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Anatomofisiología, evaluacion y tratamiento en pacientes fisurados

Migración de células de 5 procesos


4 a 5ta semana 
crestas neurales a los
Arcos branquiales  cara.
arcos

1. Durante la 4a y 5a semana se forman los arcos branquiales compuestos por mesénquima,


Internamente ectodermo y externamente endodermo.
2. Luego migran las células de la cresta neural a los arcos que darán origen al tejido conectivo,
incluyendo cartílago y hueso.
3. A los 37 días es posible observar cinco procesos: uno fronto nasal, dos maxilares y dos
mandibulares que darán origen a la cara (paladar primario).
Formación del labio superior  procesos maxilares + nasales medios.
Paladar secundario  crestas palatinas
La fisura labial se debe a una falla entre los procesos frontonasal y maxilar que crecen, contactan y se
fusionan de acuerdo a una información precisa en tiempo y posición, para dar origen a una lámina
epitelial media que se transforma en tejido mesenqulmático.
La fusión de los procesos maxilares con los nasales medios forman el labio superior, ocurriendo
apoptosls (muerte celular) de las células superficiales, adhesión de los epitelios basales formándose
una lámina epitelial media y transformación de sus células en tejido mesenquimático que migran a los
epitelios oral y nasal.
El paladar secundario se desarrolla a partir de dos proyecciones mesenquimáticas (conchas palatinas)
que se extienden desde la cara interna de las prominencias maxilares, las cuales crecen y se fusionan
en la línea media; se produce la fisura palatina cuando falla la fusión (1).
Etiología
• Herencia multifactorial: No existe una causa única para el labio leporino y el paladar hendido.
Sin embargo, se cree que la mayoría de los casos son el resultado de una herencia multifactorial,
una interacción entre los genes de la persona (predisposición genética) y factores ambientales
específicos (ver, por ejemplo, Beaty et al., 2011)
• Cromosomas:
• Antecedentes familiares: Fuertes antecedentes familiares de labio leporino y paladar hendido
(p. Ej., Grosen et al., 2010; Natsume, Kawai, Ogi y Yoshida, 2000; Sivertsen et al., 2008).
• Raza: La tasa de aparición de hendiduras orofaciales varía según la población. En general, se han
reportado tasas más altas en asiáticos e indios americanos (uno de cada 500 nacimientos), y se
han reportado tasas más bajas en poblaciones de origen africano (uno de cada 2.500
nacimientos; Dixon, Marazita, Beaty y Murray, 2011).
• Sexo: El paladar hendido aislado se encuentra con más frecuencia en mujeres que en hombres,
en una proporción de 2: 1. Por el contrario, existe una proporción de 2: 1 de hombres a mujeres
para el labio leporino con o sin paladar hendido (Mossey, Little, Munger, Dixon y Shaw, 2009).
• Sustancias ambientales: Exposición a ciertas sustancias ambientales, como tabaco y alcohol,
medicamentos recetados y drogas ilegales (p. Ej., Arpino et al., 2000; DeRoo, Wilcox, Drevon y
Lie, 2008; Källén, 2003; Li et al., 2010; Little, Cardy y Munger, 2004; van Gelder, Reefhuis, Caton
y Werler, 2009)
Estadounidense del Habla, el Lenguaje y la Audición (nd). 2021 
FISURAS LABIOPALATINAS (FLP)
Las afecciones craneofaciales, incluidos el labio leporino y el paladar hendido, son anomalías
estructurales congénitas causadas por un desarrollo embriológico atípico. Las diferencias
craneofaciales son el resultado de la interrupción del crecimiento embriológico entre la cuarta y la
décima semana del embrión o feto en desarrollo (Peterson-Falzone, Hardin-Jones y Karnell, 2010).
Las hendiduras se describen con base en:

 las estructuras involucradas (labio, alvéolo, paladar duro, paladar blando)


 lateralidad (unilateral izquierda, unilateral derecha o bilateral)
 gravedad (ancho y extensión de las estructuras involucradas).
Las hendiduras se pueden aislar (solo labio leporino o solo paladar hendido), o pueden ocurrir en
combinación. Pueden ser unilaterales o bilaterales, y pueden ser completas o incompletas.
• Davis y Ritchie
Fisura de labio
Fisura de paladar
Fisura de labio y paladar

• Kernahan y Stark
Fisura de paladar primario (labio y premaxila)
Fisura de paladar secundario (paladar duro y blando posterior al foramen incisivo).

• Embriológicamente
prepalatinas
Palatinas
Mixtas
Raras

Ford, M., Tastets M. E., y Cáceres A (2010).


EVALUACION
• Anamnesis: antecedentes familiares de paladar hendido y/o trastornos del habla y lenguaje,
historia prenatal y nacimiento/parto.
• Exámenes del mecanismo oral:
- Examinar visualmente al niño en busca de diferencias/anomalías estructurales
(proporción y simetría) del complejo craneofacial.
- Congestión nasal atípica.
- Evaluar cavidad bucal: simetría y mov de estructuras orales (labios, mandíbula, lengua,
velo), anomalías de lengua, presencia y tamaño de tejido amigdalino (amígdalas grandes
pueden influir en problemas de vías respiratorias y resonancia), dentición y oclusión,
fistulas en paladar duro y/o blando (tamaño, ubicación y permeabilidad) y evidencia de
cirugía palatina o faríngea previa (cicatrización, colocación de esfínter o colgajo faríngeo).
- En personas sin antecedentes de paladar hendido, se debe examinar visualmente y
palpar paladar blando, buscar signos de posible paladar hendido submucoso, incluyendo:
muesca ósea en la unión del paladar duro y blando, línea azulada o apariencia traslucida
en línea media del paladar (zona pelúcida), surco en línea media o elevación en forma de
V durante fonación y úvula bífida.
• Ev. Audiológica: otoscopia, EOA, peat,
• Evaluación perceptiva del habla:
1. Producción de sonido de voz:
a. Tipos de errores de sonido del habla  errores de articulación obligatorios (aquellos
que se basan físicamente/debido a VPD o diferencias dentales/oclusales), errores de
articulación compensatoria, errores de articulación del desarrollo y errores fonológicos.
b. Capacidad de estimulación para detectar errores compensatorios y errores de desarrollo
del sonido del habla.
c. Evaluar inteligibilidad/comprensibilidad y aceptabilidad del habla.
2. Resonancia: se debe escuchar…
a. Hipernasalidad: aumento excesivo de resonancia nasal en vocales, deslizamientos,
líquidos y en casos graves, consonantes sonoras.
b. Hiponasalidad: realce de resonancia muy pequeño o ausente en consonantes nasales
y vocales, i – u. puede estar dado por adenoides agrandados.
c. Resonancia mixta: hipernasalidad como hiponasalidad.
d. Resonancia del cul de sac: variación de hiponasalidad. El sonido resuena en la cavidad
nasal, oral o faríngea
3. Flujo de aire:
- Escuchar emisión de aire nasal audible en distintos contextos.
- Determinar si la emisión de aire nasal es generalizado o especifica de fonemas.
- Escuchar presencia de presión débil o ausencia de calidad oclusiva en consonantes de
presión oral.
• Voz: evaluar la calidad de la voz y signos de patología de las cuerdas vocales. Puede incluirse ev.
Auditivo-perceptiva, instrumental, de la discapacidad de la voz y derivación para ev. ORL.
• Deglución: Cuando las dificultades para alimentarse son importantes y los signos de
compromiso de las vías respiratorias son evidentes, se pueden realizar estudios objetivos para
evaluar la capacidad del bebé para alimentarse de forma segura. La evaluación y las
expectativas de alimentación se basan en la edad del niño, el estado neurológico y de
desarrollo y si se ha completado o no la reparación del paladar.
• Evaluación instrumental de la función velofaríngea: esto se realiza mediante:
- Nasofaringoscopia: proporciona un video detallado de la velofaringe durante el habla
desde arriba de la velofaringe.
- Nasometria: mide el equilibrio, una proporción de energía acústica de las actividades oral
y nasal del hablante.
- Estudios de flujo de presión: miden la presión oral y nasal y el flujo de aire nasal. Permite
el calculo indirecto del tamaño del orificio VP durante la producción de consonantes.

Asociación Estadounidense del Habla, el Lenguaje y la Audición (nd). 2021 


Guía GES Fisura labiopalatina, MINSAL (2009).
TRATAMIENTOS
Tratamiento fisura labial
• PERIODO PREQUIRÚRGICO (desde el nacimiento hasta el cierre labial (3 a 6 meses)).
Evaluación de habilidades prelinguisticas, prearticulatorias y de alimentación.
Estimulación temprana del lenguaje y desarrollo psicomotor en controles trimestrales hasta el año.
Entrevista inicial con los padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla). Iniciar programa de
estimulación temprana.

• PERIODO QUIRÚRGICO (desde los 3 a los 6 meses)


Cirugía primaria de labio: entre los 3 y 6 meses ya que antes es peligroso porque persiste la
fisiología fetal. A esta edad, ya hay un desarrollo que permite manejar tejidos.
Corrección nasal: (deformación nasal). Este se puede realizar en conjunto con al anterior.

• POST QUIRURGICO
Estimulación temprana del lenguaje y evaluación de habilidades prearticulatorias (habla),
trimestralmente entre 0 y 24 meses.
• PERIODO PRE ESCOLAR
Evaluación de voz, habla, lenguaje y audición. Controles anuales.
Objetivos:
1. dg. Preventivo del desarrollo del lenguaje del niño.
2. Orientación a los padres en la estimulación del lenguaje y habla.

• PERIODO ESCOLAR
Evaluación de voz, habla, lenguaje y audición subjetiva. Controles anuales. Evaluación a los 6 años.

Tratamiento fisura palatina


• PERIODO PREQUIRÚRGICO (6 a 12 meses).
Orl: exámenes auditivos  potenciales y eoa. 0 y 3 meses. Si hay alteracion de bera, se realiza otra
vez al mes. Si persiste el dg., se le indica audífono antes del 6 mes de vida y cirugía coclear. En caso de
haber Otitis media con efusion, se debe tratar esta primero.
Flgia: iniciar programa de estimulación temprana con asistencia cada 3 mes, desde el nacimiento
hasta los 24 meses. Brindar apoyo en el proceso de alimentación.
Objetivos de tratamiento:
a. Orientar y supervisar técnicas de alimentación de manera coordinada con enfermera
y/o matrona.
b. Prevenir y estimular alteraciones del lenguaje.
• Odontopediatra: evaluación extra e intraoral.

• PERIODO QUIRÚRGICO
Reposicionar musculatura y crear nuevamente el esfínter velofaríngeo.
Cierre de paladar con colgajos mucoperiósticos.
Cierre de paladar completo en un tiempo quirúrgico: entre los 12 y 18 meses de vida. Una
reparación mas precoz produce mejores resultados en el habla, mientras que una reparación mas
tardía puede favorecer el crecimiento maxilar, y por ende, la oclusión dentaria.
Cierre en dos tiempo quirúrgicos:
a. Cierre de paladar blando aislado: entre los 6 y 12 meses.
b. Cierre de paladar duro: 15 a 18 mese de vida.
• PERIODO PRE ESCOLAR
Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje, habla, voz (IVF y disfonía), MHO y funciones alteradas
del SE.
Periodo de intervención:
2 a 3 años  ev y dg. Flgco.
a. Dg alterado: tratamiento flgco de, al menos, 34 sesiones anuales.
b. Dg normal: controles anuales.
4 a 5 años: tto flgco.

Faringoplastia: se recomienda tratamiento flgco previo a cirugía ya que puede potenciar máximo
desplazamiento de las paredes del esfínter velofaríngeo.
• PERIODO ESCOLAR
• Tratamiento de la voz, habla y lenguaje:
a. 6 años: tratamiento fonoaudiológico al menos 48 sesiones anuales.
b. 7 – 8 años: tratamiento fonoaudiológico al menos 24 sesiones anuales.
c. 9 – 10 años: tratamiento fonoaudiológico al menos 12 sesiones anuales.
Evaluación y control de IVF. El objetivo del tratamiento de una fisura de paladar es lograr que el
habla del paciente tenga una resonancia y articulación dentro de limites normales.
• PERIODO ADOLESCENCIA
Control anual de habla, voz y lenguaje.
Tratamiento fisura labiopalatina
• PERIODO PREQUIRÚRGICO
Iniciar programa de estimulación temprana y asistencia cada 3 meses (desde nacimiento a los 24
meses).
Brindar apoyo en proceso de alimentación
Objetivos:
a. Orientar y supervisar técnicas de alimentación de manera coordinada con enfermera y/o
matrona.
b. Prevenir y estimular alteraciones del lenguaje.

• PERIODO QUIRÚRGICO
Alternativa I:
Cirugía cierre labial y rinoplastia primaria: se realiza entre los 3 y 6 meses de edad porque el
desarrollo del labio permite manejar mejor los tejidos y en caso de existir patologías, estas ya se
pueden haber manifestado.
Cierre paladar total: se realiza cierre completo, velo y paladar óseo entre los 12 y 18 meses.
Alternativa II:
Cierre labial, corrección nasal y cierre paladar: 6 meses.
Cierre paladar duro (18 a 24 meses): entre los 18 y 24 meses.

• PERIODO PRE-ESCOLAR
OBJETIVOS:
a. Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje.
b. Prevenir y tratar alteraciones del habla.
c. Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfonía).
d. Prevenir y tratar malos hábitos orales (MHO) y funciones alteradas del sistema
estomatognático (SE).
Intervención:
2 a 3 años  ev y dg tto.
a. Dg alterado: tratamiento fonoaudiológico de, al menos, 34 sesiones anuales.
b. Dg normal: controles anuales.
4 a 5 años  tto flgco (48 sesiones).
• Requiere evaluación de ORL + flgo + rinofibrolaringoscopia.

• PERIODO ESCOLAR
Tratamiento de habla, voz, lenguaje. Sesiones según edad.
6 años  48 sesiones
7-8 años  24 sesiones anuales
9 a 10 años  12 sesiones anuales.
Evaluación y control IVF

• PERIODO ADOLESCENCIA
Control anual de habla, voz y lenguaje.

Seguimiento y rehabilitación
• Tto flgco
Inicio precoz
Fisura labial aislada

• Tto flgco fisura labial


Evaluar desarrollo psicomotor y lenguaje.
Detectar fisura submucosa
Evaluar y tratar articulación
Prevención y tratamiento MHO y funciones alteradas SE.
Prevenir, evaluar y tratar alteraciones de habla, lenguaje y voz, considerando deficiencias
anatómicas y funcionales.
Lograr en el paciente un habla, lenguaje y función velofaríngea normal.
Prevenir y tratar malos hábitos orales y funcionales alteradas del sistema estomatognático.

Guía GES Fisura labiopalatina, MINSAL (2015).


Tratamiento: terapia del habla
1. Apropiado para problemas del habla tratables (errores de articulación). Se incluye
desarticulación compensatorias y emisión de aire nasal especifica de fonemas:
- Sonidos estimulables.
- Consonantes nasales y de baja presión, si se producen como glotales.
- Consonantes de alta presión
- Consonantes anteriores visibles: /p/, /b/, /t/, /d/, /f/, dado que los niños suelen compensar con
colación posterior.
Estrategias y técnicas utilizadas en el tratamiento del habla.
a. Colocación fonética: iniciar con bilabiales y luego pasar a los alveolos.
b. Introducir suaves susurros o el uso sostenido /h/ para romper con el patrón glotal y para
enseñar que el flujo de aire oral facial debe ser con glotis abierto.
c. Insertar /h/ después de las consonantes de parada oral para corregir el uso de paros glotales
antes del inicio de la vocal.  p /h/op, para POP.
d. Enseñar discriminación auditiva entre la articulación correcta y el error compensatorio
cometido para así crear conciencia y facilitar el autocontrol.
e. Facilitar señales visuales como espejos.
f. Pista verbal. Por ej., instrucciones para la colocación y forma correcta de la corriente de aire.
g. Tapar la nariz para proporcionar sensación de presión oral y corregir errores de flujo de aire
nasal

Labio leporino y paladar hendido

As

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