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Rehabilitación de las distonías

J.-P. Bleton, S. Sangla

Las distonías se manifiestan por contracciones musculares involuntarias y sostenidas,

en su mayoría responsables de movimientos reiterados de torsión o de posturas anó-
malas. De las diversas formas de distonías primarias generalizadas, la distonía DYT1
es la más frecuente. La estimulación cerebral profunda ha modificado su pronóstico
de manera notable. Los programas de rehabilitación están destinados a responder a
las necesidades físicas, sociales y educativas del paciente. De las distonías focales del
adulto, las distonías cervicales son las más frecuentes. La forma de presentación puede
ser tónica o móvil. El tratamiento de entrada consiste en la asociación de toxina botu-
línica y rehabilitación. Cada distonía cervical tiene sus características propias y requiere
una rehabilitación específica. En la forma móvil la atención se dirige sobre todo a la
exploración de la inmovilidad de la cabeza y en la forma tónica, a la activación de los
músculos correctores. El calambre del escritor es una distonía de función de una actividad
específica: la escritura. Se caracteriza por contracciones anómalas de los músculos del
miembro que realiza la acción de escribir, hecho que genera dificultades grafomotrices.
El papel de la rehabilitación es fundamental, ya que permite al paciente comprender
sus dificultades, recuperar las sensaciones perdidas y corregir la manera de sostener el
bolígrafo así como la posición del miembro que ejecuta la acción. Ya que la rehabilitación
de las distonías casi no se prescribe de forma aislada, los mejores resultados se logran
asociando las inyecciones de toxina botulínica. El contenido, el ritmo de las sesiones, la
duración de los programas y el tiempo necesario de autorrehabilitación no están com-
pletamente definidos. No todas las formas de distonía focal obtienen el mismo beneficio
de la rehabilitación; los resultados suelen ser mejores en las formas tónicas que en las
móviles o temblorosas.
© 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Distonía; Toxina botulínica; Distonía cervical; Calambre del escritor;
Rehabilitación

Plan ■ Distonías generalizadas 5

Formas de distonía generalizada 5
■ Introducción 2 Tratamiento 6
Definición 2 Rehabilitación de las distonías generalizadas 6
Epidemiología 2 Distonías sintomáticas o secundarias 7
Interés de la rehabilitación 2 ■ Rehabilitación de las distonías cervicales 7
■ Reseñas 2 Definición 7
Diagnóstico: las distonías y su papel en los movimientos Exploración física 7
anormales 2 Tratamientos de las distonías cervicales 10
Clasificación de las distonías 2 ■ Rehabilitación de las distonías de función:
Anatomía patológica 3 calambre del escritor 13
Fisiopatología de las distonías 3 Definición 13
■ Tratamientos 4 Clínica 13
Tratamientos médicos 4 Fisiopatología 14
Toxina botulínica 4 Etiología y evolución 14
Técnicas de uso frecuente en la rehabilitación Diagnóstico diferencial 14
de las distonías 5 Tratamiento médico 14
Rehabilitación 15

EMC - Kinesiterapia - Medicina física 1

Volume 34 > n◦ 3 > agosto 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1293-2965(13)65158-0
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
■ Otras distonías
Distonías de los miembros
Distonías faciales
Disfonías espasmódicas
■ Conclusión
! Introducción
El término distonía se refiere a síntomas muy diversos
que se presentan a modo de posiciones patológicas perma-
nentes, de actividades motoras espasmódicas o incluso de
temblor. Fue creado por Oppenheim en 1911 [1] para des-
cribir una enfermedad en la que los trastornos del tono
consistían en una combinación de hipotonía e hiperto-
nía. Las distonías se manifiestan mediante contracciones
musculares involuntarias y sostenidas, en su mayoría res-
ponsables de movimientos reiterados de torsión o de
posturas anómalas. El término distonía se usa para definir
un síntoma (distonías secundarias) o una entidad pato-
lógica específica (distonías primarias) [2] . Luego de haber
sido considerada durante mucho tiempo una manifesta-
ción funcional, hoy ya no se pone en tela de juicio su
carácter orgánico.
Definición
La distonía se define por una contracción muscu-
lar anómala que puede afectar a cualquier músculo. La
contracción puede ser tónica o clónica y provoca un movi-
miento o una postura caracterizada por la cocontracción
de los músculos agonistas y antagonistas. Algunas dis-
tonías se producen con una actividad determinada: en
el calambre del escritor, por ejemplo, con la escritura
manual. Se habla entonces de distonía específica de una
tarea. De un modo más general, la distonía es inducida
por situaciones concretas, como la marcha para las dis-
tonías cervicales o el reposo para las distonías faciales.
El dolor no es un síntoma usual, pero puede acompañar
a algunas distonías. Hay que tenerlo en cuenta en la
rehabilitación.
Epidemiología
Los estudios epidemiológicos relativos a las distonías
son escasos; se refieren a las distonías primarias (Cuadro 1)
y ponen de relieve la subestimación de la incidencia de las
distonías, a pesar de los adelantos logrados en los últimos
años.
En un estudio europeo publicado en el año 2000 [3] se
analizó la prevalencia de las distonías primarias: 152 por
cada millón de habitantes, 117 para las distonías focales,
57 para el tortícolis espasmódico, 36 para el blefaroes-
pasmo y 14 para el calambre del escritor.
Interés de la rehabilitación
Las distonías conducen al desarrollo de trastornos
motores y de una discapacidad física; también acarrean
consecuencias sobre la vida social, profesional y afectiva.
Cuadro 1.
Distonías primarias. Rochester, Minnesota, 1950-1982 (según Nutt et al 1988).
Tipo de distonía Prevalencia por cada 1.000.000 de habitantes
Distonías generalizadas 34
Tortícolis espasmódicos 89
Calambres del escritor 69
Distonías oromandibulares 69
Blefaroespasmos 17
2 EMC - Kinesiterapia - Medicina física
17 Desde el siglo XIX, la práctica de movimientos ordenados
18 y correctores ocupa un lugar fundamental en el trata-
18 miento de esta enfermedad que afecta de manera bastante
18 específica a la función motriz [4, 5] . La rehabilitación de las
18 distonías está muy difundida en la actualidad. Ha sido
objeto de un amplio consenso en la comunidad médica
y son muy pocos los pacientes no tratados mediante
rehabilitación en algún momento de la evolución de la
enfermedad [6] . En estudios recientes [7] se ha confirmado
su eficacia en asociación a los diversos tratamientos médi-
cos.
! Reseñas
Diagnóstico: las distonías y su papel
en los movimientos anormales
Una publicación reciente [8] se refiere a 20 estudios sobre
el tema. La conclusión fue que la distonía, en cuanto a
frecuencia, es el tercer movimiento anómalo después del
temblor esencial y de la enfermedad de Parkinson.
La presentación clínica varía en función de la parte del
cuerpo afectada, pero algunas posturas son característi-
cas de la distonía, como el blefaroespasmo, la abertura y
el cierre forzado de los maxilares, el tortícolis, la lordosis
lumbar, la escoliosis, la flexión-pronación de la muñeca,
la flexión de las articulaciones metacarpofalángicas con
extensión de los dedos y el equinovaro de los tobillos con
extensión de las rodillas.
La distonía en la parte del cuerpo interesada, pero tam-
bién a distancia, se desencadena sobre todo al efectuar
un movimiento. Las presentaciones clínicas son diversas:
movimientos repetitivos y alternados como la flexión-
extensión de la muñeca o la antepulsión-retropulsión del
hombro. El movimiento puede ser rítmico a modo de tem-
blor o repentino y de tipo mioclónico. Algunas formas
muy móviles se asemejan a la atetosis y otras, al contrario,
son fijas. La gran diversidad de presentaciones clíni-
cas del síntoma distónico suele dificultar el diagnóstico
clínico.
Clasificación de las distonías
Las distonías se clasifican en función de la distribución
anatómica del trastorno motor, su topografía y su exten-
sión.
Clasificación en función de la distribución
• Distonías focales (una sola región afectada).
• Distonías segmentarias (dos regiones contiguas, cara y
maxilares, cuello y miembro superior).
• Distonías multifocales (dos regiones no contiguas).
• Distonías unilaterales (hemidistonías).
• Distonías generalizadas (al menos un miembro y el
tronco).
Clasificación en función de la causa
• Distonías primarias en las que la distonía es el único
signo (con excepción de las mioclonías y del tem-
blor, que pueden coexistir). La causa no se detecta; se
Edad promedio de comienzo en años
20
45
47
66
56
 Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10

Cuadro 2.
Distonías secundarias.
Distonías secundarias Afecciones
Asociadas a un síndrome Enfermedad de Huntington
neurológico hereditario SCA3
DRPLA
Enfermedad de Wilson
Gangliósido
Leucodistrofia metacromática
PKAN
Ataxia telangiéctásica
Neuroacantocitosis
Lesh-Nyhan
Asociadas a anomalías Accidente perinatal
adquiridas o exógenas Encefalitis infecciosa o
postinfecciosa
Traumatismo craneal
Accidente cerebrovascular
Lesión tumoral o inflamatoria
del SNC
Anomalía de la médula cervical
Consumo de drogas, de
sustancias tóxicas o de Figura 1. Lesión del núcleo lenticular izquierdo (flecha) cau-
medicamentos (neurolépticos) sante de una distonía hemicorporal derecha.
Asociadas a afecciones Enfermedad de Parkinson
degenerativas de causa Parálisis supranuclear progresiva
desconocida Degeneración corticobasal Fisiopatología de las distonías
SCA3: ataxia espinocerebelosa de tipo 3; DRPLA: atrofia dentato- Se han efectuado numerosos estudios respecto a la
rubro-pálido-luisiana (dentatorubral-pallidoluysian atrophy); PKAN: fisiopatología de las distonías. Revelan hiperactividad
neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa (pantothenate muscular y un defecto de control de la motricidad fina [9] .
kinase-associated neurodegeneration); SNC: sistema nervioso central.
Un defecto de integración de las informaciones senso-
riomotrices en los ganglios de la base podría explicar
las dificultades para controlar la fuerza muscular [10] . Las

“ Punto importante
principales anomalías neurofisiológicas se describen a
continuación.

Disminución de la inhibición recíproca

Caracterización de las distonías Se manifiesta por la activación simultánea de los mús-
• Edad de comienzo culos agonistas y antagonistas (cocontracciones), que
• Topografía confiere a la manifestación distónica un aspecto sinciné-
• Evolución de la presentación tico. En vez de reclutar músculos sinérgicos para efectuar
• Carácter aislado o combinado con otros movi- el movimiento, la persona distónica activa otros múscu-
mientos anómalos los (mecanismo de difusión) que, al contraerse, perturban
• Asociación a manifestaciones sistémicas o a el movimiento correcto [11, 12] .
otras manifestaciones neurológicas
Predominio de las reacciones tónicas sobre
las actividades dinámicas
denominan «idiopáticas», aunque para algunos autores Se ha demostrado mediante electromiografía y se ha
tienen un origen genético (con o sin gen conocido). descrito como reacción de acortamiento [13–15] . Se mani-
• Distonías secundarias de causa exógena, hereditaria o fiesta por el aumento del tono de los músculos distónicos
degenerativa identificada (Cuadro 2). cuando sus inserciones se aproximan, ya sea de forma
pasiva o durante un movimiento.

Clasificación genética de las distonías Intensidad fluctuante de la contracción

Los adelantos de la genética en materia de distonía han
conducido también a una clasificación molecular en fun-
ción de los genes. Esta clasificación evoluciona de forma
constante por el descubrimiento de nuevos genes en enti-
dades clínicas ya conocidas o de descripción reciente cuya
denominación es DYT; hasta ahora se conocen 21 de ellas.
Anatomía patológica
Las distonías probablemente sean la consecuencia
de una disfunción del sistema nervioso central en la
región correspondiente a los núcleos grises centrales,
como lo demuestra la aparición de fenómenos distó-
nicos secundarios a accidentes vasculares isquémicos
localizados en el putamen o en estructuras anatómicas
adyacentes (Fig. 1).
Varía en función de los esfuerzos musculares, del estado
de tensión y del grado de emoción.
Déficit de integración de las informaciones
sensitivas
En estudios recientes se ha demostrado la gran influen-
cia de las informaciones sensitivas [16] . Las personas
afectadas por una distonía focal, en especial las distonías
de función, probablemente tengan un déficit de regu-
lación de la fuerza muscular y de la precisión de los
movimientos. Las estimulaciones sensitivas que influyen
en la motricidad explican por qué, en las distonías cer-
vicales, algunos pacientes son capaces de atenuar o hacer
desaparecer la distonía mediante el simple contacto de un
dedo con la mejilla [17] o al sostener una goma con la mano
en el caso del calambre del escritor (acción antagonista
o truco sensitivo [sensory tricks]). La importancia de las

EMC - Kinesiterapia - Medicina física 3

E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
informaciones sensitivas también ha sido demostrada por
«bloqueo» de las aferencias musculares con inyecciones
intramusculares de lidocaína y etanol.
! Tratamientos
El tratamiento médico de la distonía depende de varios
factores:
• en primer lugar, de la edad de comienzo en el niño,
incluso en el adulto joven; en todos los casos se empieza
con un tratamiento de prueba con levodopa, ya que
la distonía sensible a la dopa es la única que tiene un
tratamiento etiológico y en la que pueden obtenerse
mejorías notables con el tratamiento;
• después, la distribución de la distonía: el tratamiento
de las distonías focales del adulto se basa en las inyec-
ciones de toxina botulínica, mientras que las distonías
generalizadas se tratan primero con medicaciones por
vía oral.
En los últimos años, el desarrollo de las técnicas qui-
rúrgicas por estimulación cerebral profunda (ECP) ha
modificado el tratamiento de las distonías graves, permi-
tiendo mejorías que antes eran imposibles.
Tratamientos médicos
Ninguno de los tratamientos médicos por vía oral para
las distonías tiene autorización de comercialización espe-
cífica en estas indicaciones, pero estudios con un nivel de
prueba suficiente permiten justificar su uso.
Levodopa
Ante la hipótesis de una distonía sensible a la dopa,
el tratamiento de prueba con ésta se indica de manera
sistemática en el niño y el adulto joven. Para verificar
su eficacia clínica, el tratamiento debe durar al menos
3 meses con una dosis suficiente (5 mg/kg/d). La respuesta
terapéutica de los pacientes afectados por una distonía
sensible a la dopa es rápida, notable y persistente. El tra-
tamiento con levodopa se interrumpe si no se observa una
mejoría clínica al cabo de 6 meses.
Anticolinérgicos
Es el tratamiento más corriente. Eficaz en casi el 50% de
los casos, debe comenzar lo antes posible. La tolerancia es
mejor en el niño que en el adulto. La dosis inicial debe ser
baja y aumentarse de forma lentamente progresiva para
optimizar la tolerancia.
Baclofeno
Se usa habitualmente en la espasticidad, pero puede
mejorar las posturas distónicas en las distonías generaliza-
das. La buena tolerancia depende de la administración de
la dosis eficaz más baja posible. En los casos de resisten-
cia a los tratamientos por vía oral, se sugiere el uso de una
bomba de administración intratecal, sobre todo en las dis-
tonías secundarias que con frecuencia se acompañan de
espasticidad.
Benzodiazepinas
Por su acción miorrelajante, suelen prescribirse en aso-
ciación con los otros tratamientos. El clonazepam se
indica ampliamente porque es muy fácil de manejar y
eficaz en una dosis baja.
Tetrabenazina
Actúa a través de la depleción de aminas cerebrales.
Puede indicarse en las formas móviles, en las cuales es más
eficaz. La dosis está limitada por la aparición de síndromes
depresivos.
4 EMC - Kinesiterapia - Medicina física
Figura 2. Toxinas botulínicas.
Clozapina
Es un neuroléptico atípico y muy eficaz en las formas
móviles. Está limitado por el riesgo de agranulocitosis, por
lo que necesita una vigilancia hematológica muy regular
durante todo el tratamiento.
Toxina botulínica
La toxina botulínica es la más potente de las neuro-
toxinas conocidas. Bloquea el paso del impulso nervioso
en la unión neuromuscular inhibiendo la liberación del
neuromediador, la acetilcolina, en la hendidura sináptica.
La toxina, que se inyecta por vía intramuscular, produce
paresia y atrofia del músculo diana. El tratamiento es
sintomático y permite anular una contracción muscular
anómala de cualquier origen. Por tanto, es el tratamiento
de elección de la distonía.
La toxina botulínica está producida por una bacteria
anaerobia, Clostridium botulinum, agente causal del botu-
lismo. De los siete tipos de toxina, la que se usa en
terapéutica es la toxina A. El tipo B se usa en caso de resis-
tencia a la toxina A.
Se comercializan tres toxinas de tipo A (Fig. 2) y una de
tipo B cuyo uso, como se ha mencionado, se reserva para
los casos de resistencia a la toxina A.
La actividad biológica de la toxina se expresa en uni-
dades, que en la rata corresponden al DL50. Las unidades
Allergan y Merz son equivalentes. Para una de las toxi-
nas A (Dysport) se considera una relación 1/3 respecto a la
otras dos [18] .
La toxina se inyecta por vía intramuscular y el efecto se
produce, por término medio, a los 5 días. La paresia se ins-
taura de forma progresiva y alcanza su intensidad máxima
al cabo de 1 mes. El efecto clínico dura unos 3 meses. Las
inyecciones deben repetirse con regularidad, respetando
un intervalo de 3 meses como mínimo entre dos series de
inyecciones, a efectos de evitar el riesgo de inmunización
que afectaría a la eficacia del tratamiento a largo plazo.
Los efectos secundarios son locales y se manifiestan
por la difusión de la toxina a los músculos adyacentes
no implicados en el tratamiento. Difieren en función del
sitio de la inyección. Con excepción del hematoma en
el punto de inyección, los efectos secundarios aparecen
unos 10 días después de forma desfasada y duran alrededor
de 3 semanas. Siempre son reversibles y no dejan secuela.
Tampoco hay agotamiento del efecto y el tratamiento es
definitivo.
La acción de la kinesiterapia y de las inyecciones de
toxina botulínica son sinérgicas. Los efectos de la toxina
se refuerzan con la práctica regular de ejercicios correc-
tores, que puede comenzar desde la primera inyección:
la actividad muscular de las zonas inyectadas favorece
la impregnación por la toxina botulínica [19] . El déficit
temporal de los músculos inyectados se aprovecha para
fortalecer los músculos correctores de la actitud distónica.
La eficacia del tratamiento se expresa a largo plazo por la
posibilidad de aumentar el intervalo de separación de dos

series de inyecciones, con un regreso menos marcado de la
postura distónica al cesar la acción de la toxina botulínica.
Técnicas de uso frecuente
en la rehabilitación de las distonías
Hay diversos métodos de rehabilitación, que la mayoría
de las veces se aplican asociados al tratamiento médico,
con una eficacia no siempre fácil de determinar. Además,
ninguno de ellos ha sido objeto de consenso [20] .
Relajación
La relajación se usa para bajar el nivel de tensión mus-
cular, actuando a la vez en los aspectos físico y mental.
En general, primero se practica de forma aislada y luego
en asociación con las técnicas de rehabilitación de la dis-
tonía. La finalidad es que el paciente sienta los efectos de
la relajación muscular y aprenda a identificar los dos esta-
dos opuestos de contracción y relajación de los músculos
afectados por la distonía.
Relajación progresiva de Jacobson [21]
La relajación propuesta por Jacobson consiste en alcan-
zar un estado de máxima disminución de la tensión
de un músculo después de haberlo contraído de forma
voluntaria. El paciente presta una atención serena a las
sensaciones producidas por la contracción y la relajación.
Entrenamiento autógeno de Schultz [22]
La relajación propuesta por Schultz usa el principio de
la autoconcentración [23] . El paciente, cómodamente ins-
talado, induce de forma voluntaria el efecto de la gravedad
sobre el segmento distónico.
Minirrelajaciones durante el día
La persona distónica debe tratar de prolongar los efectos
de la relajación durante la jornada de trabajo mediante la
práctica de una técnica fácil y de corta duración.
Maniobras de flexibilización y estiramientos
La fuerza desarrollada en exceso por los músculos distó-
nicos es causa de posturas asimétricas poco funcionales,
incómodas y a menudo difíciles de vencer mediante la
corrección simple. Avanza de forma espontánea hacia
la disminución del potencial contráctil de los músculos
antagonistas correctores, con desarrollo de compensa-
ciones y posibilidad de repercusión sobre el aparato
locomotor.
Hay diversas maniobras correctoras: estiramientos
pasivos estáticos durante varios segundos, elongación
máxima de los músculos distónicos con secuencias de
contracción, relajación y estiramiento o incluso con-
tracciones con estiramientos musculares. Estas técnicas
producen un calentamiento de la musculatura local, anu-
lación de la rigidez muscular y la percepción de las
informaciones propioceptivas de las posiciones de correc-
ción. Estas maniobras, practicadas de forma indolora y
respetando tanto la mecánica articular como la fisiolo-
gía muscular, son una preparación para las técnicas de
activación de los músculos correctores.
Estrategia del movimiento inverso
Al igual que en las otras afecciones del sistema extra-
piramidal, la electromiografía pone de manifiesto la
exageración local de los reflejos de postura y la reacción
de acortamiento. La hiperactividad tónica de los múscu-
los interesados puede causar dolores. Estas características
patológicas inducen a colocar los músculos distónicos en
posición de estiramiento máximo, lo que equivale a poner
el segmento distónico en la posición contraria a la que
adopta de forma espontánea. Esta estrategia impide la
activación de los músculos distónicos.
EMC - Kinesiterapia - Medicina física
Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
Activación de los músculos correctores
La ausencia de inhibición recíproca mantiene los
músculos distónicos contraídos durante la contracción
voluntaria de sus antagonistas, lo que se percibe como
una rigidez localizada. Los músculos antagonistas de cada
músculo distónicos son activados de forma específica, evi-
tando la difusión hacia los músculos distónicos en el
contexto de un programa de contracciones voluntarias,
analíticas y sostenidas.
Electromiografía- biorretroalimentación o
retroacción muscular
La electromiografía-biorretroalimentación es una téc-
nica que consiste en registrar la actividad muscular
mediante una electromiografía de superficie con la
ayuda de electrodos de contacto. La diferencia de
potencial producida durante la contracción muscular
es registrada por el aparato, amplificada y resti-
tuida a modo de informaciones sensoriales auditivas
(electromiografía-biorretroalimentación acústica) o visua-
les (electromiografía-biorretroalimentación óptica). Esta
técnica tiene por objeto ayudar a la persona a anali-
zar y a recuperar el control voluntario de los músculos
diana de la distonía. Se apoya en tres principios: redu-
cir la actividad muscular anómala, restaurar el control del
movimiento por los músculos deficientes y recuperar la
sinergia entre los músculos agonistas y antagonistas. Este
recurso terapéutico, que supone una capacidad de apren-
dizaje, despertó el entusiasmo de los terapeutas entre
1970-1980 [24–26] ; todavía se indica para la rehabilitación
de las distonías.
Neuroestimulación eléctrica transcutánea
La neuroestimulación eléctrica transcutánea, común-
mente empleada en el tratamiento de los dolores crónicos,
ha sido propuesta para el tratamiento de diversas afeccio-
nes neurológicas motrices, en especial de la espasticidad,
y, de forma más reciente, de algunas distonías, con resul-
tados alentadores a corto plazo [27] . En el caso del estudio
del control motor del miembro superior, Tinazzi et al
demostraron, en personas sanas, que 30 minutos de neu-
roestimulación eléctrica transcutánea de alta frecuencia
(150 Hz) sobre los músculos flexores del antebrazo podían
disminuir la excitabilidad del músculo estimulado y, al
contrario, aumentar la del músculo antagonista, efecto
que puede prolongarse unos 40 minutos después de la
estimulación [28] .
Rehabilitación propioceptiva
La educación del sentido propioceptivo consiste en ejer-
cicios con los ojos cerrados, en los que se trata de comparar
las posiciones naturales equilibradas con las realmente
adoptadas por la persona distónica. Permite desarrollar la
aptitud para estabilizar y ajustar las reacciones posturales
ante ligeras modificaciones de la posición inicial.
! Distonías generalizadas
Formas de distonía generalizada
DYT1
La distonía primaria generalizada (DYT1) es la más
frecuente. Se trata de la distonía de torsión idiopática,
también denominada distonía muscular deformante, ini-
cialmente descrita por Oppenheim en 1911 [1] .
El gen DYT1 fue identificado en 1997 por Ozelius; es
el gen TOR1A, situado en el cromosoma 9, que codifica la
proteína Torsin A [29] .
El modo de transmisión es autosómico dominante de
baja penetrancia (alrededor del 30%), lo que significa
5
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
que el 70% de los portadores no tendrán signos de dis-
tonía. En general comienza en la infancia, por término
medio a los 13 años. Se considera que si la enferme-
dad no se ha declarado hasta los 26 años, permanecerá
asintomática.
En el 90% de los casos comienza por la afectación
de un miembro, con una extensión variable, y en el
25% se mantiene focalizada. El cuadro clínico y la evo-
lución difieren en función de la edad de aparición. Si
la enfermedad comienza en la infancia o la adolescen-
cia, suele afectar a un miembro inferior o superior y
progresa en 5-10 años hacia la lesión de varias regiones
del cuerpo. Si comienza en la edad adulta, en general se
trata de lesiones focales que siguen siéndolo o se tornan
segmentarias.
DYT6
El gen fue identificado en 2009 en el cromosoma 8;
luego se identificó secundariamente como THAP1; la
transmisión es autosómica dominante de penetrancia
variable (alrededor del 60%). Se trata de una distonía
del adulto; comienza en la columna cervical o en los
miembros. La lesión facial y la lesión cervical son predo-
minantes. La distonía puede generalizarse en las formas
graves.
Síndromes de distonías «plus»
DYT5
Se trata de la distonía sensible a la dopa, cuya causa es
la mutación del gen GTPCH1 en el cromosoma 14.
La transmisión es autosómica dominante de penetran-
cia reducida (mayor en las mujeres que en los varones).
Las mutaciones de novo son frecuentes.
En general, la enfermedad comienza en la infancia (alre-
dedor de los 6 años) por una distonía de los miembros y
se acompaña de signos parkinsonianos. Evoluciona hacia
la lesión de los cuatro miembros en unos cinco años. Los
síntomas suelen ser menos intensos por la mañana y se
exacerban durante el día. La sensibilidad al tratamiento
con levodopa es considerable, con un beneficio que se
mantiene en el tiempo.
DYT11
Es la myoclonus-dystonia de los anglosajones. Se trata
de una mutación del épsilon-sarcoglicano en el cromo-
soma 7.
La transmisión es autosómica dominante. Comienza
en la infancia, a los 6 años de promedio. En general se
manifiesta por mioclonías aisladas o asociadas a mani-
festaciones distónicas, que pueden ser moderadas. Los
síntomas predominan en el cuello y los miembros supe-
riores. Una singularidad no observada en los niños es
la sensibilidad al alcohol, con mejoría en el 70% de los
pacientes.
DYT12
Es la distonía-parkinsonismo de instauración rápida,
cuyo gen causal es ATP1A3 en el cromosoma 19. La
transmisión es autosómica dominante de penetrancia
reducida. La afección se caracteriza por un comienzo
brusco, en minutos u horas, con una estabilización en
algunos días; la edad de comienzo es variable, antes de
los 30 años. Los síntomas asocian un síndrome parkinso-
niano que mejora poco con el tratamiento dopaminérgico
y una distonía generalizada con lesión craneocervical
marcada.
Tratamiento
El tratamiento de primera elección es médico, aunque
la neurocirugía ha modificado de forma notable el pro-
nóstico de estas afecciones, sobre todo para la DYT1. Se
trata de la ECP de alta frecuencia de la parte posteroventral
6 EMC - Kinesiterapia - Medicina física
del globo pálido interno. La ECP consiste en la implanta-
ción de dos electrodos en esta estructura. Los electrodos
se conectan a un dispositivo de estimulación eléctrica. Se
implanta un neuroestimulador subcutáneo abdominal en
el niño o torácico en el adulto. La ECP tiene la ventaja de
ser reversible y sus efectos pueden regularse. La eficacia de
los resultados depende no sólo de la precisión del empla-
zamiento de los electrodos, sino también de la pertinencia
de la regulación de los estimuladores.
La regulación la efectúan por mando a distancia neu-
rológos especializados. El resultado postoperatorio no es
inmediato; para alcanzar la optimización de las regula-
ciones, pueden necesitarse varios meses. Los resultados
del estudio controlado SPIDY (Stimulation du Pallidum
Interne dans la Dystonie Généralisée) [30] confirman la
eficacia y la buena relación beneficio-riesgo de la esti-
mulación bilateral del globo pálido interno en pacientes
afectados por una distonía generalizada primaria. La ECP
hace desaparecer casi todas las manifestaciones moto-
ras y permite a los pacientes jóvenes retomar una vida
normal y reanudar sus estudios. Las mejorías, a veces
notables, han modificado el pronóstico de esta terrible
afección.
La kinesiterapia puede perfeccionar los resultados. Su
concepto es globalista y los objetivos son básicamente
funcionales [31] . Aunque su acción sintomática es limitada,
no deja de ser útil. Participa en la prevención de las defor-
maciones articulares, en la activación de la motricidad
y en la búsqueda de la relajación muscular si persisten
trastornos distónicos.
Rehabilitación de las distonías
generalizadas
Respecto a las distonías generalizadas no tratadas
mediante cirugía, los programas de rehabilitación se aso-
cian al tratamiento médico y a la acción local de la
toxina botulínica. La rehabilitación es distinta a la de la
enfermedad motora cerebral, ya que la distonía afecta a
un niño que tiene una motricidad avanzada. El niño o
el adolescente guarda en la memoria las adquisiciones
motoras y puede encontrarlas al desaparecer la distonía,
como lo demuestran la calidad y rapidez de la recupe-
ración de la motricidad después de la ECP. El objetivo
es sintomático y la rehabilitación tiende a proporcio-
nar las soluciones que permitan resolver las necesidades
físicas, sociales y educativas. Así mismo, se dirige a la
prevención de las deformaciones articulares, el mante-
nimiento de la actividad muscular, la estabilidad del
tronco en posición sentada, la independencia en los tras-
lados, la educación de la marcha y el entrenamiento al
esfuerzo.
Como las contracturas distónicas aumentan con la
emoción y el estrés, se indica la relajación. Para dismi-
nuir las contracturas distónicas se usan las posiciones de
menor distonía propias de cada paciente. Se recomienda
llevar a cabo una rehabilitación lenta, progresiva y contro-
lada de la corrección postural y de la actividad funcional.
Los enfoques se refieren a una rehabilitación globalista
de todo el cuerpo o a programas de ejercicios orientados
hacia una tarea específica (posición sentada, marcha, uso
de la mano).
Como están dirigidos a los niños en edad escolar, hay
que prestar una atención especial a la función de los
miembros superiores para permitir algún grado de auto-
nomía de comunicación escrita manual o asistida por las
herramientas informáticas.
Las distonías primarias generalizadas plantean nume-
rosos problemas, a los que sólo es posible responder con
una asistencia multidisciplinaria médica, sanitaria y edu-
cativa. El papel de los padres es fundamental; son los
actores principales y participan en diversos aspectos del
tratamiento.

Distonías sintomáticas o secundarias
Las distonías sintomáticas o secundarias forman parte
de un grupo principal en el que la distonía es el síntoma de
otra enfermedad o de una lesión cerebral de causa cono-
cida, como las lesiones cerebrales pre o perinatales. Las
distonías generalizadas secundarias suelen comenzar en
la infancia. En general no son puras, sino que a menudo
se asocian a una espasticidad o a un síndrome acinetorrí-
gido. Según la causa, pueden existir otras manifestaciones
neurológicas o no neurológicas. El patrón puede ser per-
manente o evolutivo (Cuadro 2).
! Rehabilitación
de las distonías cervicales
Las distonías cervicales, también denominadas tortíco-
lis espasmódicos, son la localización más frecuente de
las distonías focales del adulto. La distonía cervical tam-
bién puede ser uno de los componentes de una distonía
segmentaria; en este caso, se asocia más a menudo al
calambre del escritor o al síndrome de Meige. También
puede ser parte de una distonía generalizada. En todos los
casos, la rehabilitación es un elemento fundamental del
tratamiento.
Definición
Las distonías cervicales se caracterizan por la contrac-
ción sostenida, repetida e intermitente de uno o más
músculos de la región cervical. Producen una actitud de
torsión y movimientos repetitivos o de postura anómala
de la cabeza [32] .
Exploración física
La distonía puede presentarse a modo de distintas for-
mas tónicas o móviles; sin embargo, siempre se trata de
la misma enfermedad. Esta variabilidad se explica por el
número y la complejidad de las acciones de los músculos
de la región cervicoescapular y por los diversos mecanis-
mos fisiopatológicos de las lesiones.
Formas clínicas
Forma tónica
La distonía cervical se denomina «tónica» cuando una
contractura continua localizada en uno o varios músculos
distónicos bloquea la cabeza en una postura anómala y a
menudo incómoda.
Forma clónica
La distonía cervical se denomina «clónica» cuando la
cabeza se dispone de manera repetida en una misma posi-
ción anómala por efecto de sacudidas bruscas.
Forma trémula
La distonía cervical se presenta a modo de oscilaciones
rítmicas, asociadas a una de las dos presentaciones clínicas
anteriores.
Forma mixta o tonicoclónica
Esta forma clínica consiste en una postura anómala
permanente de la cabeza, asociada a sacudidas mioclóni-
cas que suelen aumentar la desviación inicial o que, con
menos frecuencia, disponen la cabeza en sentido opuesto
o en una dirección distinta.
Actitudes anormales
Se han descrito cuatro formas clásicas [33] .
EMC - Kinesiterapia - Medicina física
Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
Figura 3. Laterócolis capitis.
Tortícolis rotacional
El tortícolis rotacional se caracteriza por la rotación
del cuello o de la cabeza (tortícolis cervicis o capitis) en
sentido horario o antihorario. El tortícolis se denomina
«derecho» si la cara gira hacia la derecha e «izquierdo» si
lo hace hacia la izquierda. Esta descripción no alude a los
músculos interesados, aun cuando la rotación de un lado
suele ser producto de la contractura distónica del músculo
esplenio homolateral y del músculo esternocleidomastoi-
deo contralateral.
Laterócolis
La laterócolis se caracteriza por la inclinación del cuello
o de la cabeza hacia un lado (laterócolis cervicis o capitis)
(Fig. 3).
Anterócolis
La anterócolis describe una posición de flexión del cue-
llo o de la cabeza en el plano sagital (anterócolis cervicis
o capitis).
Retrócolis
El retrócolis se manifiesta por una extensión de la
cabeza en el plano sagital. Según la localización de la
extensión cervical, se denomina «retrócolis cervicis» o
«capitis».
Formas mixtas
La presentación clínica más común es una desviación
de la cabeza en varios planos. Pueden observarse las más
diversas deformaciones. Habitualmente se presenta con
una combinación de tortícolis, laterócolis del mismo lado
y retrócolis, asociados a la elevación del hombro del lado
de la rotación [34] .
Desviaciones de la cintura escapular
Numerosos músculos cervicales ejercen su acción sobre
la cintura escapular, lo que explica por una parte las posi-
ciones patológicas de los hombros [35] . Algunos músculos
de los hombros y de la raíz de uno o ambos miembros
superiores pueden, por otra parte, estar implicados en la
actitud o el movimiento anómalo. Las formas más típicas
son elevaciones tónicas y/o móviles del hombro homo-
lateral al sentido de rotación de la cabeza, a veces del
hombro contrario, el avance de un muñón del hombro
o la rotación medial de un miembro superior.
Músculos de la columna cervical (Cuadro 3)
Los músculos que ocasionan el tortícolis espasmódico
rara vez corresponden a un solo lado y pueden pertenecer
a los distintos grupos de los músculos del cuello: anterior,
lateral y posterior.
Músculos de la cintura escapular
Algunos músculos de la cintura escapular (pectorales
mayor y/o menor o deltoides) y otros más alejados de la
7
8
Cuadro 3.
Principales músculos implicados en las distonías cervicales.
Planos Músculos Rotación Inclinación Flexión Extensión Traslación Otros Palpación
lateral
Tortícolis Tortícolis capitis Laterócolis Laterócolis Anterócolis Anterócolis Retrócolis Retrócolis
capitis capitis capitis
Anterior
Platisma Descenso de Submandibular
la comisura y cara anterior
labial del cuello
Largo del cuello X X
Largo de la X X
cabeza
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías

Lateral
Esternocleido- X (contralateral) X X X (en X (contrala- Extensor de Parte
mastoideo extensión) teral) la cabeza en anterolateral del
lordosis cuello
cervical
Escaleno X X (contrala- Fosa
anterior teral) supraclavicular
mayor por
detrás y por
debajo del
borde posterior
de la cabeza
clavicular del
ECM
Escaleno medio X X (contrala- Por detrás del
teral) escaleno
anterior
Escaleno X X (contrala- Por detrás del
posterior teral) escaleno medio
Posterior
Trapecio X (contralateral) X X X (contrala- Parte superficial
teral) del ángulo
cervicoescapular
Esplenio de la X X X X (contrala- Ángulo entre
cabeza teral) ECM y trapecio
Esplenio del X X X
cuello
Iliocostal del X X X
cuello
Longuísimo del X X X
cuello

EMC - Kinesiterapia - Medicina física

 Cuadro 3.
(continuación) Principales músculos implicados en las distonías cervicales.
Planos Músculos Rotación Inclinación Flexión Extensión Traslación Otros Palpación
lateral
Tortícolis Tortícolis capitis Laterócolis Laterócolis Anterócolis Anterócolis Retrócolis Retrócolis
capitis capitis capitis
Longuísimo de X X X
la cabeza

EMC - Kinesiterapia - Medicina física

Espinoso de la X (contralateral) X
cabeza
Semiespinoso X
del cuello
Semiespinoso X (contralateral) X Tumefacción
de la cabeza debajo del
trapecio y
esplenio debajo
de la región
occipital
Interespinoso X
del cuello
Elevador de la x X Ángulo
escápula superointerno
de la escápula
por debajo del
trapecio
Suboccipitales
Recto anterior X X
de la cabeza
Recto posterior X X X
mayor de la
cabeza
Recto posterior X
menor de la
cabeza
Recto lateral de X X
la cabeza
Oblicuo X X X
superior de la
cabeza
Oblicuo inferior X X
de la cabeza

ECM: esternocleidomastoideo.

9
Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
región cervical (serrato anterior o cabeza inferior del tra-
pecio) también pueden participar en la postura distónica.
Factores de variaciones de la postura
anormal
Las deformaciones iniciales se modifican por efecto de
fenómenos de ajustes locales secundarios, como el desli-
zamiento de la cabeza hacia delante (actitud en «trofeo
de caza») o sobre el costado (actitud en «bayoneta»). La
presentación clínica de la distonía se modifica con el paso
del tiempo y por efecto de los tratamientos.
Posiciones de menor distonía
La actitud en la que la cabeza se coloca de forma
espontánea es el resultado de un equilibrio postural que
responde a la necesidad de mantener la mirada horizontal,
prevenir la aparición de los espasmos y/o reducir la inten-
sidad de las manifestaciones dolorosas. La deformación
resultante de la columna cervical favorece la compensa-
ción en torsión e inclinación de las regiones subyacentes
de la columna vertebral. Las tentativas para abandonar
esta posición provocan o aumentan los espasmos distóni-
cos.
Factores de fluctuación
La distonía cervical se agrava en público, con ocasión de
un movimiento voluntario, al caminar, con el cansancio
y por el uso de una minerva o de un collar cervical rígido.
Disminuye en decúbito supino (con excepción de algunas
formas de retrócolis capitis) y al levantar los brazos; des-
aparece durante el sueño y en los minutos siguientes al
despertar.
Movimientos antagonistas
La distonía cervical puede controlarse de forma tem-
poral con el mero contacto de la mano sobre la cara.
Estos gestos antagonistas (o trucos sensitivos), que pueden
variar de paciente a otro, actúan como puntos de interrup-
ción. Indican la influencia de las vías sensitivas sobre la
motricidad en las distonías. Permiten al paciente atenuar
el movimiento anómalo en público, pero pertenecen a la
distonía y no son un medio eficaz de rehabilitación. El
paciente debe evitarlos en la medida de lo posible.
Tratamientos de las distonías cervicales
Los protocolos terapéuticos de estas distonías segmen-
tarias están cada vez mejor codificados. Las inyecciones
de toxina botulínica han modificado de forma notable la
gravedad y el pronóstico. Los protocolos de rehabilitación
pueden establecerse a partir de los resultados de estudios
clínicos cada vez más convincentes.
Tratamiento médico
El tratamiento de primera elección de la distonía cervi-
cal del adulto es la toxina botulínica. El principio consiste
en determinar los músculos implicados en los movimien-
tos anómalos, inyectarlos para debilitarlos e instaurar una
rehabilitación funcional para fortalecer los músculos defi-
citarios y combatir la posición anómala.
Tratamientos farmacológicos
Sólo se indican en las formas que no responden a la
toxina o lo hacen de manera insuficiente o, en las formas
dolorosas, como complemento de los otros tratamientos.
Tratamiento con toxina botulínica
Con la aplicación de la toxina botulínica a mediados
de la década de 1980, el pronóstico de las distonías cer-
vicales se modificó en sentido positivo. La determinación
clínica de los músculos implicados se efectúa mediante
un estudio minucioso de las posturas y los movimientos
10
Figura 4. Inyección del músculo esplenio derecho.
del cuello en posición sentada, bipedestación, con ojos
abiertos y cerrados y, sobre todo, durante la marcha, pues
a menudo es un factor agravante de la distonía. En los
retrócolis hay que estudiar también el decúbito que acen-
túa el movimiento anómalo. Cuando los movimientos
son complejos y resulta difícil identificar los músculos
implicados o los resultados terapéuticos son poco satis-
factorios, puede recurrirse a un registro electromiográfico
poligráfico del movimiento anómalo con ayuda de elec-
trodos de superficie o con aguja. Se registra la actividad
de varios músculos de forma simultánea, lo que permite
dirigir mejor las inyecciones de toxina botulínica.
El protocolo de inyección abarca un número limitado
de músculos, en general no más de cuatro (Fig. 4). Las
inyecciones de un mismo músculo por ambos lados expo-
nen a un déficit más marcado. Los efectos secundarios son
de dos tipos: un déficit excesivo de los músculos afectados
y la difusión a los músculos adyacentes. Las consecuencias
pueden ser una disfagia, la mayoría de las veces moderada,
que sólo necesita una alimentación mediante bocados
pequeños y buena masticación, una tendencia a la incli-
nación de la cabeza o una sensación de opresión en la
cabeza. Los efectos secundarios se presentan desfasados y
aparecen 10 días después de las inyecciones, duran alrede-
dor de 3 semanas y siempre se revierten sin secuela. Para
optimizar el tratamiento, la dosis y el protocolo de inyec-
ción se vuelven a evaluar cuando dejan de ser eficaces
(Cuadro 4).
El tratamiento local facilita la aplicación de las técnicas
de rehabilitación. Después de la inyección, los ejerci-
cios prioritarios son los de estiramiento de los músculos
distónicos inyectados y la activación de los músculos defi-
citarios, en especial los antagonistas de los músculos diana
inyectados. La recuperación de la libertad de los movi-
mientos favorece la restauración de la propiocepción en
los sectores angulares, a menudo difíciles de alcanzar por
la actitud distónica. No hay ninguna contraindicación
para iniciar la rehabilitación en los días siguientes a las
inyecciones. A efectos de favorecer la difusión del pro-
ducto en el espacio del músculo inyectado, algunos de los
médicos que administran las inyecciones recomiendan la
práctica de movimientos o ejercicios inmediatamente des-
pués de la inyección de toxina botulínica. La fisioterapia
con calor, ultrasonidos y estimulación eléctrica no expon-
dría a ningún riesgo en especial. Sin embargo, es más
prudente limitar su aplicación en la zona de la inyección
durante unos 10 días.
Tratamientos quirúrgicos
En los últimos años se ha recuperado el interés por el
tratamiento quirúrgico.
La desnervación selectiva periférica propuesta por
Bertrand y Molina [36] tiene indicaciones limitadas en
las distonías simples que no responden al tratamiento
EMC - Kinesiterapia - Medicina física

Cuadro 4.
Músculos inyectados en función de las presentaciones clínicas.
Tipo de distonía cervical Músculos más frecuentemente
inyectados
Tortícolis Esternocleidomastoideo
contralateral
Esplenio de la cabeza
homolateral
Laterócolis Escalenos
Elevador de la escápula
Trapecio
Anterócolis Los dos esternocleidomastoideos
Retrócolis Los dos esplenios de la cabeza
Semiespinoso de la cabeza
médico o en pacientes que no desean recibir inyeccio-
nes cada 3-4 meses. La rehabilitación postoperatoria es
necesaria.
La ECP bilateral de los globos pálidos se indica en las for-
mas graves con lesión axial y discapacidad notable, a pesar
de un tratamiento médico adecuado y bien conducido.
Rehabilitación
La rehabilitación siempre ha sido muy importante en
el tratamiento de esta afección. Durante mucho tiempo
fue el único tratamiento [37, 38] . Hoy en día, pese a que el
pronóstico funcional y la calidad de vida de los pacientes
han mejorado de forma notable gracias a las inyecciones
de toxina botulínica o la neurocirugía, la rehabilitación
conserva sus indicaciones y su utilidad, según se ha
demostrado en los estudios de Pierre Rondot [6] . Se indica
como complemento de la acción de las infiltraciones de
toxina botulínica y de forma sistemática después de la
cirugía. Se basa en los datos de las publicaciones, la fisio-
patología y los resultados de estudios controlados [20, 39] .
Cada distonía cervical tiene sus propias características y
exige un tratamiento de rehabilitación específico.
Evaluación previa a la rehabilitación
Frente a presentaciones clínicas muy distintas, la valora-
ción clínica es una etapa fundamental para adaptar a cada
caso los programas de la rehabilitación. Hay que tratar de
establecer la diferencia entre forma tónica y forma móvil,
entre músculos distónicos y deficitarios y entre deforma-
ciones primarias y adaptaciones secundarias, a efectos de
dirigir la rehabilitación a la distonía en sí misma y no a
las compensaciones.
Observación clínica. Los elementos que modifican la
gravedad de la distonía cervical se analizan para determi-
nar su posible influencia en la rehabilitación. Como la
intensidad de la distonía cervical varía en función de la
postura corporal, de la situación y de los esfuerzos realiza-
dos, la exploración física se efectúa en general en posición
sentada.
Palpación. La palpación permite tener una idea bas-
tante aproximada del estado de la tonicidad muscular. Se
efectúa con el paciente cómodamente sentado. Los mús-
culos distónicos se palpan con la cabeza en su posición
habitual y luego con distintos movimientos cervicales (fle-
xión, extensión, rotaciones, inclinaciones y traslación de
delante hacia atrás y lateralmente) [40] . Estas maniobras
permiten detectar la contracción permanente de los mús-
culos distónicos, las contracciones fugaces que provocan
resaltes y las dificultades de activación de los músculos
correctores.
La palpación se extiende a los músculos de la región
escapular. También se analizan los movimientos pasivos
del segmento cervical, del segmento dorsal y de las arti-
culaciones de la cintura escapular.
La valoración clínica por palpación se repite con regu-
laridad en el transcurso del tratamiento de rehabilitación.
EMC - Kinesiterapia - Medicina física
Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
Músculos posibles de inyectar
Elevador de la escápula
Trapecio
Esternocleidomastoideo
Esplenio del cuello
Escalenos
Largos del cuello y de la cabeza
Esternocleidomastoideos
Trapecios
Figura 5. Medida de la inclinación cervical.
Resultados de la exploración electromiográfica.
Los músculos afectados y las características de su dis-
función motora se ponen de manifiesto mediante la
electromiografía. Esta exploración puede ayudar a definir
los sitios de inyección de toxina botulínica en las formas
clínicas complejas y los músculos dianas de una acción
específica de rehabilitación (activación o relajación).
Escalas de evaluación
La evaluación de la distonía cervical puede ser objetiva o
subjetiva. La primera se hace con mediciones externas del
estado patológico. La segunda se lleva a cabo con referen-
cias propias del paciente como la percepción de dolores,
las dificultades para realizar actividades corrientes o las
consecuencias en términos de calidad de vida. Las con-
sideraciones subjetivas proporcionan más informaciones
sobre el modo en que el paciente advierte las modifi-
caciones generadas por el tratamiento. Las valoraciones
objetivas demuestran las modificaciones clínicas cuantifi-
cables en relación con la evolución de la enfermedad por
efecto del tratamiento [41] (Fig. 5). Lo ideal es que la eva-
luación de la distonía cervical incluya escalas objetivas y
subjetivas.
Las escalas específicas principales de la distonía cervical
se usan sobre todo en los protocolos terapéuticos y poco
en la práctica diaria.
Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale
(TWSTRS). Es la escala de aplicación más común en los
estudios y protocolos dirigidos a evaluar las distonías cer-
vicales [42] . Proporciona datos objetivos a partir de una
exploración física estandarizada y de un protocolo de eva-
luación en vídeo. Se compone de tres partes que permiten
apreciar, en una escala de 0 a 85, la gravedad de la distonía
cervical (valor máximo de 35), la incapacidad que genera
(valor máximo de 30) y los dolores (valor máximo de 20).
11
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías

Cuadro 5. las tensiones y contracturas musculares para controlar-

Escala de Tsui. las mejor. Primero es general y abarca todo el cuerpo y
Amplitud de los movimientos anormales luego se torna más focalizada, dirigiéndose a la región
cervicoescapular en su conjunto. Se prepara al paciente
Rotación
para reconocer las tensiones musculares, a efectos de que
0: ausente las controle mejor y mantenga la cabeza inmóvil por
1: <15◦ un tiempo cada vez más largo. Los ejercicios de inmo-
2: 15-30◦ vilización de la cabeza se repiten durante el día con
3: >30◦ regularidad, si es posible frente a un espejo. Es necesa-
rio prestar atención a la posición del cuello, de la cabeza
Inclinación
y de los hombros [38] .
0: ausente Fortalecimiento de los músculos deficitarios. El
1: <15◦ déficit de la fuerza de contracción de los músculos que se
2: 15-30◦ oponen a la distonía cervical explica la dificultad de algu-
3: >30◦ nos pacientes para corregir de forma voluntaria la postura
distónica.
Anterócolis o retrócolis
El equilibrio postural de la cabeza en una posición equi-
0: ausente librada exige la relajación de los músculos distónicos. El
1: leve resultado que se busca es mantener un equilibrio tónico
2: moderado y una sinergia entre los músculos que cumplen una fun-
3: grave ción en el sostenimiento y la orientación de la cabeza.
Los músculos correctores se tonifican con contracciones
Escala combinada: (a)
estáticas mantenidas en la posición contraria a la del tor-
(b) Duración de los movimientos tícolis, recuperando luego de forma progresiva la posición
1: intermitentes neutra de la cabeza. Estos ejercicios permiten contraer los
2: constantes músculos correctores sin provocar espasmos ni sobrecarga
(c) Elevación del hombro articular. Las resistencias opuestas a los movimientos se
gradúan y dosifican en intensidad para evitar la difusión
0: ausente
(overflow) hacia músculos ajenos al movimiento que se
1: leve e intermitente persigue.
2: leve y constante o grave e intermitente Ayudas a la rotación cervical. El desplazamiento
3: grave y constante de la cabeza hacia el lado opuesto a la distonía cer-
(d) Temblor vical se produce por el mero contacto del dedo del
terapeuta contra la mejilla del lado contrario al sen-
Intensidad
tido del tortícolis («fenómeno de imantación») o por la
1: baja rotación de la mirada hacia este mismo lado, que con-
2: alta duce a la cabeza en el sentido de la corrección (reflejo
Duración oculocefalógiro).
1: ocasional Los ejercicios iniciados en decúbito supino, con el
tronco elevado unos 30◦ , continúan luego en posición
2: continuo
sentada y en bipedestación, durante la marcha y con
Gravedad × duración (d) movimientos funcionales.
Puntuación total = [(a) × (b)] + (c) + (d) La estimulación eléctrica muscular se aplica sobre los
antagonistas en las formas rebeldes, en asociación con la
Escala de Tsui (Cuadro 5) [43] . Es más fácil de usar en rehabilitación manual. La remisión que se obtiene con la
la práctica corriente. electroterapia sola no es duradera; se indica como com-
Cervical Dystonia Severity Scale (CDSS) [44] . La plemento de la rehabilitación.
CDSS es la suma de la gravedad de las posturas en los Los ejercicios correctores en la sesión de rehabilitación
distintos planos de movimientos, en comparación con continúan en el domicilio con sesiones cortas y frecuen-
la posición neutra. La unidad de desviación es de 5◦ (5◦ : tes de autorrehabilitación diaria. La rotación de la cabeza
valor 1). El valor puede variar entre 0 y 54. hacia el lado contrario del tortícolis rotacional, con las
Cuestionario de calidad de vida Craniocervical Dys- manos y los dedos cruzados detrás de la cabeza, forma
tonia Questionnaire (CDQ-24). La calidad de vida de parte de los ejercicios principales.
una enfermedad crónica, visible e invalidante como la dis- Rehabilitación de la percepción de la posición neu-
tonía cervical está muy alterada. Los estudios humanos tra de la cabeza. Los ejercicios de sostenimiento de
revelan una reducción de la autoestima y de la participa- la cabeza en posición neutra, natural, se efectúan con
ción en la vida social y signos de ansiedad y depresión. los ojos cerrados. Consisten en ajustar la posición de
El CDQ-24 permite estudiar 24 parámetros ordenados en la cabeza en el plano de simetría sin ayuda de la
cinco subgrupos: estigmas de la afección, estado emocio- visión.
nal, dolor, actividades de la vida diaria y aspectos de la Control de una posición equilibrada de la cabeza
vida social y familiar. En cada parámetro se evalúan las durante los movimientos habituales. La rehabilita-
sensaciones de las dos últimas semanas a partir de una ción prosigue hasta que el paciente controla la posición
escala de cinco niveles de gravedad (de 0 a 4). El valor cefálica en las actividades diarias: caminar, estar sentado
teórico de 100, que es el más grave, nunca se alcanza [45] . sin moverse en una sala de cine o de concierto o con
ocasión de actos usuales complejos como levantarse de
Programa personalizado de rehabilitación una silla, ponerse una chaqueta, cepillarse los dientes o
escribir.
En la forma móvil se pone énfasis en la inmovilidad
de la cabeza; en la forma tónica, en la activación de los Electromiografía-biorretroalimentación o retroacción
músculos correctores [46] . muscular
Programas de reaprendizaje La electromiografía-biorretroalimentación consiste en:
Inmovilidad cervical. La relajación muscular es un • o bien mantener una contracción prolongada de los
esfuerzo voluntario que requiere un alto nivel de aten- músculos correctores de la distonía cervical más allá
ción y conciencia. La relajación permite sentir y localizar de un umbral liminar establecido en función de las

12 EMC - Kinesiterapia - Medicina física


posibilidades de contracción del músculo en rehabilita-
ción. La electromiografía-biorretroalimentación se usa
como un medio de fortalecimiento muscular;
• o bien disminuir la tensión muscular local reduciendo
el tono del músculo registrado por debajo de un umbral
máximo. Se usa como ayuda a la relajación de las ten-
siones musculares;
• o incluso para obtener una relajación general en regis-
tro. Se usa como indicador de la calidad de la relajación
general.
Estos modos de aplicación de electromiografía-
biorretroalimentación pueden asociarse. El registro
simultáneo de dos grupos musculares por dos vías inde-
pendientes permite, por ejemplo, entrenar al mismo
tiempo la contracción de uno y la relajación del otro.
Neuroestimulación eléctrica transcutánea
La neuroestimulación eléctrica transcutánea, de uso
corriente en el tratamiento de los dolores crónicos, se
ha propuesto para el de las distintas formas de disto-
nías, entre ellas las cervicales, con resultados alentadores
a corto plazo. Tinazzi et al han demostrado que las neuro-
estimulaciones eléctricas transcutáneas podían mejorar la
movilidad de las distonías cervicales y disminuir la inten-
sidad de las formas temblorosas [28] .
Minervas y collares cervicales
Las minervas y collares cervicales se usan poco en las
distonías cervicales. Parecen ser responsables de estimula-
ciones cutáneas por contacto que inducen la producción
de contracturas distónicas locales. Su interés terapéutico
en las distonías cervicales ha sido motivo de excepcionales
estudios controlados [47] .
Dolor
La distonía cervical produce a menudo sensaciones
de molestia, agarrotamiento o tensiones musculares. La
intensidad de los dolores varía de un paciente a otro y
afectaría realmente al 30% de ellos. La causa de estos dolo-
res o incomodidades sería la contracción permanente de
los músculos cervicales distónicos. Los dolores pueden
afectar tanto al cuerpo muscular como a las insercio-
nes tendinosas y, también, a las estructuras articulares y
periarticulares.
Los dolores directamente relacionados con la distonía
cervical responden bien a las inyecciones de toxina botu-
línica. La aplicación local de calor (compresas y paños
calientes) ejerce un efecto sedante de corta duración. Por
efecto térmico, la aplicación local de ultrasonidos sobre
las zonas afectadas de la nuca y los hombros reducen los
dolores por un tiempo limitado. Las fricciones locales de
los puntos dolorosos y la aplicación de corriente analgé-
sica (neuroestimulación eléctrica transcutánea) también
proporcionan un alivio momentáneo.
Aplicación y validez de los protocolos
de rehabilitación
El enfoque terapéutico actual consiste en asociar la kine-
siterapia a las inyecciones de toxina botulínica. El estudio
de Tassorelli et al (2006) [7] al respecto ha demostrado una
disminución de la dosis de las inyecciones subsiguientes
de la toxina, de la molestia funcional del paciente y del
dolor.
! Rehabilitación
de las distonías de función:
calambre del escritor
Los neurólogos del siglo XIX han descrito una serie de
calambres de origen profesional: calambre de los pianis-
tas, de las costureras, de los telegrafistas y del producido
por la escritura manual o «calambre del escritor».
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Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
Definición
El calambre del escritor es una «distonía de función»,
es decir, se produce a causa de una actividad específica
como la escritura. Se caracteriza por contracciones anó-
malas e involuntarias de los músculos del miembro con
el que se escribe, responsables de dificultades grafomo-
trices. En el Diccionario Enciclopédico de las Ciencias
Médicas, dirigido por Dechambre en 1876, el calambre
del escritor se define como «contracciones anormales de
algunos músculos de la mano y los dedos que se producen
por la acción de escribir en personas que, sin embargo,
usan estas partes de forma totalmente libre para otras
actividades». El calambre del escritor, al contrario que
otras distonías en las que la contracción aparece cuando
se solicitan los grupos musculares afectados, sólo se mani-
fiesta durante la realización de una tarea bien definida:
la escritura.
Clínica
El calambre del escritor ha sido objeto de numerosas
descripciones [48–50] .
Esta distonía se manifiesta desde que se escriben las pri-
meras palabras y conduce a la imposibilidad parcial o total
de usar la mano sólo para escribir, sin perturbar cualquier
otra acción. Es una «distonía de función» porque sólo se
produce al realizar una actividad específica con carácter
repetitivo [51] .
Aparte de la perturbación de la acción de escribir, la
exploración neurológica no revela ningún otro signo obje-
tivo o una parálisis y los reflejos son normales. El estudio
de la sensibilidad puede detectar trastornos propiocepti-
vos y superficiales, pero siempre moderados [52] .
Se han comunicado diversas formas clínicas. En 1909,
Macé de Lepinay (citado por Rondot en 2003 [53] ) describió
tres formas de calambres del escritor:
• la forma espasmódica, que se manifiesta por una cris-
pación de la mano sobre la pluma e impide continuar
la acción;
• la forma paralítica, que se caracteriza por un cansancio
intenso de la mano y conduce a la parálisis;
• la forma temblorosa, en la que los temblores impiden
cualquier tentativa de escritura.
La escala de gravedad del calambre del escritor de Mars-
den y Sheely [54] incluye tres niveles de gravedad:
• simple: si el paciente puede efectuar las otras tareas
manuales de forma normal;
• progresiva: si la persona no sólo tiene dificultad para
escribir, sino también para usar un cuchillo, un tenedor,
coser, afeitarse o maquillarse o llevar una taza o un vaso
llenos;
• distónica: si los espasmos no sólo interfieren en la escri-
tura sino en muchas otras actividades; la distonía puede
observarse al estirar el brazo, caminar o usar la mano
contraria.
La simple observación clínica permite distinguir nume-
rosas presentaciones clínicas distintas en función del
componente predominante [55] :
• la forma tónica: produce la desviación del brazo y ya
no permite la escritura;
• la forma temblorosa, que se acompaña de temblor
durante la escritura. El temblor desaparece al dejar de
escribir;
• la forma tónica asociada a un temblor, debida la
compensación ejercida por el paciente para reducir el
temblor;
• la forma mioclónica, caracterizada por sacudidas repe-
tidas que el paciente no consigue inhibir;
• la forma «paralítica», debida a un cansancio considera-
ble mientras se desarrolla el acto de escribir;
• las formas dolorosas que se acompañan de dolor al escri-
bir;
13
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
• las formas mixtas, que son una combinación de las for-
mas antes descritas (a menudo la forma dolorosa se
combina con la tónica o la espasmódica con la forma
paralítica).
Fisiopatología
El estudio magnetoencefálico de las cartografías de la
representación de los dedos en la corteza somestésica pri-
maria de los pacientes con calambre del escritor, efectuado
por Meunier et al (2001) [56] , permitió aislar un patrón dis-
tinto en cada hemisferio. En la corteza «no distónica»
reflejaría una desorganización primaria (o endofenotí-
pica) en ausencia de expresión clínica de la distonía.
En la corteza distónica, las desorganizaciones serían pro-
ducto de la superposición de las anomalías primarias
y de remodelaciones posteriores vinculadas a los movi-
mientos distónicos [57] . Estas observaciones demuestran
que el calambre del escritor, cuyas expresiones clíni-
cas se revelan en algunos músculos del miembro con
el que se escribe, es un trastorno generalizado de la
orden motora. Los autores concuerdan en algunas de estas
manifestaciones:
• el calambre del escritor revela una hiperactividad mus-
cular y un defecto de control de la motricidad fina;
• están presentes las principales anomalías neurológicas
descritas en las distonías:
◦ disminución de la inhibición recíproca, que se mani-
fiesta por cocontracciones y una difusión de la
contracción que confiere a la manifestación distó-
nica un aspecto sincinético perturbador de la correcta
ejecución de la escritura,
◦ predominio de las reacciones tónicas sobre las activi-
dades dinámicas [58] ,
◦ fluctuación de la intensidad del trastorno en función
de los esfuerzos musculares, del estado de tensión y
del grado de emoción,
◦ déficit de integración de las informaciones sensiti-
vas [59] . La influencia de las estimulaciones sensitivas
sobre la motricidad tiene como consecuencia una
desorganización del sentido del esfuerzo produ-
cido para sostener la pluma y desplazarla sobre el
papel,
◦ presencia posible de un movimiento antagonista
(truco sensitivo) que le permite a algunos pacientes
atenuar o hacer desaparecer la distonía con el mero
contacto de un dedo sobre la mano afectada para la
escritura.
Etiología y evolución
El calambre del escritor parece ser la consecuencia
de una secuencia motora patógena (movimiento este-
reotipado rápido o repetido) [60] en el contexto de un
aprendizaje o de un uso inadecuado o alterado del movi-
miento.
La aparición es progresiva y suele afectar a personas que
escriben mucho y con regularidad. Comienza con una
crispación de los dedos alrededor del instrumento de escri-
tura. El espasmo, que aparece con los primeros trazos, se
extiende rápidamente a toda la mano y a veces afecta al
miembro con el que se escribe en su conjunto e incluso
al tronco. En diversos estudios de casos se ha revelado
que, una fase de gravedad extrema, los trastornos se mani-
fiestan en cuanto se agarra el instrumento de escritura,
incluso con la representación mental del acto de escribir.
La evolución natural del calambre del escritor es grave e
invalidante en la mayoría de los casos. No es infrecuente
que, al agravarse, los trastornos afecten a otras actividades
aparte de la escritura, como batir huevos, maquillarse o
cepillarse los dientes. Los trastornos se amplifican cuando
los pacientes escriben delante de otra persona, como lo
describen Serratrice y Habib [50] : «esta distonía y la extraña
14
postura que la acompaña son a menudo intermitentes al
principio y luego cada vez más frecuentes; se exageran en
presencia de otra persona o en público».
La bilateralización secundaria del trastorno es infre-
cuente pero posible. No es excepcional la aparición de
otros trastornos distónicos en otras partes del cuerpo (dis-
tonía cervical, blefaroespasmo).
Diagnóstico diferencial
El calambre del escritor no es un calambre por fatiga. Es
necesario distinguirlo del síndrome de uso excesivo que
se revela, al contrario que el calambre del escritor, por su
carácter esencialmente doloroso.
Tratamiento médico
Los dos tratamientos principales del calambre del escri-
tor son la rehabilitación y las inyecciones de toxina
botulínica en los músculos distónicos. La rehabilitación
es fundamental: permite al paciente tomar conciencia de
sus dificultades, recuperar sensaciones que había perdido
y modificar las posiciones de prensión de la pluma y del
miembro con el que escribe.
Inyecciones de toxina botulínica
Los dos tratamientos pueden asociarse o no. En la
medida de lo posible, es preferible comenzar con la reha-
bilitación y después aplicar las inyecciones de toxina
botulínica, pues permitirán relajar los músculos hiperac-
tivos facilitando la kinesiterapia. Primero se determina
cuáles son los músculos distónicos que participan en el
movimiento anómalo. No siempre es fácil distinguir los
músculos realmente distónicos de los compensadores. En
un estudio retrospectivo de 167 pacientes, Marion encon-
tró un 46% de buenos resultados con recuperación de una
escritura normal [61] . Otra dificultad es determinar la dosis
de toxina que hay que inyectar para no impedir que la
mano conserve su función en actividades ajenas a la escri-
tura. En esta indicación, la inyección se aplica siempre con
control electromiográfico, en detección o con estimula-
ción, con el fin de identificar lo mejor posible el músculo o
el haz muscular afectado y disminuir al máximo los riesgos
de difusión.
Por tanto, una exploración física minuciosa permitirá
determinar los músculos implicados. Para obtener un
resultado satisfactorio hacen falta a menudo varias sesio-
nes de inyecciones espaciadas por intervalos de al menos
3 meses. Hay que advertir al paciente sobre el riesgo de
déficit motor, que nunca puede descartarse por completo.
En todos los casos se busca la dosis mínima eficaz. Las for-
mas con flexión y pronación tienen el mejor pronóstico
funcional [62] . La rehabilitación se asocia casi siempre para
optimizar el resultado de las inyecciones.
Tratamiento farmacológico
En las formas puramente localizadas del calambre del
escritor, los tratamientos farmacológicos tienen poco o
ningún efecto [63] y no están indicados. Sin embargo, a
veces los betabloqueantes son útiles en las formas tem-
blorosas.
Psicoterapia
Durante muchos años, ante la falta de certezas con rela-
ción a las causas y la anatomía patológica, el calambre del
escritor fue considerado como una afección enigmática,
probablemente de origen psicológico y sin sustrato orgá-
nico [64] . La psicoterapia se indica hoy como complemento
de otros tratamientos, ya que en estos pacientes hay un
componente de ansiedad bastante marcado.
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Tratamiento ortopédico
La investigación en el campo de los aparatos protésicos
en términos de creación de bolígrafos o adaptaciones no
ha resultado hasta hoy realmente eficaz [65] . Sin embargo,
al escoger un bolígrafo, hay que saber que no todos los
instrumentos de escritura exigen el mismo esfuerzo. Un
bolígrafo apropiado podría renovar el gusto y el placer de
escribir.

Rehabilitación
Aunque se trate de un trastorno motor involuntario, el
calambre del escritor puede ser modulado por la volun-
tad. La acción del paciente sobre su trastorno grafomotor
genera diversas estrategias de rehabilitación, elaboradas
en función del estado clínico [66] .
Figura 6. Calambre del escritor: distonía de los músculos fle-
xores del dedo índice.
Conducta práctica
La valoración se centra en dos aspectos de la enferme-
dad:
• las manifestaciones clínicas observables: los trastornos
motores, los defectos del acto de escribir y las conse-
cuencias sobre el trazo de la escritura;
• lo que siente la persona mientras escribe, los esfuer-
zos que realiza para remediar el problema, así como los
dolores y la ansiedad resultantes.
Estos dos puntos de vista contribuyen a establecer el
programa de rehabilitación.

Anamnesis
Mediante la anamnesis se trata de demostrar:
• la relación de quien escribe con la escritura;
• la mano que se usa para escribir y si se cambió de
mano, la profesión, la carrera y las circunstancias del
momento (examen, formación, promoción, riesgo de
despido, etc.);
• el motivo de la consulta: dolor crónico o agudo,
cansancio al escribir, dificultades para controlar el
movimiento, modificación de la escritura o imposibili-
dad total o parcial para escribir, dificultades en su medio
profesional o incomprensión ante un trastorno inusual,
etc.;
• la motivación y las expectativas respecto al proceso de
rehabilitación;
• la edad, la antigüedad del trastorno, el modo de apari-
ción de la distonía y su evolución;
• la causa supuesta: aumento considerable de la cantidad
de escritura diaria, cambio de actividad, aconteci-
miento exacto;
• los traumatismos y las afecciones previas al trastorno
que pudieron haber influido en su aparición;
• los tratamientos y sus resultados, así como el tipo de
instrumentos de escritura, ortesis o aparatos;
• los factores temporales de mejoría o agravamiento.
Análisis del movimiento de escritura
El paciente se sienta frente a la mesa de escritura en con-
diciones semejantes a las de su actividad profesional. Se le
indica que escriba un texto breve, como lo hace habitual-
mente cuando no es observado. El examinador se centra
en observar:
• la manera en que el paciente inicia la escritura;
• de qué modo sostiene la pluma (posición, presión de
los dedos) (Fig. 6);
• el desarrollo de la escritura: postura, movimientos
anómalos (sacudidas, temblores, actitudes distónicas,
bloqueos, cambios en el modo de sostener la pluma);
• la presencia de un movimiento antagonista (truco sen-
sitivo) (Fig. 7);
• la coordinación, las tensiones musculares y las crispa-
ciones, así como la intensidad y localización de dolores
Figura 7. Movimiento antagonista.
espontáneos o incomodidades, incluidos los dolores
que despierta la palpación del miembro con el que se
escribe.
Análisis de los cuerpos de escritura
La deformación del trazo escrito es la consecuencia del
trastorno motor; además, se usan pruebas para demostrar
trastornos motores:
• el retardo de la velocidad de escritura por el número
de letras en 1 minuto durante la escritura de una frase
como «aspiro el dulce perfume de las flores» (31 letras
sin dificultad ortográfica) [67] ;
• el control del trazo con pruebas grafomotoras: espira-
les de Arquímedes y líneas quebradas espiraladas que
revelan la presencia de temblor (Fig. 8);
• el volumen de escritura posible, su degradación durante
el desarrollo del movimiento;
• las características de la escritura (redonda o cursiva,
calma o precipitada, redondeada o angulosa, ancha o
micrográfica, regular o temblorosa, armoniosa o cor-
tada, dedos endurecidos o excesivamente relajados);
• la legibilidad correlaciona con la velocidad de la escri-
tura. Entre diversas escalas, se considera el subgrupo
para la escritura manual de la escala de evaluación de
la distonía de Burke-Fahn-Marsden [68] .
Escritura en «espejo»
Esta prueba consiste en escribir con la mano opuesta
a la que se usa de forma corriente. La actitud distónica
puede aparecer en la mano que se encuentra en reposo.
La distonía en «espejo» confirma la localización de los
músculos distónicos. Es un argumento para decidir el sitio
de inyección de la toxina botulínica.

EMC - Kinesiterapia - Medicina física 15

E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
Figura 8. Pruebas de escritura.
“ Punto importante
Subgrupo para la escritura manual de la
escala de evaluación de la distonía de
Burke-Fahn-Marsden
• Escritura legible sin alteración especial
• Algunas alteraciones, todas las palabras son legi-
bles, algunas con dificultad
• Numerosas alteraciones, algunas palabras son
ilegibles
• Legibilidad muy comprometida
• Escritura imposible o ilegible
Consecuencias de la discapacidad de escritura
• Se evalúan las consecuencias sociales, las exigen-
cias profesionales o universitarias, las posibilidades de
suplencia y las relaciones del paciente con la escri-
tura, sus necesidades en cuanto a calidad y cantidad
y el gusto por la palabra escrita. En los períodos de
exámenes o de concursos, puede sugerirse un tiempo
suplementario. En algunas empresas es posible conse-
guir modificaciones en el puesto de trabajo.
• dejar de escribir, hacerlo con la mano opuesta o usar
material informático es a veces necesario en las formas
graves.
Valoración clínica del miembro distónico
La exploración física se dirige a apreciar la troficidad y la
extensibilidad muscular, los trastornos del tono, la fuerza
muscular, el defecto de selectividad de los movimientos
de los dedos, la presencia de contracturas, las alteraciones
articulares (rigidez o hiperlaxitud) y los trastornos sensi-
tivos objetivos.
El estudio esencialmente clínico se completa a veces con
la exploración electromiográfica.
16
Figura 9. Posición anómala y exceso de presión de los dedos
contra el bolígrafo.
Figura 10. Agarre del bolígrafo en «puñal».
Rehabilitación del calambre del escritor
La idea según la cual el calambre del escritor merece un
tratamiento de rehabilitación funcional data de media-
dos del siglo XIX, en especial desde las publicaciones de
Brissaud y Meige, cuya recomendación: «escribir poco,
lentamente, redondo, grueso y derecho» todavía es per-
tinente.
Modificaciones del agarre del bolígrafo
Los autores siempre han conferido importancia a la
prensión del instrumento de escritura o a las posiciones
adoptadas por los pacientes durante el acto de escribir.
En 1977, Bindman y Tibbetts [48] señalaron una distor-
sión de la posición de escritura y un agarre incorrecto del
lápiz entre los dedos mayor y anular. En 1982, Sheehy y
Marsden [51] , en un estudio con 29 pacientes, describieron
una presión exagerada del pulgar y del índice, así como
posiciones anómalas de los dedos, la mano y la muñeca
(Fig. 9).
Una forma de modificar el agarre del bolígrafo para
disminuir los fenómenos distónicos consiste en usar la
prensión «en puñal», en la que el bolígrafo se coloca en
la palma de la mano entre el pulgar y el meñique [55, 69]
(Fig. 10). La mano se invierte parcialmente en supinación
y los pulpejos digitales no entran en contacto con el bolí-
grafo. La prensión «en puñal» permite volver a escribir sin
manifestación distónica. Es un ejercicio preparatorio que
se usa como factor de desadaptación, antes de considerar
una prensión más académica.
Relajación
Callewaert [70] atribuía a la incapacidad del paciente
para relajarse de forma voluntaria un papel fundamental
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en la aparición de los trastornos. El estrés emocional tam-
bién origina una ansiedad que se manifiesta de dos formas:
• ansiedad del rendimiento: la del paciente confrontado
al pobre resultado de su producción escrita;
• ansiedad social producida por la exposición a la mirada
y al juicio del prójimo.
La relajación se indica a quienes sienten una gran
inquietud por su manera de escribir. Ejerce una acción
general al disminuir la repuesta ansiosa y una acción local
al reducir la intensidad de las contracciones anómalas de
los músculos implicados en la distonía de escritura [22] .
Ayuda a tomar conciencia de las sensaciones corporales
y permite prestar una atención serena al miembro dis-
tónico. Este estado de inquietud se opone a la atención
crispada generada por la preocupación de controlar el
calambre. El aprendizaje del estado de relajación muscular
se transfiere de forma progresiva a la situación de escritura.
Retroacción muscular o «miorretroalimentación»
El tratamiento de los calambres musculares por
miorretroalimentación ha sido motivo de muchas publi-
caciones [49] . La miorretroalimentación se usa para ayudar
a la persona a analizar y recuperar el control voluntario
de la musculatura del miembro con el que se escribe. Se
apoya en tres principios: reducir la actividad muscular
anómala, restaurar el control del movimiento con la parti-
cipación de los músculos deficientes y recuperar la sinergia
entre los músculos agonistas y antagonistas. Esta terapia
instrumental se basa en la hipótesis de que cuanto más
apta es una persona para controlar su actividad muscular,
más actúa sobre los espasmos musculares que originan el
calambre del escritor.
Rehabilitación de la destreza manual
En el movimiento gráfico participa la motricidad fina
de la mano y los dedos. Necesita la actividad de algu-
nos músculos y la inactividad de otros. Muchas personas
son incapaces de aislar los movimientos de sus dedos,
de hacer funcionar uno de ellos y mantener a los otros
inmóviles [71] . El movimiento de escritura deficiente puede
controlarse aprendiendo a dominar la acción de los mús-
culos finos de los dedos, haciéndolos más aptos para
efectuar contracciones aisladas, rápidas y voluntarias. Se
trata de hacer más tranquilo el movimiento, localizar
las contracciones musculares a efectos de suprimir las
compensaciones, los movimientos asociados y la difusión
a músculos adyacentes que no deben participar y cuya
acción es inútil o perjudicial.
Los músculos específicos esenciales para el movimiento
de escritura se activan con programas de ejercicios especí-
ficos, con asociación de inmovilidad y de movimientos
precisos para aumentar la relajación y la destreza. La
riqueza y la diversificación de los movimientos dependen
de la percepción de las sensaciones propioceptivas vincu-
ladas a la actividad motora. Exigen la máxima atención
del paciente y desarrollan la conciencia de los movi-
mientos. Esto augura un mejor control de los músculos
implicados en el proceso de escritura.
Neuroestimulación eléctrica transcutánea
Tinazzi et al [72] han estudiado el efecto de la neuroesti-
mulación eléctrica transcutánea en 10 pacientes afectados
por calambre del escritor, demostrando una mejoría signi-
ficativa de hasta 3 semanas de duración. En cambio, en el
estudio de Meunier et al [73] se demostró que las neuroesti-
mulaciones eléctricas transcutáneas, aplicadas al estudio
del temblor de escritura (forma especial de distonía de
escritura) no tenían ningún efecto con frecuencias de 5
y 25 Hz, mientras que la frecuencia de 50 Hz agravaba el
estado clínico y la excitabilidad cortical.
Enfoque sensitivo
Byl y Melzenich [74] estudiaron la motricidad de monos
entrenados para efectuar movimientos repetitivos. Se des-
prende que la repetición rápida y regular del mismo
movimiento produce en el cerebro conexiones inusuales,
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Rehabilitación de las distonías ! E – 26-452-B-10
con una desdiferenciación de las representaciones cortica-
les sensitivas y motoras de los dedos. La consecuencia sería
un aumento del tamaño de los campos corticales y una
pérdida de la representación independiente de los dedos
por superposición de los territorios de varios dedos. Otros
estudios, sobre todo ingleses, confirman esta hipótesis.
Estas anomalías serían responsables del comportamiento
motor anómalo.
Después, Byl y Melzenich [75] elaboraron una estrate-
gia de rehabilitación basada en ejercicios para desarrollar
la sensibilidad de los dedos (dominós táctiles, aplicación
del braille). Se recomienda evitar los ejercicios repetitivos,
promover los ejercicios de relajación, crear las condiciones
de un aprendizaje activo para inhibir las cocontracciones,
asociar elementos sensitivos en las tareas motoras y usar
los patrones de la escritura normal.
Enfoque conductista basado en el aprendizaje
Otro modo de enfocar el calambre del escritor consiste
en modificar los comportamientos motores patológicos
mediante desadaptación y reaprendizaje de comporta-
mientos motores apropiados y oportunos. El paciente se
compromete en un proceso de rehabilitación. El propó-
sito es corregir la función alterada por una intervención
de corrección de la voluntad.
Esta forma de rehabilitación se resume en el esquema tera-
péutico siguiente [56] .
Comienza con la fase de preinscripción. Los ejercicios
se dirigen a relajar todo el miembro y controlar los mús-
culos necesarios para la escritura. Se agrupan en ejercicios
de coordinación de los dedos implicados en el agarre del
bolígrafo y en ejercicios de coordinación del hombro y de
la muñeca para el desplazamiento del bolígrafo sobre el
papel. A menudo requieren el trazado de formas semejan-
tes a las de las letras. Es necesario romper la asociación
entre el contacto del bolígrafo con el papel y la aparición
de las contracciones patológicas, mediante ejercicios de
relajación y de preparación mental para el acto de escribir.
Después se efectúa una rehabilitación específica de la
escritura con ayuda de la letra cursiva ligada. Ya no con-
siste en tratar un músculo o varios músculos sino en
corregir un movimiento, modificar un programa motor. El
control de la presión y de la posición de los pulpejos digi-
tales sobre el cuerpo del bolígrafo se ejerce con maniobras
de separación y nuevo contacto del pulgar y del índice.
El paciente verifica en cada maniobra la precisión de la
presión, que no debe ser muy fuerte ni demasiado floja,
y su apoyo contra el bolígrafo, que debe efectuarse con la
región subterminal del pulpejo, situada ligeramente por
detrás de la zona ungueal.
La experiencia demuestra que los resultados tardan en
producirse; hacen falta varios meses (en general 3-9 meses)
para recuperar una escritura rápida, fluida y sin esfuerzo.
La eficacia de la rehabilitación se centra en la posi-
bilidad de modificar el trastorno grafomotor mediante
el aprendizaje. Usando la magnetoencefalografía, en un
estudio se compararon las cartografías de la representa-
ción de los dedos en la corteza somestésica primaria de
pacientes con calambre del escritor con las de pacien-
tes clínicamente curados mediante rehabilitación [76] . Se
demostró una normalización del mapa sensitivo de la
mano rehabilitada en el grupo de pacientes clínicamente
curados. Esto sugiere la posibilidad de una plasticidad cor-
tical como respuesta a la rehabilitación.
! Otras distonías
El calambre del escritor es la distonía de función más fre-
cuente del miembro superior. Otras distonías de función
se producen como consecuencia de una acción repetitiva,
a menudo profesional (el manejo de las tijeras por el pelu-
quero, el corte de pescado por el cocinero profesional), o
por la práctica de un deporte de alto nivel como el golf
17
E – 26-452-B-10 ! Rehabilitación de las distonías
o el tenis de mesa. Los instrumentistas, en especial los
músicos profesionales, también pueden desarrollar una
distonía (pianistas o violonchelistas).
Distonías de los miembros
Aparte de las distonías de función, hay distonías de los
miembros que aparecen de manera espontánea y que son
más o menos permanentes y duraderas. La índole repen-
tina, fija desde el principio y dolorosa conduce a pensar
en una causa psicógena. En general, el comienzo es pro-
gresivo e insidioso.
El tratamiento es igual que el del calambre del escri-
tor. Hay que identificar minuciosamente los músculos
implicados en la distonía y emprender la rehabilitación,
destinada a la reducción del movimiento anómalo.
En el niño, las distonías del miembro inferior son, la
mayoría de las veces, la primera manifestación de una
distonía generalizada. En el adulto, en cambio, suelen ser
secundarias. Aunque son idiopáticas con mucha menos
frecuencia, pueden observarse distonías de función como
el calambre del caminante, ausente en reposo y pre-
sente durante la marcha. El tratamiento es etiológico si se
conoce la causa, pero la rehabilitación sigue siendo el ele-
mento fundamental del tratamiento. La toxina botulínica
se usa en las formas focales: permite anular las contraccio-
nes anómalas y ayuda a la rehabilitación.
Distonías faciales
Blefaroespasmo
El blefaroespasmo es una distonía de los orbiculares de
los ojos que produce un parpadeo excesivo y una oclusión
involuntaria de los ojos y que, en casos graves, puede cau-
sar una ceguera funcional. La biorretroalimentación se ha
empleado con resultados poco significativos [77] . No existe
una rehabilitación validada para esta forma de distonía,
que mientras tanto mejora con inyecciones de toxina
botulínica (tratamiento de elección). La eficacia de los tra-
tamientos quirúrgicos de suspensión palpebral es parcial.
El blefaroespasmo puede asociarse a una distonía oro-
mandibular y a una distonía cervical en el síndrome de
Meige. Estos pacientes pueden tratarse mediante reha-
bilitación; en general, se trata de un anterócolis con
participación de los músculos suprahioideos.
Distonías oromandibulares
Afectan a los músculos peribucales y la lengua. Se distin-
guen las distonías de abertura y de cierre bucal. En ambos
casos, se presentan molestias para hablar y comer. En la
primera situación, los alimentos salen de la boca cuando el
paciente mastica. En la segunda, no se puede abrir la boca
para introducir los alimentos. El tratamiento de elección
es la toxina botulínica. A pesar de no tener autorización de
comercialización para esta indicación, ha revolucionado
el pronóstico de estos pacientes, no sólo en cuanto a su
gran problema social sino, sobre todo, desde el punto de
vista nutricional.
El tratamiento asocia la rehabilitación ortofónica y las
inyecciones de toxina botulínica [78] .
Disfonías espasmódicas
Las disfonías espasmódicas en aducción con voz for-
zada, entrecortada, cascada e interrupciones vocales, y
las disfonías en abducción con voz cuchicheada, mur-
murada, débil y a veces inaudible son tratadas por los
ortofonistas [79] . Las inyecciones de toxina botulínica (sin
autorización de comercialización para esta indicación) en
las cuerdas vocales proporcionan un alivio notable.
18
! Conclusión
La rehabilitación es un tratamiento aceptado dentro del
arsenal terapéutico de las distonías, en especial de las for-
mas focales. Diversos estudios en este campo específico
de la rehabilitación neurológica revelan su ayuda poten-
cial a través de la neuroplasticidad [76] . Rara vez prescrita
de forma aislada, los mejores resultados se obtienen en
asociación con el tratamiento médico y las inyecciones
de toxina botulínica. El contenido y el ritmo de las sesio-
nes, la duración de los programas y el tiempo necesario
de autorrehabilitación no están definidos. No todas las
formas de distonía focal reciben el mismo beneficio de la
rehabilitación. En general, se obtienen mejores resultados
en las formas tónicas que en las móviles o temblorosas.
La antigüedad de la afección no es un factor desfavorable.
Los resultados dependen, básicamente, del tipo de ejerci-
cios y de la regularidad e intensidad con que se practican.
Los mejores resultados se alcanzan en la rehabilitación
de las distonías cervicales con seguimientos regulares de
6-12 meses, con inclusión de una sesión individual por
semana y la práctica diaria de un programa de ejercicios de
30-45 minutos. Un seguimiento igualmente regular pero a
menudo más corto, de 3-9 meses, es necesario para adqui-
rir una modificación del movimiento en las distonías
de función [66] . Las distonías son afecciones crónicas que
comprometen de forma considerable la calidad de vida.
El especialista en rehabilitación define con el paciente
las opciones terapéuticas más adecuadas y lo que puede
esperar en función del problema y de sus respuestas a los
tratamientos. La ayuda no es sólo técnica; por su acción,
estimula al paciente a comprometerse en la rehabilita-
ción, a organizar su vida de acuerdo con su discapacidad
y convertirse en actor de su propio tratamiento. Los lazos
privilegiados que establece con el paciente le permiten ser
la persona a quien recurrir y un nexo útil con el médico
de cabecera.
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J.-P. Bleton, PhD student, kinésithérapeute (jean-pierre.bleton@orange.fr).

Unité James-Parkinson, Fondation ophtalmologique de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75019 Paris, France.
UMR 7287, Institut des sciences du mouvement E.-J.-Marey, CNRS et Université de la Méditerranée (Marseille II), 13288 Marseille cedex
09, France.
Inserm U894, Université Paris-Descartes, Centre hospitalier Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75674 Paris cedex 14, France.
S. Sangla, Neurologue, ancien interne des Hôpitaux, ancien chef de clinique des Hôpitaux de Paris.
Clinique Bizet, 24, rue George-Bizet, 75016 Paris, France.
Hôpital de la Salpêtrière, 91, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Bleton JP, Sangla S. Rehabilitación de las distonías. EMC - Kinesi-
terapia - Medicina física 2013;34(3):1-20 [Artículo E – 26-452-B-10].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

20 EMC - Kinesiterapia - Medicina física