Correspondencia
das a las inyecciones de IFN b-1b. Estas lesiones
Livedo reticularis tras inyección
subcutánea de interferón beta-1b
Jaime Samuel Rodríguez-Vico, Amelia Mendoza,
Jacinto Duarte
Sección de Neurología. Hospital General de Segovia.
Segovia, España.
Correspondencia: Dr. Jaime S. Rodríguez Vico. Sección de
Neurología. Hospital General de Segovia. Ctra. Ávila, s/n.
Sótano 1. E-40002 Segovia.
E-mail: jrodriguezvico@gmail.com
Aceptado tras revisión externa: 24.03.10.
Cómo citar este artículo: Rodríguez-Vico JS, Mendoza A,
Duarte J. Livedo reticularis tras inyección subcutánea de
interferón beta-1b. Rev Neurol 2010; 51: 62.
© 2010 Revista de Neurología
Un 70% de los enfermos de esclerosis múltiple
desarrolla reacciones cutáneas debidas a inter-
ferón beta-1b (IFN b-1b). Las lesiones dérmicas
en relación con inyecciones subcutáneas son,
en su mayoría, pequeños eritemas [1,2]. Tam-
bién se han descrito placas esclerodermiformes,
úlceras cutáneas y dermatitis granulomatosas
sarcoideas. En la fase aguda de las lesiones se
identifican abscesos e induraciones, y en las le-
siones crónicas, lipodistrofia [3]. Ocasionalmen-
te, se ha visto livedo reticularis asociada a otras
lesiones cutáneas como úlceras o lipodistrofia
[1,3]. Describimos un caso de livedo reticularis
aislado después de tres años de tratamiento con
IFN b-1b.
Mujer de 25 años de edad, fumadora, sin otros
antecedentes de interés, diagnosticada de en-
fermedad desmielinizante tipo esclerosis múlti-
ple remitente-recurente (EDSS: 0) que tres años
después del inicio del tratamiento con IFN b-1b
presentó lesiones cutáneas abdominales en las
zonas de inyección subcutánea. En la explora-
ción se objetivó una lesión compatible con live-
do reticularis. Las lesiones no producían moles-
tias a la paciente, por lo que no se retiró el tra-
tamiento. Se modificó la zona de inyección sub­
cutánea a los muslos y en dos meses desapare-
cieron las lesiones cutáneas abdominales, sin
surgir de nuevo. Los estudios de vasculitis e hi-
percoagulabilidad fueron normales.
El IFN b-1b fue aprobado por la Food and Drug
Administration (FDA) estadounidense para la
esclerosis múltiple en 1993. Se ha descrito una
amplia variedad de lesiones cutáneas asocia-
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Bibliografía
son habituales; se observan entre un 10-70%
de los casos [2] y resultan más frecuentes en
mujeres [4].
Se han descrito úlceras [1,5-6], lesiones eri-
tematosas [1-5], placas dérmicas [1], placas ur-
ticarizantes [2] y raramente livedo reticularis,
que se describe asociado a lesiones ulceradas
[1]. Es frecuente que las lesiones cutáneas cró-
nicas asocien lipodistrofia [3].
Las lesiones aparecen con un período de la-
tencia que oscila desde pocas semanas hasta
cinco años [5]. Inicialmente, este tipo de reac-
ciones cutáneas se asoció a una respuesta infla-
matoria al fármaco de tipo alérgico, en la que
influyó la localización de la inyección, pero fue
inusual en las regiones con gran cantidad de
grasa [4]. Sin embargo, para Shermata et al
existe un marcado carácter trombótico de las
lesiones, que demuestra la activación plaqueta-
ria inducida por esta medicación, sin olvidar
que la propia enfermedad potencia dicha activi-
dad [7]. Por el contrario, Azagury et al encuen-
tran un efecto tóxico directo del fármaco [8].
Otros autores atribuyen las lesiones a un origen
vasculítico en pacientes con una susceptibilidad
premórbida, asociado a factores farmacológi-
cos [9-11], aunque los resultados de las biopsias
realizadas en los estudios previos parecen apo-
yar un origen trombótico [1,5].
En general, estas lesiones disminuyen con el
tiempo tras cambiar de zona de administración,
si bien existen casos resistentes que pueden
persistir durante varios años [2]. Si los síntomas
son leves o moderados se puede continuar con
la medicación. En los casos resistentes y graves,
se suele retirar el fármaco y añadir tratamiento
con corticoesteroides [10].
En nuestro conocimiento, ésta es la primera
descripción de livedo reticularis sin lesiones aso-
ciadas inducida por el tratamiento con IFN b-1b.
En el caso que hemos descrito, las lesiones apa-
recieron tres años después del inicio del trata-
miento, en consonancia con lo publicado pre-
viamente. El pronóstico en general es benigno
al cambiar la zona de administración y ceder el
cuadro en pocos meses.
Queremos alertar de la enorme variedad de
lesiones cutáneas asociadas a los tratamientos
inmunomoduladores. El livedo reticularis puede
aparecer de manera aislada en enfermos trata-
dos con inmunomoduladores subcutáneos y no
precisa realizar estudios para descartar otras en-
fermedades.
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Risa patológica como presentación
de un ictus
Rosa M. Vilar-Ventura, M. Soledad Campillo-
Alpera, Berta Claramonte-Clausell, Daniel
Geffner-Sclarsky
Servicio de Neurología. Hospital General de Castellón.
Castelló de la Plana, España.
Correspondencia: Dra. Rosa M. Vilar Ventura.
Servicio de Neurología. Hospital General de Castellón.
Avda. Benicàssim, s/n. E-12004 Castelló de la Plana.
E-mail: rosamvilar@hotmail.com
Aceptado tras revisión externa: 23.04.10.
Cómo citar este artículo: Vilar-Ventura RM, Campillo-
Alpera MS, Claramonte-Clausell B, Geffner-Sclarsky D.
Risa patológica como presentación de un ictus. Rev
Neurol 2010; 51: 62-3.
© 2010 Revista de Neurología
www.neurologia.com  Rev Neurol 2010; 51 (1)

La risa patológica es una risa inapropiada, invo-
luntaria y, a veces, crónica. Suele deberse a una
enfermedad de la motoneurona, parálisis pseu-
dobulbar vascular y trastornos motores extrapi-
ramidales, a la manifestación de una isquemia
cerebral (el denominado fou rire prodromique)
o producto de convulsiones epilépticas [1]. A
continuación se presenta un caso de risa pato-
lógica como presentación de un ictus [2].
Varón de 55 años de edad con antecedentes
personales de hipertensión arterial, diabetes
mellitus tipo 2, hiperuricemia y enolismo mo-
derado. El día del ingreso, presenta de forma
brusca y durante la actividad dos episodios de
risa inapropiada de aproximadamente un mi-
nuto de duración, seguidos de alteración del
lenguaje y desviación de la comisura bucal que
duraron 10 minutos. A su llegada a urgencias,
el paciente presenta únicamente mínima asi-
metría facial (borramiento del surco nasogenia-
no izquierdo). Se realiza tomografía computari-
zada (TC) craneal, hemograma, bioquímica y
radiografía de tórax sin alteraciones, y electro-
cardiograma (ECG) en ritmo sinusal. A las 24
horas del ingreso presenta episodio de torpeza
del miembro superior izquierdo y desviación de
la comisura bucal con anosognosia del déficit
de 30 minutos de duración y sin asociarse epi-
sodio de risa. Durante su ingreso se realizan las
pruebas siguientes: ecocardiografía transtoráci-
ca, que resulta normal; Doppler de troncos su-
praaórticos y transcraneal, con oclusión de la
arteria carótida interna derecha; resonancia
magnética (RM) cerebral, con imagen hiperin-
tensa en difusión, T2, FLAIR en el centro semi­
oval y área perisilviana compatible con lesión
isquémica aguda en el territorio silviano dere-
cho; angio-RM cerebral, con amputación de la
arteria carótida interna derecha, indicativa de
oclusión completa adyacente al ostium, y elec-
troencefalograma (EEG) con actividad de fondo
a 10 Hz, que se proyecta sobre áreas posteriores
www.neurologia.com  Rev Neurol 2010; 51 (1)
de ambos hemisferios. No se identifican grafo-
elementos de características epileptiformes.
Se da el alta al paciente con una NIHSS de 1
(borramiento mínimo del surco nasogeniano
izquierdo) y Rankin de 1. Tras dos años de segui-
miento, no ha vuelto a presentar nuevos episo-
dios de risa inapropiada.
Se muestra un caso de risa patológica o fou rire
prodromique como manifestación de un ictus is-
quémico en la zona de la arteria cerebral media
derecha que, como primer signo, presentó una
risa patológica. Se trata de una risa inmotivada
e inapropiada que se produce como manifesta-
ción de una isquemia cerebral. Generalmente es
una risa fuerte, franca y de hasta unos 30 minu-
tos de duración [2-4]. Resulta una semiología
infrecuente y lo interesante es saber identificar
su causa. Se tiende a pensar, como primera po-
sible causa, en una crisis gelástica o epilepsia
gelástica, ya que, dentro de la etiología, es de
las más frecuentes. Son convulsiones relativa-
mente raras en las que la risa constituye el sín-
toma cardinal, que frecuentemente se asocia a
automatismos de movimientos y alteración de
la conciencia. La lesión se suele encontrar a la
altura del hipotálamo, los lóbulos frontales y los
lóbulos temporales. El EEG muestra un patrón
típico de crisis epiléptica, aunque no es raro ver
un EEG normal o sin alteraciones irritativas [1,2].
En este caso se puede descartar esta etiolo-
gía porque el paciente no presentó en ningún
momento alteración de la conciencia ni movi-
mientos y, además, obtuvo un EEG normal.
La explicación fisiopatológica de esta risa no
está clara; se postula que existe un centro en el
área posterosuperior de la protuberancia que
coordina dos vías [1]: la involuntaria, que inclu-
ye la amígdala, las áreas talámicas, hipotalámi-
cas y subtalámicas, el tronco del encéfalo dorsal
y el tegmento, y la voluntaria, que incluye el
área frontal promotora, la corteza motora, la
vía piramidal y el tronco del encéfalo ventral.
Correspondencia
Las lesiones relacionadas con este tipo de
risa patológica suelen estar en la base de la
protuberancia de forma bilateral [5,6], en el
parahipocampo izquierdo, en el tálamo poste-
rolateral izquierdo y en las partes adyacentes a
la cápsula interna, en el núcleo caudado y lenti-
cular izquierdo y, finalmente, en el área que
irriga la arteria cerebral media derecha [1].
En la bibliografía, los casos de fou rire pro-
dromique son pocos. Lo destacable de este caso
es la localización del infarto, primero porque la
lesión se presenta en el hemisferio cerebral de-
recho, del cual existen pocos casos descritos;
segundo, porque las lesiones suelen ser subcor-
ticales y en nuestro caso aparece, además de la
afectación subcortical, afectación también cor-
tical [7-9]; y en tercer lugar, la importancia de
considerar una risa brusca, inmotivada y fuera
de contexto, como una señal de ictus.
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