Manual eTO

de Medicina y Cirugía
~o.a
eaición

,
PEDIATRIA

Grupo CTO
Editorial
 Manual eTO
de Medicina y Cirugía
@a
edición

,
PEDIATRIA

Coordinador
BLanca ToLedo deL CastiLLo

Autores
BLanca ToLedo deL Castillo
David Andina Martínez
Rosa Cano López
Paula Carrascosa García
Alicia Hernanz Lobo
Arturo Hernández de Bonis

Director de la obra
Juan José Ríos Blanco

Grupo CTO
Editorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuel70 por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibil idad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualqu ier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada med icamento que deseen admin istrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consu ltar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transm isión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

e CTO EDITORIAL, S.L. 2018

Diseño y maquetación: CTO Editoria l

C! Albarracín, 34; 28037 Madrid

Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343
E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com
Página Web: www.grupocto.es

ISBN Obra completa: 978-84-17095-00-0

ISBN Pediatría: 978-84-17095-13-0
Depósito legal: M-19398-2017
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Grupo CTO
Editorial
 ,
•
Ice
01. Neonatología 1 04. patología digestiva pediátrica 49
Paula carrascosa Garcla. Blanca Toledo del castillo Alicia Hernanz LObo. Paula Garrascosa Garcfa

1.1. Clasificación del recién nacido normal. 1 4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica 49
1.2. Fisiología del recién nacido. 1 4.2. Hernias diafragmáticas congénitas_ so
1.3. Reanimación neonatal. Hipoxia perinatal __ 2 4.3. Reflujo gastroesofágico __ 51
1.4. Atención del recién nacido sano_ 4 4.4. Estenosis hipertrófica de píloro 52
1.5. Exploración del recién nacido s 4.5. Estreñimiento funcional
1.6. Trastornos respiratorios del recién nacido 11 Y enfermedad de Hirschprung 54
1.7. Trastornos digestivos del recién nacido __ 15 4.6. Divertículo de Meckel 56
1.8. Ictericia neonatal 17 4.7. Invaginación intestinal 56
1.9. Trastornos hematológicos 4.8. Alergia a las proteínas de la leche de vaca 58
del recién nacido ... 21 4.9. Anafilaxia ... 59
1.10. Trastornos metabólicos del recién nacido. 22 4.10. Diarrea aguda 59
1.11. Sepsis neonatal .. 23 4.11. Diarrea crónica .. 60
1.12. Infecciones con natales 24 4.12. Síndrome de Reye 63
1.13. Tóxicos durante 4.13. Niño con fallo de medro . 63
el embarazo. Síndrome de abstinencia ... 26

05. patología nefrourológica pediátrica . 66

02. Desarrollo y nutrición . 30 Rosa Gano L6pez. David Andina Mart{nez
Alicia Hemanz LObo. Rosa cano L6pez
5.1. Infección del tracto urinario (ITU) .. 66
2.1. Crecimiento y desarrollo. 30 5.2. Reflujo vesicoureteral 68
2.2. Alimentación del lactante ... 32 5.3. Escroto agudo. 69
2.3. Malnutrición, desnutrición y obesidad 34 5.4. Patología prepucial ... 71
2.4. Deshidrataciones ... 3S 5.5. Mal descenso testicular 71
2.5. Talla baja ... 36 5.6. Síndrome nefrótico idiopático ... 72
5.7. Síndrome hemolítico urémico ... 72

03. patología respiratoria pediátrica . 39

David Andina Martínez. Alicia Hemanz LObo 06. Oncología pediátrica . 75
David Andina Martínez. Paula carrascosa Garcla
3.1. Estridor congénito
(Iaringomalacia y traqueomalacia) 39 6.1. Tumores en la infancia: generalidades .. 75
3.2. Laringitis ... 39 6.2. Neuroblastoma. 75
3.3. Epiglotitis aguda ... 40 6.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma .. 77
3.4. Traqueítis bacteriana .. 41
3.5. Bronquiolitis aguda. 41
3.6. Tos ferina ... 43
3.7. Fibrosis quística 44

VI
 ,
Indice
,
PEDIATRIA

07. Enfermedades infecciosas ... .... . 80 09. Maltrato infantil .... ... .... ....... .. . . 94
Arturo Hernández de Bonis. Alicia Hemanz LObo Blanca Toledo del castillo. Paula carrascosa Garcla

7.1. Enfermedades exantemáticas y afines __ 80 9.1. Definición 94

7.2. Infección por el VIH en la infancia _ 86 9.2. Factores de riesgo __ 94
7.3. Púrpura de Sch6nlein-Henoch __ 90 9.3. Indicadores de malos tratos 94
9.4. Diagnóstico/pruebas complementarias _ 9S
9.5. Tratamiento 9S
08. Síndrome de la muerte súbita 9.6. Abuso sexual. 9S

del lactante . . . .... ....... .... .... ... 92

Blanca Toledo del castillo. Rosa cano L6pez
10. Calendario vacunal infantil . . ... .... 97
8.l. Definición. 92
Arturo Hernández de Bonis. David Andina Martínez
8.2. Fisiopatología _ 92
8.3. Factores de riesgo _ 92 10.1. Aspectos generales de las vacunas
8.4. Prevención. 93 en Pediatría 97
10.2. Vacunación en situaciones especiales __ 99

Bibliografía 101

VII
 Defitro de laasigoatUfiI de pt'di.JlIÍil, la rl!.'OO.lIOOjía es Lfl()de los temas más
espedOCos, pues >us pat¡j(x¡ías más rep-esentativas 00 se encuentran en olfilS!'Iapas de
la 00a.Tradiciorlillmente. ha >ido uoo de los temas pediátricos más preguntrl'ls en el
MIRy. aunque el número de preguntas ha descendido en los úkiroos años, sigue sierOO
uno de los ¡rictiGlmentefip; en el examen. Son fuocuentes los preguntas en forma de
casos clínicos. Hay que cenlfilr5l'en Iosruadms dínio::os de las ~rKipales ~
respratoffis c!eI (l'{ié!l ruddo (p;Iraello resulti!r.l muy útlla tltil resumen al respecto).
de la enlerocd itis rrootizilnle yde la atJeSia de vías b Iklll'S. Es fundamental, ¡¡si misroo,
conocer los beoefioos de la admillislfil(iÓl P'ffiiItlIde axtiroides. De la p.ltología
umbiliGl l. es im¡ffil nt~ diferenc:i¡¡r la gastrosquisis yel oofalocele. En cuanto ala
icterio.a. dislingui entrI' h~i rrubioem kl tisOO;¡ ka t ronmUlle. Repasar la
¡nwndón de la isOOmunizacKío anti-D.Al respecto de los enfermedades infeo::oosas,
hay quedool inar sepsis, citOOll'9<lIcr.4rus yt~ cm<¡énitas.
Clasificación del recién nacido normal

Los recién nacidos (RN) se clasifican según varios factores: las resistencias vasculares pulmonares (elevadas a nivel suprasistémico
• Edad gestacional (EG): durante la vida feta l).
RN pretérmino . EG inferior a 37 semanas (prematuro ta rdío, 34-36
se manas; prematuro extremo, < 28 semanas).
Semanas EG 37 42
RN a té rmino. EG entre 37 -42 semanas.
RN postérmino. EG superio r a 42 sem anas.

• Peso al nacimiento, en función de la EG:

RN de peso bajo para EG. Peso por debajo del plO.
RN de peso adecuado para EG. Peso comprendido en el interva lo Piel
plO-p90. Lan ugo Vérnix caseosa apergaminada
Características de la piel del recién nacido según su edad gestacional
RN de peso elevado para EG. Peso por encima del p90.

En genera l, los niños se consideran de:

Bajo peso « 2.500 gl.
Muy bajo peso « 1.500 gl.
Extremadamente bajo peso « 1.000 gl. Foramen oval
Elevado peso (> 4.000 gl.

Dudu5 arterioso

Fisiología del recién nacido

Después del nacim iento, comienza una fase de ad aptación a la vida extraute-
rina con cambios a distintos niveles:
• Term orregulación . El RN no es capaz de regu lar correctamente su tem-
peratura, por lo que debe ser protegido ta nto del fr ío como del calor
ambienta l. En los más inmad uros, se uti lizan con este fin incubadoras
(que ca lienta n V humidifican).
• Piel. Al nacimiento, la piel del RN se encuentra recu bierta de una sustan-
cia grasa, el vérn ix caseoso. En los pacientes pretérmino se observa un
vello fino negro denominado lanugo V en los neonatos postérmino una piel
Cordón Pulmón
arrugada o apergaminada (Figura 1). El RN adqu iere coloración sonrosada
umbilical
conforme pasan las horas, pero inicialmente es fisio lógica la acrocianosis.
Riñón izquierdo
No son raros fenómenos re activos vasomotores como el cutis reticular o Vena umbilical Arterias
umbilicales
el fenóm eno arlequ ín (un hemicuerpo pal idece mientras que el otro se
Circulación fetal
encuentra eritema toso con una clara demarcación en la línea media).
• Sistema circulatorio (Figura 2 y Video 1). Se pasa de la circulación fe ta l
a la circu lación posnatal, produciéndose el cierre de los cortocircuitos La frecuencia cardíaca neo natal (valor normal: 13Q..140 Ipm) es mayor que la del
fetales (ductus venoso, ductus arterioso y fora men oval) y la caída de niño mayor V la del adulto. Puede ser más elevada todavía en RN pretérmino.

1
 ,
PEDIATRIA

En el electrocardiograma (ECG), el eje todavía se encontrará desplazado El RN es capaz de segu ir con la mirada caras y objetos muy llamativos. El
a la derecha durante los primeros d ías. estrabismo es fisio lógico en estos primeros días, al igual que la hiperme-
• Sistema respiratorio. Se reabsorbe el líquido pulmonar y com ienzan tropía (globo ocular corto).
los primeros ciclos respirator ios, con insuflación del pulmón yestableci -
miento de la capacidad residual funciona l. La frecuencia resp iratoria es
elevada (30 -40 rpm) y es normal que intercalen periodos de resp iracio -
nes superficiales (respiración periódica).
Reanimación neonatal. Hipoxia perinatal

Circulación fetal
Diferencias entre circulación fetal
y la circulación del recién nacido
En el momento del parto se producen una serie de cambios fis io lógicos que
definen la transición de la vida fetal a la v ida extrauterina. En la mayoría
de los casos, dicha transición se produce sin incidencias. Sin embargo, se
estima que el 10% de los RN a término re quiere algún tipo de intervención
de apoyo (reanimación neonatal; Vídeo 2), siendo este porcentaje mayor en
RN de menor EG. En cada nacimiento debe estar presente personal sanita-
rio entrenado en reanimación neonata l. Para el éxito de la rean imación, es
importante el examen previo de la historia perinata l para anticiparse a posi-
bles compl icaciones, pues se estima que pueden preverse en el 50% de los
casos (MIR 15-16, 165).

FisiopatoLogía de la circulación fetal

• Aparato digestivo. La boca se encuentra adaptada a la lactancia (callo

de succión, ausencia de dientes) y la coord inación de la succión -deglu-
ción está perfectamente desarrollada en el niño a térm ino (aparece a las
32 -34 semanas de EG).
Las funciones secretora y enzimática (Iactasa) están bien desarrolladas
al nacim iento; no tanto la f unción motora, por lo que el reflujo gastro-
esofágico es fis io lógico y las heces son de consistencia blanda. El meco-
nio se debe eliminar en las primeras 48 horas.
• Aparato genitourinario. La diuresis suele establecerse en las prime-
ras 24-48 horas (más allá del segundo día sin orinar debe sospecharse
alguna ma lformac ión). La función renal al nacimiento es inmadura, con
dificultad para concentrar la orina y para retener bicarbonato y sodio
(tendencia a la hiponatremia y a la acidosis metaból ica transitorias). Reanimación neonatal
En el niño es fisio lógica la fimosis, y en ambos sexos puede observarse
cierta ingurgitación mamaria trans itoria, como consecuencia del paso de Valoración del recién nacido al nacimiento.
estrógenos maternos a través de la placenta, que en el caso de la niña Test de Apgar (T.bI. 1)
puede acompañarse de flujo vag inal o incluso presentar sangrado vaginal.
• Sangre. Al nacimiento, la cifra de hemoglobina y de hematocrito es La reanimac ión del RN se define como el conjunto de med idas estandariza-
elevada (45 -60%), y la mayor parte de la hemoglobina es de tipo fetal das y de aplicación secuencial que tienen como finalidad evitar la hipoxia.
(HbF), con mayor afinidad por el oxígeno que la hemoglobina adulta. La Incluye medidas generales que se aplican a todos los RN y una serie de medi-
hemoglobina feta l es sustituida, progresivamente, por la hemoglobina das específicas. En toda reanimac ión neonatal se efectúa una primera valo-
adulta durante los primeros 6 meses de vida. ración inicial que debe responder a tres preguntas:
En las primeras horas de vida, existe una leucocitosis fisiológica. • ¿Es una gestación a término?
La coagulac ión se encuentra alterada, con alargamiento fisiológico del • ¿El RN llora o resp ira?
tiempo de protrombina. • ¿Tiene buen tono?
• Sistema nervioso. Inmediatamente después del nacimiento, el niño
mantiene un periodo de alerta de 1-2 horas de duración, tiempo en el Si las tres respuestas son afirmativas, se debe favorecer el contacto "piel con
que suele realizarse la primera toma. Posteriormente, durante las pri~ piel" del neonato sobre su madre; con lo que se faci lita el vínculo afectivo, la
meras 24 horas, permanece poco reactivo, para después ir regu lari - co lon ización cut ánea por bacterias no patógenas y la lactancia en la primera
zando las tomas y los ciclos de vigi lia-sueño. hora de vida, que mejora el control glucémico y la duración del periodo de
Los reflejos arcaicos (Moro, prensi l, Galant, búsqueda, succión, marcha lactancia materna. Si, por el contrario, alguna de las tres respuestas fuera
automática) perm iten evaluar la integridad del sistema nervioso. Es negativa, habría que comenzar la estabilización inicial (evitar pérd ida de
especialmente informativa su persistencia sobrepasados determinados ca lor, optimización de vía aérea) durante 30 segundos, pasados los cuales se
lím ites temporales. evalúan respiración y frecuencia cardíaca.

2
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición al . Neonatología

Tabla 1

Apariencia (color cutáneo) Palidez, cianosis central Acrocianosis Sonrosado

Pulso (fre<uencia cardíaca) Ausente < 100 Ipm > 100 Ipm
Gesto (respuesta Gesto Flexión Tos, estornudo o retirada a la estimulación
a estímulos)
Estímulo táctil Sin respuesta leve flexión Retirada activa
Actividad (tono muscular) Ausente Flexión de extremidades Movimientoactivo
Respiración (cualitativo) Ausente Irregular, lenta llanto
Test de Apgar

Además, a todos los RN, independientemente de su estado general al naci-
miento, se les practica el test de Apgar. Este test informa sobre el estad o
hemodinámico y respi ratorio de l neonato, valorando cinco parámetros. Se
real iza en el primer y en el quinto minut o de vida (y se re pite cada 5 minutos
siempre que el resultado sea < 7). En ningún caso sirve para decidir si hay
que iniciar o no la rean imación, sólo pa ra evalua r si ésta ha sido eficaz. Un
test de Apgar cuyo re sultado sea < 3 indica depresión neonatal grave; entre
4 y 6, moderada; y > 7 indica un buen est ado al nacimiento.
RECUERDA
Reg la: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardíaca).
Gesto o mueca (respuesta a estimu lación).
Actividad (tono muscular).
Respiración (calidad de la misma, ino frecuencia resp irator ia!).
Reanimación neonatal (Figura 3)
La reanimación neonatal, divid ida en simple y avanzada, tiene una serie de
pasos:
1. En los primeros momentos de v ida del RN, lo más importante es evita r la
pérdida de ca lor (secado, toallas precalentadas, calor radiante en cuna
térm ica).
2. Si hay signos de depresión neonata l, la segunda medida será garantizar
la perm eabilidad de la vía aérea. Esto se logra con posicion amiento de
la cabez a en posición neutra o leve extensión (posición de olfat eaN).
Se procede a la estimu lación t ácti l del bebé frotando o golpe ando con
suavidad palmas, plantas o el dorso del neonato. No es necesaria la
aspiración de secreciones oronasofaríngeas a un RN que llora, pero en
situacion es comprom etidas es la siguiente actit ud a tomar (Figura 3A).
3. Si a pesar de est as medidas inicia les la frecu encia cardíaca f uera baja «
100 Ipm) o tuviera apnea/respiración dificultosa a los 30 segundos de
vida, se sigue con la ventilación con pres ión positiva intermitente (PP I).
No se ha demostrado que el oxígeno suplementario sea beneficioso
desde el com ienzo en los RN a término, por lo que se recomienda empe -
zar con aire ambiente (FiO, 21%). A partir de este momento, es reco-
mendable la monit orización de la saturación de oxígeno (en territo rio
preducta l, es decir, en la mano derecha, ya que el tronco braquicefálico
de re cho sale de la aorta an tes del ductus arterioso) y de la frecuencia
cardíaca mediante pulsioximetría.
4. Si después de 30 segundos de ventilación con PPI persiste la bradicardia
< 60 Ipm, el sigu iente paso es el masaje cardíaco. Cuando se pueda
realizar; es m ás efectiva la técnica de los dos pu lgares. La rel ación com -
presión/venti lación óptima es 3:l. En este paso es cuando se valo ra,
además, la intubación endotraqueal (Figura 38).
S. Por último, transcurridos 30 segundos de masaje cardíaco, si la f recuen -
cia cardíaca continúa < 60 Ipm, se administra ad renalina, pre ferente-
mente por vía intravenosa. La vía intratraq ueal se acepta mientras se
consigue un acceso vascular adecuado (vena umbil ica l), porque es fácil
de admin istrar, pero no se considera de elección por su absorción irre-
gular.
En la rean imación neonatalla frecuencia cardíaca es el parámetro más impor-
t ante: será fund amentalmente va lorando ésta como se indicará el inicio de la
re animación y la escalada de un paso al siguiente (Figura 4).

A B
Apenu ra aé rea Masaje ca rdfaco
(Posición olfateo)

Maniobras de RCP en recién nacidos

3

PEDIATRIA
sr
' Piel con p iel"
No
Secado + calor
Optimización permeabilidad de vra a~rea
(posición +/- aspiración secreciones)
Estimular
130 segundos
¿Frecuencia < 100 Ipm o apnea o gospingl
Ventilación con PPI
! 30 segundos
¿Frecuencia < 60 Ipm?
Compn~siones torácicas coordinadas con ventilación (3:1)
! 30 segundos
¿Frecuencia < 60 Ipm?
Adrenal ina
Algoritmo de reanimación neonatal
Reanimación en situaciones especiales
Deben mencionarse las siguientes situ aciones especiales:
• líquido amniótico teñido de meconio. En este supuesto, hay que estar
alerta ante la posibi lidad de una aspiración del mismo por parte del
bebé. Se recom ienda realizar aspiración endotraqueal bajo observación
laringoscópica en recién nacidos que se encuentren en apnea
tónicos en pre sencia de meconio espeso.
• RN prematuro. Para prevenir la hipotermia se recomienda introducir
al neonato en una bolsa plástica con excepción de la cabeza. Si hay difi-
cu ltad respiratoria, se intuba al RN y se adm inistra surfactante intratra-
quea l. Si no hay datos de dificultad respirator ia, se aplica precozmente
presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) nasal (evit a el co lapso
alveolar).
Hipoxia neonatal
Hay que distinguir:
• En los RN pretérmino, la hipoxia produce una afectación de la matriz
germinal. Ésta es una estructura transitoria, presente en el cerebro
inmaduro (en la cabeza del núcleo caudado, cerca de los ventrículos
laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que está compuesta
de vasos, su lesión produce hemorragia. Clínicamente, cursa con dete-
rioro del est ado general, pausas de apnea, bradicardia, hipoventilación,
convuls iones, hipotonía y fontane la a tensión. Se diagnostica med iante
ecografía cerebral. Puede derivar en la aparición de leucomalacia peri-
ventr icular, que se manifiesta como diplejía espástica ylo hidrocefalia.
• En los RN a término, la hipoxia ocasiona una afectación difusa, que se
conoce como encefalopatía hipoxico isquém ica. Supone la causa princi-
pal de cris is convuls ivas en los RN.
RECUERDA
Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz ger-
m ina l si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de
forma súbita, hipotensión, anemi a y abombamiento fonta -
nelar.
,
Atención del recién nacido sano
La atención del RN sano requ iere una serie de intervenciones y procedimien-
tos aplicados en las primeras 24 horas de vida destinados a prevenir comp li-
cac iones en el RN.
Cuidado del cordón umbilical
Mantener el cordón limpio (agua y jabón) y seco es tan efectivo para prevenir
la onfa litis como el uso de antisépticos como el alcohol (aunque retrasa la
ca ída del cordón), la clorh exidina o la sulfadiazina de plata. Las tinturas de
yodo deben evitarse en lo posible por su potencial efecto adverso sobre la
tiroides neonatal.
Prevención de la enfermedad hemorrágica
del recién nacido
El RN es deficitario en los factores de coagulación depend ientes de vitamina K(11,
VII, IX Y X) lo que le predispone a tener hemorragias, especialmente en las prime-
ras 24 horas de vida. Esto es más frecuente en niños que reciben leche materna,
debido a que ésta contiene menos vitamina K que la leche de fórmul a, y en hijos
de madres tratadas con anticonvu lsivos (fenitoína, fenoba rbital) o antit ubercu-
losos (rifampicina, isoniacida). Una dosis de 1 mg de vitamina K intramuscular es
efectiva para la prevención de la enfermedad hemorrágica del RN.
Profilaxis de la infección vertical por el virus
de la hepatitis B (T.bI.2'
vIo hipo- La capacidad de cronificar del virus de la hepatitis B (VHB) es inversamente
proporcional a la edad a la que se produce la infección, es decir, precisamente
mayor cuanto menor sea la edad del paciente (> 90% en infección vertical).
Es fundamental valorar el estado de portador de todas las madres gestantes
mediante la determinación del antígeno de superficie (HBsAg). Cuando éste
es positivo, independientemente de la fase de enfermedad materna, hay que
adm inistrar:
• Vacuna de la hepatitis B intramuscu lar en las 12 primeras horas.
• Inmunoglobulina específica frente a hepatitis B. Se adm inistra en una loca-
lización d iferente a la vacuna.
La lactancia estará trans it oriamente contra ind icada hasta que se lleven a
cabo est as medidas.
HBsAg I anti-VHB
9
I Lartanda
materna
+ Portadora VHB Si Si No hasta
profilaxis
No portadora VHB No necesariamente No Si
Profilaxis neonatal de la hepatitis B
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal
Las dos formas principa les de conjuntivitis neonata l son la gonocócica y la
no gonocócica (fundamentalmente, la causada por Chlamydia). Se uti lizan
pomadas an tibióticas aplicadas en parit orio, sobre todo de macról idos (eri-
tromicina) o tetrac iclinas.
4
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Cribado metabólico
Cuando una enfermedad es relativamente frecuente, tiene un tratamiento efi-
caz V su instauración en fase presintomática tiene claras ventajas pronósticas,
puede ser sometida a cribado poblaciona l. Entre estas enfermedades destacan
la fenilcetonur ia Vel hipotiroidismo congén ito, aunque según los diferentes pro-
gramas de cribado se puede ampliar a otras muchas (fibrosis quística, hiperpla-
sia suprarrenal congénita, enfermedades del metabolismo de los aminoácidos
o de los ácidos grasos). Para ello, se obtiene una muestra de sangre capilar del
talón, a las 48 horas de vida, después de haber iniciado la nut rición oral.
Cribado auditivo
La hipoacusia congén ita afecta a 1-3/1.000 RN aparentemente sanos V es
mucho más frecuente en prematuros. Su detección antes de los 6 meses de
vida y, si es posible, su consigu iente tratamiento (por ejemplo, mediante un
implante coclear) previene alteraciones del neurodesarrollo (habla, lenguaje).
Los factores de riesgo de hipoacusia neonatal se resumen en la Tabla 3.
Tabla 3
Factores dI! riesgo
Premaluridad-bajo peso
HiperbilÍlrubinemia (cifras elevadas)
Infe<ciones (cilomegaloviru s, toxoplasma. rubéola). Meningitis
Hipoxia-isquemia perinatal
Malfonnaciones craneofaciales
Fánnac!M ototóxicos (vancomicina, aminoglucósidos, furosemida)
Ventilación mecánica prolongada
Factores de riesgo de hipoacusia neonatal
En la actua lidad, se recomienda el cribado un iversal. Existen dos técn icas
para el lo:
• Otoemisiones acústicas (OEA).
• Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATe).
Aunque ambos son efectivos, las OEA no exploran toda la vía auditiva (sólo
hasta la cóclea), por lo que, ante la sospecha de sordera neurosensorial, se
prefieren los PEATC.
Exploración del recién nacido
A todos los RN se les debe real izar, en las primeras 72 horas de vida, una
exploración física comp leta que perm itirá encontrar la mayoría de las mal-
formaciones V otras anomalías.
Piel
La inspección de la piel puede dar una idea de la EG del RN:
• RN pretérmino. La piel es delgada V suave, V es posible que esté recu-
bierta por un vello escaso y fino, denominado lanugo, que le confiere
protección térm ica y que desaparece en unas semanas.
• RN a término. La piel tiene mayor espesor y está cubierta por el vérn ix
caseoso (especie de crema blanquecina con fines protectores).
s
al . Neonatología
• RN postérmino. La piel tiene un aspecto apergaminado. La descama-
ción de palmas y plantas es habitual en estos RN.
Pueden existir manifestaciones de inestabi lidad vasomotora (acrocianosis,
cutis marmorata, fenómeno del arlequín). La aparición de fenómenos como
la cianosis generalizada, la ictericia precoz, el color grisáceo Vla palidez supo-
nen un signo de alarma que es necesario estudiar. El cutis reticular puede
deberse al fr ío, pero también a una hipovolem ia o a una sepsis.
La presencia de determinadas alteraciones, como los quistes de millium, la
mancha mongólica (nevus pigmentado azul en nal gas, espalda o muslos que
palidece durante el primer año de vida y desaparece antes de los 4 años) o los
angiomas planos, no tiene ninguna significación patológica. Los angiomas suelen
aparecer en los párpados, frente o nuca y tienden a desaparecer con el tiempo,
aunque algunas veces persisten para toda la vida, especialmente los localizados
en zona cervical posterior. La mancha en vino de Oporto es un tipo especia l de
angioma de co loración más oscura que cambia con el llanto del bebé, persiste
en el tiempo y puede ir asociada a patología neurológica (Figura SI.
Angioma patológico. Mancha en vino de Oporto
El eritema tóxico cons iste en ves iculopústulas sobre base eritematosa que
suelen respetar palmas V plantas, formadas por un infiltrado de eosinófilos,
con tendencia a desaparecer en la primera semana. La melanosis pustulosa
es una erupción con vesicopústulas que suele afectar a palmas y plantas,
formada por un infiltrado de PMN, con tendencia a desaparecer en varias
semanas. Ambos son fis io lógicos (Tabla 4).
Tabla 4
&itema tlIxico Melanosis pustulosa
Aparición 1-3 días Nacimiento
Localización • Variable • Variable
• No palmoplanlar • sr palmoplantar
Frotis Eosinófilos Neutrófil!M
Cultivo Estéril Estéril
Eritema tÓKico frente a melanosis pustulosa del RN
La existencia de edemas periféricos en un RN pretérmino es normal, pero si
aparecen en un RN a térm ino, se asocian a hydrops, síndrome de Turner, hijo
de madre diabética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca e hipoprotei-
nemia id iopática.
El neonato es muy vulnerable a los cambios de temperatura del entorno;
la hipoterm ia o la fiebre obligan a considerar, además del exceso de calor o
 ,
PEDIATRIA

de frío del entorno, un origen infeccioso o neurológico. La pérdida de peso

excesiva puede causar un aumento de la temperatura corporal. A

Cráneo
El cráneo puede apa re cer moldeado debido al paso a través del canal de l
parto, pero recupera su forma normal en una semana. En caso de persis-
tir el moldeamiento, debe sospecharse la presencia de una craneosinosto-
sis (fusión precoz de las suturas craneales). De el las, la más frecuente es la
escafocefalia (f usión precoz de la sutura sagital), que cond iciona un cráneo
alargado. El diagnóstico de confirm ación es radio lógico.

Es necesar io valorar tamb ién la permeabilidad de las fontanelas y su tamaño,

ya que unas fontanelas anorma lmente grandes o retrasadas en su cierre pue-
den deberse, entre otras causas, a hidrocefal ia, hipotiroid ismo, acondropl a-
sia o rubéola congénita. lo habitu al es palpar una fontanela anterior, mayor
o bregmática que se cierra entre los 9-18 meses y una posterior, menor o
lambdoidea que lo hac e entre las 6-8 seman as (Figura 6).
B

Fontanela posterior
(cierre 2 meses)

Craneotabes (hueso blando)

• Fisiológico:
- Pretérmino
- Parietales

• Patológico:
- Occipital patológico:
>Occipital
> Persistente

A: caput succedaneum; 8: cefalohematoma

Tabla S
Caputsucadaneum Cefalohematoma

Definición Edema de tejido celular Hemorragia subperi6stica

subculáne<l
- ___ Fontanela anterior
(cierre 9-18 meses) Inicio En el momento del parto Horas después del parto
Respeta suturas No Si
Resolución En unos días 2 semanas-3 meses
Exploración del cráneo del RN Piel Equimótica a veces Normal
suprayacente
Es frecuente, sobre todo en los RN pretérm ino, palpar a nivel de los parieta - Caput succedaneum frente a cefalohematoma
les unas áreas de reblandec imiento óseo, que corresponden a la denominad a
craneotabes fisiológica; la presencia de craneotabes occipita l es patológica y
puede estar relacionada con cuadros similares a los que originan una fonta- (oPU! $I.Iccedoneum
nela anterior aumentada de tamaño. Hematoma
subdural
En el contexto de un parto traumático se pueden objetivar lesiones como el Hemorragia Hemorragia
caput succedaneum (Figura 7A) ° el cefa lohematoma (Figura 78 y Tabla S), sub<lracnoidea subgaleal
así como fracturas, que suelen ser lineales (Figura 8).

RECUERDA Aracnoides
El cefa lohematoma es una colecc ión de sangre entre el pe -
Fractura
riostio y el hueso; por el contrario, el caput es un edema
craneal
d ifuso del tejido celular subcutáneo.
(REGLA pnemotécnica; succedaneum = subcutaneum) lesiones obstétricas craneales

6
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

A: parálisis facial derecha; 8: Labio leporino

Cara
Debe valorarse la simetría facial para descartar cuadros como la pará lisis
facial o bien la hipoplasia del músculo depresor del ángulo de la boca. La
pará lisis facial suele ser una complicación de partos d istócicos o instrumen-
tados (fórceps) (Figura 9A).
La presencia de petequias o pequeñas hemorragias conjuntiva les es normal,
sobre todo en los partos vaginales. La aparición de una leucocoria debe hacer
pensar en una catarata congénita, un retinoblastoma, una retinopatía de la
prematuridad o una cor iorretínitis grave. La no apertura de un ojo al alta ha
de sugerir sospecha de glaucoma congénit o y es una urgencia oftalmológica.
Cuello
Es necesario descartar la presencia de masas cervica les, cuya ubicación
puede ser:
• Medial. La masa medial más frecuente es el quiste del conducto tiro-
gloso, que se mueve sincrón icamente con los movim ientos de la lengua
o con la deglución.
• Lateral. A este nivel, es posible encontrar quistes branqu iales, heman-
giomas, adenopatías o hematomas del esternocleidomastoideo, como
el llamado nódu lo de Stroemayer, cuyo tratamiento es rehabilitador
(Figura 11).

Ante la presencia de anomalías en la línea media fac ial (loca lizadas en el

triángulo que forman el puente nasal, la nariz y el filtro), hay que descartar
malformaciones cerebrales.

A nivel de la boca, hay que comprobar la integridad del pa ladar (Figura 98).
Es posible encontrar unos quistes puntiformes blanquecinos, por retención
de moco, que corresponden a las perlas de Ebstein, y que también pueden
verse sobre las encías y reciben el nombre de nódu los de Bohn.

Asimismo, es posible observar cúmulos de grasa que ayudan a la labor de

succión como son las almohad illas de succión (sobre las mejillas) o el ca llo
de succión (sobre el labio superior); todos ellos fisio lógicos (Figura lO). Es
posible que existan algunos dientes, que no es preciso extraer.

Nódulo de Stroemayer

Además, en el cuel lo se han de palpar las clavículas, dado que es e l

hueso que más se fractura en el contexto de un parto traumático. Ante
una f ract ura de clavícula (asimetría con o sin crepitación a la palpación),
hay que comprobar si existe pa rál isis braquia l superior o inferior (Figura
Callo de succión 12).

7
 ,
PEDIATRIA

hasta 2 cm. La masa abdominal más frecu e nte en un RN se debe a la hidro-

ne frosis, que es una d ilatac ión de las pelvis renales. Otras masas a tener en
cuent a son las siguientes:
o Trombosis de la vena renal. Se objetiva una masa sól ida junto con hipe r-
tens ión arteria l (HTA), hematuria Vtrombopenia, Vestá relac ionada con
cu adros de deshidratación, pol icitem ia, hijo de mad re diabética y sepsis.
o Hemorragia suprarrenal. Hay que sospecharla en RN macrosómicos,
nacidos mediante parto de nalgas, que sufren dete rioro de su estado
general, trastornos iónicos (hiponatremia con hiperpotasem ia), hipoglu-
cemia persistente, anem ización e ictericia (todo e llo debido a la hemo-
rragia Vla falt a de cortisol y aldosterona sintetizadas a nivel de la glándula
suprarrenal) (Figura 14). Su diagnóstico se confirma po r med io de ecogra-
fía abdomina l. Su tratam iento es de soporte.

Fractura de clavícula izquierda (radiografía)

Tórax
La auscu ltación card iopu lmonar es importante para detectar algunas patolo-
gías cardíacas, aunque muchos soplos a esta edad son de base no patológica
y transitoria (ductus del RN, desproporción entre tronco y ramas de la arter ia
pulmonar). Por el contrario, la auscult ación de soplo cardíaco junto con la
palpación déb il o ausente de pulsos arteriales a nivel femoral debe hacer
sospechar una coartación de aorta.

A la inspección puede observarse una d iscreta congestión mamaria debida al

paso transplacentario de estrógenos maternos. A veces, incluso puede apa-
recer una pequeña secreción láctea (Uleche de brujas"). El eritema, la indu-
ración V e l dolor deben hacer pensar en mastitis o absceso mamario. Para
preven ir la infección local, debe evitarse la man ipu lac ión (Figura 13). Mecanismo de lesión en el traumatismo suprarrenal

Por otro lado, conviene tener en cuenta que la víscera abdomina l que más
se lesiona en un parto traumático es el hígado. Sólo los desgarros hepáticos
importantes requ ieren cirugía. La segunda víscera que más se daña en un parto
traumático es e l bazo, e igualmente es excepcional la neces idad de cirugía.

Patología umbilical
En e l abdomen de l RN, es muy importante explorar e l ombligo. El cordón
umb ilical de un niño sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el de l
a lantoides y el del conducto onfa lomesentérico) y la gelatina de Wharton
(Figura 15). El cordón umbi lica l se desprende en los primeros 15 días de vida.

La patología umbi lica l se puede clasificar en tres grupos: problemas estruc-

turales, masas umbilicales y pato logía infecc iosa u onfalitis.

Los problemas estructurales del cordón umbil ical son los siguientes:
o Arteria umbilical única. Si bie n lo más frecuente es que no concurran
otras ma lformac iones (30% de casos), se ha descrito asociada a malfor-
mac iones re nales, vascu lares, cardíacas Va la trisomía 18.
o Persistencia del conducto onfalomesentérico. El conducto onfalome-
senté rico es un a comunicación entre la pared abdominal Vla luz intesti-
nal durante la vida feta l. Genera lmente, se oblitera y queda totalmente
cerrado. Su patología más común es el divertículo de Meckel, que ocurre
Mastitis cuando la parte más proxima l (cercana a la luz ilea l) permanece abierta.
La persistencia del conducto onfalomesentérico en el periodo neonata l
Abdomen da lugar a una fístula que exuda una sustancia de pH a lca lino (mater ia
fecal) y a la auscultación se objetivan ruidos hidroaéreos. Para el diag-
La pa lpación del abdome n pe rm ite desca rtar la presencia de masas o vis- nóstico de confirmación, se rea li za fistu lografía antes de proceder a la
ceromegalias. El borde de l hígado por debajo del reborde cost al es norma l resecc ión quirúrgica.

8
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

Arterias umblllc~.~I,~<----------::::--::::~--~,~I.~"~'O~'~d~'~<~O~"~'~"~0;--
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustan -
cia de pH ácido (orina), y la persistencia del conducto on-
falomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH
alca lino (heces).

Por lo que respecta a las masas umbilicales, se pueden clasificar, según su

tamaño, en los siguientes tipos:
• Masas grandes. Reciben un nombre distinto en función de cuál sea su
envoltura externa:
Hernia umbilical (Figura 17). Está cubierta por piel y desaparece
espontáneamente al cerrarse el anil lo umbi lical fibromuscular
durante los primeros 3 años de vida en la mayoría de los casos.
Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y en ciertas
patologías (trisom ías 13 o 18 y síndrome de Down, hipotiroidismo
congénito). Es una t umoración blanda, no dolorosa y fác ilmente
reductible, que se hace más evidente con las maniobras de Va l-
sa lva. El trat amiento de entrada es conservador y sólo precisará
cierre quirúrgico (herniorrafia) si persiste más allá de los 3-4 años,
la hernia se comp lica (muy infrecuente) o sin son grandes (> 1,5 cm
Conducto onfalomesent~rico Vena umbilical
de diámetro).
Estructura del cordón umbilical

• Persistencia del uraco. Provoca una fístula que exuda un líquido

amarillo transparent e de pH ácido simi lar a la orina. A veces se aso-
cia a un pólipo o a un quiste. En el diagnóstico, son útiles la ecografía
y la fistulografía para definir su extensión rea l. El tratamiento es qu i-
rúrgico.
• Retraso en la caída del cordón umbilical. Puede desprenderse entre los
3 días-2 meses de vida, siendo lo más frecuente alrededor de los 15 días
de v ida. El retraso puede deberse a un trastorno en la quim iotaxis de los
neutrófilos y asociar infecciones de repetición a nivel del cordón umbi-
lical (es necesario vigilar la aparición de eritema, inflamación, secreción
sanguinolenta, puru lenta o malol iente).
• La onfalítis se debe sospechar ante la presencia de eritema, edema,
calor, fetidez y secreción purulenta en el ombligo. Puede dar lugar a abs-
cesos hepáticos, peritonitis y a sepsis. Los patógenos que la provocan
más comúnmente son 5taphylomccus aureus, 5tophylomccus epidermi-
dis, estreptococos del grupo A y Escherichia mli. El tratamiento de elec-
ción es la asociación de cloxacilina y gentam icina intravenosas, aunque
en las formas leves y muy local izadas se puede empezar con antibióticos
tópicos (Figura 16).

Hernia umbilicaL

Onfalocele (Figura 18A). Es un defecto congénito, con eventra -

ción de vísceras abdominales a través de l anillo umb ilical. Estas
vísceras estarán recubiertas por un saco formado por amnios y
peritoneo (MIR 13-14, 86). Además de asas intestinales, no es
rara la presencia de h ígado, bazo y gónadas. Se asocia a malfor-
maciones cardíacas, cromosomopatías (13, 18 Y 21) Y síndrome
de BecKwit h-W iedemann (onfa locele, macroglosia, hemihipertro-
fia, visceromegalias e hipoglucem ia por hiperplasia de islotes pan -
creáticos). Para evitar la rotura del saco estará ind icada la cesárea
en los más grandes o si contienen hígado. El tratamiento es qui-
rúrgico.
Gastrosquisis (Figura 18B). Se eventran las asas intestina les no
recub iertas por peritoneo (MIR 13-14, 86). A diferencia de l onfalo -
cele, es rara la presencia de otras vísceras abdominales. En el 10%
existe atresia intestinal y en todos los casos ma lrotación intestinal

9
 ,
PEDIATRIA

(que se pued e comp licar con un vólvu lo). Su loca lización es y ux-
taumbilica l (el om bligo est á conservado). El manejo es q uirúrgico
(Tabla 6).

(
,
•
,

I
Granuloma umbilical

labia 7
PlI1ipo Granuloma
Duro Blando

Rojo bri llante • Rojo pálido o rogdo

• Se<reción mucosa

Quirúrgico (auterizadón con nitrato de plata

Comparativa granuloma frente a pólipo

Extremidades
Es important e descartar la luxación congénita de cadera mediante las manio-
bras de Barlow (que busca com pro bar la luxa bilidad de una cade ra) y de
A: onfaloeele; B: gastrosquisis
Ortolani (trata de red ucir una cad era luxada).

RECUERDA
Onfalocele Gastrosquisis Barl -OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas
potencialmente luxa bies). Ortola-NI: cade ra IN (la m aniobra
localización Umbilical línea media Paraumbilical de Ortolani reduce una cadera luxada).
(anillo umbilical) (+ frecuente derecho)

Recubrimiento Sí (piel) Sí (peritoneo) N. En cu anto a los miembros superio res, es posible encontrarse con parálisis
Evisceración hepática N. Frecuente Rara braquiales (Figura 20 y Tabla 8). Inicialmente, el tratam iento es conserva-
dor con inmovilización del brazo para manten er al bebé conforta ble pero con
MalformacionM asociadas N. Frecuente Rara movimientos pasivo s frecuentes, con el objeti vo de evita r contracturas.
Asociación sindrómica N. Frecuente Rara
El tiempo de evolución con tratam iento conservador hasta que se indica la
lesión intestinal N. Rara Frecuente
cir ugía es controvertido, aunque la mayo ría de los neurocirujanos intervie-
Onfaloeele frente a gastrosquisis nen hacia los 3-6 meses.

• Masas pequeñas. Se identifi can, además, por su color rojo. Son las dos
siguientes:
1 J 1 \
Exploración del RN sano
1 I

Granuloma (Figura 19). Apa rece al caerse el cordón, por infección

leve o por epitelización incompleta. Es un tejido blan do, granular,
vascula r, rojizo o ro sado, no doloroso, que sangra con facil idad y
que pue de tener a veces una secreción mucopurulenta. Se t rata
mediant e cauteriz ación con nitrato de plata. Apuntes - •
Pólipo. Rojo, brill ante y duro. Se produce por pe rsiste ncia de
la mucosa intest inal en e l ombli go . El t ratamiento es q u irúr~
del profesor¡;¡
•
glco. ¡j.:r
•
10
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

La apnea de la prematuridad está asociada a inmadurez de los mecan ismos

que regulan la resp iración y es tanto más frecuente cuanto menor sea la EG.
Por debajo de las 28 semanas de EG, la prevalencia es prácticam ente del
100%.

Ante un RN con episodios de apn ea, hay que descartar que sean secun-
darios a infección, anemia, fármacos, dolor, refl ujo gast roesofágico, alte-
Distocia de ho mbro
(Erb-Duchenne) raciones meta bólicas o de la temperatura ..., antes de inicia r tratamiento
fa rmacológico, que se basa en la estimulación del centro respiratorio y la
contracti lidad diafragmática con metilxantinas (cafeína, teofi lina) . Tam-
bién ha demostrado ser útil e l uso de CPAP. Conviene mant ener e l tra-
tamiento y la monitorización al menos hasta 7 d ías después del último
episod io.

Dificultad respiratoria
Para evaluar la d ificultad respiratoria en el RN, se emplea el test de Silver-
man, así como la presencia o no de polipnea, defin ida por una f recuencia
Distocia de na lgas respiratoria de más de 60 rpm (Tabla 9).
(Dejerine- Klu mpke)
En el d iagnóstico dife re ncial de la dificultad respiratoria pulmonar neonata l
se incl uyen causas médicas (sepsis, taqu ipnea trans itoria, en fermedad de
membrana hial ina, síndromes de aspiración, neumonía ... ) y qu irúrgicas (h er-
nia d iafragmática, malformación adenomatoidea quística, enfisema lobar
congénito).

Mecanismos de lesión de las parálisis braquiales

Tabla 8
Di50ciación tórax- Normal Tóraxfijo, 5e mueve Respiración
Plexo braquial superior Plexo braqulal inferior abdomen elabdamen (on balanceo
Nombre Erb -Duchenne Dejerine-Klumpke Retracción xifoidea AU5ente Discreta Intensa
Raíces afectadas ((4)-(5-(6 C7-C8-(Tl ) Quejida re5piratario AU5ente Se aye can fanendo Se oye a di5tancia
5in fanenda
TIpo de distocia Hombros Nalgas
Aletea nasal AU5ente Discreta Intensa
Actitud Rotación inlema, aducción, codo Manocaída
en extensión, pronación del antebrazo Tiraje AU5ente Intercastal Intercostal, supra
e infraesternal
Reflejos arcaicos Moro asimétrico, palmar presente Moro nonnal, palmar
En el Apgar, a má5número mejor, al contrario que el Silverman, que a má5número, pear.
ausente
Regla para recardar parámetros del test de Silverman:
PMibles lesiones Parálisis diafragmática ((4) Síndrome de Horner (Tl )
DI-RE QUEATlE-TI:
asociadas
• Disociación taracoabdominal
Frecuencia +++ + • REtracci ón xifoidea
Características de Las parálisis braquiales • QUEjido
• ALEteo nasal
• Tlraje
Región lumbosacra
Test de Silverman

La presencia de un mechón de pelo a este nivelo la existencia de una fosita

sin fondo de be hace r sospechar la pre sencia de algún defect o del tu bo ne u- la puntuación de la difi cultad respiratoria es la siguiente:
ra l oculto (MIR 12-13, 234). • 0-2: no existe dificult ad respiratoria o la dificultad es leve.
• 3-4 : difi cultad respira toria moderada.
• ~ 5: dificultad respiratoria grave.

Taquipnea transitoria (pulmón húmedo,

Trastornos respiratorios del recién nacido maladaptación pulmonar o síndrome de distrés
respiratorio tipo 11)

Apnea • Patogenia. Es la causa más habitual de distré s respirator io neonatal

(frecuenc ia superior al 40%). Se debe a un retraso en la absorción de
Se consi dera apnea a la ausencia de flujo respiratorio mayor de 20 segundos líquido de los pu lmones fetales por el sistema linfático, que da lugar,
de duración. Puede ser central, obstructiva (vía aérea) o mixta. por acúmulo de linfa, a una menor distensibil idad pu lmona r, compre-

11
 ,
PEDIATRIA
sión y co lapso bronqu iolar, lo que provoca un retraso en el proceso de
adaptación a la vida extrauterina. El paciente típico es un RN a término
(o prematuro tard ío de 35 -36 semanas de EG) nacido por cesárea o por
parto vaginal rápido.
Clínica. Genera lmente, se manifiesta como un distrés respiratorio
leve-moderado, de inicio inmediato tras el parto (menos de 6-8 horas)
y que mejora al administrar pequeñas cantidades de oxígeno. La auscul-
tac ión de estos niños suele ser norma l. Habit ualmente, se recuperan en
un plazo que oscila entre horas V 2-3 d ías.
Diagnóstico. Se rea liza fundamentalmente por:
Radiografía. Se observa refuerzo de la trama broncovascular perl-
hiliar, líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación y, a veces,
derrame pleural. No existe broncograma aéreo (Figura 21).
Hemograma. Normal.
Gasometría. Muestra una discreta hipoxemia e hipercapnia que se
normalizan precozmente.
, Tratamiento. Oxigenoterapia hasta la resolución del cuadro. A veces
se benefician de CPAP aunque, en genera l, estos pacient es respon-
den a la administración de oxígeno en pequeñas cantidades. Si exis-
ten factores de riesgo de sepsis (cu ltivo rectovagina l positivo, fiebre
materna, bolsa rota prolongada ... ) o pruebas de labo rat orio sugesti-
vas de ella o el d istrés no mejora en 4-6 horas, se debe valorar anti-
bioterapia ante la sospecha de que el dist rés se deba a una sepsis
neonatal precoz. Si el distrés es muy importante, es necesa rio retra-
sar la nutr ición ente ra l o valora r la a limentación por sonda nasogás-
trica (SNG).
Radiografía de taquipnea transitoria
RECUERDA
En la radiografía de la t aquipnea transit oria, aparece líquido
en las cisuras.
Enfermedad de la membrana hialina (SOR tipo 1)
• Patogenia y fisiopatología. La enfermedad de la membrana hialina
(EMH) es la causa más frecuen te de distrés respirator io en el RN pretér-
mino. Se debe a un déficit de surfactante, que no alcanza plenamente
12
la su pe rficie pulmonar hasta la semana 34-35. Este déficit produce un
aumento de la tensión superficial y una tendencia de los pulmones a l
colapso. Además, estos neona tos presentan inmadu rez estructural pul-
monar (MIR 11· 12, 141). La síntesis de surfactante varía en distintas
sit uaciones; aument a con las situaciones de estrés (desprendim ie nto
placentario, rotura precoz de membranas, consumo de opiáceos, HTA
y vasculopatía renal materna) y dism inuye en el hydrops fetal y en la
d iabetes materna.
La EMH afecta sobre todo a RN prétermino, siendo la frecuencia inversa-
mente proporcional a la EG. Es más hab itual en hijos de madres diabéti-
cas y e n embarazos múltiples.
• Clínica. Distrés respirator io de inicio inmediato tras e l parto (en menos
de 6 horas), que se man ifiesta e n forma de ta quipnea, quejido intenso,
a leteo nasa l, retracc iones inte rcosta les y subcost ales y cianosis parcial-
mente refract aria a la administración ind irecta de oxígeno. En la aus-
cu ltación de estos niños, suelen aparecer crepitantes en ambas bases
con hipoventilación bilateral. 5i se produce un deterioro rápido, hay
que sospechar neumotórax por ruptura alveolar. Los síntomas suelen ir
progresando hasta a lcanzar un máximo hacia e l tercer día para, poste-
riormente, ir mejorando (generalmente, esta mejoría va precedida de
un au mento de la diures is y de la posibil idad de ventilar con menores
concentraciones de 0,).
, Diagnóstico:
Radiografia de tórax. Se aprecia infiltrado reticulogranu la r con
broncograma aé reo en unos pulmones poco venti lados. En los
casos más graves, es posible e ncontrar atelect asias (imagen de l
pulmón blanco [Figura 22l).
Gasometría. Se objetiva hipoxemia importante, hipercapnia yaci-
dos is respiratoria.
e imagenes de broncograma aéreo)
RECUERDA
La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a
una neumonía; t ambién puede aparecer en la enfermedad
de la membrana hial ina.
• Prevención. Consiste en la administración de dos dos is de dexame-
tasona o ~- metasona intramuscu lar (los corticoides que atraviesan la
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

barrera fetoplacentaria) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes del
parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las que se consi-
dera probable el parto en el plazo de una semana. El momento óptimo
del parto es entre 24 horas y 7 días tras el tratamiento. Su adm inis-
tración d isminuye la incidencia de la EMH. Además, reduce la inciden-
cia de hemorragia de la matriz germ ina l, ductus arterioso persistente
(DAP), enterocolitis necrotizante (NEC) y el riesgo de muerte neonata l
sin aument ar el riesgo de infecciones. La ~- metasona es el corticoide de
elección por ser más efectiva que la dexametasona en la prevención de
la leucomalacia periventricu lar.
que los vasos sanguíneos retinianos dej an de crecer o crecen de
manera anómala, lo que puede conducir a t rastornos visuales
graves y a cegue ra. Los cuatro factores principales que se aso-
cian a la retinopatfa del prematuro son e l grado de prematuri-
dad, uso de oxígeno, sexo masculino y raza blanca (MIR 14-15,
176).

RECUERDA
Los corticoides prenatales disminuyen la incidencia de EMH,
hemorragia intraventricular, DAP; NEC y riesgo de muerte
neonatal sin aumentar el riesgo de infecciones.

• Tratamiento:
Soporte respiratorio. No se debe reanimar con oxígeno al 100%,
ya que la hiperoxia produce daño pulmonar en forma de displa-
sia broncopu lmonar, disminuye más la producción de surfactante,
reduce el flujo cerebral y se asocia a retinopatía del prematuro. Se
puede precisar ventilación mecán ica, dado que genera una hipoxia
importante aunque en ocasiones es suficiente la reanimación con
CPAP.
Administración endotraqueal de surfactante. Mejora la oxigena -
ción y la func ión pulmonar. Dism inuye la incidencia, la gravedad y
las compl icaciones. Se puede pautar de forma profiláctica o tera -
péutica. Puede precisar 2-3 dosis separadas por un mínimo de
6-1 2 horas. Mejora la supervivencia de la EMH, aunque no se ha
v isto que dism inuya la incidencia de displasia broncopu lmonar. Si
el paciente no precisa ventilación mecánica, se puede proceder a
la intubación sólo para la administración de surfactante, con extu-
badón posterior a gafas nasa les o CPAP (técnica INSURE: intuba-
ción -surfacta nte-extubación).
Antibióticos {ampicilina + gentamicina}. Deben administrarse
hasta tener los resultados de los cultivos, ya que una sepsis con
participación pulmonar puede dar un cuadro clínico y radiológ ico
prácticamente indistingu ible de la EMH.
• Complicaciones. Cabe destacar las siguientes:
Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que favore-
cen la EMH provocan, asimismo, un retraso en el cierre del ductus,
permitiendo que a través de éste pueda producirse paso de san -
gre, cuyo sentido dependerá de la diferencia de presiones entre la
arteria pu lmonar y la aorta. Suele man ifestarse como apneas inex-
plicables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones,
soplo sistólico o continuo subclavicu lar izquierdo, aumento de las
necesidades de 0, y/o hepatomega lia. En la radiografia de tórax se
aprecia cardiomegal ia e hiperaflujo pulmonar. El diagnóstico es con
ecocardiograma Doppler. Para su trat amiento, además del aporte
adecuado de líquidos y de d iuréticos, en casos de deterioro pro-
gresivo, está ind icado el cierre farmaco lógico con inhibidores de
la producción de prostagland inas (ibuprofeno e indometacina),
siempre que no existan contraindicaciones tales como hemorragia
activa, trombopenia, enterocol itis o insuficiencia renal. En caso de
contra indicación o fracaso del tratamiento méd ico, la alternativa es
la ligadura quirúrgica.
Neumotórax (Figura 23).
Displasia broncopulmonar.
Retinopatia de la prematuridad. Anomalía del desarrollo de
la retina y de l vítreo debida a una angiogénes is anormal, en la
Neumotórax en RN
Síndrome de aspiración meconial
• Patogenia. El síndrome de aspiración meconial (SAM) es una pato -
logía t ípica del RN postérmino (puede ocurrir también en el RN a
término, pero es excepciona l en el RN pretérmino) que ha padecido
un sufrim iento feta l agudo (HTA, neuropatías crón icas, enferme-
dades cardiovasculares, tabaco, retraso del crecimiento intraute-
rino), hecho que estimula e l peristaltismo intestina l y la liberación
intrautero de mecon io. El meconio denso, mezclado con el líquido
amniótico, pasa hacia los pu lmones, donde obstruye las vías aéreas
de menor cal ibre, formando tapones que ejercen un mecanismo va l-
vu lar, favoreciendo el atrapa miento de aire. Cuando la obstrucción
es completa, puede dar lugar a atelectasias. Además, el mecon io es
un agente irritante y estéril que va a provocar la aparición de una
neumonitis qu ím ica en las primeras 24-48 horas de vida, lo que con -
lleva una d isminución de la producción de surfactante y un aumento
de las res istencias pulmonares. Todo ello predispone a la aparición
de sobreinfecciones bacterianas, siendo E. coli el germen más fre-
cuente.
• Clínica. La gravedad del cuadro variará dependiendo de lo espeso que
sea el mecon io. En las primeras horas de v ida, el RN va a presentar d is-
trés resp iratorio con taquipnea, tiraje, quej ido, cianosis e hiperinsufla-
ción torácica.
• Diagnóstico. Se realiza mediante:
Radiografía. En ella se observa hiperinsuflación pulmonar (por
atrapa miento aéreo)' infiltrados algodonosos parcheados y d ia-
fragmas ap lanados (Figura 24). En algunos casos, puede aparecer
también neumotórax o neumomediastino (entre el 10-40% de los
casos).
Gasometría. Muestra hipoxemia, hipercapn ia y acidosis.

13
 ,
PEDIATRIA
Síndrome de aspíracíón meconíal
• Prevención. No existe evidencia suficiente para recomendar la aspira-
ción de la orofaringe y de la tráquea antes de que el RN comience a
llorar. Se recomienda realizarla si el RN nace hipotónico o en apnea.
• Tratamiento. Med idas generales y venti lación asistida, si fuese necesa-
rio. En algunos centros se administra antibioterapia profiláctica hasta
que se descarte una posible infección. Si el cuadro se perpetúa, se
puede util izar surfactante, que mejora la mecánica pulmonar de estos
pacientes, disminuyendo las complicaciones pulmonares (no de uso sis-
temático). En caso de hipertensión pulmonar persistente, puede ser útil
el empleo de óxido nítrico inha lado.
• Complicaciones:
Neumotórax (más frecuente que en la EMH).
Persistencia de la circulación fetal.
Complicaciones de la instrumentación durante el parto.
Hipertensión pu lmonar.
RECUERDA
La EMH suele afectar a RN pretérmino; la taquipnea transi-
toria, a RN a término y a prematuros casi término (36 sema -
nas); y el SAM, a pacientes postérmino.
Persistencia de la circulación fetal (hipertensión
pulmonar persistente del recién nacido)
• Etiopatogenía V fisiopatología. Las res istencias vascu lares pu lmonares
son elevadas durante la vida fetal, y su ca ída por debajo de las sisté -
micas forma parte de la transición de la circu lación fetal a la posnatal.
Cuando este descenso no se produce, se habla de hipertensión pulmo -
nar persistente del RN o persistencia de la circu lación feta l (PCF), ya
que, como consecuencia de la mayor res istencia en el lado pulmonar,
se produce un cortocircuito derecha-izqu ierda a través de l ductus o
del foramen ova l con aparición de hipoxemia y cianosis. Esta patología
es más frecuente en RN a término y postérmino. Se asocia a asfixia
perinatal, aspiración de mecon io, infecciones y anomalías del desarro-
llo pulmonar.
• Clínica. Se manifiesta entre las 6-1 2 horas de v ida en forma de cianosis
intensa acompañada de taqu ipnea con hipoxemia refractaria a oxígeno
y acidosis. Si existe patología pulmonar asociada, aparecerán signos de
distrés respirator io acompañantes.
14
• Diagnóstico. Se realiza mediante las siguientes pruebas:
Radiografía de tórax. Es normal o presenta signos de la enfermedad
de base.
Gasometría. Aprec ia hipoxemia intensa y desproporcionada a los
hal lazgos radio lógicos.
Prueba de la hiperoxia. Se administra O, indirecto al 100%. Si se trata
de una PCF o de un shunt derecha-izquierda, la paO, no alcanzará
valores superiores a 100 mmHg, traduc iendo por tanto una hipoxe-
mia refractaria al oxígeno, ya que aun aumentando la concentración
de oxígeno en la luz alveolar, la d ism inución de la perfusión de las
unidades alveo lares condic iona un pobre intercambio gaseoso.
Gradiente preducta l-posductal. Se determina la paO, en la arteria
rad ial derecha (ya que el tronco braquicefálico derecho abandona
la aorta antes del ductus arterioso) y en la arteria umbi lical (que a
su vez es posductal). Si el gradiente es mayor de 20 mmHg, es indi-
cativo de la existencia de PCF.
Ecocard iografía. Para estimación de presiones pulmonares y obje -
tivar la existencia de un gradiente de oxigenación preductal y pos -
ducta l (una diferencia de saturación de oxígeno> 5% es compatible
con un cortocircu ito derecha-izquierda).
• Tratamiento. Es fundamental el oxigeno (que es un potente vasodila-
tador pulmonar) En casos severos, es necesaria la ventilación mecánica
invasiva, el óxido nítrico inhalado o incluso la oxigenación con mem-
brana de circulación extracorpórea (ECMO).
Displasia broncopulmonar (ftbrosis pulmonar
intersticial, enfermedad pulmonar crónica)
• Etiopatogenia. Los factores que contribuyen a su desarrollo son, entre
otros, la toxicidad del 0" la inmadurez y el barotrauma o volutrauma.
Por ello, los RN que tienen un especial riesgo de present ar este cuadro
son aquéllos de muy bajo peso que han padecido un d istrés respirato-
rio importante (generalmente, una EMH) que requie re oxigenoterapia
y venti lación prolongadas. Puede existir t ambién hiperreactividad bron -
quial e incremento de las resistencias pulmonares.
• Clínica. La dependencia del oxígeno al mes de vida, o más allá de las
36 semanas de edad corregida, es lo que define la displasia broncopulmonar.
• Diagnóstico. Se rea liza mediante la clínica. Se emplea la rad iografía
de tórax (patrón en esponja). Se observa una combinación de áreas
hiperclaras, pequeñas y redondeadas, que alternan con otras zonas de
densidad irregular (Figura 25).
Dísplasía broncopulmonar
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

• Prevención. Ventilación mecán ica el menor tiempo posib le, con pará -
metros poco agresivos y con la mín ima concentración de oxígeno
frJ2;;::::==========
requerida, evitar la sobrecarga de líquidos y tratar el ductus arterioso Trastornos digestivos del recién nacido
persistente. La vitamina A y la cafeína han demostrado ser benefi-
ciosas, así como la administración de ciclos de corticoides en casos
seleccionados. Trastornos de la eliminación del meconio
• Tratamiento. Oxígeno suplementario, restricción hídrica (+/- diuréti-
cos), broncod ilatadores y corticoterapia. En condiciones normales, el RN expulsa el meconio en las primeras 48 horas de
• Pronóstico. La morta lidad es del 10-20% el primer año de vida. Como vida (Tabla 11).
complicaciones y secuelas, hay que destacar la hipertensión arteria l pul-
monar (con posible car pulmonole) y sistémica, retraso del crecimiento y Tapón meconial
del neurodesarrollo, hiperreactividad bronquia l e infecciones respirato-
rias. Si se eliminan los factores desencadenantes, es posible la regenera - El tapón meconial es la ausencia de elim inación de meconio a las 48 horas de
ción del tejido dañado hasta los 2 años de edad. Por tanto, el pronóstico vida, sin complicaciones añadidas:
a largo plazo suele ser bueno. • Etiología:
Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de
En la Tabla 10 se resumen los cuadros más importantes de dificu ltad respira - madre diabética).
toria. Fibrosis quística (FQ).

Enfennedad
.
I .
TaqUlpnea transitona
. Sfndrome de aspirad6n
Displasia bronco pulmonar
de mem brana hla,IRa meconial
Edad gestacional RN pret~rmino (< 34semanas) RN at~rmino ypretérmino tardío RN at~rmino y post~rmino RN pretérmino (> 28 días)
(34-36 semanas) (> 42 semanas)
Factores de riesgo • Prematuridad • Parto vaginal rápido • Sufrimiento fetal agudo • Prematuridad
• Hijo de madre diabética • Cesárea • Ventilación mecánica invasiva
• Hydrops • Concentraciones altas de oxígeno
• Exceso de aporte hídrico
• Presencia de DAP
• Malnutrición e inflamación!infección

Factores protectores Corticoides prenatales
Clínica • Dificultad respiratoria severa
• Insuficiencia respiratoria
• Aspiración de me<onio
al nacimiento (casos
seleccionados)
• Dificultad respirato ria leve- • Dificultad respiratoria
moderada • Insuficiencia respiratoria
• Autolimitada
• Vitamina A, cafeína, restricción hídrica
• Ventilación no invasiva
• Dificultad respiratoria
• Insuficiencia respiratoria

Radiología • Broncograma aéreo • Aumento de liquido pulmonar • Infiltradosalgodonosos Áreas hiperdaras, pequeñas yredondeadas,
• Patrón reticulonodular (pa r~nquima velado, líquido en (parcheados) que alternan con otras lonas de densidad
• Atelectasias cisuras) • Atrapamiento aéreo (aumento irregular
• Disminución del volumen • Bilateral de volumen pulmonar,
pulmonar hiperinsuflación)
• Bilateral

Complicaciones • Dudus arterioso persistente • Fuga de aire (p. ej., • Hipertensión pulmonar ysistémica
• Retinopatía de la prematuridad neumotórax) • Retraso del neurodesarrollo
• Displasia broncopulmonar • Hipertensión pulmonar ydel crecimiento
• Neumotórax • Hiperreactividad bronquial

Tratamiento • Surfactante endotraqueal • Observación • Soporte: ventilación • Oxigenoterapia, ventilación me<ánica,

• Antibioterapia • Oxigenoterapia mecánica, ECMO, oxígeno, diur~ticos,
broncodilatadores
• Soporte respiratorio • Ventilación no invasiva óxido nítrico inhalado • Corticoides
• Antibióticos, surfactante (en
algunos casos)
Pronóstico Variable Bueno Variable Variable

Principales cuadros de dificultad respiratoria neonatal

15
 ,
PEDIATRIA

Agang lionosis recta l.

Drogad icción materna.
Prematuridad.
Tratamiento con sulfato de magnesio de la p reeclampsia ma-
terna.

• Tratamiento. Normalmente, se resuelve con estimu lación rectal, ene-

mas de glicerina o suero hipertón ico, aunque en ocasiones requiere
enemas de contraste hiperosmolares.

Tabla 11
11 .. Peritonitis
Tapón meconial
Memnrar mec:onlal
Etiología • Prematuros Obstrucción Perforación
• Fibrosis quistica inte5tinal intestinal
• Síndrome colon (15%deñbrosis
izquierdo hipoplásico quisitica)
(madre diabética)
• Megacolon congénito
• Drogadicción materna
(opiáceos)
• Sulfato de magnesio
íleo meconial en paciente con fibrosis quistica. Niveles hidroaéreos
(eclampsia)
Clínica No de¡Hlsicióna 48 haras No deposición,
Peritonitis meconial
del nacimiento distensión
abdominal, vómitos
Si la perforación intestina l se produce intrautero y posteriormente se repara
bililMo, masas
de manera espontánea, el niño al nacer se encuentra asintomático, ya que
lineales palpables
el meconio es estéril. Radio lógicamente, se puede sospech ar una peritonitis
• Masa pompa de jabón • Distensión asas • Calcificaciones intrautero al encontrar calcificaciones peritone ales en la radiografía simple
• Patrón granular (heces) • Niveles • Neumoperitoneo de abdomen realizada por cua lqu ier otro motivo. Si la perforación ocurre
hidroaéreos después del nacim iento, puede cursar con clínica sugestiva de perit onitis. En

Tratamiento Enemas osmolares • Enemas • No tratamiento la radiografía abdominal, se objetivará neumoperitoneo.

(suero fisiológico, • Cirugía si fracasa si asintomático

gastrografin, acetilcisteína) En cuanto al trat amiento, en niños asintomáticos no hace falta tratamiento.
• Cirugía
Si aparece cl ínica, es necesario elim inar la obstrucción intestinal y drenar la
Trastornos de eliminación del meconio
cavidad peritoneal.

íleo meconial Enterocolitis necrotizante

El íleo mecon ial constituye un cuadro de obstrucción intestinal congén ito
producido por un meconio patológicamente espeso acumu lado a nivel de l
íleon. En el 90% de los casos, la caus a subyacente es una fibros is quística
(de hecho, el 10-15% de los pacientes con fibrosis quística debutan de esta
manera).
RECUERDA
El íleo mecon ial es una forma de debut de la fibrosis quística.
• Clínica. Distensión abdom inal junto con vómitos gástricos, meconiales o
bil iosos persistentes.
• Diagnóstico. Se realiza mediante radiografía de abdomen en la que se
observa distensión de las asas intestinales (imagen en pompa de jabón).
En los puntos de concentración meconial, apa rece un patrón granular
espumoso (Figura 26).
• Tratamiento. Incluye el uso de enemas hiperosmolares o la cirugía (si
fa lla el tratamiento conservador o hay perforación). Es importante tener
en cuenta que un porcentaje elevado tendrá asociada atresia intestinal
e incluso vólvulo.
La enterocolitis necrotizante es una enfermedad inflamatoria aguda del
intestino neonatal con necrosis co agulativa de la pa red intestina l y riesgo
de perforación. Puede afectar a todo el intestino, de forma más o menos
parchead a, pero las zonas más comúnmente afectadas son el íleon dista l y
el colon proxima l.
• Etiología. Se produce una isquemia de la pared intestinal que conlleva
aumento del riesgo de sobreinfección y por tanto de sepsis de origen
entérico. Se consideran causas que predisponen a la isquem ia la pre-
maturidad, la policitemia, el inicio temprano de la alimentación y con
elevados volúmenes y concentraciones, y situ aciones de hipoxia y de
bajo gasto. Los gérmenes que con mayor frecuencia sobreinfectan las
lesiones necróticas resultantes de dicha isquemia son S. epidermidis,
enterobacterias gramnegativas y anaerobios, pero en la mayoría de los
casos no se detecta ningún germen responsable. La lactancia materna
es un factor protector.
• Clínica. La edad de presentación más frecuente en prem aturos es hacia
la segunda -tercera semana de vida. A menor EG, más tardíamente suele
desarrollarse. Los pacientes presentan d istensión abdominal (que sería el
primer signo) y deposiciones sanguinolentas en la segunda sem ana de
vida. Con frecuencia, es un cuadro de in icio insidioso, que acaba dando
lugar a una sepsis, pudiendo terminar en shock y muerte (Figura 27).

16
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
• Diagnóstico. Se rea liza med iante:
Radiografía simp le de abdomen. Se aprecia a ire en la pared intesti-
nal, signo llamado neumatosis intestinal (es el más típico de la ente-
rocolitis necrotizante), edema de asas, patrón en miga de pan, asa
fija; si existe perforación, se objetiva neumoperitoneo (Figura 28).
Detección de sangre oculta en heces.
Control ana lítico V hemocultivo (Ieucocit osis o leucopen ia, y trom-
bopenia, elevación de la proteína C reactiva [PCR] V acidosis meta-
bólica).
Enterocolitis necrotizante
Neumatosis intestinal en paciente con enterocolit is necrotizante
17
al . Neonatología
RECUERDA
La enterocolitis necrotizante cursa con distensión abdomi-
na l, deposiciones hemorrág icas y su signo rad iológico más
típico es la neumatosis intestina l.
• Tratamiento. Es méd ico en las fases iniciales y se basa en tres pilares:
dieta absoluta, sonda nasogástrica de descompresión V antibioterapia
empírica de amplio espectro. En caso de ma la evolución con trata-
miento conservador o de perforación intestina l, se recurre a la cirugía
(Tabla 12).
Tabla 12
Precoz Intennedio Tardfo
• Distribución anormalaire • Neumatosis intestinal • Gas en vena porta
• Edema asas • Patrón en miga de pan • Neumoperitoneo
• Asa fija
• Dieta absoluta, sueroterapia i. v. Cirugía
• Sonda nasogástrica
• Antibiótico amplio espectro
Tratamiento de la enteroco litis necrotizante
• Pronóstico. En el 20% de los pacientes, e l tratamiento médico es
insuficient e, existiendo en este grupo una elevada mortalidad. Otras
complicaciones son estenosis intestinales (cursa como cuadros
suboclusivos) y desarrollo de un intestino corto (cursa como diarrea
malabsortiva).
: ===========
fro;l;:
Ictericia neonatal
La ictericia es la coloración amar illenta de piel y mucosas que aparece cuando
la cifra de bi lirrubina es > 5 mg/dl en el RN. Es una cond ición muy frecuente
en el neonato V, en la mayor ía de las ocasiones, un proceso transitorio nor-
ma l. Sin embargo, puede ser un signo de enfermedad grave y cuando las
cifras de bilirrubina (indirecta) son muy elevadas, se acumula en el sistema
nervioso centra l (SNC), produciendo una encefalopatía neurológica grave
(kernicterus).
Cuando se eva lúa a un RN ictérico lo primero que hay que determ inar es si
se está ante un caso de:
• Hiperbilirrubinemia directa. Aumento de bilirrubina directa (colesta-
sis).
• Hiperbilirrubinemia indirecta. Aumento de bilirrubina indirecta (más
frecuente).
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)
Se considera colestasis neonata l cuando la cifra de bi lirrubina d irecta es
superior a 2 mg/dl o supone más del 20% de la total (independientemente
de las horas de vida). Se debe sospechar, Vpor tanto sol icitar al laboratorio su
determinación, ante ictericia prolongada (> 15 días de vida) o presencia de
signos como la coluria o la hipocolia/acolia (Figura 29) (MIR 13-14, 173). La
colest as is neonat al puede deberse a causas intrahepáticas o extrahepáticas:
• Colestasis neonatal intrahepática. Nutrición parentera l prolongada,
infecciones, metabolopatías (galactosemia), colestasis intrahepática fami-
 ,
PEDIATRIA
liar, déficit de a l-antitripsina, hemocromatosis neonata l, panhipopitu ita -
rismo, daño hepático secundario a enfermedad crítica.
El síndrome de Alagille también es una causa de colestasis neonatal en
la que existe atresia de vías bi liares intrahepáticas. Es un síndrome de
herencia autosómica recesiva, que asocia malformaciones cardíacas
(estenosis pu lmonar), fac ies típica (Ncara de pájaroN: frente abombada,
mentón/nariz prominente y ojos hundidos, cara triangu lar), defectos ver-
tebrales (vértebras en m ariposa") y oculares (embriotox6n posterior).
N
• Colestasis neonatal extra hepáticas. Atresia de vías bil iares extrahepáti-
cas y quiste de colédoco.
- Figura 2
-'-
Orina oscura (coLuna) y heces acólicas de un RN con atresia de vías biliares
La colestasis cursa con ictericia verdín ica (color amarillento verdoso, que
sugiere complicaciones en la excreción bil iar y, por t anto, un problema hepá-
tico), coluria y aco lia o hipocolia. Puede existir un a hipoprotrombinemia V
défic it de vitamin as liposolubles: A (alteraciones visua les V sequedad de
piel), D (raquitismo), E (ataxia y neuropatía periférica) y K (coagulopatía).
El tratamiento de la colestasis se fundamenta en el tratamiento de la causa,
la administración de fármacos que facil iten el flujo biliar (fenobarbita l, ácido
ursodesoxicólico) Ven paliar las consecuencias de un défic it de bilis en la luz
intestinal; se administran vitaminas liposolubles (A, D, E Y K) que en estas
condiciones no se absorben en cantidad adecuada. Es importante el suple-
mento de ca lcio y fósforo, y aumentar el aporte calórico de la nut rición.
Atresia de vías biliares extra hepáticas
La atresia de vías biliares extrahepáticas se caracteriza por la obliteración
progresiva de los conductos biliares extra hepáticos. Actua lmente, constituye
la principal indicación de trasplante hepático infantil Vla causa más frecuente
de hepatopatía en la infancia. La etiología es desconocida, aunque se sabe
que no es un a enfermedad hereditaria.
El cuadro clínico típico es e l de un RN a término sano con fenotipo y peso
normales que desarro lla ictericia con aco lia en las 2 primeras semanas de
vida. A la exploración, presenta hepatomegalia firme con desarrol lo poste-
rior de signos de hipertensión portal (incluyendo importante esplenomega-
lia). Puede evolucionar a cirrosis e insuficiencia hep ática.
Es importante el diagnóstico precoz porque determina el pronóstico. En la
analítica, presenta un patrón de colestasis con coagulación normal en fases
iniciales. En la ecografía, son hallazgos sugestivos la ausencia/disminución
del tamaño de la vesícula biliar. En la gammagrafía hepatobiliar con Tc-99
(HIDA), e l hígado capta el trazador pero no se observa flujo hacia el intestino
en las 24 horas sigu ientes. El diagnóstico de certeza se consigue med iante
laparotomía exploradora con real ización intraoperatoria de colangiografía.
18
Su tratamiento defin itivo es el trasplante hepático (el 80% de los pacientes
lo requerirá a lo largo de su evolución). Como tratamiento puente, previo
al trasplante, se rea lizará la portoenterostomía de Kasai (cuya complicación
más frecuente es la colangitis aguda bacteriana). La ed ad de la cirugía es el
factor más importante para el restab lecim iento del flujo bil iar, por lo que es
prioritaria antes de los 2 meses de vida. Sin cirugía, la mortalidad es del 100%
antes de los 3 años.
RECUERDA
El t ratam iento de la atresia de vías biliares extrahepáticas
es la portoenterost omía de Kasai in icialment e. La atres ia
de vías biliares extrahepática es la causa más frecuente
de trasplante hepático, que es el tratamient o definitivo
(MIR 16· 17, 176).
Hiperbilirrubinemia indirecta
La hiperbilirrubinemia indirecta puede ser:
• No hemolítica.
• Hemolítica. A su vez, puede ser:
Inmune. Isoinmunización por incompatibilidad de grupo entre
madre e hijo.
No inmune. Debida a defectos eritrocitarios (esferocitosis, elipoto-
citosis, déficit de glucosa 6 fosfato desh idrogenasa G6PD, hemoglo-
binopatías) o mecánica (microangiopática, CID).
Esta división (inmune/no inmune) de la ictericia hemolítica depende de l
resu ltado del test de Coombs. El test de Coombs indirecto detect a anticuer-
pos plasmáticos circu lantes (y se rea lizará en sangre materna), mientras que
el test de Coombs directo localiza anticuerpos adheridos a la membrana
celular de los eritrocitos que se están hemol izando, éste se hará en sangre
del neonato.
Otras causas de hiperbi lirrubinemia indirecta son:
• Reabsorción de hematomas (hepático, esplénico, suprarrenal, cefa-
lohematoma ... ).
• Policitemia. Por liberación de bilirrubina tras destrucción de los hema-
tíes sobrantes.
• Infecciones. Bacterianas (especialmente gramnegativos) Vtipo TORCH.
En estos casos, tamb ién puede e levarse la bilirrubina directa.
• lactancia materna.
• Disminución de la circulación enterohepática (obstrucción gastrointes-
tinal, íleo). Deshidratación.
• Hipotiroidismo.
• Síndromes de Crigler. Najjar o de Gilbert.
• Enfermedades metabólicas. Hijo de madre diabética o ga lactosem ia
(fase precoz).
El tratamiento se basa en el uso de fototerapia, que se ind icará teniendo en
cuenta cuatro factores con los cuales se interpretan los normogramas que
perm iten predecir qué paciente está en riesgo de desarrollar una hiperbili-
rrub inemia severa:
• Edad (horas/d ías de vida).
• Cifra de bilirrubina.
• Edad gestacional o postmenstrual.
• Presencia/ausencia de facto re s de riesgo y etiología (isoinmunización
por incompatibilidad de grupo ... ).
Cuando la cifra de bilirrubina sobrepasa determinad os límites (que también
dependen de l tiempo de vida, factores de riesgo) se realiza una exanguino-
trasfusión como terapia de rescate.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

Ictericia fisiológica cienden progresivamente hasta que la ictericia desaparece entre el mes
y el mes y medio de v ida.
La ictericia fis iológica es un proceso transiciona l normal, secundario a un aumento • Tratamiento. La lactancia materna no debe suspenderse. Si se interrum-
de producción de bilirrubina en un momento en que la capac idad excretora del piera durante 48 horas se observaría un drástico y ráp ido descenso de
hígado es baja. Tras el nacimiento, se produce una hemólisis fis iológica con el obJe- las cifras de bilirrubina. El diagnóstico es de exclusión, una vez descarta-
tivo de destru ir el exceso de hematíes, que ya no son útiles después de la vida das otras etiologías posibles.
fetal. Esta hemólisis fisio lógica (que tiene su pico a las 48 horas de vida) libera gran
cantidad de bilirrubina, la cual debería ser conjugada y eliminada por el hígado, Ictericia por incompatibilidad Rh
todavía funcionalmente inmaduro, de forma que transitoriamente los niveles de
bilirrubina sanguínea aumentan (a expensas de la fracción indirecta). En el 90% de los casos, el antígeno implicado es el antígeno O del factor Rh.
• Patogenia. La enfermedad hemolítica se produce cuando una madre
Las características de la ictericia NO fis iológica son: Rh( -) alberga un feto Rh(+) La madre se sensibiliza frente al antígeno
• Inicio en las primeras 24 horas de vida. O cuando hay paso de hematíes fetales a la circulación materna; ésta
• Duración superior a 10-15 días. produce entonces anticuerpos anti-O que atraviesan la placenta y des-
• Bilirrubina total mayor de 12 mg/dl en RN a término o mayor de 14 mg/ truyen los hematíes feta les. El feto en el primer embarazo no se afecta,
d i en RN pretérm ino. ya que los títu los de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo
• Incremento de la bil irrub ina superior a 5 mg/dl/24 horas. IgM (es la primera vez que el sistema inmunológico materno se expone
• Bilirrubina directa mayor de 2 mg/dl o superior al 20% de la bilirrubina total. al antígeno O). En posteriores gestaciones, dosis menores de antígeno
inducen una mayor respuesta de anticuerpos que además serán de la
En los RN pretérm ino, la ictericia fis io lógica suele ser de inicio algo más t ar- clase IgG (atraviesan la placent a) y, por tanto, aumenta el riesgo de afec-
d ío que en el RN a térm ino, habitualmente es algo más prolongada, y tam- tac ión fetal (MIR 15-16, 46-IG).
bién puede alcanzar niveles más altos (Tabla 13 y Tabla 14). • Clínica (Figura 30). Se manifiesta como:
Ictericia.
Tabla 13 Anemia hemolítica, que puede ser grave.
Aparici6n Durad6n Tratamiento Hydrops fetal.
Patológica Primeras > 15 días Directa Según causa
Figura 30
24 horas o indirecta Exang uinotrasfusión!
fototerapia Hemóllsisfetal
Fisiológica 2.' o J .... día < 1S días Indirecta No precisa
lactancia materna Fin de la,.. J-6semanas Indirecta No precisa
semana , - - ___Anemia___
Tipos de ictericia
lelenda
posnatal

ICe
Hematopoyesis
Inicio 2-J días J-4 días extramedular

Duración 5-7 días 6-8 días

Concentración máxima 12 mgJdl a los 2-4 días 14 mg!dl a los 4-7 días
Ictericia fisiológica det recién nacido
Edemas

El diagnóstico se establece por exclusión y, al ser una situación transitoria y Hepatoesplenomegalia

leve, no suele requerir tratamiento.

Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante más
de 10-15 días, hecho que debe hacer sospechar patologías como un hipoti- Hipoalbuminemia
roidismo congén ito o una estenosis pilórica.
Fisiopatologia de la clínica en la incompatibilidad Rh

Ictericia por lactancia materna

• Diagnóstico (Tabla 15):
Este tipo de ictericia tiene una incidencia de aproximadamente 1/200 RN
aliment ados al pecho.
• Etiología. El mecanismo es desconocido, pero se sospecha que alguna sus-
tancia presente en la leche materna, como los pregnanos, interfiera con el
metabolismo de la bilirrubina, en concreto con la enzima glucuroniltransfe-
rasa.
• Clínica . Normalmente, comienza a manifestarse entre el qu into y el sép-
timo día de vida. La ictericia suele ser moderada, siempre con valores
inferiores a 15 mg/dl. El pico máximo de bilirrubina se alcanza en la ter-
cera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bilirrubina des-
Prenatal:
, Test de Coombs indirecto. La positiv idad de este test ind ica que
la madre está sensibilizada frente al antígeno O.
, Seguimiento ecográfico gestacional. En madres sensibi-
lizadas al antígeno O, se vigilará la presencia de signos de
alarma:
La presencia conjunta de polihidramn ios y aceleración en
el flujo de la arteria cerebral media ind ica anemia fetal.
La presencia de edemas general izados señala hydrops
fetal.

19
 ,
PEDIATRIA

Posnatal: Tabla 15
, Grupo y Rh del RN.
> Hemoglobina y hematocrito. Rh (+) 'h(-)'h(+)/1 'h(-)'h(-)
> Coombs directo.
Nada Coombs indirecto a la mujer Nada
> Bilirrubina.
Diagnóstico de la ictericia por incompatibilidad de Rh

• Prevención. Se realiza mediante inyección de inmunoglobul ina anti -D
(de tipo IgG) a las 28 semanas de gest ación y en las primeras 72 horas
después de l parto, de un aborto o de cua lquier procedim iento intrau-
tero, si se confirma que el RN es factor Rh( +), con madre Rh( -). La
inmunoglobu lina previene la síntesis de anticuerpos por parte de la
madre. La profi laxis se hará sólo si e l test de Coombs indirecto de la
gestante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensibilizado
previamente y la profilaxis es inútil (Figura 31). El efecto s610 dura un
cierto tiempo por lo que es necesario repetir el proceso en gestacio-
nes posteriores.
Hombre
Ictericia por incompatibilidad ABO
Es una forma mucho más frecuente y menos grave de isoinmunización. Apa-
rece cuando la madre es O y el RN es A o B (generalmente Al). A diferencia
de lo que ocurría en la isoinmunización anti - D, el primer feto puede resultar
afect o, ya que existen anticuerpos "naturales" de la clase IgG frente a los
grupos contrarios.
• Clínica. Las man ifestaciones suelen ser poco importantes. Puede apare-
cer ictericia o anem ia leve.
• Diagnóstico. Se realiza de la siguiente manera:
Grupo sanguíneo materno y del RN.
Coombs indirecto positivo.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algu-
nos casos es negativo.

• Tratamiento. Se lleva a cabo fototerapia, cuando es necesario. Es excep-

ciona l que se precise realizar una exanguinotrasfusión.

Rh( +) Rh(-) Rh(+) o desconocido Rh(-) Rh(-)

RECUERDA
¡ ¡ ¡ La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primo-
Nada Coombs indirecto Nada génitos. La isoinmunización anti -D nunca se da en el primer

¡
Positivo
a la mujer

Negativo
embarazo.

Las diferencias entre incompatibil idad ABO y Rh se ilustran en la Tabla 16.

¡ ¡ Tabla 16
Mujer sensibilizada, Gammaglobulina humana anti-D
profilaxis no tiene va lor a las 28-32 semanas de la gestación
Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Rh
Grupo madre O 'h(-)
¡ Grupo RN AlB/AB Rh(+)
Parto
Frecuencia Mayor Menor
Gravedad Menor Mayor
Neonato Rh(-) Neonato Rh(+}
Primer embarazo
Posible No posible
¡ ¡ Coombs indirecto
+ +
Nada más 2.' dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas Coombs directo+/- +
Tratamiento Observadón!fototerapia Fototerapialexa n9uinotra sfusi 6n
Profilaxis de la isoinmunización Rh Prevendón No posible Gammaglobulina (lg anti-O en
madres Rh(-) no sensibilizadas ==
RECUERDA Coombs indirecto-)
La prevención de la isoinmun ización anti -D se hará sólo si la Diagnóstico diferencial de la ictericia por i ncompatibilidad ABO y Rh
madre no está sensibi lizada, esto es, si su test de Coombs
ind irecto es negativo.

• Tratamiento. Se realiza en f unción de si es fetal o posnatal:

Fetal. Si existe grave afectación fetal y aún no se ha alcanzado la
madurez pulmonar (EG < 35 semanas) está indicada la realización de
una trasfusión intrauterina de concentrado de hematíes. Si ya se ha
alcanzado la madurez pulmonar, se prefiere la inducción del parto.
Posnatal. Fototerapia o exanguinotrasfusión (elim ina la mayor parte de
la bilirrubina vascular, de los hematíes fijados con anticuerpos mater-
nos y suministra albúmina con capacidad de unirse a la bilirrubina
libre), en función de la gravedad de la ictericia y de la anemia. Puede
ser necesaria la administración de inmunoglobulinas ya que reducen la
necesidad de exangu inotrasfusión y el tiempo de fototerapia.
Trastornos hematológicos
del recién nacido
Anemia neonatal
Los va lores hematológicos normales varían en función de la EG y de la edad
crono lógica pero, en general, cifras inferiores a 13 g/di se consideran anóma-
las tanto en RN a término como en pretérmino (Tabla 17).

20
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

Tabla 17 RECUERDA
Niveles de hemoglobina Niveles mfnlmos La definición de policitemia neonatal v iene condicionada
al nacimiento de hemoglobina por el valor del hematocrito central o venoso.
RN a lérmino 14-20g/dl 9-11 g/di (8-12 semanas)
RN pretérmino 12-18g/dl 7-9 g/di (6 semanas)
• Etíología. En función de la causa:
Hemoglobina al naci miento Sobretrasfusión placentaria:
, Retraso en la ligadura del cordón.
RECUERDA , Trasfus ión materno-fe ta l.
Al igual que en el adulto, la causa más frecuente de ane- , Trasfus ión feto-fetal.
mia en el primer año de vida es la anemia ferropén ica, a
excepción de los primeros días, donde se combinan varios Insuficiencia placentaria (que induce eritropoyesis fetal aumen -
mecanismos.
tada) :
, CIR.
Los tipos de anem ias neonat ales son los siguientes: , RN postérm ino.
• Anemia fi siológica. Hast a el momento del parto, la masa de glóbulos , Tabaquismo materno.
roj os va aumentando debido a la estimulación de la eritropoyetina , Pre eclampsia.
por una saturación de oxígeno en la aorta fetal del 45%. Al nacer, la
saturación en la aorta del 95% inh ibe la producción de eritropoyetina. Otras causas:
La anem ia en los primeros días es causada tanto por hemól isis de los , Hijo de madre diabética (eritropoyesis aumentada por incre-
glóbulos roj os como por d icho déficit de eritropoyetina en el RN. En mento de la eritropoyetina fetal por hipoxia crónica fetal
e l resto de la infancia, la causa más frecuente de anemia es la ferro - secundaria a insufic iencia placentaria).
penia. , RN con hiperplasia adrenal, síndrome de Down, sindrome de
• Anemia patológica. Se puede clasificar en tres grupos: Beckwith, tirotoxicosis neonatal, trisomia 13, 18, 21, hipotiroi-
Por pérdida de sangre (prenatal: trasfusión feto-materna, trasfu - dismo.
sión feto -fe ta l; natal: circu lar de cordón, ruptura de vasos anóma -
los, placenta previa, abruptio placenrae, etc.; posnatal: iatrogénica • Clínica. Aunque puede ser asintomática, lo más frecuente es que exista
por extracciones, hemorragia interna o externa). clín ica, como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas),
Por hemólisis (isoinmunitaria, defectos congénitos del hematíe, acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargia, rechazo del al i-
defectos adquiridos del hematíe). mento, taquipnea, priapismo e ictericia. El signo clínico más caracterís-
Por dism inución de la producción (anemia aplásica, déficit de hierro tico es la plétora en mucosas, plantas y palmas.
o fo lato, supresión medu lar por infección por rubéola o parvovirus • Tratamiento (Tabla 18):
B19, anem ia de la prematuridad). Exangu inotrasfusión parcia l por la vena umbi lical para conseguir un
hematocrito del 50%.
La hemorragia transplacentaria por el paso de sangre fetal a la circula - Control estrecho de la glucemia y v igilancia de la diuresis, así como
ción materna es relativamente habitual y para su diagnóstico se emplea de la to lerancia digestiva.
el test de Kle ihauer-Betke (prueba que detecta la presencia de hematíes
fetales en la sangre materna). Tabla 18
• Clínica. Depende de la rapidez de su inst auración. Los pacientes mues- (Gnsiderar exanguinatrasfusión parcial
tran palidez, insuficiencia cardíaca o shock; en los prematuros, una ane-
mia crónica se traduce por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad
V taquicard ia. HIG. > 70%: exanguinatrasfusión parcial
• Tratamiento:
Específico según la causa. HIG. 65-70%: fluidGterapia {dilución}, monitorización
En la anemia fisiológica del prematuro, puede estar indicado tras- cardiolTespiraloria, glucosa, calcio yclínica
fundir, si tiene repercusión clínica. En estos pacientes tamb ién es
posible uti lizar eritropoyetina humana recomb inante, junto con Tratamiento de la policitemia (hematocrito > 65%)

aportes de hierro y de vitamina E.

En todos los pre maturos, se debe administrar sulfato ferroso a par-
tir de las 8 semanas para preven ir la anem ia de la prematuridad
(debida a su menor reserva férrica).
Policitemia neo natal
Los pacientes con policitemia neonatal muestran un hematocrito centra l
o venoso mayor o igual al 65% V/o una hemoglobina mayor de 20 g/dI. El
hematocrito capilar no sirve para definir la presencia de pol icitemia, ya
que puede ser hasta un 20% mayor que el venoso. La viscosidad sangu ínea
aumenta de forma exponencia l cuando el hematocrito venoso supera e l
65%, provocando dificu ltad para el flujo sangu íneo en los distintos órga -
nos.
6:'Q]j®;o============
Trastornos metabólicos del recién nacido
Hijos de madre diabética (HMD)
La hiperglucemia materna secundaria al déficit de insul ina provocará hiper-
glucemia fet al, que, a su vez, inducirá un aumento compensador de produc-
ción de insu lina por el feto . La insulina es un factor de crecimiento y además
los niveles elevados pueden tener efectos teratógenos. Los problemas obser-
vados f recuentemente en HMD (Figura 32 y Figura 33) son los siguientes:

21
 ,
PEDIATRIA

• Mayor mortalidad fetal y neonatal.

• Polih idramnios.
• Macrosom ía con visceromegalia, si la madre no tiene vasculopatía; si la
tiene, crecimiento intrauterino retardado ((IR).
• EMH, por d isminución de la síntesis de su rfacta nte.
• Alteraciones metabólicas: hipoglucem ia (máxima entre las 3-6 horas de
v ida y, con frecuencia, asintomática) e hipocalcemia.
• Policitemia y sus consecuencias.
• Mayor incidencia de malformaciones congénitas:
Las malformaciones más f recuentes en el HMD son las cardíacas:
estenosis suba6rtica con hipertrofia septa l asimétrica.
La ma lformac ión digestiva más frecuente es el colon izqu ierdo
hipop lásico.
La malformación más característica es la agenes ia lumbosacra y la
holoprosencefalia.

Macrosomía, -------r/~-,
policitemia

Cardiomegalia

Hijo de madre diabética

Colon izquierdo
hipoplásico
Hipotiroidismo congénito
Trombosis Síndrome
de la vena
renal
de regresión caudal Etiología
La causa más frecuente de hipotiroidismo congénit o es la d isgenesia tiroidea
(80-90% de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ectopia (la loca-
lización más habitual es la subl ingual). Otras causas menos frecuentes son
las dishormonogénesis o el bloqueo de los receptores por autoanticuerpos
maternos (MIR 16-17, 178).

Hipocalcemia
Clínica
hipoglucemia
La clínica del hipotiroidismo congénito es de instauración progresiva. Ap a-
rece facies peculiar (cara tosca con párp ados y labios tumefactos, nariz corta
con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñi-
Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
miento, ictericia prolongada, leta rg ia, hernia umbilical, fontanel as amplias, re-
traso en la maduración ósea y retras o menta l (Figura 34 y Figura 35).
El tratamiento consiste en las siguientes medidas:
1. Control de la diabetes materna, que dism inuye los r iesgos de muerte Sin embargo, el diagnóstico clínico es actua lmente poco frecuente gracias al
fetal y de m alformaciones congénita s y el resto de asociaciones propias cribado neonatal, que se rea liza determ inando los valo res de TSH en sangre
del HMD. obtenida a los 2 días de vida. Se recomienda repetir la toma de muestra 2 sema-
2. Durante el parto, el control de la glucemia materna reduce el riesgo de nas después del nacimiento en prematuros, RN de bajo peso, enfermos críticos
hipoglucemia neonat al (que, a su vez, es secundaria a la hiperinsul ine- yen gemelos (se ha de sospechar hipotiroidismo si sus valores están elevados).
m ia fetal que se describió anteriormente).
3. Inicio precoz de la alimentación. RECUERDA
4. Si a pesar de realizar una adecuada nutrición enteral no se remonta La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipoton ía y fon-
la hipoglucemia, se deberá proceder a la infusión de glucosa intrave- tane las amplias es sugestiva de hipotiroidismo congénito .
nosa.

22
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

Diagnóstico

Ante la sospecha de hipotiroid ismo congénit o por valores elevad os de TSH,

se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen, incluidas ecogra-
fía de tiro ides y gammagrafía de tiroides (1 -123 o Tc-99), lo antes posible .
•
• Tratamiento

Se realiza con levotiroxina sódica sintética (L-T4 ) vía oral. El retraso en el

inicio del tratamiento puede condicionar una lesión cerebral defin itiva que
condiciona un retraso menta l irreversible (MIR 08-09, 184). Posteriormente,
se llevarán a cabo contro les clín icos y analíticos (el primero, a las 2 semanas
de iniciar el tratamiento).

6JolL1lI~=========
Sepsis neonatal ¡T.bI.19)

La incidencia de sepsis neonata l en nuestro medio es de 1-10;1.000 RN v ivos.

Facies peculiar del hi potiroidismo congénito La cl ínica es insidiosa e inespecífica, por lo que se requiere una evaluación
cuidados a y un alto grado de sospecha (M IR 08-09,187).

Tipos
Fontanela abierta -----C~
Los tipos de sepsis neonatal son los siguientes:
• Sepsis precoz. Se define como la que se inicia en los primeros 3-5 días
Pelo ralo
de vid a. Su origen es una infección ascendente a partir del canal del
I
I parto por bacterias que co lon izan la piel, las mucosas y el tracto gas-
trointestina l del RN. Las bacterias princip almente implicadas son estrep-
tococo B (Streptococcus agalacttae) y E. eoli. Otras son enterococo y
Edema palpebral Listeria monocytogenes. Su incidencia es decreciente en los últimos
Ma(foglo~ia años (debido a la profilaxis f rente a S. ogolocttoe). Cursa con rápida afec-
tac ión multiorgánica.
• Sepsis tardía no nosocomial. Se presenta tras la primera semana de
vid a y hasta los 3 meses de edad. El origen de la infección puede encon-
trarse tanto en el tracto genit al materno como en el contacto posterior
con el medio. El germen primero co lon iza al niño (ap arato resp iratorio,
ombl igo, piel) y luego se d isemina. Es f recuente la meningitis. Los gér-
menes más frecuentes son estreptococo B serotipo 111 y E. coli serotipo
K1. También pueden esta r impl icados S. aureus y S. epidermidis, entero-
Hiperqueratosis coco y Candida. Está aumentando en los últimos años.
Abdomen • Sepsis nosocomial. Aparece en el ámbito hospita lario V se debe, fun-
Hipotonia _ _ ",,::;:~p~r,ominente damenta lmente, a S. aureus, S. epidermidis, Pseudomonas aeruginosa
digestiva y Candida albieons.
(estreñimiento ... )
RECUERDA
Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis
precoz son S. agaJacHae V E. eoli. Las infecciones por Hoe-
mophilus influenzae son raras.
Epifi5i5
punteada Factores de riesgo
Los factore s de riesgo serán diferentes en función del tipo de sepsis:
" " Retra5005ificación • Sepsis precoz. Prematuridad V bajo peso al nacer, bolsa rota prolongada,
fieb re materna intraparto, coloniz ación materna por estreptococo del
grupo B (5GB), datos de corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y
dolor uterino), infección del tracto urinario (ITU) en el tercer trimestre
de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz.
Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito • Sepsis tardía. El único factor bien establecido es la prematuridad.

23
 ,
PEDIATRIA

Tabla 19
EtiologCa (lrnica (urso Pronóstico Tratamiento
Sepsis precoz • S. ago/adiaf • Más afectación Fulminante • Muy malo (mortalidad 30%) Ampicilina + gentamicina
(0-7 días) • E. roli respiratoria (quejido, • la listeriosis es muy grave {ampicilina + cefotaxima,
• Usteria monocytogenes polipnea, tiraje, aleteo, (mortalidad 40-80%)
si meningitis)
cianosis), ictericia
• listeria: granulomas en
fa ringe, petequias
Sepsis tardía • S. agolodioe serotipo 111 Más afectación del SN( Menos fulminante • Menor mortalidad
(7-90 días) • E. roliserotipo Kl (meningitis neonalal) • Alta morbilidad
Fncalizan más
Sepsis noso<omial • S. epidermidis Variable Variable Variable Vancomicina + amikacina
• S. Qureus + anfotericina B(sisospedla
• P. afruginoso de infecdón fúng ica)
• e olbirons Si meningitis:
vancomidna + ceftacidima
+ anfotericina B
Sepsis neonatal

• Sepsis nosocomial. Prematuridad, neonatos portado res de d ispositivos • Sepsis precoz y sepsis tardía no nosocomial:
extranatómicos (vías centra les, tubo endotraquea l... ), uso de antibiote- Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.
rapia de amplio espectro. Con meningitis: ampici lina + cefotaxima (los am inoglucósidos no
atraviesan la barrera hematoencefálica).
Clínica
• Sepsis nosocomial:
Los síntomas y signos son variados e inespecíficos (MIR 08-09, 187) Y afectan Sin meningitis: vancom icina + amikacina +/ - anfotericina B (si sos-
a diversos órganos con mayor o menor severidad: pechamos infección fúngica) .
• Aparato respirator io: taquipnea, apnea, dificultad respiratoria, hipoxe- Con meningitis: vancomic ina + ceftacidima +/- anfotericina B (+/ -
m ia, hipercapnia. caspofungina o fluconazol).
• Sistema circulatorio: taquicard ia, bradicardia, hipotensión, palidez/color
terroso/cutis reticular, mala perfusión periférica, bajo gasto cardíaco sis- Posteriormente, y en f unción del germen aislado, se instaura el tratamiento
témico, hipertensión pulmonar. definitivo.
• Metabólicos: hipo/h iperglucemia, acidosis metabólica, aumento del
ácido láctico, ict ericia. Profilaxis en gestantes colonizadas
• Neurológicos: letargia, irritab ilidad, hipotonía, fontanela abombada, por estreptococo del grupo B
convuls iones, focal idad.
• Digestivos: ma la tolerancia. El cribado de colonizac ión materna durante la gestación se rea liza med iante
• Hipotermia, fieb re. el cu ltivo de una muestra rectovagina l alrededor de la semana 35 -37 de
embarazo. El resu ltado se considera válido durante S semanas al cabo de las
Diagnóstico cua les, si no se ha producido el nacimiento, habría que repetirlo. Si éste es
positivo, se real iza quimioprofilaxis con un betalactám ico (penicil ina, ampi-
Para el diagnóstico de certeza se requiere un hemocultivo positivo, aunque cilina) intraparto, lo que re duce la colonización e infección neonatales. Esta
lograrlo es más d ificil en neonatos que en adultos. Según la situación clín ica, profi laxis tamb ién se adm inistra en caso de haber tenido un hijo afecto de
se debe va lorar la rea li zación de una punción lumbar. El cultivo y anál isis cito- sepsis por 5GB o bacteriuria 5GB positiva durante el embarazo, independien-
químico del líquido cefalorraquídeo {LCR} permite establecer el diagnóstico de temente del resultado del cultivo rectovaginal.
meningitis, lo que implica camb ios en el tratam iento antibiótico. En los casos
de sepsis tardía también tiene va lor el urocu ltivo. En las sepsis precoces se
deben recoger también cultivos de superficie (ótico, conjuntival, umbilical...).

Pueden servir otros parámetros bioqu ímicos como la PCR o la procalciton ina.
En cuanto al hemograma, lo más específico es la leucopenia/neutropen ia y la
desviación izquierda reflejada en un índice infeccioso elevado que es un valor
muy sensible (índice infeccioso" fo rmas leucocitar ias inmaduras/neut rófi los
maduros totales> 0,16 en < 24 horas).
Tratamiento
El tratam iento de la sepsis debe iniciarse ante la m ás mínima sospecha, por-
que la infección puede ser fu lminante:
Infecciones connatales (T.bI.20)
Orientación diagnóstica
• Sospecha clínica. Hay que sospechar una infección connata l ante la
presencia de CIR tipo I simétrico o armónico: fetos con crecimiento
retardado de forma uniforme incluyendo el perímetro cefá lico; hepa-
toesp lenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia y trombopenia en un
RN.

24
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

Tabla 20

Mnmentn de adqulslci6n vra de adqulsici6n Estigmas caracterfrticos

CMV (la más frMuente) • Más frecuente en l'" trimestre
• Más grave en 1.... trimestre: más clínica
Toxoplasmosis • Más grave en 1.... trimestre
• Más frecuente en el 3.... trimestre
Rubé<lla Snbre tOOo 1.... trimestre
VHS (7S-9S% VHS 11) Más frecuente en parto
Varicela • Más grave en 1.... trimestre
• Si se presenta en el 3.'" trimestre, es
más grave cuanto más cerca del parto
Sífilis Sobre todo en 3.... trimestre
Infecciones connatales
Placentaria, canal, leche • Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriarrenitis
• Muchos asintamáticas (con o sin sMuelas tardías: la más frecuente es la sordera)
Placentaria • Calcificaciones cerebrales periféricas
• Tétrada de Sabin: cariorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Placentaria • Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (durtus sobre todo)
• Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica, púrpura
trombapénica
Canal, transplacentario, • PrMoz: CIR, vesículas, alteraciones neurolÓ9icas y oculares (queratoconjuntivitis)
posparto (90%) • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis can lesián dellábulo temporal, alteracián ocular
(sobre todo queratocanjuntivitis yvesículas cutáneas)
Placentaria • Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
• Tardía: vesículas, afectacián visceral y dificultad respiratoria
Placentaria • Precoz « 2 años): pénfigo sifilítico, hepataesplenomegalia, rinitis (triada
• de la sífilis precoz)
• Tardía (> 2años): tríada de Hutchinsan (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulacián de Clutton, periostitis

• M icrobio logía. la presencia de IgM positiva específica en el RN o de
títu los de IgG estables o en aumento (en general, los títu los de IgG de
origen transplacentario disminuyen posnata lmente), así como el aisla -
miento de gérmenes en muestras del RN indican que éste se ha lla infec-
t ado.
En general, es más grave la infección adquirida durante el primer trimes-
tre pero es más habitual adquirirla en la segunda mitad del embarazo.
Citomegalovirus
El citomegalovirus (CMV) es la causa más frecuente de infección congé-
nita. la infección adqu irida en la primera mitad del embarazo da lugar
a un cuadro sintomático que se ca racteriza por coriorretinitis, calcifica-
ciones periventriculares y microcefa lia. Si la infección se adquie re en la
segunda mitad de la gestación (es lo más habitual), cursa de modo asinto-
mático, pero puede derivar en la aparición de hipoacusia neurosensorial
bi lateral.
Todo RN infectado debe ser tratado precozmente con pirimetamina, sulfa -
diacina y ácido folínico durante al menos 12 meses (MIR 07-08, 185). Se
puede añad ir prednisona en casos demostrados de coriorretin itis.
los est udios a re alizar en el RN son los siguientes:
• Estud io anatomopatológico de la placenta para examen parasitario.
• Serología de toxoplasma y CMVen sangre de cordón.
• Hemograma, bioqu ímica con transaminasas, fondo de ojo (coriorretini -
tis), punción lumbar (hiperproteinorraquia y estud io de PCR para toxo-
plasma), ecografía cerebra l.
• Toda IgG positiva al final del primer año indica, muy probablemente,
infección congénita.
RECUERDA
las calcificaciones intracranea les periventriculares son pro-
pias de la infección connatal por CMV; las difusas, de la to-
xoplasmosis congénita.

RECUERDA

Reg la CMV: C (Coriorretinitis, Colecistitis acalculosa), M (Mi·

crocefal ia) y V (calcificaciones periVentriculares; en contra -
posición al toxop lasma, que son dispersas).
Toxoplasmosis congénita
Sífilis congénita
las mujeres con m ayor probabilidad de tener hijos afectos de sífilis congé-
nita son las no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. la
transmisión puede ocurrir durante todo el embarazo, pero lo más habitual es
que suceda en el tercer trimestre.

El riesgo de toxoplasmosis en el feto es d irectamente proporcional a la EG en
la que se produce la infección; sin embargo, la gravedad lo es inversamente
a la madurez fetal:
• Si la infección de la madre ocurre en el primer trimest re, el RN puede
presentar la tétrada de Sabin (coriorretinitis, que es la manifestación
más frecuente, aunque habitualmente aparece de forma tardía; ca lci-
ficaciones intracranea les difusas; hidrocefalia, y convuls iones) o incluso
puede llevar a la muerte fetal.
• la infección en el segundo y en el tercer trimestre es más f re cuente que
en el primero, pero el RN suele presentar síntomas leves o enfermed ad
subclínica.
las manifestaciones clínicas se pueden divid ir en dos grupos:
• Sífilis co ngénita precoz (durante los 2 primeros años de v ida). la m ani-
fest ación más frecuente es la hepatomegalia. Otros síntomas son lesio-
nes mucocutáneas polimorfas con afectación palmoplanta r, rinorrea y
lesiones óse as con afectación perióstica (que, al producir dolor, da lugar
a una falsa parálisis, la pseudoparálisis de Parrot).
• Sífili s co ngénita tardía (desde los 2 años en adelante). Muestran la
tríada de Hutchinson (queratitis -síntoma más f recuente-, hipoacusia
y alteraciones dentarias), deformidades óseas (tibia en sable,) yarti·
culares (rodilla de Clutton), paresia juvenil (equivalent e de la parál isis
genera l progresiva), tabes juvenil (equiva lente de la tabes dorsal).

2S
 ,
PEDIATRIA
El tratam iento requ iere la adm inistración de pen icilina intravenosa.
RECUERDA
Sífilis PRECOZ:
• Pénfigo sifilítico.
• Rinitis.
• Hepatoesplenomega lia (manifestación más frecuente)
(tríada típica).
• Condi loma plano.
o Óseas (pseudoparálisis de Parrot).
Sífil is TARDíA. No ve, no oye, no habla; para recordar la tría -
da de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y d ientes en tonel
o de Hutchinson.
Rubéola congénita
Esta enfermedad es más grave y más frecuente si la madre se infecta durante
el primer trimestre de gestación. Si la infección ocurre en el primer trimes-
tre de embarazo, puede aparecer la tríada sintomática de Gregg (hipoacusia
neurosensoria l, que es la man ifestac ión más habitual; cardiopatía, en forma
de ductus arterioso persistente o estenosis pulmonar; y anomalías oculares,
como cataratas, glaucoma, retinitis en sa l y pimienta) y alteraciones óseas,
pero en este caso sin periostitis.
RECUERDA
Reg la para tríada de Gregg, rubéo la es el C-O-C-O:
• Cabeza (microcefalia).
• Ojo (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
• Corazón (ductus arterioso persistente).
• Oído (lo más f recuente: sordera).
Varicela congénita
Hay que distinguir en virtud del momento en que se infecta la madre:
1. La madre se infecta durante el primer trimestre de embarazo. Hav
riesgo de fetopatía, caracterizada por aparición de cicatrices lineales
deformantes de d istribución metamérica, anomalías oculares (cataratas,
coriorreti nitis, microftalmia), genitourinarias, neurológicas (encefalitis,
atrofia cortica l, microcefalia), gastrointestinales (h ipoplasia de colon
izqu ierdo, atresia de colon), esqueléticas (hipoplasia de extremidades).
Para evitar lo anteriormente citado, se puede administrar Ig anti-WZ en
las primeras 72 horas postexposición a las gestantes no inmunizadas.
2. La madre se infecta entre 20· 3 semanas antes del parto. Generalmente,
no hay afectación fetal.
3. La madre presenta varice la en el intervalo entre 5 días antes del parto y
2 días después del mismo. Hay un alto riesgo de que el RN desarrol le un
cuadro muy grave de var icela con afectación v isceral (hemorragias cutá -
neas, neumonitis, hepatitis, meningoencefalitis). La prevención consiste
en administrar Ig anti-WZ al RN en las primeras horas de v ida. Si apa-
rece el cuadro clínico de varicela neonatal grave, para el tratamiento se
administrará aciclovir intravenoso.
Infección por herpes simple
El serotipo 2 es el principal implicado, dado que el mecanismo de transmi-
sión es el contacto con secreciones genitales infectadas, al pasar por el cana l
del parto. El herpes neonatal da lugar a manifestaciones muy sim ilares a la
varicela neonatal. Además, puede haber queratitis. Para su prevención, es
necesario evitar el paso a través del canal del parto, med iante la realización
de una cesárea (además hay que eludir la mon itorizac ión interna V la rotura
26
prolongada de membranas). Está especia lmente indicada si la gestante sufre
una primoinfección herpética. En las recidivas, el rendimiento de la cesárea
parece ser menor. El tratamiento consiste en aciclovir intravenoso.
Tóxicos durante el embarazo.
Síndrome de abstinencia
Opiáceos: heroina y metadona
El abuso de heroína y otros opiáceos tiene relación con:
• Complicaciones obstétricas (bajo peso, retraso de crecimiento intrau-
terino, aborto).
• Síndrome de abstinencia neonatal. En el caso de la heroína, suele ocu-
rrir en las primeras 48 horas de vida. Los síntomas van a depender de la
dosis, la duración de la exposición fetal V del tiempo que haya transcu-
rrido desde el último d ía de consumo. Los síntomas son:
Irritabil idad, temb lores, hiperreflexia, rig idez, hipertonía, d iarrea
vio vómitos, rechazo de tomas, pérdida de peso.
Febrícula.
Rinorrea, estornudos, bostezos, lagrimeo.
Apnea, taquipnea.
Pa lidez, cianosis, cutis reticular.
Sacudidas mioclónicas vIo convulsiones.
• Son raras las malformaciones congénitas.
• En hijos de madre adicta a heroína, la incidencia de EMH e hiperbi lirru-
binemia es menor.
• Para su tratamiento se utilizan:
Métodos no farmacológicos. Contención física, favorecer un entorno
tranquilo, succión nutritiva frecuente en pequeñas cantidades.
Métodos farmacológicos. Se han utilizado con éxito fenobarbital,
su lfato de morfina V metadona como fármacos de primera línea. La
naloxona está contraindicada por la posibilidad de desencadenar
un síndrome de abstinencia agudo y grave (convu lsiones).
Cocaína
La coca ína no suele producir síndrome de abstinencia, aunque sí puede pro-
vocar comp licaciones durante la gestación debido a la acción vasoconstric-
tora de la misma y a su fac ilidad para atravesar la barrera placentaria (aborto,
prematuridad, desprendim iento de placenta ... ), V en RN patológicos con CIR,
d istrés resp iratorio, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías
d igestivas V renales, muerte súbita V alteraciones neurológicas y de conducta
(MIR 08-09, 179).
Sindrome alcohólico fetal
El alcohol, sobre todo en el primer trimestre, causa un síndrome malfor-
mativo congénito, el síndrome alcohólico fetal, cuyo diagnóstico se basa en
ha llazgos a tres niveles, pues muchas veces el consumo no es reconocido o
simplemente los pacientes afectos ya no conviven con sus madres biológicas
por cuestiones socia les asociadas al consumo de alcohol:
• Rasgos faciales típicos (Figura 36): ftltrum plano, labio superior fino,
blefarofimosis (fisura pa lpebral estrecha), epicanto (pl iegue cutáneo en
el canto interno del ojo), hipoplasia maxilar, micrognatia nariz corta con
puente bajo, microcefalia).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
(~bez~
Puente
Aberturas
ocu lare~
pequeñas
Perfil
med iofaci~1
plano
labio
~uperior
del9ado
Surco
M~nchbula
nasolabial
~ubdesarrollada
liso
Facies peculiar del sindrome alcohólico fetal
• Retraso del crecimiento (intrauterino simétrico y posnatal) .
• Síntomas neurológicos. Es una causa frecuente de retraso mental iden-
tificable, hiperactividad, otras alteraciones del neurodesarrol lo, sordera,
alteraciones del habla y convulsiones.
./ El RN se clasifica según su EG (pretérmino < 37 semanas, término;>: 37
semanas, postérmino > 42 semanas de gestación) y su peso « plO bajo
para EG, > p90 elevado para EG).
./ En la eva luación inicial del RN en paritorio hay que contestar tres pre-
guntas: ¿es una gestación a término?, ¿el RN llora o respira?, ¿tiene
buen tono? Si la respuesta a las tres es afirmativa, no es necesario ini-
ciar la reanimac ión neonatal.
./ El test de Apgar se rea liza a todos los RN al minuto y 5 minutos de v ida.
Va lora cinco parámetros (frecuencia cardíaca, calidad de la respiración,
tono muscular, respuesta a estímulos y color). No se evalúa frecuencia
respiratoria.
./ A todo RN se le practica una serie de actuaciones preventivas: adminis-
tración de vitam ina K (enfermedad hemorrágica), antibióticos oculares
(conjuntivitis neonata l), cribados auditivo y metaból ico, y profilaxis de la
hepatitis B. Una exploración fisica completa en las primeras horas per-
mite descartar otras malformaciones .
./ La parálisis braquial ocurre en partos distócicos por lesión de las ra íces
del plexo braquial (e5-C8). La más común es la de las raíces superiores
(Erb -Duchenne), que cursa con rotación interna, aducción, codo en exten-
sión, pronación del antebrazo y reflejo de Moro ausente en el lado afecto.
./ En el RN es frecuente la aparición de lesiones cut áneas transitorias y
benignas como el eritema tóxico y la melanosis pustu losa.
./ El onfalocele es una eventración del contenido abdom inal a través de
un defecto del an illo umbil ica l recub ierto por peritoneo. En la gastros-
quisis, por el contrario, las asas intestina les se eventran sin cubierta pe-
ritoneal por un defect o para umbilical.
./ La taquipnea transitoria del RN se caracteriza por un cuadro de d ifi -
cultad I leve, autolimit ado, afecta'
27
al . Neonatología
Se asocia con anomalías óseas y articulares (artrogriposis, escoliosis,
alteraciones de los pl iegues pa lmares) y a malformaciones v iscerales
(defectos del tabique ca rd íaco, fisura palatina, hidronefrosis ... ). El con-
sumo de alcohol durante el embarazo también puede motivar comp li-
caciones obstétricas (aborto, parto prematuro, desprend imiento de
placenta) y aumenta el riesgo de muerte súbita del lactante.
El síndrome de abstinencia es raro, sa lvo que la ingesta haya sido muy
cercana al parto. En ese caso, puede haber temb lores e irritabilidad
durante 2 días, hipoglucemia y acidosis. Luego, se sigue de un periodo
de letargia (3 días).
RECUERDA
Es conven iente fij arse en que los opiáceos no dan malforma-
ciones y sí un síndrome de abstinencia muy flor ido, al con -
trar io que la coca ína y el síndrome alcohólico feta l.
./ MIR 16· 17, 176, 178
./ MIR 15-16, 46·IG, 165
./ MIR 14· 15, 176
./ MIR 13-14, 86, 173
./ MIR 12-13, 234
./ MIR 11· 12, 141
./ MIR 08-09, 179, 184, 187
./ MIR 07· 08, 185
mente a RN a término nacidos por cesárea o parto vaginal ráp ido. En la
radiografía de tórax es típico el hal lazgo de líquido en cisuras.
./ La enfermedad de membrana hialina (EMH) es típica del gran prematu-
ro. Cursa con insuficiencia respiratoria severa y progresiva secundaria a
un déficit de surfactante. Los hal lazgos rad iológicos son patrón reticu-
lonodu lar, broncograma aéreo y d isminución del volumen pulmonar. El
tratamiento consiste en la admin istración intratraqueal del surfactante.
./ La administración de corticoides prenatales, en caso de riesgo de parto
prematuro, reduce la incidencia de EMH, enterocol itis necrotizante y
hemorragia de la matriz germinal/intraventricular, sin aumentar el ries-
go de infección.
./ El síndrome de aspiración meconia l (SAM) es propio de RN a término
con sufrimiento fetal agudo y de RN postérmino. Es típico el atrapa -
miento aéreo con fugas de aire (neumotórax) y el desarrollo de hiper-
tens ión pu lmonar. En la radiografía se observan infiltrados algodonosos
e hiperinsuflación.
./ La displasia broncopulmonar es propia de RN prematuros. Se define
como la necesidad de oxígeno suplementario a los 28 días de v ida.
./ El ductus arterioso persistente cursa con hiperaflujo pulmonar, al caer
las resistenc ias pulmonares, típicamente al mejorar la EMH (al tercer
día de v ida). Se manifiest a como soplo continuo y pu lsos periféricos sal-
tones. La d iferencia entre la TAS y la TAD está aumentada. Se diagnosti-
ca por ecografía. Se puede tratar con inhibidores de las prostagland inas
(ibuprofeno, indometacina) .
./ La enterocolitis necrotizante es una enfermedad típica del RN prema -
turo que se manifiesta con distensión, dolor abdominal y hemorragia
digestiva baja. El área más comúnmente afectada es el íleon d istal y el
colon proximal. Es muy característica la neumatosis intestinal. En caso
de ) el tratamiento I
 ,
PEDIATRIA
do. El t ratamiento conservador consiste en dieta absoluta, descomp re -
sión intestinal V antibioterapia de amplio espectro.
./ La ictericia fis iológica nunca ocurre en las primeras 24 horas de v ida,
no se produce a expensas de bi lirrubina d irecta, ni dura más de 15
días.
.1 La iso inmunización por diferencia de grupo ABO es frecuente V está
mediada por anticuerpos natura les; puede aparecer en el primer em -
barazo. La isoinmunización anti -D es más infrecuente pero más grave;
ocurre en hijos Rh( +) nacid os de madre Rh( -), siemp re que la madre
se haya sensib ilizado previamente (Coombs ind irect o positivo). La
prevención de la isoinmunización anti -D puede real izarse en madres
Rh( -) no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo) con inmunoglobu·
lina anti-D en la semana 28-32 de gestación, con una segunda dos is
48-72 horas después de l parto, aborto o amniocentesis si e l feto/RN
es Rh( +).
.1 El tratamiento de la atresia de vías bi liares es quirúrgico: restab leci -
miento del flujo biliar (portoenterestom ía de Kasai) y trasp lante hepáti-
co como tratam iento defin itivo (es la causa más frecuente de trasplante
de hígado en la infancia).
.1 El hipotiroidismo congénito suele ser secundario a disgenesias glandu -
lares. Empieza a manifest arse al final del primer mes de vida. Se puede
diagnosticar precozmente mediante cribado neonatal. El retraso en el
inicio del tratam iento sustitutivo puede cond icionar una lesión cerebral
definitiva con retraso mental.
Casosclínicos
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los
8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Pre senta a nivel de éste una tu-
moración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino.
La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable
será:
1) Persistencia del conducto onfa lomesentérico.
2) Fístula vesicoumbil ica l.
3) Granuloma umbilical.
4) Onfalocele.
RC: 1
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los
8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y
segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser:
1) Persistencia del conducto onfa lomesentérico.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco.
3) Infección local con granuloma umbilical.
4) Onfalocele.
RC:2
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre dis-
trés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta
hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela .
¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna, entre las sigu ien-
tes?
1) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas.
2) Exploración cerebra l con ultrasonidos.
28
.1 La hipoglucem ia del hijo de madre diabética (HMD) se da secundar ia-
mente a una situación de hiperinsu linismo relativo. Suele ser asintomá-
tica. El máximo r iesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar
durante las primeras 3-6 horas de vida. Para evitarlas, es preciso iniciar
la alimentación de forma precoz.
.1 La infección por citomegalovirus (CMV) es la infección viral congénita
más f recuente. La mayoría de los RN infectados están asintomáticos al
nacimiento. Entre los cuadros sintomáticos al nacer está la tríada ca lci-
ficac iones periventric ulares, microcefalia y coriorretinitis.
.1 La mayoría de los RN infectados por toxoplasma est án asintomáticos al
nacimiento. Entre los cuadros sintomáticos al nacer está la tétrada de
Sabin (calcificaciones cerebrales, hidrocefalia, convu lsiones y cor iorreti -
nitis). El tratamiento está indicado en todo RN infectado, independ ien -
temente de la presencia o no de clínica.
.1 Tanto la infección por CMV como por toxoplasmos is suelen ser secun -
darias a pr imoinfección materna durante la gestación. En ambos casos,
el r iesgo de infección feta l es mayor si la infección materna ocurre en
el tercer trimestre, aunque más grave si ésta tiene lugar en el primer
tr imestre de gestación .
.1 El consumo materno de cocaína durante el embarazo se asocia a mal-
formac iones congénitas, mientras que los opiáceos suelen cursar con
síndrome de abstinencia neonatal. El síndrome de alcoho l feta l asocia
retraso mental, malformaciones cardíacas, artrogriposis y rasgos facia-
les característicos.
3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de trombop lastina.
4) Punción lumbar y cultivo de LCR.
RC:2
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las
complicaciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela:
1) Síndrome de d istrés respiratorio (SDR).
2) Infección nosocomial.
3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
RC:2
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea
progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio
esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los
antibióticos, continúa mal. ¿Qué terapéutica añadiría en primer térm ino?
1) Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
3) Predn isona intravenosa.
4) Bicarbonato intravenoso.
RC: 1
La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enteroco-
litis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clínicos:
1) Heces mucosanguinolentas.
2) Vómitos bil iosos.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Neonatología

3) Distensión abdominal. Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida,
4) Neumoperitoneo. que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La
madre es primigesta, tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño
RC: 4 es O (Rh positivo) . El 7.Q día tiene una bilirrubina total de 12 mgjdl, a
expensas de la fracción indirecta. El niño tiene buen estado general y los
Lactante de 3 meses de vida que, desde hace 1 mes, presenta episodios valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son normales. ¿En
intermitentes de distensión abdominal, dolores de tipo cólico y algunos qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
vómitos. Tendencia al estreñimiento. Entre sus antecedentes persona les, en primer lugar?
hay que destacar que fue prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo difi-
cultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida durante 15 1) Ictericia fis iológica.
días. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico? 2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hemolítica Rh.
1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. 4 ) At resia de vías biliares.
2) Megacolon congénito.
3) Vólvu lo intestinal intermitente. RC: !
4) Enteritis crónica por rotavirus.
Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de
RC: 1 edad y se encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien.
En un análisis rutinario, aparece una hemoglobina de 12 g/di y 3.200.000
Un niño de 5 días de edad, nacido con 1.2oogde peso, muestra mal aspec- hematíes/mm'. Al estudiar su anemia, ¿cuál de las siguientes anomalías
to general, gran distensión abdomina l, retiene en el estómago las tomas considera más probable encontrar y resultaría más definitoria de su en-
administradas por sonda y tiene algún vóm ito. En la radiografía simple, fermedad?
hay distensión de asas abdominales, y se ve aire en la pared del intestino,
pero no en el peritoneo. ¿Qué diagnóstico sugiere este cuadro clínico? 1) Número de plaquetas disminuido.
2) Isoaglutininas anti-A o anti-B.
1) Íleo meconial por fibros is quística. 3) Volumen corpuscular claramente elevado.
2) Estenosis o atresia de duodeno. 4) Niveles bajos de ferritina sérica.
3) Enterocolitis necrotizante.
4) Atresia de ano. RC: 4

RC:3 Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho, sigue

claramente ictérico a los 15 días de vida. En la exploración se observa una
Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de hernia umbilical, tono muscular disminuido y una fontanela anterior gran-
apnea, comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y depo- de. Señale el diagnóstico más probable:
siciones hemorrágicas. El diagnóstico más probable será:
1) Galactosemia.
1) Invaginación intestinal. 2) Enfermedad de Gilbert.
2) Vólvu lo. 3) Atresia de vías biliares.
3) Megacolon aganglionar. 4) Hipotiroidismo congénito.
4) Enterocolitis necrotizante.
RC: 4
RC: 4

29

Crecimiento y desarrollo
Para evaluar e l crecimiento y el desarrollo de un paciente, todas las medidas
antropométricas que se tomen deben valorarse en relación con las tablas de
percenti les.
Los indicadores principales de crecimiento son el peso, la talla y el perímetro
cefálico; también son úti les la velocidad de crecimiento y la edad ósea. Se
cons ideran dentro de la normalidad los valores que se encuentran entre la
media y +/- 20S.
Peso en el recién nacido a término
Result a conveniente record ar los siguientes datos respecto al peso del RN a
térm ino:
• Al nacimiento: 2.500-4.000 g.
• Cuarto -qu into mes: duplican el peso del nacimiento.
• Al año: tr iplican el peso del nacimiento.
• A los dos años: cuadrupl ican el peso del nacim iento.
• Durante el periodo neonata l se habla de bajo peso si está por debajo del
percenti l 10. Más allá del periodo neonata l, se habla de bajo peso por
debajo de l percentil3 para la edad.
RECUERDA
PS12" el peso del niño se duplica al 5.2 mes de v ida, se tri-
plica en 1 año y se cuadrup lica a los 2 años.
En la primera semana de v ida, el peso del RN puede disminuir entre un 5-10%
(se considera patológica una pérdida superior al 10%) (MIR 14-15, 171; MIR
07-08, 181), en rel ación con la distinta proporción de agua co rporal respecto
al adu lto, así como por una ingesta escasa.
A medida que mejoran tanto la calidad de las tom as como la alimenta -
ción, los lactantes ganan o superan el peso neo natal entre el séptimo y
el décimo día. En los meses siguientes, reducirán ligeramente el r itmo de
ganancia pondera l, situándose en torno a los 20 g/día entre los 3-4 meses
(MIR 13-14, 175).
Para el cálculo del peso de un niño normal entre 1-6 años, se puede usar la
siguiente fórmula:
Edad (años) x 2 + 8
30
Desarro llo y nutric ió n
Temaalgo {()JJl llieJo por su diversidad, ¡¡ero preg untldo en los últimos años. lo
más rentlble es 1'1 estudio de la lactan{ia materna y la{()JJl¡¡ara{iónentre laI{'{he
de vara y la materna, los tipos de talla baja idiopáti{a y ladeshidratlción. Respt'{to
al desarrollo psicomotor, hanapart'{ido preguntas en varias tonl'OGltorias, pero es
un ep~ rafe dificil y con mochos datos que mffilorÍLlr; conviene hacerse una idea
general y aprender los hitos del desarrollo más relevantes.
Talla en el recién nacido a término
Respecto a la ta lla:
• Al nacimiento: SO cm, aproximadamente.
• Durante el primer año, suelen crecer un 50% de la tal la al nacim iento
(unos 25 cm) {MIR 07-08, 181}. Crecen 8 cm el primer y el segundo tri-
mestre, y 4 cm el tercero y el cuarto.
• Desde los 2 a los 12 años, se puede calcular la ta lla teórica de un niño
normal usando la siguiente fó rmula:
Edad (años) x 6 + 77
• A los 4 años, duplican la talla del nacim iento.
• Durante el periodo neonatal se habla de talla baj a si está por debajo del
percenti l 10. Más al lá del periodo neonat al, se habla de ta lla baja, por
debajo del percentil3 para esa edad.
RECUERDA
T4" la Talla se duplica a los 4 años.
Hasta los 4 años, la ve locidad de crecimiento estatural es la mayor de cua lqu ier
periodo de la vida posnatal. Desde los 4 años hasta la pubertad, crecen alrededor
de 5-6 cm/año. Al llegar a la pubertad, se produce un incremento de la velocidad
de crec imiento, que es algo más precoz en las niñas (suele coincid ir con el inicio
del desarrollo mamario o estadio Tanne r 11) que en los varones (Tanner II-IV).
El crecimiento se detiene hacia los 4 años del comienzo de la pubertad (en
los varones continú a después de la pubertad durante 2-3 años a nivel del
tronco). El indicador más sensible para detectar precozmente las alteracio-
nes del crecim iento es la velocidad de crecimiento.
En las últimas generaciones, se observa un importante aumento de la ta lla
media poblacion al, debido, f undamenta lmente, al mejor aporte alimentario.
Perímetro cefálico en el recién nacido a término
El perímetro cefálico al nacim iento es de 35 cm aproximadamente y es mayor
que el perímetro torácico. Al final del primer año ambos perím etros se igua-
lan y posteriormente el perímetro torác ico es mayor.
Maduración ósea
La edad óse a es un parámetro que refleja fielmente la edad biológica y que
se corre laciona estrechamente con otros fenómenos m adurativos como los
camb ios puberales. Los núcleos de osificación distal del fémur y proximal de
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 02 . DesarrOllO y nutrición

la tib ia suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad Tabla 21
ósea, se comparan los nú cleos de osificación con los atlas de Greulich y Pyle, Hito del desarrollo pslcomotor
uti li zando en los niños menores de 1 año una rad iografía de tibia izquie rda; y, 1,5 me5 Sonrisa soci."ll (MIR 07-08, 181)
en los mayo re s de esa edad, una radiog ra fía de muñeca izquierda (Figura 37).
3 mesl's Soslén cefálico
Se considera patológica la e)(istencia de un decalaje entre la edad ósea y la Coge objetosgrande5 con la mano
cronológica superior a 2 años o a 2 desviaciones estándar.
Presión altemante de objetos
Inicio de sede5tación, que se completa a los 8 meses
(MIR 08-09, 188)
B-9 meses Oposición del pulgar
Percepción de permanencia de objetos (MIR 13-14, 175)
9-10 meses Reptación
1()"' 11 me5es Bipei:lestadón
12-15me5es Primeros pasos y emisión de su primera palabra real
1&-22 me5es Combinaciones de dos palabras
22-24 me5es Sube ybaja escaleras, corre, apila cuatro o seis cubos para formar
una torre
5-10 años Comprende la muerte como fenómeno permanenle
Hitos del desarrollo psicomotor

1,5 meses: sonrisa social 3 meses: soslén cefálico

Edad ósea: radiografía de muñeca izquierda

Dentición .-
La erupción dentar ia comienza con los inc isivos centrales inferiores a los 6-8
•
meses. A los 2 años genera lmente están todos los dientes. La ca ída empieza
a lrededor de los 6 años, segu ida de la erupción de los primeros mo lares
como primeros d ie ntes definitivos.

Se considera retraso de la dentición la ausencia de piezas dentarias a los 15 6 meses: inicia sedestación 9-10 meses: inicia replación
meses, sie ndo la causa idiopática la más frecu e nte.

Desarrollo psicomotor
El conocimiento de la pauta normal del desarrollo psicomotor es fundamen-
tal para detectar precozmente las desviaciones que puedan indicar la presen-
cia de una disfunción del SNC. El desarrollo neurológico sigue una dirección
cefalocaudal. E)(isten numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar
el desarrol lo psicomotor. La prueba más empleada es el test de Denver que
va lora los siguientes aspectos: pe rsonal -socia l, lenguaje, motricidad fina y
grosera en niños desde el nac imiento a los 6 años.

En pre maturos, hasta los 2 años, hay que restar los meses de prematuridad
a la edad cronológica.
10-11 meses: 22-24 meses: sube y baja
inicia bipedestación escaleras con ayuda
Algunos de esos hitos son los que se resumen en la Tabla 21 y Figura 38
(MIR 10-11, 152). Principales hitos del desarrollo

31
 ,
PEDIATRIA

Es importante también la valorac ión de los reflejos arcaicos o prim itivos en el Es el alimento de elección de forma exclusiva hasta los 4-6 meses y el a li-
RN y el lactante. Algunos de ellos son los siguientes (Tabla 22): mento principa l de la d ieta al menos hasta los 2 años (según indicaciones
• Reflejo de Moro. Realización de movimiento de abrazo cuando se le deja de la Organización Mundia l de la Salud [OMS]) (MtR 13-14, 176). En las
caer hacia atrás. primeras 24-48 horas de vida del RN existen mecanismos para compen-
• Marcha automática. Al apoyar los pies y desplazarle ligeramente inicia sar una baja ingesta (grasa parda, calostro), por lo que no se deben dar
la marcha. ayudas en forma de lactancia artificial sa lvo en casos concretos, como en
• Prensión palmar. Al introducir el pulgar en su mano, flexiona los dedos. los supuest os de pérd ida de peso superior al 10%, hipoglucemia que no
Desaparece en torno a los 3 meses (cuando empieza a coger objetos e ceda con tomas más frecuentes o que la madre presente hipogalactia (caso
in icia la "función de apoyaN de las manos). excepcional).
• Prensión plantar. Al tocar la base de los dedos del pie, flexiona los
mismos. Desapa rece sobre los 9-10 meses, cuando empieza a desa- Comparación calostro/leche humana/leche
rrollar la "función de apoyo" de los pies. de vaca (Tabla 23)
• Paracaídas horizontal. Al mantener al niño en posición ventral, sujeto
por ambos costados, si se le inclina bruscamente hacia delante, esti- • Calostro. Es la leche de los primeros 2-4 días después de l parto. Con-
rará los brazos para evita r la caída. tiene más proteínas V minera les que la leche madura y una serie de
factores inmunitarios importantes en la defensa del RN. Poco a poco, el
Tabla 22 ca lostro es sustituido por una leche de trans ición que se convierte en
Reflejo arcaico Edad aparición Edad desaparición madura hacia la tercera o cuarta semana.
• leche humana/leche de vaca. La leche constituye e l alimento ideal
Moro Nadmil'nto 3-4 ml'SI's durante los primeros 4-6 meses. las leches industria les se elaboran a
Marcha automática Nadmil'nto 2-3 ml'SI's partir de la leche de vaca que neces ita ser modificada para hacerla simi-
lar a la humana. Existen fórmulas de inicio (las que se emplean durante
Prensión palmar Nadmil'nto 3 mesl'S los primeros 6 meses) y de continuación (contienen más calcio, hierro V
Prensión plantar Nadmil'nto 9-10 mesl'S proteínas). la leche materna es más digestiva (que se emplean a partir
de los 6 meses) y menos alergénica que la de vaca. Su perfil nutr icional
Búsqul'i:la Nadmil'nto 3 mesl'S es más favorab le; además, contiene inmunoglobulinas V factores pro-
Paracaídas horizontal 9-10 ml'Sl's PI'~iste dI' por vida tectores frente a distintas infecciones. El hierro de la leche materna,
aunque escaso en cantidad, tiene una mayor biodisponibilidad oral. la
Edad de aparición y desaparición de los reflejos arcaicos
leche materna es más rica en vitaminas en genera l (sa lvo en vitam inas B
V Kque son más abundantes en la leche de vaca).
I l \ 1 l
Exploración de los reflejos Tabla 23
neonatales Leme matema Leche de vaca
Calonas 670 kcal/I 670 kcal/l
Protl'ínas + ++
Apuntes Caseína 40% CaSl'ína 80%
del profesor Seroproteínas 60% Sl'roproteínas 20%
Hidratos de carbono +++ ++
Grasas 4,5 g/lOO mi 3,5 g/lOO mi
RECUERDA Acidos grasos I'Sl'nciales Escasos ácidos grasos
La sedestación se inicia a los 6 meses; la marcha, a los 12-15
Acidos grasos cadena larga eSl'nciales
meses; la carrera, a los 24 meses.
insaturados Acidos grasos saturados
Coll'Stl'rol
Minerall'S + +++
Rl'lación calcio/fósforo 2 1

Vitaminas +++ + (salvo vitamina By K)

Alimentación del lactante
Lactancia
La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la arti-
fic ia l, entre las que se cuenta el tratarse de un a li mento natural y adaptado
a las necesidades de l lactante que, además de los nutrientes necesar ios,
proporciona sustancias bactericidas. El principal estímulo para e l inicio y e l
manten imiento de la lactogénes is es el vaciado regular de los pechos. La lac-
tanc ia materna es a demanda en cuanto a cantidad de veces que se le ofrece
el pecho y en cuanto a duración de la misma.
Hierro + (mayor biodisponibilidad) ++
Comparación entre leche materna y leche de vaca
Se ha demostrado que la lactancia materna es un factor protector frente a las
patologías de la Tabla 24.
Los ácidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la leche materna
han demostrado ser un importante componente de las membranas celula-
res, especia lmente en las células retinianas y en las neuronas. Debido a esto,
rec ientemente se han añadido lC-PUFA a las fórmu las comerciales, especial-
mente a las destinadas a los prematuros.

32
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Tabla 24
Factor protector
Enterocolitis neaotizante
Displasia broncopulmonar
Retinopatía de la prematuridad
Sepsis neonatal
Infecciones respiratorias altas, ITU ydiarreas infecciosas
Enfermedad inflamatoria intl'Stinal (EII)
Obesidad
Síndrome de muerte súbita del lactante
Patotogías frente a las que protege la leche materna
RECUERDA
"M i BaCa PaKa"
Sirve para recordar que la leche de vaca contiene más Mine-
rales, vitamina B, Calcio, Proteínas y vitamina K que la leche
materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las contraindicaciones de la lactancia materna son:
• Galactosemia.
• Madre VIH (en países desarrollados), ya que se ha demostrado la trans-
misión a través de la leche materna (M IR 12·13, 159).
• Madre portadora del VHB, sólo hasta que el RN reciba la profi laxis ade-
cuada.
• Infección materna por virus de la leucemia humana de cé lulas T (HTLV
tipo I y 11), salvo que se congele la leche antes de su administración.
• Lesiones herpéticas activas en pezón o cerca de él (interrupción de la
lactancia hasta que desaparezcan).
• Tuberculosis activa en madre no tratada.
• Uso de drogas o fármacos incompatibles con la lactancia (p. ej., qu imio-
terapia).
• Enfermedad mental grave materna.
Alimentación complementaria
(beikost o weaning)
La alimentación comp lementaria se debe iniciar entre el cuarto y el sexto
mes, pues, a partir de esa edad, la leche no satisface las demandas metabóli-
cas en cuanto a v itaminas, minera les y hierro. La lactancia materna exclusiva
prolongada más allá del sexto mes de v ida se asocia con el desarrollo de
anemia ferropénica.
Los al imentos deben introducirse en pequeñas cantidades de forma progre-
siva. No existe una guía estricta para la introducción de alimentos. A conti-
nuación, se exponen algunas recomendaciones:
• A los 6 meses, la alimentación complementaria debe suponer el 50% del
contenido energético de la dieta. El 50% restante ha de proceder de la
leche (si es posible, materna).
• Aunque es un tema en constante revisión y no existe una recomenda -
ción defin itiva por el momento, en las últimas guías sobre enfermedad
celíaca se recom ienda no introducir el gluten antes de los 4 meses y
no más tarde de los 6-7, para reduc ir el riesgo de enfermedad celíaca,
siendo preferible su introducción durante la lactancia materna.
• Es recomendable introducir los alimentos alergénicos (huevos, pescado)
a partir del noveno mes.
33
02 . DesarrOllO y nutrición
• Las verduras se introducirán en forma de puré, teniendo cu idado con
espinacas, acelgas, co l y remo lacha por el peligro de metahemoglobine-
mia (es recomendable retrasar su introducción hacia el año y consum ir
en el día).
• La leche de vaca no se introducirá antes de los 12 meses de vida.
• Hasta la introducción de la alimentación comp lementaria, no es
necesario dar agua (bastará con el líquido administrado en forma de
leche).
• Se desaconseja que el niño duerma mientras chupa intermitente de un
biberón con zumo de fruta, pues se produce la destrucción precoz de los
dientes (lo que se ha definido como "síndrome del biberón") (Figura 39).
Síndrome del bíberó n
RECUERDA
El gluten no debe introducirse antes del cuarto mes ni más
tarde del sexto -séptimo (se recom ienda introducirlo con lac-
tanc ia materna).
Suplementos
En este sentido hay que refer irse a:
• Vitamina D. Actualmente se recomienda la suplementación con 400 UI/
día a todos los lactantes alimentados a pecho y a aquellos con lact an-
cia artificial que no alcancen la cantidad suficiente de fórmula adaptada
para cubrir esta cantidad de vit amina D hasta el año de v ida. Además,
se debe prestar especial atención a los niños con mayor riesgo de déficit
(niños con piel oscura, pretérminos, niños que nazcan en países o en
épocas poco soleadas e hijos de madres vegetarianas estrictas).
• Hierro. Indicado en prematuros, RN de bajo peso y ante casos de ane-
mia neonat al. Se administra desde los 2 meses hasta la introducción de
la alimentación comp lementaria.
Patologías relacionadas
Las dos principales son :
• Alteració n del tránsito. La alimentación materna supone, en ocasio-
nes, hasta una deposición por toma, siendo en la primera semana de
menor consistencia, sin que ello suponga patología. La alimentación
artificial produce heces más compactas y de menor frecuenc ia, aunque
lo contrario puede no suponer patología. Un niño alimentado al pecho
de forma adecuada no suele tener estreñimiento, hecho que también
 ,
PEDIATRIA

es poco frecuente en un alimentado con fórmula artificial de manera Fisiopatología

correcta. Aunque la mayoría de los lactantes defeca 1-2 veces a l d ía, el
hecho de hacerlo cada 36-48 horas puede que no suponga patología. En la actualidad se habla de malnutrición proteicocalórica (MPC) edematosa
• Cólicos del lactante. Son crisis de llanto paroxístico con encogim iento y MPC no edematosa (Figura 40).
de piernas y rubefacción fac ial que se dan en menores de 3 meses. Son
de predom inio vespertino y nocturno, y pueden durar más de 3 horas. Clínica
Suelen mejorar con la eli minación de gases o con la deposición. Entre
los episodios, el lactante permanece asintomático y con buen estado Las manifestaciones cl ínicas son var iables, depend iendo de si se trat a de una
general. Es un cuadro benigno, autolimitado, de buena evolución y que MPC edematosa o no edematosa (Figura 40).
no tiene tratamiento específico.
Evaluación del estado nutricional

Al estudiar el estado nutricional de un niño, debe hacerse:

Malnutrición, desnutrición y obesidad
La ma lnutrición es el est ado resultante de una d ieta desequilibrada, tanto
por exceso como por defecto. En nuestro med io, lo más frecuente es que
se trate de una malnut rición por exceso, siendo la obesidad infantil un pro-
blema emergente que constituye el motivo de consult a más frecuente en los
servicios de Endocrinología Infantil.
• Anamnesis completa, que incluya aspectos sobre la historia dietética
del paciente.
• Exploración física, en la que se va loren los datos antropométricos como
peso, talla, perímetro cefálico, velocidad de crecim iento, índice de masa
corporal (IMC), pliegues cut áneos, perímetro del brazo, entre otros.
• Pruebas de laboratorio. Hemograma, bioquímica, metabolismo del hie-
rro, ácido fólico, albúm ina, prealbúmina, proteína transportadora del
retinol. .. También resultarán úti les y su indicación dependerá de cada
caso particu lar.

Desnutrición Tratamiento

Se suele hablar de desnutrición cuando se hace referencia a un síndrome
caracterizado por un balance nut ritivo negativo. Es una de las principales
causas de morbimortalidad infanti l en el mundo.
Etiología
El tratam iento se realiza en tres fases:
• Primera fase (24-48 horas). Reh idratación.
• Segunda fase (7-10 días). In iciar alimentación y administrar antibió-
ticos.
• Tercera fase. Dieta hipercalórica de recuperación.

Se basa en: Obesidad infantil

• Aporte deficitario (típico de países en vías de desarrol lo).
• Causas orgánicas:
Lesiones anatómicas o funcionales del tracto digestivo.
Metabolopatías.
Infecciones crón icas o de repetición.
Enfermedades crónicas (cardiopatías, nefropatías ... ).
Definición
La obesidad infantil present a una incidencia creciente cada año. Es una causa
importante de morbil idad tanto a medio como a largo plazo. EIIMC es úti l
para su va loración, siempre estandarizándolo según las tablas de la OMS:

• Pelo ralo y despigmentado (1) • Hipotermia

• Letarg ia (2) • 1.o Irritabilidad -+ 2.0 Apatla (1)

• Infecciones de repetición (3) • Atrofia muscular (2)

• Pérdida masa muscular (4)

• Pérdida de turgencia cutánea (3)

• Hepatomegalia (5)
• Bradicardia (4)

• Edemas (6)
• Abdomen distendido a plano (5)

• Diarrea (7)
Vómitos • Hipertonfa (6)
Anorexia
• l ." Estreñimiento (7)
2." Diarrea por inanición

MPC edematosa y MPC no edematosa

34
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 02 . DesarrOllO y nutrición

• Sobrepeso. IMC entre p85 y p97 para edad y sexo.

• Obesidad.IMC mayor al p97.
Deshidrataciones
En los niños, la defin ición de síndrome met abólico es muy controvertida y
sólo puede ap licarse en mayores de 10 años.
Se habla de desh idratac ión cuando existe una situación en la que el niño pre-
Etiología sent a un balance hidrosa lino negativo. Los RN y los lactantes son los pacien-
tes con mayor tendencia a presentar alteraciones hidroelectrolíticas, ya que
La causa más frecuente de obesidad es el desequilibrio entre la ingesta y proporcionalmente tienen más agua corpora l, mayor superficie corporal y
el gasto energético; es decir, un exceso de aporte de grasas, azúcares refi- una menor capacidad para regu lar la concentración de la orina.
nados y proteínas en la dieta, ligado al sedentarismo de la sociedad actua l
(Figura 41). Tan sólo el 5% de las causas son endógenas (M IR 12·13, 157). RECUERDA
Entre estas causas, se encuentran las lesiones hipotalámicas, síndromes Valores de laboratorio normales:
complejos (como el síndrome de Prader-Willi) o causas genéticas. pH 7,35-7,45
pCO, 35-45
Bicarbonato 21-30
Exceso de bases Oil
Sodio 135-14 5
Potasio 3,5-5
Calcio 8,5-10,5

Causas
Las causas de deshidrat ación son:
• Aporte insuficiente o inadecuado de líqu idos (p. ej., fórmulas lácteas
hipertónicas por mala preparación de los biberones).
• Pérdidas aumentadas:
Digestivas: diarrea, vómit os ... La causa más frecuente de deshidra-
tación en nuestro medio es la gastroenteritis aguda, deb ida en la
mayor ía de los casos a infecciones virales (Rotavirus).
Renales: pol iuria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congé-
nita ...
Cutáneas: fibros is quística, quemaduras.
Respirator ias: polipnea.
Características de La obesidad infantil
Tipos
Diagnóstico
Los tipos de deshidrat ación son (Tabla 25):
Son muy importantes la historia clínica y la exploración física. Debe interro-
garse acerca de costumbres dietéticas (ingesta de bebidas carbonatadas o Tabla 25
zumos industr ia les, escaso consumo de frutas y verduras, ingesta de fritos, Isotónica Hipot6nlca Hlpl!rt6nlca
picar entre horas, no desayunar... ) y hábitos de vida (horas delante de la tele- Pérdida Agua = solutos Solutos> agua Agua> solutos
vis ión ... ). 5e considera un factor de riesgo el bajo nivel socioeconómico.
Osmolaridad 285 mOsm/1 < 270mOsmll > 300mOsmll
Se deben rea lizar pruebas complementarias con el fin de descartar causas Na 130-150 mEqll < 130 mEq/1 > 150 mEqll
endógenas o complicaciones de la obesidad (hormonas tiroideas, perfil li pí- Clfnica • MucOSils5ecas • Mucosas secas + • Mucosas secas ++
d ico y glucémico, edad ósea). Además, en los niños con IMC > +3 OS, sospe- • Pliegue + • Pliegue ++ • Sed
cha de intolerancia a los hidratos de carbono o antecedentes familiares de • Fontanela deprimida • Fontanela • Neurológico
d iabetes, es recomendable realizar una sobrecarga oral de glucosa. • Hipotensión deprimida + (hemorragia
• Oliguria • Hipotensión + subdural)
Tratamiento • Oliguria +
• Convulsione5
El tratam iento incluye: Tipos de desh id ratación
• Medidas dietéticas. Hacer 5 com idas diar ias, sin picar entre horas y
comiendo despacio. Sustituir fritos, refrescos, zumos industriales, gra- • Deshidratación isotónica. Es la forma más frecuente de deshidratación
sas saturadas ... por legumbres, frutas y verduras. en los pa íses desarrollados. Se afecta el espacio extracelu lar, por lo que
• Ejercicio. Se recom ienda rea li zar, al menos, 30 minutos d iarios de ejer- desde e l punto de vist a cl ínico, existe signo del pliegue (Figura 42), las
cicio aerób ico. mucosas están secas, la fontane la algo deprim ida y, por afectación del
• Fármacos. Metform ina. Sólo en casos de insu linorresistencia asociada a espacio vascu lar, puede presentar hipotensión y o liguria.
la obesidad en mayores de 10 años. • Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar). Se afecta
• Cirugía. Muy poco empleada en Ped iatría. fundamentalmente el espacio extracelular, de forma más importante

3S
 ,
PEDIATRIA
que en el caso anterior, por lo que los síntomas son simi lares, aunque
de mayor gravedad.
• Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar). Es la
más pel igrosa. Se afecta fundamentalmente el compartimento intrace-
lular. Las mucosas están más secas, aparece sed intensa y fiebre. Son
más característicos los signos de afectación neurológica: ag itación, irri-
tab ilidad e hipertonía. Como e l espacio extracelular está relativamente
protegido, el signo del pliegue es menos llamativo.
Además de valorar el sodio, también es importante saber interpretar el equi-
librio ácido-base. El pH normal oscila entre 7,35 -7,45. Hay acidosis si el pH es
inferior a 7,35 y alcalosis si e l pH es superior a 7,45. Para conocer cuál es el
origen de la alteración, hay que fijarse en el bicarbonato y la PCO,:
• Acidosis metabólica si pH < 7,35 con bicarbonato bajo.
• Alcalosis metaból ica si pH > 7,45 con bicarbonato alto.
• Acidosis respiratoria si pH < 7,35 con PCO, alta.
• Alcalos is resp iratoria si pH > 7,45 con PCO, baja.
La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pu lmón. Si el niño
tiene una alcalosis metabólica, hipoventi lará por lo que el CO, aumentará.
Los trastornos respiratorios se compensan con el riñón. Si hay acidosis respi-
ratoria los riñones eliminan H' y retienen bicarbonato, por lo que éste sube.
En caso de alcalosis respiratoria, los riñones retienen H' y eliminan bicarbo -
nato, por lo que éste baja.
Grado de deshidratación
El grado de deshidrat ación se corresponde con el porcentaje de peso cor-
pora l que se ha perdido, pues se asume que una pérdida aguda de peso
corresponde a agua y electrolitos y no a masa corpora l. En ocasiones, no se
d ispone del dato de peso previo, por lo que es necesario recurrir a signos clí-
nicos que, de forma indirecta, perm iten estimar el grado de deshidratación.
Se puede clasificar clínicamente en tres grados (Tabla 26).
labia 26
Moderada Grave
Lactantes <5% 5-10% >10%
Niños mayores <3% 3-7% >7%
Grados de deshidratación en función det % de pérdida de peso
Tratamiento
Una vez detectado y valorado el grado de desh idratación, éste debe ser
correg ido considerando que al paciente se le han de aportar:
• Los líquidos y los electrolitos que ha perdido --) déficit.
• Los que necesita para su metabolismo basal --) necesidades basales.
• Los que puede continuar perdiendo --) pérdidas mantenidas.
36
En un niño deshidratado, la mejor forma de va lorar la respuesta al trata·
miento es midiendo la diuresis, que aumentará progresivamente conforme
se restaure el déficit hídrico.
La tendencia actual es emplear, en la medida de lo posible, la rehidrata -
ción vía ora l, por ser más adecuada y fisio lógica, reservando la intravenosa
para cuando la ora l esté contra ind icada (desh idratación grave, inest abilidad
hemodinámica, íleo paralítico o abdomen potencialmente quirúrgico, tras-
torno de consciencia o fracaso de la reh idratación oral).
• Rehidratación oral. En los países desarrollados, se emplean soluciones
hiposódicas (MIR 13-14, 180) (aunque en casos moderados y en deshi·
drataciones hiponatrémicas es posible utilizar t ambién soluciones iso-
tónicas).
• Rehidratación intravenosa. Los pacientes con deshidratación mode-
rada -grave inicialmente pueden requerir expansión con suero salino
fisiológico. Posteriormente, el tipo de deshidratación marcará el tipo de
flu ido a util izar y la rapidez de su administración.
RECUERDA
En las desh idrataciones no isotónicas la rehidratación se ha
de hacer lentamente (> 24 horas). Una corrección rápida se
asocia a riesgo de:
• M iel inólisis central pontina en caso de deshidratación
hipotónica.
• Edema cerebra l en caso de deshidratación hipertónica.
Talla baja
Se cons idera talla baja cuando el niño se encuentra por debajo de -2 DS o
menos del p3 para su edad y sexo (afecta al 3% de la población). Los datos
que hay que tener en cuenta al evaluar una talla baja son la veloc idad de cre-
cimiento, la talla de los padres y el desarrollo puberal (estadios de Ta nner).
La ve locidad de crecimiento es el marcador más sensible para la detección
precoz de patologías del crecimiento (MIR 09-10, 166). Se cons idera hipo-
crecimiento cuando la ve locidad de crecimiento es menor al p25 o -lDS de
manera continuada.
Se puede clasificar en dos grandes grupos:
• Variantes de la normalidad o talla baja idiopática (80% del total):
Talla baja fam iliar.
Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo.
• Patológicos:
Armónicos (proporciones corpora les normales):
> Prenatal. CIR (cromosomopatías, tóxicos, infecciones connata -
les... ).
, Posnatal. Enfermedades sistémicas crón icas, enfermedad celíaca,
desnutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas (déficit de
GH, hipotiroid ismo, Cushing, pseudohipoparatiroidismo... ). En
el déficit de GH congénito el crec imiento prenatal es normal, ya
que intrautero, la hormona más implicada en el crecim iento es
la insulina.
Disarmónicos (desproporción de segmentos corporales). Displa -
sias óseas, raqu itismo, cromosomopatías (Turner), otros síndromes
(MIR 16-17, 179, MIR 07· 08,190).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 02 . DesarrOllO y nutrición

Dentro del estudio de talla baja, se suele solicitar:

• Analítica de sangre: hemograma, bioquímica, gasometría, marcadores
de ce liaq uía, hormonas tiroideas e IGF l e IGBP3.
• Edad ósea.
• Cariotipo en algunos casos.

, .......- : ........ t,*

---
Talla baja familiar
Es la causa más frecuente de ta lla baja. La talla del RN es algo inferior a la
media de la población general. Existe historia fam iliar de talla baja. La curva
de crecimiento es igualo in fe rior al p3, discurriendo de forma para lela. La Retraso constitucional del crecimiento
Talla baja familiar
pubertad se produce a la edad habitua l, pero el esti rón puberal es igualo
infe rior a la med ia. La tal la adulta final es baja, pero dentro de los lím ites
de lo esperado para su ta lla genética. Todas las pruebas de laboratorio son Patrones de crecimiento
norma les y no existe discordancia entre la edad ósea y la cronológica.
Tabla 27
RECUERDA Talla Retraso constitudonal
baja familiar del credmiento
Se define talla baja a la que está por debajo del percentil 3
según la población de referencia. Talla RN Menorde la normal Normal
Velocidad de cre<imiento Normal Menorde lo normal, luego normal
Antecedentes familiares Detalla baja De pubertad retrasada
Retraso constitucional del crecimiento
y del desarrollo Edad ósea Igual a edad cronológica Retrasada respecto a la edad
cronológica
La tal la y el peso son normales al nacimiento ydurante el primer año de vida. Talla final Disminuida Normal
Entre este momento y hasta los 2-3 años, el crecimiento sufre una desacele- Talla baja familiar frente a retraso constitucional del crecimiento
ración transitoria, quedando la talla y el peso en el p3 o por debajo. A partir
de entonces, vuelven a recuperar una ve locidad de crecim iento normal para
su edad (aproximadamente 5 cm/año). Típ icamente, la edad ósea está leve- ,/ MIR 16-17, 176, 179
mente retrasada con respecto a la cronológica; este retraso se inicia en el ,/ MIR 14·15, 171
periodo de desaceleración transitoria del crecimiento (MIR 16-17, 176). ,/ MIR 13·14, 175, 176, 180
,/ MIR 12·13, 157, 159
Generalmente, existe una historia familiar de talla baja durante la infancia y ,/ MIR 10-11, 152
,/ MIR 09-10,166
de retraso de la pubertad. El pronóstico de ta lla para estos niños es bueno
,/ MIR 08-09,188
pudiendo alcanzar los valores de la norma lidad en el 80-90% de los casos
,/ MIR 07-08,181, 190
(Figura 43 y Tabla 27).

,/ La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre entre los 6-8 meses ,/ Las proteínas que se usan para va lorar el estado nutricional son albúmi-
de edad, por los incisivos centra les inferiores. na, prealbúmina y proteína transportadora del retinol.

,/ Con respecto a los reflejos arca icos, el reflejo de Moro desaparece nor-
malmente a los 3-4 meses y el de marcha automática, en el primer o
segundo mes de vida. El desarrollo neurológico sigue una dirección ce-
falocaudal. La sedestación se inicia a los 6 meses de vida. A los 2 años
de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hast a seis cubos y
elabora frases de dos o más palabras.
,/ La leche materna contiene menos fenilalanina, menos proteínas, menos
v itaminas B y K, menos sales minerales y menos calcio que la leche de
vaca. La adm inistración de leche materna se ha de hacer a demanda. La
lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia
con el desarrollo de anem ia ferropénica. Según la legislación vigente
en la actualidad, las fó rmulas artificiales de continuación deben estar
enriquecidas con hierro. Los cereales con gluten no deben introducirse
antes del cuarto mes ni m ás tarde del séptimo.
,/ La causa más frecuente de deshidratación en nuestro medio es la gas-
troenteritis. Existen tres tipos de deshidratación: hiponatrémica, iso-
natrém ica e hipernatrémica, en función del va lor de sodio (normal:
135-145 mEq/l). Una vez caracterizada la deshidratación, lo siguiente es
valorar el pH del paciente. El pH normal oscila entre 7,35-7,45. Habrá
acidosis si el pH es inferior a 7,35 y alcalosis si el pH es superior a 7,45.
Tras consu ltar el pH se debe valorar el bicarbonato (valores normales:
21-30 mEq/l). Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acido -
sis, el origen de ésta será metabólico; de igual modo, si el bicarbonato
estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la mis-
m a sería metabólico. La compensación de un trastorno metabólico se
hace con el pu lmón. Si el paciente tiene una acidosis met abólica, hiper-
venti lará para compensarla, por lo que el CO, d isminuirá; de forma in-
versa, si el niño tiene una alcalosis metaból ica, el pu lmón hipoventilará,
por lo que el CO, aumentará.

,/ El síndrome del biberón se describió in ici almente en niños que consu - ,/ Algunas cromosomopatías (síndrome de Turner) y otras entidades como
mían precozmente zumos de fruta. Se asocia con el desarrollo de caries hipotiroid ismo, enfermedad celíaca o raqu itismo, cursan con tal la baja.
y destrucción de los incisivos superiores. El síndrome XYV no se asocia con tall a baja.

37
 ,
PEDIATRIA
.1 La mejo r vía de rehidratación, siempre que se pueda, es la oral, me-
diante admin istración de suero oral hiposódico. En el proceso de rehi-
dratación, se adm inistrarán las necesidades basa les, el déficit estima-
do V lo que pueda seguir perdiendo (pérdidas mantenidas). Cuando
se rehidrata al paciente, e l primer parámetro que se remonta es la
diuresis; cuando la rehidratación se ha cu lminado, se recupera el peso
de partida.
Casosclínicos
Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocreci-
miento. Su talla actual se encuentra en el percentil10 de la población general.
Su talla genética está situada en el percentil15 de la población de referencia.
Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de
Tanner. Su edad ósea es de 9 años. La velocidad de crecimiento del último año
ha sido de 5 cm/año. ¿Qué situación cree usted que presenta la niña?
1) Crecimiento normal.
2) Hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento.
3) Hipocrecimiento por una enfermedad celíaca.
4) Hipocrecimiento por un síndrome de Turner.
RC: 1
Un lactante de 5 meses presenta deshidratación con los siguientes datos ana-
líticos en sangre: Na: 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; CI: 115 mEq/l; pH: 7,25; HCO;:
15 mEqJl; PaCO,: 28 mEqJl. El diagnóstico preciso es una deshidratación:
1) Isonatrémica aislada.
2) Hipernatrémica aislada.
3) Isonatrémica con alca losis metabólica.
4) Isonatrémica con acidosis metabólica.
RC: 4
Niña de 13 años que acude a su consulta de Endocrinología tras reciente
diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto. La madre de la paciente le comen-
ta ad emás que su hija es la más bajita de la clase y que uno ha pegado el
estirónu. A la exp loración, usted encuen tra que la paciente presenta un
fenotipo peculiar, destacando un cuello alado, edema de extremidades y
genu valgo. El esta dío de Tanner es de 1. Ante la patología que sospecha,
la actitud inicial será:
1) Extracción de analítica sanguínea comp leta, cariotipo y estudio de edad
ósea.
2) Extracción de analítica sanguínea con hormonas tiroideas V derivación a
Traumatología.
38
./ Se define como talla baja aquél la que est á por debajo del p3 o en -2DS
con respecto a la población de refe re ncia. La velocidad de crecim ien-
to es el parámetro más sensible para la detección de un crecimiento
patológico. La talla baja fam iliar (en la que la edad ósea coincide con
la crono lógica) es la forma más frecuente de ta lla baja. El retraso cons-
tit ucional del crecimiento y del desarrollo (con edad ósea levemente
retrasada respecto a la edad cronológica) es la segunda causa más fre-
cuente; dado que el estirón puberal está diferido en este caso, la ta lla
fina l puede acercarse a valores normales.
3) Administrac ión de análogos de GnRH y revis ión en 6 meses.
4) Extracción de ana lítica sanguínea para estudio de función tiroidea de la
paciente y su madre.
Re: 1
Un niño de 7 meses deshidratado, con vómitos, diarrea y fiebre presenta la
siguiente analítica: Hb: 11,6 g/di; Hto: 39%; leucocitos: 14.900/mm' (neu-
trófilos: 63%; linfocitos: 30%; monocitos: 7%); plaquetas: 322.000/mm'; os-
molaridad: 295 mOs/l; Na: 137 mEq/ l; K: 5,6 mEq/l; Ca iónico: 1,2 mmol/I;
pH: 7,20; PCO,: 25 mmHg; HCO~: 11 mEq/l; ES: -19 mEqfl; lactato:
5,3 mmol/I; creatinina: 0,42 mg/dl. ¿Cuál es la valoración metabólica de
esta deshidratación?
1) Deshidratación isotón ica con acidosis mixta.
2) Deshidratación hipotónica con acidosis metabólica.
3) Deshidratación isotón ica con acidosis metaból ica.
4) Deshidratación hipertónica con acidosis metabólica.
Re: 3
Lactante varón de 6 meses que acude a Urgencias con cuadro de 3 días de
evolución de 7 deposiciones líquidas diarias sin productos patológicos. No
ha tenido vómitos. A la exploración, mucosas algo secas, ojeroso, diuresis
conservad a. ¿Cuál cree usted que es la primera opción terapéutica a rea -
lizar con este paciente?
1) Alta a domici lio con indicaciones higiénico-dietéticas.
2) Ingreso en planta de Ped iatría para rehidratación intravenosa lenta dada
su corta edad.
3) Inicio de rehidratación oral con solución de rehidratación hiposódica y
si tolera adecuadamente, valorar alta a domicilio según estado de hidra-
tación.
4) Extracción de analítica sanguínea completa y coprocu ltivo y valorar pos·
teriormente tratam iento según resultados.
Re: 3

Estridor congén ito
(laringomalacia y traqueomalacia)
La laringoma lacia se define como una inmadurez en mayor o menor grado de
la epiglotis, que supone una flacidez de las estructuras que colapsan a nivel
supraglótico en la inspiración, produciendo un típico estridor inspiratorio.
Esta misma situación se puede producir a nivel traqueal, con una debilidad de
las paredes que pueden co lapsar en inspiración o espiración V producir un típico
estridor bifásico. Éstas son las causas más frecuentes de estrido r congénito.
RECUERDA
Palobras e/ave en el MIR:
• Vía aérea superior ---jo estridor INSpiratorio
• Vio aérea inferior ---jo estridor ESPiratorio
• Tráquea estridor INSpiratorio!ESPiratorio
---jo
Manifestaciones clínicas
La principal manifest ación es el estridor con tono alto, inspiratorio en el caso
de la laringomalacia y acompañado de sibilancias o ruidos espiratorios en el
caso de presentar traqueomalacia.
Suele estar presente desde los primeros d ía s o semanas de v ida. Habitual-
mente se escucha, sobre todo, cuando el niño está en decúbito supino, llo-
rando o haciendo esf uerzos.
Generalmente es leve y va desapareciendo con el paso del tiempo. Algunos
pacientes asocian d ificu ltad respirator ia importante.
Diagnóstico
Normalmente el diagnóstico es clínico, no siendo precisas pruebas diagnós-
ticas complementarias sa lvo que sea un estridor importante, continuo o con
datos de dificultad respirator ia, en cuyo caso el diagnóstico se hace por larin-
goscopia directa o por fibroendoscopia.
Es importante realizar un diagnóstico d iferencial con malformaciones de la
vía aérea, ma lformaciones vasculares, bocio ...
Tratamiento
En más del 80% de los casos el proceso se resuelve espontáneamente y no
precisa tratamiento específico.
39
Patología respiratoria
pediátrica
la p.ltología resp iratoria es el motivo deconsultamás frecuffit~ ffi pediatría.
Es importante SolOO- diferenciar lacl ínica de cada cUadro y conocer más
profundament~ la bronquiolitis, la laringitisy latos feri na, por ser altamente
freruentes. R~to a lafibrosis quística. es importlnte Solber cómo sospecharlay
diagnosticarla.
Sólo si produce dificulta d respiratoria significativa requiere tratamiento qui-
rúrgico o instrumental (stent).
Laringitis
La laringitis es un cuadro de obstrucción de la vía aérea superior caracteri-
zado por la presencia de tos perruna o metálica, afonía, estridor inspirato-
rio y dificultad re spiratoria. Ta mbién conocido clásicamente como crup, este
cuadro puede dividirse en laringitis vírica o aguda y laringitis espasmódica o
est ridulosa.
Desde el punto de v ista práctico, no hay d iferencias a efectos de tratamiento.
Afectan principalmente a niños de entre 3 meses y S años.
Laringitis virica o aguda
• Etiología. Está causada por virus parajnfluenzae (sobre todo el 1, que
supone e175% de los casos), virus jnfluenza A y B, virus respiratorio sincitial
(VRS), adenovirus y rinovirus. La etiología bacteriana es poco frecuente,
aunque algunos casos se han re lacionado con Mycoplasma pneumonjae.
Tiene predominio estaciona l, produciéndose la mayoría de las veces en
otoño (parajnfluenza) e invierno.
• Clínica. Se presenta como un cuadro de catarro de vías altas de 2-3
días de evolución, apareciendo posteriormente de forma progresiva
la clínica clásica de la laringitis con tos perruna/metálica, afonía, estri-
dor de predom inio inspiratorio y dificultad resp iratoria var iable, cuadro
que empeora claramente por la noche y con el llanto o la agitación. Es
posible que se acompañe de fiebre. La infección puede progresar distal-
mente y dar lugar a traqueobronquitis.
• Tratamiento:
Oxigenoterapia. Si presenta hipoxemia o dificultad resp iratoria
marcada.
Corticoides. La dexametasona (v.o./i.m./i.v.) constituye el trata -
miento de elección, preferentemente por vía oral para evit ar la
agit ación del niño. La budesonida nebul izada puede ser úti l en un
paciente sin toleranc ia oral, aunque algunos niños toleran malla
nebulización pud iendo empeorar el cuadro clínico.
Adrenalina nebulizada. Se administra junto con la dexametasona
en procesos moderados-graves. Su efecto es inmediato y dura apro-
ximadamente 2 horas, pudiendo presentar #efecto rebote", por lo
que se debe dejar al paciente en observación tras la administración.
Heliox. Gas medicinal. También puede valorarse el tratamiento con
hel iox como aire medicina l en el tratamiento de las laringitis graves.
 ,
PEDIATRIA

Intubación y ventilación mecánica. Podría valorarse en casos de Diagnóstico

gravedad y falta de respuesta.
Ambiente húmedo y frío. Se usa empíricamente (su utilidad no
est á avalada por ensayos clínicos).
Laringitis espasmódica o estridulosa
La laringitis espasmódica es una hiperreactividad laríngea ante estimulos
¡nespecíficos:
• Etiología. Se desconoce, si bien en e lla pueden participar diversos facto-
res, entre los que cabe citar el estrés, la atop ia, el reflujo gastroesofágico
(RGE) y el antecedente de laringitis vírica. Tiene predominio familiar, es
más f recuente en invierno y por la noche, y en niños entre 2-6 años.
• Clínica. Tiene un debut brusco y nocturno. El niño se despierta agitado,
con tos metálica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. No suele
haber fiebre. El paciente mejora en unas horas, por lo que al día siguiente,
habitualmente, muestra mejoría, aunque el proceso puede ser recurrente.
• Tratamiento. Se uti liza el mismo ya expuesto para la laringitis vírica.
Ante la sospecha de una epiglotitis:
• Es necesario evit ar la manipulación de la cav idad oral V de la faringe.
El n iño debe permanecer en una postura cómoda en presencia de
los padres, ya que el llant o y la posición de decúbito sup ino favo-
recen la obstrucción de la vía aérea. Por el mismo motivo, deben
evitarse canalizaciones de vía V realización de analítica en el primer
moment o.
• Hay que realizar un examen laríngeo en quirófano y, si se confirma el
diagnóstico (mediante visua lización de una epiglotis grande, hinchada, de
co lor "rojo cereza", Figura 45), se procederá a la intubación para asegurar
la vía aérea.
Figura 45

Epiglotitis aguda

Etiología y epidemiología
La etiología y la epidem io logía de esta enfermedad han cambiado enor-
memente tras la instauración de la vacuna conjugada contra Haemophilus
influenzoe tipo S (Hib), que era el patógeno causante de la mayor parte de los
cuadros. Actua lmente, la incidencia global de la enfermedad ha disminuido
drásticamente. La epiglotitis por otros gérmenes (Streptococcus pyogenes,
Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus) es poco frecuente y Color "rojo cereza" característico de la epiglotitis
más benigna. Sin embargo, no debe olvidarse H. influenzae tipo S en aque-
llos pacientes no vacunados o con pauta incorrecta de vacunación. Afecta a • Se puede hacer, en casos de sospecha leve, una radiografía lateral de
niños entre 2-6 años, con una incidencia máxima entre los 2-3 años. faringe, en la que se visua lizará tumefacción del espacio supraglótico o
"signo del dedo pulgar" (Figura 46).
RECUERDA
H. influenzae tipo S, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha
sido desplazado en la actualidad por otros patógenos, como
s. pyogenes, s. pneumonioe Vs. oureus.

Clinica
Comienza súbitamente con fie-
bre alta; el niño presenta aspecto
tóxico, babeo, dificultad respi-
ratoria V estridor inspiratorio.
Empeora con el llanto y con el
decúbito supino, haciendo que
el niño permanezca en "posición
de trípode" (Figura 44), es decir;
sent ado con el cuel lo en hiperex-
tensión, la boca abierta con pro-
trus ión de la lengua y babeo. No
suele existir tos, ni afonía y el estri-
dor no es tan llamativo como en Posición de trípode
las laringitis. Los niños de mayor
edad pueden quejarse previamente de disfagia y de dolor de garganta. Es
posible que la evolución hacia una situación de shock sea rápida, con palidez,
cianosis, alteración de la conscienc ia y muerte. Epiglotitis

40
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 03 . Patología respiratoria pediátrica

• En la analítica aparece leucocitosis con neutrofil ia y elevación de reac- La Figura 47 y la Tabla 28 resumen las diferentes entidades comentadas en
tantes de fase aguda. El hemocultivo tiene una rentabilidad muy alta. los apartados anteriores.

Tratamiento
En el tratamiento es necesario: Cualq uier edad con cuadro
Estridor inspiratorio
tóxico ydisnea prog resiva
• Asegurar una vía aérea permeable mediante intubación en condiciones en un neonato
por pseudomemb ranas
de seguridad (quirófano, UCI). Laringomal ilCia Crup diftérico (rarfsimo)
• Antibióticos: ceftriaxona, cefot axima o ampicilina -su lfabactam durante
7-10 d ías.
Nitio con disnea (Descartado cuerpo extraño)
• Los corticoides pueden ser beneficiosos en las primeras fases del trata-
miento.
MiIs frecuente y leve Másraroygrave
Menor de 3 años laS años
Pronóstico Cuadro progresivo Dramática instauración
de disnea, disfonfa, de estridor insp.
La epiglotitis no tratada presenta una morta lidad de hasta el 25%, pero si se tos perruna; leve; Sentado y babeando. Sensación
deglute secreciones de gravedad, odinofag ia, "voz
hace un diagnóstico y un tratamiento adecuados en las primeras fases de la
de patata caliente"
enfermedad, el pronóstico es excelente.
1 I
Cuerdas rojas
Epiglotis "rojo cereza"
y edematosas
(no tocar, posi ble espasmo).
en laringoscopia
Rx. lat eral confirma
Traqueítis bacteriana
Laringitis aguda Epiglotitis aguda
• Etiología. El principal agente etiológico es 5. aureus, aunque existen Cefalosporina 3." i.v.
Virusparainfluenzae 1
otros como Moraxella o Haemophi/us influenzae. + corticoides
Tranquilizar, corticoides, Hasta 213 se intuban
• Clínica. Es un cuadro que comparte características con la laringitis V la Villorar adrenalina;
epiglotitis. Habit ualmente, tras un cuadro de infección respiratoria de es raro intubar
las vías altas, se produce un empeoramiento progresivo, con fiebre, d ifi -
cult ad respiratoria de intensidad creciente y aparición de estridor mixto Crisis nocturna de espasmo
larfngeo sin fiebre; recurrente
al afectarse la tráquea (inspiratorio y espiratorio).
• Diagnóstico. Es esencialmente clínico. Dependiendo de la gravedad, se debe laringitis estridulosa
proceder de forma similar a como se hace en la epiglotitis, con aislamiento
precoz de vía aérea V exploración en quirófano. En el hemograma se observa Patología de vía aérea superior
leucocitosis con desviación izquierda y elevación de reactantes de fase aguda.
• Tratamiento:
Hospitalización del niño.
Oxigenoterapia a demanda.
Antib ióticos: ceftriaxona o cefotaxima asociada a cloxacilina. Bronquiolitis aguda
Intubación, si aparece gran d ificu ltad respirator ia.

RECUERDA La bronquiol itis se define como el primer episodio de dificult ad respirator ia

El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la larin- con sibilancias, de causa infecciosa, en un niño de menos de 2 años (bron-
ge y el estridor mixto (inspiratorio y espiratorio) lo es de la quiolitis aguda típica). El segundo o ulteriores episod ios de hipereactividad
afect ación de la tráque a. de la vía aérea constituyen cuadros d istintos denominados sibilantes recu-

Tabla 28
laringitis espasm6dica Laringitis vfrica Epiglotitis aguda Traqueftis bacteriana
Etiología Multifactoria 1/desconocido Virus parainfluenzae 1 (1'1más frecuentl') (ocos grampositivos 5. aureU5
Antecedl'ntes No hay (a veces RGE) Catarro vías altas (atarro vías altas
(Iínica • Espasmo laríngeo recortado Fil'brl', tos perruna, disfonía, disnea alta, Fil'brl' alta + babeo + disfagia + disnea Fiebre alta + tos + I'Stridor mixto
(genl'ralmentl' nocturno) estridor impiratorio + cabeza extendida
• Nofil'bre
Duración ' -2 noches Días-sl'manas Fulminante Oías-semanas
Tratamiento • Ambiente tranquilo, humidificar • Asegurarvía aérea + oxígeno • Oxígeno
• (orticoidl's • Antibiótico Lv. • Valorar intubación
• Adrenalina nebulizada • Tratamiento en UCI • Antibiótico i.v.
Diagnóstico diferencial de patologías con afectación de via aérea superior

41
 ,
PEDIATRIA

rrentes o broncoespasmos de repetición. La bronquiolitis es la causa más Diagnóstico

frecuente de hospita lización en menores de 1 año.
Etiología
El v irus respiratorio sincitia l (VRS) es el agente causal que presenta mayor
incidencia (60-80%), segu ido del metapneumovirus. El resto de los casos son
provocados por otros agentes como adenovirus, parainjluenzae, influenzaE,
bocavirus, entre otros.
Epidemiología
La fuente de infección suele ser famil iar. En niños mayores y en adultos oca -
siona cuadros pseudogripales y bronconeumonías (no hay portador sano de l
VRS). La transmisión se produce por vía resp iratoria, pero también es posible
mediante fóm ites. Cursa en brotes epidémicos que se inician habitualmente
en el mes de octubre y finalizan en marzo (MIR 14-15, 225).
El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos:
• Clínico. No son necesarias pruebas complementarias para establecer el
d iagnóstico, aunque sí para valorar la gravedad, la aparición de compli-
cac iones o para la realización de un diagnóstico diferencial en aquellos
casos que no evolucionen según lo esperado.
• Radiografía de tórax (se observará hiperinsuflación y áreas dispersas
de condensación/atelectasias). lnd icada sólo en caso de dudas diagnós-
ticas, enfermedad previa cardiológica, pacientes inmunodeprimidos o
empeoramientos bruscos (Figura 49).
• Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el
d iagnóstico etiológico en los pacientes que precisen ingreso hospitalario
para llevar a cabo las correctas med idas de aislam iento.
• Gasometría. Permite valorar la gravedad del proceso, realizándo la en casos
de importante dificu ltad respiratoria, somnolencia o hipoxemia mantenida.

Fisiopatología
Durante una infección por VRS tiene lugar una obstrucción bronquiolar cau -
sada por edema, acúmulo de moco y detritus celulares, con lo que d isminuye
el radio de la vía aérea, con el subsiguiente aumento de la resistenc ia al paso
de aire. Esta obstrucción bronquiolar provocará atrapamiento aéreo a través
de un mecan ismo va lvular; y, en casos de obstrucción completa, aparecerán
atelectasias. Todo ello alterará el cociente ventilac ión -perfusión con el desa-
rrollo de una hipoxemia progresiva. El anhídrido carbónico se mantendrá en
un rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada, pero cuando
el niño se agote y dism inuya su frecuenc ia respirator ia, se desarrollará una
hipercapnia progresiva.

Manifestaciones clínicas
El cuadro típ ico es el de un lactante con catarro de vías altas en las 24-72
horas previas, que comienza con d ificultad respiratoria progresiva, tos seca,
febrícula o fiebre y rechazo de las tomas. En la exploración, e l paciente está
taquipneico con signos de d ificultad respiratoria (aleteo nasal, retraccio-
nes subcostales, intercostales, supraclavicu lares o supraesternales). En la
auscultación, es posible objetivar espiración alargada, sib ilancias espirato-
rias, roncus y subcrepitantes dispersos e hipoventilación (Figura 4S) (MIR
OS·09, 190).
Bronquiolitis: radiografia de tórax

Diagnóstico diferencial
Es necesario el d iagnóstico diferencial en los siguientes casos:
• Neumonía por Chlamydia. Apa rece entre el primery el cuarto mes de vida.
Se puede distinguir de la bronqu iolitis respiratoria porque la neumonía por
Chlamydia aparece asociada a conjuntivitis, presentándose con un cuadro
respirator io subagudo con menos afectación del tiempo espiratorio.
• Otros diagnósticos diferenciales. Laringotraqueítis, asma, neumonía
bacteriana, tos ferina, malformaciones pu lmonares, cardiopatía, fibrosis
quística y aspiración por RGE (MIR 07'{)8, 227).

• Tratamiento
Distrés respiratorio en bronquiolitis
El tratam iento consiste en:
RECUERDA • Oxigenoterapia a demanda y asistencia respiratoria si precisa.
• Hidratación y nutrición adecuada. Ora l y fracc ionada, de forma electiva;
El dato más típico en la exploración de un paciente con
bronquiol itis son las sibilanci as. intravenosa o mediante sonda nasogástrica, en caso de intolerancia ora l
o d ificu ltad respirator ia grave.

42
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
• Lavados nasales con suero fisiológico, aspiración de secreciones y posi-
ción se mi incorporada con elevación de la cabecera de la cuna 302.
• El tratam ie nto farmacológico de los pacie ntes con bronqu io litis sigue
siendo objeto de continua revisión y profundo debate. La ausencia de
fármacos de eficacia demostrada explica que las últimas Gu ías de Prác-
tica Clínica sea n cada vez más restr ictivas respecto a l uso de med ica-
mentos. La evidencia dispon ible se resu me en la Tabla 29.
RECUERDA
En el manejo ambulatorio y hospitalar io de los pacientes
con bronquiolitis tienen un pape l fundamental las med idas
generales de soporte, así como la oxigenoterapia y la as is-
tencia respiratoria en aquél los que precisen ingreso.
Tabla 29
• Oxigenolerapia • Adrenal ina nebulizada • Salbutamol, corticoides,
• Hidratación adecuada • Suero salino hipertónico antibióticos, antivi rales,
nebulizado humid ificación ambiental,
SSF nebulizado, fisioterapia
respi ratoria
Tratamiento de la bronquiolitis aguda (MIR 16-17, 182)
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
Consiste en la administración durante la época de epidem ia de palivizumab, que
es un anticuerpo monoclona l anti-VRS de administración mensual intramuscu-
lar. Está indicado en prematuros, niños con enfermedad pulmonar crónica, car-
diopatía congénita compleja e inmunodeprimidos.
Tos ferina
La tos ferin a es una infección aguda de l tracto respirator io causada por
Bordetella. Existen siete especies de este género, siendo B. pertussis y B.
parapertussis los patógenos más frecuentes (MIR 08-09, 192). Se denomina
síndrome pertusoide a aque llos cuadros clín icos similares a la tos ferina
pero más leves y menos prolongados, y cuya etiología son diversos gérme-
nes, tanto bacterianos como vira les.
Epidemiología
La tos ferina es una enfermedad endémica con brotes epidém icos cada 3-5
años. La incidencia está au mentando en los últimos 20 años, especialmente
entre adolescentes y adultos jóvenes. Es una infecc ión muy contagiosa, con
tasas de transmisión de casi el 100%, por contacto d irecto mediante la inha-
lación de las gotas que se diseminan con la tos.
Clínica (MIR 15-16, 235)
Estadios de la enfermedad clásica
Son los sigu ie ntes:
1. Periodo de incubación (7-12 días).
2. Periodo catarral (1-2 semanas). Es ind istinguible de un catarro común.
Es la fase de máx ima contagiosidad.
43
03 . Patología respiratoria pediátrica
3. Periodo paroxístico (2-6 semanas). La tos se acentúa hasta vo lverse
parox ística. Los accesos de tos (denom inados clásicamente Uqu intas N)
comienzan con un aura de ansiedad, seguidos de una inspiración pro-
funda y de golpes de tos consecutivos (Umetral let a") que provocan
congestión facial y cianosis; a l final, aparece un estridor inspiratorio
(UgalloN). Es típico el agotamiento a l fina lizar el episod io.
En re lación con la tos puede aparecer vómitos, hemorragias subcon-
juntivales, epistaxis y petequias en cara. Entre episod io y episodio, e l
pac iente está perfectamente, afebril y sin alteraciones en la ausculta-
ción. La tos se desencadena con cualquier estímulo fisico o psíquico
(Figura SO) (MIR 16-17, 180).
4. Periodo de convalecencia. El número, la gravedad y la duración de los
episod ios
Tos ferina: periodo paroxistico (audio)
Formas atípicas
Hay que referirse a:
• Neonatos V lactantes pequeños. La tos puede no ser prom inente apa-
re ciendo con frecuenc ia cianosis y pausas de apnea acompañadas de
desaturación V bradicardia. Es e l grupo de mayor morbimortal idad. Esta
fo rma se ha relac ionado con la muerte súbita del lactante.
• Adolescentes y adultos. Padecen formas leves de tos irritativa prolon-
gada pero son los reservorios de la enfermedad a partir de los cuales se
contagian los lactantes y los niños pequeños.
Diagnóstico
Se define como u caso confirmado de tos fer ina Naquél en el que el pac iente
presenta tos de cualqu ier durac ión V cultivo o PCR positiva en secreciones
N
nasofar íngeas. Se habla de u caso probable de tos ferina cuando existe clí-
nica compatible sin tener aún confirmación microb iológica.
El cu ltivo de secreciones nasofaríngeas constituye la prueba de referenc ia
para el diagnóstico. Otras técnicas incluyen la PCR en secreciones nasofarín-
geas (más rentable V rápido que el cu ltivo) o el estudio serológico en sangre
(ELlSA).
En las pruebas analíticas, aun siendo Bordetella un agente bacteriano, la leucoci-
tosis a expensas de linfocitos is es característica de la fase catarral tardía Vparoxís-
tica; la neutrofilia sugiere sobreinfección bacteriana. Esta linfocitosis puede ser
extrema (reacción leucemoide con más de 100.000 linfocitos) en algunos casos,
y junto con una sit uación de insufic iencia resp iratoria progresiva con hiperten-
sión pulmonar acompañada de complicacioes neurológicas conforman e l cuadro
 ,
PEDIATRIA

clínico de mayor gravedad denominado Ntos ferina malignaN, más frecuente en
lactantes meno res de 3 meses.
Profilaxis
• Quimioprofilaxis. Con macrólidos a todos los familiares y contactos
estrechos de l paciente, inde pend ientemente de la edad o de su situa-
ción vacunal.
• Inmunización activa. La inmun ización universa l es el eje de la preven -
ción de la tos ferina, aunque ni la vacuna ni la propia enfermedad confie-
ren protección duradera (existiendo una pérdida de la protección entre
los 6-10 años de la última dos is). En la actualidad se propone la vacuna-
ción de la embarazada como la estrategia más efectiva para e l control de
la tos ferina grave y la mortalidad por la misma en los lactantes peque-
ños (en tre la semana 28 V 36 de gestación).
ción al flujo aéreo pulmonar, obstrucción ductal con destrucción secundaria
del tejido exocrino del páncreas, así como un conten ido luminal excesiva -
mente viscoso y un íleo meconial en el tubo digestivo. Puede haber también
problemas obstructivos en el aparato gen itourinario, el hígado, la vesícula
biliar y en otros órganos en los que se encuentra esta proteína. En las glán·
dulas sudoríparas, ocurre el fenóm eno contrario; al no ser capaces de reab-
sorber el cloro, tampoco pueden absorber sodio, produciendo un sudor con
cantidades excesivas de sal.
RECUERDA
La fibrosis quística afecta al regu lador de la conductancia
transmembrana (CFTR) que lo codifica un gen situado en el
cromosoma 7q.
Manifestaciones clinicas IF;g"~ 51)

Tratamiento Aparato respiratorio

Es preciso instaurar tratamiento an tibiótico siempre que se sospeche la En el pu lmón, el incremento patológico de la consistencia de las secreciones
enfermedad tras la recogida de secreciones nasofaríngeas para cu ltivo o d ificu lta su aclaramiento. Est a sit uación favorece la colonización por distin-
PCR. Los macról idos son de elección (azitromic ina). Es eficaz para prevenir tos gérmenes, generándose un círculo de obstrucción -i nfección-inflama-
la enfermedad si se adm inistra en el periodo de incubación; en la fase cata- ción con degeneración de la pared bronqu ial V aparición de bronquiectasias
rral aminora o acorta los síntomas, pero en la fase paroxística no tiene gran (Figura 52), cuyas comp licaciones son la principal causa de morbimortalidad
efecto en la clínica (MIR 09-10, 173). de la enfermedad. s. aureus es el principal colonizador de estos pacientes en
la edad pediátrica, con un descenso en los últimos años de la colonización
El protocolo de tratamiento es el siguiente: por P. oeruginoso.
• Ingreso hospita lario con monit orización en menores de 3 meses, en RN
pretérmino o en pacientes con patología de base.
• Aisl amiento respiratorio estricto los primeros S días de tratam iento.
• Ambiente tranqu ilo, lim itando cualquier estímu lo que pueda desenca-
denar los accesos de tos.
• Oxigenoterapia y asistencia respiratoria si precisa.

Fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria autosóm ica recesiva

letal más frecu ente en la raza caucásica (afecta a 1/2.000-3.000 RN vivos). Es
la principal causa de enfermedad pulmonar grave en niños y origen impor-
tante de insuficiencia pancreática exocrina en edades tempranas.

Genética
La FQ se asocia a la mutación en el gen que cod ifica la proteína CFTR (cystic
fibrosis tronsmembrone conductance regulator). El gen responsable se localiza
en el brazo largo del cromosoma 7. La proteín a CFTR funciona como un cana l
de cloro y se encuentra en la membrana de las cé lulas epiteliales, regulando el
flujo de electrólitos y de agua. Se han descrito 1.600 mutaciones del gen, de las
cuales las más predom inantes en nuestro medio son la 6F508 (pérdida del ami-
noácido fenil alanina en el codón 508) y la G542X. En España, la mutación CFS08
se encuentra en el 53% de los pacientes con FQ. Aquellas mutaciones cons ide-
radas graves suelen implicar afectación pancreática; sin embargo, el genotipo no
pred ice la gravedad de la enfermedad pulmona r, ni la presencia de hepatopatía.

Patogenia
La alteración de la regulación de los canales iónicos de las membrana s celu -
Aspecto físico de niño con fibrosis quística
lares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona obstruc-

44
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
La clínica resp iratoria más frecu ente es la sigu iente:
• Tos y expectoración. Se produce tos en accesos y emetizante. De inicio
seca y posteriormente productiva, con mala respuesta a los tratam ientos,
con frecuentes periodos de exacerbación hasta que, finalmente, se hace
continua. Al inicio de la enfermedad, el esputo es claro y poco viscoso
hasta que, progresivamente, se hace más compacto, con cambios de colo-
ración que guardan una estrecha re lación con la colonización por diversas
bacterias y con las reagudizaciones. De ah í la importancia de su recogida
y de su estudio microbiológico para definir la actitud terapéutica a seguir
en las exacerbaciones.
• Dificultad respiratoria. Pu ede observarse en el inicio del cuadro, pre -
via al diagnóstico, en el contexto de cuadros de bronqu itis de repe -
tición, durante la evolución de la enfermedad, en las exacerbaciones
infecciosas y al final del cuadro, cuando ya se hace irreve rs ibl e y
refractaria a todo tratami ento, llegando a precisar ventilación mecá-
nica.
Bronquiectasias en paciente con fibrosis quistica
• Infecciones. Se deben f undamenta lmente a S. oureus, P. oeruginoso
y H. influenzoe. La colonización por Burkholderia cepacia es de difícil
erradicación y de muy ma l pronóstico, lo mismo que la de Stenotropho-
mona maltophi/ia, al indicar enfermedad avanzada. También se pu eden
encontrar bacterias del género Mycobacterium como colonizadores.
• Cor pulmonale. Insuficiencia cardíaca derecha debido a la hipertensión
pulmonar que pueden desarrollar estos pacientes, secundaria a una
hipoxe m ia permanente y refractaria.
• Aspergilosis alérgica. Hay que sospecharla ante un empeoram iento res-
piratorio importante y brusco, con la presencia de esputo herrumbroso,
el aislamiento de Aspergillus fumigatus o por la presencia de eosinófilos
en una muestra fresca de esputo. La concentración sérica de IgE puede
estar muy elevada.
• Neumotórax y neumomediastino. En relación con la ruptura de bu llas
subpleurales de fo rma espontánea.
• Otros. Hemoptisis, tórax hiperinsuflado, auscultación patológica, signos
de sinusitis (voz nasa l, rinorrea ... ), pólipos o acropaq uias (su aparición
en la infancia obliga siempre a sospechar FQ).
RECUERDA
Ante un empeoramiento respiratorio en un paciente con
fibrosis quística, siempre se debe sospechar infección res -
piratoria.
45
03 . Patología respiratoria pediátrica
Páncreas
• El 85% de los pacientes muestra insuficiencia pancreática exocrina pre-
sentando diarrea crónica de tipo esteatorrea, malnutrición calórico-pro-
teica y déficit de vitam inas liposolubles (el más frecuente, el de vitam ina
E). La gravedad de la misma vendrá determinada por la esteatorrea.
• Disminución de la toleranc ia a la glucosa hasta conducir a diabetes melli-
tus, en el 8-10% de los casos, a partir de los 10 años del d iagnóstico por
destrucción progresiva del páncreas, afectando a las células productoras
de insulina. No es frecuente la cetoacidosis.
• Pancreatitis. En adultos y en adolescentes, generalmente en menos del 1%.
Aparato digestivo
La alteración de los canales de sodio, de cloro y de potasio en el intestino es
la causa de la deshidratación y de la compactación de las secreciones, que
pueden ocasionar:
• íleo meconial. Entre un 10-20% de los pacientes present an íleo meco-
nial. Lo más frecuente es que se man ifieste en las primeras 24-48
horas de v ida, ocasionando clín ica de obstrucción intestinal con disten-
sión abdominal y vómitos. El 50% de los casos se asocia a malrotación,
vólvulo o atresia intestina l, y la mayoría tiene microcolon por falta de
uso, que es reversible una vez reinstau rada la continuidad del trán-
sito intestina l. El 10% tendrá una peritonitis meconial por perforación
intrautero con calcificaciones visibles en la radiografía.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOlO). Con clín ica similar al íleo
meconial aunque se presenta en pacientes con edades más avanzadas en
el 15% de los casos. Provoca un cuadro de estreñimiento gradual con dolor
abdominal donde se pueden palpar fecalomas en fosa ilíaca izquierda.
• Prolapso rectal. En el 20% de los pacientes, sobre todo en menores de 5
años. Es secundario a la esteatorrea, el aumento de la presión abdominal
por las crisis de tos y la hipotonía de la musculatura anal por malnutrición.
• Reflujo gastroesofágico (RGE). Se relaciona con el aumento de presión
intraabdominal junto con la presión negativa en tórax por los accesos
de tos. Pu eden producirse microaspiraciones bronquiales que pueden
complicar la enfermedad respiratoria.
• Otros. Colonopatía fibrosante, invaginación, vólvulo intestinal, afecta-
ción apendicular, infestación por Giardia, enfermedad celíaca, Crohn,
adenocarcinoma de intestino delgado ...
• Hepatopatia. La expresión en vías bil iares de un CFTR defectuoso favo-
rece la producción de una bi lis menos fluida y menos alcalina, debido
a la menor secreción de agua y de bicarbonato, lo que d ificu lta el flujo
bil iar ducta l y aumenta la susceptibilidad del epitelio biliar a lesionarse.
La afectación hepatobiliar crece con la edad. El íleo mecon ial es un fac-
tor de riesgo para el desarrol lo de hepatopatía. Su gravedad oscila desde
hipertransaminasemia asintomática hasta cirrosis biliar (se observa en
un 2-5% de los pacientes).
Otras manifestaciones
Pueden citarse las sigu ientes:
• Deshidratación. Con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo con
gastroenteritis o en épocas de calor (por pérd ida excesiva de sal) (MIR
12-13, 161).
• Azoospermia en el varón (por mal desarrol lo de los conductos de Wolf )
y esterilidad en la mujer (por cervicitis y salpingitis de repetición).
Diagnóstico
Para el diagnóstico de FQ ha de cumplirse un criterio inicial (de sospecha)
más un criterio de confirmación (Tabla 30).
 ,
PEDIATRIA
Tabla 30
FQ: criterios ¡nidales
• Al menos una caracteristica fenotípica
• Hermano/a (on FQ diagnosticada
• Cribado ne<lnatal positivo
FQ: aiterios de (onfinnad6n
• Test del sudor positivo
• Identificar una muladón de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
• Test de diferencia de potencial nasal positivo
Criterios iniciales (de sospecha) y de conlirmadón de fibrosis quística
• Características fenotípicas:
Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada por:
, Colonización persistente con patógenos típicos de FQ: 5.
aureus, H. influenzoe, P. aeruginosa mucoide y no mucoide y
B. cepacia.
, Tos y expectoración crón ica.
, Alteraciones persistentes en radiografía de tórax: bronquiecta -
sias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflación, entre otras.
, Obstrucción de la vía aérea manifestada por sibilancias y atra -
pamiento aéreo.
, Pólipos nasales.
, Acropaquias (Figura 53).
Anomalías gastrointestinales y nutricionales:
, Intestinales: íleo mecon ial, 5010, prolapso rectal.
, Pancreáticas: insuficiencia pancreática, pancreatitis recu-
rrente.
, Hepáticas: enfermedad hepática crón ica evidenciada clín ica -
mente o histológicamente.
, Nutricionales: malnutrición proteicoca lórica, hipoproteine-
mia, deficiencia de vitaminas liposolubles.
Síndromes de pérdida de sal.
Anomalías urogenitales en el varón: azoospermia obstructiva.
Fibrosis quistica: acropaquias
• Cribado neonatal. Se basa en el hallazgo de cifras elevadas de tripsi-
nógeno inmunorreactivo en sangre de ta lón del RN. El tripsinógeno se
produce en el páncreas y se transporta al intestino, donde se activa para
46
formar la enzima tripsina. En la FQ, los gruesos tapones de moco pue-
den obstruir los conductos pancreáticos e impedir el acceso del tri psi-
nógeno al intestino. El tr ipsinógeno puede estar elevado en pacientes
sanos en los primeros días de vida por lo que para disminuir el número
de fa lsos positivos, si existe una primera determ inación positiva, se com-
bina normalmente con una segunda determinación entre los 14-28 días
de vida (en pacientes sin FQse produce un descenso mucho más rápido
de las cifras, siendo una prueba con un valor pred ictivo positivo mayor).
El diagnóstico temprano mejora el estado nutriciona l, la calidad de vida
V, probablemente, la supervivencia.
• Test del sudor (ionotest). Se basa en el déficit de reabso rción de clo-
ruro en las glándulas sudoríparas. Dos determinaciones de la concen-
tración de cloro en sudor> 60 mmol/I confirman el diagnóstico; va lores
por debajo de 40 mEq!1 dan un resu ltado negativo y entre 40-60 mEq!l,
dudoso.
En el RN se puede realizar este test a partir de las primeras 48 horas de
vida, si bien puede ser difíci l obtener la cantidad requerida de sudor al
menos en las 2-3 primeras semanas de vida. Hay numerosas circuns-
tanc ias que pueden ocasionar test falsamente positivos (aunque gene-
ralmente estos procesos se diferencian bien de la FQ por la clínica); por
otra parte, el edema puede ser causa de un resultado falsamente nega-
tivo (Figura 54).
Test del sudor
• Estudio genético. Para determ inar la presencia de mutaciones causan -
tes de FQ en ambas cop ias del gen, se utiliza un kit que comprende 30
mutaciones con las que es posible llegar al diagnóstico en el 90% de los
casos. En países con mayor variabil idad étnica, puede ser necesaria la
secuenciación completa del gen para ha llar las mutaciones re sponsa -
bles.
RECUERDA
El test del sudor es positivo cuando se obtienen dos de-
terminaciones de la concentrac ión de cloro en sudor y
> 60 mmol/I.
Tratamiento respiratorio
Consiste en:
• Tratamiento de la obstrucción. La obstrucción es la base patogénica de
la FQ. Así, la fis ioterapia respiratoria es un pi lar básico del tratamiento.
Se emplea desde el primer momento, dos veces al día (Figura 55).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Fisioterapia respiratoria en un paciente con fibrosis quistica
Para optim izar el efecto beneficioso de la fisioterap ia se emplean bron -
codi latadores inha lados de acción corta antes de realizarla. Para fluidi-
ficar las secreciones se utiliza DNAsa recombinante tras la fisioterapi a
También se utilizan aerosoles de suero sa lino hipertónico (5 -7%) que
ayudan a movilizar las secreciones.
• Tratamiento antiinflamatorio. lntenta romper el círculo obstrucción-infec-
ción -i nflamación. Actualmente, se basa en el uso de macrólidos (azitromi -
cina). Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la glucemia
y sobre el crecimiento que acarrea su uso crónico, aunque se emplean en
la aspergilosis bronco pulmonar alérgica y en la hiperreactividad bronquial.
• Tratamiento antimicro biano. La infección resp iratoria crónica se rela-
ciona directamente con la progresión de la enfermedad, en especial
la ocasion ada por P. aerugínosa y B. cepocío. En estad ios iniciales, los
gérmenes más f recuentes son S. oureus y H. influenzae. Los virus supo -
nen un 40% de las exacerbac iones, cuya inflamación pred ispone a la
infección bacteriana. Otros microorganismos impl icados son los hongos
(p. ej., e albícons, A. fumígotus). Los antibióticos son el punto principal
del tratamiento, y se emplean para controlar la progresión de la infec-
ción pulmonar tanto por vía oral como intravenosa o en aerosol, en pau -
tas que se prolongan durante semanas o meses.
Tratamiento de las complicaciones pulmonares
Se deta llan, seguidamente, las principales complicaciones pulmon ares de la
FQ y su tratam iento:
• Atelectasias. Antib ioterapia intravenosa, fisioterap ia respiratoria inten-
siva, broncod ilatadores y ventilación con PPI. En casos refractar ios, se
emplea fibrobroncoscopia con aspiración o instilaciones locales de DNAsa.
• Hemoptisis masiva. Suplementos de vitamina K, infusión de líquidos,
antibióticos frente a Pseudomonos, oxigenoterapia y colocando al
paciente en decúbit o lateral con el hemitórax afecto en posición declive
(se suspenderán la fisioterap ia y los aerosoles). Si no se controla, puede
realiza rse embolización de la arteria bronquial sangrante.
• Neumotó rax. El tratamiento depende de la sintomatología y del tam año
del neumotórax:
As intomático y con tamaño menor del 20% del hemitórax: oxigeno-
terapia y reposo.
Sintomático o tamaño mayor del 20% del hemit órax: d renaje torácico.
• Aspergilosis bronco pulmonar alérgica. Inicialmente se pautan corticoi -
des orales. En caso de refractariedad, de dependencia o de toxicidad de
los corticoides, puede se r necesa rio el uso de itraconazol o de omalizu·
m ab, que está comenzando a aparecer como alternativa.
47
03 . Pato logía respira toria pediátrica
• Osteoartropatía hipertrófica. Paracetamol o ibuprofeno, que, junto con
el control de la infección pu lmonar, disminuyen los síntomas.
• Insuficiencia respiratoria crónica. Oxigenoterapia domicil iaria, ventil a-
ción mecánica no invasiva y, en casos ref ractarios, trasp lante pulmon ar.
• Corpulmonale. Dieta sin sal, diuréticos y oxígeno, evitando la sobrecarga
de líquidos. Si hay disfunción ventricul ar izquierda asociada, puede ser
útil la d igitalización del paciente.
Tratamiento nutricional
Se basa en:
• Dieta. Se ind icará una dieta hipercalórica, debido a que estos pacientes
tien en unas necesidades ca lóricas superiores a lo normal (presentan
mayor trabajo respiratorio con el consiguiente incremento de la acti -
vidad metaból ica). Puede ser necesario recurrir a la alimentación noc-
turna por SNG, enterostomía percutánea o alimentación parenteral.
• Enzimas pancreáticas. Se presentan en forma de microesférulas con
protección ácida que contienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis en
func ión del peso y de la esteatorre a que presente el paciente. Las enzi -
m as se adm inistran just o antes de las comidas.
• Suplementos de vitaminas A, D, E Y K.
Tratamiento de las complicaciones intestinales
En cuanto a las complicaciones intestinales de la FQ, se enumeran, j unto con
su correspondiente tratam iento, a continuación:
• fleo meconial. Se tratará in icialmente con enemas. Se usará cirugía en
aquellos casos en los que fracasen éstos.
• Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID). lncremento del aporte
de enzimas pancreáticas, admin istración de laxantes o ablandadores de
las heces y aumento del aporte de líquidos.
• Prolapso rectal. Reducción manual con presión suave.
• Afectación hepatobiliar. Cuando se encuentre elevación de los nive-
les de transaminasas o presente síntomas de afect ación hepática
leve, se iniciará t ratamiento con ácido ursodeoxicólico, ya que tiene
efecto cito protect or y fluidifica la bilis. Si evoluciona a enfermedad
hepática crónica, el t rat amiento será el de las complicaciones deri-
vadas de la hipertensión portal. En caso de fal lo hepático, se podrá
indicar trasplante hepático siempre que no existan contraindicacio-
nes (afectación respirat oria grave, colonización por B. cepocía).
• Pancreatitis. Reposo intestinal, sueroterapia intravenosa y analgesia.
• Hiperglucemia. Dieta; administración de insulina si la hiperglucemia es grave.
Pronóstico
Actualmente, existe una supervivenci a media acumulativa cercana a los 40 años,
algo mayor que la de décadas pasadas, siendo algo mejor en varones. Cu ando se
inicia el tratamiento antes de que la afectación pulmonar sea importante, más del
9mb de los pacientes sobreviven después de los 20 años de comenzado el mismo.
El logro de una edad adu lta independ iente y productiva es un objetivo rea l
para muchos de ellos.
.1 MIR 1&-17, 180, 182
.1 MIR 15-16, 235
.1 MIR 14-015, 225
.1 MIR 12· 13, 161
.1 MIR 09· 10,173
.1 MIR 08· 09,190,192
.1 MIR 07· 08, 227
 ,
PEDIATRIA
.1 La presencia de estridor puede orient ar al localizar la afectación res-
piratoria. Si el estridor es inspiratorio, se debe pensar en afectación
laríngea; si es espiratorio, bronquial; y si se produce en ambos tiempos,
afectación traqueal.
,/ La mayor parte de casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y
transitorios, y no precisan tratamiento específico, dada su buena evolu-
ción hacia la resoluc ión comp leta.
,/ Ante un cuadro catarra l con clín ica de disfonía, tos perruna y estridor ins-
piratoría, la primera sospecha diagnóstica será laringitis aguda o vír ica. De-
ben distingu irse dos tipos de laringitis, uno que cursa con clínica infecciosa
(aguda o vírica) y otro que lo hace sin ell a (estridulosa o espasmódica).
,/ Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su
vez, presenta fiebre alta, ma lestar general e importante distrés, ha de
sospecharse traqueítis bacteriana.
,/ La epiglotitis aguda ha disminu ido mucho en incidencia con la i ntroduc~
ción en el calendario de la vacuna contra Haemophilus, siendo actual -
mente una entidad infrecuente. El agente etiológico más frecuente son
los cocos grampositivos (5. pyogenes, s. pneumoniae y s. aureus). La
epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta,
distrés, estridor, d isfagia y babeo.
,/ La bronqu iolitis es la causa más frecuente de ingreso hospitalario en me-
nores de 1 año, siendo los más afectados los menores de 6 meses. El prin -
cipa l agente etiológico en la bronquioli tis aguda son los v irus, siendo el
más representativo el VRS. La aparición de dificulta d resp iratoria y la aus-
cultación de sibilancias y/o subcrepitantes en el contexto de cuadro cata -
rral son las man ifestaciones principales. La bronquiolitis es una entidad
Casosclínicos
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 días antes, fiebre, rinor rea
acuosa y estornudos, comenzando el día de la consulta con tos y dificultad
respiratoria . En la exploración presenta taquipnea, tiraje subcostal, alarga-
miento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. ¿Cuál es el
diagnóstico más probable, de entre los siguientes?
1) Neumonía.
2) Asma.
3) Fibrosis qu ística.
4) Bronqu io litis.
RC: 4
Un niño de 10 años presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre ele-
vada, tos, disnea y un estridor perfectam ente audibles en ambos tiempos
respiratorios. El diagnóstico probable es:
1) Absceso retrofaríngeo.
2) Traqueítis bacteriana.
3) Laringitis aguda.
4) Asp iración de cuerpo extraño.
RC: 2
Ante un niño de 2 años de edad que, estando previamente bien, se des-
pierta bruscamente por la noche con tos perruna, estridor inspiratorio y
dificultad respirator ia, pulso acelerado V afebril, pensaremos en:
48
con diagnóstico clínico, que no precisa ninguna prueba complementaria
de forma rutinaria. En el contexto de una bronquiolitis grave, se puede
solicitar una gasometría, pudiendo aparecer una acidosis respirator ia. En
el caso de ser necesario un diagnóstico etiológico para establecer medi·
das de aislamiento, se recurr irá al aspirado nasofaríngeo de secreciones
respiratorias para detección de antígenos virales.
,/ La FQ es una enfermedad genética de transm isión autosóm ica rece·
siva. Las mutaciones responsab les de la enfermedad afectan al 10-
cus de l gen CFTR, que está en el brazo largo del cromosoma 7. Este
gen cod ifica para la proteína reguladora de la conductancia trans·
membrana de la FQ (proteína CFTR). La mutación más prevalente en
nuestro medio es la óF50B La afectación pulmonar y, en concreto,
las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de la FQ.
,/ Los criterios diagnósticos actuales se basan en rasgos clínicos com -
patibles (enfermedad sinopulmonar crónica, anormalidades gas-
trointestinales y nutriciona les, síndromes pierde salo azoospermia
obstructiva) o la historia de enfermedad en hermanos y primos o el
cribado neonatal positivo, junto una concentración de cloro en su·
dor superior a 60 mmol/I en dos determ inaciones o identificac ión
de mutaciones causantes de enfermedad en ambas copias del gen
CFTR o alteraciones características en el transporte iónico a través
del epitelio nasal.
,/ El tratam iento de la FQ es complejo al tratarse de una enfermedad
multiorgánica, crónica y progresiva. Los pilares de l tratamiento son
la fisioterapia respirator ia, el tratamiento antibiótico agresivo de las
exacerbaciones por infección respiratoria y un adecuado soporte nu-
triciona l.
1) Laringotraqueítis aguda.
2) Laringitis espasmódica.
3) Epiglotitis aguda.
4) Difteria.
RC:2
Un niño de 4 años acude a urgencias acompañado de su padre que refiere
que desde hace varias horas se queja de dolor de garganta y presenta fie-
bre de 39,S 2C. Cuando usted lo ve presenta mal estado general, está sen-
tado, con la boca abierta, presentando salivación intensa . Con re specto
al proceso que sospecha, señale la opción FALSA, de entre las siguientes:
1) Este cuadro cl ínico no suele precisar intubación endotraquea l.
2) En la Rx lateral de faringe se podrá apreciar la epiglotis aumentada de
tamaño.
3) El tratamiento farmacológico de elección es la cefotaxima i.v.
4) Pueden apa recer como compl icación otras infecciones, como la otitis
media o la neumonía.
RC:!
 Patolo gía digestiva
pediátric a

Este lema es, Junto con el de neonatología. el m~s importante de pediatna.

Deben {OOOCer5<' las pri ncipales ~nfermed.¡des digestivas de la inf.¡JId.l ysaber
diagnosti(a~;¡s ante un G!>O dínico. Ha de prestarse espe<:ial alefKión a la
invagirl.lcióny a la estenosis hipertrófica dcl p~oro, ya que se han preguntado
en numerosos OGIsiones. Es i m~ta nte tambiéndiferencia r~ estreñimiento
fu ncionalde la enfermedad de Hirsc hprung. Hay que repasar la ~nfermedad
celíaca, ya que en los últimos años Ilan cambiado algunos aspectos de la misma,
pri nCiJlillme,M el diag nóstko. Resaltamos tambifn~ aJlil rtado de alergias, por
Ila ber>e preguntado en diversas con\'()(atorias ytratarse de un tema de actualidad.

Atresia y fístula traqueoesofágica Tabla 31

Sfntomas
Antecei:lentes de polihidramnios (que se produce por la imposibilidad del feto para deglutir
Clasificación el líquido amniótico por atresia esofágica)
Imposibilidad para pasar una SNG en el paritorio
Constituye la anomalía congénita esofágica más frecuente. Existen diversas
SialolTea
clas ificaciones, aunque la más ace ptada es la clasificac ión de Ladd, que d is-
Cianosis yatragantamiento con las tomas
tingue los sigu ientes cinco tipos (Figura 56):
• Tipo l. Atresia sin fístula. Síntomas de atresía y fístula traqueoesofágíca
• Tipo 11. Fístula proximal y atresia distal.
• Tipo 111. Atresia proximal V fístu la dista l. Es la forma más frecuente (casi Las formas con fístula proximal cursan con asp iraciones mas ivas con la a li-
el 85% de los casos) (M IR 14-15, 170). mentación. La fístu la sin atresia (en " H") lo puede hacer de forma más lar-
• Tipo IV. Doble fístu la. vada y manifestarse como neumon ías recur re ntes.
• Tipo V. Fístula sin atres ia.
Esta malfo rmación se asocia a mayor incidencia de prematur idad y, en apro-
ximadamente un 30-50% de los casos, aparece junto con otras anomalías,
pudiendo forma r parte de la asociación VACTE RL (malfo rmaciones vertebra-
les, anorrecta les, cardíacas, traquea les V esofágicas, re nales V de extremida-
des, en inglés "Umb~ especia lmente displasia radial).

RECUERDA
Fístula proximal -7 cianosis y atragantamiento con las tomas.
Fístula dista l -7 d istensión abdom ina l.
Sin fístula -7 abdomen excavado.

T!po 1M 1\po 1 llpo V

". o. •• Diagnóstico
El diagnósnco se rea liza por (MIR 11· 12, 135):
• Sospecha clínica e imposibilidad para pasar una SNG.
• Rad iografía simple de abdome n, en la que aparecerá la sonda que se ha
intentado pasar enrollada en e l bolsón esofágico. En caso de que exista
fístu la distal, el estómago estará lleno de aire (Figura 57).
TIpO 1I TlpO N • Rad iografía con contraste hidrosoluble.
". < ,.
• En las fístulas sin atresia (en "H" )' la npo V, puede ser necesar io hacer
una broncoscopia.
Atresía de esófago
Tratamiento
Clinica
El trata m ie nto es qu irúrgico. Conviene no demora r la cirugia, sie mpre que e l
Se debe sospechar est a patologia ante los sintomas que apa recen en la Tabla est ado de l pacien te lo pe rmita, con e l fín de prevenir aspiraciones del con-
31. te nido esofágico a los pulmones, lo que pod ria produ cir neumonins (MIR
11· 12, 135). La complicación posquirúrgica más frecuente es e l RGE, que
Si existe una fístula traqueoesofágica d istal, aparecerá d istensión abdom ina l suele ser grave. Otras complicaciones q ue se pueden observar son fístula de
importante deb ido a l paso de a ire desde la via aé re a a t ra vés de la fístula, la anastomosis, recidiva de la fístula traqueoesofágica, estenosis esofág ica V
mientras que si no hay fístula distal, el abdomen estará excavado. traqueomalacia.

49
 ,
PEDIATRIA

RECUERDA
Recuerda que la aTRESia más frecuente es la tipo 111. la prio -
Hiato esofágko Agujero de Morgagni
ridad de cirugía se basa en el riesgo de neumonitis por as -
Vena cava inferior
piración. la compl icación posquirúrgica más habit ual es el
reflujo gastroesofágico.

Esófago _ _ _

Aorta - - - --

Aguje ro de 80c hda le k

Hernias diafragmáticas

Diagnóstico

El diagnóstico se rea liza:

• Prenatal mente, mediante ecografía.
• Posnatalmente, em pleando radiografía de tórax (visualización de asas
intestinales o imágenes circulares aéreas e n el tórax y corazón despla-
Atresia esofágica. SNG en bolsón esofágico zado hacia la derecha) (Figura 59).

Hernias diafragmáticas congénitas IF;g"~ 58)

Hernia de Bochdalek
La hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmática congénita más
frecuente. Su localización es posterolateral, sobre todo izquierda. Es conse-
cuencia de una alteración en el cierre de los canales pleuroperitoneales pos-
terolaterales durante el desarrollo embrionario. La mayoría de los pacientes
asocia mal rotación intestina l con hipoplasia pulmonar, debida ésta, a su vez,
a la " invasión N del hemitórax por el contenido abdominal a través del orific io
herniario.

RECUERDA

Hernia de Bochdalek: hern ia BACK-LEFT, izquierda y poste -

;
rior.

Tratamiento
Clínica
En primer lugar, es preciso estabil izar la hipertensión pulmonar (hi perven-
Se man ifiesta como cianos is, depresión respiratoria posnat al, hipertensión tilación contro lada, óxido nítrico inha lado, ECMO). Sólo entonces se debe
pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplazado parte del proceder al cierre quirúrgico a las 24-72 horas.
conten ido abdominal a la cavid ad torácica) y desplazamiento del latido car-
d íaco a la derecha. Hernia de Morgagni
RECUERDA La hernia de Morgagni es una hernia paraesterna l diafragmática anterior o
La malformación intestinal más frecuentemente asociada es retroesternal. Suele ser asintomática y diagnosticarse de form a incidenta l, al
la malrotación intestinal. rea lizar una radiografía de tórax por otro motivo. En el caso de que produzca
sintomatología suele ser de tipo gastrointestinal. Su diagnóstico suele llevarse

so
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
a cabo mediante radio logía, pero a veces puede ser necesaria la realización de
estudios con contraste o con tomografía computarizada (Te). Su tratamiento
es qu irúrgico por el riesgo de estrangu lación que con lleva (Figura 60).
Radiografia lateral de tó rax donde se aprecia el ascenso de las asas
intestinales por la parte ventral del diafragma
Reflujo gastroesofágico
Definición
El RGE se defíne como el paso retrógrado y sin esfuerzo del contenido gástrico
hacia el esófago. Constituye la alteración esofágica infantil más frecuente.
Su incidencia está aumentada en niños con parálisis cerebral, síndrome de
Down o retraso psicomotor. Deben diferenciarse dos tipos:
• RGE fisiológico o madurativo. Afecta a niños pequeños, generalmente
menores de 2 años. Cursa con regurgit aciones y no produce retraso
ponderoestatural (MIR 07· 08, 186) ni otra cl ínica acompañante. Su inci-
dencia es máxima entre el primer V el cuarto mes de v ida, y se resuelve
espontáneamente entre los 12-18 meses, al adoptar el niño la posición
erecta y mod ificarse la consistencia de los alimentos.
• RGE patológico o enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Situación patológica en la que ap arecen, junto con el reflujo, otros sín-
tomas o complicaciones derivados de l mismo.
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fis iológico (en niños menores
de 2 años, si no aparecen complicaciones) o patológico (si
aparecen comp licaciones).
Etiopatogenia
El mecanismo principalmente implicado en la aparición de RGE es la relajación
transitoria del esfínter esofágico inferior por falta de madurez del m ismo. El
retraso en el vaciamiento gástrico contribuye a la aparición de los episodios
de reflujo. Otros factores que pueden participar en el RGE son el aumento de
la presión intraabdominal (llanto, tos, defecación), la rectificac ión del ángulo
51
04 . Patología digestiva pediátrica
de la un ión esofagogástrica, la hernia de hiato, la gastrostomía, la atresia de
esófago interven ida, las comidas copiosas y el ejercicio físico.
Clínica
El síntoma más frecuente del RGE fisiológico es el vómito atón ico o regurg i-
tac ión, que suele ser posprandial y de conten ido al imentario. En ocasiones,
pueden ser vómitos proyectivos.
En la ERGE, se producen, además, otros síntomas asociados:
• Escasa ganancia ponderal. El dolor retroesternal aumenta tras las comi-
das, por lo que frecuentemente presentan anorexia y rech azo de tomas,
lo que, junto con los vómitos importantes, contribuye a la malnut rición.
• Clínica respiratoria. En forma de neumonías de repetición por microas-
piración de conten ido gástrico (más frecuente en niños con enfermedad
neurológica), laringitis de repetición (estridor inspiratorio interm itente),
asma de difíci l control, tos crónica de predom inio nocturno, apne as obs-
tructivas en el lactante (desenc adenad as por el laringoespasmo).
• Esofagitis. Cursa con irritabilidad, d isfagia, rechazo de las tomas, ane-
mia ferropén ica y sangrado d igestivo (hem atemesis, melenas o sangre
oculta en las heces).
• Síndrome de Sandifer. Los pacientes muestran tendencia a opistótonos,
posturas cefál icas anóma las en relación con la protección de la vía aérea
en caso de RGE (Figura 61).
Sindrome de Sandifer
Diagnóstico
En el caso del RGE fisiológico o madurativo, es suficiente para el d iagnóstico
una historia clínica sugerente acompañada de una respuesta favorable al tra-
tam iento. Sólo deben ser derivados al especialista aquel los pacientes en los
que se sospeche una complicación, hablándose entonces de ERGE. Las prue-
bas complementarias a realizar ante casos de ERGE son:
• pHmetría de 24 horas. Perm ite constatar la f recuencia V la duración
de los episodios de RGE y relacionar los con la clínica. Es la prueba más
sensible y específica al cuantificar el RGE, pero no se realiza de forma
rutinar ia, sino que sólo está indicada pa ra verificar la eficacia del trata-
miento, evaluar los casos de ERGE con manifest aciones extrad igestivas
o en casos de mala respuesta al tratam iento.
• Tránsito digestivo superior. Tiene utilidad ante la sospecha de una alte-
ración anatómica del tract o d igestivo superior (hernia de hiato, esteno-
sis, duplicidad esofágica, acalasia... ). Es la primera prueba que se ha de

PEDIATRIA
real izar ante un niño con vóm itos y disfagia. Se cons idera norma l que
presente un pequeño reflujo que se aclare ráp ido. Por el contra r io, es
anormal que haya reflujo persistente o alterac iones anatóm icas (Figura
62). Se trata de una prueba poco sensible (con muchos falsos negativos)
pues se realiza en un momento puntua l en el tiempo.
Esofagograma con bario en caso de reflujo
• Endoscopia con recogida de biopsias. Prueba de e lección para confir-
mar la presencia de esofagitis y sus comp licaciones (estenosis, esófago
de Barrett). Debe realizarse ante la presencia de signos y síntomas de
alarma (d isfagia, odinofagia, hematemesis, anem ia).
RECUERDA
La prueba más sensible y específica es la pHmetría, pero
sólo se ha de hacer en casos muy concretos de ERGE.
Tratamiento (Figura 63)
Consiste en:
• Medidas generales. Se aplican siempre, con independencia de que el
RGE sea o no fisio lógico:
Pautas dietéticas. El espesa miento de la fórmula, utilizado en el
pasado como tratamiento del RGE, puede incluso aumentar el número
de regurgitaciones al enlentecer el tránsito e incrementar el tiempo
de contacto del material ácido regurgitado con la mucosa esofágica.
Tampoco mejoran el índice de reflujo en la pHmetría, pueden fomen-
Sólo en la ERGE
• •
Todos
• • Fármaco~
Medidas generales funduplicatura
de Nissen:
Dieta:
Anti-H, {ranitidina}
espesan tes. evit~r
IBP (omeprazol)
desenc~denantes
Plocinéticos
Postura: prono.
elevar C3becero 30"
Tratamiento escalonado del RGE
,
tar la aparición de reflujo oculto y pueden alterar los mecanismos de
aclaramiento esofágico. Por ello, no deben recomendarse como trata -
miento del RGE. Existen lactantes con alergia a proteínas de la leche de
vaca que asocian RGE. Estos casos mejoran al instaurar alimentación
con fórmulas hidroli zadas de proteínas lácteas. En el niño mayor, se
recomienda disminuir la ingesta de tomate, chocolate, menta, cítricos,
bebidas carbonatadas o con cafeína, y reducción de peso si es nece-
sano.
Medidas posturales. Durante los periodos de vigi lia del lactante,
se recomienda el decúbito prono, que ha demostrado reducir el
número de regurg itaciones. En los niños mayores, se aconseja ele-
var el cabecero de la cama 30° sobre la horizonta l.
• Medidas farmacológicas. Se utilizan en la ERGE. El grupo terapéutico
fundamental está integrad o por los antisecretores; dentro de ellos, los
inhibidores de la bomba de protones o IBP (omeprazol) han demostrado
ser más eficaces que los anti -H2 (ranitidina). Los fármacos procinéticos
(domperidona, metoclopram ida, eritromicina) no han demostrado gran
eficacia en estud ios controlados.
• Cirugía. La funduplicatura de Nissen se aplicará a aquellos casos de
ERGE refractarios a la medicación o con necesidad de tomar medicación
permanentemente para el control de los síntomas, las manifestaciones
respirator ias graves claramente relac ionadas con el RGE y los pacientes
con ERGE y parál isis cerebral infantil.
Estenosis hipertrófica de píloro
Incidencia
La estenosis hipertrófica de l píloro (EHP) (Figura 64) es más frecuente en
varones de raza blanca, sobre todo si son primogénitos. Existe una inciden-
cia fam iliar en aproximadamente el 15% de los casos. La etiología es des-
conocida, aunque probablemente sea multifactor ial (por la suma de una
predisposición genética y de factores ambientales, como la toma de er it ro-
micina).
Clinica
La presentación clás ica consist e en vómit os proyectivos inmediatos t ras
las tomas, al imenticios, no biliosos, con hambre e irritabilidad continua
tras el vóm ito. Comienza entre las 3-6 semanas de vida (es raro a par-
tir del t ercer mes), siendo e l momento más frecuente en torno a los 21
días de vida. En algunos casos puede existir
ictericia por enlentecim iento de la circulación
enterohepática y disminución de la conjuga-
ción hepática .
Ci rugía Debido a las pérdidas de hidrogeniones y de clo -
ruros con los vómitos, se produce una alcalosis
metabólica hipoclorémica, aunque estas alte -
raciones suelen ser t ardías. Exi ste tendencia a
Refractarios la hipopotasemia, por la d ifus ión de potasio al
Clinica respiraloria
interior de la célula al intercambiarse éste con
grave
hidrogeniones que salen al esp acio extracelu -
Retraro mental grave
lar para compensar su pérdida con los vómitos,
y como respuesta a un hiperaldosteron ismo
resu ltante de la activac ión del eje ren ina-angio -
52
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Patología digestiva pediátrica

tensina -aldosterona secundario a la depleción de vo lumen inducido por los
vómitos (MIR 14-15, 172).
• Radiografía simple de abdomen. Distensión gástrica con escaso gas dis-
tal (precozmente, puede ser normal).
• Radiografía con bario. En desuso en la actualidad, se reserva para
pacientes en los que la ecografía no es concluyente. Aparece un con -
ducto pi lórico alargado y estrecho (el segmento estenótico), que da
lugar al Nsigno de la cuerdaN (Figura 66). El bulbo duodenal aparece en
forma de paraguas abierto sobre el píloro hipertrófico.

Esten osis hipertrófica de piloro: i magen anatómica

RECUERDA
Caso clínico típico de estenosis hipertrófica del píloro: va·
rón de 21 días de vida, primogénito, con clínica de vómitos
proyectivos NO BILIOSOS, avidez por las tomas y alcalosis
metabólica hipoclorémica e hipopotasémica.
Transito digestivo superio r: "signo de la cuerda"

Exploración física
En la exp loración física, se objetivan grados va riab les de deshidratación.
En algunos casos, puede pa lpa rse la "ol iva p ilórica N (en el cuadrante
superior derecho del abdomen)' con mayor facilidad de detección si e l
paciente acaba de vomitar (la relajación de la musculatura abdominal
favorece la pa lpación de este signo). A veces pueden observarse las ondas
ff
peristálticas gástricas, de amplitud aumentada con e l fin de "vencer la
estenosis.
Diagnóstico
• Analítica de sangre. Se debe realizar, además de las pruebas de imagen,
para detectar alteraciones hidroelectrolíticas.
Diagnóstico diferencial
Hay que hacerlo, fundamentalmente, con la atresia pilórica (vómitos no bilio-
sos y desde las primeras tomas, con imagen de única burbuja en la radiogra-
fía) y la atresia duodenal (más frecuente en afectos de síndrome de Down,
con vóm itos biliosos precoces e imagen de doble burbuja en la radiografía)
(Tabla 32).

El diagnóstico se rea liza med iante: Tabla 32

• Ecografía abdominal. Es la técnica de elección. Se detectará grosor del Patologfa Tipo de vómito Radiograffa Inido
músculo pi lórico superior a 3 mm y longitud global del canal pilórico
Estl'nlMis hipertrófica No bilioso Distensión gástrica 3-6 semanas
superior a 15 mm. Si las med idas están en el lím ite, se debe repetir la
dI' plloro con escaso gas distal
ecografía en 24-48 horas (Figura 65) (M IR 13-14, 179¡ MIR 10-11, 153¡
MIR 08-09, 180). Atresia de pnoro No bilioso Imagen de única burbuja Al nacimiento
Atresia de duodeno Bilioso Imagen de doble burbuja Al nacimiento
Diagnóstico diferencial de vómitos en neonato y lactante pequeño

RECUERDA

La atresia duodena l es más frecuente en niños con síndrome

de Down y produce vómitos bil iosos desde el nacimiento.
Regla: en el Down" atresia Duodenal" signo Doble burbuja.

Tratamiento
Hay que distinguir:
• Tratamiento preoperatorio. Corrección de la desh idratación y de las
alteraciones hidroelectrolíticas con fluidoterapia intravenosa.
• Tratamiento quirúrgico. Piloromiotomía extramucosa de Ramsted (pue-
den existir vóm itos postoperatorios secundarios al edema del píloro
Piloro alargado y engrosado en ecografia abdominal producido por la propia incisión).

S3
 ,
PEDIATRIA

Estreñimiento funcional Tipo 1 . , ••• Caprina

y enfermedad de Hirschprung
Tipo 2
........
... ..... ,
~, ArraCimada
El estreñimiento es un motivo de consulta muy f recuente en pediatría. Aun-
que existen unos criter ios estrictos para su definición, en la práctica se con-
sidera estreñimiento la disminución en la f recuencia de las deposiciones o la
d ificu ltad para la defecación. Tipo 3 Mazorca de mail

El ritmo intestinal es muy variable en las distint as edades de la vida, especial-

mente en la época de lactante, en la que en los niños con lactancia materna
Tipo 4 Alargada. lisa
se puede considerar norma l hasta un ritmo de 3 deposiciones a la semana. y blarlda
Lo importante es saber d iferenciar el estreñim iento funcional del patológico,
ya que el primero tiene lugar en niños sanos y no necesita real ización de
pruebas complementarias pues no es secundario a enfermedad orgánica.
Tipo S Blanda
Estreñimiento funcional
Etiología Tipo 6 Pastosa
Más de l 90% de los casos de estreñimiento son de tipo funcional o idiopático.
En e llos suele haber un desencadenante agudo que suele ser el inicio de la ali-
mentación complementaria, la retirada del pañal o la incorporación al colegio. Tipo 7 liquida

En estos niños se produce una retención de heces V, secundariamente, temor a la

defecación, lo que conlleva una distensión rectal progresiva con eventual forma-
ción de feca lomas y posibilidad de incontinencia o encopresis por rebosamiento. Escala de Bristol de consistencia de las heces

En los lactantes pequeños (menores de 6 meses), existe un cuadro similar a l Tabla 34

estreñim iento funciona l llamado disquecia del lactante (MIR 11-12, 136). Son Algunas causas orgánicas de estreñimiento
lactantes sanos, genera lmente de 1 mes de edad, que presentan episod ios de Anatómicas • Malfonnaciones anorrectales
gran esfuerzo para la defecación y llanto que duran aproximadamente 10-20 • Ano anterior
minutos y cesan con el paso de las heces, que suelen ser líquidas o blandas. Se
debe a un fallo en la coordinación entre el aumento en la presión intraabdomi- Alteracio nes de • Enfermei:lad de Hir5Chprung
nal y la relajación de la musculatura del suelo pélvico; su evolución natura l es motilidad • P5eudoobstrucci6n crónica
• Miopatías
hacia la resolución espontánea, por lo que no precisa tratamiento.
Neurolligicas • Parálisis cerebral
En los casos de estreñimiento funcional, está indicado el inicio de tratamiento sin • Alteraciones de médula e!ipinal
necesidad de pruebas complementarias. El diagnóstico se basa en una buena his- Metabólicas • Hipopotasemia
toria clínica y una exploración fís ica completa. Es útil preguntar a los padres sobre • Hipercalcemia
las características de las heces y valerse de escalas como la de Bristol (Figura 67).
Otras • Enfermei:lad celíaca
• Alergia a proteínas de Ie<he de vaca
No obstante, si aparecen signos de a larma (Tabla 33) en la historia clínica o
• Fibrosis quística
la exploración o no responde al tratamiento a pesar de un adecuado cum-
• Hipertiroidismo e hipotiroidismo
pli miento, se debe sospechar una enfermedad orgánica (Tabla 34) V realizar
pruebas complementarias d irigidas para descartarla. Enfermedades orgánicas asociadas al estreñimiento

Tabla 33 Tratamiento
Estreñimlento:sl nosdealanna
• Retraso en la eliminación del meconio. Estreñimiento desde el nacimiento Consiste en:
• Retraso ponderoestatural • Desimpactación fecal. Si existe retención fecal, se realizará una desim-
• Sangre en heces (salvo fisu ra anal)
pactación oral con laxantes osmóticos como e l polietilenglicol ylo recta l
• Fiebre
con enemas, siendo preferible la vía oral. Es impo rtante tratar lesiones
• Vómitos biliosos
• Ampolla rectal vacía. Hipertonía del esfínter anal perianales, si las hay, con baños antisépticos, pomadas cicatrizantes o
• Distensión abdominal persistente de corticoides.
• Infe<ciones respiratorias de repetición • Mantenimiento. Para preven ir recurrencias, se debe mantener e l
• Incontinencia urinaria laxante osmótico durante varios meses y llevar a cabo una adecuada
Signos de alarma en el estreñimiento ingesta de líqu idos y fibra de forma gradual. Hay que evitar el consumo

54
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Patología digestiva pediátrica

excesivo de leche y derivados, y educar el hábito defecatorio (sentarse
en torno a 10 minutos en el inodoro todos los días; a ser posible a la
misma hora; y preferentemente tras la com ida, para aprovechar el
reflejo gastrocólico).
Megacolon agangliónico congénito
o enfermedaa de Hirschprung
Incidencia
El megacolon agangliónico congénito supone la causa más frecuente de obs-
trucción intestinal baja en el RN. Tiene una mayor incidencia en varones y
puede aparecer asociado a otras alteraciones, como los síndromes de Down
y de Waardenburg, la enfermedad de Ond ine (o síndrome de hipoventi lación
central congén ita) y a defectos cardiovasculares.
Etiología
La enfermedad de Hirschprung se debe a una inervación anómala del colon,
secundaria a una interrupción en la migración neuroblástica, que da lugar
a una ausencia del sistema nervioso parasimpático intramural (plexos de
Meissner y Auerbach) y una hiperplasia compensadora del sistema nervioso
parasimpático extramura l (fibras co linérgicas). Este trastorno suele ser espo-
rád ico, si bien se han demostrado casos con patrones de herencia autosó-
mica dominante y autosómica recesiva en algunos grupos familia re s. Los
defectos genéticos se han identificado con mayor frecuencia en los genes
RET y EONRB. La mutación en el gen RET está presente en el 50% de los
casos y, a su vez, se relaciona con los síndromes MEN lIa, Ilb y con casos
esporádicos de carc inoma medular de tiroides. La afect ación generalmente
es segment aria y, en aproximadamente el 75% de los pacientes, el segmento
afect ado es el recto-sigma. Con menor f recuencia, el segmento afecto tiene
una mayor extensión (que siempre va de dista l a proximal) (Figura 68).
y vómitos biliosos. En algunos niños que terminan por evacuar el meco-
nio, aparece posteriormente un estreñimiento crónico de inicio posnata l,
pud iendo asociar retraso pondera l o síntomas de compresión ureteraL Pue-
den presentar vómit os feca loideos, acompañados de signos de deshidrata-
ción. Otra forma de manifestarse es la que alterna períodos de estreñimiento
con episodios de diarrea, que pueden llegar a provocar una enteropatía pier-
de-proteínas. Son raras la urgencia y el ensuciamiento (por rebosamiento),
que prácticamente excluyen la enfermedad de Hirschprung.
Exploración física
Se aprecia una importante d istensión abdominal y puede palparse una gran
masa fecal en la fosa ilíaca izquierda, pero en el tacto recta l la ampolla se
encuentra vacía de heces y se aprecia hipertonía del esfínter ana l.
Complicaciones
La principa l complicación es el sobrecrecimiento bacteriano, seguida de
riesgo de enterocol itis por Clostridium difficile y retraso ponderoest aturaL
Diagnóstico
El diagnóstico (Tabla 35) se realiza mediante (MIR 09-10, 175):
• Radiografía simple. Distensión importante de asas con ausencia de aire
a nivel recta l.
• Enema opaco. Se aprecia un cambio brusco en el diámetro del colon
entre el segmento afecto (estenosado) y la porción sana (distend ida). En
el segmento agangliónico, aparecen contracciones en dientes de sierra.
Existe también un retraso en la eliminación del contraste.
• Manometría anorrectal. Ausenc ia de relajación del esfínter ana l interno
ante un aumento de presión a ese nivel (lo normal es la relajación del
mismo).
• Biopsia. Proporciona el diagnóstico definitivo. En el segmento afectado,
se observa una ausencia de cé lulas ganglionares (ausencia de plexo de
Meissner y Auerbach) con aumento de la aceti lco linesterasa y de las
term inaciones nerviosas. En la zona previa a la zona dañada existe hiper-
trofia muscular.

Tabla 35
Megacohm fundonal Enfennedad
o adquirido de Hirschprung
Inicio > 2 años N~natal

Retraso peso R,ro Frecuente

Encopresis Fre<uente Rara
Enterocolitis No apare<e Posible

Enfermedad de Hirschprung
Distensión abdominal Rara Presente
Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vaóa
RECUERDA
Radiología Heces abundantes Datos típicos
En la enfermedad de Hirschprung, secundariamente a un
trastorno en la migración de los neuroblastos, hay una au- Manometría Relajación del esfínter Ausencia de relajación
sencia de células ganglionares, por lo que no se formarán los
plexos mesentéricos. Biopsia Normal Patológica
Diagnóstico diferencial del estreñimiento

Clínica
En el 94% de los casos, suele manifestarse en el período neonatal como un
retraso en la eliminación del meconio, que cursa como una obstrucción intes-
tina l neonata l con rechazo de las tomas, estreñimiento, d istensión abdominal
Diagnóstico diferencial
Se debe real izar d iagnóstico diferencia l entre el megacolon congénito y el
megacolon funcional o adquirido que se caracteriza por la presencia de estre-

ss
 ,
PEDIATRIA

ñimiento crónico, a veces asociado a d istensión abdom ina l, taponam iento Diagnóstico
de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosam ie nto. En este caso,
el tratamiento es el del estreñ imiento mediante medidas higién ico-dietéticas Los est udios con radiolo-
o e l uso de laxa ntes osmóticos. gía simple o con contraste
baritado carecen de va lor.
Tratamiento El estudio más sensible es
la gammagrafía con pertec-
El tratamiento es qu irúrgico, con resección de todo el segmento agangli6- netato de Tc-99m, que es
nico, previa preparación del colon vac iándolo de heces mediante irrigaciones captado por las células de
rectales o maniobras de d ilatación anal. En los casos de di latación co lón ica la mucosa gástrica ectópica,
muy importante, o tras enterocolitis, se suele rea lizar colostomía de descarga cuya sensibilidad puede
como primer paso antes de la anastomosis definitiva con el ano. aumentarse si se rea liza la
gammagrafía a la vez que se
adm inistra cimetidina, gluca-
gón o gastrina (Figura 70).
Otras técnicas que se pu e-
Divertículo de Meckel den emplea r son la angio -
grafía de arteria mesentérica
superior y las técn icas de
Se trata de un resto del conducto onfalomesentérico o conducto vite lino. Es medicina nuclear que utili- Divertículo de Meckel
en gammagrafia con TC-99
la anomalía congén ita más frecuente del tubo digestivo (aparece en un 2-3% zan hematíes marcados con
de lactantes). Se encuentra loca lizada a unos SO-75 cm de la válvu la ileoce- tecnec io (MIR 16· 17, 177).
cal, en el borde antimesentérico del íleon terminal (Figura 69).
Tratamiento
El tratam iento de un divertículo de Meckel sintomático es la cirugía.

o ======
w ;;:=
Invaginación intestinal

El cuadro de invaginación aparece cuando un segmento intestina l se intro-

duce en otro segmento inmediatamente d istal a él (Figura 71).

Divertículo de Meckel: imagen anatómica

Anatomía patológica
En ocasiones existe tejido gástrico o pancreático ectópico a nivel del divertí-
cu lo que, al producir ácido o pepsina, puede llegar a ulcerar la mucosa ilea l
adyacente. Si el divertículo se aloja en una hern ia inguinal indirect a, se deno-
mina hernia de littré.

Clínica
Suele comenzar a man ifest arse en los 2 primeros años de vida y la fo rma
más habitual de hacerlo es como una hemorragia recta l indolora e inter-
mitente. En algunos casos, aparece una hemorragia ocu lta en heces que
origina una anem ia ferropé nica . Con menor frecuencia, se manifiesta en
forma de dolor abdominal, con o sin signos de obstrucción intestina l o de
peritonitis. Estos casos se asocian con complicaciones como diverticul itis,
perforación, invaginación, vólvulo, entre otras. En la edad adu lta, suele ser
asintomático. Invaginación intestinal: imagen anatómica

56
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 , Patología digestiva pediátrica

Epidemiología radiografía puede ser normal. Ante la sospecha, debe rea lizarse ecogra-
fía para confirmar e l diagnóstico (Figura 73A).
La invaginación intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestina l o Enema opaco. Aparece un defecto de rep leción a nivel de la cabeza de
entre los 3 meses-6 años, y muestra mayor incidencia entre los 4-12 meses. la invaginación. En a lgunos casos, puede verse una columna fi liforme de
Es muy infrecuente en menores de 1 mes, y fundamenta lmente predomina bario y una imagen en espiral, coincid iendo con la cabeza de la invagina-
en varones. ción ("signo de l mue lle enrol lado"). Se real izará si existen dudas después
de realizar la ecografía (Figura 738).
Etiología
En la mayoría de los casos, su etiología es desconocida. En un pequeño por-
centaje, es secundaria a procesos como infecciones por adenovirus, diver-
tículo de Meckel, póli pos, quiste enterógeno, adenoma, ang ioma, ganglio
linfático aumentado de tamaño, púrpura de Sch6n lein-Henoch, cuerpos
extraños, entre otros. En niños mayores de 2 años, es más probable que
exist a una causa anatómica.

Anatomía patológica
La forma más fre cuente de invaginación es la ileocólica, seguida de la
íleo-ileocólica. Cuando una porción intestinal se invagina, arrast ra con el la su
meso, que queda comprimido, lo que origina dificultad de l retorno venoso,
un edema de la pa red y, si no se instaura tratam iento, hemorragia, obstruc-
ción intestina l y gangrena.

Clínica
Invagi nación intestinal: ecografía
La invag inación intestinal se manifiesta con aparición brusca de do lor
abdominal intenso de tipo cólico, crisis de llanto, encogimiento de miem-
bros inferiores y palidez cutánea. Se presenta a intervalos de 10-15 minu-
tos, entre los cuales el niño se encuentra hipoactivo y decaído. En fases
iniciales, suelen aparecer vómitos. En las primeras horas de evolución,
puede haber e liminación de heces aunque, si la invaginación progresa,
cesa la evacuación de gases y de heces. Hasta el 60% de los niños afec-
tados puede presentar heces con sangre roja fresca y moco ("en ja lea de
grosella"). Si no se estab lece tratamiento, en estad ios avanzados puede
mostrarse un estado parecido a l shock con pu lso débil, fiebre alta, resp i-
ración irregular, etc. En algunos casos, la reducción se produce de forma
espontánea.

RECUERDA
Debe sospecharse invaginación intestinal ante paciente en-
tre 3 meses-6 años con crisis de llanto, vómitos, irritabilidad
y depos iciones hemorrágicas.

Exploración física
En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca derecha y masa
palpable, alargada, dolorosa, localizada en e l hipocondrio derecho, con
su eje mayor en d irecc ión cefalocaudal. La presencia de moco sangui-
nolento, al retirar el dedo después de un tact o rectal, apoya el diag-
nóstico ,
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
• Anamnesis y exploración física.
• Ecografía abdominal. Es la técnica de e lección (imagen de "donut")
(Figura 72) (MIR, 12-13, 33).
• Radiografía simple de abdomen. Se observa mínima cantidad de gas
en el abdomen derecho y colon ascendente con efecto masa junto con
d istensión de asas en e l abdomen izqu ierdo. En las prime ras horas, la
Invaginación intestinal. A: rad iología simple; 8: enema de bario
Tratamiento (MIR 12-13, 34)
El tratam iento se hará en func ión del tipo de invaginación:
• Si la invaginación es secundaria, se cor re girá la causa que la está moti-
vando.
• Si la invaginación es primaria, tras su diagnóstico, debe ser reducida de
la siguiente mane ra:
Si lleva menos de 48 horas de evolución y no hay signos de perfora-
ción o perit onitis, se hará una reducción hidrostática, que puede ser
realizada mediante enema de bario y control radiológico o con a ire
o suero y control ecográfico. La reducción con a ire o suero parece
tener mayor efectividad y menor riesgo que el enema de bario. En

57
 ,
PEDIATRIA
los casos en que no se consiga la reducción, puede hace rse otro
intento con el paciente sedado.
Si hay signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal
o distensión abdom ina l de más de 48 horas de evolución, es pre -
ferible la corrección quirúrgica. Después de estabil izar al paciente,
se rea liza la reducc ión manual de la invaginación mediante presión
suave en la punta de la invaginación, nunca se debe tirar del seg-
mento proximal. En caso de que exista necrosis intestinal, se efectúa
resección del segmento afectado y anastomosis término-terminal.
Mediante tratamiento conservador se reduce el 95% de las invaginaciones,
siendo la t asa de recurrencia en estos casos entre el 10-20%, mayor que los
que han sido tratados quirúrgicamente (3%).
Pronóstico
La invaginac ión no tratada en un lactante es casi siempre mortal. El retraso
en e l diagnóstico es el responsable más directo en los casos de mortal idad.
Alergia a las proteínas de la leche de vaca
Alergia a las proteínas de la leche de vaca
Conceptos
En primer luga r, hay que definir los siguientes conceptos:
• Alergia alimentaria. Reacción adversa cond icionada por una respuesta
inmune tipo IgE o mediada po r células frente a antígenos al imentarios.
• Intolerancia alimentaria. Reacción adversa en la que no existe eviden-
cia de respuesta inmune, pero sí una re lación causal clara. Es preferible
denom inarla a lergia no mediada por IgE.
En nuestro medio, los alimentos más frecuentemente implicados en las a le r-
gias son leche de vaca, huevos, pescado, leguminosas, frutas y frutos secos.
Epidemiología
La proteína de leche de vaca es e l a limento que produce mayor número de
reacciones adversas alérgicas en la primera infancia, ya que sue le ser el pri-
mer alimento fuente de proteínas exógenas que re cibe el niño. Estas reac-
ciones adversas se inician, por lo genera l, en el primer mes de vida, y casi
siempre en los primeros 6 meses.
En ocasiones, ocurre tras la primera toma de fórmu la adaptada de leche de
vaca e incluso en niños a liment ados con lactancia mate rna exclusiva que se
sensibilizan por el paso de proteínas de vaca a través de la lec he materna. La
proteína más frecu e ntemente implicada es la a -Iactoglobu lina, seguida de la
f)-Iactoa lbúm ina y de la caseína.
Clínica
Hay que diferenciar la cl ínica de la alergia a las proteínas de leche de vaca
(APLV), según sea med iada o no med iada por IgE:
• APlV mediada por IgE. La clínica ocu rre inmediatamente tras la exposición
(de minutos a pocas horas tras la ingesta) por degra nulación de los mastoci·
tos y liberación de serotonina e histamina mediada por anticuerpos IgE espe·
cíficos contra las proteínas de la leche de vaca. El sistema digestivo y la piel
58
son los principa les órganos afectados. los síntomas cutáneos más frecuen-
tes son urticaria, angioedema, eritema peribucal (Figura 74) o en zonas de
contacto, exacerbación de dermatitis atópica ... los síntomas digestivos son:
vómitos propulsivos, diarrea de inicio súbito, do lores tipo cólico. Aunque sea
más infrecuente, es posible que apa rezcan broncoespasmo y/o anafilaxia.
Eritema peribucal
• APlV no mediada por IgE. La sintomatología ocurre de manera más cró-
nica y la rvada, iniciándose de var ias horas a días después de la ingesta y
se debe a la estimulación por parte de los linfocitos del factor de necro-
sis tumora l o TNF alfa, responsable de las lesiones en el tracto gastroin-
testinal, que sue le ser el órgano diana y da lugar a distintos cuadros:
Enteropatía alérgica. la más frecuente y mejor descrita e n la APlV no
mediada por IgE. Cursa de fo rma aguda, con diarrea y vómitos como
únicas manifestaciones; o de forma subaguda, como d iarrea crónica
con síndrome malabsortivo y fallo de crecimiento (MIR 15-16, 156).
Enterocolitis. Cuadro grave que suele aparecer en lactantes muy
pequeños. Cursa con diarrea, vóm itos in tensos y pérd ida de peso,
pud ie ndo conducir a desh idratac ión, ac idosis y shock.
Proctocolitis alérgica. Aparece en los primeros meses de la vida y se
man ifiesta con sangrado rectal recu rrente, sin afectación del estado
genera l y con buena ganancia ponderal. En un número importante
de casos, se produce en niños a liment ados con lact ancia materna
(MIR 09-10, 170).
Esofagitis, gastritis, gastroenteritis y colitis eosinofilica. Grupo
muy heterogéneo de patologías con una característica común: la
presencia de un infiltrado eosinofíl ico que afecta a una o varias par-
tes del tracto digestivo. La clínica aparece de forma tardía y varía en
func ión de l tra mo d igestivo afecto con síntomas de RGE que no res-
ponde al trat amiento habitual, disfagia con impactación alimentaria
en la esofagitis, cuadro de diarrea, do lor abdominal y malabsorción
en la gastroenteritis, y deposiciones sanguinolentas en la colitis.
Estreñimiento, RGE y cólicos del lactante son otras man ifestacio-
nes gastrointestina les rel ac ionadas con la alergia alimentaria, fun -
damentalmente con las PLV.
Diagnóstico
Se basa en:
• Historia clínica. Es la herramient a fundament al. Ha de preguntarse
sob re datos de atopia ya que los niños atópicos están más pred ispuestos
a desarrollar alergias.
• Analítica de sangre. Con e l fin de detectar eosinofilia y e levación de IgE
tota l, aunque estos datos son inespecíficos.
• IgE específica en sangre (test radioinmunoabsorbente o RAST a las
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Patología digestiva pediátrica

proteínas de la leche de vaca s). Se co rrelaciona con las pruebas cut á-
neas y es útil cuando éstas no pueden realizarse (por enfermedad cut á-
nea o riesgo de re acción alérgica grave).
• Pruebas cutáneas:
Prick te st. M ide la reacc ión inmediat a por IgE.
Patch test. Test epicutáneo no completam ente estandarizado que
mide la reacc ión celu lar.
• Provocación. Exposición contro lada al alérgeno con buena corre lación
con la clín ica.
• Endosco pia y biopsia. Necesarias en algunos casos. Son frecuentes los
exu dados bl anquecinos en esófago y la hiperplasia nodular linfoide en
intestino.
lógica o no, y se produce por la degranulación de gran ulocitos y basófilos
en dife rentes órganos. En la infancia, la causa más f rec uente son los ali·
m entas.
Clínica
Se tra ta de un sín drome comp lejo q ue comprom ete d istintos ó rganos. Debe
so specharse ante un cuadro de instauración brusca y rápid ament e progre-
sivo con afectación mucocutánea y, genera lmente, respiratoria, asociado en
ocasion es a clínica digestiva y cardiovascul ar. Existen unos criterio s clínicos
q ue ayu da n a su identificación (Tabla 37).

Ha de reco rd arse que, en los casos no mediados por IgE, los test de alergia serán
negativos. Muchas veces el diagnóstico se basa fundamentalmente en la respuesta
clínica a la eliminación de las PlV de la dieta y la posterior reaparición de la clínica
tra s la reexposición (si no ha pasa do el tiempo suficiente para alcanzar la tolerancia).
Tratamiento
Consist e en la sustitución de la fó rmula normal por un hidrolizado de proteínas
lácteas. los preparados de soj a no son recomendables ya que existe intol eranci a
asociada. la lactancia m aterna debe mant enerse siempre y cu ando la madre
reti re de su dieta las PlV. l os corticoides pueden ser útiles en algunos caso s con·
cretas, como en la esofagitis eo sinotil ica (corticoi des deglutidos). Los síntom as
alérgicos requieren un manejo agudo específico (antihistamínicos, adrenalina ... ).
Pronóstico
El pronó stico es favorable, puesto q ue, en general, es un fenóm eno t ransito-
rio y fin alment e se te rmina adqu iriendo tolerancia en la mayoría de los casos
(85% de los casos con APLV a los 3 años de edad).
La Tabla 36 resume los principa les aspectos de los dos tipos de APLV.
Tabla 36
APLV mediada por IgE APLV no mediada por IgE
Patogenia Mediada IgE Mediada por célulasT
Adrenalina i.m. 1/1 .000
+
Tratamiento adyuvante: antihistamíniclM 5eparados: 4,8 APlV
• Si broncoespasmo, salbutamol nebulizado
• Si estridorasociado, adrenalina nebulizada
• Sisignos de mod, bolode suero salino Lv.
Manejo de la anafilaxia
Tratamiento
La an afi laxia es una urgencia médica. El fármaco de elección para su trat a-
miento es la adrena lina (en solución acuosa 1/1.000) y la vía de administra-
ción es intramuscular (MIR 13·14, 177). Debe admin istrarse de forma precoz
ya que mejora la supervivencia y revierte y previene el broncoespasmo y el
co lapso circu latorio. Puede repetirse su administración cada 5-15 minutos
según el estado del paciente.
Ot ros fármacos útiles, pero que nunca pueden su stitu ir a la adrenalina como
tratamient o de la anafi laxia, son los antihistam ínicos y los corticoi des. Para el
bronco espasmo, se uti lizará salbut amol nebulizado y oxígeno; y para mejorar
el estado card iocirculat orio, expansiones con suero salino fisiológico intrave-
noso.
RECUERDA

Inicio Agudo Larvado El tratam iento de elección para la anafilaxia es la adrenalina

Síntoma5 (utáneos +1· digestivos +1- respiratorios Digestivos intramuscular.

Diagnóstico • (Iínico
• ProvO<:ación
• IgE espeáfica en sangre (RAST)
• Prio: test plMitivo
Tratamiento Hidrolizados de PLV Diarrea aguda
• Anti-H1 • Expansión con SSF
• Adrenalina i.m.
APLV mediada y no mediada por 19E
La d iarrea aguda, prácticamente sinónimo de gastroenter itis aguda infec-
ciosa es el aum ento del número de deposiciones o dismin ución de su con-

e;~
' =====
sistencia, de inst auración ráp ida. Puede acompañ arse de otros síntomas
d igestivos como náuseas, vómitos o dolor abdom inal, o sistémicos como
fiebre o malesta r general.
Anafilaxia
Fisiopatologia
Definición La dia rrea se produce cuando el vo lumen de agua y electrol itos presentad o
al colon exce de su capacidad de absorción, eliminándose de forma aumen-
La anafilaxia cons iste en una reacción alérgica grave, de instauración tada por las heces. La gran pérd ida de líquidos y electrolitos puede deriva r en
brusca y pot encialmente letal. Se desencadena por una reacción inmuno- un cuadro de deshidrat ación.

59
 ,
PEDIATRIA
Diagnóstico
La gastroenteritis aguda es un proceso autolimit ado en el que, en muchos casos,
sólo es necesaria una valorac ión del paciente med iante una adecuada historia
clín ica y exploración física . La gravedad de la diarrea está en relación con el grado
de deshidratación que se puede va lorar estimando la pérdida de peso corporal:
desh idratación leve si la pérdida es menor del 3%, moderada entre el 3-9% y
grave por encima del 9%. En caso de no conocerse el peso previo, también se
puede estimar según las escalas de va loración clínica, en func ión de: la diu resis
que realiza el paciente, la pérdida de turgenc ia cutánea, respiración anormal,
re lleno capilar enlentecido, taquicardia en ausencia de fieb re, mucosa oral seca,
ojos hundidos, llanto sin lágrimas y alteración neurológica ,
El diagnóstico microbiológico no está indicado de rutina. Se indicará sólo en caso
de inmunodeficiencias, diarrea mucosanguinolenta, ingreso hospitalario, diagnós-
tico dudoso, sospecha de intoxicación alimentaria o viaje rec iente fuera del país.
Tratamiento
El principal objetivo es la corrección de la deshidratación y, una vez rea lizada
ésta, la recuperación nutricional.
La rehidratación se hará de forma ora l con suero hiposódico en caso de deshi-
drataciones leves o moderadas, e intravenosa en caso de deshidrataciones gra-
ves o moderadas en las que exista intolerancia oral. En ningún caso debe dejarse
al niño a dieta. La real imentación precoz conduce a una mayor ganancia de peso
y mejor bienestar del paciente, sin empeorar el pronóstico de la diarrea. Otros
tratam ientos como los antibióticos, probióticos, fórmulas especiales o micronu-
trientes como el zinc están también indicados en determinados casos concretos.
~Lt;::::=========
Diarrea crónica
Una diarrea se cons idera crónica si dura más de 2 semanas. Se distinguen
según los mecanismos de producción los siguientes tipos: osmótica, secre-
tora, motora e inflamatoria.
Diarrea crónica posgastroenteritis
(intolerancia transitoria a la lactosa)
Esta diarrea se debe a la destrucción enterocitaria secundaria a una gas-
troenteritis aguda (GEA), con el consiguiente defecto enzimático a nivel de la
superficie del enterocit o, que impide hidrolizar la lactosa que se acumula en
la luz intestina l y, por efecto osmótico, "arrastra~ agua.
Clínica
Tras un periodo de latencia de 7-10 días, las deposiciones pasan a ser acuosas
y ácidas, con olor a vinagre. En la exploración física se advierte un abdomen
meteorizado, con ruidos hidroaéreos aument ados y un llamativo eritema
periana l (MIR 07-08, 188). Existen formas primarias (la más frecuente es el
déficit parcial de lactasa), pero son mucho menos habitua les que las secun-
darias a una agresión a la mucosa intestinal.
Diagnóstico
En la mayor parte de los casos, basta con la sospecha clínica. Para su confir-
mación, se puede recurr ir a pruebas de laboratorio como el anál isis de H, en
60
aire espirado (pico máximo de eli minación de H, a los 90-120 minutos tras
la administración de lactosa), la determinación del pH fecal (suele ser < 7),
el láctico fecal (aumentado) o la detección de cuerpos reductores en heces,
también conocida como Clin itest, que es positiva por encima del 0,5%). En la
malabsorción de sacarosa e isomaltasa, los cuerpos reductores en heces son
negativos, al ser estos azúcares no reducto res. En algunos casos, puede ser
necesaria la confirmación por biopsia intestinal de la actividad de las o ligo-
sacaridasas parietales. En las formas primarias, se requiere confirmación por
biopsia intestinal de la actividad de oligosacaridasas parieta les.
Tratamiento
En la intolerancia transitoria, el tratamiento cons iste en la retirada de la lactosa
de la dieta durante un tiempo que varía entre 4-6 semanas hasta la remisión
del cuadro. Después se realizará la reintroducc ión paulatina de la misma.
Prevención
La prevención tiene como finalidad consegu ir la regeneración precoz del
enterocito lesionado. Consiste en hidratar adecuadamente a los pacientes
con GEA (reposición hidroelectrolítica) y nutrirlos precozmente con una
d iet a norma l, según la edad y la tolerancia del niño (MIR 12-13, 160). No
est á indicado retirar la lactosa de forma profiláctica.
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos
reductores en heces (Clin itest) es positiva. No obstante, el
d iagnóstico de la intolerancia secundaria suele ser clínico.
Diarrea crónica inespecífica
Patogenia
Diarrea motora debida a un peristaltismo intestinal aumentado, de etiología des-
conoc ida. Suele aparecer en niños con antecedentes familiares de colon irritable.
Manifestaciones clínicas
Se trata de una de las causas más frecuentes de diarrea crónica en la infancia,
de presentación entre los 6 meses y los 3 años. El paciente hace entre 3-10
deposiciones al día (habitualmente menos de 5), líquidas, no ma lolientes,
con moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón, pero sin sangre,
leucocitos ni eosinófilos.
A pesar de la diarrea, no se produce decaim iento ni desh idratación y el
paciente sigue ganando peso. No hay d iarrea nocturna. El curso es intermi-
tente, pudiendo alternar con periodos de estreñ imiento. Si hay pérdida de
peso, lo más probable es que se trate de un intento por parte de los padres
de tratar la d iarrea med iante restricción dietética.
Diagnóstico
Se hace sobre todo por la clínica. Todos los datos de laboratorio, tanto de
sangre como de heces, suelen ser normales.
Tratamiento
Hay que explicar a los padres la benignidad y el carácter autolimitado del
proceso. Se aconseja dieta norma l, con restricc ión del consumo de zumos de
frutas industriales (su gran capacidad osmótica puede producir un aumento
en el número de deposiciones) y aumento de la ingesta de grasas.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 04 . Patología digestiva pediátrica

Pronóstico
Es muy bueno, con desaparición de la diarrea antes de los 4-5 años.
Enfermedad celiaca
La enfermedad celíaca es una enfermedad sistém ica de base inmunológica
causada por la intolerancia permanente a la gliad ina del gluten y que afecta
a ind ividuos genéticamente pred ispuestos. Esta proteína se encuentra en el
trigo, la cebada, el centeno, la avena y el triticale (una mezcla de trigo y cen-
teno).
Patogenia
La patogen ia de la enfermedad celíaca se explica en la Figura 75.
presentación es muy var iable, existiendo desde casos graves hast a otros sub -
clínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta. Los síntomas se
pueden clasificar en dos grupos:
• Manifestaciones clásicas: clínica gastrointestinal. Es frecuente en la
edad pediátrica y se debe a la malabsorción. Suelen presentar distensión
y dolor abdom ina l, d iarrea con heces volum inosas, pastosas y malolien-
tes (aunque también existen casos con estreñ imiento), anorexia, irrit a-
bilidad, signos de desnutrición y retraso ponderoestatural.
• Manifestaciones extraintestinales. Más frecuentes en adolescentes y
adu ltos:
Lesiones cutáneas: dermatitis herpetiforme y aftas recidivantes.
Déficits nutricionales: anem ia ferropénica (en ocasiones refractaria
a tratamiento con hierro), déficit de calcio y osteopenia, déficit de
vit amina K, alteraciones del esma lte denta l...
Afectación hepática: hipertransaminasemia.
Alteraciones reproductivas: retraso pubera l, amenorrea ...
Alteraciones neurológicas: ataxia y neuropatía periférica.

In tolerancia permanente a la g liadina del gluten de la dieta

Pred isposición genética Irritabilidad

(HLA-DQ2, HLA-DQ8) • Aftas orales

¡ pérdida de ~so y ap.:otito

(estancam iento
------
Reacción inmunológica ponderoestatural)

¡
Atrofia severa de la mucosa del Intestino delgado

¡ Atrofia muscu lar

Leng ua lisa
Clínica heterogénea proximal
Hipoplasia
del esmalte
Patogenia de La enfermedad celiaca

Predisposición individual

La predisposición a padecer est a patología está condicionada por deter-

minados haplotipos de HLA. En España, los más frecuentemente impli-
Acropaquias
cados son los alelas DQ2 y DQ8. Otros HLA asociados son 88, DR3, DR4,
!,
DR5 Y DR7.
(1
Respuesta inmunitaria anormal

Moléculas no digeridas de la gliadina pueden atravesar la barrera intes-

tinal (especialmente en situaciones que aumentan su permeab ilidad) Facilidad para
el Sar1gra-do He<::es grisáceas, abundantes
e interactuar con las célu las presentadoras de antígeno y con los linfo- y malolientes
citos T de la lám ina propia. A su vez, estos linfocitos T se unen a molé-
culas HLA de clase 11 que se expresan en las células presentadoras de
antígeno . Esto da lugar a la producción de citocinas proin f lamatorias y
Enfermedad celiaca
anticuerpos.

Lesión vellositaria Hay un aumento de la prevalencia de la enfermedad ce liaca en niños que

Se afecta la mucosa de duodeno y yeyuno. El camb io histológico más precoz
es la aparición de un infiltrado inflamatorio en la lámina propia, a expensas
de linfocitos T yo. Más tarde, se aprecia la hiperplasia de las criptas y, en
última instancia, la atrofia vellos itaria.
padecen otras enfermedades autoinmun itarias o algunas cromosomopa-
tías, como déficit selectivo de IgA, diabetes mell itus tipo 1, artritis idiopática
juvenil, tiroiditis autoinmunitaria, hepatitis autoinmunitaria, psoriasis, lupus
eritematoso sistémico (LES), síndrome de Turner, síndrome de W il liams o sín-
drome de Down.

Manifestaciones clínicas (Figura 76) RECUERDA

Ante un paciente pediátrico con diarrea crón ica y retraso

La edad más frecuente de inicio es entre los 6 meses y 2 años después del ponderal, lo primero a descartar es una enfermedad celiaca.
in icio de la ingest a de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2:1). La

61
 ,
PEDIATRIA

Diagnóstico (MIR 08-09, 182)
Desde hace algunos años, el diagnóstico de enfermedad celíaca está en revi -
sión. Aunque es un tema de actua lidad que puede seguir modificándose,
deben conocerse los principales pi lares del diagnóstico o (Figura 77) y algu-
nas consi deraciones sobre éstos:
• Anticuerpos:
IgA-antitransglutaminasa. Reúnen una alta sensibi lidad (cercana al
100%) y especificidad, por lo que constit uyen el marcador seroló-
gico de elección. Se solicitará recuento de IgA sérica total para des-
cartar un posible déficit de IgA asociado (en cuyo caso se solicit ará
la modal idad IgG).
Antiendomisio. Son los más específicos, pero algo menos sensi -
bles, y su determinación no est á automatizada. Su coste es más ele-
vado y se suelen emplear para confirmar una serología positiva por
otros an ticu erpos.
Antigliadina. Muy poco específicos, ya que pueden elevarse en
otros procesos intestinales. Recientemente, se han descubierto los
anticuerpos antipéptido deaminado de la gliadina, que son mejo-
res que los antigl iad ina V result an útiles en el diagnóstico de niños
menores de 2 años (en los que el re sto de anticuerpos pueden ser
negativos). Éstos son de tipo IgG.
• Estudio genético. El 90% de los pacientes con enfermedad ce líaca son
HLA-DW positivos, y el resto HLA-DQ8. La pre sencia de HLA compatib le
únicamente indica predisposición genética, pero no es d iagnóstica de
enfermedad. Es útil fundamentalmente para descartar enfermedad, ya
que si el estudio genético es negativo es muy raro que el ind ividuo desa-
rrolle cel iaqu ía (es un factor "necesario", aunque no suficiente). El estu -
dio genético se recom ienda en pacientes con clínica fun dada pero con
serología negativa, en familiares de primer grado de pacientes celiacos
y en los individuos pertenecientes a grupos de riesgo (enfermedades
autoinmunita r ias o cromosomopatías que asocian enfermedad celiaca).
• Biopsia intestinal. Muestra cambios histológicos característicos (aunque
no patognomónicos) y se clas ifica en los grados de Marsh, considerán -
Figura 77
Niños/adolescentes con sfntomas sugestivos de Ee
dose compatible con enfermed ad ce líaca los grados 2 y 3. Actualmente,
dado que la lesión no es patognomónica, que la alteración histológica es
parche ada y que se han correlacionado bien los niveles de autoanticuer-
pos con la probabilidad de lesión intestinal compatible con enfermedad
celiaca, en algunos casos no es necesaria la biopsia para establecer el
d iagnóstico de enfermedad ce líaca. Ta les casos tienen que cumplir los
siguientes re qu isitos:
Clínica compatible.
Título de anticuerpos elevado (lgA-antitransglutaminasa > 10 veces
el límite superior de la norma lidad y anticuerpos antiendomisio
positivos).
Genética de susceptibil idad (HLA-DQ2 vIo HLA-DQ8).
La provocación con gluten no se recom ienda, excepto si existen dudas en
el diagnóstico inicial. Se desaconseja en los periodos de mayor crecim iento
(antes de los 5 años V en la pubertad).
Tratamiento
La dieta ha de ser r igurosamente exenta de gluten de por vida. El cumpl imiento
de la dieta consigue la mejoría de los síntomas a partir de las 2 semanas, con
normalización serológica entre los 6-12 meses y la recuperación de las vello-
sidades intestina les aproximadamente a los 2 años. El incumplim iento de la
dieta aumenta el r iesgo de desarrollar linfoma intestinal no Hodgkin.
Seguimiento
El seguimiento de la enfermedad celiaca se basa en:
• Evolución clínica del paciente.
• Determinación periódica de anticuerpos (los más uti liza dos son los
antitransglutaminasa, aunque los antigliad ina tienen la ventaja de
e levarse con mín imas transgres iones dietéticas). Sirve para eva luar
e l cumplimiento de la dieta. El consumo de gluten mantiene activa
la enfermedad, con lo cual se produce una elevación en el título de
anticuerpos.
• Recomendación de una densitometría ósea
una vez al año a partir de los 10 años por el
riesgo de aparición de osteoporosis (espe-
cialmente en épocas de crecimiento).
• Cribado de enfermedades autoinmunitarias

A~ anti-TG IgA + IgA total asociadas: anticuerpos antitiroideos y función

tiroidea, función hepática, así como glucemia .

RECUERDA
Anti-TG
positivos
Anti-TG
negativos - Muypoc:o
probable EC Actua lmente, en casos selec-
cionados, se puede hacer el
I d iagnóstico de enfermedad
1 Considerar realizar más pruebas si:
Déficit IgA
celiaca SIN biopsia.

Ac antiendomisio Edad < 2 años

Positivos
Anti-TG > 10 del valor normal
¡ ¡
HLA-DQ8/DQ2 posltivo
Diagnóstico de la enfermedad ceLíaca
Presencia de: - Dieta baja en g luten
RECUERDA
- Slntomas severos Diagnósticos diferencia les ante
- Tratamiento inmunosupresor un cuadro de retraso ponde -
roestatural (RPE) en la infancia:
Anti-TG < 10 del valor normal
• RPE + tos crónica + diarrea
crón ica" posible FQ.
Endoscopla + Biopsia • RPE + diarrea crón ica sin tos"
posible enfermedad ce liaca.
• RPE + estreñimiento cróni-
ca" posible enfermedad de
Hirschprung.
• RPE + episodios de regurgi-
tación" posible ERGE.

62
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Síndrome de Reye
El síndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefalopatía
aguda y la degeneración grasa hepática. Su frecuenc ia ha d isminuido de
forma importante en los últimos años.
Etiología
Es un cuadro de afectación multiorgán ica en el que la lesión ocurre fundamen -
talmente a nivel mitocondrial, con una posible relación entre el consumo de
aspirina durante el padecimiento de una infección viral (especialmente gripe o
varicela).
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pa -
cientes pediátricos con varicela o gripe.
Manifestaciones clínicas
Se inicia como un cuadro de vómitos bruscos persistentes. Se desarrolla luego
la afectación neurológica con delirios, conducta agresiva, estupor, convulsio-
nes, coma e incluso muerte. Existe ta mbién leve o moderada hepatoespleno-
megalia y alteración de la función hepática sin ictericia.
Diagnóstico
Laboratorio: existe incremento de transaminasas, CPK, LDH, amonio,
hipoglucemia y amento de la actividad de la enzima mitocondrial gluta-
mato-deshidrogenasa (GDH).
Tratamiento
Hay que tratar la alteración de la función hepática y el edema ce re bral. En
casos leves (la mayoría de el los), basta con la observación. En casos de gra-
vedad, el tratamiento consiste en:
• Aportar glucosa vía intravenosa.
• Tratar la coagulopatía, en el caso de que exista, con vitamina K, plasma
fresco congelado y transfusión de plaquetas.
• Manejar el edema cerebra l con restricc ión de líquidos, suero hipertó-
nico, hiperventilación y v igilancia estricta de la presión intracraneal (PIe)
que debe m antenerse por debajo de 20 mmHg; incluso man itol e induc-
ción de coma ba rbitúrico.
Pronóstico
La duración e intensidad del trastorno de la función cerebral durante la fase
aguda de la enfermedad es el mejor índice del pronóstico fina l.
Niño con falio de medro
Un niño menor de 2 años presenta fal lo de medro si su peso está por debajo
de los percentiles 3 para la edad o si cae dos percentiles a lo largo del tiempo
en la gráfica de crecimiento.
63
04 . Patología digestiva pediátrica
• Existen tres patrones distintos:
Disminución de peso, ta lla y perímetro crane al: sugiere causa gené-
tica, agresiones intrautero por infecciones o tóxicos o error congé -
nito del metabolismo.
Peso casi normal, ta lla desproporcionada mente pequeña y períme-
tro cranea l casi normal: sugiere endocrinopatía o trastornos óseos
o del cartílago de crecim iento.
Disminución de peso con talla y perímetro cranea l normales: sugiere
m alnutrición y requ iere investigación completa sobre la ingest a de
nutrientes, d igestión, absorción y gasto.
• Ante un niño con fa llo de medro se debe solicitar:
Una adecuada historia clínica:
, ¿Desde cuándo?
, ¿Qué parámetro está más afectado?
, Existencia de factores intercurrentes: prematuridad, retraso
del crecimiento intrauterino, sintomatología digestiva, infec-
ciones recurrentes, sintomatología respiratoria, síntomas neu·
rológicos y malformaciones congénitas.
Exploración física exhaustiva:
, Antropometría: peso, t alla, IMC, índice nutricional, medida de
los pliegues (subescapular, bicipital, tric ipital y suprailíaco) y de
los perímetros (cefálico, braq uial, muñeca y Cintu ra/cadera).
, Estudio de la edad ósea.
, Estu dios de compos ición corpora l por antropometría.
, Calculo de gasto energético mediante calorimetría indirecta.
Encuesta dietética: ingesta d iaria de al imentos.
Exploraciones complementarias:
, Analítica sangu ínea con estudio hematológico, bioquímica
comp leta con cifra de proteínas y albúmina séricas, estudio sis-
temático de orina y urocu ltivo.
, En determinados casos, según la orientación diagnóstica se
solicitarán: sangre oculta en heces, anticuerpos de enferme-
dad celíaca, detección de Helicobacter pylori, prueba de la
tubercu lina, estudio de inmunoglobulinas o test del sudor.
Coprocultivo y parásitos en heces.
• Tratamiento:
En caso de fallo de medro de origen orgán ico, se deberá tratar la
patología que lo ha ocasionado.
En caso de fallo de medro de origen no orgán ico, el manejo debe
ser multidisciplinar con especialistas en nutrición, psicólogos y
gastroenterólogos ped iátricos. Se deberá asegurar una adecuada
ingesta, tratamiento de las complicaciones concom itantes y apoyo
psicológico o económico si los precisara.
,/ MIR 16-17, 177
,/ MIR 15-16, 156
,/ MIR 14-15, 170, 172
,/ MIR 13-14, 177, 179
,/ MIR 12-13, 33, 34, 160
,/ MIR 11-12, 135, 136
,/ MIR 10-11, 153
,/ MIR 09-10, 170, 175
,/ MIR 08-09, 180, 182
,/ MIR 07-08, 186, 188
 ,
PEDIATRIA
,/ El tipo de atresia de esófago más frecuente es la de tipo TRES; hay atre-
sia en el cabo proxima l del esófago, con fístula traqueoesofágica en el
cabo distal. Las man ifestaciones más típicas de esta variante incluyen
polihidramn ios, sialorrea, vómitos a limentarios desde e l nacimiento,
imposibilidad de paso de una SNG y distensión abdominal. Su trata -
miento es quirúrgico y la prioridad de cirugía viene determ inada por
el riesgo de neumonitis por aspiración. Entre las complicaciones pos-
quirúrgicas, desta ca por su f recuencia el RGE; menos f recuentes son
traqueomalacia, fístula anastomótica, estenosis esofágica V recidiva de
la fístula traqueoe sofágica.
,/ La modalidad más f recuente de hern ia d iafragmática congénit a es la va -
ri ante posterior o de Bochdalek. La hernia diafragmática posterior cursa
con importante distrés respiratorio, cianos is, hipertensión pu lmonar y
abdomen excavado. Se asocia con hipoplasia pulmon ar y malrotación
intestinal. El diagnóstico se puede hacer med iante radiografía de tórax;
los hal lazgos más típicos son visualización de asas intestina les y/o imá-
genes aéreas circulares en el tórax. El tratam iento es quirúrgico, si bien
la cirugía se ha de hace r tras est abilizar la situación hemod inám ica y
respiratoria del paciente.
,/ El RGE en la edad pediátrica puede ser fisiológ ico o patológico. Se cons i-
dera fisio lógico (el más frecuente) si afecta a niños de menos de 2 años sin
retraso ponderoestatural. Se diagnostica por la clínica y no necesita trata -
miento méd ico, pues mejora espontáneamente con el paso del ti empo. El
RGE puede producir esofagitis, síntomas respiratorios, hiperextensión del
tronco (síndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal. La pHmetría es
la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene
pocas indicaciones (presencia de síntomas extradigestivos o en casos re-
f ractarios). El tra ta miento fa rmacológico de elección son los antisecreto-
res; la cirugía se reserva para casos de RGE patológ ico refractarios.
,/ La EHP afecta preferentemente a varones de entre 14-21 días de vida
(como cas i toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en
el varón). Su etiología es desconocida y el síntoma fundam ental son los
vómitos, alimentarios (no biliosos) V emitidos con fuerza (Nen proyec-
tino Cursa con desh id ratación y alca losis metabólica, hipopotasem ia e
hipocloremia. Su tratamiento es quirúrgico (piloromiotomía extramu-
cosa de Ramsted); antes de interven ir al paciente, hay que corregir las
alteraciones electro líticas.
,/ Hasta el 90% de los casos de estreñimiento en la infancia son de ti po
idiopático o funcional. Ante la presencia de signos de alarma en un niño
con estreñimiento, hay que descartar una enfermedad orgánica. En la
enfermedad de Hirsch prung, cuadro congénito, hay una ausencia de
cé lulas gangliona res en los plexos mientéricos. El tramo agangliónico
se muestra estenótico. El territorio proxima l a éste se dilata secunda -
ri amente. Hay que sospechar enfermedad de Hirschprung an te estreñi-
miento crónico que debute antes de los 2 años. En la manometría, des-
t aca la ausencia en la relajación del esfínter ana l interno. El trat amiento
es quirúrgico (resecar el tramo agangliónico).
,/ El divertículo de M eckel afecta al 1-2% de la población. Es un vestigio
del conducto onfalomesentérico que se localiza en el íleon, a menos
de 1 m de la válvula ileocecal. La mayor parte de pacientes permane-
cen asintomáticos; entre los que desarrollan manifestaciones clínicas,
destaca la hemorragia d igestiva indolora, siendo otros síntomas la obs-
trucción intestina l, la diverticul itis V la invaginación secundari a. La técni -
ca diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la
presencia de tejido ectópico gástrico o pancreático sobre el divertícu lo.
64
El d ivertículo de Meckel requie re tratam iento quirúrgico en los casos
sintomáticos.
,/ Las invaginaciones afectan generalmen te a niños de entre 3 meses-6
años. Pueden ser primarias o secundarias; la loca li zación más frecuente
de las primarias es la ileocecal. El cuadro típico se caracteriza por vómitos
y periodos de irritabilidad alternando con periodos de letargia. En casos
evolucionados, aparecen deposiciones hemorrágicas o heces en ja lea de
grosella, pudiendo llegar al estado de shock si no se diagnostica y trata
precozmente. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una ecografía de
abdomen observando una imagen en Ndonut N de la zona invaginada. La
desinvaginación precoz evita la aparición de com plicaciones graves.
,/ La APLV cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas extradi-
gestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafi laxia). En la APLV
mediada por IgE el órgano diana es la piel. En la NO mediada por IgE
es el tracto digestivo. El diagnóstico de APLV es esencialmente clínico.
El pila r te rapéutico es la sustit ución de la fórmula convencion al por un
hidrolizado proteico. La evolución de APLV suele ser favorable.
,/ La anafilaxia es un cuadro alérgico de inicio brusco y grave que compro -
mete distintos órganos y pued e ser morta l. El tratamiento de elección
de la anafi laxia es la adrenalina int ramuscular.
,/ La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa,
distensión abdom ina l, meteorismo y eritema peri anal; el diagnóstico se
pu ede hace r por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas comp le-
mentarias, como la bioqu ímica fecal o el test de H2 espirado. En la ITL,
las heces son ácidas y la detección de cuer pos reductores (Clinitest) es
positiva (m ás del 0,5%). El tratamiento consiste en la retirada transitoria
de la lactosa.
,/ La d iarrea aguda suele ser de causa infecciosa. No suele precisa r de
pruebas comp lemen tarias. Su pilar fundamental de tratamiento con-
siste en un adecuado aporte hídrico y la reintroducción de la nutrición
entera l t an pronto como el paciente tolere.
,/ La enfermedad ce líaca es una intolerancia permanente al gluten que
tiene lugar en individuos genéticamente pred ispu estos (HLA-DQ2 y/o
HLA-DQ8). Los anticuerpos más sensibles V específicos son los IgA anti-
transg lutam inasa; los antiendomisio son los m ás específicos, pero son
menos sensibles. En algunos casos seleccionados se puede establecer
el diagnóstico de enfermedad celíaca sin necesidad de biopsia. El trata -
miento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de
gluten de por vida.
,/ El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático. Se ha aso -
ciado su aparición con el consumo de ácido aceti lsalicílico en pacientes
con gripe o varicela. Cursa con vómitos, deterioro del nivel de cons -
ciencia, trastornos conductua les y hepatomegalia, sin ictericia. Desde el
punto de vista bioquímico, hay hiperamoniem ia V la actividad glutama-
to -deshidrogenasa está elevada.
,/ Se habla de fa llo de medro cuando el niño presenta un peso por debajo
del percentil 3 o una ca ída en el percentil en la curva de crecim iento
sostenida en el tiempo. Una adecuada historia clínica y una exploración
física y antropométrica exhaustivas son muchas veces suficientes para
aclarar su causa. En caso de tener una causa orgánica deberá tratarse
ésta. En caso de ser de causa no orgánica, requerirá un abordaje mu lti-
disciplinar para su manejo.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Patología digestiva pediátrica

Casosclínicos
Neonato de 10 días de vida que acude a Urgencias por ausencia de depo- 1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; CI85 mEq/l; K 3,5 mEq/1.
sición desde hace 8 días. Embarazo y parto normales. Sus padres refieren 2) pH 7,4; Na 140 mEq/l; CII03 mEq/l; K 5 mEq/1.
que ha realizado una única deposición meconial a los 2 días de vida previo 3) pH 7,5; Na 130 mEq/l; CI85 mEq/l; K 3,5 mEq/1.
al alta hospitalaria. Refieren también irritabilidad, distensión abdominal 4) pH 7,5; Na 150 mEq/l; CI120 mEq/l; K 6 mEq/1.
progresiva y vómitos ocasionales. A la exploración, abdomen globuloso,
con asas intestinales marcadas en marco cólico, masa fecal palpable en RC:3
marco cólico izquierdo. Indique cuál le parece el manejo inmediato más
apropiado: Niño de 10 meses que acude a su consulta de Digestivo por presentar
desde hace 1 mes deposiciones liquidas en número de 7 al día, ruidos
1) Se trata de una atresia ílea l. Requiere cirugía urgente mediante laparoto- hidroaéreos aumentados y eritema perianal. Como único antecedente,
mía abierta y resecc ión del segmento intestinal afectado. presentó una gastroenteritis aguda hace mes y medio por la que precisó
2) Se trata de una invaginación intestinal. Se debe solicitar una ecografía ingreso. Usted realiza una determinación de cuerpos reductores en heces
abdominal para confirmación del diagnóstico previa desinvaginación. que es positiva. Respecto a la patología que usted sospecha, señale lo in-
3) Lo más adecuado es un manejo conservador. Se deberá ingresar al pa - correcto:
ciente a dieta absoluta y vigilar evolución.
4) Se trata probablemente de una enfermedad de Hirschprung. Requiere 1) El mecanismo de dicha diarrea consiste en un déficit enzimático debido
ingreso para va loración quirúrgica de extirpación del segmento aganglió- a la destrucción del enterocito tras una gastroenteritis aguda.
nico y realizac ión de colostomía. 2) El tratamiento consiste en la retirada de la lactosa de la dieta durante4-6
semanas hasta la rem isión del cuadro.
RC: 4 3) Se podría haber evitado retirando de forma profiláctica la lactosa de la
dieta durante el primer episod io de gastroenteritis hace 1 mes.
La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten . ¿Cuál de 4) La prevención cons iste en hidratar adecuadamente a los niños con gas-
las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enferme- troenteritis aguda Vnutrirlos de forma precoz.
dad?
RC:3
1) La lesión intestina l está mediada por mecanismos inmunológicos.
2) Suele existir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del glu- Lactante de 5 meses de vida que acude a su consulta del Centro de Salud
ten en la dieta y el comienzo de la clín ica. por vómitos ocasionales tras las tomas, rechazo de las mismas y pérdida
3) La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica de peso desde hace 1 mes. En los últimos días presenta también hebras de
más específica en esta enfermedad. sangre fresca mezclada con las heces. Ha recibido lactancia materna exclu-
4) La infestación por lamblias puede dar un cuadro clín ico sim ilar. siva hasta los 4 meses de vida, pero tras la reincorporación de su madre al
trabajo, toma únicamente biberones de fórmula adaptada. Respecto a la
RC:3 patología que usted sospecha:

Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas 1) Solicitará un RAST a proteínas de leche de vaca antes de indicar trata -
circulares que ocupan hemitórax izquierdo. El diagnóstico más probable miento con hidrolizado de proteínas de leche de vaca.
es: 2) Iniciará tratamiento con fórmula de arroz dado que además de una aler-
gia a las proteínas de leche de vaca, actualmente presenta una diarrea
1) Ma lformac ión adenomatoidea. aguda.
2) Quiste pulmonar multilocular. 3) Indicará tratamiento con ran itidina por sospecha de reflujo gastroesofá-
3) Hernia d iafragmática. gico y reevaluará al paciente en 1 semana.
4) Agenesia bronquial segmentaria. 4) Se trata de una patología transitoria, con pronóstico favorable ya que
suele remitir antes de los 3 años de edad.
RC:3
RC:4
Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos pos-
tprandiales que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de Acude al hospital un niño de 10 meses, sin antecedentes de interés, traído
las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño: por su cuidadora por dificultad respiratoria, vómitos y eritema generali-
zado. El cuadro ha comenzado tras la ingesta de un trozo de tortilla, que
1) Esta enfermedad es más frecuente en niños. comía por primera vez. Sus constantes vitales son: PA 70/40 mmHg, FC
2) Suele cursar con acidosis metabólica. 150 Ipm, SatO, 89%. Respecto al manejo inmediato del paciente, lo más
3) El tratam iento es méd ico y la recidiva frecuente. adecuado es:
4) Es frecuente el antecedente de pol ihidramnios.
1) Adrenalina intramuscu lar 1/1.000.
RC: 1 2) Adrenal ina intravenosa 1/1.0000.
3) Adrenal ina subcutánea 1/1.000.
Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vom ita después de cada toma 4) Hidrocortisona intramuscular.
desde hace una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyec-
tivos y abundantes. El paciente está muy inquieto, y toma biberones con RC: 1
buen apetito. Ud. sospecha una estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de
las siguientes situaciones analíticas en sangre le parece más verosímil en
este caso?

65

Infección del tracto urinario (ITU)
La ITU se define como la presencia de bacterias en la orina (b acteriuria) con
un crec imiento significativo en un cu ltivo (el número depende del proced i-
miento de recogida) asociado a sintomatología compatibl e.
Epidemiología
La ITU es una de las infecciones bacterianas más habitu ales en Pediatría.
Es más frecuente en niñas (3:1), salvo en el primer año de vida y, especial-
mente, en e l periodo neonata l, donde es hasta 5 veces superior en varones.
Etiología
Las bacterias uropatóge nas proceden de la flora fecal y de l área perinea l. la
etiología de las ITU es la siguiente:
• E. coli caus a el 70-90% de las ITU.
• Proteus mirabilis es típico en varones con fimosis y en pacientes con
litias is.
• P. aeruginosQ se asoci a con anomalías congén itas del ap arato genitouri-
nario o a necesidad f recuente de antibioterapia.
• En terococcusfaecalis es propio de niños pequeños (lactantes y neona -
tos).
• S. epidermidis, S. aureus, S. agalactiae y Klebsiella son otros gérmenes
implicad os, pero menos frecuentes.
Patogenia
La patogen ia de la ITU es compleja. Puede resumirse como sigue:
• Mecanismo de infección :
Vía ascendente. Es la vía de infección más frecuente. Bacterias pro-
ced entes del intestino y de los genita les externos se introducen en
la vía urinaria a través de la uretra.
Vía hematógena. Poco habitual, excepto en el periodo neonatal,
debido a la alta f recuencia de sepsis por gramnegativos a esa edad.
• Factores del huésped. El principal factor protector f rente a la ITU es el
vac iamiento de la vej iga que debe ser frecuente y completo. Algunos
factores de riesgo son:
Factores anató micos. Alteraciones que provocan estasis urinario u
obstrucción pueden aumentar el riesgo de infección (reflujo vesi-
coureteral [RVU], uropatía obstructiva, divertícu los vesicales, fimo-
sis, escas a longitud de la uretra femenina y su cercanía a la zona
perinea l, entre otras).
66
Patología nefrourológica
pediátrica
Es un tema rentable, ~o extenso y cm preguntas casi siempre mLl)' ~ u i bles. De
las infecciones de orina, es IleCI.'S.lOO saber Il'(ooocer bien una infecdón del tIilclo
urinario en un lactanll' (recordar. síntOlllils i~ficos $ln otro foco po raI.l fiebre)
Ysu manejo: indiGldórJ y utilidad de las pruebas de imagen (se han preg untadJ
mucho), tr,¡tl mienlo y necesidad de ¡¡roli!axis. El reHujO \'eslcoore!eral se ha
preguntado varias veces. aunque su manejo es algo cootrovertKlo. Es impatanll'
saber hacer el diagnóstico difererxia l de I.l Jlil!oIogí.J balanop«'pucial, la criptorquKlia
yel escroto aglldo en base a datos dave. Lls glomerulop.l!Ías lOO una Jlil!oIogía
menos frecuente ~ pregu ntada en últimas wnvocatOOils. Por ello, aunque su
estudio se profundice en la Sección de NefroIogí.J, debes COOOO'\ el síndrome
nefrótico idiopático, propio de la infaocia.
En cuanto al síndrome hemoIítico urémko, no cool'iene perder demasOOü tiem¡x¡,
basta coo saber re(()Il()(erlo en un caso cl ín ico.
Factores funcionales. La vej iga neurógena o la retención urinaria
voluntaria incrementan la posibilidad de multiplicación bacteriana
al espaciar el intervalo entre micciones.
Formas clínicas
Existen tres formas básicas de ITU:
• Bacteriuria asintomática. Presencia de urocultivo positivo sin cl ínica
asociada. Es un trastorno ben igno que no cursa con lesión ren al ni sig-
nos de re acción inflamatoria de las vías urinarias. En general, no pre-
cisa tratamiento salvo en embarazadas, RN de b ajo peso al n acimiento,
receptore s de trasplante rena l en f ases inicia les o adolescentes diabéti-
cos descompensados.
• ITU baja o cistitis. Pu ed e cursar con disuria, polaqu iuria, urgencia vesi-
cal, tenesmo, hematuria terminal, dolor suprapúbico e incontinencia.
No cursa con fiebre.
• ITU alta o pielonefritis. lnfección del parénquima renal y del tejido pie-
loca licial en la que aparece fieb re, dolor abdominal o en fosa lum bar,
síntom as sistémicos como m alesta r genera l, vómitos y, en ocasiones,
d iarrea. La puñopercusión rena l positiva es un signo que nos debe hacer
sospechar pielon ef ritis.
La clínica de la ITU es tanto más inespecífica cuanto menor sea la edad del
paciente y, a mayores edades, sus man ifestaciones son m ás parecidas a las
del adulto. En menores de 2 años, puede manifestarse ún icamente con ano-
rex ia, vómitos, dia rrea, pérdida de peso, i rritabilidad, ictericia, o fiebre sin
foca lid ad.
Diagnóstico
El diagnóstico de sospecha se real iza mediante:
• Clínica compatible.
• Análisis simple de orina (tira reactiva V sedimento de orina). Permite
seleccionar aquellos niños en los cuales es necesario realiza r un estudio
m icrobiológico (cultivo de orina) y la necesidad de inicia r tratam iento
antibiótico precozmente. Se va lora fundament almente la presencia de
nitritos y de leucocituria.
leucocituria V esteresa leucocitaria. Puede mostrar fa lsos positi-
vos si la orin a no se ha recog ido de manera estéril. Valores mayores
de 10 leucocitos/campo son sugestivos de ITU. La hematuria aisl ad a
no es indicativa de infección. Ante este hallazgo, debe real izarse un
sedimento urinario de contro l al paciente (MIR 10-11, 151).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Patología nefrourológic a pediátrica

Nitritos. Ocasionados por bacterias que reducen los nitratos a Tratamiento

nitritos. Presentan fa lsos positivos (posibilidad de contaminación
por bacterias am bienta les o mala recogida de la muestra) y falsos las medidas genera les y preventivas a segui r son hid ratación abundante,
negativos (es necesario un elevado número de co lon ias en la orina micciones f recuentes, higiene perinea l, tratamiento del estreñimiento, cir-
y varias horas de permanencia en la vej iga para detectarlos, por cuncisión y liberación de ad herenci as balanoprepuci ales, entre ot ras. la
lo que, en niños incontinentes, es menor su especificid ad; ciertas elección del trata miento ind icado debe basarse en el resultado del urinocul-
bacterias como estafilococo, estreptococo y Pseudomonas no los tivo y el antibiogram a. la anti bioterapia em pírica, en función del tip o de ITU,
producen). es la sigu iente:
la combin ación de nitritos y de leucocituria aumenta la sensibilidad • ITU baja :
al 93%. Niños mayores con control de esfínteres: trimetoprim -sulfame-
toxazo l, fosfomicina o nit rofurantoín a durante 3-5 días por vía oral.
• Métodos microbiológicos: lactantes: cefalosporinas de segunda o tercera generación o
Tindón de Gram . Se realiza mediant e v isualización a través del amoxicilina -ácido clavulánico pautadas entre 7-10 días por vía
microscopio óptico de una gota de orina fre sca recogida por med ios o ra l.
estérile s (punción suprapúbica o sondaje). Si se detecta una bacte-
ria por cam po de gran aumento, se estima la presencia de 100.000 • ITU febril (sospecha de pielonefritis) (MIR 12· 13, 125):
co lon ias por mil ilit ro. Neonatos (sin sepsis y con niveles de creatin ina norma l): ampi -
Urocultivo. Determ ina el d iagnóstico definitivo de infección de cilina y gentamicina int ravenosa 5-7 días pasando a vía oral con
o rina. Para considera r un re sultado como positivo, es preciso d iscri- monote rapia según antibiograma hast a comp letar 10-14 d ías. Es
minar la t écn ica utilizada en la obtención de la muestra (Tabla 38). obligado el ingreso hospitala rio y el control de niveles tóxicos de
gentamicina .
Tabla 38 lactantes mayores de 3 meses o niños: cefixima vía oral durante
Indicad6n Inconvenientes Urocultivo positivo 10-14 días siempre y cuando el niño no presente clínica de sepsis,
tenga buena to leranc ia ora l al antibiótico, buena hidratación, y la
Bolsa colectora Niños no continentes • Riesgo de > W UFU ml
creatinina sea normal. De lo contrario, precisará ingreso hospita-
como método inicial contaminación (100.000 UFU ml)
lario y trat amiento con gentamicina intravenosa durante 5-7 d ías,
(FP > 50%)
• Si resultado pasando a vía o ral con monote rapia según antibiograma hasta
+: necesita completa r 10-14 días.
confirmación
por método más Si los niveles de creatin ina son elevados, no se han de utilizar de ent rada ami-
estéril noglucósidos, y se recomienda cefotaxima como antibiótico em pírico.

Micción mei:lia Niños continentes Riesgo de > JOIUFU ml Evaluación posterior

espontánea co ntaminación (100.000 UFU ml)
variable En ca sos de ITU alt as, ITU en lactantes o ITU recur rent es, se deben practicar
Sondaje uretral Método de • Invasivo > 10' UFU ml est udios de imagen cuyo objetivo es identifica r posibles alt eraciones anató-
confirm ación e • Riesg o de trauma micas que predispongan a la infección:
(10.oooUFUml)
inicial en situaciones uretral • Ecografía renal V vesical. Para descartar hidrone fros is, absce sos re na-
urgentes les, perirrenale s o m alformaciones de la vía urinar ia. No descarta la pre-
sencia de cicatrices renal es ni RVU. Se recom ienda llevar la a cabo tras un
Punción Técnica de referencia, • Invasivo Cualquier recuento prime r episodio de ITU en lactantes, ITU febri l, recurren tes, disfunción
suprapúbica máxima esterilidad • Control ecográfico de gramnegativos miccional o alteración en la f unción renal.
Indicado para o superiores
• Cistouretrografía miccional seriada (CUM5). Sirve para desc art ar
confirm ación y a 1.000 UFU ml la presencia de RVU y de disinergia vesica l. Se indica rá en aque llos
técnica inicial en de gérmenes
pacientes con antecedente de ITU con ecografía alte ra da, antecedente
no continentes en grampositivos
de RVU o disfunción m iccion al. Pa ra su realiz ación debe esta r tot al-
situ aciones urgentes
ment e resuelt a la infección. Va a ser esp ecialment e útil en estudio in i-
Métodos de recogida de la orina cial de RVU en varon es con riesgo de presen tar al teraciones del tracto
urinario infe rior.
• Análisis de sangre. El pa trón d e referencia para la localización de una • Cistografía isotópica . Como la CUMS, se emplea para despista r pacien-
ITU (pielonefritis f rente a ITU baja) es la gammagrafía renal, pero para te s con RVU, pero con la vent aja de tener niveles menores de rad iación,
la t oma de decisiones en urgencias son útiles indicadores analíti cos por lo que está especialmente indicada en niñas. No evalúa la uretra,
t ales como la presencia de leucocitosis con neutrofil ia, así como la ele- por t anto no sirve como estudio inici al en varones.
vac ión de la PC R o la proca lcitonina, que o rientan al diagnóstico de • Gammagrafía renal con DMSA. Es el método más se nsib le para
pielonefritis agud a (PNA), pudiendo aparecer en algunos casos de ITU demostrar la prese nc ia de focos de PNA en fase aguda y de cicatri -
de vías bajas. ces renal es a largo plazo. ~sta s se detect an en el 50% d e los niños
con PNA e n los 6 meses siguientes, haciéndose perman e ntes a los
RECUERDA 4-5 meses y hasta en e l 80-90% de los casos con RVU de g rados
Urocultivo positivo si es > 100.000 UFC;ml en orina recogi- superiores a 11. Se recomienda su realización e n los paci e ntes que
da por bolsa (incontinentes) y micción med ia (continentes), hayan pad ecido una ITU alta, especia lm e nte en los menores de
> 10.000 en sondaje urinario y > 1 en punción suprapúbica. 12-24 m eses de ed ad.

67
 ,
PEDIATRIA
RECUERDA
La CUMS sirve para crib ar la presencia de RVU; la gammagra-
fía renal, para descartar la presencia de cicat rices re nales.
Reflujo vesicoureteral
El RVU es el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el uréter V la
pelvis renal y puede predisponer a la infección urinaria. la reacción inflama-
toria desencadenada puede dar lugar, secundariamente, a la formación de
cicatrices. Si éstas son extensas, se afectará la función renal (nefropatía por
reflujo). Su prevalencia se estima entre e ll y 3%. Est a entidad es una de las
causas más frecuentes de HTA en la infancia y subyace en el 30% de las ITU
pediátricas.
Fisiopatología
Puede resumirse como sigue:
• Reflujo primario. Es el más frecuente (70%). Se debe a una anomalía
congénita de la un ión ureterovesical, secundaria a una deficiencia de la
muscu latura longitudi nal del uréter intravesical. La entrada no rma l de l
uréter en vej iga es un trayecto oblicuo submucoso largo que se com -
prime al aumentar la presión intravesical durante la m icción quedando
de esta forma cerrado el uréter. En el RVU primario es corto o no existe
el trayecto desembocando en 902 lo que provoca un ma l funciona -
miento del mecanismo valvular (Figura 78). Afect a más a varones. Es
b ilatera l en el 50% de los casos. En un 30-50% de los pacientes puede
tener carácter familiar, siguiendo una herencia autosóm ica dominante
con penetrancia incompleta. Se encuentra en el 35% de los hermanos
de pacientes con RVU, aumentando esta cifra al SO% en los hermanos
m enores de 1 año.
Trayecto corto RVU
permanente
Longitud intermedia
RVU inlelmilenle
Longitud normal
NORVU
Trayecto ureterovesical y RVU
• Reflujo secundario. Existen mú ltiples causas:
Duplicación ureteral. El RVU suele aparecer en el uréter que drena
el polo inferior del riñón.
Divertículos ureterales.
Uréter ectópico.
68
Ureterocele.
Vej iga neurógena.
Riñón mu ltiquístico d isplásico.
Agenesia re nal.
Válvulas de uretra posterior. Es la causa más frecuente de uropatía
obstructiva grave en los niños. Afecta sólo a varones. Evoluciona a
enfermedad renal termina l en un 30% de los casos. Se asocia a RVU
en el SO% de los pacientes. El diagnóstico se rea liza de la siguiente
forma:
) Intrautero. Med iante la detección por ecografía prenatal de
hidronefrosis con ol igoamn ios.
> Neonatal. Al detectar a un varón con una m asa suprapúbica y
chorro micciona l débil o micción por goteo.
Clasificación
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificac ión en cinco
grados que tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas (a mayor grado de
reflujo, mayor probabil idad de lesión re nal) (Figura 79):
• Grado l. Reflujo hasta la parte d istal de un uréter no dilatado.
• Grado 11. Reflujo hasta la pelvis renal, pero sin di latación de los cáli-
ces.
• Grado 111. Reflujo con d ilat ación moderada de los cálices y del uré-
ter.
• Grado IV. Reflujo hacia un uréter intensamente dilatado, así como m ás
del 50% de los cálices.
• Grado V. Reflujo masivo con pérd ida de morfología calic ial normal, con
uréter muy di latado y to rtuoso.
Grado 1 Grado 11 Grado 111 Grado IV GradoV
Grados de reflujo vesicoureteral
RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan
tratamiento.
Diagnóstico
Se debe descartar d iagnóstico de RVU en los siguientes casos:
• Niño o niña con ITU recu rrente (febril ylo afebril).
• Si presenta alteraciones en ecografia renal o DMSA.
• Niños con hidronefrosis dilat adas de d iagnóstico prenatal o posnatal o
con anoma lías func ionales o anatómicas (vej iga neurógena, válvulas de
uretra posterior... ).
El diagnóstico de esta patología se re aliza mediante:
• Ecografía renal. Descarta anomalías estructurales que pueden ser causa
o consecuencia de RVU. La ausencia de hidronefrosis no descarta la pre-
sencia de RVU (Figura 80).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Ecografía: hidronefrosís
• CUMS. Es la técnica de elección para el d iagnóstico de RVU yd ispone de
una clasificación estandarizada. Debe real izarse libre de infección, por
lo que se aconseja esperar entre 4-6 semanas tras el padecimiento de
una ITU febril. Siempre que se vaya a hacer una CUMS, se llevará a cabo
profilaxis antibiótica sólo el d ía de la prueba. Su principal inconven iente
es que precisa sondaje (Figura 81).
• Cistografía isotópica, directa (CID) o indirecta (CII). la CID es más sen -
sible para la detección del RVU y supone menor radiación que la CUMS
aunq ue no aporta una buena información anatómica. Puede indicarse
para el seguimiento del RVU.
CUMS: RVU bílateral grado V
la mejor técnica para el diagnóstico de daño renal es la gammagrafía rena l
con ácido dimercaptosuccín ico marcado con Tc-99 (DMSA). Es la técnica de
referencia para el diagnóstico de PNA y de cicatrices rena les. Se valorará su
real ización en func ión de la cl ínica que haya presentado el paciente (Figura
82).
69
05 . Patología nefrourológica pediátrica
DMSA: hípocaptación RI
Evolución
En el reflujo de grados I y 11, en pacientes que no presentan d ilatación urete-
ral, la anatomía de la región ves icouretera l suele ser casi normal, y en aproxi-
madamente el 80% de los casos, el reflujo desaparece de fo rma espontánea
al madurar el niño. la posibilidad de desaparición espontánea disminuye con
el grado de reflujo, la dilatación ureteral y la existencia de alteraciones mor-
fológicas.
Tratamiento
Sus objetivos son prevenir la pielonefritis, la lesión re nal y sus consecuencias.
la elección del tipo de tratamiento depende de si es primario o secundario
y del grado de reflujo:
• Profilaxis antibiótica. Esta opción se valorará en niños con RVU leve si pre-
sentan ITU de repetic ión o signos de daño rena l en DMSA (profilaxis secun-
daria). Se recomienda siempre la profilaxis primaria en pacientes con RVU
grados IV-V. Se pueden emplear dosis bajas de trimetoprim-sulfametoxazol,
trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-clavulánico.
• Cirugía (abierta o por vía endoscópica). Se opt ará por ella en los casos
secund arios y en los primarios que, por su grado y por sus re percusiones
morfológicas a nivel renal, es de esperar que no desaparezcan y/o que
lesionen aún más el riñón.
Escroto agudo
Ante un cuadro de tumefacción dolorosa del escroto en un varón, se habla
de escroto agudo. En su diagnóstico diferencia l se incluyen tors ión testicu-
lar, torsión del apéndice testicular, hernia ingu ina l incarcerada, epid idimitis
u orquioepididim itis.
la tors ión testicular representa la mayor urgencia urológica y precisa un
d iagnóstico y un tratamiento lo más ráp ido posible.
Torsión testicular
la torsión testicu lar es un cuadro agudo que pu ede presentarse a cua lqu ier
edad, pero que es más frecuente en la niñez tardía o en la adolescencia tem-
prana.
 ,
PEDIATRIA
Es la causa más habitua l de escroto agudo en niños de edad mayor o igual a
12 años.
Fisiopatología
Se debe a una fijación insuficiente del testículo a causa de que la tún ica vagi-
nal es redundante y permite una movilidad e)(cesiva de la gónada. La fijación
anómala suele ser bilateral lFigura 83).
Cordón espe rmático
normal frente a torcido
TI~slrcu l os
Torsión testicular
Clínica
La clínica de la torsión testicular es la siguiente:
• Dolor agudo e intenso, de inicio brusco, continuo e irradiado a la reg ión
inguinal. Puede acompañarse de cortejo vegetativo y de sintomatología
gastrointestinal (vómitos, do lor abdominal).
• Teste ¡ndurado, edematoso, con eritema escrotal y aumento de tamaño.
Al intentar e levar el testículo con el dedo no d isminuye el dolor, sino que
aumenta (signo de Prehn negativo).
• Reflejo cremastérico suele estar abol ido y el teste puede encontrarse
elevado o en situación transversa.
• No suele haber fie bre, ni clínic a micciona l asociada.
Diagnóstico
El d iagnóstico es clínico, con un alto grado de sospecha. En aque llos casos
que ofrezcan dudas pueden rea lizarse ecografía Doppler para confirmar la
d isminución del flujo testicu lar y la morfo logía de l testículo. Dada la posibi li-
dad de falsos negativos, ante la sospecha d iagnóstica, es preferible la explo-
ración quirúrgica.
Tratamiento
Se trata de una urgencia quirúrgica. Si el cuadro clínico es muy sugestivo, es
obl igatoria la exploración quirúrgica urgente, pese a no tener confirmación
con pruebas de imagen.
Se rea li zará detorsión quirúrgica de l teste y, si tras la m isma e l teste es via-
ble, se procederá a la orquidopexia (fijar el testicu lo a la tún ica vaginal o a l
escroto). Si no es viable, se realizará orquiectom ía (extirpación del testículo)
y fijac ión del teste contra latera l.
La gran mayoría de testes intervenidos en las primeras 6 horas son viables,
mientras que sólo e l 10% de los interve nidos pasado ese tiempo lo son, de
ahí la importanc ia de l diagnóstico y de l tratamiento precoz.
70
RECUERDA
El método diagnóstico de elección de la torsión testicu lar es
la ecografía Doppler. El tratamiento de e lección de las evo-
lucionadas es la orquiectom ía.
Torsión neonatal
Se sospechará ante la presencia de una masa testicular fi rme e indolora
en el examen neonata l. La piel escrotal suele estar e quimótica y/o ede ma-
tosa.
Habitua lmente, la torsión se produce intrautero y el infarto completo es la
regla. El tratam iento consiste en la extirpación vía inguinal y la fijac ión de l
teste contralatera l.
Torsión del apéndice testicular
o torsión de hidátide
Es la causa más fre cuente de escroto agudo entre los 2-11 años. El apéndice
testicu lar es un resto de las estructuras mullerianas que se encuentra fijado
a l polo superior del testícu lo.
Cuando se torsiona, se produce un do lor grad ual, sin la intensidad de l dolor
propio de la torsión testicu lar y generalmente selectivo e n polo superior de l
teste, donde se encuentra el apéndice inflamado. No suele habe r cl ínica sis-
témica acompañante. Está presente el reflejo cremastérico, y hay dolor a la
pa lpación de l polo superior del teste afecto, visualizándose en ocasiones una
mancha azu lada a través de la piel escrota l (Npunto azul"). La inflamación
escrota l es menos llamativa.
El diagnóstico es clínico. En casos de dudas con la torsión testicular, una
gammagrafía de flujo o una ecografía Doppler mostrarán un flujo nor-
mal. Su tratam iento es reposo y analgesia con antiinflamatorios durante
1 semana. Es un cuadro sin re pe rcusión posterior y, generalmente, con
resoluc ión espontánea, con o sin tratam iento. Si el cuadro no cede o es
recidivante, está justificada la extirpación quirúrgica de las est ructuras
apendiculares.
Epididimitis
Se define como la inflamación del epidídimo causada generalmente por
el flujo retrógrado de o rina a través del conducto deferente. Es más fre-
cuente en pacientes con patología urológica previa o que est án someti-
dos a instrumentación . El patógeno que más habitualmente la provoca
es E. coli, aunque también puede producirse con orina esté ril. Tamb ién
puede ser causado por Chlamydia y gonococo en adolescentes sexual-
ment e activos.
• Clínica. Dolor progresivo, insidioso, acompañado de síndrome miccional
y fiebre.
• Exploración física. Inflamación y dolor escrotal con reflejo cremast érico
normalme nte presente. Al elevar el testícu lo con el dedo, d isminuye e l
do lor (signo de Prehn positivo).
• Diagnóstico. Basado e n la clínic a, puede apoyarse en un urocultivo posi-
tivo o en una ecografía Doppler que mostrará aumento de l tamaño y de
la vascularización.
• Tratamiento. Antib ioterapia empírica y antiinflamatorios (una vez
resuelto el cuadro, es necesario descartar anomalías congén itas predis-
ponentes).
La Tabla 39 muestra e l diag nóstico diferenc ial de l escroto agudo.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Patología nefrourológica pediátrica

Tabla 39 lo que permite un adecu ad o desarrollo y func ionam iento de la gónada. La

To~i6n terticular To~i6n de hidátide Epldidimitis ausencia del testículo en la bolsa escrotal se encuadra en el término #mal
descenso testicu lar" que incluye los siguientes cinco grupos:
Dolor • Intenso • Menos intenso • Menos intenso
o Teste en ascensor. El teste permanece la mayoría del tiempo en el
• Brusco • Gradual • Progre!iivo
escroto, pero puede ascender a la zona ingu inal ante determinados estí-
• Continuo • Dolor palpación
mulos. Es una variante fisiológica por una exageración del reflejo cre-
del polo superior
m astérico.
Estado general • Afectación Mínima afectación Síndrome miccional o Teste retráctil. Teste ausente del escroto la mayor parte del tiempo aun -
importante asociado que es posible descenderlo manualmente, vuelve a abandonar la bolsa
• Cortejo escrotal cuando se le suelta. El escroto puede ser normal o hipoplásico.
vegetativo o Criptorquidia. El teste se encuentra espontánea y permanentemente
Reflejo • Abolido Presente Presente fuera del escroto, en su trayectoria normal de descenso (trayecto abdo-
cremastérico • Teste ascendido minoinguinoescrotal). Se asocia a escroto hipoplásico. En ocasiones,
o transverso puede ser pa lpable a nivel abdom ina l en la zon a próxima al conducto
inguinal interno, localización más frecuente.
Inflamación • Teste indurado • Menos intensa • Moderada
yei:lematoso • Punto azul en polo • Edema escrotal • Teste ectópico. Situado fuera del escroto, no siguiendo el trayecto nor-

• Eritema e!icrotal superior mal de descenso.

• Anorquia. Ausencia real de testículos .
Diagnóstico diferencial del escroto agudo

patología prepucial
De forma fisiológica, el pre pucio cubre el glande en el 95% de los RN y, pro-
gresivamente, se va haciendo más laxo hasta permitir su visua lización com-
pleta en torno a los 4 años.
Adherencias balanoprepuciales
El glande no se v isualiza por completo, pero el paciente no refiere dolor; son
adherencias fisio lógicas entre el epitel io prepucia l y el glande. Esta situación
no requiere tratamiento quirúrgico urgente, salvo en caso de infecciones.
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del prepucio que impide su descubrimiento. Se consi-
dera fisio lógica hasta los 3 años, siempre que no produzca complicac iones (MIR
07"()8, 189). Si en un intento por retraer el mismo prepucio queda estrangulado
por el anillo fimótico, se producirá inflamación importante y dolor, conocién-
dose como parafimosis. En estos casos, se debe aplicar fr ío y analgesia para
intentar la reducción manual. Se trata de una sit uación de urgencia que preci-
sará cirugía urgente si las maniobras de reducc ión no son efectivas.
La indicación de cirugía se establece a partir de los 3 años. La circuncisión en
menores de 1 año sólo está indicada en determinadas sit uaciones, ta les como
infecciones urinarias de repetición, parafimosis de repetición, fimos is puntiforme
(orific io prepucial mínimo que obstaculiza la libre emisión de orina). Las poma -
das de corticoides pueden ser útiles para el tratamiento de la fimosis, debido al
adelgazamiento de la piel que producen, aunque su efectividad no es del 100%.
Mal descenso testicular
El descenso testicu lar normal tiene como objetivo alojar los testes fue ra del
abdomen, consiguiéndose una temperatura 2 grados inferior a la corporal,
criptorquidia
Epidemiología
La criptorquidia es un trastorno f recuente. En la mayoría de los casos se
produce un descenso espontáneo, siendo esto raro a partir de los 5 meses.
Puede asociarse a otras malformaciones, sobre todo a las de tipo genitouri-
nario. La mayoría de los casos son un ilaterales.
Complicaciones
Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer tes-
ticular (seminoma) y de infertil idad. La cirugía precoz de descenso al escroto
(orquidopexia) reduce estos riesgos, aunque no los elimina por completo.
Diagnóstico
Se basa en:
o Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos.
o Antecedentes familiares: criptorquidias, varones estériles, alteraciones
o lfativas, hipospadias o malformaciones urinarias.
o Exploración fisica: en cucli llas (posición en la que se inhibe el reflejo
cremastérico) y en decúbito en un ambiente cálido. Es necesario valorar
hipoplasia de escroto.
Tratamiento
Se suele esperar hasta los 5·12 meses de vida para comprobar si ha habido des-
censo espontáneo. Si a esa edad no ha descendido, se indica tratamiento quirúr-
gico que suele llevarse a cabo entre los 12·24 meses de edad (MIR 15-16, 150).
o Orquidopexia. Se realiza, preferentemente, pa ra preservar la fertilidad
y detectar tumores. Se valorará la biopsia. La orquiectom ía está ind icada
en casos de criptorqu idia pospubera l o de testes d isgénicos o atróficos.
o Tratamiento con hCG. Su eficacia es más alta cuanto más baja es la loca -
lización del teste. Como efectos secund arios, puede producir hiperpig-
ment ación de la piel genital, pubarqu ia leve, ere cciones y crecimiento
moderado del pene.
El tratamiento óptimo de la cr iptorqu id ia sigue siendo objeto de controve r-
sia. La idoneidad de la terapia hormonal (cuyo coste es más elevad o) sobre
la quirúrgica se discute hoy en día por su relativa eficacia (sólo alrededor del
25% desciende) y por la posibilidad de reascenso (2S% de los casos). Actual -

71
 ,
PEDIATRIA
mente, el descenso quirúrgico del testícu lo es la terapia más extendida Vde
primera elección.
Síndrome nefrótico idiopático
El síndrome nefrótico id iopático (SNI) es la glomerulopatía primaria más fre -
cuente en Pediatría. Se define por la presencia de proteinuria, hipoalbum ine-
mía, edema V disli pidemia. la mayoría de ellos presentan un curso a base de
recaídas corticosensibles y con una histología compatible con cambios mínimos.
Etiología
En Pediatría, la forma más f recuente es la de SN primario o id iopático,
constituyendo hast a el 90% de los SN en niños. Debe diferenciarse del SN
secundario a glomerulonefritis, enfermedades sistém icas (vasculitis, lupus
eritematoso sistémico), heredit arias, víricas (VHB, VHC, VIH, CMV, VEB),
parasit arias, neoplasias o fármacos (AINE). El SN idiopático se presenta pre-
ferentemente entre los 2 y los 12 años. Su aparición fuera de este rango de
edad nos debe hacer sospechar otras causas.
Patogenia
La lesión podocitaria es la base patogénica del SN id iopático lo que causa la
pérdida de la permeabi lidad selectiva de la barrera de filtración glomerular
al paso de las proteínas, que se escapan a la orina. Además, existe altera-
ción del balance de fluidos, retención tubular de sodio y edema. El meca-
nismo inmunológico suele subyacer a la mayoría de los SN id iopáticos. La
histología más frecuente del SN idiopático es la enfermedad de cambios
mínimos (ECM), caracterizada por la f usión de los ped icelos podocitarios
en la microscopía electrónica y la ausencia de alteraciones al m icroscop io
óptico.
Clínica
Las manifestaciones clín icas del SN son: edema, proteinuria (> 40 mg/m'/hora)
e hipoa lbuminem ia « 2,5 g/di). La hipertensión arterial, la disli pidemia y la
hipercoagu labilidad asociada son f recuentes. Como complicaciones pueden
presentar derrame pleura l, tromboembo lismo pu lmonar y aumento de la pre-
disposición a infecciones, siendo importante descartar peritonitis primaria.
Diagnóstico
El diagnóstico del SN es clín ico y analítico. Los estudios deben descartar otra
posible enfermedad sistémica o glomerulopatía responsable del cuadro.
La biopsia rena l se ind ica en los casos de curso atípico: menores de 1 año,
insuficiencia renal, hipertensión o macrohematuria asociada y corticorresis-
tencia o corticodependenc ia, previo al inicio de tratamiento inmunosupresor
(MIR 15·16, 155).
Tratamiento y evolución
La base del tratamiento son los glucocorticoides tanto en el debut como en
las recaídas sucesivas excepto en SN congénito, famili ar y sindrómico.
Según la respuesta a los corticoides en la primera manifestación, el SN se
clasifica en:
72
• SN corticosensible. Con tratamiento remite la proteinuria y la hipoal·
buminemia.
• SN corticorresistente. Persiste la cl ínica o las alteraciones ana líticas tras
8 semanas de tratamiento.
En función de la evolución y las recaídas que presente el paciente tras el
debut se d iferencian:
• SN a recaídas infrecuentes.
• SN a recaídas frecuentes. Más de dos recaídas en 6 meses o más de
tres en 1 año.
o SN corticodependiente. Dos o más reca íd as al rebaja r la dosis o tras la
supresión del tratamiento.
o SN corticorresistente tardío. Tras una respuesta corticosensible en la
primera manifestación.
Lo habit ual es que es SN idiopático curse con recaídas corticosensibles,
siendo éstas cada vez menos frecuentes con la edad.
La terapia inmunosupresora (ciclosporina, ciclofosfamida, tacrol imus o mico-
fenolato mofetilo) quedan reservad os para los casos de resistencia, depen·
dencia o efectos secundarios graves de los corticoides.
RECUERDA
El SN idiopático se define por la presencia de proteinuria,
hipoa lbum inemia, edema y dislipidem ia; cursando típica -
mente con recaídas corticosensibles y con una histología de
camb ios mínimos.
Síndrome hemolítico urémico
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica
que afecta a diversos órganos, con predom inio sobre el riñón, el tubo diges-
tivo y el SNC.
Etiología
Es una de las caus as más frecuentes de insuficiencia renal aguda (IRA) en
niños menore s de S años.
o SHU típico (90-95% de los casos). Hay antecedente de gastroenteritis
enteroinvasiva por E. coli serotipo 01S7:H7, aunque t ambién se descri-
ben casos precedidos por Shigella. En ambos supuestos, es debido a la
producción de verotoxinas.
o SHU atípico (5 -10% de los casos). No está asociado a diarrea. Se han
descrito múltiples causas: formas genéticas en el 50% de los casos
(a lterac ión del sistema de regulación del complemento, errores con -
génitos del metabol ismo de la vitamina B12), infecciones (neumococo,
VEB, virus Cocksakie), fármacos (ciclosporina, tacro limus, anticoncep-
tivos orales), formas autoinmunitarias, postrasplante (renal, hepático
y de progen itores hematopoyéticos), LES, escleroderm ia ... Se han des-
cr itos casos relacionados con verotoxinas, aunque sin el antecedente
de diarrea.
Patogenia
Se produce una lesión endotelial capil ar y arteriolar del riñón, con la forma-
ción de trombos intravasculares de pl aq uetas con trombopenia de consumo
y anem ia microangiopática.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
Clínica
Entre 1-1 5 días tras el episodio desencadenante, se producen:
• Alteraciones hematológicas. Preceden al fa llo renal. Anemia hemolítica
que se man ifiest a con asten ia y pal idez intensa o ictericia leve con orina
de color pardo-rojizo (orina colúrica). Trombopenia leve-moderada que
se presenta como petequias, equimosis o púrpura, siendo excepciona-
les los signos de sangrado masivo. No hay alteraciones de la coagu lación
ni fenómeno de coagulación intravascular diseminada (CID).
• Disfunción renal. Oligoanuria en más del 50% de los pacientes junto
con alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características de la
IRA. Todos presentan hematuria, aunque sólo en el 30% es macroscó-
pica (la orina es oscura por la hemoglobinuria). La HTA ocurre en un
tercio de los pacientes por hipervolemia y daño vascular, y suele ser de
d ifíc il control.
• Afectación del SNC (20% de los casos). Son frecuentes los periodos de
irritabilidad o de somnolencia, incluso las convu lsiones.
• Afectación gastrointestinal. Esofagitis, prolapso rectal, invaginaclon,
perforación intestinal. Puede haber hepatomegalia con hipertransami-
nasemla.
El SHU atípico se caracteriza por la falta de pródromos gastrointestinales;
el inicio es más insidioso con una fase prolongada antes del desarrollo de
d isfunción renal grave. La HTA es frecuente y, en ocasiones, refractaria al
tratamiento.
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli
0157 :H7.
Diagnóstico
Es clínico y está basado en ha llazgos de laboratorio:
• Anem ia hemolítica de grado variable con esquist ocitos, reticu locitosis e
h iperbi lirrubinemia indirecta.
• Trombopen ia por consumo.
• Pruebas de coagu lación son normales o con mín imas alteraciones.
73
05 . Patología nefrourológica pediátrica
• Estud io de orina demuestra m icrohematuria y proteinuria leves con
datos analíticos de insuficiencia renal.
• La biopsia renal es excepciona l V se indica en casos de insuficiencia renal
prolongada o cuando ésta no coex iste con trombopenia.
Tratamiento
El tratamiento es de soporte. En las formas típicas, no está indicada la anti-
bioterapia. En las atíp icas secundarias a causas trat ables se asociará el trata-
miento específico correspond iente. Se rea lizará tratamiento conservador de
la IRA V de las alteraciones hidroelectrolíticas; si no consiguiesen controlarse,
est arían indicadas técnicas de depuración extrarrenal como diálisis perito-
neal:
• La HTA suele responder al contro l de la sobrecarga hídrica, en casos
refractarios pueden usarse antagon istas del calcio o hidralazina.
• Transfusión de hematíes en anemia grave. Vig ilando la sobrecarga de volu-
men e intentando mantener los niveles de hemoglobina entre 6-8 g/d i.
• Transfusión de plaquetas. No indicada salvo sangrado activo (las plaque-
tas inf und idas pueden depositarse en los vasos lesionados V agravar la
trombocitosis).
• Plasmaféresis. En las formas atípicas.
En estud ios experimentales, se ha propuesto la util idad de la prostaciclina
intravenosa.
Pronóstico
La función renal se recupera en el 90% de los pacientes. Las formas atipicas
tienen mayor mortal idad V tendencia más alta al desarrollo de insuficiencia
renal terminal. Son factores de mal pronóstico la afect ación del SNC, la anu-
ria superior a 2 semanas y el SHU atípico, entre otros.
.1 MIR 15-16, 150, lS5
.1 MIR 12-13, 125
.1 MIR 10-11, 151
.1 MIR 07-08,189
 ,
PEDIATRIA
,/ La ITU afecta más a mujeres, salvo en el primer año de vida y, especial -
mente, en e l periodo neonatal, cuando afecta más a varones. la bacte-
ria más implicada en las ITU ped iátricas es E. eoli. La clínica en lactantes
pequeños es muy inespecífica; en niños mayores, cursa de forma simi lar
al adulto. En toda ITU pediátrica sería conveniente hacer una ecografía
renal.
,/ La causa más frecu ente de dilatación renal en la infancia es el RVU, que
a veces tiene una base genética V que subyace en el 30% de las ITU. La
prueba clás ica pa ra hacer el d iagnóstico del RVU es la CUMS. La pre-
sencia de cicatrices re nales se dete ctará a través de la realización de
una gammagrafía renal. Se conside ra rá que éstas son permanentes si
persisten más allá de 6 meses tras su aparición. La mayor parte de los
casos de RVU son leves y no precisan tratamient o.
,/ Se debe sospechar que se est á ante un paciente con tors ión testicu lar
si, además de dolor intenso y eritema en la reg ión afecta, no aparece
reflejo cremast érico. El método d iagnóstico de elección es la ecografía
Doppler. El tratamien to de una torsión testicular evolucionada es la ciru -
gía urgente para orquiectomía/orq uidopexia. En la torsión del apéndice
t esticular se pre serva el reflejo cremastérico y el dolor es menos intenso
que en los otros cuadros.
,/ La fímos is es fisiológica hasta los 2 años. Puede complicarse con una
parafi mosis, siendo ésta una situación de urgencia. La circunc isión en
Casosclínicos
La ctant e de 4 mese s que presenta un prim er episodio de infecció n urina-
ria febril, con afectación sistémica, elevación de rea ctant es y ectasia piéli-
ca izquierda . Cuál le parece la actitud y manejo más adecuado:
1) Manejo ambulatorio con antibioterapia oral.
2) Ingreso para antibioterapia ora l y poster ior real ización de DMSA.
3) Ingreso para antibioterapia intravenosa con ampicilina y gentamicina y
realización de CUMS tras la resolución de la infección.
4) Ingreso pa ra antibioterapia intravenosa con ampicilina y gentamicina
con profilaxis antibiótica al alta y realización de CUMS t ras la resolución
de la infección.
RC: 4
La ctant e de 24 meses sin antecedente s de interés que es traído por sus
pa d res por apar ición de edemas en M M II y a nivel palpebral bilatera les. En
la analítica destaca hipoalbuminemia y en sed imento de o rina proteinu ria .
Señale el diagnóstico más probable:
1) Síndrome nefrítico.
2) Síndrome nefrótico idiopático.
74
menores de 1 año sólo está indicada en sit uaciones muy concretas. Las
pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratam iento de la
fimosis, pero no en todos los casos, por lo que la cirugía pued e ser ne-
cesaria.
,/ La cri ptorquid ia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de fo rma
perm anente. Es un trastorno de resolución espontánea antes de los 6
meses en muchos casos. Cu ando no es así, puede optarse por tra ta-
mien to médico (controvertido) o quirúrgico. Los varones con testículo
no descend ido tienen m ayo r r iesgo de cánce r de testículo (semi noma)
y de in ferti lidad .
,/ El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía primaria más
f recuente en Pediatría. Se defin e por la pre sencia de proteinuria, hi-
poalbuminemia, edema y d isli pidemia. La mayoría de el los presen tan
un curso a base de rec aíd as corticosensibles y con una hist ología com-
patible con camb ios mínimos.
,/ El desencadenante más implicado en el SHU es E. coli 0 157: H7, que
produce una diarrea enteroinvasiva. Est a entidad pued e afectar a suje -
tos famil iarmente predispuestos. Es la causa más frecuente de IRA en
menores de 4 años.
3) Síndrome nefrótico secundario.
4 ) Síndrome hemolítico urémico.
RC: 2
Niña de 5 años que consu lta a Urgencias por mal estado general yapa r i-
ció n reciente de orina de co lor sonros ada. Usted constata hipertensión
art eria l ademá s de petequias generalizadas. En analítica sanguínea desta -
ca anemia (Hb 6,3 g/ d i), trombo penia (plaqueta s 50.000) y creatinina de
2,8 mg / dl. Hace una semana presentó un cuadro de gastroenteriti s q ue
fue tratado co n antibiótico. ¿Cuál es el diagnósti co de sospecha?
1) Coagulación intravascular d isem inada (CID).
2) Sepsis por Campylobacter.
3) Púrpura trombocitopénica idiopática.
4 ) Síndrome hemolítico urémico.
RC: 4
 Muchos ¡¡atologías mencionadas eneste temo SI' desarrollan en otras Sl'{ciúnes
del Monual. Con~ie ne estudiar los aspectos meramente ¡¡edi.ltricos; aprender
cuáles son los tumores más frecuentes en lo infoncioy las diferencias entreel
tumor de Wilms y el neuroblastoma (Tabla 41), prestando especial atencióna
sus asociaciones, las pruebos para su diagnóstico y sus foctores pronósticos.

Es el tumor sólido extracranea l más común en la infancia. La edad media

de los pacientes en el momento del d iagnóstico es de 2 años (el 90% de los
Tumores en la infancia: generalidades casos se produce en menores de 5 años).

Asociaciones
Incidencia
Está asociado a neurofibromatosis y síndrome de Turner. Existen formas
A pesar de que la tasa de supervivenci a a 5 años alcanza casi el 80%, los tumores familia re s con herencia autosómica dom inante.
en la infancia constit uyen la segunda causa de muerte en edades comprendidas
entre 1-14 años después de los accidentes. Existen dos picos de mayor incidencia, Localización
la primera infancia y la adolescenci a. Por orden de frecuenci a, son los siguientes:
• Leucemias (30%). Constituyen la patología oncológica más frecu e nte en El neuroblastoma puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática,
la infancia. De ellas el 79% son leucem ias linfoblásticas agud as ye1 17% por lo que la localización del tumor primitivo puede ser muy var iable. La más
leucemias mielo ides agudas. frecuente es el ab domen (70%). Es el tumor maligno abdominal con mayor
• Tumores del SNC (2 1%). Suponen la neoplasia sólida más común en incidencia en la infancia. Dentro del abdomen, la mayoría se sitúa en la glán-
la infancia. El astrocitoma es el más frecuente (se puede local izar en dula suprarrenal (Figura 84).
el tronco, en e l cerebelo o en los he misfe rios ce re brales), seguido del
meduloblastoma cerebe loso (el tumor cerebral ma ligno más común).
A difere ncia de los adultos, la localización más habitu al de los t umores
ce rebrales en niños es infratentorial (en fosa poster ior).
• Lintomas (13%). Hodgkin y no Hodgkin son los más frecuentes.
• Sistema nervioso simpático (9%). Neuroblastoma.
• Sarcomas de tejidos blandos (6%).
• Tumores óseos (5%). Osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
• Tumores renales (5%). Tumor de Wilms.
• Otro s. Tumores de célu las germinales, retinob lastom a...

SuprureNIM ("S ~)
En este capítulo se estudian, por su incidencia en niños, el neuroblastoma
y el tumor de W il ms o nef robl ast oma. Existen numerosas patologías que se
asocian con un r iesgo elevado de neoplasias.

RECUERDA Im¡gen tf"I

,I'!oj d. ",.n,
• Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LLA).
• Cáncer sólido infantil más común: t umor del SNC (astroci·
toma).
• Tumor sólido extracranea l más frecuente infantil: neuro-
blastoma.
• Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma.

Neuroblastoma
Localización del neuroblastoma

El neuroblastoma es un tumo r ma ligno derivado de las células de la cresta Otras loca lizaciones posibles son mediastino posterior (20%), pelvis, cue llo
neural que dan origen al sistema nervioso simpático y la médula suprar re nal. y nasofaringe.

7S
 ,
PEDIATRIA

Clínica
La clínica del neuroblastoma depende de la local ización del tumor primitivo,
de la de las metástasis a distanc ia Vde la producción de síndromes complejos
o paraneoplásicos.
• Derivada de la localización del tumor primario:
Abdomen. Masa abdom ina l (forma más común de presentación)
con o sin hepatomega lia, según tenga o no metástasis. La masa
abdominal puede sobrepasar la línea media.
Tórax. Con frecuencia, se descubre al hacer una radiografía de tórax
por otro motivo (mediastino posterior (Figura 85]) . En ocasiones,
puede producir obst rucción mecánica V síndrome de vena cava
Hematoma en anteojos. Metástasis de neuroblastoma
superior.
Paravertebrales. Pueden
producir clínica de com - Diagnóstico
presión medular.
Cervicales. Pueden pro- El diagnóstico del neuroblastoma se re aliza mediante:
ducir un síndrome de • Ecografía abdominal. Es la primera prueba a realizar si la loca lización es
Horne r (ptosis, mios is, abdominal. Info rma sobre el tipo de masa, su tamaño y su loca lización.
anhidros is) por lesión de l Orie nta hacia el diagnóstico.
gang lio estrellado. • TC/RM abdominal o torácica. Delimita exactamente la masa. Es un
Nasofaringe (estesioneu· tumor de densidad mixta con e lementos sólidos y quísticos (zonas de
roblastoma). Suele mani- hemorragia o de necros is) y ca lcificaciones en el 80% de los casos.
festarse por epista xis. • Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguan idina). Marcada con un
isótopo radiactivo que es captado por el tumor y sus metástasis. Para e l
• Derivada de síndromes d iagnóstico de extensión (Figura 87).
complejos: • Catecolaminas en orina elevadas (ácido homovanílico, ácido
Síndrome opsoclono-mio- van il mandélico, dopamina). Es un dato específico de este tumor, que
clono (síndrome de Kins-- aparece en el 90% de los pacientes
Imagen de masa mediastinica boume). Se caracteriza por • El diagnóstico se realiza, desde el punto de vista anatomopatológico, en
en radiografía de tóraK en paciente atax ia, mioclonías y movi- una muestra obtenida por biopsia. Se debe estudiar la ampl ificac ión de l
con neuroblastoma en mediastino mientos incontrolados de oncogén N-Myc.
posterior los ojos en sacudidas des- • Biopsia y aspirado bilateral de médula ósea. Se ha de hacer siem pre
ordenadas (opsoclono). para desc artar afectación de la misma. Se req uie ren dos muestras nega-
Diarrea secretora intensa. Como consecuencia de la producción de tivas para descartarlo, ya que puede haber infi ltración parcheada.
péptido intestinal vasoactivo (VIP).
HTA, taquicardia y sudoración por liberación de catecolaminas.
Relativamente rara en pacientes con neuroblastoma (se da más e n
el feocromocitoma).

Estos síndromes no influyen en el pronóstico.

RECUERDA

El neuroblastoma se asocia con d iarrea secretora, hepato-

mega lia y opsoclono-mioclono.

• Derivada de las metástasis. Las loca lizac iones más frecuentes de las
metástasis, que se producen genera lmente por vía linfática y hemática,
son la médula ósea, el esqueleto, el hígado y la piel.
Las metástasis en médu la ósea y esqueleto se caracterizan por irri-
tabilidad o do lor óseo en la deambu lación.
La infi ltración de la duramadre puede ocasionar un cuadro de
hipertensión intracraneal. Gammagrafía con MIGB en paciente con neuroblastoma
Las metástasis subcutáneas se presenta n en fo rm a de múltip les
nódulos duros, no do lorosos y en ocasiones azulados. Anatomía patológica
El compromiso masivo del hígado (especia lmente fre cuente en lac-
t antes) se denomina síndrome de Pepper. El neuroblastoma es un tumor derivado de las células de la cresta neura l, for-
Cuando las metástasis afectan a huesos perio rbita ri os pued e n cau- mado por células pequeñas con grados variables de diferenciación nerviosa.
sar p roptosis y equ imosis perio rb ita ria o "he mato ma en a nteojos' El pronóstico, desde e l punto de vista histológico, depende de la cantidad de
(Figura 86). estroma, del grado de diferenciación y de l número de mit osis en las células

76
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 06 . Oncología pediátrica

tumorales. El parénquima tumora l posee tendencia a la hemorragia intra-

neoplásica, que se man ifiesta por zonas de necrosis y de calcificación.

Estadios Tumor de Wilms o nefroblastoma

Los estadios, según el International Neuroblastomo Stoging System (INSS)
son los siguientes: El t umor de Wilms es el tumor renal más común (80%). Es el segundo t umor
• Estadio l. Loca lizado en el órgano de origen. abdominal m aligno con mayor prevalencia en la infancia. la edad de pre-
• Estadio 11. Situado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar sentación oscila entre l -S años (muestra una f re cuenc ia máxima entre 2-3
la línea media y sin afectación gangl ionar ipsilatera l (I IA) o con el la (I IB). años, y es rara su aparición en mayores de 7 años). Se asocia a alteraciones
• Estadio 111. Más allá de la línea media con/sin afectación gangl ionar. en el cromosoma IIp, donde se ha identificado el gen-l del tumo r de Wilms
• Estadio IV. Muestra metástasis al hueso, a la médula ósea, al hígado, a la o WTl. Sólo un pequeño porcentaje de tumores de W ilms son hered itarios
piel, a los ganglios li nfáticos distantes o a otras localizaciones. (patrón autosómico dom inante). Puede ser bilateral (en las formas famil iares
• Estadio IVs. Tumor estad io I o II en un menor de 1 año con metástasis hered itarias, en niñas y en pacientes de menor edad).
limitadas a hígado, piel y/o médula ósea.
El tumor de Wilms se asocia a múltiples malformaciones congénitas y síndro-
En los últimos años se ha propuesto un nuevo estadiaje basado en el lNRG mes (Tabla 40).
(lnternotional Neuroblostoma Risk Group):
• Estadio L1: enfermedad loca lizada, sin factores de riesgo definidos por Tabla 40
imagen. • Hemihipertrofia
• Estadio l2: enfermedad loca lizad a, con factores de riesgo definidos por • Anoma lía5 genitourinaria5 (hipo5padia5,
imagen. criptorquidia, duplicación 5istema5 colectore5,
• Estadio M : enfermedad metastásica. malfonnaciones renale5)
• Estadio Ms: enfermedad metastásica en niño menor de 1 año con • Aniridia
metástasis lim itadas a hígado, piel y/o médula ósea (estadio IVs). P5eudohermafroditismo masculino e in5uficiencia
renal precoz por esdero5is mesangial. Mutaciones
Factores pronósticos puntuales del gen WT1 en el crom050ma 11 p
Wi lms, aniridia, malfomaciones genitourinarias,
Entre los factores que cond icionan el pronóstico del neuroblastoma, se Sfndrome WACiR
Retraso mental. Oeleción en el cromosoma 11 p
encuentran los siguientes:
Hemihipertrofia, macroglosia, onfalocele,
• Edad al diagnóstico. Si el paciente es menor de 1 año en el momento
visceromega lia5 e hipoglucemias. Alteracione5 en
del diagnóstico, es de buen pronóstico. el cromosoma 11p (Figura 88)
• Estadio. Peor pronóstico a mayor estad io (1 11 y IV), salvo el est adio IVs,
Hipercrecimiento y fenotipo peculiar con frente
que es de buen pronóstico, habiéndose descrito casos de regresión Sfndrome Sotos
amplia ymacrocefalia
espontánea del tumor.
• Amplificación del oncogén N·Myc. Implica un comportamiento mucho Anomalías y síndromes asociados al tumor de Wilms

más agresivo y obl iga a considerar de alto riesgo al paciente.

• Amplificación de TRICA. Al contrario que para el oncogén N-Myc, la
ampli ficac ión de este receptor de neurotrofinas es de buen pronóstico.
El TRKB, sin embargo, se asocia a mal pronóstico.

La supervivencia global es del 75%, pero en grupos de alto riesgo se sit úa en

torno al 30%.
••
Tratamiento •
Onfalocele
El tratamiento del neuroblastoma en func ión del pronóstico será el siguiente:
• Bajo riesgo (mayores de 1 año con estadio I-ll o menores de 1 año con
Hemihipertrofia
estadio 1, II Y IVs): cirugía. Visce.omegalias
• Riesgo intermedio (mayores de 1 año con estadio 111 o menore s de 1
año con estadio Ill-IV): quimioterapia y cirugía.
Macroglosia
• Alto riesgo (mayores de 1 año con estadio IV, cua lqu ier edad y estadio
con N-Myc): qu imioterapia, cirugía, trasplante autólogo de progen itores Síndrome de Beckwith-Wiedemann
hematopoyéticos e inmunoterapia. En ocasiones también se administra
rad ioterapia. Parece ser que la ad ministración de ácido 13 cis -retinoico Tipos histológicos
de mantenimiento mejora la supervivencia.
Existen dos var iantes histológicas. El tipo favorable se caracteriza porque en
Actua lmente existe asimismo una nueva y más comp leja estratificación él predominan células epiteliales y elementos del estroma. El tipo desfavo-
del riesgo basada en el nuevo sistema de estadiaje INRG, la edad menor de rab le es anaplásico (con núcleos ce lulares hipercromáticos y aumento del
18 meses, la amplificación de N-myc, el perfil genómico, la histología y la pre- número de mitosis). En e18S% de los casos, este último tipo histológico cursa
sencia de síntomas graves. con mutación del gen de supresión tumoral pS3.

77
 ,
PEDIATRIA

El sarcoma de células claras del riñón es una variante de tumor renal (dife- • Estudio radiológico del tórax (radiografía, Te). Para descartar metástasis
rente al tumor de Wilms) de muy mal pronóstico, por su tendencia a metas- pulmona res (Figura 90).
tatizar en hueso. • Punción aspiración de la masa si existen dudas diagnósticas previa-
mente a iniciar quim ioterapia (no ha demostrado aumentar el r iesgo de
Clínica diseminación en el trayecto de la punción). No se suele hacer biopsia,
porque la rotura de la cápsula renal podría camb iar el estadio. Histológi-
La clínica del tumor de W ilms es la siguiente: camente, es un tumor de células pequeñas redondas.
• Masa abdominal as intomática (signo más frecuente, aparece en e l 75% • Gammagrafia ósea. Ante un sarcoma de células cla ras.
de los casos). Situada en un flanco, redondeada, de consistencia elás-
tica, no suele superar la línea med ia. Los afectados de tumor de Wi lms,
en general, son a lgo mayores que los afectados por neuroblastoma V
parecen menos enfermos. En ocasiones la masa se acompaña de dolor
y distensión abdominal.
• HTA en el 25% de los pacientes por compresión de la arteria rena l por el
tumor Vproducción de ren ina.
• Hematuria macroscópica o microscópica.
• Hemorragia intratumoral tras sufrir traumatismos.

RECUERDA
El tumor de W il ms se asocia con an irid ia, hem ihipertrofia y
ma lformac iones genitourinarias. Un síndrome típicamente
asociado es el de Beckwit h W iedemann.

Diseminación

El lugar más frecuente de metástasis son los gangl ios regiona les, el pulmón
y, en menor medida, el hígado. En el momento del diagnóstico, se observan
metástasis en un 10-15% de los pacientes. Son raras las metástasis óseas o
en médula ósea (a d iferencia del neuroblastoma).
Metástasis pulmonares en un tumor de Wilms
RECUERDA
En el neuroblastoma, es necesario hacer siempre biopsia y Estadios y tratamiento
aspirado de médu la ósea; en el tumor de Wilms, es obl iga-
torio hacer una prueba de imagen del tórax. Los estad ios del tumor de W il ms son los siguientes:
• Estadio l. Limit ado al riñón, con cápsula ínteg ra y extirpación com -
Diagnóstico pleta.
• Estadio 11. Situado más allá del r iñón pero con extirpación comp leta.
Las pruebas diagnósticas son • Estadio 111. Restos tumorales posquirúrgicos, sin diseminación hemató-
las siguientes: gena.
• Análisis de sangre. Pue- • Estadio IV. Metástasis hematógenas.
den ser normales, incluida • Estadio V. Afectac ión bilatera l.
la función ren al.
• Ecografía abdominal. Para El tratam iento consistirá en quimioterapia in icial, segu ida de nefrectom ía
confirmar la localización tota l o parcial y qu imioterapia posqu irúrg ica con o sin radioterapia (según el
del tumo r. est adio y el tipo histológico).
• Tc/RM abdominal. Per~
mit e corroborar el origen Pronóstico
intrarrenal del tumo r, así
como su extensión, la Son marcadores de buen pronóstico: tipo histológ ico favorable, esta-
posible afectación de la dios I y 11, edad menor de 2 años y masa tumoral pequeña. La supe r-
vena cava inferior y la vivencia global de los t umores renales está en torno al 90% a 5 años.
integridad del riñón con - Tumor de Wilms en riñón izquierdo Los que presentan anap lasia en la histo logía t ienen un pronóstico muy
tralatera l (Figura 89). (imagen de TC) desfavorable.

78
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06 . Oncología pediátrica

-~
Tabla -
41 -
Nl!uroblastom.a Wilms (nl!froblastoma)
Epidemiología • Tumor sólido extracraneal más frecuentl' en niños • 2." tumor abdominal más frecuentl' en niños
• Sobre todo < 2 años • Mayores qul' los niños del nl'uroblastoma (1-5 años)
• Oncogén N-Myc • Alteracionl'scromosoma 11
localización • 70% abdomen • Riñón
(50% suprarrenal) • No pasa línea ml'dia
• Pasa línea media • Avl'<es bilatl'ral (familiares)
• 20% tórax
Clínica • Masa , Asocia a vl'ces hemihipl'rtroña, aniridia, malformaciones genitourinarias y
• Síndromes paraneoplásicos (VI P, opsodono-miodono) síndroml'S congénitos
• Masa abdominal
• HIA, hematuria
lratamil'nto • Bajo riesgo: Qx Ql preoperatoria + Qx + Ql posoperatoria (+/- Rl)
• Riesgo interml'l:lio: Ql + Qx
• Alto nesgo: QT + Qx + TPH + inmunoterapia (+/- Rl)
Pronóstico • Variable. Avl'ces se difl'rl'ncia o regresa I'Spontáneamente • Bueno, sobre todo en menores de 2años
• Metástasis a hígado, médula ósea, piel y hueso • Metástasis a pulmón
Neuroblastoma frente a nefroblastoma

PREGUNTAS ,/ No hay referencias MtR representativas.

MIR

,/ La enfermedad oncológica más frecuente en la infancia es la leucem ia,
especia lmente la leucemia aguda linfoblástica. La segunda neoplasia
más frecuente son los tumores cerebrales, que constituyen la neoplasia
sólida más habitual en la infancia; el tumor cerebral más frecuente es el
astrocitoma y su loca lización más habitual es infratentorial.
,/ El neuroblastoma puede metast atizar en hígado, piel, hueso y médula
ósea (por lo que, en el estudio de extensión, hay que hacer biopsia yas -
pirado bilatera l de médula ósea). Son factores de buen pronóstico edad
menor de 1 año, ausencia de amplificación de N-Myc, amplificación de
TRKA y abundante estroma fibrilar.

,/ El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más f recuente y el ,/ El tumor de W ilms es el segundo tumor abdom ina l más frecuente. Se
abdominal más frecuente. Se asocia con diarrea secretora, opsoclo- asocia con hem ihipertrofia, anirid ia y malformaciones gen itourinarias.
l-.C"~OC~~m~i~o~,~lo~"~O~':,,>:H~1~AC·~D~':"~,~,~,~I,:.",~I,~,~,:,i~ó~"~d~'~"~'é'~'~":"Co~',~m~i"~'C,~"~,~i"~':,,~i,C,~·__~P~"~':,d~,,,,~,,,,~b~i~',~",,-'~'~'!:'~~'." C_______________./

En un niño de 4 años con buen estado general y hemihipertrofia co rpo- Lactante varón de 10 meses de edad al que en el contexto de una infec-
ra l, la madre descubre accidentalmente al bañarle una masa abdominal; ción respi ratoria se le realiza una rad iografía de tórax descubriéndose una
el estudio ecográfico muestra una masa sólida vol u minosa no calic ifica da masa en mediastino posterior. En la determinación de catecolaminas en
en el riñón izquierd o que distorsiona el sistema pielocalicial. ¿Cuál de los orina éstas se encuentran elevadas De los factores citados a continuación
diagnósticos que se citan le parece el más probabl e? como predictivos de buen pronóstico en el tumo r que sospechas, uno de
ellos es falso:
1) Tumor de W ilms.
2) Neuroblastoma. 1) Edad menor de 1 año.
3) Nefroma mesoblástico congénito. 2) Amp lificación de TRKB.
4) Fibrosarcoma. 3) Ausencia de ampl ificación de N-Myc.
4 ) Amp lificación de TRKA.
Re: 1
RC: 2

79
 Enfermedades infecc iosas
Enfermedades exantemáticas y afines
Exantema súbito, roséola infantil
o sexta enfermedad
• Etiología. Su principal agente es e l he rpes virus tipo 6, segu ido de l her-
pes virus tipo 7 (MIR lS· 16, 154).
RECUERDA
El agente principal del exantema súbit o es el herpes huma-
no tipo 6.
• Epidemiología. Afecta prefere ntemente a niños menores de 2-3 años la
esa edad ya han adquirido anticuerpos que conferirán inmunidad per-
manente). No tiene un patrón estacional característico.
• Clínica. Se presenta e n dos fases:
Fase febril (3-5 días). Fiebre alta sin focalidad a pa rente y buen
estado general.
Fase exante mática (24 horas). De fo rma brusca, el niño se queda
afebril y aparece un exantema maculopapuloso rosado poco con -
fluente en el tronco y en las extremidades superio res de 48-72
horas de duración.
Es rara la afectación facia l V distal de las extrem idades (Figura 91).
En ocasiones, esta fase no está prese nte, sie ndo un síndrome febril
sin foco aparente o con cl ínica poco específica.
• Figura 91
Exantema súbito: fase exantemática
80
Tema muy de rnOOa que se solapa wr materia que se I'StLXlia~ I'rl otlilSS!'«(;orll'S
del Ma nual. Hayque SilM las car3CIl'rÍSticas cl ínicas más im ~ ntes que lfflTlilan
difefenciar las distintas I'rlfermedades exantem.lticas (ateoción a la tabla It'.Umen,
ptII'S rentabi liz;¡rá ell'Stud;o). Los temas más preguntados h.ln sido la I'rlfermed;¡d
de Kaw;¡Silki,1a escari;¡¡ina yel Silr.lmpión, pa lo que I'S im~nte tener dalilSlas
difefencias I'rltre ellas ElVlH I'rl la infa ncia I'S un terrn ¡no JIfl'9l11l13do I'rl los últimos
;¡OOS; I'rl el capítulo eocontr;¡~s las principales difereocias (00 los adultos. ya que
gr.ln parte de la tema se re<ogeI'rlla Se<dón de Enfermedades Infmia5as
RECUERDA
Regla: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada
por el VHH SEIS.
• Diagnóstico. Clín ico. En e l hemograma se puede observar leucocitosis
con neutrofil ia, pese a ser un cuadro viral, en las primeras 24-36 horas
de evolución. Más allá de las 48 horas, apa re ce el patrón vírico típ ico
de leucopenia con neutropenia abso luta V linfocitosis rel ativa. Se puede
realizar serología del virus.
• Complicaciones. La más frecuente es la crisis febril, siendo el causante
de hasta el 10-15% de las mismas. Puede se r tamb ién causa de encefa-
litis V meningitis vírica. Al igua l que el resto de virus he rpes, persiste en
el huéspe d V puede reactivarse.
• Tratamiento. Es sintomático.
Eritema infeccioso
(quinta enfermedad o megaloeritema)
• Etiología. Está causado por el parvovirus B19.
• Epidemiología. Es una enfermedad propia de la edad escolar (5-15
años). Predomina durante la primavera V e l verano.
• Clínica. El paciente se encuentra afebr il, pudiendo apare cer un a fase de
pródromos V un exantema que evoluciona en t res etapas:
Fase inicial (o "del bofetón"). Eritema de ambas mejil las de apari·
ción brusca (Figura 92).
MegaLoeritema: fase deL bofetón
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Enfermedades infecciosas

Fase intermedia. Aparición de elementos maculopapulosos Verite - de los casos). Otras consecuencias a nive l cardíaco son isquem ia
matosos en e l tronco V en las extremidades (superficies de exten· miocárdica, infarto miocárdico o rotura de aneurisma, pericarditis,
sión). No suele existir afectación palmoplantar. endocarditis, miocarditis, insuficie ncia card íaca y arr itmias.
Tercera fase . Es la más característica. Se produce un aclaramiento
ce ntral de las lesione s, dándoles un aspecto de encaje o reticu·
lado sin descamación. Desaparece y aparece e n un periodo de 1-4
semanas. Es posible que reaparezca transitoriamente por ejercicio,
exposición a l solo fricc ión de la piel (Figura 93).

• Complicaciones:
Artritis y artralgias.
Afecta a grandes y
pequeñas articula-
cione s, sob re todo
e n mujeres.
Abortos o hydrops
fetal, si afecta a una Megaloeritema: fase reticular
muje r embarazada
no inmune.
Crisis aplásica. En pacientes con an e mias hemolíticas constitucio-
na les crónicas.

• Tratamiento. Es sintomático. A: Cambios bucales e~"::;:;;;;:~~~d' K(,'~W~'~'~'~k~i;~~~~~

en la enfermedad de Kawasaki
RECUERDA

Las complicaciones com ie nzan por A: Aborto, Anasarca,

Anem ia, Aplasia, Artritis.

Enfermedad de Kawasaki
(o síndrome mucocutáneo ganglionar)
La enfe rm e dad de Kawasaki es una vascul itis sistémica que afecta prefe re n-
te mente a niños menores de 5 años.
o Etiología. Su causa es desconoc ida, si bien se plantea que puede ser
secundaria a un daño endotel ial me diado por superantígenos. Éstos
serían ofrecidos po r agentes infecciosos d iversos, como e l coronavirus
humano tipo New Haven, aunque otros auto re s hablan de la implicación
de Chlamydophilo pneumonioe.
o Patogenia. Desconocida. Se cree que ese agente produce una activa-
ción del sistema inmune, con la creación de superantígenos que son los
cu lpable s de la vasculitis base de este cuadro.
o Clínica. Se caracteriza por: Conjuntivitis bilateral no purulenta en enfermedad de Kawasaki
Fiebre alta de al menos 5 días de evolución en ausencia de otra
causa que lo justifique.
Adenopatía cervical mayor de 1,5 cm, raramente dolorosa.
Afectación buca l, con labios eritematosos, secos y agrietados, le n-
gua aframbue sada con papilitis vio fa ringe hiperém ica sin exuda-
dos (Figura 94).
Conjuntivitis bilate ra l no purulenta, sin fotofobi a asoc iada (Figura 95).
Afectación de manos y pies, inicialmente con un eritema que poste·
riormente asociará edema V, en la fase ta rdía, descamación cutánea de
las puntas de los dedos, las palmas Vlas plantas (Figura 96 y Figura 97).
Exantema polimorfo V cambiante (macu lopapular, morbiliforme,
urticariforme o simi lar al del eritema mu ltiform e ) nunca vesiculoso.
Es frecuente la asoc iación con iridoc iclitis, irritabilidad y afect ación
articu lar.
El dato clínico más importante, po r su gravedad, es la afectación
cardíaca, que ocurre en un 15-25% de los pacientes no tratados.
Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas, con
posterior formación de aneurismas en "cuentas de ros ario" (25% Descamación en dedo de guante en enfermedad de Kawasaki

81
 ,
PEDIATRIA
Descamación cutánea distal en enfermedad de Kawasaki
• Diagnóstico (Tabla 42). Se rea liza en f unción del cumplimiento de los
crite rio s clínicos:
Tabla 42
Fiebre;:>: 5 días
Presencia de, como mínimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
• Adenopatía: cervical unilateral mayor de 1,5 011
• 8Ma: inyección faringea; labios secos con fisuras, inyectados o ambos, y
lengua "en fresa"
• Conjuntivitis: bilateral no purulenta
• Distal de extremidades: edema yeritema en manos o pies,
descamadón de inicio periungueal
• Exantema: polimorfo y cambiante de inicio en eltronco; nunca vesicular
la enfermedad no se puei:le explicar por ninguna atra causa conodda
Diagnóstico clínico A+ B+ (
Criterios diagnósticos de Kawasaki
Laboratorio. En la prime ra o segunda semana, es frecuente la leu-
cocitosis con desviación izquie rd a y la anemia. La VSG y la PC R están
muy elevadas. Se norm alizan a las 6-10 se manas. La trombocitos is
es caracte rística de la fase subaguda/convalece ncia. Puede habe r
proteinuria leve y piuria sin confirmación bacteriológica en urocul-
tivo (piur ia estéril), así como pleocitosis en el LCR. Los ANA y el fac-
tor reuma toide son negativos y e l complemento suele se r normal
o a lto. Los niveles de transaminasas y la bilirrubina pueden estar
ligeramente e levados. Además, típicamente, presenta un descenso
de la a lbúm ina (Tabla 43).
Tabla 43
Enfennedad de Kawasaki: aiteri05 anallticos
• PCR > JO mg/l y/o VSG > 40 mm/hora
• Albú mina ~ 3 g/di
• Anemia para la edad del niño
• Elevación de la AlT
• Plaquetas > 450000/~1 después de 7 días
• leucocitos:?: 15.000/111
• Orina ~ 10 células/campo
Criterios analiticos de Kawasaki (útiles en casos de Kawasaki incompleto)
82
Ecocardiografía bidimensional. Es la prueba más útil para el diag-
nóstico de la afectación cardíaca, aunque puede no e sta r presente
e n e l momento del diagnóstico.
RECUERDA
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es cl ín ico, de -
bie ndo cumplir fiebre (;;o: 5 días) + 4/5 criterios clínicos del
ABCDE (adenopatía, boca, conjuntivitis, distal, exantema).
• Criterios diagnósticos. Recientemente, se ha acuñado el término sín-
drome de Kawasak i incompleto pa ra aque llas situaciones e n las que
aparecen fiebre y menos de 4 criterios clínicos, junto con al menos tres
criterios analíticos. Este diagnóstico se apoya en encontrar, al menos,
tres criterios de laboratorio que lo fundamenten.
• Pronóstico. Es excelente si no existe afectac ión cardíaca. La mortal idad
media oscila entre e l 0,5-2,8%, siempre en relac ión con la afectac ión
coronaria. Pese a constitu ir una complicación pote nc ialmente grave, el
50% de los an eu rism as desaparecen en 1-2 años.
• Tratamiento:
Gammaglobulina intravenosa. Produce una des aparición ráp ida
de los síntomas y previene la formación de aneur ismas, siempre
que se administre en los 10 primeros d ías de evolución (p referible-
mente, e n los prime ros 7 días).
Ácido acetilsalicílico (AAS). Se debe pau ta r durante la fase febril
a dosis antiinflamatorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes
hasta la normalización de las plaquetas y hasta te ne r un control
ecográfico no rm al a las 6-8 semanas. Si el paciente present a aneu -
rismas, se ha de mantener e l tratamiento hasta la de saparición de
los mismos.
Corticoides. Se recom ie nd a su uso como tratamiento de rescate si
e l cuadro no responde a la gammaglobulina (si no lo hace a corticoi-
des, se puede valora r el tratamiento con infliximab y otros fármacos
biológicos).
Otros tratamientos. Anticoagu lación con heparina o dicumarínicos
(en pacientes con aneur ismas grandes), t rombó lisis con estrepto-
cinasa (du rante la fase aguda de trombosis arterial coronaria, de
aparecer ésta), bypass aortocoronario (en pacie ntes sin to máticos
con lesiones con más de 75% de oclusión).
Sarampión
• Etiología. El sarampión lo causa Paramyxovirus (virus ARN).
• Epidemiología. Desde la introducción de la vacun a ción universal,
la incidencia ha d isminuido, apa reciendo brot es aislados en adultos
jóvenes y en menores de 12 mese s (no inmunizados). Aparece, sobre
todo, ent re finales de invierno e inicios de primavera. Es un cua dro
muy contagioso, y el periodo de máxima contag iosidad abarca desde
la fase prodrómica hast a 4-5 días después de la aparición del exan-
tema.
• Clínica. Presen ta diferentes periodos:
Periodo de incubación (aproximadamen te, de 10 días).
Periodo prodrómico o catarral (3-5 días). Incluye la apar ición de
fi e bre mod e rada, tos seca llamativa, rin itis (puede aparecer epis-
tax is) y conjuntivitis intensa con fotofobia. Puede aparece r cuadro
de afectación digestiva con dolor abdomin al, vómitos o diarrea por
adenitis mesentérica. En esta fase, a pa re cen unas manchas blan -
quecinas sob re halo eritematoso en la mucosa subyugal opuesta a
los molares inferiores, que reciben e l nombre de manchas de Kop lik
y que se conside ran un signo patognomón ico del sarampión. Duran
12-24 horas y desaparecen con el inicio del exantema (Figura 98)
(MIR 12-13, 21; MIR 11· 12, 231).
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Enfermedades infecc iosas

la panence fal itis esclerosante subaguda, que es una complicación

tardía (ap arece varios años después de la infección).
Anergia cutánea con reactivación de una tuberculosis preexistente
o negativización de un M antoux positivo.

RECUERDA

En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre alta.

• Diagnóstico. Suele ser clínico. Se puede realizar serología (lgM positiva o

elevación sign ificativa de IgG en muestras pareadas) o aislar el virus en
muestras clínicas (orina, sangre o secreción nasofaríngea) (MIR 12·13, 22).
• Prevención y tratamiento:
Prevención pasiva. Administración de gammaglobulina antisaram -
pión en los primeros 6 días tras la exposición, que se adm inistra
únicamente en caso de lactantes menores de 6 meses (que aún no
están vacunados), pacientes inmunodeprim idos, con alto riesgo de
comp licaciones o en los que esté contraindicada la vacunación.
Prevención activa. Adm inistración de vacuna triple vírica según calen-
Manchas de Koplik dario vacunal o como profilaxis postexposición, siendo preferible una
dosis de vacuna triple vírica que la administración de gammaglobu lina
• Periodo exantemático específi ca (sa lvo en los casos ya mencionados).
(4-6 días). Caracterizado Tratamiento. Sintomático y aislamiento hasta S días después de
por la aparición de un apa recer la erupción.
exantema m aculopa-
pu loso confluente, rojo Rubéola (sarampión alemán o de los tres días)
intenso, no pruriginoso;
se in icia en las partes • Etiología. Ocasionada por v irus ARN de la fam ilia Togaviridae.
laterales del cuel lo y en • Epidemiología. El periodo de máxima contagiosidad abarca desde la apa -
la zon a retroauricular. rición del exantema hasta S días después de que éste haya aparecido.
Su evolución es descen- • Clínica . Se caracteriza por:
dente y centrífuga. Afecta Incubación (14-21 d ía s).
a palmas y plantas. En Pródromos (1-2 días). Cuadro catarral leve, con fiebre, conjuntivitis
ocasion es, es hemorrá- sin fotofobia y enantema (peteq uias en el velo del paladar) no patog-
gico y pruriginoso. Desde nomón ico y poco f recuente (manch as de Forscheimer). El signo más
el momento de la apa- característico de esta fase son las ad enopatías dolorosas retro auricu-
rición del exantema, se lares, cervicales posteriores y postoccipitales (MIR 13· 14, 174).
produce una elevación Exantema (3 días). Es morbil iforme y confluente en la cara. Se
brusca de la temperatura resuelve med iante una mínima descam ación (Figura 100). Las ade-
co rporal (Figura 99). El nopatías pueden extenderse a otros territorios.
exantema se resuelve Otros hallazgos. Leucopenia, trombopen ia, linfocitos atípicos.
mediante una descama- Sarampión: periodo e)(antemático
ción residual furfurácea
(excepto en palmas y plantas) a partir del tercer día, en el mismo orden
en que apa reció.

Otros hal lazgos son esplenomega lia ocasiona l, linfopenia absoluta y hallaz-
gos rad iológicos de adenopatías parahiliares (75% de los casos) e incluso d is-
cretos infiltrados pu lmona res (25%).
• Complicaciones. Las más frecuentes son:
Otitís media aguda.
Neumonía. Es más habitua l la bronconeumonía por sobreinfec-
ción bacteri ana secundaria que la producida por el propio virus del
sarampión (neumon ía de cé lulas gigantes de Hecht). Ésta última
afecta a inmunode primidos y su curso es grave con una morta lidad
muy elevada.
Neurológicas. Complicaciones con muy mal pronóstico. Dentro de
ellas, la más frecuente es la meningoencefa litis sarampionosa, de
aparición entre los 2-6 días del inicio del exantema. La más caracte-
rística, aunque mucho menos f recuente (5 -10 casos por millón), es rubéola

83
 ,
PEDIATRIA

RECUERDA

El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las

adenopatías occipita les.

• Complicaciones. Son poco f recuentes en la infancia:

Artritis. Afecta a las articulaciones pequeñas (metacarpofalángicas)
y con carácter migratorio, en mujeres jóvenes o niñas pospuberales.
Encefalitis.
Púrpura trombopénica.

• Prevención V tratamiento:
Profilaxis pasiva. Inmunoglobulina sérica en los 3 días tras la expo-
sición, indicada en gestantes no inmunizadas expuestas durante el
primer trimestre de embarazo.
Profilaxis activa. Se rea liza con la vacuna triple vírica. Escarlatina: Lengua en fresa roja
Tratamiento. Es sintomático.
Figur.ll 103
Escarlatina
• Etiología. Est á ocasionada por 5. pyogenes, productor de toxinas eritró-
genas.
• Epidemiología. Afect a a escolares (5-15 años) V es infrecuente en meno-
res de 3 años. Suele ser más habitual al final del inv ierno V principio de la
primavera. La contagiosidad es máxima durante la fase aguda V perdura
hasta 24 horas después de haber iniciado e l tratamiento antib iótico.
• Clínica . Se caracteriza por:
Incubación (1-7 días).
Pródromos (12-48 horas). Presenta un inicio brusco en forma de
fiebre a lta, cefalea, escalofríos, vómitos V malestar. En la explora-
ción orofaríngea, durante los primeros días se observa un a lengua
recub ie rta por una capa blanquecina V unas papi las hipertrofiadas
(lengua en fresa blanca o saburral lFigura 101]). Posteriormente,
debido a una descamac ión, la lengua pasa a estar hiperémica Escarlatina: Lineas de Pastia
(lengua en fresa roja o aframbuesada (Figura 102)). las am ígda-
las aparece n edematosas, hiperémicas V cubiertas de un exudado • Diagnóstico. Se basa en la clínica V en datos de laboratorio obtenidos
blanco-grisáceo. Se pueden observar linfadenopatías cervicales de la rea lización de un frotis far íngeo con cu ltivo vIo pruebas de detec·
dolorosas. ción ráp ida de antígenos de S. pyogenes.
Exantema. Micropapuloso que #se palpa mejor que se ve#, puesto • Complicaciones de las infecciones por 5. pyogenes:
que presenta textura en forma de #carne de gal lina#. En zonas de Fiebre reumática.
pliegues se forman las líneas de Pastía (Figura 103), líneas hiperpig- Sólo en casos secun-
ment adas que no blanquean a la presión. Puede afectar a palmas y dar ios a faringoa-
plantas. En la cara, las lesiones confluyen pero respetan e l triángulo migdalitis, pero no a
nasolabial {facies de Filatov ((Figura 104)). Se resuelve en 3-4 días impétigo.
mediante una descamac ión foliácea. Glomerulonefritis
postestreptocó ·
cica. En aque llos
casos secundarios a
far ingoamigdalitis V
a impétigo.

• Tratamiento. La peni-
cilina oral o amoxici-
lina ora l es de e lección
durante 10 días. Como
a lternativas, están la
penici lina benzatina
intramuscular en dosis
ún ica (ante la sospecha Escarlatina: de Filatov
de mal cumpl imiento),
Escarlatina: Lengua en fresa bLanca los macrólidos o la cl indam icina (en a lé rgicos a la penicil ina).

84
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición
RECUERDA
Dermatosis infecciosas con afectación pa lmoplantar:
• Sífilis.
• Fiebre por mordedura de rata.
• Rickettsias.
• Sarampión.
• Escarlatina (a veces).
Varicela
Etiología. Ocasionada por el virus de la varicela-zóster.
• Epidemiología. Su periodo de máxima contagiosidad abarca desde
24-48 horas antes de la aparición del exantema hasta que todas las
lesiones se encuentran en fase de costra, fundamenta lmente por vía
resp iratoria aunque también lo hace mediante materia l vesicular.
• Clínica (Figura lOS). Se caracteriza por:
• Complicaciones:
Sobreinfección bacteriana por 5. pyogenes y por 5. aureus de las
Varicela
Incubación (10-21 d ías).
Pródromos. Aparece fiebre, tos y rinorrea durante 2-4 días.
Exantema. Se caracteriza por ser pruriginoso (a diferencia del resto
de infecciones exantemáticas) y poli morfo (coexisten lesiones en dis-
tinto estado evolutivo: mácu las, pápulas, vesículas, pústu las ycostras;
se conoce como exantema en #cielo estrellado" [Figura 106]). Tiene
una evolución centrífuga. Puede afectar a las mucosas y regresa en
1 semana, sin dejar cicatrices generalmente (Figura 107).
• Profilaxis y tratamiento:
Varicela: exantema en "cielo estrellado H
85
07 . Enfermedades infecciosas
de mucosas en un paciente con varicela
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto
estadio evolutivo.
lesiones cut áneas, en relac ión con el rascado de las mismas (recuér-
dese que es pruriginoso). Es la más frecuente.
Neumonía (poco habitual en niños). Puede ser bacteriana (por 5.
pyogenes o por 5. aureus) o vírica, producida por el propio v irus
(rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición de
tos, taquipnea y fieb re entre el segundo y el quinto día.
Neurológicas. Ataxia cerebe losa (afectación neurológica más fre-
cuente), meningitis vírica, men ingoencefalitis (ataxia febril), sín-
drome de Gui llain-Barré.
Síndrome de Reye. Asociado al tratamiento con AAS.
Profilaxis pasiva. Inmunoglobu li na antivaricela zóster en las prime-
ras 72 horas postexposición. Está indicada en los siguientes casos:
, Inmunodeprimidos no vacunados o sin infecc ión previa por
var icela.
, RN cuya madre padezca var icela materna 5 días antes o 2 días
después del parto.
Prevención activa. Se lleva a cabo con vacuna de virus vivos atenua -
dos de var icela zóster. Actualmente, está indicada a toda la pobla-
ción mayor de 12 meses (muestra una eficacia del 75 -90% para la
varice la y del 99% en las formas graves). Haber sido vacunado no
elimina la posibilidad de pa decer varicela pero, de producirse el
cuadro, sería un cuadro más leve y atenuado.
Tratamiento. Sintomático, con desinfección de las vesículas rotas
con antisépticos, y antihist amínicos orales si existe prurito intenso.
El tratam iento de la sobreinfección se realiza con antibióticos tópi-
cos u orales, si hay ce lulitis. Está contraindicado el consumo con -
comitante de AAS por el riesgo de síndrome de Reye. El ingreso
hospitalario es conveniente en menores de 3 meses.
 ,
PEDIATRIA

Las indicaciones del tratamiento con aciclovir son:

, Mayores de 12 años.
, Var icela neonatal o en lactante pequeño. (puede producir
afectación visceral grave).
, Enfermedades crónicas cutáneas o pu lmonares.
, Inmunodeprimidos.
, Casos que presenten complicaciones asociadas (neumonía,
encefal itis, men ingitis).

En general, se administra por vía ora l, salvo en pacientes inmuno-

deprim idos, en los que es preferible la vía intravenosa.

Parotiditis
Etiología. Es un virus ARN del grupo Paramyxovirus.
• Epidemiología. Afecta por igual a ambos sexos y su periodo de conta gio
abarca desde 24-48 horas antes de la aparición de la hinchazón hasta 5
días después de que ésta haya desapa recido. La transm isión se produce
mediante las gotitas de pflügge. Aparece, predom inantemente, en invierno
ven primavera . Un ataque confiere inmunidad tempora l V por e llo, aun que
cabe la posibilidad de que existan ataques secundarios, e l paso de anticuer-
pos transplacentarios protege du rante los 6-8 primeros meses de vida al RN.
• Clínica. Hasta el 40% de los casos cursa de forma subclín ica. Se distin -
guen:
Periodo de incubación (14-28 días).
Fase prodrómica. Es rara en la infancia V, en e l caso de que aparez-
can síntomas, suele man ifestarse como fiebre, mialgias, cefaleas y
malestar general.
Fase de estado. Aparece la tumefacción glandu lar. En e l 75% de los
casos, la afectación es bi lateral, pero asimétr ica, es decir, ambas
parótidas se afectan separadas por un intervalo de 1-2 días (Figura
108). En la exploración, suele observarse un edema loca lizado ent re
la rama ascendente de la mandíbul a y la mastoides que desplaza el
lóbulo de la oreja hac ia arriba y hacia fue ra, borrando el ángulo de
la mand íbu la. La piel suprayacente no está afectada, V la palpación
suele ser dolorosa. El dolor se exacerba al beber líqu idos ácidos.
En la explorac ión de la orofaringe, además de poder encontrar un
edema faríngeo homo lateral, cabe la posibi lidad de ver eritema en
la desembocadura de la glándula afecta (Figura 109), orificio de
sal ida del conducto de Stenon.
Eritema y afectación en La desembocadura del conducto de Stenon
en una parotiditis
• Diagnóstico. Es principalmente cl ínico. El hemograma es inespecífico,
siendo lo más hab itual encontrar leuco pen ia con linfocitosis relativa.
Puede haber e levación de amilasa de 2 semanas de evolución. Se debe
rea lizar serología del virus. Es posible el a islamiento del virus en saliva,
orina, LCR y sangre.
• Complicaciones. Pueden aparecer en ausencia de enfermedad mani-
fiesta.
Orquitis o epididimitis. Se presenta sobre todo en adolescentes y
ad ultos, siendo más rara en la etapa prepubera l. Suele ser uni lateral
(bilatera l en el 20% de los casos) y puede seguirse de atrofia gona-
dal, aunque es raro.
Meningitis/meningoencefalitis. Se presenta de dos formas distin -
tas, como a lterac ión del LCR (pleocitosis) sin cl ínica, o como cuadro
clínico de meningitis, con escasos datos de afectac ión encefál ica y
que puede ir o no acompañada de inflamación parotidea (menin-
gitis url iana).
Sordera neurosensorial unilateral. Por neuritis del nerv io acústico
(la parotiditis es la primera causa adqu irida de sorde ra neurosenso-
rial unilateral)
Otras: artritis de grandes articulaciones (aparece 1-2 semanas tras
la curación) o pancreatitis.

• Tratamiento. Es sintomático. Se pauta d iet a blanda (evitando la ingesta

de ác idos y AINE) Ycompresas frías en la reg ión parotidea.

La Tabla 44 resume las características de las princ ipa les e nfermedades exan-
temáticas y afines.

Infección por el VIH en la infancia

Epidemiologia
Inflamación parotídea con desaparición deL ángulo mandibular El porcentaje de niños afectados por e l SIDA infantil representa un 3-4% de l
en un paciente con parotiditis tota l de casos, con una incidencia en descenso en los últimos años.

86
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Enfermedades infecciosas

Tabla 44
Etiologia Epldemlologfa Ofnlca Dlagn6stlco Tratamiento Compllcadones
Exantema súbito HHV-6 < 2-3 años Fase febril: fiebre alta 3-4 días sin foco • Clínico Sintomático Convulsión
(roséola infantil (HEXAntema) Exantema: al bajar la fiebre • l¡>ucocitosis +
o 6."I'nf¡>rmedad) • Maculopápulas en tronco yEESS neutrofilia {en
• Raro ¡>n cara ydistal de miembros primeras 48 horas
Eritema inf¡>ccioso ParvovirusB1 9 S-lSaños Afebril + ¡>xantema: Clínico Sintomático • Artritis
(megaloeritema 1. Tum¡>facción mejillas (bofetón) • Aborto
05.' ¡>nf¡>rme<lad) 2. Maculopápulas: tronco yHII • Hydrops fetal
1 Aclaramiento c¡>ntral ~ Reticuladas • Anemia aplásica
- Recurr¡> con el ejercicio si an¡>mia
constitucional
Enfennedad dI' ¿Superantígenos? < 5 años • Fiebre alta prolongada (4-5 días)+ MEG Clínico: • Gammaglobulina: • Aneurismas
kawasaki Pronóstico: • Adenopatía c¡>rvical no dolorosa Fiebre + 4 criterios previene aneurismas coronarios (20%)
• Excelent¡> si • Afect. mucosa (labios, lengua .. .) ydesapar¡>cen a las 6 Sl'manas
Laboratorio:
no afectación • Conjuntivitis Sl'ca (NO FOTOFOBIA) tVSG, tpCR, síntomas • Miocarditis
cardíaca • Extremidades: edema, descamadón ... Trombocitosis • AAS: antiinflamatorio • lA.
• 50% aneurismas • Exantema polimorfo cambiante alprincipio y • Arritmias
regresan • Otros: dolor abdominaly piuria estéril Ecocardio luego bajar a dosis
en 2años Kawasaki antiagregante
incompleto: fiebre • Corticoides:
+ 2-3 crit¡>rios de rescat¡>
clínicos + 3criterios • Otros: heparina,
analíticos ACO ...
Sarampión Paramyxavirus Contagio máximo Pródromos: fiebre + "los tres catarros" Clfnico PREVENCiÓN: • O.A
(ARN) durant¡> pródromos (rinitis, tos y conjuntivitis CON FOTOFOBIA) • Pasiva: IG 5 días • Neumonía de cél.
+ manchasde Koplik post¡>xposición: gigantes dI' He<hl.
Exantema: maculopápulas confluentes • (indicaciones) • Anergia cutánea
• Inicio retroourirulary luego desciende • Activa: vacuna tripl¡> • NRt:
ycentrífuga vírica Aguda: enc¡>falitis
• Afecta a palmas y plantas TRATAMIENTO: Crónica:
• Oescamación ~ cambios • Sintomático + aislar panencefalitis
pigmentación esderosante
RUOOlla Togavirus (ARN) Contagia: dl'Sde Pródromos: fiebre + catarro + manchas - Clínico PREVENCiÓN: • Artritis
"sarampión aparición Forscheimer + adenopatías dolorosas • Pasiva: IG: • Púrpura
dI' los 3 días' de exant¡>ma hasta Exantema: sarampión menos florido sin - Gestante no trombopénica
5 días dt>Spués afectación plamoplantar, descamación ni inmun¡> • Encefalopatía
alteración dI' la pigm¡>ntación • Activa: vacuna tripl¡> • Embriopatía
vírica
Escarlatina S. pyogtIJl'S S-lSaños,raroen Pródromos: fiebre + MEG + FAA + Clfnica Penicilina o amoricilina • Fiebre reumática
eritrogénico < 3 años lengua saburral o en fresa + adenopatías -T¡>st rápido v.o. (lO días) o Lm. • GNAPE
Contagia: fase Exantema: SI' palpa mejor que SI' VI' S. pyogenes (fas¡> (benzatina) dosis única
aguda - Uneas de Pastia, fascies Filatov aguda) Macrólidos si alergia
Varicela VVZ (AON) Contagia: 24 horas Pródromos: fiebre + tos + rinorr¡>a Clfnico PREVENCiÓN: • Infección (la + free.)
ant¡>s exantema Exantema: pruriginoso + polimorfo • Pasiva: IG anti-VVZ - Neumonía

hasta todas en (cielo estrellado) + pued¡> afectar (indicaciones) - NRL

costra mucosas • Activa: Vacunación • Meningitis
TRATAMIENTO: • Men ingoen c¡>fa litis
síntomas +1- ATO tópico • Sd. Guillain-Barré
Aciclovir: indicaciones • Sd. Reye {AASl
Parotiditis Paramyxovirus • Adolescentes 40% asintomáticos • Clfnico - Sintomático • Meningitis aséptica
(ARN) yadultos jóvenes Pródromos: fiebre + MEG (raro niños) • Amilasa • Orquitis
• Contagia: total/amilasa • Sordera neuros¡>ns
Estado: tumefacción bilateral y
durant¡>fase pancreática unilateral
asimétrica con borramiento del ángulo
clínica (Pflügge) mandibular • Serología viral • Artritis
• Inmunidad • Oolor a la palpación ytoma dI' ácido
diferida • Panaeatitis
t¡>mporal • Asilamiento
• Oesplazamiento del lóbulo de la oreja
virus en saliva
Principales enfermedades e)(antemáticas y afines

87
 ,
PEDIATRIA

La progresión de la enfermedad, en ausencia de tratamiento, es más rápida • Infección directa:

en niños infectados por transmisión vertical que en los adultos, adolescentes
e incluso que en niños infectados por otras vías (sexual o parenteral).
Vía de transmisión
La práctica totalidad se produce por transmis ión vertical. Le sigue la trans-
misión sexua l o por ADVP en adolescentes, siendo anecdótica la transmisión
por uso de hemoderivados.
La tasa de transmisión vertical es menor del 1% en países con medidas pro-
fi lácticas, siendo en torno a l 25-30% en países que no aplican estas med i-
das.
Esta transmisión vertical puede ocurrir en tres momentos:
• Transmisión prenatal (35-45%). Vía transplacentaria o ;ntrautero.
• Transmisión durante el parto (55 -6 5%). Es la vía más importante de
transmisión maternofetal.
• Transmisión posnatal « 5%). Existe transmisión documentada del
VIH med iante la leche materna, por tanto las madres VIH positivas
no deben amamantar a sus hijos. 5in embargo, en los países en vías
de desarrollo, se mantiene la recomendación de la lactancia materna
debido a la imposibilidad de garantizar un aporte nutricional adecuado
sin ésta.
Afectación neurológica. Mucho más f re cuente en niños que en
adu ltos. Puede presentarse como una encefalopatía estática, aun -
que lo más habitua l es que sea progresiva.
Afectación hepática con fluctuac ión de las transaminasas.
Afectación renal. El síndrome nefrótico es la forma más frecuente
de presentación.
Afectación digestiva. Ma labsorción por atrofia de las vellosidades,
ocasion ada por el propio VIH.
Afectación respiratoria. La neumonía intersticial linfoide (NI L) es
la alteración crónica re spiratoria más f recuente y se caracteriza por
una hiperplasia linfoide en el epitel io bronquial o bronquiolar cau-
sada por la propia infección por el VIH. Cursa con dificultad respi-
ratoria progresiva con hipoxemia moderada que se diagnostica por
un patrón radiológico reticu logranu lar (Figura 110) con ausencia de
etiología infecciosa en el BAL.

RECUERDA

Lo más frecuente es que la transm isión vertica l de la infec-

ción por VIH tenga lugar en el momento del parto.

Los factores de riesgo para la transmisión vertical son:

• Maternos: carga viral (el más importante), enfermedad avanzada, pri-
moinfección durante el embarazo o la lactancia, mú ltiples compañeros
sexuales durante el embarazo, presencia de otras enfermedades de
transmisión sexual.
• Obstétricos: rotura prolongada de membranas (mayor de 4 horas),
monitorización fetal invasiva.
• Posnatales: lactancia materna, seroconversión durante la lactancia.
Periodo de incubación
En genera l, se puede decir que es más corto que en adultos, oscilando entre
8 meses y más de 3 años.
\
Patrón radiológico reticulogranular de la neumonía intersticiallinfoide
Su tratam iento es sintomático, con oxígeno, broncod ilatadores y
corticoides. Su característica más importante es que debe diferen-
ciarse de la neumonía por Pneumocystis carinii, pues mientras que
est a infección empeora el pronóstico del SIDA infanti l, la NIL no está
demostrado que esté asociada a un deterioro de la enfermedad
(Tabla 4S).

Se pueden d istinguir dos grupos: Tabla 4S

• SIDA precoz. Enfermedad de ráp ida evolución con un periodo med io NeumGnfa NeumGnfa
de incubación de 4 meses. Se postula que estos niños probablemente interstidallinfoide pGr P. mrin/J
adquirieron la infección intrautera. Inicialmente pre sentan síntomas Frecuencia +++ +
inespecíficos de infección, desarrollando de forma ráp idamente progre-
siva infecciones oportun istas y encefalopatía en el primer año de vida,
Clínica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
con elevada morta lidad (más del 80% antes de los 2 años). Radiografía Patrón reticulogranular Patrón intersticial
• SIDA tardío. Es la forma más f recuente (80%). Estos pacientes muestran Tratamiento 01 + broncodilatadores + Trimetoprim-
síntomas clínicos de infección tardíamente, alrededor de 12 meses, con corticoides sulfametoxazol
un tiempo medio de desarrollo del SIDA de más de 5 años. Se postu la
Pronóstico Bueno Ominoso
que estos niños se infectan al fina l de la gestación o en el momento de l
parto. Neumonías en el paciente V1H

Características clínicas RECUERDA

La alte ración pu lmonar crón ica más frecuente en el SIDA in-

La clínica se puede clasificar como aquél la debida a la infección por el VIH, la fantil es la neumonía intersticial linfoide.
secundaria a inmunodepresión y por un mecanismo combinado:

88
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Enfermedades infecciosas

• Infección secundaria a inmunodepresión:
Manifestacio nes inespecíficas (síndrome mononucleosis-like).
Infecciones opo rtunístas. Me nos frecuentes que en adultos, pero de
mayor ag re sividad. La infección fúngica más frecu e nte es la candidia-
sis ora l. Sin embargo, la infección oportun ista más habitual y la causa
más frecuente de muerte en estos niños es la neumonía por P. car;nii.
Infecciones bacterianas de repetición. Suponen el 20% de las e nfer-
me dades definitorias del SIDA, representadas en la mitad de los casos
por bacteriemias, sepsis y ne umonías por gérmene s capsulados.
• Mecanismo combinado:
Retraso del crecimiento.
Síndrome de e maciación con pé rdida aguda de más del 10% de l peso.
Ne fropatía por acción directa y por acúmu lo de inmunocomplejos.
Alterac iones hemato lógicas
Proce sos neoplásicos como linfoma no Hodg kin, linfoma prim itivo
de l SNC y le iomiosarcomas.
Métodos diagnósticos (T.bI. 46)
El diagnóstico en el hijo de madre VIH positiva de pende de la edad de l
paciente ya qu e, en los rec ié n nac idos, la presencia de IgG anti -VIH puede
proce der del paso trans placentario de anticuerpos de la mad re sin haber
llegado a infectarse e l recién nac ido.
Niño mayor de 18 meses: Ac anti-VIH positivos por ELlSA y confi r-
mados por Western-Blot, o que cumple cualquiera de los crit erios
de l apartado an terior.
• Diagnóstico de exposición perinatal. Niño menor de 18 meses sero-
positivo por ELlSA y We stern-Blot, o hijo de madre infe ctada que no
conoce que posee anticuer pos.
• Diagnóstico de serorreversión. Niño naci do de madre VIH con anticuer-
pos negativos (2 o más pruebas entre 6-18 meses, o 1 después de los 18
meses), sin ninguna otra evidencia de infección.
Clasificación de la infección por el VIH
en la edad pediátrica
Actua lmente, los niños infectados se clasifi can según dos categorías, de
forma simi lar a los adultos:
• Estado inmunológico. La ca ída en la cifra de CD4 e s más ta rdía en los
niños, y además las infecciones oportun istas en la infancia pueden ap a-
re cer con niveles de CD4 más elevados. Las categorías inmunológicas
son las que se muestran en la Tabla 47.
Tabla 47

Tabla 46
Menores de 12 ~ 1 . SOO(04 0~25% 750-1.499 (04 0 <750 (04 0< 15%
Menores de 18 meses Mayoresde 18 meses
meses 15-24%
PCR-ADN+ al menos en 2 determinadones Presencia de Ac frente a VIH (EUSAo
1-5 años ~ 1 .000 (O40~25% 500-999 C04 o 15- <500(04 0< 15%
Criterios SIDA Weslem-8101)
24%
Criteri os del apartado anterior
Diagnóstico de infección VIH en el niño 6-12 años ~ 500 C04 o ~ 25% 200-499 C04 o 15- <200(04 0< 15%
24%

Por este motivo, el método de detección de IgG usado en adultos no es muy Estadi"licación inmunológica de la infección por el VIH
fiable en menores de 18 meses, te niendo que recurrir a procedimientos
d iagnósticos más complejos. • Estado clínico. Se clasifi can según d istintos estadios (Tabla 48):

Se pue den emplear dos grupos de técnicas: Tabla 48

• Búsqueda directa del virus:
Cultivo viral y PCR: Son los más sensibles y específicos. El cultivo
N: no A: signosl 8: signosl ( : signos!
ti e ne la mism a sensibil idad que la PCR, pero es una técnica com-
signosl síntomas sínlomas síntomas
pleja, costosa y con retraso en los resultados entre 2-4 semanas.
síntomas leves moderados graves
Ag p24 en suero o plasma: Es menos se ns ible que lo ante rior. Sin
embargo, su e specificidad es del 100%, ya que un Ag p24 positivo B1 C1
en un RN es signo inequ ívoco de infección.
1: no evidencia
de inm unosupresión " Al

• Estudio de respuesta inmunológica específica . Menos de sarrollado y

con menor sensibilidad y especificidad que los previos.
2: evidencia
de inm unosupresión
moderada
" Al Bl Cl

En el caso de exposición del RN al VIH, se deberá confirmar más ade lante si

"
3: inmunosu presión Al Bl (3
se trata de un lactante infe ctado po r VIH (aquel que presen ta cultivo viral,
grave
PCR o Ag24 positivos) o si se trata de un lactante con VI H en estadio de
sero rreversi6n (aquel que negativiza los Ac maternos antiVI H pasados unos Estadi"licación clinica de la infección por el VIH
me ses desde e l nac imiento).
Letra E (exposición) de lante de l cód igo correspondiente. Niños con
Determinación de infección según CDC e stado de infección no confirmad o.
Categoría N (as intomáticos). Niños asintomáticos o sólo con uno de
• Diagnóstico de infección por el VIH: los síntomas de la categoría A.
Niño menor de 18 meses: cultivo viral o PCR ylo Ag p24 positivo en Categoría A (síntomas leves)
2 muestras de sang re d iferente o qu e cumple los criterios diagnós- Categoría B (síntomas mode rados). En est a categoría se incluye la
ticos del SIDA (clasificación de 1987). neumonía intersticiallinfoide (NIL).

89
 ,
PEDIATRIA
Categoría e (síntomas graves). Niños que presenta n alguna de las
condiciones re cogidas en la definición de caso de SIDA de 1994
(Tabla 49).
• Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar
• Candidiasis esofágica
• (o(cidiomicosis generalizada
• (riptococosis extra pulmonar
• Criptosporidiasis con diarrea de más de 1mes
• Infección por (MV de un órgano diferente al hígado, bazo o ganglios linfáticos
• Retinitis porCMV
• Encefalopatía parVIH
• Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de más de 1mes
de evoludón o bronquitis, neumanitis o esofagitis
• Histoplasmosis diseminada
• Isosporidiasis diseminada
• Sarcama de Kaposi
• Linfoma dI' Burtin
• Linfoma cerebral primario
• Infección por MAl aM. tamasii diseminada oextrapulmonar
• TBC extrapulmonar o di5eminada
• Neumonía por P.jimvenc(j
• Leucoencefalopatía muttifocal progresiva
• Toxoplasmosis cerebral
• Síndrome de emaciación
Categoría C: síntomas graves
Tratamiento
El tratam iento consiste en las siguientes medidas:
• Apoyo nutricional. Para garantizar el cor recto desarrollo del niño. Sin
embargo, los niños con buen control de la infección no requieren med i-
das dietéticas especiales.
• Reconstrucción de la función inmunitaria. Con administración men-
sual de inmunoglobulinas si existe hipogammaglobulinemia docu-
mentada, pruebas que demuestren incapacidad de producción de
anticuerpos o al menos 2 infecciones bacterianas graves en el plazo
de 1 año.
• Profilaxis frente a infecciones oportunistas. Está aconsejada la adm i-
nistración de trimetoprim -sulfametoxazol 3 d ías en semana, según la
edad y el estadio inmunológico, para la prevenc ión de infección por
P. carinii, así como la administración de cla ritromicina o azitromicina
como profi laxis contra el complejo Mycobacterium avium, en casos de
inmunodepresión grave.
• Vacunación (MIR 10-11, 185). Podrá incluir la adm inistración de la
vacuna triple vírica (SRP) y de la vacuna de la varicela, siempre y cuando
los niveles de CD4 sean mayores del 15%. Además, se adm inistrará la
vacuna de la gripe y del neumococo. La vacuna de la pol io debe ser la
inactivada de potencia aumentada, en lugar de la polio ora l.
• Tratamiento antirretroviral. El tratam iento antirretroviral debe ini-
ciarse en todos los pacientes infectados por VIH desde el diagnóstico
de la infección y antes de que se produzca la situación de inmuno-
deficiencia, con diferente grado de evidencia y nivel de urgencias en
función de la edad del paciente, siendo prioritario el inicio del trata -
miento en los menores de 3 años y en adolescentes. El inicio precoz
de la terapia antirretroviral reduce la mortalidad en países en vías de
desarrollo, mejora el desarrollo neuro lógico, el crecim iento, el desa-
rrollo puberal y la re spuesta inmune. Su comienzo en la infancia dis-
minuye además el riesgo de fracaso virológico res pect o a su inicio en
90
la adolescenci a. Siempre tienen que ser tratamientos combinados. Las
pautas más habituales incluyen 2 aná logos de los nucleósidos más 1
no análogo o 2 análogos de los nucleósidos j unto a 1 inhibidor de la
proteasa.
Pronóstico
En pa íses desarrollados, el d iagnóstico precoz y el inicio ráp ido del trata-
miento han perm itido disminuir notablemente la morta lidad por la infección
del VIH. Los marcadores de progresión de enfermedad y, por tanto, marca-
dores pronósticos son los siguientes:
• Carga vira l.
• Porcent aje de células CD4+.
Prevención
La prevención de la in fecc ión por el VIH en la infancia supone:
• Tratamiento prenatal y obstétrico:
Identificación de in fección por el VIH en el primer control del embarazo.
Si la madre es VIH positiva, se siguen las siguientes pautas:
, Triple terapia antirretrovira l para mantener carga viral indetec-
table (inferior a 50 copias/mi).
, Evitar el empleo de electrodos fet ales y la rotura prolongada
de membranas.
, Cesá re a electiva a las 37 -38 semanas si la madre no recibió
tratamiento previo o si la carga v iral es elevada.
, De manera individu alizada, se puede considerar parto vaginal
en madres trat adas con triple terap ia durante la gest ación y
carga viral indetectab le.
, Administración de ZDV a la madre desde 3 horas antes de la
cesárea en perfusión continua hasta el pinzamiento del cordón
y ZDV al RN.
• Tratamiento del RN:
Medidas de reanimación estándar. Los RN de madres VIH suelen
tener peso adecuado y no presentan malformaciones externas. Está
contra ind icada la lactancia materna en los países desarrollados.
Madre con infección VIH conocida con buen control anteparto y
con carga viral indetectable. Se ha de iniciar profilaxis con zidovu -
d ina (AlT) en el RN en las primeras 6 horas y hast a las 6 semanas
de vida.
Madre con infección VIH diagnosticada durante el parto (o al
nacer el niño) o madre con mal control antenatal. Comenzar el
tratamiento con triple te rapia (AlT + lamivudina + nevirapina).
púrpura de Schónlein-Henoch
Es la vasculitis m ás frecue nte en ped iatría, afectando generalmente a niños
entre los 2 y los 11 años.
• Etiopatogenia . Desconocida. Se cree que un estímulo antigénico infec-
cioso (S. pyogenes, Mycoplasma, VEB ... ) o no infeccioso (fármacos,
vacunac ión o alimentos) desencadena una elevación de IgA que activa
una respuesta inmune que provocaría una vascu litis leucocitoclástica.
• Clínica:
Manifestaciones cutáneas (100%). Púrpura palpable urticariforme
de predominio en extremidades inferiores (Figura 111) y edema
doloroso en extremidades y región fac ial.
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Enfermedades infecc iosas

Manifestaciones articulares (65-75%). Inflamación periarticular Manifestaciones renales (25-50%). Hematuria, proteinuria o sín -
dolorosa en m anos y pies. drome nefrítico. Es la afectación que marca el pronóstico a largo plazo.
Manifestaciones neurológicas (6-9%). Lo más frecuente es la cefa -
lea, siendo excepcional la presencia de convulsiones.

• Diagnóstico. Clínico, basado en la presencia de púrpura palpable en

extremidad es inferiores y otros hal lazgos clín icos. Apoya el diagnóstico
la elevación de reactantes de fase aguda (VSG) con una coagulación
dentro de la normalidad.
• Tratamiento. En los casos leves con afectación limit ada a la piel el
manejo inicial es la observación. Solamente los casos con sintomatolo-
gía extracutánea o con m ala evolución son subsidi arios de tratamiento
con corticoides sistém icos.
• Pronóstico. Resolución espontánea en 2-8 semanas en la gran mayoría
de los casos, pudiendo recidivar en un tercio de los pacientes afectados.

,/ MIR 15·16, 154

Púrpura de Scholein Henoch ,/ MIR 13-14, 174
PREGUNTAS · ,/ MIR 12-13, 21, 22
Manifestaciones gastrointestinales (50-60%). Náuseas, d iarrea y
dolor abdominal. Como compl icación más frecuente, puede produ· MIR ,/
,/
MIR
MIR
11·12,
10-11,
231
185
cirse una invaginación íl eo·ileal.

Ideasclave
,/ El principal agente etiológico de l exantema súbito es el herpes huma-
no tipo 6. El exantema súbito afecta a niños de menos de 2 años y su
secuencia cl ínica es característica: fieb re alta sin foco de 3-4 días de
duración (puede dar lugar a cr isis febr iles) que acaba cediendo para dar
paso a la aparición de un exantema.
,/ El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovirus 819. Su clínica
se desarrolla en tres fases: "bofetón N , exantema macu lopapulary exantema
reticul ar en encaje. Tiene lugar en niños en edad escolar y cursa sin fiebre.
,/ Lo más característico de la rubéola son las adenopatías retroauricula -
res y cervicales posteriore s. En esta entidad, puede haber afectación
articul ar.
,/ El tratamiento de elección de la escarlatina es penicilina por vía oral
durante 10 días.
,/ La varice la cursa con la aparición de un exantema vesiculoso polimorfo
y pruriginoso que puede afectar a mucosas.

,/ La enfermedad de Kawasak i, presuntamente, se da por la acción de ,/ El tratamiento del VIH se debe iniciar en todos los pacientes infectados
superantígenos, rec ientemente re lacionados con virus New Haven (co- desde el momento de su d iagnóstico.
ronavirus). Cursa con fieb re, adenopatías, conjuntivitis, fisuras labiales,
exantema y afectación de m iembros. Su diagnóstico es clínico.

Casosclínicos
Acude a Urgencias un niño cuya madre nos comenta que lleva con fiebre bre de 39-40!lC y hoy, tras cede r la fiebre, le ha aparecido un exantema
6 días, con picos de hasta 39,4 !le. Refieren que el paciente fue visto por rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con adenopatias y sin esple-
su pediatra quien diagnóstico de síndrome febril e inició lavados oculares nomegalia. ¿Cuál de los diagnósticos citados le parece más probable?
por conjuntivitis hace 2 días. En la exploración vemos que el niño presenta
un exantema maculopapuloso en tronco, con las palmas y las plantas de 1) Mononucleosis infecciosa.
los pies respetados, aunque algo hiperémicas. En la exploración ORL de- 2) Exantema súbito.
tectamos adenopatías laterocervicales rodaderas de 1,5 cm, así como una 3) Infección por citomegalovirus.
coloración rojiza de la lengua. ¿Cuál de entre la siguientes, es el principal 4) Rubéola.
diagnóstico de sospecha?
RC:2
1) Escarlatina.
2) Varicela. ¿Cuál, de entre las siguientes asociaciones, resulta incorrecta?
3) Exantema súbito.
4) Enfermedad de Kawasaki. 1) Sarampión - manchas de Koplik.
2) Exantema súbito - convulsión febril.
RC:4 3) Eritema infeccioso - artritis.
4) Escarlatina - conjuntivitis fotofóbica.
Un lactante de 10 meses, acude a Urgencias por una crisis convu lsiva que
cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace 3 días estaba con fie- RC: 4

91
 Síndrome de la muerte súbita
del lac tante

P!estar atendón a sus factores de riesgo más imJlOrtJnt~ y a las medidas de

prevención remmendadas.

•
•
Definición Factores de riesgo

El denominado síndrome de muerte súbit a del lactante (SMSl) se produce Pueden dest acarse los sigu ie ntes (Figura 112):
en niños de menos de 1 año de edad. Ocurre aparentemente durante el • Ambientales:
sueño y permanece sin explic ación después de la rea lización de una minu- Posición en la cuna en decúbito prono (boca abajo). Es el principa l factor
ciosa investigación post mórtem, que incluye la práctica de la autopsia, el de riesgo. Actualmente, la Asociac ión Española de Pediatría recomiend a
examen del lugar del fallecimiento y la revis ión de la hist oria cl ínica. la posición en decúbito supino como la ideal para el descanso del lactante.
Tabaquismo du ra nte y después del embarazo en la madre y en el ambiente
(actualmente, es el facto r de riesgo considerado más importante desde
•
• que, en 1994, se modificara la postura al dormir a decúbito supino).
Excesivo arropam iento y calor ambiental.
Fisiopatologia Colchone s blandos.
Compartir la cama con un adulto (colecho).
Mayor pre dominio en áre as urbanas, en los meses fríos y durante el
En dos tercios de estos pacientes, se encuentran datos sugestivos de asfixia sueño nocturno (d e las 24 a las 9 horas).
crónica, así como una alt eración a nivel del núcl eo arciforme, implicado
en el control cardior respi ratorio. la hipótesis que se post ula sería la de un • Asociados al niño:
lactante que, por una inmadurez/disf unción del tronco encefálico, presen- Sexo mascul ino.
taría una incapacidad para despertar V recuperarse ante un episodio de lactantes con antecedente de episodio aparentemente letal
hipoxemia . (episodio brusco que impresiona de gravedad al observador, carac-
ter izado por una combin ación de signos y sínto-
mas como apnea centra l u obstructiva, cianos is o
pa lidez, hipotonía o hipertonía). Genera lmente,
pre cisa de la intervención de una persona para
recuperarse, que va desde un estimu lo táctil
suave hasta una reanimac ión ca rdiopulmonar.
Pre maturo con displasia broncopulmo-
nar y/o apne as sintom átic as.
Bajo peso al nacer.
Niño con d ificu ltades en la ingesta de
alimentos, ma lformac iones faciales o
RGE.
Aumento del tono vagal (a pnea o bradi-
cardia refleja).
Infección respiratoria o gastrointestinal
leve unos d ías antes.
Antecedentes fami liares de muerte
súbita (hermano fa llecido por SMSl).

• Asociados a la madre y al entorno familiar :

Madres jóvenes, sin pareja y con pro-
blemática social.
Multiparidad, intervalos cortos entre
Factores de riesgo de SMSl embarazos.

92
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10.'" edición 08 . Síndrome de la muerte súbita del lactante

Anemia materna, ITU materna y malnutrición materna durante el

embarazo.
Uso de drogas y/o alcohol. Nofumar
(ni en embarazo
ni tras nacimiento)
RECUERDA
Tras el factor posiciona l (decúbito prono), el tabaquismo
materno es, actualmente, el principal factor de riesgo de la
muerte súbita del lactante.

Lactancia
materna

Ot-cúbilo
Evi tar colecho supino
Puesto que no está bien definida su etiología ni existe un tratamiento especí-
fico, los organismos encargados de la sa lud infantil, V entre el los la Asociación
Española de Pediatría (AEP) mediante su grupo de trabajo, aconsejan:
• Adecuados cuidados prenata les, con especial interé s en una buena
nutrición m aterna, y evitar el t abaco y el consumo de drogas por parte
de la madre durante el embarazo.
uso~
• Evitar la exposición del lactante al humo del tabaco, una vez nacido. de chupete
• Posición para dormir en decúbito supino. No en decúbito prono ni lateral.
• Usar un colchón plano Vfirme, evitando el uso de juguetes en la cuna, el
Factores protecto res del sindrome de muerte súbita del lactante
excesivo abrigo, el empleo de almohadas ...
• Evitar sobre calentamiento del entorno (idea l, 20 2C) o del lactante.
• Administ rar lactancia materna. Se considera un factor protector.
• En el momento actua l, se está considerando la posibilidad de que la
succión del chupete sea un factor protect or frente al SMSL. PREGUNTAS . ,/ No hay preguntas MIR representativas.
• Es peligroso que el niño comparta la cama con otras personas, sin embargo
se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres. MIR

,/ El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y destacan tabaquismo materno, habitación muy calurosa, antecedentes
el año. Se produce más frecuentemente entre los 2-4 meses de edad, famil iares, episodio previo de cas i-muerte súbita, co lchón blando y pre-
siendo más infrecuente a partir de los 6 meses. Hoy por hoy, se desco- maturidad.
noce su etiología.
,/ El factor preventivo más importante es la lactancia materna.
,/ El principal factor de riesgo es dormir en decúbito prono. Por eso, se
recom ienda que el lactante lo haga en decúbito supino. Tras este factor,

La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha ¿Cuál de los siguientes factores de ri esgo considera más importante en el
asociado con: síndrome de muerte súbita del lactante ?

1) Mayor ganancia de peso. 1) Prematuridad.

2) Mayor riesgo de neumonía por aspiración. 2) Hermano fallecido por SMSL.
3) Menor incidencia de vóm itos. 3) Tabaquismo pasivo.
4) Mayor riesgo de muerte súbita. 4) Vivir en zona urbana.

RC:4 RC:3

93

Definición
El maltrato infantil se define como la acc ión, la om isión o e l trato negl igente,
no accidental, que prive al niño de sus derechos o de su bienestar, que
amenace su desarro llo fís ico, psíquico o socia l, y cuyos autores puede n se r
personas, instituciones o la propia sociedad. La negligencia es la forma más
frecuente de maltrato, produciéndose cuando las necesidades físicas básicas
del menor no son cubiertas por ningún adulto re sponsable.
Existen tres objetivos fundamentales en la valoración de estos pacientes:
1. Establecer el diagnóstico o sospecha diagnóstica de maltrato.
2. Administrar un tratam iento específico, pudiendo ser médico, qu irúrgico,
psico lógico ...
3. Asegurar la protección de l niño y dar parte judicial.
Factores de riesgo
Pueden destacarse los sigu ientes:
o Re lacionados con el niño. Varón, RN pretérmino, retraso psicomotor,
discapacidades o m inusva lías psíqu icas, e nfermedad crónica, hiperacti-
vidad, fracaso escolar, hij astros.
o Relacionados con los padres. Padres maltratados en la infancia, alco-
holismo, drogad icción, padres adolescentes, bajo nivel socioeconómico,
aislamiento social, carencia de experiencia en el cuidado del niño.
o Re lacionados con el entorno y el nivel cultural. Desemple o, hacina-
m iento, aprobac ión cultural de la violencia o el castigo, cambio de domi-
cilio frecuente, exceso de trabajo o de vida social, hijos no deseados,
familia numerosa, exceso de d isciplina.
Indicadores de malos tratos (MIR15·16, 216;
MIR 08-09, 259)
Pueden distinguirse los sigu ientes indicadores de malos tratos:
o Físico s:
Muy sugerentes. Infecciones de transmisión sexual (ITS) en niñas
prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genit ales o
94
Maltrato infantil
Convie ne saber reo::onocl'r las situaciOOe<i en I.Js que hay qu~ so>peCharlo,
así(() mo los meo::anismos rn.ls fre(uentes de producciónMlesiones
ylas pruebas que se deben 1 1 ~¡¡r a callo en ritos pacientes.
anales sin traumatismo justificable, her idas con forma de objeto,
quemaduras no accidentales (Figura 114); irritabilidad o alteración
de l nive l de conciencia sin causa apa re nte, abombamie nto de la
fontanela (puede traduc ir una hemorragia int racraneal), hemorra-
gias retinianas, fractu ras costales posteriores, fracturas d iafisarias
espiroide as o fracturas en un lactante donde no sea congruente
e l mecan ismo de la lesión; síndrome de l niño zarandeado (sha-
ken baby syndrome): se produce tras sacud ir a un niño sostenién-
dolo por e l tóra x lo qu e produce un movim iento de sacudida de la
cabeza con movimientos de ace leración y decele ración del encé-
fa lo, pudiendo producirse he matomas subdura les, hemor ragi as
retinianas y fracturas a distintos niveles (Figura 115).
Inespecífico s. Dolor o sangrado vag ina l o rectal, e nuresis o enco-
presis, dolor abdom ina l, hematomas en distinto momento evolu-
tivo.
• Comporta mentales. Agresiv idad, ansiedad, de sconfia nza, conductas
auto lesivas, fracaso escolar, "actitud paralítica" en la consulta (se deja
hace r todo sin prote star) o, por el cont rario, reacc ión exagerada ante
cualquier contacto.
• Paternos. Ret raso en buscar ayuda médica (demanda diferida), historia
contrad ictoria o no coincidente con los hallazgos méd icos, cambios fre -
cuentes de médico.
Hematomas Hemorrag ias
reti niarias
Quemad uras
Fracturas :":~---Fracturas
Indicadores de malos tratos
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 09 . Ma ltrato infantil

• Fondo de ojo. Se debe real izar siempre ante una sospecha de malos
tratos, el ha llazgo de hemorragias retin ianas puede dar información del
mecanismo lesionaL

•
(
•
Tratamiento

Además de l tratamiento específico que requiera el paciente: médico, quirúr-

-- gico, psicológico, etc, se debe asegurar la protección del niño, redactando un

informe completo para entregar a las autoridades jud iciales. En los casos en
que e l d iagnóstico no sea definitivo, o existan dudas al respecto, se puede
Niño zarandeado ingresar a l paciente en el hospital para poder completar el estud io sin riesgo
para e l niño. En el caso de que la sospecha no sea consistente puede avisarse a
los servicios sociales para que rea licen un seguim iento por el trabajador social.

Diagnóstico/ pruebas complementarias

Abuso sexual
La anamnesis es siempre fundamental, y se debe intentar rea lizar por sepa-
rado a los padres y al menor, siempre con un testigo. En la exploración fís ica
se deben buscar signos de ma lnutrición, poca higiene, ropa inadecuada, Se entiende como cualquier actividad con un niño, por debajo de la edad
equimosis que pueden reproducir la forma de l objeto ag resor y fuera de las legal de consentimiento, donde una persona de mayor edad busca su propio
zonas habit uales de traumatismo (orejas, glúteos, cara ... ), alopec ia circuns- placer sexual. Incluye no sólo el contacto fisico sino también la exhibición
crita por arrancamiento. En los huesos se han de localizar signos de fracturas de los genitales, de pornografía o la realización de material fotográfico para
(huesos largos, costi llas, vértebras, cráneo). Se deben buscar hemorragias pornografía infantil.
retinianas (síndrome del niño zarandeado).
Puede ser llevado a cabo por fam iliares o conocidos del paciente, por lo que
Las pruebas complementarias Figura 116 puede ser un tema difícil de abordar por los acompañantes de l niño, siendo
que pueden llevarse a cabo son menos comunes las agresiones por extraños.
las siguientes:
• Análisis de sangre con hemo- La anamnesis puede hacer sospechar que exista un abuso, siempre que sea
grama, bioquímica V coagula. d iscordante con los hallazgos en la exploración física. Es necesar io que e l
ción/TC/RM cerebral. niño, si tiene edad para e llo, nos cuente lo ocurrido, nunca presionándolo ni
• Ecografía transfontanelar. En hac iendo preguntas directas, tampoco deben sugerirse respuestas por parte
el caso de un paciente con irri- del médico. Se debe establecer un cl ima de seguridad y confianza con pre-
tabi lidad sin causa aparente, gunt as ab iertas dejando al paciente expresarse. En la historia clínica se deben
alteración de conciencia, fon- anotar pa labras usadas literalmente por el niño o los cuidadores usando las
tane la abombada, alteración com illas para e llo, as í como los nombres de las personas que citan.
de la exploración neurológ ica
con clínica sugerente de malos En la exploración física se deben buscar lesiones a nivel de la piel, muco-
tratos está indicada la realiza- sas, pelo, uñas, dientes, ano y genit ales. Si es posible se debe establecer e l
ción de una prueba de imagen tiempo de evolución de las lesiones y los mecan ismos posibles de produc-
para valorar hemorragias intra- ción. Se debe investigar la integridad de l himen, la presencia de irregularida-
craneales que pueden com- des sospechosas, lesiones en la horquilla inferior, her idas o hematomas. La
prometer la vida de l paciente. presencia de un ano con aspecto distorsionado, pl iegues engrosados, fisuras
• Radiografías/serie ósea. profundas o di latac iones var icosas (en niños pequeños) en ausencia de otra
Además de la realizac ión de patología que pueda explicar estos ha llazgos, deben hacernos sospechar de
las pruebas que requiere el abuso sexual.
paciente, por ejemplo radio-
grafía de muñeca por una Las pruebas complementarias que pueden llevarse a cabo son:
deformidad a este nivel, • Analítica sanguínea con hemograma, coagu lación, bioquím ica inclu-
se debe valorar un estudio yendo CPK y función hepática. La hipertransam inasemia y aumento de
radiográfico de diferentes CPK pueden encontrase en niños en los que se produzcan lesiones mus-
partes del cuerpo, denomi- cu lares y magu lladuras de manera frecuente.
nado serie ósea para va lorar • Cu ltivos de secreciones a nivel gen ital, anal y buca l.
fracturas o callos de fractura Fractura espiroidea de fémur • Serologías VHB (virus hepatitis B), VIH (virus inmunodefi ciencia humana),
en lactante de 4 meses
a otros niveles (Figura 116). VHC (virus hepatitis C), sifilis y prueba de embarazo en casos seleccionados.

9S
 ,
PEDIATRIA

El tratamiento de las lesiones depende de la gravedad y mecanismo de producción En el caso de que exista riesgo de embarazo se puede valorar la administra-
de las mismas, pudiendo requerir tratam iento quirúrgico, médico o traumatológico , ción de estrógenos a altas dosis.

En el caso de que se sospeche un contag io por VHB, se deben aplicar en Urgen-

cias gammaglobulina y dosis de vacuna en un paciente no vacunado o con vacu-
.1 MIR 15-16, 216
nación desconocida. Si existe posibilidad de contagio por VIH se debe valorar el PREGUNTAS . .1 MIR Oa -09, 259
tratamiento antirretroviral profiláctico si no se dispone de un resultado serológico
rápido. También se debe va lorar pautar tratamiento empírico frente a enferme- MIR
dades de transmisión sexual como Chlamydia V gonococo.
----~

Ideasclave
.1 Hay que sospechar maltrato infantil en caso de ITS en niñas prepúberes, matismo justificable. También ante comportamientos anorma les de los
embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin trau- niños frente a los padres o al méd ico durante la consu lta.

Casosclínicos
Lactante de 4 meses de edad que acude a Urgencias por irritabilidad mar- 1) Se debe hacer exclusivamente tratamiento traumato lógico.
cada . En la exp loración destaca impotencia funcional de la pierna izquier- 2) Se debe acusar a los padres de malos tratos.
da por lo que realiza una radiografía que muestra fractura a nivel del tercio 3) Debe realizarse una serie ósea y fondo de ojo.
medio del fémur. Los padres niegan traumatismos previos y el niño no 4) No deben valorarse déficits vitamín icos.
deambula ni ha iniciado sedestación dada la edad. Señale la respuesta que
considera correcta: RC:3

96
 Calendario
, vacunal infantil
Aspectos generales de las vacunas
en Pediatría
Tras la potabilización del agu a, la vacunación es la intervención sanitaria que mayor
efecto ha teni do en la reducción de la mortalidad a nivel mundial. El desarrol lo de
un programa de vacunac ión produce modificaciones en la dinámica de la infección
en la población, llegando incluso a la erradicac ión de alguna enfermedad (p.ej.,
virue la) (MIR 15-16, 202). Algunos aspectos esenciales a tene r en cuenta son:
• Existen enferm edades cuyo padecimiento pro porciona inmunidad per-
m anente (sarampión), otras que proporcionan inmunidad de carácter
tempora l (tos ferin a), y otras cuyo padecimiento no proporciona ningún
tipo de inmunidad (difteria o tétanos).
• Los programas de vacunación pueden tene r distintos objetivos:
Bloqueo de la transmisión de la infección: provoca disminución de la
incidencia. Es el objetivo de los programas de vacunación sistemática.
Reducción de la mortalidad y enfermedad grave: disminuyen los
casos de mayor gravedad, sin provocar descenso en la incidencia.
Es el objetivo de la vacunac ión en grupos de riesgo (p. ej., vacuna
frente a la gripe).
• Los programas de vacun ación tien en diferentes efectos sob re la epide -
miologia de una enfermedad:
Efecto directo: reducción de la incidencia en los ind ividuos vacuna -
dos. Depende de la eficacia de la vacuna y la duración de la inmuni-
dad. Hace referenc ia al concepto de inmunidad individual.
Efecto indirecto: reducción de la incidencia en los individuos no
vacunados. Depende de la tasa de vacun ación poblaciona l y de la
capac idad de la vacuna de evitar la transmis ión del estado de por-
tador. Hace referencia al concepto de inmunidad de grupo o inmu-
nidad "de rebaño" (MIR 14-15, 191).
Otras ideas importantes sobre vacun as son:
• Inmunidad frente a la tos ferina . Es limitada. Por ello se aconsejan dosis
de recuerdo en el niño mayor (M IR 16-17, 180). Asim ismo, para disminuir
el número de casos de tos ferina en el neonato, con frecuenc ia de curso
grave, se ha iniciado la implantación sistemática de la vacunación frente a
tos ferina en la mujer embarazada entre la semana 28 y la 36 de edad gesta-
cion al. Con ello se cons igue renovar su inmunidad de cara al periodo de lac-
tancia, así como permitir el paso transplacentario de anticuerpos y de este
modo proteger al niño en sus primeros meses de vida (MIR 15-16, 235).
• Vacuna frente al meningococo B. Actu almente se recomienda en todos
los niños mayore s de 2 meses. Se encuentra incluida dentro del calenda -
r io de vacunac ión sistemática, aunque no está financ iada.
97
Es un temo que en las últimas conVOGltOfios está cobrando im¡¡ortlnd.l,
aumentlndo el número de preguntas progresi'lameflle. Hay que prestlr atencióna
GHildensticas concretas de olgunas de las ~acunas y, sobre todo, alo do sificación y
aloS [()ntrairtd icaciones.
• Vacuna frente al rotavirus . En el caso de que se adm inistre (se reco-
m iend a dentro del calendario de vacunación sistemática aunqu e t am-
poco est á financiada.) se hará en 2 o 3 dosis, iniciándose siempre entre
las 6-1 2 semanas de v ida y completándose antes de las 32 semanas de
edad. Es una vacuna atenuada de admin istración ora l.
• Vacunación anual contra la gripe. Sólo está ind icada en pacientes con facto-
res de riesgo (enfermos crónicos, inmunodeprimidos, prematuridad, cromo-
somopatías y tratamiento prolongado con AAS) y sus convivientes (mayores
de 6 meses). Es suficiente con 1 dosis en mayores de 9 años. En niños con
edad comp rendida entre 6 meses-9 años, se administrarán 2 dosis la pri-
mera vez, con un intervalo de 1 mes y en los años siguientes; si persiste el
factor de riesgo, vacunación anual con 1 dosis. Actualmente en nuestro país
se emplean vacunas de la gripe inactivadas trivalentes de adm inistración
intramuscu lar. Sin embargo, existe una vacuna de la gripe atenuada tetrava-
lente de administración intranasal (aprobada a partir de los 2 años de edad)
que por el momento no ha sido incorporada a los programas de prevención.
• Vacuna triple vírica (sarampión, rubéola y parotiditis). La vacuna frente
al sarampión puede ocasionar una fa lta de respu est a a la tube rculina de
forma trans itoria, por lo que de hacerse la prueba del Mantoux, debe-
r ía realizarse el mismo d ía de la vacunación o dejando pasar entre 4-6
semanas (M IR 12·13, 199).
• Vacuna antineumocócica. Su administración a la población in fantil ha
supuesto una disminución de la incidencia de meningitis e infecciones inva-
sivas por neumococo. El tipo de vacuna que crea inmunidad en los niños
menores de 1 años (los de mayor riesgo para padecer infecciones graves) es
la conjugada (es más inmunógena porque lleva los polisacáridos del neumo-
coco unidos a una proteína trasportadora). En la actualidad, se dispone de
dos vacunas, una que protege frente a 10 serotipos (lO-valente o VNClO) y
otra que lo hace frente a 13 serotipos (13-va lente o VNC13). Esta última es la
recomendada por la Asociación Española de Pediatría (AEP) (MIR 10-11, 183).
Aunque en España cada Comunidad Autónoma tiene un calend ar io vacun al,
la Asoc iación Española de Pediatría (AEP) publica anualmente un calendario
(Tabla 50).
RECUERDA
La vacuna del sarampión puede interferir con la lectura del
Mantoux. La vacuna antineumocócica conj ugada es la que
se puede administrar a los menores de 2 años. La vacuna del
rotavirus se administra por vía oral.
Clasificación de las vacunas
Las vacunas se cl asifican sigu iendo diferentes cr iter ios, según la naturaleza
del microorganismo (víricas o bacterianas), el estado de éste (atenuadas o
inactivados o f ragmentos de éstos) y la inclusión en calendario vacunal (sis-
temáticas o no sistemáticas) (Tabla 51).
 ,
PEDIATRIA

Tabla 50
CALENDARIO DE VACUNACIONES SISTEMATlCAS DE LA ASOCIACiÓN ESPAAOLA DE PEDlATRfA 201 7
VACUNA Edad!n mMes
, , ,-4 , Edad en años

Hepatitis 8' HB
4
HB " HB
12
" 12
"
Difteria, tétanos OTPa
OTPa OTPa OTPa Tdpa
ytIMferina 1 oTdpa
Poliomielitis J ,PI ,PI ,PI ,PI
Haemophilus
Hib Hib Hib
influenzae tipo b'

NeumococlY ,He ,He ,He

Meningococo (ó MenA(WY/
Mene Mene
Mene
Sarampión, ruOOlla
SRe SRe
,. ,.
y parotiditis]
Varicela'
Virus dl'l papiloma VPH
humano' 2 dlMis
Meningococo 8111 MenB MenB MenB MenB
RotavirU!;'1 RV RV (RV(
Vacunas financiadas Vacunas no finandadas
1. Hepatitis B(HB): 3dosis, en fonna de vacuna hexavalente, a los 2, 4 Y11-12 mes~ de edad. los hijos de madr~ HBsAg positivas recibirán, además, al nacimiento, una dosis de vacuna HB
mnnocomponente, juntocon 0,5 mi de inmunoglabulina ¡ntihepatitis B(lGHB), todo dentro de las primeras 12 horas de vida. La administración M 4 dosis de vacuna HB es a{eptable en general
y rec:omendable en hijos de madres HBsAg positivas, vacunados al nacimiento y (on peso de rec:ifn naddo menor de 2.000 9. pues la dosis neonatal en estos (asos no se ha de (ontabilizar. Alos niños
y adolescentes no vacunados se les administrarán, a{ualquier Hlad, 3dosis de vacuna monocomponente o combinada con hepatitis A, según la pauta O, 1Y6 meses.
2. Difteria, tétanos, tos ferina (DTPa/Tdpa): Sdosis: primova(unaciÓn con 2 dosis, alos 2y4 meses, de vacuna OTPa (hexavalente); refuerzo alos 11-12 meses (l' dosis) (on DTPa (hexavalente);
alos 6años (4.' dosis) (on el preparado de carga estándar (OTPa-VPI), preferible al de baja (arga antigfnica de drfteria y tos ferina (Tdpa-VPI) ya los 11-14años (S.' dosis) con Tdpa.
1 Poliomielitis ina(tivada (VPI): 4 dosis: primovacunación con 2dosis, a los 2 y4 meses, yrefuenos alos 11-12 meses yalos 6años.
4. Haemophilus influenzae tipo b (Hib): 3 dosis: primova(unaciÓn a los 2y 4 meses y refueno a los 11-12 meses.
S. Neumococo (VNC - vacuna conjugada frente al neumococo): 3dosis: las 2 primeras alos 2y 4 meses con un refueno a los 11 -12 meses de edad. Si no estuviera aún financiada en el calendario
infantil, se mantendrla la pauta 3+ 1: 3dosis en el primer año (2, 4 Y6 meses) y una 4.' dosis alos 12 meses de edad. La vacuna actualmente recomendada en nuestro pals es la VNCll
6. Meningo(ocoC (Men q: 3 dosis de vacuna conjugada monovalentecon esquema 1{2) + 1+ 1: 1 dosis a los 4 meses, otra a los 12 meses de edad yuna dosis final alos 11-12 años. Según
el preparado vacunal utilizado puede ser nec:esaria en la primova(unadon una dosis
(4 meses) o dos dosis (2 y4 meses de edad). la dosis final de los 12 años deberfa sustituirse preferentemente por 1dosis de MenACwy' aplicable entre los 12 y 14 años de edad.
7.Triple vlrica, sarampión-rubt!ola-parotiditis (SRP): 2 dosis de vacuna sarampión-rubéola-parotiditis (triple vlrica). La l.' alos 12 meses yla 2.' a los 2-4 años de Hlad, preferentemente alos 2años.
B. Varicela (Var): 2 dosis: la l.' a los 1Smeses (tambifn es a(eptable alos 12 meses de Hlad) y la 2.' a los 2-4 años de edad, preferentemente aJos 2años. En pacientes susceptibles fuera de las edades
anteriores, vacunación con 2dosis con un intervalo de, al menos, 1 mes.
9. Papiloma vilU.\ humano (VPH): sólo para niñas, aunque se debe infonnar alas familias (on hijos varones sobre la posibilidad de administrar esta vacuna, preferiblemente la VPH-4, ya que con
VPH-2, aunque ya está autorizada, todavla hay poca experiencia en varones. Administrar 2 dosis alos 11-12 años. Pautas de va(unadón según el preparado vacunal: lavacuna tetravalente con pauta
de 2dosis {O y 6 meses} para niñas entre 9 y 13 años y pauta de 3 dosis (O, 2Y6 meses) si 14 años o más yla bivalente con pauta de 2dosis (O y6 meses) para niñas entre 9 y14 años y pauta de 3 dosis
(O, 1Y6 meses) si 1Saños o más. Es posible su coadministración con las vacunas MenC, las de hepatitis A yB, Ycon Tdpa. No hay datos de coadministración con vacuna de la varicela.
10. Meningococo B(Men B): 4dosis: las 3 primeras en el primer año (2, 4 Y6 meses) (on un refuerzo entre los 12-15 meses de edad, aunque se recomienda una separación de 15dlas (on las otras
vacunas inyectables para minimizar su posible rea(togenkidad y evitar lacoadministración con MenC (a(tualmente está autorizada la coadministración con Menjugatee yMeningitec-).
11. Rotavirus (RV): 2 o3 dosis a los 2 y4 meses (Rotari~) o alos 2, 4Y6 meses (RotaT~e) . La pauta ha de iniciarse entre las 6 y las 12 semanas de vida, es muy importante para minimizar riesgos,
y debe (ompletarse antes de las 24 semanas (Rotarix e) yde las 32 (RotaTeqe). El intervalo mlnimo entre dosis es de 4 semanas. Ambas se pueden coadministrar con (ualquier vacuna.
Calendario de vacunaciones sistémicas de la Asociación Española de Pediatría, 2017

• Según la naturaleza . Bacterianas o víricas. , Ventajas.

• Según el estado del microorganismo: Seguridad.
Vacunas de microorganismos muertos o inactivadas. Microorga-
nismos muertos sin capacidad patógena. Vacunas de microo rganismos vivos o atenuadas. Microorganis-
, Desventajas: mos v ivos mod ificados hasta conseguir que pierdan su virulenc ia
Respuesta inmune de menor intensidad y duración (inmu- conservando la inmunogenicidad.
nidad humora l con inmunidad celular escasa). ) Desventajas:
Requ ieren varias dosis y dosis de recuerdo. Posibilidad de provocar la enfermedad.
Posibilidad de transm isión del agente infeccioso.

98
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 O. Calendario vacunal infantil

, Ventajas: Falsas contraindicaciones

Respuesta inmune de mayor intensidad y duración (inmu-
nidad humoral y celu lar) Existen muchas situaciones que son falsas contra ind icaciones para la vacuna-
Requ iere menos dosis. ción y que se deben conocer. Los niños que se encuentren en alguna de las
siguientes situaciones sí se deben vacunar:
Tabla 51 • Niños con enfermedad/infección aguda leve con febrícula < 38 ' C o sin
Vacunas ¡nactlvadas fiebre.
o Niños hospita lizados.
Bacterias • BCG • Tos feri na
• TIfoidea oral • Difteria o Niños cuya madre está embarazada o que está lactando (excepto la
• Tétanos vacuna antipoliomielítica oral).
• TIfoidea parenteral o Niños sanos que conviven con personas inmunodeprim idas. Las perso-
• Meningo{Oco nas del entorno de un inmunodeprim ido deben vacunarse de todas las
• Neumococo vacunas incluyendo las vacunas vivas atenuadas (excepto la vacuna anti-
• Haemophilus poliomielítica oral) y se recom ienda la vacunación antigripa l anual.
• Cólera oral o Niños que hayan padecido la enfermedad de la que se les va a vacunar.
Virus • Polio oral (Sabin) • Polio parenteral (Salk) o Epilepsia controlada y cr isis febriles.
• Varicela • Glipe parental o Antibióticos. No son contraindicación para las vacunas (a excepción de
• Sarampión • Hepatitis A la antitifoidea oral).
• Rubé<lla • Hepatitis B o Niños alérgicos (sin anafilaxia) a algún componente de la vacuna.
• Parotiditis • Rabia o Historia familiar de efectos adversos tras las vacunas
• Fiebre amarilla • Encefalitis japonesa
• Gripe intranasal RECUERDA
• Rotavirus (oral) La única contraindicación para la vacunación es haber pa -
Clasificación de las vacunas (MIR 15-16, 198) decido una reacción adversa grave o alérgica grave a una
determinada vacuna o a alguno de sus componentes prin -
cipales.
• Según la inclusión en el calendario vacunal:
Vacunas sistemáticas. Se administran a toda la población.
Vacunas no sistemáticas. Se administran únicamente a grupos de
riesgo (gripe, hepatitis A. .. ) (MIR 15-16, 200).

Contraindicaciones de las vacunas Vacunación en situaciones especiales

La ún ica contraindicación aplicable a todas las vacunas es haber padecido
una reacc ión adversa o alérgica grave a d icha vacuna o a uno de sus compo-
nentes principales.
La alergia al huevo no es contraindicación para la vacunación salvo en el caso
de la vacuna de la fiebre amarilla, pero en el caso de que se trate de una
vacuna con t razas de huevo exige observar al paciente durante aproximada-
mente 30 minutos después de la adm inistración de la vacuna por si desarro-
llase una reacción alérgica.
Contraindicaciones IItemporales"
Hay que referirse a las sigu ientes:
o Edad. En ocasiones, la edad de adm inistración puede considerarse una
contra ind icación. La vacuna triple vírica no se aconseja antes de los
12 meses de vida porque puede interferir con los anticuerpos maternos
y no producir una respuest a inmunológica completa. No obstante, en
sit uaciones de epidemia, se puede admin istrar a partir de los 6 meses
de edad, pero ten iendo en cuenta que esta dosis no cuenta para el cóm-
puto total de dosis. La vacuna f rente a la hepatitis A se administra a
partir de los 12 meses, la antigripal a partir de los 6 meses y los com-
ponentes de alt a carga antigénica de difteria y tos ferina (D y P) sólo se
pueden aplicar hast a los 7 años de edad.
o Embarazo. Véase Apartado 10.2. Vacunación en situaciones especiales.
o Inmunodeficiencias. Véase Apartado 10.2. Vacunación en situaciones
especiales.
o Enfermedad aguda . En los casos de enfermedad aguda grave (crisis asmá-
tica, cardiopatía o nefropatía descompensadas... ), o enfermedad aguda
con fiebre> 38 2C, se puede posponer la administración de las vacunas.
Recién nacido pretérmino y/o de bajo peso
El objetivo básico es la inmunización lo más precoz posible, deta l forma que pro-
teja, fundamentalmente, frente a tos ferina y enfermedades por H. influenzae
tipo b, meningococo y neumococo. Se inicia la vacunación según el calendario,
a su edad crono lógica y con las dosis habituales, empleando, a ser posible,
las vacunas combinadas de más antígenos para disminuir el número de inyec-
ciones. La edad cronológica cond iciona más la respuesta que la EG o el peso
actual o al nacer. Todos los RN pretérmino deben recibir la vacuna de la gripe
a partir de los 6 meses, en especial los menores de 32 semanas de EG o con
patología crónica (DBP, neurológica, desnutrición ... ).
Niños inmunodeprimidos y el VIH
Las vacunas de agentes inactivos siguen la misma pauta. Pueden necesitar
dosis mayores o m ayor frecuenc ia de refuerzo de las vacunas. Las vacunas
atenuadas están contraind icadas.
En los pacientes con VIH, la capacidad de respuesta a antígenos está re lativa-
mente deteriorada a partir del segundo año de v ida, por lo que la vacunación
debe completarse lo antes posible, sumando vacunas como la antineumo-
cócica o la de la gripe. Las vacunas atenuadas están contraindicadas (polio
ora l, BCG, varicela y t riple vírica) (MIR 10-11, 185, MIR 15-16, 199) con las
siguientes cons ideraciones:
o Triple vírica y varicela. Pueden recibirla si niveles de linfocitos C04+
superiores aI1S%.
o Vacuna de polio atenuada oral (VPO o de Sabin). Se sustituye por la
inactivada parental (VPI o de Salk).

99
 ,
PEDIATRIA

De forma general, la VPI es la vacuna indicada en reg iones libres de pol io vacunac ión frente a tos ferina, indicada entre las semanas 27 y 36 de
como España, y la VPO únicamente se uti liza en regiones con casos de polio- edad gestacional.
melitis o en epidemias.

Embarazo Contraindicadas
• Gripl' (recomendada) • Sarampión
• Las vacunas de microorganismos ¡nactivados, las de toxoides y las poli- • Hepatitis B • Rubéola
sacáridas son seguras durante el embarazo, aunque es razonable espe- • Diftl'ria • Parotiditis
• Tétanos • Varicela
rar al segundo o tercer trimestre de la gestación para su administración.
• Tos ferina • Fiebre amarilla
• Las vacunas de microorganismos vivos están contraindicadas, por el
• Polio oral
r iesgo potencial de transmisión al feto (Tabla 521 1M IR 14·15, 192).
Recomendaciones vacuna les en mujeres gestantes
• Las vacunas atenuadas o ¡nactivadas en convivientes de mujeres emba -
razadas puede recomendarse por no presentar riesgos conocidos, a
excepción de la vacuna de la polio oral (Sabin), que está contra ind icada
en convivientes de gestantes e inmunocomprometidos. ,/ MIR 16·17, 180
• Uno de los objetivos de vacunación durante el embarazo puede ser el ,/ MIR 15·16, 198, 199, 200, 202, 235
paso transplacentario de inmunoglobulinas para protección del recién ,/ MIR 14·15, 191, 192
,/ MIR 12·13, 199
nacido. El momento de máximo paso de inmunoglobulinas se produce
,/ MIR 10·11, 183, 185
en las últimas 6 semanas de gestación. Un ejemplo de este punto es la

Ideasclave
,/ La vacuna contra la tos fer ina no protege de forma indefinida, por lo que
se aconsejan dosis de recuerdo en el niño mayor. La vacuna del rotavirus
se administra por v ía oral y sólo está recomendada en lactantes peque-
ños. la vacuna del sarampión puede interferir con la lectura del Man-
toux. la vacuna antineumocócica conjugada es la que se puede adm i-
nistrar en menores de 2 años, actua lmente se recomienda la 13-va lente.
,/ la única contraindicac ión para la vacunación es haber padecido una re -
acción alérgica grave (anafiláctica) a la vacuna o a algunos de sus com -
ponentes. No es una contraindicación presentar una enfermedad febr il
leve.
,/ En los prematuros, la pauta de vacunación la determina su edad crono -
lógica.
,/ En los inmunodeprimidos, en general, se deben evitar las vacunas de
microorganismos v ivos.

En relación con las vacunas en la mujer embarazada, ¿cuá l de las siguien- 3) Poliom ielitis.
tes vacunas está contraindicada? 4) Sarampión.

1) Gripe. RC:3
2) Hepatitis B.
3) Tos fer ina. En relación con la vacuna del neumococo, señale la respuesta incorrecta:
4) Sarampión.
1) La vacuna que crea la inmunidad en los niños menores de 2 años es la
RC: 4. polisacárida.
2) La vacuna 13-valente cubre el serotipo 19A, productor de enfermedad
¿Cuál de las siguientes enfermedades ha sido eliminada en la España gra- neumoc6cica invasora.
cias a la vacunación sistemática, existiendo pequeños focos relacionados 3) La vacuna del neumococo está incluida en el ca lendario de vacunación
con población inm igrante no vacunada? propuesto por la AEPED.
4) La vacuna recomendada por la AEPED es la 13-va lente.
1) Tos fer ina.
2) Parotiditis. RC:1

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