GUIA DE PRÁCTICA SOBRE TETRALOGIA DE FALLOT EN ADULTOS (4F)

I. NOMBRE Y CODIGO:
TETRALOGIA DE FALLOT.
CIE: Q21.

II. DEFINICION:
2.1 DEFINICION: Cardiopatía congénita cianótica compleja
caracterizada por presentar hipertrofia de ventrículo derecho,
comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida
del ventrículo derecho y cabalgamiento aórtico. Sin embargo ,
solo dos de estas anomalías son importantes: un CIV
suficientemente grande para igualar las presiones de ambos
ventrículos y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo
derecho. . La CIV es un defecto perimenbranoso con extensión
hacia el tabique infundibular. La obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho puede ser en forma de estenosis
infundibular (50%), estenosis de la válvula pulmonar (10%), o
ambos (30%).
2.2 ETIOLOGIA: La hipótesis mas aceptada, explica los
hallazgos como resultado de una hipoplasia infundibular, esto
lleva a un mal alineamiento del septum infundibular y
ventricular, ocasionando un CIV con cabalgamiento de la
aorta. Cabe mencionar que el soplo que se escucha es mas
por obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho que
por el CIV.
2.3 EPIDEMIOLOGIA: Constituye el 6% de todos los nacidos
con cardiopatía congénita y el 10% de todas las cianóticas. Es
la mas frecuente de las cardiopatías congénitas en adultos. La
tendencia actual es reparación quirúrgica al primer Año de
 nacido. Sin tratamiento quirúrgico rara vez pasan de los 20
años. Los adultos con 4F suelen haber recibido durante la
infancia tratamiento corrector o al menos paliativo.
2.4 FISIOPATOLOGIA: Al existir una obstrucción del
tracto de salida del ventrículo derecho y un CIV patente, se
genera una disminución ,marcada de la perfusión vascular
pulmonar y pasaje de sangre venosa al ventrículo izquierdo,
asociado a un cabalgamiento de la aorta, generando una
mezcla de sangre no arterializada en todo el sistema,
provocando cianosis y finalmente insuficiencia cardiaca.

III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADO:

Las infecciones de cualquier etiología acentúan la severidad
de la enfermedad.

IV. CUADRO CLINICO:

4.1PACIENTES NO SOMETIDOS A CIRUGIA:
-Puede existir cianosis central variando la severidad de ésta en
función del grado de severidad de la obstrucción ventricular
derecha. Es habitual encontrar dedos en palillo de tambor y
eritrocitosis.
-A la auscultación llama la atención un soplo eyectivo
prominente en el borde superior paraesternal izquierdo,
habitualmente acompañado de fremito (thrill). A mas corto el
soplo mas severa la estenosis subpulmonar. Si se palpa VD es
por equiparación de las presiones pulmonares y sistémicas.
Puede auscultarse soplo de insuficiencia aortica. Si hay soplo
continuo indica desarrollo de colaterales aortopulmonares que
aparecen a ,medida que progresa la obstrucción del tracto de
salida del VD.
4.2 PACIENTES QUE HAN RECIBIDO TRATAMIENTO
QUIRURGICO PALIATIVO:
-La mayoría de tratamiento es de tipo de formación de
cortocircuitos sistémico pulmonar como la operación de
Blalock-Taussing (A. subclavia a A. pulmonar), shunt de Potts
(aorta descendente a A. pulmonar izquierda) o el de Waterson
(aorta ascendente a A. pulmonar derecha).
-Estos cortocircuitos con el tiempo si están permeables hay
soplo continuo característico. Si esta ocluido es silente. Puede
haber soplo eyectivo como si no hubieran operado.
4.3 PACIENTE QUE HA RECIBIDO TRATAMIENTO
QUIRURGICO CORRECTIVO:
-Primero se creo una fístula.
-Luego la reparación consiste en cierre mediante un parche del
CIV, grados variables de resección del TSVD y la
reconstrucción, valvulotomía pulmonar o colocación de un
conducto entre el VD y la AP, bien bioprotésico u homoinjerto.
El examen se centra en detección de lesiones residuales.
-Se aprecia un grado de turbulencia en el TSVD produciendo
un soplo sistólico de grado variable en el borde esternal
superior con irradiación a la espalda y campos pulmonares
periféricos. Es importante la presencia de insuficiencia
pulmonar asociada, la cual se ausculta en la misma
localización; en estos casos existe sobrecarga de cavidades
derechas lo que llevara a una disminución de la capacidad
funcional, arritmias y falla cardiaca derecha. Un soplo de alta
frecuencia en el borde paraesternal izquierdo inferior me habla
de un CIV residual.
V. DIAGNOSTICO:
5.1 CRITERIOS: La presencia de los síntomas y signos
descritos asociados a los hallazgos positivos de los exámenes
auxiliares.
5.2 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Son:
-Estenosis pulmonar.
-CIV.
-Transposición de grandes vasos.
-Atresia tricúspidea

VI. EXAMENES AUXILIARES:

6.1 DE PATOLOGIA CLINICA:
Los exámenes basales clásicos.
6.2 DE IMÁGENES:
RADIOLOGIA DE TORAX: Los hallazgos dependen
de la historia quirúrgica. Usualmente se ve:
-Presencia de arco aórtico derecho.
-Ausencia de convexidad de arco pulmonar dependiendo
del grado de hipoplasia de esta arteria.
-Rotación de ápex cardiaco debido a HVD ocasionando la
clásica forma de corazón en zueco.
-Diferencias entre campos pulmonares vasculares que
hablan de asimetría en perfusión pulmonar.
-En adultos puede haber cardiomegalia.
-Se ve dilatación aneurismática de los conductos protésic´-
os y la reparación del TSVD.
RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR (RMN):
Su utilidad se basa en la visualización de ramas
pulmonares dístales; también ofrece información
hemodinámica acerca de lesiones residuales. Identifica
 fístulas previas y la existencia de ramas colaterales
aortopulmonares. La información anatómica es suficiente
para proceder a operar o guiar al cardiólogo intensivista
para tratamiento percutaneo.

PERFUSION PULMONAR (PP):

Útil para ver asimetría de flujos debida a estenosis de
ramas arteriales pulmonares y como comparación basal
pre-quirúrgico.
6.3 DE EXAMENES ESPECIALES:
ELECTROCARDIOGRAFIA (EKG): Se visualiza:
- Ritmo sinusal + HVD.
- El sometido a cirugía suele presentar BRD y
posteriormente arritmias supraventriculares y
ventriculares y si tienen una HVD muy marcada
sugiere la presencia de secuelas quirúrgicas
HEMODINAMICAMENTE SIGNIFICATIVAS QUE
DEBEN ESTUDIARSE.
ECOCARDIOGRAFIA TRANSTORACICA (ETT): Ideal
en niños y jóvenes se utiliza básicamente para
determinar que lesiones residuales existen, así como su
localización por lo tanto se estudia exhaustivamente el
VD, el TSVD y las arterias pulmonares principales. Se
busca también CIV residual y existencia de insuficiencia
aórtica. También se revisan las fístulas paliativas desde
la ventana supraesternal en adultos es difícil visualizar
así como también los vasos colaterales
aortopulmonares.
 ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGICA (ETE):
Mejora la imagen de las estructuras anatómicas en
especial en adultos, pero aun así hay limitación en la
visualización de las arterias pulmonares dístales por lo
que se necesita otras pruebas.
CATETERISMO CARDIACO (CAT): Se usa para fines
diagnosticos y potencialmente terapeuticos. Su uso
actual es:
- Buscar fístulas residuales.
- Ventriculografía izquierda para demostrar mejor la
existencia de CIV residual.
- Ventriculografía derecha craneal para ver presencia
de estenosis.
- Aortografía para ver la presencia de insuficiencia
aórtica, presencia de origen anómalo de coronarias y
ve existencia de fístulas quirúrgicas anteriores o de
vasos colaterales aortopulmonares.
- Arteriografía coronaria selectiva se recomienda en
adultos para excluir coronariopatías antes de cirugías.

VII. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD

RESOLUTIVA
7.1 MEDIDAS GENERALES Y PREVENTIVAS :
Evaluar al paciente de inmediato al nacimiento. Si es adulto
al llegar y ver grado de severidad. Evitar infecciones.
7.2 TERAPEUTICA: Son candidatos a tratamiento quirúrgico
paliativo o correctivo según severidad de enfermedad. Si es
tarde se trata médicamente según grado de insuficiencia
cardiaca.
 7.3 EFECTOS ADVERSOS O COLATERALES DE CIRUGIA:
No.
7.4 SIGNOS DE ALARMA: Si el paciente evoluciona con
crisis de hipoxia.
7.5 CRITERIOS DE ALTA: después de tratamiento
quirúrgico o de compensación de IC.
7.6PRONÓSTICO: Bueno.

VII. COMPLICACIONES:
- Endocarditis infecciosa.
- Arritmias.
- Insuficiencia cardiaca.
- Muerte súbita.

VIII. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA:

La referencia debe de ser inmediata de los niveles I, II y III. La
contrarreferencia no esta indicada.
IX. FLUJOGRAMA

C
P
I
A
D
R A
I
T
M
A
N
E
X
C
H
S
G
I
O
T A
I
S
E
T
R
I
L
A
X
N
U
C
TI
O :
A
C
S
E
R
F
4
IX. BIBLIOGRAFIA.

-Cardiopatía congénita acianótica. Flujo pulmonar aumentado. Dr.

Carlos Mariño Vigo. UNMSM. 2004
-Cardiología pediátrica. Serie de manuales prácticos. Myung K.
Park. MD. Harcourt Brace.1999
-Cardiología. Marso, Griffin y Topol. Marban.2002.
-Hurts El Corazón, manual de cardiología. O’Rourke, Fuster y
Alexander. McGraw Hill-Interamericana.2001.
-Tratado de Cardiología. Braundwald. McGraw Hill-
Interamericana. 2005.