Cardiopatías congénitas complejas (Cianóticas)

La cardiopatía cianótica se refiere a un grupo de muchos defectos cardíacos diferentes

presentes al nacer (congénitos). Estos ocasionan niveles bajos de oxígeno en la sangre.
La cianosis se refiere a un color azulado en la piel y las membranas mucosas.

Causas
Normalmente, la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y los pulmones.
La sangre que está baja en oxígeno (sangre azul) retorna del cuerpo hacia el lado
derecho del corazón.
El lado derecho del corazón luego la bombea a los pulmones, donde esta recoge más
oxígeno y se vuelve roja.
La sangre oxigenada regresa de los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón. De
allí, es bombeada al resto del cuerpo.
Los defectos cardíacos con los que los niños nacen pueden cambiar la forma como la
sangre circula a través del corazón y los pulmones. Estos defectos pueden ocasionar que
haya menos flujo de sangre a los pulmones. También puede provocar que la sangre azul
y roja se mezclen. Esto provoca que la sangre insuficientemente oxigenada sea
bombeada al cuerpo
Algunos de estos defectos cardíacos comprometen las válvulas cardíacas. Estos defectos
hacen que la sangre azul se mezcle con la roja a través de canales sanguíneos anormales.
Las válvulas cardíacas se encuentran entre el corazón y los vasos sanguíneos grandes
que llevan sangre desde y hacia el corazón. Estas válvulas se abren lo suficiente para
que la sangre fluya a través de ellas. Luego, se cierran, impidiendo que la sangre se
devuelva.

Algunos de los problemas que hacen que poca sangre recorra el cuerpo incluyen los
siguientes:

Coartación de la aorta . En esta afección, la aorta se ha estrechado o constreñido. Esto

obstruye el flujo sanguíneo hacia la parte baja del cuerpo y aumenta la presión arterial
por encima de la constricción. Por lo general, no hay síntomas en el nacimiento, pero se
pueden desarrollar a partir de la primera semana de vida. Si hay síntomas graves de
presión arterial alta e insuficiencia cardíaca congestiva, es posible que se considere una
cirugía.
Tetralogía de Fallot. Esta afección se caracteriza por los siguientes cuatro defectos:
una abertura anormal o comunicación interventricular que permite que la sangre pase
del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin pasar por los pulmones;
un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo debajo de ella que bloquea
parcialmente el flujo de sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones;
engrosamiento y/o agrandamiento del ventrículo derecho; y “cabalgamiento” de la aorta
(la aorta pasa directamente por encima de la comunicación interventricular). La
tetralogía de Fallot puede producir cianosis (coloración azulada de la piel y las
membranas mucosas debido a la falta de oxígeno).

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Una combinación de varias anomalías

del corazón y los vasos sanguíneos grandes. En el HLHS, la mayoría de las estructuras
del lado izquierdo del corazón (incluidos el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la
aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y están subdesarrolladas. El grado de
subdesarrollo difiere de un niño al otro. Es posible que el ventrículo izquierdo no pueda
bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El HLHS es mortal sin tratamiento.

Tronco arterial. Durante el desarrollo fetal normal, la aorta y la arteria pulmonar

comienzan como un vaso sanguíneo individual y luego el vaso se divide en dos arterias
separadas. El tronco arterial se produce cuando el gran vaso individual no se puede
separar por completo. Esto deja una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

Transposición de las grandes arterias. En esta cardiopatía congénita, las posiciones

de la arteria pulmonar y la aorta están invertidas, por lo que:
la aorta se origina del ventrículo derecho; por lo tanto, la mayor parte de la sangre que
vuelve al corazón desde el cuerpo regresa sin haber pasado primero por los pulmones; y
la arteria pulmonar se origina del ventrículo izquierdo; por lo tanto, la mayor parte de la
sangre que vuelve de los pulmones regresa nuevamente a ellos.

La anomalía de Epstein es una malformación cardíaca rara que aparece en menos del
1% de todas las cardiopatías congénitas. En el Epstein, la válvula tricúspide no está en
su sitio normal, sino que parte de ella se desplaza hacia el ventrículo derecho (VD); de
hecho, se sitúa dentro del propio VD. Como consecuencia, una parte del VD pasa a
formar parte de la aurícula derecha (VD atrializado) (recibe la sangre, pero no tiene
fuerza contráctil). Además, el ventrículo derecho funcional (el que se contrae) queda
reducido de forma importante dando lugar a un VD más pequeño (hipoplasia de VD).
Además, la válvula tricúspide en el Epstein es muy anómala y tiene por lo general
insuficiencia valvular (insuficiencia tricúspide), permitiendo que la sangre retroceda del
ventrículo a la aurícula derecha (AD)

Síntomas
Algunos defectos cardíacos causan problemas mayores inmediatamente después del
nacimiento.
El síntoma principal es la cianosis, una coloración azulada en los labios y en los dedos
de las manos y los pies que es causada por el bajo contenido de oxígeno en la sangre.
Puede ocurrir mientras el niño está descansando o solo cuando el niño está activo.
Algunos niños presentan problemas de respiración (disnea) y pueden adoptar la posición
de cuclillas después de la actividad física para aliviar la falta de respiración.
Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica y pueden incluir:
 Problemas de alimentación o poco apetito, lo que lleva a insuficiencia en el
crecimiento
 Piel grisácea
 Ojos o cara hinchados
 Cansancio permanente

Exámenes
 Radiografía de tórax
 Análisis del nivel de oxígeno en la sangre mediante una gasometría arterial o
revisando a través de la piel con un oxímetro de pulso
 Conteo sanguíneo completo (CSC)
  (electrocardiograma)
 Examen de la estructura del corazón y de los vasos
sanguíneos usando ecocardiografía o una resonancia magnética de corazon
 Pasar una sonda flexible y delgada (catéter) hasta el lado derecho o izquierdo del
corazón, por lo regular desde la ingle cateterismo cardiaco
 Monitor de oxígeno transcutáneo (oxímetro de pulso)
 Ecografía Doppler

Tratamiento
Algunos bebés pueden requerir hospitalización después de nacer, de tal manera que
puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Pueden recibir medicamentos para:

 Eliminar líquidos extra

 Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente

 Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos

 Tratar ritmos o latidos cardíacos anormales

El tratamiento preferido para la mayoría de las cardiopatías congénitas es la cirugía para

reparación del defecto. Existen muchos tipos de cirugía, según el tipo de defecto
congénito. La cirugía puede ser necesaria poco después del nacimiento o se puede
demorar unos meses o incluso años. Algunas cirugías pueden ser planificadas a medida
que el niño crece.
Su hijo posiblemente necesite tomar pastillas de agua (diuréticos) y otros medicamentos
para el corazón antes o después de la cirugía. Asegúrese de seguir la dosificación
correcta. El control regular con su proveedor es importante.
Muchos niños que se han sometido a una cirugía del corazón deben tomar antibióticos
antes y, algunas veces, después de cualquier trabajo dental u otros procedimientos
médicos. Asegúrese de recibir instrucciones claras del proveedor de atención cardíaca
de su hijo.