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23/10/2018

Universidad Privada Antenor Orrego


FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
SARCOMA DE PARTES BLANDAS

Dr. Edgar Fermín Yan Quiroz


Médico Cirujano Oncólogo CMP: 41041 RNE: 30405
Médico Asistente de Cirugía Oncológica del Hospital de Alta Complejidad Virgen De La Puerta Essalud - Trujillo
Magíster en Salud Pública y Desarrollo Humano (C)
Docente de Pregrado del Curso de Cirugía I – UPAO
Docente de Postgrado del Curso de Metodología de la Investigación – Residentado Médico – UPAO
Editor de la Revista Acta Médica Orreguiana “Hampi Runa” – Indexada en Latindex

Trujillo – Perú 2017

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS


• Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores que se
originan en el tejido extraesquelético mesenquimal

• Comprenden entonces:

 Músculo liso y estriado  Fibras nerviosas


 Tejido adiposo  Fascia
 Tejido fibroso  Estructuras sinoviales
 Vasos nutricios

• Embriológicamente se originan de una


 Fibroblasto  Histioblasto
misma células mesenquimal  Condroblasto  Rabdomioblasto
totipotencial (mesodermo) que según  Osteoblasto  Sinovioblasto
su función y especialización, se  Lipoblasto  Etc
diferencia a  Leioblasto

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Nomenclatura y morfología de sarcomas

Mesenquimatoso

Benigna Maligna

Agregar Agregar sufijo


sufijo - oma - sarcoma

• Lipoma • Liposarcoma
• Condroma • Condrosarcoma
• Angioma • Angiosarcoma
• etc • etc

Células fusiformes Células redondas Células gigantes

Dr. Edgar Yan Quiroz

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Origen

• Genéticas:

Entre 5 y 10% de pacientes con enfermedad de von Recklinghausen


(neurofibromatosis familiar) puede llegar a desarrollar un neurofibrosarcoma

Otro ejemplo de la tendencia hereditaria son los tumores desmoides que se


presentan en pacientes con cáncer de colon hereditario con poliposis múltiple
familiar (síndrome de Gardner)

• Virales:

Como es el caso del sarcoma de Kaposi, están asociados al VIH

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Origen

• Carcinógenos:

La mejor relación se establece con el:

o Cloruro de polivinilo y el angiosarcoma hepático


o Trabajadores del asbesto y mesotelioma pulmonar

• Hereditarias:

El retinoblastoma es un tumor exclusivo de niños y con tendencia hereditaria


claramente estudiada. Tiene 2 formas de presentación:

o Una autosómica dominante con penetrancia del 90% y un frecuencia del


40%; fue en este tumor donde Knudson describió su teoría del “doble
golpe”
o Esporádica

Dr. Edgar Yan Quiroz

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Origen

• Radioterapia:

El sarcoma aparece como un 2do tumor primario en pacientes generalmente


jóvenes que han recibido radioterapia por otro tumor; se los llama comúnmente
“sarcomas radioinducidos”. Los criterios aceptados para cumplir esta definición son:
1. Que el tumor aparezca en el campo de irradiación previa
2. Que hayan pasado más de 5 años
3. Que el tumor primario sea de diferente histología al radioinducido, que
generalmente es un sarcoma

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Origen

• Linfedema crónico:

Específicamente en pacientes con cáncer de mama y linfedema crónico secundario


a su vaciamiento axilar se han descrito casos de linfangiosarcoma (síndrome de
Stewart Treves)

Son una curiosidad ya que en el manejo actual del


cáncer de mama el vaciamiento axilar no es de los 3
niveles y tampoco se da RT en axila (antes era de
rutina), lo cual aumentaba la frecuencia de linfedema
en el miembro superior

Con la técnica del ganglio centinela cada día se


hacen menos vaciamientos y en consecuencia menos
linfedemas

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Historia natural


• 2/3 partes de los sarcomas ocurren en las extremidades, y la otra 1/3 parte en
retroperitoneo, vísceras, abdomen, tronco, cabeza y cuello

• Otra característica típica es su BAJA TENDENCIA A HACER METÁSTASIS


GANGLIONAR, que en diferentes estudios llega a promediar 3% a 5%

Los más propensos a hacerlo son:


o Sarcoma epitelioide
o Rabdomiosarcoma
o Sarcoma sinovial
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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Historia natural


• Fue Enneking quien en 1981 describió la historia natural de los sarcomas de extremidades lo
que condujó, además del conocimiento de la enfermedad, a la definición de los diferentes
procedimientos quirúrgicos que se utilizan y recomiendan como tratamiento

• El resumen de estos conceptos es:


1. Crecimiento centrífugo del compartimiento
2. Zona periférica de compresión (atrofia, pseudocápsula)
3. Zona reactiva (edema, neovascularización)
4. Colonias satélites
5. Respeto por compartimientos fasciales
6. Metástasis hematógenas

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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Historia natural


Resección radical o Zona
Zona Metástasis
compartimentectomía: reactiva
atrófica satélite
Resección de TODOS los
músculos del
compartimiento desde el Tumor
origen a la inserción.
Recurrencia: 15%

Músculo

Resección local amplia: Se hace


por la fuera de la zona de
metástasis satélite, es decir por
Resección intralesional: Solo tejido sano. Requiere como
incluye un segmento del tumor, Resección marginal
mínimo 2 cm de margen de tejido
en otras palabras una biopsia (enucleación): Se hace por la
sano. Recurrencia: 50% sin
incisional. 100% de recurrencia zona reactiva. Recurrencia local:
radioterapia
90%
Los tejidos aponeuróticos suponen una excelente barrera a la extensión tumoral (1 mm de aponeurosis es
aceptable como margen de resección)
El músculo y la grasa SE NECESITA COMO MÍNIMO UN MARGEN de 2 – 3 cm
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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS: Diagnóstico


• Por definición, estos tumores se manifiestan como masas en los tejidos blandos, en especial
en las extremidades

• Se tiene como axioma que toda masa > 5 cm por más de 5 semanas en tejidos blandos es
un sarcoma, hasta que no se demuestre lo contrario. Por tal razón amerita biopsia

 Biopsia trucut (incisional)


 Mínimamente invasiva
 Más barata
 No altera planos anatómicos
 Menos complicaciones (hematomas, infecciones)

 Biopsia incisional abierta. Debe cumplir las siguientes características


 Se debe hacer sobre la masa
 La incisión en el sentido de las fibras musculares
 Hemostasia exhaustiva
 Sin disección de colgajos
 No dejar drenes

Dr. Edgar Yan Quiroz  Sacar la menor cantidad de tejido que permita hacer el diagnóstico

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Definición de TNM Grupos de estadificación


T1 T1a T2a Estadio IA
Tumor < 5 cm en su dimensión mayor
T2 T1 N0 M0 G1
Tumor > 5 - < 10 cm en su dimensión
mayor
G1
Diferenciación total, conteo mitótico Estadio IB
y score de necrosis de 2 o 3
T2/3/4 N0 M0 G1
G2
Diferenciación total, conteo mitótico
y score de necrosis de 2 o 3
T1b T2b
I
T1 T1a T2a
Tumor < 5 cm en su dimensión mayor
Estadio II
T2 T1 N0 M0 G2 - 3
Tumor > 5 - < 10 cm en su dimensión
mayor
T3
Tumor > 10 - < 15 cm en su
dimensión mayor
N0
No metástasis ganglionar regional
T1b T2b
II
T4
Estadio IIIA
Tumor > 15 cm en su dimensión
mayor T2 N0 M0 G2-3

N0 B
No metástasis ganglionar regional
T3/4 N0 M0 G2-3
G3
Diferenciación total, conteo mitótico
y score de necrosis de 6,7 u 8
M0
Ausencia de metástasis a distancia
T2b N0
III
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Definición de TNM Grupos de estadificación

N1* Estadio IV
Metástasis a ganglios linfáticos
regionales Cualquier T N1 M0 Cualquier G

N1
IV
M1 Estadio IV
Metástasis a distancia Cualquier T Cualquier N M1 Cualquier G

Nm
IV

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X
X

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ESTUDIO DIAGNÓSTICO
Tumores
desmoides
1. Previo al inicio de la terapia, TODOS LOS PACIENTES (fibromatosis
deberían ser evaluados y manejados por un equipo agresiva)
multidisciplinario con experiencia y experticia en Consideraciones
especiales para
sarcoma Sarcoma de Ewing
histologías únicas
2. Historia & examen físico
3. Imágenes adecuadas del tumor primario esta indicada
para todas las lesiones con un chance razonable de ser
malignos Rabdomiosarcoma
4, Biopsia PLANEADA CUIDADOSAMENTE (biopsia core o
incisional después de una imagen adecuada, colocada a Estadio I
lo largo del eje de resección futuro planeado con Estadio II, III enfermedad
disección mínima y atención cuidadosa a la hemostasia) resecable con resultados
funcionales aceptables
Otros sarcomas de
Estadio II, III enfermedad
partes blandas de
resecable con resultados
ÚTIL BAJO CIERTAS CIRCUNSTANCIAS las extremidades,
funcionales adversos o
tronco superficial,
1. Imágenes adicionales como esta indicado Enfermedad primaria
cabeza / cuello
irresecable
2. Paciente con historia personal / familiar de síndrome de
Li Fraumeni deberían ser considerados para Estadio IV
evaluaciones genéticas posteriores sincrónico
3. Pacientes con neurofibromatosis Enfermedad recurrente

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TRATAMIENTO ESTUDIO
PRIMARIO DIAGNÓSTICO

Márgenes • Evaluación para rehabilitación


oncológicamente (OT, PT)
apropiados o plano • Historia & Examen físico cada 3
fascial intacto – 6 meses por 2 – 3 años, luego
Estadio IA anualmente
(T1a-1b, N0, M0), • Considerar imágenes de tórax
bajo grado Cirugía para • Re – resección • Considerar la obtención de
obtener u imágenes basales y periódicas Si hay
márgenes • Observación (para postoperatorias del sitio recurrencia,
Estadio IB oncológicos tumores estadio primario basadas en el riesgo VER
(T2a-2b, N0, M0), adecuados 1A) estimado de recurrencia ENFERMEDAD
Fallo para obtener
bajo grado o locorregional RECURRENTE
márgenes
• Considerar RT (EXTSARC – 6 )
oncológicamente
apropiados (y sin (categoría 2B para
plano fascial intacto) tumores estadio
1A; categoría 1
para tumores
estadio 1B

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TRATAMIENTO
PRIMARIO SEGUIMIENTO

Cirugía para obtener márgenes oncológicamente • Evaluación para


apropiados rehabilitación (OT, PT)
Estadio IIA o
 Continuar hasta que se
(T1a – 1b, N0, Cirugía para obtener RT (categoría 1)
alcance la máxima
M0, G2-3) márgenes oncológicamente apropiados
o función
Cirugía para obtener márgenes
RT preoperatoria • Historia & Examen físico
Estadio II, III oncológicamente apropiados
(categoría 1) cada 3 – 6 meses por 2 –
resecable RT (categoría 1) 3 años, luego Si hay
con Cirugía para obtener márgenes o anualmente recurrencia,
resultados oncológicamente apropiados RT + Quimioterapia • Imágenes de tórax VER
funcionales adyuvante
o • Considerar la obtención ENFERMEDAD
aceptables Cirugía para (categoría 2B)
RT preoperatoria de imágenes basales y RECURRENTE
(categoría 1) obtener periódicas (EXTSARC – 6 )
Considerar RT de refuerzo
Estadio IIB (T2a o márgenes postoperatorias del sitio
(boost) + Quimioterapia
– 2b, N0, M0, G2) Quimioradiación oncológica primario basadas en el
adyuvante
Estadio III preoperatoria mente riesgo estimado de
(categoría 2B)
(T2a-2b, N0, M0, (categoría 2B) apropiados recurrencia locorregional
G3, o cualquier o Cirugía para RT
T, N1, M0, Quimioterapia obtener o
Cualquier G preoperatoria márgenes RT + Quimioterapia adyuvante
(categoría 2B) oncológica (categoría 2B)
mente
apropiados

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TRATAMIENTO SEGUIMIENTO
PRIMARIO
Si no se ha irradiado
previamente, RT • Evaluación para
Resecable Cirugía para o rehabilitación (OT, PT)
con obtener RT + Quimioterapia
RT adyuvante  Continuar hasta que se
resultados márgenes
oncológicamen (categoría 2B) alcance la máxima
o funcionales función
aceptables te apropiados
Estadio II, III • Historia & Examen físico
resecable Quimiorradiación Considerar RT de refuerzo cada 3 – 6 meses por 2 –
con + Quimioterapia Si hay
3 años, luego
resultados o adyuvante recurrencia,
anualmente
funcionales (categoría 2B) VER
• Imágenes de tórax
adversos o Quimioterapia ENFERMEDAD
• Obtener imágenes
enfermedad RECURRENTE
Opciones: basales y periódicas
primaria o Resecable con (EXTSARC – 6 )
• Si ha sido irradiado postoperatorias del sitio
irresecable resultados
previamente, RT definitiva primario
Terapia regional funcionales
de las adversos o • Quimioterapia
extremidades enfermedad • Cirugía paliativa
primaria • Observación, si esta
irresecable asintomático
• Cuidados de soporte
• Amputación

Dr. Edgar Yan Quiroz

TRATAMIENTO SEGUIMIENTO
PRIMARIO

Tratamiento de tumores primarios • Evaluación para


según EXTSARC -3 y considerar las rehabilitación (OT, PT)
siguientes opciones:
 Continuar hasta que se Si hay
Órgano único y • Metastasectomía ± quimioterapia alcance la máxima recurrencia,
masa tumoral preoperatoria o postoperatoria ± RT función VER
limitada que son • Procedimientos de ablación (p.e. ARF
• Historia & Examen físico ENFERMEDAD
susceptibles de o crioterapia)
cada 3 – 6 meses por 2 – RECURRENTE
terapia local • Procedimientos de embolización
3 años, luego (EXTSARC – 6 )
• Terapira de radiación corporal
Estadio IV estereotáctica (TRCE) anualmente
sincrónico • Observación • Imágenes de tórax y
(cualquier T, otros sitios conocidos
N1, Cualquier T, de enfermedad
M0, M1, metastásica
Cualquier G) • Considerar la obtención
Opciones paliativas: de imágenes basales y
• Quimioterapia periódicas
• RT / TRCE postoperatorias del sitio
• Cirugía primario basadas en el
Metástasis • Observación, si esta asintomático riesgo estimado de
diseminada • Cuidados de soporte recurrencia locorregional
• Procedimientos de ablación (p.e. ARF
o crioterapia)
• Procedimientos de embolización

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ENFERMEDAD RECURRENTE TRATAMIENTO


Seguir el trabajo diagnóstico, luego de la vía de tratamiento primario
Recurrencia apropiada (EXTSARC-1, EXTSARC-2, EXTSARC-3, EXTSARC-4)
local

Órgano único y Opciones:


masa tumoral • Metastasectomía ± quimioterapia preoperatoria o postoperatoria ± RT
limitada que son • Procedimientos de ablación (p.e. ARF o crioterapia)
susceptibles de • Procedimientos de embolización
terapia local • Terapia de radiación corporal estereotáctica (TRCE)

Opciones paliativas:
• Quimioterapia
• RT / TRCE
Enfermedad Metástasis • Cirugía
metástasica diseminada • Observación, si esta asintomático
• Cuidados de soporte
• Procedimientos de ablación (p.e. ARF o crioterapia)
• Procedimientos de embolización

Opciones:
• Disección ganglionar regional para compromiso ganglionar ± RT ±
Enfermedad quimioterapia
regional aislada o • Metastasectomía ± quimioterapia preoperatoria o postoperatoria ± RT
ganglios • Procedimientos de ablación (p.e. ARF o crioterapia)
• Terapia de radiación corporal estereotáctica (TRCE)
• Perfusión/Infusión de extremidad aislada

Dr. Edgar Yan Quiroz

Es una neoplasia del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos


esqueléticos, caracterizada por:

 No tener potencial de metástasis o diferenciación


 Localmente invasiva y no encapsulada
 Tendencia a invadir planos vecinos, muchas veces más agresivamente
que otros sarcomas de bajo grado de malignidad
 Puede presentar regresión espontánea

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La etiología de los tumores desmoides es poco conocida, sin embargo, en


ocasiones se asocia a múltiples malformaciones óseas, frecuentemente leves, lo
que sugiere la posibilidad de algún defecto sistémico (¿genético?) en la formación
del tejido conectivo.

En estos pacientes otras 2 asociaciones importantes son el:


Por lo que estas
correlaciones apoyan el
posible papel del
 Traumatismo previo en el lugar de la lesión Traumatismo

 Los embarazos múltiples Estimulación estrogénica

Dr. Edgar Yan Quiroz

 El tumor desmoide es un tumor relativamente raro y representa menos del 3% de todos los tumores de
tejidos blandos, con una tasa de incidencia anual de 0.2 a 0.5 por 100,000 habitantes

 Esta neoplasia puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la 3ra
década, con una clara preponderancia femenina de 5:1

 2/3 terceras partes de los tumores desmoides asientan en la vaina anterior de los músculos rectos
abdominales

 El cuadro clínico está relacionado con el lugar de la lesión y la mayoría de pacientes presentan una
masa indolora o dolor local.

 La tomografía computarizada y la imagen de resonancia magnética dan un dato más exacto de la


localización anatómica y extensión del tumor para determinar su resecabilidad

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• Previo al inicio de la terapia, todos los pacientes deberían


ser evaluados y manejados por un equipo
multidisciplinario con experiencia y experticia en
sarcoma
• Historia & examen físico incluye evaluación para
síndrome de Gardner / poliposis adenomatosa familiar
(PAF)
• Imágenes apropiadas del sitio primario como Irresecable o la cirugía podría ser
inaceptablemente mórbida
clínicamente esta indicado

Dr. Edgar Yan Quiroz

TRATAMIENTO
PRIMARIO SEGUIMIENTO

Estable Continuar observación


Observación
Progresión Ver vía de tratamiento abajo

Observación • Monitor para la


progresión Si hay progresión o
sintomática recurrencia, considerar:
Observación • Evaluación
• Terapia sistémica
Resecable o para
Cirugía o
Considerar re - rehabilitación
• Resección
resección (OT, PT)
o
 Continuar • Resección + RT (50 Gy)
hasta que se (si no se ha irradiado
RT definitiva
alcance la previamente)
o
máxima o
Terapia sistémica
función • RT sola (56 – 58 Gy) (si no
o
Tratamiento • Historia & se ha irradiado
Cirugía radical a ser
considerada si otras Examen físico previamente)
modalidades fallan con imágenes
u apropiadas
cada 3 – 6 Ver recomendaciones de
RT y/o Observación
meses por 2 – tratamiento primario
Terapia 3 años, luego
sistémica anualmente

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TRATAMIENTO SEGUIMIENTO
PRIMARIO

RT definitiva
o
Terapia sistémica
Irresecable o la • Evaluación para rehabilitación (OT, PT)
o Progresión o recurrencia,
cirugía podría ser  Continuar hasta que se alcance la máxima
Cirugía radical a ser considerada si ver recomendaciones de
inaceptablemente función
otras modalidades fallan tratamiento primario
mórbida • Historia & Examen físico con imágenes
u
Observación apropiadas cada 3 – 6 meses por 2 – 3 años,
luego anualmente

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DIAGNÓSTICO HISTOLOGÍA TRATAMIENTO

RMS pleomórfico Considerar tratamiento igual que sarcoma de


partes blandas

• Referir a instituciones con experticia en el tratamiento con


RMS esta altamente recomendado
• Evaluación multidisciplinaria que involucre oncólogos
RMS no pleomórfico (incluye
pediátricos, médicos, quirúrgicos y radioterapeutas es
alveolar y embrionario) recomendado encarecidamente
• El planeamiento del tratamiento multimodal y
estratificación del riesgo es requerido

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GUÍAS DE TERAPIA DE RADIACIÓN PARA SARCOMA DE PARTES BLANDAS DE


EXTREMIDADES/TRONCO/CABEZA - CUELLO

Considerar observación además de dar un refuerzo para los


márgenes positivos
• RT de haz externo:
RT haz  16 – 18 Gy para enfermedad residual microscópica
RT preoperatoria externo Cirugía con  20 – 26 Gy para enfermedad residual grosera
50 Gy clips • Braquiterapia (tasa de dosis baja):
 16 – 18 Gy para enfermedad residual microscópica
 20 – 26 Gy para enfermedad residual grosera
• Braquiterapia (tasa de dosis alta):
 14 – 16 Gy a aproximadamente 3 – 4 Gy BID para
enfermedad residual microscópica
 18 – 24 Gy para enfermedad residual grosera
• Radioterapia Intraoperatoria (RTIO):
 10 – 12,5 Gy para enfermedad residual microscópica
 15 Gy para enfermedad residual grosera

RT postoperatoria
después de la
cirugía con clips

Dr. Edgar Yan Quiroz

GUÍAS DE TERAPIA DE RADIACIÓN PARA SARCOMA DE PARTES BLANDAS DE


EXTREMIDADES/TRONCO/CABEZA - CUELLO

Márgenes negativos: RTHE 10 – 16 Gy


RT haz Dosis de
refuerzo (a
externo (50
menos que Márgenes positivos microscópicamente:
Gy) haya 16 – 18 Gy
recibido
RTIO Enfermedad residual grosera: 20 – 26 Gy
previa)
RT postoperatoria
RTIO
después de la
(10 - 16 Gy)
cirugía con clips
Márgenes positivos
• Braquiterapia Volumen clínico de tratamiento (CTV) o
 Dosis baja (16 – 20 Gy) o una tasa de volumen clínico blanco:
alta dosis equivalente (14 – 16 Gy) • Dosis total – RTHE 50 Gy

Braquiterapia
Márgenes negativos
Braquiterapia con una a tasa de alta dosis de
45 Gy o su equivalnte de alta dosis (p.e. 36 Gy
en 10 fracciones de 3,6 Gy BID durante 5 días)

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GUÍAS DE TERAPIA DE RADIACIÓN PARA SARCOMA DE PARTES BLANDAS DE


EXTREMIDADES/TRONCO/CABEZA - CUELLO

Considerar RTIO de refuerzo para márgenes positivos:


 10 – 12,5 Gy para márgenes positivos microscópicos
 15 Gy para enfermedad grosera
RT haz
Cirugía con Una RTHE postoperatoria reforzado es desaconsejado:
externo 50  Si se considera necesario: 16 – 18 Gy para
Gy
clips
enfermedad microscópica y 20 – 26 para enfermedad
residual grosera, si se evita el tejido normal
o (probablemente requiriendo desplazamiento tisular
con omento u otro separador biológico o de tejido
RT preoperatoria sintético)
En centros con experiencia solo 45 a
50 Gy en 25-28 fracciones a todo el
CTV utilizando boost integrado hasta
alcanzar dosis de 57.5 Gy en 25
fracciones al margen o borde de alto
riesgo retroperitoneal definido por el
cirujano y el radioncologo/oncologo
radioterapeuta (no refuerzo luego de
la cirugía)

Volumen clínico de tratamiento (CTV) o volumen


clínico blanco
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