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CARDIO
CARDIO
frecuentes y seguimiento
en Atención Primaria
Resumen Abstract
Se hace una revisión de las cardiopatías congénitas A review is made of the most frequent congenital heart
(CC) más frecuentes diagnosticadas en el niño. Según diseases (CHD) diagnosed in the child. According
varios autores, la incidencia de las CC está entre el to several authors, the incidence of CHD is 5-12%
5-12‰ RN vivos. Se han seleccionado 7 cardiopatías live newborns. A total of 7 heart diseases which,
que según estos mismos estudios, son las más according to these studies are the most frequent in
frecuentes en la infancia y adolescencia, y se describen childhood and adolescence, have been chosen. Their
las características clínicas y formas de presentación, clinical characteristics and presentation forms, the
los métodos diagnósticos de que disponemos en la currently available diagnostic methods and the medical
actualidad, así como el tratamiento médico, cateterismo treatment, therapeutic catheterism or surgical treatment
terapéutico o tratamiento quirúrgico. have been described.
En la evolución de estas CC cabe resaltar el cierre During the course of these CHDs, spontaneous closure
espontáneo de muchos defectos detectados en of many defects detected in the neonatal period,
el período neonatal, como las comunicaciones as interventricular muscular communications and
interventriculares musculares y las comunicaciones the small interatrial communication, good evolution
interauriculares pequeñas, la buena evolución que presented by the mild valvular pulmonary stenosis
presentan las estenosis pulmonares valvulares ligeras y and also the progression experienced by the mild
también la progresión que experimentan las estenosis and moderate valvular aortic stenosis, should be
aórticas valvulares ligeras y moderadas. highlighted.
Respecto al tratamiento, a resaltar los buenos Regarding the treatment, the good results obtained
resultados obtenidos con el cierre de la comunicación with the closure of the interatrial communication and
interauricular y el ductus mediante cateterismo the ductus by therapeutic catheterism and with the
terapéutico y con la valvuloplastia en la estenosis valvuloplasty in the pulmonary valve stenosis should be
pulmonar válvular, así como resaltar la importancia de emphasized. Emphasis should also be placed on the
la cirugía correctora cada vez más precoz. corrective surgery that is performed increasingly earlier.
Etiología
Las CC pueden tener una causa gené-
muchas de las cardiopatías y se consi-
deran tres principales causas: genética,
factores ambientales y multifactorial, en
la que se asociarían factores genéticos y
ambientales. Dentro de los de etiología
tica, ambiental o multifactorial.
desarrollo embrionario del corazón, genética, a parte de las cromosomopa-
tías conocidas, se han identificado de- 1. Lactante o niño con fenotipo reco- meable, estenosis pulmonar (EP), coar-
fectos genéticos y moleculares especí- nocible de un síndrome cromosó- tación aórtica (CºAº), tetralogía de Fallot
ficos que contribuyen en las malforma- mico. y estenosis aórtica (EAº). Y después: la
ciones cardiacas, gracias a los recientes 2. Lactante o niño con CC asociada a transposición de grandes arterias, el ca-
avances sobre el genoma humano. De tal rasgos dismórficos, retraso de peso/ nal atrioventricular y el síndrome del
manera, se han identificado mutaciones talla que no se explique por la car- corazón izquierdo hipoplásico.
de un solo gen en malformaciones car- diopatía, retraso mental o retraso del
diacas aisladas, como la estenosis aórtica desarrollo o cuando presente varias Detección de una CC en el
supravalvular y la coartación aórtica, o malformaciones. recién nacido
asociadas a síndromes malformativos 3. Lactante o niño con historia familiar Los signos sospechosos de CC en el RN
como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt de múltiples abortos. son la cianosis, la taquipnea, la presencia
Oram. También síndromes de microde- 4. Si se detecta una CC y/o otra mal- de soplo y la alteración de los pulsos.
leciones cromosómicas han sido impli- formación en otro órgano por eco-
cadas en las malformaciones cardiacas, grafía prenatal o ecocardiografía Actualmente, con la ecocardiogra-
como en el síndrome de DiGeorge, o fetal. fía fetal se pueden diagnosticar muchas
en el síndrome de Williams-Beuren. Es cardiopatías antes del nacimiento, lo
muy interesante en este aspecto el estu- Incidencia que ayuda para poder planificar el naci-
dio publicado por Mary Ella Pierpont y Se estima una incidencia de CC entre
miento en un hospital terciario, cuando
cols.(1) que hace una revisión actualizada el 5-12 por 1.000 recién nacidos (RN) se prevé que ésta pueda comportar un
sobre las bases genéticas de las cardio- vivos. riesgo para el RN. Sin embargo, todavía
patías, donde se puede encontrar por hay cardiopatías que no se diagnostican
un lado un algoritmo de las diferentes La cardiopatía congénita es la mal- prenatalmente, esto comporta que sea
malformaciones cardiacas asociadas a formación más frecuente, según el es- importante la valoración de varios sig-
las cromosomopatías (deleciones, tri- tudio de prevalencia de los 10 defectos nos y síntomas en el RN para detectar
somías, monosomías…) y, por otro más frecuentes, realizado en nuestro una cardiopatía en estos primeros meses
lado, un algoritmo extenso de las causas país en el año 2004(4). La incidencia es de vida.
genéticas, asociaciones y características del 5-12 ‰ según los autores. Este in-
clínicas de las principales cardiopatías. tervalo es amplio y varía dependiendo Anamnesis
El riesgo de recurrencia varía se- de los criterios de inclusión, ya que hay En primer lugar, es importante la
gún si hay una herencia del tipo mo- cardiopatías, como la válvula aórtica bi- anamnesis de las enfermedades mater-
nogénico que será del 50% en casos de cúspide o el prolapso mitral, que no se nas (diabetes, drogas, tóxicos), antece-
herencia autonómica dominante. Si la incluyen en algunos estudios, bajando dentes de CC o de otras anomalías car-
herencia es autonómica recesiva, cuan- por tanto la incidencia; y también de- diacas familiares, antecedentes obstétri-
do existe un hermano afecto el riesgo pende de los métodos diagnósticos, ya cos (si se ha efectuado ecocardiografía
de recurrencia para el otro hermano es que actualmente con la ecocardiografía fetal, sufrimiento fetal, infecciones…).
del 25%. En el estudio de Gill(2) detectó –Doppler– color se identifican muchas También hay que valorar el momen-
una recurrencia de CC en un 2,7% de CC que antes podían pasar desaperci- to de aparición de los síntomas o signos,
6.640 gestantes. bidas como: comunicación interven- así preguntaremos sobre la respiración,
Dentro de las causas ambienta- tricular (CIV) muscular, comunicación ya que la taquipnea suele ser frecuen-
les responsables de malformaciones interauricular (CIA), ductus y válvula te en muchas cardiopatías, la forma de
cardiacas están: 1) las enfermedades bicúspide aórtica. Por otro lado, el he- alimentarse, si rechaza el alimento, si
maternas, como: la diabetes pregesta- cho de que muchas CC se diagnostiquen suda con las tomas, si gana peso, o si es
cional, la fenilcetonuria, el lupus eri- actualmente por ecocardiografía fetal en un lactante cianótico investigar si puede
tematoso y la infección por HIV; 2) el 2º trimestre, con posibilidad de in- tener crisis hipóxicas.
exposición materna a drogas (alcohol, terrupción del embarazo, hace que esta El tiempo de aparición de los sínto-
anfetaminas, hidantoínas, y otras); y incidencia se pueda ver afectada en nú- mas y signos nos puede orientar sobre
3) exposición a tóxicos como: disol- mero de RN vivos con CC, sin embargo, el tipo de cardiopatía, así si aparecen en
ventes orgánicos, lacas, pinturas, así la incidencia en el feto será la misma. la primera semana de vida, seguramente
como herbicidas, pesticidas y produc- En nuestro país, hay un estudio se tratará de una cardiopatía compleja,
tos de cloración. El riesgo de padecer sobre la incidencia de CC en Navarra como la transposición de grandes arte-
una cardiopatía en relación con estos en un periodo de 10 años, dando una rias, la EP o EAº severas o la hipoplasia
factores no hereditarios está detallado incidencia de 8,96‰ RN vivos, de las de cavidades izquierdas.
en el estudio de Kathy J. Jenkins(3), en cuales el 90% de las cardiopatías detec-
que se valora el riesgo relacionado con tadas está constituido por las CC más Exploración
las diferentes drogas y agentes quími- frecuentes(5). Habrá que investigar la cianosis, y
cos y físicos. Las CC más frecuentes según los diferenciarla de la cianosis periférica
Estaría indicado realizar un estudio diferentes autores son por orden de secundaria a un enlentecimiento del
citogenético en los siguientes casos: frecuencia: la CIV, CIA, el ductus per- flujo sanguíneo por el frío, hipovole-
ICC, signos de edema pulmonar. El na junto con los IECA hay que pal limitación es la posibilidad de lesión
ecocardiograma-Doppler nos podrá controlar el potasio por el ries- de las estructuras próximas, como: vál-
dar el diagnóstico, así como la va- go de hiperpotasemia. Enalapril vulas AV, sigmoideas o el nodo AV.
loración hemodinámica y el cálculo a dosis inicial 0,1 mg/kg/24 h La evolución posquirúrgica de estos
de la presión pulmonar. (en 2 dosis), aumentando pro- niños suele ser excelente (superviven-
Estas CIV no cierran espontáneamen- gresivamente hasta 0,5 mg/24 cia 87% a 25 años). Suelen hacer vida
te y, si no se realiza cirugía, pueden h. Captopril a dosis 0,1 mg/kg/ normal. Puede haber casos de CIV re-
evolucionar hacia una HTP por au- dosis (cada 8-12 h), hasta 0,5-1 siduales que generalmente no precisan
mento de resistencias pulmonares. mg/kg/dosis. un cierre posterior(11).
Indicaciones de cateterismo cardia- c. Digoxina: actúa aumentando la Es frecuente la presencia de bloqueo
co: contractilidad cardiaca. Su uso es de rama derecha del haz de His debido
• Valoración preoperatoria de defectos debatido cuando hay una con- a la ventriculotomía o a la lesión directa
amplios o múltiples con sospecha de tracción normal. Puede estar de la rama derecha al cerrar el defecto.
patología asociada. indicada cuando no hay mejo- Revisiones pediátricas: tiene espe-
• Defectos medianos con indicación ría de los síntomas con el trata- cial interés vigilar cualquier infección
dudosa de cirugía. miento habitual y no se puede intercurrente en un lactante con CIV
• Pacientes con HTP y cortocircuito realizar cirugía. significativa, que podría descompensar
izqda.-dcha. pequeño o moderado Este tratamiento se realiza con ingre- su situación cardiológica. También, es
para valorar resistencias pulmonares so hospitalario para control de los importante valorar la aparición de nue-
y posibilidad del tratamiento qui- síntomas, tolerancia a la medicación, vos signos (cianosis, arritmia).
rúrgico. control de la digoxinemia, electróli- La profilaxis de la endocarditis in-
• Oclusión del defecto mediante im- tos y control de la ingesta y el peso. fecciosa se limitará a los procedimientos
plantación del dispositivo para el Estos lactantes hacen infecciones res- dentales y del tracto respiratorio en los
cierre por cateterismo de la CIV(10). piratorias frecuentes, que empeoran pacientes con CIV: a) los 6 meses poste-
los síntomas de IC y habrá que hacer riores al cierre del defecto con material
Tratamiento una profilaxis adecuada. protésico o dispositivo; b) CIV repara-
1. El tratamiento médico estará indi- 2. Tratamiento quirúrgico: la repara- das y con defecto residual a nivel del
cado para los lactantes con clínica ción directa del defecto es la preferi- material protésico o dispositivo; y c)
de IC y retraso pondoestatural. Los da en la mayoría de centros. El Ban- endocarditis bacteriana previa.
objetivos serán la mejora de los sín- ding de la arteria pulmonar se reserva Se recomienda vacuna del neumo-
tomas, la normalización del peso y para casos críticos con CIV múltiples coco, varicela y gripe (>6 m), así como
la prevención de las infecciones res- o para lactantes muy pequeños para la profilaxis pasiva frente al VRS con an-
piratorias. realizar la corrección completa. ticuerpos monoclonales (palivizumab)
Estos niños precisan más calorías Indicaciones para el tratamiento qui- que debería ser administrado a los niños
(más de 150 kcal/kg/día), debido rúrgico: menores de 2 años y cardiopatía hemo-
al aumento de la demanda metabó- – Lactantes < de 6 m (< de 3 m dinámicamente significativa.
lica, esto se consigue añadiendo a su si tienen trisomia 21), que pre- Post-cirugía, la aparición de fiebre
dieta preparaciones de carbohidra- senten IC no controlada médi- entre la 2ª y 3ª semana de la interven-
tos y/o triglicéridos, no se aconseja camente y que presenten HTP. ción tiene que hacernos sospechar un
restricción hídrica. Debido a la difi- – Niños de <12 m con QP/QS síndrome postpericardiotomía.
cultad respiratoria, en ocasiones será >2/1 que no tengan resistencias
necesaria la alimentación por sonda pulmonares altas. Comunicación interauricular (CIA)
nasogástrica nocturna o continua. – Niños mayores, asintomáticos Se puede sospechar ante la presencia
Los fármacos utilizados son: con presión pulmonar normal, de un soplo sistólico en foco pulmonar y
a. Diuréticos: actúan reduciendo la si hay un QP/QS >2/1. un desdoblamiento fijo del 2ºR.
precarga. Furosemida oral (1-3 – CIV membranosas y subpulmo-
mg/kg/día) en 1-3 tomas, junto nares, independientemente del Es una CC frecuente, aproximada-
con espironolactona oral, que es tamaño, que presenten insufi- mente un 7% de todas las CC. Es un
útil para reducir la pérdida de ciencia aórtica. defecto en el septo interauricular que
potasio, a dosis 2-3 mg/kg/día. El procedimiento de elección será el permite el paso de sangre entre las dos
b. Inhibidores de la enzima conver- cierre del defecto bajo circulación ex- aurículas. Las consecuencias hemodiná-
tidora de angiotensina (IECA): tracorpórea, que se hará con un parche micas dependerán de la localización y
(captopril o enalapril) que se de dacron o con sutura directa, entran- tamaño del defecto y de la asociación
usan para disminuir la poscarga, do por la aurícula derecha y a través de con otros defectos.
ya que al disminuir la resistencia la válvula tricúspide sin abrir la pared
vascular sistémica disminuye el ventricular. Clasificación
cortocircuito izquierda-derecha. El cierre con dispositivo por catete- • CIA ostium secundum: correspon-
Cuando se usa la espironolacto- rismo es controvertido, ya que la princi- de al 70% de todas las CIA, es más
Figura 4. Eco-
Doppler-color. CIA
Figura 3. Niño de 10 años con CIA. Car- tipo ostium secun-
diomegalia con aumento del flujo pulmonar. dum.
Diagnóstico
• ECG: en el ductus grande hay un
crecimiento del VI con ondas R pro-
minentes, Q profundas y alteracio-
nes de la repolarización. También,
puede haber ondas P prominentes
por dilatación de la aurícula iz-
quierda.
• Rx tórax: se detecta una cardiomega-
lia a expensas del VI con hiperaflujo
pulmonar y en los casos de ductus
pequeño es normal.
• Ecocardiograma-Doppler: se puede
Figura 7. Ecocardio-
detectar el flujo del ductus sistólico- grama-Doppler del
diastólico desde la aorta a la arteria ductus.
pulmonar (Fig. 7). También, se pue-
de apreciar el tamaño y la repercu-
sión sobre cavidades izquierdas (po- En un trabajo del 2010 en Corea(13), Estenosis pulmonar (EP)
demos medir la aurícula izquierda valoran la clínica y evolución del cierre La valvuloplastia por catéter balón es
relacionada con la raíz Aº, siendo percutáneo del ductus en niños < de la técnica de elección para el tratamiento
normal <1,3, y dilatación severa 10 kg. De un total de 115 casos con de la EP.
>2). Cuando el ductus es grande edad media de 8 m y peso medio de
habrá un aumento del diámetro 7,8 kg, diámetro del ductus de 3 mm, Puede ser valvular en que hay una
diastólico del VI y en la aorta se consiguen una oclusión completa en fusión de las comisuras de las valvas de
podrá ver una onda diastólica re- el 98% de casos y solo 1 precisó ciru- la válvula pulmonar que provoca una
trógrada (por robo diastólico). Tam- gía. Concluyen que la técnica percu- obstrucción a la eyección del VD, en
bién, podremos valorar la presión tánea, realizada en centros con expe- ocasiones hay una válvula displásica
en la arteria pulmonar midiendo riencia, es eficaz y segura en menores (frecuente en el síndrome de Noonan).
el gradiente pico sistólico del flujo de 10 kg. Supravalvular (ramas pulmonares)
transductal. que se asocia al S. de Williams, Alagille,
• El cateterismo se reserva para los Control por el pediatra Noonan.
casos en que se sospeche una HTP En el postoperatorio inmediato, hay Subvalvular o infundibular que es la
o previo al cateterismo intervencio- que vigilar si aparece hematuria y en típica del Fallot o asociada a CIV gran-
nista, para su cierre. este caso descartar hemólisis. Habrá des.
que hacer profilaxis de la endocardi- Vamos a estudiar la EP valvular,
Tratamiento tis durante los 6 meses posteriores a cuya prevalencia es del 8-12% de todas
El tratamiento del PDA sintomáti- su cierre. Se deben vigilar las zonas de las CC y a veces se presenta de forma
co será del cierre cuando se realice el la cicatriz quirúrgica, o de punción familiar.
diagnóstico. Si hay signos de IC, ini- (como la pérdida de pulso o el hema-
cialmente se puede hacer tratamiento toma). Clínica
médico. • EP ligera: cuando la obstrucción es
Se puede cerrar mediante cateteris- Cardiopatías con obstrucción leve, los niños están asintomáticos
mo intervencionista con colocación de al flujo y se detecta por la aparición de un
un dispositivo (coil o Amplatzer), que soplo sistólico de tono rudo en foco
suele ser la técnica de elección en la Dentro de este grupo están las CC que pulmonar, precedido de click. Sue-
mayor parte de los centros. En general, cursan con obstrucción al flujo de salida len no progresar.
los coils se colocan en ductus peque- ventricular, y de ellas las más frecuentes • EP moderada: pueden presentar sín-
ños (<4 mm) y los amplatzer en los son: la EP, la Cº Aº y la EAº. tomas como disnea o dolor torácico
de >4 mm. Las ventajas son: evitar la con esfuerzo. Suelen aumentar con
toracotomía y el tiempo de hospitali- Clínicamente, se pueden presentar la edad. También, se ausculta soplo
zación. Las complicaciones son infre- solo con la presencia de un soplo sis- sistólico de más intensidad y el 2P
cuentes y pueden ser: la embolización tólico y sin síntomas, en los casos de del 2ºR suele estar disminuido por
del dispositivo, la hemólisis, la estenosis estenosis ligeras. En los casos de obs- la restricción de la movilidad valvu-
de la arteria pulmonar izquierda o la trucción severa, pueden debutar en los lar.
obstrucción aórtica por el amplatzer. primeros días de vida con ICC (EAº crí- • EP severa: que cursa con síntomas
El cierre quirúrgico se reserva para los tica) o con hipoxemia (EP crítica), que y con HVD. La EP crítica del RN se
pacientes por debajo de los 8 kg, con pueden precisar una actuación urgente presenta con cianosis, hipoxemia,
IC y ductus grandes. para abrir la válvula. acidosis y es una situación de emer-
Diagnóstico
• En el ECG puede haber una HVD.
• Rx tórax: prominencia del tronco de
la arteria pulmonar por dilatación
post-estenótica.
• Ecocardio-Doppler: sirve para valorar
la válvula, el VD, la arteria pulmonar
y los gradientes de presión a través de
la válvula estenótica. Se clasifican las Figura 8. AEP valvular. A) Ecocardiograma-Doppler (corte paraesternal transversal). B) Catéter
de valvuloplastia.
EP según los gradientes de Doppler,
valorados según el gradiente pico o
máximo: EP ligera: <40 mmHg; EP valvas y que a veces se presenta como lico rudo eyectivo en el borde pa-
moderada: entre 40-60 mmHg; y EP una falsa comisura. Se estima que la bi- raesternal izquierdo y que irradia
severa: >60 mmHg (Fig. 8A). cúspide se podría presentar en un 1-2% hacia el cuello, a veces se ausculta
• El cateterismo se reserva solo para de la población y que aproximadamente un click de apertura valvular. La
los casos en que está indicada la di- un 35% de ellos tienen algún miembro función cardiaca está conservada y
latación (valvuloplastia). en la familia que la presenta, afectando no tienen síntomas. Suele aumen-
más a los hombres (4:1). Se considera tar durante los primeros 6 meses,
Tratamiento que la válvula aórtica bicúspide es una por lo que precisan controles muy
Se aconseja profilaxis de endocardi- enfermedad de toda la aorta. La forma periódicos.
tis infecciosa. de presentación en los más jóvenes es • EAº del niño mayor: no suele
La indicación para la realización de la insuficiencia Aº. En estos casos, hay presentar síntomas, aunque con
una valvuloplastia con catéter balón un riesgo especial de presentar endo- gradientes importantes podrían
(Fig. 8B) por cateterismo intervencio- carditis, por lo que se precisa de una presentar fatiga, dolor anginoso o
nista será cuando el gradiente pico por adecuada profilaxis. También, se puede síncope con el esfuerzo. La ausculta-
Doppler sea superior a 60 mmHg. presentar con EAº y en adultos jóvenes ción detecta el click y el soplo rudo,
Los resultados post-valvuloplastia con dilatación aórtica y riesgo de disec- y en ocasiones se puede auscultar
son excelentes y la insuficiencia pul- ción aórtica. un soplo diastólico de insuficiencia
monar secundaria suele ser leve y muy Es frecuente la asociación a más de Aº. Puede detectarse un frémito en
bien tolerada. un tipo de obstrucción izquierda, espe- región supraesternal. Es importante
La valvulotomía quirúrgica estará cialmente la CºAº, la E. subaórtica y las diagnosticar una bicúspide Aº, dado
indicada cuando hay una válvula pulmo- anomalías de la válvula mitral. su carácter familiar y la tendencia a
nar muy displásica (rígida y con irre- presentar insuficiencia Aº y dilata-
gularidades) o cuando hay hipoplasia Fisiopatología ción de la raíz Aº.
del anillo. En la mayoría de casos de EA; el
gasto cardiaco y la presión sistémica se Diagnóstico
Estenosis aórtica válvular (EAº) mantienen por el aumento de presión • ECG: en los casos leves es normal.
Es importante la detección de una vál-
sistólica del VI. Cuando hay una obstrucción más
vula bicúspide Aº, dado su carácter familiar Puede haber una reducción relativa severa, puede haber hipertrofia VI
y su evolución; ya que, en ocasiones, se del flujo coronario debido a la hipertro- y trastornos de repolarización (con
acompaña de dilatación Aº y de insuficien- fia del VI, hecho que puede ocasionar alteraciones de la onda T y ST).
cia Aº. isquemia con el ejercicio. • Ecocardiograma-Doppler: se puede
valorar la morfología de la válvula,
Es una malformación de la válvu- Clínica valorar el grado de severidad y la
la aórtica que produce obstrucción • EAº crítica del RN: puede ser severa presencia de insuficiencia aórtica
a la salida del flujo del VI. Incidencia y presentarse con ICC y shock car- (Fig. 9).
en la infancia del 3-6% de las CC. El diogénico en la 1ª semana de vida Con el Doppler se puede valorar el
riesgo de recurrencia es del 3% si el cuando se cierra el ductus, por la gradiente máximo y medio de pre-
padre está afecto y si es la madre, del incapacidad del VI para mantener sión transvalvular y con ello clasifi-
15%. La causa más frecuente de EAº es el gasto sistémico. Los pulsos son car las estenosis:
la válvula bicúspide, que presenta unos débiles en las cuatro extremidades. – EAº ligera: gradiente máximo
velos aórticos desiguales provocados por • EAº del RN/lactante: se presenta <40 mmHg y gradiente medio
la fusión o ausencia de una de las tres con la aparición de un soplo sistó- <20 mmHg.
– EAº moderada: gradiente máxi- sin provocar una insuficiencia aórtica Coartación aórtica (CºAº)
mo entre 40-60 mmHg y medio significativa. Es importante la palpación del pulso
25-40 mmHg. En la EAº crítica del RN se debe ini- femoral al mismo tiempo que el axilar, para
– EAº severa: > a 60 mmHg medio ciar tratamiento con PGE1 para mante- poder detectar precozmente una CºAº neo-
>45 mmHg. ner el ductus abierto, corrección de la natal y en las primeras semanas de vida.
• Prueba de esfuerzo: puede estar acidosis metabólica y, si hay disfunción
indicada en la EAº de grado mode- miocárdica, dar inotrópicos (dopamina, La CºAº es una obstrucción de la Aº
rado, en jóvenes que quieren hacer adrenalina); después, se procederá a la descendente en la confluencia del ist-
ejercicio y están asintomáticos, para valvuloplastia aórtica. mo aórtico y el ductus que causa una
valorar si se presenta hipotensión o Es interesante el trabajo de Reich y obstrucción al flujo aórtico. También, en
signos de isquemia durante el ejer- cols.(14) en el que hace un seguimiento ocasiones se acompaña de un segmento
cicio. (14,8 años) de 269 casos de EAº trata- hipoplásico.
• Cateterismo: se hace previamente dos con valvuloplastia, edad media 8 Suele estar provocada por una hiper-
a la valvuloplastia. Hay una buena meses (30% < de 1 mes, 22% entre 1 trofia de la capa media en la zona pos-
correlación entre el gradiente por mes y 1 año y 48% > 1 año) y detecta terior de la aorta, que protuye hacia la
cateterismo y el gradiente medio una IAº en el 22%, mortalidad 10,4%, luz. Se denomina yuxtaductal por estar
estimado por Doppler. reestenosis 16,7% y necesidad de ci- en la zona del cierre del ductus.
rugía en el 20,1%. En su experiencia, La incidencia es del 6-8% de todas
Tratamiento detecta unos predictores de riesgo in- las CC, y es 2 veces más frecuente en el
La profilaxis de la endocarditis es dependientes, que son el anillo aórtico sexo masculino que en el femenino. Es
importante, aunque la EAº sea de gra- pequeño, la válvula aórtica bicúspide y frecuente en el S. de Turner. Se asocia
do ligero. la disfunción del VI. con la válvula aórtica bicúspide (30-
En las EAº leves a moderadas, se hace 40%), y con otras CC como la CIV, duc-
un tratamiento conservador con segui- Valvulotomía quirúrgica tus, la E. subaórtica y la estenosis mitral.
miento ecocardiográfico. Estaría indicada en pacientes que
En EAº de grado moderado, se hace precisan agrandamiento del anillo Aº, Clínica y formas de presentación
un seguimiento para valorar la progre- resección sub-Aº o supra-Aº, o que tie- En vida fetal la circulación a la Aº
sión de la EAº o la aparición de insufi- nen un VI pequeño. descendente se realiza desde el ductus
ciencia Aº o de una hipertrofia del VI. No y, por tanto, la CºAº no dará alteración
se aconsejan deportes de competición, Recambio valvular hemodinámica hasta después del naci-
aunque pueden hacer actividades de Se hace en los casos en que no ha miento, cuando se cierra el ductus. Hay
carácter recreativo. Se podría hacer una tenido éxito la valvuloplastia o la valvu- tres formas de presentación:
prueba de esfuerzo para valorar el riesgo. lotomía, y tienen una EAº severa o hay a. CºAº neonatal: suele ser severa,
una insuficiencia Aº significativa, asocia- puede asociarse a una hipoplasia
Indicaciones de la valvuloplastia das a una dilatación del VI o deterioro del istmo Aº y un gran ductus con
percutánea de la función sistólica. flujo de derecha a izquierda hacia
Es el procedimiento de elección en la Aº descendente. Cuando el duc-
la mayoría de casos cuando hay una EAº Evolución tus se hace restrictivo, el RN puede
severa (gradiente pico >60 mmHg), En el trabajo de Eroglu y cols.(15), presentar signos de shock, oliguria,
con resultados similares a la valvuloto- valoran la evolución de la EAº en 192 acidosis y distrés respiratorio, pue-
mía quirúrgica. Hay muchos estudios niños, de edades entre 3 días y 15 años den no palparse los pulsos o haber
sobre la seguridad y efectividad de la (media 4,9 +/- 4,3), 48% de los cua- asimetría entre los axilares y femo-
valvuloplastia en los lactantes, lo im- les tenían bicúspide Aº, y detecta que rales. Es importante palpar al mismo
portante es conseguir dilatar la válvula en el seguimiento de 5 años, 70 casos tiempo el pulso femoral y el axilar.
Puesta al día del manejo de las principales car- Disease in the young: endorsed by the genital aortic valvular stenosis. Pediatr
diopatías valorando tanto los aspectos médicos American Academy of Pediatrics. Circu- Cardiol. 2006; 27(6): 713-9.
más novedosos, como los quirúrgicos. También, lation. 2007; 115: 3015-38. Muy interesante este trabajo sobre la evolución de
es útil la revisión del ecocardiograma en la UCI Interesante estudio sobre las bases genéticas de 278 casos con estenosis aórtica valvular en niños.
pediátrica. las cardiopatías, donde se puede encontrar un
algoritmo de su asociación a cromosomopatías – Protocolos en Cardiología Pediátrica. So-
– Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, y por otro lado un algoritmo extenso y práctico ciedad Española de Cardiología Pediátrica
et al. Genetic Basis for congenital heart sobre las causas genéticas, asociaciones y carac- y CC; 2010.
defects: current knowledge: A scienti- terísticas clínicas de las principales cardiopatías. En la web de la SECP (http://www.secardioped.
fic statement from the American Heart org) se puede encontrar una actualización de las di-
Association Congenital cardiac Defects – Eroglu AG, Babauglu K, Saltik L, et al. versas cardiopatías y de los temas más frecuentes re-
Committee, Council on Cardiovascular Echocardiographic follow-up of con- lacionados con la atención del niño con cardiopatía.
Caso clínico
Antecedentes
RN a término con peso adecuado para la edad gestacional
(3.100 g). No antecedentes valorables durante el embarazo
ni familiares de cardiopatía. Ha presentado 2 episodios de
bronquiolitis tratados con broncodilatadores que no precisaron
ingreso hospitalario.
Anamnesis
La madre refiere que desde que tenía 1 mes de vida le
nota la respiración rápida, que suda y para de mamar varias
veces durante la toma.
Exploración
Retraso ponderal (peso actual: 3.900 g). FR: 60/m, FC:
160/m, TA: 80/50 (brazo dcho.), TA: 75/ 40 (pierna dcha.),
pulsos femorales saltones, hepatomegalia: 2 cm.
AC: soplo sistólico-diastólico en 2º-3º EII. Auscultación
pulmonar: sibilantes discretos en ambos campos pulmonares.
Figura 13.
Pruebas complementarias
RX tórax (Fig. 13).
ECG: ritmo sinusal a F 150/m sin arritmias. Ondas P amplios desde V3 a V6 y en derivaciones inferiores predominio
prominentes en D2-D3-VF. Patrón de QRS con ondas RS de R amplias.