SINDROME PULMONAR INTERSTICIAL

Cesar Varas E.
UPRP
2018
 Enfermedad Pulmonar
Intersticial Difusa
 Grupo heterogéneo de enfermedades
caracterizadas por alteraciones en el intersticio
pulmonar (espacio virtual entre la membrana basal
del epitelio alveolar y endotelio capilar).

 La alteración del compartimento intersticial puede

extenderse a las pequeñas vías aéreas
(conductos alveolares, bronquiolos terminales y
respiratorios) y a los vasos sanguíneos y linfáticos
acompañantes.
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Etiología
Solo en 35% de casos se comprueba agente causal
Prevalencia: aprox 20 a 30 casos/100.000 hab,
ligeramente mayor en varones, 5ta a 6ta dècada.
Fibrosis Pulmonar Idiopática: aprox 40 % de las EPID,
vida media de 4-6 años
Factores Potenciales de Riesgo:
- Exposiciones ocupaciones
- Tabaco ???
- Infecciones ( VEB, Adenovirus, VHC ??)
- Reflujo Gastroesofàgico ??
- Colágenopatías, drogas citotóxicas.
EPID - CLASIFICACION
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Causas conocidas o asociadas :

. Enfermedades  PTA, AHAI,Transplante de Med. Osea
Hematológicas

 InfeccionesTBC, SIDA , Histoplasmosis,

Blastomicosis, Pneumocistosis,
Neumonía por VVZ, Mycoplasma
Aspiraciòn broncopulmonar

. Neoplasias Linfangitis carcinomatosa

Carcinoma Bronquioloalveolar
 COLAGENOPATIAS - EPID
 Lupus Eritematoso Sistémico : En 1 -6% de
pacientes. Son posibles: derrames pleurales,
atelectasias laminares.
 Artritis Reumatoide: Por criterios funcionales hasta
en 50% de pctes; por R-x hasta en 20% de casos.
Curso es más tórpido.
 Esclerodermia: Hasta en 40% de pctes. Puede
haber alveolitis y fibrosis.
 Dermatomiositis: En 5% de pctes. Cuadro clínico y
evolución son superponibles.
 Sd de Sjogren: Fibrosis pulmonar hasta en 3% de
pctes. En el Laborat: neutrofilia y linfocitosis.
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

De causa conocida o asociada :

 Vasculitis: Granulomatosis de Wegener,
Enfermedad de Churg-Strauss,
Arteritis de Células Gigantes

 Fármacos: Metrotexate, Azatioprina, Radioterapia

 Enfermedades : Esclerosis Tuberosa

Hereditarias Neurofibromatosis
Enfermedad de Niemann-Pick.
 Enfermedades: Colitis Ulcerosa
Digestivas Enfermed de Crohn,
Cirrosis Biliar 1aria, Enfermed Celiaca.
 EPID : Fàrmacos – Inhalaciòn de Polvos
Quimioterápicos : Mitomicina C, Ciclofosfamida,Azatioprina,
Antibióticos : Sulfazalacina , Etambutol, Cefalosporinas,
Antiarrítmicos : Propanolol
Antiinflamatorios: Penicilamina
Psicotrópicos : Fluoxetina, Carbamacepina.
Otros : Hidroclorotiazida, L-triptófano,Bromocript
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

 Diagnostico:

Interrogatorio
 Edad y sexo
 Antecedentes familiares
 Tabaquismo
 Historia laboral
 Uso de fármacos
 Radioterapia
 Enfermedades sistémicas
 Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Cuadro Clinico:
 >50 años
 Disnea progresiva ( de esfuerzo): meses de evoluciòn
 Tos seca
 Estertores crepitantes …. 90%
basales bilaterales  frec en FPI y Colagenopatias
 Acropaquia ……………50-70 % de FPI
 Hemoptisis
 Fiebre, pérdida de peso, mialgias, fatiga
 Neumotòrax
 Sibilancias (infrecuentes).
. General: Edemas Hepatomegalia
Ing Yugular  Cor Pulmonale.
Cianosis (ocasional y tardía).
EPID : Manifestaciones Extrapulmonares
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Estertores discontinuos tipo Velcro , celofan o crackles: ruido similar

al que se produce al pisar nieve o al separar dos partes de una tira
de velcro. Se escuchan sobre todo al final de la inspiración y no
desaparecen con la tos.Son crujidos finos teleinspiratorios.
 Las Acropaquias son:

a) Aumento del tamano de las uñas

b) Estrias blancas en las uñas
c) Aumento del tamano selectivo de los extremos distales
de los dedos de las manos
d) Aumento del tamanño de los extremos proximales de los
dedos de las manos
e) c y d
a) Derrame pleural
b) Tuberculosis
c) EPOC
d) Fibrosis Pulmonar
e) Hipertensiòn Pulmonar
 EPID - Radiologìa
 R-x de tórax: Útil para Dx inicial y seguimiento
- El 90% presenta alteraciones
- Patrón intersticial bilateral,
a veces asimètrico y unilateral
 Patrones Radiológicos :
.Vidrio esmerilado . Alveolar . Reticulo
.Nodulillar . Miliar
. Mixto . Nodulillar
. Reticular
. Panal de Abeja (basal bilateral) : secuelas
de lesiones irreversibles y pérdida de paredes.
Mayoría de EPID predominan en campos
pulmonares inferiores.
 EPID - Patrones Radiológicos
 Afección predominante en Lóbulos superiores:
Enfermedades Granulomatosas, Silicosis, Beriliosis, por
Carbón, Artritis Reumatoide, Amiodarona, Sales de oro.
. Afección predominante en Lóbulos inferiores: Fibrosis
pulmonar idiopática, enfermedades colágenovasculares,
Asbestosis.
 EPID - Tomografìa
 TEM con Alta Resolución  Sensibilidad : 90 %
- Detección con R-x Tòrax normal
- Valora extensión de lesiòn
 Mayor Sensib q R-x tórax para detectar precoz de
afección intersticial, orientar el Dx
diferencial, establecer pronóstico y
zona más adecuada para Bx pulmonar.
 Naturaleza :
- Reticulares (fibrosis)
- Vidrio Esmerilado (inflamación):Pueden predecir Rpta favorable al tto
 Como Criterio Diagnostico De utilidad en:
 Fibrosis pulmonar Idiopatica
 Histiocitosis
 Asbestosis
 Linfangioleiomiomatosis
 Fibrosis Pulmonar Idiopática

La distorsión arquitectural, bronquiectasias por tracción, y

panalización (imagen en “panal de abejas”) vistas en la TAC
son hallazgos característicos de la fibrosis pulmonar
idiopática
 EPID - Fibrobroncoscopìa
Lavado Broncoalveolar:
Para excluir:TBC,Pneumocistosis,
Síndrome de Hemorragia alveolar,…

Valor orientativo:
Fibrosis pulmonar idiopaticaNeutrofilia
AsbestosisCuerpos de Asbesto
Neumonía inducida por fármacosCoc CD4/CD8 Invertido
Biopsia Transbronquial  Alta rentabilidad en:
Sarcoidosis, Linfangitis Carcinomatosa,Carcinoma
Bronquioloalveolar, Proteinosis alveolar, TBC , Neumonía
Eosinofílica
 EPID - Pruebas de Función Pulmonar

 Utiles para Dx y valoración de severidad,

monitorización de respuesta terapéutica.
 Compromiso intersticial pulmonar: Patrón
Restrictivo
- Reduccion de los volúmenes y capacidades
pulmonares ( CPT , CRF, VR )
- Reducciòn de la difusión de CO (DLCO).
- Se conserva relaciòn normal entre Volumen
Espiratorio forzado al 1er seg (VEF1) y la
Capacidad Vital Forzada (CVF)  refleja
distensibilidad disminuida, por mayor rigidez del
intersticio y la obliteración de los alvéolos.
 EPID - GASOMETRIA
- Hipoxemia
- Aumento del Gradiente alveoloarterial de
oxígeno.
- Hipercapnia en estadios avanzados.
- Es frecuente desaturación durante el
ejercicio .

 En un pequeño grupo se observa compromiso de

vías aéreas, lo que se refleja en defectos
obstructivos reversibles : Neumonías eosinofílicas,
Vasculitis tipo Churg-Strauss.
Fibrosis Pulmonar Idiopàtica

Disnea de esfuerzo progresiva

Opacidades radiológicas bilaterales y difusas

Patrón funcional de tipo Restrictivo

Hipoxemia con el esfuerzo

EPID - LABORATORIO
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Diagnostico Diferencial :
 Insuficiencia Cardiaca
 Bronquiectasias
 Neumonía
 Linfangitis Carcinomatosa
 Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos
 Hemorragia Pulmonar Difusa
 Neumonía Lipoidea
 TBC Miliar
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

 Complicaciones

 Insuficiencia Respiratoria (40% de óbitos)

 Infecciones Respiratorias
 Hipertensión Pulmonar : 70% (30% de óbitos)
 Cáncer de Pulmón
 Tromboembolia Pulmonar : 3-7% de òbitos
 Neumotòrax : 3.6 %
 La connotacion de encontrar patròn en vidrio
esmerilado sugiere :

 Actividad de la enfermedad
 Resolucion de la enfermedad
 Coinfeccion alveolar
 Enfisema pulmonar subyacente
 Derrames pleurales
 El examen más importante que permite
distinguir una enfermedad pulmonar
obstructiva de una restriciva es :

 a) Radiografía de Tórax
 b) Tomografia espiral multicorte de tórax
 c) Gases en sangre arterial
 e) PPD
 f) Espirometría
 El signo radiològico habitual de la Neumonia
intersticial usual ( Fibrosis Pulmonar ) es :

a) Patron alveolar
b) Patron reticular
c) Patron septal
d) Patron en Panal de abejas
e) Patron en vidrio esmerilado
 Presentan en su mayoria en su fase aguda un
patròn radiològico en vidrio esmerilado:

a) Neumonìa por Citomegalovirus

b) Sarcoidosis
c) Carcinoma bronquiolo alvoleolar
d) Neumonia crónica
e) Fibrosis Pulmonar Idiopatica
 Neoplasia que se relaciona con mayor frecuencia a
Vidrio esmerilado:

a) Adenocarcinoma mucinoso
b) Carcinoma metastasico de tiroides
c) Carcinoma Bronquiolo alveolar
d) Carcinoma de celulas en avena
e) Lesion escamocelular
 Paciente, 50 años, presenta en la R-x tórax un patrón
intersticial instaurado tras una clínica de disnea de
meses de duración. En la broncofibroscopia con
biopsia transbronquial: granulomas. El lavado
broncoalveolar demuestra un predominio de linfocitos
(60%) con un predominio de los linfocitos T
supresores citotóxicos (CD8). El diagnóstico más
probable es :

1.- Neumonía intersticial linfocitaria.
2.- Neumonitis por hipersensibilidad.
3.- Sarcoidosis.
4.- Neumonitis aspergilar.
5.- Tuberculosis miliar.