Enfermedades Reumáticas en Pediatría

Dra. Arguedas
Por Paula Villalobos

Esta es la primera aproximación para las enfermedades reumáticas en pediatría. La reumatología pediátrica
como subespecialidad de la pediatría es relativamente nueva, en Inglaterra la subespecialidad de reuma
pediátrica se inscribió hasta 1995. En el mundo los chiquitos que tienen enfermedades reumáticas
clásicamente han sido vistos o por reumatólogos de adultos o por pediatras que tienen afición por la
reumatología, pero la formación formal como tal en realidad es relativamente reciente y es un área
lindísima del conocimiento. (La doctora es inmunóloga pero su orientación particular cuando hizo su
doctorado fue en el área de reumatología. Hay inmunólogos que hacen alergia... ella de alergias no sabe
nada. Sabe un poquito de reuma, pero de alergias no).

A continuación vamos a ver una colección de casos clínicos que son icónicos, hay unos aspectos
diagnósticos muy gruesos en reuma pediátrica que debemos saber hacer. La forma como más se aprende
es cuando se asume el hecho de que somos casi doctores. Es difícil que un@ estando en cuarto año de
medicina no vaya a graduarse como médico.

Caso 1
El primer caso es un chiquito de 10 años que no tiene ningún evento desencadenante reconocible. Empieza
con dolor, aumento de volumen en la rodilla y en el tobillo derecho. Lo ven varios ortopedistas (casi
siempre que un paciente tienen flogosis lo ven varios ortopedistas primero) y el primer impulso de ellos es
poner un yeso. Entonces lo enyesan y le dan AINES de manera intermitente. No tiene ningún otro síntoma.
Tiene un hemograma normal y tiene una velocidad de eritrosedimentación discretamente elevada (Valor
normal: ~20). Evidentemente hay un aumento de volumen en esta rodilla, es una rodillota, y también tiene
un aumento de volumen muy importante en este tobillo.

Entonces en primera instancia: ¿qué tiene este paciente? Cuál es el signo clínico que tiene?
R/Tiene inflamación, edema, y le duele probablemente.
Todos estos elementos ¿qué diagnósitco hacen?
R/Artritis.
Hay muchas causas de artritis, ya conversamos algo en la sesión anterior, pero este niño tiene esta historia
durante un tiempo prolongado, es decir, ha durado con el fenómeno inflamatorio por más de seis semanas
y no hay otras causas infecciosas o malignas que lo expliquen. Esto es la definición de lo que nosotros
llamamos “atrtitis idiopática juvenil”.

En pediatría no usamos el término “artritis reumatoidea”, este es un término de los reumas de adultos. Los
reumas de pediatría no dicen eso, porque la palabra reumatoidea nos da la falsa idea de que la mayor parte
de las artritis van a tener un factor reumatoideo positivo y eso es incorrecto. En el área pediátrica la mayor
parte de las atritis ideopáticas tienen factor reumatoideo negativo.

Idiopática, ¿Por qué razón? Porque no se conoce cuál es la causa. Hay una serie de teorías muy
interesantes, pero no se conoce cuál es la causa. El otro elemento, que es arbitrario, y que probablemente
responde a la forma de cómo se han organizado los servicios de salud, es que se denomina así sólo en
menores de 16 años. A los mayores de 16 años, los reumas de adultos se encargarán de ponerle el nombre
que ellos decidan.
 Artritis Idiopática Juvenil:
 Inflamación. (Si hay solo dolor, pues no es artritis, obviamente!)
 Tiene que durar más de 6 semanas
 Paciente menor de 16 años.

Suena muy bonito pero no es fácil, porque cuando vemos un paciente como el que se nos mostró en la
fotografía, para poder ponerle la etiqueta de que es una artritis idiopática juvenil, debemos haber hecho de
manera precedente, el diagnóstico diferencial con: Artritis séptica, Artritis reactiva de infección, Leucemia,
Osteosarcoma, entonces, hay que excluir causas infecciosas, malignas y otras.

En general…
Artritis aguda: Menos de 6 semanas. En estas, no hay ni que a pesar en mandarlas a reumatología del HNN,
porque las causas de artritis aguda, generalmente son:
 Traumáticas
 Ortopédicas
 Infecciosas
Entonces las manejaremos nosotros, o las enviaremos a ortopedia o a infectología.

Artritis crónica: Más de 6 semanas de evolución. Aquí sí, tenemos las causas:
 Reumáticas (en primer lugar)
 Malignas
 Metabólicas
Es interesante, algunas enfermedades metabólicas, se manifiestan como aumento del volumen articular, o
bien, asociado a otros síntomas.

Las artritis, según el número de articulaciones comprometidas se clasifican a su vez en 6 familias diferentes:

1. Artritis Sistémica: Cuando tenemos un paciente que tiene fiebre, ataque al estado general, brote,
puede tener pleuritis, pericarditis, hepatomegalia, esplenomegalia… ese paciente es el cuadro
típico de una Artritis Sistémica.

2. Oligoartritis: Paciente que tiene artritis de 4 articulaciones o menos. Y las oligoartritis a veces
evolucionan siendo oligoartritis seimpre, o a veces, empiezan con pocas articulaciones y en el
transcurso de la enfermedad, se extienden y afectan a muchas, esas son las que se llaman
extendidas.

3. Poliartritis: Afecta 5 articulaciones o más.

3.1.Poliartritis factor reumatoideo negativo, que son la mayoría en pediatría.
3.2.Poliartritis factor reumatoideo positivo, que son la minoría de las poliartritis en pediatría.

Pregunta J. Jarquín: ¿Si en algún momento una oligoartritis extendida llega a 5, se sigue considerando una
oligoartritis extendida o pasa a ser una poliartritis?

R/Desde el punto de vista de la terminología actual se sigue considerando una oligo extendida, pero para
efectos prácticos es lo mismo que una poliartritis. Y esa es una parte de la nomenclatura que
probablemente se va cambiar. Los reumas pediátricos decimos que esta clasificación es un trabajo en
progreso, no está escrito en piedra, y puede ser que cuando algunos de nosotros hagamos reuma
pediátrica, y nos toque estudiarla y aplicarla en los pacientes sea distinta.
La doctora considera que la artritis sistémica va a desaparecer de aquí, porque ya se tienen evidencias
suficientes para saber que es una enfermedad inflamatoria y no una enfermedad inmune, entonces
probablemente se va a clasificar de otra manera.
 4. Artritis psoriática: Se clasifica como artritis soriatica cuando:
 Niño tiene artritis y el antecedente heredo-familiar de psoriasis en un familiar de primera
línea (papá, mamá y hermanitos).
 O bien, si el paciente tiene artritis y psoriasis al mismo tiempo.
 O cuando el paciente tiene artritis y algunos datos típicos como onicolisis (destrucción de
las uñas) o puntilleo ungueal.

En Costa Rica, la artritis psoriátrica en niños es rarísima.

5. Artritis asociada a entesitis: La entesis es la unión de los tendones o de la porción cartilaginosa de

los tendones con el hueso, entonces, entesitis es cuando hay inflamación de las entesis.
Sitios típicos de entesitis:
 Tendón del calcáneo, que se inserta en la planta del pie, cuando el paciente tiene
inflamación en esa zona, dice: “uy es que cuando pongo el talón en el suelo siento como
una aguja”, eso es típico de entesitis.
 Tendón rotuliano inferior, que se inserta un poquito por debajo de la rótula y algunas veces
cuando presionamos ahí, se produce dolor exquisito.

La artritis asociada a entesitis es la forma inicial en pediatría del grupo que los reumatólogos de
adultos llaman espóndilo atropatías, que son enfermedades inflamatorias de causa reumática que
llegan a producir a largo plazo destrucción de columna vertebral. En pediatría no vemos la
destrucción de columna vertebral porque están muy “chiquiticos”, lo vemos cuando ya llegan a ser
adultos, pero sí podemos diagnosticar que se trata de una artritis asociada a entesitis, muchos de
ellos tienen la característica adicional de que salen positivos para un marcador que se llama HLA-
B27, entonces son HLA-B27 positivos.

6. Artritis Indiferenciada: Todas las clasificaciones tienen esta casilla, que es donde ponemos los
fenómenos que no caben en ningún lado. Entonces, en artritis indiferenciada se ponen los
pacientes que no reúnen los criterios diagnósticos para ninguna categoría o que reúnen criterios
diagnósticos para 2 categorías o más, de manera simultánea.

El factor reumatoideo tiene una particularidad y es que a veces se comporta como un reactante de fase
aguda, entonces ante una gripe bien brava, puede salir un factor reumatoideo positivo. Por esto, para
clasificar a un paciente como factor reumatoideo positivo, tenemos que tener:
 2 determinaciones positivas con al menos 8 semanas de tiempo entre la primera y la segunda.
 Y para ponerle la etiqueta de artritis reumatoidea juvenil (como dicen los médicos de adultos),
generalmente se tienen que reunir algunas características clínicas particulares, la más importante
es que TIENE que haber poliartritis de manos.

Lo clásico de una ARJ es una muchachita, por lo general, sexo femenino, adolescente, por lo general
entre los 15 – 16 años, con una poliartritis de manos. En este caso no, porque el cuadro clínico es
completamente diferente.

Caso 2
Alison tiene 1 año y 6 meses, vive en La Carpio, y tiene una historia de 6 meses de fiebre nocturna en picos,
asociada a exantema, por lo cual, consulta en la clínica de Pavas. En la clínica de Pavas le ven el brote y le
dicen que seguro es alergia al polvo y a los animales. Le hacen un hemograma y tiene anemia y
trombocitosis. Como no saben qué hacer con la trombocitosis, no hacen nada, y para la anemia le dan
hierro y recomendaciones nutricionales, con lo cual, evidentemente la niña no mejora.
Pasan 2 meses y la nena llega al HNN con una artritis simétrica en las dos manitas, tobillos, rodillas y el
cuellito torcido, una tortículis, además de un montón de ganglios en el cuello. Esta chiquita se internó en
Medicina 5 y cuando se internó vemos el hemograma, tiene una hemoglobina en 8,9; con unas plaquetas
altas en 829 mil, una VES elevada y factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares negativos.
Evoluciona con una poliartritis bravísima que no se curaba ni con esteroides, ni con metrotexate, ni con
ciclosporina, y actualmente recibe biológicos.

Biológicos son medicamentos que ya están diseñados para bloquear específicamente algunos sitios
responsables del proceso de la cascada de inflamación en el paciente. Alison recibe un biológico que se
llama Tocilizumab. El Tocilizumab es un monoclonal que está destinado a específicamente a bloquear IL-6.
Porque sabemos que hay un AIJ sistémica que es mediada fundamentalmente por la IL-6. A otros niños les
damos biológicos anti factor de necrosis tumoral, porque tienen las poliarticulares factor reumatoideo
positivas que son mediadas por TNF, entonces les damos anti TNF para bloquear el proceso inflamatorio.

Diagnóstico: Artritis Idiopática Juvenil. Subtipo Sistémico.

Criterios de Artritis Sistémica:

 Artritis en 1 o + articulaciones
 Con o precedida por fiebre documentada como cotidiana por al menos 3 días, es un fiebrón de 39
-40°C, generalmente de predominio vespertino o nocturno.
 Acompañada por al menos uno de los siguientes:
o Exantema eritematoso evanescente (generalmente se brotan cuando aparece la fiebre y el
brote se quita cuando la fiebre cae)
o Linfadenopatia generalizada
o Hepatomegalia o esplenomegalia
o Serositis
o Derrame pericárdico o pleurítico

La Artritis Ideopática Juvenil en general es una enfermedad de baja mortalidad, impacta mucho en calidad
de vida pero se mueren poquitos, pero los poquitos que se mueren, son sistémicos, y se mueren por SAM,
Síndrome de Activación Macorfágica.
El Síndrome de Activación Macrofágica es una cosa interesante, es como una tormenta citoquímica que
produce linfoproliferación e inflamación descontrolada, lo cual tenemos que tratarlo con cosas muy serias,
con inmunosupresores muy potentes.

De la AIJ sistémica hay dos categorías de pacientes:

a) Se curan con solo antiinflamatorios no esteroidales, son muy poquitos pero hay algunos suertudos.
b) Evolucionan, con poliartritis refractaria, como es el caso de Alison, o con síntomas sistémicos
persistentes, que esos generalmente hacen SAM. Tienen una evolución muy difícil a lo largo del
tiempo, son el tipo de pacientes que concentra la mayor mortalidad y las mayores complicaciones
por lesiones articulares permanentes o toxicidad debido al tratamiento, porque les tenemos que
dar tratamiento salvajemente. ¿Qué quiere decir esto? Corticoterapia por tiempo prolongado, o
medicamentos como los que recibía Alison de perfiles de toxicidad bastante importantes.

Caso 3
Carlos es un paciente de 9 años que empezó con exantema en el tronco, en los codos, en las rodillas y se le
enrojecieron los párpados. Y después de eso empieza a sentirse muy torpe, no puede peinarse, no puede
ponerse la camiseta cuando se baña, se cansa mucho, no puede subir gradas. Vivía en una casa de dos pisos
y no podía ir al cuarto del segundo piso, a tal grado que la mamá decide adaptarle un sofá para que se
duerma ahí porque no podía subir.
Ya es un muchacho grande. Tiene un brote muy importante en el tronco y se ve como flojón.
Carlitos tenía un exantema en heliotropo, el heliotropo es una flor morada, por eso se llama así.

Diagnóstico: Dermatomiositis juvenil.

Es una enfermedad autoinmune que ataca la piel y los músculos. En la piel los signos característicos son el
color violáceo en el párpado, (signo del heliotropo) y otras de coloración de las superficies articulares que
se llaman Signo de Gottron.

Criterios diagnósticos para Dermatomiositis Juvenil:

Son los mismos en los chiquitos que en los grandes
 Debilidad muscular proximal y simétrica. (Los pacientes vienen sin poder caminar)
 El exantema característico
 Encimas musculares muy elevadas, (transaminasas, CPK,etc). No es una elevacioncilla así en
cientos, son CPKs en miles.
 Electromiografía que demuestra patrón miopático característico.
 Si hay duda, se puede hacer una biopsia muscular que nos permite visualizar en la tinción el
infiltrado linfocitario alrededor de las fibras musculares. Ya casi no hacemos biopsias
musculares porque duele mucho y hay que andar persiguiendo a los cirujanos.
 En el mundo, la tendencia actual es hacer resonancia magnética del músculo. En la resonancia
se ve lindísima la inflamación de las fibras musculares. Nosotros no la hacemos por razones de
costos pero en el mundo se hace por resonancia.

Una decoloración en el área de los nudillos, es

lo que se llama Signo de Gottron. Son datos de
piel que ayudan muchísimo en el proceso
diagnóstico. Esto que ustedes ven acá, como
una descamación fina, es el aspecto
característico del Signo de Gottron en el área
de las rodillas, y en los codos. jajajaja

Lo otro que pueden tener los pacientes con dermatomiositis son

estas lesioncitas en las yemitas de los dedos, que es vasculitis, y
típico de dermatomiosistis es la vasculitis del lecho ungueal. Los
dermatólogos, tienen unos lentecillos que se llaman
capilaroscopios y con el capilaroscopio el dermatólogo ve eso y
puede ver el aspecto tortuoso de los vasos que lo orienta a pensar
en dermatomiostitis juvenil.
Es una enfermedad relativamente fácil de pescarla.

Cuanto más pequeño el niño, más difícil hacerle el diagnóstico de la debilidad muscular proximal (cuando
aún no camina), por lo que entre más pequeño es el niño, más truculento es el diagnóstico.

Hay que examinar a los pacientes muy bien, ojo con la coloración violácea en el párpado. Este es un
paciente muy triste. También tiene una dermatomiositis, pero además de eso tenía unos papás
“chifladísimos” que cuando se les hizo el diagnóstico decidieron no darle esteroides porque eran muy
peligrosos... y más peligrosa es la dermatomiositis. No le dieron esteroides, lo dejaron evolucionar de
manera natural y la enfermedad consume el músculo. Por lo que prácticamente el músculo pectoral y el
deltoides están consumidos, tiene una atrofia.

Este mismo paciente, justo porque la enfermedad evoluciona de manera

natural, hace una calcinosis en el pabellón auricular, esta es una complicación
muy fea. A largo plazo la dermatomiositis, si no controlamos el proceso
inflamatorio, hay depósito de calcio en sitios donde no debería haber. Son
pelotas de calcinosis, lamentablemente la calcinosis tiende a hacerse en los
lugares más incómodos, este paciente tenía que dormir boca abajo porque se
le hicieron en toda la región del sacro.
Otra forma de calcinosis es la que se llama calcinosis nodular. Es una de las
complicaciones si la enfermedad no se diagnostica y se trata oportunamente.

La biopsia en realidad sirve para decir si el compromiso es solo del músculo o

hay compromiso del músculo y piel. En los niños casi siempre hay compromiso
de músculo y piel. La polimiositis sin compromiso cutáneo es muy rara. En los adultos sí, hay más
dermitiositis sin compromiso de piel, pero no tiene mayor relevancia en la clasificación.

Caso 4
Valeska tiene 10 años. Le duelen todas las articulaciones pero no se puede mover
porque tiene problemas para movilizar las rodillas y las manos. Y cuando la
examinamos tiene piel brillante y tiene las rodillas contracturadas en flexión y
además tiene contracturas en las manos y dificultades para abrir la boca. Tiene boca
de pescado.
Se ve como dientoncilla. Tiene una retracción del párpado superior. No tiene surco
naso geniano, la piel de la frente: ni una sola línea de expresión, tiene la piel
estirada, por eso tiene la retracción del párpado superior. Si la ponemos a abrir la
boca, no logra abrir la boca bien, eso se llama boca de pescado. Tiene una
contractura en flexión de los dedos. Las rodillas son brillantes y no puede estirarlas.

Diagnóstico: Esclerodermia sistémica.

Otros datos clásicos: dedos largos y como talladitos, que se llaman

dedos en salchicha, y el signo del Colodión que es típico de
esclerodermia.

Cuando son pequeños, a veces cuesta un poquito más llegar al diagnóstico.

Hay dos tipos gruesos de esclerodermia:
 Localizada: Solo tienen problemas en piel, esas los ven los
dermatólogos y generalmente no dan mayores problemas. (Acá hay
varios tipos: Morfea, Lineal o en Coup o golpe de Sable)
 Sistémica: son como el caso de Valeska, donde hay compromiso de
órganos internos, como esófago, pulmón, corazón. Esos son los que
ven los reumas y los manejan con inmunosupresores y también se encuentran un poquito más de
complicación.
Caso 5
Madeline es una paciente femenina de 12 años, previamente sana, presenta astenia, adinamia, fiebre de un
mes de evolución, luego brote en la cara, dolor y aumento de volumen en articulaciones pequeñas de las
manos. Exámenes de Laboratorio: Hemoglobina 7,8. Reticulocitos 5%, o sea, anemia regenerativa.
Leucocitos 3,200 (leucopenia). Coombs positivo.

Diagnóstico: Lupus

Detalles interesantes: Brote malar en rostro que tiende a elevarse, clásicamente los libros dicen que es
exantema malar, pero a veces involucra también el cuero cabelludo, la barbilla, etc. Un “tip” que no está en
libros, es verle siempre las orejas, porque en las orejitas casi siempre tienen lesiones vasculíticas. Cuando la
examinamos, en la boca nos encontramos una úlcera del paladar, que es otro de los criterios diagnósticos
de Lupus.
(Se muestra otra paciente con lupus, que es un caso interesante, en el que el brote se ve mucho más
apagado. La niña se internó en Medicina 1 porque hizo un brote psicótico, y no había campo en el
psiquiátrico, así que la trajeron para acá, la pusieron en una de las camas que dan al Paseo Colón, y se
llevaba todo el sol, entonces, gracias al sol, hizo el exantema y le hicieron el diagnóstico de Lupus, es un
caso muy singular donde la primera manifestación fue neuro-psiquiátrica).
Otra paciente, una niña que tenía seguimiento en dermatología por acné y alopecia, y estando así, hizo una
anemia hemolítica y un derrame pleural, otro LUPUS!
Otra, una indígena de la zona fronteriza con Panamá, llegó con lesiones bulosas, anemia hemolítica y con
síndrome nefrótico, tenía una forma muy severa de lupus, Lupus Buloso, falleció en cuidados intensivos…
Para que veamos lo polimorfo que es!
NO HAY DOS PACIENTES CON LUPUS IGUALES, TODOS SON DIFERENTES!

Criterios Diagnósticos de Lupus según el Colegio Americano de Reumatología

(De la transcripción 2013)
Se deben cumplir al menos 4, es igual para niños y adultos. Los criterios pueden ser sumatorios en el
tiempo, no tienen que estar todos de manera simultánea.
1. Eritema Malar
2. Lupus Discoide: diagnóstico a través de biopsia.
3. Fotosensibilidad: el paciente se brota con la exposición al sol.
4. Artritis no erosiva
5. Serositis
6. Nefritis: proteinuria en rango nefrótico o cilindruria, cilindros hemáticos, granulosos, tubulares
o mixtos.
7. Alteración Neurológica: dos básicamente, convulsiones y psicosis
8. Úlceras nasofaríngeas.
9. Alteración hematológica: anemia hemolítica, trombocitopenia (MENOR DE 100 000),
leucopenia (menor de 4000), linfopenia (menor de 1500, uno de los criterios hematológicos
más precoces)
10. Inmunoserología positiva: anti-SM, IgG, IgM para cardiolipina. VDRL falso positivo.
11. Anticuerpos Antinucleares Positivos (ANA +)
Caso 6
Ariana, es una paciente de 5 años, femenina, luego de una IVRS, inicia lesiones en tobillos, la madre
consulta a la clínica local donde las lesiones fueron interpretadas como piquetes de insecto. En las
siguientes 24 horas, estaba toda brotada, y entonces aparecen en consultorio 1, a llanto vivo porque la
vecina le dijo que eso era leucemia.

Diagnóstico: Púrpura de Henoch-Schönlein o púrpura anafilactoide. El nombre es raro, pero la enfermedad

no, es corrientísimo, HAY que saber diagnosticarlo, para decirle a la mamá, tranquila, eso se quita solo,
dura 10-15 días y desaparece!

Esto lo comenzamos a ver con el pico respiratorio, más o menos en junio o julio, con los aguaceros.

La púrpura de Henoch- Schönlein es la vasculitis más frecuente en pediatría, tiene una distribución
ortostática, casi siempre las lesiones aparecen en las piernas (a veces también miembros superiores, pero
no es lo clásico), donde tienen los elásticos (el del calzoncillo o las medias) tienen a hacerse más lesiones,
tienen plaquetas normales, el hemograma está perfecto, las lesiones son muy vistosas.

Criterios diagnósticos para Púrpura de Henoch-Schönlein:

Presencia de la púrpura + 1 de 4:
 Dolor Abdominal (es frecuentísimo, por vasculitis a nivel abdominal)
 Artritis o artralgias
 Compromiso renal: hematuria (raro)
 Histopatología característica: datos de inflamación con depósito de IgA. Raramente se realiza
porque el diagnóstico es clínico.

Atención cuando llega un Henoch- Schönlein en un varoncito, porque en ellos, puede darse vasculitis en la
región testicular, y tienen mayor riesgo de hacer torción testicular, entonces, si llega un varoncito, SIEMPRE
hay que revisar los genitales y preguntarle a la mamá si ha tenido dolor testicular, si lo ha tenido es mejor
dejarlo hospitalizado y darle el tratamiento estando hospitalizado.

Algunas veces pueden hacer invaginación intestinal, cuando el “dolor de panza” es muy persistente, se
hospitalizan y se les da esteroides. No se les da esteroides a todos, solo a algunos casos particulares.

Qué se le hace en Emergencias a un Henoch- Schönlein?

1. Un hemograma, para ver que las plaquetas estén bien
2. Orina para ver que no tenga compromiso renal
3. Guayaco, para descartar datos de invaginación o de vasculitis
Si alguna de esas 3 está alterada, el paciente se hospitaliza y se le dan esteroides.

Existe una variante rara de la púrpura de Henoch-Schönlein que es el síndrome de Finkelstein, que se da en
menores de 1 año y donde el niño tiene lesiones en todo el cuerpo.
Caso 7
Ever, es un paciente que inició con fiebre un fin de semana, consultó en la clínica y le prescribieron
Amoxicilina, posteriormente se brotó por el tronco, por lo que en la clínica creyeron que era una reacción a
la Amoxicilina, pero no lo era! Ever tenía un infección conjuntival, un enrojecimiento de la cicatriz de la
BCG, entonces…

Diagnóstico: KAWASAKI.

El niño fue trasladado al hospital, fue valorado por los compañeros de infectología, le pusieron Gama-
globulina endovenosa, y al día siguiente, como por arte de magia, el niño se veía muy bien.

Criterios Diagnósticos de Kawasaki:

(De la transcripción 2012)
1. Fiebre persistente de más de 5 días
2. Extremidades periféricas
 Fase inicial: enrojecimiento de palmas o plantas, edema indurado
 Fase de convalescencia: descamación membranosa
3. Exantema polimorfo
4. Congestión conjuntival

La mayor parte de los médicos mayores que nosotros piensa que en pediatría no hay enfermedades
reumáticas, que esas son enfermedades de adultos, por eso trabajamos mucho en el aspecto de enseñar
que sí existen y cómo se diagnostican.

El HNN está afiliado a una asociación internacional que tiene su sede en Italia, que se llama PRINTO
(Pediatric Rheumatology INternational Trials Organisation), ojalá a todos les dé la curiosidad y entren un
momento a printo.it, se van a la esquina donde dice “Información para padres” que debería ser más bien
“información para padres de familia y doctores” porque hay muchos de nosotros que no sabemos… Nos
vamos a encontrar una colección de PDFs que se descargan gratis, con información para los papás de todas
estas enfermedades exóticas que hemos comentado. Verdaderamente son muy exhaustivas y una fuente
muy útil de información.

He aquí el link:
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Costa_Rica/index.htm

El diagnóstico de estas enfermedades es difícil, porque así como nosotros creemos que no existen, los
papás y la familia ni se imaginan.