MIOCARDIOPATÍA DE TAKO-TSUBO (CIE 10- I42.

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La miocardiopatía de Takotsubo, también conocida como disfunción apical
transitoria, discinesia (o disquinesia) apical transitoria, síndrome de balonamiento apical
transitorio, síndrome del corazón roto, o miocardiopatía por estrés, es un tipo
de miocardiopatía no isquémica en la que hay un repentino debilitamiento temporal
del miocardio..
Durante el curso de la evaluación del paciente, se observa con frecuencia un abultamiento de
la punta del ventrículo izquierdo con una hipercontractilidad de la base del ventrículo
izquierdo. Es esta característica la que le dio al síndrome el nombre de "tako tsubo", o trampa
de pulpos en Japón, donde fue descrita por primera vez.  a inicios de la década de 90,
mostraba que pacientes, preferencialmente mujeres, de media edad, después de un intenso
grado de estrés presentaban un cuadro clínico similar al del infarto agudo de miocardio (dolor
precordial, alteraciones en la enzimas cardíacas, compromiso segmentario del ventrículo
izquierdo), aunque con las coronarias normales.
ETIOLOGIA
La etiología de la miocardiopatía de takotsubo aún no se encuentra totalmente explicada, sin
embargo, se han propuesto diversos mecanismos.
Las series de casos a grandes grupos de pacientes informan que algunos pacientes desarrollan
miocardiopatía de takotsubo después de un estrés emocional, mientras que otros tienen un
factor de estrés clínico anterior (tal como un ataque de asma o una enfermedad repentina).
EPIDEMIOLOGIA
Estos pacientes representaron aproximadamente el 1,7 % al 2,2 % de los casos con SCA. Una
reciente revisión informó que la CTT representó alrededor del 2 % de todos los pacientes con
dolor torácico y elevación del segmento ST
Típicamente, la CTT es mucho más común en mujeres que en hombres. En una revisión de
diez series prospectivas, las mujeres representaron entre el 80 y el 100 % de los casos, con
una edad media de 61 a 76 años. Aunque recientemente se ha descrito que la media de edad
de aparición de la presentación atípica es entre los 30 y 32 años
Informes recientes muestran que la condición es común en todo el mundo, sin asociación con
áreas geográficas o grupos étnicos, aunque se ha descrito un leve predominio en asiáticos
CUADRO CLINICO
Los pacientes con CTT presentan signos y síntomas clínicamente idénticos al SCA. Los
motivos de consulta más comunes son dolor torácico en 67,8 %, y disnea en 17,8 % de los
pacientes
Otros síntomas referidos son palpitaciones, síncope, náuseas, diaforesis, ansiedad, entre otros.
Generalmente, el cuadro es de instauración rápida y ocurre después de un episodio de estrés
emocional en 27 % de los pacientes, de estrés físico en 39 %, mientras que el 34 % restante
no posee un factor de estrés asociado
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la CTT debe sospecharse al tener un inicio súbito de dolor torácico o
disnea, precipitado por un estrés físico o emocional, con cambios electrocardiográficos
sugestivos de infarto agudo, asociado a elevación leve o moderada de los biomarcadores
cardiacos, observación de la morfología típica en olla de pulpo (Takotsubo) del ventrículo
izquierdo en la ecocardiografía o ventriculografía, sin evidencia de obstrucción coronaria al
cateterismo cardiaco y resolución completa de la disfunción ventricular izquierda en las
próximas semanas
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
A pesar de que aun no hay un consenso mundial sobre los criterios diagnósticos de la CTT,
investigadores de la Clínica Mayo propusieron unos criterios en el año 2004 (con
modificación reciente) que hoy en día son de uso común
Los cuatro criterios basados fundamentalmente en la presentación clínica, permiten
discriminar fácilmente este síndrome de otras enfermedades como el IAM. Deben estar
presentes los siguientes cuatro criterios para hacer el diagnóstico:
1. Discinesia o acinesia transitoria de los segmentos apicales y medios del ventrículo
izquierdo de distribución vascular correspondiente a más de una arteria epicárdica.
2. Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o evidencia de ruptura aguda de placa en la
angiografía.
3. Nueva aparición de anomalías en el trazado electrocardiográfico, como elevación del
segmento ST o inversión de la onda T.
4. Ausencia de traumatismo craneoencefálico reciente o hemorragia subaracnoidea,
feocromocitoma, miocarditis, miocardiopatía hipertrófica o aturdimiento miocárdico de
origen isquémico.
TRATAMIENTO
. Ningún tratamiento ha demostrado ser benefi cioso, pero estrategias razonables incluyen el
uso de nitratos para el edema pulmonar, globos intraaórticos si son necesarios para la
corrección del gasto cardiaco bajo, la combinación de bloqueadores α y β bisoprolol,
labetalol, atenolol, metoprolol más que el bloqueo beta selectivo si el paciente se encuentra
hemodinámicamente estable y magnesio para las arritmias relacionadas con prolongación del
intervalo QT
MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS
CIE 10 I42
Predomina la función diastólica anormal, a menudo con disminución leve de la contractilidad
y de la fracción de expulsión. Ambas aurículas se encuentran incrementadas de tamaño, en
ocasiones en forma masiva. Puede haber dilatación leve del ventrículo izquierdo, por lo
general con dimensiones telediastólicas. es la menos común de las miocardiopatías,
caracterizada por rigidez en el miocardio y una limitación en la capacidad del corazón de
estirarse y llenarse adecuadamente de sangre. 
ETIOLOGIA
Las causas más frecuentes de una miocardiopatía restrictiva incluyen
la hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis, una fibrosis miocárdica idiopática y
la endocarditis de Löeffler. . La mayor parte de las miocardiopatías restrictivas se debe a infi
ltración de sustancias anormales entre los miocitos, almacenamiento de productos
metabólicos anormales en los miocitos por lesión dicrótica
FISIOPATOLOGIA
En ocasiones puede identificarse un engrosamiento endocárdico o un infiltrado miocárdico
(a veces con muerte de los miocardiocitos, invasión del músculo papilar, hipertrofia
miocárdica compensadora y fibrosis) en un ventrículo (con mayor frecuencia, el izquierdo)
o en ambos. Como consecuencia, la válvula mitral o la tricúspide pueden funcionar mal y
producir insuficiencia
La principal consecuencia hemodinámica es la disfunción diastólica , con rigidez y ausencia
de distensibilidad de los ventrículos, compromiso del llenado diastólico y aumento de la
presión de llenado, lo que promueve el desarrollo de hipertensión venosa pulmonar. La
función sistólica puede deteriorarse si la hipertrofia compensadora de los ventrículos
infiltrados o fibróticos resulta inadecuada.
En las miocardiopatías restrictivas de origen infiltrativo, la infiltración de sustancias diversas
es la que provoca la mayor rigidez del miocardio. La amiloidosis es quizá la más frecuente y
se debe a la acumulación de proteínas extracelulares solubles que se depositan en diversos
tejidos, entre ellos el corazón
EPIDEMIOLOGIA
 Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en
nuestro medio Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una
causa frecuente de muerte
CUADRO CLINICO
El primer síntoma suele ser la intolerancia leve al ejercicio, pero a menudo no se identifica
hasta después de la presentación clínica con síntomas de congestión. Las enfermedades
restrictivas a menudo se presentan con relativamente más síntomas de las cavidades derechas
del corazón, como edema, molestias abdominales y ascitis
Diagnóstico

La miocardiopatía restrictiva es una de las posibles causas que se investigan cuando una
persona tiene insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico se basa principalmente en los resultados combinados de la exploración

física, la electrocardiografía (ECG), la radiografía de tórax y la ecocardiografía.
Característicamente, en el ECG pueden detectarse anomalías en la actividad eléctrica del
corazón, pero estas anomalías no son lo bastante específicas como para hacer un
diagnóstico.

La ecocardiografía  muestra que las aurículas están aumentadas de tamaño y que el corazón
funciona con normalidad solo cuando se contrae (durante la sístole). La resonancia
magnética nuclear (RMN) puede detectar una textura anormal en el músculo cardíaco
debida a la acumulación o infiltración de sustancias extrañas, como hierro y amiloide
.
Los médicos realizan a veces una cateterización cardiaca  a las personas con síntomas
graves, como dolor torácico, dificultad respiratoria o desmayos. El cateterismo cardíaco es
una técnica invasiva en la que se introduce un catéter por un vaso sanguíneo del brazo, del
cuello o de la pierna hasta el corazón. Este procedimiento se utiliza para medir las presiones
de las cavidades cardíacas y para extraer una muestra (biopsia) de músculo cardíaco para su
posterior examen al microscopio, lo que permite identificar la sustancia que se está
infiltrando.
En más de la mitad de los casos no se encuentra una causa específica para la miocardiopatía
restrictiva (miocardiopatía restrictiva idiopática).

TRATAMIENTO

La supervivencia varía según la causa. Sin embargo, el pronóstico suele empeorar porque el
diagnóstico se hace a menudo muy tarde.

Para la mayoría el tratamiento no es muy útil. Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente
se utilizan para tratar la insuficiencia cardíaca, pueden ayudar a las personas que tienen
molestias en las piernas por la hinchazón o que presentan dificultad respiratoria. No
obstante, estos fármacos también reducen el volumen de sangre que llega al corazón, con lo
cual la miocardiopatía restrictiva empeora en lugar de mejorar.

Los fármacos que se emplean habitualmente en la insuficiencia cardíaca para reducir la

sobrecarga del corazón, como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, no
suelen ser útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial y por tanto no llega
suficiente sangre al resto del cuerpo.

De modo similar, la digoxina no suele ser útil y a veces es perjudicial. Los betabloqueantes
son mal tolerados en las personas con miocardiopatía restrictiva y no se ha demostrado que
mejoren la supervivencia.Los antiarrítmicos pueden administrarse para prevenir o reducir
los síntomas en caso de ritmos cardíacos rápidos o irregulares.

AMILOIDOSIS CARDIACA:

La amiloidosis es la principal causa de miocardiopatía restrictiva

El término amiloidosis cardiaca hace referencia a la afectación del corazón como consecuencia del
depósito de amiloide en el tejido cardiaco, ya sea en una afección sistémica o de una forma
localizada. Se conocen más de 20 proteínas que pueden producir depósitos amiloides pero solo la
variedad senil, la secundaria, la primaria y algunas formas de hereditaria pueden producir clínica
cardiovascular significativa.

Esta condición tiende a afectar más a los hombres que a las mujeres, especialmente a los
mayores de 40 años de edad.

Aunque algunos pacientes pueden no notar ningún síntoma, otros pueden experimentar fatiga
y disminución de la resistencia, así como hinchazón frecuente de las piernas y micción
nocturna.

Se pueden presentar dificultades respiratorias, especialmente durante la actividad física, y los

pacientes pueden tener dificultad para respirar normalmente al acostarse. También pueden
ocurrir palpitaciones cardíacas, que son latidos cardíacos rápidos u omitidos.

. El diagnóstico de amiloidosis cardíaca se realiza mediante biopsia. El tratamiento, aparte del

proceso sistémico, es el de la insuficiencia cardíaca o las arritmias acompañantes, sin olvidar que en
estos pacientes existe un riesgo elevado de toxicidad digitálica.

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA – CIE-10 I42.1

puede definirse como una hipertrofia cardíaca primaria, esto es, no secundaria o adaptativa a
hipertensión, estenosis aórtica u otra causa

Previamente se habían denominado miocardiopatía obstructiva hipertrófi ca (HOCM), hipertrofi a

asimétrica del tabique (ASH) y estenosis aórtica hipertrófi ca idiopática (IHSS). Sin embargo, la
terminología aceptada hoy en día es miocardiopatía hipertrófi ca con o sin obstrucción

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia en Estados Unidos, Japón y China es de casi 1:500. Es la principal causa de muerte
súbita en individuos jóvenes y es una causa importante de insufi ciencia cardiaca

. La prevalencia de esta entidad en las poblaciones hasta ahora estudiadas es de 2 casos por cada
1000 habitantes, lo que la convierte en una enfermedad relativamente frecuente.

ETIOLOGIA

es una enfermedad monogénica de comportamiento mendeliano, debida a la mutación de uno de

los genes que codifican proteínas cardíacas

El 80% de los casos presentan mutaciones en el gen que codifica la cadena beta de la miosina pesada
o en la proteína C de unión a la miosina

CUADRO CLINICO

La disnea es un síntoma relativamente frecuente, suele desencadenarse con el esfuerzo, y puede ser
secundaria a un aumento de la presión diastólica ventricular por dificultad del llenado diastólico

El dolor torácico de tipo anginoso es menos frecuente; puede simular una angina de esfuerzo

. La aparición de síncope es un síntoma de mal pronóstico. En los casos de obstrucción severa puede
ser un síncope de esfuerzo, debido a la incapacidad de aumentar el gasto cardíaco en presencia de
una vasodilatación periférica marcada; pero en otras ocasiones está en relación con arritmias
ventriculares
DIAGNOSTICO

El ECG raramente es normal en la MCH (en menos del 10% de los casos), por lo que esta prueba se
ha empleado para el despistaje de la enfermedad en grupos de población sana, como deportistas.

El ecocardiograma es la prueba diagnóstica clave en la MCH. El diagnóstico clínico de la MCH se

establece fácilmente mediante ecocardiografía para mostrar hipertrofia ventricular izquierda
(típicamente de distribución asimétrica, aunque el aumento de grosor de pared puede presentar un
patrón difuso o segmentario).

La ecocardiografía permite objetivar este aumento de grosor de pared que aparece en ausencia de
otra enfermedad cardíaca o sistémica que pueda causar hipertrofia (hipertensión arterial o estenosis
aórtica)

PRONOSTICO

Aunque la MCH en su conjunto es una enfermedad relativamente benigna, con una mortalidad anual
de alrededor del 0,5%-1% en adultos, existe un subgrupo de pacientes con elevado riesgo de muerte
súbita

Los familiares en primer grado de los enfermos con MCH deben ser sometidos a estudio, que incluya
ECG y ecocardiograma, para detectar posibles casos silentes. El estudio debe repetirse cada 5 años
en los sujetos en los que es normal, ya que la enfermedad puede no manifestarse fenotípicamente
hasta la quinta o sexta décadas de la vida; en adolescentes de entre 12 y 18 años, el examen debe
repetirse anualmente

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

El tratamiento se dirige a mejorar los síntomas y evitar la muerte súbita y apoplejía- Los antagonistas
adrenérgicos β y los antagonistas conductores del calcio tipo L (p. ej., verapamilo) son los fármacos
de primera línea para reducir la gravedad de la obstrucción al disminuir la frecuencia cardiaca,
incrementar el llenado diastólico y reducir la contractilidad.

Los síntomas persistentes de disnea de esfuerzo o dolor torácico en ocasiones pueden controlarse
con la adición de disopiramida, un antiarrítmico con propiedades inotrópicas negativas potentes. Los
pacientes con o sin obstrucción pueden desarrollar síntomas de insuficiencia cardiaca por retención
de líquidos

La actividad física enérgica y las actividades deportivas de competencia deben prohibirse

ARTICULO CIENTIFICO

ESTE TRABAJO CONSTATA LA EXISTENCIA DE IMPORTANTES DIFERENCIAS EN EL SX DE TAKO- TSUBO

CUANDO SE PRESENTE EN EL SEXO MASCULO YA QUE LUEGO DE VARIOS ESTUDIOS SE CONOCE QUE
LOS VARONES TUVIERON PEOR PRONOSTICO, CON MAYOR INCIDENCIA DE INSUFICINECIA CARDIACA
GRAVE Y DE SHOCK, ASI COMO MAYOR MORTALIDAD INTRAHISPITALARIA, TAMBIEN PUEDEN
PRESENTAR HEMORRAGIAS MAYORES Y MAYOR INCIDENCIA DE INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SI BIEN ES CIERTO, ESTA ENFERMEDAD ES MAS CONOCIDA POR PRESENTARSE EN MUJERES POR LO
GENERAL POSTMENOSPAUSICAS SIN EMBARGO, CUANDO SE PRESENTA EN HOMBRES ES
INFRECUENTE PERO CON MAL PRONOSTICO