CARDIOPATIAS CONGENITAS

ATRESIA TRICUSPIDEA

Definición:
Es una cardiopatía congénita cianótica y se define como la agenesia completa de la válvula tricúspide acompañada de
hipoplasia del ventrículo derecho lo que resulta en ninguna comunicación directa entre la aurícula derecha y el
ventrículo. Son frecuentes las anomalías asociadas, que incluyen comunicación interauricular, comunicación
interventricular, conducto arterioso permeable, estenosis de la válvula pulmonar, y transposición de las grandes arterias. Si
no se trata, la atresia VT tiene una alta tasa de mortalidad, con una tasa de supervivencia del 10% en un año de edad,
dependiendo del tipo de atresia de TV y la presencia de otras lesiones cardiacas

Epidemiología:
La atresia tricúspidea representa del 1 al 3% de las cardiopatías congénitas. Afecta a alrededor de 5 de cada 100,000
nacidos vivos. Una de cada cinco personas con esta afección también padecerá otros problemas del corazón. con una
prevalencia estimada de 0,5 a 1,2 por 10.000 nacidos vivos. No hay diferencias en la incidencia según el sexo.  

Morfología de la atresia de la válvula tricúspide (Importancia quirúrgica) 

- Atresia muscular (80%). En este subtipo, hay un piso muscular sólido a la aurícula derecha, con un hoyuelo en la
ubicación esperada del VT.
- Atresia membranosa (10%).en la cual la porción auriculoventricular del septo membranoso forma el piso de la aurícula
derecha.
- Atresia valvular (5%), en la cual las cúspides minúsculas de la válvula se funden juntas.
- Subtipo de Ebstein. en el cual hay desplazamiento hacia abajo y fusión de las valvas de VT en la pared del ventrículo
derecho.

Lesiones cardíacas asociadas:

- Comunicación interauricular (100%) – En muchos casos, la comunicación interauricular es un foramen oval patente. La
aurícula derecha es típicamente agrandada e hipertrofiada.
- Hipoplasia ventricular derecha (100%) – El VD es hipoplásico y a menudo se compone de sólo la porción infundibular.
La porción de la afluencia del VD puede variar de tamaño dependiendo del tamaño del defecto septal ventricular.
- CIV (95%) – En la atresia de VT, CIV muscular es el tipo más comúnmente observado en los defectos septales
ventriculares.
- Obstrucción de la salida pulmonar (75%) – El flujo sanguíneo pulmonar puede ser restringido por la presencia de una
pequeña CIV, estenosis de la válvula pulmonar o hipoplasia, o hipoplasia grave del tracto de salida ventricular derecho
(por ejemplo, defectos de la arteria pulmonar).
- Discordancia arterial ventricular (28%). Incluyendo la transposición de las grandes arterias o ventrículo derecho de
doble salida
- Hipoplasia o distorsión grave de la arteria pulmonar (17%).
- Estenosis aórtica o subaórtica (11%).
- Coartación aórtica o interrupción (8%). La coartación se asocia con frecuencia con la transposición de las grandes
arterias.
- Anomalía coronaria (3%).

Clasificación:
El esquema más utilizado divide la atresia VT en tres categorías basadas en la anatomía de las grandes arterias (aorta y
arteria pulmonar).

- Tipo I (70 a 80 %): Anatomía normal de las grandes arterias

o Subgrupo a – Tabique ventricular intacto con atresia pulmonar
o Subgrupo b – CIV pequeña con estenosis pulmonar o hipoplasia
o Subgrupo c – CIV grande sin estenosis pulmonar
- Tipo II (12 a 25 %): D-transposición de las grandes arterias
o Subgrupo a – CIV con atresia pulmonar
o Subgrupo b – CIV con estenosis pulmonar o hipoplasia
o Subgrupo c – CIV sin estenosis pulmonar

- Tipo III (3 a 6 %): Defectos de malposición de las grandes arterias que no sean D-transposición de las grandes
arterias (por ejemplo, truncus arteriosus, defectos septales auriculoventriculares y ventrículo derecho de doble salida)

Fisiopatología
En la atresia de tv, la única salida de sangre de la aurícula derecha es a través de una comunicación interauricular. Este
desvío atrial obligado de derecha a izquierda es necesario para la supervivencia, ya que permite que la sangre venosa
sistémica desoxigenada entre en la aurícula izquierda y, posteriormente, en el ventrículo izquierdo (VI). Como resultado
de la mezcla de sangre venosa sistémica y pulmonar en la aurícula izquierda, algún nivel de cianosis siempre está
presente.
El flujo sanguíneo pulmonar en pacientes con atresia tv depende de la anatomía de las grandes arterias y de la presencia y
el tamaño de una comunicación interventricular (CIV).
 Atresia VT tipo I con anatomía normal de las grandes arterias:
- En pacientes sin CIV (subtipo Ia), no hay flujo sanguíneo pulmonar desde el ventrículo derecho (VD). Un arterioso
del ductus de la permanente (PDA) es la única fuente de flujo de sangre pulmonar. El flujo sanguíneo sistémico se
deriva directamente del VI.
- En pacientes con una CIV (subtipos Ib e Ic), el flujo de izquierda a derecha de sangre del VI a la VD a través de la
CIV es la fuente de flujo sanguíneo pulmonar. El tamaño de la CIV y el grado de estenosis pulmonar dictan la
cantidad de flujo sanguíneo pulmonar, que a su vez puede manifestarse como sobrecirculación pulmonar (flujo
sanguíneo pulmonar excesivo) o cianosis (flujo sanguíneo pulmonar restrictivo). En algunos pacientes con flujo
sanguíneo restringido, un CAP es crítico para la supervivencia. El flujo sanguíneo sistémico se deriva directamente
del VI.
 En pacientes con atresia de TV tipo II con grandes arterias transpuestas, el flujo sanguíneo pulmonar se deriva
directamente del VI y el flujo sanguíneo sistémico del VD. En estos pacientes, una CIV es crítica ya que el VD, que
proporciona la circulación sistémica a través de la aorta, depende de la sangre que fluye desde el VI a través de la
CIV. La presencia de un VIV restrictivo o de cierre y/o de enangostamiento infundibular del vD da lugar a la
obstrucción del flujo de sangre sistémico. Si la obstrucción es crítica (severa), esto da lugar a la circulación sistémica
 disminuida, llevando a la hipotensión y, posiblemente, al choque cardiogénico. En estos pacientes, un PDA es crítico
para la supervivencia

Diagrama esquemático que demuestra las características anatómicas y fisiológicas del tipo Ib o Ic de la atresia de la TV (grandes arterias
normalmente relacionadas y VSD) y del tipo IIc de la atresia de la TV (D-transposición de las grandes arterias sin estenosis pulmonar). La atresia de
la TV con las grandes arterias normalmente relacionadas y ninguna CIV se clasifica como tipo Ia. En todos los tipos de atresia de la TV, la
desviación atrial obligada del nivel da lugar a mezclar de sangre venosa sistémica y pulmonar en el LA. En los tipos Ib e Ic, hay una derivación de
izquierda a derecha a nivel de la CIV, que sirve como fuente de sangre pulmonar. En el tipo II, la CIV es crítica para la salida sistémica, ya que el
VD, que proporciona la circulación sistémica a través del Ao, depende de la sangre que fluye del VI a través de la CIV. En la atresia de TV tipo II, el
flujo sanguíneo a la AF se deriva directamente del VI.

Cuadro clínico:

Presentación:
1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar). Es la forma más frecuente y cursa con cianosis
importante.
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e
hipertensión pulmonar
3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y obstrucción subaórtica
y/o coartación). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardíaco, éste subgrupo requiere una
pronta intervención quirúrgica

- Atresia pulmonar – En pacientes con atresia tricúspide y valvular pulmonar (tipos Ia e IIa), el flujo sanguíneo
pulmonar se deriva exclusivamente de un CAP. A medida que el CAP se cierra en respuesta al aumento de los niveles
arteriales de oxígeno, estos lactantes desarrollan hipoxemia y acidosis. El cierre del PDA se puede prevenir con la
iniciación de la terapia de la prostaglandina.

- Comunicación interventricular (CIV) y las grandes arterias normalmente relacionadas – En pacientes con anatomía
normal de las grandes arterias y CIV (tipos Ib e Ic), se observa el siguiente espectro de manifestaciones clínicas:

En ausencia de flujo sanguíneo pulmonar restringido con una CIV grande y sin estenosis pulmonar, el flujo sanguíneo
pulmonar aumenta en las primeras semanas de vida a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar. Los
síntomas de la sobrecirculación pulmonar y la insuficiencia cardíaca se observan dentro de las dos o tres semanas
posteriores al nacimiento.

Los pacientes con una CIV pequeña o estenosis pulmonar grave tendrán un curso clínico similar a aquellos con atresia
pulmonar. Los pacientes con flujo sanguíneo pulmonar inadecuado necesitarán tratamiento inicial con infusión de
prostaglandinas para mantener la permeabilidad de un CAP para garantizar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado.

Porque los pacientes con atresia de la TV tienen generalmente un VSD muscular y la historia natural de VSD muscular es
disminuir de tamaño en un cierto plazo, estos pacientes pueden tener episodios hipóxicos con la restricción cada vez
mayor del flujo de sangre pulmonar pues hay una disminución del desvío de izquierda a derecha de la sangre con el
encogimiento de VSD.

- Transposición de los grandes vasos – En pacientes con D-transposición de las grandes arterias (tipo II), la aorta
surge de la VD hipoplásica. Puesto que hay mezcla de circulaciones sistémicas y pulmonares con una comunicación
a nivel atrial, la circulación postnatal es similar a la circulación fetal. Como resultado, los pacientes presentan cianosis
o disminución de la saturación de oxígeno. Estos pacientes pueden desarrollar síntomas de sobrecirculación pulmonar
(por ejemplo, taquipnea, aumento del trabajo de la respiración). Sin embargo, en pacientes con hipoplasia del arco
aórtico, la coartación puede convertirse mientras que el PDA se cierra debido a la constricción del tejido ductal en la
región afectada de la aorta. Como consecuencia, el mantenimiento de la permeabilidad ductal se puede requerir
preservar flujo en la aorta.

Examen físico 

La cianosis central es generalmente la característica más notable en el examen físico. Además, otros hallazgos incluyen
los siguientes:

- En la auscultación, se escucha un solo segundo sonido cardíaco (S2). Se puede escuchar un soplo holosistólico en el
borde esternal inferior izquierdo cuando hay una CIV presente. Un soplo continuo puede ser evidente en el ajuste de la
atresia pulmonar con un PDA.

- En pacientes con una comunicación a nivel auricular restrictiva, se puede detectar distensión venosa yugular con una
onda prominente "a" y hepatomegalia.

- En pacientes con flujo sanguíneo pulmonar sin restringir, la taquipnea puede estar presente. En ésos con el flujo de
sangre pulmonar significativo, un estruendo diastólico se puede apreciar en el ápice debido al flujo excesivo de la válvula
mitral. Este hallazgo a menudo significa desequilibrio en la circulación con una cantidad desproporcionadamente grande
de flujo sanguíneo pulmonar.

- Los pulsos femorales pueden disminuirse con la coartación de la aorta.

Pruebas iniciales: la mayoría de los pacientes se someterán a pruebas iniciales que incluyen exámenes de oximetría de
pulso, radiografía de tórax y electrocardiografía. Sin embargo, el diagnóstico generalmente se realiza por ecocardiografía.

Oximetría de  pulso — La oximetría de pulso, o muestreo de gas en sangre arterial, revela una desaturación de oxígeno
consistente con los hallazgos físicos de la cianosis. La saturación sistémica de oxígeno depende de la cantidad de
derivación de izquierda a derecha a través de un CAP o, en algunos casos, VSD.

Radiografía de tórax — En la proyección frontal de la radiografía de tórax, no se ve la convexidad lisa del borde derecho
del corazón y el aspecto inferior del borde derecho del corazón no se extiende más allá de la columna vertebral. Existe
variabilidad en el tamaño del corazón y la prominencia de los hallazgos vasculares pulmonares dependiendo del flujo
sanguíneo pulmonar:

- En pacientes con flujo sanguíneo pulmonar normal o disminuido (sin CIV o CIV pequeña restringida), hay una escasez
de marcas pulmonares y el tamaño del corazón suele ser normal

- En pacientes con el flujo de sangre pulmonar creciente (CIV grande), hay a menudo cardiomegalia y prominencia del
vasculatura pulmonar

Electrocardiograma — La electrocardiografía superficial demuestra ondas P altas, desviación del eje izquierdo con un eje
superior (>30°), hipertrofia del VI y fuerzas disminuidas del VD. En un niño cianótico, los hallazgos anteriores pueden ser
patognomónicos para la atresia VT. En pacientes con flujo sanguíneo pulmonar excesivo, se puede observar una
desviación normal del eje o del eje derecho.

Semiología

A. OBSERVACIÓN
La gran mayoría de estos pacientes son cianóticos (desde el nacimiento), pero los pacientes del subgrupo C pueden
tener solamente una cianosis leve. Todos los tipos de atresia tricúspidea, excepto los del subgrupo C, se comportan
como una cardiopatía congénita cianosante con flujo pulmonar disminuido, siendo por lo tanto cardiopatías ductus
dependientes. En genera tienen buen peso y talla en la época de recién nacidos, aunque en un pequeño porcentaje
puede haber bajo peso al nacer y desde edad temprana presentan una facies tricúspidea, caracterizada por rubicundez
en las mejillas, algunas telangiectasias e inyección conjuntiva, lo cual se acentúa progresivamente. Esto, aunado a su
cianosis general izada es da un aspecto característico que a la observación nos puede ayudar a sospechar el
diagnóstico. Si el hipoflujo pulmonar es importante, habrá hipoxia severa poco después del nacimiento y el paciente
estará con acidosis; si la evolución ha sido prolongada, puede haber hipodesarrollo progresivo, acropaquias y uñas en
vidrio de reloj por hipoxia crónica

B. PALPACIÓN

1. Pulsos
Generalmente son normales, a no ser que haya una anomalía asociada a nivel de arcos aórticos, como ocurre con los
pacientes del grupo II en los cuales es frecuente que haya coartación, en cuyo caso los pulsos en miembros inferiores
están disminuidos y se puede sospechar clínicamente la variedad de atresia tricúspidea.

2. Precordio
Característicamente en los pacientes con atresia tricuspídea se encuentra hiperactividad del VI, razón por la cual, siempre
que se encuentre hiperactividad del VD, existe transposición asociada o hay ausencia de estenosis pulmonar con una CIV
de buen tamaño. No es raro encontrar un frémito entre el tercer y cuarto espacios intercostales izquierdos con línea
paraesternal pudiendo señalar la siguiente tríada que orienta el diagnóstico: cianosis desde el nacimiento,
hiperactividad del VI y frémito o soplo claro de CIV deben hacer sospechar clínicamente la atresia tricúspidea.

3. Hígado
En general puede encontrarse algún grado de congestión, pero cuando ésta es importante, inmediatamente debe hacer
pensar que la comunicación a nivel del tabique interauricular es restrictiva.

C. AUSCULTACIÓN
Los ruidos cardiacos son rítmicos con primer ruido único y aumentado de intensidad y segundo ruido único o muy poco
desdoblado, lo cual orienta sobre la posibilidad de estenosis o atresia pulmonar asociada. En la mayoría de los casos hay
un soplo eyectivo de tonalidad alta, localizado entre tercero y cuarto espacios intercostales izquierdos con l línea
paraesternal, irradiado en banda, originado en la CIV, el cual se produce por el paso de flujo sanguíneo de una cámara de
alta presión (ventrículo izquierdo) a una cámara de baja presión (cámara infundibular) . En algunos pacientes, más
frecuentemente en aquellos con atresia pulmonar asociada, puede encontrarse un soplo continuo o sistólico leve en el
segundo espacio intercostal izquierdo con línea paraesternal, originado en un ductus, o un soplo fistuloso en el dorso o
regiones axilares, originado en circulación colateral de suplencia.

Diagnostico

Diagnóstico fetal 

La ecocardiografía fetal, en la vista típica de cuatro cámaras, puede hacer con precisión un diagnóstico de atresia de TV
entre las semanas 18 y 22 de gestación al detectar la presencia de un ventrículo derecho hipoplásico (VD) y sin TV
patente. La evaluación adicional por ecocardiografía fetal debe incluir la evaluación del septo ventricular, la relación de
las grandes arterias, el estado de la salida pulmonar, la dirección del flujo en el ductus arteriosus permeable (PDA), la
permeabilidad de la comunicación a nivel auricular y la evaluación de la presencia de hidropesía fetal. Como se señaló
anteriormente, la presencia de flujo inverso (flujo de izquierda a derecha) en el ductus arterioso sugiere una salida
pulmonar inadecuada, lo que a su vez indica la necesidad de inicio postnatal de la infusión de prostaglandinas para
mantener un CAP para un flujo sanguíneo pulmonar adecuado y para la supervivencia.

Diagnóstico postnatal

Ecocardiografía: el diagnóstico definitivo postnatal de la atresia de la TV generalmente se realiza mediante

ecocardiografía, que incluye la evaluación anatómica y hemodinámica. Las características anatómicas características de
una TV ausente, de un defecto septal atrial, y de una hipoplasia del VI son demostradas fácilmente por la ecocardiografía
de dos dimensiones.

La ecocardiografía también debe evaluar la localización y la relación de las grandes arterias, la presencia y el tamaño de
un defecto septal ventricular (VSD) incluyendo el grado de desvío de izquierda a derecha, la presencia de obstrucción
pulmonar de la salida, y la comunicación a nivel auricular para eliminar la restricción a la mezcla venosa sistémica y
pulmonar. En presencia de D-transposición de las grandes arterias (tipo II), el arco aórtico debe ser evaluado por imágenes
Doppler bidimensionales y color para determinar si hay coartación de la aorta.

Otras pruebas de diagnóstico por imágenes: rara vez se utilizan otras modalidades de diagnóstico por imágenes para
diagnosticar la atresia por tv:

- La cateterización cardiaca se ha substituido en gran parte por la ecocardiografía para hacer la diagnosis de la atresia de la
TV. Puede ser útil en la delineación de la anatomía en lesiones más complejas (por ejemplo, tipo III). Además, la
evaluación hemodinámica y angiográfica con cateterismo cardíaco proporciona información útil antes de las
intervenciones paliativas.

- La proyección de imagen de resonancia magnética cardiaca y la exploración de la tomografía computada pueden ser
provechosas para la evaluación en adultos.

Diagnostico diferencial

La diagnosis diferenciada de la mayoría de los casos de atresia de la TV incluye otras condiciones cardiacas cianóticas
que presenten con el flujo de sangre pulmonar disminuido.

La ecocardiografía distingue la atresia de la TV de estas otras lesiones cardíacas:

-Tetralogía de Fallot
-Estenosis tricúspide
-Atresia de la válvula pulmonar
-Estenosis pulmonar valvar crítica
Además, la ecocardiografía diferencia esos casos de atresia de la TV con el flujo de sangre pulmonar creciente debido a
un defecto septal ventricular grande (VSD) de otras lesiones cardiacas con el flujo de sangre pulmonar creciente. Estas
condiciones incluyen la D-transposición de las grandes arterias, el arteriosus del truncus, y la conexión venosa pulmonar
totalmente anómala.

Manejo médico

El manejo inicial se centra en la estabilización de la función cardíaca y pulmonar y en garantizar un flujo sanguíneo
pulmonar adecuado a través de un ductus arterioso permeable (CAP). El objetivo del tratamiento inicial es estabilizar y
optimizar la condición del neonato para que se pueda realizar la reparación paliativa.

La terapia consiste en:

- Administración de prostaglandina E1 a 0.01- 0.2 mcg/kg/min para mantener el flujo sanguíneo pulmonar
dependiente ductal adecuado hasta que se haga la anastomosis arteriopulmonar.

- Soporte cardiorrespiratorio general para lactantes con compromiso respiratorio, hipotensión, mala perfusión,
acidosis e hipotermia. Estas medidas incluyen la ayuda respiratoria (oxígeno suplementario y/o ventilación
mecánica), agentes inotrópicos, y corrección de acidosis y desequilibrios metabólicos (hipoglucemia).

Manejo quirúrgico

el objetivo de la paliación ventricular única por etapas es garantizar un flujo sanguíneo pulmonar y sistémico adecuado
con la separación final de los dos sistemas circulatorios. Como es verdad para la mayoría de las condiciones
univentriculares, el manejo quirúrgico de la atresia de la TV consiste en tres etapas para permitir que el cuerpo se adapte a
los diferentes estados hemodinámicos y reducir la morbimortalidad quirúrgica general.

- La primera etapa se realiza en neonatos

- La segunda etapa (procedimiento bidireccional de Glenn) se realiza generalmente en tres a seis meses de la edad
- La tercera etapa (procedimiento fontán) se realiza generalmente a los dos a cinco años de edad

Primera etapa: La primera etapa de la cirugía se realiza en el período neonatal. Los objetivos de la paliación inicial son
asegurar que la sangre que sale de la aurícula derecha no se vea afectada, proporcione un flujo sanguíneo pulmonar
adecuado, proteja el lecho de la arteria pulmonar de las altas presiones que podrían resultar en un mayor riesgo para
operaciones posteriores y asegure un flujo sin obstáculos desde el ventrículo izquierdo (VI) hasta la aorta. La elección de
la intervención paliativa inicial depende de la variante anatómica

Segunda etapa: el segundo procedimiento paliativo para las lesiones de tipo I y tipo II es una anastomosis cavopulmonar
(procedimiento bidireccional de Glenn). Esta etapa de la paliación se realiza típicamente en tres a seis meses de vida
cuando los niños experimentan cianosis progresiva mientras que comienzan a superar su desviación neonatal. Esta cirugía
implica el retiro de la desviación original y de la anastomosis directa de la vena cava superior a la arteria pulmonar
derecha. El procedimiento de Glenn se basa en el drenaje venoso pasivo de la vena cava superior directamente en la
arteria pulmonar. Sin embargo, hay desaturación sistémica persistente debido al flujo continuo de la vena cava inferior en
el atrio derecho. La mortalidad quirúrgica después de un procedimiento bidireccional tradicional de Glenn es baja (entre el
1 y el 2 por ciento). Los resultados que siguen el procedimiento bidireccional de Glenn en pacientes con la fisiología del
solo-ventrículo se discuten más detalladamente por separado.

Tercera etapa: La tercera etapa (el procedimiento de Fontan) crea una vía venosa (conexión cavopulmonar total) que
dirige el flujo cabal de la vena inferior hacia las arterias pulmonares, lo que resulta en todo el retorno venoso sistémico
que fluye pasivamente hacia las arterias pulmonares. Esto crea un sistema con un solo ventrículo que bombea sangre en
circulaciones sistémicas y pulmonares separadas, en serie, aliviando así la cianosis.
Se han utilizado varias variantes del procedimiento de Fontan en la etapa final de paliación para la atresia de tv. En la
conexión atriopulmonar clásica de Fontan, la aurícula derecha se anastomosa directamente a las arterias pulmonares. Las
modificaciones posteriores incluyen el uso de un túnel lateral o un conducto extracardiaco Como resultado del
procedimiento de Fontan, la sangre que regresa a la aurícula común (izquierda) está completamente oxigenada y el
ÚNICO VI sirve como bomba sistémica (en contraste con el síndrome hipoplásico del corazón izquierdo, en el que el
ventrículo derecho [VD] es el ventrículo sistémico). El momento de la cirugía es variable, pero generalmente es a los dos
a cinco años de edad cuando hay cianosis progresiva debido al aumento de la actividad física.

Las complicaciones a largo plazo

- agrandamiento auricular derecho

- arritmias auriculares refractarias
- capacidad de ejercicio deficiente
- función ventricular fallida
- enteropatía perdedora de proteínas. 

Atresia de la válvula tricúspide - UpToDate (unilibre.edu.co)

Sánchez, P. A. (1986). Cardiología pediátrica. Clínica y cirugía. Barcelona: Salvat.

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

Definición

La transposición de las grandes arterias (TGA) es una malformación, donde las venas sistémicas desembocan con
normalidad en la aurícula derecha y las venas pulmonares en la izquierda. Las conexiones entre las aurículas y los
ventrículos son también normales (concordancia auriculoventricular) con un VD posicionado a la derecha del VI, pero
existe una lesión discordante ventriculoarterial en la cual la aorta se origina del ventrículo derecho y la arteria
pulmonar del ventrículo izquierdo
El defecto anatómico de D-TGA lleva a la enfermedad cardíaca cianótica, como resultado de dos circulaciones paralelas.

- El primero envía sangre venosa sistémica desoxigenada a la aurícula derecha y de vuelta a la circulación sistémica a
través del ventrículo derecho y la aorta,
- El segundo envía sangre venosa pulmonar oxigenada a la aurícula izquierda y de vuelta a los pulmones a través del
ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar.

Epidemiologia:

- La prevalencia de TGA en USA se estima en 4,7 por 10.000 nacidos vivos.

- TGA explica el aproximadamente 3-5%de todas las cardiopatías congénitas y el casi 20% de todas las cardiopatías
congénitas cianosantes.
- La d-TGA es más frecuente en lactantes de madres diabéticas o consumo de anfetaminas
- Es más frecuente en los varones (3:1)
- Sin tratamiento, la mayoría morirá dentro del primer año de vida.
o Aproximadamente el 30% mueren en la primera semana
o El 50% en el primer mes
o El 90% dentro del primer año de vida.

Otras anomalías cardíacas: 

- Comunicación interventricular (CIV) (50% d-TGA). La CIV asociada se puede encontrar en cualquier región del
tabique y tienen mayor riesgo de presentar otras anomalías

- Obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (25% d-TGA). La obstrucción puede ser dinámica o
anatómica:
o En pacientes con un septo ventricular intacto, la presión ventricular derecha sistémica hace que el septo
interventricular se incline hacia la cavidad ventricular izquierda, causando obstrucción dinámica entre la
válvula mitral y el septo.
o Los pacientes con D-TGA y VSD tienen un mayor riesgo de obstrucción anatómica más grave del tracto
de salida del ventrículo izquierdo, como estenosis pulmonar o atresia.

- Anormalidades de la válvula mitral y tricúspide 

- Variaciones de las arterias coronarias

Clasificación
d-TGA: Existe concordancia atrioventricular con VD ubicado a la derecha del VI, pero discordancia
ventriculoarterial
- Simple: sin otras anomalías
- Compleja: Hay otras anomalías como CIV

l-TGA: Relaciones auriculoventriculares son discordantes con un VD ubicado a la izquierda del VI, con la AD
conectada al VI y la AI conectada al VD y discordancia ventriculoarterial: la aorta nace del VD y la arteria pulmonar
del VI
- Simple: sin otras anomalías
- Compleja: Hay otras anomalías como CIV

Fisiopatología de d-TGA
D-TGA las circulaciones sistémicas y pulmonares son circuitos paralelos. La sangre venosa sistémica desoxigenada drena
apropiadamente en el atrio derecho y entonces se bombea del ventrículo derecho de nuevo a la circulación sistémica vía la
aorta. La sangre venosa pulmonar oxigenada regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo y luego se recircula a los
pulmones a través de la arteria pulmonar. Esta circulación es incompatible con la vida a menos que haya comunicación
entre los dos circuitos paralelos.
o Vía intracardiaca a través de un foramen oval patente o un defecto septal ventricular o auricular (VSD o
ASD)
o Vía conexiones extracardiacas incluyendo un ductus arterioso permanente o la circulación colateral
broncopulmonar

Fisiopatología de la l-TGA.
La sangre venosa sistémica desaturada regresa a una aurícula derecha que se encuentra en su situación normal a través de
las venas cavas, desde la que pasa a través de una válvula auriculoventricular bicúspide (mitral) a un ventrículo situado a
la derecha, que tiene la arquitectura y las características morfológicas de la pared lisa del ventrículo izquierdo normal.
Como también existe transposición, la sangre desaturada bombeada desde el ventrículo izquierdo entra en la arteria
pulmonar transpuesta y fluye a los pulmones, como lo haría en la circulación normal.
La sangre oxigenada venosa pulmonar regresa a una aurícula izquierda situada en su posición normal, atraviesa una
válvula auriculoventricular tricúspide hacia un ventrículo situado a la izquierda, que tiene las características de
trabeculación de un ventrículo derecho normal, y luego es bombeada a la aorta que se encuentra transpuesta.
La doble inversión de las relaciones auriculoventriculares y ventriculoarteriales hace que la sangre desaturada procedente
de la aurícula derecha alcance los pulmones y que la sangre oxigenada del flujo venoso pulmonar pase correctamente a la
aorta. La circulación se encuentra, por tanto, fisiológicamente «corregida».
Si no existen otros defectos asociados, la hemodinámica será prácticamente normal. En la mayoría de los pacientes
coexisten anomalías asociadas: CIV, anomalías tipo Ebstein de la válvula auriculoventricular izquierda (tricúspide),
estenosis pulmonar valvular o subvalvular (o ambas) y trastornos de conducción auriculoventricular (bloqueo cardiaco
completo, vías accesorias como el síndrome de Wolff-Parkinson-White)

Cuadro clínico

Las características clínicas postnatales de D-TGA se basan en el grado de mezcla entre las dos circulaciones paralelas
y la presencia de otras anomalías cardiacas.

Examen físico

A. Observación

- Cianosis: El grado de cianosis está determinado por la cantidad de mezcla intercirculatoria, que se ve particularmente
afectada por la presencia y el tamaño de una comunicación interauricular. La cianosis no se ve afectada por el
esfuerzo (por ejemplo,, llanto o alimentación) o el uso de oxígeno suplementario.

o Tabique ventricular intacto – Neonatos con un septo ventricular intacto típicamente presente con cianosis
severa durante el período neonatal. Estos niños están en el riesgo más grande para la muerte neonatal,
especialmente cuando el arteriosus del ductus de la permanente se cierra, dando por resultado la mezcla
circulatoria disminuida.

o VSD – El tamaño de la VSD dicta la cantidad de mezcla que se produce entre los dos sistemas
circulatorios. Los bebés con una CIV pequeña pueden tener poca mezcla adicional sobre aquellos sin
una CIV. Como consecuencia, su presentación es generalmente similar a ésas con un septo ventricular
intacto. Los bebés con CIV grandes pueden tener cianosis leve o clínicamente inaparente.

o Cianosis diferencial inversa – Los bebés con D-TGA asociada con hipertensión pulmonar, coartación de
la aorta o arco aórtico interrumpido pueden presentar cianosis diferencial inversa (es decir, saturaciones
postductales más altas que las saturaciones preductales). Esto se debe a la derivación ductal de derecha a
izquierda de la sangre hacia la aorta descendente que está más completamente saturada que la que entra
en la aorta ascendente.
- Taquipnea: La mayoría de los pacientes tienen frecuencias respiratorias superiores a 60 respiraciones por minuto.
Los bebés con CIV grandes pueden presentar dificultad respiratoria más grave debido a la insuficiencia cardíaca a
las tres a cuatro semanas de edad.
- Acropaquías: En pacientes que han logrado vivir largo tiempo por mecanismos compensadores.

B. Auscultación

- Soplos: Los soplos no son una característica prominente, a menos que haya una CIV de tamaño pequeño a moderado
o una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

o Cuando hay una CIV, un soplo pansistolico suele estar presente a los pocos días de nacer en los bordes
esternal inferiores izquierdos.
o En pacientes con obstrucción de la salida ventricular izquierda (estenosis pulmonar), puede haber un
soplo de eyección sistólica a lo largo del borde esternal superior izquierdo.
- Hiperactividad del VD
- S2 único

C. Palpación

- Pulsos disminuidos (5%): Los pulsos femorales disminuidos se pueden ver en pacientes que también tienen
coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico
- Hígado congestivo

Diagnostico
Debido a las altas tasas de mortalidad neonatal e infantil, es importante hacer el diagnóstico de D-TGA lo más rápido
posible.

Diagnóstico fetal: Los ultrasonidos de detección que se centran principalmente en una vista de cuatro cámaras del
corazón perderán D-TGA debido a la ausencia de discrepancia en el tamaño ventricular. La precisión prenatal se
incrementa cuando se evalúan los tractos de salida para determinar si las grandes arterias se cruzan o no
normalmente.

Diagnóstico postnatal: el diagnóstico de D-TGA se basa en la sospecha clínica de un defecto cardíaco congénito
cianótico subyacente y se confirma principalmente mediante ecocardiografía.

Ecocardiografía: Las imágenes subcostales del corazón demuestran una gran arteria que se ramifica en las arterias
pulmonares izquierda y derecha que surgen del ventrículo izquierdo posterior, y las imágenes del plano parasagital o de
eje corto muestran que la aorta se eleva anterior desde el ventrículo derecho
La prueba ecocardiográfica debe evaluar

- La presencia y el tamaño de la CIA es fundamental para determinar la cantidad de mezcla intercirculatoria. Se

debe realizar la medición de la restricción al flujo mediante el uso de Doppler de color.
- El septo ventricular debe evaluarse para cualquier CIV.
- La detección de cualquier anormalidad de las válvulas auriculoventriculares
- La evaluación para un DAP y, si está presente, la determinación del grado de desvío debe ser realizada.
- La anatomía de la arteria coronaria

Otros estudios:

- Electrocardiografía: El electrocardiograma inicial en bebés con D-TGA es a menudo normal. la desviación del
eje derecho y la hipertrofia ventricular correcta son normales en los primeros días de vida y pueden ser los
únicos hallazgos presentes en un electrocardiograma recién nacido.

- Radiografía de tórax:
o Corazón con una apariencia de "huevo en una cuerda", que se cree que es el resultado de las grandes
arterias que forman un pedículo vascular estrechado cuando se transponen.
o Los bebés con una CIV grande o una válvula tricúspide a horcajadas pueden desarrollar signos de
flujo sanguíneo pulmonar excesivo, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca congestiva en la
radiografía de tórax después de unos días.

- Cateterismo cardíaco: angiografía coronaria sigue siendo el patrón oro para aclarar los cursos y los orígenes de
las arterias coronarias. El papel más importante para la cateterización cardiaca en pacientes con D-TGA es
funcionamiento de la septostomía atrial del globo para aumentar la mezcla entre los dos sistemas circulatorios.

Manejo medico inicial

Se centra en la estabilización de la función cardiaca y pulmonar y en asegurar la oxigenación sistémica adecuada. La
terapia se dirige hacia proporcionar la suficiente mezcla entre las dos circulaciones paralelas manteniendo la
permeabilidad del DAP con
- Infusión de prostaglandina E1 0,05 mcg/kg/minuto
Uno de los efectos adversos de la PGE1 es la apnea, por lo que se puede considerar intubar
- Septotomía auricular con balón (SAB): Se hace en pacientes con hipoxemia y acidosis grave
Además, se debe corregir la acidosis metabólica, hipoglicemia y mantener una adecuada temperatura
En paciente con CIV se deben dar diuréticos para mejoras la insuficiencia cardiaca y estabilizar el paciente para la
operación
Manejo quirúrgico
El tratamiento corrector se realiza a las 2 semanas de vida. La técnica es la Conmutación arterial o procedimiento de
Jatene
d-TGA simple: Conmutación arterial (Traslocación arterial)
d-TGA compleja: Conmutación arterial combinada con el cierre de CIV
l-TGA: Doble Conmutación arterial (Traslocación arterial y del drenaje venoso a los atrios)

Complicaciones
- Estenosis de la arteria pulmonar principal y de la rama 
- Estenosis o insuficiencia de la arteria coronaria 
- Enfermedad de la arteria coronaria aterosclerótica temprana 
- Dilatación de la raíz neoaórtica .
- Insuficiencia VD
- Arritmias
- Regurgitación neoaórtica:
Los factores de riesgo para desarrollar AR clínicamente significativa incluyen:
o Edad avanzada (es decir, ≥1 año) en el momento de ASO
o La presencia de una comunicación interventricular (CIV)
o La presencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (VSVI)
o Bandas previas de la arteria pulmonar
o AR leve en el postoperatorio inmediato

Pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of D-transposition of the great arteries - UpToDate
(unilibre.edu.co)

Manejo y resultado de la D-transposición de las grandes arterias - UpToDate (unilibre.edu.co)

Marcdante, K. J., & Kliegman, R. (Eds.). (2019). Nelson. Pediatría esencial. Elsevier.