ACTUALIZACIÓN

Neuropatías, radiculopatías
y plexopatías
J. Pardo-Fernández, T. García-Sobrino y E. Costa-Arpín
Servicio de Neurología. Hospital Clínico. Santiago de Compostela. La Coruña. España. Facultad de Medicina. Universidad de
Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España.

Palabras Clave: Resumen

- Neuropatía Las neuropatías periféricas son una patología neurológica frecuente y compleja debida a la gran
- Radiculopatía variedad de causas que pueden producir un mismo patrón de afectación clínica. Se caracterizan
- Plexopatía por síntomas motores, sensitivos y autonómicos que pueden seguir varios patrones de distribución
(mononeuropatía, mononeuropatía múltiple, polirradiculoneuropatía y polineuropatía distal simétri-
ca). Tras la tipificación clínica, se solicitarán diversas pruebas complementarias (estudio electro-
diagnóstico, pruebas de laboratorio, punción lumbar, biopsia de nervio periférico o de piel), enca-
minadas a filiar la posible etiología del patrón clínico que presenta el paciente. Es importante llegar
a un diagnóstico etiológico en aquellas neuropatías susceptibles de tratamiento. Las radiculopatías
son otra patología frecuente del sistema nervioso periférico, generalmente debidas a la compre-
sión mecánica de la raíz por causas degenerativas (espondiloartrosis, hernia discal). Las lesiones
del plexo braquial o lumbosacro son menos frecuentes, y pueden obedecer a traumatismos, lesio-
nes postradioterapia o por infiltración metastásica, entre otras.

Keywords: Abstract
- Neuropathy Neuropathies, radiculopathies and plexopathies
- Radiculopathy
Peripheral neuropathies are common and complex neurological diseases due to the considerable
- Plexus variety of causes that can result in the same pattern of clinical impairment. These diseases are
characterized by motor, sensory and autonomic symptoms that can follow various distribution
patterns (mononeuropathy, multiple mononeuropathy, polyradiculoneuropathy and distal
symmetrical polyneuropathy). After conducting clinical typing, various additional tests
(electrodiagnostic study, laboratory tests, lumbar puncture, peripheral nerve or skin biopsy) should
be performed to determine the possible etiology of the clinical pattern presented by the patient. It is
important to reach an etiological diagnosis for those neuropathies susceptible to treatment.
Radiculopathy is another common disease of the peripheral nervous system and is generally due to
mechanical pressure on the root due to degenerative causes (spondyloarthrosis, herniated disc).
Brachial plexus or lumbosacral lesions are less common and can be caused by trauma, post-
radiotherapy lesions and metastatic infiltration, among others.

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 NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS

Neuropatías TABLA 1
Etiología de las neuropatías periféricas según la manifestación clínica
más relevante
Concepto
Predominantemente motora
Las neuropatías periféricas constituyen una patología neuro- Síndrome de Guillain-Barré, PN desmielinizante crónica

lógica frecuente y compleja. Se estima que un 8% de los adul- Porfiria, difteria

tos padece alguna forma de neuropatía. El diagnóstico etiológi- Plomo

Amiotrofia diabética
co supone a menudo un desafío para el clínico, ya que incluso
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
tras una intensa batería de exploraciones complementarias no
se logra identificar una causa en un 20% de los casos1,2. Predominantemente sensitiva
Dentro de las neuropatías periféricas, debemos diferen- Lepra
ciar entre mononeuropatía (afectación de un único nervio Diabetes (PN distal simétrica sensitiva)
periférico o craneal), mononeuropatía múltiple (alteración Déficit de vitamina B12 o B1
de dos o más nervios en más de una extremidad de forma Cáncer

asincrónica y asimétrica), polineuropatía (afectación sincró- Amiloidosis

Uremia
nica, distal simétrica de los nervios periféricos) y polirradicu-
Enfermedad de Lyme
loneuropatías, que se caracterizan por una afectación motora
Síndrome de Sjögren
a nivel proximal y distal (fig. 1).
Neuropatía hereditaria sensitiva
Según su función, las fibras nerviosas se pueden dividir
en motoras, sensitivas y vegetativas o autonómicas. Según su Neuropatías dolorosas
calibre se clasifican en fibras gruesas (mielínicas de diámetro Alcohol, déficits nutricionales
mediano o grande) que conducen las sensaciones de tacto, Diabetes (neuropatía aguda dolorosa)

presión y propiocepción, la porción aferente de los reflejos Tóxicas (arsénico, talio)

musculares y los impulsos motores y fibras finas (mielínicas Vasculitis

Crioglobulinemia
de diámetro pequeño y fibras amielínicas) que conducen las
Enfermedad de Lyme
sensaciones térmicas, de dolor o autonómicas. La afectación
Neuropatía paraneoplásica
de estas últimas se conoce como neuropatía de fibras finas
Neuropatía sensitiva idiopática
y clínicamente cursan con dolor, hipoestesia termoalgésica y
Amiloidosis
disturbios vegetativos3. Los reflejos musculares suelen estar
PN distal simétrica asociada al VIH
conservados.
Neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica (HSAN tipo 1)

Predominantemente vegetativa

Clasificación Diabetes mellitus

Las neuropatías periféricas se pueden clasificar según el sis-
tema afectado (motor, sensitivo o autonómico) (tabla 1), por
el tipo de fibras afectas (fibras gruesas o finas), por el perfil
temporal (agudas: inicio hasta 4 semanas; subagudas: de 4 a
8 semanas y crónicas: mayor de 8 semanas) y según la etiolo-
gía (tabla 2). En función de la fisiopatología subyacente
(afectación de la mielina o del axón), el estudio electrodiag-
nóstico (electromiografía –EMG– y estudio de conducciones
nerviosas) permite clasificarlas en axonales o desmielinizan-
tes. Además, según el patrón de afectación clínico, se pueden
dividir en mononeuropatías, mononeuropatías múltiples,
polineuropatías y polirradiculoneuropatías (fig. 1).
Etiopatogenia
Existen más de un centenar de causas de neuropatía periféri-
ca, lo que dificulta enormemente el diagnóstico etiológico. A
continuación se detallan algunas causas de neuropatía según
el patrón de afectación clínica.
Mononeuropatía
La etiología más frecuente es la traumática4, ya sea aguda o
crónica (neuropatías por atrapamiento que ocurren en luga-
res anatómicos que dejan poco espacio al nervio que se suele
Amiloidosis
Síndrome de Guillain-Barré
Tóxicas (por vincristina)
Porfiria
Neuropatía vegetativa asociada al VIH
Pandisautonomía idiopática
Neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica
PN: polineuropatía; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
lesionar por movimientos repetidos). A continuación se resu-
men las mononeuropatías por atrapamiente más comunes.
Nervio mediano. El lugar de atrapamiento más frecuente es
el túnel del carpo, formado por el retináculo flexor y los hue-
sos del carpo (síndrome del túnel carpiano). Es la neuropatía
por atrapamiento más frecuente, con una incidencia de 12
casos por 100.000 habitantes. Cursa con parestesias y dolor
en los tres primeros dedos y la mitad radial del cuarto, espe-
cialmente por la noche, encontrando alivio aleteando las ma-
nos (signo de Flick). También es frecuente la sensación de
torpeza y falta de destreza en la mano afecta al despertar. El
dolor y las parestesias se pueden reproducir golpeando sobre
la cara anterior del carpo (signo de Tinel) o flexionando el
carpo de manera forzada durante un par de minutos (signo
de Phalen). Cuando el cuadro progresa, aparece atrofia de la

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 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

TABLA 2 del nervio mediante la apertura del ligamento transverso del

Clasificación etiológica de las polineuropatías
carpo.
Polineuropatías metabólicas
Diabetes, hipotiroidismo, insuficiencia renal, insuficiencia hepática Nervio cubital. El lugar de atrapamiento más frecuente es
el codo, a su paso por el canal epitrócleo-olecraniano, aun-
Polineuropatías asociadas a paraproteinemia
Amiloidosis sistémica primaria, mieloma múltiple, mieloma osteoesclerótico
que también se puede atrapar en el canal de Guyón, en la
Macroglobulinemia de Waldenström
muñeca. El inicio suele ser insidioso, en forma de parestesias
Neuropatía asociada a MGUS
u hormigueo en el territorio cubital (quinto dedo y mitad
Crioglobulinemia interna del cuarto), seguidos por una atrofia muscular, más
patente en el primer interóseo dorsal de la mano. En la ex-
Polineuropatías de mecanismo inmunológico
ploración clínica habrá debilidad para la separación y aproxi-
Síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante
crónica mación de los últimos cuatro dedos y debilidad del oponente
Neuropatía vasculítica del meñique y del aproximador del pulgar (signo de Fro-
ment, que se aprecia cuando el paciente sujeta una hoja de
Polineuropatías infecciosas
Lepra, borreliosis, VIH
papel entre el pulgar y el índice, y tiene que utilizar el mús-
Otras (VHZ, TB, difteria, Brucella, garrapata, botulismo, sífilis)
culo flexor del pulgar). Se podrá observar una hipoestesia en
la cara palmar del quinto dedo, la mitad interna del cuarto y
Polineuropatías paraneoplásicas
la eminencia hipotenar. La sensibilidad de la región interna
Polineuropatías tóxicas del dorso de la mano estará preservada en lesiones distales
Neuropatía etílica, por fármacos, por tóxicos industriales o ambientales (muñeca) y afectada en lesiones proximales (codo). El estudio
Polineuropatías nutricionales electrodiagnóstico permite confirmar el lugar de atrapa-
Déficit de vitamina B, neuropatía de Cuba miento del nervio. El tratamiento es quirúrgico. En el codo,
se realiza una transposición del nervio a la cara anterior.
Polineuropatía del enfermo crítico

Polineuropatías hereditarias
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Neuropatías sensitivas hereditarias
Neuropatías motoras hereditarias
Polineuropatía amiloidótica familiar
Porfirias, etc.
TB: tuberculosis; VHZ: virus del herpes zoster; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
eminencia tenar. El diagnóstico se confirma con la EMG,
que muestra un aumento de la latencia distal motora y un
enlentecimiento de la velocidad de conducción sensitiva a
través del carpo. El tratamiento puede ser conservador si la
afectación es leve (reposo, férula nocturna). Las inyecciones
locales de corticoides pueden proporcionar un alivio transi-
torio. El tratamiento más eficaz es la liberación quirúrgica
Nervio radial. La lesión más frecuente se produce por com-
presión aguda del nervio en el canal de torsión del húmero
(“parálisis del sábado noche”). Se denomina así porque a me-
nudo la compresión ocurre durante la noche, cuando el pa-
ciente duerme profundamente por los efectos del alcohol y
adopta una postura anómala, apoyando la cabeza contra el
húmero o el brazo contra el borde de la cama o el sillón. Los
síntomas aparecen al despertarse, con incapacidad para la ex-
tensión de la muñeca y de los dedos (mano péndula o caída),
con escasos trastornos sensitivos. En la exploración la fuerza
en el tríceps está preservada y hay debilidad de todos los
músculos inervados por el radial a partir del supinador largo.
Puede haber hipoestesia en la cara dorsal del antebrazo y en
el primer espacio interóseo dorsal de la mano. Suele tener un
buen pronóstico en un 80% de los casos, aunque algunos
tardan varios meses en recuperarse.

Nervio peroneo. Se suele afectar a ni-

vel de la cabeza peroneal, especialmen-
te en pacientes ya portadores de una
polineuropatía (diabéticos), pero tam-
bién en individuos encamados o como
trauma laboral en personas que perma-
necen mucho tiempo en cuclillas (re-
cogedores de fresas o aceitunas, solda-
dores). Los síntomas dependerán de si
se afecta sólo la rama profunda, que
inerva a los extensores del pie y de los
dedos, la rama superficial, que inerva a
los peroneos laterales responsables de
la eversión del pie o a ambas. La debi-
lidad para la extensión de los dedos y
Mononeuropatía Mononeuropatía múltiple Polineuropatía Polirradiculoneuropatía del pie produce un pie caído, con
steppage durante la marcha. Puede ha-
Fig. 1. Tipos de neuropatías periféricas.
ber hipoestesia o parestesias en el dor-

4700 Medicine. 2015;11(78):4698-710


so del pie. El diagnóstico se confirma por la EMG. El pro-
nóstico suele ser bueno en lesiones agudas y el tratamiento
quirúrgico se reserva para las compresiones crónicas.
Nervio femorocutáneo. Recoge la sensibilidad de la cara
anterolateral del muslo. La compresión ocurre en la escota-
dura situada debajo de la espina ilíaca anterosuperior y pro-
duce la denominada meralgia parestésica, una sensación des-
agradable de acorchamiento y pinchazos en la zona de
inervación del nervio. La mayor parte es de etiología desco-
nocida, aunque se facilita por la hiperlordosis (embarazo), la
obesidad y el uso de cinturones o fajas apretadas. El diagnós-
tico es clínico y puede confirmarse con los estudios electro-
diagnósticos (potenciales evocados somatosensoriales del
nervio femorocutáneo). En caso de disestesias, pueden ser
eficaces los fármacos empleados para el tratamiento del do-
lor neuropático o las infiltraciones locales con esteroides y
anestésicos. Si fracasan las medidas anteriores, se puede valo-
rar la cirugía descompresiva del nervio.
Mononeuropatía múltiple
Es la afectación de varios troncos nerviosos de forma asimé-
trica y asincrónica, es decir, de forma sucesiva en el tiempo4.
Según el patrón electromiográfico (axonal o desmielinizan-
te), podemos distinguir diversas etiologías. Ante un patrón
axonal, se han de descartar las vasculitis (sistémicas o aislada
del sistema nervioso periférico), las enfermedades del tejido
conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,
enfermedad de Sjögren), crioglobulinemia, diabetes mellitus,
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus hepato-
tropos, lepra o sarcoidosis. Si la afectación es de tipo desmie-
linizante, las posibles etiologías incluyen la neuropatía moto-
ra multifocal (neuropatía desmielinizante crónica que cursa
con bloqueos selectivos de la conducción nerviosa motora y
responde al tratamiento con inmunoglobulinas humanas in-
travenosas), el síndrome de Lewis-Sumner (una variante de
la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria cró-
nica) o la neuropatía tomacular (neuropatía hereditaria con
susceptibilidad a las parálisis por presión, de herencia auto-
sómica dominante, que cursa con síntomas de atrapamiento
de nervios periféricos en lugares frecuentes de compresión
nerviosa; es debida a una deleción en la región PMP-22 en el
cromosoma 17).
La neuropatía vasculítica se debe a una inflamación de
origen autoinmune de los vasa nervorum, que conduce a una
obstrucción de la luz de los vasos y a una isquemia secundaria
del nervio (infarto nervioso). Puede ser la primera manifes-
tación de una vasculitis sistémica (panarteritis nodosa, enfer-
medad de Churg-Strauss, granulomatosis de Wegener) o
incluso la única (vasculitis aislada del sistema nervioso peri-
férico). Se ha de sospechar en casos de dolor y disestesias de
distribución neuropática, de curso agudo o subagudo, con un
patrón asimétrico progresivo, sobre todo si se asocian sínto-
mas generales, afectación de la piel u otros órganos o una
enfermedad autoinmune de base. El estudio electrodiagnós-
tico mostrará una afectación axonal asimétrica, tanto de fi-
bras motoras como sensitivas. El diagnóstico definitivo re-
quiere la demostración de las lesiones vasculares en epineuro
(necrosis segmentaria fibrinoide de la pared e infiltración
NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS
inflamatoria transmural), por lo que es preciso realizar una
biopsia de un nervio periférico sensitivo (sural o peroneal).
El tratamiento inmunosupresor se deberá instaurar lo más
precozmente posible5. Generalmente se utiliza la prednisona
en dosis altas, asociada o no a otros inmunosupresores (aza-
tioprina, ciclosporina, ciclofosfamida).
Polirradiculoneuropatía
En estos pacientes, la debilidad no sólo ocurre a nivel distal
de las extremidades inferiores y superiores, sino también a
nivel proximal, debido a la afectación radicular. Es el patrón
típico de las neuropatías disinmunes como el síndrome de
Guillain-Barré (de inicio agudo) o la polirradiculoneuropatía
inflamatoria desmielinizante crónica (forma crónica).
Síndrome de Guillain-Barré. El síndrome de Guillain-
Barré es la causa más frecuente de neuropatía de instauración
aguda en nuestro medio. Se manifiesta por un cuadro de te-
traparesia arrefléxica, asociada frecuentemente a parestesias
en las extremidades. Su incidencia varía entre 1 y 2 casos por
100.000 habitantes/año. Los subtipos más frecuentes, defini-
dos desde el punto de vista clínico y neurofisiológico, inclu-
yen la forma desmielinizante clásica, denominada actual-
mente polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
aguda (AIDP), formas primariamente axonales (neuropatía
axonal motora aguda –AMAN– y neuropatía axonal motora
y sensitiva aguda –AMSAN–) y el síndrome de Miller Fisher.
La AIDP sigue siendo la forma más frecuente (más del 95%
de los casos). Las formas axonales suponen un 5% y el sín-
drome de Miller Fisher (cuadro de inicio agudo caracteriza-
do por oftalmoplejia, ataxia y arreflexia) tiene una incidencia
anual de un caso por millón de habitantes. En dos tercios de
los casos de síndrome de Guillain-Barré se reconoce un des-
encadenante en las 4-6 semanas previas al comienzo del cua-
dro. El más frecuente es una infección de vías respiratorias
con fiebre y un 10-20% refiere un episodio de gastroenteritis
aguda. El diagnóstico es eminentemente clínico, apoyado en
el examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el estudio
neurofisiológico. En el LCR se detecta la típica disociación
albuminocitológica (aumento de proteínas con celularidad
normal) a partir de la primera semana. Los estudios neurofi-
siológicos tienen un papel relevante en el establecimiento del
diagnóstico y pronóstico del síndrome, poniendo en eviden-
cia signos de una polirradiculoneuropatía de tipo desmielini-
zante en la AIDP o de una polineuropatía de tipo axonal en
AMAN y AMSAN. La determinación de anticuerpos anti-
gangliósido anti-GQ1b es relevante en el diagnóstico del
síndrome de Miller Fisher6. A los 6 meses, el 85% de los
pacientes deambulan con normalidad. Un 16% queda con
algún tipo de secuela motora y en un 5% existen secuelas
graves. La mortalidad se sitúa en un 5%. Las formas axonales
tienen peor pronóstico que las desmielinizantes, sobre todo
AMSAN. En relación con el tratamiento, el paciente ha de
ser hospitalizado y se debe monitorizar la capacidad vital, el
pulso, la tensión arterial y la capacidad para toser y tragar, y
proceder, en caso necesario, al ingreso en una Unidad de
Cuidados Intensivos (UCI) si se precisa soporte ventilatorio.
El tratamiento se basa en la administración de plasmaféresis
o inmunoglobulinas humanas intravenosas en altas dosis
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
(400 mg/kg al día, durante 5 días). La facilidad del uso de las
inmunoglobulinas hace que sea hoy en día el tratamiento
más utilizado. Hay varios estudios controlados que demues-
tran la ineficacia de los corticoides en el síndrome de Gui-
llain-Barré7.
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante cró-
nica. La polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielini-
zante crónica (CIDP en la literatura anglosajona) ocurre a
cualquier edad, con un pico de mayor incidencia en la quin-
ta-sexta década, predominando en varones. Las cifras de pre-
valencia no se conocen con exactitud, aunque se estima que
existe un caso de CIDP por cada cuatro de AIDP. El curso
puede ser crónico progresivo, episódico remitente o monofá-
sico con comienzo agudo. La presentación clínica más fre-
cuente es en forma de una polineuropatía sensitivomotora de
instauración lenta. Suele comenzar con debilidad proximal,
aunque también puede ser distal, con hipo o arreflexia y con
alteraciones sensitivas objetivas, sobre todo de la sensibilidad
profunda. El diagnóstico es clínico, apoyado en la EMG y en
el estudio del LCR. En casos típicos, no será necesaria la
biopsia de nervio periférico. La mayoría de los pacientes pre-
sentan hiperproteinorraquia, con una media de 1,3 g/l y re-
cuento celular normal. El estudio neurofisiológico muestra
datos de una neuropatía desmielinizante. En la actualidad,
existen estudios controlados que demuestran la eficacia de
los corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas humanas
intravenosas en dosis altas. En casos refractarios, se podrán
utilizar inmunosupresores como azatioprina, ciclosporina,
interferón o micofenolato mofetilo, aunque todavía no dis-
ponemos de estudios controlados8.
Polineuropatía
La afectación simétrica distal de los nervios periféricos es el
patrón más frecuente y también el que tiene una etiología
más numerosa (tabla 2). En general, las polineuropatías se
pueden dividir en hereditarias y adquiridas9.
Polineuropatías hereditarias. Las neuropatías hereditarias
pueden dividirse a su vez en dos grupos principales: síndro-
mes en los que la neuropatía es la parte principal o única
manifestación de la enfermedad y síndromes donde la neuro-
patía forma parte de un cuadro más amplio de afectación
neurológica o sistémica10. En el primer grupo se incluyen la
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), la neuropatía
tomacular (neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las
parálisis por presión), la neuralgia amiotrófica hereditaria,
las neuropatías sensitivas hereditarias (HSN) y las neuropa-
tías hereditarias exclusivamente motoras (HMN). El segun-
do grupo está formado por una extensa lista de entidades
raras, en las que la polineuropatía puede ser una de las múl-
tiples manifestaciones clínicas, como ocurre en la polineuro-
patía amiloidótica familiar (por mutaciones en el gen de la
transtirretina), las porfirias (sobre todo la porfiria intermi-
tente aguda), la enfermedad de Refsum (por acumulación de
ácido fitánico) o la adrenomieloneuropatía, entre otras.
Dentro de los síndromes en los que la neuropatía es
la parte principal o única manifestación de la enfermedad, la
más prevalente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
4702 Medicine. 2015;11(78):4698-710
Fig. 2. Paciente con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, con atrofia peroneal y
pie cavo bilateral.
(28 casos por 100.000 habitantes). Se caracteriza por un cua-
dro de inicio en la primera o segunda década de la vida de
pérdida progresiva de la función motora y sensitiva de los
nervios periféricos, atrofia muscular distal (en patas de cigüe-
ña), disminución o abolición de los reflejos musculares y de-
formidades esqueléticas (pies cavos, escoliosis) (fig. 2). Se
clasifica en CMT1 (neuropatía desmielinizante de herencia
autosómica dominante), CMT2 (neuropatía axonal, de he-
rencia generalmente dominante, aunque también existen
formas recesivas), CMT3 (enfermedad de Déjèrine-Sottas,
una neuropatía desmielinizante grave de inicio en la infan-
cia), CMT4 (formas desmielinizantes graves de herencia re-
cesiva), CMTX (clínicamente similar a CMT1 pero con he-
rencia ligada a X) y las denominadas formas intermedias de
CMT11 (difíciles de encuadrar desde el punto de vista elec-
trodiagnóstico en desmielinizantes o axonales). Estos tipos
de CMT se subdividen a su vez en función del locus o gen
implicado. En la actualidad se conocen más de 30 genes y 50
loci y esta cifra está en continuo aumento12,13. CMT1 es la
forma más frecuente (75% de los casos) y el subtipo genético
más común es el CMT1A, debido a una duplicación de 1,5
Mb en el brazo corto del cromosoma 17 que incluye el gen
de la proteína de mielina periférica, PMP22. Pese a los avan-
ces en la genética molecular del CMT, no disponemos toda-
vía de ningún tratamiento curativo, aunque serán de utilidad
la fisioterapia, ortesis antiequinas o cirugía ortopédica (una
vez finalizado el crecimiento).
Polineuropatías adquiridas. Neuropatía diabética. Es la
forma más frecuente de polineuropatía en países industriali-
zados (a nivel mundial sigue siendo la lepra). En general,
debemos diferenciar entre formas simétricas (polineuropa-
tía distal simétrica sensitivomotora, neuropatía autonómica)
y formas asimétricas (neuropatías focales o multifocales
como la neuropatía craneal, la radiculopatía toracoabdomi-
nal, mononeuropatías por atrapamiento y la amiotrofia dia-
bética, que cursa con una debilidad y amiotrofia asimétrica
en los muslos)14. La forma más frecuente es la polineuropa-
tía distal sensitivomotora, presente en una cuarta parte de la
población diabética. La neuropatía suele tener un inicio in-
sidioso, un curso progresivo y un claro predominio de afec-
tación sensitiva de inicio en los dedos del pie en forma de
síntomas positivos (parestesias, dolor quemante o lancinan-

te) o negativos (adormecimiento, acorchamiento). El déficit
motor, en caso de estar presente, es leve y de predominio
distal, por lo que la existencia de una marcada afectación de
la fuerza muscular nos deberá hacer pensar en otros tipos
de neuropatía. Las alteraciones autonómicas no son infre-
cuentes. Los reflejos aquíleos suelen estar disminuidos o
abolidos. Las complicaciones tardías de la neuropatía diabé-
tica incluyen cambios tróficos (úlceras en los pies) y articu-
lación neuropática (articulación de Charcot). En casos típi-
cos, la historia clínica y la exploración neurológica son
suficientes para establecer el diagnóstico de una polineuro-
patía distal sensitivomotora. El tratamiento de cualquier
forma de neuropatía diabética incluye un control estricto de
la glucemia (HbA1C menor de 6%) e información al pa-
ciente en relación con la nutrición, ejercicio físico y pérdida
de peso (si es necesario). En la actualidad, todavía no se ha
demostrado la eficacia de posibles tratamientos específicos,
como los inhibidores de la aldosa-reductasa, antioxidantes y
factores neurotróficos. En caso de dolor neuropático o de
neuropatía autonómica, se seguirán las recomendaciones
detalladas en el apartado de tratamiento.
Neuropatías asociadas a paraproteinemia. El hallazgo de
una paraproteína en suero u orina obliga a descartar la pre-
sencia de una enfermedad linfoproliferativa de base (amiloi-
dosis, mieloma múltiple, mieloma osteoesclerótico, macro-
globulinemia de Waldenström o linfoma). Una vez excluidas
estas entidades, se considera que el paciente tiene una gam-
mapatía monoclonal de significado incierto (MGUS). Estos
pacientes requerirán un seguimiento estricto, ya que un 20%
podrá desarrollar una discrasia maligna de células plasmáti-
cas (sobre todo mieloma múltiple) en un periodo de 10 años,
y un 30% de los casos a los 20 años.
Neuropatías asociadas al VIH. La polineuropatía sensitiva es
la forma más frecuente, y puede estar asociada o no al trata-
miento antirretroviral. Suele comenzar con disestesias dista-
les en las extremidades inferiores, con dolor de tipo queman-
te y alodinia y arreflexia aquílea. El estudio electrofisiológico
suele mostrar signos de una polineuropatía sensitivomotora
de tipo axonal.
Neuropatías paraneoplásicas. El cáncer de pulmón en el va-
rón, los tumores de mama y ovario en la mujer y los linfomas
en ambos sexos son los tumores que con más frecuencia se
asocian a la polineuropatía (sobre todo sensitivomotoras si-
métricas distales). Sin embargo, aunque de presentación
menos frecuente, la forma más típica es la neuronopatía pa-
raneoplásica sensitiva (neuropatía sensitiva subaguda para-
neoplásica o síndrome de Denny-Brown) que suele asociarse
a un carcinoma pulmonar de células pequeñas. Suele prece-
der al diagnóstico del carcinoma en meses, o más raramente
en años. Clínicamente cursa con dolor, parestesias o diseste-
sias en las cuatro extremidades, a veces de inicio asimétrico,
que más tarde pueden afectar al tronco y menos frecuente-
mente a la cara. Predomina la afectación de la sensibilidad
propioceptiva, que da lugar a ataxia de la marcha y a movi-
mientos pseudo-atetósicos en las manos. Los casos asociados
a carcinoma pulmonar de células pequeñas presentan anti-
NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS
cuerpos antinucleares neuronales altamente específicos (Ac
anti-Hu) que pueden determinarse en suero o LCR. En la
EMG se evidencia una neuropatía sensitiva de tipo axonal. El
tratamiento es poco agradecido, ya que el daño neuronal es
irreversible.
Neuropatías tóxicas. Las neuropatías tóxicas abarcan las
neuropatías secundarias a exposiciones masivas al producto
(accidentes o intentos de suicidio) y aquellas producidas por
la exposición prolongada al mismo, habitualmente con un
carácter doméstico-social (alcohol etílico), ocupacional (tóxi-
cos industriales) o por consumo de fármacos neurotóxicos.
Las neuropatías por fármacos suelen producir una neuropa-
tía de tipo axonal, con afectación sensitiva (cloranfenicol,
etambutol, hidralazina, isoniazida, antirretrovirales, fenitoí-
na, piridoxina, estatinas, talidomida, cisplatino) o sensitivo-
motora (colchicina, dapsona, litio, nitrofurantoína, taxol, al-
caloides de la vinca, cimetidina). Tacrolimus, cloroquina y
amiodarona suelen producir una neuropatía de tipo desmie-
linizante.
Polineuropatía del paciente crítico. Ocurre en el 50-70% de
los pacientes que presentan sepsis y fallo multiorgánico (si-
tuación actualmente denominada “síndrome de respuesta
inflamatoria sistémica”), que se desarrolla en el 50% de los
pacientes ingresados en una UCI15. El primer hallazgo clíni-
co suele ser la dificultad para la desconexión de la ventilación
mecánica en pacientes que llevan más de una semana en la
UCI o, menos frecuentemente, la aparición de pérdida de
fuerza en las extremidades, sin afectación de los pares cranea-
les. Existe hipo/arreflexia y los estudios electrofisiológicos
muestran signos de una polineuropatía axonal sensitivomo-
tora. En casos leves y moderados, la recuperación suele ser
completa, mientras que los pacientes con afectación grave
tendrán debilidad residual, casi siempre permanente. No
existe un tratamiento específico, aunque se deberá iniciar
precozmente la fisioterapia.
Manifestaciones clínicas iniciales
Las neuropatías periféricas se caracterizan por una combina-
ción variable de alteraciones de tipo sensitivo, motor y auto-
nómico. Los reflejos musculares suelen estar disminuidos o
ausentes, sobre todo los aquíleos.
La clínica variará en función del tipo de neuropatía que
presente el paciente (mononeuropatía, mononeuropatía
múltiple, polirradiculoneuropatía o polineuropatía). En el
patrón de afectación clínica más frecuente (polineuropatía),
la afectación sensitiva o motora ocurre a nivel distal de las
extremidades, con un inicio generalmente a nivel de las ex-
tremidades inferiores. El paciente referirá dificultad para la
dorsiflexión del pie y se podrá observar la caída del pie al
realizar la deambulación (steppage) y la incapacidad para ca-
minar sobre los talones, con la típica marcha polineurítica
(elevando las rodillas al caminar para evitar tropezar con la
punta del pie). Las alteraciones sensitivas son también dista-
les, de inicio en las extremidades inferiores, hasta adoptar el
típico patrón de afectación en “guante y calcetín”. Habitual-
Medicine. 2015;11(78):4698-710 4703
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

TABLA 3 las variedades de polineuropatía axonal sensitivomotora o

Síntomas y signos positivos y negativos de la neuropatía periférica
sensitiva, sobre todo en pacientes ancianos1, que en la actua-
Polineuropatías Síntomas negativos Síntomas positivos lidad se denominan como polineuropatía axonal crónica
Motoras Debilidad Fasciculaciones idiopática. Tras identificar el patrón clínico (mononeuropa-
Hipo/arreflexia Calambres tía, mononeuropatía múltiple, polineuropatía, polirradiculo-
Hipotonía Mioquimias neuropatía) y realizar el estudio electrodiagnóstico (que nos
Deformidades esqueléticas Piernas inquietas informará de si la neuropatía es axonal o desmielinizante) se
Sensitivas podrán solicitar diversas pruebas complementarias (análisis
Fibras gruesas Disminución sensibilidad Parestesias de sangre u orina, punción lumbar y, en ocasiones, biopsia de
vibratoria, táctil, artrocinética
Disestesias nervio periférico) encaminadas a descartar las diferentes
Hipo/arreflexia
Ataxia
etiologías correspondientes a cada patrón clínico.
Fibras finas Disminución sensibilidad Dolor urente o quemante La historia clínica y la exploración neurológica son fun-
algésica y térmica
Dolor paroxístico o lancinante damentales para identificar el patrón clínico de la neuropatía.
Autonómicas Hipotensión ortostática Hipertensión Para ello, es preciso tener en cuenta el tipo de sistema afecto
Disminución sudoración Aumento sudoración (motor, sensitivo o autonómico) y la distribución (simétrica/
Impotencia asimétrica, distal o proximal y distal). Además, se recabará
Retención urinaria información sobre la forma de inicio (aguda, subaguda o cró-
nica) y posibles antecedentes familiares de neuropatía. Los
antecedentes personales también serán relevantes de cara al
mente el paciente refiere parestesias y/o disestesias en los diagnóstico etiológico (diabetes, ingesta etílica, consumo de
pulpejos de los dedos y la planta de los pies que progresan tóxicos o fármacos, enfermedades del tejido conectivo, etc.).
posteriormente a la región distal de las piernas y finalmente
a las manos. Otras veces, el síntoma dominante es el dolor, Estudios neurofisiológicos
que puede ser de gran intensidad o de tipo lancinante. Las En el estudio de un paciente con neuropatía periférica, la
alteraciones sensitivas negativas o deficitarias incluyen la hi- EMG permite confirmar el diagnóstico, establecer la moda-
poestesia o anestesia que puede afectar a cualquier tipo de lidad de afectación predominante (motora, sensitiva o am-
sensibilidad. Las alteraciones vegetativas pueden o no estar bas) y, sobre todo, diferenciar entre neuropatías axonales y
presentes, y en algunas polineuropatías son la manifestación desmielinizantes16. Las lesiones axonales se caracterizan por
clínica predominante (tabla 1). Los diversos síntomas y sig- una disminución de la amplitud de la respuesta motora, con
nos “positivos” y “negativos” de polineuropatía se reflejan en velocidades de conducción nerviosa y latencias distales nor-
la tabla 3. males. En la EMG de aguja, suele existir actividad muscular
espontánea (fibrilaciones, ondas positivas) y en la activación
voluntaria se observan potenciales de unidad motora de ca-
Evolución. Factores pronósticos racterísticas neurogénicas. En las polineuropatías desmielini-
zantes, lo más llamativo es una marcada disminución de la
Dependerán del tipo de neuropatía y de la disponibilidad o velocidad de conducción nerviosa, y la aparición de bloqueos
no de tratamiento específico. En general, la evolución sigue de la conducción (reducción de más de un 50% de la ampli-
un curso crónico en la mayoría de los casos, aunque hay for- tud de la respuesta motora en la estimulación proximal con
mas agudas (síndrome de Guillain-Barré, porfiria). Algunas respecto a la distal) y/o fenómenos de dispersión temporal
formas de polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielini- (aumento de la duración de la respuesta motora). Las laten-
zante crónica pueden tener un curso remitente-recurrente, cias distales están prolongadas. El estudio de respuestas mo-
sobre todo en pacientes jóvenes. Las neuropatías de tipo des- toras tardías (ondas F, reflejo H) permite valorar las porcio-
mielinizante tienen un mejor pronóstico que las formas axo- nes más proximales del nervio, no accesibles a la estimulación
nales, con una recuperación funcional más rápida y comple- directa. En las neuropatías desmielinizantes las ondas F están
ta. abolidas o presentan latencias muy prolongadas, mientras
que en las neuropatías axonales tienen una latencia normal.
Un hecho a tener en cuenta es que la EMG sólo permite el
Diagnóstico estudio de las fibras mielínicas gruesas, por lo que la explo-
ración podrá ser normal en las neuropatías con afectación
El enfoque diagnóstico de un paciente con neuropatía debe exclusiva de fibras finas.
intentar cumplir los siguientes objetivos: situar la lesión den-
tro del sistema nervioso periférico, establecer el mecanismo Pruebas de laboratorio
lesional (axonal o desmielinizante) y la causa, con el fin de Las pruebas de laboratorio a realizar ante un paciente con
aplicar el tratamiento más adecuado. Mientras el diagnóstico polineuropatía se reflejan en la tabla 417. La realización de
sindrómico de neuropatía periférica no plantea ninguna difi- inmunoelectroforesis es esencial para descartar la existencia
cultad, el diagnóstico etiológico a menudo es difícil por la de bandas monoclonales y orientar hacia una neuropatía pa-
extensa lista de enfermedades causantes de polineuropatía raproteinémica. Estudios adicionales estarán justificados en
(tabla 2) y hasta en un 20% de los casos no se llega a un casos seleccionados que tengan una base clínica de sospecha
diagnóstico etiológico. Esto es especialmente frecuente en diagnóstica de una determinada enfermedad. En general,

4704 Medicine. 2015;11(78):4698-710


TABLA 4
Pruebas de laboratorio de utilidad en la valoración de una polineuropatía
En todos los casos
Sistemático de sangre y orina, VSG
Proteinograma e inmunoelectroforesis
Vitamina B12 y en casos seleccionados ácido metilmalónico y homocisteína
TSH, T3, T4
Radiografía de tórax
En casos seleccionados
Hemoglobina glicosilada (A1C), test de tolerancia oral a la glucosa
Paratohormona, vitamina E, B1, B6
Ac. antigliadina, antitransglutamina
Ac. antinucleares, SS-A, SS-B, factor reumatoide, ANCA, ANA
Ac. antineuronales (anti-Hu, CV2, anfifisina, Ma2)
Serología Borrelia, VIH, lúes, hepatitis, CMV, VEB, herpes
Ac. anti-MAG (glucoproteína asociada a la mielina), ac. antigangliósidos
Metales pesados en orina de 24 horas
CK (creatinquinasa)
Crioglobulinas
Porfirinas en orina
Estudios específicos de genética molecular (en neuropatías hereditarias)
ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; CMV:
citomegalovirus; TSH: hormona tiroestimulante; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana;
VEB: virus de Epstein-Barr; VSG: velocidad de sedimentación globular.
irán encaminados a evaluar la posible asociación de la neuro-
patía a enfermedades metabólicas, trastornos inmunológicos,
infecciones, estados carenciales e intoxicaciones.
Punción lumbar
Será de utilidad en casos de sospecha de polineuropatías di-
sinmunes (síndrome de Guillain-Barré y polineuropatía des-
mielinizante inflamatoria crónica) en donde observaremos
un aumento de proteínas con células normales (disociación
albúmino-citológica), y en procesos que cursen con carcino-
matosis meníngea o linfomatosis, donde el estudio citológico
del LCR podrá mostrar células tumorales. También se de-
berá realizar cuando se sospeche una etiología infecciosa
(Borrelia, VIH, etc.) en donde se detectarán más de 50 cé-
lulas/mm3.
Biopsia nerviosa
No es necesaria para establecer el diagnóstico de una poli-
neuropatía. Habitualmente se estudian nervios sensitivos de
las extremidades inferiores como el sural o el peroneo super-
ficial. La utilidad de la biopsia nerviosa de cara al diagnóstico
etiológico es limitada (vasculitis, sarcoidosis, amiloidosis, le-
pra, infiltración tumoral del nervio, mixedema y algunas for-
mas de neuropatía hereditaria sin defecto genético conocido)
y como norma no se debe realizar de forma rutinaria18. Otras
entidades en donde la biopsia nerviosa puede ser de utilidad
diagnóstica son la enfermedad de Krabbe, la leucodistrofia
metacromática y la enfermedad de Fabry.
Biopsia cutánea
En la piel sana, las fibras nerviosas alcanzan la lámina basal,
la traspasan y se pueden visualizar los axones que ascienden
hacia la epidermis de forma perpendicular a la lámina basal.
NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS
En las neuropatías de fibras finas, hay una marcada disminu-
ción de las fibras intraepidérmicas y en ocasiones también se
observan varicosidades o ensanchamientos del axón4.
Diagnóstico diferencial
Ante un paciente con síntomas y/o signos de una neuropatía
periférica, se deben descartar otras posibles etiologías respon-
sables del cuadro clínico. Estos incluyen cuadros de ansiedad
(que cursan frecuentemente con parestesias), mielopatía es-
pondilótica cervical (en ocasiones puede producir alteracio-
nes sensitivas distales en las extremidades, sin un nivel sensi-
tivo claro ni datos de piramidalismo), o enfermedades
desmielinizantes como la esclerosis múltiple que a veces co-
mienza exclusivamente como síntomas sensitivos, sin hallaz-
gos valorables en la exploración neurológica. Causas menos
frecuentes incluyen una posible radiculopatía L5-S1 que pro-
duzca síntomas sensitivos y/o motores distales en las extremi-
dades inferiores19. Generalmente, una cuidadosa historia clí-
nica y una exploración neurológica, junto con la realización
de la exploración electromiográfica y ocasionalmente pruebas
de neuroimagen ayudarán a descartar estas entidades.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa subyacente de la neuro-
patía. Las neuropatías por atrapamiento mejoran con la ciru-
gía descompresiva del nervio.
En los demás casos, serán de utilidad una serie de medi-
das generales, basadas en evitar cualquier tipo de tóxico po-
tencial para el sistema nervioso periférico, cuidado de las
zonas afectadas para impedir la aparición de lesiones cutá-
neas y medidas de rehabilitación (fisioterapia, reducción de
peso, soportes ortésicos, etc.).
El tratamiento de la neuropatía autonómica se dirigirá a
controlar los síntomas que presente el paciente. En caso de
hipotensión ortostática, son útiles el uso de medias compre-
sivas, una dieta rica en sal y dormir con la cabeza elevada a
20º. En cuanto al tratamiento farmacológico, se iniciará con
midodrina y, en caso de no ser efectiva, se podrá utilizar flu-
drocortisona (0,1 mg dos veces al día) o desmopresina. Para
la hiperhidrosis, puede ser de utilidad la administración de
toxina botulínica. La disfunción autonómica cardiaca puede
requerir la implantación de marcapasos o de un desfibrilador
automático implantable (DAI). La gastroparesia se trata con
agentes que estimulen la motilidad intestinal como metoclo-
pramida o domperidona. En caso de disfunción eréctil, los
fármacos más utilizados por vía oral son los inhibidores de la
fosfodiesterasa (sildenafilo, vardenafilo o tadalafilo).
Para el tratamiento del dolor neuropático, los fármacos
de primera línea son los antidepresivos (antidepresivos tricí-
clicos, duloxetina, venlafaxina) y los anticomiciales (gabapen-
tina, pregabalina)20. Si no son efectivos, se podrán utilizar
fármacos de segunda (tramadol) o de tercera línea (analgési-
cos opioides)6,7. También pueden ser de utilidad los parches
transdérmicos de lidocaína al 5% y de capsaicina en altas
dosis (8%).
Medicine. 2015;11(78):4698-710 4705
ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)
Radiculopatías
Concepto
Las radiculopatías son enfermedades de las raíces nerviosas,
situadas en la aracnoides21. Las raíces anteriores son motoras
y las posteriores sensitivas. Ambas raíces se unen de forma
distal al ganglio raquídeo formando un nervio espinal. El
grupo de músculos inervados por la misma raíz motora cons-
tituyen un miotoma y la región cutánea inervada por cada
raíz dorsal forma un dermatoma22. Existen 31 pares de raíces,
8 cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares, 5 sacras y 1 coccígea.
Las primeras siete raíces cervicales salen por encima de la
vértebra cervical homónima, la octava cervical emerge por
debajo de la vértebra C7 y las demás raíces salen por debajo
de su vértebra correspondiente. Por las características anató-
micas de la columna vertebral, las radiculopatías más fre-
cuentes son las cervicales y las lumbosacras, dando lugar a los
síndromes clínicos de cervicobraquialgia y lumbociatalgia
respectivamente4.
Etiopatogenia
La causa más frecuente es la compresión mecánica de la raíz.
Puede deberse a causas degenerativas como la espondiloar-
trosis, la estenosis del canal raquídeo, la espondilitis reuma-
toide, la espondilitis anquilosante o la enfermedad de Paget.
Otras causas de compresión son las lesiones traumáticas
como las hernias discales, la hiperextensión cervical, las frac-
turas o luxaciones de la columna o las avulsiones por trac-
ción22. Menos frecuentes son los tumores, infecciones (osteo-
mielitis tuberculosa, osteomielitis piógena, infecciones
víricas por herpes zoster, herpes simple, citomegalovirus o
virus de Epstein-Barr, enfermedad de Lyme, neuritis postin-
fecciosa o meningitis), lesiones vasculares, procesos inflama-
torios (polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante
o la aracnoiditis crónica), enfermedades metabólicas (diabe-
tes mellitus) o malformaciones (espina bífida o el mielome-
ningocele). En edades medias de la vida la causa más preva-
lente es la degeneración discal, y en edades más avanzadas la
espondiloartrosis. La degeneración discal se localiza con
mayor frecuencia a nivel C5-C6 y C6-C7 en la columna cer-
vical y entre las vértebras L4-L5 y L5-S1 en la columna lum-
bosacra. En la columna torácica, las hernias discales son me-
nos frecuentes y se localizan sobre todo entre T8 y T12. En
la columna cervical existe una buena correlación entre la lo-
calización de la hernia y la radiculopatía. Sin embargo, debi-
do a la disposición de la cola de caballo, en la región lumbar
las hernias pueden lesionar una o varias raíces de forma si-
multánea o incluso producir síntomas bilaterales. La radicu-
lopatía por herpes zoster afecta al 10-20% de la población y
su prevalencia es mayor en ancianos e inmunosuprimidos. Es
una infección de la raíz posterior del ganglio raquídeo a con-
secuencia de la reactivación del virus de la varicela. Las raíces
que se afectan con mayor frecuencia son las dorsales, aunque
puede aparecer a cualquier nivel.
4706 Medicine. 2015;11(78):4698-710
Manifestaciones clínicas
El síntoma cardinal de las radiculopatías es el dolor irradiado
de arriba hacia abajo por el dermatoma correspondiente,
aunque pueden existir compresiones radiculares agudas in-
doloras con déficit motor (ciáticas paralizantes)23,24. El dolor
suele ser de gran intensidad y puede llegar a ser invalidante.
En la cervicobraquialgia, el dolor suele ser laterocervical
irradiado por el trayecto metamérico correspondiente, aun-
que también puede ser difuso y con escaso valor localizador.
Empeora con los movimientos del cuello y con maniobras
que incrementan la presión intrarraquídea como la tos, el
estornudo, la defecación o el decúbito. La lumbociatalgia se
caracteriza por dolor a nivel lumbar irradiado por una extre-
midad inferior, generalmente por la cara posterior de la nal-
ga y el muslo hasta el tobillo o el pie. El dolor se incrementa
con las maniobras de Valsalva y se puede reproducir con el
estiramiento radicular, flexionando la cadera entre 30-70
grados con la rodilla extendida (signo de Lasègue) o flexio-
nando el pie con la extremidad extendida (signo de Bragard).
En pacientes con hernias discales, el dolor puede iniciar-
se de forma brusca después de un esfuerzo, un movimiento
brusco o un traumatismo. El inicio agudo también puede
verse en pacientes diabéticos y sugiere un origen vascular.
Un perfil temporal crónico es propio de los cambios degene-
rativos de la columna vertebral y de las neoplasias. General-
mente, el dolor suele ir acompañado de parestesias, déficits
sensitivos o motores y abolición de los reflejos en el territo-
rio inervado por la raíz24. En la tabla 5 se resumen los datos
clínicos correspondientes a las radiculopatías más frecuentes.
El síntoma inicial de las radiculopatías por herpes zoster
es el dolor de intensidad variable irradiado por el dermatoma
afecto. Días más tarde aparecen lesiones cutáneas sobre el
territorio inervado por la raíz, inicialmente son máculas que
evolucionan a pápulas primero y a vesículas más tarde (fig. 3).
De forma excepcional, la infección se puede extender a la
región adyacente de la médula espinal e incluso al asta ante-
rior causando debilidad y amiotrofia en el miotoma afecto.
Diagnóstico
Los síntomas y los hallazgos en la exploración física suelen
ser suficientes para el diagnóstico topográfico. Para llegar a
un diagnóstico etiológico son necesarias las técnicas de ima-
gen, siendo de especial relevancia la resonancia magnética
(RM), que además ayuda a descartar lesiones medulares aso-
ciadas. Los estudios electrofisiólogicos también son de gran
utilidad. Permiten confirmar la presencia de la radiculopatía
y excluir otros diagnósticos. Además, permiten localizar la
raíz dañada y valorar el tipo e intensidad de la lesión22. La
EMG de aguja es el estudio electrofisiológico más rentable.
Su principal limitación es que sólo explora el componente
motor y sólo detecta las lesiones que adquieren cierta grave-
dad. Se deben valorar al menos dos músculos inervados por
la misma raíz pero por diferentes nervios25. La exploración
debe incluir siempre los músculos paraespinales que ayudan
a diferenciar entre las lesiones radiculares y de nervio perifé-
 NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS

TABLA 5 jas indican cronicidad. Los estudios

Hallazgos exploratorios en las radiculopatías de conducción nerviosa son de poca
Raíz Debilidad Alteración sensitiva Reflejo disminuido
ayuda para el diagnóstico de las ra-
C5 Deltoides Hombro Bicipital diculopatías, pero son importantes
Supra e infraespinoso Cara lateral proximal del brazo Estilorradial para el diagnóstico diferencial. Ge-
Bíceps neralmente la neurografía es nor-
C6 Bíceps Cara anterior del brazo Bicipital mal en las radiculopatías, salvo en
Braquiorradial Superficie radial del antebrazo Estilorradial el caso de una lesión grave con una
Extensores de la muñeca y de los dedos Dedos 1º y 2º degeneración walleriana en cuyo
C7 Tríceps Dedos 3º a 4º Tricipital caso los potenciales de acción ten-
Extensores de la muñeca Parte dorsal y medial del antebrazo drán una amplitud reducida. El re-
Extensores de los dedos flejo H permite evaluar tanto la
Flexores de la muñeca raíz sensitiva como la motora, y se
C8 Abductor del pulgar Dedos 4º y 5º Cúbito-pronador altera tanto en las lesiones desmie-
Flexor largo del pulgar Borde cubital del antebrazo y la mano Flexor de los dedos linizantes como en las axonales.
Musculatura de la mano Este reflejo presenta una reducción
D1 Abductor del pulgar Borde cubital del antebrazo - de amplitud mayor del 50% con
Flexor largo del pulgar
respecto a la extremidad contrala-
Musculatura de la mano
teral o incluso llega a abolirse por
L3 Cuádriceps Cara anterior del muslo Rotuliano
completo de forma precoz en las
Psoas ilíaco
radiculopatías. El reflejo H realiza-
Aductores
do desde el músculo sóleo valora la
L4 Cuádriceps Cara interna de la pierna Rotuliano
raíz S1 y desde el palmar mayor las
Tibial anterior Rodilla
raíces C6-C7. Los potenciales evo-
Aductores
L5 Extensor del 1er dedo Cara lateral de la pierna -
cados somatosensoriales poseen
Peroneos Dorso del pie
escasa sensibilidad diagnóstica, por
Tibial anterior Dorso del 1er dedo lo que no se recomiendan como
S1 Flexor del 1er dedo Borde externo del pie Aquíleo parte del estudio de rutina de las
Gemelos Planta del pie radiculopatías.
Flexores plantares Dorso del 5º dedo
Glúteo mayor
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de las
rico26. Hasta el 40% de los pacientes presentan actividad es- radiculopatías cervicales se plantea con las lesiones del ple-
pontánea sólo en los músculos paraespinales que además xo braquial y las mononeuropatías compresivas de los ner-
aparece de forma muy precoz, en la primera semana después vios cubital y mediano. A nivel lumbar, el diagnóstico dife-
de la lesión. El hallazgo más importante para confirmar una rencial se establece con la neuropatía de los nervios femoral,
radiculopatía es la presencia de fibrilaciones y ondas positi- peroneo común y tibial posterior. La EMG de aguja y los
vas en el miotoma correspondiente. Estos hallazgos tienden estudios de conducción nerviosa permiten diferenciar estas
a desaparecer con el tiempo (a los 12-18 meses) por la reiner- entidades.
vación o la degeneración grasa de las fibras. Las fasciculacio-
nes son menos frecuentes. Las descargas repetitivas comple-
Tratamiento
El tratamiento inicial de las radiculopatías sin déficit neuro-
lógico asociado debe ser conservador, con reposo relativo,
antiinflamatorios no esteroideos y ocasionalmente con corti-
coides24. La educación postural, para mantener la cabeza en
situaciones que no produzcan dolor, es muy eficaz, a veces
puede ser necesario el uso de un collarín cervical. Las medi-
das físicas como el ejercicio, el calor o el frío local y la apli-
cación de ultrasonidos o masajes contribuyen en el control
del dolor4. El tratamiento de las radiculopatías por herpes
zoster incluye el uso de antivirales (aciclovir, valaciclovir o
famciclovir), analgésicos, antiinflamatorios y tratamiento tó-
pico de las lesiones cutáneas. La mayoría evoluciona de for-
ma favorable, pero en algunos casos puede persistir una neu-
Fig. 3. Lesiones cutáneas por herpes zoster a nivel dorsal. ralgia (neuralgia posherpética) con dolor urente continuo o

Medicine. 2015;11(78):4698-710 4707

 ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

descargas intermitentes, alodinia y parestesias dolorosas que
necesitan tratamiento crónico con fármacos diversos como la
amitriptilina, pregabalina, gabapentina o lidocaína en par-
ches.
En determinadas ocasiones puede ser necesaria la des-
compresión quirúrgica de la raíz. Se recomienda el trata-
miento quirúrgico en caso de déficit motor relevante, dege-
neración axonal en el estudio electromiográfico, inestabilidad
de la columna vertebral, datos de mielopatía, síndrome de
cauda equina, disfunción de esfínteres o dolor intenso a pesar
del tratamiento conservador. Se recomienda una cirugía pre-
coz de las radiculopatías C5 puesto que la musculatura de-
pendiente de esta raíz se atrofia con facilidad y da lugar a un
hombro congelado doloroso con gran incapacidad funcional.
También se recomienda cirugía precoz en las radiculopatías
C8 para evitar la atrofia irreversible de los músculos de la
mano y la aparición de una distrofia simpaticorrefleja.
El plexo lumbosacro se forma por la fusión de las ramas
anteriores de los nervios espinales de L4 a S4. Los nervios
derivados del plexo lumbar son el nervio femoral, el nervio
obturador, el nervio femorocutáneo, los nervios iliohipogás-
trico, ilioinguinal y genitofemoral. Del plexo sacro emergen
los nervios ciático poplíteo externo cuya rama terminal es el
nervio peroneo y el ciático poplíteo interno que da lugar al
nervio tibial. Además son ramas del plexo sacro, los nervios
glúteo superior, glúteo inferior, el pudendo y el cutáneo pos-
terior del muslo.
Manifestaciones clínicas
Las lesiones del plexo braquial pueden clasificarse en dos
grandes grupos: lesiones supraclaviculares e infraclavicula-
res27.

Lesiones supraclaviculares
Plexopatías Afectan a los troncos primarios y resultan clínicamente su-
perponibles a las lesiones de las raíces nerviosas. Las lesiones
Concepto de tronco superior son las más frecuentes, cursan con debili-
dad para la separación del brazo, flexión del codo y rotación
El plexo braquial se sitúa entre dos regiones de gran movili- externa del brazo con abolición de reflejos bicipital y braqui-
dad (el cuello y el hombro) y su proximidad con estructuras rradial. El déficit sensitivo se localiza en la cara lateral del
adyacentes susceptibles de verse afectadas por diversas enfer- brazo, antebrazo y pulgar. Las causas más frecuentes de le-
medades (pulmón, nódulos linfáticos y vasos sanguíneos) lo sión a este nivel son la neuralgia amiotrófica, lesiones rela-
hacen susceptible a diversas lesiones. Está formado por cinco cionadas con anestesia, empleo de mochilas y traumatismos
raíces (ramos anteriores de los nervios espinales C5 a D1), directos. La lesión del tronco primario medio causa debili-
tres troncos, seis divisiones (tres anteriores y tres posterio- dad para la extensión del codo y flexoextensión de la muñeca,
res), tres cordones y cinco ramas terminales (fig. 4)27-29. con hipoestesia en segundo y tercer dedo de la mano. La
afectación del tronco primario infe-
rior cursa con debilidad de la muscu-
latura intrínseca de la mano e hipoes-
Ramas espinales ventrales tesia del cuarto y quinto dedo. La
(5 raíces)
Escapular causa más frecuente de lesión es la
3 troncos Contribución C4)
dorsal (C5) infiltración neoplásica y el síndrome
Rama dorsal
3 divisiones anteriores Supraescapular de desfiladero torácico neurogénico.
Frénico
3 divisiones posteriores (C5, 6)
Subclavio
(C5, 6) Lesiones infraclaviculares
3 Cordones r Afectan a los cordones y son clínica-
erio
Sup mente semejantes a las lesiones de los
Pectoral lateral nervios terminales. En general pre-
(C5, 6, 7) dio
Me sentan un peor pronóstico. La afecta-
Ramas terminales r
al io ción del cordón lateral cursa con debi-
r fer
Late In
lidad para la flexión del codo y
Musculocutáneo r
(C5, 6, 7) rio
ste Torácico largo Contribución T2 pronación de antebrazo, con hipoeste-
Po (C5, 6 7)
1er intercaotal sia en el borde anterolateral del brazo
Axilar (C5, 6) l y los tres primeros dedos. Las lesiones
dia
Me Primera costilla
Radial (C5, 6) Pectoral media (C8, T1) en el cordón posterior provocan una
Mediano Cutáneo medial del brazo (T1) debilidad para la separación y eleva-
(C5, 6, 7, 8, T1) ción anterior del brazo, extensión del
Cubital Cutáneo medial del antebrazo (C8, T1)
(C7, 8, T1) codo, muñeca y dedos, asociando hi-
Subescapular superior (C5, 6)
poestesia de la cara posterior y lateral
Subescapular inferior Subescapular medio - toracodorsal del brazo, en el dorso de la mano y en
(C6, 7, 8)
(C5,6) la base del dedo pulgar. La afectación
del cordón medial da lugar a una debi-
Fig. 4. Anatomía del plexo braquial.
lidad para la flexión y separación de

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los dedos de la mano y la flexión cubital de la muñeca, con
hipoestesia del borde cubital de brazo, antebrazo, mano y
cuarto y quinto dedo.
Plexopatía lumbar
Cursa con debilidad para la flexión de la cadera, extensión de
la rodilla y aducción de la cadera con alteración sensitiva en la
cara anterointerna del muslo. La afectación del plexo sacro
cursa con debilidad para la extensión y abdución de la cadera,
flexión de la rodilla y flexoextensión del pie con alteración
sensitiva en la cara posterior del muslo y de la pierna, en la
cara anterolateral de la pierna y superficie plantar y dorsola-
teral del pie.
Diagnóstico
El diagnóstico de una plexopatía precisa de la combinación
de una buena historia clínica, exploración neurológica, estu-
dios de imagen (RM) y electroneuromiografía (ENMG). La
radiografía simple de cuello y tórax es una técnica sencilla y
muy útil para descartar la presencia de una costilla cervical o
lesiones en el vértice pulmonar o en estructuras adyacentes
responsables de la afectación del plexo braquial. La ENMG
proporciona una información útil para confirmar el diagnós-
tico clínico, determinar las características de la lesión y esta-
blecer un pronóstico funcional.
Etiopatogenia
Las causas más frecuentes de lesión del plexo lumbosacro
son la amiotrofia diabética o síndrome de Bruns-Garland (en
pacientes diabéticos), hematomas retroperitoneales, tumo-
res, lesiones traumáticas, postradiación y aneurismas aórti-
cos.
En el plexo braquial, las lesiones más frecuentes son los
traumatismos (por accidentes de tráfico o laborales), aunque
también puede ser secundaria a infiltración neoplásica o a
radioterapia, a la denominada neuralgia amiotrófica o sín-
drome de Parsonage-Turner, o a causas compresivas como el
síndrome del desfiladero torácico superior.
Plexopatía braquial idiopática
La plexopatía braquial idiopática, neuralgia amiotrófica o
síndrome de Parsonage-Turner es una causa frecuente de
plexopatía braquial. Suele ser esporádica, aunque hay raros
casos descritos de herencia autosómica dominante debidos a
mutaciones en el gen de la septina 9. Afecta preferentemente
a varones entre la tercera y la séptima década de la vida. Se
caracteriza por un cuadro de dolor intenso, de inicio agudo,
con carácter pulsátil o punzante localizado en región escapu-
lar, hombro y brazo, seguido por una mejoría del dolor y
aparición de debilidad y atrofia muscular. La alteración sen-
sitiva puede estar presente, afectando a la parte externa del
brazo y en la superficie radial del antebrazo. El abordaje
diagnóstico incluye la realización de una ENMG y una RM
de plexo braquial. El tratamiento se basa en la administra-
ción de analgésicos y fisioterapia. Pueden ser de utilidad los
NEUROPATÍAS, RADICULOPATÍAS Y PLEXOPATÍAS
corticoides o las inmunoglobulinas humanas intravenosas,
dado que se sospecha una etiología autoinmune, aunque no
se dispone de estudios aleatorizados a doble ciego. El 89%
de los casos alcanza una recuperación completa a los 3 años.
Síndrome del desfiladero torácico neurogénico
Se trata de una entidad infrecuente que afecta preferente-
mente a mujeres jóvenes. La causa más frecuente es una le-
sión crónica del tronco primario inferior secundaria a la
compresión por una costilla cervical o por la presencia de
una banda fibrosa entre la primera costilla y una costilla cer-
vical rudimentaria. Clínicamente se caracteriza por un cua-
dro lentamente progresivo de debilidad y atrofia en los mús-
culos de la eminencia tenar y en menor grado los músculos
interóseos de la mano y del antebrazo. Puede cursar con un
dolor intermitente a lo largo del borde medial del brazo, an-
tebrazo y mano. La afectación sensitiva se localiza a nivel de
la cara interna del antebrazo y borde medial de la mano. Los
reflejos musculares están preservados.
La radiografía simple de columna cervical permite iden-
tificar la existencia de una apófisis transversa C7 prominente
o una costilla cervical. La RM del plexo revela una distorsión
de los nervios y estructuras vasculares, con una hiperintensi-
dad a nivel del plexo. La ENMG es característica, mostrando
una reducción de la amplitud de la respuesta sensitiva en ner-
vio cubital y reducción de la amplitud de la respuesta motora
en nervio mediano con preservación de la respuesta sensitiva.
La EMG de aguja evidencia signos de denervación en mús-
culos dependientes sobre todo de la raíz D127. El tratamiento
de elección es la cirugía descompresiva, que evita la progre-
sión de la lesión neurológica, aunque no revierte la amiotro-
fia de la eminencia tenar.
Plexopatía traumática
Las lesiones del plexo braquial de origen traumático pueden
ser secundarias a traumatismos directos o bien por lesiones
iatrógenas. Los traumatismo directos, a su vez, pueden ser
abiertos o cerrados (estiramiento o tracción), siendo el esti-
ramiento y los impactos bruscos las principales causas de le-
sión del plexo de origen traumático.
Plexopatía braquial por irradiación y plexopatía braquial
metastásica
Las lesiones del plexo braquial en un paciente oncológico
pueden ser el resultado de una invasión metastásica del plexo
o bien por efecto de la radioterapia.
En las plexopatías metastásicas es característica la pre-
sencia de un dolor intenso localizado a nivel humeral e irra-
diado hasta el codo, el borde interno del brazo y de los dedos.
El cáncer de pulmón y de mama son los que metastatizan
más frecuentemente en el plexo, afectando sobre todo al
tronco primario inferior, debido a su proximidad a la cadena
linfática. La plexopatía posradiación suele originarse cuando
las dosis de radioterapia superan los 6.000 cGy. El cuadro
clínico se caracteriza por parestesias y linfedema en la ex-
tremidad superior, asociando un grado variable de dolor y
debilidad que afecta a músculos dependientes del tronco pri-
mario superior. Puede aparecer a los 2-20 años tras la radio-
terapia. En caso de plexopatía posradioterapia, la ENMG
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX)

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