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MIOPATÍAS Dra.

Claudia Elera

INFLAMATORIAS
Fitzcarrald
CEMENA 2018
CLASIFICACIÓN DE MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
PM DM Miositis juvenil

Miositis Miopatía
Sobreposición asociada a necrotizante
cáncer

Miositis de
cuerpo de
inclusión

Meyer A et al. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology 2014.
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Sensibilidad
94.3% y
Especificidad
29.4%

Iaccarino L et al. Assessment of patients with idiopathic inflammatory myopathies and isolated creatinkinase elevation.
Autoimmun Highlights (2014) 5:87–94
CLÍNICA
EVALUACIÓN CLÍNICA- DERMATOMIOSITIS:
COMPROMISO DE PIEL

VAN DER KOOI et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 119 (3rd series) Neurologic Aspects of
Systemic Disease Part I 2014.
EVALUACIÓN CLÍNICA- DERMATOMIOSITIS:
COMPROMISO DE PIEL

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN CLÍNICA- DERMATOMIOSITIS:
COMPROMISO DE LA PIEL

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN CLÍNICA- DERMATOMIOSITIS:
COMPROMISO DE LA PIEL

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN CLÍNICA- DERMATOMIOSITIS:
COMPROMISO DE LA PIEL

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN CLÍNICA- COMPROMISO MUSCULAR
PM y DM

• Contracturas y disminución de
la fuerza muscular proximal
• Atrofia muscular 40%

Iaccarino L et al. Assessment of patients with idiopathic inflammatory myopathies and isolated creatinkinase elevation.
Autoimmun Highlights (2014) 5:87–94
COMPROMISO SISTÉMICO
Pulmonar
• Debilidad en músculos respiratorios patrón restrictivo
• EPID

Articular
• Artritis y dolor articular es frecuente

Corazón
• Es raro. Anormalidad en EKG y arritmias
• Miocarditis y enfermedad coronaria

Tracto GI
• Dificultad para la deglución. Debilidad en la lengua, músculos faríngeos y
a veces porción inferior del esófago

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN POR LABORATORIO: BIOQUÍMICA

¿Qué solicitar?

CPK TGP

ENZIMAS Aldolasa
MUSCULARES
TGO LDH

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


EVALUACIÓN POR LABORATORIO: PERFIL
INMUNOLÓGICO
ANA positivo en La mayoría de MII
60-70% de los presentan patrón
pacientes con MII nuclear ANA
moteado

Anti-Jo-1 está más Anti-Mi-2


frecuentemente asociado más a
asociado a Dermatomiositis
Polimiositis
Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013
MARCADORES INMUNOLÓGICOS

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


HISTOPATOLOGÍA
Gold Standard Biopsia muscular

Dermatomiositis Polimiositis

Infiltrado inflamatorio
que predomina son las
células T CD4 + Infiltrado inflamatoria
macrófagos de predominante: células
distribución TCD8 + macrófagos
PERIVASCULAR

Signo tardío pero Céulas mononucleares


característico: ATROFIA en áreas ENDOMISIALES
PERIFASCICULAR

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


HISTOPATOLOGÍA

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


IMÁGENES
Inflamación

Útil para Infiltración


identicar lugar grasa
de biopsia

RMN
Cambios
patológicos Calcificaciones
localizados

Alteraciones en
el tamaño del
músculo

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


IMÁGENES: RMN
IMÁGENES EN PULMONES

Importante descartar compromiso


pulmonar en MII: prevalencia de
enfermedad instersticial pulmonar es alta

TACAR de elección

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


ELECTROMIOGRAFÍA

Irritabilidad Potenciales de Mayor actividad


eléctrica anormal unidad motora de inseción
de corta duración

Ondas agudas Fibrilaciones


positivas

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


SÍNDROME ANTISINTETASA
 Miositis con autoanticuerpos específicos Presente en
 Más común 20% de los
Anti-Jo + pacientes con
DM y PM

Se caracteriza por:

 Anti Jo+
 Enfermedad pulmonar intersticial
 Fenómeno de Raynaud
 Poliartritis simétrica no erosiva
 Manos de mecánico

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA

Dermatomiositis Compromiso
SIN Muscular

Biopsia cutánea con signos de


Dermatomiositis, en ausencia de clínica y
miositis por 6 meses

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MIOPATÍAS POR CUERPO DE
INCLUSIÓN
MIOPATÍA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
 Más frecuente en varones > 50 años
 Ausencia de inflamación en el tejido muscular
 Características histopatológicas: inclusiones sarcoplasmáticas y nucleares +
vacuolas con reborde
 Clínica: debilidad muscular en los muslos y flexores de los dedos
 Resistencia a GCC

Kelley’s textbook of rheumatology, ninth edition 2013


TRATAMIENTO
Mayo Clin Proc. n January 2013;88(1):83-105
GRACIAS