Cardiología 1 14
En la Figura 125 se recogen las pautas generales de actu ación en la
estenosis mitra!. Habitualmente esta patología prog resa lentamente a
lo largo de 10-20 años antes de producir síntomas, pero cuando es-
tos apa recen suelen evoluc ionar en pocos años con un marcado in-
cremento en la mortalid ad si no se actúa. Por eso, los síntomas con
la actividad ordi naria constituyen la base de la indicación quirúrgica
(a unque hay que ind ividua liza r en cada paciente) . Asi mi smo, se con -
Sospecha de estenosis mitral
t
Anamnesis
Seguimiento - 2
Exploración física
Área > 1,S cm
Considerar anticoagulación Ecocardiografía
t t
Tratamiento médico
· Restringir Na+, diurético, nitrato _ _ _ _ _ _ __,,._Disminuir congestión
· 13-bloqueo, calcioantagonista, dlgoxina
· Considerar anticoagulación
t
Anatomía favorable
Wilkins < 8 puntos
Escaso calcio ~No
Insuficiencia leve o nula
Ausencia de trombos
Valvulopiastia
percutánea con balón*
• Comisurotomía abierta
en casos seleccionados
Figura 125. Actuación genera l en la estenosis mitra!
Ideas clave ii!S
" La estenosis mitra! se considera grave cuando el área valvular
efectiva es menor de 1,5 cm 2/m 2 de superficie corporal (en un
adulto de complexión normal, por debajo de 1 cm 2 ).
" La causa más frecuente de estenosis mitra! es la secuela de la
fiebre reumática, siendo habitual la asociación con insuficiencia
mitra! (doble lesión mitral).
" Los principales síntomas son secundarios al incremento retrógra-
do en presiones pulmonares que origina disnea, sobrecarga del
corazón derecho (incluyendo insuficiencias valvulares derechas
por dilatación del anillo) e incluso insuficiencia cardíaca derecha.
" La fibrilación auricular es muy frecuente asociada a la estenosis
mitra!, siendo esta asociación de riesgo embólico extremo.
" En la exploración, destacan las chapetas malares y el soplo que
se ausculta en ápex, con la campana, en diástole tras el chasqui-
do de apertura y con refuerzo presistólico (siempre y cuando el
paciente esté en ritmo sinusal).
" En el tratamiento médico es conveniente bradicardizar (al au-
mentar el tiempo diastólico, se permite una mayor precarga del
sidera razo nabl e en casos as intomáti cos, con anatomía favorable para
va lvu loplastia percutánea, que asocian la existencia de predictores de
alto riesgo emból ico (fibril ación auricular de inicio rec iente, contraste
denso espontáneo ecográfico en la au rícul a izquierda o embolia pre-
via) o indicadores de riesgo hemodinám ico (pres ión pu lmonar sistólica
en reposo mayor de 50 mmHg, necesidad de cirugía mayor de otro
tipo o deseo de embarazo).
---~,.._ Área < 1,S cm
2
Frenar respuesta ventricular
Prevenir embolias
Hemodinámico Embólico
PSP >SO mmHg FA reciente
Deseo genésico Embolia previa
Necesidad de cirugía Contraste espontáneo
t
Anatomía favorable
No
Prótesis para valvuloplastia
t Seguimiento
Sí considerar ergometría
ventrículo izquierdo), emplear diuréticos y asociar tratamiento
antitrombótico, especialmente en caso de fibrilación auricular.
" Se indica la intervención mecánica en caso de síntomas im-
portantes (disnea) a pesar de tratamiento médico (disnea).
También indican la actuación mecánica, aun en ausencia de
síntomas, la presencia de datos de pronóstico desfavorable,
como la hipertensión pu lmonar (para evitar que esta se perpe-
túe y se haga irreversible por cambios anatomopatológicos de
las arteriolas pulmonares), las arritmias auriculares, los antece-
dentes embólicos, la necesidad de cirugía mayor o el deseo de
embarazo.
" La valvuloplastia percutánea con balón se indica cuando la ana-
tomía valvular se considere favorable (básicamente, cuando no
haya trombos en aurícula, calcificación importante de la válvu-
la y/o aparato subvatvular ni insuficiencia mitra! asociada). Si es
desfavorable (generalmente si existe alguno de esos tres crite-
rios), se indica el recambio valvular protésico.
" La comisurotomía quirúrgica está en desuso en favor de la per-
cutánea (valvuloplastia).
" Generalmente, las estenosis leves o leves-moderadas no requie-
ren intervención quirúrgica pues los pacientes pueden perma-
necer en situación estab le muchos años.
Manual CTO de Med icina y Cirugía, 2. 8 edición
Casos clínicos
Una mujer de 44 años acudió al área de Urgencias de un hos-
pital por disnea y palpitaciones. La exploración física muestra
ausencia de ondas a del pulso venoso. La auscultación car-
díaca es típica de la estenosis mitra!. ¿Cuál de las siguientes
respuestas es obligadamente FALSA en la exploración de esta
paciente?
1) El primer tono cardíaco se oye fuerte.
2) La intensidad del pulso carotídeo, es variable.
3) Puede auscultarse un chasquido de apertura, inmediatamente
antes del soplo mesodiastólico.
4) El soplo diastólico finaliza en una acentuación presistólica.
RC: 4
Un paciente refiere disnea de moderados esfuerzos y se le aus-
culta un primer tono fuerte, chasquido de apertura y soplo dias-
tólico con refuerzo presistólico, y en el ECG presenta ondas P con
signos de crecimiento de la aurícula izquierda. El diagnóstico de
presunción es:
1) Doble lesión mitra! en ritmo sinusal.
2) Estenosis mitra! en fibrilación auricular, probablemente severa.
3) Insuficiencia aórtica en ritmo sinusal.
4) Estenosis mitra! en ritmo sin usa l.
RC: 4
Enferma de 4S años, con antecedentes de fiebre reumática, que
presenta una historia clínica de disnea progresiva, palpitaciones
y ocasional expectoración hemoptoica. La auscultación en el foco
mitral muestra primer tono fuerte, chasquido de apertura y soplo
de llenado mesodiastólico. Se plantea la posibilidad de cirugía o
valvuloplastia con "balón". Para inclinarse por una u otra actua-
ción será imprescindible conocer si hay:
1) Crecimiento importante de la aurícula izquierda.
2) Alteraciones de la repolarización del ventrículo izquierdo.
3) Trombos en la aurícula izquierda.
4) Fibrilación auricular crónica.
RC: 3
14 · Estenosis mitral
Mujer de 32 años, con antecedentes de fiebre reumática y disnea
de esfuerzo desde hace 6 años, actualmente en fibrilación auricu-
lar con disnea de pequeños a moderados esfuerzos y ocasional
ortopnea de dos almohadas. Recibe tratamiento con digoxina y
acenocumarol. En el estudio ecocardiográfico se objetiva esteno-
sis mitral aislada con área valvular de 0,9 cm2 y valvas flexibles,
fusionadas, sin calcio y sin presencia de trombos en las aurículas.
Presión sistólica de arteria pulmonar SS mmHg. ¿Qué actitud, de
las propuestas, es más conveniente?
1) Añadir diuréticos y valorar la evolución de la paciente.
2) Practicar comisurotomía mitra! abierta.
3) Realizar cateterismo para valorar las lesiones valvulares y la ana-
tomía coronaria.
4) Realizar valvuloplastia mitra! percutánea.
RC: 4
Una mujer de 42 años consulta por disnea de esfuerzo. La ecocar-
diografía muestra una estenosis mitral reumática con área de 1
cm 2 • Las comisuras de la válvula están fusionadas y las valvas son
móviles, no calcificadas y sin afectación grave del aparato subval-
vular. El Doppler color no muestra insuficiencia mitral significati-
va. ¿Cuál es la mejor opción terapéutica?
1) Prótesis mitral biológica.
2) Valvuloplastia percutánea con catéter-balón.
3) Prótesis mitra! mecánica.
4) Digital y diuréticos.
RC: 2
Un enfermo con estenosis mitral moderada-severa, tratado habi-
tualmente con digoxina, clortalidona y anticoagulación oral, acu-
de a un servicio de urgencias con disnea intensa y edema agudo
de pulmón. Se le observa una fibrilación auricular con una fre-
cuencia cardíaca normal. ¿Cuál de estos medicamentos es el más
útil para resolver su situación de urgencia?
1) Digoxina i.v.
2) Diuréticos de asa.
3) Dobutamina i.v.
4) Amiodarona í.v.
RC: 2
Cardiología 1

Insuficiencia mitral

Actualmente esta valvulopatía
es muy frecuente. Hay que
centrarse en las diversas causas
que la producen, el manejo
general de la enfermedad
y las anomalías exploratorias
características.
mia avanzada, etc.) que produzca d il atación importante del ventrí-
culo izquierdo, de modo que al afectar al ani llo va lvula r y dilatarlo
impide que los velos coapten completamente. En la miocardiopatía
hipertrófica obstructiva en ocasiones aparece insuficiencia mitral
funcional secundaria al movimiento sistólico anterior del velo ante-
rior mitra l.

Las principales causas de insuficiencia mitral aguda grave son la endocar-

ditis infecciosa, la isquemia miocárdica grave (síndrome coronario agudo
Tras la estenosis aórtica, la insuficiencia mitral (IM) es la segunda valvu- y rotura de papila r), la rotura de cuerdas tendinosas en el prolapso mitral
lopatía más frecuente en la actualidad dado el descenso en incidencia y y los traumatismos (incluida la iatrogenia).
prevalencia de la fiebre reumática en los países desarrollados.

15.1. Etiología

Se pueden distinguir tres t ipos de insuficiencia mitra l según su etio logía:

Insuficiencia mitral orgán ica degenerativa. Se produce por en-
fermedad propia de los ve los valvulares y el aparato subva lvular.
Es el tipo más habitua l, y como causantes destacan el prolapso de
válvula mitral (probablemente la más frecuente de todas), la calcifi-
cación idiopática degenerativa del anillo mitra l (que infi ltra la base
de los velos y dificulta su cierre, siendo excepcional que lim ite la
apertura, y que se asoc ia a la presenc ia de factores de riesgo ateros-
clerótico), la fiebre reumática, q ue suele producir doble lesión mi-
tra ! (estenos is e insuficiencia, siendo la ins uficiencia predom inante
en varones), la endocarditis infecciosa, síndrome de Marfan (aso-
ciado a prolapso con cierta frecuenc ia), síndrome de Ehlers-Danlos,
Figura 126.1magen ecocardiográfica en plano paraesternal (eje
pseudoxantoma elástico, t raumatismos, defectos congénitos ("vál- largo) en diástole mostrando el engrosamiento de los velos val vulares
vu la en paracaídas", defectos de los cojinetes endocárdicos, comu - mitrales (flechas) en un paciente con valvulopatía mitral orgánica
nicación interauricular tipo ostium primum), patologías del sistema (reumática) degenerativa
conjuntivo (lupus, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante,
esc lerodermia), etc. (Figura 126).
Insuficiencia mitral isquémica. Puede aparecer en el seno de is- 15.2. Fisiopatología
quemia miocárdica aguda (síndrome coronario agudo, rotura de un
músculo papilar) o crónica (isquem ia que afecta y produce disfun-
ción del músculo papi lar, sobre todo el posterior, o alteración de la En la insuficiencia mitra! el ventrículo izquierdo en sísto le eyecta sangre
geometría y contracción ventricular que tracciona del aparato sub- hacia la aorta y hacia la aurícula izqu ierda, que tenderá a dilatarse. Ama-
va lvular e impide la coaptación de los velos). yor presión aórtica (poscarga), mayor vol umen de regurgitac ión. Asimis-
lnsuficiencia mitral funcional por dilatación del anillo valvular. mo, será más grande la regurg itación cuanto mayor sea el orificio mitral
Puede aparecer en cualquier enfermedad (miocard iopatías, isque- insuficiente. Este vol umen regurg itado volverá a entrar en el ventrículo
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
en diástole, produciendo una sobrecarga crónica de vo lumen en el ven-
trículo izqu ierdo, que adopta como mecanismo de compensac ión la dila-
tación para evitar el aumento de presión intracavitaria.
Cuando la insuficiencia m itra l es crón ica, la dilatación auricular aumen-
ta su distensibi lidad, evitando elevaciones importantes de la presión
auricular y en territorio venoso pu lmona r, por lo que predominan los
síntomas de bajo gasto sobre los de congestión (aparecerán tardía-
mente). La sobrecarga de volumen mantenida en el ventrículo izquier-
do que se dilata puede desembocar en su disfunción sistól ica.
En la insuficienc ia m itra l es característica una gran
onda ven el registro de pres ión cap il ar pulmonar ob- _._;;::....;_
ten ido en el catéter de Swan-Ganz.
Recuerda
Cuando la insuficiencia mitral es aguda, la aurícula tiene una baja
d istensibilidad y, por tanto, la presión auricula r izqu ierda se eleva rá-
pidamente (con una onda v prominente), y la transm isión retrógrada
de esa presión hace que predominen los síntomas de congestión
pu lmona r (edema agudo de pulmón).
1 S.3. Clínica
En la insuficiencia mitral leve el paciente suele permanecer asintomático
toda la vida, pero si es grave, frecuent emente pueden aparecer síntomas
sim ilares a los de la estenosis mitral pero co n ciertos matices.
Los datos de co ngestión pulmonar (d isnea, o rtopnea, edema ag udo pu l-
monar) son llamativos en la in suficiencia m itra l ag uda pero suelen ser
tardíos en la insuficiencia crónica. Sin embargo, los datos de bajo gasto
anterógrado (debilidad muscu lar, agotam iento, pérd ida de peso e inclu-
so caquexia ca rdíaca) suelen ser más precoces que los congestivos en la
insuficiencia crón ica, y pueden acompañar al edema agudo de pul món
en la aguda (shock card iogén ico).
En casos de larga evolución con hipertensión pulmona r, los datos de fallo
derecho son menos frecuentes que en la estenosis m itra l. Las embolias,
hemoptisis y fibri lación auricu lar también son menos habitua les que en
la estenosis.
1 S.4. Exploración física
La presión arterial suele ser norma l, y en ocasiones existe un ascenso rápi-
do del pulso arterial. Si se produce fallo derecho por hipertensión pu lmo-
nar, puede existir elevación de la presión venosa yugu lar. El latido de la
punta inicialmente es hiperd inámico y cuando hay dilatación ventricular
se desplaza hacia el lateral y la parte inferior.
Los datos característicos de la auscu ltación son (Figura 127):
Dism inución de la intensidad del primer ruido.
Cuando existe hipertensión pu lmona r puede aumentar la intensi-
dad del componente pu lmonar del segundo ruido y producir un
desdoblam iento amplio del mismo.
El tercer ruido indica que el vo lumen de regurgitación es importante,
o lo que es lo m ismo, que la insuficiencia es grave.
15 · Insuficiencia mitra!
···-· ---:;.·::?
¡
~~~~~::~~:··· /
\-./ .. /
'-----···· '·----·
irradia axila
MT
•
53 MT
•ll l l l l l l l l lil ' ií 11 1111111 1111111 11111111111111111111 • 1
Soplo de hiperaflujo
Figura 127. Auscu ltación en insuficiencia mitral
El soplo sistólico se localiza en el foco m it ral y suele irradiarse a la axi-
la, aunque a veces lo hace hacia la base del corazón (según la direc-
ción del cho rro de reg urgitación). Es intenso y suele ser holosistól ico
decrescente. En la insuficiencia m itral aguda grave la existencia de
un ori fic io muy am p lio y la rápida elevación de la presión auricu lar
puede hacer q ue el soplo sea poco evidente y corto. En la insuficien-
cia mit ral isq uém ica crón ica t ambién suele ser de baja intensidad.
El tercer ru ido en la IM ind ica que el vo lumen de re-
gurgitac ión es alto, luego es bastante típ ico de la IM
aguda grave. Recuerda
Puede detectarse cuarto ruido en caso de mantener ritmo sinusa l, y
en ocasiones se oye un soplo d iastól ico co rto de llenado por hipera-
flujo a través de la vá lvula m it ral.
1 S.S. Pruebas complementarias
ECG. En casos crónicos pueden existir datos inespecíficos de cre-
cimiento de cavidades izqu ierdas o incluso derechas si hay hiper-
tens ión pu lmonar. Es probable que se detecte fibrilación auricular u
otras arritm ias.
Radiografía de tórax. Cuando la insuficiencia mitral es crónica pueden
aparecer datos similares a la estenosis mitral, a los que se añade el creci-
miento del ventrículo izquierdo. La calcificación del anillo o la válvula en
ocasiones se detecta en la radiog rafía. En la insuficiencia aguda grave la
silueta cardíaca suele ser normal, con signos de edema pulmonar.
Ecocardiografía. Detecta la insuficiente coaptación de las va lvas y
orienta hacia el mecanismo responsab le. La técnica Doppler, me-
d iante la integración de varias med idas, perm ite cuantificar el grado
de insu fi cienc ia mitra l. Como idea general, la insuficiencia m itral se
cons idera g rave o"severa"si la fracc ión de reg urgitación es el SO% del
vo lumen te led iastólico (Figura 128).

Figura 128. lmagen ecocardiog ráfi ca de Doppler color en proyección
apica l de cuatro cám aras, mostrand o una insuficiencia mitral
importante
Asimismo, es fundamental evaluar el estado del ventrículo izqu ierdo
(tamaño y función sistodiastólica) y la presión pulmonar. Para defin ir
completamente la anatomía val vular con la finalidad de realizar una
intervención quirúrgica, especialmente para evaluar la posibi lidad
de reparación mitral, suele ser necesaria la realización de una ecocar-
diografía transesofágica (Figura 129).
Figu ra 129. Imagen de ecocardiografía transesofágica en sístole de
un paciente con insuficienci a mitral de orig en isq uémico det ectada
mediante Doppler color. Tambié n se ap rec ia un chorro de insuficiencia
tricuspíd ea leve
Como peculiaridad, la insuficiencia mitral isquémica puede presentar
un comportamiento dinámico y aumentar de forma llamativa su gra-
do si aparece isquemia, hipertensión, arritmias o durante el ejercicio,
por lo que la ecocardiografía de estrés puede ser conveniente en al-
gunos casos, ya que en reposo se tiende a infraestimar su gravedad.
Cateterismo cardíaco. No suele ser necesario para el diagnóstico.
La coronariografía cobra especial relevancia ante la sospecha de
insuficiencia mitral isquém ica y como evaluación preoperatoria de
Cardiología 1 15
pacientes con indicación que se someten a cirugía . En el trazado de
presión auricular izquierda y/o capilar pulmonar se aprecia una onda
v prom inente.
Ventriculografía isotópica. También es út il para cuantificar el gra-
do de insuficiencia, el volumen y la función sistólica del ventrículo
izquierdo.
1 5.6. Tratamiento
Tratamiento médico
En la insuficiencia mitral orgán ica cróni ca los vasodi latadores, espe-
cia lmente los lECA, se han propuesto como parte del tratamiento
médico para reducir el volumen de regurgitación y mejorar la hemo-
dinámica, pero no existen pruebas sólidas sobre su beneficio, por lo
que estarán indicados únicamente en caso de ins ufi ciencia card ía ca o
disfunción ventricular, especialmente en pacientes que no sean can -
didatos a cirugía .
Para disminuir la congestión pulmonar los diuréticos y nitratos pueden
ser eficaces, así como la digoxina en caso de fibrilación auricular o insufi-
ciencia cardíaca.
En la insuficiencia mitra! isquémica es prioritario evaluar las posibi lidades
de revascu larización y llevarla a efecto si es posible, combinado con el
tratam iento habitual de la enfermedad coronaria .
En caso de disfunción ventricu lar, especialmente en insuficiencia mitra!
secundaria a dilatación de l an illo, est á indicado el tratamiento habitual
del fa llo sistólico avanzado (lECA, ~-bl oquean te s, espironolactona, resin-
cronización . .) que, además, es la actuación de elección antes de plan-
tearse un tratam iento quirúrgico en este tipo de IM.
La actitud ante la fibri lación auricu la r es análoga a la descrita en la es-
tenosis mitral, si bien el riesgo embóli co puede se r menor en la insu fi-
ciencia .
En casos de insuficiencia mitral aguda grave es necesario el tratamiento
intensivo con vasod ilatadores para reduc ir precarga y poscarga (nitratos,
nitroprusiato), diuréticos, inotropos (dopa mina o dobutam ina) y el balón
intraaórtico de contra pulsación en casos de shock.
Tratamiento quirúrgico
La intervención quirúrgica de urgencia está indicada en todos los casos
de insuficiencia mitra! aguda grave, pues el pronóstico sin cirugía es pé-
simo.
El procedimiento general de actuación frente a la insuficiencia mitra! cró-
nica se expone en la Figu ra 130.
En la insuficiencia mitra! orgánica crónica, la aparición de síntomas
congesti vos (disnea de esfuerzo, ortopnea, o disnea paroxística noc-
turna) conl leva un empeoramiento pronóstico e indica la intervención
quirúrgica. No obstante, la presencia de d isfunción ventricular "severa"
(FEVI < 30% y/o diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo superior
a 55 mm) limita, en gran medida, el beneficio de la intervención qui-
rúrgica, ya que la disfunción ventricular posoperatoria es la norma, por
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Sospecha de insuficiencia mitral

Anamnesis
Leve o
Exploración física - moderada - Seguimiento
Ecocardiografía

t
Definir etiología

Por dilatación
del anillo

~
Tratar
t
Tratamiento
de la insuficiencia
la isquemia
cardíaca sistólica
t ¡
FE > 30%
y DTS < 55 mm
FE < 30%
o DTS > 55 mm
FE < 60%
o DTS >45 mm
t
FE > 60%
yDTS < 45mm
!
Cirugía simultánea a la Si falla,
revascu larización coronaria
t . 1si la IM es moderada o grave
cons iderar
trasplante
Refractaria Fibrilación
a tratamiento médico auricular Considerar cirugía mitral aislada sólo si FE > 30%
o PSP > 50 mmHg y bajo riesgo quirúrgico
t 1

No t t Considera r la cirugía para pacientes asintomáticos

con IM grave y FEVI < 30% que son candidatos a
t Sí No
revascularización y con evidencia de viabilidad
t
Alta probabilidad de reparación
duradera, bajo riesgo quirúrgico
~
Sí
t
No
y presencia de factores de riesgo
(rotura de va lvas y DTSVI ;., 40 mm, - No - Segu imiento
Al ;;, 60 mi! m' o HTP;., 60 mmHg
t
! Considerar trasplante

Cirug ía
(intentar reparación - + - - - - - - - - - - - - - '
durante el ejercicio

t
Sí

si es posible)

Figura 130. Procedimiento de actuación en la insuficiencia mitral

lo que si esta es fact ible con un riesgo aceptable, especia lmente si hay
posibilidades técn icas de reparac ión va lvu lar, puede indica rse, pero en
caso contrario, el paciente es cand idato a eva luación pa ra trasplante
cardíaco.
Dado que la tolerancia clínica a la insuficiencia mitral orgánica crónica
suele ser buena, y que los síntomas con frecuenc ia aparecen cuando ya
existe deterioro ventricular significativo que, además, no suele ser rever-
sible tras la intervención, en pacientes asintomáticos es preciso rea lizar
un estrecho seguimiento clín ico y ecocardiográfico. En estos casos de
pacientes asintomáticos el momento de la intervención es controverti-
do. A favor de una intervención precoz estaría la predicción de posibi-
lidades altas de reparación valvu lar (dependiente de la experiencia del
equ ipo quirúrgico y de la anatomía del paciente) y el riesgo de disfunción
ventricular persistente posoperatoria. En contra esta ría la mortalidad pe-
rioperatoria y las complicaciones derivadas de la prótesis en caso de ser
preciso su implante.
En la actualidad se considera adecuada la intervención en pacientes
asintomáticos con insuficiencia mitral orgán ica crón ica, en los que se de-
tecta disfunción ve ntricular incluso incipiente (FEVI < 60% y/o diámetro
telesistól ico de ventrícu lo izqu ierdo > 45 mm). De no existir, es razona-
ble indicarla si aparecen datos de compromiso retrógrado signi fi cativo,
como la apa rición de fibrilación auricu lar o hipertensión pu lmonar (pre-
sión sistólica pulmona r > 50 mmHg en reposo). Para el resto de casos
se recomienda el seguimiento clínico estrecho, pudiendo considerarse
la intervención en casos seleccionados de bajo riesgo qui rúrgico y alta
probabilidad de repa ración eficaz.
La IM "severa" suele deteriorar el VI rápidamente, por
lo que hay que in tervenirla precozmente en cuanto
empi eza el deteri oro, pues no se recupera la FEVI tras
la cirugía. Recuerda
Si un paciente se va a somete r a ci rugía de revascu larización corona-
ri a y coex iste insuficiencia mitral isquémica "seve ra", está indicada
la cirug ía mitral al mismo ti empo que la revascu larización, y si la in-
suficiencia es moderada tamb ién se realiza siempre que la vá lvu la se
considere reparable. Para pacientes a los q ue no se puede someter
a cirugía de revascu larización, con síntomas inva lidantes por la insu-
fic iencia m itral y refractarios a t ratamiento méd ico, la cirugía mitral
únicamente se contempla en caso de función ventricular aceptable
(> 30%) y escasa comorbi lidad que confieran riesgo perioperatorio ra-
zonable. Sin emba rgo, si el paciente presenta síntomas relacionado s
con su situación coronaria no revascularizable (ang ina grave), no se
debería indicar cirug ía sobre la vá lvula mitral, independientemente de
su gravedad. En otros casos el paciente es cand idato a eva luación para
t rasplante.
Para la insuficiencia mitra! funcional por dilatación del anillo el tra-
tamiento estándar es el mismo de la insuficiencia cardíaca, seguido de

15 · Insuficienc i a mitra!

trasplante si este falla. No obstante, en casos muy seleccionados puede
plantea rse una cirugía reparadora mitra! combinada con técnicas de mo-
dificación de la geometría del ventrículo izquierdo, aunque los datos re-
cientes al respecto no muestran un beneficio significativo. Por ello, hoy
en día no es una indicación aceptada en las principales guías de actua-
ción terapéutica .
La técnica quirúrgica de elección es la cirugía reparadora de la válvu-
la, que en la actualidad se puede realizar con éxito prácticamente en la
mitad de los casos, si se realiza por manos expertas. Algunas etiologías
como el prolapso mitra! la hacen mucho más eficaz que otras como la
reumática .
En ocasiones se evalúa el resultado mediante ecografía transesofágica
intraoperatoria que, no obstante, tiende a infraestimar la gravedad de la
insuficiencia. La alternativa es el recambio valvular por una prótesis, pre-
servando la mayor pa rte posible del aparato subvalvular para no distor-
sionar la geometría del ventrícu lo.
En la insuficiencia mitra! se prefiere ci rugía conserva -
dora a prótes is. En EAo sucede al co ntrari o.
Recuerda
La cirugía de reparación mitra! se basa en múltiples técnicas que intentan
corregi r la causa mecánica de la insufici encia (Figura 131 ).
Figura 131 . Reparación de la vál vula mitra!
Cardiología 1 15
De esta forma, la dilatación de l an il lo se corrige con el implante de un
an illo protésico (anu loplastia restrictiva) que permite disminuir su diá-
metro; el prolapso mitra! puede corregirse con resecciones parciales
del velo mitra! redundante y con reinserción de cuerdas tendinosas
acompañado o no de un anil lo protésico (Carpentier, Cosgrove) para
evitar la dilatación anular, as í como mediante com binac iones de estas
técnicas.
Tras una reparación valvular mitra! debe recomendarse el tratamiento
anticoagulante durante al menos tres meses, pasando después general-
mente, a la antiagregación crónica.
En la actualidad se están investigando, en pacientes seleccionados, di-
versas técnicas de reparac ión mitra ! percutá nea, con clips o puntos de
sutura entre los bordes de los velos (Aifieri) o implante de anil los en seno
coronario.
15.7. Prolapso valvular mitral
El prolapso de la válvula mitra ! (PVM) o síndrome de Ba rlow se produce
por la deficiente coaptación de las valvas de la mitra !, con des plaza-
miento de una de ell as (sobre todo la posterior), o de las dos, hacia
la aurícula durante la sísto le ventric ular, pudiendo provocar una insufi-
ciencia valvu lar. Este trastorno suele cursar con pocos o ningún síntoma
y es bastante habitual, con una prevalencia en torno al 2% de la po-
blación . Hace unas décadas, empleando crite rios menos rigurosos que
los actuales, se llegó a sob restimar el d iagnóstico por la presencia de
simples ve los mitra les redundantes y abombados, que en la actua lidad
deben co nsiderarse una varia nte de la normalidad. Generalmente pre-
domina en mujeres, si bien en el varón es más frecuente el desa rro ll o
de insuficiencia mitra! degenerativa. Existe un componente hereditario
en muchos casos.
Etiología
El pro lapso va lvul ar mitra! pa rece deberse, entre otros factores, a una
alterac ión en la formac ión de l colágeno tipo 111, co n degeneración
mixomatosa y acumu lac ión de mucopol isacáridos en el estroma de
las va lvas mitra les y, a veces, en el aparato subva lvula r. Puede asociar-
se a d iversas alterac iones hered ita ri as del tejido conju ntivo como el
sín drome de Marfan (donde es la anomalía ca rdiovascu lar más fre-
cuentemente encontrada), sín drome de Eh lers-Dan los, pseudoxa n-
toma elástico, lupu s eritematoso sistémico, panarter itis nodosa, po-
licondritis recid ivante, ost eogénes is imperfecta, mucopolisacaridosis,
o card iopatías congénitas (síndrome de Turner, síndrome de Noonan,
enfermedad de Ebstein, com unicación interauricular, enfe rmedad de
Uhl, persistenc ia del conducto arterioso, agenesia del pericardio, mio-
cardiopatía hipertrófica).
También puede existir asociación con otras anomalías como pectus ex-
cavatum. "espa ld a recta", esco liosis, hábito leptosómico, síndrome de
Wolff-Parkinson-White de loca lización izq uierd a, síndrome de QT largo,
etc.
No obstante, salvo las anomalías genéticas del tej ido conjuntivo, como
el síndrome de Marfan y el de Ehlers-Da nlos, no está claro si las asocia-
ciones descritas son puramente casuales dada la elevada prevalencia del
sínd rome.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Clínica va lvas y del aparato subva lvu lar y la existencia o no de in suficiencia

mitral (Figura 133).
La mayoría de los prolapsos va lvulares mitra les son asintomáticos, aun-
que pueden prod ucir insuficiencia mitral degenerati va prog resiva en tor-
no al 15% a los 15 años de seg uimiento, más probab le si existe soplo. 51
52
La rotura de una cuerda tend inosa puede provocar insufi ciencia mitra l
agudag rave.
~
~
.A
1 11111111111111111
Se ha descrito una incidencia elevada de ansiedad, que ta l vez se relacio-
na con el hecho de informar al pacie nte de la presencia de una ca rdiopa-

G
tía. Otros sín tomas clás ica mente asociados con el prolapso mit ral, como 51
52
la astenia, pa lpitaciones, ortostatismo, síntomas neu ro-ps iqu iátri cos, etc., -
no está cla ro cómo se relac ionan, si es que lo hacen (en estudios meticu-
.
losos no se aprecia esa asociación), con la anoma lía va lvu lar. ' 1 1111 111 11 111 11 11 11 111111 11111

El síntoma más frecuente es el dolor torác ico atíp ico (pi nchazos)

a
cuya causa no se conoce, au nque se ha propuest o un incremento 51
de tensión de las cuerdas sobre los m úsculos papilares. As imismo, se 52
.
describen síntomas propios de la insuficiencia m itra l cuando est a es
importante. \ . 1 Í ll// 1111111

Aunq ue el mecanismo no está cla ramente defin ido pueden aparecer

arritmias (sobre t odo extrasístoles o t aquica rdia paroxística supraventri- Figura 132. Va riaciones del sop lo del pro lapso va lvular mitral
cular) y existe asociación entre el prolapso mitra l y un int erva lo QT pro-
longado, así como un mínimo pero sig nifi cativo aumento de riesgo de
muerte súbita, sobre todo en pacientes que desa rrol lan insuficiencia mi-
tra l grave o con antecedentes de síncope o palpitaciones.

Exploración física

La auscu ltación puede ser norma l, pero frecuentemente presenta uno o

incluso los dos signos siguientes:
Clic o chasquido mesosistól ico o telesistólico.
Soplo sistólico en el ápex, que puede tener un ca rácter piante y que
generalmente aparece después del chasq uido, por esta razón se le
llama también síndrome del click-murmur.

Estos hallazgos en la auscu ltación se hacen más intensos y precoces

por motivos geométricos con las maniobras que reducen la precarga
o la poscarga (la dism inución de posca rga aminora el volumen del
ventrículo izquierdo) como ponerse de pie, la ma niobra de Valsalva o
la taquica rd ia. Las maniobras que au m entan la p recarga o la poscarga
originan que los fenómenos auscu ltatorios sean m ás tard íos y menos
intensos, como ocurre durante el ej ercicio isom étrico o la pos ición de
cuclillas.
La ausc ultación es dinámica, de manera que en días d iferentes pue-
den encontrarse hallazgos distintos (Figura 132). A med ida que apa-
rece degene ración valvular e insuficiencia m it ral orgánica grave, sur-
gen también sus hal lazgos auscu ltatorios, por lo que el soplo se hace
holosistólico.
Pruebas complementarias
ECG. Suele ser normal, pero puede haber alteraciones inespecíficas
del segmento ST y la onda T (a veces invert ida), sobre todo en deri-
vaciones inferiores.
Ecocardiog rafía. Es de capital importancia para un diagnóstico
correcto. Muestra el prolapso, las alteraciones estructura les de las
Figura 133.1magen ecoca rdi ográfi ca en proyección pa raesternal eje
larg o mostrando un p rolapso va lvular mit ra! (fl echa)
Tratamiento
En los casos asintomáticos no se precisa tratamiento, sin embarg o,
cuando se produce dolor torácico atípico o extrasístoles ventriculares
sintomáticas se emplean 13-bloqueantes. En pacientes co n anteceden-
tes de accidente cerebrovascular, en ausencia de trombos visibles en la
aurícula o fibrilación auricular, se recom ienda la antiagregación e inclu-
so la anticoagulación. El riesgo de endocard itis en ausencia de so plo es
mínimo.
En la insuficiencia mitral orgánica crónica secundaria al prolapso se pro-
cede como ya se expuso en el Apartado 16.6. Tratamiento. Los resultados
de la reparación suelen ser buenos, sobre todo en el prolapso del velo
posterior.

15 · Insuficiencia mitra!

Ideas clave RS
" En la actualidad la insuficiencia mitra! es la segunda valvulopatía
más frecuente después de la estenosis aórtica. Se distinguen tres
tipos de insuficiencia m itra!: orgánica, isquémica y funcional. La
insuficiencia mitra! orgánica se produce por enfermedades que
dañan la válvula y/ o aparato subvalvular, entre las que destacan
el prolapso valvular mitra! y la fiebre reumática (en esta asociada
a estenosis con frecuencia).
" La insuficiencia mitra! isquém ica aparece como consecuencia
de la disfunción isquém ica o rotura de un músculo papilar o por
distorsión de la geometría ventricular, tras un infarto que altera
la posición espacial de los papilares y el aparato subvalvular, difi-
cultando el cierre de la válvula.
" La insuficiencia mitra! func iona l es la que se produce como con-
secuencia de dilatación del anillo en cualquier cardiopatía que
curse con dilatación ventricular importante.
" La insuficiencia mitra! aguda grave suele deberse a endocarditis
infecciosa, rotura de un músculo papilar durante un infarto, ro-
tura de una cuerda tend inosa en el prolapso mitra! o a traumatis-
mos, incluida la iatrogenia.
" Fisiopatológicamente, se suman los síntomas de congestión re-
trógrada (por el volumen de sangre que regurgita a la aurícula)
con los de bajo gasto anterógrado ("falta sangre" hacia delante,
toda la que regurgita).
" La insuficiencia mitra! aguda grave suele cursar con edema agu-
do de pulmón, shock cardiogénico y es frecuente el tercer ruido.
El soplo puede ser corto o no ser audible.
Casos clínicos
Hombre de 65 años, con disnea progresiva, y cansancio, que acude
a la consulta porque, desde hace tres meses presenta disnea de pe-
queños esfuerzos y ortopnea. A la exploración se detecta un soplo
pansistólico en foco mitra!, y por ecocardiografía se comprueba la
existencia de una insuficiencia mitra! degenerativa con prolapso
del velo posterior por rotura de cuerdas tendinosas. La fracción de
eyección ventricular izquierda era del 40% y el estudio hemodiná-
mico demostró que las arterias coronarias no presentaban lesiones
significativas. Indique el tratamiento electivo en este caso clínico:
1) Reparación de la vál vula mitra! mediante resección del segmen-
to del velo posteri or afectad o por la rotu ra de las cu erdas y anu-
loplasti a m itra!.
2) Reparación de las cuerdas rotas.
3) Sust it uci ón de la válvul a mitra! por bioprótesis.
4) Sustitució n de la válvul a mitra ! por prótesis mecánica.
RC: 1
Cardiología 1 15
" El soplo de la insuficiencia m itra! crónica se ausculta mejor en el
ápex o la axila, es sistólico, y generalmente más largo cuanto más
grave sea la insuficiencia.
" El tratamiento méd ico incluye diuréticos para la congestión, di-
goxina (inotropo pos it ivo) y vasod il atadores (lECA) que dism inu-
yen la precarga y la posca rga (para reducir el volumen de regur-
g itación y aumentar el gasto anterógrado).
" La cirugía se indica ante síntomas (generalmente disnea) o ante el
menor indicio de deterioro de la función sistólica ventricular (frac-
ción de eyección < 60% o d iámetro telesistólico de ventrículo iz-
qu ierdo > 45 mm), pues cuando esta aparece, suele ser irreversible.
" El tratamiento qui rúrgico de elección en la insuficiencia m itra !
orgán ica es la reparac ión de la válvul a y el aparato subvalvular, y
si esta no es posib le, como sue le pasar en las de origen reumáti-
co, se coloca una prótesis valvular.
" La disfunción sistólica grave secundaria a insuficiencia mitra ! ge-
neralmente contraindica la cirugía (considerar trasplante).
" La insuficiencia m itra ! de origen isquémico moderada o grave
debe tratarse en el m ismo acto qu irúrg ico si el paciente va a ser
sometido a una revascularización coronaria mediante bypass. El
tratamiento habitual de la insuficiencia mitra! por dilatación del
anillo es el de la insuficiencia cardíaca avanzada.
" El prolapso valvu lar mitra! (síndrome de Barlow) suele prod ucir
un clic o chasquido mesosistól ico, seguido de un soplo producido
por insuficiencia mitra! (síndrome del c/ick-murmur). Al disminuir
la precarga, se adelanta el cli c y se alarga la duración del soplo.
" El pro lapso mitra ! que se asocia al sop lo t iene riesgo de degene-
rar en insuficiencia m itra ! orgán ica importante.
Mujer de 34 años, con historia de 4 años de palpitaciones in-
termitentes y dolorimiento subesternal irradiado a espalda, de
presentación ocasional tras moderados esfuerzos y de unos 1O
minutos de duración. El dolor cede con el reposo. Exploración:
pectus excavatum, PA 80 lpm, TA 130/80 mmHg. Corazón: clics
mesosistólicos múltiples y soplo sistólico apical tardío. El soplo
se acentúa y los clics se desplazan hacia el primer ruido con la
postura erecta, en tanto que en cuclilla s el soplo se hace inau-
dible y los clics se desplazan hacia el segundo ruido cardíaco.
ECG normal. Prueba de esfuerzo con protocolo de Bruce: con-
tracciones ventriculares prematuras ocasionales que desapa-
recen de inmediato con el decúbito. Con mayor probabilidad,
esta paciente tiene:
1) Insuficienci a mitra! t rivial.
2) Variante no obst ructiva de m iocardiopatía hi pertrófica .
3) Defecto sept al auricu lar tipo ostium primum.
4) Pro lapso de la vá lvula mitra!.
RC: 4
 Estenosis aórtica

ORIENTACIÓN Como en el resto de valvulopatías, hay que centrarse en las anomalías exploratorias, en las
características clínicas y en la indicación de tratamiento mecánico sobre la válvula, con sus
ENARM diversas opciones.

La estenosis aórtica (EAo) es la valvu lopatía más frec uente en occidente a la bicúspide congénita. Casi siempre se asocia a va lvulopatía
(en torno al S% de la población anciana), con predom inio en el sexo mas- mitral y, genera lmente, también a insuficiencia aórtica (doble
culino. lesión aórtica). Es la segunda etiología, en frecuen cia, en adultos
jóvenes.
El área valvular aórtica normal es de 3-5 cm 2, y su reducción dificulta el Carditis reumática: las secuelas cardíacas más frecuentes
vaciado del ventrículo izquierdo y crea un gradiente sistólico entre ven- de la enfermedad cardíaca reumática son la insuficiencia
trículo y aorta, de tal manera que si la función sistólica es normal, será mitral pura (19%), la doble lesión mitral (53%), la estenosis
mayor cuanto más reducida sea el área valvular. mitral pura (23%). La va lvu lopatía aórtica es mucho me-
nos frecuente que la mitral. Como secuela definitiva se
encuentra la in suficiencia sigmoidea pura (12%) y la doble
16.1. Etiología lesión aórti ca, in suficiencia asociada a estenosis (21%). En
la mayoría de los casos, la valvulopatía aórtica se asocia a
valvulopatía mitral y sólo en 2% de los eventos se presen-
Según la localización de la obstrucción se distinguen: ta aislada.
Estenosis aórtica valvular. Es la más habitual, y puede estar produ-
cida por (Tabla 64):
Estenosis aórtica congénita. Puede mostrarse funcionalmen-
te como estenosis grave desde el nacimiento (vá lvu las cupu li-
formes o unicúspides, causa más frecuente de estenosis aórtica
en menores de 30 años), o puede ser no estenótica pero co ngé-
nitamente anómala (válvulas bicúsp ides o, más rara, tricúspide
d isplásica) y co n el paso de los años su frir eng rosamiento, ca l-
cificación y ri gidez, y manifestarse en la vida adu lta (la aórtica
bicúspide degenerativa es la causa más común de estenosis en
adultos entre 30 y 70 años) (Figura 134).

Grupo de edad Etiología más frecuente

0-30 años Válvula unicúspide

30-70 años Válvu la bicúspide
Más de 70 años Senil degenerativa o ca lcificada idiopática
Tabla 64. Causas más frecuentes de estenosis aórtica según la edad
Estenosis aórtica reumática. La fiebre reumática puede pro-
voca r fusión de las com isuras y una morfología va lvular parecida
Figura 134. Imagen ecocard iográfica de una vá lvula aórtica bicúspide
o co n indicios de degeneración en ambos velos (plano paraesterna l eje
co rto)
Estenosis aórtica senil degenerativa o calcificada idiopá-
tica. Es la causa más común de estenosis aórtica en ancianos
(mayores 70 años) y en el g loba l de la población . La progresión

de la obstrucción es un proceso activo sim il ar a la aterosclerosis,
que puede desembocar en una estenosis "severa" (Figu ra 135).
Otras causas de estenosis aórtica valvular. Ocronosis, enfer-
medad de Paget, artritis reumato ide.
Figu ra 135. Esquema que muestra fibrocalcificación y engrosamiento
de los velos valvulares, responsable de la restricción en la movil idad
y apertura de la válvula aórtica en un paciente con estenosis
degenerativa
Estenosis aórtica subvalvular. La forma más frecuente es la mio-
ca rdiopatía hipertrófica obstructiva, pero también se puede producir
por la presencia de membranas o de rodetes fibrosos debajo de la
vá lvula aórtica.
Estenosis aórtica supravalvular. Es poco habitual, y se suele aso-
cia rse a hipercalcem ia, retraso menta l y una típica "cara de duende';
for mando parte del síndrome de Will iams-Beuren .
El perfil característico del pac iente con EAo degene-
rati va sen il es una persona anciana con facto res de
ri esgo ateroscleróticos.
Factores de riesgo
Factores de riesgo:
Edad (aumento progresivo del riesgo a pa rtir de los 40 años).
Obesidad y sedentarismo.
Arteriosclerosis.
Enfermedad reumática.
Endoca rditis.
Válvulas unicúspide, bicúspide, t ri cúspide y tetracúspide.
Calcificación de las arterias coronarias.
Factores que reducen del riesgo de estenosis valvular aórtica:
Ejercicio.
Examen físico de rutina.
Control de sobrepeso.
Electrocardiograma en casos de sospecha.
Telerrad iografía de tórax.
Qu imioprofi la xis de fiebre reumática.
Ecocard iografía en casos de sospecha.
Doppler color para confirma r el diagnóstico.
Cardiología 1 16
Factores descartados de riesgo:
Tabaquismo.
Cardiopatía hipertrófica.
Uso de anticonceptivos hormonales.
Exposición a medicamentos con efectos teratógenos.
16.2. Fisiopatología (Figura 136)
El principal mecanismo de compensación de la elevación de postcarga
izquierda es la hipertrofia concéntrica del VI para incrementar su contrac-
tilidad, lo que produce un progresivo aumento del gradiente transvalvu-
lar capaz de mantener el gasto cardíaco hasta fases finales de la enferme-
dad. Esto se acompaña de disfunción diastólica del ventrículo izquierdo,
por lo que en estos pacientes la contribución de la contracción auricular
al llenado ventricular es muy importante y la fibrilación auricular suele
causar un importante deterioro hemodinámico.
Como consecuenc ia del fallo diastólico se incrementa la presión auricular
izquierda, y de forma retrógrada en el lecho vascular pulmonar, y en casos
avanzados el desarrollo de hipertensión pulmonar puede acompañarse
de fallo derecho. Asim ismo, se prolonga el periodo eyectivo del ventrícu-
lo izquierdo para compensar la obstrucción.
En casos muy avanzados en los que aparece deterioro de la función sis-
tólica (y se reduce la FEVI) y el gasto cardíaco es reducido, y como conse-
cuencia, del grad iente ventriculoaórtico y del soplo sistólico dism in uyen.
l§éMUf!.!im
t
Obstrucción de flujo
de ventrículo izquierdo
i Volumen del VI -+-
Disfunción de VI
L -1- Suministro
de o, al miocardio
t
1 Isquemia
miocárdica
t +
Figura 136. Fisiopatología de estenosis aórtica
16.3. Clínica
La estenosis aórtica puede ser asintomática durante muchos años, debi-
do a que el gradiente ventricu loaórtico puede mantener el gasto cardía-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición
co hasta que el área aórtica esté muy reducida. Sin embargo, cuando apa-
recen síntomas, la enfermedad progresa ráp idamente y el pronóstico se
ve ensombrecido, con una supervivencia media sin tratamiento de dos o
tres años. Los tres síntomas más importantes de la estenosis aórtica son
la angina, el síncope de esfuerzo y la disnea.
La angina (generalmente de esfuerzo) t radicionalmente se ha consi-
derado el síntoma más frecuente de la estenosis aórtica (30-60%), y se
debe al incremento de los reque ri mientos metaból icos del miocardio
(por la hipertrofia ventricu lar y el aumento de la tens ión parieta l) jun-
to con una disminución del aporte sanguíneo (por compresión de las
arterias coronarias por el miocard io hi pertro fi ado). Dado que en la ac-
tual idad la principal etiología de la estenosis aórt ica es la degenerativa,
habitua lmente asociada a factores de riesgo card iovascu lar, no es in-
frecuente (hast a el 50%) la asociación co n ateroscleros is corona ria que
contribuye a la aparición de la angina, siendo co nven iente sospechar
enfermedad coronaria añad ida en caso de presentarse sin disnea de
esfuerzo.
El síncope suele ser de esfuerzo, por la incapacidad de aumentar el
gasto cardíaco con el ejercicio. Más excepcionalmente puede deberse
a arritmias o a bloqueos de la conducción (conviene sospechar este
mecan ismo cuando el síncope se produce en reposo). Los pacientes
con estenosis aórtica tienen más riesgo de mue rte súbita debida a
arritmias ve ntricu lares que la población general; pero este riesgo au-
menta de for ma expone ncial cuando la valvul opa t ía se hace sintomá-
tica, siendo excepciona l (inferior al 1o/o al año) en los pacientes asinto-
máticos.
La disnea de esfuerzo por elevación de las presio nes de llenado y/o
disfunción ventricu lar trad iciona lmente se ha considerado el sínt oma
de peor pronóstico, especialmente cuando prog resa a disnea en re-
poso, ortopnea, disnea paroxística noct urna, síntomas de insuficiencia
cardíaca derecha y otros debidos a bajo gasto card íaco. Sin embargo,
en la actualidad, debido a que la etiología más frecuente es la degene-
rativa, que acontece en personas ancianas (con otros fact ores asocia-
dos que contribuyen al desa rrollo de disnea de esfuerzo como hiper-
tensión arterial, diabetes mel litus, fa llo diastólico ventricular izquierdo,
pérdida de distensibilidad auricular, etc.), y añadido a la posibilidad de
que aparezca disnea de esfuerzo como equivalente anginoso en esta
población, probablemente este síntoma, la disnea de esfuerzo, sea el
más frecuente de presentación de la enfermedad. Hace algunos años,
cuando la etiología predominante era la reumát ica, que afectaba a indi-
viduos jóvenes, se consideraba la angina de esfuerzo como el síntoma
in icial habit ual.
El orden de los síntomas de la EAo es: angina, sín cope _.._.-:.-,...
y di snea, y úni camente en fases finales, fa ll o derec ho.
Recuerda
En la estenosis aórtica pueden presentarse una serie de complicaciones,
como son la endocard itis infecciosa, las embolias sistém icas (especia l-
mente si hay fib ri lación auricular) o la hemorrag ia digestiva en el seno
del sínd rome de Heyde: estenosis aórtica j unto con hemorragia digestiva
por angiod isplasia de colon . La ang iod isplasia de colon puede revertir
tras el tratamiento qu irúrgico de la va lvulopatía. Asimismo, se ha descrito
recientemente la asociación de estenosis aórtica con un tipo de enfer-
medad de Von Willebrand asociado a la descomposición del antígeno
16 · Estenosis aórtica
asociado al factor VIII (factor Von Willebrand) debido al flujo turbulento a
través de la válvula estenótica.
La válvula bicúspide en ocasiones se asocia a aneurismas de aorta aseen-
dente o a coartación aórtica.
Los síntomas de estenosis aórtica más comunes en niños son los si-
guientes:
Fatiga.
Mareos al rea lizar un esfuerzo.
Dificultad al respirar.
Latidos irregu lares o pa lpitaciones.
Dolor en el tórax.
16.4. Exploración física
Las anomalías del pulso arterial en caso de estenosis aórtica "severa" son
muy características, de modo que la presión arterial puede ser normal o
baja y el pulso arterial periférico puede ser anácroto (parvus et tardus), de
escasa amplitud. Estos datos son típicos de individuos jóvenes con dis-
tensibilidad arterial conservada. Sin embargo, dado que en la actualidad
la etiología predom inante es la degenerativa, propia de los ancianos, la
presión arterial y el pulso pueden parecer normales debido a la dismi-
nución de la distensibi lidad arterial que acelera y hace más alta la rama
ascendente del pulso arterial, especialmente en individuos hipertensos.
El impulso apical suele ser sostenido y habitualmente no está desplazado.
Puede ser doble debido a la contracción au ri cu lar activa en presencia de
fallo diastólico ventricular avanzado. En ocasiones, el soplo es pa lpable
como frémito (thri/1) en la base, hueco supraesterna l y carótidas, sobre
todo en espiración y con el paciente incli nado hacia delante. En la auscul-
tación destacan los siguientes signos exploratorios (Figura 137):
Foco aórtico
1rradia a carótid as
11
Fase inicial
54
l MT
_____
iil il l lil l l l il llli ~ 11
Fa_s_e_av_a_n_za_d_a_ _ _ _ __ _ _ _ __ __ _ _ __ _
Figura 137 . Ausculta ción de la estenosis aórtica
Puede haber un clic de apertura de la válvu la aórtica en algunos
niños y jóvenes con estenosis aórtica congénita, que desaparece
cuando la válvula se vuelve rígida y se calcifica.

El componente aórtico del segundo ruido sue le estar disminuido
en intensidad por fibrocalcificación de los velos. Este componente
puede estar retrasado (segundo ruido ún ico o con desdoblamien-
to paradójico).
En la EAo grave, el pulso típ ico es parvus et tardus
(parvo y tardo), suele disminuir la intensidad de l se-
gundo ruido por fibrocalcificación va lvula r y este
puede mostrar desdoblam iento invertido.
Cardiología 1 16
Se considera una estenosis aórtica como "severa" cuando el área va lvu-
lar es menor de 0,6 cm 2/ m 2 de superfi cie corporal (en genera l menor de
1 cm 2 en adultos).
Esto se corresponde en presencia de gasto cardíaco normal, con fracción
de eyección conservada, con un gradiente medio transvalvu lar sistólico
mayor de 40-50 mmHg (existen discrepancias en diversas fuentes sobre
el punto de corte óptimo para definir una estenosis aórtica como "severa"
en función del gradiente medio transvalvular estimado mediante ecocar-
diografía Doppler) (Figura 138).

La fórmula empleada para el cá lculo del gradiente mediante Doppler es

Cuando el ventrículo se dilata y es d isfuncional puede haber tercer
ruido.
Puede existir cuarto ruido por la hipertrofia ventricular y fallo dias-
tólico.
El signo auscultatorio más importante es un soplo sistólico rudo, ás-
pero y de baja frecuencia, que comienza un poco después del pri-
mer ruido y tiene morfología rombo idal (crescendo -diminuendo). Se
localiza en el foco aórtico, pudiendo irrad iarse al hueco supraester-
na l y carótidas, y más raramente al borde esternal izquierdo y a la
punta (fenómeno de Gallavardin).
la ecuación de Bernoulli modificada:
Gradiente (mmHg) = 4 x (velocidad del flujo en m/s) 2
En presencia de gasto cardíaco disminuido, genera lmente por disfunción
sistólica ventricular (FEVI < 40%), es difícil va lorar si un área va lvular pe-
queña (congruente con el diagnóstico de estenosis "severa") simplemen-
te muestra la incapacidad del ventrícu lo para abrir completamente la vá l-
vu la (estenosis "pseudosevera") o una verdadera estenosis "severa·: ya que
la "debilidad" ventricular únicamente consigue producir gradientes bajos
(menores de 40 mmHg).

16.5. Pruebas complementarias En esos casos, la ecografía de estrés con dosis baja de dobutamina
permite desenmasca rar la gravedad (elevac ión del gradiente a un va-
lor mayor de 50 mmHg con sólo un pequeño incremento del área va l-
ECG vular, menor de 0,2 cm 2 ) o descartarla (gran aumento del área val vu lar
sin cambio significativo del gradiente), así como estudiar la reserva
Suele haber datos de hipertrofia ventricular y crecimiento auricu lar iz- contráctil (incremento mayor del 20% del volumen de eyección, que
quierdos, aunque se correlacionan mal con la gravedad de la estenosis. predice la mejoría de la FEVI tras la cirugía). Los pacientes con válvu-
No son infrecuentes los trastornos de conducción, sobre todo hemiblo- las muy ca lcificadas y gradientes que se elevan de forma significativa
queo anterior. en los controles periódicos (aumento de velocidad del flujo aórtico
superior a 0,3 m/s en un año) evolucionan más rápidamente hacia
Radiografía de tórax

Excepto en casos avanzados con dilata-

ción ventricular la silueta cardíaca suele
ser normal. Frecuentemente existe dila-
tación postestenótica de la aorta ascen-
dente. A veces puede apreciarse la ca lcifi-
cación de la válvula aórtica.

Analítica

Los niveles elevados de péptidos natriu-

réticos podrían ayudar a predecir la apari-
ción de síntomas en pacientes asintomá-
ticos con estenosis "severa':

Ecocardiografía

Muestra la morfología, calcificación (su

ausencia en adultos prácticamente des-
ca rta que la estenosis sea "severa") y mo-
vilidad de la válvula aórtica, mientras que
mediante Doppler se puede calcu lar el
gradiente sistólico y estimar el área valvu - Figura 138. Estimación de la gravedad de la estenosis aórtica mediante registro de la velocidad de
la r. Además, informa sobre la morfología la señal Doppler a través de la válvula en el plano apical de cinco cámaras. En el caso registrado, la
y función del VI. velocidad máxima era de 3 m/s (flecha) y se correspondía con una estenosis moderada
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
una estenos is grave sinto m ática. Se recomienda un segui mi ento se-
mestral.
Las ecocardiografías seriadas anuales son útiles en el seguimiento de la
función y de la hipertrofia ventricular izquierda. En pacientes con esteno-
sis aórtica moderada, se considera prudente efectuar va loraciones seri a-
das cada 2 años, y en pacientes con estenosis aórtica leve, los estudios
seriados pueden llevarse a cabo cada S años. Las mujeres en edad fértil
con estenosis valvular aórtica deben ser evaluadas 3 veces al año.
Ergometría
En pacientes con estenosis "severa" sintomática está contraindicada esta
prueba. Sin embargo, en pacientes en los que es asintomática puede ser
eficaz para desenmascarar la presencia de síntomas que está n "ocultos"
(angina, síncope, disnea invalidante, arr itm ias ventricul ares, hipotensión
arterial con el ejercicio o cambios en el segmento ST) especialmente en
individuos jóvenes, porque el paciente limita su actividad (de forma cons-
ciente o no) para evitar su apa ri ción .
Cateterismo
En la actualidad no está justificada la realización rutina ria de esta prue-
ba para el estud io hemodinámico de presiones y gradientes, sa lvo casos
muy puntua les. Sí se rea liza coronariografía previa a la cirug ía en los casos
en que esté indicado.
16.6. Tratamiento
En pacientes sintomáticos el pronóstico es ma lo, con una supervivencia
media inferior a los dos o tres años. Debido a eso la cirugía en la esteno-
sis aórtica "severa" está indicada con cualquiera de los síntomas clásicos
(angina de pecho, síncope o disnea), aunque sean leves o solamente des-
enmasca rables mediante una ergometría (incluida la hipotensión arterial
con el esfuerzo), pues su presencia además aumenta notablemente el
riesgo de muerte súbita. Ni la edad avanzada, ni la presencia de enferme-
dad coronaria no revascularizable, ni la disfunción ventricula r g rave son
motivo suficiente para no ofrecer la intervención a estos pacientes.
En la estenosis aórtica "severa" asintomática el ri esgo de muerte súbita es
bajo (inferior al 1o/o anua l) y no d isminuye con la corrección qu irúrg ica,
por lo que no está indicada. El deporte de compet ición incrementa ese
riesgo.
La disfunción ventricular izqu ierda sistól ica suele ser t ardía (posterior al
desarrollo de los síntomas), pero en el caso poco frecuente de disfunción
sistólica, en ausencia de síntomas y sin otra causa que lo justifique, es
recomendable la intervención. As imismo, se ind ica la intervención en los
individuos que padecen est enosis aórtica moderada (á rea 1-1 ,S cm 2) o
"severa" y se van a someter a cirugía sobre la aorta, coronari as u otra vá l-
vula. También, es razonable aconsejarla en pacientes asintomáticos con
función sistólica normal si se demuestra una calcificación intensa de la
válvula y una rápida progresión de la gravedad de la estenosis en el se-
gu imiento.
Por otra parte, la disfunción ventricular, incluso grav.e, producida por la
estenosis aórtica habitualmente regresa tras la cirugía, por lo que no
contraindica la intervención aunque el riesgo operatorio sea mayor (en
16 · Estenosis aórtica
torno al 1So/o). Sin embargo, si la disfunción sistólica se produce por otro
motivo como un infarto de miocardio previo, la presencia de reserva con-
tráctil detectada con la ecografía de estrés con dobutamina pronostica
la recuperación de la fracción de eyección del ventrículo izqu ierdo, y su
ausencia predice una mayor mortalidad perioperatoria, aunque con una
tendencia a mejoría pronóstica.
Conviene hacer la sal vedad de que en niños y adultos jóvenes con este-
nosis congénita severa sí tienen indicación quirúrgica, aunque estén asin-
tomáticos, por presentar un mayor riesgo de muerte súbita y disfunción
ventricular progresiva.
La intervención mejora la supervivencia y la calidad de vida de los pa-
cientes sintomáticos. El tipo de intervención preferido se expone en la
Figura 139.
Técnica quirúrgica en la estenosis aórtica
- t
Valvuloplastia
con balón
Adultos
De elección:
prótesis
Alternativa:
· Com isurotomía
· Cirugía de Ross
Este nosis si ntomática Inestabili dad hemodinámica Enfermedad coronaria "severa"
grave no cand idatos y alto riesgo quirúrgico o va lvulopatía mitral grave
a sustitución valvular
t t t
Tratamiento
Considerar
TAVI simu ltáneo
va lvuloplastia
de ambas
Figura 139. Técn ica q uirúrg ica de preferencia en la estenosis aórt ica
El tratamiento de elección de la estenosis aórtica "severa" es el reempla-
zo valvu lar por una prótesis. La mortal idad perioperatoria global ronda
el 3o/o, aunque aumenta con la edad, el sexo femenino, la necesidad
de cirugía coronaria combinada, la disfunción ventricular, la mala clase
funcional, la hipertensión pu lmonar, la cirugía cardíaca previa o la co-
morbi lidad. En los sujetos con enfermedad coronaria e ind icación de
revascu larización debe practica rse la derivac ión corona ri a en el mismo
acto quirúrgico.
En los niños con estenosis aórtica congén ita el tratam iento de elección es
la va lvuloplast ia percutánea co n ba lón . La comi su rotom ía quirúrgica (úni-
ca mente en caso de estenosis aórtica no ca lcificada) es una alternativa,
así como la técnica de Ross.
En los adultos los resultados de la va lvu loplastia percutánea son malos,
con elevada tasa de comp licaciones (mayor al 1Oo/o) y aparición habitual
de reestenosis en solo unos meses, por lo que su uso se li mita a ser una
técnica pa liativa en pacientes hemodinámicamente inestables, sin po-
sibi lidad de intervención qu irúrgica. Sin embargo, recientemente se ha
desarro llado el im plante de prótesis aórtica por vía transarterial femoral o
transapical sin necesidad de circula ción extracorpórea con elevada tasa
de éxito, que ya supone una alternativa a considerar para pacientes con
riesgo quirúrg ico extremadamente elevado, mostrando una tasa de mor-
talidad que, aunque es elevada (en torno al S-1 Oo/o) es mucho menor que
la de la cirugía abierta y, probablemente, que la no intervención en pa-
cientes seleccionados.
 Cardiología 1 16
La operación de Ross consiste en el recambio de la vá lvu la aórtica por la ca, e incluso el nitroprusiato bajo control hemodinámico intensivo en al-
propia válvula pulmonar del paciente (autoinjerto de vá lvu la pulmonar), gunos casos de edema ag udo de pu lmón.
implantándose en el mismo procedim iento un homoinjerto para sustitui r
a la pulmonar. Esta operación obtiene buenos resultados en manos de La actuación general en la estenosis aórtica se resume en la Figura 140.
cirujanos expertos y se considera una excelente solución para jóvenes no
candidatos a valvuloplastia, ya que evita la sustitución por una prótesis
aórtica y los problemas derivados de esta. 16.7. Prevención
El tratamiento médico desempeña un papel muy limitado en la esteno-
sis aórtica grave. La de causa degenerativa t iene mecanismos de progre- Prevención primaria (promoción de la sa lud). Será necesario consi-
sión similares a la aterosclerosis, por lo que es muy recomendab le el trata- derar las siguientes actuaciones:
miento de los factores de riesgo aterosclerótico. Sin embargo, el empleo Informar a los pacientes acerca de los factores de riesgo en la
de estatinas no ha demostrado retrasar la necesidad de cirug ía o mejorar estenosis aórtica.
el pronóstico. El paciente debe someterse periódicamente a una evaluación
clínica orientada, cuando exista riesgo, complementada con
Actualm ente se investiga el empleo de los lECA por su papel protector una telerradiografía de tórax y un electrocardiograma en aqué-
cardiovascular. llos con soplo fu ncional sistólico.
El paciente debe realizar ejercicio físico moderado, unas 4 horas
En pacientes sintomáticos en espera de la cirugía o si esta no puede a la semana, en especial los adultos mayores, con obesidad y
realizarse, es posible administrar digoxina (cuando existe disfunción sedentarismo.
sistólica), dieta hiposódica y d iuréticos (con precaución para no dis- Mantener una alimentación adecuada y evitar el exceso en el
minuir el gasto cardíaco), evitar el ejercicio físico intenso y evita r los consumo de alcohol.
~-bloqueantes. Ac udir a consulta cua ndo aparezca disnea de esfuerzo u otros
síntomas cardíacos.
Los vasodila tad ores están generalmente contra indicados, debido a que
pueden disminu ir en exceso el gasto cardíaco, pero los lECA o ARA 11 son Prevención secundaria:
aconsejables en pacientes con di sfu nción sistólica e insuficiencia cardía - Realizar una historia clínica completa.

Sospecha de estenosis aórtica "severa"

· Síntomas
· Exploración física
· Ecocardiografía

FEVI <SO%

Area < 1 cm' (o < 0,6 cm 2/ m 2 ) Area < 1 cm 2 (o < 0,6 cm 2/m 2)
Gradiente medio > 40 mmHg Gradiente medio < 40 mmHg

•! 11
!
EAo "severa"
Ecografía con dobutamina

Niños EAo "pseudosevera"

Va lvuloplastia
con balón Síntomas Asintomático Seguimiento

Cirugía
(prótesis) - Angina
Síncope
Disn ea
~--------------FEVl < SO%
FEVI > SO%

EAo moderada o "severa" en pacientes Sí _ Calcificación intensa y rápida progresión de la ~ No

con indicación de cirugía cardíaca de otro tipo estenosis o estenosis muy grave (pico de velocidad > 5,5 m/ s)

Síntomas o hipotensión
con ejercicio Ergometría Normal Seguim iento semestral

Figura 140. Protocolo de actuación general en la estenosis aórtica

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Investigar la presencia de factores de riesgo de los pacientes, Paciente con probable

enfermedad cardíaca : niño,
los antecedentes y los estud ios realizados que pudieran hacer
adolescente o adulto joven
sospechar el diagnóstico de estenosis aórtica.

Prevención de endocarditis infecciosa

En los proced imientos denta les, la endocard it is bacteriana se evita

¿Hay datos de insuficiencia
med iante la aplicación p rofiláctica de amoxicili na, 3 g una hora antes,
cardíaca congestiva?
seguido de 1,S g, 6 horas después del proced im iento (eritromicina 1
g, 1 hora antes y O,S g, 6 horas después, en caso de alergia a la pen i-
cilina). Realizar y revisar:
telerradiograffa de tórax
1
Referir al médico
Electrocardiograma
especialista
En pacientes de alto ri esgo se aplica ampicil ina, 2 g por vía intravenosa Ecocardiograffa (solicitar a
unidad esRecializada)
o intramuscular, y gentam icina 1,S mg/kg de peso, vía intram uscular o
intrave nosa, 30 minutos antes de un a cirugía. Se recom ienda vancomi-
cina 1 g intravenosa, administrada en el transc urso de 1 ho ra y 1 hora ¿Se encuentran datos
de cardiopatía?
- - - -- - - - S í
i
previa a la cirugía, si hay alergia a la pen icilina.
1
No
En caso de cirugía gastrointestina l o del tracto gen itourinario debe aña-
dirse gentamicina 1,5 mg/kg de peso corpora l, intramuscu lar o intrave-
t
nosa . Observación periódica

Para mayor información sobre lo tratado en este capítu lo, se remite al Figura 141. Sig nos y sínto mas q ue hace n so spechar estenosis aó rti ca
lector a los siguientes algoritmos (Figuras 141, 142 y 143). durante la expl o ració n clínica de rutina

Sospecha
de estenosis valvular
aórtica

¿Presenta ¿Área Reemplazo

alteraciones < 1,0 cm 2 valvular
¡--¡ ecocardiográficas?
valvular?

Sí No

1 !
Seguimiento según
Sí

J
¿Velocidad las guías clínicas
aórtica < 2,5 mm/s? --sí- ACC/AHA > 1,5 cm 2
¿Presenta
insuficiencia aórtica
moderada?

r
1

¿Velocidad
aórtica entre Revisar el área
2,5 y4 mm/s? valvular aórtica
No
Valorar prueba

! de esfuerzo

Reemplazo valvular

Figura 142. Conducta clínica en la estenosis aórti ca

16 · Estenosis aórtica
 Cardiología 1 16
Diagnóstico
de estenosis
aórtica grave

Valoración
del tratamiento

Realizar prueba de esfuerzo

¿Tiene cirugía ----------No------~1 con fracción de eyección
previa? del ventriculo izquierdo

¿Presenta
¿Tiene
---------Sí----------~ ~---------Sí------------ sintomatología
sintomatología?
en la prueba?

Seguimiento cllnlco
Educación del paciente

Figura 143. Conducta clínica en la estenosis aórt ica grave

" El soplo de la estenosis aórtica se ausculta en foco aórtico, se

Ideas clave f6
" La estenosis aórtica degenerativa del anciano es la valvulopatía
más frecuente en países desarrollados, y se asocia con frecu encia
a la aterosclerosis.
" La estenosis aórtica que aparece en edades medias de la vida
suele tener su origen en una válvula bicúspide que degenera
con el paso de los años, y la de los niños, congénita.
" Una estenosis aórtica se cons idera grave cuando el área valvular
es menor de 0,6 cm 2/m 2 de superficie corporal, que se correspon-
de en el adulto generalmente con un área menor de 0,75-1 cm •
2
" Si la función sistólica y el gasto cardíaco son normales, la este-
nosis aórtica es grave cuando el gradiente medio transvalvular
sistólico supera los 40-50 mm Hg.
" Si existe disfunción sistó lica, el ventrículo no es capaz de abrir
completamente la válvula y puede existir un área compatible
con estenosis grave (pseudoestenosis aórtica) . La ecografía de
estrés con dobutamina permite eva luar el aumento de grad iente
con escaso incremento del área valvular en los casos de verdade -
ra estenosis aórtica .
" Los síntomas característicos de la estenosis aórtica grave se
desencadenan con el esfuerzo (angina, síncope o disnea). En la
actualidad, dado el predominio de la etiología degenerativa del
anciano, el síntoma inicial predominante suele ser la disnea de
esfuerzo.
irradia a carótidas y huecos supraclaviculares (ocasionalmente al
ápex: fenómeno de Gallavardin), es sistólico y romboidal tras la
apertura aórtica (que a veces puede oírse con un clic, sobre todo
en las válvulas bicúspides) y más largo cuanto más grave sea.
" La esclerosis valvular aórtica sin estenosis es típica de ancianos
hipertensos y produce un soplo de características similares (aun-
que breve y poco intenso). Para diferenciarlos, conviene recordar
que la estenosis aórtica grave suele acompañarse de disminu-
ción de la intensidad y desdoblamiento invertido del segundo
ruido y en ocasiones de pulso parvo y tardo.
" El tratamiento médico es de utilidad muy limitada en la esteno-
sis aórtica grave.
" En adultos con estenosis aórtica grave, cuando aparecen sínto-
mas o disfunción ventricular, está indicada la cirugía, que será
de elección el recambio va lvu lar por prótesis (ocas ionalm ente se
emplea la cirugía de Ross en jóvenes; en el adulto, los resultados
de la valvuloplastia aórtica son malos).
" En niños con estenosis valvular aórtica congén ita grave siempre
se indica la actuación mecánica por presentar mayor riesgo de
muerte súbita y disfunción ventricular progresiva. Los resultados
de la valvuloplastia con balón en niños son buenos, siendo el
tratamiento de elección.
" En adultos con estenosis aórtica grave asintomática, el riesgo
quirúrgico supera el riesgo de muerte súb ita, por lo que en ge-
neral no está indicada la cirugía (salvo en deportistas).

" El riesgo de muerte súbita en la estenosis aórtica crece expo- " La prótesis percutánea aórtica supone una alternativa para pa-
nencialmente cuando aparecen síntomas, estando indicada la cientes con estenosis aórtica grave e indicación quirúrgica, pero
cirugía. un riesgo quirúrgico excesivo.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

eaS oS e1í ni eoS ~-=L -,'

disnea de mínimos esfuerzos y ortopnea de dos almohadas. Ex-
ploración física: TA 180/100 mmHg, presión venosa normal, aus-
cultación pulmonar con crepitantes b ibasales, auscultación car-
Un paciente de 80 años acude al médico t ras haber presentado díaca rítmica a 120 lpm con soplo sistólico eyectivo INI en foco
un síncope brusco mientras subía un tramo de escaleras. La ex- aórtico y tercer ruido. ECG: ritmo sin u sal y criterios de hipertrofia
ploración física muestra un soplo sistólico eyectivo 3 sobre 6, y ventricular izquierda. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico
en el electrocardiograma se observa un ritmo sinusal normal y más probable?
signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. ¿Qué exploración
diagnóstica solicitaría en primer lugar? 1) Insuficiencia cardíaca congestiva en paciente con EPOC.
2) Estenosis aórtica en insuficiencia cardíaca .
1) Un test en tabla bascu lante. 3) Card iopatía isquém ica con disfunción sistólica.
2) Un Holter de 24 horas. 4) Card iopatía hi pertensiva en in suficiencia card íaca .
3) Una ecoca rdiografía-Doppler.
4) Un estud io electrofisiológico. RC: 4

RC: 3 Un paciente de 54 años presenta disnea de medianos esfuerzos

Paciente de 75 años que refiere síncope de esfuerzo y en cuya ex-
ploración física presenta un pulso arterial carotídeo anácroto, en
el ápex se palpa doble onda a y en la auscultación soplo sistólico
de eyección con 2. 0 tono aórtico disminuido. El diagnóstico será:
1) Miocardiopatía hi pertrófica obstructiva.
2) Doble lesión aórtica con predomi nio de la insuficiencia.
3) Estenosis aórtica probablemente severa.
4) Hipertens ión arterial severa.
RC: 3
Un paciente de 57 años, fumador de 1O cigarrillos diarios, con
historia de tos y expectoración matutina habitual, consulta por
y dolor retroesternal con el ejercicio. La ecocardiografía detecta
un orificio aórtico con área valvular de 0,70 cm2 y un gradiente
transaórtico de 90 mmHg. ¿Cuál de las que a continuación se re-
lacionan sería la conducta a seguir?
1) Rea lizar prueba de esfuerzo.
2) Reemplazamiento valvular inmediato.
3) Estudio hemodiná m ico y coronariografía previos al reemplaza-
miento valvular.
4) Tratamiento médico y evaluación ecocard iográfica dentro de 6
meses.
RC: 3

1) A stress test.
Case Study ~=~ 2) A coronariography.
3) An exercise echocardiogram.
Which examination would you advise in an 82-year-old patient 4) A Dopp ler-echocardiogram.
complaining of effort angina with auscultation revealing a systo-
lic ejection murmur of intensity 3/6? Correct answer: 4

16 · Estenosis aórtica
Carcliolngia_ •
Insuficien cia aórtica
ORIENTACIÓN En esta valvulopatía igualmente hay que centrarse en los aspectos clínico-exploratorios, así como
en conocer la indicación de tratamiento invasivo. Es recomendable repasar la actuación sobre la
ENARM aorta ascendente simultánea cuando esté indicada.
Consiste en la existencia de una deficiente coaptación de las valvas aór-
ticas en diástole, con lo que aparece regurgitación de sangre desde la
aorta al ventrículo izquierdo (que padece una sobrecarga de volum en)
en diástole (Figura 144).
Figura 144. Esquema q ue m uestra el defecto d e coaptación centra l
en un caso de insuficie ncia aórti ca va lvular
17 .1. Etiología
La causa más frecuente clásicamente ha sido la fi ebre reumát ica. Sin em-
bargo, en países desarrollados con escasa incidencia de esta enfermedad,
en la actual idad predomina la insuficiencia aórtica (IAo) asociada a enfer-
medades de la ra íz de la aorta y la válvu la bicúspide.
Se puede diferenciar entre la insuficiencia aórtica producida por alteración
de los velos valvulares o del anillo sobre el que se insertan (Tabla 65).
Aguda Crónica
Valvular Endocarditis infecciosa Fiebre reumática
Por dilatación Disección de aorta Enfermedad de Marfan
del anillo
Tabla 65 . Ca usas principa les de in suficiencia aórt ica
La insuficiencia por afectación de los velos puede estar producida por la fie-
bre reumática (predomina en el varón sa lvo afectación concomitante de
la mitra!, en cuyo caso prevalece en la mujer), el prolapso de alguna de las
valvas en la vá lvula aórtica bicúspide y otras anomalías congénitas, con-
juntivopatías (enfermedades de Marfan, Ehlers-Danlos, espondil it is anqui-
losante, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de
Whipple, Crohn, etc.), degeneración mixomatosa de la vá lvula, o de forma
aguda, por endocarditi s infecciosa y traumatismos cerrados ca rd íacos.
Entre las causas de insuficiencia aórtica por dilatación del anillo valvular
destaca la dilatación o aneurisma de aorta ascendente (síndrome de Mar-
fan, necrosis quística de la media [ectasia anu loaórtica], aortitis sifilítica,
enfermedad de Beh<;:et, hipertensión arterial, osteogénesis imperfecta,
etc.), y de forma aguda, la disección aórtica de t ipo A que produce la
desinserción de uno o ambos ve los.
17 .2. Fisiopatología
La sangre que durante la diástole regurgita desde la aorta hacia el ventrí-
cu lo izquierdo provoca una disminución del gasto cardíaco y un aumen-
to del volumen y presión telediastól icos en el ventrícul o.
En la insuficiencia aórti ca crón ica el principa l mecan ismo de compen-
sación es una dilatación excéntrica del ventrículo, con lo que aumenta
la precarga (ley de Frank-Starli ng) y se mantiene el gasto card íaco hasta
etapas avanzadas evitando un excesivo incremento de la presión intraca-
vitaria (Figura 145).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Figura 145. 1magen ecocardiog ráfi ca apica l de cinco cámara s
mostrando la dilatación del ventrículo izquierdo y de la raíz de la aorta
en un paciente con insuficiencia aórti ca g rave
Sin emba rgo, la sobrecarga del ventrículo term ina por deteriorar su fun-
ción con el tiempo, produciéndose una disminución de la fracción de
eyección y del gasto anterógrado que puede preceder al desarrollo de
los síntomas. Durante la fase inicia l de compensación, el gasto cardíaco
en reposo suele ser norma l pero, con frecuencia, no aumenta lo suficien-
te con el ejercicio. El incremento de presión diastólica (que d ificulta el
aporte m iocárd ico de oxígeno) junto a la dilatación e hipertrofia (que au-
menta las demandas) hacen que pueda aparecer angina sin enfermedad
coronaria.
Cuando la insuficiencia aórtica es aguda, al no da r tiempo a esta adapta-
ción ventricular, se eleva considerablemente la pres ión diastólica ventri-
cu lar (que se traduce en un soplo diastólico más precoz y corto) y existe
una marcada caída del gasto cardíaco.
El volumen de regurgitación (y por tanto el soplo) aumenta si se incre-
menta la postca rga por aumento de resistencias periféricas (ejercicio
isométrico, vasoconstrictores, etc.) y d isminuye si bajan las resisten-
cias (vasodi latadores arteria les o mixtos). La brad icard ia también in-
crementa el volumen de regurgitación, al "disponer" de un tiempo de
diástole más largo durante el que se produce el paso de sangre de la
aorta al ventrículo izqu ierdo (esta es la razón por la que los fármacos
cronotropos negativos deben utilizarse con precaución en esta enfer-
medad).
17.3. Clínica
Los pacientes con insuficiencia aórtica crónica suelen permanecer asin-
tomáticos durante años hasta que aparecen la dilatación y d isfunción
sistólica del ventrícu lo izquierdo. No es excepcional que en esa fase de
compensación el paciente note palpitaciones por la percepción de los
latidos hiperdinámicos.
El síntoma más importante que marca el deterioro de la función cardíaca
es la disnea de esfuerzo por congestión pulmonar, que posteriormente
progresa e incluso aparece en reposo, ortopnea y cris is de disnea paro-
xística nocturna.
17 · Insuficiencia aórtica
El dolor torácico es frecuente, atíp ico por el latido hiperdinámico
del corazón sobre la pared torácica o t ípico por isquemia m iocárdica
(ang in a de esfuerzo progresiva o en reposo, con cierta frecuencia
nocturna y con resp uesta med iocre a nitratos). El síncop e es infre-
cuente.
En fases avanzadas pueden aparecer síntomas de bajo gasto anterógrado
(fatigabilidad, debilidad muscular, etc.) e hipertensión pulmonar con da-
tos de fallo derecho, como congestión venosa sistémica (hepatomegalia
congestiva, edemas maleolares y ascitis).
El ejercicio físico moderado suele tolerarse bien (a d iferencia de la esteno-
sis aórtica), pues la taqu icardización (acortam iento del tiempo d iastólico)
y reducción de resistencia periférica dism inuyen el volumen de regurgi-
tación.
En la insuficiencia aórtica aguda grave aparecen signos de bajo gasto
cardíaco anterógrado (fria ldad, cianosis acra, o liguria) acompañando ha-
bitualmente edema agudo de pulmón. Los signos en la pa lpación y en la
auscu ltación de hiperdinamia pueden estar ausentes, y el soplo d iastólico
es de menor duración (por igualación rápida de la presión diastólica ven-
tricu lar con la de la aorta).
En la !Ao crónica, el ventrículo se adapta (mediante
di latación) al exceso de vo lumen, lo que hace que
--~;::..i;M"
el paciente tol ere b ien la situación durante mucho
tiempo. Recuerda
17 .4. Exploración física
Pueden aparecer signos que son consecuencia de los latidos periféricos
hiperdinámicos (pulso magnus, celer et a/tus), como el signo de la danza
carotíd ea de Corrigan (elevación rápida del pu lso "en martillo de agua"
con co lapso también rápido), el de Musset (ba lanceo sincrónico de la ca-
beza con los latidos), Müller (pulsación de la úvula), de Rosenbach (pu lsa-
ción del hígado), de Gerhardt (pulsación del bazo), de Quincke (pulsación
del lecho capilar de los dedos por transi lu m inación), de Duroziez (soplo
sistólico y diastólico al comprim ir en la arteria femora l), de Traube (ruido
"en pistoletazo" en la auscultación de la arteria femoral), etc. En ocasiones
el pulso es bisferiens.
El pulso típ ico de la EAo es parvus et tardus, y el de la - ........~­
IAo magnus, celer et a !tus y, a veces, bisferiens.
La presión arterial sistólica suele estar elevada y la diastólica disminuida,
aumentando así la presión d iferencial o de pulso, si bien en etapas avan-
zadas es frecuente que se eleve la diastólica.
El impulso apical es hiperdinámico y se desplaza lateral e inferiormente
por la dilatación del ventrículo izqu ierdo.
Puede pa lparse un frém ito por el soplo d iastól ico en el borde esternal
izquierdo y/o el sistólico de hiperaflujo (en hueco supraclavicu lar y caró-
tidas).

En la auscultación destacan los siguientes signos exploratorios (Figu-
ra 146):
La intensidad del componente aórtico del segundo ruido suele estar
disminuida.
Puede haber tercer ruido y, a veces, cuarto ruido.
El soplo diastólico comienza inmediatamente después del segun-
do ruido, en decrescendo, de alta frecuencia, que se ausculta mejor
en espiración y con el paciente inclinado hacia delante en el foco
aórtico y el accesorio (foco de Erb), aunque cuando la insuficien-
cia se debe a un aneurisma de aorta ascendente puede ser más
intenso en el borde esternal derecho. El soplo es en general más
intenso y más largo cuanto más grave sea la insuficiencia, en caso
de ser crónica, pues en la aguda suele ser corto por la incapacidad
del ventrículo para adaptarse al aumento de volumen diastólico,
lo que origina una ráp ida igualación d iastólica de presiones en la
aorta y el ventrículo.
Puede existir un soplo mesosistólico por hiperaflujo en la vá lvula
aórtica, sin que indique necesariamente estenosis aórtica orgán ica,
aunque sea intenso.
Puede mostrarse un soplo mesodiastól ico o pres istólico, con ca rác-
ter de retumbo, localizado en la punta, por el choque del chorro
de regurgitac ión en la valva mitral anterior en algunos casos, de-
nominado soplo de Austin-Fiint, que no impl ica estenosis mitra l
orgánica .
Cardiología 1 11
Algunos soplos con "nombre prop io" son : Austin-
Fii nt (algunas IAo), Graha m-Steell (insuficiencia pu l-
monar), Ca rey-Coombs (fiebre reumática aguda), Still
(n iños sanos) y Gibson (ductus pers istente). Recuerda
17 .S. Exploraciones
complementarias
ECG
Cuando la insuficiencia aórtica es crónica, suele haber signos de creci -
miento ventricular izqu ierdo, implicando peor pronóstico la desviación
del eje a la izquierda y el ensanchamiento del QRS. Cuando es aguda no
suelen existir signos de dilatación, pero sí pueden producirse cambios en
el segmento ST y la onda T.
Radiografía de tórax
El dato radiológico típico es la cardiomegal ia a expensas de la dilatación
del ventrículo izquierdo. Asimismo, la aorta ascendente puede estar dila-
tada. La calcificación de la válvula aórtica es poco frecuente.

Cuando la insuficiencia es aguda predominan los signos de congestión

pulmonar con escasa dilatación.

Ecocardiografía
Foco de Erb Muestra la incompl eta coaptación de las valvas aórticas en diástole y me-
(aórtico accesorio) diante Doppler permite estimar la gravedad de la insuficiencia (Figura
Irradia a borde esternal
147).
izquierdo

il '11l ~l lil' ;íl l l l l l l l l l l l l l ~lllllllllil

Soplo de hiperaflujo Soplo de Austin-Fiint

Figura 146. Auscultación de la insuficiencia aórtica

El sop lo de Austi n-Fiint no es el sop lo de la insu-

fic ienc ia aórtica, sino el produc ido en algunos pa-
cientes en los que el chorro choca contra el ve lo l ~B$iJirrliJ
anteri or mitra l.

Figura 147. Imagen de ecocard iografía Doppler color en diástole

Existencia de hallazgos propios de la insuficiencia cardíaca y la hiper-
tensión pulmonar.
Las maniobras que incrementan la regurgitación aumentan la inten-
sidad del soplo y las que reducen la regurgi tación también disminu-
yen el soplo.
en proyección apical de tres cámaras mostrando el chorro de una
regurgitación aórtica grave
Se considera que la insuficiencia es grave cuando la fracción de regurgi-
tación es superior al 50%, existiendo múltiples signos ecográficos para su
evaluación (Figura 148).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Cobra gran importancia el estud io del tamaño y función del ventrículo
izquierdo y la eva luación anatómica de la válvula y aorta ascendente que
permita inferir la etiolog ía de la insuficiencia.
Se puede apreciar aleteo de la va lva mitral anteri or en diástole, propio de
pacientes con soplo de Austin-Fiint. En ocasiones se precisa la vía transe-
sofágica pa ra determinar mejor la anatomía.
Figura 148. Estimación de la gravedad de la insuficiencia aórtica
mediante el estudio Doppler del chorro de regurgitación en diástole
Ventriculografía isotópica,
cardiorresonancia y TC
La ventriculografía isotópica puede calcu lar la fracción de regurgita-
ción y la función ventricular izquierda, aunque su empleo suele ser
innecesario.
La cardiorresonancia permite un estudio muy exacto de los volúmenes y
función del ventrículo izqu ierdo, y además permite el estudio detal lado
de la aorta (Figura 149). La TC torácica también permite la eva luación de
la aorta.
Siempre que la insuficiencia se asocia a dilatación aórtica detectada en la
ecografía (especialmente en aorta bicúspide y síndrome de Marfan) está
indicada la realización de TC o resonancia para su estudio.
Figura 149. 1magen de cardiorresonancia magnética que muestra la presencia de una aneurisma de aorta
torácica (izquierda) y la insuficiencia va lvular aórtica por dilatación de la raíz aórtica (derecha) en un mismo
paciente. Tomado de: G• Fernández, G• Robles, Zamorano López: Manual de Imagen Cardíaca. CTO Editorial, 20 1O
17 · Insuficiencia aórtica
Cateterismo
Puede realizarse en los escasos pacient es en los que la ecografía no per-
mite confirm ar la gravedad o no de la insuficiencia . La corona ri ografía
con vistas a la cirugía se rea liza en caso de existir indicación.
17.6. Tratamiento
El procedimiento genera l de actuación frente a la insuficiencia aórtica se
recoge en la Figura 150.
Los pacientes sintomáticos con in suficiencia aórtica "severa" tienen indi-
cación quirúrgica, puesto que su supervivencia sin ci ru gía es inferior al
So/o a los diez años en algunas series.
El problema estriba en que con frecuencia los síntomas aparecen
cuando ya hay disfunción ventricular izquierda, y esta no se recupera
con la cirugía tan satisfactoriamente como en la estenosis aórtica, por
lo que los resultados son menos bri ll antes. Por ese motivo es necesa-
rio un seguimiento clínico y ecocardiográfico estrecho (generalmente
semestral) en pacientes con insuficiencia aórtica grave para detectar
signos incipientes de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo
(FEVI < 50%), que harían indicar la intervención aun siendo asinto-
máticos. En caso de disfunción ventricular muy avanzada incluso hay
que considerar el trasplante cardíaco si los resultados de la cirugía no
son buenos.
Los pacientes asintomáticos y con función ventricular preservada (FEVI
> 50%) tienen bajo riesgo de muerte súbita (0,2% al año) y un riesgo de
desa rrollo de disfunción ventricular inferior al 1,3% al año. Sin embargo,
la presencia de una gran dilatación ventricular (diámetro telesistólico
superior a 50 mm o ajustado a superficie corpora l superior a 25 mm/m 2;
o diámetro telediastólico mayor de 70 mm) predicen mala evolución
clínica, luego en esos casos parece razonable indicar la intervención
qu irúrgica.
Por tanto, los pacientes con insuficiencia aórtica grave asintomáticos, sin
disfunción ni dilatación ventricular izquierda, no tienen indicación quirúr-
gica dado que pueden permanecer en esta situación muchos años bajo
estrecho seguim iento clínico y ecográfico.
Mención especia l merece la dilata-
ción significativa acompañante de la
aorta ascendente (superior a 45 mm
en el síndrome de Marfan, mayor
de 50 mm en la vá lvu la aórtica bi-
cúspide y por encima de 55 mm en
el resto de pacientes), pues a partir
de esas cifras se incrementa signifi-
cativamente el riesgo de disección
o rotura, lo que justifica la cirugía
combinada (va lvu lar y aórtica) aun
en ausencia de síntomas, disfunción
sistólica o dilatación ventricu lar gra-
ve. Esas mismas cifras se proponen
como límite para la indicación de
cirugía sobre la aorta, incluso en
pacientes sin insuficiencia va lvu lar
 Cardiología 1 11
Cuando la insuficiencia aórtica acom-
Actuación
de la insuficiencia paña a la di latación de aorta ascen-
aórtica grave dente es necesario realiza r una cirugía
de reconstrucción de la misma, con
• Anamnesis
• Exploración física impla ntación de una prótesis tu bular
• Ecocardiografía aórtica y reimplantación de las corona-
rias. En estos casos es imprescindible
va lorar la integ ridad morfológica de
los ve los de la válvula aórtica, porque
si estos están da ñados, deberá utiliza r-
se un t ubo de aorta valvulado (técnica
de Benthal), mientras que si los velos
Nitroprusiato
Diurét icos están íntegros, puede emplearse una
lnotropos prótesis aislada de aorta ascendente y

¡ res uspender los ve los nativos de la vál-

vula aórtica (técnica de David).
Sin dilat ación Con dilatación Cirugía*
de aorta de aorta
En el caso de la insuficiencia aórtica
ascendente ascendente
aguda grave está indicado el trata-
t
¡ ¡ > 45 mm Marfan
> 50 mm bicúspid e
m ient o qu irúrg ico precoz. Los vaso-
dilatadores como el nitroprusiato, los
FEVI > 50% FEVI < 50% o > 55 mm resto diu réticos e inot ropos como las ami-
y DTS < 50 mm
(DTS < 25 mm/ m 2)
DTS > 50 mm
(DTS > 25 mm/ m 2)
lECA
t nas simpaticom iméticas pueden ser
de gran utilidad para estabilizar al pa-
DTD < 70mm DTD > 70mm

¡ ¡
~- B l oq u ea ntes ciente. Cua ndo el origen es endocardí-
(preca ución)
tico y el paciente permanece estable
¡
*- *
se inicia rá tratam iento antimicrobiano
intensivo, pero si existe el menor sig-
Seguimiento * Cirugía
estrecho no de inestabilidad hemod inám ica no
~
debe retrasa rse la sustitución va lvu lar.
1

*lECA o dihidropiridinas si hipertensión, insuficiencia cardíaca o contraindicación para cirugía

Figura 150. Procedimiento general de actuación en la insuficiencia aórtica grave
aórtica, es pecialme nte si hay antecede ntes fam iliares de d isección o
rotura aórt ica o si la veloc id ad de creci miento es alta (más de S mm de
diámetro en un año).
El proced imiento qu irúrgico usualmente consist e en el recam bio va lvu lar
por una prótesis, aunque en ocasiones (sobre todo en caso de insuficien-
cia secunda ria a dilatación del ani llo valvular o prolapso de alg uno de los
velos) puede rea lizarse cirugía reparadora, reduciendo el ani llo valvu lar
y/o corrigiendo la eversión de los ve los.
Respecto al tratamiento médico, no
se ha demostrado que el empleo siste-
mático de vasod ilatadores para mejo-
rar el flujo anterógrado (lECA o dihidropiridinas) en pacientes asi ntomáti-
cos con FEVI > 50% consigan retrasa r la necesidad de cirugía, por lo que
únicamente tienen indicación si hay coexistencia de hipertensión arterial.
Asim ismo, estaría ind icado un lECA si existe disfu nción ventricular antes y/o
después de la ci rugía o si esta está contra indicada, así como en presencia
de di latación aórtica en el sínd rome de Marfan (en ese caso se reco mienda
el empleo asociado de P-bloqueantes pa ra retrasar la progresión de la di-
latación, aunque si coexiste con insuficiencia aórtica habrán de emplearse
con precaución, como ya se ha comentado ant eriormente).

" La sobrecarga d e volumen (po r la regurgitación d e sangre)

Ideas clave ,.€6
" La ca usa más frecue nte de insuficiencia aórtica en pa íses desa-
rro llados es la asociada a aorta bicúspide y enfermeda des de la
aorta ascendente.
" Si consideramos sólo las etiologías de in suficiencia aórtica por
afectación directa de los velos va lvu lares, de evolución crónica
destaca la fiebre reumática, y de curso agudo las endocarditis
infecc iosa.
" Si consideramos las causas de insuficiencia aórt ica por afecta-
ción de l ani ll o valvular, de evolución crónica destaca la anul ec-
tas ia aórtica (característica del síndrome de Marfan ), y de curso
agudo la disección aórtica .
de l ventríc ul o izq uie rd o suele origina r dilatación y, a la lar-
ga, puede det eriorar la func ió n sistól ica (la fracción de eyec-
ci ón).
" El pul so característico de la insuficiencia aórtica es magnus, celer
et a ltus, y a veces bisferien s (dos picos en sístole, como ocurre a
veces en la mioca rdiopatía hi pertrófi ca obstructiva).
" Es típica una gran diferenci a entre presión sistólica y diastólica
(presión del pulso elevada). Ese gran pulso orig ina signos físicos
característ ico s (Co rri ga n, Musset, Quincke, etc.).
" El soplo d iast ólico de la in suficiencia aórtica suele auscult ar-
se mej or en d iást ole en el foco aórtico accesorio de Erb (tercer
espacio intercosta l izqu ierdo paraest ern al) que en el verdadero
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
foco aórtico, con la membrana, y mejor en espiración y con el
paciente inclinado hacia delante.
" Si el chorro de regurgitación se dirige hacia el velo anterior mi-
tral, puede dificultar su apertura, lo que origina un fluttering (ale-
teo) mitral y a veces un soplo suave de estenosis mitral (soplo de
Austin-Fiint).
" Los síntomas combinan los efectos del bajo flujo anterógrado
con la congestión retrógrada.
" El tratamiento médico incluye diuréticos para la congestión
pulmonar y puede emplearse digoxina como inotropo posi-
tivo.
" El empleo de vasodilatadores no es eficaz para retrasar la
necesidad de cirugía, por lo que se recomiendan en caso de
disfunción ventricular, hipertensión arteria l o síndrome de
Marfan.
Casos clínicos
Un hombre de 34 años, previamente asintomático, se somete a
una manipulación por un podólogo con ulterior infección (pana-
dizo) en dedo gordo del pie. Diez días más tarde comienza con
afectación del estado general y fiebre de 38,5 oc, por lo que ingre-
sa. En la exploración se encuentra una insuficiencia aórtica mode-
rada. Tres días después, aqueja disnea creciente, fiebre de 39,5 oc,
30 rpm y TA de 130/50 mm Hg. Los tres hemocultivos tomados a
su ingreso son positivos, con crecimiento de Staphylococcus au-
reus. Señale cuál de los siguientes hallazgos exploratorios es ME-
NOS probable encontrar:
1) Soplo de Austin-Fiint.
2) Aumento en la intensidad del primer ruido.
3) Tercer ruido.
4) Clic sistólico de eyección.
RC: 2
17 · Insuficiencia aórtica
" La cirugía está indicada cuando aparezcan síntomas importan-
tes o cuando se deteriore la función sistólica (FEVI < 50% o diá-
metro telesistólico mayor de 25 mm/m 2 de superficie corporal:
unos 50 mm en un adulto).
" La coexistencia con dilatación de aorta ascendente implica la ci-
rugía combinada sobre la misma si el diámetro supera los 45 mm
en el síndrome de Marfan, los 50 mm en la válvula bicúspide o
los 55 mm en el resto de pacientes.
" La técnica quirúrgica habitual es el recambio por prótesis cuan-
do la afectación es sólo valvular. En algunos casos puede inten-
tarse la reparación.
" Cuando hay disección o gran dilatación de la raíz aórtica se em-
plea la técnica de David (tubo de aorta ascendente con resus-
pensión de los velos nativos si la válvula está preservada) o la
de Benthal (implante de un tubo valvulado con reimplante de
coronarias cuando la válvula nativa está muy degenerada).
Paciente varón de 29 años, jugador activo de baloncesto. En la ex-
ploración física destaca pectus excavatum y aracnodactilia. Su pa-
dre falleció por muerte súbita a la edad de 47 años. En un estudio
ecocardiográfico se detecta insuficiencia aórtica severa con diá-
metro telediastólico del VI de 75 mm y una fracción de eyección
de 0,40. La aorta ascencente tiene un diámetro de 5 cm. ¿Qué ac-
titud recomendaría en dicho paciente?
1) Recambio valvular aórtico aislado en ese momento.
2) Tratamiento médico con calcioantagonistas hasta que aparez-
can los síntomas.
3) Tratamiento médico con ¡3-bloqueantes hasta que aparezcan los
síntomas.
4) Recambio de la válvula aórtica y la aorta ascendente con tubo
valvulado (operación de Bentall).
RC: 4
 eardi o1o a"'--------- ..
g,..._..í
Valvulop atía tricuspíd ea
Hay que recordar que las insuficiencias suelen ser secundarias a valvulopatías izquierdas que
1
ORIENTACION
originan hipertensión pulmonar, que son el principal problema del paciente. No se debe olvidar
ENARM repasar las anomalías típicas del pulso venoso yugular.
18.1. Estenosis tricuspídea
La incidencia de la estenosis tricuspídea (ET) es baja y está producida casi
exclusivamente por la fiebre reumática, con predom inio en mujeres y casi
siempre asociada a valvulopatía izq uierda, sobre todo mitra l. Otras cau-
sas que la originan son las congén itas (acompañando a comunicación
interauricular o interventricular) o el sínd rome carcinoide en el que es la
válvula más frecuentemente afectada.
Fisiopatología
Aparece un grad iente diastólico entre aurícula y ventrícu lo derechos que
aumenta en la inspiración. El resultado es la elevación de presiones au-
riculares derechas con onda a prominen te, si mantiene ritmo sinusal, y
datos de congestión si stém ica (presión yugula r elevada, hepatoespleno-
megalia congestiva, ascit is, edemas maleolares, anorexia, etc.). El gasto
cardíaco puede ser reducido en reposo o con ejercicio sin incremento de
presión en el ventrícu lo derecho ni en las cavidades izquierdas.
Clínica
Entre los síntomas predominan los de la valvulopatía izquierda acompa-
ñante, por lo que puede pasar desapercibida. Como curiosidad, en caso
de valvulopatía mitral acompañante, la disnea que esta produce mejora
cuando se desarrolla la estenosis tricuspídea, pues "alivia" la congestión
pulmonar. Conviene sospecharla en pacientes "m it rales" cuando en au-
sencia de congestión pulmonar o hipertensión pu lmonar significativas
predominan los datos de congestión venosa sistémica y/o bajo gasto an-
terógrado (astenia, fatigabi lidad, etc.).
Exploración física
Es característica la onda a prominente en el pulso venoso yugular con
seno y disminuido en amplitud, en ausencia de otros datos de hiperten-
sión pulmonar, como el aumento de inte nsidad del segundo ruido.
El soplo diastólico en el foco tricuspídeo es similar al de la estenosis mitral
aunque típicamente aumenta con la inspiración (signo de Rivera-Carva-
llo), con incremento inicial (o disminución cuando exista fibrocalcifica-
ción importante) en la intensidad del componente tricuspídeo del primer
ruido.
Signo de Ri vera-Ca rval lo: los soplos de cavidades de-
rechas au mentan con la inspiración.
Exploraciones complementarias
Suelen aparecer los datos de la va lvulopatía izquierda acompañante, a lo
que se añaden:
ECG. Es muy característico el crecim iento de la aurícula derecha sin
desarrollo o hipertrofia del ventrícu lo derecho. No es infrecuente la
aparición de fibrilac ión o f!utter auriculares.
Radiografía de tórax. Destaca el aumento de tamaño de la aurícula
derecha.
Ecocardiografía . Va lora el eng rosamiento y la morfolog ía de la vál-
vula tricúspide, y cuantifica el gradiente diastólico. Se considera "se-
vera" si el gradiente medio supera los S mm Hg o si el área es menor
de 2 cm 2 (aunque su estimación es compleja).
Tratamiento
El tratamiento médico consiste en dieta hiposódica y diuréticos (furose-
mida, espironolactona, etc.) y el control de las arritm ias auriculares.
La intervención mecánica se indica cuando haya persistencia de sínto-
mas a pesa r de tratam iento médico.
Puede ensayarse una valvuloplastia con balón en casos de estenosis tri-
cuspídea aislada, aunque los resultados no suelen ser muy buenos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
En las estenosis moderadas o graves acompañando una valvu lopatía
izquierda que va a ser operada se recomienda la intervención sobre la
tricúspide en el mismo acto quirúrgico. Si la anatomía lo permite, se
puede realizar una técnica conservadora mediante comisurotomía,
aunque la ausencia de tejido Aexible cas i siempre obliga a sustitución
valvular por u na prótesis. La prótesis biológica en posición t ri cuspí-
dea obtiene resultados de durabi lidad mayor a la posición izqu ierda,
lo que unido a una mayor trombogenicidad de prótesis mecánicas
en el lado derecho del corazón hacen preferible el empleo de b io-
prótesis.
18.2. Insuficiencia tricuspídea
Etiología
Conviene recordar que casi la mitad de la población muestra insufi-
ciencia tricuspídea "trivial" o leve que no precisa ninguna actuación
especial. El origen más frecuente de la in su fi ciencia t ri cuspídea (IT)
importante es funcional, por dilatac ión del ani llo tricuspídeo, secun-
dario a hipertensión pulmonar, que suele producirse por enfermedad
del corazón izquierdo (va lvulopatías, insuficiencia cardíaca, etc.) o me-
nos frecuentemente por otras causas (cor pulmona/e, apnea del sueño,
hipertensión pulmonar primaria, t rom boembolia pulmonar, etcétera)
(Figura 151).
Figura 151. Imagen ecocardiográfica de Doppler-color (proyección
apical de cuatro cámaras) de un paciente con hipertensión pulmonar
grave e insuficiencia tricuspídea grave secundaria a dilatación del anil lo
La insuficiencia tricuspídea orgánica es poco habitual, y su causa más
frecuente es la endoca rditis, sobre todo en individuos ad ictos a las drogas
por vía parenteral, u otros trastornos como fiebre reumática, enfermedad
de Ebstein, síndrome carcinoide, traumatismos, degeneración mixoide
en el síndrome de Marfan, o el infarto de los papilares de la tricúspide en
un infarto de ventrículo derecho (Figura 152).
Fisiopatología
La deficiente coaptación de las valvas tricuspídeas durante la sístole
ventricular origina una regurgitación de sangre desde el ventrículo a la
18 · Valvulopatía tricuspídea
aurícula derechos que produce una sobrecarga crónica de volumen de
ambas cavidades, que tratan de compensarla mediante su dilatación,
pero que finalmente puede producir disfunción sistólica y aparición de
síntomas de insuficiencia cardíaca derecha.
Figura 152. Imagen ecoca rdiográfi ca en proyección paraesternal
mostrando una verruga endocard ítica (Aecha) en la vá lvu la tricuspídea,
en un ind ividuo usuario de drogas por vía parenteral que originaba
insuficiencia grave. Tomada de G• Fernández, G.• Robles, Zamorano López.
Manual de imagen cardíaca. CTO Editorial, 201 O
Clínica
Los síntomas de insuficiencia tricuspídea se deben principalmente a la
congestión venosa sistémica, a lo que se añaden los de la enfermedad
de base (valvulopatía izquierda) que la produce, que suelen ser los pre-
dom inantes.
Exploración física
Apa rece distensión de las venas yugu lares, con una onda v prominente
(incluso desaparición del seno x, que está invertido formando parte de la
onda v), y un seno y profundo.
En la ET hay onda a grande y en la IT onda v gra nde
con seno x pequeño, y seno y profundo.
También puede presentarse reAujo hepatoyugular, hepatomegalia pu lsá-
til, ascitis, edemas, y otros signos de fa llo derecho. En caso de dilatación
importante puede palparse el impulso del ventrículo derecho en el bor-
de esternal izquierdo.
Ante una va lvulopatía tr icuspídea hay que evaluar
las válvulas izquierdas, pues con frecuencia su le-
sión acompaña o provoca la de la enfermedad tri-
cuspídea.
El soplo es holosistólico en foco tricuspídeo y aumenta con la inspiración
(signo de Rivero-Carvallo), con disminución de intensidad del compo-
nente tricuspídeo del primer ruido. Es frecuente la fibrilación o el flutter
auricu lar.

Exploraciones complementarias
En el ECG y la rad iogra fía de tó rax puede mostrarse crecimiento de ca vi-
dades derechas de las arritmias auricu lares, junto a los datos propios de la
enfermedad subyacente.
La ecocardiografía confirma el diag nóstico demostrando la coaptación
incompleta de las vá lvulas y la regu rgitac ió n, siendo im porta ntes la eva-
luació n de la fu nció n del ventrículo derecho, la estimación de la presión
sistólica pu lmona r, la medición del diámetro del anillo valvular y la evalua -
ción de event uales va lvulopatías izq uierdas acom pa ñantes (Fi g ura 153).
Cardiología 1 18
maño y la función ventricular derecha, pues otras técnicas (incluida la
ecoca rd iog rafía) t ienen lim itac iones para su eva luación.
Tratamiento
Habitualmente la insufi cienc ia tricuspídea grave se tolera clínicamente bien
durante mucho t iempo, sin embargo, su presencia empeora el pronóstico
principalmente por el riesgo de provocar disfunción ventricular derecha
irreversible. El tratamiento médico es análogo al de la estenosis t ricuspídea.
En la insuficiencia de origen fu nciona l el tratamiento de la enfermedad
ca usa l con frecuencia cons ig ue d ism inuir la g ravedad de esta valvulopa-
tía. No obstante, el elevado ri esgo de una reintervención qui rúrgica sobre
la t ricúspide t ras una cirug ía va lvu lar izq uierda hace que esté indicada la
ciru gía t ricuspídea simultá nea a la intervenció n co rrecto ra de una valvu-
lo patía izq uierda, en caso de in sufic iencia tri cuspíd ea modera da o grave,
cuando exista hipertensió n pulmo nar o d ilatac ión g rave del ani llo valvu-
lar (superi or a 40 m m o m ayor d e 21 m m/ m 2 de superfi cie co rpora l), o si
existe afectación va lvular o rgá nica. En la de orige n orgá nico la interven-
ción está ind icada en caso de síntomas a pesar de t ratamiento médico
siempre q ue no exista d isfunción ventricular derecha im portante (pues
esta no se suele recuperar t ras la intervención) .

La técnica de elección es la cirug ía repa radora mediante anuloplastia (técni-

Figura 153. Imagen ecocardiográfica de Doppl er-color (proyección apical
de cuatro cá maras) de un paciente con insuficiencia tricuspídea moderada
Aunque la eva luación de la g raveda d es com pl eja, la insuficiencia "severa"
se ca racteriza, ent re ot ros, por la inversión sistólica del flujo en las venas
suprahepáticas. La cardiorresonancia puede ser útil pa ra eva luar el ta -
ca de De Vega) o el implante de un ani llo protésico (q ue parece ofrecer me-
jores resultados a largo plazo). De no ser técnicamente facti ble se emplea la
sustitución valvular por una prótesis, preferiblemente biológica. En los, afor-
tunadamente ya infrecuentes, casos de endocarditis en drogad ictos convie-
ne evita r el recambio con prótesis por la elevada tasa de reinfección, siendo
preferible el tratamiento méd ico intensivo e incluso la resección valvular, en
casos seleccionados, con colocación de una prótesis en un segundo t iempo.
En la Tabla 65 se muestran las caract erísti cas principales de la valvu lopa -
tía tricuspídea.

Estenosis Insuficiencia

Causa más frecuente Reumática Funcional: hipertensión pulmonar

Orgá nica: endoca rditi s

Síntomas · De la va lvulopatía izquierda acompa ñante De la enfermedad ca usante

· Congestión sistémica Con gestión sistémica

Pulso yugular Aumento de onda a Au mento de onda v

Dism inución (inversión) de seno x
Seno y profundo

Auscultación · Soplo diastólico Soplo sistólico

· Aumento en inspiración Aumento en inspiración

Gravedad Gradiente medio > S mmHg Inversión de flujo sistólico en venas supra hepáticas

Tratamiento médico Restricción de sodio, diuréticos Restricción de sod io, diuréticos

Indicación de cirugía Simultánea a cirugía de valvulopatía izquierda
si estenosis moderada o "severa"
Aislada si síntomas a pesa r de trata miento
médico
Simult ánea a cirugía de valvulopatía izq uierda si insuficiencia moderada
o "severa" que asocie:
- Hi pertensión pul mona r grave
- Afectación orgánica
- Dilatación grave del anil lo
Aislada si síntomas a pesa r de t ratamiento médico con FEVD conservada

Técnica Prótesis biológica Anillo protésico

A veces co misurotomía Anuloplastia de De Vega
Va lvulopla sti a percutánea en algunos casos Prótesis bi ológica

Tabla 66. Características principa les de la va lvu lopatía tr icuspídea

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Ideas clave RS
" La causa más frecuente de estenosis tricuspídea es la fiebre reu-
mática, por lo que es habitual que también esté afectada la vál-
vula mitra!.
" La causa más frecuente de insuficiencia tricuspídea es la dila-
tación del anillo valvular secundaria a dilatación del ventrículo
derecho por hipertensión pulmonar de cualquier causa (típica-
mente enfermedades del corazón izquierdo).
" La insuficiencia tricuspídea orgánica típica es la asociada a en-
docarditis por estafilococos en los individuos usuarios de drogas
intravenosas.
" Tanto la estenosis tricuspídea como la insuficiencia tricuspídea
suelen producir síntomas de congestión sistémica. El pulso ve-
noso yugular en la estenosis tricuspídea tiene una onda a gran-
de y el de la insuficiencia tricuspídea una gran onda v con pérdi-
da del seno x.
18 · Valvulopatía tricuspídea
" El soplo de las valvulopatías derechas aumenta en inspiración,
por aumentar el volumen de sangre que circula por las cavida-
des derechas (fenómeno de Rivero-Carvallo) .
" En el tratamiento médico de la valvulopatía tricuspídea son úti-
les los diuréticos para dism inuir la congestión, especialmente la
espironolactona.
" La valvulopatía tricuspídea suele operarse en el mismo acto qui-
rúrgico que la valvulopatía izquierda que coexiste (característico
de la estenosis tricuspídea) o que la produce (típico de la insufi-
ciencia tricuspídea).
" La valvuloplastia tricuspídea percutánea no suele dar muy buen
resultado, por lo que se prefiere la comisurotomía o la prótesis,
generalmente biológica.
" Para la insuficiencia tricuspídea se pueden emplear anuloplas-
tias como la de De Vega o el implante de un anillo protésico
valvular.
 Cardj1llngía__ __ ----.

Valvulopatía pulmonar

O R 1 E íJ T P. C 1 O N De este tema, aunque es corto, hay que recordar, sobre todo, que la estenosis pulmonar suele
ser congénita y se trata con valvuloplastia percutánea, y que la insuficiencia pulmonar suele ser
ENARM secundaria a hipertensión pulmonar.

19.1. Estenosis pulmonar pul so venoso yugular, una atenuación progresiva del segundo ruido al
avanzar la gravedad (puede estar aumentado si la obstrucción es supra-
val vular), con desdoblamiento amplio, un cua rto ruido derecho, a veces
Suele ser congénita, aislada o con frecuencia asociada a otras cardiopatías un clic de apertura de la vál vula, seguido de un soplo sistólico en el foco
congénitas. La obstrucción suele afectar a los velos valvulares (con comi- pulmonar que aumenta de intensidad con la inspiración (signo de Rive-
suras fusionadas en diferentes grados que impiden la correcta apertura), ro-Carvallo).
pero puede aparecer a nivel subval vular (típico de la tetralogía de Fallot)
o supravalvular, por estenosis aislada de arterias pu lmonares, o incluso en En el ECG son ca racterísticos los signos de hipertrofia del ventrículo dere-
sus ramas periféricas (característico de la rubéola congénita, síndrome de cho al prog resar esta . En la radiografía torácica la sil ueta cardíaca suele ser
Williams-Beu ren o sínd rome de Alagi lle). La etiología adqu irida es menos normal o mostrar crecim iento de cavidades derechas.
frecuente, destacando la fieb re reumática y el sínd rome carcinoide como
responsables de la enfermedad. En la estenosis valvular es típica la d ilatación postestenótica de la arteria
pulmonar. En los casos graves existe d ismin ución de la vascularización
Aparece un gradiente sistólico entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El diagnóstico se confirma mediante ecoca rd iografía Doppler.
pulmonar, con hipertrofia ventricular compensadora y d ism inución de
su distensibil idad. En casos extremos (membrana imperforada) existe cia- El tratamiento de elección de la estenosis aislada es la valvu loplastia per-
nosis neonatal y se recom ienda mantener abierto el ductus arterioso con cutánea con ba lón (Figura 154) con resultados muy positivos a corto
prostagland ina El intravenosa hasta la
reparación.
Guía (en arteria pulmonar)
Cuando es g rave puede provoca r sín - Válvula pu lmonar estenótica
tomas de bajo gasto cardíaco, angina, Válvula tricúsp ide
hipoxemia, así como manifestaciones Catéter-balón
de fallo ventricu lar derecho con con-
gestión venosa sistémica. La presen-
Balón inflado
cia asociada de defectos en el septo
(como ocurre en la tetralogía de Fa-
llot) puede producir un shuntde dere-
cha a izquierda con cianosis. Los casos
de estenosis pulmonar aislada leves o
moderados suelen ser asintomáticos
durante toda la vida y es rara la pro-
gresión de la estenosis.

Los datos de la exploración física in-

cluyen una onda a prominente en el Figura 154. Valvu loplastia pu lmona r percutánea
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

y a largo plazo y con mínimo riesgo de reestenosis (en adu ltos se reco-
mienda cuando el gradiente supera los 50 mmHg en reposo). En caso de
asocia rse a otras ca rdiopatías congénitas el tratamiento será el corres-
pondiente a las mismas.
La va lvu lop lastia percutánea con catéter-balón es la
técni ca de elecc ión para la estenos is pu lmonar con-
gén ita, la estenos is aórti ca congénita infantil y la este-
nosis mitra ! con anatomía favo rab le. Recuerda
Los datos exploratorios de la enfermedad subyacente suelen enmascarar
los de la insuficiencia pulmonar secundaria.
En el ECG pueden mostrarse signos de sobrecarga de cavidades derechas
y en la radiografía se aprecia su di latación y, en ocasiones, la de la arteria
pulmonar. La ecocardiografía y la cardiorresonancia magnética permiten
visualizar la válvula, la dilatación del anil lo y de la arteria pulmonar (Figu-
ra 155).

19.2. In suficiencia pulmonar

La insuficiente coaptación de las valvas pu lmonares en diástole produce

regurgitación desde la arteria pulmonar al ventrículo derecho. La etio-
logía más frecuente es la secundaria a dilatación del anillo valvular por
hipertensión pulmonar de cualquier causa, o más excepcionalmente por
anomalías congénitas del tejido conjuntivo que dilatan la raíz de la arteria
pu lmonar, como el síndrome de Marfan. En raras ocasiones la causa es
orgán ica: endoca rditis (la segunda más frecuente), traumati smos, reumá-
tica, síndrome carcinoide o asociada a estenosis pulmonar congénita en
vá lvu las displásicas.

La sobrecarga de volumen del ventrícu lo derecho hace que est e se di late,

pero con el paso de los años este mecanismo de compensación se vuel-
ve insuficiente, aparece disfunción del ventrículo derecho y síntomas de Figura 155. Imagen ecocard iográfica (proyección paraesternal eje corto)
insuficiencia cardíaca derecha. de Doppler-color mostrando un chorro de insuficiencia pulmonar

En la exploración, el dato más relevante es un soplo diastólico en el foco
pulmona r que se incrementa con la inspiración (soplo de Graham Steell)
La intensidad del componente pulmonar del segundo ruido suele estar
disminu ida sa lvo en presencia de hipertensión pulmonar, en cuyo caso
puede permanecer aumentado e inclu so ser palpable, así como el im-
pulso ventricula r derecho en caso de dilatación del mismo.
El estudio mediante Doppler permite detectar y evaluar la gravedad
de la insuficiencia. El tratamiento es el de la enfermedad subyacente,
ya que la corrección qu irúrgica sobre la válvula pulmonar por insu-
ficiencia aislada de esta es excepcional. Los diuréticos y la digoxina
pueden ser beneficiosos para controlar los síntomas de insuficiencia
card ía ca derecha.

" El soplo de Graham-Steele es el soplo de la insuficiencia pu lmo-

Ideas clave ~ nar.

" La causa más frecuente de estenosis pulmonar es congénita.
" La causa más común de insuficiencia pulmonar es la hiperten-
sión pulmonar, característicamente secundaria a enfermedades
del corazón izquierdo.
" Los soplos de la valvu lopatía pulmonar aumentan en inspiración
(fenómeno de Rivero-Carvallo).
" El tratamiento de la estenosis pulmonar grave habitualmen-
te se realiza mediante valvuloplastia percutánea con catéter-
balón.
" Para la insuficiencia pulmonar, cuando es grave, se realiza anu-
loplastia al mismo tiempo que se opera la valvulopatía izquierda
que la originó.

1) Estenosis pulmonar.
Casos clínicos ~---j 2) Estenosis aórtica.
3) Estenosis aórtica supravalvular.
En un paciente de 6 años, sin cianosis, con frémito supraesternal, 4) Estenosis infundibular.
clic sistólico, soplo romboidal que aumenta en inspiración y com-
ponente final del segundo ruido disminuido, debemos pensar en: RC: 1

19 · Valvulopatía pulmonar
_Cardio1ogi ___ _ _ _ _
Concepto de cardiomi opatía
Se debe conocer las indicaciones de cirugía en la endocarditis. Además, hay que recordar
ORIENTACIÓN cuándo se prefieren prótesis biológicas y cuándo mecánicas, y tener una idea clínica de las
ENARM complicaciones que pueden aparecer en las prótesis valvulares y el manejo de la anticoagulación
ante los procedimientos intervencionistas o la cirugía.
20.1. Concepto de cardiomiopatía
Las enfermedades que afectan al músculo cardíaco se han clasificado
durante décadas en prima rias o idiopáticas (cuya etiología era desco-
nocida, llamadas cardiomiopatías) y secundarias (prod ucidas por causas
identificables). Los avances en el conocimiento etiológico de muchos de
los trastornos "primarios" y el hecho de que con frecuencia "primarias" y
"secundarias" compartan datos clin icopatológ icos similares, ha llevado
recientemente a las principales sociedades científicas a modificar la clasi-
ficación y nomenclatura de estas enfermedades.
Tradicionalmente se excluyen como causantes de "card iomiopatía" a la
enfermedad coronaria, las valvulopatías, las ca rdiopatías congénitas y la
ca rdiopatía hipertensiva, al tener estas cuatro situaciones unas caracterís-
ticas específicas en cuanto al diagnóstico, pronóstico y tratam iento, que
hacen recomendable considerarlas entidades independientes. Por tanto,
se considera card iomiopatía a la evidencia de alteración estructural y fun-
cional del miocardio en ausencia de cualquiera de esos cuatro trastornos
de suficiente entidad como para justificar las anoma lías detectadas (por
ejemplo, una hipertensión arterial leve puede justificar cierto grado de
hipertrofia ventricular izquierda, pero no una hipertrofia septal grave con
asociación familiar y riesgo elevado de muerte súbita precoz, caso que
define una cardiomiopatía hipertrófica).
La clasificación actual de estos trastornos incluye las tres cardiomiopatías
clásicas (hipertrófica, dilatada y restrictiva, que se exponen cada una en
su capítulo correspondiente) y otras:
Cardiomiopatía hipertrófica: definida por la presencia de un au-
mento en el grosor de la pared ventricular en ausencia de circuns-
tancias de trabajo anormal es -como hipertensión arterial o valvulo-
patías- suficientes para provocar dicha anormal idad.
Cardiomiopatía dilatada: se define por la evidencia de dilatación
y disfunción del ventrículo izquierdo en ausencia de situaciones de
trabajo anormales -como hipertensión arteria l o valvu lopatías- o
enfermedad coronaria suficientes para causar el deterioro global sis-
tólico observado. No es necesaria la afectación del ven trículo dere-
cho para el diagnóstico.
Cardiomiopatía restrictiva: se caracteriza por la presencia de una
fisiología restrictiva en el llenado ventricular -con pequeños aumen-
tos de volumen se producen grandes aumentos de presión intraven-
tricular, por un incremento en la rigidez de la pared ventricular- en
ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significa-
tivos de los ventrículos.
La Tabla 67 recoge las principa les diferencias entre estas tres cardio-
miopatías.
Cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (que in-
cluye la displasia de ventrículo derecho). Se caracteriza por la susti-
tución prog resiva del tej ido miocárd ico normal por tejido fibroadi-
poso, con predi lección por la región conocida como "triángulo de
la displasia" (tracto de entrada, ápex y tracto de salida del ven trícul o
derecho), aunque se puede extender al resto del ventrículo derecho
e incluso al izquierdo (pared posterolateral principalmente). El efec-
to clínico es la formación de circuitos de reentrada intramiocárd i-
ca en la zona de sustitución fibrograsa que facilita el desarrollo de
taquicard ia ventricular monomorfa sostenida, típicamente durante
el ejercicio, incluso antes de desarrollar anomalías morfológicas de-
tectables de la enfermedad, que hacen de esta cardiomiopatía la
principal causa de muerte súbita en deportistas en algunas regiones
eu ropeas (como en Italia). En fases avanzadas, la afectación ventri-
cular derecha evoluciona hacia insuficiencia ca rd íaca derecha grave,
y en la afectación biventricular puede remedar una cardiomiopatía
dilatada. Se ha propuesto una mayor susceptibilidad a la miocarditi s
vírica en algunos pacientes.
La etio logía es genética, habiéndose descrito múltiples genes impli-
cados relacionados con proteínas que forman los desmososmas car-
díacos (placofilina-2 -autosóm ica dominante-, placoglobina -enfer-
medad de Naxos-, desmoplaqu ina -enfermedad de Carvajal-, factor
de crecimiento TGFf33, etc.). Predom ina la herencia autosómica do-
minante, aunque existen formas recesivas asociadas a anomalías cu-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Hipertrófica Dilatada Restrictiva

Volumen VI -l--l--1- ttt =/t/-1-
Grosor VI ttt = o algo -1- = o levemente t
Disfunción Diastólica Sistólica Diastólica
Fracción de eyección =1 t -1- = 1 -1- leve
Clínica Asintomática Síntomas de insuficiencia card íaca Disnea de esfuerzo
Síntomas "SAD" Embolias a partir de trombos murales Insuficiencia cardíaca derecha
- Disnea Arritmias Embolias
- Angor Episodios de angina son raros
- Síncope y muerte súbita
Tabla 67. Diferencias entre la cardiomiopatía hipertrófica, dilatada y restrictiva

táneas como la enfermedad de Naxos (isla griega) o la enfermedad mú ltiples y progresivos los circuitos posibles, no ga rantiza evitar
de Carvajal. La enfermedad de Uhl (adelgazamiento idiopático de la la recu rrencia. El desfibrilador automático está indicado en super-
pared del ventrículo derecho con di latación) no es un t ipo de cardio- vivientes de muerte súbita y en ind ividuos de alto riesgo (como
patía arritmogénica de ventrículo derecho. los que muestran afectación del ventrículo izquierdo y aquellos
El diagnóstico se rea liza en función de la presencia de una serie de con taqu icardia ventricular, sobre todo si es recidivante pese a
criterios mayores y menores, recientemente revisados y actualizados tratamiento con fármacos antiarrítmicos y/o ablación con caté-
para incrementar la sensibilidad, que permiten hacer el diagnóstico ter). El tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha (diuréticos,
definitivo, detectar casos borderline o casos posibles. En los avan- restricción hídrica, etc.) se emplea en casos avanzados.
zados es sencillo, sin embargo, los casos incipientes suponen con
frecuencia un reto, máxime cuando el debut clínico puede ser un
episod io de muerte súbita.
La resonancia magnética es la prueba de imagen más sensible
para detectar anomalías (aneurismas, áreas de disquinesia o
aqu inesia segmentaria en la pared del ventrícu lo derecho junto
a dilatación de la cavidad) y la fibrosis intramiocárd ica (con téc-
nica de realce tardío con gadolinio). La ecocard iografía y ventri-
culografía con contraste son útiles también.
La biopsia endomiocárd ica, que no suele ser necesaria, confi rma
la degeneración fibrograsa, aunque el carácter segmentario de la
enfermedad puede producir fa lsos negativos, sobre todo porque
la reg ión miocárdica que se suele biopsiar con la máxima segu-
ridad (pa ra no prod ucir perforación miocárdica) es el tabique in-
terventricula r, que es la zona menos afectada por la enfermedad.
El electrocardiograma es muy útil aunque puede ser norma l o
casi normal en fases iniciales. La anoma lía más frecuente es la
presencia de ondas T negativas en precordiales derechas (V1-
V3) en mayores de 14 años (antes pueden ser normales como
patrón electroca rdiográfico infantil) en ausencia de bloqueo de
rama derecha. La más específica es la presencia de ondas E en
V1-V3 (señales de bajo voltaje en la porción fina l del QRS, que
suele estar levemente ensa nchado, expresión de la activación
ta rdía de las reg iones afectadas). También es frecuente el bajo
voltaje en derivaciones de miembros (Figura 156).
La presencia documentada de un episodio de taquicardia ventricu-
lar con imagen de bloqueo de rama izquierda (pues nace en el ven-
trículo derecho) y eje superior apoya fuertemente el diagnóstico.
Los antecedentes en familiares de primer grado de la enfermedad aVF

confirmada, la presencia ratificada de una de las mutaciones res- _J

ponsables o incluso el antecedente fa mil iar de muerte súbita acha-
cable a la enfermedad apoyan también fuertemente el diag nóstico.
El tratamiento es básica mente sintomático. Los episodios de ta-
quica rdia ventricu lar monomorfa sostenida se trata n con card io-
versión eléctrica y/o fá rmacos antiarrítmicos si son bien tolerados
o recurrentes. Para su prevención son eficaces los P-bloqueantes,
el sotalol y la amioda rona. La ablación por catéter del circuito de
reentrada de la taquica rdia entraña la limitación de que, al ser
Figura 156. ECG de 12 derivaciones de un paciente con displasia
de ventrícu lo derecho, en el que se aprecian las ondas E (épsilon)
(flechas) y las ondas t negativa s en preco rdia les derechas V1-V4
Cardiomiopatías no clasifica bies, en la que se incluyen dos tipos:
Familiar/genético: cardiom iopatía espongiforme (miocard io no
compactado), en la que existe un defecto del desarrollo en lama-
duración de los sinusoides de la pa red miocárdica del ventrículo

20 · Concepto de cardiomiopatía
 Cardiología J 20
izquierdo, de manera que esta es muy trabeculada y con grandes cardiomiopatía dilatada, las de los que codifican proteínas de los discos
recesos intertrabeculares, proporcionando un aspecto esponjo- intercalares cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, y las de
so a la pared ventricular. Los pacientes pueden evolucionar hacia los que orig inan enfermedades de depósito cardiomiopatía restrictiva.
formas dilatadas, y pueden debutar con episodios embólicos o
arrítmicos. Con mucha frecuencia es familiar, habiéndose descrito
varias mutaciones implicadas, y puede aparecer tanto de forma
aislada como acompañando a cardiopatías congénitas comple-
jas, a la anomalía de Ebstein, o a trastornos neuromusculares.
No familiar/no genético: cardiomiopatía Takotsubo (d isqui-
nesia o "balonización" apica l transitoria), inicia lmente descrita
en Japón, que suele afectar a mujeres postmenopáusicas tras
una situación estresante emocional o física (fallecimiento de
un familiar, procedimientos médicos, etc.) o una hemorragia in-
tracraneal, y que produce dolor anginoso y cambios eléctricos
(ascenso transitorio del segmento ST seguido de negativización
profunda difusa de la onda T) sim ilares a los de un infarto agudo
de miocardio en ausencia de enfermedad coronaria, junto a dis-
función sistólica apical y/o medioventricular. Está relacionado
con un incremento de la actividad simpática (card iom iopatía de
estrés) y suele regresar en unos días o semanas, siendo útil el Figura 157. Ventriculografía con contraste que muestra la dilatación
tratamiento ¡3-bloqueante (Figura 157). y disquinesia ("balonización") de la región apical del ventrículo
izquierdo en una paciente con cardiomiopatía Takotsubo
Canalopatías (consideradas un grupo de cardiomiopatías en la cla-
sificación americana). La Tabla 68 recoge los principales t ipos de cardiomiopatía.

Dentro de cada tipo se pueden distinguir la s de origen familiar/genéti-
co (por mutaciones identificadas o no) de las no familiares/no genéticas,
pudiendo ser estas últimas idiopáticas o adquiridas, secundarias a diver-
sos trastornos. Los genes implica dos en las diversas clases de card iomio-
patías presentan cierto grado de solapamiento, es decir, sus mutaciones
pueden dar lugar a diferentes ca rdiomiopatía s definidas según se ha des-
crito previamente. No obstante, y a modo de resumen, las mutaciones de
los genes que cod ifican proteínas sarcoméricas suelen producir card io-
miopatía hipertrófica, las de los que codifican proteínas citoesqueléticas
La clasificación propuesta en Estados Un idos d ifiere en algunos aspectos
de la europea, pues incluye los trastornos genéticos que predisponen a
las arritmias card íacas (canalopatías) como un grupo específico de car-
d iomiopatías, a pesar de no mostrar disfunción mecánica sign ificativa en
la gran mayoría de casos, ya que se consideran la alteració n mecánica
y/o eléctrica en la definición de cardiomiopatía. Asimismo, en esa clasi-
ficación se refiere como "primaria" a la que afecta casi exclusivamente al
m iocardio y"secundaria"a la que la afectación miocárdica es solo una más
dentro de un cuadro clínico con afectación multisistémica.

Grupo Tipo Causas

Cardiomiopatía Familiar/genético Mutaciones que afectan a los genes de proteínas sarcoméricas

hipertrófica Ataxia de Friedreich
Síndrome de Noonan
Depósito de glucógeno (Pompe)
Depósito lisosomal (Anderson-Fabry)
Defectos del metabolismo de ácidos grasos

No familiar/no genético Obesidad

Hijo de madre diabética
Sobreentrenamiento atlético

Cardiomiopatía Familiar/genético Mutaciones que afectan a los genes de proteínas citoesqueléticas, sarcoméricas o de las bandas Z,
dilatada de la membrana nuclear, de los discos intercalares y algunas citopatías mitocondriales

No familiar/no genético Miocarditis infecciosa: Coxackie B, VIH, difteria, Chagas ..

Alcohol (cardiomiopatía enólica)
Arritm ias (taquicardiomiopatía)
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Churg-Strauss
Embarazo (cardiomiopatía periparto)
Tóxicos y fármacos (antraciclinas, ciclofosfamida)
Endocrinopatías (m ixedema)
Déficit nutricionales (carnitina, tia mina: beriberi; selenio: Ke-s han; hipofosfatemia e hipocalcemia)

Tabla 68. Clasificación etiológica de las card iomiopatías (continúa en la página siguiente)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Grupo Tipo Causas

Cardiomiopatía Familiar/genético Ami loidosis fami liar (transtiretina, apoli poproteína)
restrictiva Mutaciones que afecta n a los genes de proteínas sarcoméricas
Desm inopatías
Pseudoxa ntoma elásti co
Hemocromatosis
Enfe rmedad de Anderson-Fabry
En fermedades de depósito de glucógeno
No fa milia r/ no genético Amiloidosis AL (prealbúm ina)
Esclerodermia
Síndrome carcinoide
Daño posradiación
Fibrosis endom iocá rdica:
- ldiopáti ca
- Hipereosinofilia de Loeffl er
- Fárm acos: serotonina, ergota mínicos, metisergida, agentes mercuriales, bu sulfán
Antracicl inas (raro)
Metástasis
Li nfoma card íaco
Cardiomiopatía Fami liar/genético Mutaciones que afectan a los genes de proteínas de los desmosomas cardíacos
arritmogénica
No familiar/no genético No descritas
del ventrículo
derecho
Cardiomiopatías Fam iliar/genéti co Cardiomiopatía espongifo rm e (mioca rdio no compactado)
no clasificables
No fa mil ia r/no genético Cardiomiopatía Takotsubo (d isq uinesia o "balonización" apica l transitori a) o de estrés
Canalopatías Fam iliar/genético QT largo congénito, QT corto congén ito, Brugada, taquicardia ventricular catecolaminérgica familiar
No fam iliar/no genético QT largo "adquirido"

Tabla 68. Clasificación etiológ ica de las ca rdi o m iopatías (con tinuación)

dilatación o engrosamiento parietal significativos de los ventrí-

Ideas clave PS culos.

" Trad icionalmente se excluyen como causantes de cardiomiopa -
tía a la enfermedad coronaria, las valvulopatías, las cardiopatías
congénitas y la cardiopatía hipertensiva.
" Se define cardiomiopatía como la evidencia de alteración es-
tructural y funcional del miocardio en ausencia de cualqui era de
esos cuatro trastornos de suficiente entidad como para justificar
las anomalías detectadas.
" La cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (que inclu-
ye la displasia de ventrículo derecho) se caracteriza por la sustitución
progresiva del tejido miocárdico normal por tejido fibroadiposo, por
mutaciones en proteínas que forman los desmosomas cardíacos.
" La displasia de ventrícu lo d erecho típicamente produce arrit-
mias ventricul ares con imagen de bloqueo de rama izquierda
desencadenadas por el ejercicio físico.

" Existen varios grupos de cardiomiopatías: hipertrófica, dilatada, " Son típicas de la displasia la onda épsilon (e) en el ECG (en la
restrictiva, arritmogénica de ventrículo derecho, no clasificabl es porción final del QRS, especialmente en Vl-V3) y las ondas T ne-
y canalopatías. gativas en precordiales derechas.

" Se pueden distinguir forma s genéticas (familiares) y adquiridas.
Cuando existe un factor causante reconocible, suele hablarse de
cardiomiopatía secundaria.
" La cardiomiopatía hipertrófica se define por la presencia de un
aumento en el grosor de la pared ventricular en ausencia decir-
cunstancias de trabajo anormales.
" La cardiomiopatía dilatada se define por la dilatación y disfun-
ción del ventrículo izquierdo en ausencia de situaciones de tra-
bajo anormales o enfermedad coronaria suficientes para cau sar
el deterioro observado.
" La cardiorresonancia magnética es la prueba más sensible para de-
tectar las anomalías propias de la displasia de ventrículo derecho.
" El tratamiento de la displasia de ventrículo derecho incluye an-
tiarrítmicos ( ~- bloqu ea ntes, sotalol o amiodarona) y, en ocasio -
nes, el implante de un desfibrilador automático.
" En la cardiomiopatía espongiforme (miocardio no compactado)
la pared miocárd ica del ventrículo izquierdo es muy trabecula-
da y con grandes recesos intertrabeculares, proporcionando un
aspecto esponjoso. Puede evolucionar hacia formas dilatad as, y
con frecuencia es familiar.

" La cardiomiopatía restrictiva se caracteriza por la p resencia de " La cardiomiopatía Takotsubo (disquinesia o "balonizaci ó n" apical
una fisiología restrictiva en el llenado ventricul ar en au sencia de transitoria) suele afectar a mujeres posmenopáusicas tras una si -

20 · Concepto de cardiomiopatía

tuación estresante; produce dolor anginoso y cambios eléctricos
similares a los de un infarto agudo de miocardio en ausencia de
enfermedad coronaria, junto a disfunción sistó lica apical y/ o me-
dioventricular.
Cardiología 1 20
" El Takotsubo parece secundario a daño catecolam inérgico, por
lo que en su tratamiento se emplean j3-bloqueantes.
" Las cana lopatías son consideradas un grupo de cardiomiopatías
en algunas clasificaciones.

Cardiomi opatía dilatada
La clínica y el tratamiento
de esta enfermedad son los
de la insuficiencia cardíaca
con función sistólica
deprimida (capítulos 5 y 6).
Hay que centrarse en las
causas secundarias y sus
características especiales.
La prevalencia de esta enfermedad es de aproximadamente 1/2.500 indi-
viduos. Se caracteriza por la presencia de d ilatación y d isfunción del ven-
trículo izquierdo en ausencia de situaciones de trabajo hemodinámico
anormales -como hipertensión arterial o valvu lopatías- o enfermedad
coronaria suficientes para causar el deterioro global sistólico observado.
No es necesaria la afectación del ventrícu lo derecho para el d iagnóstico,
aunque esta sea frecuente en fases finales y asocie un deterioro pronósti-
co y, en un porcentaje pequeño (1 0%), la disfunción sistó lica no se acom-
paña de d ilatación. Las etiologías principales son:
Fa milia r/genética: esta etiología supone un 25% sobre el tota l.
Son mutaciones que afectan a los genes de proteínas citoesquelé-
ticas (desmina, distrofina -Duchenne-Becker con herencia ligada
al X-, metavinculina, etc.), sarcoméricas o de las bandas Z (actina,
~-miosina, etc.), de la membrana nuclear (lámina A/C, etc.), de los
discos intercalares y algunas citopatías mitocondriales.
Adqui rida: miocarditis previa o persistente (infecciosa: virus Coxac-
kie 8, Chagas, etc., tóxica, autoinmun itaria), alcohol (cardiomiopatía
enólica), arritmias crónicas no controladas (taquicard iomiopatía),
enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Churg-Strauss, embarazo
(cardiomiopatía periparto), tóxicos y fármacos (antraciclinas, ciclo-
fosfamida, cocaína, etc.), endocrinopatías (mixedema hipotiroideo),
víricas (VIH), déficit nutricionales (carnitina, tiamina: beriberi, selen io:
Ke-shan, hipofosfatemia e hipocalcemia).
Cuando una investigación cuidadosa no detecta la etiología se habla de
cardiomiopatía dilatada idiopática, lo que ocurre casi en la mitad de los
casos.
Aparentemente, el fenotipo de la cardiom iopatía d ilatada puede ser se-
cundario a trastornos genéticos (25%) o bien ser la expresión fina l del
daño miocárdico producido por multitud de circunstancias que conver-
gen en la disfunción y dilatación del ventrícu lo izq uierdo, siendo la más
---·_ _ _ __C~
ardiolngia_
frecuente, como causa de cardiomiopatía dilatada secundaria el consumo
excesivo de alcohol. Existen datos que sugieren que un porcentaje signi-
ficativo de estos pacientes responden a un antecedente de miocarditis
vírica que puede pasar desapercibida o cursar de forma aguda con un
cuadro leve de catarro o gastroenteritis. Asimismo, parece que pueden
estar involucrados fenómenos de autoinmunidad en algunos pacientes.
Es de destacar que algunas cardiomiopatías pueden ser reversibles par-
cial o completamente al corregir el desencadenante que la produce,
como la enólica, la taquicardiomiopatía, los déficit nutricionales o el hi-
potiroidismo. Recientemente se ha descrito que la asincronía mecánica
espontánea (por bloqueo de rama izquierda) o producida por la estimu-
lación crón ica desde el ápex del ventrículo derecho con marca pasos pue-
de producir un fallo sistólico progresivo que remeda la cardiomiopatía
dilatada y que, tal vez, pueda prevenirse o revertirse mediante la terapia
de resincronizac ión cardíaca.
Anatomopatológ icamente se muestran áreas de fibrosis, generalmente
no subendocárdicas sino intramurales (a diferencia de la isquemia), con
necrosis e infi ltración celular según la etiología. No obstante, el rendi-
miento diagnóstico de la biopsia endomiocárdica es globalmente bajo.
Además, es frecuente encontrar trombos en las pa redes de las cavidades
dilatadas, sobre todo en regiones apica les.
21.1. Clínica
Afecta principalmente a individuos jóvenes, con predilección por el sexo
masculino y la raza negra (en los que además parece más agresiva). Esta
enfermedad es el paradigma de la insuficiencia cardíaca con función sis-
tólica deprimida, con todos los signos y síntomas propios de esa situa-
ción (Capítulos 5 y 6). Las embol ias se producen con más frecuencia que
en otras causas de insuficiencia cardíaca, probablemente en relación con
la gran dilatación de las cámaras cardíacas.
21.2. Exploración física
Puede presentarse debilidad y desplazamiento hacia abajo y hacia
afuera de l impu lso apica l, así como tercer y/o cuarto ruidos, pulso
 Cardiología 1 21
alternante, datos de hipertensión pulmonar y fallo derecho en casos
avanzados.

Frecuentemente existe soplo sistólico debido a insuficiencia mitra! por di-

latación del anillo, pero la presencia de soplo diastólico debe hacer sospe-
char que se trate de una valvulopatía. Los factores de riesgo cardiovascular
y las calcificaciones coronarias también van en contra del diagnóstico, aun-
que no lo excluyen.

21.3. Pruebas complementarias

ECG

Su estudio muestra alteraciones inespecíficas, entre las que destaca el
crecimiento de cavidades, bajo voltaje, taquicardia sinusal, fibrilación
auricular, alteraciones inespecíficas de la repolarizac ión, bloqueo de
rama izquierda (hasta un tercio de pacientes en estad ios avanzados),
etcétera .
Figura 158. Imagen ecocardiográfica apical de cuatro cámaras
mostrando la dilatación de ventrículo izquierdo y pérdida de la geometría
ventricular normal en un paciente con cardiomiopatía dilatada
Ergoespirometría

Radiografía de tórax
Puede evidenciar diversas alteraciones, como cardiomegalia y signos de
insuficiencia cardíaca, como son la hipertensión venosa pu lmonar y ede-
ma intersticial y alveolar.
Ecocardiografía
Es la prueba diagnóstica fundamenta l y se ha de rea lizar siempre que se
sospeche esta enfer medad.
Permite comprobar la dilatación de las cavidades ventriculares y la dismi-
nución difusa de la función contráctil y el fallo diastólico acompañante,
así como cierto grado de insuficiencia mitral por la dilatación de su anillo
valvular.
Es característica la pérdida de la geometría ventricular izqu ierda, que en
casos avanzados adquiere un aspecto esferiforme. As imi smo puede de-
tectar la presencia de trombos murales. La alteración de la función con -
tráctil del ventrícu lo derecho con lleva peor pronóstico (Figura 158).
Este estu dio permite evaluar el pronóstico mediante el cálcu lo de la ca-
pacidad del sistema cardiovascular para adaptarse a los requerimientos
del ejercicio, pudiéndose medir con diferentes variables derivadas de
esta prueba (como el consumo pico de oxígeno, umbral anaerobio, etc.),
muy útiles en pacientes en los que se plantea un trasplante cardíaco (Fi-
gura 159).
Ventriculografía isotópica
Esta prueba diagnóstica puede detectar alteraciones parecidas a las de
la ecocard iografía. Se debe tener en cuenta que los falsos positivos en la
gammagrafía de perfusión son relativamente frecuentes.
Cardiorresonancia magnética
Muestra los hallazgos propios de la enfermedad. Mediante la técnica del
realce tardío se pueden eva luar las zonas ricas en tejido fibroso intramio-
cá rdico. Aunque en esta enfermedad, con cierta frecuencia, no existen
zonas de fibrosis significativa en el miocardio, en ocasiones permite de-
tectar áreas de fib rosis intramural pa rcheada que pueden ser asiento de

80 -~--~---+---4·~~~~~--+1

o~ o
01 :00 02:00 03:00 04:00 05:00 06:00 01 :00 02:00 03:00 04:00 05:00 06:00 01:00 02:00 03:00 04:00 05:00 06:00
-V' 02 (STPD) (1/ min]
1- V' E (BTPS) (1 / m inll 1- FC [1 / min] - V' 02/ FC [miJI - V' C 02 (STPD) [1/min]

Figura 159. Diversos registros obtenidos durante una ergoespirometría con análisis de gases en un paciente con disfunción sistól ica grave por
cardiom iopatía dilatada que alcanzó un consumo pico de oxígeno de 11 ml/kg/min, correspondiente con un 50% del valor predicho para su edad.
El paciente estaba siendo evaluado para trasplante cardíaco (continúa en la página siguiente)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

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• VT (BTPS) [1) (V' E (BTPS) (1/ min)) 1 1-RIR[JI Pet 02 [[mm Hg) - PetC 02 [[mmHgll

Figura 159. Diversos reg istros obtenidos durante una ergoespirometría con análisis de gases en un paciente con disfun ción sistólica grave por
card iomiopatía dilatada que alcanzó un consumo pico de oxígeno de 11 ml!kg/min, correspondiente con un 50% del va lor predicho pa ra su edad.
El paciente estaba siendo eva luado para trasplante ca rdíaco (continuación)

arritmi as ventriculares por reentrada (las zonas extensas de rea lce tard ío gura 161 ). Se recomienda la real ización de corona riografía para descartar
con gadolinio, de distribución subendocárdica o t ransmura l, sugieren la isquemia miocá rdica como causa de la disfunción ventricu lar en presen-
una etiología isquémica) (Figu ra 160). cia de factores de riesgo aterosclerótico (el empleo de angioTC coronaria
puede ser una alternativa en ciertos casos). En estados avanzados en los
que se plantea trasplante cardíaco interesa determ inar el grado y ti po de
hipertensión pul monar y el gradiente transpulmonar. La biopsia endomio-
cárd ica, generalmente, posee escasa rentabilidad diagnósti ca.

Figura 160. 1magen de ca rdiorresonancia magnética en un plano

de cuatro cámaras en diástole mostrando la di latación del ventrículo
izqu ierdo (A) e imagen obtenida con secuencia apropiada que muestra la
ausencia de zonas de rea lce tardío miocá rd ico (B). Tomada de G.• Fernández,
G.• Robles, Zamorano López. Manual de imagen cardíaca. CTO Editorial, 201 O.

Cateterismo
Esta prueba diagnóstica, además de dilatación de los ventrículos y dism inu-
ción de la función contrácti l mediante ventriculografía, detecta el aumento
de las presiones telediastólicas de ambos ventrículos y de las aurículas (Fi- Figura 161 . Ventriculog rafía de una ca rdiomiopatía dilatada

21 · Cardiomiopatía dilatada

21.4. Pronóstico
En general, los pacientes evolucionan progresivamente (aunque pueden
permanecer asintomáticos dura nte un periodo más o menos prolonga-
do) hacia la insuficiencia cardíaca avanzada, si bien un porcentaje peque-
ño (en torno al 25%) de debut reciente pueden resolverse espontánea-
mente. Es fundamenta l detectar las causas reversibles para ret irarlas en
caso de estar presentes.
La mortalidad parece menor que la de la disfunción sistólica de origen
isquémico, pero es elevada en pacientes en clase funcional avanzada (se
estima hasta del 50% a los cinco años). Las arritmias ventriculares malig-
nas, generalmente taquicardia ventricular rápida, el bloqueo cardíaco o
episodios de disociación electromecánica pueden producir muerte súbi-
ta en casi la mitad de pacientes en fases avanzadas. En el resto, el falleci-
miento suele ser por fallo sistólico progresivo.
Los tratamientos actua les, principalmente los lECA, p-bloqueantes y los
dispositivos del ritmo cardíaco (desfibrilador y resincronización) han per-
mitido disminuir la mortalidad prácticamente a la mitad.
Cardiología 1 21
deben evitar, mientras que el desfibrilador implantable tiene su lugar
en el tratamiento de los pacientes con arritmias ventriculares graves,
o como prevención primaria en aquellos con FEVI inferior al 35% y
clase funcionalli-111, a pesa r del tratamiento médico. La ablación por
catéter puede ser útil, especialmente en caso de arritmias vent ri cula -
res "curables" como la reentrada rama-rama .
La res incronización está ind icada ante la presencia de clase funcional
avanzada (111-IV, aunque existen datos rec ientes que indican benefi-
cio en pacientes en clase 11, en térm inos de una disminución en los
episodios de descompensación de insuficiencia cardíaca, sin haber-
se demostrado decremento en la mortalidad globa l respecto al tra-
tamiento habitual, que incluye el implante de un desfibri lador auto-
mático), FEVI inferi or al 35% y QRS ancho (mayor de 120 ms, aunque
pa rece que el beneficio es mayo r cuando es superior a 150 ms).
A pesar del eventual riesgo embólico, la anticoagu lación únicamen-
te está indicada en caso de antecedente de embol ia o fibri lación/
flutter auricular acompañante.
En casos muy particulares puede considerarse la cirugía sobre la in-
suficiencia mitral por dilatación del anillo. El trasplante cardíaco se
aconseja en pacientes cuya insuficiencia cardíaca es resistente al tra-
tamiento médico y en los que no hay contraindicaciones.

A modo de repaso, en la Tabla 69 se exponen los efectos de los principa -

21.5. Tratamiento les fá rmacos ca rdi ovasculares en diversas enfermedades ca rdíacas.

El tratamiento de esta enfermedad es el de la insuficiencia cardíaca con 21.6. Algunas formas adquiridas
función sistólica deprimida (véanse Capítulos S y 6). No obstante, co nvie-
ne destacar los si guientes puntos:
de cardiomiopatía dilatada
El tratam iento farmacológico es el pilar fundamental: son de gran
utilidad los va sodilatadores (lECA, ARA 11, asociación de hidralacina y
nitratos), los p-bloqueantes y la espironolactona . Cardiomiopatía alcohólica
La digoxina y los diuréticos son eficaces para el tratamiento sintomá-
tico, aunque no mejoran la supervivencia. Constituye la forma más frecuente de cardiomiopatía di latada de causa
Los antiarrítmicos (a excepción de p-bloq ueantes y amiodarona) se identificable. Se asocia a un consu m o crónico excesivo de alcohol a lo

lECA Calcioantagonistas P-Bioqueantes Diuréticos

Insuficiencia Prolongan la supervivencia Tratamiento de la IC Mejoran la supervivencia Mejoran los síntomas

ca rdíaca y previenen el desa rrollo de IC diastól ica en el tratamiento de la IC de congestión de la IC
Cardiomiopatía en pacientes con disfunción No en sistólica Tratamiento de la IC diastólica No mejoran el pronóstico
dilatada ventricular
Cardiopatía Adm inistrados precozmente Antianginosos Antianginosos (dism inuyen 1 Útiles ju nto con los nitratos
isquémica en IAM previenen el desarrollo (disminuyen a contractilidad y la en el tratamiento de la IC
de IC y de reinfarto contractilidad y reducen frecuencia cardíaca) secunda ria a un IAM
En pacientes con una FE< 40% poscarga) En IAM reducen la mortalidad,
Previenen la dilatación Tratamiento de la angina la incidencia de muerte súbita,
ventricular vasospástica (Prinzmetal) reinfarto y angor

HtA De elección en HTA renal Muy útiles Reducen la morbimortalidad Reducen la morbimortalidad
y vasculorrenal salvo estenosis HTA en el anciano a largo plazo a largo plazo
bilateral Tratamiento de la disección Aconsejados en el tratamiento
HTA en diabéticos aórtica de la HTA en el anciano (tiazidas)
Arritmias Pod ría disminuir la FA Frenad ores del NAV Antiarrítmicos grupo 11
en pacientes con IC Antiarrítmicos grupo IV Tratamie nto de va ri as
Evitar en WPW con FA arritm ias
o flutter Frenadores del NAV
Tratamiento del QT largo
congénito, de la taquicardia
sinusal sintomática,
hipertiroidismo, etcétera

Tabla 69. Efectos de los fármacos principales en distintas enfermedades cardíacas

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
largo de años. La interrupción del consumo de alcohol puede detener
la prog resión o incluso revertir totalmente la enfe rmedad. En su génesis
pueden intervenir de forma predominante el efecto tóxico d irecto del
etanol o su metabolito aceta ldehido en individuos genéticamente pre-
dispuestos, el déficit de tia m ina que pueden tener los pacientes alcohó-
licos (actualmente excepcional, que produce una insuficiencia cardíaca
de gasto elevado con vasodilatación periférica) y otras sustancias (fósfo-
ro, calcio, etc.) e incluso ciertos aditivos empleados en algunas bebidas
como el cobalto. Con bastante frecuencia el debut de los síntomas graves
se produce tras la entrada en fibrilación auricular.
Si se detecta a tiempo un a ca rd iom iopatía enóli ca _."""'":::::.;;;J"
puede ser reversib le.
Recuerda
Asimismo, el alcohol puede producir arritm ias, siendo las más frecuentes
las extrasístoles y la fibrilación auricu lar paroxística que se manifiesta, en
ocasiones, después de una ingesta excesiva ("corazón del fi n de semana"
o "corazón de los días de fiesta").
Cardiomiopatía secundaria a fármacos
y tóxicos
Antraciclinas (adriamicina, doxorrubicina). La toxicidad cardíaca es
más frecuente durante el empleo conjunto con cliclofosfam ida y ra-
dioterapia torácica izquierda, o asociada a t rastuzumab (herceptín,
que puede producir toxicidad ca rdíaca incluso en ausencia de antra-
ciclinas, aunque en proporción mucho más reducida), así como en
pacientes predispuestos como son los mayores de 70 años, hiper-
tensos o con cardiopatía subyacente. La toxicidad parece menor con
la administración lenta .
Aunque el mecanismo no está claramente establecido, parece
intervenir un daño oxidativo producido por radicales libres de
oxígeno, por lo que se ha postulado el empleo de antioxidantes
com o la vitamina C para dism inuir su inc ide ncia, au nq ue los res ul-
tados son controvertidos. Los j3-b loq ueantes y los lECA pa recen
ser eficaces.
Se recomienda el anál isis periódico de la función sistólica ventricular
durante y después del tratamiento (en ocasiones debuta meses o
incluso años después) para detectar precozmente su aparición, pues
algunos pacientes han mostrado recuperación de la función cardía-
ca cuando se suspende el fármaco y se instaura el tratamiento habi-
tual de la insuficiencia cardíaca. De no actuar así, el cuadro suele ser
progresivo y de mal pronóstico.
Ciclofosfamida. Puede producir insuficiencia cardíaca aguda .
Otros fármacos que pueden producir toxicidad cardíaca son el
5-fluorouracilo (dolor precordial y signos de isquemia miocárdica
por vasospasmo coronario), arritmias secundarias a antidepresivos
tricíclicos (bloqueantes de canales de sodio y potasio), fármacos que
prolongan el interva lo QT como las fenotiazinas (véase Capítulo 8),
litio, plomo, emetina, algunos propelentes de aerosoles, arsén ico, an-
t imonio, cloroquina (característicamente con t rastorno de conduc-
ción asociado) o ergotam ínicos.
Cocaína . El consumo crón ico de cocaína se asocia a d iversas comp li-
caciones cardíacas, como muerte súbita, espasmo y trombosis coro-
narias (que puede producir infarto agudo de miocard io o lesiones en
ramas pequeñas con focos aislados residua les de fibros is parcheada
21 · Cardiomiopatía dilatada
e insuficiencia cardíaca sistod iastól ica), m iocarditis y otras. Los nitra-
tos y los calcioantagonistas se han utilizado para tratar los efectos
tóxicos de la cocaína; los j3-bloqueantes deben evitarse durante la
intoxicación aguda salvo acompañados de a -bloqueantes como
ocurre en el feocromoc itoma.
Cardiomiopatía del periparto
Es de etiología desconocida y aparece en el último trimestre del emba-
razo o en el puerperio (hasta los primeros seis meses tras el parto), y es
más frecuente en muj eres obesas mayores de 30 años, con historia de
preeclampsia, emba razo gemelar o t ratamiento tocolítico. La causa es
desconocida pero parecen implicados fenómenos autoinmun itarios por
sensibilización contra antígenos de células hematopoyéticas fetales, mio-
carditis y el propio estrés hemodinámico del embarazo.
Determinados autores defienden que en algunos casos la cardiomiopatía
del embarazo o periparto es una forma de card iomiopatía dilatada de
origen familiar con una presentación clínica "acelerada" o desencadenada
por el embarazo; por eso podría ser recomendab le la realización de un
estudio ecocard iog ráfi co a los fam iliares de primer grado de las pacientes
que presentan esta enfermedad.
Su pronóstico está determinado fundamenta lmente por la regresión de
las anoma lías en la función ventricular, siendo malo en aquellas pacientes
en las que persisten la disfunción ventricular o los síntomas más allá de
seis meses tras el parto, con una mortalidad g lobal en torno allS%.
La incidencia de embolias es mayor que en otros t ipos de cardiomiopatía
d il atada, y se desaconseja q ue tengan nuevos embarazos, en particular
en aq uellas pacientes en las que no existe una recuperación completa de
la func ión ventricular.
Cardiomiopatía en enfermedades
neurOmUSCUiareS
Dist rofia muscular de Duchenne-Becker. Puede producir insufi-
ciencia card íaca rápida mente progresiva con un cuadro de cardio-
miopatía dilatada. En el ECG son características las ondas R altas en
precordiales derechas y las ondas Q profundas en precordia les iz-
quierdas. Las arritmias son frecuentes.
Distrofia miotóni ca de St ei nert. En esta enfermedad son típicos
los trastornos de la conducción en el sistema His-Purkinje, que pue-
den ocasiona r síncope o muerte súbita por b loqueo completo o por
taqu ica rdia ventricu lar rama -rama, por lo que en ocasiones precisan
la implantación de ma rcapasos o procedim ientos de ablación por
catéter.
Distrofi a de las cintu ras y distrofia escapu loh umeral. La afecta-
ción cardíaca es poco frecuente.
M iopatía s mit ocondriales. Pueden cursar con cardiomiopatía di-
latada, hipertrófica o coronaria d ifusa, así como en el síndrome de
Kerns-Sayre se incluyen trastornos de conducción similares a los de
la d istrofia miotónica.
Infección por el VIH
Tras la afectac ión pericárd ica la disfunción ventricular izquierda es una
de las manifestaciones cardiológicas más frecuentes del SIDA aunque su
etiología no está clara.

Cardiomiopatía de las afecciones
del sistema conjuntivo
y otras enfermedades
Lupus eritematoso sistémico. Aunq ue es más frecuente la afecta-
ción del pericard io, tam bién se puede producir da ño del músculo
que evoluciona hacia la di lata ción ventricular.
Ideas clave ~ ca, que interesa diagnosticar precozmente porque es reversible
" La cardiomiopatía dilatada es el paradigma de la insufi cienci a
cardíaca con función sistólica deprimida, por lo que todo loco-
ment ado en el Capítulo S respecto al manejo clínico del paciente
es válido en esta enfermedad.
" Así pues, el tratamiento de la cardiomiopatía dilatada es el des-
crito en el Capítulo S.
" En la cardiomiopatía dilatada el ventrículo izquierdo se encuen-
tra dilatado y con una fracción de eyección deprimida.
" La causa más frecuente (casi la mitad de casos) de cardiomiopatía
dilatada son idiopáticos (tras excluir todas las causas conocidas).
" En torno al 2So/o de casos son secundarios a mutaciones que afec-
tan a los genes que codifican diferentes proteínas del citoesque-
leto, otras proteínas del cardiomiocito o citopatías mitocondriales.
Casos clínicos
Varón de 27 años con dolor en el hemiabdomen superior derecho
e hinchazón de piernas de diez días de evolución. Cuatro semanas
antes, y durante unos días, ha presentado odinofagia, mialgias y
fiebre, y las dos noches previas a la consulta actual ha dormido
sentado en la cama. Bebe alcohol ocasionalmente, no fuma y no
hay antecedentes familiares de interés. TA 1 10/80 mm Hg. Presión
venosa elevada, PA 1 1O lpm con contracciones prematuras aisla-
das. Estertores crepitantes en tercio inferior de ambos pulmones.
Latido de la punta en 7. 0 espacio intercostal izquierdo en línea
axilar anterior. Se ausculta tercer tono y soplo holosistólico IIINI
Cardiología 1 21
Panarteritis nodosa. Esta enfermedad puede producir arteritis co-
ronaria, con formació n de aneurismas y t rombos. Además, puede
cursar con cardiomegalia e insuficiencia ca rdíaca, que en ocasiones
son secundarias a infartos o a la hipertensión arterial coexistente.
Sarcoidosis. Esta afección puede prod ucir derrame peri cárdico, al-
teraciones electroca rdiográficas (característicamente trastornos del
ritmo y de la conducción), ca rdio miopatía dilatada, disfunción de
múscu los papilares, isquemia miocárdica o aneurismas ventriculares.
" Dentro de las de etiología conocida, la más frecuente es la enóli-
si cesa el consumo.
" La taquicardiomiopa tía se produce por frecuencias cardíacas
elevadas de form a mantenida y cu rsa como una cardiomiopatía
dilatada, que puede ser reversible al restablecer el ritmo normal.
" La estimulación permanente con marca pasos en el ápex del ven-
t rículo derecho puede generar asincronía mecánica y en algunos
casos disfunción sistólica, que puede ser reversible con la terapia
de resincroniza ción card íaca .
" La cardiomiopatía periparto y la enfermedad de Chagas pueden
cu rsar con datos clínicos de cardiomiopatía dilatada.
" Las antraciclina s (adriamicina, doxorrubicina, etc.) pueden pro-
ducir card iomiopatía dilatada, por lo que interesa reevaluar la
función sistólica con ecocardiografía o ventriculografía isotópica
antes, durante y tras los ciclos de quimioterapia.
en punta irradiado a axila. Hepatomegalia dolorosa y edema con
fóvea en miembros inferiores hasta rodillas. ECG: taquicardia si-
nusal con bloqueo de Rl y extrasístoles ventriculares frecuentes.
Con más probabilidad, el paciente tendrá:
1) Infarto de miocardio subagudo no transm ural.
2) Pericard itis aguda con derra me.
3) Tromboembolism o pulmonar agudo.
4) M iocardiopatía di latada.
RC: 4

Cardiomiopatía hipe rtróf ica
ORIENTAC IÓN Es de obligado estudio y habitual fuente de cuestiones. Es recomendable estudiar bien las características
ENAR M clínicas y exploratorias, así como el tratamiento, incluidos los factores de riesgo arrítmico.
La prevalencia de la enfermedad es de aproximada mente 1/500 ad ultos,
suponiendo probablemente el trastorno genético cardíaco más frecuente.
Existe un aumento en el grosor de la pared ventricu lar en ausencia de
circunstancias de estrés hemodinámico anorm ales (como hipertensión
arterial, valvu lopatías o ca rdi opatías congénitas) suficiente para provocar
dicha anormalidad, y con lleva rigidez de la pared ventricular y disfunción
diastólica (Figura 162).
Figura 162. Esquema de una card iomiopatía hipertrófica
de predominio septal
El fallo diastólico parece afectar a las regiones con hipertrofia macroscó-
pica e incluso a regiones aparentemente sanas, eleva las presiones de
llenado izquierdas y ju stifica la congestión pu lmonar y la apa rición del
síntoma más frecuente: la disnea.
Existe predisposición a la isquemia por el incremento en la demanda de
oxígeno y las anomalías en arterias coronarias intramurales asociadas, en-
tre otros motivos. Únicamente un 5-10% evoluciona tardíamente a una
fase dilatada que remeda la cardiom iopatía dilatada.
.. -- ____ CarrlioJogia
En el25% de los casos existe una obstru cción dinámica mientras el pacien-
te permanece en reposo, con gradiente en el tracto de salida del ventrículo
izquierd o secundario a la hipertrofia septa l, y en mayor o menor grado, al
movimiento sistólico anterior (SAM) de la valva anterior mitral contra el ta-
bique, provocado por el efecto Venturi que origina la aceleración del flujo
de salida de la sa ngre. Este porcentaje aumenta cuando se realiza la explo-
ración con maniobras de provocación como la de Valsa lva. El SAM no es pa-
tognomónica de la cardiomiopatía hipertrófica, pero suele existir siempre
que se acompaña de obstrucción en el tracto de sa lida ventricular.
Aunque lo habitual es la hipertrofia septal asimétrica, existen casos de hi-
pertrofia concéntrica y una forma específica que afecta a la región apical
(enfermedad de Yamaguchi, frecuente en Japón) que cursa con ondas
T negativas gigantes en precordiales y un curso clín ico habitualmente
benigno (Figura 163).
Figura 163. Imagen ecocardiográfica (plano apical de cuatro cámaras)
con ecopotenciador (se aprecia un aumento de ecogenicidad
en el interior de las cámaras ca rdíacas por el contraste) de un paciente
con cardiomiopatía hipertrófica de predominio apica l (flechas)
 Cardio logía 1 22
22.1. Anatomía patológica ser más llamativos pues es más frecuente la presencia de gradiente
obstuctivo.

Además de la hipertrofia, existen grados variables de fibrosis y desorga-
nización de la histología miocárdica adoptando un patrón arremolinado,
así como alteraciones en las arterias coronarias intramurales que mues-
tran engrosamiento en su pared y fac il itan el desarrollo de isquem ia mio-
cárdica. Estos hal lazgos pueden apreciarse en otras fo rmas de hi pertrofia
miocárdica, pero generalmente lim itados en extensión y gravedad.
El síntoma más frecuente es la disnea, siendo también habitual la angina
de pecho. La fat igabilidad, la insuficiencia cardíaca, el presíncope y el sí n-
cope (por diversos mecan ismos, desde neuromediado hasta producidos
por obstrucción grave a la salida de la sangre o por arritmias ventriculares)
son menos habitua les. La exacerbación de los síntomas con el ejercicio
es muy característica. La fib rilac ión auricular es frecuente en la evolución
clínica y suele provocar un empeoramiento marcado de los síntomas.

22.2. Etiología
La asociación fa mil ia r se observa en más del 50% de los afect ados, con
tra nsm isión autosómica dominante y penetrancia va ri able. Se disti nguen
las sigu ientes causas:
Familiar/genética: mutaciones que afectan a los genes de pro-
teínas sarcoméricas (cadena pesada de ~-m i osina -cromosoma
14, la más frecuente-, troponina T, proteína e fijadora de miosina,
a-tropomiosina, etc., que generalmente producen hipertrofia sep-
ta l asimétrica), síndromes específi cos (ataxia de Friedreich, Noonan,
LEOPARD, Beckwith-Wiedemann, Swyer), enfermedades de depósito
de glucógeno (Pompe, etc.), enfermedades de depósito lisosoma l
(Anderson-Fabry, Hu rler, etc.), defectos del metabolismo de ácidos
grasos (deficiencia de carnitina, deficiencia de fosforilasa 8 cinasa),
citopatías mitocondriales, amiloidosis fami liar, etcétera.
Adquirida: entre las que se encuentran la obesidad, los hijos de ma-
dres diabéticas, sobreentrenamiento atlético, amiloidosis AL (prea l-
búmina).
A pesa r del origen genético, en muchos casos, la hipertrofia miocárd ica
suele desarrollarse en la adolescencia. El diagnóstico diferencial con la
hipertrofia fisiológica del ejercicio que apa rece en atletas, en ocasiones es
complejo, pudiendo ser úti les técnicas de análisis de la fu nción diastól ica
regional por medio de la ecoca rdiog rafía o la card iorresonancia mang-
nética.
Probablemente es la causa más frecuente de muerte súbita de origen
cardíaco en jóvenes y en atletas de competición.
22.4. Exploración física
La exploración puede ser normal excepto por la presencia de un cuarto
ruido y, ocasionalmente, de un impu lso apica l prominente y doble (por
una gran onda a) y en escasas ocasiones triple (por protrusión sistólica
tardía cuando el corazón está casi vacío).
En los pacientes con obstrucción en el tracto de salida del ventrículo iz-
quierdo se ausculta un soplo sistólico rudo, loca lizado en el ápex y el borde
esterna l izquierdo, que puede irradiarse a la base del corazón pero no a las
carótidas (a diferencia del soplo valvular aórtico). Asimismo, suele haber un
pulso inicia lmente intenso y bisferiens y, si la obstrucción es intensa, desdo-
blamiento invertido del segundo ruido. Si se evidencia insuficiencia mitral
añadida, se pueden detectar también sus anomalías exploratorias.
Todo lo que disminuya la preca rga (man iobra de Valsalva, bipedestación
brusca, arritmias) y/o la poscarga (vasod ilatadores, ejercicio) o aumente
la contracti lidad (inotropos posit ivos, ejercicio físico) au menta el gradien-
te y la intensidad del sop lo. Por el contrario, el soplo disminuye con el
aumento de precarga (posición de cuclillas, con la elevación de las ex-
tremidades inferiores y con la expansión de la volemia) y/o poscarga (va-
soconstrictores como la fen ilefrina, posición de cuclillas ... ) (Figura 164).
Sop lo de ca rdi omiopatía hi pertrófi ca obstru cti va
(M HO):
t Valsa lva, bipedestación, ejercicio isotónico, ni -
trito ami lo .
.J.. Cuclill as, ejercic io isométri co intenso, fe nil efrina .

22.3. Clínica

La mayoría de los pacien tes perma-

t
necen asint omáticos o sola ment e .l. Precarga (tiene menos volumen .l. Poscarga
1 Contractilidad del ventrículo
tienen síntomas leves. Lamentable- (empuja con más fuerza) que mandar y lo hace con más fuerza) (hay menos resistencia al flujo)
mente en algunos casos el debut
· Valsava
clínico es la muerte súbita, habitual- · Ejercicio · Vasodilatadores arteriales
· Bipedestación brusca
· lsoprenalina · Ejercicio
mente por arritmias ventri cu lares · Taquicardia
· Digital
· Nitroglicerina
polimorfas o fi brilación ventricular. El
diagnóstico de la enfermedad con- · Calcioantagonistas · Expansión de volumen · Cuclillas
traind ica el ejercicio y la práctica de- · 13-bloqueantes · t Retorno venoso · Fenilefrina
· Elevación de piernas
portiva intensos. En muchos casos, el
diagnóstico se alcanza en el estudio .l. Contractilidad t Precarga 1 Poscarga
familiar tras detecta r un caso de car-
diomiopatía hipertrófi ca. Cua ndo se
manifiesta en la edad adu lta (por en-
cima de 50 años) los síntomas suelen Figura 164. Variaciones del soplo en la cardiomiopatía hipertrófica
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

22.5. Pruebas complementarias ción como la de Valsa lva, y es característico el aspecto esmerilado del
tabique ventricula r (Figura 166).

ECG La función sistólica (fracción de eyección) es normal o incluso está au-

mentada, pero es habitual la disfunción d iastólica . Es frecuente la calci-
Habitualmente pone de manifiesto determinadas alteraciones, como ficación del anillo mitra l y la insuficiencia mitra l asociada a su desplaza-
distintos grados de hipertrofia ventricu lar izquierda y crecimiento de la miento sistólico (SAM) en caso de obstrucción . Es típico en el registro
aurícu la izquierda. Son características aunque infrecuentes las ondas Q Doppler del flujo en el tracto de salida del ventrículo izqu ierdo, en casos
patológicas en precordia les izquierdas en ausencia de infarto. En la for- con obstrucción, la presencia de un pico de velocidad máxima elevado y
ma apical destacan las ondas T negativas "gigantes" en precord iales, con característicamente tardío (Figura 1 67).
depresión del seg mento ST. Pueden
existir arrit m ias supraventricula res (es-
pecialmente fibri lación auricula r, casi
en la mitad de los casos a lo largo de
la evolución) y vent ri cu lares (las extra-
sístoles son frecuentes y se detectan
en la mayoría de pacientes. Las taqui-
card ias no sostenidas so n menos ha-
bitua les y tienen cierta relación, aun-
que limitada, con el riesgo de muerte
súbita) (Figura 165).

Radiografía de tórax

La silueta card íaca suele ser normal o

con leve cardiomegalia, sobre todo
a expensas de la aurícula izquierda
cuando está di latada. No es infrecuen-
te la calcificación del anil lo mitra l.

Ecocardiografía

Es la exploración más importante,

pues detecta la magn itud y la distri-
bución de la hipertrofia ventricu lar (e l
grosor diastólico normal del septo en
adu ltos es menor de 12 mm), la pre-
sencia del SAM (que incrementa la
obstrucción dinámica), permite esti- Figura 165. ECG de 12 derivaciones de un paciente con cardiomiopatía hipertrófica de predominio
ma r el gradiente del tracto de salida apical. Apréciese que se encuentra en fibri lación auricular, los voltajes elevados de los complejos QRS
basa l y tras maniobras de provoca- en precordiales y las ondas T negativas "g igantes" en precordiales izquierdas

Figura 166. Imagen ecocardiog ráfica en plano paraesternal eje largo (A) y eje corto (B) de un paciente con ca rdiomiopatía hipertrófica septal
asimétrica, mostrando el grosor excesivo del tabique interventricu lar (flechas)

22 · Cardiomiopatía hipertrófica
 Cardiología 1 22
Cateterismo cardíaco

No suele ser necesario salvo para des-

cartar enfermedad coronaria asociada
mediante coro nariog rafía. Demuestra
el aumento de la presión diastólica y
el gradiente de presiones en el tracto
de salida del ve ntrículo izquierdo. La
potenciación (aumento) postextrasis-
tólica del g ra diente y el soplo es muy
característica. En las formas apica les, la
ventriculografía tiene una morfología
en "as de picas':

22.6. Pronóstico

La mortalidad anual ronda el 1%. La

causa más frecuente es la muerte sú-
bita, que suele estar producida por
arritmias ven triculares, generalmente
polimorfas, siendo el riesgo más ele-
Figura 167. Registro de Doppler del flujo de sa lida de la sang re por el tracto de salida del ventrículo
vado en los niños (hasta un 6% anual)
izq uierdo (se aprecia el ascenso lento de la velocidad característico de esta enfermedad) obtenido
desde el plano apical de cinco cámaras (i magen de arriba), en un paciente con ca rdi om iopatía en los que también aparecen impor-
hipertrófica septa l con gradiente máximo estimado de 38 mmHg tantes mecanismos hemod inámicos y
no sólo arrítm icos.
Ergometría
Existe una serie de factores que permiten identificar a los pacientes con
Permite apreciar síntomas o arritmias no presentes en reposo. La ca íd a de mayor ri esgo de muerte súbita (Tabla 70), de manera que la presencia
la presión arterial durante el ejercicio es un dato de m al pronóstico. de factores de alto riesgo hace recomendable el implante de un desfi-
brilador automático como prevención primaria. Es conveniente destacar
Gammagrafía isotópica que la relac ión entre la g raveda d de los síntomas (sal vo el síncope) y del
gradiente es discreta, aunque existe con el riesgo de muerte súbita .
Puede demostrar defectos de perfusión reversibl es incluso en pacientes
asintomáticos, que no implican necesariamente enfermedad coronaria
epicárdica sino mostrar la isquemia ca racterística de esta enferm edad. Factores de riesgo posibles
Factores de alto riesgo
en casos particulares

Card iorresonancia magnética Muerte súbita recuperada Fibrilación auricular

TV monomorfa sosten ida Isquemia miocárdica
Es útil en el estudio morfológico ventricular. Además el realce tardío con espontánea Gradiente obstructivo
gadolinio, indicativo de fibrosis im portante, parece asociarse a un mayor Historia famil iar de muerte Genotipos desfavorables
riesgo arrítmico (Figu ra 168). súbita prematura
Ejercicio físico intenso
Síncope de origen desconocido
Edad inferior a 30 años
(especialmente en niños)
al diagnóstico
Hipotensión arterial en
ergometría
Grosor septal > 30 mm
TV no sosten idas en Holter

Tabla 70. Factores relacionados con el riesgo de muerte súbita

en la cardiomiopatía hipertrófica

La fibrilació n auricular, aparte de empeorar los síntomas cuando aparece

Figura 168. Imagen de cardiorresonancia magnética mostrando
la hipertrofia septal (izquierda) y las zonas hiperintensas (en blanco,
marcadas con flechas) mediante la técnica de realce tardío propia
de las áreas fibróticas (derecha). Tomad a de G• Ferná ndez, G• Robles,
Zamorano López: Man ual de imagen cardíaca. CTO Editoria l, 20 1O
en muchos pacientes, supone un elevado riesgo embólico e indica la ne-
cesidad de anticoagulación oral crón ica. Suele ser difícil el mantenimiento
del ritmo sinusal a largo plazo, tanto con antiarrítm icos (los del grupo le
están contraindicados) como con procedimientos de ablación por catéter.
La evolución a formas d ilatadas a largo p lazo es muy poco frecuente (5 -
10%). El em barazo sue le estar b ien tolerado.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
22.7. Tratamiento
El objetivo del tratamiento es producir la mejoría de los síntomas y dis-
minuir la incidencia de muerte súbita. En pacientes asintomáticos no
se ha establecido claramente la indicación de tratamiento médico con
p-bloquea ntes, aunque lo proponen algunos autores.
Tratamiento médico
Los P-bloqueantes son el tratamiento de elección por su capacidad para
disminuir la contractilidad y bradicardizar (ala rgando la diástole). Mejoran
los síntomas (fundamentalmente la angina y la disnea) en la mayoría de
los pacientes, sin embargo, no está demostrado que disminuyan el riesgo
de muerte súbita arrítmica.
Son eficaces como alternativa (en caso de contraindicación o inefica-
cia) el verapamilo o el diltiazem, si bien sus propiedades vasodilatadoras
pueden aumentar el gradiente. En casos refractarios incluso se pueden
combinar p-bloqueantes y calcioantagonistas, vig ilando su efecto sobre
la conducción auricu loventricular.
Los agonistas p-adrenérg icos, la digoxina y otros fármacos inotrópicos
están contra indicados. Los diuréticos empleados con precaución para
evitar un excesivo descenso en la precarga que empeore el gradiente
son útiles para la congestión pulmonar.
En el caso de arritmias supraventricu lares o ventricu la res, el antiarrítmico
de elección es la amiodarona, ya que además de su potencial antiarrítm i-
co posee cierto efecto inotropo negativo y antiisquém ico.
La disopiramida o el sota lol podrían ser una alternativa. No está indicado el
tratamiento preventivo con antiarrítmicos para disminuir la muerte súbita.
Otras opciones de tratamiento
El desfibrilador automático implantable está indicado en los supervivien-
tes a una muerte súbita y en los escasos pacientes con taquicardia ventri-
Ideas clave RS
" La cardiomiopatía hipertrófica afecta a una de cada 500 perso-
nas, siendo habitualmente de causa genética con herencia auto-
sómica dominante y penetrancia variable.
" Las mutaciones más frecuentes que dan lugar a cardiomiopatía
hipertrófica afectan a las proteínas sarcoméricas.
" En esta enfermedad se produce un engrosamiento anormal de
las paredes ventriculares en ausencia de causas hemodinámicas
que lo justifiquen.
" La forma más frecuente es la hipertrofia septal asimétrica, en la
que en un 25% de los casos existe gradiente en reposo en el trac-
to de salida del ventrículo izquierdo (cardiomiopatía hipertrófica
obstructiva) facilitado por la presencia de SAM (movimiento sis-
tólico anterior de la valva mitra! anterior). El SAM no es patogno-
mónico, pero sí muy característico de la cardiomiopatía hipertró-
fica obstructiva.
22 · Cardiomiopatía hipertrófica
cular monomorfa sosten ida y cardiomiopatía hipertrófica. Como preven-
ción primaria se indica en presencia de factores de alto riesgo de muerte
súbita (véase la Tabla 70).
Únicamente en caso de presentar gradiente obstructivo importante y
tras fracasar el tratamiento médico óptimo, se puede plantear una inter-
vención para disminuir o aliviar dicho gradiente.
La cirugía mediante la resección de una parte del tabique hipertrofia-
do, con o sin reparación va lvu lar mitra! asociada, si es pertinente, (o
incluso sustitución protésica en caso de degeneración valvular gra-
ve asociada) ha demostrado mejorar los síntomas y la insuficiencia
mitra! a largo plazo. Se indica en pacientes muy sintomáticos y con
gradiente en reposo superior a 50 mmHg, especialmente si el riesgo
quirúrgico no es elevado. En manos expertas es probablemente la
actuación de elección sobre el gradiente cuando no se controla con
tratamiento médico.
Una alternativa terapéutica es la reducción septa l no quirúrg ica,
mediante cateterismo cardíaco y provocación de un infarto septal
limitado, mediante la instilación de etanol de una rama coronaria
septa l. Precisa de una anatomía de ramas septa les favorable y alta
experien cia. Una proporción significativa (5 -25 o/o) de pacientes su-
fren bloqueo completo tras el procedimiento y precisan estimula-
ción permanente con marca pasos, y existe cierta preocupación so-
bre el riesgo de arritmias ventricu lares tardías por la cicatriz creada,
espec ialmente si existe gradiente residual. Los candidatos a esta
intervenc ión son pacientes de alto riesgo quirúrgico con anatomía
favorable, especialmente si ya son portadores de marcapasos o
desfibrilador. La mortalidad intrahospitalaria del procedimiento no
es desdeñable.
La implantación de un marca pasos de estimulación bicameral (DDD)
modifica la secuencia de despolarización ventricular, produciendo
mejoría hemodinámica y sintomática en algunos pacientes a corto
plazo, aunque en algunos estudios se equipara su utilidad a la del
placebo a la larga. Si existiese indicación de estimu lación por otro
motivo y contraindicaciones para el empleo de la s otras técnicas po-
dría ensayarse.
El trasplante puede ser necesario en casos de evolución a formas
dilatadas.
" Los soplos que aumentan con maniobras que disminuyen la pre-
carga (Valsalva o bipedestación) son los de la cardiomiopatía hi-
pertrófica obstructiva y el del prolapso de la válvula mitra l.
" La mayoría de los casos son asintomáticos. Dentro de los sínto-
mas, el más frecuente es la disnea motivada por disfunción ven-
tricular diastólica (ventrículo rígido poco distensible). El síntoma
más temible es la muerte súbita, generalmente por arritmias
ventriculares.
" La cardiomiopatía hipertrófica probablemente sea la causa más
frecuente de muerte súbita en jóvenes deportistas.
" Los principales factores de riesgo de muerte súbita son los ante-
cedentes familiares de muerte súbita prematura, el síncope de
origen desconocido de repetición, la documentación de taquicar-
dias ventriculares (sostenidas o no sostenidas), la hipertrofia masi-
va(> 30 mm de septo) y la respuesta hipotensiva en la ergometría.
" En caso de riesgo elevado de muerte súbita, o en supervivientes
a la misma, el tratamiento habitual es la implantación de un des-

fibrilador automático. El tratamiento médico incluye fármacos
inotropos y cronotropos negativos (~-bloqueantes o calcioanta-
gonistas) para alargar y mejorar la diástole, y diuréticos en dosis
apropiadas (evitando un excesivo descenso de la precarga) para
disminuir la congestión pulmonar.
" Para disminuir la obstrucción y el gradiente y, por tanto, mejo-
rar los síntomas graves en caso de persistencia a pesar de trata-
Casos clínicos =~
Paciente de 22 años, fumador de medio paquete al día y diag-
nosticado de soplo cardíaco en la adolescencia. Acude al hospital
por dolor torácico y disnea. En la auscultación se detecta un soplo
sistólico en mesocardio que aumenta con la maniobra de Valsal-
va. En el ECG está en fibrilación auricular rápida, tiene signos de
crecimiento ventricular izquierdo y ondas q en DI y aVL. La Rx de
tórax demuestra la existencia de insuficiencia cardíaca y silueta
normal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Estenosis aórtica congénita.
2) Infarto lateral alto.
3) Miocardiopatía dilatada.
4) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
RC: 4
Case Study o 2)
A 26-year-old mal e patient, high-performance athlete, undergoes
so me tests beca use of a brother's sudden death. Complementary
tests reveal an obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Mark
the false option concerning this pathology:
Cardiología 1 22
miento méd ico correcto, el tratamiento de elección es la resec-
ción quirúrgica de una parte del tabique asociado a reparación
mitral si es posible.
" En casos seleccionados se puede realizar la reducción del grosor
del septo mediante instilación de etanol en una rama coronaria
septal para provocar un infarto local izado.
Paciente de 38 años que consulta por disnea y palpitaciones en
relación con esfuerzos vigorosos. En la exploración tiene un so-
plo sistólico rudo que aumenta con la maniobra de Valsa lva, y en
el estudio ecoDoppler presenta un engrosamiento severo de las
paredes del ventrículo izquierdo con un gradiente sistólico en el
tracto de salida del ventrículo izquierdo de 20 mm Hg. ¿Cuál de las
siguie':ltes afirmaciones es cierta?
1) La disnea está en rel ación con la gravedad del gradiente dinámi-
co en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
2) La disne9 está en relación con la mayor rigidez de la pared de
ventrículo izquierdo.
3) La disnea está en relac ión con disfunción sistólica del ventrículo
izquierdo.
4) La disnea está en relación con la regurgitación valvular mitral.
RC: 2
1) Abandonment of competition.
3)
Digoxin is good to reduce the subaortic gradient.
Be careful when using diuretic, better to avoid them .
4) Beca use of this pathology's inherited nature, screening must be
performed on all direct fam ily members.
Correct answer: 2

Cardiomiopatía restrictiva
Es recomendable centrarse
en las diferencias con la
pericarditis constrictiva y en
las causas secundarías de
cardiopatía restrictiva.
Mucho menos frecuente que la dilatada y la hipertrófica (en África t ropi-
ca l puede suponer hasta el 25% de los casos de insuficiencia cardíaca), la
cardiomiopatía restrictiva se caracteriza por la presencia de una fisiología
restrictiva en el llenado ventricular (con pequeños aumentos de volumen
se producen g randes aumentos de presión intraventricular por un incre-
mento en la rigidez de la pa red ventricular) en ausencia de dilatación
o engrosamiento parietal anóma los signifi cativos de los ventrículos. Por
tanto, se trata de una enfermedad que afecta de manera casi exc lu siva a
la función diastólica del corazón, ya que sólo en algunas ocasiones existe
un leve deterioro de la fracc ió n de eyección, que suele aparecer en eta-
pas tardías de la misma.
En este trastorno, al igua l que en la pericarditis constrictiva (con la que es
necesario rea lizar diagnóstico diferencial, pues esta puede beneficiarse
del t ratamiento quirú rgico), la parte inicia l de la diástole no está compro-
metida, reduciéndose bruscamente la distensibilidad ventricu lar cuando
llega al límite de su capacidad de relajación. Por el contra rio, en el tapona-
miento ca rd íaco existe un compromiso de toda la diástole.
Se distinguen las siguientes etiologías:
Fami liar/genét ica: am ilo idosis fam il iar (transtiretina, apol ipoproteí-
na), mutaciones que afectan a los genes de proteínas sarcoméricas
(troponina 1), desminopatías, pseudoxantoma elástico, hemocroma-
tosis, Ande rson-Fabry, algunas enferm edades de depósito de g lucó-
geno.
Ad quirid a: amiloidosis AL (prea lbúmina), esclerod ermi a, síndrome
carcinoide, daño postradiación, fibrosis endom iocárd ica (que puede
ser idiopática: enfermedad de Davies, hipereosinofilia de Loeffler, o
por fá rm acos: serotonina, ergotamínicos, metisergi da, agentes mer-
curiales, busulfán), ocasionalmente las antraciclinas, metástasis y lin-
foma cardíaco.
La Tabla 71 recoge los principales diagnósticos diferenciales de la card io-
miopatía restrict iva .
Cardiología_
23.1. Clínica
Es sim ilar a la de la pericarditis constri ctiva, con disnea de esfuerzo, fati-
gabiliad y congestión venosa sistémica (hepatomegal ia, ascitis, etc.). La
obliteraci ón de la cavidad por trombos o por fibrosis progresiva (típico
en loca lización apical, sobre todo en la fibros is endomiocárd ica) puede
aumentar la resistencia al ll enado y hacer que los síntomas progresen. La
fibrilación auricular es muy frecuente, y hasta un tercio de los pacientes
sufren episod ios embólicos.
23.2. Exploración física
Asimismo, la exploración física es simi lar a la que se aprec ia en la pericar-
ditis constrictiva, con elevación de la presión venosa, signo de Ku ssmaul,
disminución en la intensidad de los ruid os, extratonos tercero o cuarto (no
obstante, la afectación auricular puede producir una disminución en su
función contráctil con ausencia de cuarto tono inclu so en ritmo sinusal),
etc. En el pulso venoso yugular predomi na un seno y profundo y rápido,
una onda a aumentada, de amplitud sim ilar a la v, y un seno x que también
puede ser rápido adoptando una morfología en forma de "W': En la car-
diom iopatía restrictiva se palpa fác ilmente el impu lso apical aunque esté
dism inuido, cosa que no suele suceder en la pericarditis constrictiva.
Signo de Kussmaul (t PVY con la inspirac ión).
Pericarditis constrictiva.
Infarto VD.
Cardiomiopatía restri ctiva.
23.3. Pruebas complementarias
ECG
Muestra hallazgos inespecíficos entre los que destacan la disminución de
voltaje, crecimiento auricu lar, trastorno de conducción, fibrilación auricu-
lar y anomalías inespecíficas en la repola rización.
 Cardiología 1 23
Pericarditis Taponamiento Cardiomiopatía
Infarto VD
constrictiva cardíaco restrictiva

Clín ica

Signo de Kussmaul Sí Raro Ra ro Frecuente

i
Pulso venoso ¡ '\)yy
X
f'\f'Y X
t '\JY X y

Otros PULSO PARADÓJICO

Ecg
Bajo voltaje (a veces) Bajo voltaje Bajo voltaje Alt. ST:
1/ 3 FA ALTERNANCIA Alteración en la conducción Cara inferior (1 1, 111, aVF)
Precordiales derechas
(V3R, V4R)

Ecografía
Espesor pared ventricular Normal Normal Normal o leve i Normal

Espesor pericardio i Derrame Normal Normal

Calcificaciones 50% No No No

Variación respiración i i Normal Normal

Cateterismo

Pr. diastólicas igualadas Sí: dip-plateau o raíz cuadrada Sí, en las cuatro cavidades NO (PVI > PVD) A veces
Dip-plateau o raíz cuadrada

Otras BIOPSIA
ENDOMIOCÁRDICA

Tratamiento
PERICARDIECTOMfA PERICARDIOCENTESIS Tratamiento IC Expansión de volumen
+ tto. de la IC
Tabla 71 . Diagnósti co diferen cial de la ca rdio miopa tía restrictiva

Radiografía de tórax Es muy característica la gran dilatación b iauricu lar, que refleja la di-
ficultad pa ra el llenado del vent rícul o izqu ierdo, con pres iones en la
El tamaño de la silueta card ía ca suele esta r aumentado a expensas de las diástole elevadas q u e se tra ns miten a las aurículas produciendo su
aurículas, que casi invariablemente están dilatadas. d ilatación.

Es característica la ausencia de calci-

ficaciones pericárdicas que sugiera n
pericarditis constrictiva.

Ecocardiografía

Permite apreciar mediante estudio

Dopp le r el compromiso diastólico
ventricular, existiendo algunas téc-
nicas para diferenciarla de la cons-
tricción pericárdica. En ocasiones
existe un discreto engrosamiento,
habitualmente simétrico, de las
paredes de los ventrículos (Figura
169).
Figura 169. 1magen ecocardiográfi ca en pla no apica l de cua t ro cá m ara s (A) y en p la no subcost al (B)
La función sistólica (fracción de eyec- de un paciente afectado de amiloidosis cardíaca co n engrosamiento del mioca rdio con especial
ción ) es normal o casi normal. afectación del septo interventri cula r, que m uestra un aspecto brillante y m ot eado
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Ventriculografía isotópica
Puede aportar datos de disfunción diastólica con normalidad de la frac-
ción de eyección .
Cateterismo cardíaco
Al igual que en la pericarditis constrictiva, la presión diastólica ventricular
muestra una morfología en dip-plateau o "raíz cuadrada" con un descen-
so inicial prominente seguido de un ascenso brusco y mantenimiento
en meseta. El gasto cardíaco disminuido y las presiones de llenado en
ambos ventrículos están elevadas, siendo característico que la presión de
llenado izquierda supere en al menos 5 mmHg la derecha (hecho infre-
cuente en la constricción, en la que son similares), acentuándose con la
sobreca rga de volumen, el ejercicio o la maniobra de Va lsa lva.
Otras pruebas
La biopsia cardíaca (es diagnóstica en el caso de la ami loidosis o la he-
mocromatosis), la tomografía computarizada y la cardiorresonancia
magnética son técnicas muy útiles en el diagnóstico diferencial con la
pericarditis constrictiva, al permitir el aná lisis detallado del pericardio (Fi-
gura 170).
23.4. Tratamiento y formas
específicas
El tratam iento es básicamente sintomático. La anticoagu lación está indi-
cada en caso de fibrilación auricular, o incluso sin el la, si existe dilatación
auricular importante o si el paciente ha presentado algún episod io em-
bólico, hecho frecuente en esta enfermedad, especialmente en algunas
de sus formas secundarias.
Los diuréticos pueden aliviar los síntomas congestivos. Los 13-blo-quean-
tes y los ca lcioantagonistas pueden mejorar la función diastólica al d is-
minuir la frecuencia card íaca, aunque su efecto inotropo negativo puede
empeorar la situación en algunos casos. Es fundament al detectar ca usas
secunda rias potencialmente tratables, ta les como hemocromatosis o en-
fermedad de Fabry.
Figura 170. Imagen de cardiorresonancia magnética de una cardio miopatía restrictiva por amiloidosis
pri ma ri a, con engrosamiento de las pa redes vent ri culares (izquierda) y con rea lce ta rdío con gadolinio
d ifuso subendocárdico co mpatibl e con enfermedad de depósito (derecha). Tomada de G• Fernández, G•
Robles, Zamorano López: Manual de imagen cardíaca. CTO Editori al, 20 1O
23 · Cardiomiopatía restrictiva
Formas específicas de cardiomiopatía
restrictiva
Enfermedad endomiocárdica eosinofnica (de Loeffler)
La eosinofi lia marcada (mayor a 1.500 eosinófi los/mm 3) persistente (sín-
drome hipereosinofílico) puede producir la afectación de múltiples órga-
nos (pulmones, médula ósea, cerebro) y en especial del corazón, donde
aparece una endocarditis eosinofílica con fibrosis endom iocárdica de
Loeffier que marca el pronóstico de la enfermedad. La mayoría de casos
aparecen en países templados y su causa es desconocida .
Además de la clínica derivada de la congestión venosa y pulmona r secun-
daria al com promi so del llenado de los ventrículos, son muy frecuentes la
formación de t rombos murales, especialmente en el ápex, y los fenómenos
embólicos. Es habitual la afectación de la reg ión posterobasa l del ventrículo
izquierdo con implicación del velo posterior e insuficiencia va lvular mitra l. El
tratamiento es el de la insuficiencia cardíaca diastólica y la anticoagulación,
a lo que se pueden añadir corticoides e hidroxiurea o interferón. En algunos
casos con fibrosis establecida la cirugía puede obtener buenos resultados.
Fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies
Se produce fibrosis del endocard io, principalmente de los tractos de sa lida
de los ventrículos y del ápex del ventrícu lo derecho, pudiendo llegar a una
marcada obliteración de las cavidades y, frecuentemente, con afectación
valvular asociada. Se manifiesta sobre todo en niños y ad ultos jóvenes que
viven en áreas tropicales y subtropicales de Áfri ca. Puede acompañarse de
eosinofilia intensa, pero no en todos los casos. A la cl ínica general de la
card iomiopatía restrictiva suelen añadirse disfunciones valvu lares. Son fre-
cuentes los trombos mu rales tanto en las au rícu las como en los ventrículos.
El tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca es poco satisfactorio,
y en casos ava nzados, la resección quirúrg ica del endocardio fibroso con
sustitución de las válvulas afectadas es la opción a eleg ir.
Amiloidosis
Es poco habitual que la ami lo idosis secundari a (amilo idosis sistémica [AA])
afecte al m ioca rd io, mientras que la cardiomiopatía es la causa más frecuen-
te de muerte en la am iloidosis primaria.
En esta (amiloidosis sistémica [AL]),
el corazón está afectado hasta en el
90% de los casos. Se puede producir
por cua lquier enfermedad hematoló-
gica en la que haya expansión clonal
de células B, ya que la proteína que se
deposita se corresponde con la cadena
ligera de las inmunoglobul inas, pero
hasta en un 80% de los casos aparece
en gammapatía s relativamente "benig-
nas': Es habitual la afectación de otros
órganos aparte del corazón (la enfer-
medad cardíaca aislada se produce tan
sólo en el So/o de los casos). La amiloi-
dosis puede producir cardiomiopatía
restrictiva (lo más frecuente), cardio-
miopatía dilatada en fases avanzadas,

en algunos casos hipertrofia ventricular (infrecuente en otras etiologías de
cardiomiopatía restrictiva), arritmias auriculares o ventriculares, trastornos
de la conducción o hipotensión ortostática. La muerte súbita no es excep-
cional. La alteración muestra preferencia, al menos inicialmente, por las ca-
vidades derechas. El derrame pericárd ico es muy frecuente.
Los depósitos focales de amiloide que aparecen habitualmente en el corazón
de los ancianos (amiloidosis senil) carecen de importancia clínica. Un dato
ecocardiográfico característico es el miocardio con aspecto "moteado" bri-
llante con engrosamiento del septo interventricular. El tratamiento de la dis-
crasia de células plasmáticas puede resultar eficaz en pacientes en fases ini-
ciales de la enfermedad, aunque el pronóstico globalmente es muy sombrío.
Fibroelastosis endocárdica
Es una enfermedad propia del feto y el lactante, de etiología desconocida
aunque parece relacionada con ciertos virus como la parotiditis y fenó-
menos autoinmunitarios, y que cursa con depósito de elastina y coláge-
no en el endocardio, desarrollando un cuadro de restricción inicia l que
evoluciona rápidamente a dilatación y con muy mal pronóstico.
Hemocromatosis
Esta alteración hay que sospecha rla en pacient es con signos de insufi-
ciencia cardíaca asociados a alteraciones de la func ión hepática, d iabe-
tes y aumento de la pigmentación de la piel. También se puede producir
daño cardíaco en las formas secundarias no genéticas por aumento del
aporte de hierro (por ejemplo, por transfusiones mú ltiples). El cuadro clí-
nico suele ser mixto de disfunción sistólica y d iastólica (solapando datos
de cardiomiopatía restrictiva, hipertrófica y dilatada) con frecuentes arrit-
mias asociadas. El depósito de hierro tiene predilección por el subepicar-
dio. Pueden ser útiles las sangrías repetidas y la deferoxamina.
Dentro de las formas específicas de cardiomiopatía restrictiva cabe des-
tacar, por su re levancia, la enfermedad de Fabry, a la q ue se dedica el
siguiente apa rtado.
23.5. Enfermedad de Fabry
Definición
La enfermedad de Fabry es un trastorno de herencia recesiva ligada
al cromosoma X del metabolismo de los glucoesfingol ípidos. Es resul-
tado de mutaciones en el gen que codifica para la enzima lisosomal
a -galactosidasa, situado en el cromosoma X (Xq22.1 ), que genera una
actividad deficiente o ausente de dicha enzima con la acumulación de
globotriaosilceramida (GL-3) en células del endotelio vascu lar, con afee-
tación progresiva principalmente del riñón, corazón, sistema nervioso
central, de los ojos y de la piel, lo que trae como consecuencia una dismi-
nución en la expectativa y calidad de vida del paciente.
Clínica
EI depósito prog resivo de GL-3 engruesa las células endotelia les vascu-
lares, ocasionando una disminución intra luminal que favorece eventos
trombóticos en órganos diana. Entre la tercera y cuarta década de la vida,
se pueden observar manifestaciones renales, cardiovasculares y en el sis-
tema nervioso central.
Cardiología 1 23
Debido a su posible afectación multisistémica, la evaluación de un pa-
ciente con enfermedad de Fabry requiere la participación coordinada de
un equipo multidisciplinar.
Los pacientes generalmente se dividen en dos grupos principales, to-
mando como base la ausencia o la presencia de actividad residual de
la enzima. Se ha descrito una va ri ante clásica, una variante cardíaca, una
variante rena l y formas atípicas.
En la variante clásica hay participación mu ltisistémica, de comienzo en la
infancia, y afectación orgá nica grave en la tercera o cuarta década de la
vida. La cardiopatía, la enfermedad vascu lar cerebral, y principalmente la
afección renal, condicionan el pronóstico.
Es importante destacar que, de acuerdo al grupo de edad, la expresión fe-
notípica de la enfermedad de Fabry es heterogénea e inespecífica, man i-
festándose algunos signos y síntomas en etapas tardías. Es fundamental
hacer un diagnóstico temprano de la enfermedad debido a que el daño
a los sistemas orgánicos es progresi vo.
Existen formas incompletas, con deficiencia enzimática parcial, de co-
m ienzo tardío, con afectación cardíaca y renal, y ausencia de otras mani-
festaciones clín icas clásicas.
La variante clásica de la enfermedad de Fabry se presenta en los hom i-
cigotos (varones) y algunos heterocigotos (mujeres) . Produce afectación
multisistémica y tiene como consecuencia la reducción de la esperanza
de vida. La edad de presentación de los diferentes signos y síntomas suele
ser más temprana en el sexo masculino (homocigotos) que en el femenino
(heterocigotos). Las manifestaciones clínicas que se presentan durante la
infancia en la va riante clásica son dolor neuropático en manos y pies, dolor
abdominal asociado a diarrea, náuseas, malabsorción intestinal, sensación
de plenitud, hipohidrosis o anhidrosis que se re laciona con la intolerancia
al frío, al ca lor y al ejercicio, hipoacusia neu rosensorial y córnea verticilada.
La hipohid rosis o anh id rosis se atribuye a un daño en los nervios perifé-
ricos o al depósito intracitoplasmático de lípidos en los vasos capilares
que rodean a las g lándulas sudoríparas. Otros datos clínicos tempranos
de inicio en la niñez son la fiebre de origen desconocido, las alteraciones
osteoarticulares y la proteinuria .
En la adolescencia, además de continuar con los datos clínicos precoces,
se suele observar lesiones cutáneas características (angioqueratomas)
localizadas habitualmente en región periumbilical, genital y en la parte
proximal de las extrem idades inferiores.
En muchos casos, los datos clín icos precoces de la variante clásica de la
enfermedad pasan desapercibidos hasta la edad adulta, situación que re-
trasa el diagnóstico y tienen una estrecha relación con el pronóstico.
Entre el 20-40% de los pacientes con enfermedad de Fabry tienen pre-
viamente un d iagnóstico erróneo, entre los que se incluyen artritis reu-
matoide, fiebre reu mática, artropatía crón ica inflamatoria, eritromelalgia,
síndrome de Raynaud, dermatom iositis, dolo res de crecim iento, insufi-
ciencia re nal crón ica de origen no determ inado, vasculitis sistémica y lu-
pus eritematoso sistémico.
Se sugiere investigar enfermedad de Fabry en niños cuando presentan do-
lor agudo o crónico en las extremidades que no responde a la analgesia
habitual, fiebre de origen desconocido, intolerancia al calor, al frío o al ejer-
Manual CTO de M ed icina y Ci rugía , 2.a edic ión
cicio, trastornos intestinales crónicos de origen incierto, angioqueratomas
difusos, hipohidrosis o anh idrosis, proteinuria y opacidades cornea les.
Los datos clínicos neurológicos durante la etapa temprana de la enferm e-
dad incluyen dolor neuropático punzante, sensación de ardor bilateral en
las manos y/o los pies, de intensidad moderada hasta crisis g raves, que
no responde a analgésicos comunes. Habitualmente, el resto del examen
neurológico es normal; alteraciones del sistema nervioso autónomo: gas-
trointestinal (d iarrea y dolor abdominal cólico recurrente, náuseas, sen-
sación de plenitud, vóm itos, estreñim iento), hipohidrosis o anh idrosis,
hipertermia, intolerancia al frío, al calor y al ejercicio, y cefa lea.
El dolor neuropático es un ha llazgo clínico de gran relevancia en el pa-
ciente con enfermedad de Fabry y constituye una importante causa de
discapacidad, absentismo laboral en población adulta y de hospitaliza-
ción en la edad pediátrica. Es típico que el dolor, de gran intensidad, apa-
rezca de forma paroxística en las extremidades inferiores para después
generalizarse, denominándose "crisis de Fabry; la cual se acompaña de
fiebre y aumento de la velocidad de sedimentació n g lobu lar.
Las manifestaciones neurológicas tardías incluyen déficit de la vasorreactivi-
dad cerebral, síncope, hipotensión ortostática, enfermedad vascular cerebral
(isquemia tran sitoria o infarto), infartos !acunares o de la sustancia blanca.
La primera manifestación de afección renal en los pacientes con enferm e-
dad de Fabry incluye microalbuminu ri a persistente. Posteriormente, se
observa red ucción de la fi ltración glomeru lar, proteinuria franca e in sufi-
ciencia re nal crónica.
Un grupo de pacientes no muestran síntomas ca rdin ales de la enfermedad
(angioqueratomas, opacidades cornea les, acroparestesias), sin embargo,
presentan cardiomegalia o cardiom iopatía, denom inándose en ese caso
variante cardíaca. Estos pacientes tienen actividad residual de la enzima
(1-5% del valor normal) y muestran hipertrofia ventricula r izquierda y tras-
tornos de la conducción entre la qu inta y la sexta década de la vida.
Las manifestaciones cardíacas incluyen hipertrofia de ventrículo izquierdo,
enfermedad valvu lar (especialmente insuficiencia mitral), dilatación de aor-
ta ascendente, enfermedad coronaria y anomalías en la conducción, que
pueden producir insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias e infarto de
miocard io. Aquéllas presentes de forma temprana, antes de los 35 años,
incluyen trastornos de la conducción, bradicardia, intervalo PR corto y blo-
queos. Aquéllas que aparecen de forma tardía, después de los 35 años, in-
cluyen angina de pecho, disnea, palpitaciones, mareos, síncope, edema de
miembros inferiores, hipertrofia ventricular izquierda, disfunción diastólica
del ventrículo izquierdo, arritmias, trastornos de conducción, alteraciones de
la repolarización, insuficiencia valvular, dilatación de la raíz aórtica y disauto-
nomías. En la evaluación card iovascu lar de un paciente con enfermedad de
Fabry se sugiere rea lizar examen clín ico cardiovascular, toma de pulsos y de
presión arterial (de pie y sentado), electrocardiograma de 12 derivaciones
en reposo, medición del índice de Sokolov y rad iografía de tórax.
Las manifestaciones dermatológicas presentes en la enfermedad de Fabry
incluyen angioqueratoma corporal difuso, telangiectasias en mucosas y
piel, alteraciones de la sudoración (hipohidrosis y anhidrosis). Es recomen-
dable investigar durante la exploración física la presencia de ang ioquerato-
mas. Dichas lesiones vasculares cutáneas se caracteriza n por una coloración
rojo-morado, no desaparecen con la presión y se encuentran d istribu idas
principalmente en la reg ió n g lútea, en las ingles, ombligo y parte superior
de las piernas. Las lesiones son planas o ligeramente elevadas.
23 · Cardiomiopatía restrictiva
Las manifestaciones oftalmológicas que se presentan en la variante clásica
de la enfermedad de Fabry son: córnea verticilada, tortuosidad vascular
conjuntiva ! y retin iana, catarata subcapsular y fenómenos oclusivos reti-
nianos. Las opacidades cornea les comienzan con un patrón difuso y pro-
gresan hasta adquirir un patrón "radiado': Se encuentran de forma casi
un iversal en los homocigotos, con la forma clásica de la enfermedad, y
en una alta proporción de las mujeres heterocigotos. Dichas lesiones no
afectan a la visión y se deben investigar mediante microscopia con lám-
para de hend idura.
Las manifestaciones gastrointestinales son resultado del depósito de glu-
coesfingolípidos en los vasos sanguíneos mesentéricos y ganglios autó-
nomos. Se ha descrito diarrea, distensión abdominal, dolor abdominal
posprandia l, saciedad temprana, pérd ida de peso y en menor proporción,
estreñimiento, náuseas y vómitos.
Dentro de las principales manifestaciones otorrinolaringológicas presen-
tes, se incluyen hipoacusia progresiva o súbita (especialmente en fre-
cuencias agudas), acúfenos, mareos y vértigo.
Otras manifestaciones menos comunes en estos pacientes incluyen bron-
qu iti s crón ica, estridor, disnea por obstrucción alveolocapilar, anemia
regenerativa y alteracio nes musculoesqueléticas ocasionadas por el de-
pósito de GL-3 a nivel de las articulaciones interfa lángicas, causando li-
mitación de la extensión, pequeñas lesiones isquémicas mú ltiples que
originan infarto de la cabeza del fémur, metacarpianos, metatarsianos y
articulación temporomandibular.
Diagnóstico
En varones homocigotos el dato defi nitivo para el diagnóstico de la en-
fermedad es la ausencia o deficiencia de la actividad de la enzima en
plasma, leucocitos, lágrimas, y tejidos, obtenidos por biopsia o en cultivo
de fibroblastos.
En caso de actividad enzimática normal o de no encontrarse mutación,
deben valorarse los niveles de GL-3 en plasma y orina .
El d iagnóstico de enfermedad de Fabry en las mujeres es complejo. Si el
cuadro clínico es sugestivo, se debe demostrar el acúmulo del sustrato en
los tejidos (plasma, orina, tej ido renal, tejido cardíaco). El análisis mutacio-
nal es la manera definitiva de identificar a las mujeres portadoras. Se re-
com ienda la eva luación oftalmológica, el análisis enzimático y el estudio
genético de la mutación para potenciales portadoras.
En la mujer es esencial identificar el gen que se ha alterado debido a
que los niveles de actividad enzimática pueden permanecer en rangos
de normalidad. En aquellos casos en los que el análisis de ADN no sea
concluyente, el estudio de GL-3 en orina y la presencia de la córnea verti-
cilada pueden ser de utilidad.
Una vez confirmado el diagnóstico, es fundamental documentar la edad
al diagnóstico, la edad de inicio de los signos y síntomas, la etnia de pro-
cedencia y el árbol genealógico.
En la eva luación in icial del paciente con enfermedad de Fabry, el médi-
co de primer contacto debe solicitar hemograma y bioquím ica sanguí-
nea (g lucosa, urea, creatinina, ácido úrico, electrólitos séricos, examen
genera l de orina, depuración de creatinina y albúmina en la orina de 24
horas).

La interpretación adecuada de un examen general de orina requiere dos
aspectos básicos, en primer lugar, un aná lisis inmediato de la muestra
(dentro de los primeros 30 minutos), que limite el sobrecrecim iento bac-
teriano y, en segundo lugar, evitar la refrigeración de las muestras, que
puede inducir precipitación de crista les.
Los hal lazgos presentes en el examen de orina se caracterizan por protei-
nu ria, hematu ria y lipidu ria. A través de m icroscopio de luz polarizada se
observan glóbu los lipídicos birrefringentes con un aspecto característico
de "cruz de Ma lta': Los estud ios de biopsia rena l muestran una acumu la-
ción difusa de lípidos en células g lomerulares, vasculares e intersticiales y
un compromiso tubular en asas de Henle y tú bulos contorneados distales.
En la evaluación neurológica se recomienda rea lizar estud ios electrofisio-
lógicos, un estudio cuantitativo sensorial, uno de respuesta simpática de
la piel y biopsia de piel con cuantificación de termina les libres.
El médico experto debe evaluar de fo rma individua lizada la solicitud de
los sig uientes estu dios de imagen: resonancia magnética convencional
(secuencias T1-T2), ang iorresona ncia intracranea l y en casos pa rticulares,
SPECT y PET Otros estudios de utilidad son la ecografía Doppler transcra-
nea l y la resonanc ia magnética con espectroscopia, así como un mapa de
coeficiente de d ifusión.
Dado que la afección rena l en los pacient es con enfermedad de Fabry
es un factor que limita la sobrevida, se recomienda eva luar la tasa de
filtración glomerular. En la edad pediátrica puede emplearse la fórmula
de Schwartz. Para valorar la función renal se debe realizar la búsqueda
intencionada de microalbuminu ria persistente, proteinuria, disminución
del filtrado glomerular e insuficiencia renal crónica. Se sugiere solicita r
ultrasonido rena l para evaluar los ca m bios morfológicos previos al inicio
de terapia de sust itución enzimática (TRE). Se debe realizar biopsia renal
a los pacientes q ue presenten m icroalbum inu ria y/o proteinuria antes de
iniciar el tratamiento. Sin emba rgo, es importa nte destacar que algunos
de ellos presen tan alteraciones histológicas inc luso antes de observarse
manifestaciones clínicas o bioquím icas. La interpretación de la biopsia
renal requiere de microscopia ópt ica, electrónica e in munofluorescencia.
En el paciente con angina, disnea, alteraciones de la repolarización, dis-
función ventricular por ecocard iografía, síncope o arritmias malignas, se
sugiere realizar estudio de perfusión miocárd ica con radioisótopos de
reposo y esfuerzo. En el caso en que el estudio de perfusión miocárdica
resulte anormal, es de util idad solicitar tomografía coronaria de mú ltiples
cortes o coronariografía.
Es recomendable realizar ecocardiografía en modo M y B (para medir el espe-
sor de la pared posterior y del septum interventricula r), índice de masa ventri-
cular izquierda y med ición de diámetros cavitarios. Se recom ienda la técnica
de Doppler pulsado y continuo (con el fin de eva lua r el patrón de llenado
ventricular izquierdo, las insuficiencias valvulares y la fracción de eyección).
En los casos que presenten palpitaciones, arritmias, trastornos de la conduc-
ción, mareos o síncope, es aconsejable real izar electrocardiograma ambula-
torio con Holter de 24 horas y calcular la variabilidad de la frecuencia cardíaca
como expresión de disautonomía. En los casos de preexcitación, taquicar-
dias paroxísticas, aleteo auricular, fibrilación auricular y arritmias ventriculares
malignas, se sugiere la realización de un estudio electrofisiológico.
La biopsia de piel requiere el análisis por microscopia de luz y la técnica
de inm unocitoq uímica.
Cardiología 1 23
En la evaluación oftalmológica se debe investigar la presencia de córnea
vertici lada, tortuosidad vascular conjuntiva! y retina!, así como búsqueda
de catarata subcapsular mediante el examen de refracción, biomicrosco-
pia, tonometría y eva luación de fondo de ojo.
Ante la evidencia de trastornos de aud ición, se recomienda realizar un
examen otorrinolaringo lógico completo y un rastreo auditivo con emi-
siones otoacústicas. Si éstas estuviesen ausent es, se debería considerar
el examen audiológico, audiometría tonal, logoaud iometría, acufenome-
t ría, timpanometría, impedanciom etría, potenciales evocados auditivos y
electronistagmografía.
Aspectos genéticos
Como ya se ha comentado con anterioridad, la enfermedad de Fabry es
hereditaria, ligada al cromosoma X, y se produce por la deficiencia de la
enzima lisosomal a-galactosidasa ácida (a-Gal-A), que afecta de forma
predominante a los varones. Tiene alta penetra ncia y expresión fenotípica
variable. El gen de la a-Ga l-A se encuentra localizado en el brazo largo
del cromosoma X (locus Xq22. 1). El gen codifica un pol ipéptido de 429
aminoácidos, incluyendo un péptido-seña l de 31 aminoácidos, tiene 12
kilobases de largo y contiene 7 exones.
Los padres afectados por la enfermedad no transmi t irán el gen defectuo-
so a ninguno de sus hijos (no se presenta transmisión varón-varón) pero
sí a todas sus hijas.
Algunos hombres con hallazgos clínicos de enfermedad de Fabry presen-
tan actividad enzimática residual (3-1 0%), por lo que tienen una expre-
sión moderada de la enfermedad. El diagnóstico es tardío, relacionado
con manifestaciones clínicas de una card iom iopatía de etiología no co-
nocida (variante card íaca).
Las mujeres portadoras que algunas veces presentan manifestaciones
clín icas de la enfermedad, tienen una posibilidad del 50% de transmitir
el gen defectuoso a sus hijos o hijas. Estas m ujeres pueden mostrar ma-
nifestaciones clínicas de la enfermedad de Fabry, que es posible explicar
por el fenómeno de !ionización, que supone la inactivación al azar de uno
de los cromosomas X que ocurre en todas las mujeres. Si el gen afectado
se encuentra en el cromosoma X activo, entonces la mujer podrá presen-
tar manifestaciones clínicas de la enfermedad.
En hombres, el diagnóstico clínico se confirma por la deficiencia de la
enzima a-Gal-A. La gran mayoría tiene actividad enzimática nula o muy
d ism inuida (1-2% del promedio de los valores en individuos sanos) y pre-
sentan el fenotipo clásico de la enfermedad, con afección sistémica.
Es necesario rea lizar el árbol genealógico en cada paciente que presenta
enfermedad de Fabry. Se debe investigar los famil iares susceptibles de
padecer la enfermedad, ofreciéndoles la realización de un estudio clínico,
bioquím ico y molecular, así como la posibi lidad de efectuarse un diag-
nóstico prenatal si proced iese.
Las mutaciones causantes de este trastorno en su mayoría son exclusivas
para cada familia. Se documentan mutaciones de novo, por lo que el no
tener historia familiar no descarta el diagnóstico de Fabry.
La correlación genotipo: fenotipo es limitada y no es posible predecir la
gravedad o progresión de la entidad o el tipo de ó rganos involucrados, a
partir de las mut aciones. De las mutaciones documentada s en la litera tu-
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a ed ici ó n

ra, las loca lizadas en regiones codifica ntes son las más frecuentes (entre
ellas las de sentido equ ivocado y las que genera n un codón de pa ro pre-
maturo). Siguen en frecuencia, los re-arreg los del gen y las de procesa-
miento del mensajero.
El diagnóstico prenata l de la enfermedad de Fabry req uiere como primer
paso determinar el sexo del feto. Los varones homocigotos pueden ser
identificados antes de nacer, rea lizando ensayos pa ra establecer un feno-
tipo XY y mediante la determinación de la actividad de la enzima. En los
fetos mascu linos en ri esgo, con mutación ya identificada en la familia, se
debe real izar estudio enzimático o aná lisis del ADN en las vellosidades
corión icas (entre la novena y décima semana de gestación), o en cu ltivo
de amniocitos. Si la mutación familiar se conoce, es factible también rea-
liza r el diagnóstico preimplantació n. No existen pruebas de laboratorio
pa ra realiza r el diagnóstico prenatal de enfermedad de Fabry en mujeres.
Si se conoce la mutación familia r, es posible identificar a los fetos femeni-
nos heterocigotos antes del nacimiento.
A modo de resumen, las Figuras 171, 172 y 173 muestran varios algorit-
mos con diversos escena ri os de diagnóstico genético de esta enfermedad.

PACIENTE MASCULINO
CON SOSPECHA
DE ENFERMEDAD DE FABRY

Actividad enzimática
¿Actividad
disminuida Realizar análisis genético
enzimática normal?
para detectar la mutación
particular

DIAGNÓSTICO
CONFIRMADO

No Mutación
Análi sis de la secuencia +
del gen a-ga lactosidasa A Actividad
e identificación enzimática
de mutación disminuida 1.
Negat1va
+
No es portadora
Mutación Mutación
de la mutación
identificada no identificada
familiar

Realizar análisis Realizar análisis

genético para identificar genético para identificar
mutación particular mutación causal

Figura 171 . Escenarios de diagnóstico genético de la enferm edad de Fabry (1)

MUJER CON HISTORIA FAMILIAR POSITIVA

PARA ENFERMEDAD DE FABRY (MUTACIÓN NO IDENTIFICADA)

Realizar análisis genético

y búsqueda intencionada de daño ¿Familiar masculino
Sí-
a órgano blanco afectado disponible?

No
(familiares afectados no están vivos o no hay información)

1. Realizar examen ocular con lámpara de hendidura

2. Cuantificar análisis enzimático

Actividad enzimática normal Actividad enzimática normal Actividad enzimática normal

Exa men ocular positivo Examen ocular negativo

Probable portador
(realizar análisis genético)

Figura 172. Escenarios de diagnóstico genético de la enfermed ad de Fabry (11)

23 · Cardiomiopa tía restrictiva


MUJER SINTOMÁTICA SIN HISTORIA FAMILIAR DE ENFERMEDAD DE FABRY
(MUTACIÓN NO IDENTIFICADA)
Realizar examen ocular
con lámpara de hend idura
PORTADORA Di sminuida- Act ividad enzimática
(realizar análisis genético)
Actividad enzimática normal
con examen ocu lar positivo
Probable portador
(real izar aná lisis genético)
Figu ra 173. Escenarios de diagnóstico genético de la enfermedad de Fabry (111)
Tratamiento farmacológico
La administración de terapia de reemplazo enzimática (TRE) en pacientes
sintomáticos con enfermedad de Fabry, para prevenir el daño a largo pla-
zo y los síntomas, produce efectos beneficiosos sobre el dolor, la función
ca rdiovascular y en la función neurosensit iva. La función rena l, evaluada
mediante la tasa de filtración glomerular, se estabil iza tras la adm inistra-
ción de la TRE durante un periodo de 6 meses. Existe evidencia de que la
administración de TRE reduce el depósito de GL-3 en miocitos cardíacos.
Se recomienda iniciar la administrac ión de TRE en portadores con ma-
nifestaciones clín icas sustanciales y en todos los va rones afectados, tan
pronto como sea posible, para prevenir el daño irreversible en órganos
mayores.
El efecto de la administración de la TRE depende de la fase de la enfer-
medad en la que se encuentra el paciente, por lo que es aconsejable su
administración en aquéllos con fibrosis miocá rdica localizada de forma
temprana, debido a que reduce la hipertrofia y mejora la función del ven-
trículo izquierdo.
No existe suficiente evidencia en los estud ios de eva luación económica
sobre el coste-utilidad de la administrac ión de TRE en pacientes con esta
enfermedad; se asume que la terapia restaura el estado de sal ud y favore-
ce una esperanza de vida no rmal.
La administración de agalsidasa beta en pacientes con enfermedad de Fa-
bry ha mostrado eficacia para reduc ir la acumulación de GL-3 en las células
endoteliales de capilares dérmicos superficiales, así como del nivel plasmá-
tico de GL-3 (n ivel basal promedio de 15,9 ¡..tg/ml y reducción a la cuarta
semana de 6,3 ¡..tg/ml (p = 0,001) [valor normal de GL-3 < 7,03 ¡..tg/ml]).
La dosis recomendada de agalsidasa beta es de 1 mg/kg de peso cada 2
semanas. La dosis de adm inistración es de 1 mg/ kg de peso (en un vo-
lumen de 500 m i, ca da 2 sema nas, con una velocidad de infusión de 15
mg/ hora, en un t iempo m ínimo de infusión de 2 horas). Se recomienda
la adm inistración de premedicación con ant ihistamín icos, analgésicos y
esteroides. La premedicac ión puede inclu ir paracetamol1 g por vía ora l, 1
hora antes de la infusión. En caso de que el paciente experimente fiebre o
escalofríos, puede emplea rse ibuprofeno 400 mg por vía oral.
Cardiología 1 23
Actividad enzimát ica normal
Examen ocular negativo
Examen físico negativo
No hay datos para enferm edad de Fabry
(no se justifican otros estudios)
Un ensayo clínico multicéntric o, aleatorio, placebo controlado, fase 111,
con seguimient o a 20 semanas, confirmó la seguridad y eficacia de
agalsidasa beta, en dosis de 1 mg/kg, administrad a cada 2 semanas a
58 pac ientes con enfermedad de Fabry. Al final del estudio la eli mina-
ción del depós ito de GL-3 en cél ul as endoteliales capilares del riñón,
corazón y piel fue significativa mente mayor en el grupo de pacientes
que recibió el fármaco, 69% (20/29), frente al grupo q ue rec ibió place-
bo (0/29) (p < 0,001).
Un ensayo clínico abierto, multicéntric o, fase 11, evaluó la eficacia, segu-
rid ad y farmacocinética de la administrac ión de agalsidasa alfa (0,2 mg/
kg) en 22 pacientes con enfermedad de Fabry y fa llo renal (9 pacientes
en diá lisis y 13 pacientes con historia de trasplante renal). Durante un se-
guimiento promedio de 12 meses, se observó una reducción significativa
de GL-3 a las 27 semanas de tratamiento (basa l 4,76 ± 0,47 nmol/ ml, con
reducción a 2,73 ± 0,32 nmol/ml, p < 0,001 ). La reducción global fue del
43%. No se observó una mejoría estadísticamente sign ificativa en la tasa
de filtración glomerular.
Se recomienda pautar una dosis de 0,2 mg/ kg de peso de agalsidasa alfa
cada 2 semanas. Las dosis iniciales se pueden administrar en un lapso
promedio de hasta 4 horas, siendo posible reducir este tiempo hasta un
mínimo de 40 minutos.
La admin istración de aga lsidasa alfa en pacientes con enfermedad de
Fabry y fallo renal se tolera bien y t iene un perfi l de seguridad simi lar al
observado en pacientes con la enfermedad y sin afectación rena l. Existe
evidencia consistente de que la administrac ión de agalsidasa alfa reduce
el nivel plasmático y urinario de GL-3 dentro de los 3-6 meses de iniciada
la TRE.
Los principales eventos adversos asociados con la TRE incluyen re-
acciones asociadas con la infusión. Destacan por su frecuencia algunos
com o fiebre, ná useas, cefa lea, vómitos, congestión nasal, rin itis, dolor en
tórax, prurito, temblor, disnea, somnolencia y acroparestesia .
Las reaccio nes post infusión de aga lsidasa beta genera lmente son leves
y to lerables (fiebre, náuseas, cefalea, escalofríos y congestión nasal). Se
observan entre la qu inta y séptima infusión, coincidiend o con la serocon-
versió n.
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.a edición
En relación al manejo de las reacc iones de hipersensibilidad leves (sen-
sación de ca lor, lagri meo, congestión nasa l, urticaria menor o loca lizada,
hormigueo periféri co y prurito), se debe: 1) disminuir la velocidad de la
infusión a la mitad, 2) adm inistrar dife nhidra mina, 50 mg por vía ora l o in-
yectable en 5-1O minutos, ca da 12 horas, 3) si los síntomas desaparecen,
será necesa rio volver a la vel ocidad previa de forma esca lonada (15-30
minutos), y 4) si la gravedad de los síntomas aumenta, se detendrá la in-
fusió n.
Ante la presencia de reacciones moderadas (d isnea leve, urtica ria genera-
lizada, ná useas, vómitos, taquica rdia, prurito genera lizado, tos, sibilancias
leves, enrojecimiento y ang iodema), se debe: 1) detener la infusión, 2)
adm inistrar dife nhidra mi na 50 mg, por vía oral o inyectable, 3) si hay sín-
tomas resp iratorios, se ad ministrará sa lbuta mol inha lado, y si persisten,
ad renalina 1:1.000; 0,30 a 0,50 mi subcutánea (contraind icado en card ió-
patas), 4) hid roco rtisona, 100 mg inyect ab le, y S) se det end rá la infu sión si
los síntomas aumentan en gravedad o persist en.
Ante reacciones graves (disnea, obstru cción de vía aérea, arritm ias, hi-
potensión y choqu e), se debe: 1) detener inmediatamente la infusión, 2)
ad mi nistra r adrena lina 1:1.000; 0,30 a 0,50 mi subcutá nea, en extrem idad
superior, 3) difenhidramina, 50 mg por vía intravenosa, cada 8 horas, 4)
hidrocortisona, 100 mg intravenosa; S) si existen síntomas respiratori os,
se debe emplear sa lbutamol (in halatorio/nebu lización), 6) administrar
oxígeno suplementario, 7) lleva r a cabo un control estricto de líquidos y
8) rea liza r rea nimación ca rdi opul mona r.
Se ha documentado el desarrol lo de ant icuerpos isotipo lgG en un 53 a
88% en los pacient es a los que se administra aga lsidasa beta, y en el 21%
de los que recibe n aga lsidasa alfa.
Con respecto a la segu ri dad a largo plazo de la adm inistración de agal-
sidasa beta, en dos is de 1 mg/kg cada 2 sema nas, en 58 pac ient es, se
registró la presencia de anticuerpos lgG contra agalsidasa beta en el
89,7% (52/58). El tiempo promedio de seroconversión se presentó a las
6 semanas.
En pacientes en los que se docum enta se roco nve rsión, se ha observa do
una red ucción de 4 veces en el título de anticuerpos a los 30 meses de
Ideas clave J!iS
" En la cardiomiopatía restrictiva el intersticio miocárdico se ve
infiltrado por sustancias extrañ as como amiloide, colágeno o hie-
rro. Por este motivo, el ventrículo es rígido y no distiende ade-
cuadamente, produciendo insuficiencia card íaca diastólica. La
disfunción sistólica, cuando existe, suele ser poco importante.
" La clínica habitual y la exploración fís ica son similares a la de la
pericard itis constrictiva, y recuerdan a la de los pacientes cirróti-
cos (edemas, ascitis, hepatomegalia congestiva ... ) con un signo
de Kussmaul frecuentemente positivo.
" En el ECG son habituales el bajo voltaje d e las ondas y la fibrila-
ción auricular.
23 · Cardiomiopatía restric t iva
segu imiento. Es im po rta nte destaca r que la prese ncia de ant icuerpos
no afecta la eficacia de agals idasa beta a la rgo plazo, al demostrarse la
disminución pers isten te de GL-3 en plas ma, y la eliminación sostenida
de GL-3 en capilares cutáneos y la preservación sostenida de la función
re nal.
La adm inistración de TRE d urante 12 meses, en 9 pacientes con enfer-
medad de Fabry y cardiomiopatía, demostró una dismi nución en el en-
grosam iento de la pared posterior del ventrículo izquierdo y del septo in-
terventricu lar (p < 0,001 ), así como reducció n de la rig idez del ventrículo
izqu ierdo con mejoría signifi cativa de la func ión d iastólica .
La frecuencia de reacciones postinfu sión de aga lsidasa alfa fu e del 29%,
encontrándose dentro de las principa les manifestaciones algunas como
congesti ón nasal, náuseas, fi ebre, cefalea y esca lofríos. La evidencia es
consiste nte con respecto a que la admini strac ión de TRE es segura y efec-
t iva para red ucir el nive l plasmático y urinari o de GL-3, mantener esta ble
la función renal, y eliminar el depósito de GL-3 en el endoteli o vascular
rena l. Otros estudios han documentado red ucción del dolor neuropático
y de las alteraciones de la sudoración .
Las variables asociadas con prog resión renal, pese a la adm inistración de
agalsidasa beta, son edad superior 40 años, prot ein uria basa l mayor de
2 gramos en 24 horas y esclerosis glomerular superior al 50% pretrata-
miento.
La disfu nción renal previa al inicio del tra tam iento en el paci ente con
enferm edad de Fabry increm enta la proba bilid ad de progresión renal y
es un pred ictor de fallo re nal. En pacientes que no ti enen evidencia de
glomeruloescleros is extensa media nte biopsia renal y proteinu ria grave,
se reco mienda la administra ción de aga lsidasa beta ante un incremento
en la posibilidad de alcanza r la estabil ización efectiva de la función renal.
Habitualmente aún no es fact ib le recomendar la aplicación general en
dom ici lio de la TRE. Las limitaciones observadas se re lacionan con la
difi cultad de tene r un acceso venoso, d isposición de consum ibles, el
ma nejo de reacc iones adversas y la admin istración de premedicación .
Sin emba rgo, es necesario y fact ibl e esta nda riza r su admini stración am-
bulatoria.
En el pulso venoso yugular las ondas negativas x e y suelen ser
prominentes, con una morfología en "W".
" La enfermedad endomiocárdica eosinofílica de Loeffier (carac-
terísti ca de países templados) y la fibros is endomiocá rdica o en-
fermedad de Davies (típica de África tropical) cursan con cardio-
miopatía restrictiva.
" En la amiloidosis primaria (amiloidosis sistémica AL), el corazón se
afecta hasta en el 90% de los casos, producida por casi cua lqu ier
tra storno clona l de células B productoras de inmunog lobu linas.
" En la enfermedad de Anderson-Fabry (angioqueratoma corporal
difuso) existe déficit en la enzima lisosomal a -ga lactosidasa-A. La
acumulación intracelular de glucoesfingolípid os confiere un as-
pecto al miocardio que recuerda a la cardiomiopatía hipertrófica.
 Cardiología 1 23
Varón de 62 años, no hipertenso, que ingresa por episodio de
Casos clínicos insuficiencia cardíaca congestiva. En el electrocardiograma se
objetiva bajo voltaje y en la radiografía de tórax, cardiomegalia
Paciente de 63 años que refiere disnea progresiva desde hace 6 inespecífica. Se realiza una ecocardiografía bidimensional que
meses. Tiene antecedentes de diabetes mellitus y cirrosis hepá- demuestra una función sistólica biventricular muy levemente de-
tica; en la exploración llama la atención una marcada hiperpig- primida. Las aurículas están dilatadas y los ventrículos, sin estar
mentación cutánea, presión venosa elevada, estertores húme- dilatados, muestran un engrosamiento asimétrico y leve. El diag-
dos pulmonares bilaterales y ritmo de galope. La placa de tórax nóstico etiológico se debe enfocar hacia una:
muestra incipientes signos de edema pulmonar y un tamaño de
la silueta cardíaca aparentemente normal. ¿Cuál de las siguientes 1) Cardiomiopatía congestiva o dilatada.
cardiopatías se debe sospechar? 2) Cardiomiopatía hipertrófica.
3) Cardiomiopatía restrictiva.
1) Card iomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis. 4) Miocarditis tóxica.
2) Cardiomiopatía restrictiva secundaria a hemocromatosis.
3) Cardiomiopatía hipertrófica familiar. RC: 3
4) Cardiomiopatía hipertensiva.

RC: 2

Miocarditis
Es recomendable conocer
bien las etiologías bacterianas
con sus características clínicas
especiales y la cardiopatía
chagásica.
La miocarditis son procesos inflamatorios del miocardio que pueden es-
tar producidos por:
Agentes infecciosos: casi la mitad de los casos se producen por el
virus Coxsackie B (las proteínas de su cápside tienen semejanza con
la actina), pero también muchos otros (adenovirus, ecovirus, arbovi-
rus, gripe, etcétera).
Reacciones de hipersensibilida d, como la fiebre reumática
aguda.
Otros agentes, como los físicos (radiaciones) y quím icos (fármacos
y tóxicos).
Cuando no se detecta un agente etio lóg ico responsable se denom ina
miocarditis primaria, que se asume que responde a un cuadro de etiolo-
gía vírica o inducido por la auto inmunidad posvírica. La miocard it is pue-
de ser fulminante, aguda, subaguda o persistente.
24.1. Miocarditis vírica
Clínica
El antecedente a veces se detecta en los días previos, como una infección
vírica inespecífica de las vías respirato ri as altas o del aparato digestivo.
Suele asocia rse a pericard iti s vírica (m iopericard it is), y predomi na la clíni-
ca de la pericard it is.
No obstante, en algunos casos produce signos y síntomas de insufi-
ciencia cardíaca por disfunción ventricular secundaria a la infi ltración
inflamatoria del miocardio y al daño m icrovascu lar, así como arritm ias
que pueden provocar incluso muerte súbita, sobre todo en mujeres
embarazadas y en lactantes. Puede igualmente evolucionar hacia car-
diom iopatía dilatada.
• Cardiología
Exploración física
Suele ser casi norma l o mostrar algún signo poco específico, como ritmo
de ga lope, d ismi nución de intensidad de los ruidos o soplo de insuficien-
cia m it ral. En casos graves presentan más datos de insuficiencia ca rdíaca.
Pruebas complementarias
ECG. Pueden aparecer alteraciones inespecíficas de la repolarización
o los signos de la pericard it is acompañante, así como trastornos del
ritmo (extrasistolia) o de la conducción.
Radiografía de tórax. Suele ser normal en fases iniciales, o mostrar
aumento de la silueta cardíaca y signos de congestión pu lmonar en
casos graves.
Ecocard iografía. Puede mostrar engrosamiento difuso de la pared
vent ricular secundario a edema intersticial y alteraciones de la con-
t racti lidad, habitua lmente d ifusas aunque en ocasiones segmenta-
ri as. El volumen de las cavidades suele ser normal o só lo levemente
aumentado, a d iferenc ia de la card iom iopatía di latada.
Cardiorresonancia mag nét ica. Parece ser más sensible y específica
q ue la ecoca rd iografía para la detección de los fenó menos inflama-
torios y el edema intersticial.
Laboratorio. Puede haber un aumento de los ma rcadores de ne-
crosis como las troponinas o la CPK-MB, especialmente cuando la
evolución es aún corta.
Biopsia endomiocá rdica. Se debe considerar el patrón de referen-
cia para el diagnóstico, aunque no suele ser necesaria.
Pronóstico
La miocard itis suele ser una enfermedad autolim itada, pero en los raros
casos en los que es fulm inante progresa rápidamente hacia la muerte
en menos de dos semanas, aunque si se supera la fase ag uda, el cora-
zón puede norm alizarse comp letame nte. Especial m ente en casos suba-
gudos o persist entes p uede evo lucio nar hacia ca rd iom iopatía dilatada
cró nica.
Tratamiento
Se recomienda reposo re lativo y se emplea tratamiento para la insuficien-
cia cardíaca (d iuréticos, lECA y ~-b l oqueantes) cuando sean necesarios.
En casos subagudos o persistentes que no mejoren con el tratam iento

habitual de la insuficiencia cardíaca se pueden emplear inmunosupreso-
res (glucocorticoides, azatioprina o ciclosporina).
En los casos fulminantes no se recomiendan los inmunosupresores y sí el
tratamiento intensivo de la insuficiencia ca rdíaca, incluyendo el balón de
contrapulsación y/o asistencias ventriculares.
Cardiomiopatía por VIH
Aparece con relativa asiduidad en los pacientes con VIH, siendo general-
mente asintomática. Afecta con más frecuencia al ventrículo izquierdo,
parece que en algunos casos por afectación directa del VIH.
En otras ocasiones son gérmenes oportunistas los que aprovechan la in-
munosupresión para provocar miocarditis. As imi smo, favorecen el daño
miocárdico los déficit nutriciona les, los tóxicos o la medicació n emplea-
da.
24.2. Miocarditis bacterianas
y parasitarias
La miocarditis bacteriana es poco frecuente. En genera l, surge como
complicación de una endocard itis infecciosa, formando abscesos cerca
de los anillos valvu lares sobre todo por S. aureus y enterococos. En casos
excepcionales, la disem inación hematógena en cuadros sépticos, casi
por cualquier bacteria, puede producir microabscesos intram iocárdicos
que suelen estar enmascarados por el resto de manifestaciones de la en-
fermedad.
Miocarditis diftérica (C. diphteriae). La afectación cardíaca es la cau-
sa más frecuente de muerte en la difteria. Puede producir cardiome-
ga lia con hipocontracti lidad miocá rdica, así como arritm ias y típica -
mente bloqueo au riculoventricu lar (la toxina diftérica presenta cierta
afinidad con el sistema de cond ucción). El tratamiento consiste en
administrar precozmente la antitoxina y antibióticos.
Miocarditis por toxoplasma (T gondii). En adultos aparece en pa-
cientes inmunodeprimidos (en los niños suele apa recer en el con-
texto de una toxoplasmosis congénita). En la miocarditis por t oxo-
plasma existe dilatación cardíaca con insuficiencia cardíaca, derrame
pericárdico con pericarditis y alteraciones del ritmo y de la conduc-
ción.
Carditis de Lyme (Borrelia burgdorfferi). En esta enfermedad se pro-
ducen alteraciones cardíacas hasta en ell 0% de los casos, principal-
mente bloqueo auriculoventricular en el nodo AV, que puede preci-
sa r la implantación de marcapasos aunque suele ser transitorio. La
insuficiencia cardíaca es excepcional.
La enfermedad de Whipple (Tropheryma whippleii). Puede afectar
a las estructuras cardíacas, detectándose el agente causal en el mio-
cardio o las arterias coronarias, asociando isquemia macrovascular o
microvascular. Suele ser leve, aunque se han descrito casos de insufi-
ciencia cardíaca manifiesta.
Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi). Esta enfermedad es
endémica en América Central y del Su r y es un problema de salud de
primer orden ya que se estiman más de 20 millones de personas in-
fectadas. El protozoo T cruzi se aloj a en el tubo digestivo de la llama-
da "chinche asesina" que habita en tejados de paja en el medio rural
de las zonas endém icas. Por la noche se descuelga para picar a los
humanos, principalmente niños, con frecuencia cerca de los ojos. La
picadura en sí no es infectante sino que el contacto de las heces del
Cardiología 1 24
an imal con la picadura o la mucosa conjuntiva! originan la infección
aguda por el protozoo.
Pocos pacientes con enfermedad de Chagas muestran una afecta-
ción cardíaca aguda (el 10%) pero, cuando acontece, puede ser rá-
pidamente morta l, con un cuadro de miocarditis aguda fulm inante
por migración del parásito al miocardio con intensa re spuesta infla-
matoria local.
Genera lmente tras una latencia de 20 años, hasta el 30% de pacien-
tes presentan afectación clínica, derivada del daño sobre los gan-
glios y los nervios del sistema vegeta ti vo (el megaesófago o mega-
colon son frecuentes) y, con frecuencia, afectación cardíaca. El daño
miocárd ico parece ser mixto, por el propio parásito y por fen ómenos
de autoinmun idad con autoanticuerpos contra el retículo sarcoplas-
mático, el receptor betaad renérg ico y otras estru cturas de la célu la
ca rdíaca. La denervación parasimpática por afectación de los gan-
glios es la norma.
Los trastornos de l ritmo so n frecuentes. La denervación vegetati-
va hab itualmente produce bradica rdi a sinusa l e insuficiencia cro-
notropa, inclu so en presencia de insuficiencia cardíaca franca. Es
frecuente la afectación de l sistema de conducción con hemiblo-
queo anterior y bloqueo de rama derecha, que son marcadores
de afectación cardíaca. Las arritmias son relativamente frecuentes,
tanto la fibrilac ión auricu lar como arritmia s ventricu lares, sobre
todo relacionadas con el ejercicio, y que pueden ser extrasístoles
aisladas, taquica rdi as no sostenidas o sostenidas por reentrada en
las cicatrices miocárdicas, pud iendo producir muerte súbita (Fi-
gura 174).
La afectación miocárdica se caracteriza por la hipoquinesia de la
pared posterobasal del ventrículo izquierdo con preservación re-
lativa del septo interventricular, formación de aneurismas princi-
palmente apica les, con cierta frecuencia ocupados por un trombo,
y con deterioro progresivo de la función miocárdica que remeda
una ca rdi om iopatía di latada. La dilatación de cavidades derechas
secunda ri a a hipertensión pulmonar es el patrón habitual en fases
avanzadas.
El tratamiento de la afectación cardíaca es sim ilar al de la insuficien-
cia cardíaca crón ica con lECA, p-bloqueantes, diuréticos, etc. La an-
ticoagulación es eficaz para preven ir las embol ias. El desfibri lador
implantable t iene indicaciones sim ilares a las de otras card iopatías.
La am iodarona puede ser eficaz para prevenir las arritmias ventricu-
lares. Los antiparasitarios son útiles en cuadros agudos, no obstante,
su beneficio es muy limitado en la ca rdi opatía avanzada. La medida
más conven iente es, sin lugar a dudas, la prevención y la desparasita-
ción de las áreas endémicas, con empleo de insecticidas para matar
al vector.
24.3. Miocarditis de células gigantes
Es una enfe rm edad inflamatoria de l miocardio que puede cursar con
insufic iencia cardíaca ráp idamente mortal y arritm ias, y en la que apa-
recen en la biopsia endomiocárdica células multinuc leadas. Su etio-
logía es desconocida y se asocia, en ocasiones, con pato logías au-
toinmunitarias como la enfer m edad inflamatoria intestinal, el lu pus
eritematoso d iseminado, la tirotoxicosis, etc, o b ien con mi ocarditis
infecc iosa.
El pronóstico es muy malo a pesar del tratam iento con inmunosupre-
sores potentes, por lo que en general, so n pacientes que, en ausencia
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Figura 174. ECG de 12 derivaciones característico de la enfermedad de Chagas con afectación cardíaca .
Apréciese el bajo voltaje de los QRS, el trastorno de conducción infrahisiano y las frecuentes extrasístoles
ventriculares
Ideas clave Jf6
" La causa más frecuente de miocarditis es vírica, especialmente
por enterovirus (el Coxackie 8 muestra especial tropismo por el
miocardio).
" La mayoría de casos de miocarditis curan sin secuelas, aunque
existe la impresión de que algunos casos de card iomiopatía dila-
tada idiopática son secundarios a miocarditis vírica previa.
" La miocarditis diftérica y la carditis en la enfermedad de Lyme
cursan característicamente con trastornos de conducción auri-
culoventricular.
24 · Miocarditis
de contraind icaciones, deben ser
valorados para trasplante cardíaco.
24.4. Miocarditis
por radiación
Aunque el corazón es particularmen-
te resistente al daño agudo por radia-
ción, ocasiona lmente la radioterapia
puede inducir una pericarditis ag uda
o cuadros leves de disfunción sistólica
transitoria. En algunos pacientes, años
después de la exposición a la radiació n,
aparece la alteración cardíaca, que sue-
le ser en forma de fibrosi s miocá rdica.
Su comportamiento es similar a la car-
diomiopatía restri ctiva por alteración
de la microcirculación, con ocasional
ca lcificación y fibrosis va lvular acom-
pañante que produce insuficiencia
asociada. Asimismo puede producir
tardíamente pericard itis aguda o este-
nosis en las arterias coronarias.
" La enfermedad de Chagas, producida por el Trypanosoma cruzi,
puede producir alteración cardíaca años después de la infección
inicial de comportamiento similar a la cardiomiopatía di latada
progresiva, con predi lección por la región posterobasal del ven-
trículo izquierdo y formación de aneurismas (típicamente en el
ápex) . La enfermedad de Chagas es muy frecuente en América
Central y del Sur.
" La cardiopatía chagásica con frecuenc ia prod uce arritmias, prin-
cipa lmente bradicardia sinusa l por denervación ganglionar car-
díaca, fibrilac ión auricu lar y arritmias ventriculares.
Cardiología •

Enfe rmed ades del peric ardio

O R 1 í- í~ T A C 1 O N En este tema se suelen tratar los aspectos clínicos y exploratorios, y las diferencias entre el dolor
pericárdico con el de origen isquémico. Conviene repasar también el manejo del taponamiento
ENAR M y la clínica y el tratamiento de la pericarditis constrictiva.

25.1. Pericarditi s Clínica de la pericarditis aguda

Dolor. El síntoma más importa nte es un dolor retroesterna l que se

Es la inflamación del perica rdio. Se cons idera pericarditis aguda a la pre-
sencia de signos y/o síntom as de inflamación pericárdica de una o dos
semanas de evo lución (menos de seis semanas).
Aunque más del 80o/o de los casos son idiopáticos, asum iéndose la etiolo-
gía vírica en la mayoría de ellos, existen múltiples trastornos que pueden
cursa r con perica rditis {Tabla 72).
origina en el pericardio parietal y presenta características pleuríticas,
aumentando de intensidad con la inspirac ión profunda, con la tos y
con el ejercicio, y disminuyendo al inclinarse el paciente hacia ade -
lante. Es importante d iferenciarlo de otras causas de dolor torácico,
especialmente del infarto agudo de miocardio {Tabla 73). La irradia-
ción hacia uno o los dos trapecios es muy característica de la pericar-
ditis y muy poco habitual en el caso del infarto agudo de miocardio.

ldiopática {más del 80%)

Infecciosa
Virus: Coxsackie A y B, echovirus, adenovirus, mononucleosis infecciosa, varice la, hepatitis B, VIH
Bacterias: tubercu losis, neumococo, Haemophilus, estafilococo, estreptococos, gramnegativos, Borrelia, micobacterias
Hongos: Histoplasma, Coccidioides, Candida
Otros: amebiasis, toxop lasmosis
Infarto agudo de miocardio transmu ral (pericarditis epistenocárdica o metainfarto)
Insuficiencia rena l crónica
Tumores
Tumores metastásicos: cá nce r de pulmón, de mama, linfomas, leucemias, melanoma
· Tumores primarios: mesotelioma, lipoma
· Peri ca rditi s post radioterapia
Enfermedades autoinmunitarias: fiebre reumática ag uda, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, panarteritis nodosa, enfermedad
de Wegener, sínd rome de Dress ler, pericard itis posperi card iotomía, etc.
Procesos inflamatorios: sa rcoidosis, amiloi dosis, enfermedad inflamatoria intestinal
Traumatismos: traumatismos ca rdíacos, reanimación cardiopulmonar, hemopericardio iatrogénico (implante de marca pasos o desfibriladores, angioplastia,
biopsia endomiocárd ica, abl ación por catéter, etc.)
Fármacos: hidra lacina, procainamida, difenilh idantoína, ison iacida, fenilbutazona, dantroleno, doxorrubicina, metisergida, penicilina, cromolín,
minoxidi l, etc.
Otras: mixedema, quilopericardio, aneurisma disecante de aorta, etc.

Tabla 72. Causas más frecuentes de enfermedad pericárdica

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

No obstante, el dolor puede estar ausente en algunas pericarditis, del miocardio adyacente (miopericarditis). Puede aparecer también
como la tuberculosa, la neoplásica, la pericarditis por radiación y la elevación de marcadores inflamatorios (velocidad de sedimientación,
urémica. proteína e reactiva, leucocitosis leve, etcétera).

Pericarditis aguda La peri card itis aguda, el infarto agudo de miocardio,

ECG los aneurismas ventricula res y el síndrome de Bruga-
da producen ascenso del segmento ST. En la hiper-
tonía vaga l tamb ién puede aparecer en sujetos sanos
(patrón de repolar ización precoz).
ST Elevación difusa del Elevación loca lizada
segmento ST (cóncavo) (generalmente
con cambios recíprocos)
Formas específicas de pericarditis
PR A veces descenso Muy raro ascenso Pericarditis idiopática
Cambios Cuatro fases. T no negativa T negativa con ST todavía
evolutivos hasta que ST vuelve elevado, desarrollo ondas Q Es la causa más frecuente de pericarditis aguda y suele estar producida
isoeléctrico
por determinados virus, aunque no se realizan pruebas sistemáticas para
Dolor Pleurítico, punzante, Opresivo, asociado su detección. Es frecuente que en los días previos o simu ltáneamente exis-
cambios posturales, frecuentemente a cortejo tan signos y síntomas de infección de vías respiratorias altas o gastrointes-
irradiado a trapecios vegetativo, irradiación
tina l. Es característica de adultos jóvenes y, a veces, se asocia a pleuritis y/o
a MSI, mandíbu la, etcétera
neumonitis. Habitualmente no suele evolucionar hacia derrame impor-
Fiebre Frecuente en días previos Si se produce, tante con taponamiento cardíaco, o a pericard itis constrictiva.
o simultánea generalmente es en los días
posteriores ai iAM
Para su tratamiento generalmente suele ser suficiente con antiinflamato-
Tabla 73. Diagnóstico d iferencial entre la pericarditis aguda y eiiAM ri os no esteroideos (aspi rin a en dosis alt as, ibuprofeno, indometacina ... )
durante unas dos semanas y con descenso progresivo de la dosis. Excep-
cionalmente es preciso admin istrar glucocorticoides o co lchicina para la
El dolor isq uémico se irrad ia al brazo izquierdo por inflamación, o ana lgésicos opiáceos para el dolor. Deben evitarse losan-
el borde cub ita l (lo más frecuente) o la mandíbula (lo _._.;::,. o_ ticoagu lantes por el ri esgo de transformación hemorrágica. Suele curar
más específico). El pericardítico se irrad ia al trapec io . Recuerda sin secuelas.

El mayor problema es su tendencia a la recidiva (25% de los casos). La

Roce pericárdico. Recuerda al ruido que aparece al pisar la nieve. co lch icina es el fármaco de elección para la prevención de recaídas, aso-
Se suele oír mejor en el borde esternal izquierdo con el paciente in- ciado en la fase aguda a un AINE o en monoterapia. Cuando son muy
clinado hacia adelante y en espiración, preferentemente en sístole frecuentes puede est ar indicada la peri card iectomía.
(a veces en diástole durante el llenado precoz o la contracción auri-
cular). No es constante y puede ser intermitente según la postura u
otros factores.
La causa principal de pericard itis aguda es idiopática,
Puede existir fiebre o febrícula, que suele aparecer simultánea-
siendo la infección v írica el agente responsable en la
mente con el dolor; a d iferencia del infarto en el que, si hay fieb re,
suele ser tardía. La taquicardia y el malestar general son frecuentes.
mayoría de casos. Recuerda

Pruebas complemen tarias Síndrome de Dressler y pospericardiotomía

El ECG es la prueba d iagnóstica más útil. En él pueden mostrarse:
Elevación de/segmento ST cóncava, hacia arriba y difusa en casi todas
las derivaciones. A lo largo de los días, el segmento ST vuelve a la
normal idad, y se negativizan las ondas T (que pueden permanecer
así semanas o meses). La evolución temporal es muy ca racterística,
aunque la secuencia comp leta apa rece en menos de la m itad de los
pacientes.
Puede haber disminución del voltaje del QRS o alternancia eléctrica
(variación en la amplitud de los QRS) cuando hay un gran derrame
asociado.
Puede producirse descenso del intervalo PR, signo de afectación auri-
cular, muy específico aunque poco sensible. También aparecen arrit-
mias auriculares.
La rad iografía de tórax y la ecocardiografía pueden ser normales sal -
vo derrame asociado importante. Es posible que exista elevación dis-
creta de tropon inas card ioespecíficas, CPK y CPK-MB por afectación
El primero aparece genera lmente en las primeras semanas tras un infarto
de miocardio, y el segundo después de cirugía o traumatismo cardíaco.
Ambos parecen tener una etiología autoinmunitaria y se caracterizan por
manifestar fiebre, pericarditis, pleurit is, neumonitis y, a veces, artra lgias.
Frecuentemente aparecen anticuerpos anticardiomiocito.
El tratamiento es similar al que se utiliza en la pericarditis idiopática.
Asim ismo, son habituales las recidivas, sobre todo si se han empleado
g lucocorticoides. Tras un infarto transmural o un traumatismo cardíaco
también puede existir pericarditis no autoinmunitaria (pericarditis episte-
nocárdica o meta infarto) en los primeros días de la evolución.
Otras etiologías
La s enfermedades del tejido conjuntivo, sobre todo el lupus eritema-
toso sistémico y la artritis reumatoide, con frecuencia cursan con derrame

25 · Enfermedades del pericardio

 Cardiología 1 25
pericárdico asintomático, pero a veces se man ifiestan como una pericar- en el vértice de la escápu la izqu ierda cuando el derrame pericárdico es
ditis aguda. grande).

La fiebre reumática aguda con pericarditis suele acompañarse de pancar- Exploraciones complem entarias
ditis grave y soplo.
Radiografía de tórax. Puede ser normal o mostrar aumento delta-
La pericarditis piógena puede aparecer en la poscirugía cardiotorácica, maño de la silueta cardíaca, con rect ificación de los bordes cardíacos
en pacientes inmunodeprim idos, en roturas del esófago hacia el pericar- "en tienda de campaña" o en forma de "ca ntimplora" (Figura 175).
dio, por extensión de focos piógenos mediastínicos o pulmonares, o en
el seno de sepsis (a veces cursa con pericarditis inflamatoria aséptica).
Se trata de un cuadro con una mortalidad elevada, por lo que precisa de Dismi nución del pe nacho vascular
tratamiento precoz con fármacos intravenosos.

La pericarditis tubercu losa se manifiesta con dolor (que no suele ser

tan intenso como en la pericarditis id iopática), roce pericárdico y fiebre,
pudiendo acompañarse de otros datos de infección tuberculosa sistémi-
ca (anorexia, pérdida de peso, etc.). Otras veces se manifiesta como derra-
me pericárdico crónico asintomático o como una pericarditis subaguda
o crónica con tendencia a la constricción. Al tratam iento antituberculos o
se añaden antiintlamatorios no esteroideos y, en ocasiones, corticoeste-
roides para prevenir la evolución a constrictiva.

La pericarditis urémica es muy habitual (un tercio de pacientes con in-

suficiencia renal terminal, sobre todo en diálisis), suele ser subaguda y,
frecuentemente cursa sin dolor, aunque es habitua l que exista roce peri-
cárdico. El líquido puede ser fibrinoso o hemático. Su tratamiento incluye
antiintlamatorios y hemod iál isis. Si existe taponam iento, es preciso rea li- Si lueta aum entada en "tienda de campaña"
zar pericardiocentesis. Cuando la pericarditis es muy recurrente o persis-
tente, puede estar indicada la pericardiectomía. Figura 175 . Radiografía de un derrame pericárdico

Ecocardiog rafía. Es la prueba diagnóstica preferible, pues en ella se

25.2. Derrame pericárdico
Normalmente hay una pequeña cantidad de líquido seroso (menos de 50
mi) entre las hojas pericárdicas, y se habla de derrame pericárdico cuando
hay más cantidad. El derrame pericárdico puede ser asintomático, aso-
cia rse a síntomas de pericarditis o a signos y síntomas de taponamiento
cardíaco. El que un derrame pericárdico produzca signos de taponamien-
to cardíaco depende de la cuantía del derrame, de la rapidez con la que
aparezca, de la d istensibilidad pericárd ica y de l grosor de l miocard io.
muestra un espacio libre de ecos y permite establecer la cuantía y la
d istribución del derrame, así como la existencia o no de signos de
taponamiento (Figura 176).
Anál isis del líquido pericárdico (pericardiocentesis diagnósti-
ca). El líquido muestra características similares al líquido pleural. Los
derrames suelen ser exudados. Cuando sea sanguinolento, se debe
sospechar etiología tuberculosa o neoplásica, o a veces fiebre reu-
mática aguda, derrames postraumáticos, o causa urémica. En la rotu-
ra cardíaca postinfarto o iatrógena y en la disección de aorta proxi-
mal que drena al pericard io apa rece sang re en la cavidad pericárdica.

El volumen del lí-

quido pericárd ico
no determ ina por Recuerda
sí solo la presencia
de taponamiento,
pues influye la ve-
locidad de instau-
ración y la flex ibili-
dad del pericard io.

Exploración

Puede apreciarse disminución de la

intensidad de los ruidos cardíacos,
roce pericárdico, disminución de la in-
tensidad del impulso apica/, o el signo Figura 176. Imagen ecocardiográfica de derrame pericárdico grave (DP) en plano apical de cuatro
de Ewart (matidez y soplos tubáricos cámaras (A ) y subcostal (B)
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Derrame pericárdico crónico Fisiopatología

del taponamiento cardíaco
Generalmente suele cursar con pocos síntomas y con agrandamiento de
la silueta cardíaca.
Derrame perlcárdlco

Etiología

Tuberculosis. Es frecuente que se presente con datos de tapona-

miento y que evolucione hacia la pericarditis constrictiva. La pre-
sencia de concentraciones elevadas de adenosindeaminasa (ADA)
en el líquido pericárdico es muy sugestiva, aunque no patogno-
mónica. El rendimiento del culti vo de líquido pericárd ico es bajo
(30%), por lo que se prefiere real izar estud io y cu ltivo de biopsia de
pericardio. t Presión en cámaras cardíacas ..!. Gasto cardíaco
Mixedema. Puede producir derrame pericárdico importante, pero
es excepcional que induzca taponamiento.
Enfermedad pericárdica por colesterol. Consiste en la existencia
de derrame pericárdico rico en colesterol, que puede producir infla-
j • Descompensación
• Compensación
j
mación crónica y pericard it is constrictiva.
Otras. Neoplasias, lupus, artritis reumatoide, micosis, radioterapia,
infecciones piógenas, anemia crón ica grave, quilopericardio, etc. En
la enfermedad porVIH el derrame pericárd ico es la alteración card io-
lógica más frecuente, asociándose a estadios avanzados de la enfer-
medad (es un dato que empeora el pronóstico). Figura 177. Fisiopatología del taponamiento ca rdíaco
Se denomina derrame pericárdico crónico idiopático al que no
tiene causa reconocible, siendo infrecuentes los casos de evolución
hacia taponamiento.

25.3. Taponam iento card íaco Corazón normal

(el pericardio permite
la distensión ventricular)

Es el cuadro derivado de la acumu lación en la cavidad pericárdica

del suficiente líquido y con la suficiente rapidez como para com-
prometer el llenado de las cavidades ventricu lares por compresión
extrínseca.

Pulso arterial
Fisiopatología
Espiración Inspiración Espiración
La presencia de líquido en el pericard io aumenta progresivamente la pre-
sión en esta cámara, lo que constituye el principal factor fis iopatológi-
co (Figura 177). El incremento en la presión pericárdica comprime las
cámaras cardíacas (primero la aurícula derecha y el ventrícu lo derecho Taponamiento cardíaco
durante la diástole, que es cuando tiene la presión más baja) y produce (el líquido pericárdico
su colapso. Esto genera una dificultad para el llenado de las cavidades impide la distensión ventricular,
con lo que la presión se ejerce
derechas y un aumento de presiones del territorio venoso sistém ico (por sobre el tabique)
ello, en los derrames crónicos se produce congestión sistémica) y una
caída del gasto cardíaco que puede causar hipotensión arterial y signos
de bajo gasto anterógrado.

Al encontrarse todas las cámaras rodeadas por el saco pericárdico, el in- Pulso arterial

cremento de volumen en estas se traduce en aumentos de presión que
se compensan por la interdependencia de las cámaras (Figura 178). De
esta forma, durante la inspiración retorna más sangre hacia las cámaras
derechas, y para albergar este aumento de volumen en unas cavidades
"comprim idas", se produce distensión del ventrículo derecho a expen-
sas de "comprimi r" el izquierdo por el septo, lo que puede generar pu lso
paradójico. En esta situación se ve comprometida toda la diástole (a di-
ferencia de la pericarditis constrictiva, en la que no se afecta la primera
parte).
Espiración Inspiración Espiración
Figura 178. Interd ependencia de las cám ara s en el taponamiento
pericárdico
El organismo se adapta activando mecanismos de compensación aná-
logos a los de la insuficiencia cardíaca: activación del simpático y del
eje renina-angiotensina-aldosterona, que pretenden aumentar el gasto
cardíaco y mantener la perfusión periférica. En casos de taponamiento

25 · Enfermedades del pe ricard i o


agudo (disección de aorta, rotura cardíaca, etc.), el aumento de presión
intraperi cá rdica es tan rápido que se agotan las posibil idades de com-
pensación.
En caso de derrames de instauración lenta es posible que se mantenga
una situación de compensación tempora l, aunque pequeñas elevaciones
de presión ad icionales pueden desencadenar un taponamiento florido.
Los factores que determinan la aparición o no de signos de taponamien-
to pericárdico están en relación d irecta con la cuantía y rapidez de instau-
ración del derrame y la rigidez del pericard io parietal, y en relación inversa
con el grosor miocárdico.
Etiología
Cualquier pericard itis potencialmente puede se r causa de taponamiento
cardíaco. Las más frecuentes son las neop lasias, la pericarditis idiopática
(es poco habitual que produzca taponam iento, pero como es la causa
más frecuente de pericarditis, representa una proporción alta dentro del
global de los taponam ientos), la etiología urémica y la iatrogénica (en
procedimientos intervencion istas o cirugía cardíaca) .
Clínica
La clínica se deriva de la d ism inución del gasto cardíaco y la congestión
venosa: hipotensión art erial, t aqu icard ia y o lig uri a, aumento de la presión
venosa central, disnea con ortopnea, congestión hepática, etc. En la ex-
ploración física destacan :
Presión venosa yugular aumentada, con seno x prominente y un
seno y disminuido o casi ausente. Matidez en la percusión de la parte
anterior del tórax.
Suele existir pulso paradójico (disminución inspiratoria de la pre-
sión arterial sistól ica en más de 1O mmHg). Este signo no es patog-
nomón ica, pues puede verse en la pericard it is constrictiva (un tercio
de los casos), en la miocardiopatía restrictiva, shock hipovolémico,
asma o enfermedad pulmonar g rave, y otras situaciones con com-
promiso diastólico del ventrículo derecho.
En el taponamiento es muy-frec uente el pulso paradó-
jico y en la constricción, el signo de Kussma ul.
El signo de Kussmaul es característico
de la pericarditis constrictiva, pero pue-
de aparecer en el taponamiento cardía -
co, sobre todo si hay un componente
de constricción pericárd ica .
El roce pericá rd ico es infrecuente y, si
aparece, sugiere la posibil idad de que
exista constricción pericárd ica añad ida.
Exploraciones
complementarias
ECG. Puede existir disminución de la
Figura 179. (A) Imagen ecocardiogáfica (proyección apical de cuatro cámaras) mostrando
amplitud del complejo QRS, así como un derrame pericárdico grave (DP) en un caso de taponamiento pericárdico. (B) Imagen de la señal
alternancia eléctrica de las ondas si el Doppler del flujo transmitral mostrando amplia s variaciones respiratorias en la velocidad del flujo
derrame es cuantioso. de llenado diastólico.
Cardiología 1 25
La altern ancia eléctri ca (vari ac ió n de amplitud de las
o ndas del ECG) es ca racterística de la presencia de
derrame pericá rdi co cuant ioso.
Radiografía de tórax. La silueta cardíaca puede ser normal, o si el
derrame es muy grande estar aumentada de tamaño o con forma de
"cantimplora': con campos pulmonares "lim pios", con escaso o nulo
infiltrado alveolointersticia l.
Ecocardiografía. El colapso diastólico de cavidades derechas y los
cambios llamativos en los fluj os de llenado ventriculares con la respi-
ración son signos ecográficos de taponamiento (Figura 179).
Asimismo, en inspiración puede existir aumento del diámetro del
ventrículo derecho, disminución del diámetro del ventrículo izquier-
do y dismin ución de la apertura de la mitra l.
Cateterismo. No suele ser necesario para el d iagnóstico, pero
muestra:
Aumento de la presión en la aurícula derecha con onda x promi-
nente y disminución de la onda y. La presión intrapericárdica es
similar a la de la aurícu la derecha.
Igualación de presiones: son muy parecidas las presiones teJe-
diastólicas de la aurícula derecha, del ventrículo derecho, de la
arteria pulmonar y presión de enclavamiento pulmonar.
Tratamiento
Es eficaz expand ir el volumen sanguíneo con sueros o sangre para dis-
minuir el colapso de las cavidades, y está contraindicado el uso de diuré-
ticos, pues al reducir el volumen circulante aumenta el colapso y puede
inducir un estado de shock.
El tratamiento consiste en evacuar el líquido pericárdico y, de esta mane-
ra, reducir la presión intrapericá rdica. En los casos extremos debe practi-
carse de inmediato pericardiocentesis ya que se t rata de una auténtica
emergencia .
La evacuación del derrame se puede realizar mediante dos técnicas:
Punción pericárdica (pericardiocentesis). Bajo anestesia local se
introduce una aguja larga conectada a un electrodo precord ial del
ECG (también es posible la punción ciega o guiada por ecocardio-
grafía), de forma que al tocar el epicardio se aprecia ascenso del seg-
mento ST en esa derivación. El punto de penetración habitual es el
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
ángulo entre el apéndice xifoides y el arco costal izqu ierdo, d irigien-
do la aguja hacia el hombro izquierdo.
Puede dejarse colocado un catéter pericárd ico durante varias horas
o incluso algunos días, lo que posibilita el d renaje continuo y evita la
necesidad de una nueva pericard iocentesis. En algunos casos tam-
bién puede ser útil para rea lizar el tratam iento médico loca l intra-
pericárdico. Se debe tener en cuenta que existe riesgo de punción
indeseada de cavidades cardíacas, pleura u otras estructuras.
Ventana pericárdica. Esta técnica se indica en aquellos enfermos
que necesitan "algo más" que una simple punción. Cuando hay tabi-
cación, derrame purulento o etiología urémica, es el procedimiento
de elección.
Se rea liza por vía subxifoidea o por toracotomía izquierda . Este dre-
naje quirúrg ico t iene la ventaja de que a men udo es más completo
y perm ite tomar una biopsia del pericardio. As im ismo se rea liza con
visión directa, lo que permite liberar adherencias y derrames locali-
zados. El riesgo de la intervención es mínimo y el resultado a largo
plazo es más eficaz que el de la punción.
25.4. Pericarditis crónica constrictiva
Es el resultado de la obl iteración de la cavidad pericá rdica con tejido de
granulación, fibros is y calcificación en el peri card io (el proceso fibroso
puede extenderse al miocardio adyacente), que es probable que ocurra
después de una pericarditis aguda o subaguda, o como evolución de un
derrame pericárdico crónico, y produce un "aprisionamiento" del corazón,
obstaculizando la diástole.
La dificultad al llenado ventricular casi no existe en la fase in icial de la
diástole, interrumpiéndose bruscamente el llenado ventricu lar cuando
se alcanza el lím ite de elasticidad del pericardio (a diferencia del tapo-
namiento, que compromete toda la diástole). El volumen sistólico de
eyección ventricular está dism inu ido, y aumentan casi al m ismo nivel las
presiones telediastólicas en los dos ventrícu los, las presiones medias de
las aurículas, y las de venas pulmonares y cavas.
Etiología
La mayoría de las veces son de origen desconocido y, entre las conocidas,
una de las más frecuentes es la pericarditis tubercu losa.
Otras causas son los episod ios recu rrentes de pericard itis urém ica de la
insuficiencia rena l, la cirug ía cardíaca y la radioterapia med iastín ica.
Clínica
Predominan los datos de congestión sistémica: ingurgitación yugular, he-
patoesplenomega lia, edemas, etc. La hepatomega lia se suele acompañar
de ascitis y disfunción hepática, por lo que puede ser confundida fácil-
mente con la cirrosis. Por ello, ante un paciente con signos de disfunción
hepática y congestión sistém ica con ingu rgitación yugu lar, siempre hay
que pensar en la pericard it is constrictiva.
Es muy poco frecuente la disnea, aunque es posible que exista debilidad
y signos de desnutrición (la congestión sistémica puede producir una en-
teropatía con pérdida de proteínas). Otros datos que es probable detec-
tar son : disminución del impulso apical y de la intensidad de los ruidos
cardíacos, a veces aparece un sonido, inmediatamente tras el seg undo
25 · Enfermedades del pericardio
ruido, que se corresponde con un chasquido o golpe (knock) pericárdico,
que no se debe confundir con el tercer ruido; es muy frecuente el signo
de Kussmau l, el seno y del pu lso yugular es rápido, seguido de un ascen-
so veloz y una meseta posterior, con aumento de la onda a y en ocasio-
nes también un seno x prominente.
Exploraciones complementarias
ECG. Puede mostrar una disminución del voltaje del QRS, aplana-
miento e inversión de las ondas T y frecuentemente existe P mitra\ y
fibrilación auricu lar (un tercio de los pacientes).
Radi ografía de t órax. En el 50% existe ca lcificación del pericardio,
aunque ésta no siempre produce constricción.
Ecoca rdiograf ía. Generalmente se aprecia engrosam iento del pe-
ricard io, pero si es norma l no descarta el d iagnóstico. También es
normal la func ión sistólica. Son muy llamativas las variaciones res-
piratorias de la velocidad de flujo en la vá lvu la mitra!, tricúspide y
en la entrada de las cavas a la aurícula derecha (con la inspiración
aumenta n la velocidades en las cámaras derechas y disminuye en la
mitra!, y con la espiración se produce el proceso inverso). Los análisis
detallados de la función sistodiastólica basal, en respuesta a ciertas
maniobras, pueden permitir el diagnóstico diferencial con la cardio-
miopatía restrictiva a veces resu lta complej o.
TC y cardiorresonancia magnética. Con estas técnicas diagnósti-
cas se detecta más fiab lemente que con la ecocardiografía el engro-
sam iento pericárdico (no obstante, el que exista eng rosamiento no
indica necesariamente constricción) (Figura 180).
Figura 180. Imagen obtenida mediante TC de un paciente con
pericard itis constrictiva mostrando la intensa calcificación pericárdica.
Tomada de G• Fernández, G• Robles, Zamorano López. Manual de imagen
cardíaca. CTO Editorial, 2010
Cat et erismo. Esta técnica no suele ser necesa ria, aunque en algunos
casos se rea liza para distingu irlo de la ca rd iomiopatía restrictiva. Los
senosxe y de la presión de ambas aurículas son prominentes y la onda
a suele estar aumentada, obteniéndose un contorno en forma de"M':
La descendente y es la onda más llamativa y profunda, y está interrum-
pida por una ráp ida elevación de la presión (denominada onda h).

La morfología en raíz cuadrada o dip-plateau de la
presión diastólica ventri cul ar es típica de la pericardi-
tis constrictiva y de la miocardiopatía restrictiva. Recuerda
En el ventrícu lo, la presión diastólica adq ui ere una morfología en
"raíz cuadrada" o dip -plateau, pues la presión aumenta rápidamente
cuando se llega al límite de la distensibil idad del pericardio, para lue-
go mantenerse en una meseta (Figura 181 ).
Este patrón de presiones es muy similar al de la miocardiopatía res-
trictiva (en raras ocasiones se precisa biopsia endomiocá rd ica para
diferenciarlos). Las presiones de llenado izquierdas suelen superar a
las derechas en más de 5 mmHg en la restricción (no en la cons-
tricción que suelen ser prácticamente iguales), diferencia que se
magnifica con maniobras como la de sobrecarga de vo lumen o la de
Valsa lva en la restricción. Unos va lores muy elevados de BNP podrían
apoyar el diagnóstico de restricción.
25
20
15
10
S asinto mática, es preferible el t ratamiento méd ico comentado en la peri-
o ca rd itis constrictiva.
l Aumento brusco de la presión
ve nt ricular (dip-plateau)
Figura 181 . Registro de presiones intracavitarias de los ventrículos
en un paciente en fibri lación auricular y con pericarditis constricti va
Tratamiento
La pericardiectomía (decorti cación del corazón) es el único tratamiento
definitivo de la peri carditis constrictiva . Consiste en incidir longitudina l-
mente el pericardio, buscar un buen plano de disección y proceder a la
extirpación del mismo, tomando precauciones para evitar desgarros mio-
cárdicos o lesiones de los vasos coronarios. Si existe infi ltración calcá rea
grave del epicardio, es preferible deja r lagunas pericárdicas que correr
riesgos con su extirpación completa.
El éxito de la operación está en relación inversa al tiempo de evolución
de la constricción, pues en casos muy evolucionados es muy compleja la
decorticación y la mejoría obten ida es sólo parcial. Por ese motivo la ciru-
Ideas clave RS
" La pericarditis aguda suele ser idiopática-vírica y el dolor que
produce aumenta con la respiración o la tos, al tumbarse hacia
atrás, irradiándose al trapecio. La pericarditis urémica y la tuber-
cu losa suelen cursar con escaso o nulo dolor pericardítico.
Cardiología 1 25
gía debe llevarse a cabo en estadios relativamente tempranos. El grado
de atrofia del miocardio (que también se relac iona con el tiempo de evo-
lución), el nivel de deterioro general y de la función hepática y renal son
los facto res que más influyen en el resultado de la cirugía. La mortalidad
operatoria ronda el 5- l 0%.
Los beneficios derivados de la decorticación cardíaca completa suelen ser
llamativos y prog resivos, debiendo pasar varios meses antes de que se ob-
serve una mejoría completa y la presión venosa yugu lar vuelva a la norma-
lidad. A largo plazo, el resu ltado suele ser muy bueno.
El tratamiento médico consiste en restricción salina, prescripción de
diuréticos, digitálicos y, en ciertos casos, perica rdiocentesis repeti-
das. Debido a que un gran porcentaje de perica rditis co nstrictivas
son de origen tuberculoso, ha de tratarse antes de la interve nción
quirúrgica si se sospecha o no puede descartarse esta etiología. En
caso de fibr il ación auricu lar est á indicado el tratamiento anticoagu-
lante.
Enfermedad constrictiva oculta
Es un trastorno en el que los pacientes presentan síntomas de fatiga, dis-
nea y dolor torácico inexplicados, y cuando se procede a la administra-
ción de un litro de suero sa lino fisio lógico intravenoso se obtienen las
ca ra ct erísticas hemodinám icas de la perica rditis constrictiva .
Tratamiento
Si la enferm edad es sintomática, se realiza resección del perica rdio. Si es
25.5. Otras enfermedades
del pericardio
Agenesia total de pericardio. No produce clínica evidente.
Agenesia parcial del pericardio izquierdo. A veces, el tronco de
la arteria pulmonar y la au rícula izquierda pueden protruir y herniar-
se por el defecto, y excepciona lmente, su estrang ulación producir
muerte súbita.
Quistes pericárdicos. Se localizan sobre todo en el ángu lo cardio-
frénico. Son asintomáticos, salvo casos excepcionales que se sobre-
infectan; no obstante, pueden producir problemas de diagnóstico
diferencial con otras masas mediastínicas.
Tumores pericárdicos. Genera lmente se manifiestan por un derra-
me pericárdico insidioso, la m ayoría de las veces de origen hemático.
Pueden ser secundarios (metástasis de otros tu mores, sobre todo de
pulmón, de mama, linfomas y melanomas) o menos frecuentemente
primarios (mesotelioma).
" El ECG de la pericarditis muestra ascenso del segmento ST cón-
cavo hacia arriba (en el infarto agudo de miocardio lo es hacia
abajo), inversión de ondas T (tardía, a los dos o tres días del inicio
del cuadro, a diferencia del infarto en el que aparece desde el
principio) y descenso del segmento PR (signo poco sensible pero
muy específico).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
" El derrame pericárdico puede producir un aumento de la mati-
dez torácica a la percusión anterior del tóra x o en el vértice de la
escápula (signo de Ewart, que implica soplo tubárico a ese nivel)
o roce pericárdico (sistólico y/o diastólico).
" El derrame pericárdico puede rectificar los bordes de la silueta
cardíaca en la radiografía de tórax "en tienda de campaña'; pero
la ecocardiografía es la prueba que se emplea para confirmar su
existencia y evaluar su cuantía .
" Como ~orma general, las características del líquido pleural y del
líquido pericárdico son muy similares, tanto en circunstancias
normales como en las diferentes enfermedades que producen
derrame pleural o pericárdico.
" El pulso paradójico suele aparecer en el taponamiento, y el signo
de Kussmaul en la pericarditis constrictiva, aunque ambos pue-
den manifestarse en cualquier enfermedad con compromiso
diastólico del ventrículo derecho.
Casos clínicos
Mujer de 74 años, hipertensa, que ingresa en Urgencias por epi-
sodio sincopal. Su tensión arterial es de 80/40 mmHg y la frecuen-
cia cardíaca de 11 O lpm, con una saturación de oxígeno del 91%.
Presenta ingurgitación yugular, sin otros hallazgos significativos
en la exploración general y neurológica. En el ECG realizado se
objetiva taquicardia sinusal con alternancia eléctrica. ¿Cuál de las
siguientes pruebas complementarias solicitaría primero?
1) Gammagrafía ventilación/perfusión.
2) TC torácica.
3) Hemograma.
4) Ecocardiografía.
RC: 4
Un paciente de 22 años, sin antecedentes patológicos ni hábitos
tóxicos, presenta un cuadro de 8 días de evolución de fiebre y do-
lor centrotorácico intenso que aumenta con la inspiración y los
movimientos respiratorios. En la ecocardiografía se objetiva un
derrame pericárdico importante, sin signos de compromiso he-
modinámico. ¿Cuál sería su primer diagnóstico?
1) Pericarditis aguda idiopática.
2) Pericarditis tuberculosa.
3) Pericarditis purulenta .
4) Taponamiento cardíaco.
RC: 1
Una mujer de 46 años consulta por disnea progresiva de días de
evolución hasta ser de mínimos esfuerzos. Unos meses antes ha-
bía sido tratada de carcinoma de mama metastásico con quimio-
terapia y radioterapia. Tiene ingurgitación yugular hasta el ángu-
lo mandibular y pulso arterial paradójico. El electrocardiograma
muestra taquicardia sinusal y alternancia en la amplitud de las
ondas P, QRS y T. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1) Fibrosis miocárdica postradioterapia.
2) Pericarditis constrictiva postradioterapia.
3) Miocardiopatía por adriamicina.
4) Taponamiento cardíaco por metástasis pericárdicas.
RC: 4
25 · Enfermedades del pericardio
" En el taponamiento predomina el seno x en el pulso venoso yu-
gular, y en la pericarditis constrictiva predomina el seno y.
" La pericardiocentesis evacuadora urgente se indica únicamente
cuando existe taponamiento clínico (hipotensión, taquicardia,
oliguria .. .) y no ante datos ecográficos de compromiso hemodi-
námico leves sin traducción clínica (colapso auricular, etc.). Una
alternativa a la pericardiocentesis es la realización de una venta-
na pericárdica.
" En la pericarditis constrictiva predominan los síntomas de con-
gestión hepática y sistémica. Por eso es frecuente que la diag-
nostique el gastroenterólogo. Para detectar calcificaciones en el
pericardio, la mejor prueba de imagen es la TC.
" La pericarditis constrictiva puede operarse (pericardiectomía
quirúrgica) obteniéndose buenos resultados, sobre todo en las
fases precoces de la enfermedad.
Ingresa en el servicio de Urgencias un paciente que ha sufrido un
grave accidente de tráfico. Se encuentra en un estado de agita-
ción, pálido, ansioso, hipotenso, con frialdad y discreta sudora-
ción fría de los miembros. La presión venosa está aumentada. A
la auscultación hay estertores en ambas bases. ¿Qué diagnóstico,
de los siguientes, le parece más probable?
1) Fracturas costales con síncope vasovagal y gran ansiedad.
2) Posibilidad de que alguna costilla rota haya lesionado el pulmón.
3) Su cuadro se debe a un shock hipovolémico.
4) Hay que descartar la existencia de un taponamiento cardíaco.
RC: 4
En un paciente con pericarditis aguda se instaura bruscamente
un cuadro de ortopnea, elevación extrema de la presión venosa,
hipotensión arterial y pulso paradójico. La actitud que el médico
debe tomar inmediatamente es:
1) Administración de diuréticos por vía intravenosa y observar al
paciente durante las próximas 12 horas.
2) Administración de antiinflamatorios o aumento de la dosis, si el
paciente los tomaba previamente.
3) Realización urgente de una ecocardiografía y a continuación pe-
ricardiocentesis, si se confirma la sospecha clínica que Vd. tiene.
4) Administración de digoxina por vía intravenosa para reducir la
frecuencia cardíaca.
RC: 3
Varón de SS años, con dolor de semanas de evolución en hipocon-
drio derecho e hinchazón de los pies. En la exploración presenta
hepatomegalia dolorosa, ascitis y edemas maleolares. Los vasos
venosos del cuello están distendidos y a la auscultación cardíaca
aparecen tonos apagados y hay pulso paradójico. El electrocar-
diograma muestra bajo voltaje del QRS. ¿Cuál es el tratamiento
de elección para este paciente?
1) Reposo, antiinflamatorios no esteroideos y tuberculostáticos.
2) Corticoides intramusculares y ventana pericárdica.
3) Pericardiectomía urgente por riesgo de taponamiento.
4) Pericardiectomía y epicardiectomía de ambos ventrículos.
RC: 3
 Cardiología 1 25
1) ldiopathic acute pericarditis,
Case Study " ', 2) Tuberculous pericarditis.
3) Purulent pericarditis.
A 22-year-old patient, with no pathologic hist ory and no t oxi c 4) Autoimmune pericard it is.
habits. Presents since eight days ago, fever and int ense m id-t ho-
racic pain increasing with inspiration and breat hing movements. Correct answer: 1
Echocardiogram reveals an important pericardial effusion . What
would be your first diagnosis?
 ..--._ _ _ __.-Jocai!I..IJrdi o1o gia_

Hipertensión arterial

Este tema hay que dominarlo bien. Se debe conocer la técnica correcta de medida de la presión
arterial, identificar las causas de HTA y las características específicas de cada una de ellas, los
estudios complementarios generales y específicos para detectarlas, y es fundamental conocer
el tratamiento más apropiado del paciente hipertenso, con especial énfasis en la elección del
fármaco adecuado a cada situación clínica. No hay que olvidar repasar las definiciones que se
exponen en el capítulo.

26.1. Hipertensión arterial Definiciones

Por consenso, se define HTA en el adulto como la presencia de PAS

La hipertensión arterial (HTA) es uno de los problemas de salud más im- superior a 140 mmHg (HTA sistólica) y/o de PAD mayor de 90 mmHg
portantes, pues t iene una prevalencia en torno al 20% de la población (HTA d iastólica). No obstante, este punto de corte es arbit rario pues
(variable en diferentes reg iones del mundo), una incidencia q ue perma- existe re lación co n el riesgo ca rdiovascu lar desde va lores más bajos,
nece estable, y co nstituye uno de los facto res primord iales de riesgo para especialmente en pacientes de alto ri esgo ca rd iovascu lar. Es priorita-
las enfermedades ca rd iovascu lares, que son la principa l causa de muer- rio detecta r el nive l de ri esgo tota l del paciente y no sólo la medida
te en los países desarrollados. Tanto la elevación de la presión sistólica de la PApara va lorar la actu ació n t era péuti ca idónea (esto se rea liza
(PAS) como la de la d iastólica (PAD) muestran una re lación continua con mediante tab las de estimación del riesgo cardiovascu lar, como el ín-
el riesgo card iovascu lar de ictus, de enfermedad corona ria, insu fi ciencia d ice de Fram ingham o el Euroscore). La clas ificación de va lores de PA
cardíaca, insuficiencia rena l y enfermedad arteria l periférica. En persona s más empleada se expone en la Tabla 74.
ancianas la presión de pulso (sistólica menos d iastólica) también guarda
estrecha re lación con la enfermedad cardiovascu lar.
Grupo PAS(mmHg)
Ópt ima < 120 y < 80
La pres ión arteria l sistólica es la q ue marca el manó- Normal 120-129 y/o 80-84
metro cuando acontece el primer ruido de Korotkoff ---~~ Normal-alta 130- 139 y/o 85-89
(cuando emp ieza a o írse el latido), y la diastólica el
cuarto (cuando deja de oírse) mientras se rea liza su HTA grado 1 140-159 y/o 90-99
desinflado. HTA grado 2 160-179 y/o 100-109
HTA grado 3 ;?: 180 y/o ;?: 110

No obstante, existen problemas añadidos como el hecho de que se esti-
ma que más de la mitad de la población mundial hipertensa desconoce
su situación, y que siguiendo los criterios de cifras tensionales objetivo
están correctamente contro lados menos de la mitad (quizá solo la cuarta
parte) de los pacientes tratados (aunque cualqu ier descenso en la presión
arterial puede tener repercusiones beneficiosas). Por otra parte, sobre
todo por el incremento de la obesidad, el sedentarismo y la alimentación
inadecuada, está aumentando la prevalencia de HTA infantil y juvenil. Por
todo ello la Organización Mund ial de la Sa lud ha citado a la HTA como la
primera causa de muerte en el mundo.
HTA sistólica aislada ;?: 140 y ~ 90
Tabla 74. Clasificación de los valores de presión arterial
En la clasificación estadoun idense del Joint Nationa! Committee 7 se
fusionan la normal y la norma l-a lta denom inándolas prehiperten-
sión, dado el mayor riesgo de desarrollar HTA en los años sig uien-
tes en esos pacientes (aunque es mayor cuanto más se aproxima a
140/90 mmHg). En pediatría se habla de hipertensión ante valores
de PA superiores al percentil 95%, ajustado a edad y sexo, conside-
rándose prehipertensión a cifras que oscilan ente el percentil90 y 95.

La HTA sistólica aislada, propia del anciano se caracteriza por cifras
superiores a 140 mmHg de sistólica e inferiores a 90 mmHg de dias-
tól ica y también se correlaciona con la morbimortal idad.
La HTA en fase maligna define a pacientes con cifras muy elevadas
de PA (genera lment e PAD superior a 140 mm Hg) que se acompaña
de lesión vascula r grave, especia lmente edema de papila en el fondo
de ojo. Aunque su causa más frecuente es la hipertensión arteria l
esencia l no tratada, hay que estudiar minuciosamente las causas se-
cundarias de HTA. El pronóstico sin tratamiento es de una mortali-
dad del 50% al año.
La HTA maligna se define por el edema de pap ila.
El término HTA en fase acelerada se emplea para pacientes que no
llegan a tener edema de papila pero sí otros datos de daño vascular
grave, como hemorragias o exudados retinianos.
La emergencia hipertensiva describe la elevación de la presión
arterial que se acompaña de lesión aguda grave de órganos dia-
na que amenaza la vida del paciente (encefalopatía, sínd rome
coronario agudo, insuficiencia cardíaca aguda, disección aórtica,
accidente cereb rovascula r isquémico o hemorrág ico, crisis de
feocromocitoma, drogas como cocaína, anfetaminas o éxtasis,
eclampsia o hipertensión perioperatoria). Formalmente hablan-
do, si la elevación de la presión arterial /o que produce es el agra-
vamiento de una lesión previa de órgano diana no se trata de una
ve rdadera emergencia hipert ensiva, si b ien la actuación debe se r
simila r.
El comprom iso orgánico obliga a reduc ir la presión arterial en menos
de una hora, pero hay que evitar red ucciones demasiado intensas y
rápidas por el riesgo de isquem ia cerebra l, miocárdica o renal aso-
ciada.
Las crisis hipertensivas son elevac iones de la PAS superiores a
180 mmHg y/o PAD mayores de 110-120 m m Hg. Pueden provocar
compromiso orgánico agudo grave (emergencia hipertens iva) o
lim itado (urgencia hipertensiva). Si el compromiso orgánico es mí-
nimo o está ausente es preferible reducir las cifras de PA a lo largo
de unas 24 horas.
Se denom ina hipertensión resistente o refractaria a la que no
consigue re d uci r las cifras a niveles desea dos a pesa r de cambios
del estilo de vida y al menos tres fármacos (incluido un diurético).
Puede suponer hasta el 15% de los pacientes y las causas prin-
cipales son el inadecuado cumplimiento de medidas higiénico-
dietéticas, el empleo de sustancias hipertensoras (regaliz, AINE,
esteroides, coca ína, etc.), apnea de l sue ño, causa secunda ria no
sospechada, lesión irreversib le de órganos diana o sob recarga de
vol umen (ingesta de sodio, dos is in sufic iente de diuréticos, insu-
ficiencia re nal progresiva o hiperaldoste ronismo). En estos casos
conviene descartar la h ipertensión de "bata b lanca", la pseudohi-
pertens ión o el emp leo de un manguito más pequeño del apro-
piado.
No es obligatori o rea li za r una ecocardi ografía a to- - -o::..'"'"
dos los hipertensos.
Cardiología 1 26
La HTA de "bata blanca" o hipertensión aislada en la clínica
define pacientes con medidas normales de PA fuera de la consul-
ta médica (determinada mediante MAPA, véase más adelante) y,
sin embargo, con cifras elevadas persistentemente en la consul-
ta. Afecta al 15% de la población Supone un riesgo de lesión de
órganos diana menor que la verdadera hipertens ión arterial, pero
parece que mayor en ind ividuos normotensos, por lo que requie-
re seguimiento estrecho e incluso considerar la administración de
tratamiento si el riesgo vascular es alto o hay indicio de lesión de
órganos diana.
La HTA enmascarada o HTA ambulatoria aislada es el fenómeno
contra rio (med idas norma les en consulta pero elevadas ambulato-
rias), es igua l de preva /ente que la aislada en la clín ica y se asocia con
frecuencia a lesión de algún órgano diana por lo que precisa una
actitud sim ilar a la de la HTA.
La HTA de ejercicio se caracteriza por PA normal en reposo pero
con un incremento excesivo durante el esfuerzo (PAS superior 230
mmHg), y podría asociarse un mayor riesgo de desarrolla r lesión de
órganos diana en pacientes que sufren HTA leve o PA normal-alta.
Resulta controvertido si la HTA de ejercicio aislada, por sí misma, su-
pone un mayor riesgo card iovascular, aunque de serlo, su importan-
cia parece escasa.
Medida de la presión arterial
La medida correcta de la presión arterial ya se expuso en el Capítulo
1. El diagnóstico de HTA precisa de varias medidas elevadas en va-
rios días, salvo casos extremos. Se debe considerar la posibilidad de
que se trate de una "pseudohipertensión'; típica de pacientes que
padecen aterosclerosis, que es una falsa elevación de la cifra de la
PA producida por una arteria braquial ríg ida que se comprime con
dificultad por el manguito; esta se sospecha por el signo de Osler
(palpación de la arteria radial después de la desaparición del pulso al
inflar el manguito).
La determinación de la presión arterial ambulatoria con dispo-
sitivos automáticos (MAPA) que realizan múltiples medidas a lo
largo del día puede ser de utilidad en determ inados pacientes, por
ejemplo para va lorar el grado de control de las cifras de PA en los
momentos "valle" de acción de los fármacos empleados, para el diag-
nóstico en pacientes con efecto "HTA de bata blanca" o efecto place-
bo, o para la detección de pacientes non-dippers en los que la curva
de ca ída de la PA durante el sueño está amortiguada y que parecen
presentar un mayor riesgo. No obstante, conviene conocer que los
valores de PA media obtenidos con este método son inferiores a los
obten idos en consulta, por lo que el diagnóstico de HTA no se realiza
con cifras superiores a 140/90 mmHg sino con valores por encima
de 125-130/80 mmHg, 130-135/85 mmHg diurnos y 120/70 mmHg
nocturnos.
La automedida de presión arterial en el domicilio (AMPA) con
aparatos automáticos correctamente calibrados también es de
utilidad en ciertos pacientes, pues aporta el beneficio de evitar el
efecto "bata blanca" y permite conocer la evolución de las cifras de
PA tras, por ejemplo, modificar el tratam iento farmacológico. En este
contexto también las cifras de PA normales son menores que las
determinadas en la consul ta, de fo rma que va lores por encima de
130-135/85 mmHg se corresponden con valores superiores a 140/90
mmHg en la consulta.
En la anamnesis es fundamental describir el t iempo de evolución de
la HTA, detectar indicios de causa secundaria, investigar la presencia
de factores de riesgo asociados y la de síntomas propios de lesión de
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
los órganos diana (corazón, riñón, vasos sanguíneos, sistema nervio-
so cent ral y retina) .
En la exploración fís ica debe medirse la frecue ncia card íaca, el pe-
rímetro abdomina l y el peso y tal la pa ra calcu lar el índice de masa
corpo ral, así como realiza r una investigació n d irig ida de lesión sobre
los órganos diana de la HTA.
Deben incluirse en el estudio de todo paciente hipertenso para
descartar complicaciones y etiología secundaria va rias evaluaciones
comp lementarias básicas (Tabla 75).
Recomendables para todos los pacientes
Analítica sanguínea: glucemia en ayunas, colesterol y sus fracciones,
trig licéridos en ayunas, potasio, ácido úrico, creatinina, hemoglobina
y hematocrito. Estimación del acla ramiento de creatinina o de la tasa
de fi ltrado glomerular mediante fórmulas apropiadas
Analítica de orina: examen microscópico y detección
de microalbuminuria (tira reactiva)
Electrocardiograma: para valorar la presencia de arritm ias y de signos
de hipertrofia ventricular izquierda
Recomendables en muchos pacientes
Ecocardiografía (medida de la hipertrofia ventricular)
Ecografía carotídea (medida del grosor íntima-media)
Radiografía de tórax
fndice de presión arteri al tobil lo/brazo
Fondo de ojo
Medición de proteinuria si la tira reactiva fue positiva para
microalbuminuria
Prueba de la tolerancia a la glucosa si la glucemia es mayor
e 100 mg/dl
MAPA y/o AMPA
Cálculo de la velocidad de la onda de pulso
Tabla 75. Exploraciones complementarias en el paciente
hipertenso
Las ca usas más frecuentes de HTA secundaria son las
renales (vasculares o parenqu imatosas).
Existen otra serie de pruebas que se rea lizan planteadas por la sospecha
clínica de causa secundaria o para valorar el daño orgánico de forma
deta llada.
26.2. Etiología
En la mayoría de los casos (más del 90%) la causa de la hipertensión
arterial es desconocida y se denomina HTA esencial, primaria o idio-
pática .
Suele aparecer entre la adolescencia (más a partir de los 30 años) y los
SO años. En este caso, la elevación de PA se produce, sobre todo, por
aumento de las res istencias perifé ri cas secundario a vasoconstri cción,
aunque inicialmente pa rece jugar un papel import ante una elevación
del gasto cardíaco. Constituye un conjunto de d istintas alteraciones en
las que se incluyen factores hereditarios (here ncia poligénica) y am-
bientales.
26 · Hipertensión arterial
Dentro de los factores ambientales destaca el consumo elevado de sal
en la dieta, re lacionado no sólo con el conte nido en sod io, sino también
con el de cloro (no obstante, no todos los hipertensos esencia les son sen-
sibles a la sal). Otros factores ambientales pueden ser el bajo contenido
de potasio, calc io y magnesio en la d ieta, niveles bajos de vitamina D, un
elevado co nsumo de alcohol, dieta con bajo conten ido en ácidos grasos
poliinsaturados, la obesidad, el estrés, el sedentarismo, los niveles eleva-
dos de renina o la hiperactividad del sistema simpático, etc. Asimismo
existen algunos factores que se asocian a una mayor repercusión orgáni-
ca de la HTA, como el tabaquismo, la hipercolesterolemia, la intolerancia
hidrocarbonada, el sexo masculino, la raza negra, la aparición en edades
jóvenes, etc. Los nive les plasmáticos de ren ina en la HTA esencial suelen
ser norma les, pero pueden encontrarse aumentados o disminuidos.
Cua ndo la hipertensió n arteri al se produce por enfermedades orgánicas
concretas identificables se denomina HTA secundaria (Figura 182).
Para etiquetar la HTA como esencial, deben excluirse las causas de HTA
secundaria (más probable cuando apa rece antes de los 30 años o des-
pués de los SO).
Fármacos
Aterosclerosi s
Ins uficienci a aórtica
Fístulas Alteraciones
arteriovenosas suprarrenales
Alteraciones rena les
Figura 182. Causas de hipertensión arterial secundaria
Las principa les enfermedades causantes de HTA secundaria se exponen
a continuación:
Ca usas renales. Son, en su conjunto, la causa más frecuente de
HTA secundaria en niños y adultos, e incluyen alteraciones vascu-
lares (HTA renovascular) o parenquimatosas (infartos renales, pielo-
nefritis crónica, glomerulonefritis, poliquistosis renal, tumores pro-
ductores de renina , etc.). La estenosis vascular renal puede deberse
a aterosclerosis de las arterias renales (más frecuente a edades
avanzadas, sobre todo en varones) o a d isplasia fib romuscular (más
comú n en m ujeres j óvenes). La impl icación renovascu lar debe sos-
pecha rse en el agravamiento brusco de un paciente hipertenso
previamente bien co nt ro lado. Para su tratam iento, en la actual idad
se utilizan con más frecuencia las técn icas de ang ioplastia percutá-
nea que la cirugía .

Es fundamental comprobar que las lesiones vasculares son la causa
de la HTA, para lo que existen determinadas pruebas, entre las que
destaca la medición de la concentración de renina en ambas venas
renales. Si el resultado de la medición en la vena del riñón con lesión
es superior a 1,S veces la de la vena contra latera l, sugiere evidencia
de que un proced imiento sobre esa arteria puede ser eficaz para me-
jorar el control de la presión arterial.
Causas endocrinológicas. Anticonceptivos orales, emba razo, hipe-
raldosteronismo, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, mixedema,
feocromocitoma, síndrome carcinoide, acromegalia, hipercalcemias
(hiperparatiroidismo), etc. La causa endocrinológica más frecuente
de HTA secundaria ha sido tradiciona lmente el empleo de anticon -
ceptivos ora les, sobre todo los más antiguos, de modo que esta fue,
posiblemente durante años, la causa concreta m ás habitual de HTA
secundaria. En la actua lidad parece haber sido superada por el hi-
peraldosteronismo primario, que afecta especialment e en la edad
pediátrica y parece ser la causa endocrinológica de HTA secundaria
más frecuente.
Este trastorno se debe sospec har en todo paciente hipertenso
que presenta hipopota semia (en genera l leve) con alca losis, en
ausencia de tratamiento diurético. En el60-70% de las veces está
provocado por un adenoma que suele ser unilateral en la mayor
parte de los casos. Los métodos diagnósticos se basan en una
sospecha cuando existe una elevación de aldosterona en pre-
senc ia de re nina baj a y se suele confirmar con TC o resonanc ia
magnética.
Causas neurológicas. Psicógena, hipertensión intracraneal, sín-
drome diencefálico, disautonomía fam ilia r (síndrome de Riley-Day),
síndromes de sección medular, pol ineuritis, apnea/hipopnea del
sueño, etc.
Causas cardiovasculares. Arteriosclerosis de las grandes arterias,
coartación de aorta, insuficiencia aórtica, persistencia del conducto
arterioso, fístulas arteriovenosas, y otras causas de aumento de volu-
men sistól ico, como la fiebre y la anemia.
Causas farmacológicas. Además de los anticonceptivos orales,
también pueden producir HTA la ciclosporina A, el tacrolimus, los
esteroides, los antiinflamatorios no esteroideos, los antidepresivos,
la eritropoyetina, la cocaína, las anfetam inas, otros simpaticomiméti-
cos, el alcohol, etc.
La mayoría de estas causas secundarias producen HTA sistólica y
diastólica, aunque algunas pueden cursar con HTA sistólica ais-
lada, como la arteriosclerosis de grandes vasos, la insuficiencia
aórtica, la persistencia del conducto arterioso, las fístulas arte-
riovenosas, los aume ntos del vo lumen sistó li co o el hipertiroi-
dismo.
Las cifras elevadas de presi ón arterial sistó lica son ha-
bituales en situaciones con volumen- latido incremen-
tado (fiebre, anem ia, hipertiroidismo o bradicardias).
En los ancianos, la HTA tiene mayor prevalencia que en el resto
de los grupos de edad, y posee pecul iaridades, como un gas-
to cardíaco menor y unas resistencias periféricas superiores, una
disminución de la elasticidad de las grandes art erias, una elevada
frecuenc ia de HTA sistól ica aislada, una menor actividad de re ni-
na plasmática, una mayor prevalencia de hi pe rtrofia vent ricu lar iz-
quierda y de hipertensión secundaria a enfermedad vascu lar renal,
y un mayor riesgo de ictus.
Cardiología 26
26.3. Repercusiones orgánicas
de la hipertensión arterial
La mayoría de los pacientes hipertensos no present an síntomas secunda-
rios a la HTA. No obstante, cuando estos aparecen, suelen ser secu ndarios
a lesión de órga nos diana.
Repercusiones cardiovasculares
La HTA puede ocasionar hipertrofia e hiperplasia de las células muscu-
lares lisas y un aumento de la producción de t ejido colágeno y elastina.
Todo ello produce un aumento del grosor de la pared arterial con una
d isminución de la distensibilidad y de la luz de la arteria (y, a su vez, un
aumento de las resistencias periféricas) . En la capa íntima, la HTA produce
sobre todo lesiones en el endotelio. Estos cambios en la pared de las arte-
rias pueden ocasionar aneurismas de aorta y la disección de los mismos,
así como enfermedad arterial periférica. Existen alg unas alteraciones que
son más típicas de las arterias pequeñas, como hialinosis, microaneuris-
mas de Charcot-Bouchard, necrosis fibrinoide, arteriolosclerosis hiperplá-
sica (con imágenes histológicas "en piel de cebolla"). La necrosis fibrinoi-
de y la arteriolosclerosis hiperplásica son muy características, aunque no
exclusivas, de la HTA maligna.
La HTA representa un aumento de la poscarga cardíaca . El mecanismo de
compensación que utiliza el corazón es una hi pertrofia concéntrica de
la pared ventricu lar izquierda. No obstante, a diferencia de la hipertrofia
que tiene lugar en los atletas, la hipertrofia de la HTA cursa con un au-
mento de la producción de tejido colágeno, hecho que condiciona que,
a largo plazo, las consecuencias sean un deterioro de la distensibilidad de
la pared ventricular (disfunción diastólica) y secundariamente auricular
por aumento de presiones de llenado que predispone a la FA, y en fases
avanzadas, una alteración de la contractil idad (disfunción sistólica) con
dilatación de la cavidad y aparición de insuficiencia cardíaca e incluso de
arritm ias ventriculares. Además, la hipertrofia de la pared ventricular in-
crementa las demandas miocárdicas de oxígeno, lo que junto al aumento
de incidencia de lesiones coronarias (por trata rse la HTA de un factor de
riesgo para la arteriosclerosis), favorecen que la hipertensión arterial pue-
da provocar isquemia miocárdica (Figura 183).
La ca rdi opatía hipertensi va suele cursar con hipertro-
fia y fallo diastóli co, pero en fases ava nzadas puede
producir dilatac ión y disfunción sistólica.
La hipertrofia ventricular izquierda es un factor de riesgo independien-
te de morbimortalidad cardiovascular. En la exploración física se puede
apreciar un impulso apical prominente y desplazado, con un cuarto ruido
frecuente por fallo diastólico y un tercer ruido en fase dilatada, y es muy
común auscultar un soplo sistólico eyectivo aórtico por esclerosis aórtica
acompañante (aument o de la rigidez en la base de los velos aórticos sin
significación hemodinám ica, aunque ocasiona lmente puede evolucionar
a estenosis degenerativa).
En el ECG son frecuentes los signos de hipertrofia ventricu lar izquierda
por sobreca rga de presión (Figura 184). Se ha descrito que la relación de
la HTA con los episod ios corona rios es menos marcada que con el riesgo
de ictus, pero en muchas regiones el exceso de muertes producidas por
la HTA es debido principalmente a la cardiopatía.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

o isquémicos por aterotrombosis o

ateroembo li a.

Asim ismo, son de etiología isqué-

mica los infartos !acunares y la en-
fermedad de la sustancia blanca, la
enfermedad de Biswanger y, posible-
mente, algunos casos de hidrocefalia
normotensiva. Hay varias formas de
demencia q ue son más frecuentes
en individuos hipertensos que en
norm otensos, y existen algunos da-
tos que sugieren que el tratam iento
de la HTA puede mejorar algunas
variab les de la función cognitiva y la
memoria, así como disminuir el ries-
go de ictus, por lo que el deterioro
cognitivo es indicación para iniciar
tratam iento farmacológico en los in-
dividuos hipertensos.

Figura 183.lmagen ecocard iográfica en dos dimensiones (a rriba) y en modo M (abaj o) que muestra
hipertrofia ventricular izquierda en un paciente con hipertensión arteri al. Tomada de G.• Fernández, G• La encefalopatía hipertensiva consis-
Robles, Zamorano López: Manual de imagen cardíaca. CTO Editorial, 201 O te en deterioro del nivel de concien-
cia, convu lsiones, edema de papila e
hipertensión intracraneal coincidien-
do con elevación grave de la PA. Son
poco frecuentes los signos de focali -
dad neu rológica.

Repercusiones
sobre la retina

La HTA produce alteraciones sobre los

vasos retinianos, que se han clasifica-
do en cuatro grados (Keith-Wagener-
Barker) (Tabla 76).

Las lesiones retinianas pueden desa-

rro llarse de forma aguda por eleva-
ciones bruscas importantes de la PA,
siendo en este caso reversibl es al nor-
malizarla .

Figura 184. ECG de 12 derivacio nes de un paciente hipertenso con hipertrofia ventricular izqu ierda Las lesiones q ue se desarrollan de for-
y alteraciones secundarias de la repolarización ma aguda se producen en gran par-
te por vasoconstricción y, son sobre
Repercusiones sobre el sistema nervioso todo, exudados y hemorragias. Sin embargo, las lesiones producida s por

central arteriosclerosis se ocasionan lentamente, son prácticamente irreversibles

y están rep resentadas, sobre todo, por los cruces arteriovenosos.

La HTA puede producir síntomas inespecíficos (cefaleas occipitales Efectos renales

matutinas, inestabilidad, vé rtigo, acúfenos, alteraciones visua les o in-
cluso síncope) . Las alteracio nes en la visión pueden ser un síntoma
precoz de HTA maligna. Otras consecuencias neurológicas más graves
son los accidentes cerebrovascu lares y la encefalopatía hipertens iva;
de hecho, la HTA parece gua rd ar una relación más estrecha con los
accidentes cerebrovascu lares que con la cardiopatía. Estos pueden
ser de tipo hemorrágico (por el desarrol lo de aneurismas de Charcot-
Bouchard y, sobre todo, en elevacio nes muy importantes de la PA)
Con respecto a las consecuencias rena les, la HTA puede ocasionar ne-
froang ioesc lerosis por arteriosclerosis en las arte ri o las aferente y eferente
y de los g loméru los, q ue pueden producir alteraciones func ionales, como
disminución de la filtrac ión g lomerular con insuficiencia renal, proteinu-
ria, hematuria o incluso disfunción tubular. La microa lbuminuria parece
ser un marcador temprano de daño renal. Estas alteraciones se detallan
en la Sección de Nefrología .

26 · Hipertensión arterial

Grado 1 Estrecham iento y esclerosis arteriolar
Grado 11 Cruces arteriovenosos
Grado 111 Exudado y hemorragias
Grado IV Edema de papila
Tabla 76. Retinopatía hipertensiva. Clasificación de Keith-Wagener-
Barker
26.4. Tratamiento de la hipertensión
arterial
El objetivo terapéut ico de la HTA es dism in uir la morbimorta lidad car-
diovascular a largo plazo, y para ello se debe actu ar sobre los factores de
riesgo coexistentes e intentar alcanza r unas cifras de PA por debajo de
los niveles objetivo. En general, este es mantener la PA en valores inferio-
res a 140/90 mm Hg, siendo menor de 130/80 mm Hg pa ra pacientes de
muy alto riesgo (diabéticos, disfunción renal, p roteinuria, ictus o infarto
de miocard io previo). La hipertensión sistó lica aislada del anciano debe
recibir una actuación similar a la sistodiastó lica .
Para tratar la HT A se prefieren fá rm acos de vida me-
dia larga y admini stración úni ca di ari a a fin de mej o- _ _.;::::,..;.,..
rar el cumplimiento terapéutico.
As imismo, cuando la HTA sea secu ndari a a una eti olog ía identificable
debe hacerse, si es posible, un t rat amiento seg ún el ori gen de la enfer-
medad; por ej emplo, en el caso de la hipertensión renovascular, puede
estar indicada la angioplastia de la arteria responsab le o su reparación
quirúrgica, aunque en el caso de displasia fibromuscular de la media, sue-
le permanecer estable y no se precisa tratamiento mecánico si la PA se
controla mediante trata miento farmacológ ico (cuando la displasia fibrosa
es subadventicial, suele ser progresiva y precisa r ang ioplastia o cirugía).
El tratamiento de la HTA incluye unas med idas generales (medidas higié-
nico-dietéticas) y, no en todos los casos, un t ratam iento farmacológico.
Antes de elegi r el fá rm aco antihipertensivo, hay que _ _.;::::,..;.,...
valorar la comorb ilidad del pac iente.
Medidas generales
El aspecto más importante de la diet a de un ind ividuo hipertenso es la
restricción de la ingesta de sal a cifras infe ri ores a 5 g al d ía o incluso me-
nos, pues además de ayudar a controlar la PA (d ism inuye de promed io
unos 5 mmHg), incrementa el efecto hipotensor de los fármacos. Una de
las situaciones más frecuentes de refractariedad del control de las cifras
de presión arteria l con fármacos es la ingesta de sa l.
Otras indicaciones a tener en cuenta son el abandono del hábi to del ta-
baco, reducción y esta bilización del peso en caso de sobre peso, dism inu-
ción de la ingesta de alcohol, modifi car la dieta (a umentar el consumo
de frutas, verduras y pescado, y reduc ir las grasas tot ales, saturadas y co-
lesterol), así como la realiza ción de ejercicio físico aeróbico de intensidad
Cardiología 1 26
moderada de forma regu lar (por ej emplo 30 minutos d iarios), pues este
t ipo de ejercicio (no el isométri co intensivo como las pesas, que pueden
incrementarla) ha demostrado red ucir laPA sistólica y diastólica unos 2-3
mm Hg. No obstante, la dificultad para mantener estas med idas a largo
plazo, y el hecho de que no hayan demostrado preven ir las complicacio-
nes cardiovascu lares hace que no deban retrasar la decisión de in iciar tra-
tamiento farmacológ ico cuando esté indicado, sobre todo en pacientes
de riesgo alto.
En ind ividuos hipertensos hay que tener precaución con el empleo de
los AIN E, pues producen retención de sod io y pueden desencadena r fa llo
prerrenal, especia lmente en aq uellos que rec iben t ratamiento fa rmaco-
lógico.
Tratamiento farmacológico
En un enfoque moderno y global, para decid ir si iniciar tratamiento far-
maco lógico no solo hay que fijarse en las cifras de PA, sino en el riesgo car-
diovascula r global, de manera que en pacientes de riesgo vascular muy
elevado se recomienda iniciar los fármacos incluso con va lores de PA
por debaj o de 140/90 mm Hg (por ej em plo, en ind ividuos diabéticos con
valores por encima de 130/85 m mHg, o en pacientes con enfermedad
cardiovascu lar o rena l establecida, con cifras superiores a 120/80 mmHg).
En la Tabla 77 se recogen las recomendac iones de la Sociedad Europea
de Cardiología, a modo de ejemplo, para decidir la actuación terapéutica
óptima en func ión del riesgo ca rdiovascular g loba l de cada individuo.
El beneficio del t ratam iento fa rmaco lógico se debe fundamentalmente a
la disminución de la presión arterial en sí mism a.
Se aceptan como fármacos de primera línea en el tratamiento de la
HTA cinco grupos farmacológicos: ~ - bloqueantes, tiazidas, calcioantago-
nistas, lECA y ARA 11.
En principio, de no existi r ningún dato en el perfil clín ico del paciente
que haga preferible el empleo de uno u otro grupo, se puede iniciar el
tratamiento con el fármaco que se desee, en función de las preferencias
del méd ico o del paciente. No obst ante, con mucha frecuenc ia existen
factores que hacen recome ndable em plear y/o evitar algún grupo con-
creto (véase más adelante: aspectos prácticos del tratamiento de la HTA).
En esas últimas recomendaciones, y dado que la mayoría de los pacien-
tes no consiguen el control de cifras de PA con un solo fármaco (menos
del 30%), se permite elegir entre in iciar un fármaco en monoterapia o la
asociación de dos fá rmacos a menor dosis, preferiblemente en una sola
toma diaria para favorecer el cumplimiento terapéutico. El control de laPA
deberá rea lizarse de forma gradual, pero en caso de riesgo cardiovascu lar
alto será preferible in iciar una combinación de fármacos para conseguirlo
más ráp idament e. Si no se alca nza el objetivo, se irán incrementando las
dosis o el número de fármacos hasta conseguirlo.
Los principales grupos farmacológicos d ispon ibles para tratar la HTA son
(Tabla 78):
Calcioantagonistas: dihidropi ridinas, verapam ilo o dilt iazem.
lnhibidores de la enzima conversora de angiotensina (lECA):
captopril, enalapril, lisinopril, quinapril, tra ndolapril, ram ipril, et c.
Vasodilatadores arteriales directos: hidralacina, diazóxido, nitro-
prusiato (útiles en las crisis hipertensivas graves), minoxid il (que tam-
bién se emplea loca lment e para la caída del cabello).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Presencia de factores
Presión arterial
asociados
Otros factores de riesgo,
NORMAL NORMAL-ALTA HTAGRADO 1 HTAGRAD02 HTAGRAD03
lo o enfermedad
Sin otros factores Ninguna Ninguna intervención Cambios de estilo Cambios de estilo
de riesgo intervención respecto a la PA de vida durante varias de vida +tratamiento
respecto a la PA semanas, seguido farmacológico
de tratamiento inmediato
farmacológico si la PA
no está controlada
De 1 a 2 factores Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo
de riesgo de vida de vida de vida durante varias de vida durante varias de vida +tratamiento
semanas, seguido semanas, seguido farmacológico
de tratamiento de tratamiento inmediato
farmacológico si la PA farmacológico si la PA
no está controlada no está controlada
Igual o más Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo
de 3 factores de riesgo, de vida de vida y considerar de vida + tratamiento de vida +tratamiento de vida + tratamiento
SMoiO tratamiento farmacológico farmacológico farmacológico
farmacológico inmediato
Diabetes Cambios de estilo
e vi a + tratamiento
farmacológico
Enfermedad Cambios de estilo Camb1os de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo Cambios de estilo
cardiovascular de v1da +tratamiento de vida + tratamiento de vida+ tratamiento de vida +tratamiento de vida + tratamiento
o renal establecida farmacológico farmacológico farmacológico farmacológico farmacológico
inmediato 1nmed1ato inmediato inmediato inmediato
Ht: hipertensión arterial, Lo: lesión subclínica de órganos, Pa: presión arterial, Sm: síndrome metabólico

Factores de riesgo Enfermedad cardiovascular

Edad (varón >55, mujer> 65)
Tabaquismo
Dislipidemia:
- Colesterol total > 190 mg/dl
- LDL > 115 mg/dl
HDL varón < 45 mg/ dl, mujer < 46 mg/dl
Triglicéridos > 150 mg/dl
Glucemia en ayunas 102-125 mg/dl
Tolerancia anormal a la glucosa
Perímetro de cintura varón > 102 cm, mujer
> 88cm
Antecedente familiar de enfermedad
cardiovascular precoz (varón < 55, mujer< 65)
Lesión subclínica de órganos diana
o renal establecida
Hi pertrofia de ventrículo izquierdo en Cardiopatía: angina, infarto, revascu larización
electrocardiograma o ecocard iografía previa o insuficiencia cardíaca
Grosor íntima-media carotídeo > 0,9 mm Enfermedad cerebrovascu lar: ictus isquémico,
o placas ateroscleróticas carotídeas hemorragia cerebral o accidente isquémico
Velocidad de pulso carotídeo o femoral transitorio
> 12 m/s Nefropatía: nefropatía diabética, proteinuria
rndice tobillo/brazo< 0,9 > 300 mg/24 h o disfunción renal (creatinina:
varón > 1,S mg/dl, mujer> 1,4 mg/dl)
Creatinina levemente elevada:
Enfermedad arterial periférica
- Varón > 1,3-1 ,S mg/d l
Retinopatía avanzada (hemorragias, exudados
- Mujer 1,2-1,4 mg/dl
o edema de papila)
Aclaramiento de creatinina estimado
< 60 ml/min
Tasa de filtrado glomerular estimada
< 60 ml/min/1 ,73 m 2
Microalbuminuria 30-300 mg/24 h

Diabetes mellitus: presencia de glucemia en ayunas > 126 mg/dl repetida o glucemia tras sobrecarga oral > 198 mg/dl
Síndrome metabólico: presencia de 3 de los siguientes S datos: perímetro abdominal aumentado, trigl icéridos elevados, HDL bajo, PA > 130/85, glucemia
en ayunas> 100 mg/dl o diabetes tipo 2

Tabla 77. Procedimi ento d e actua ción terapéutica frente a la HTA según las reco mendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología

Bloqueadores de receptores adrenérgicos periféricos: ~-bloqueantes
(propranolol, atenolol, metoprolol, bisoprolol, etc.), a-bloqueantes (fen-
tolamina, fenoxibenzamina, prazosina, doxazosina ... ) y a-~ - bloqueantes
(carvedilol y labetalol).
Otros antiadrenérgicos: antiadrenérgicos de acción centra l (cloni-
d ina, guanabenzina, guanfacina, metildopa), b loqueantes posgan-
gl ionares (reserpina, guanetid ina) o bloqueantes gang lionares (tri-
metafán).
Diuréticos: tiazidas (clorta lidona, hidroclorotiazida, etc.), d iu réticos
de asa (furosemida, tora se mida, etc.) o diuréticos ahorradores de po-
tasio (espironolactona, triamtereno y ami lorida).
Antagonistas del receptor AT1 de la angiotensina 11 (ARA 11): lo-
sartán, candesartán, irbesartán, va lsartán, etc., cuyo efecto es similar
al de los lECA, pero con escaso riesgo de provocar tos o angioe-
dema. Estudios recientes demuestran que posiblemente sean más
protectores que los tratamientos clásicos (~-bloqueantes o tiazidas)
en algunas situaciones.
Aliskiren es un nuevo fármaco que actúa inhibiendo la ren ina en su
punto de activac ión y que ha demostrado reduc ir eficazmente las ci-
fras de PA solo o asociado a una tiazida y podría poseer propiedades
antiprotein úricas, aunque no parece aportar beneficio ad icional al
de los lECA o los ARA 11.

26 · Hipertensión arteria l
 Cardiología 1 26
Principio activo Dosis recomendada Presentación Tiempo (periodo de uso)

Hidroclorotiazida 12,5-100 mg/día Tabletas 25 mg Indefinido

Clortalidona 25-100 mg/día Tabletas 50 mg Indefinido

Captopril 50-150 mg/día Tabletas 25 mg Indefinido

Ena lapril 10-60 mg/día Tabletas 1O mg Indefinido

Nifedipino 30-60 mg/día Tabletas 30 mg Indefinido

Vasilato de amlodipino 5- 10 mg/día Tabletas 5 mg Indefinido

Verapamilo 80-480 mg/día Tabletas 80 mg Indefinido

Clorh id rato de propranolol 20-240 mg/día Tabletas 1Oy 40 mg Indefinido

Tartrato de metoprolol 50-300 mg/ día Tabletas 100 mg Indefinido

Clorhidrato de prazocina 1-6 mg/día Tabletas 2 mg Indefinido
Losartá n potásico 50-200 mg/día Tabletas 50 mg Indefinido
Felodipino 5-10 mg/día Tabletas S mg Indefinido
Hidra lazina 50-100 mg/día Tabletas 50 mg Indefin ido

Ácido acetilsalicílico 150 mg/día Tabletas efervescentes 300 mg Indefinido

Tabla 78. Fármacos indicados en el tratamiento de la HTA sistémica

Los únicos fármacos que demostraron hace años una mejoría en la su-
pervivencia, en ensayos clínicos aleatorizados frente a placebo, son los
~-bloqueantes y las tiazidas. La primera vez que se empleó t ratam iento
farmacológico para la HTA (con tiazidas) fue en 1957. Los más modernos
no lo han demostrado por ser éticamente incorrecto diseñar un estudio
frente a placebo, aunque los resultados en morbimortalidad de los otros
grupos de primera línea son sim ilares a los de ~-bl oquea nte s o t iazidas, e
incluso podrían ser mejores en algunas circunstancias.
También son muy úti les en presencia de disfunción ventricu lar sistólica,
si hay antecedentes de infarto de miocardio o de síndrome metabólico.
En el tratamiento de la HTA del feocromocitoma suelen utilizarse los
a-bloqueantes (fentolamina y fenoxibenzamina). Estos pueden ser útiles en
el t ratamiento de pacientes con dislipidemia incontrolable o con hiperpla-
sia de próstata, aunque estudios recientes muestran que pueden asociarse
a un incremento en el riesgo de insuficiencia ca rdíaca, respecto a otros gru-
pos fa rmacológicos, por lo que no se consideran fármacos de primera línea.

En pacientes de raza negra los calcioantagonistas y los diuréticos parecen

Los fármacos que han demostrado red uci r la morta li-
dad frente a placebo en la HTA son los ~-bloqueantes
y los diuréticos.
Aspectos prácticos en el tratamiento
farmacológico de la hipertensión arterial
La Tabla 79 recoge alg unas situaciones que favorece n el empleo de los d i-
versos fármacos antihipertensivos. Aunque los diuréticos y ~- bloqueantes
disminuyen la morbimortalidad, tienen un potencia l efecto pernicioso
sobre el perfillipídico y sobre el control de la diabetes mellitus, y sus efec-
tos secunda rios son importantes. Datos rec ientes avalan además que los
~-bloqueantes solos o en combinación con tiazidas no deben emplear-
se como primera opc ión en pacientes con sínd rome metabólico o alto
riesgo de desarrollar diabetes, salvo q ue estén indicados por otro motivo
(i nsuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, etc.). No obstante con carve-
dilol este riesgo no está tan establecido.
Los ~- b l oq u eantes están especialmente indicados cuando hay una hipe-
ractividad cardíaca con taquicardia, si hay enfermedad corona ria asocia-
da, así como en la insuficiencia cardíaca.
Los lECA y los ARA 11 son de elección en la HTA de origen renovascular,
aunque están contraindica dos cuando la estenosis de la arteria renal es
bi lateral, o en pacientes monorrenos con estenosis arterial. Hay que intro-
ducirlos con precaución en pacientes con deterioro de la función renal,
aunque son de elección en caso de coexistir diabetes, microalbuminuria
o proteinuria y, probablemente (aunque no está ta n fundamentado), en
presencia de nefroangioesclerosis si n diabetes ni proteinuria asoc iadas.
ejercer más protección que los otros tres grupos de primera línea.
En la hipertensión sistólica aislada del anciano son de elección los calcioan-
tagonistas o las t iazidas, aunque pueden emplearse el resto de fármacos de
primera línea, evitando descensos demasiado bruscos de la PA y vigilando
la hipotensión ortostática, con objetivos similares al resto de hipertensos.
En la hipertrofia ventricu lar izquierda y en el síndrome metabólico son de
elecció n los lECA, ARA 11 o calcioantagonistas.
En pacientes con antecedentes de ictus son válidos, en principio, cual-
quiera de los fármacos.
En las urgencias hipertensivas no es necesario el ingreso hospitalario. El
tratam iento inicial se rea liza con fármacos por vía oral, como el capto-
pril (sublingual quizá sea el tratamiento de elección), la furosemida o
el amlodipino. Se debe evitar el uso de nifedipino de acción rápida, ya
qu e puede producir un cuadro hipotensivo y desencadena r isqu emia
miocá rdica.
La emergencia hipertensiva precisa el tratamiento inmediato con fárma-
cos intravenosos en una unidad de cuidados intensivos, evitando realizar
un descenso demasiado intenso de la PA para preven ir la hipoperfusión
de órganos vitales. El nitroprusiato, la nitroglicerina, la furosemida, el ura-
pidilo y ellabeta lol son fármacos muy conven ientes en este contexto.
Respecto al embarazo conviene recordar que en el segundo trimestre
las cifras de PA disminuyen unos 10-15 mmHg, volviendo a los valores
basales en el te rcer trimestre. Para el diagnóstico de HTA durante el em-
barazo se emplea el punto de corte el valor superior a 140/ 90 mmHg, si
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

bien la determinación de MAPA pued e ser más precisa. Se reco miendan
medidas higiénico-d ietéticas incluyendo supervisión estri cta y li mitación
del ejercicio físico (no se aconseja la restricción de sod io en el emba razo,
la pérdida de peso, ni los suplementos dietéticos).
En presencia de hipertensión gestacio nal con o sin proteinuria se reco-
mienda el empleo de fá rmacos a partir de cifras de 140/ 90 mmHg. Son
de elección la a.-metildopa, el labetalol o, menos frecuentemente, los
calcioantagonistas (pueden retrasa r el parto) o los ~ -b l oqueantes (es-
pecialmente metopro lo l, con escaso riesgo de crecim iento int rauterino
ret ardado).
Está n contraindicados los lECA y los ARA 11 debido a sus potenciales efec-
tos teratógenos. Cifras superiores a 170/11 O m m Hg son una urgencia que
req uiere hospita lización, empleá ndose nitroprusiato o labetalol int rave-
nosos, metildopa o nifed ipino orales, habiéndose abandonado la hidra-
lacina por presentar mayor riesgo perinatal que otros fármacos. Si existe
edema pu lmo nar, la nitroglicerina es de elección.

Fármaco Aconsejable Desaconsejable

~-b l oqueantes Enfermedad corona ria As ma
Taquiarritmias Brad iarritmias
Insuficiencia ca rdíaca Claudicación grave
Hi pertiroidismo Riesgo de diabetes
Emba razo (segu nda línea) Síndrome metabólico
Tiazidas Insuficiencia cardíaca Gota
Ancianos Riesgo de diabetes
Raza neg ra Síndrome metabólico
lECA o ARA 11 1nsuficiencia cardíaca Emba razo
Disfunción sistólica Estenosis bilateral de arteri a renal
Diabetes Hi perpotasemia
Proteinuria
Insuficiencia renal crón ica
HTA vasculorrenal
Raza negra
Síndrome metaból ico
Hi pert rofia vent ri cular
Calcioantag oni stas Angina de pecho Dihidropiridinas en monoterapia en la isquemia miocárdica
Ancianos Estreñim iento
Claudicación intermitente
Síndrome metaból ico
Hipertrofia vent ricular
Emba razo (segunda línea)
a -bloqueantes Hipertrofia benigna de próstata Insuficiencia cardíaca
Feocromocitoma Hipotensión ortostática
Tabla 79. Situaci o nes q ue favorecen o hacen desaconsej able el empleo de diversos fárma cos para la HTA

" La causa más frecuente de hipertensión arte ri al es la ese n-

Ideas clave J6
" La hipertensión arterial tiene una alta preva lencia (15-20%), una
incidencia que permanece estable, prácticamente la mitad de
personas con hipertensión desconoce la situación y a pesar de
los avances terapéuticos, el control óptimo se alcan za en menos
de la mitad de los pacientes, por lo que es un p roblema de salud
pública de pri mera magn itud.
" Tanto la elevación de la presión arterial sistólica como de la diastó-
lica se re lacionan con la enfermedad cardiovascu lar, y en pacientes
ancianos también parece que la presión del pulso (sistólica menos
diastólica) también guarda relación con estas enfermedades.
cial (tradicionalmente de inicio entre 30 y 50 años, aunque
con tendenc ia a aparecer en individuos más jóvenes, incluso
adolescentes). En i nd ividuo s jóvenes hay que descartar cau -
sas secundarias como la coartación de aorta, y en ancianos
conviene descartar otras etiología s como la ateroscl erosi s
renal.
" La causa más frecuente de hiperte nsión arteria l secundaria es la
de origen renal (vascular o parenqu imatoso) .
" Los riñones intervienen como víctima (sufren la nefroangioes-
clerosis) y verdugo (están implicados en la patogenia) en la hi-
pertensió n arterial esencial.

" La medida correcta de la presión arterial se basa en la ausculta- " Muchos fármacos (vasoconstrictores, faci litadores de la reten-
ción de los ruidos de Korotkoff. La pseudohipertensión que apa- ción hidrosa lina como los anti inflamatorios, etc.) y enfermeda-
rece en la ateroscleros is se puede so spechar ante la palpación de des endocrinometabólicas (hipertiroidismo, síndrome de Cu s-
la arteria rad ial con el manguito inflado (signo de Osler). hi ng, etc.) producen hipertensión arterial.

26 · Hipertensión arterial

" Los estudios complementarios básicos a realizar en todo paciente
hipertenso incluyen la analítica de sange y orina y el electrocar-
diograma. Otras pruebas como la ecocardiografía, la radiografía
de tórax, el índice tobillo-brazo, la ecografía carotídea, o el fondo
de ojo se recomiendan en muchos pacientes, así como pruebas
específicas para evaluar causas secundarias cuando se sospechen.
" Los principales órganos "diana" donde la hipertensión arterial
produce daño orgánico son el sistema nervioso central (típica-
mente accidentes vasculares cerebrales), el corazón (h ipertrofia,
isquemia miocárdica o arritmias), los riñones (insuficiencia renal
por nefroangioesclerosis) y la retina (retinopatía hipertensiva).
" La cardiopatía hipertensiva suele presentar hipertrofia ventri-
cular y fallo predominanteme nte diastólico, aunque en fases
avanzadas en casos de hipertensión arterial grave puede origi-
nar dilatación y disfunción sistólica ventricular, remedando una
ca J iomiopatía dilatada.
" La fibrilación auricular es la arritmia que más se relaciona con la
hipertensión arterial, por aumento retrógrado de presiones iz-
quierdas. Además, la hipertensión arterial es un factor de riesgo
embólico en la fibrilación auricular.
" Todos los hipertensos deben cumplir medidas higiénico-dietéticas
(d ieta sosa, evitar el sobrepeso, realizar ejercicio, evitar los antiinfla-
matorios .. .) y controlar los demás factores de riesgo cardiovascular.
" Para decidir cuándo iniciar tratamiento farmacológico para la hiper-
tensión arterial no es suficiente, sa lvo casos extremos, con las cifras
de presión sistólica y diastólica, sino que es preciso evaluar la pre-
sencia de lesión establecida clínica o subclínica en los órganos diana
y estimar el riesgo cardiovascular global (que incluye el análisis de
la presencia y situación de otros factores de riesgo cardiovascular).
" Por ese motivo, cuando existe enfermedad cardiovascular o re-
nal establecida se recomienda tratamiento farmacológico con
cifras por encima de 120/80 mmHg, y en pacientes diabéticos
por encima de 130/85 mm Hg.
" El objetivo terapéutico del tratamiento de la hipertensión arte-
rial es disminuir la morbimortalidad del paciente, para lo que se
emplea un objetivo operacional encaminado a disminuir la pre-
sión arterial a valores inferiores a 140/90 mmHg en general, sien-
do más bajos (inferiores a 130/80 mmHg) en caso de diabetes o
enfermedad renal o cardiovascular establecidas.
Casos clínicos ·
Un hipertenso de 45 años, hasta entonces con buen control, ex-
perimenta cefalea intensa, disminución de la visión, malestar pro-
fundo y marcado ascenso de las cifras tensionales a 240/140. En
la exploración física presenta edema de papila, hemorragias en
llama y estertores húmedos en las bases pulmonares. En el curso
de una semana, la urea ha aumentado a 150 mg/dl y en la orina se
detecta microhematuria. Este cuadro tiene una lesión histológica
vascular característica. Señálela:
1) Hipertrofia de la capa media de arterias y arteriolas.
2) Necrosis fibrinoide.
3) Panarteritis exudativa.
4) Hialinosis de la media .
RC: 2
Cardiología J 26
" Los únicos fármacos que han demostrado estadísticamente
frente a placebo disminuir la morbimortalidad son diuréticos
y P-bloqueantes. Los fármacos más modernos no lo han he-
cho por no ser ét ico diseñar nuevos estudios contra placebo.
" Se consideran fármacos de primer escalón y puede emplearse el
que se desee en la hipertensión arterial sin comorbilidad signi-
ficativa como primera opción: los diuréticos, los p-bloqueantes,
los lECA, los ARA 11 y los calcioantagonistas.
" Dado que el tratamiento en monoterapia raramente consi-
gue el control de las cifras de presión arterial, es razonable
iniciar tratamiento de entrada con una asociación de fárma-
cos, especialmente en pacientes de riesgo cardiovascular im-
portante.
" Los lECA son de elección en presencia de diabetes mellitus, hi-
pertensión renovascular, nefropatía diabética o de otro origen,
disfunción sistólica ventricular o insuficiencia valvular grave,
antecedente de infarto de miocardio o riesgo alto de desarro-
llar diabetes. La alternativa en caso de tos o angioedema por
lECA son los ARA 11, que son útiles cuando hay hipertrofia ven-
tricular importante.
" Los p-bloqueantes se prefieren en pacientes coronarios, con fi-
brilación auricular rápida u otras taquiarritmias, hipertiroidismo,
insuficiencia cardíaca, a veces en la migraña o si hay temblor
esencial. No parecen la mejor opción en caso de alto riesgo de
desarrollar diabetes (síndrome metabólico).
" Los calcioantagonistas se prefieren en casos de HTA sistólica ais-
lada del anciano, angina de pecho con contraindicación para P-
bloqueantes, fibrilación auricular rápida o a veces en pacientes
migrañosos.
" En el embarazo se prefiere la a -metildopa. En el feocromocito-
ma, los a-b loqueantes. En la hipertrofia benigna de próstata,
a-bloqueantes (aunque pueden ser menos seguros que otros
antihipertensivos en monoterapia). En pacientes de raza negra,
diuréticos y calcioantagonistas parecen ofrecer más protección
que los otros grupos farmacológicos.
" En las emergencias hipertensivas, es recomendable no disminuir
las cifras de presión arterial demasiado intensamente, y se em-
plean potentes antihipertensivos intravenosos como nitropru-
siato, labetalol o urapidil.
Nos avisa la enfermera porque, al tomar la tensión arterial a un
hombre de 47 años, que acudía al ambulatorio por las recetas de su
madre, presentaba cifras de 160/100 y a los 15 minutos 164/98. El
paciente se encuentra bien. En su historia, el último registro es de
un catarro hace cuatro años, y no viene reflejado nada llamativo en
sus antecedentes personales. ¿Cuál sería la actitud más adecuada?
1) Administrar nifedipino sublingual y actuar en función de la res-
puesta.
2) Administrar una tiazida y programar para estudio de su hiper-
tensión arterial.
3) Programar al menos dos citas para realizar depistaje de hiperten-
sión arterial.
4) Recomendar dieta hiposódica, ejercicio aeróbico 30 minutos al
día, consumo limitado de alcohol, evitar situaciones estresantes
y programar cita para estudiar su hipertensión arterial.
RC: 3
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Los fami liares t raen a Urgencias a una mujer de 63 años, con una
historia antigua de hipertensión y diabetes, porque en las últi-
mas 24 horas está incoherente. En la exploración, se observa a
una paciente desorientada con TA 230/160 mm Hg, frecuencia
respiratoria de 25, pulso de 11 O 1/m y temperatura 36,7 oc. En la
auscultación pulmonar hay crepitantes bibasales, y en la cardíaca
sólo se evidencia un cuarto tono. No hay organomegalias ni fa-
calidad neurológica. Sólo está orientada respecto a personas. La
fami lia refiere que había dejado de t omar los hipotensores hacía
varias semanas. Se monitoriza a la enferma y se inserta n vías arte-
rial y venosa. Una TC craneal excluye hemorragia y m asa intracra-
neal. ¿Cuál de los siguientes es el paso más adecuado q ue debe
darse a continuación?
1) Observar a la enferma durante una hora en una habitación, tran -
quila antes de dar medicación .
2) Esperar los resultados de laboratorio antes de decidir el trata -
miento específi co.
3) Administrar nitroprusiato sódico en infusión i.v.
4) Administrar diazóxido sódico en bolos i.v.
dent es de int erés, y en la exploración física se detect a un soplo
sistólico 11/VI en foco aórtico con segundo ru ido normal. El ínci-
de de masa corporal era de 31. La presión arterial es de 166/100
mmHg. Respect o a la actuación con est e paciente señale la res-
puest a incorrect a:
1) Debe evitar el consumo de sal en la dieta.
2) Es recomendable que evite el empleo de antiinfiamatorios no
esteroideos.
3) Se recom ienda rea lizar un electrocardiograma .
4) Es recomendable realizar una angiorresonancia aórtica para des-
cartar coartación de aorta.
RC: 4
La analítica detectó diabetes mellit us y microalbuminuria. Res-
pect o al ECG real izado (véase imagen), cuál de las siguientes afir-
maciones es falsa:

RC: 3

Se diagnostica HTA moderada a una muj er de 49 años, m enopáu-

sica desde hace 3. Tiene antecedent es de migraña desde los 20
años y asma intrínseco desde los 41. ¿Cuál de los siguient es fár-
macos NO estaría indicado en el trat amient o de su HTA?

1) P-bloqueantes.
2) Diuréticos.
3) Antagonistas del calcio.
4) lECA. 1) Está en ritmo sinusal.
2) Hay datos de crecimiento de aurícu la izquierda.
3) Existe un hemibloqueo anterior izquierdo.
RC: 1
4) Existe un bloqueo AV de segundo grado.
Un paciente de 66 años, fumador de 20 ciga rrillos diarios, con cri-
RC: 4
terios clínicos de bronquitis crónica y antecedentes de hiperpla-
sia prostática benigna, gota e hipercolest erolemia, consult a por
cifras medias de TA de 168/96 mmHg, a pesar de restricción sali- ¿Cuál de las siguientes opciones le parece incorrecta respecto al
na. ¿Cuál sería, de los siguientes, el tratamiento de elección pa ra manejo de este paciente?
su hipertensión arterial?
1) Tiene indicación absoluta de emplear aspirina a dosis antiagre-
1) lnhibidor de enzima de conversión de la angiotensina . gante.
2) Calcioantagonista. 2) En la elección del fármaco antihipertensivo los lECA son una
3) buena opción .
P-bloqueante.
4) a -bloqueante. 3) La realización de un ecocardiograma permitirá estimar la masa
ventricular izqu ierda y el grado de hipertrofia existente.
RC: 4 4) Si aparece fibril ación auricular, existe indicación de anticoagula-
ción crónica para alcanzar un INR 2-3.
Un paciente de 47 años acude a consulta por sensación de disnea
RC: 1
de esfuerzo de varios meses de evolución. No tiene otros ant ece-

What would be t he most efficient treatment to slow down t he

Case Study progression of t his patient's type 2 diabetic nephropathy?

A 58-year-old female visits her physician t o cont rol her diabe- 1) Angiotensin receptor blockers.
tes mellitus and hypertension. She feels good but confirms she 2) Calcium antagon ist.
has stopped taking verapamil beca use of constipation. She pre- 3) Alfa blockers.
sents intolerance to ACE (Angiotensin Converting Enzyme) inhi- 4) Beta blockers
bitors because of cough. The examination reveals blood pressu-
re 156/92 mmHg. Analysis: creatinine 1.6 mg/dL, 24-hour urine Correct answer: 1
protein excretion 1.5 g/day and creatinine clearance 45 mll m in.

26 · Hipe rtensión arterial

_C_aafio~lo~g~ía_________

Detección de cardiopatías
, .
congenltas ·- mayores
en n1nos
de 5 anos, adolescentes y adultos

ORIENTACIÓN Tema complejo y extenso, por lo que es recomendable centrarse en las cardiopatías congénitas
que alcanzan la vida adulta (CIA y coartación aórtica) y de las "infantiles" el ductus, tetralogía de
ENARM Fallot y la transposición de grandes arterias.

27 .1. Factores de riesgo Factores personales: ser portador de cromosomopatía, o cualquier

de cardiopatía congénita
En primer nivel de atención médica se deben implementar acciones de
detección de cardiopatías congénitas en niños y adultos. Es convenien-
te buscar también intencionadamente aquellos pacientes que ya tienen
antecedentes de corrección quirúrgica de malformaciones cardíacas para
envío a segundo nivel.
Existe evidencia de que solo el 60% de los nacidos vivos con card iopa-
tía congén ita (CC) son diagnosticados al nacim iento. Con base en que
existe una proporción de pacientes con cardiopatía congén ita que no
es susceptible de ser diagnosticada en las primeras 24 horas posparto,
y otra proporción en que se om ite el diagnóstico, el médico de primer
contacto debe identificar grupos de riesgo para hacer la búsqueda di-
rigida.
El defecto septal atrial tipo primum o secundum se identifica tardía-
mente con mayo r frecuencia. El retraso en el d iagnóstico se pre-
senta inclusive en pacientes que tienen factores d e riesgo cuya aso-
ciación con la presencia d e card iopatías congé nitas es muy cono-
cida.
malformación congénita. Cerca del 50% de los pacientes con sín-
drome de Oown, Noonan, Williams o Turner presentan cardiopatía
congén ita. Por tanto, será necesario referir a todo paciente con los
síndromes citados, sin valoración ca rdiológica reciente, y a todos
aquéllos con antecedentes fam il iares (padres o hermanos) con car-
diopatía congénita.
Las cardiopatías congénitas afectan al 1% de los recién nacidos vi vos.
Su origen suele ser mu ltifactoria l, aunque el 5-10% apa recen en el con-
texto de síndromes pol imalformativos, cromosomopatías o mutacio-
nes de genes únicos (síndrome de Oown, síndrome de Turner, entre
otros).
La cardiopatía congén ita más frecuente es la comunicación interventri-
cular (CIV), siempre que se excluya la válvula aórtica bicúspide (que es
aún más frecuente, entre el 0,5-2% de la población, en ocasiones con he-
rencia autosómica dominante y escasa penetrancia).
La más frecuente dentro de las cianóticas en el rec ién nacido es la O-
transposición de grandes arterias, pero a partir del año la cianótica más
común es la tetralogía de Fa llot (Tabla 80).

Para incrementar la detección de niños, adolescentes y adultos con car- Lesiones (%) De todas las lesiones

diopatía congénita, tratada y no tratada, es necesario investigar factores CIV 25-30

relacionados con: CIA (ostium secundum) 6-8
Antecedentes familiares:
Ductus 6-8
Familiares consanguíneos portadores de cardiopatía congénita.
Coartación aórtica 5-7
Hay un riesgo del2-7% cuando existen fam iliares de primer gra-
Tetralogía de Fal lot 5-7
do con ca rdiopatía congén ita .
Estenosis de válvula pu lmonar 5-7
Enfermedades o expos iciones maternas (edad materna avan-
Estenosis de válvula aórtica 4-7
zada, diabetes, enfermedad de la colágena, fenilcetonuria;
O-transposición de grandes arterias 3-5
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos, agentes físi-
cos). Tabla 80. Epidemiolog ía de las card iopatía s congénitas
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Ma lfo rmaciones ca rdíacas características:
Rubéo la congénita ~ Ouctus, estenosis pu lmonar
suprava lvu lar.
Síndrome de Turner ~Coartac ión de aorta.
Síndrome de Noonan ---+ Estenosis pul monar.
Síndrome de Di George---+ Tronco arterioso .
Síndrome de Down ~Ca n a l AV.
Hijo de mad re d iabética ---+ H ipertrofia septa l asi-
métri ca.
27 .2. Generalidades
Un tercio de los niños que nacen con cardiopatía congén ita desarrollan
síntomas en los primeros días de vida extrauterina. El 80% de los niños
con enfermedad crítica se manifiesta con insuficiencia ca rdíaca congesti-
va (es frecuente que du rante su ali mentación presenten taqu ica rdia, su-
doración y retracción subcosta l).
En escola res y adolescentes, las CC no cianóticas se man ifiestan princi-
palmente por insuficiencia cardíaca congestiva y estatura menor a la es-
perada en func ión de la edad. Las CC cianóticas se manifiestan esencial-
mente co n datos de hipoxia y se afect a tanto el peso como la esta tura.
A la exp loración física, los signos de insuficiencia ca rdíaca so n ga lope y m ienda remitir al paciente al segundo nivel de atención médica. Si el so-
esterto res pulmonares. La presencia o ausencia de sop lo ca rdíaco no es
determinante como base de la detecció n de CC. Soplos tra nsitori os son
frecue nteme nte escuchados en niños sin anoma lía s ca rdíaca s y en mu-
chos defectos ca rdía cos graves no ex ist e sop lo, por ej emplo, la atresia
tricuspídea, la coartac ión de la aorta y la transpos ici ó n de los g randes
vasos.
En niños con algunos defectos obstructivos del lado izquierdo del co-
razón, el pulso femora l puede ser palpable, pero uno o ambos pulsos
braqu iales pueden no serl o. En aquéllos con coartación de la aorta, los
pulsos femorales pueden esta r presentes al nacim iento pero pueden
desaparecer o dism inuir con el cierre del conducto arterioso de los 3 a
14 días de edad.
En la exp lo ración física es importante observar el fenotipo en busca
de rasgos sindrómicos (p. ej., fe notipo de síndrome de Down, Turner,
Ma rfan, etc.). Igualmente, es fundamenta l buscar sig nos dismórficos (p.
ej., observa r la fo rm a de los pá rp ados y la pre sencia de luxació n de
cri stalino en los ojos, altu ra y simetría de los pabellones auri culares, fi -
sura labiopa latina, pa lada r oj iva l, alterac io nes periana les, deformid ades
torácicas, hiperlaxitud artic ul ar, cue ll o "a lado", malformació n d e dedos
o manos, etc.).
En la reg ión precordial se puede encontrar deform idad ósea, y es posible
ver o pa lpar el choq ue de la punta del corazón (ápex), el cual se puede
encontrar desplazado hacia afuera.
Asimismo, se debe examinar si existe presencia de soplo ca rdíaco y des-
cribir su localización, la fase del ciclo cardíaco, su intensidad e irradiacio-
nes. Igua lmente es necesario observa r la presencia de d isnea de esfuerzo,
inadecuado desarrollo pondoestatural, infección repetitiva de vías aéreas,
cia nosis, pa lpitacio nes (percepción del propio latido card íaco), taquica r-
dia y síncope.
En abdomen se debe buscar hepatomega lia y ascit is. Exp lo rar los pu lsos
de las cuatro extremidades. En pacie ntes de piel morena es más difícil
27 · Detección de cardiopatías congénitas
en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
observar la cianosis en la piel, por lo que se recomienda buscarla princi-
palmente en labios y lechos unguea les, y mucosas. A partir de los S años
se puede observar el hipocratismo d igital, mej or conocido como "dedos
en pa lillo de tambor" (secundario a la hipoxemia crónica).
Los niños frecuentemente se adaptan a las li mitacio nes que les impone el
problema ca rdíaco y suelen negar disnea o fat iga de esfuerzo, por lo cual
se recom iend a establecer la comparación entre lo que puede hacer de
ejercicio el paciente y lo q ue pueden hacer sus compañeros de clase. La
pregunta clave es si se cansa antes q ue sus compañeros.
En todo paciente con datos de insuficiencia cardíaca sin causa aparente,
habrá que rea lizar acciones de detección de ce (factores de riesgo y eva-
luación clínico-rad iográfica) e investigar intervenciones cardíacas previas.
Las palpitaciones son la autopercepción de los latidos del corazón. Es
probable la existencia de una ca rdi opatía, cuando se presentan en repo-
so o se acompañan de datos de bajo gasto (pa lidez, lipotimia o síncope).
Si se aprecian en pacientes con antecedente de intervención cardíaca, su
significado es más grave. No conviene olvidar que su origen puede ser
extracardíaco como, por ejemplo, el hipertiroidismo.
Basándose en que todos los soplos d iast ólicos son orgán icos, se reco-
plo es sistólico, y el paciente no tiene antecedentes de ser cardiópata, no
presenta cicatrices de ciru gía en el tórax, no existe cianosis, ni datos de
in suficiencia ca rdíaca con el rest o de exploració n física normal, es muy
probable que se trate de soplo func iona l. En ese caso habrá que indicar
rad iog rafía de tórax y electroca rdiograma, y en caso de que sean norma-
les, se continu ará con atención usua l en medicina fam il iar. Si existen ano-
malías en la rad iog rafía o el electrocardiograma, o se acompaña de otras
manifestaciones sugestivas de soplo orgánico, se rem itirá al paciente al
segu ndo nivel de atención médica.
En todo paciente con fiebre superior a 38 OC, con antecedente de ser
card iópata con o sin intervención quirúrgica cardíaca previa, se debe sos-
pecha r endocard itis bact eriana. En el caso de pacientes con fiebre mayor
de 38 oe, datos de insuficiencia cardíaca y soplo orgán ico, se sospechará
endoca rd itis bacteriana . Ante esa suposición, no habrá que ind icar anti-
biótico y se remit irá al paciente a urgencias.
El estado hemod inámico del paciente se puede infer ir a partir de lo si-
gu iente:
Trabajo respiratorio aumentado con taquipnea: es probable la
insuficiencia card íaca .
Se aprecia el choque del ápex y se observa desplazado: puede
indica r ca rdiomegali a.
Presencia de cianosis o diaforesis: trabajo respiratorio aumentado.
En los niños co n CC es frecuente la desnutrición por la insuficiencia
cardíaca crón ica.
Se debe medir la presión arterial en ambos brazos, determ inar los pul-
sos carotídeos, humerales y femorales. Pulsos amplios en las cuatro ex-
tremidades, en pacientes sin cianosis, sugieren persistencia del conduc-
to arteri oso o in suficiencia valvular aórtica; en pacientes con cia nosis lo
más probable es la atresia pulmonar con insuficiencia aórtica, y un poco
menos frecue nte el tronco arterioso. Si los pu lsos está n disminuidos en
femo rales y aumentados en hu merales, el diagnóstico de coartación es
muy pro bable, sobre todo si se combina co n hipertensión en miembros
superi ores.

En el hueco supraesterna l y cuel lo debe buscarse el thri/1 (soplo palpable),
que sug iere obstrucción por alguna forma de estenosis aórtica. Al palpar
el área precordial es posible saber si el corazón es hiperdinámico o está
quieto; en el segundo espacio intercosta l izqu ierdo se puede palpar el
cierre de la vá lvula pu lmona r. En la exploración física se debe buscar es-
tertores crepitantes en las bases que pueden traducir edema pulmonar.
Las CC pueden producir síntomas desde el nacim iento o en las primeras
horas de vida, en la niñez o incluso debutar en la edad adulta. Existen
varias formas de clasificarlas (Tabla 81 ).
A diferencia de la mayoría de cardiopatías adquiridas del adulto, en muchas
congé nitas suele ser su repercusión sobre el árbol vascula r pu lmona r y las
cavidades derechas la que marca la evolución clínica y los síntomas predo-
minantes, así como el pronóstico. La sobreca rga de trabajo del miocardio
facilita el desarrollo de arritm ias, sobre todo auriculares (fi brilación auricu-
lar), que además suelen desencadenar un deterioro clínico significativo.
Por otra pa rte, las cicatri ces de las incisiones rea lizadas en las intervencio-
nes qu irúrg icas de las cardiopatías co ngén itas, en general son un sustrato
ideal pa ra el mantenimiento de circuitos de reentrada au ri cula res (a leteo
Cardiología 1 27
o flutter atípico) o ve ntriculares (taqu icard ia ventricular), incrementando a
largo plazo el riesgo de muerte súbita en algunas de ellas.
La ecocard iografía bidimensional es muy útil para el diagnóstico de car-
d iopatías congé nitas, incluso prenatal, y en la actualidad tamb ién la re-
sonancia magnética, la tomografía computarizada y la ecocardiografía
tridimen sional permiten un estudio anatómico muy detal lado de lascar-
d iopatías congé nitas complejas, que ha sustituido en la mayoría de casos
al estudio invasivo mediante cateterismo.
Clínicamente es importante recon ocer si existe o no cianosis, sobrecarga
de cavidades izquierdas o derechas y si hay un exceso o un defecto de
fl ujo hacia el lecho art erial pu lmonar (Figura 185).
La s cardiopatías congénitas con hiperatlujo (plétora) pulmonar
(por un cortocircuito o shunt de sangre del lado izqu ierdo al derecho
del corazón : shunt 1-D) pueden producir infecciones respiratorias re-
currentes, signos y síntomas de in suficiencia cardíaca (por fallo de las
cavidades derechas o de las izquierdas, sobrecargadas de trabajo), e
hiperten sión pu lmonar.
La hipertensión pulmonar inicialmente es un proceso pasivo y reac-
tivo, pero co n el paso del t iempo aparecen cambios anatomopato-

l. Generales
Transposición corregida congénitamente de las grandes arterias
Malposiciones cardíacas
Bloqueo cardíaco congénito completo
2. Acianóticas con cortocircuito izquierda-derecha

Comunicación interauricular (CIA)

Conexión venosa pulmonar anómala parcial
Comunicación interventricular (CIV)
Rotura del aneurisma del seno de Va lsalva
Fístula arteriovenosa coronaria
Origen anómalo de la arteria corona ri a izquierda en el tronco pulmonar
Ventana aortopulmonar
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
3. Acianóticas sin cortocircuito

Anomal ía s del llenado de la Al: estenosis de las venas pul monares, estenosis mitra l. y cor triatriatum
Insuficiencia mitra l: defecto de los cojinetes endocá rdicos, t ransposición correg ida congénitamente de las grandes arterias, origen anómalo
de la coronaria izquierda en el t ronco pu lmonar y otras
Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada
De la aorta: estenosis aórtica, insuficiencia valvu lar aórtica, coartación de aorta
Anomal ía de Ebstein
De la pulmonar: estenosis pulmonar, insuficiencia pul monar, dilatación idiopática del tro nco pulmonar
4. Cianóticas

Con aumento del flujo pulmonar: Con flujo pulmonar normal o disminuido:
Transposición completa de las grandes arterias - Atresia tricuspídea
Doble salida del VD tipo Ta ussig-Bing - Anomalía de Ebstein con cortoc ircuito derecha-izquierda
Tronco arterioso - Atresia pu lmonar co n tabique interventricular intacto
Conexión venosa pu lmonar anómala total - Tetralogía de Fal lot (estenosis o atresia pulmonar co n comunicación
- Ventrículo único sin estenosis pulmonar interventricular)

Tetralogía de Fallot con atresia pu lmonar e incremento del flujo arterial - Estenosis pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda
colateral - Tran sposición completa de grandes vasos y estenosis pulmonar
- Atresia tricuspídea con gran comunicación interventricula r y sin - Doble salida del VD y estenosis pulmonar
estenosis pulmonar - Ventrículo único con estenosis pulmonar
- Hipoplasia del corazón izquierdo Fístula arteri ovenosa pulmonar
- Comunicación entre la cava y la Al

Tabla 81. Clasificación de las cardiopatías congénitas

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Acianóticas
~ ~
Flujo pulmonar Flujo pulmonar
Normal o disminuido Aumentado
/~ /~
HVD HVi HVD HVi o mixta
t t t t
Estenosis Coartación CIA CIV
pulmonar aórtica, estenosis Ductus
aórtica suprava lvu lar
y/o subvalvu lar
Figura 1 85. Clasificación fisiopatológ ica de las cardiopatías congénitas
lógicos en las arteriolas pu lmonares (Tabla 82) que las hacen esca-
samente reactivas y, finalmente, puede convertirse en irrevers ible. El
riesgo de desarrollo de hipertensión pu lmonar importante guarda
estrecha relac ión con el grado de hiperaflujo pu lmonar, que se mide
mediante el cociente entre el flujo que discurre por el lecho arterial
pulmonar (Qp) y el flujo que discurre por el lecho arteria l sistémico
(Qs). Un ind ividuo sano tiene un Qp/Qs = l. Va lores de Qp/Qs supe-
riores a 1,4-1,S suponen un riesgo alto de progresión hacia hiperten-
sión pulmonar grave.
Hipertrofia de la media
Proliferación de la íntima
Fibrosis de la íntima (irreversible)
Lesiones plexiformes (irreversible)
Tabla 82. Grados de la lesión vascular pulmonar por hiperaflujo
En esos casos ava nzados, el au mento de presión en el circu ito de-
recho puede supera r al del circ uito izqu ierdo, invirtiendo el sentido
de l shunt (que se transforma de derecha a izq uierd a: shunt D-1), apa-
reciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistémico.
Este proceso se conoce como situación o fis iología de Eisenmenger,
que comparte muchos datos con las cardiopatías congén itas que des-
de el inicio cursan con shunt D-1. Esta situación, genera lmente con-
traindica la cirugía correctora, el embarazo (sa lvo casos especiales),
y los pacientes son candidatos a recibir tratamiento específico para
la hipertensión pu lmonar (antagonistas de receptores de endotel ina
como bosentán o sitaxentán, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 como
sildenafi lo o tadalafilo, epoprostenol-prostaciclina- o sus derivados, o
combinaciones de ellos) o incluso a plantearse el tra splante pulmonar
con corrección del defecto cardíaco o card iopu lmonar.
En las cardiopatías congénitas cianóticas (con o sin hipoaflujo
pulmonar) el cuadro clínico suele estar dom inado por la presencia
de hipoxemia y cianosis (la escasa oxigenación sanguínea produce
una saturación de hemoglobina reducida de forma crónica, lo que
provoca la coloración azu lada de la piel y mucosas). En casos graves
puede ser rápidamente mortal, pero en condiciones menos graves el
mantenimiento de la situació n puede originar el llamado síndrome
de hipoxemia cró nica (que también se desa rrolla en la situación de Ei-
senmenger), cuyas características principales aparecen en la Tabla 83.
En algunos casos pueden aparecer crisis hipoxémicas agudas (tetralog ía
de Fallot). El riesgo de endocarditis existe en todas las cardiopatías congé-
27 · Detección de cardiopatías congénitas
en niños mayores de 5 años, adolescentes y adu ltos
Cianóticas
~ ~
Flujo pulmonar Flujo pulmonar
Normal o disminuido Aumentado
/~ /~
HVD HVI HVD HVI o mixta
t
Tetralogía
t
Atresia
t t
TGV Truncus
de Fa llot Anomalía tricuspídea DVAT Ventrícu lo
de Ebstein SVIH único
nitas cianóticas complejas, debiéndose realizar profilaxis de la m isma con
antibióticos, como se ha comentado con anterioridad.
Para el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad, la eritroféresis (san-
gría terapéutica sustituyendo la sangre extraída por suero salino) puede
ser de utilidad al mejorar los síntomas si el hematocrito supera el 65%,
pero no debe realizarse más de tres veces al año por riesgo de ferrope-
nia. Si el paciente presenta ferropenia está ind icada la repos ición pero de
manera gradual, ya que la sobrecarga excesiva de hierro puede provocar
un agravamiento de la eritrocitosis. No se recomienda el t ratamiento an-
ticoagulante preventivo salvo que haya presencia de factores de riesgo
embólico (arritmias auriculares, embolia previa, etc).
27 .3. Estudios de gabinete
Frecuentemente la rad iografía de tórax en proyección posteroanterior
(PA) y lat eral, es el primer estud io que alerta al clínico sob re la presencia
de una ca rdiopatía co ngén ita o una anomalía de los grandes vasos.
Mediante este estud io se puede determ inar el contorno del corazón y del
mediastino, la vascu larización pu lmonar y la presencia de calcificaciones.
La radiografía de tórax es indispensable para descartar enfermedad pul-
monar y sirve para defi nir la posición del corazón y valorar el tamaño de
éste, la situación del arco aórtico y el patrón de vascu larización pulmonar,
este último refleja el estado hemodinámico.
Es poco probable que un niño presente una CC grave cuando permane-
ce estable clínicamente y con una radiografía de tórax y un electrocardio-
grama de ca racterísticas normales. En todo paciente que se sospeche CC
y que se encuentre hemodinámicamente estable, será necesario solicitar
telerradiorafía de tórax y electrocardiograma; posteriormente se le remiti-
rá al segundo nivel para continuar su evaluación.
Si existen man ifestaciones de insuficiencia card íaca, endocarditis bacte-
riana o descompensación hemodinámica, se debe referir al paciente a
segundo nivel de atención médica sin rad iog rafías ni electrocardiograma .
Cuando se sospec he CC se deberá rea liza r un electrocardiograma, sin
embargo, si la probabil idad de CC es alta, un electrocardiograma normal
no descarta el diagnóstico.
La Figura 186 resume los proced imientos anteriormente expuestos.
 Cardiología 1 21
Característica Mecanismo

Intolerancia al ejercicio Disminución de resistencia vascular sistémica en ejercicio que incrementa el shunt
y la hipoxia tisular

Infecciones
Eritrocitosis y síndrome de hiperviscosidad. Se agrava
por la deshidratación y la ferropenia, que altera la forma
de los hematíes (esferocitosis) dificultando su paso
por los capilares
Infecciones respiratorias en Eisenmenger por aumento del líquido pulmonar (indicadas
vac unas de la gripe y del neumococo)
Endocard itis en cardiopatías congénitas cianóticas, que precisan profilaxis
Absceso cerebral por embolias sépticas paradójicas a través de shunt D-1
Incremento de eritropoyetina secundario a la hipoxemia. Cursa con cefalea, mareo,
alteraciones visua les, parestesias, t orpeza mental, astenia, mialgias y debilidad muscular

Tromboembolias (especialmente accidente cerebrovascular) Embolias paradójicas a t ravés del shunt 1-D
Arritmias auriculares, que son frecuentes
Trombos is in situ en arterias pu lmonares principales en el Eisenmenger que pueden
provocar embolia o infarto pu lmonar

Hemorragias Tromboc itopenia secu ndaria a la escasa fragmentac ión en el lecho pu lmonar
de los megacariocitos circu lantes al "saltar" el filtro pulm~nar por el shunt D-1
Dilatación de arterias pu lmonares o bronquia les que se pueden romper produciendo
hemoptisis en el Eisenmenger

Disfunción renal con proteinuria (es un importante marcador Aumento de resistencia en la arteriola eferente por la hiperviscosidad, que modifica
de mal pronóstico) la histología glomerular y provoca proteinuria y fa llo renal

Osteoartropatía hipertrófica (acropaqu ias) lmpactació n capilar de megacariocitos que liberan factor de crecim iento plaquetario p
y prol iferación de tejido conjuntivo y periostio

Litiasis biliar Aumento de síntesis y excreción de bilirrubina por la eritrocitosis y el consiguiente

aumento del número de eritrocitos destruidos por un idad de tiempo

Tumo res neuroendocrinos Incremento en su incidencia provocado por la hipoxe mia crón ica

Tabla 83. Características del sínd rome de hipoxemia crón ica

NIÑOS MAYORES DE 5 AÑOS,

ADOLESCENTES Y ADULTOS

Pacientes Niños con deficiente Paciente

asintomáticos desarrollo con cromosomopatías
pondoestatural o malformaciones
sin causa aparente extracardfacas

Interrogar exposiciones
maternas, antecedentes
familiares de ce

Buscar presencia
de disnea, cianosis,
No ápex desplazado

~
hacia fuera, soplos,
arritmias, dificultad
respiratoria,
Conti nuar atención méd ica hepatomegalia, pulsos
habitual humerales o femorales
anormales

No
Interrogatorio
y exploración física No
dirigida a ce

Sí
¡ j
Continuar atención médica Continuar atención médica
habitual de atención médica habitual

Figura 186. Detección de cardiopatías congén itas en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Las Tablas 84 y 85 muestran las exposiciones maternas que incrementan Esta clase de cardiopatías pueden dividirse en tres grupos (Figura 187):
la probabilidad de cardiopatías congénitas en el feto. Tipo ostium secundum, de loca lización medioseptal, no deriva de
defectos de los cojines endocárdicos y son las más frecuentes (hasta
el60% de las CIA). Hay que diferenciarla del foramen oval permeable,
27 .4. Cardiopatías congénitas variante normal presente hasta en un terci o de la población.
Ti po ostium primum, en la porción más baja d el septo interauricu lar,
acianóticas con cortocircuito por encima de las dos válvulas au riculoventricu lares (AV), y que se
arteriovenoso (1-D) suele asociar una hendidura o cleft en la valva anterior mitral capaz
de producir insuficienc ia mitra l, en muchos casos grave. La CIA os-
tium primum se puede considerar como una forma parcial de canal
Comunicación interauricular {CIA) y canal AV común, derivada de un defecto en los cojines endocárdicos. El ca-

auriculoventricular {AV) común
La comun icación interauricular es un defecto en el septo interauricular
que comunica las dos aurículas entre sí. Genera lmente, predomina en el
sexo femen ino.
nal AV completo (también llamado defecto septal auriculoventricu-
lar) comprende una CIA ostium primum, una CIV en la zona basal del
septo y una válvu la AV común, pasando libremente la sang re entre
las cuatro cavidades cardíacas, aumentando el flujo y las presiones
pulmonares y con cierto grado de shunt derecha-izquierda (D-1) y
cianosis (se asocia al síndrome de Down).

'
Exposición durante la gestación Defecto Rango medio
Fenilcetonuria Cua lquier defecto >6
Diabetes pregestacional Cua lquier defecto 3,1-18
Defectos conotroncales 5,5
lsomerismos derecho o izquierdo 8,3
O-transposición de las grandes arterias 3,8-27,2
Defecto del septum auriculoventricular 10,6
Defecto septal 2,9-20,3
Síndrome del corazón hipoplásico izquierdo 3,9
Defectos del tracto de salida 3,7-17,9
Persistencia de conducto arterioso (sólo productos con peso > 2.500)

Enfermedad febril Cualquier defecto 1,8-2,9

Defectos conotroncales 1,55
Cualquier defecto obstructivo derecho 2,2-2,9
Atresia tricuspídea 5,1-5,2
Cualquier defecto obstructivo izqu ierdo 2,7
Coartación aórtica 2,7
Defectos del septum ventricular 1,8
Influenza Cualquier defecto 2,1
Defectos conotroncales 1,74
D-transposión de las grandes arterias 2,1
Todos los defectos obstructivos derechos 2,5
Todos los defectos obstructivos izquierdos 2,9
Coa rtación aórtica 3,8
Defectos del septum ven tricu lar 2,0
O-transposición de las grandes arterias con septum ventricular intacto 2,2
Atresia tricuspídea 4,3

Rubéola Cua lquier defecto No disponible

(+)
Defectos del septum ventricular +
Persistencia del conducto arterioso +
Anorma lidades de la vá lvu la pulmonar +
Estenosis pulmonar periférica +
Epilepsia Cualquier defecto +
Fuente: Jenkis KJ, Correa A, Feinstein J, et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current Knowledge. A Scientific Statement from
the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the young. Circulation 2007; 115:2995-3014. **Se redujo el riesgo cuando la madre tomó
ácido fálico simultáneamente

Tabla 84. Exposiciones maternas que incrementan la probabilidad de cardiopatías congénitas en el feto (1)

27 · Detección de cardiopatías congénitas

en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
 Cardiología 1 21
Exposición durante la gestación Defecto Rango medio

Fármacos

Anticonvulsivos Cualquier defecto 4,2

Tocólisis con indometacina Persistencia del conducto arterioso (+)
lbuprofeno 1,86
Cualquier defecto
O-transposición de las grandes arterias 2,5
Defecto del septum atrioventricular (síndrome de Down) 2,4
Defectos del septum interventricular 1,9
Válvula aórtica bicúspide 4,1

Sulfasalazina Cualquier defecto 3,4

Talidomida Cualquier defecto
Vitamina A 0,0-9,2
Defectos del tracto (salida)
Defectos del tubo neural (cardíacos y no cardíacos) 0,7-4,8
Estenosis pulmunar y defectos no cardíacos 0,5

**Trimetoprim asociado a sulfametoxazol Cualquier defecto 2,1-4,8

Derivados de la vitamina A/ retinoides Cualquier defecto (+)

Drogas

Marihuana Defecto del septum ventricular 1,9

Anomalía de Ebstein 2,4
Exposiciones ambientales

Solventes orgánicos Defectos conotroncales 2,3-3,9

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 3,4
Coartación aórtica 3,2
Estenosis pulmonar 5,0
O-transposición de las grandes arterias con septum ventricular intacto 3,4
Tetralogía de Fallot 2,7
Retorno venoso pulmonar anómalo total 2,0
Defecto del septum atriventricular no cromosómico 5,6
Anomalía de Ebstein 3,6

Defectos del septum ventricu lar

Fuente: Jenkis KJ, Correa A, Feinstein J, et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current Knowledge. A Scientific Stament from the
American Heart Association Council on Card iovascular Disease in t he young. Circulation 2007; 115:2995-3014. **Se redujo el riesgo cuando la madre tomó ácido
fólico simultáneamente
Tabla 85 . Exposiciones maternas que incrementan la probabil idad de cardiopatías congénitas en el feto (11)

Tipo "seno venoso': Están situadas ce rca de la desembocadura de la

Aorta cava superior (lo más frecuente) o inferior, y que se asocia cas i siem-
Vena cava Arteria pulmonar
superior pre drenaje anómalo de las venas pu lmonares derechas. Es poco fre-

/ Defecto se no venoso
cuente (1 Oo/o).

Para algunos autores podrían cons iderarse como un cuarto grupo las
anomalías del seno coronario, en las q ue existe un defecto en la pared
venosa (es conven iente recordar que drena en la aurícu la derecha) que la
comunica con la aurícula izquierda, si bien el cortocircuito en esos casos
es derecha-izquierda. El síndrome de Lutembacher consiste en la asocia-
ción de CIA con estenosis mitra l.

Fisiopatología

La comun icación interauricular establece un shunt 1-D a n ivel au ricular,

Vena
pulmonar con sobrecarga del ci rcuito pulmonar y de las cavidades derechas.

Clínica
Vena cava Defecto ostium
inferior primum
La mayoría de las CIA son asintomáticas en la infancia, descubriéndose
por casua lidad en el estud io por soplo. El hiperafluj o pu lmonar ocasiona
Figura 187. Tipos de comunicación interauricu lar un aumento de las infecciones respiratorias. Según el grado de shunt 1-D,
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

en general, al llegar a la edad adulta (30-40 años) comienzan la hiperten-
sión pulmonar e insuficiencia cardíaca, pudiendo desarrollar un síndrome
de Eisenmenger. El t ipo ostium primum puede producir insuficiencia car-
díaca antes si la insuficiencia mitral es importante. En el canal AV común
la sobrecarga pulmonar suele derivar en insuficiencia card íaca y cianosis
precoces.
En la auscultación hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hi-
peraflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento amplio y fijo
del segundo ruido (por desaparición de las va riaciones recíprocas de los
retornos venosos pulmonar y sistémico con la respirac ión que, al com-
pensarse a través del defecto, mantienen constante el flujo pulmonar).
El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente,
o incluso desaparecer, si surge hipertensión pu lmonar. En cortocircuitos
importantes puede oírse soplo diastólico de hiperaflujo tricuspídeo. En el
ostium primum es frecuente el soplo ho losistólico de insuficienc ia mitra l
asociada, que es aún más llamativo en el ca nal AV comú n.
Cateterismo. Solamente se emplea ante dudas diagnósticas, para es-
tudiar lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave, o cuando se
real iza un procedimiento de cierre percutáneo. Se aprecia salto oximé-
trico en la aurícu la derecha (aumento de la saturación de oxígeno de
la hemoglobina al entrar en la aurícu la derecha desde la cava).
Pronóstico y tratamiento
La mayoría de las CIA tipo ostium secundum pequeñas (inferiores a 7 mm)
se cierran espontáneamente en el primer año. La corrección del defecto
se recomienda entre los 3 y 6 años de edad (antes si produce síntomas)
si el cortocircuito 1-D es importante con una relación entre el flujo pul-
monar (Qp) y el sistémico (Qs) superior a 1,4-1,5 o si existe sobrecarga
ventricula r derecha, hipertensión pu lmonar o embolias pa radójicas. El
cierre del defecto no está indicado si es peq ueña (menor de 5 mm) y/o si
el cortocircu ito 1-D es leve (Qp/Qs < 1,5), ni en los ra ros casos de ad ultos
q ue sufran vascu lopatía pu lmonar grave en sit uación de Eisenmenger.

Exploraciones complementarias Actua lmente es de elección para el t ipo ostium secundum el cierre percu-
táneo med iante el empleo de un dispositivo de cierre, como el "oclusor
ECG. En el tipo ostium secundum muestra sobrecarga del ventrícu lo septa l Amp latzer'"" (Figura 189).
derecho con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha
(rSR' en V1 ). En el ostium primum, el eje suele ser izqu ierdo y en oca-
siones asociado a bloqueo AV.

Ad ulto + desdob lamiento fi jo del 2R + bl oqueo de

rama derecha hay que pensa r en una CIA tipo ostium
secundum .
Recuerda
·Radiografía de tórax. Se presentan signos de plétora pulmonar con
hiperaflujo y, con el paso del tiempo, di latación de las cavidades de-
rechas y de la arteria pulmonar.
Ecocardiografía. Es la técnica de elección para el diagnóstico y
seguimiento de laCIA y ha sustituido al cateterismo. La transesofá-
g ica es especialmente valiosa para describir la anatomía de la CIA,
sobre todo si se planea un enfoque de tratam iento percutáneo y
para descartar una CIA del tipo seno venoso o asociada al seno
coronario, que no se suelen apreciar en el estudio t ranstorácico. La
angioTC y la ca rdiorresonancia magnética también son muy úti les Figura 189. Cierre percutáneo de la comun icación interauricu lar
(Figura 188). mediante el dispositivo oclusor septa l Amplatzer®

Figura 188. Imágenes ecocardiográficas de comun icación interauricular t ipo ostium secundum. (A) Plano apical de cuatro cámaras transtorácico
en el que se aprecia la solución de continuidad en el tabique (asterisco). (B) Imagen transesofágica determinando el diámetro del defecto
(entre cruces). (C) Imagen transesofágica con Doppler color mostrando el paso de sangre a través del defecto

27 · Detección de cardiopatías congénitas

en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos

Es preciso que el remanente de septo interauricular tenga bordes suficien-
temente grandes para fijar el dispositivo. La cirugía (de elección en el os-
tium secundum no candidato a cierre percutáneo y en el resto de t ipos)
consiste en el cierre del defecto suturándolo directamente, o si el defecto
es grande, mediante un parche de pericardio autólogo o sintético, con una
morta lidad menor al1 o/o y unos resultados excelentes. En el ostium primum
hay que reparar la válvula mitra l hend ida (med iante sutura o empleo de
parches con o sin anillo protésico asociado), precisando en algunos casos
el recambio valvu lar. La reparación mitral en el ostium primum se asocia en
un 10% a estenosis subaórtica a largo plazo. El canal AV común debe inter-
venirse de forma precoz (su mortalidad al año es del 50%), la mayor parte
de las veces antes de los 6 meses, corrigiendo laC IA, CIVy las vá lvulas AV
Comunicación interventricular ( CIV)
Es la presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la
comunicación entre ambos ventrícu los. El defecto puede ser único o múlti-
ple, y puede presentarse aisladamente o formando parte de otras card iopa-
tías complejas. El septo interventricu lar consta de cuatro compartimentos:
el membranoso, el de entrada, el trabecu lado y el de salida o infundibular.
La intensidad del sopl o puede ser muy importante en
las CI V de peq ueño tamaño (restri ctivas).
Recuerda
Los defectos más frecuentes son los del septo membranoso, y no es raro
que presenten cierta extensión hacia regiones adyacentes (comunica-
ción interventricul ar perimembranosa) . La CIV muscular y la infundibular
son menos frecuentes (Figura 190).
Subaórtica subpulmonar
Perimembranosa
Defectos
musculares
Vá lvula
tricúspide
Figura 190. Tipos de comunicación interventricular
Fisiopatología y clínica
En los defectos pequeños no hay prácticamente repercusión clínica,
mientras que en los grandes el shunt 1-D de alta presión origina hi-
Cardiología 1 21
peraflujo pulmonar. Las CIV pequeñas pueden presentar únicamente
un soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia, aus-
cultándose mejor en la región paraesternal izqu ierda cuando dismi-
nuye la resistencia pulmonar. En las CIV grandes puede existir insu-
ficiencia cardíaca desde la primera infancia . El soplo puede ser muy
ll amat ivo en CIV pequeñas, y puede desaparecer con el desarrollo
del síndrome de Eisenmenger. Los defectos grandes suelen produ-
cir un sop lo menos llamativo. La CIV perimembranosa localizada in-
mediata mente bajo la vál v ula aórtica puede ocasionar insuficiencia
aórtica progresiva.
Exploraciones complementarias
ECG. Puede mostrar hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda.
Radiografía de tórax. Puede apreciarse cardiomegalia con plétora
pulmonar.
Ecocardiografía, TC y resonancia magnética. Muestran la ampli-
tud y número de las CIV.
Cateterismo. Si se rea liza (no suele precisarse), muestra salto oximé-
trico en el ventrículo derecho.
Pronóstico y tratamiento
El 30-50% de las CIV musculares pequeñas, generalmente cercanas al
ápex (CIV tipo Roger), se cierran espontáneamente en el primer año de
vida. Según el tamaño e intensidad del cortocircuito pueden ser asin-
tomáticas en la infancia (similar a la CIA) o producir clínica desde la lac-
tancia . El riesgo de endocarditis es inferior al 2% (más frecuente en la
adolescencia) independientemente de su tamaño.
La cardiopatía congénita más frec uente es la vá lvula ,...- ~,
aórtica bicúsp ide, le sigue en frec uenc ia la com uni- u~
cación interventricu lar. Dentro de las cianóticas, la ~
más hab itual en el rec ién nac ido es la tra nsposición Recuerda
de grandes vasos, y a pa rtir del primer año de vida
será la tetralogía de Fall ot.
El sop lo de la CI V es rudo y pansistó li co en región
paraesternal izqui erda.
:L~
~
Recuerda
El tratamiento de las CIV depende del grado del shunt 1-D, de su repercu-
sión clínica y en la circulación pulmonar.
Como hasta la mitad de las CIV (sobre todo las musculares, a veces las
membranosas) se cierran en los primeros 3 años de vida, pudiendo ser
útiles los lECA mientras se espera el cierre espontáneo, ún icamente se
recomienda cirugía (cierre del defecto con un parche mediante un abor-
daje desde la aurícula derecha por atriotomía), generalmente, entre los 3
y los 9 meses de edad en presencia de:
Shunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs mayor de 1,5) en au-
sencia de hipertensión pulmona r irreversible (e l desarrol lo de hiper-
tensión pulmonar indica la reparac ión para evitar llegar a esa situa-
ción).
Síntomas de insuficiencia cardíaca, disfunción o dilatac ión ventri-
cular, o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento
(lECA y diuréticos). Si responde al tratamiento inicial, se prefiere
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

demorar la cirugía, ya que el tamaño de la CIV puede dism inu ir o
desaparecer.
En la CIV se trata a todos los pac ientes sintomáticos y
a los asintomáticos con un cortoc ircuito sign ificativo,
con un cociente de flujos QP/QS superior a 1,5 .
ciencia mitra! resultante por isquem ia papilar, pero algunos casos logran
llega r hasta la vida adulta sin síntomas, especialmente si se desarrollan
colatera les desde la coronaria derecha. Incluso puede ser causa de muer-
te súbita, sobre todo durante el ejercicio, por la isquemia. En el ECG pue-
de presentarse imagen de infarto anterolateral antiguo o de isquemia (en
ocasiones evidenciada en una ergometría).
~
El diagnóstico se establece mediante aortografía con coronariografía.

Actualmente se puede realizar el cierre percutáneo, en casos selecciona- La angioTC es una herramienta muy útil para el d iagnóstico no in-
dos, con dispositivos específicos para CIV (con mejores resultados en las vas ivo de las anomalías del origen de las coronarias. El tratamiento
CIV muscu lares, pues las perimembra nosas tienen más riesgo de daña r es qu irúrgico, rea lizando la anastomos is de la coronaria anómala a
estructuras va lvula res o el sistema de conducción). la ao rta.

La cirugía paliativa (cerclaje o banding de la arteria pulmonar) para re-
ducir el fluj o pulmonar y aliviar la insuficiencia cardíaca queda limitada a
circunstancias excepcionales como CIV múltiples o estados de marasmo
que dificultan la reparac ión completa .
27 .5. Cortocircuitos desde la aorta
al circuito derecho
Aneurisma de un seno aórtico de Valsalva
El aneurisma se forma por debilidad de la pared de la aorta proxima l (se-
nos de Valsa lva) y se suele romper en la tercera o cuarta décadas de la
vida. Generalmente el seno derecho se rompe hacia el ventrículo dere-
cho (a veces la aurícula derecha), y produce dolor precordial, un soplo
continuo (sistodiastólico) y sobrecarga de volumen en las cavidades de-
rechas y en el lecho pu lmonar.
Ductus arterioso persistente
El cond ucto arte ri oso pers iste nte (DAP), o ductus, es la persiste ncia
de una comun icac ió n entre la aorta (d ista l a la subclavia izqu ierda)
y la arte ri a pulmonar (en la pu lm onar izquierda proximal), que está
prese nte durante la v ida fetal y que habitualmente se cierra en las
primeras 1O a 15 horas tras el nac im iento, como respuesta al paso de
sangre ri ca en oxíge no desde la aorta a la arteria pulmona r (por vaso-
constricción, pues la fibrosis y pro liferación de la íntima que produ-
cen el cierre defin it ivo suele tardar unas semanas), aunque en niños
prematuros puede permanecer abierto por periodos prolongados. Es
más frecuente en niñas, en prematuros, en casos de hipoxemia rela-
tiva (altitud elevada) y se asocia a la infección materna por rubéola.
Puede presentarse de forma aislada o comb inada con otros defectos,
siendo los más frecuentes la coartación de aorta, la presencia de vál-
vula aórtica b icúspide, la comunicación interventricular y la estenosis
pulmonar (Figura 191 ).

Ductus arterioso
El diag nóstico se establece por ecoca rdiografía, resonancia magnética,
cateterismo o aortografía, y el tratamiento para reparar el defecto esqui-
rúrgico.

Fístula arteriovenosa coronaria

Existe una com unicación entre una art eria coronaria y una cavidad ca r-
d íaca, generalmente la coron ari a derec ha y el ventrículo derecho. Se es-
tablece un cortocircuito 1-D que suele ser poco importante en cuanto a Arteria
pu lmonar
volumen, pero puede cursar con complicaciones como isquemia mio-
cárdica, trombosis, endoca rditis y rarament e hipertensión pulmonar por
hiperaflujo e insuficiencia card íaca. En la exploración apa rece un soplo
continuo en el borde esterna l.

El diagnóstico se establece con ecocardiog rafía, ang ioTC coronaria, o de

forma invasiva mediante coronariografía. Puede tratarse en ocasiones de
forma percutánea, o bien mediante cirugía si es importante hemodiná-
micamente o cl ínicamente.

Origen anómalo de la coronaria izquierda

en la arteria pulmonar Figura 191. Ductus arteri oso persist ente

Fisiopatología
Puede producir un infarto de miocardio anterior o anterolateral en la
primera infancia por la isquemia miocárdica grave (la sang re venosa no Se establece un shuntde aorta a arteria pu lmonar con hiperaflujo pulmo-
oxigenada es la que irriga el miocardio) que es capaz de origin ar insufi- nar y sobreca rga de t rabajo de las cavidades izquierdas.

27 · Detección de cardiopatías congénitas

en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
 Cardiología 1 27
Clínica Aurícula Arteria aorta

Los signos y síntomas dependen del tamaño. Si es importante, el pulso

arterial es rápid o y saltón, y se ausculta un soplo continuo (soplo en ma-
quinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se irrad ia a la región infracla-
vicular izquierda. En los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar Ventrícu lo izq uierdo
puede aparecer la inversión del shunt y cianosis en la parte infe ri or del
cuerpo (cianosis diferencia l).

El soplo del ductus también se denom ina "sop lo

de G ibson" y su localizac ión es infrac lavicular iz-
quierda. Vena cava inferi or

En el ECG se muestra sobrecarga de las cavidades izquierdas, en la radio-

grafía de tórax se aprecia plétora pulmonar y cardiomegalia a expensas Catéter
a través
de cavidades izquierdas, con botón aórtico prominente.
del ductus

La ecocard iografía, la tomografía computa ri zada o la resonancia magné-

tica confirman el diagnóstico.

Figura 192. Cierre percutáneo del ductus arterioso persistente

El sop lo del ductus es continuo en maqu inaria (re-
cuerda el rui do de la maq uinari a de un tren).
ReCUerda 27 .6. Lesiones obstructivas
Pronóstico y tratamiento del corazón izquierdo

Si es pequeño, puede cerra rse espontáneamente durante la lactancia; si

es grande y no se cierra de forma espontánea, puede orig inar insuficien- Coartación de aorta (CoAo)
cia cardíaca.
En los niños prematuros la presencia de DAP es lo habitual; por ello, Consiste en un estrechamiento de la luz aórtica. Puede localizarse a cual-
en los pacientes asintomáticos no es necesario realizar ninguna in- quier nivel, incluso por debajo del diafragma, pero la mayoría se sitúa
tervención, ya que el cierre espontáneo tardío es lo más frecuente. tras la salida de la subclavia izquierda, justo distal al ductus o conducto
Únicamente si presenta insuficiencia cardíaca o sínd rome de dificu l- arterioso (la forma más frecuente o forma "del adulto" es la posductal; ge-
tad respiratoria que no responde al tratamiento es necesario el cie- neralmente a modo de un entrante en la luz aórtica en la cara opuesta al
rre. Como primera medida se uti liza indometacina o ibuprofeno, que ductus), o proximal al conducto arteri oso (menos frecuente, forma "infan-
obtienen éxito hasta en el 90% de los casos (el 10% restante precisa ti l" o preductal).
intervención, generalmente qu irúrgica dado el bajo peso). Cuando
interese mantenerlo abierto, es útil la prostaglandina E, intravenosa
(consigue retrasar el cierre unos 4 o S días).
En los niños a térm ino la cirug ía se puede diferir en ocasiones hasta La va lvulopatía congénita más frecuentemente aso- •.¡.::;.~~~;;:¡;},
ciada a la CoAo es la vá lvu la aórtica bicúspide.
los 2 años si no existe insuficiencia cardíaca. Si aparece endarteritis,
es recomendable esperar va rios meses pues el conducto puede ser
muy friable.
La presencia de DAP con soplo actualmente constituye una indi- Esta con stricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del or-
cación para el cierre, incluso en los conductos arteriosos pequeños ganismo, de forma que los pulsos y la presión arterial son mayores en los
asi ntomáticos, debido a la posibilidad de endarteritis infecciosa, aun- brazos que en las piernas (Figura 193).
que si no produce soplo (hallazgo en ecocardiografía) no suele ser
necesario.
La técnica quirúrgica consiste en la toracotomía izquierda, con li-
gadura o colocación de cl ips metálicos, y sección del ductus. En El tipo de CoAo más frecuente es el posductal.
la actualidad se prefiere realizar, si es posible, el cierre del DAP de
forma percutánea con dispositivos específicos, pues el éxito con
este procedimiento es superior al 90% en centros experimentados,
reservando la cirugía para casos especia les (conductos arteriosos Es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes. Predomina en el
de gran tamaño, muy bajo peso, fracaso de cierre percutáneo, etc.) varón, aunque las mujeres con síndrome de Turner padecen frecuente-
(Figura 192). mente coartación .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Exploración

La clave del d iagnóstico res ide en la disminución y el retraso del pulso

femo ral compa rado con el rad ial o el humera l. Característicamente existe
hi pertensión en las extrem idades superi ores, y pu lsos débiles con pre-
siones más bajas en las inferiores (d ife rencias mayores de 10-20 mmHg),
asociados a manifestaciones de insuficiencia arterial (como claud icación
y frialdad).

Los m iembros superiores y el tórax pueden estar más desarrollados que

los inferiores.

El principal dato clíni co es el retraso y dismin uc ió n

Coartación aórtica preducta l Coa rtación aórtica posdu ctal de la amp litud de los pul sos femo rales .

Figura 193. Tipos de coartación de aorta

Aunque puede ocurrir como defecto aislado, con frecuencia se acom-
paña de otras malformaciones ca rdíacas en la forma preductal, o bien
se asocia a otras anomalías en la posductal (la más común es la válvula
aórtica bicúspide), y otras son ductus permeable, estenosis aórt ica congé-
nita, comunicación interventricu lar, enfermedad coronaria debida a la hi-
pertensión, riñón poliqu ístico, síndrome de Turner, síndrome de Noonan,
dilatación aneu rismática de las arterias del polígono de Will is (10%), entre
otros.
Clínica
Es característico el desarrollo de vasos colaterales con el objeto de aportar
sangre al territorio postestenótico, y así estos vasos colaterales agranda-
dos y pulsátiles se pueden pa lpar en los espacios intercostales anteriores,
en la axila o en el área interescapu lar, y pueden reducir el flujo a través del
segmento coa rtado y dism inuir el grad iente.
Estos vasos colatera les pueden orig inar un signo característico de la coar-
tación, consistente en la presencia de muescas en la superficie inferior
de las costillas, en su tercio externo, debidas a la erosión que produce
la tortuosidad de las grandes arterias intercostales (muescas de Rósler)
(Figura 194).

La forma preductal suele producir man ifestac iones precozmente, a ve-

ces desde el nacimiento, pero generalmente coincid iendo con el cierre
espontáneo del ductus, que induce un aumento brusco de poscarga iz-
quierda e insuficiencia cardíaca grave, de manera q ue m uchos niños no
sobreviven al periodo neonatal.

El pronóstico es mucho mejor en la forma posductal. La mayoría de los

niños son asintomáticos y la enfermedad puede pasar desapercibida has-
ta la edad adulta.

Los síntomas suelen presentarse en torno a los 30 años, y se deben a la

hipertensión arteri al y al hipoaflujo en m iembros inferi o res, siendo los
más frecuentes cefa lea, epistaxis, fria ldad en las extrem idades inferiores
y claudicación interm itente. Son poco habitua les los síntomas debidos
a insuficiencia ventricu lar izqu ierda, endocard iti s, rot ura o d isecció n
aórtica, o hemorrag ia cerebral por rotura de aneurismas de l po lígono
deWillis.

Se sospecha que en algunos casos la coartación forma parte de un com-

plejo trastorno que afecta a todo el arco aórtico, dada su asociación con
la vá lvu la aórtica bicúspide o aneurisma de aorta ascendente. Asimis-
mo, a veces se asocia a estenosis mitra! congénita suprava lvu lar con una
membrana, vá lvu la mitra! en paracaídas y obstrucción subaórt ica, produ-
ciendo el síndrome de Shone.
La asociación de CoAo con los aneu rismas en el po- _..""'"'~.,...
lígono de W illis.
Recuerda
Figura 194. Muescas costa les en la coartación de aorta
Frecuentemente se ausculta un soplo mesosistólico en la parte anterior
del tórax, espa lda y apófisis espinosas, que puede transforma rse en con-
t inuo si la luz está lo basta nte estenosada como para producir un chorro
de alta velocidad du rante todo el ciclo ca rdíaco. Otros soplos sistólicos y
continuos en la pared latera l del tórax pueden reflej ar el aumento del flu-
jo en los vasos colatera les d ilatados. El latido del ápex es intenso. En casos
avanzados, con insuficiencia cardíaca izquierda por disfunción ventricu-
lar sistólica secundaria a la sobrecarga mantenida de poscarga, pueden
apreciarse los signos propios de esta situación.

27 · Detección de cardiopatías congénitas

en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos

Exploraciones complementarias
ECG. Se muestra desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos
de hipertrofia ventricular izqu ierda.
Radiografía de tórax. Son ca racterísticos el signo de Rósler y el sig-
no del "3" en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el
lugar de la coartación y la d ilatación preestenótica y postestenótica
de la misma (Figura 195).
Otro signo es el de la "E" en el esofagograma con bario, producido
por la curvatura del esófago alrededor de los segmentos preestenó-
ticos y postestenóti cos.
Figura 195. Radiografía torácica posteroanterior (a) y lateral (b)
de un paciente adulto con una coartación aórtica. Se aprecia el signo
de ''3" en la imagen lateral
Cardiología 1 21
Ecocardiografía. Es muy útil tanto para el d iagnóstico como para
el seguimiento posterior, permitiendo estimar el gradiente existente
en el área estenosada, su extensión, y evaluar las eventuales anoma-
lías asociadas (especia lmente en la válvula aórtica).
Aortografía. Permite confirmar el d iag nóstico, va lorar la importan-
cia hemodinámica de la obstrucción y la circulación colateral y orien-
tar el tratamiento quirúrg ico. Generalmente no es necesaria para el
d iagnóstico, puesto que pruebas no invasivas como la angioTC o la
resonancia magnética tienen gran fiabilidad. En los adultos está indi-
cada para realizar la corona riografía .
Pronóstico y tratamiento
Las complicaciones pueden afectar a la propia aorta (aneurisma disecante,
rotura aórtica o aortitis infecciosa en el segmento estenótico) o a estruc-
turas ajenas a la aorta (hemorragia cerebral , endoca rdit is bacteriana sobre
vá lvula aórtica bicúspide, insuficiencia cardíaca congestiva, entre otra s).
La mejor edad para interveni r la CoAo es la inferior
a los S años.
Si no se realiza ningún tratamiento, la supervivencia media es de unos
40-50 años. La cirugía reparado ra genera lmente tiene buen resul tad o, y
es la técnica de elección en niños.
En los neonatos en situación crítica por coartación preductal, la ciru-
gía de re sección del segmento coartado con anastomosis será pre-
coz, aunque con mayor mortal idad y mayor riesgo de reestenosis
(hasta el 10% en los operados antes de los 3 meses).
En los casos no urgentes, la indicación vendrá dada por un gradiente
de presión transcoartación superior a 20-30 mmHg o si existe hiper-
tensión arteri al; se realiza tan pronto se confirme el diagnóstico para
evitar la hipertensión arterial residual (q ue es muy frec uente si se
int erviene cuando la edad es superior a S años). La mortalidad qu i-
rúrgica es inferior al 2% y el riesgo de reestenosis es menor que en
los operados en los primeros 3 meses de vida . Las técn icas que fre-
cuentemente se emplean son la resección y anastomosis término-
terminal (Crafoord ), y la aortoplastia con colgajo de subclavia (Wald-
haussen) o con parche de ampliación. No es ra ro que en la evolución
aparezca recoartación del segmento (mayor cuanto más tardía sea
la intervención) o formación de aneu ri smas en la zona, por lo que se
precisa seg ui miento periód ico con técnicas de imagen . En algunas
ocasiones, si la anatomía es favorable, los pacientes se someten a
ang ioplastia con balón.
En el adulto hay que tener en cuenta una mayor mortalidad quirúr-
gica (5 -l 0%), así como el alto riesgo de hipertensión residual, que
parece estar en relació n con la duración de la hipertensión antes de
la intervención .
La angioplastia percutánea, con o sin stent, ofrece buenos resultados en
adolescentes y adultos, disminuyendo en gran medida el 0,5% de riesgo
de pa ra plejia que presenta la cirugía. No puede emplearse si el segmento
coa rta do es largo y muy hipoplásico. As im ismo, la ang ioplastia es muy
útil para el trata mien to de la reestenosis en pacientes operados.
Son posibles compl icaciones los aneurismas en el lugar de la dilatación
o dista les a ella y la d isección aórtica, quizá menos frecuentes con el em-
pleo de stent.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Interrupción del arco aórtico
La aorta no se ha desa rrol lado a la altura del cayado y existe una g ran CIV
y un ductus por el q ue pasa sa ngre desde la arteria pu lmona r a la m itad
inferior del organ ismo. Produce cianos is neonata l, plétora pulmonar y so-
brecarga intensa de las cavidades ca rdíacas, com portándose de for ma
similar a la coa rtación preductal. El t rat am iento consist e en la correcció n
qu irúrgica precoz co n cierre de la CIVy el ductus y reco nexión de la aorta
ascendente y descendente.
Estenosis valvular aórtica congénita
Se expone ampliamente en el Capítulo 76.
27.7. Otras anomalías
Corazón triauricular ( cor triatriatum)
Generalmente las venas pulmo nares (cor triatriatum sinistrum) se d iri gen
a una especie de colecto r comú n que drena en la aurícu la izq uierda a
través de un orificio que puede tener un tamaño variable y, habitu al-
mente, ocluido parcialmente por una m em brana o septo que le confiere
apariencia de poseer tres aurículas. Est a alteració n es excepcio nal en la
aurícula derecha. Asimismo, es frecuente que se asocie a ot ras cardio-
patías congénitas, aunq ue existen casos aislados que pueden llegar a la
vida adu lta sin síntomas. No obstante, lo habitua l es que se produzca un
cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva grave en el periodo neonata l
con elevada morta lidad.
El proced imiento de actuación será la cirugía, resecando la membra na
obstructiva y repara ndo las aurículas.
Anomalía de Ebstein
Se caracteriza por un desplaza miento hacia el ventrículo derecho del velo
septa l (y a veces el posterior) de la válvula tricúspide, que además sue-
le tener cierto grado de ma lformac ión. El velo anterior no acostumbra
a estar desplazado, pero no es raro que esté parcialmente restringida su
movilidad por bandas musculares o cuerdas tendíneas. La insuficiencia
tricuspídea es frecuente, y una parte variable del ventrícu lo derecho está
"atrializado" (con la pared adelgazada).
La mayoría de los pacientes sobrevive al menos hast a el tercer decenio de
la vida. Este defecto se asocia a comunicació n interauricular en la m itad
de los casos, co n frecuente cianosis, ya q ue la presión en la "cá mara auri-
cu lar derecha" est á elevada por la insuficiencia t ricuspíd ea (Figura 196).
Las manifestaciones clín icas son va riables, no obsta nte, lo más ca racterís-
tico es la existencia de cianosis progresiva (cuando asocia cortoci rcuito
D-1), los síntomas derivados de la insuficiencia tricuspídea, la d isfunción
del ventrícu lo derecho y las taqu iarritm ias pa roxísticas, generalmente
asociadas a la frecuente (25%) presencia de vías accesorias derechas y
sínd rome de Wolff-Pa rki nson-White (WPW) y taquica rdias por reentrada
antidrómica, o incluso con vías accesorias múltiples y reentrada "duodró-
m ica" entre dos vías accesorias.
La radiografía pone de man ifiesto ca rd iomega lia p rogres iva a expen-
sas de la aurícu la derecha . El ECG muestra sobrecarga de la aurícu la
27 · Detección de cardiopatías congénitas
en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
derecha con frecuente bloqueo de rama derecha, y preexcitación si
hayWPW.
Aurícula derecha
Vent rícu lo
derecho
atria lizado
Ventrícu lo
derecho
Figura 196. Anomalía de Ebstein
El t ratam iento qui rúrgico cons iste en la sustitución o reparación, si es
posible, de la vá lvu la tricúspide, con ligadura y "marsupia lización" de la
porción "atri al izada" del ventrículo derecho o sin el la. Puede ser necesa-
ria la sección de las vías anómalas. Si el defecto es pequeño, no precisa
corrección quirúrg ica, pero sí puede precisar ablación por catéter de
las vías accesorias. Defectos importa ntes con hipoplasia marcada del
ve ntrícul o derecho son cand idatos a la interve nción de Fontan (véase
más adelante).
Anillos vasculares
El doble arco aórtico se fundamenta en la d ivisión en dos ramas de la
aorta ascendente (una izqu ierda que suele ser más fina y una derecha)
que rodean cada una por un lado a la t ráquea y el esófago, y se vuelven
a unir en el mediastino posterior. La intervención siempre está indicada y
consiste en resecar la rama de menor tamaño.
La ba nda o sling arterial pulmonar co nsiste en el nacim iento anómalo
de la rama p ulmo nar derecha desde la izq uierda, at rapando a la t ráquea
entre la arte ri a pu lmo nar principal (por d elant e) y la d erecha (por de-
trás). El t rata m iento cons ist e en reinsertar en su luga r la arteria pul mo-
nar anó mala.
La arteria subclavia derecha anómala nace en la aorta descendente y
comprime por detrás el esófago. La cirug ía consiste en re insertar en su
lugar la subclavia, que se rea liza si produce síntomas.
lsomerismo
Consist e, a g randes rasgos, en la prese ncia de dos m itades derechas o
izq uierdas en el o rga nismo que son imagen especular una de la otra.
La afectación de otros órganos es muy impo rtante (por ejemplo, en el
isomeri smo derecho ambos pu lmones t ienen tres lóbu los y no existe

bazo, lo que facilita las infecciones recurrentes; en el izquierdo suele
haber polisplenia y mal rotación intestinal). En el corazón se diferencian
por existir dos orejuelas iguales derechas (triangulares de base ancha) o
izquierdas (a modo de "dedo de guante"), y asocia con frecuencia otras
anoma lías: el isomerismo derecho suele asociar canal AV común o ven-
trículo derecho de doble salida. El isomerismo izquierdo es menos gra-
ve, aunque puede presentar ausencia de nodo sinusal o de vena cava
inferior suprahepática. El tratamiento es quirúrgico según la anomalía
asociada.
Corazón en criss-cross
De forma simplificada, se fundamenta en una rotación de las cámaras
cardíacas que produce una relación anatóm ica de vecindad de la aurí-
cula derecha con el vent rículo izquierdo y de la aurícula izqu ierda con el
ventrículo derecho. Si las conexiones AV son norma les, no suele producir
defecto func iona l significativo.
Levotransposición (L-transposición)
de grandes arterias
Consiste en la asociación de una transposición de grandes arterias (la
aorta nace desde la posición anterior del corazón y la arteria pulmonar
desde la posterior) acompañada de una transposición de los ventrícu-
los (el ventrículo morfológicamente derecho, de paredes más finas y
trabeculadas, está en posición izquierda y posterior y conectado a la
arteria pulmonar, mientras que el ventrículo morfológica mente izquier-
do está en posición derecha y anterior y conectado a la aorta). Por eso
también se la denom ina transposición de grandes arterias congénita -
mente corregida . Si no existen otras anomalías asociadas (son bastante
frecuentes), la hipertrofia compensadora del ventrículo derecho anató-
mico consigue que los pacientes no experimenten síntomas hasta fases
avanzadas de la vida en las que aparece d isfunción del ventrículo dere-
cho y/o insuficiencia t ricuspídea. Las lesiones asociadas suelen producir
problemas más precoces.
27.8. Cardiopatías congénitas
cianóticas con plétora pulmonar
Dextrotransposición (O-transposición)
de grandes arterias
La aorta se origina en el ventrículo derecho (anatómico y morfológico),
a la derecha y por delante de la arteria pu lmonar. La arteria pulmonar se
origina en el ventrículo izquierdo (anatóm ico y morfológico) por detrás
de la aorta (Figura 197).
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacim iento.
Predomina en los varones. Habitualmente asocia CIA. en muchos ca -
sos también DAP y algu nos CIV. La sangre que surge de l ventrícu lo
izquierdo acaba en territorio pulmonar y regresa por las venas pulmo-
nares a la aurícu la izquierda; la sang re que sa le del ventrículo derecho
se dirige por la aorta al te rritor io sistémico y regresa por las cavas a la
aurícu la derecha. Este proceso provoca la existencia de dos circu lacio-
nes en pa ralelo, por lo que es necesaria la ex ist enc ia de comun icació n
Cardiología 1 21
entre ambas (foramen oval permeable, CIA, DAP y/o CIV) con mezcla
de sangre oxigenada y venosa para que sea posible la supervivencia
tras el nacimiento (en la vida intrauterina supone un problema menor
pues la sangre se oxigena en la placenta y llega a las cavidades de-
rechas, pasando a la izquierda por el foramen oval y el ductus, desde
donde se di stribuye por la aorta al territorio sistémico). En ocasiones
asocia otras anomalías como una estenosis pulmonar y una gran CIV,
que en cierto modo protegen del hiperaflujo pulmonar y puede ser
mejor tolerada.
Arteria aorta Arteria pulmonar
CIA Ventrículo
izquierdo
Ventrículo derecho
Figura 197. Transposición de las grandes arteri as
Clínica
Presentan cianosis intensa desde el nacim ient o, que aumenta al cerrar-
se el foramen oval y el ductus (que es vital q ue permanezca permeable
si no existe CIV, por lo que se emplea prostag landina E1). El ECG puede
ser norma l o reflejar sobrecarga ventricular derec ha. La radiografía de
tórax muestra hipera fl ujo pulmona r, con la base card íaca más estrecha,
apareciendo el corazón ovalado con un pedícu lo estrecho por la su-
perposición de las grandes arterias en sentido anteroposterior. La con-
firmación del diagnóstico se puede rea lizar mediante ecocardiografía,
angioTC o resonancia magnética. El cateterismo no suele ser necesa-
rio, pero permite confirmar el diagnóstico de la d iscordancia arterial y
muestra una presión en el ventrículo izquierdo que es menor que en el
derecho y, además, permite realizar técnicas paliati vas, como la atrio-
septostomía u otras en caso de otras anomalías asociadas (val vuloplas-
tia pulmonar, etc.).
Pronóstico y tratamiento
Si no se trata esta alteración fallecen más del 90% de los pacientes en el
primer año de vida. Se debe intentar mantener el ductus permeable con
infusión de prostaglandina E,.
La creación o el aumento de la CIA (atrioseptost omía percutánea de
Rashkind) es un procedimiento "sencillo" para proporcionar una ma-
yor mezcla intracardíaca de sang re venosa periférica y sangre oxige -
nada.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Se logra mediante un catéter-balón insertado por vía venosa femoral que el ventrículo derecho con las arterias pulmonares) entre el primer y quin-
se infla en la aurícula izquierda y se retira bruscamente a la aurícula dere- to año de vida, en ocasiones precedida de una fístula de Blalock-Taussig
cha, con el fin de rasgar el septo interauricular. (conexión de la arteria subclavia a la arteria pulmonar) para evitar el hipo-
aflujo pulmonar.
Actualmente, la corrección anatómica en una sola etapa, med iante
switch arteria l de Jatene, es el procedim iento de elección. Conviene rea-
lizarla antes de 2 o 3 semanas para evitar la atrofia del ventrículo izquier- Arteria aorta
do sometido a bajas presiones, y consiste en la desinserción y adecuada v ena cava
reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con Arteria
reimplante de las coronarias en la neoaorta, con excelentes resultados pulmonar

(Figura 198). Sus complicaciones potencia les son la estenosis supraval-

vular de la arteria pulmonar en la zona de sutura, que puede trata rse de Venas

forma percutánea, y la insuficiencia de la válvula aórt ica, que general-

mente es leve.

Previamente se han ut ilizado (y sig uen siendo conven ientes en pacientes

no cand idatos a la correcció n de Jatene por d iag nóstico ta rdío, anoma lías
coronarias, etc.) los switch auricu lares, siendo el preferido en la actua li-
dad el de Musta rd, en el que se reseca el septo int era uricular y se crea
uno nuevo con un parche que se d ispone de manera especial, de fo rma
que el flujo venoso de la circulación sistém ica, que alcanza la aurícu la
derecha, se dirige a la válvula mitra! y al ventrículo izquierdo y la arteria
pu lmonar, en tanto que el flujo venoso pulmona r se dirige, a través de
la válvula tricúspide, al ventrículo derecho y a la aorta (Figura 199). Con
esta técnica, de uso electivo hasta hace unos años, se han obtenido re-
Aurícu la
sultados de un 80% de supervivencia a 20 años. La técnica de Senn ing ha
derecha
caído en desuso.

En los pacientes con estenosis pulmonar y gran CIV asociadas se puede Vena cava inferior

utilizar la operación de Rastelli (cierre de la CIV con parche para dirigir

el ventrículo izquierdo a la aorta, acompañado del cierre de la vá lvula Figura 199. Corrección fisiológica de la transposición de las grandes
pulmonar y colocación de tubo va lvulado u homoinjerto que comunica arterias (técnica de Mustard)

Tronco arterial común

(truncus arteriosus
persistente)

Es una ma lfo rmación en la que una

única g ran arteria sa le de la base del
corazón por una única válvula semilu-
nar y da lugar a las arterias coronarias,
el tronco o ramas de la arteria pu lmo-
nar y la aorta ascendente.

Ao rta Se suele acompañar de una gran CIV de-

Pu lmonar bajo de la vá lvula semilunar común. La
válvula puede ser tricúspide o cuatricús-
pide en un tercio de casos. El truncus es
frecuente en el síndrome de Di George
(con atrofia del timo, déficit de linfoci-
tos T y malformaciones faciales, renales
o intestinales asociadas). La cianosis es
leve y predomina la plétora pulmonar.

La m itad de los casos t ienen el cayado

aórtico a la derecha.

Sin cirugía, la mayoría de los niños

Figura 198. Corrección anatómica de la transposición de las grandes arterias (técnica de Jatene) fa llecen dentro del primer trimestre.

27 · Detección de cardiopatías congén itas

en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
 Cardiología 1 21
Precisa corrección precoz (antes de 2 meses) para evitar la hipertensión
pulmonar, mediante el cierre de la CIV y colocando un tubo valvulado o
un homoinjerto desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar (no es
extraño que precise de recamb io a lo largo del crecimiento del niño por
quedarse "pequeño").

Si la vál vula truncal es insuficiente, puede ser necesario repararl a o Venas pulmonares

sustituirla por una prótesis. Algunas variantes anatómicas del tronco

arterial sólo son tributarias de trasplante cardíaco.

Drenaje venoso pulmonar anómalo

Coronaria
En esta malformación, las venas pulmonares (las cuatro, si es total, o izquierda
sólo alguna, si es parcial) desembocan, d irecta o indirectamente a tra- VI
vés de un conducto, en la au rícula derecha o en las venas de la circula-
ción general (cavas o seno coronario), en lugar de hacerlo en la aurícula
izquierda.

Si es total, como todo el retorno venoso vuelve a la aurícula derecha, la

CIA es una parte esencial y necesaria de la ma lformación para que sea
compatible con la vida .
Seg ún el lugar donde se establece la conexión anómala, se dividen en
supracardíacos (l os más frecuentes, que drenan en la cava superior), car-
díacos (drenan en la aurícula derecha o en el seno coronario) e infradia-
fragmáticos (lo hacen en la cava inferior).
Puede aprecia rse el "signo de la cimitarra" en la radiografía torácica.
El t ratamiento quirúrgico consiste en cana liza r el retorno venoso pu lmo-
nar anómalo hacia la aurícula izquierda (generalmente el colector co-
mún), y en el cierre de la comunicación interauricular. Si es parcia l y no
ti ene una relació n Qp/Qs importante, no suele precisar tratamiento y, co n
frecuencia, es un hallazgo asintomático.
Figura 200. Hipoplas ia de cavidades izqu ierdas
Ventrículo derecho de doble salida
Más de la mitad de la superficie de ambas válvu las semi lunares se origi nan
en el ventrículo derecho, con diversos grados y localizaciones de una gran
CIV acompañante subpulmonar (anomalía de Taussig-Bing, que se compor-
ta hemodinámicamente de forma similar a la O-transposición de grandes
arterias) o suba órtica (de comportamiento parecido a la tetralogía de Fa llot).
El tratamiento quirúrgico de reparac ión de los defectos es de elección,
realizándose técnicas paliati vas si no es posible (véase la Figura 201 en
la página siguiente).

Síndrome de hipoplasia de cavidades

izquierdas 27 .9. Cardiopatías congénitas
cianóticas con isquemia pulmonar
Este término designa un grupo de ano malías card íacas parecidas que
se ca racterizan por hipodesarrollo de las cavidades cardíacas izquierdas,
atresia o estenosis del orificio aórti co, mitral, o ambos, e hipoplasia aórti- Estenosis pulmonar
ca . El ventrículo izquierdo no es funcionante y la circulación se mantiene
a expensas del ventrículo derecho (anatómicamente no preparado para Se expone ampl iamente en el Capítulo 19.
soportar grandes presiones), la CI A y el ductus (que si se cierran suelen
provocar la muerte) (Figu ra 200). Tetralogía de Fallot

El tratamiento médico ra ra vez perm ite la supervivencia más allá de los
primeros días de vida y es frecuente causa de aborto. La cirugía está in-
d icada en los primeros días de vida, mediante la técnica de No rwood
(cierre del ductus y conexión de la arteria pulmonar al arco aórtico para
aportar sangre desde ah í al territorio sistémico; se amplía la CIA y seco-
nectan las ramas de la arteria pu lmonar al ventrículo derecho a través de
un conducto restricti vo para evitar el excesivo hiperaflujo), seguida de las
fístulas de Glenn y de Fontan en dos tiempos (descritas más adelante en
el apartado del ventrículo único).
A pesar de ello tiene elevada mortalidad, muy dependiente de la expe-
rien cia del equipo de cirugía cardíaca y reanimación, por lo que en mu-
chos centros el trasplante ca rdíaco sigue siendo una alternativa.
Con este nombre se designa un complejo malformativo con cu atro com -
ponentes: la alineación anormal de la comunicación interventricular, la
obstrucción al flujo del ventrículo derecho (estenosis pulmona r infu ndi-
bular, val vular y/o de las ramas pulmonares), el acabalgam iento anterior
de la aorta que nace sobre el defecto septal ventricular entre el ventrículo
izq uierdo y el derech o, y la hipertrofia del ventrículo derecho (Figura 202).
Es muy común que la válvula pulmonar sea bicúspide y estenótica, aun-
que la obstrucción predominante sea el infundíbulo. Un 5% de los casos
asocian anomalías del nacim iento de las coronarias. Es la segunda car-
diopatía congén ita cianótica más frecuente al nacimiento y la primera
a partir del año de edad. Suele ser esporád ica pero existen casos asocia-
dos a microdeleciones en el cromosoma 22q. Si añade CIA, se denomina
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Aurícula izquierda
Ao rta
Vena cava superior
Ventrículo derecho
Figura 20 1. Ventrículo derecho de dobl e sa lida. Varia ciones según la disposición de la comunicació n interventricular
penta logía de Fallot Se llama trilogía de Fallot a la combinación de CIA,
estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho.
Acabalgamiento
Hipertrofia ventrículo
derecho
Figura 202. Tetralogía de Fallot
La ca rdiopatía cianótica más común en recién na-
ci dos es la transposición de los grandes arteri as. La
cardiopatía cianótica más común en la infancia es la
tetralogía de Fallot.
27 · Detección de cardiopatías congénitas
en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
Aurícula izquierda
Vena cava superior
Arteria pulmonar Arteria pulmonar
Ventrículo derecho
Fisiopatología
El cortocircu ito entre ambas circulaciones a través de la CIVes de derecha
a izqu ierda (luego hay cianosis) debido a la estenosis pulmonar (que ge-
neralmente es de predom in io infund ibular).
La d ism inución de las resistencias peri féricas (ejercicio, llanto, etc.), es-
pasmos infund ibulares (dolor, aumento de catecolaminas ... ) o aumen-
to brusco del retorno venoso (h iperventilación, "rabietas"... ) aumentan
el cortocircuito derecha-izquierda, y la hipoxemia y acidosis resultantes
tiende a perpetua rlo, provocando crisis hipoxémicas o cianóticas que
pueden dar lugar al síncope, convu lsiones, accidentes cerebrovasculares
por hipoxia, o incluso la muerte. La hipoxia crónica conduce a la polici-
CIV
tem ia, con riesgo de trombosis vascular (y cerebral a nivel de los senos
de la duramadre) o diátesis hemorrágicas. Existe riesgo incrementado de
endocard itis bacteriana.
Clínica
Está marcada por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve, solamente
presentan cianosis con el eje rcicio, aunque la progresión de la estenosis
por hi pertrofia infundibular (q ue crece con el niño) hace que al año de
edad, cas i todos los pacientes padezcan cianosis en reposo.
Las crisis hipoxémicas son más frecuentes a partir de los 5o 6 meses. En
ciertas ocas iones se puede comp licar con infartos y abscesos cerebrales
producidos por embol ias paradójicas a través del cortocircuito derecha-
izquierda.
La exploración puede mostrar cianosis, acropaquias y retraso en el cre-
cimiento. Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar de duración e in-
tensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción (esto es lo
contra rio de lo que ocurre en la estenosis pu lmonar va lvular pura), por lo
que puede d isminuir en las crisis hipoxém icas al reducirse mucho el flujo
Recuerda que atraviesa la válvu la pulmonar.

El ECG muestra un crecim iento de las cavidades derechas con eje dere-
cho, y el bloqueo de rama derecha (muy frecuente tras la ciru gía) sue-
le ser más ancho cua nto más disfunción ventricu lar derecha exist a. La
radiografía de tórax pone de manifiesto una silueta cardíaca en forma
de "zueco o bota" por elevación de la punta del ventrículo derecho, con
una depresión ("signo del hachazo") en el borde izquierdo, donde debería
visualiza rse la arteria pulmonar. En ocasiones (25o/o) se aprecia el cayado
aórtico a la derecha.
La ecocard iografía, la TC o la resonancia magnética confirman el diag-
nóstico. El cateterismo se debe realizar previo a la cirugía para evaluar
el estado hemodinám ico y la presencia de colaterales aortopulmonares
(típicos de casos con atresia valvula r pulmonar asociada) que precisan
actuación en la ci rugía.
En pacientes operados, a larg o plazo puede prod ucirse muerte súbita
(So/o) debida a arritmias ventricu lares por reentrada, ocasionadas por las
cicatrices q ui rúrg icas ventriculares, especialmente si existe disfunción
ventricular (derecha o izquierda) .
Tratamiento
El t rata miento de las crisis hipoxém icas comprende la adm inistración
de oxígeno (vasodilatador pulmonar y vasoco nstrictor sistém ico), vaso-
constrictores como la noradrena lina o la colocación del niño en posición
genupectora l o agachado para aumentar la resistencia vascular aórt ica y
revertir parcialmente el cortocircuito, morfina, bicarbonato si existe aci-
dosis, y ~ -bloqueantes para relaja r el infundíbulo pu lmonar. La apa rición
de crisis hipoxém icas, así como la cia nosis intensa, implican la indicación
de cirugía (paliativa o correctora) sin demora.
En casi todos los pacientes con tetralogía de Fa llot se recom ienda la co-
rrección quirúrgica completa entre los 3 y los 6 meses de edad.
Esta cirugía consiste en cerrar la CIV a través de atriotom ía derecha con
un parche pa ra que la aorta quede conectada ún icamente al ventrícu-
lo izquierdo, y ampliar la salida del ventrícul o derecho (antiguamente
por vía transventricular derecha infundibu lar, actualmente a través de
la arteria pulmonar o de la atriot omía) mediante la resección del tejido
muscu lar infund ibu lar y com isurotomía de la vá lvula pulmona r si mues-
tra estenosis, intentando respetar el anillo valvular. Cuando este es muy
estrecho, es necesario ampl iar el infundíbulo con un parche transanular
va lvula r (era la técnica habitual hace años) que interrumpe la integridad
del anil lo va lvula r y produce insuficiencia pulmonar significativa q ue no
suele ser problemática a corto plazo, pero que en ocasiones precisa, en
la adolescencia, del implante de una prótesis, pues fo menta la disfunción
del ventrículo derecho y las arrit mias ventriculares (potencialmente mor-
tales) tardías.
En la tetralogía de Fa llot son caracte rísticas las crisis _.......,.;:::,...;;.,.
hipoxémicas.
El factor más importante pa ra determ inar si un paciente es candidato a
la reparación completa es el tamaño de las arterias pu lmonares, pues su
hipoplasia consid erable constituye una contraindicación relativa para la
cirugía correctiva precoz. Cuando existe esta últi ma, se recom ienda uti-
lizar una cirugía paliativa d iseñada pa ra au mentar el flujo pulmonar, que
Cardiología 1 21
consiste en la creación de una anastomosis arterial sistém ico-pu lmonar
(la más frec uente es la fístula de Blalock-Taussig mod ificada, conectan-
do la arteria subclavia a la arteria pulmonar) y proceder, en un segundo
tiempo, a la corrección total con menor riesgo durante la niñez o la ado-
lescencia .
Ventrículo único y atresia tricuspídea
Se produce cuando existe una única cavidad ventricu lar que rec ibe la
sangre de las dos aurícu las. En la mayoría de los pacientes, el único ven-
trículo se parece morfológicamente a una cavidad ventricular izquierda
y lo que no existe es el ventrículo derecho (q ue suele ser una pequeña
cámara residual, no conectada a la aurícula derecha en la atresia tricuspí-
dea) (Figura 203).
Ductus arterioso
CI A
Atresia vá lvula
pul monar
Septo íntegro
Figura 203. Atresia tricuspídea con septo interventricular íntegro
Las dos aurículas se comun ican por una gran comunicación interauricu-
lar (puede ser útil la atri oseptostomía de Rashkind), y la arteria pulmonar
nace junto a la aorta desde el ventrículo único. La mayoría de las veces
asocia estenosis pulmonar, que empeora la cianosis pero protege del hi-
perafluj o pu lmonar.
La corrección del defecto suele rea lizarse en varias etapas: en el primer
mes de vida, si la cianosis es muy intensa por una gran estenosis pulmo-
na r, se realiza una derivación de Blalock-Taussig (se conecta una rama de
la aorta, como la arteria subclavia izqu ierda, a una rama pu lmonar y así
se consigue mejorar el aporte de sangre a los pulmones). Si no existe
estenosis pu lmo nar (menos de l 20o/o) y hay una g ran plétora, se realiza
un banding para provocar una estenosis artifi cial que proteja del excesivo
hiperaflujo.
En torno a los 6 meses se deriva la vena cava superior (recoge la sangre de
la mitad superior del cuerpo) a la arteria pulmonar derecha sin pasar por
el corazón (fístula de Glenn bid ireccional). Alrededor de los 3 o 4 años se
deriva la cava inferior a la arteria pu lmona r (operación de Fontan).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Con esta técnica el paciente queda con una circu lación pecul iar (circu la-
ción de Fontan) en la que la sang re no pasa por el corazón derecho y circu la
por el lecho pulmonar de forma pasiva, y el ventrícu lo único (izquierdo)
no está sometido a sobrecarga excesiva de trabajo, con lo que el paciente
puede llevar una vida relativamente normal y alcanzar la edad adu lta.
Ideas clave 16
" Es necesario implementar acciones de detección de cardiopa-
tías congénitas en niños y ad ultos en el primer nivel de atención
médica.
" Para incrementar la detección de niños, adolescentes y adu ltos
con cardiopatía congénita, tratada y no tratada, es necesario in-
vestigar antecedentes familiares (fami liares consanguíneos por-
tadores de cardiopatía congénita, enfermedades o exposiciones
maternas) y factores personales (portador de cromosomopatía o
cualquier malformación congénita).
" En escolares y adolescentes, las cardiopatías congénitas no cia-
nóticas se manifiestan principalmente por insuficiencia cardíaca
congestiva y estatura menor a la esperada en función de la edad.
Las cardiopatías congénitas cianóticas se presentan esencialmen-
te con datos de hipoxia y se afecta tanto el peso como la estatura.
" Frecuentemente la radiografía de tórax en proyección poste-
roanterior y lateral, es el primer estudio que alerta al clínico so-
bre la presencia de una cardiopatía congénita o una anoma lía de
los grandes vasos. Sin embargo, la ecocardiografía bidimensio-
nal es muy útil para el diagnóstico.
" La cardiopatía congénita más frecuente es la comunicación in-
terventricular. Dentro de las cianóticas, la más común al naci-
miento es la transposición de grandes arterias, y al año, la tetra-
logía de Fallot.
" Las cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda -derecha
cursan con plétora o hiperaflujo pulmonar que, con el paso del
tiempo, motivará la aparición de hipertensión pulmonar que
puede llegar a hacerse irreversible.
" El síndrome de Eisenmenger cons iste en el desarrollo de una
hipertensión pulmonar tan grave que supera la presión arterial
sistémica, y que invierte el cortocircuito o shunt previo. Cuando
esto ocurre, se contraindica la cirugía correctora y el tratamiento
suele ser paliativo o trasplante cardiopulmonar.
" La indicación quirúrgica en card iopatías congénitas con corto-
circuito izquierda-derecha existe cuando aparecen síntomas, o
en caso de que el flujo pulmonar supere al sistém ico en 1,4-1,5
veces (Qp/Qs > 1,4-1 ,5) para evitar el desarrollo de Eisenmenger.
" Las cardiopatías congénitas cianóticas, con o sin hipoaflujo pul-
monar, producen hipoxemia y policitemia y a la larga el síndro-
me de hipoxem ia crónica .
" El síndrome de hipoxemia crónica se caracteriza por la presencia
de eritrocitosis y síndrome de hiperviscosidad, infecciones (en-
docarditis y neumonías), tromboembolias y hemorragias, acro-
paquias, insuficiencia renal y litiasis biliar entre otros. La sangría
terapéutica puede ser de utilidad en algunos casos.
" La comunicación interauricu lar más frecuente es la de tipo os-
tium secundum que afecta a la porción media del tabique inte-
27 · Detección de cardiopatías congénitas
en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
Ventrículo de doble entrada
Generalmente el ventrículo izquierdo recibe la conexión AV de am-
bas aurículas, produ ciendo un cuadro clíni co similar a la atres ia tri-
cuspídea.
rauricular. Los datos clínicos incluyen crecimiento de cavidades
derechas, bloqueo de rama derecha, eje eléctrico derecho y des-
doblamiento amplio y fijo del segundo ruido.
" Lo característico de la comunicación interauricu lar ostium pri-
mum es que afecta a la porción baja del tabique e implica una
hendidura o cleft de la va lva anterior mitra!, que justifica la pre-
sencia de insuficiencia mitra!, que es la que domina el cuadro
clínico (en el ECG existe crecimiento del ventrículo izquierdo y
eje del QRS desviado hacia la izquierda).
" Lo típico de la comunicación interauricular tipo seno venoso es
que se asocia a drenaje venoso anómalo parcial.
" Actualmente la mayoría de las comun icaciones interauriculares
tipo ostium secundum se cierran de forma percutánea con dispo-
sitivos tipo Amplatzer®, sin necesidad de cirugía abierta.
" La mayoría de las CIV pequeñas se cierran en el primer año de
vida.
" El conducto arterioso persistente (unión entre la aorta distal
a la subclavia izquierda y la arteria pulmonar) se puede inten-
tar cerrar farmacológicamente con anti inflamatorios no este-
ro ideos (la prostaglandina El puede ser útil para retrasar su
cierre) y si no se logra, habitualmente se sella de forma percu-
tánea o, en ocasiones, mediante toracotomía. Es característico
el soplo continuo en maquinaria (soplo de Gibson) cerca del
foco pulmonar.
" La localización más común de la coartación aórtica es distal a la
subclavia izqu ierda o posductal.
La anomalía más frecuente asociada a la coartación aórtica es la
válvula aórtica bicúspide (la mitad la tienen) y otras llamativas
como el síndrome de Turner o Noonan, riñón po liquístico, aneu-
risma s del polígono de Willis, etc.
" Típicamente, en la coartación, los pulsos de extremidades infe-
riores están disminuidos y retrasados en comparación con los
de extremidades superiores. A largo plazo, la coartación aórtica
produce hipertensión.
" En la radiografía de tórax de la coartación de aorta son caracte-
rísticas las muescas costales (signo de Ri:isler). Habitualmente el
tratamiento es quirúrgico en el niño y percutáneo en el adu lto (si
la anatomía es favorable).
En la anomalía de Ebstein, el velo septal tricuspídeo tiene una
inserción anorma lmente baja en el tabique y una porción del
ventrículo derecho está "atrializada'; siendo frecuentes las vías
accesorias auriculoventriculares.
" La O-transposición de grandes arterias origina dos circulacio-
nes en para lelo, por lo que es imprescindible que exista mezcla
de sangre a través de un defecto (comunicación interauricula r,
interventricul ar o ductus arterioso permeable) para mantener
la vida .
" En el tratamiento de la O-transposición de grandes arterias inte-
resa mantener abierto el ductus con prostaglandina El y, si existe

cianosis importante, crear o aumentar la comunicación interau-
ricular mediante atrioseptostomía percutánea de Rashkind, has-
ta poder realizar la cirugía correctora definitiva (de intercambio
arterial o switch de Jatene).
" La tetralogía de Fallot presenta cuatro componentes: comuni-
cación interventricular, acabalgamiento de la aorta sobre la co-
municación interventricular, obstrucción al flujo de salida del
ventrículo derecho (generalmente infundibular) e hipertrofia
del ventrículo derecho. Son típicas del Fallot las crisis hipoxé-
micas, en cuyo tratamiento puede ser útil colocar al niño en
Cardiología 1 27
posición genupectoral o agachado para aumentar la resisten-
cia aórtica .
" El soplo de la estenosis pulmonar infundibular es menor cuanto
más grave sea la estenosis y disminuye, por tanto, en las crisis
hipoxémicas.
" El tratamiento del Fallot es la cirugía correctora completa y, si no
es posible, la realización de una fístula sistémico-pulmonar como
la de Blalock-Taussig (anastomosis entre arteria subclavia y arteria
pulmonar) para aumentar el flujo de sangre hacia los pulmones.

eje a la derecha con patrón rSr' en precordiales derechas. Indi-

Casos clínicos que, entre los siguientes, el diagnóstico más probable:

Niña de 4 años asintomática, con antecedentes de ingreso neo- 1) Comunicación interauricular.

natal durante dos meses por prematuridad. Presenta un buen 2) Estenosis mitra!.
estado general y de desarrollo ponderoestatural, tiene pulsos ar- 3) Hipertensión pulmonar primaria.
teriales aumentados y se le ausculta un soplo continuo en región 4) Pericarditis tuberculosa.
subclavicular izquierda. ¿Cuál es, de los siguientes, el diagnóstico
más probable? RC: 1

1) Comunicación interventricular. En una revisión médica realizada a un niño de 5 años se descubre

2) Tetralogía de Fallot.
3) Conducto arterioso persistente.
4) Comunicación interauricular.
RC: 3
A una mujer de 53 años, asintomática, se le realiza una radiografía
de tórax por haber sido diagnosticado su marido de tuberculosis
pulmonar y tener Mantoux de 17 mm. La radiografía muestra car-
diomegalia con dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas y
aumento de la trama vascular. En la auscultación cardíaca se en-
cuentra un soplo sistólico eyectivo pulmonar con desdoblamien-
to amplio y fijo del segundo tono. El ECG muestra desviación del
una comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum. Se
cuantifica el shunt izquierda-derecha, que resulta ser de 1,2 a 1.
LaTA es normal. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones, respecto a
la cirugía, es correcta?
1) Está indicada siempre en la CIA.
2) No está indicada por tratarse de un tipo de defecto que no llega
a producir nunca hipertensión pulmonar.
3) No está indicada con la cifra actual de shunt, por lo que se debe
vigilar al niño periódicamente para ver si aumenta.
4) No está indicada mientras el shunt no sea de grado 3 a 1.
RC: 3

1) Tetralogy of Fallot.
Case Study 2) Pulmonary stenosis.
3) lnterauricular communication .
An EKG is performed on an asymptomatic teenager showing sinus 4) lntraventricular communication.
rhythm and right bundle branch block. On physical examination,
auscultation shows a second heart sound and chest X-ray reveals Correct answer: 3
an enlarged pulmonary arch. Which diagnosis do you suspect?
 • Cardiologia_

Recommended reading 1

A 60-year old patient, with a history of dyslipidemia and hypertension, Given the severity of the signs (dyspnoea, cracking sounds, hypoten-
visits the Emergency Room due to dyspnoea and oppressive thora - sion), angioplasty wou ld be preferable to thrombolysis as a reperfusion
cic pain that radiates to the upper left extremity, which began at rest treatment.
approximately one hour ago. lt is accompanied by perspiration and
sensation of nausea. Upon arrival, the blood pressure is 80/40 mmHg,
with 89% saturation. The physical examination detects the presence of
cracking sounds in both lower lung fields, as well as a third sound. An
ECG is performed, with the findings shown in the attached image. We
have an ECG from a routine check-up two months ago, which is abso-
lutely normal. Mar k the INCORRECT answer for this patient [Figure la]:

l. In this situation, primary angioplasty wou ld be preferable to fibri -

nolysis, in the event that it is available.
2. lt could be an acute myocardial infarction.
3. lt would be indicated to begin treatment with aspirin.
4. The image shows ventricular tachycardia, possibly caused by re-
entry.
S. lt is possible that, at this time, troponin values are normal.
Figure la.
In the face of clinica l signs such as th ose mentioned, it is im perative
to perform an electrocard iogram. In it, we find a clea r QRS w idening,
although it is not ventricular tachyca rdi a (a nswer no. 4 is false). Note th at,
aside from the wi den ing, we observe that all the QRS are preceded by
a P wave; therefore, the rhythm does not have a ventricular origin. The
reason for the widening is a cond uction disorder; specifica lly, complete
left bundle bra nch block (note the RR' pattern in the left precord ialleads).
Below, we show a genu ine monomorph ic ventricu lar tachycardia, which,
amongst other etiologies, may appear in the chron ic phase of a myocar-
dial infarction dueto re-entry mechanism .

In an acute coronary syndrome with ST-segment elevation, reperfusion Figure 1 b. Taquicardia ventricular monoforma.
therapy wou ld be clearly indicated. However, it wou ld also be indicated
when we observe a newly-appeared left bund le branch block, as in this Fuente: Ga rcía Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
case (hence the insistence on the normal ECG in a previous check-up). toria l, 2012
Cardiología •

Recomm ended reading 2

A 32-year-old male, who smokes one pack a day, visits the Emergen-
cy Room due to left thoracic pain that radiates to the shoulders for
the past 48 hours. The pain has been getting p rogressively worse and
increases with deep inspiration and in the decubitus position. Mareo-
ver, the patient reports that, during the past few days, he had suffered
symptoms of respiratory infection with oesophagodynia, for which
he had taken, on his own initiative, amoxi cillin and paracetamol. An
ECG is performed, and the attached image is obtained. As reg ards the
symptoms suffered by this patient, it is FALSE that [Figure 2a]:
l. The etiology of the symptoms is usually idiopat hic.
2. lt is advisable to request troponin levels in the laboratory test, in
order to assess the myocardial damage.
3. Given the electrocardiographic findings, a cardiac catheterisation
should be performed as soon as possible.
4. In the event of recurrence, corticoids should not be used.
S. The treatment of this patient's pain is based on NSAIDs.
The electrocard iogram shown is qu ite typical of acute pericarditis. Note,
in particular, two details:
The ST-segment elevation affects many leads. In the case of acute
coronary syndrome, we usually find it only in the leads that face the
portian under infarction (for example, in 11, 111 and aVF, in the event that
it affected the inferior portian).
In th e case of acute pericarditis, the morphology of the ST segment is
usually concave.
On the contrary, an ST-segment elevation of ischaemic origin usually
presents convexity. Some books describe it as a "dolphin back': Pure
poetry. Other authors have compared it toa "shark fin': In any event, it
is convex rather than concave.
Another fact that is suggesti ve of acute pericarditis is the PR depres-
sion. lt is infrequent, but very specific when it appears.
In pericarditis, specular changes are usually not observed.
In the case of pericarditis, the ST segment is usually more elevated in
lead Dll than in lead Dl ll.

Acute pericarditis

ECG

ST Diffuse ST-segment Localized elevation (generally

elevation (concave) with reciproca! changes)

PR Sometimes depression Rarely elevation

Evolutionary 4 stages. Non-negative Negative T wave with ST

changes T wave until the ST segment still elevated,
segment returns to the development of Q waves
isoelectric baseline

Pain Pleu ritic, sharp, posture Oppressive, frequently

changes, radiated to the associated with autonomic
trapezoids symptoms, radiation to the
ULE, jaw, etc.
Figure 2a.
Fever Frequent in previous lf it appears, it generally does
Th e characteristics of th e pain, or t he recent respi ratory infect ion, are in days or simulta neous so in the days fol lowing the
AMI
no w ay suggestive of acut e coronary syndrome, despite the patient's to-
bacco habit. The most probable diagnosis is acute pericarditis, the elec- Figure 2b. Differential diagnosis between acute pericarditis and AMI.
trocard iogram whereof is somewhat similar to that of acute coronary
syndrome, which is w hat the question intends to confu se us w ith. Re- Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Mad ri d. CTO Edi-
member that pericardial friction is not always present. toria l, 20 12.
 • Cardiología_

Recomm ended reading 3

During the pasttwo weeks, an 84-year-old m ale has suffered, on several Sinus bradyca rdia. The depolarisation freq uency is lower than 50-60
occasions, episodes of loss of consciousness. An electrocardiogram is bpm and does not accelerate w it h normal st imu li, such as exercise,
performed, and it shows a sinus bradycardia of 52 bpm. Subsequently, anxiety or t he adm inistrati on of atropine.
the heart rate is monitored (24-hour Holter), and the following fin- Sinus pause or arrest . There is an absence of impulse generation and,
ding appears simultaneously with a pre-syncope [Figure 3a] and the therefore, of the P wave in the ECG.
following finding simultaneously with a syncope [Figure 3b]. What Bradycardia-tachycardia syndrome. The two aforementioned alte-
would be the definitive treatment? rations altern ate w it h paroxysma l episodes of supraventicular tachy-
card ia, the most frequent being au ricular fib rillation and flutter.
l. Angioplasty and stent placement.
2. Bypass surgery. The most frequent clin ical symptoms are paroxysmal vertigo, pre-synco-
3. Prosthetic aortic valve replacement, preferably with a biological pes and even syncopes, produced by the sinus pauses or sinoauricular
valve. blocks. In t he bradyca rdia-t achycard ia syndrome, we cou ld fin d palpita-
4. Permanent pacemaker. tions. In order to make t he correct d iagnosis, w hat is most important is
5. lmplantation of anAl D. t he corre lati on between the symptoms and the ECG data. For this rea-
son, the Holter monitor is the habitua l tool to eva luate the sinus node
function. lf it is confirmed, t he treatment involves placement of a perma-
nent pacemaker.

Bifascicular or trifascicular On ly when there are secondary

block
Sinus node dysfunction
First-degree AV block
Second-degree AV block,
type 1
symptoms to bradyca rdia (asthenia.
repeated episodes of syncope
or presyncope)
Occasionally, in order to subsequently
treat the patien's disea se with "braking"
drugs

Figure 3a. Second-degree AV Always

block, type 11
"High-degree" AV block
Third-degree AV block
Alternating bundle
branch block

Other situations Carotid sinus hypersensitivity

Pure neu rally-mediated cardioi nhibitory
Figure 3b. syncope
Ventricula r arrhythmias due
The symptom s correspond toa sick sinus node syndrome. Under norm al to bradyca rdi a
conditions, t he sinus node is t he hea rt's pacemaker, since it has a higher Cardiac re-synchronizati on therapy
depola ri sation freq uency than t he rest of t he stru ctures of t he ca rdiac Figure 3c. Genera l indicat ions for pacemakers.
cond uction system. In this cond ition, the sinus node ce lls lose t he capa-
city for automatic excitation, there is sinoa uricu lar block or both. Three Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Mad rid. CTO Edi-
events may occur in the sick sin us node syndrome: to ri al, 20 12.
Cardiología •

Recomm ended reading 4

A patient with an inferior acute myocardial infarct ion, evolving for 40

minutes, has been administered fibrinolytic treatment. Twenty minu-
tes later, the electrocardiogram shows what appears in the attached
image. What would you suspect? [Figure 4a]:

1. That the infarction has extended to the lateral portion .

2. That a pulmonary thromboembolism has developed .
3. That it is becoming complicated with heart failure.
4. That the diagnosis was erroneous.
S. That the coronary artery is repermeabi lised.

What th is image shows corresponds to an accelerated idiovent ri cular

rhythm (AIVR). As the na me ind icates, it is a rhythm of ventricular origin
and, therefore, expresses a wide QRS. What the AIVR expresses is myocar-
dial irritability, with the appearance of ectopic automatism, the frequency
whereof is lower than that which wou ld appear in a VT (in this case, about
80 bpm).

Habitually, the appearance of an AIVR is a sign of reperfusion (answer no.

S is correct). lt is usually self-limiting and only exceptionally does it pro-
duce significant symptoms or haemodynamic alterations. lt usually does
not require treatment. Figure 4a .

Arrhythmia Treatment Secondary prevention Primary prevention

VF during the first Defibrillation Reperfusion Reperfusion

24-48 hours P-bl ockers P-blockers
Amiodarone 24-48 hours

Poorly-tolerated VF or Defribillation/cardioversion Revascularization if indicated Reperfusion

SMVT beyond 48 hours lmplantation of an AID
Treatment of the heart fai lure
Amiodarone or ablation in special cases
P-blockers
Treatment of the heart failure
lmplantation of an AID if:
- LVEF < 40%, inducible NSVT and SMVT
- FC 11-111 and LVEF < 35%
- FC 1 and LVEF < 30%

Well-tolerated SMVT with Card ioversion P-blockers Reperfusion

normal or quasi-normal Anti-arrhythmic drugs VT ablation P-blockers
LVEF (procainamide Consider AID Treatment of the heart fa ilure
or amiodarone)
Am iodarone in special cases

Figure 4b. Treatment of vent ricular arrhythm ias in ACS-STE.(continued on the next page)
 • Cardiología

Recomm ended reading 4

Arrhythmia Treatment Secondary prevention Primary prevention

Symptomatic NSVTs
Asymptomatic NSVTs
or ventricular extrasystoles
Torsade des pointes
AIVR
Figure 4b. Treatment of ventricula r arrhythmias in ACS-STE.(continuation)
~-bl ockers
Amiodarone in refractory
cases
~-blocke rs
Avoid lc-group anti-
arrhythmic drugs
· Defribillation if sustained
No (it indicates reperfusion)
~-b l ockers Reperfusion
Amiodarone or ablation in special cases ~-b l ockers
Assess w hether an AID is indicated as Treatment of the heart fai lure
pri mary prevention
~-blockers Reperfusion
Treatment of the heart fai lure ~-b l ockers
Assess w hether an AID is indicated Treatment of the heart failure
as primary prevention
Reperfusion Reperfusion
Magnesium Correct electrolytes
QT shorten ing (pacemaker, isoproterenol)
Correct electrolytes
No No

Fuente: Ga rcía Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Editorial, 20 12.
 ,
Cardiología 1
1

Vídeo 3. Doppler venoso normal

(Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Área de Radiología
Vascular e Intervencionismo del HJM)

Vídeo l. Implante de prótesis aórtica percutánea por vía femoral

Vídeo 2. Arteriografía. Obstrucción de arteri a carótida interna

(Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Área de Radiología
Vascular e Intervencion ismo del HJM)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
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 Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Cirugía cardiovascular

Revisores
Emmanuel Isaac Vázquez Ávila
David Calleja Crespo

Autores
Rafael Salguero Bodes
Alfonso Jurado Román
Roberto Martín Asenjo

Grupo CTO
• • Editorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
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exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento Informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

© CTO EDITORIAL, S.L. 2016

Diseño y maquetación: CTO Editorial

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Página Web: www.grupocto.es

ISBN Cirugía cardiovascular: 978-84-16527-15-1

ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depósito legal: M-26880-2015
 Cirugía cardiovascular

Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Grupo CTO
Editorial
_Cir_ug ía eardi ovas_
e_u1ar_-----.

Tratamiento del fallo miocárdico

grave

El balón de contra pu lsación tiene sus indicaciones principales en pacien-

Es recomendable centrarse
en las indicaciones,
contraindicaciones
y funcionamiento del balón
de contrapulsación, y conocer
los aspectos básicos
del trasplante cardíaco.
Cuando se llega a una situación de fal lo miocárd ico grave que no respon-
de al tratamiento méd ico habitual se deben adoptar med idas invasivas
de soporte cardíaco.
tes con shock cardiogénico, pacientes que tras cirugía cardíaca presentan
bajo gasto cardíaco, los que presentan angor inestable resistentes al tra-
tamiento médico en preparación para corona riografía urgente, los que
presentan complicaciones mecánicas después de infarto agudo de mio-
ca rdi o y como puente al trasplante ca rd íaco (Figura 1).
Est e método está co nt raindicado si existe insuficiencia va lvular aórtica
importante o si se sospecha disección aórtica u otra enfermedad grave
de la aorta.
Ba lón de contra pulsación
intraaórtico (BCIAo)

1.1. Balón de contrapulsación

intraaórtico

El balón de contra pulsación intraaórtico es una técnica eficaz de circula-

ción asistida percutánea que se puede colocar con el paciente conscien-
te. Se introduce un catéter provisto de un balón alargado, de 30-40 cm,
se avanza hasta la aorta torácica inmediatamente
en la arteria femo ral y
distal a la arteria subclavia izquierda.

El balón se se desinfla en sístole (por lo

infla en diástole con hel io y
que req uiere mon itorizar la señal de l ECG, de la p resión invasi va o de
ambos para sincronizar el inflado y desinflado) de man era intermiten-
te, con lo que, cuando funciona de manera adecuada, el gasto car- Diást ole Sístole
díaco aumenta en 0,5 o 0) litros/minuto, aument ando la perfusión
miocárdica en diástole y disminuyendo la poscarga al desinflarse du- Figura 1. Balón de contra pulsación intraaórtico
rante la sístole. Su empleo correcto produce un descenso en la pre-
sión arterial sistólica y un ascenso en la diastólica (e levando la presión
arterial media). 1.2. Asistencias ventriculares
y "corazón artificial"
Las contraindicaciones del ba lón de contrapu lsación
intraaórtico son las siguientes: Son disposit ivos de soporte miocárdico. Para ello, extraen sangre de una
Insufici encia valvular aórtica (IAo) importante. aurícu la y la envían por la arteria correspon diente (pu lmonar o aorta,
Disección aórtica (AO ).
ya sea una asistencia d erecha o izq uierda, o ambas a la vez). Necesitan
Problemas de acceso por gran enfermedad vascular
periférica. ser implantados en quirófano. Están indicados en el shock ca rdiogénico
poscirugía y en otras situaciones, como puente al trasplante cardíaco, así
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición

como en las m ioca rditis ag udas gra-

ves. Funciona n dura nte días-semanas
(y en algún caso, meses). Existen d is-
J
tintos modelos con d iferentes t ipos de
func iona miento.

Actua lmente se encuentran en de -

sarroll o d ispos it ivos t otalmente im-
plantables dentro del organismo,
que se colocan en posición abdo-
m inal preperitoneal, perm itiendo in-
cluso med iante una conexión percu-
tánea recarga r las bate rías. Con estos
d ispositivos, los pacientes, ade m ás,
pueden ser dados de alta y espera r
el traspla nt e cardíaco en su dom i-
ci lio. Se explora actualmente la po-
sibil idad de util izarlos en pacientes
con fallo miocárdico ava nzado que
no son candidatos a trasplante. No Asistencia univentricular Asistencia biventricular
obstante, su empleo a largo plazo
asocia un elevado riesgo de compli- Figura 2. Asistenc ias ventriculares
caciones (sa ngrado, tromboembo\ia,
infección, etc.) (Figu ra 2). encuentran est ables (hasta un tercio son t rasplantados de este
modo).
Criterios de inclusión y contraindicaciones. Los requisitos más
1.3. Trasplante cardíaco importantes son la compatibil idad ABO y de tamaño entre donante
y receptor, el carácter negativo de las pruebas cruzadas linfocitarias,
la ausencia de hipertensión pulmonar grave que no sea reversible
En 1967, el Dr. Christian Barnard efectuó el primer trasplante de corazón con tratamiento farmacológico, y evitar donaciones de órganos cito-
en Sudáfrica. Desde entonces constituye una medida terapéutica muy megalovirus posit ivos en receptores negativos. Otras contraind ica-
eficaz en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca termina l. Los resu l- ciones se recogen en la Tabla 2.
tados son buenos, no sólo en supervivencia sino también en ca lidad de Crit erios de selección de donantes. Los criterios de selección de
vida (80% en clase func iona l \). donantes se recogen en la Tabla 3.
Indicaciones. La mayoría de los pacientes propuestos pa ra tras- Técnica quirúrgica. En la técnica está nda r, el corazón del donante
plante ca rdíaco lo son a causa de m iocardiopatía di latada de origen es extraído seccionando las venas (cavas y pulmona res) y los grandes
isq uémico o idiopático (prácticamente en proporciones iguales), vasos (arteria pu lmonar y aorta), manten iendo las aurículas intactas.
aunque existen otras indicaciones como las cardiopatías congénitas El corazón del receptor se explanta seccionándolo cerca del surco
(especialmente en niños), va \vu\opatías graves, arritm ias ventricula- auricu \oventricu lar, manten iendo una parte de ambas aurículas. El
res mal ignas incontrolables o angina refractaria intratable. Las ind ica- implante se rea liza abriendo la pared posterior de las aurículas del
ciones se recogen en la Tabla 1. donante y suturándolas a las del receptor, para proseguir con la su-
Un retrasplante por fallo primario del injerto tiene prioridad . Los tura de la arteria pulmonar y la aorta. Existen otras técnica s menos
pacientes en shock cardiogénico (dependientes de inotropos por empleadas, como la técnica bicava. A pesar de la protección miocár-
vía intravenosa y de balón intraaórtico de contra pu lsación) t ienen d ica con una solución cardiopléjica (rica en potasio) y con el frío, los
preferencia (se consideran "urgentes") sobre los pac ientes que se t iempos de isq uemia deben ser inferiores a cinco horas (Figura 3).

Absolutas (en pacientes apropiados en clase funcional avanzada) Relativas Insuficientes

Shock cardiogénico refractario Consumo pico de oxígeno de 11 FEVI muy deprimida

Dependencia documentada de soporte inotropo i.v. para mantener a 14 ml/kg/min (o menor del 55% Clase funcional 111-IV
una adecuada perfusión tisular del predicho) en clase funcional
Consumo pico de oxígeno
avanzada
Consumo pico de oxígeno menor a 1O ml/kg/min alcanzado superior a 1S ml!kg/min (o mayor
el umbral anaerobio Isquemia recurrente irresoluble con del 55% del predicho)
otra intervención
Arritmias ventriculares sintomáticas incontrolables a pesar de todas
las medidas terapéuticas posibles Inestabilidad recurrente del balance
hidrosalino a pesar de un adecuado
Síntomas isquémicos muy lim itantes, refractarios a todas las medidas
cumpl imiento terapéutico
terapéuticas (incluida la revascularización)
Pacientes con cardiopatías congénitas en mala clase funcional
y cuando no son candidatas para una corrección quirúrgica

Tabla 1. Indicaciones de trasplante cardíaco

01 · Tratamiento del fallo miocárdico grave

 Cirugía cardiovascular 1 01
Edad > 65 años (relativa) Complicaciones del t rasplante cardíaco. En la actualidad la mor-
Incompatibilidad ABO talidad precoz en el primer mes ronda el 16%. La causa más frecuen-
te de muerte tras el trasplante cardíaco es la infección (17%). No obs-
· Absolutas: sepsis, VIH, VHC yVHB activas
Infecciones tante, en el primer mes es el fa llo agudo del injerto y, a largo plazo,
· Relativas: infección activa
la enfermedad vascu lar del injerto o muerte súbita. Otras causas son
Neoplasias malignas Hasta cinco años tras remisión completa
los tumores o el rechazo agudo.
EPOC o restricción graves Insuficiencia cardíaca derecha por hipert ensión pulmona r.
Infarto pulmonar o tromboembolia Es la complicación más peligrosa en el posoperatorio inmediato,
reciente responsable con cierta frecuencia del fallo agudo del injerto. Los
Hipertensión pulmonar grave (y gradiente vasodi latadores pulmonares selectivos (óxido nítrico, sildenafilo,
tra nspulmonar medio> 15 mmHg)
prostaciclina, etc.) se pueden emplear en su manejo, aunque los
no reversible con fármacos
resultados no suelen ser buenos.
Aclaramiento de creatinina < SO ml/kg/min Rechazo. Anatomopatológicamente se habla de rechazo cuan-
Insuficiencia hepática
(relativa, además se puede plantear trasplante
o renal graves do existe un infiltrado de linfocito T en el endocardio, tejido
combinado de corazón y riñón)
conjuntivo, alrededor de los vasos, etc. Existen varios grados de
Enfermedad Diabetes con lesiones graves
rechazo según la cuantía y distribución del infiltrado y según
multisistémica
con afectación
exista o no necrosis miocárdica asociada. El sistema de rechazo
multiorgánica se ha simplificado, tanto en sus categorías como en las indica-
ciones de tratamiento. Con la clasificación actual (Tabla 4) se in-
Toxicomanía, alcoholismo activo, falta
de cooperación, trastorno mental grave dica tratamiento del rechazo en los grados iguales o superiores
Otras no controlado, enfermedad vascular periférica a 2R, incluso aunque el paciente no presente datos clínicos de
o cerebral importantes, úlcera péptica activa, rechazo. En el caso de que exista clínica de IC o datos de afecta-
otras enfermedades con mal pronóstico ción de la función ventricular en las pruebas de imagen, se suele
Tabla 2. Contraindicaciones para el trasplante cardíaco utilizar el tratamiento por vía intravenosa.
Clínicamente, existen varias formas de presentación del rechazo:
Hi pera g udo: actualmente es raro, y consiste en una lesión
Selección/exclusión de donantes endotelial grave por presencia de anticuerpos preformados
Edad Sexo Peso frente al sistema ABO o HLA. Por ello tiene tanta importan-
cia la realización de un estudio pretrasplante para descartar
Si son mayores de 55 años, No criterio (si es El peso del donante
en casos determinados, se mujer, hay más +1- 25% peso del la presencia de anticuerpos preformados en el receptor.
podría plantear la realización posibilidades de receptor Ag udo: existe un infiltrado linfocitario que suele aparecer
de coronariografía rechazo agudo) después de la primera semana del trasplante y antes del
Exclusión primer año. Aunque puede manifestarse como insuficien-
cia cardíaca, no suele haber signos clínicos llamativos, pu-
VIH, VHC, HbsAg (+)
diendo estar presentes tan sólo síntomas menores, como
Neoplasias extracraneales
fat iga o febrícula, arritmias, o incluso ser asintomáticos. En
Infecciones activas
la mayoría de los centros, el estudio del rechazo agudo se
Diabetes mellitus dependiente de insulina
realiza mediante biopsia transyugular que se va espaciando
Cardiopatías, ondas Q en ECG, CPK elevados
según va pasando el tiempo.
Parada cardíaca
Crónico: aparece más tardíamente y consiste en un daño
Tabla 3. Criterios de selección de donantes de la circulación coronaria, pudiendo estar impl icados fac-

Tras pl ante
Tras pl ante
con técnica bicava
con técnica estándar

Figura 3. Técnicas quirúrgicas para el trasp lante cardíaco

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
-Grado O
Grado 1A
Grado 1B
No rechazo. Miocardio sin lesiones
1990
Rechazo leve focal. Infiltrado linfocitario focal (perivascular o intersticial) sin miocitólisis, en una o más piezas
Rechazo leve multifocal. Leve. Infiltrado linfocitario disperso difuso sin miocitól isis, en una o más piezas
Grado 2 Rechazo moderado focal. Infiltrado agresivo focal con miocltólisis o distorsión de miocardio. Infiltrado compuesto
por linfocitos, linfocitos grandes, y a veces eosinófilos
Grado 3A Rechazo moderado multifocal. Infiltrados agresivos con miocitólisis multifocal, en una o más piezas.
Puede haber eosinófilos. Miocardio normal entre los infiltrados
Grado 3B Rechazo moderado-grave. Inflamación agresiva difusa con miocitólisis. Puede haber PMF, eosinófilos, hemorragia
Grado4 Rechazo grave. Inflamación difusa agresiva con miocitólisis, endotelitis y vascu litis, hemorragia, PMF y eosinófilos
Tabla 4. Clasificación del rechazo en el trasplante cardíaco
tores como una respuesta inmunológ ica contra el endo-
telio vascu lar, una infección por citomega lovirus (CMV),
trastornos plaquetarios y otras alteraciones. Como se ha co-
mentado es, junto con los tumores, la causa más frecuente
de mortalidad tardía en el paciente trasplantado.
Los fármacos inmunosupresores se utilizan desde el momento
del trasplante (inicialmente en dosis altas) y ya de por vida (con
dosis menores de mantenimiento) como tratamiento crónico. El
tratam iento crónico considerado estándar hasta hace unos años
incluía la ciclosporin a A, la azatioprina y los glucocorticoides (tri-
ple combinación). Sin embargo, actua lmente, se utiliza más la
combinación de tacrolimus (que es un antagonista de la calci-
neurina como la ciclosporina) y el micofenolato mofetilo asocia-
dos a corticoides. En la evolución es frecuente la introducción/
sustitución de otros inmunosupresores (inhibidores de la seña l
de proliferación) como rapami cina (sirolimus) o everolimus, que
parecen tener utilidad, sobre todo en aquellos pacientes que
presentan enfermedad vascu lar del injerto. La inmunosupresión
crónica conlleva una incidencia incrementada de infecciones,
tumores y otras comp licaciones.
Actualmente, tras el trasplante ca rdíaco es muy frecuente
emplear la terapia inmunosupresora de inducción durante
los primeros días para evitar el rechazo agudo del injerto, em-
pleándose anticuerpos antil infocitarios policlonales, globulina
antilinfocítica o antitimocítica de conejo, anticuerpos mono-
clonales murinos contra el antígeno de superficie CD3 de los
linfocitos (muronomab-OKT3), o anticuerpos monoclonales
humanizados contra el receptor de la interleucina 2 (CD25) de
linfocitos T (daclizumab o basiliximab, que son los que más se
emplean en la actualidad) ya que, a diferencia de los primeros,
no conllevan un aumento de las infecciones por CMV y tienen
muchos menos efectos adversos.
Complicaciones infecciosas. El paciente trasplantado está ex-
puesto a tener infecciones graves y por gérmenes oportunistas.
En estos pacientes, el tratamiento de las infecciones debe ser
precoz y agresivo.
Durante el primer mes postrasplante existe un riesgo
máximo de infecciones, pues el paciente está sometido a
dosis elevadas de inmunosupresores. En esta etapa son fre-
cuentes la infección de la herida quirúrgica, las infecciones
relacionadas con catéteres, las infecc iones urinarias y neu-
monías, que en esta etapa suelen ser bacterianas.
Entre el primer mes y el sexto mes postrasplante, las
infecciones suelen producirse por gérmenes oportunis-
tas, como citomegalovirus (CMV), virus del herpes simple
01 · Tratamiento del fallo miocárdico grave
2004
No rechazo (O)
Rechazo ligero (1 R)
Rechazo moderado
(2R)
Rechazo grave (3R)
(VHS), virus de Epstein-Barr (VEB), virus de la va ricela zóster
(WZ), Pneumocystis carinii, actualmente llamado Pneumo-
cystis jiroveci, legionela, hongos (como Candida, Aspergi-
1/us y criptococo), tuberculosis, toxoplasmosis, nocardiosis
y otras, por ello se recomienda el tratamiento profiláctico
con trimetropim-sulfametoxazol los primeros 12 meses
postrasplante.
Más allá del sexto mes postrasplante, los pacientes pue-
den sufrir las mismas infecciones que las que aparecen en
enfermedades crón icas debilitantes.
Enfermedad vascular del injerto (aterosclerosis coronaria del
injerto). Es la primera causa de muerte más allá del primer año
de trasplante. Parecen favorecer su aparición los episodios repe-
t idos de rechazo, la infección por CMVy la hiperlipidemia (por lo
que está ind icado un tratamiento agresivo de la hiperlipidem ia
en los pacientes trasplantados).
Se afectan tanto las arterias coronarias principales como las ra-
mas dista les. Frecuentemente se observa un patrón en el que
llaman la atención la escasez o d ism inución grave del ca libre de
las ramas secundarias y terciarias, ya que la afectación es más
general (menos foca l) que la que se produce en la afectación
de los pacientes no trasplantados. La coronariografía puede in-
fraestimar la gravedad del engrosamiento intima!, por lo que la
técnica de elección en su diagnóstico es la ecografía intracoro-
naria (IVUS), si bien la angiografía mediante escáner multicorte
parece una alternativa prometedora. Podrían ser útiles en su
prevención el tratamiento con estatinas de la hipercolestrole-
mia, regímenes in munosupresores con everolimus, rapamicina
o micofenolato frente a azatioprina. La angina es excepcional
aunque existe evidencia de reinervación, al menos pa rcial, en
muchos pacientes trasplantados, y puede man ifestarse con
cierta frecuencia como muerte súbita o un infarto silente.
Tumores. Los más frecuentes son el cáncer de piel (espinocelu-
lar y basocelular) y los linfomas (sobre todo linfomas no Hodgkin
de tipo B, extraganglionares, relacionados con la infección por el
VEB, y que responde a ciclosporina, a aciclovir y al everolimus).
Otros tumores frecuentes en los trasplantados son el sarcoma
de Kaposi, el carcinoma de vulva, etcétera .
Osteoporosis. Los pacientes trasplantados tienen mayor inci-
dencia y g ravedad de osteoporosis que la población normal,
probablemente debido al tratamiento crón ico con glucocorti-
coides y ciclosporina A.
Otras complicaciones. Están relacionadas con los efectos se-
cundarios de los fármacos utilizados, como hipertensión arte-
rial (por la ciclosporina, tacrolimus y los glucocorticoides), in-

suficiencia renal (por toxicidad de la ciclosporina y tacrolimus),
complicaciones neurológicas, gastrointestinales, metabólicas,
etcétera.
Seguimiento del paciente trasplantado:
Biopsia endomiocárdica: es la prueba más fiable para moni-
torizar el rechazo. A los pacientes trasplantados cardíacos se les
realizan biopsias endom iocá rdi cas periódicas pa ra detectar pre-
cozmente esta complicació n. Se suelen hacer en el ventrículo
derecho por vía transvenosa.
Ideas clave ~ que se prevé una muy alta mortalidad a corto plazo, sin existir ya
" El balón de contrapulsación intraaórtico se infla en diástole y se
desinfla en sístole, por lo que aumenta la perfusión coronaria y
periférica (eleva la presión arterial media y la diastólica), y se dis-
minuye la poscarga.
" El contrapulsador permite mejorar la hemodinámica en situa-
ciones críticas como el shock cardiogénico, la insuficiencia mitra!
aguda grave o la angina incontrolable. Está contraindicado en
los síndromes aórticos agudos y la insuficiencia aórtica grave.
" Los dispositivos de asistencia ventricular están indicados en pa-
cientes inestables como puente hasta el trasplante cardíaco, en
casos de miocarditis fulminante y, actualmente, se investiga su
empleo en otras circunstancias.
Casos clínicos
Hombre de 50 años, con infarto anterior extenso. En la ecocar-
diografía se aprecia depresión grave de la función ventricular,
insuficiencia aórtica grave y no se aprecian alteraciones en aorta
ascendente. Presenta hipotensión importante y cuadro compa-
tible con edema agudo de pulmón, y ha presentado varias crisis
de angor postinfarto durante el ingreso en la unidad coronaria.
¿Cuál de las siguientes actuaciones NO sería correcta?
Cirugía cardiovascular 1 01
Técnicas no invasivas: ninguna ha conseguido igualar los re-
su ltados de la biopsia endom iocárd ica, aunque se investigan
técnicas ecocard iográficas, resonancia mágnética, marcadores
séricos, etc.
Otras pruebas: el ECG de l paciente trasplantado cardíaco
suele mostrar un ri t mo sin usa ! a una frecuencia de 100-11 O
lpm, y puede presentar dos ondas P (de l donante y del re-
ceptor).
Ecocardiografía: es la prueba que actualmente se uti liza de
elección pa ra la monitorización de la función del injerto.
" Se indica el trasplante cardíaco en cardiopatías avanzadas en las
opciones de mayor grado de optimización de tratamiento médi-
co ni qu irúrgico.
" La causa más frecuente de muerte en el trasplante cardíaco a
largo plazo es la enfermedad vascular del injerto, que consiste
en una aterosclerosis difusa de las arterias coronarias.
" La terapia inmunosupresora "clásica" en el trasplante cardíaco es
una combinación de ciclosporina, azatioprina y corticoides. Ac-
tualmente, el tacrolimus y el micofenolato mofetilo sustituyen a
la ciclosporina y a la azatioprina, respectivamente, en muchos
casos, y la rapamicina puede ser especialmente útil en caso de
enfermedad vascular del injerto.
1) Iniciar tratam iento con dopamina.
2) Realizar cateterismo cardíaco urgente.
3) Introducción de balón de contra pulsación aórtico.
4) Introducción de catéter de termodilución para monitorización
de gasto cardíaco y presiones endocavitarias.
RC: 3
 ______ _irug ía cardiovascular

Cirugía de la endocarditis
y prótesis valvulares

Se debe conocer las indicaciones de cirugía en la endocarditis. Además, hay que recordar
ORIEr~TACIÓN cuándo se prefieren las prótesis biológicas y cuándo mecánicas, y tener una idea clínica
ENARM de las complicaciones que pueden aparecer en las prótesis valvulares y el man ejo
de la anticoagulación ante procedimientos intervencionistas o cirugía.

2.1. Cirugía en la endocarditis
infecciosa
Aunque la endocarditis infecciosa se expone en detalle en la Sección de
Enfermedades infecciosas, es labor del cardiólogo y del cirujano cardíaco
promover la educación del paciente con elevado riesgo de desarrollar la
enfermedad para tomar las med idas preventivas conven ientes, entre las
que destacan una adecuada hig iene ora l y revisiones odontológ icas, así
como la exqu isita asepsia en proced im ientos con ma ni pulació n de caté-
teres o material intravascular o proced imientos invasivos.
de la vá lvu la. En caso de insuficiencia valvula r grave incluso se re-
comienda la cirugía sin síntomas de insuficiencia cardíaca cuando
hay datos asociados de disfunción ventricular o hipertensión pul-
monar grave; de no existir síntomas ni datos de gravedad es preci-
so un seguimiento clínico estrecho y valorar, tras la resolución de
la infección, la indicación de actuar sobre la insuficiencia residual
como en otras etiologías (cirugía electiva: al menos después de dos
semanas de antibioterapia).
Cardiopatías con mayor riesgo Procedimientos con mayor
de endocarditis infecciosa riesgo de bacteriemia
1

Las indicaciones para el empleo profiláctico de antibióticos se han li mita-

do únicamente a individuos de riesgo muy alto (en el resto de cardiopa- Válvula cardíaca protésica Procedimientos dentales
o material protésico para con manipulación gingival
tías va lvulares ya no se recomienda la profilaxis antibiótica) y solamente
la reparación valvular o periapical (endodoncia,
ante procedimientos de muy alto riesgo de bacteriemia (en presencia de raspados dentarios)
Antecedente de endocarditis
infección activa). Todas ellas se recogen en la Tabla 5. previa Procedimientos respiratorios,
Cardiopatía congénita cianótica gastrointestinales,
La base del tratamiento de la endocarditis infecciosa es el tratamiento anti- compleja si: genitourinarios,
biótico. Sin embargo, casi en la mitad de los pacientes existe ind icación para dermatológicos
Hasta seis meses tras
o traumatológicos: sólo
una intervención quirúrgica precoz, que básicamente incluye tres situaciones: la reparación completa
está ind icado cuando existe
Aparición de insuficiencia cardíaca. Es la comp licación más fre- Sin reparación qu irúrgica evidencia de una infección
cuente y grave de la endoca rd it is infecciosa . Es más habitua l en o si existen defectos activa (absceso, etcétera)
la endocard itis aórtica q ue en la m it ral. La ca usa más común es la o cortocircuitos residuales
o conductos pal iativos
destrucción de tejido que produce una insuficiencia va lvular aguda,
pero otras veces es el desarrol lo de una fístu la o una gran vegetación Tabla S. Indicaciones actua les para el tratamiento antibiótico
que obstruye el paso de la sangre o dificulta la coaptación de los profiláctico de la endocarditi s infecciosa
velos. La ecocardiografía urgente, generalmente transesofágica, está
indicada pa ra su diagnóstico. Presencia de infección incontrolada. Puede presentarse con
Es recomendab le la cirugía de emergencia (en las pri meras 24 ho- persistencia de la fiebre y hemocu lt ivos positivos después de 7-1 O
ra s) en caso de edema agudo de pulmón o shock card iogén ico. En días de tratam iento antibiótico correcto y t ras excluir otras causas
casos menos graves de insuficiencia cardíaca pers istente se reco- de fiebre. La extensión periva lvula r de la infección con formación
mienda la cirugía urgente (en los primeros días) si es secu ndaria a de abscesos, pseudoaneurismas o fístulas es habitua lmente la cau-
insuficiencia mitral o aórtica graves, fístu las intracardíacas o vege- sa. Esto ocurre con mayor frecuencia en las válvu las protésicas y en
taciones de gran tamaño que producen estenosis funcional grave las nativas en posición aórtica . La extensión septal puede producir
 Cirugía cardiovascular 1 02
un bloqueo auricu loventricular. Aun que en casos excepciona les los
pequeños abscesos pueden reso lverse con tratam iento antibiótico
bajo vigilancia estricta, generalmente está ind icada la cirugía de ur-
gencia. A pesar de ello, la mortal idad en esos casos es elevada.
La persistencia de ciertos microorgan ismos res istentes que rara vez
pueden curarse con tratam iento antibiótico (especialmente los hon-
gos) o la presencia de vegetaciones en aumento también suelen re-
querir la intervención.
Prevención de episodios embólicos. Hasta la mitad de los pacien-
tes pueden sufrir embolias, pero el tratam iento antibiótico disminu-
ye el riesgo a menos del 20%. Dado que el mayor riesgo embó lico se
produce en las primeras dos semanas de evolución, muchos pacien- Figura 4. Prótesis biológ ica (izquierd a) y mecánica (derecha)
tes ya han sufrido la embolia cuando acuden al hospital. El riesgo es
mayor cuanto mayor sea el tamaño de las vegetaciones (mayores de
1O mm) y su movilidad detectada con ecocardiografía.
Se indica la cirugía urgente ante la presencia de episodios embólicos
a pesar del tratamiento antibiótico correcto, y ocasionalmente en ve-
getaciones muy grandes (más de 15 mm).
El tratamiento quirúrgico en todos estos casos irá encaminado a
restituir la dinám ica valvula r alterada. Se procederá a la resecc ión del
materia l infectado y, si es posible, a la reparación valvu lar (incluso
Biológica Mecánica disco
empleando parches autólogos para reparar el velo afectado) espe- enjaulado
cialmente en posición mitral o tricuspídea. En casos más complejos,
a la extirpación de todo el tej ido infectado y el desbridamiento de
áreas abscesificadas le sigue la sustitución por prótesis de las vál-
vulas lesionadas. El bloqueo de rama izquierda postoperatorio suele
ind icar la necesidad de marca pasos permanente.

2.2 . Clasificación de las prótesis

Mecánica Mecánica bola
valvulares monodisco enjaulada

Existen dos t ipos de prótesis valvulares: mecánicas y biológ icas (Figura 4).
Alrededor del 75% de las prótesis utilizadas actua lmente en el mundo
son mecánicas.
Mecánicas. En un primer momento se introd ujeron las "prótesis de
bola'; que fue ron las más utilizadas hasta la década de los setenta,
pero por problemas hemodinámicos y de trombogenicidad se susti-
tuyó la bola por discos. En la actualidad, las prótesis está n fabricadas
con carbón piro líti co, y las bidisco se util iza n más que las monod isco Mecánica doble disco
(Figura 5).
Biológicas. Existen va rias opciones: Figura 5. Tipos de prótesis valvulares
Autoinjerto: una válvula del propio individuo (como la válvula
pul monar que sustituye a la aórtica en la técnica de Ross), con
mínima trom bogen icidad y excelente durabi lidad (au nque la Salvo contraindicación para anticoagu lar o edad
bioprótesis en posición pu lmonar sí puede deteriorarse). Exis- avanzada, se prefieren las prótes is mecánicas, pues .---=:.-,.,.,,,. .
ten datos que sugieren que el autoinjerto puede incluso crecer su duración es prácticamente ili mitada.
con el niño.
Homoinjerto o aloinjerto: vá lvula aórtica de donante cadáver
de la misma especie, t ratada y criopreservada que, si bien existe
lim itación en su dispon ibil idad, puede ofrecer menor riesgo de 2.3. Elección del tipo de prótesis
trombogenicidad y endocarditis, por lo que se emplean en la
endocarditis aórtica complicada.
Heteroinjerto: son vá lvulas de otras especies, y son las que se El problema de la elección del tipo de prótesis tiene una difícil respuesta.
emplean habitua lmente. Genera lmente se sustentan sobre un
armazón de distintos materiales, aunque también existen sin La principal ventaja de las vá lvulas biológicas sobre las mecánicas es su
soporte. Pueden ser de válvula aórtica porcina extraída directa- tasa reduc ida de tromboembolia (no hay necesidad de anticoagulación
mente y convenientemente tratada, o fabricadas sobre un anillo oral de por vida, sino solamente los primeros tres meses hasta la endote-
de soporte con pericardio bovino. lización del material protésico con un INR (lnternotionol Normolized Ratio)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
objetivo de 2-3. En cambio, presentan el inconveniente de su duración
limitada (se ha descrito la necesidad de recambio de bioprótesis porcinas
de hasta el 30-50% de los pacientes a los 15 años, con una morta lidad
perioperatoria de hasta el 10-15%).
Alg unas situac iones favorecen la degradación de la bioprótesis, como la
edad inferior a 40 años (en mayores de 65 años el riesgo de degeneración
es mucho menor, en torno al1 0% a los 1Oaños), la hipercolestero lemia, la
insuficiencia renal crónica (no obstante, la li mitación en la expectativa de
vida puede hacer preferible aun así la bioprótesis en estos pacientes) o el
hiperparatiroid ismo. Para detectar la d isfunción de las prótesis biológicas
está indicado el estudio ecocardiográfico periódico a todos los pacientes
(Figura 6).
Figura 6. Prótesis biológica degenerada
La durabilidad en la práctica de las prótesis mecánicas es ilimitada, pero
su mayor riesgo embólico obliga a anticoag ulación permanente. Existe
consenso en que niveles de INR por encima de 4,5 incrementan de forma
excesiva el riesgo de sangrado. En general, el valor de INR objetivo en
pacientes con prótesis mecán icas oscila entre 2,5 (entre 2 y 3) y 3,5 (entre
2,5 y 4), favoreciéndose los niveles más elevados en casos de prótesis es-
pecia lmente trombogén icas, en posición m itral o derecha, y en pacientes
con alto riesgo embólico (fibrilación auricular, embolias previas, disfun-
ción ventricular, dilatación marcada de aurícu la izquierda o ecocontraste
espontáneo denso).
Por todo ello existen datos que favorecen el empleo de uno u otro t ipo de
prótesis (Tabla 6), aunque la decisión deberá individualizarse en cada caso.
Prótesis mecánica
Ausencia de contraind icaciones para anticoagulación crónica
Pacientes con ind icación de anticoagulación por otro motivo o alto riesgo
embólico (fibrilación auricular, prótesis mecánica en otra válvu la, disfunción
sistólica izquierda grave, antecedente emból ico, estados de hipercoagu labilidad,
etcétera)
Riesgo elevado de degeneración va lvu lar (h iperparatiroid ismo)
Menores de 65-70 años con buena esperanza de vida
Pacientes en los que la reintervención tendría elevado riesgo (disfunción
ventricular izquierda, cirugía de bypass previa, prótesis mú ltiples)
Tabl a 6. Factores favorables al empleo de cada tipo de prótesis valvular
02 · Cirugía de la endocarditis y prótesis valvulares
Las m ujeres jóvenes que deseen descendencia y precisen una prótesis
suponen una situación compleja, pues presentan mayor riesgo de trom-
bosis protésica sin o lvidar el riesgo de embriofetopatía por dicumarínicos
y, sin embargo, el deterioro de la bioprótesis es elevado en este grupo
de edad. Suele preferirse la bioprótesis, aunque hay que ind ividualizar la
decisión.
2.4. Complicaciones de las prótesis
valvulares
Endocarditis protésica
La endoca rditis sobre prót esis valvulares acontece en el 0,5-1% por pa-
ciente/año, supone el20% de todas las endocarditis y tiene mal pronósti-
co, con una morta lidad en torno al 30%.
Es conveniente d istinguir entre endocarditis protésica precoz (general-
mente por m icroo rga nismos adqu iridos perioperatoriamen te) y tardía
(por m icroorganismos adquiridos de forma secunda ri a a bacteriemias,
cas i un tercio en re lación con maniobras instrumentales sanitarias). Aun-
que no existe unani m idad en la definición tempora l de cuándo conside-
rar una endoca rd itis protésica precoz o tard ía, en la actua lidad se estable-
ce en el año desde la intervención. Los m icroorga nism os más frecuentes
en la precoz (hasta el SO%) son los estafi lococos (S. epidermidis más fre-
cue nte que 5. aureus), segu idos de hongos y baci los gramnegativos. En la
tardía son los estreptococos y enterococos. Típicamente la infección de
prótesis mecánicas afecta al an illo va lvu lar y con frecuencia produce la
dehiscencia de la prótesis co n insuficiencia asociada.
El d iagnóstico es con frecuenc ia complejo, sobre todo en la fase precoz,
por sumarse los datos inflamatorios de la cirugía reciente, j unto a una
mayor proporción de pacientes con hemocu lt ivos negativos y/o sin ha-
llazgos en la ecocard iog rafía transesofágica (Figura 7).
Las indicaciones de cirugía en la endocarditis protésica son similares a las
de la endocarditis sobre vá lvula nativa, con la peculiaridad de que los casos
de endocarditis protésica precoz suelen estar producidos por microorga-
nismos agresivos y resistentes, por lo que la cirugía suele estar indicada.
La intervención incluye la exéresis de todo el material protésico previo
y la co locación de una nueva prótesis, genera lmente de tipo biológico
(incluidos los aloinjertos). La endocarditis tardía no estafilocócica sin
compromiso hemod inámico puede tratarse de forma conservadora con
seguim iento estrecho.
Prótesis biológica
Dificultades o contraind icaciones para la anticoagulación
crónica correcta (a lto riesgo hemorrágico, estilo de vida
u ocupación, problemas de cumplimiento, etc.)
Reoperación por trombos is protésica con mal control
de anticoagulación demostrado
Esperanza de vida limitada, edad superior a 65-70 años
o comorbi lidad grave
Mujer joven con deseo de embarazo
Deseo expreso del paciente informado

Figura 7. Ecocard iografía de una endocarditis sobre prótesi s mitral
(verrug a en cara auricular, entre cruces)
La endocarditi s precoz (inferior a un año tras cirugía)
suele estar producida por estafil ococos, espec ialmen - _._.;::,..,..
te epidermidis, y la ta rdía (superior a un año) por es-
treptococos y enterococos.
Trombosis
La trombosis protésica aguda se debe sospecha r ante la aparición de una
embolia o de disnea. Es co nvenie nte proceder a su diagnóstico median-
te ecoca rdi ogra fía (genera lment e transesofág ica) o incluso radioscopia
directa.
Suele acontecer (aunque no exclusivamente) en prótesis de d isco bas-
culante, loca lizándose en los puntos de basculación de los mencionados
discos protésicos, llegando a bloquea rl os comp letamente. En general, se
produce en pacientes que no tienen un tratam iento de anticoagulación
adecuado (Figura 8).
Figura 8. Trombosis protésica aórtica
Si existe inestabi lidad clínica, el t ratamiento es la cirugía inmediata de
reemplazo va lvular. Si esta no estuviese disponible, o el riesgo quirúrgico
fuese muy alto por comorb ilidades del paciente, la alternati va es la fibri-
nólisis (en ocasiones tras su eficacia apa rece retrombosis; datos recientes
apoyan que se puede repet ir su empleo en casos seleccionados). En pró-
tesis derechas la eficacia es mayor y el riesgo de la fibrinólisis es menor
por lo que suele preferirse inicia lmente.
Cirugía cardiovascular 1 02
Para trombosis no ocl usivas que ya han producido una embolia, si el ries-
go quirúrg ico no es excesivo y el trombo es grande (superior a 1O mm) se
recomienda la cirugía y, si es pequeño, puede optimizarse el tratamiento
anticoagulante y seguir estrechamente su evolución hasta su reso lución,
pero si no se produce, estaría indicada la intervención.
Si aún no ha provocado embol ias se intensifica el tratam iento anticoag u-
lante y únicamente se indica la cirugía ant e la persistencia de un trombo
g rande en pacientes sin alto ri esgo quirúrgico.
Embolia
Las prótesis mecán icas, particularmente en posición m itral, son altamen-
te embolígenas. Asim ismo, el primer mes t ras la intervenc ió n es un perio-
do de mayor riesgo, por lo que se suele iniciar la anticoagu lac ión precoz-
mente con heparina sódica co m o puente hasta consegu ir niveles de INR
apropiados con anticoagulantes orales.
A pesar de pautar un tratamiento anticoagulante correcto, en las próte-
sis mecánicas existe una incidencia embólica anua l del 2-3o/o en posición
mitral y del 1-2o/o en posición aórtica. El INR recomendado, como ya se
expuso anteriormente, oscila entre 2,5 y 3,5 en general, o incluso más alto
en casos de riesgo particu la rmente elevado (2,5-4). Ante la presencia de
episod ios emból icos co n niveles correctos de anticoag ulación, una vez
descartada la trombosis protésica, se recomienda agregar ácido aceti lsa-
licílico (AAS) en dosis bajas (1 00 mg al día) al tratam iento anticoagulante,
que debe mantenerse en el rango alto del objetivo. También se indica
ag rega r AAS en caso de enfermedad coro naria o vascu lar asociadas.
Cuando sea necesario revertir la anticoagu lación crónica, la actitud a se-
guir dependerá de la gravedad de la situac ión. En hemorragias graves
puede ser preciso emplear plasma fresco y vitamina K intravenosa, si bien
esto supone un mayor riesgo de trombos is. Si la situación lo permite, lo
ideal es esperar a la normalización espontánea deiiNR que sucede a los
dos o t res días, empleando vitamina K por vía oral en casos seleccionados.
Los sa ngrados con INR terapéutico suelen ser secundarios a una causa
subyacente que conviene estudiar y corregir.
Si el paciente se va a someter a una intervención se recomienda, si es posi-
ble, no interrumpir la anticoagulación crón ica y mantener eiiNR en el rango
inferior terapéutico (en torno a 2), lo que permite realizar la mayoría de inter-
venciones quirúrg icas menores o con eventua les hemorragias, fáci lmente
controlables con escaso riesgo. Si el peligro de sangrado es elevado (cirugía
mayor), debe interrumpirse la anticoagu lación oral, sustitu irse por heparina
sódica, que se mantiene hasta seis horas antes del procedimiento, y se re-
anuda entre las seis y doce horas tras el m ismo. La heparina de bajo peso
molecu lar a dosis altas puede ser una alternativa en casos seleccionados.
Las bioprót esis no precisa n tratamiento anticoagulante pasados los tres
primeros meses del postoperatorio, sa lvo que exista indicación por otro
motivo. Aunque con frecuencia se recomienda, no hay evidencias de que
la antiagregación crón ica sea beneficiosa si no existe otra indicación para
emplearla que la presencia de la bioprótesis.
Anemia hemolítica
Se produce por el choque conti nuado de hematíes contra la prótesis, sien-
do más acusada con las mecánicas. No suele tener importancia y no preci-
sa tratamiento. Las hemólisis clínicamente importantes casi siempre están
asociadas a dehiscencias periprot ésicas que será necesario investigar.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
La hemólisis cróni ca produ cida por la prótesis suele
ser leve. Si es importante, hay que desca rtar disfun- ......-;:>;;.oor
ción protésica .
Disfunción protésica
La disfunción prot ésica puede ser consecuencia de diversos procesos,
como fal lo estru ctu ral, dehi scencia va lvular y fo rmación de trombos.
En fases precoces, t ras implante de válvulas mecán icas, generalmente se
produce por defectos en la técnica operatoria (dehiscencia de las suturas,
fístulas, etc.). Es la causa más frec uente de la repetición de operaciones en el
primer año tras la ciru gía, por lo que debe suponerse cuando un paciente
no hace progresos significativos después de la intervención. De forma tar-
día debe sospecharse ante un cuad ro, que puede ir desde gradual a súbito,
de deterioro (insufic iencia ca rdíaca, fatiga bilidad, angina, síncope o shock).
Cua ndo fa lla una prótesis biológ ica, habit ualmente ha sufrido degenera-
ción espontánea con perforación o ca lcificac ión, produciéndose reg urgi-
Ideas clave RS
" Es recomendab le conocer las ind icaciones actua les de profilaxis
antibiótica de la endocarditis infecciosa .
" La endocard itis requiere cirug ía cuando aparezcan complicacio-
nes de tres tipos: insuficiencia cardíaca, infección incontrolada o
episodios embólicos.
" La infección incontrolada puede progresar a la formación de
abscesos que en ocasiones producen alteraciones en la conduc-
ción del impu lso (b loqueos).
" Suelen precisar cirugía los ca sos producidos por gérmenes muy
destructivos (estafi lococos), resistentes (Brucella, Coxiel/a ... ) o
con vegetaciones muy gra ndes o en crecimiento.
" Las prótesis biológicas en posición izqu ierda (m itral y aórtica)
presentan riesgo de degenerar a largo plazo y requerir una rein-
terven ci ón . En posición derecha, el riesgo es menor.
" El riesgo de degeneración es mayor en caso de insuficiencia re-
nal, hiperparatiroidismo, edad menor de 60-65 años o de hiper-
colesterolemia .
Casos clínicos
Mujer de 55 años que es sometida a recambio valvular mitra! me-
diante una prótesis mecánica bivalva. El postoperatorio cursa de
forma normal, la paciente es dada de alta al séptimo día en rit-
mo sinusal y con una ecocardiografía de control que muestra una
prótesis normofuncionante y una función ventricular izquierda
conservada. ¿Qué régimen de anticoagulación y/o antiagrega-
ción recomendaría a largo plazo en dicha paciente?
02 · Cirugía de la endocarditis y prótesis valvulares
t ación (suele ser lo predominante), estenosis o ambas cosas. Casi siempre
la inst auración es gradua l, lo que permite su detección co n ecografía an-
tes de que el cua dro sea grave.
Se recom ienda la reintervención ante la presencia de disfunci ón proté-
sica significat iva, si ntomática o asintomá tica, si la d isfunción es grave y
existe bajo riesgo pa ra la operación.
Ruidos protésicos
Las prót esis metá licas prod ucen un clic con la apertu ra y cierre de la
misma, al choca r el element o móvil con los elementos fijos. Este ruido
metá lico es audi ble en ocasiones por el propio paciente y no tiene sig-
nificación patológ ica . También es coveniente conocer que las válvulas
protésicas suelen ser moderadamente restrictivas, lo que produce un
discreto grad iente que origi na un soplo audible du ra nte el periodo del
ciclo cardíaco en el que están abiertas. Los va lores norm ales de esos gra-
dientes varían seg ún el modelo y tipo de vá lvu la imp la ntada. Cua ndo son
muy elevados, hay que sospec har mismatch (desproporción, individuo/
prótesis demasiado pequeña).
" Las prótesis mecánicas requieren anticoagulación cróni ca para
conseguir un INR objetivo entre 2,5-3,5, especialmente la próte-
si s mitra! o en posiciones derechas.
" Las prótesis biológ icas únicamente precisan anticoagulación
(objetivo de INR entre 2 y 3) los tres primeros meses hasta la en-
dotelización del material protésico.
" Es conveni ente conocer los factores que hacen preferible el em-
pleo de una prótesis mecánica o biológica, aunque la decisión
debe ser individualizada .
" Las principales complicaciones de las prótesis valvulares son la
endocarditis protésica (precoz o tardía), trombosis (que preci-
sa cirugía o fibrinólisis), la disfunción protésica (que requieren
cirugía cuando es importante), las embolias y la hemólisis (por
rotura de hematíes debida al choque de los elementos de la pró-
tesis, poco frecuente con los modelos actuales, salvo disfunción
protésica) .
" Las prótesis mecánicas característicamente producen un clic
metálico en su apertura y su cierre que es normal.
" Casi todas las prótesis son levemente restrictivas y producen un
soplo similar a la presencia de una estenosis leve de la válvula
correspondiente.
1) Ant icoag ulación oral durante 3 meses pa ra mantener INR entre
2,5-3,5 y, posteri ormente, cl opidogrel, 1 com pri mido al día, sus-
pend iendo la anticoagu laci ón ora l.
2) Anticoagulación oral pa ra mantener INR entre 4-5, de forma in-
defin ida.
3) Anticoagulación oral para ma ntener INR entre 3-4, de forma in-
defi nida.
4) Anticoagulación ora l para mant ener INR entre 2-3 más AAS 125
mg/24 h, de forma indefin ida.
RC: 3

A un paciente de 70 años, con buen estado general y diabetes
mellitus tratada con antidiabéticos orales, le ha sido indicada la
sustitución valvular aórtica por estenosis severa. Señale la afir-
mación correcta respecto a la válvula protésica:
1) La indicada sería exclusivamente una biológica por su edad.
2) Sería mejor una mecánica que no necesita anticoagulación.
Cirugía cardiovascular 1 02
3) Se puede optar por la biológica o por la mecánica, pues en am-
bas es imprescindible la anticoagulación.
4) Se puede optar por la biológica o por la mecánica, si no hay con-
traindicación para la anticoagulación.
RC: 4
 Tumor es cardía cos

ORIENTAC I ÓN Centrar el estudio en el mixoma Mixoma

y la actitud ante las metástasis
ENARM cardíacas
3.1. Tumores cardíacos secundarios
o metastásicos
Son más comunes que los primarios y suelen ser metástasis de cáncer de
mama o de pulmón, aunque el cáncer que más frecuentemente metas-
tatiza al corazón es el melanoma.
Las metástasis al corazón suelen ser nodulares, aunque a veces se produ-
ce una infiltración difusa. Se afecta más frecuentemente el pericardio, se-
guido del miocardio. Suelen ser asintomáticas, aunque pueden producir
pericarditis, taponam iento cardíaco (si invaden el epicard io), insuficiencia
cardíaca, arritmias, trastornos de conducción, etc.
Es el tumor cardíaco primario más frecuente y suele ser esporádico, aun-
que a veces (en torno al 10%) tiene una herencia autosómica recesiva,
constituyendo el comp lejo de Carney (mixoma, pigmentación cutánea
segmentaria e hiperactividad endocrina), formando los síndromes es-
pecífi cos NAME, LAMB y otros, asociándose en estos casos a lén ti gos,
hi perplasia suprarrena l, fibroadenomas mamarios, tumores testiculares,
adenomas hipofisarios y otras alteraciones. Los mixomas que aparecen
en estos síndromes suelen ser mu lticéntricos, más recid ivantes, y surgen
en pacientes más jóvenes.
Estos tumores suelen ser ún icos, y se originan de forma pediculada en el
tab ique interauricu lar (li mbo de la fosa ova l) hacia la aurícula izquierda
(Figura 9), produciendo signos y síntomas de estenosis m itra ! grave, in-
cluido el síncope, de forma intermitente (modificables con la postura del
paciente al prolapsar la masa sobre la vá lvu la m it ra!). A veces se auscu lta
un ruido en la d iástole al "encaj ar" en la m it ra! ("plop"tumora l).

En cuanto al diagnóstico, el ECG sólo aporta datos inespecíficos y la radio-

grafía, a veces, un aumento irregular de la sil ueta cardíaca. La ecocardio-
grafía perm ite detectar el derrame secundario y, en ocasiones, visualiza
las metástasis.

Otras pruebas diagnósticas eficaces para del imitar su extensión son la TC y la

card iorresonancia magnética. También son úti les las pruebas con isótopos,
la angiografía y el análisis del líquido pericárdico, que suele ser hemático.

El procedimiento de actuación suele ser paliativo, con pericardiocentesis

cuando existan signos de taponam iento cardíaco, asociado al tratamien-
to apropiado del tumor primario. En caso de recurrencia del taponamien-
to puede ser úti l la pericardiotomía percutánea con balón o la ventana
pericárd ica.

3.2. Tumores cardíacos primarios

Se originan a partir de estructuras cardíacas. Suelen ser benignos histoló-

gica mente (75%), pero "malignos" por su localización. De los benignos, el
que se presenta habitualmen te es el mixoma. Figura 9. Mixoma auricu lar izquierdo

Los mixomas pueden provocar embolias sistémicas en el 30% de los ca-
sos, y síntomas constitucionales extracardíacos (parece que se producen
por niveles elevados de int erleucina-6), como fieb re, pérd ida de peso,
artralgias, erupciones cutáneas, acropaqu ias, fenómeno de Ray-naud,
anem ia, poliglobulia, leucocitosis, trombocitopen ia o trombocitosis, hi-
perga mmag lobuli nemia, elevación de la velocidad de sed imentación y
de proteína C reactiva, etcétera.
El diag nóstico p uede esta blecerse con ecoca rdiog rafía, aunque existen
otras técnicas útiles, como la TC y la card iorreso nancia magnética (con las
que se obtiene la caracterización más deta llada de los tu mores). El catete-
rismo puede provoca r em bolias sistém icas, por lo que no suele rea lizarse
(Figura 10).
EI tratam iento es la resecc ión q uirúrg ica com pleta del tumor, que suele
ser curativa, au nque en ocasiones se prod ucen recidivas, sobre todo si
persisten restos.
Cirugía cardiovascular 1 03
El hemangioma es excepciona l y suele ser intramural.
El mesotelioma del nódulo auriculoventricular puede cursar con bloqueo
AV por localizarse en la región del nodo AV.
Tumores malignos primarios
Los tumores mal ignos suelen ser sarcomas (ang iosarcoma el más fre-
cuente, incluido el sarcoma de Kaposi, afectando en general a ind ivi-
duos j óvenes o de edad media), sobre todo en la parte derecha del
corazón, con un pronóstico muy m alo. El rabdo miosa rcoma es el más
común en la infancia, segu ido del fibrosarcoma . Otros más raros, con
pred il ección por la aurícu la izquierda pero características morfológicas
que permiten diferenciarlos fácilmente del mixoma, son el osteosarco-
ma, fibroh istiocitoma ma ligno, leiomiosarcoma o el sarcoma mixoide.
Los linfomas suponen el So/o d e los tumores ma lignos, habitualmente
infiltrantes de células B, aunq ue en ocasiones pueden producir masas
intracardíacas (Figura 11 ).

En el mixoma es característico el " pl op" tumoral y el

soplo de estenosis mitra! modificable con la postura.
Recuerda

Otros tumores benignos

El fibroe lastoma pa pilar afecta al endotelio va lvu lar y tiene aspecto ra-
mificado, pudiendo ser compleja su difere nciación morfológ ica de una
verruga endocardítica .

El lipoma sue le ser asintomát ico y un hallazgo en estud ios necróp-

sicos.

La hipertrofi a lipomatosa del tabiq ue interauricular es un hamartoma

propio de mujeres obesas.

El rabdom ioma es el más frecuente en la infa ncia. Generalmente son tu-

mores pequeños, y pueden producir bloqueo auriculoventricular; están
relacionados con la esclerosis tuberosa, y en la m itad de los casos regre-
san espontánea mente.

El fibroma también es ca racterístico de la infancia. Suelen ser tumores

volum inosos y co n ca lcificaciones, y pueden ser causa de insuficiencia Figura 11. Imagen ecocardiográfica obtenida por vía transesofágica
ca rd íaca y muerte súbita del lacta nte. Se relaciona con el síndrome de (plano de cuatro cámaras) en la que se aprecia una gran masa (M) que
Gorlin (carcinoma basocelular nevoid e). ocupa el septo intera uricu lar y rotruye hacia cavidades derechas

Figura 10. (A) Imagen ecocard iográfica en plano apical de cuatro cámaras (arriba) de un mixoma (Mx) auricular, (B) y la misma imagen obten ida
tras la inyección de un ecopotenciador. (C) Imagen ecocardiográfica del mismo paciente (plano subcostal)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

" En el mixoma, los niveles elevados de citocinas pueden producir

Ideas clave f6
" Los tumores card íacos secundarios o metastásicos (de mama en
la mujer y de pulmón en el varón) son mucho más frecuentes
que los primarios.
" El mixoma es el tumor cardíaco primario más común y se loca-
liza habitualmente en el septo interauricular hacia la aurícula iz-
quierda.
fenómenos sistém icos como fiebre, pérdida de peso, Raynaud,
elevación de la velocidad de sedimentación, etcétera. Es caraca-
terístico el plop tumoral diastólico en la auscultación.
" El tratamiento del mixoma ca rdíaco es quirúrgico. Los tumores
primarios cardíacos malignos suelen ser sarcomas, y su pronós-
tico es malo.

" Desde el punto de vista histológico el mixoma cardíaco habitual-

mente es benigno. Al ser un tumor de consistencia friable, pue-
den embolizar fragmentos.

sonido diastólico precoz de baja frecuencia con soplo diastólico

Casos clínicos en ápex que se atenúa o desaparece con el decúbito. Con mayor
probabilidad, la paciente tiene:
Mujer de 58 años con historia de fiebre de 3 semanas de evolu-
ción. Hace 6 meses tuvo un episodio de amaurosis derecha de 1) Estenosis mitral reumática crítica.
unos 2 minutos de duración y, desde entonces, refiere disnea 2) Endocarditis bacteriana subaguda.
y febrícula. La disnea mejora cuando descansa tumbada en la 3) Mixoma auricular izquierdo.
cama. Exploración: frecuencia cardíaca 92 lpm regular y rítmico, 4) Prolapso de la válvula mitral.
TA 110/70 mmHg, T 38,3 oc y lesiones petequiales en piel. Auscul-
tación cardíaca: primer tono reforzado con segundo tono normal, RC: 3

03 · Tumores cardíacos
Cirugía cardiovascular 1

Aneurism as y enfermed ades

de la aorta

En este tema es recomendable estudiar bien la etiología de los aneurismas en sus diversas
localizaciones y los algoritmos de actuación general que se muestran en el Capítulo. El síndrome
aórtico agudo, en especial /a diseccción aórtica, se deben repasar con frecuencia, así como
sus características clínicas y el algoritmo de manejo.

La pared aórtica está formada por tres capas: íntima (fina capa constituida los aneurismas pueden ser saculares, si solamente afectan a una porción
por el endotelio y subendotelio), media (formada por capas opuestas de de la circunferencia del vaso, o fusiformes si afectan a toda su circunfe -
tejido conjuntivo, muy rico en fibras elásticas dispuestas de forma espira l, rencia.
y algo de colágeno junto a fib ras muscu lares lisas) y adventicia (la fina
capa externa de tejido conj untivo rica en colágeno, desde donde pene-
tran los vaso vasorum que nutren la mitad externa de la pared).

La med ia es la más impo rtante desde el punt o de vista mecán ico, res-
ponsable de la mayo r pa rte de la resistencia a la tens ió n y diste nsibi-
lidad que tiene la pa red aórtica. La aorta ejerce u n papel activo en el
transporte de la sangre hacia el territorio sistémico, dado que part e de
la energía mecá nica desa rrollada por el ventrículo izqu ierdo se tra nsfor-
ma en energía potencial por diste nsión de las pa redes aórti cas, y que
permite que el efecto de retracción elást ica d urante la diásto le co ntri-
Ane uri sma verdadero Aneuri sma disecante Pseudoan eurisma
buya al avance de la sangre. Con el paso de los años la m ed ia t iende a
ver desestructurada la disposic ión de sus capas elásticas y aumentar su Figura 12. Diferenci as entre aneurisma y falso aneurisma
contenido colágeno, responsable de la pérd ida de elasticidad aórtica
asociada a la edad. Pueden aparecer en cua lquier arteria o vena del organismo (Figura 13),
pero los más frecue ntes e importantes son los de la aorta . La re levancia
Asimismo, en la aorta ascendente y el cayado existen ba rorreceptores si - de los aneurismas de la aorta estriba en sus posibles compl icaciones: la
milares a los del seno carotídeo, de forma que un incremento brusco de formación de trombos potencialmente embolígenos, la compresión de
presión produce una respuesta parasimpática con bradicardia y vasodi- estructuras vecinas, la disección de aorta y la rotura del aneurisma con
latación. hemorragia masiva y muerte.

Etiología del aneurisma aórtico

4.1. Aneurismas
Se definen como una dilatación anormal loca lizada en un vaso. El aneu-
risma verdadero es aquel en el que se encuentran afectadas las tres capas
de la pared arterial, lo que le distingue del llamado pseudoaneurisma o
aneu risma fa lso, en el que hay una solución de continu idad que afecta a
las capas íntima y med ia, estando envuelto por la adventicia, por los tej i-
dos adyacentes o por un coág ulo peri vascu lar (Figura 12). Por su forma,
La causa más frecuente del aneurisma aórtico es la aterosclerosis. La lo-
calización habitual es la aorta abdomina l infrarrena l, y rara vez aparecen
antes de los 50 años, siendo mucho más usuales en hombres, con una
relació n de 5:1 a 10:1 respecto a las mujeres (a unq ue estas t ienen mayor
riesgo de rotura), especia lmente en fumadores. Los del arco aórtico, aorta
torácica descendente o abdominal suprarrenal suelen ser de origen ate-
rosclerótico. Más del1 Oo/o de pacientes presentan aneu ri smas múltiples y,
en ocasiones, hay asociación fa miliar poligénica .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Aneurisma en fresa
Enfermedad
deTakayasu
Aneu risma
sifi lítico
Enfermedad
Aneurisma
de arteria
renal
Aneurisma
esp lénico
Aneu risma
Vasculitis
arterioesclerótico con d ilatación
aneurismática
Figura 13. Tipos de aneurismas vasculares
No se conocen los motivos por los que en algunos individuos la ateros-
clerosis en la aorta abdominal t iende a producir aneu ri smas, mientras
en otros, la evolución cursa hacia un cuad ro de obstrucción progresiva.
No obstante, la inflamación de la pared con deg radación de la matriz e
infiltración linfocitaria parece fomentar la formación del aneurisma, ha-
biéndose detectado en muchos casos signos de infección por Chlamydia
pneumoniae que, además, facilita la prog resión rápida del mismo.
Los de aorta ascendente pueden deberse a necrosis quística de la me-
d ia, sífi lis, infecciones bacterianas, enfermedad de Takayasu, arteritis de
células g igantes, artritis reumato ide, espondilitis anquilosante u otras en-
fermedades inflamatorias de base inmunológica, siendo ra ras veces por
aterosclerosis.
Clínica
Genera lmente, el aneurisma no roto es asintomático y se descubre de for-
ma casua l, ya sea en una exploración de rutin a (como una masa pa lpable,
pulsátil y no dolorosa), o bien al objetivar una di latación de la imagen aór-
tica en una rad iog rafía de tórax o abdomen. Sin emba rg o, su crecimiento
y expansión pueden producir síntomas debidos a:
Rotura parcial (que suele producir dolor intenso) o completa con
hemorragia masiva, fístula arteriovenosa grave, etcétera.
Protrusión hacia estructuras adyacentes según su loca lización:
disfonía por afectación del nervio recurrente laríngeo, ronquera o
disnea por compresión de la tráquea, disfagia por compresión eso-
fágica, obstrucción de la vena cava superior, erosión de vértebras o
del esternón ..
Embolia periférica desde un trombo mural, formado por la combi -
nación de en fermedad en el endotelio del aneurisma y el trastorno
del flujo que produce.
04 · Aneurismas y enfermedades de la aorta
4.2. Aneurismas de la aorta
abdominal
Por orden decreciente en frecuencia, los aneurismas ateroscleróticos se
loca lizan en la aorta abdom inal infra rrena l (?So/o), la aorta toráci ca descen-
dente, la arteria poplítea, la aorta ascendente y cayado aórtico.
El de aorta abdom ina l infrarrenal es el más habitual, y suele ser fusiforme.
Est e tipo de aneurisma puede pa lparse a nivel epigástrico o mesogástri-
co, justo a la izq uierda de la línea med ia. Suelen ser asintomáticos, por lo
que en la exploración rut inaria de pacientes mayores de SO años debe in-
cluirse la pa lpación abdom inal cu idadosa en busca de una pu lsación en
la reg ión periumbilica l. Los síntomas por compresión de estructuras ve-
cinas son mucho más infrecuentes que en los de aorta torácica. Durante
los periodos de expansión rápida producen dolor constante e intenso en
la parte baja de la espa lda, el abdomen o las ingles. La presencia de ese
dolor, de una masa pulsátil pa lpable y de hipotensión deben hacer sos-
pechar una rotu ra del aneurisma. La rotu ra hacia el retroperitoneo (80o/o)
suele ser inicia lmente contenida por el tejido, pero la ocasionada hacia la
cavidad peritoneal suele producir shock inmed iato.
Los pacientes con aneurismas grandes tienen acortado su pronóstico vital,
consecuencia principalmente del riesgo de rotura, que está relacionado
con el diámetro máximo del aneurisma (principal factor de riesgo), la hiper-
tensió n arterial, el tabaquismo activo o el sexo femenino (tri ple de riesgo
que el varón). La mortalidad de los pacientes con aneurismas abdominales
sin t rata miento de más de 6 cm de d iámetro es del SOo/o en un año.
Otro factor asociado al ri esgo de rotura aneurismática es la presencia de
síntomas, fundamenta lmente el cuad ro conocido como "a neurisma en
expansió n" (dolor continuo, preferentemente lumbar, en el mesogastrio,
hipogastrio o en la pelvis), con hasta un 30o/o de roturas al cabo de un mes
y un 80o/o en el primer año tras el diagnóstico.
Dado que en muchos de los casos coexisten factores de riesgo cardio-
vascular y enfermedad aterosclerótica difusa, con elevada frecuencia es
la gravedad de la afectación coronaria la que determina el pronóstico de
estos pacientes.
Diagnóstico
La palpación ti ende a sobreestimar el tamaño del aneurisma. El d iag-
nóstico puede sospecharse por la imagen de una masa en la radiografía
abdom inal con el borde ca lcifi ca do del aneurisma (?So/o). La ecog rafía ab-
domi nal es la primera exploración empleada (amplia d isponi bi lidad, no
invasiva, fiab le, económ ica) pa ra confi rmar el diagnóstico de sospecha
de aneurisma abdominal y para eva luar periódicamente su tamaño. No
obstante, es limita da en la valoración de la extensión pélvica o cefálica,
por lo que es insuficiente para planificar la cirugía. Se eva lúa la utilidad del
empleo como "screening poblacional" en pacientes de riesgo.
La angioTC con contraste y la angiorresonancia magnética tienen mejor
resolución espacial, delinean el aneurisma con mayor precisión y permi-
ten evaluar la afectación de las ilíacas, por lo que suelen ser suficientes
la plan ificación de la intervención. La aortografía con contraste puede
infrava lorar el tamaño en presencia de trombos murales, aunque es ex-
celente para la va loración de los troncos arteriales regionales, pero en
la actua lidad no suele ser necesa ri a para la intervención, pues además
con lleva riesgos debido a su naturaleza invasiva.

Tratamiento
El tratamiento va encaminado a prolongar la supervivencia del paciente
y evitar la rotura del aneurisma, pues si la intervención qu irúrg ica progra-
mada t iene una morta lidad de entre el 2o/o y el 6o/o, cuando es urgente
alcanza el 20%, y si es por rotura supera el SOo/o. La actuación ante un
aneurisma de aorta abdom inal se recoge en la Figura 14.
Sospecha de aneurisma
de aorta abdominal
Cirugía cardiovascular 1 04
En los asintomáticos, la ind icación viene dada por la presencia de un ries-
go elevado de rotura. Este se estima importante si el diámetro es superior
a 5,5 cm, o si la velocidad de crecim iento es mayor a 0,5 cm al año (hasta
el 80o/o crecen con el t iempo y el 15-20o/o lo hacen de forma rápida). Algu-
nos autores consideran la intervención por encima de 5 cm en pacientes
de bajo riesgo qu irúrgico.
En los aneurismas de menor tamaño se debe realizar seguimiento perió-
dico entre los tres y seis meses con ecografía, o preferiblemente, angioTC
o resonancia (pues son más precisas en la medida del tamaño) para eva-
luar la velocidad de crecimiento.

Ecografía La cirugía consiste en la resecc ión del aneurisma e implantación de una

para confirmar prótesis sintética (casi siempre de Dacron" o Gore-Tex") tubu lar o exten-
Angio-TC o ang1o-RM d ida hacia las il íacas si están afectadas. En aneurismas grandes puede
para estudio
detallado m inim izarse el tiempo de pinza miento aórtico (y con ello el riesgo quirú r-
gico) dejando gran parte del tejido aórtico en su sitio, sin resecar comple-
tamente el aneurisma.

En pacientes de edad muy avanzada o comorbilidad importante, que ele-

f va de forma significativa el riesgo quirúrgico, la alternativa es el implante
Angio-TC 5,0-5,5 cm <5cm
endovascular, por vía femoral, de una endoprótesis tubular expansible,
Considerar: Considera r Seg uimiento que puede extenderse hacia las ilíacas si están afectadas, de manera que
· Ang io-RM
· Aortografía
f intervenció n cada 3-6 m ese~
excluye del torrente circu latorio el aneurisma, trombosándose la región
Riesgo Riesgo si baj o riesgo co n pruebas
quirúrgico quirúrgico quirúrgico de imagen externa a la prótesis y dism inuyendo el riesgo de rot ura. Las limitaciones

~
baj o alto
de la técnica es que no más del 60% de casos t ienen anatomía favorable
J t t para su empleo, existe riesgo de "endofugas" que deben ser reparadas

*Preferente
si no hay
rotura
--
Si no es
factible para evitar que el aneurisma siga expand iéndose y que, a largo plazo, esta
opción no ha demostrado mejoría en la supervivencia g lobal (sí presenta
menor mortalidad que la cirugía abierta a corto p lazo), si bien la mala
situación habitual de los pacientes en los que se suele emplear puede
Figura 14. Procedimiento de actu ació n ante el aneurisma de la aorta ser responsable de este hecho. Actualmente se investiga la utilidad de la
abdo minal endoprótesis en fases menos avanzadas de la enfermedad.

Es fundamenta l el abando no de l tabaco y el tratam iento de los fac-

tores de riesgo ateroscle rótico. Los p-b loquea ntes pueden dism inu ir
el crecimiento de los aneurismas importantes. En el estudio de estos
pacientes y en la eva luación p reoperatoria se p resta especia l énfa-
sis a examinar la presencia de cardiopatía isquémica (principal causa
de muerte en el postoperatorio) mediante ecocardiografía de estrés,
gammagrafía o incluso corona riografía (casi el 20% tienen enferme-
dad coronaria grave revascularizab le), y si existiese, pa rece recomen-
dable, si la situación lo perm ite, un tratamiento adecuado previo a
la cirugía (incluida la revascu larizac ión en casos de riesgo alto) si es
posible. Se aconseja n los p-bloqueantes porq ue reducen el riesgo de
infarto perioperatorio.
Sobre los aneurismas de aorta descendente:
La etiología princ ipa l es la aterosclerótica.
La principal local ización es en la aorta abdomina l,
por debaj o de las arterias renales.
Suelen ser as intomáticos.
La primera exp loración a rea li zar es una ecocardio-
grafía .
Abstenció n terapéut ica en los < S cm as intomáti-
cos.
4.3. Aneurismas de la aorta torácica
Pueden involucrar uno o más segmentos de la aorta. El 60% afectan a la
aorta ascendente, el 40% a la torácica descendente (el 1Oo/o se extienden
hacia la aorta abdominal: aneu risma toracoabdominal) y el 1Oo/o al caya-
do.
La etio logía más habitua l en los de aorta ascendente es la degeneración
q uistica de la media, con frecuente afectación de la ra íz aórtica que pro-
duce insuficiencia va lvu lar (ectasia anu loaórti ca). Son habituales en el
síndrome de Marfan y el de Ehler-Dan los, y se asocian a cardiopatías con-
génitas (válvula aórtica bicúspide y coartación), a enfermedades inflama-
torias (Takayasu, arteritis de células gigantes, artritis reumatoide, etc.) y a
enfermedades infecciosas (sífi lis terciaria). Los del cayado y descendente
suelen ser ateroscleróticos.
Prácticamente la mitad son asintomáticos al diagnóstico, pero en el resto
puede haber síntomas debido a la insuficiencia aórtica o insuficiencia car-
díaca secundaria. Los del arco y aorta descendente pueden provocar, con
mayor frecuenc ia, fenóme nos compresivos mediastín icos.

La expansión o la rotura del aneurisma produce dolor súbito, intenso y a

El paciente con un aneurisma sintomático por rotura parcial o total o veces pulsátil. La rotura suele desarrollarse hacia la pleura izquierda o el
compresión de estructuras adyacentes tiene indicación quirúrgica. mediastino y cursa con hipotensión y/ o shock.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
El diagnóstico se puede realizar con aortografía o, en la actualidad, habi-
tualmente mediante angioTC o angiorresonancia (que permite eva luar
mejor la válvu la aórtica) que, además, suelen emplea rse para el segu i-
miento y delimitación del tamaño (Figu ra 1S). La ecoca rdiografía trans-
torácica es muy útil pa ra eva luar la raíz aórtica pero pobre para visualizar
el cayado y la aorta descendente, por lo que la ecocard iografía transeso-
fág ica sería necesaria para eval uar esos segmentos.
Figura 1S. Aneu ri sma de aorta ascendente
La actuación en el aneurisma aórtico torácico se expone en la Figura 16.
Los pacientes diagnosticados deben recibir tratamiento ~-bloq ueante,
especialmente los que sufren síndrome de Marfan, y un control de los
factores de riesgo cardiovascu lar, principalmente la hipertensión arterial.
Se recomienda evitar ejercicio isométrico intenso (levantar pesas) para
dism inuir el riesgo de comp licaciones.
La velocidad de crecimiento suele ser menor que en los aneurismas de
aorta abdom inal, y es mucho más variable en cada caso. Los factores que
asocian más riesgo de rotura son la presencia del síndrome de Marfan, el
sexo femenino, el dolor asociado con el aneu ri sma, la edad avanzada y la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La rotura sin síntomas previos
es más infrecuente que en los abdominales. Así pues, la presencia de sín-
tomas o insuficiencia aórtica grave son indicación para la cirugía.
El otro factor principal relacionado con el riesgo de rotura es el tamaño,
de manera que en la aorta ascendente un diámetro superi or a 5,5 cm se
considera subsid iari o de ci ru gía, así como una progresión mayor de 0,5
cm al año. Ciertas situaciones que asocian mayor riesgo de rotura o di-
sección hacen indicar la intervención con d iámetros menores. De esta
forma, en presencia de síndrome de Marfan u otras alteraciones gené-
ticas del tejido conjuntivo, asociación fam iliar, vá lvu la aórtica bicúspide
o coartación se indica la cirugía por encima de los 4 o S cm, según la
presencia de otros factores de riesgo (resulta útil dividir el área aórt ica
máxima en cm 2 entre la altura en metros, y los va lo res por encima de
diez apoyan la indicación qui rúrg ica). En el caso del síndrome de Loeys-
Dietz se recom ienda con diámetros m ayores a 4,5 cm. En muj eres con
sínd rom e de Ma rfan que deseen un embarazo se considera la cirug ía
previa al mi smo si la aorta m ide más de 4 cm de diámetro. En pacien-
tes sometidos a cirugía por insuficiencia va lvular aórti ca con d ilatación
aórtica asociada se recomienda su reparación si el d iámetro supera los
4,5-5 cm.
04 · Aneurismas y enfermedades de la aorta
Los aneurismas del cayado se consideran quirúrgicos por encima de 5,5
cm de diámetro, y en la aorta torácica descendente la indicación se ha
fijado clásicamente en diámetros superiores a los 6 cm, si bien en pacien-
tes con enfermedades genéticas del tejido co njuntivo o en candidatos a
reparación med iante endo prótesis se suele considerar con un d iámetro
superior a 5,5 cm. La t écn ica en la aorta ascendente es la resección del
aneurisma y sustitución por un tubo protésico, de manera que en casos
de afectación de la vá lvu la aórtica, siendo los velos normales y con in-
suficiencia por dilatación de la raíz, se trata de respeta r la vá lvu la nativa
implantándola en el injerto de Dacron® o reestructurando la raíz aórtica
para resuspender los velos valvulares (técn ica de David), pero cuando no
sea subsidiaria de reparación suele emplea rse un tubo de Dacron®, con
una vá lvula protésica en su extremo, con reimpl ante de las arterias coro-
narias en el tubo (repa ración aórtica compuesta o técnica de Benta ll). En
el caya do, la prótesis debe incluir la sa lida de los troncos supraaórti cos, y
en la aorta descendente es tubular.
La mortalidad quirúrgica en cirugía programada es del 3- 14%. En la aorta
torácica descendente es de destacar un riesgo de paraplejía en torno al 5%,
que se ha reducido de forma notable conservando la perfusión aórtica distal
durante la cirugía, mediante enfriamiento espinal, disminuyendo el periodo
de pinza miento transversal aórtico y reimplantando las arterias intercostales
(mención especial requ iere la gran arteria radicu lar descrita por Adamkiewi-
cz, que se origina entre la D9 y D12 en el 75% de los pacientes). El empleo de
endoprótesis en la aorta descendente en pacientes con anatomía favorable
(en torno al 60%) y elevado riesgo qu irúrgico es una alternativa eficaz, aun-
que el riesgo de paraplejía parece simi lar al de la cirugía abierta.
4.4. Aneurismas arteriales periféricos
El aneurisma arterial periférico más frecuente es el poplíteo, siendo ha-
bitualmente de etio log ía aterosclerótica; otra causa es la degeneración
qu ística adventicia!. La mayoría de los pacientes están asintomáticos y
suele detectarse en la exploración fís ica como una masa pulsátil en el
hueco poplíteo, confirmándose el diagnóstico con ecografía.
Cabe dest acar dos aspectos importantes de este aneurisma, por una par-
te el que es bilatera l en más del 50% de los casos y, por otra, que suele
tener asociado uno o más aneurismas en otros lugares, sobre todo en la
aorta abdom inal (más del 40% de los casos), por lo que se aconseja la
exploración de ambas extrem idades y abdomen para descartar distrofia
polianeurismática.
Si no se trata, conduce frecuentemente a complicaciones tromboembó-
licas graves (25%), en cuyo caso con lleva la pérdida de la extrem idad en
más de la mitad de los casos, por lo que el tratamiento de elección es
la cirug ía electiva (independ ientemente del tamaño y de los síntomas)
antes del desarrollo de comp licaciones. La técni ca quirúrgica de elección
consiste en ligar la arteria poplítea proximal y distalmente al aneurisma,
con lo que se excluye éste de la circu lación, y posterior implantación de
un bypass femoropoplíteo (preferentemente de vena safena invertida.
Ante un aneurisma pop líteo, no se puede pasar por
alto despista r aneurismas en la pop lítea contra latera l
y en la aorta abdom inal. El tratamiento ante un aneu-
risma poplíteo es quirúrgico, dé o no síntomas.
 Cirugía cardiovascular 1 04
Aneurisma síntesis del colágeno 111), el síndrome
de la aorta torácica de Loeys-Dietz (con fenotipo similar
al Marfan y típicamente úvula bífida o
· Seguimiento semestral
del tama ño paladar hendido, por mutaciones del
Sintomático · Tratar factores de riesgo receptor ~ del factor de crecimiento

¡
Evitar ejercicio intenso
~-b l oq u ea ntes
transformante), mutaciones que afec-
tan a las cadenas pesadas de miosina
o las cadenas a de miosina de tipo 11
Cirugía urgente del músculo liso. En ocasiones, a pesar
Considerar de no tener el resto de manifestacio-
endoprótesis Factores de alto riesgo nes del síndrome de Marfan, se sos-
en aorta descendente de rotura o disección:
con alto riesgo
pecha que la degeneración quística
· Enfermedad del tejido conju ntivo:
quirúrgico Marfan, Ehler Dan los, Loeys-Dietz ...
de la med ia responde a mutaciones
*Si enfermedad
· Aorta bicúspide, coartación, del tej ido co njuntivo, que producen formas "frustadas" del
Turner, Noonan ... cons idera r síndrome. La degeneración precoz de
· Asociación famili ar end opró tesis
la med ia conlleva el que la disección
si > 5,5 cm

• •
t t aórtica sea la causa principal de mor-
*S i alto riesgo bilidad y mortalidad en pacientes con
quirúrg ico,
síndrome de Marfan . Otras alteracio-
Considerar cirugía Cirugía si cons iderar
end oprótes is nes genéticas asociadas a aneurismas
si > 4-S cm > 5,5 cm
o progresión de aorta ascendente son la poliquisto-
área máxima (cm' ) > > 0,5 cm/año sis rena l, el síndrome de Turner, el de
10
altura (m)
Noonan y el de Alagille.

• Cirugía en Marfan previo

a embarazo si > 4 cm El embarazo parece fomentar la debi-
• Cirugía en Loeys-Dietz lidad de la capa med ia y las cardiopa-
si mayor de 4,5 cm
tías congénitas, como la vá lvula aórti-
Figura 16. Procedimiento de actuación ante el aneurisma de la aorta torácica ca bicúspide y la coartación aórtica, al
menos en algunos casos, parecen res-
ponder a un trastorno difuso de la formación de la pared aórtica proximal
4.5. Aneurismas arteriales viscerales que facilita el desarrol lo de la degeneración de la media.

La necrosis quística de la med ia causa un tipo peculiar de aneurisma de

El aneurisma arterial visceral más frecuente es el esplénico, seguido del tipo fusiforme que afecta a la aorta ascendente y a los senos de Val salva
hepático. La mayoría son pequeños y asint omáticos. El riesgo de rotura es (ectasia anu loaórtica), pud iendo producir insuficie ncia aórtica al afectar-
mayor si el d iámetro sobrepasa los 2 cm y en el embarazo. se dichos senos y el anillo valvu lar aórtico. La rotura de aorta y la disec-
ción son relativamente frecuent es en este proceso.

4.6. Necrosis quística de la media
Este proceso se caracteriza por la pérd ida de células musculares lisas de
la lámina elástica (en algunos casos de o ri gen genético hay hiperplasia
focal de las mismas, pero con pérdida de su disposición normal pa ralela
a la luz vascu lar), fragmentación y desestructuración de las fibras elásti-
cas y degeneración mucoide, en ocasiones, a modo de quistes llenos de
contenido mixoide (rico en proteoglucanos), que se acompaña de áreas
de fibrosis. Acontece en mayor o menor medida de fo rma prog resiva aso-
ciado a la edad, especialmente en presencia de factores de riesgo ca r-
diovascular, principalmente la hipertensión arteria l. Recientemente se ha
descrito un cierto grado de actividad inflamatoria de esas zonas, siendo
además importante en su génesis ciertas metaloproteasas de la matriz
(MM P-2 y MMP-9), enzimas fabricadas por el músculo liso capaces de de-
gradar la elastina .
No existe tratam iento específico más allá de tratar la hipertensión con
cifra s objetivo, al menos, sim ilares a los de otros hipertensos o idealmente
inferiores, emplea r ~-b l oq u eantes en pacientes con sínd rome de Marfan
y aneu ri sma aórtico para d isminu ir la progresión y el riesgo de rotura o di-
sección, y tratar el aneurisma si existe o el síndrome aórtico agudo, como
se expone en los apartados correspond ientes.
4.7. Aneurisma micótico
Un aneurisma micótico resulta de la penetración de bacterias en la pa-
red arterial, siendo, por tanto, d ichos aneurismas de origen bacteriano y
no fúngico, como parece indicar su nombre. Por eso, en la actual idad es
preferible el término aneu ri sma infectado. Estos suelen ser de tipo sacular
con mayor frecuencia que fusiforme.

En personas jóvenes son importantes las enfermedades genéticas del te-
jido conjuntivo como el síndrome de Marfan (mutaciones que afectan
a genes de la fibr ilina- 1, que fo rma parte de las microfibrillas elásticas),
el de Beals (aracnodactilia congénita contractura!, por mutaciones en el
gen de la fibrilina-2), el de Ehler-Dan los vascular (por alteraciones en la
La endocarditis infecciosa era el cuadro usua l en el que aparecían, pero
en la era antibiótica es más frecuente en presencia de bacteriemias no
asociadas a endocarditi s sobre una íntima aórtica enferma, principalmen-
te por aterosclerosis, pues el endotel io indemne es resistente a la inva-
sión. Los agentes infecciosos más frecuentes son Staphylococcus aureus
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

y Salmonella, pero casi cu alquiera pu ede producirlo, especialmente en
sujetos inmunodeprimidos.
El cuadro clíni co incluye fi ebre en picos por bacteri emia, si bien los he-
mocu lt ivos no siempre son posit ivos. Es habitu al det ecta r el aneurisma
co m o foco de la infección. El pron óst ico es malo, pu es co n frecuencia
aca ban prod uciendo invasión de la pared y rotura aórti ca .
En la d isecció n aórti ca cl ásica penet ra la sa ng re en la pared de la aorta a
través de una solució n de continuidad en la ínt ima (desgarro int imal) has-
ta la ca pa med ia que suele est ar enferm a (n ecrosis quística), y se propaga
lo ngit ud inalmente en sentido anterógra do y/o retróg rado, d iseca ndo la
pared por la capa med ia y fo rm ando un ca nal lleno de sa ngre (fa lsa luz)
dentro de la pared aórtica. El desga rro int imal se loca liza en la aorta as-
cendente (60%) m ás que en la descendente (20%).

Se necesita trat amiento anti biótico int ravenoso pro longado y resec-
ción quirúrg ica, restituye ndo el fl uj o sa ng uíneo med iante una prótesis
o bypass extraanatóm ico (sin atravesa r la zona infect ada) para evita r la
infecció n del injerto, aunq ue en algunos casos sin extensió n importante
de la infecc ión pu ede hacerse la recon stru cc ió n in situ.
El hematoma intra mural aórti co se sospecha q ue se orig ina por el sa n-
g rado de los vasa vasorum de la ca pa med ia, form ando un hematoma
que pu ede prog resa r de fo rm a similar a una d isecció n de aorta y que, en
alg unos casos, se acom pa ña de rotura de la íntim a, siendo la ca usa inicial
del desa rrollo de una d isecció n t ípica .

La úlcera penetrante puede acontecer en lesio nes at eroscl eróticas de lapa-

4 .8. Aneurismas sifilíticos
Las ma nifestaciones clíni cas más im portantes de la sífi lis a nive l cardio-
vascular son: insuficiencia aórt ica, est enosis del ostium de los orificios
coro narios (angor) y fo rmació n de un aneurisma ca lcificado en la aorta
to rácica ascendente. Todo esto suele ocurrir en el periodo de sífi li s ter-
ciaria, 15-30 años despu és de la infecc ió n in icial, y si bien antaño fueron
frec uentes, en la actua lidad son excepciona les. El trata miento co nsist e la
administració n de penicili na, y su resecció n quirúrgica est á sujeta a las
m ismas co nsideracio nes que los aneurismas de otras ca usas.
red aórt ica, de modo q ue una rotura de la ínt ima hasta capas más externas
de la pa red (med ia y/o advent icia) puede progresar fo rm ando un hema-
to ma int ra mural, o incluso un pseudoaneurisma co n alto riesgo de rotura.
Los sínto mas, diag nóstico y t rata miento de los tres cuadros son muy si-
m ilares, aunque co n alg una pecu lia ridad respecto a la d isección clásica
(Tabla 7).
Hematoma Aórtico
Úlcera Penetrante
lntramural
1

Etiopatogen ia Sa ngrado de los vasos Rotura intima!

adventiciales hacia secundari a a lesiones
4.9. Aortitis reumática y rotura la media ateroscleróticas
Más frecuente en la Más frecuente en aorta
traumática de la aorta aorta descendente descendente
Epidemiología Pacientes mayores con los mismos factores de riesgo
que la disección aórt ica
Se ha comprobado la presencia de aort itis en pacientes con distintas enfer-
Diagnóstico Ang ioTC, ang ioRM o ETE en aorta torácica
medades reumáticas, como la enfermedad de Takayasu, arteritis de células gi-
gantes, enfermedad de Beh<;:et, artritis reumatoide, espondilitis anqu ilosante, Tratamiento Similar a disección Sim ilar a disección tipo B
aórtica Cirugía si:
artritis psoriásica, síndrome de Reiter, polico ndritis recidiva nte y enfermedad
inflamatoria intest inal. El proceso afecta principalmente a la aorta ascendente - Inestabilidad
hemodinámica
y puede producir una dilatación aórt ica con aneurisma, co n la consiguiente
insuficiencia aórtica, y con ocasional afectación del sistema de conducción. - Pseu doaneuri sma
- Rotura aguda

La rotura traumáti ca de la aorta suele producirse en tra umatismos de alta - Dolor continuo
energía, como accidentes autom ovil ísticos o ca ídas desde una alt ura, en - Embolización distal
los q ue la bru sca desaceleración de todo el contenido de la cavidad to rá- Tabla 7. Hematom a intramural y úlce ra penetrante
cica cizalla la aorta justo dist al a la subclavia izq uierda, por ser este istmo
aórt ico el luga r en que se unen la aorta descendente (con muy escasa Las clas ificaciones em pleadas clásicamente pa ra la d isecció n de aorta
movilidad) co n el cayado y la ascendente (porción mucho más móvil). son la de Stanford, aplica bl e a todos los síndromes aórt icos ag udos, y la
La morta lidad es m uy elevada, y los pocos pacientes q ue sobreviven lo de De Bakey (Tabla 8).
hacen gracias a la form ació n de un pseudoa neurisma que, caract eríst ica-
mente, es sacular, co n hemat o ma peri aórtico y precisa ciru gía urgente.
Clasificación de De Bakey

Desga rro en Ao ascendente y se extiende

4.1 O. Síndrome aórtico agudo a descendente

11 Desga rro en Ao ascendente (confi nado a ésta)

Defi ne un g rupo de situaciones en las q ue la capa media de la pa red 111 Desga rro en Ao descendente

aórt ica sufre un debilitamiento q ue co nlleva riesgo de rotura y otros pro- Clasificación de Stanford
blemas. Lo conforman tres entidades: A (proximales) Afectan a Ao ascendente
Disecció n aórti ca (80%).
B (distales) No afectan a Ao ascendente
Hema to ma intram ura l aórtico (15%).
Úlce ra aterosclerótica penetrant e (5%). Tabla 8. Clasificació n de la disecció n de aorta

04 · Aneurismas y enfermedades de la aorta


Según la clasificación de Stanford, el síndrome aór-
tico agudo de tipo A "Afecta A Aorta Ascendente" y _._.;;::,...,..,
precisa ci rugía urgente. El tipo B no afecta a la aorta
ascendente y el tratamiento indicado suele ser con-
servador. Los tipos 1y 11 de De Bakey se corresponden
con el tipo A de Stanford, y el tipo 111 con el B.
Etiología
El síndrome aórtico agudo se asocia en un ?So/o de los casos a HTA que
es, con mucho, el agente etiológico identificable más importante. No
obstante, el fenómeno de la degeneración o necrosis quística de la capa
media es el principal factor predisponente que subyace en la mayoría de
casos de disección aórti ca. La degeneración quística de la capa fomenta
la debil idad de la pared, lo que explica la asociación entre el desarrollo de
aneurismas de aorta ascendente y disección aórtica (hasta el 20o/o de los
síndromes aórticos agudos aparecen en pacientes diagnosticados pre-
viamente de aneurisma aórtico).
El desgarro de la íntima es la otra parte crucial para el desarrollo de la
disección aórtica en la mayoría de casos, y suele tener lugar en las zonas
donde es mayor la fricción mecánica : en la pared lateral de la aorta ascen-
dente (más de la mitad de los desgarros se loca lizan en sus dos primeros
centímetros), o bien en el istmo aórti co, justo por debajo del origen de la
arteria subclavia izquierda . En ocasiones se ident ifica el factor precipitan-
te de la rotu ra intima! como un traumatismo de alta energía, la hiperten-
sión (esencial o secundaria a empleo de cocaína u otros estimulantes o
una crisis de feocromocitoma), o un ejercicio fís ico intenso y bru sco.
Los pacientes con hematoma intramural (por hemorragia de los vaso va-
sorum) o úlcera penetrante suelen tener más factores de riesgo ateros-
clerótico y ser mayores que los que sufre n disección, y la loca lización, a
diferencia de esta, es predomi nantemente en la aorta descendente.
Clínica
El sínd rome aórtico ag udo predomina en el sexo mascul ino y en torno a
los 60 años, pero antes de esa edad en pacientes con síndrome de Mar-
fan.
Las man ifestaciones clín icas se deben a la d isección en sí (prod uce dolor),
a la extensión de la disección a troncos supraaórticos, arteri as coronarias,
re nales, mesentéricas o ilíacas, produciendo su obstru cc ión e isquemia
secunda ri a (isquem ia miocá rdica, cerebra l, etc.), a la alteración del apara-
to va lvular aórtico por distorsión de la un ió n sinotubu lar aórtica o incluso
disección del ani llo con insuficiencia va lvu lar aórtica aguda (acontece en
casi la mitad de las disecciones de aorta ascendente y se acompaña de
soplo diastólico precoz), o a la extensión a través de todo el grosor de
la pared aórtica, produciendo una rotura externa de la aorta que puede
provocar derrame masivo por el hemopericardio y taponamiento cardía-
co o derrame pleural genera lmente izquierdo.
La disección de una coronaria puede provocar un síndrome coronario
agudo, y es fundamental el d iagnósti co diferencial pues deben evitar-
se el tratam iento fibrinolítico y el anticoagu lante en el síndrome aórtico
agudo.
El síntoma más frecuente y precoz del síndrome aórtico agudo (superior
al95o/o) es el dolor torácico lancinante, intenso y de inicio brusco (a dife-
Cirugía cardiovascular 1 04
rencia del dolor de origen coronario). El dolor suele ser centrotorácico
en disecciones de aorta ascendente o interescapular si se afecta la aorta
descendente, y puede irradia rse a d ifere ntes áreas. En el 25o/o de casos
el dolor es migratorio, ava nzando con la disección. No es infrecuente el
debut con un sín cope.
Diagnóstico
Hasta un tercio de los pacientes con síndrome aórtico agudo inicialmen-
te son incorrectamente diagnosticados de otro trastorno que cursa con
dolor torácico, por lo que es importante mantener un elevado nivel de
sospecha. Hasta el lSo/o de casos debutan con situación de shock.
En la exploración física se puede apreciar una reducción asimétrica de la
amplitud del pu lso arteria l (en el 20o/o), como consecuencia de la oclu-
sión parcial o completa de las ramas aórticas principales. En la radiografía
de tórax se aprecia un ensanchamiento del mediastino hasta en el 60o/o
de los casos (Figura 17), o derrame pleural izquierdo por extravasación
de sangre, pero hasta en el 20o/o de casos es rigurosamente normal. Si la
disección compromete las arterias coronarias, pueden aparecer signos
electrocardiográficos de isquemia miocárdica (en torno al lSo/o de las di-
secciones) y elevación de marcadores de necrosis.
Figura 17. En sanchamiento mediastíni co en disección de aorta
ascendente
Marcadores modernos en sang re como las cadenas pesadas de miosina
(útiles en las primeras seis horas de evolución) o los dímeros-O (a partir de
las seis horas) pueden ser de utilidad.
La aortografía se consideró du rante muchos años el patrón de referencia
para el diagnóstico pero t iene una tasa elevada (20o/o) de falsos negativos,
especia lmente en el hematoma intramural o en disecciones trombosa-
das.
Actua lmente ha dejado de ser la técnica de referencia. La ecocardiogra-
fía transesofágica (ETE), la tomografía computa rizada (TC) y la resonancia
magnética (RM) muestran exactitudes d iagnósticas prácticamente super-
ponibles y cercanas al 1OOo/o.
La TC es la técn ica más utilizada por su elevada d isponibilidad y
rapidez. Entre sus desventajas constan la exigencia de traslado del
paciente, la necesidad de contraste nefrotóxico, la exposición a ra-
diación y la menor capacidad de evaluación de la afectación valvular
aórtica (Figura 18).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Figura 18. Imagen de TC con reconstrucción anatómica que
muestra una disección (las flechas indican la falsa luz parcielamente
trombosada)
La ETE aporta valiosa información sobre la afectación de la vá lvu la
aórtica y localiza con más frecuencia la puerta de entrada en la aorta
torácica, pero no permite el estudio de la aorta abdominal (en el1 Oo/o
de casos se localiza ah0 y es más limitada en el estudio de la afecta-
ción de troncos arteriales y el sangrado periaórtico.
La RM tiene la lim itación de precisar del traslado del paciente y su
duración mayor y el aislam iento parcial durante su rea lización, por lo
que se suele reservar para pacientes estables con dudas d iagnósti-
cas en las otras técnicas.
Por todo ello, en la actualidad se recomienda realizar una TC combinada
con una ecocard iografía transtorácica, y en caso de inestabilidad hemo-
dinámica o afectación valvular aórtica, complementarse o sustituirse por
una ETE.
El hematoma intramura l puede no ser visible en la primera exploración,
por lo que conviene repetirla en 24-48 horas. La TC no precisa contraste
para su diagnóstico.
La úlcera penetrante se visualiza mejor mediante técnicas con contraste
(aortografía o TC), pero las de localización aórtica pueden clasificarse co-
rrectamente (como placa ateromatosa complicada limitada a la íntima, o
verdadera úlcera que penetra hasta la media o la adventicia) med iante ETE.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome aórtico agudo es ma lo, con una mortalidad
superior aiSOo/o en la primera semana. La disección de la aorta ascenden-
te (tipo A) no sólo es la más frecuente, sino también la de peor pronóstico,
considerándose que la mortalidad es del 1o/o por hora en las primeras 24-
48 horas. De ahí la importancia de obtener un diagnóstico ráp ido, ya que
el tratamiento precoz mejora la supervivencia, si bien la morta lidad sigue
siendo superior al30o/o. Marcan peor pronóstico la edad avanzada, la insu-
ficiencia rena l, las complicac iones asociadas (taponam iento, insuficiencia
aórtica, obstrucción de troncos arteria les) y el hematoma periaórtico.
En las disecciones de tipo B (no afectan a la aorta ascendente) no com-
plicadas, la mortalidad se estima en un 1Oo/o en el primer mes, aunque la
presencia de insuficiencia renal, comprom iso hemodinámico, afectación
de troncos arteriales o datos de rotura contenida la eleva por encima del
30% y requieren intervención.
04 · Aneurismas y enfermedades de la aorta
La evolución del hematoma intramural es variable. El pronóstico global es
mejor que el de la disección, pues redondeando, un tercio se reabsorbe
espontáneamente, un tercio evoluciona a disección clásica y otro tercio a
una rotura aórtica contenida por la adventicia. Por eso, la actuación reco-
mendable es similar a la de la disección clásica. Conviene destacar que, a
diferencia de la d isección, las complicac iones del hematoma intramural
se desarrollan característicamente en la fase subaguda, por lo que precisa
un seguimiento estrecho con técnicas de imagen.
La úlcera penetrante tiene un riesgo de rotura aórtica igua l o mayor que
las otras formas de síndrome aórtico agudo, con ocasional evolución ha-
cia aneurisma, por lo que también se recomienda una actuación similar
a la de la d isección.
Tratamiento
La loca lización de la d isección es cruc ial pa ra su clasificación puesto que
implica diferencias en el tratamiento (Figura 19).
Disección tipo A Arteria subclavia
(aorta asce nd ente) izquierda
Desga rro
de la íntima
Luz ve rdade ra - - -- -
Falsa luz
Disección tipo B
(n o afecta a la aorta
ascend e nte)
Figura 19. Clasificación de la disección de aorta
El tratam iento médico debe ir dirigido a la dism inución de la contractili-
dad del miocardio y de la presión arterial para reducir la tensión sobre la
pared de la aorta, con la finalidad de intentar interrumpir o evitar el pro-
ceso de la d isección. Para ello se adm inistran P-bloqueantes intravenosos
(incluido labetalol) hasta consegu ir una frecuencia cardíaca en torno a 60
lpm, siendo alternativas el verapam ilo o el d iltiazem intravenosos, aso-
ciando, en caso de persistencia de pres ió n sistólica mayor a 120 mmHg,
vasodi latadores como un lECA intravenoso, nitroprusiato o reserpina
(para evitar taqu icard ia refleja que facilite la progresión es importante
administrar 13-bloqueantes antes de los vasodilatadores). Es capital la se-
dación y el alivio del dolor, empleándose opiáceos habitualmente. Están
contra indicados el diazóxido y la hidralacina, ya que por ser vasodi lata-
 Cirugía cardiovascular 1 04
dores di rectos pueden au m enta r el desgarro y propagar la d isección y,
sobre todo, no deben emplearse anticoagulantes.

El trata miento genera l del síndrome aórt ico agudo se expone en la

Figura 20.

Cabe decir que en la actua lidad la cirugía urgent e (mortalidad del

15-30%) está ind icada y es de elección en el sínd rome aórtico agudo
(disección, hemat oma intramura l o úlcera penetrante) de tipo A (afec-
tando a la aorta ascendente), sa lvo en presencia de cont raind icac iones
formales.

El tratamiento qu irúrg ico cons ist e en la reparac ión y reconstrucción de la

aorta distal j unto a la exclusión de la puerta de entrada de la disección,
con resección de t oda la extensión proximal de la disección y sustitución
de la aorta ascendente y el arco aórtico, si es preciso, por un injerto de
Dacron®. Si es posible, se debe respetar la válvula aórtica nativa del pa-
ciente mediante la téc nica de David, pero si las alteraciones va lvulares o Figura 21. Tratamiento quirúrgico de la disección tipo A
del anillo no perm iten su repa ración, se prefiere emplear un tubo va lvula-
do con reimplante de coronarias (técn ica de Bentall) Situaciones especiales

La persistencia de flujo en la fa lsa luz d ista l al tubo protésico con lleva Disección aórt ica. El pronóstico puede ser favorable en las disecciones de
un peor pronóstico, por lo que es m uy importante eli minar la puerta de tipo A retrógradas (el desgarro intima! no se loca liza en la aorta ascendente)
entrada y no sólo la reparac ió n de la aorta ascendente. Du rante la cirugía trombosadas, habiéndose propuesto un tratam iento conservador, sin ciru-
es fundamental la protección cereb ral co n diversas técn icas y med iante gía, de esos casos si existe edad avanzada y comorbilidad asociada impar-
hipoterm ia (Figura 21 ). tan te que incremente el riesgo quirú rgico. Por otro lado, la presencia de le-
siones viscerales graves irreversibles (especialmente cerebrales) contraindica
El t ratamiento médico exclu sivo inicial se reserva para el síndrome aór- la cirugía. Asimismo, en los escasos pacientes con disección no compl icada,
tico ag udo de t ipo B (sin afectació n de la aorta ascendente), proced iendo li m itada al cayado aórtico, puede ser razonable el tratamiento médico inten-
a la intervención en caso de inestabilidad hem od inám ica, crec im iento sivo dada la mayor dificu ltad técn ica de la reparación quirúrgica, así como en
rápido del diámetro aórti co o de hem atoma periaórtico, signos de rotura casos de disección aórtica crónica estable detectada de forma casual.
inminente o isq uem ia de ram as arte-
ria les (renales, ilíacas o mesenté ricas),
y dado el eleva do riesgo quirúrg ico Tratamiento del síndrome aórtico agudo
en estos casos (m ortalidad cerca na al
50% y riesgo de paraplejía del 30%) es
· Dolor y signos/slntomas ti picos en hiperte nso
de elecció n el trat amiento intravascu- · Ensanchamiento mediastlnico
la r, co n im plante d e una endoprót esis
percutánea para cerrar la puerta de
entrada y excluir del fluj o la fa lsa luz · Considerar angio-RM si estable
· Realizar m si insuficie ncia aórtica o si inestabilidad ara el traslado
(morta lidad del 1Oo/o y ri esgo de para-
plejía m enor al 3%). En alg unos casos
· Opiáceos. Evitar anticoagulación
co n afectación de una raíz arterial (por
- · 13-bloqueantes o calcioa ntagonistas: FC objetivo < 60 lpm
ejemplo, en presencia de isq uemia · Vasodilatadores: lECA o nit roprusiato (si PA sistólica > 120 mmHg)
mesentérica grave), en los q ue no sea
posible cerra r la puerta de entrada ni t t
colocar un stent en el ostium del vaso,
puede ser de utilidad realizar una fe- t t
nestración percut ánea, con ba lón, de Cirugía urgente Datos de alto riesgo:
la falsa luz a nivel infra rrena l pa ra des- · Inestabilidad hemodinámica
· Conside rarla tras estabilización · Crecimiento rápido
ca rgar la presión y evitar la progresión
(24-72 h) sólo si: · Hematoma periaórtico
de la disecció n. - Disecció n ret rógada trombosada estable · Isquemia en ramas arteriales
- He matoma intram ural estab le con aorta
< 50 mm y hematoma < 1O mm
El tratamiento a largo plazo co nsis-
te en el cont rol de la presión arteria l, · Contraindicada si daño cere bral irreversible
siendo necesario el seguimiento con
·Con side rar manejo méd ico si: t t
técnicas de im agen ca da 6 a 12 meses - Disecció n crónica Conslderar.engoprót~s
para va lora r la aparición de redisec- - Limitada estab le e n cayado
*Fenestración e n algú n caso
ciones o aneurismas localizados que
puedan requerir otra operación. Figura 20. Procedimiento de actuación ante el síndrome aórtico agudo
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
El síndrome de Marfan hace recomendable la intervención.
Varón de 60-70 años, hipertenso, con dolor desga-
rrador torácico irradiado al área interescapular, que
presenta un ensancham iento mediastínico en la ra-
diografía de tóra x: sospechar síndrome aórti co agudo
Ideas clave J!!!5
" El aneurisma arterial más frecuente es el de aorta abdominal in-
frarrenal. Es más frecuente en varones, su etiología es la ateros-
clerosis y con frecuencia es un hallazgo casual. Los principales
factores de riesgo para su rotura son la diámetro del mismo, la
hipertensión arterial, el tabaquismo activo, el sexo femenino y la
presencia de síntomas (aneurisma en expansión) .
" El diagnóstico de los aneurismas de aorta abdominal se realiza
habitualmente mediante una ecografía abdominal. No obstante,
en caso de sospecha de aneurisma complicado o con vistas a la
intervención quirúrgica, son técnicas más útiles la angioTC o la
angiorresonancia magnética con contraste.
" La aortografía con contraste radioopaco puede infraestimar el
diámetro del aneurisma en caso de presencia de trombo mural,
pero es excelente de cara a evaluar los troncos arteriales adya-
centes. Actualmente gracias la angioTC y la angioRM no suele ser
necesaria con vistas a la intervención.
" En la evaluación de estos pacientes es fundamental el estudio
de la cardiopatía coronaria asociada, que en muchas ocasiones
marca el pronóstico y el riesgo quirúrgico del paciente.
" Las indicaciones de cirugía son la presencia de síntomas, la velo-
cidad de crecimiento mayor a 0,5 cm al año o la presencia de un
diámetro aórtico superior a 5,5 cm (S cm en pacientes de bajo
riesgo quirúrgico).
" La cirugía de elección es la aneurismectomía y colocación de
prótesis sintética tubular con extensión a las ilíacas si están afec-
tadas. En pacientes de alto riesgo quirúrgico una alternativa en
casos con anatomía favorable es la implantación de una ende-
prótesis por vía percutánea.
" El aneurisma del cayado aórtico o de aorta descendente toráci-
ca suele ser de etiología aterosclerótica. El de aorta ascenden-
te puede aparecer por necrosis quística de la media (típica del
síndrome de Marfan, Ehler-Danlos o asociado a válvula aórtica
bicúspide) o sífilis terciaria.
" El diámetro a partir del cual los aneurismas de aorta ascendente
tienen indicación de cirugía es de 5,5 cm, así como la presencia
de síntomas o una velocidad de progresión superior a 0,5 cm al
año. En caso de asociarse a válvula aórtica bicúspide, coartación
aórtica o a síndrome de Marfan la indicación se establece con
diámetros menores (4-5 cm) según la presencia de otros factores
de riesgo de rotura asociados.
" En pacientes que se someten a cirugía valvular aórtica que
coexiste con dilatación de aorta ascendente también se reco-
mienda la intervención sobre la aorta con diámetros menores
(4,5-5 cm).
04 · Aneurismas y enfermedades de la aorta
Hematoma intramural. Los de t ipo A con datos de pronóstico favorable
(si n afectación hemodinám ica, con diámetro aórtico inferior a 50 mm,
grosor del hematoma menor de 10 mm y sin disección localizada) pue-
den estabilizarse médicamente y proceder a cirugía no urgente en las
mejores cond iciones clínicas posibles. Los hematomas intramura les tipo
B con datos de alto riesgo (dilatación aórtica superior a 60 mm, signos
de rotura aórti ca inminente o mala evolución clínica o hemod inámica,
hematoma periaórtico o derrame pleu ral) son cand idatos a cirug ía.
" La operación de Bentall se emplea en los aneurismas de aorta
ascendente con insuficiencia aórtica asociada y consiste en im-
plantar una prótesis aórtica valvulada con re implantación de las
arterias coronarias.
" El tratamiento antihipertens ivo de elección en pacientes con
Marfan son los b-bloqueantes.
" El aneurisma periférico más frecuente es el poplíteo. Suele ser
bilateral y, si se trombosa, existe riesgo importante de pérdida
de la extrem idad afectada, por lo que el tratamiento es quirúr-
gico, con exclusión del aneurisma e implantación de un bypass
femoropoplíteo.
" La rotura traumática de la aorta suele ocurrir en accidentes au-
tomovilísticos o precipitados y se localiza justo distal a la arteria
subclavia izquierda.
" EL síndrome aórtico agudo comprende tres entidades: la disec-
ción clásica de aorta, el hematoma intramural aórtico y la úlcera
aórtica penetrante. Los aspectos clínicos y terapéuticos de los
tres cuadros son prácticamente superponibles.
" El principal factor etiológico predisponente en la disección aór-
tica es la hipertensión arterial, y la localización del flap intima!
más frecuente es la aorta torácica ascendente en sus 2-3 prime-
ros centímetros.
" La clínica de la disección aórtica suele consistir en un dolor toráci-
co brusco, intenso, transfi xiante, de características migratorias. Se-
gún la extensión de la disección, la afectación de troncos arteriales
puede producir síntomas de isquemia del territorio afectado.
" Un hallazgo físico típico de la disección aórtica es la reducción
asimétrica de los pulsos en extremidades superiores y el soplo
de insuficiencia valvular aórtica.
" La clasificación de Stanford divide el síndrome aórtico agudo (y
la disección aórtica) en tipo A o proximales: si afectan a la aorta
ascendente (son las más frecuentes, de peor pronóstico y de tra-
tamiento quirúrgico); y tipo B o distales: si no afectan a la aorta
ascendente (menos frecuentes, mejor pronóstico y tratamiento
en principio médico y, si aparecen complicaciones, de elección
es el implante de una endoprótesis).
" El diagnóstico del síndrome aórtico ag udo sólo puede confi r-
marse con técnicas de imagen, y las realizadas habitualmente
son una angioTC torácica y una ecocardiografía transtorácica
para evaluar la válvula aórtica.
" En todos los pacientes con síndrome aórtico agudo se debe con-
trolar la presión arterial y la frecuencia cardíaca, habitualmente
con nitroprusiato y (3-bloqueantes intravenosos o bien con la-
betalol. Si la disección es de tipo A, requerirá también abordaje
quirúrgico urgente. La anticoagulación está formalmente con-
traindicada.

Casos clínicos .
Un paciente varón, de 80 años, refiere tener dolor lumbar muy
intenso, de instauración brusca, en reposo y sin modificación con
Jos movimientos ni la palpación lumbar. En la exploración física
destaca hipotensión arterial y la existencia de una masa abdomi-
nal pulsátil. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones son ciertas en
relación con el diagnóstico y tratamiento del paciente?
1) El cuadro clínico sugiere disección aórtica, y debe hacerse de in-
mediato una aortografía.
2) La masa abdominal sugiere un aneurisma aórtico abdominal,
pero no explica el dolor lumbar del paciente.
3) Se debe realizar tratamiento analgésico y diferir el estudio de la
masa abdominal para hacerlo de forma reglada ambulatoria en
días posteriores.
4) Se debe realizar estudio inmediato con TC abdominal por pro-
bable existencia de aneurisma aórtico abdominal complicado y
valoración quirúrgica urgente.
RC: 4
Hombre de SS años con hipertensión arterial severa mal contro-
lada. Acude por dolor interescapular intenso con tensión arterial
200/110 mmHg. Se realiza TC torácica en el que se aprecia disec-
ción aórtica aislada a nivel de aorta torácica descendente desde
la arteria subclavia. Se confirma mediante ecocardiografía tran-
sesofágica un desgarro intima! de 2 cm, distal a la subclavia, con
imagen de disección aórtica desde el desgarro hasta unos S cm
por debajo. ¿Cuál es la actitud terapéutica más adecuada?
1) Control estricto de la tensión arterial con labetalol endovenoso.
2) Intervención quirúrgica emergente de sustitución de aorta des-
cendente.
3) Control estricto de la tensión arterial, con hidralacina endove-
nosa.
4) Intervención quirúrgica programada en breve plazo de repara-
ción mediante parche de la zona de desgarro.
RC: 1
Case Study
You are faced with a SO-year-old patient with clinical suspicion
of acute aortic dissection type A (Stanford classification) in an
unstable situation (acute precordial pain, slight hypotension and
intense anxiety). Jndicate the pertinent diagnostic test to confirm
the diagnosis and identify the anatomic details prior to surgery:
Cirugía cardiovascular 1 04
Un paciente de SO años, fumador e hipertenso, acude a un servi-
cio de Urgencias por haberle aparecido, dos horas antes, estando
en reposo, un dolor retroesternal intenso, irradiado al cuello. En
la exploración, el paciente está sudoroso, mal perfundido, con
una TA de 120/80 y una frecuencia cardíaca de 120 lpm. El resto
de la exploración no ofrece hallazgos relevantes. El ECG muestra
un ritmo sinusal, sin alteraciones en la repolarización. La deter-
minación de CPK es de 400 mU!ml (normal hasta 160), con una
fracción MB de 3% (normal: inferior a 3,7%). En la primera hora de
evolución, el paciente desarrolla un cuadro de afasia y hemipare-
sia derecha. ¿Cuál sería su planteamiento inicial?
1) Intentaría el traslado inmediato a una Unidad Corona ria, con vis-
tas a tratamiento fibrinolítico o revascularización precoz.
2) Solicitaría una TC craneal para valorar la indicación de anticoa-
gulación.
3) Solicitaría una TC craneal urgente para un eventual drenaje de
hematoma.
4) Solicitaría una TC torácica o una ecocardiografía transesofágica
urgente para descartar patología aórtica.
RC: 4
Varón de 70 años, con enfermedad pulmonar obstructiva crónica
con restricción moderada, insuficiencia renal crónica, con creati-
nina sé rica de 3 mg/dl, infarto de miocardio antiguo y aneurisma
de aorta abdominal de 7 cm de diámetro, asintomático. ¿Cuál es
la actitud correcta?
1) Resección quirúrgica del aneurisma e interposición de injerto
aórtico.
2) Medicación antiagregante plaquetaria por alto riesgo quirúr-
gico.
3) Anticoagulación con dicumarínicos y controles con resonancia
magnética.
4) Cirugía extraanatómica (bypass axilobifemoral) por menor
riesgo.
RC: 1
1) Computerized tomography.
2) Transesophageal echocardiography.
3) Magnetic resonance imaging.
4) Aortography.
Correct answer: 1

Enfermed ades arteriale s
ORIENTACIÓN Es muy importante estudiar el manejo de la enfermedad arterial periférica y las diferencias entre
ENARM oclusión aguda trombótica y embólica, así como sus peculiaridades en el tratamiento. Se debe
conocer muy bien la tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger.
5.1. Enfermedad arterial periférica
El síndrome de isquemia crónica (conocido también como enfermedad
arterial periférica: EAP) es el conjunto de síntomas y signos producidos
por una inadecuada irrigac ión arterial que, de fo rma prog resiva, se ha es-
tablecido en las extremidades. Afecta casi al 20% de individuos mayores
de 70 años, y además multiplica por cinco el riesgo de mortalidad cardio-
vascular.
Etiología
La causa habitual de enfermedad arterial periférica es la aterosclerosis.
Afecta más frecuentemente a varones, aunque en edades muy avanza-
das tiende a iguala rse en ambos sexos. La prevalencia aumenta de forma
marcada con la edad, siendo superior al 50% en mayores de 70 años. El
tabaquismo mu ltiplica por 16 el riesgo de enfermedad arterial periférica,
y el abandono del hábito asocia una d isminución del riesgo pero nunca
lo iguala al de los no fumadores. La diabetes es muy importante en la EAP
pues aparte de incrementar su preva lencia, la enfermedad en las perso-
nas diabéticas es más d ifusa y afecta a territorios d ista les, lo que con lleva
un mayor riesgo de amputación y, además, puede producir fa lsos nega-
tivos en las pruebas funcionales. La hipertensión arteria l mu ltiplica por
dos el riesgo de EAP La d islipidem ia, hipercolesterolemia, hipertriglice-
ridem ia, aumento del colesterol LDL, descenso del HDL, aumento de li-
poproteína (a) e hiperhomocisteinemia elevan el riesgo, y su tratam iento
frena la progresión de la enfermedad. La insuficiencia rena l también se
asocia con frecuencia a la EAP.
Clínica
La isquemia puede estar ausente en estado de reposo y apa recer ún ica-
mente con el ejercicio ante el aumento de las demandas metabólicas del
múscu lo (como ocurre con la angina estable), denom inándose a esta si-
tuación isquem ia funcional, y que se man ifiesta con la claud icación ínter-
• Cirugía cardiovascular
mitente, que se define como la aparición de dolor, ca lambre o entumeci-
miento en los músculos, que se presentan con el ejercicio y desaparecen
rápidamente con el reposo. A igualdad de pendiente, la distancia a la que
aparece el dolor tiene una reproducibi lidad casi exacta.
El d iagnóstico diferencia l se debe establecer con causas de dolor muscu-
lar, articular o neurológ ico (como la llamada "pseudoclaudicación" debida
a estenosis del canal vertebral lumbar), diferenciándose en que los dolo-
res musculares suelen ser m(gratorios en su localización y afectar a gru-
pos no implicados en la marcha; los articulares suelen reproducirse con
la movilización pasiva de la extremidad y los neurológ icos no se alivian al
detenerse y requieren sentarse o tumbarse para mitigar los síntomas, que
además desaparecen de forma más lenta y progresiva.
La claud icación es distal a la localización de la lesión obstructiva (Figura 22).
Lo más frecuente es el dolor en la pantorril la, pues la obstrucción más ha-
bitua l es femoral o femoropop lítea (generalmente en el canal de Hunter).
En ese caso el pulso femora l es normal, pero no se palpan los pulsos o
están d ism inu idos en la arteria poplítea, tibia ! posterior y pedía.
Si el dolor lo refiere en el muslo ind ica oclusión ilíaca, y si es más alto (en
ambos glúteos y acompañado de incapacidad para la erección estable)
la oclusión es casi con seguridad ilíaca bilateral o aortoil íaca (síndrome de
Leriche), t ípica de pacientes jóvenes (35-55 años), en la que hay ausencia
o dism inución de todos los pulsos.
La oclusión infrapoplítea produce claudicación en la planta del pie, es
más frecuente en ancianos, diabéticos y en la tromboangeítis obliterante.
Existe ausencia o d ism inución de pu lsos dista les a la arteria poplítea. El
pronóstico es peor, ya que hay menos posibilidades de establecer una
buena circu lación colatera l y de solución qu irúrgica.
La cicatrización de las heridas en estos pacientes es deficitaria, pues la
reparac ión t isu lar requ iere un mayor aporte sangu íneo, especialmente en
 Cirugía cardiovascular 1 05
diabéticos, lo que facilita los cuadros d e infección persistente o gra ve. La dedos y, en ocasiones maleola res, muy dolorosas (salvo en diabéticos) y
Figura 23 recoge los principales datos clínicos según la localización. expuestas a infección.

La evolución de la enfermedad puede describirse, según la clasificación

de Fontaine, en cuatro fases o estad ios (tablas 9 y 1O). La isquemia crí-
ti ca equi valdría a los grados 111 y IV. La toleranc ia clínica, al ser un proceso
lentamente progresivo con frecuente desarrollo de circulación colateral,
es mucho mejor que en la obstrucción arteria l aguda.
Subclavia (7%)

Fontaine Rutherford

Humeral (15%) Estado Clínica Grado Categoría Clínica

Asintomático o o As intomático

11 Claudicación Claudicación leve

Ilíaca (17%) leve

llb Claudicación Claudicación

2
moderada moderada
a grave
Claudicación
Poplítea (1O%) 3
grave

111 Dolor isquémico Dolor isquémico

4
de reposo de reposo

IV Úlcera Pérdida menor

11 1 S
o gangrena de tej idos

Gangrena IV 6 Úlcera o gangrena

Fuente: Dormandy RB, for t he TransAtlantic lnter-Society Consensus (TASC).

Figura 22. Loca li zación de la ateroscleros is Working group

Tabla 9. Clasificación de la enfermed ad arte rial periférica: estad ios

de Fontaine y ca teg oría de Ruth erford
Localización Sintomatología

Oclusión aórtica

Oclusión ilíaca

Estenosis ilíaca
Claudicación lumbar
de muslo y cadera

Claudicación glútea
de muslo y cadera

Frémito y soplo femoral

Disminución de los pulsos
Con diagnóstico
previo de EAP
Sin diagnóstico
previo de EAP
Asintomáticos

26%

48%
- 62%

46%
. Claudicación

13%

6%

Oclusión hipogástrica Impotencia sexual Tabla 1O. Porce ntaje de los pacientes co n enferm ed ad arterial
bilateral periférica que presentan claud icac ión interm itente

Oclusión Claudicación y atrofia

de las femorales de los músculos del muslo Exploración física
común y profunda

Oclusión de la femoral Claudicación sural
superficial y de la poplítea
Oclusión tibia/ Claudicación sural y pedia
y peroneal Dolor de reposo
Trastornos tóficos
Figura 23. Clínica de la ocl usión art eria l crón ica según la loca lización
de la lesión
En casos avanzados existe isquemia incluso en reposo, denominándose
isquemia crítica. Puede aparecer dolor en reposo, de predominio noc-
turno, que se ali via colocando la extrem idad en declive al aumentar la
perfusión, por lo que a veces los pacientes duermen sentados o con las
piernas colgando. Son t ambién ca racterísticas de este estadio las pareste-
sias en el antepié y los dedos y, en algunos casos, aparece rubeosis cutá-
nea extrema con el declive por vasod ilatación cutánea ("pie de langosta").
En fases fina les aparecen lesiones trófica s cutáneas, generalmente en los
La anamnesis y la exploración física son de extrema importancia para es-
tablecer en gra n número de casos el d iagnóstico de isquemia de una
extremidad y para valorar su gravedad y topografía .
La maniobra más importante en la exploración fís ica es la palpación de
los pul sos arteriales (Tabla 11 ).
La ausencia o disminución de amplitud de alguno de estos pul sos hará
pensa r en una afección arterial. Siempre hay que proceder a la au scul-
ta ción de los vasos, ya que una lesión estenótica puede ser cau sa de un
soplo sistólico. Debe aplicarse el estetoscopio con delicadeza, pue s una
excesiva presión puede compr imir la arteria y provocar turbulencias au-
dibles como soplo, en ausencia de estenosis.
La integridad de la circulación de los arcos palmares de la mano se explora
con la maniobra de Allen modificada: se compri men simultáneamente la
arteria radia l y la cubital m ientras que el paciente abre y cierra la mano rítm i-
Manual CTO de Medicina y Ciru gía, 2.a edición

ca mente. Se produce una palidez de toda la palma de la mano. La liberación que sea la obstru cc ión cró nica la que progrese gradualmente hasta una
alternativa de una de las dos arterias permite visual izar un enrojecimiento isquemia irreversible desarrolla "gangrena seca".
progresivo de toda la palma en menos de 1O segundos. Si tarda más de 15
segundos, hay que sospechar que el arco palmar no es permeable. Exploraciones complementarias

Aunque el diagnóstico de la enfermedad oclusiva arteria l casi siempre se

Localización Arteria hace mediante la historia clín ica y la exploración física, se comp lementa
Bajo el ligamento inguinal Femoral con técnicas func ionales no invasivas para la va loración obj etiva de la
Hueco poplíteo Poplítea gravedad de la enferm edad.

Retromaleolar interno Tibial posterior

Dorso del pie Pedia
Supraclavicular o retroclavicular Subclavia
Axila Axi lar
Sobre el pliegue humeral med ial Humeral
Borde radial de muñeca (volar) Radial
Borde cubital de muñeca (volar) Cubital
Tabla 11. Loca lización de los principales pulsos arteriales
Son importantes también los cambios de co loración cutánea y la determi-
nación del t iempo de llenado venoso. Dichos cambios se pueden apreciar
espontáneamente o provocar elevando la extremidad a explora r, apare-
ciendo palidez cadavéri ca en la superficie plantar del pie afecto elevado, y
en posición de decl ive un rubor secundario a la hiperemia reactiva.
En presencia de una isquem ia crónica, la extrem idad afectada puede apa-
recer fría y pálida en comparac ión con la contra latera l, y en etapas avan-
zadas puede observarse atrofia de la piel, caída del vello, engrosam iento
y fragilidad de las uñas de los pies. Las caracte rísticas de las úlceras son
una buena clave para el diagnóstico diferencial con las úlceras por estasis
venosa (Tabla 12). Las producidas por arteriosclerosis son muy dolorosas
(salvo diabetes) y aparecen en las partes dista les de los dedos, alrededor
del lecho ungueal, o sobre prominencias óseas como las cabezas de los
metatarsianos, el talón o los maléolos.
Por el contrari o, casi nunca hay una ulceración por insuficiencia venosa
debajo del nivel del maléolo y, aunque a veces son dolorosas, nunca lo
son tanto como las arteriales.
Cuando una oclu sión arterial aguda progresa hast a la gangrena, est a
suele ser "húmeda': con edema, bullas y co loración violácea. En caso de
La más importante es el índice tobillo/braquial o tobillo/brazo (ITB), que
se determina mediante la medida de la presión sistólica en la arteria hu-
meral (habitualmente mediante auscultación tras inflar el manguito del
esfigmomanómetro por encima de la presión sistólica, y durante el desin-
flado, al aparecer el primer ruido de Korotkoff) y en la arteria tibial poste-
rior o pedia (tras infla r el manguito en el tobillo al aparecer el flujo arterial
detectado mediante una sonda Doppler). Se considera un valor normal
por encima de 0,9. Un ITB inferior a 0,9 es diagnóstico de enfermedad
arteria l periférica. En presencia de claudicación, la presión arterial de la
pierna disminuye y d icho coc iente suele situarse entre 0,9 y 0,4. Una rela-
ción inferior a 0,4 correspon de a una isquem ia grave con dolor de reposo
y pérdida de tejido. En personas diabéticas, o en insuficiencia renal con
ca lcificació n arterial que hace el vaso no compresible, puede dar lugar a
va lores fal samente normales.
La claud icometría (en una cinta ergométrica sin fin, siendo normal la ele-
vación de la pre sión en el tobillo tras el ejercicio) puede mostrar el des-
censo en el ITB tras el ejercicio en caso de lesión obstructiva no evidente
en reposo, siendo la caída de la presión y el tiempo de recuperación pro-
porcionales al grado de enfermedad. Una disminución de 15% del ITB
después del ejercicio es d iagnóstica de enfermedad arteria l periférica.
Las medidas de las ondas de volumen del pulso a lo largo de la extremi-
dad con pletismografía (especialmente útil en calcificaciones arteriales y
para el territorio distal del pie) y el registro de la forma de onda velocimé-
trica medida con Doppler tamb ién aportan va liosa información.
Las técnicas de imagen se indican cuando se cons idera la reparación
quirúrg ica.
La ecografía Doppler permite la visua lizació n del trayecto de los
vasos med iante ecog rafía en modo bidimensiona l y el aná lisis de
las velocidades de flujo por la onda obtenida mediante la técnica

Características Úlcera en insuficiencia arterial Úlcera en insuficiencia venosa Úlcera neurotrófica (diabetes mellitus)

Localización Dedos de los pies, maléolos externos; Distal mente en pierna, por encima Sobre los puntos de presión; áreas
puntos de presión del meléolo interno de sensibilidad disminuida por neuropatía
periférica
Piel circundante Piel atrófica y brillante Pigmentadas, a veces fibrótica Con hiperqueratosis y alteraciones
en la sensibi lidad
Presencia de dolor Intenso, al iviado en posición decl ive No intenso o sin dolor, alivia No dolor, es asintomático
con la elevación de extrem idad

Presencia de isquemia Puede presentarse Ausente Ausente

Evidencia de hemorragia Poca o ninguna Puede sangrar fácil mente No y frecuente infección
Morfología Pulsos disminuidos, palidez Edema, pigmentación ocre, Disminución de la sensibilidad y reflejos
en la elevación, rubor en posición exudativa Deformidad del pie
de pie, excavada

Tabla 12. Diagnóstico diferencial de la úlcera isquém ica

05 · Enfermedades arteriales

Doppler. En presencia de una estenosis, la ve locidad aumenta de
forma proporcional al grado de obstrucción. Es muy útil en arterias
grandes, pero es li m itada en territorio infrapoplíteo.
La arteriografía cons iste en el reg istro de la imagen radiológica de las
arterias t ras la administración de un contraste. Por ser una exploración
invasiva con ciertos riesgos no debe emplearse como pru eba de rutina,
pero es un método diag nóstico muy va lioso para que el cirujano plani-
fique la estrategia quirúrg ica, por lo que se suele lleva r a cabo antes de
una posible intervención de revascularización (Figura 24).
Cirugía cardiovascular 1 05
Pronóstico
Los pacientes con claudicac ión interm itente pueden perm anecer esta·
bies durante la rgos periodos de tiempo. Su supervivencia est á limitada (a
los 5 años es del 70%) por la presencia de enfermedad aterosclerótica a
otros nive les: al menos el 50% ti ene enfermedad en las coro narias y hasta
un 20-30% padece aterosclerosis ca rotíd ea o ce rebral. Por este motivo,
parte esencial del tra tamiento de la EAP es la disminución del riesgo car-
diovascular total, independ ientemente de la actuación sobre la propia
isquemia de miembros inferiores.

Claudicación intermitente

Pronóstico Mortalidad aprox.

extremidades afectadas 20-30% en S años

t
Claudicación Necesidad
!
Estables Amputación Enf. coronaria
avanzada cirugra
75% 5% Enf. cardlovascular
15%aprox. 10%aprox.

Figura 26. Pronóstico a 5 año s en la claudicac ión intermitente

En el 1Oo/o de los pacientes se req uiere una intervención de revascula ri-

Figura 24. Arteriog rafía mostrando una obstrucció n completa
de la arteri a ilíaca co mún derech a. Apréciese la abundante circulación
colateral existente
La angiografía obtenida por angioTC de alta reso lució n o median-
te angiorresonancia magnética t iene una gran ca lidad, y su sensibili-
dad y especificidad son muy parecidas a la de la ang iog rafía co nven-
ciona l, y aportan información adicional sobre las ca racterísticas de la
pared arteria l, por lo q ue co n frecue ncia creciente son técn icas muy
empleadas para el diagnóstico y pl anteamien to qu irú rg ico. La calci-
ficación o la presencia de stent metálicos dificu ltan la interpretación,
especialmente de la angioTC (Figura 25).
zación y el So/o sufre fin almente una amputación (Figura 26). Estas cifras
son mucho más elevadas en los pacientes que continúan fumando y en
los diabéticos (en los que se puede llega r a una tasa de amputación de
hasta un 20%).
Educación para la salud
A todos los pacientes con hábito tabáqu ico se les deberá insistir de forma
repetitiva en la convenienc ia de suspender el consumo de t abaco. Todos
aq uéllos que fuman deberán recibir sustitutos de nicotina y/o un progra-
ma de apoyo para suspender el hábito.
Todos los pacientes con hipertensión deberán tener un control de su pre-
sión arterial entre 140/90 mmHg o 130/80 mmHg.

Aque llos individuos dia béticos con enfermedad vascu lar periférica debe-
rán tener un co ntro l estricto de sus nive les de g lucosa, con una hemog-
lobina g lucosila da menor de 7%, o 6% si es posible.

Los pacientes co n hiperlipidem ia deberá n mantener sus niveles de coles-

terol LDL en niveles inferiores a 100 mg/dl.

La modificación de la dieta deberá ser la intervención inicia l para el con-

t ro l de los lípidos.

Tratamiento

Tratamiento no farmacológico

Entre las medidas de higiene arterial se encuentran las sigu ientes:

No utiliza r ropa ajustada.
Figura 25. 1magen arteriográfica mostrando una oclusión compl eta Mantener las extremidades proteg idas del frío (no aplicar ca lor local
de la ilíaca izquierda y un bypass extraanatómico femorofem oral cruzado ni bolsas de agua ca liente).
Manu al CTO de Medicin a y Cirugía , 2. 8 edició n
No elevar las extremidades.
El ejercicio supervisado debe estar d isponible como parte del trata-
miento inicial de todos los pacientes con enfermedad arterial peri-
férica.
Esta indicado realizar las sesio nes de ejercicios 3 veces por semana
durante 3 meses y efectuar eva lu ación médica al térm ino de los 3
meses.
Uso de ca lzado especial.
Suspensión del hábito tabáqu ico.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento fa rmacológico está dirigido específicamente a mejorar los
síntomas de claudicación intermitente y al control de la comorbilidad
asociada (véase Tabla 13, más adelante). El medicamento de primer línea
pa ra la claud icación intermitente es el cilostazol, a una dosis de 100 mg
cada 12 horas, durante un periodo de 3 a 6 meses.
Como segunda línea de tratamiento está la pentoxifilina, en dosis de 400
mg cada 12 horas, durante 3 a 6 meses. El ácido acetilsa licílico en dosis de
80-150 mg al día y el clopidogrel, en dosis de 75 mg al día, son antiagre-
gantes plaquetarios indicados en el manejo y contro l de enfermedades
ca rdiovascu lares asociadas. La pravastina es adecuada para el control de
la hiperli pidem ia como factor de riesgo de la EAP.
Tratamiento quirúrgico
El tratamie nto de revascularización quirúrg ica con injertos auto lógos
o sintéticos está indicado en aqu ellos pacientes cuyas lesiones arte-
riales estenóticas u obliterantes sean ca ndidatas a este manejo, como
lo son la enfermedad aortoilíaca, femoropoplítea y de vasos dista les,
siempre y cuando los lechos de sa lid a sea n los adecuados. El trata-
m iento de revascularización endovascular está indicado en aquellos
pacientes cuyas lesiones estenóticas u o bliterantes pre senten las ca-
racterísticas adecuadas para este tipo de procedim iento, es decir, le-
siones cortas no calcificadas y que cuenten con adecuados vasos de
salida. La simpatectomía lumbar es un tratamiento qui rúrgico paliati-
vo indicado en isquem ias críticas como una alternativa al manejo de
úlceras isquémicas.
Las Figuras 27,28 y 29 y la Tabla 13 recogen, a modo de recapitulación,
el diagnóstico y el tratamiento de la enferm edad arterial periférica.
5.2. Oclusión arterial aguda
La oclusión arterial aguda es el síndrome resultante de la interru pción
más o menos brusca del flujo arterial en un territorio, ya sea por una em-
bol ia, una trombosis u otra causa. La instauración aguda produce una
isquemia grave de los tejidos situados distal mente a la obstrucción, por lo
que constituye una emergencia médica de primer orden (es la urgencia
vascu lar más frecuente).
La gravedad vendrá dada por la velocidad de instauració n, la riqueza
de circu lac ión colateral, la localización y la prog resión del trombo en el
árbol arteria l. No se incluyen aquí las obstrucciones arteria les ag udas
de la s coronar ias (q ue producen el síndrome coronario ag udo) ni las
vasculares cerebra les (expuestas en la Sección de Neurología y neuro-
cirugía).
05 · Enfermedades arteria les
Etiología
Existen dos mecan ismos principales de obstrucción arterial de miembros
inferiores: la embolia (más frecuente) y trombosis in situ (véase Tabla 14
más ade lante). Casi el 90% de las embolias en las extrem idades inferiores
se originan en el corazón por diversas causas: fibrilación auricular (la más
frecuente), estenosis m itra!, infarto miocárdico, etc. Menos comú n es la
embolia paradójica, en la que trombos venosos profundos embolizan a
la circu lació n arterial a través de una conexión venoa rterial (que suele ser
un foramen ova l persistente, o bien ca rdi opatía s congén itas con corto-
circuito).
Los émbolos suelen localiza rse en la bifurcación de arterias principales
por la disminución del calibre arterial en esos puntos, principalmente
en la arteria femora l (la más frecuente), seg uida de la il íaca, aorta, arteria
poplítea o tibioperonea. La trombosis suele aco ntecer en pacientes con
isq uemia arterial cró nica, en po rtad ores de injertos o prótesis endovas-
culares o como resultado de manipulación intravascular (iatrógena). En
ausencia de estos antecedentes es poco frecuente, aunque puede apare-
cer en situa ciones de hipercoagu labilidad, como el déficit de proteína C
o S, el síndrome antifosfolípido o la trombopenia inducida por heparina.
La tro mbosis iatrógena se ha vuelto un problema habitual, como conse-
cuencia de la introducció n percutánea de catéteres para la utilización de
diversas técnicas.
Clínica
El cuad ro clín ico de la oclusión arteri al aguda se sintetiza en la regla mne-
motécnica de las cinco "p": pain, paresthesias, paliar, pu/selessness, paralysis
(dolor, parestesias, palidez, ausencia de pu lso y parálisis). El dolor es muy
agudo y est á presente en la mayoría de los pacientes.
La pa rálisis y las parestesias son los signos más importantes para evaluar
la gravedad de una isquemia. La relevancia de estos signos se debe a
que las term inaciones nerviosas periféricas son los tej idos más sensibles
a la anoxia. La última de las "p" en apa recer es la parál isis, debido a que
las fibras motoras son más resistentes a los efectos de la isquemia que
las sensitivas. Por tanto, una extremidad con parálisis y parestesias casi
siempre desarrolla gang rena, mientras que si las funciones motora y sen-
sitiva están intactas aunque haya signos de isquemia, es improbable que
ocurra. La palidez es otro signo importante, ya que indica disminución
de la circulación. Junto con ésta, también se produce sensación de frío
en la extremidad. Cua ndo la isquem ia se prolonga, la pa lidez progresa
hasta origina r una coloració n cianótica y jaspeada de la extrem idad que
va seg uida de hinchazón y decoloración.
Entre los signos que se pueden encontrar, el más importante se detecta
al realizar la pa lpación de los pulsos, ya que la ausencia de los mismos
confirma el diagnóstico y permite loca lizar el punto de oclusión arterial.
La clínica puede ser mucho menos aparente en los pacientes con isque-
m ia arterial crónica, en los que la circulación colateral mitiga los daños de
la isquem ia ag uda. En ellos, la trombosis aguda puede cursar como una
disminución brusca de la d istancia de claudicación o un aumento del
dolor o de la palidez.
Diagnóstico
El cuadro clínico es tan sugestivo que el diagnóstico se realiza fácil-
mente. La distinción entre embol ia y trombosis podrá ser determi-
nada por la existencia o no de un foco embolígeno, la instauración
 Cirugía cardiovascular 1 05

Paciente acude Factores de riesgo:

a atención inicial 1. Tabaquismo
Refiere a
2. Dislipidemia interconsulta
3. Diabetes mellitus a segundo nivel

11 4.HTA cirugía general

y/o angiologfa
• Positivo
• Oclusión venosa grave
• Slndrome compartimenta! crónico
Identificación • Enfermedades lumbares
de factores de riesgo y estenosis espinal
con la historia clínica • Osteoartritis
• Enfermedades inflamatorias
de los músculos
· Ciática
Indicaciones sobre
f:::\ Realizar detección
¿nene factores
de riesgo?
._V_.. oportuna
en 1 año • lndice tobillo-brazo (ITB)
• Sensibilidad 95%
• Especificidad > 97%
• Limites deiiTB: arteriopatla
- Grave < 0,49
- Moderada 0,5 a 0,69
- leve 0,7 a 0,9

Buscar slntomas de:

• Claudicación intermitente
Anamnesis • Fatiga o dolor en músculos
del padecimiento de las extremidades inferiores
(pantorrilla, muslos o glúteos)
inducido por ejercicio
y que cede con reposo
Refiere
a angiologla
y cirugla vascular

Pasa a algoritmo
de manejo
(Figura28)

Medicina familiar Buscar:

·Ausencia de vello
Realiza examen • Piel delgada y brillante
físico vascular • Uñas engrosadas
• Dedos "en garra" Contrarrefiere a
• Atrofia muscular
en los distintos compartimentos
• Palidez al elevar la pierna
• Hiperemia al dejarla en declive
medicina familiar
y valoración
en6meses
0
• Gangrena seca o húmeda
• Úlceras "en sacabocado"
dolorosas y secas
• Disminución
de la temperatura
• Retardo en el llenado capilar
• Pulsos periféricos
sobre trayecto de la arteria

Figura 27. Diagnóstico inicial de la enfermedad arterial periférica

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Medidas preventivas:
• Suspender tabaquismo
• Dieta para mantener colesterol
ylfpidos
Valoración angiologfa
• Ejercico supervisado
tercer nivel
• Caminata de 30 a 60 min
• Antiagregantes plaquetarios
(AAS 80-160 mg/dfa)

Manejo en caso de ser

revascularizable:
Médico de familia • Revascularización
prescribe indicaciones quirúrgica o endovascular
para modificar
factores de riesgo Tratamiento quirúrgico
para revascularización
J • Simpatectomfa lumbar

No revascuiarizable:
amputación
Indicaciones sobre
Continúa bajo
¿Existe vigilancia Algoritmo
mejoría? del médico de familia de tratamiento
quirúrgico (Figura 29)
Revascularización

Solicitar
exámenes de QS
con colesterol,
triglicéridos y BH

Envio a valoración
a drugla general
y/o anglologla
en segundo nivel

Continúa bajo
vigilancia
del médico de familia

Figura 28. Manejo médico de la enfermedad arteria l periférica

05 · Enfermedades arteriales
 Cirugía cardiovascular 1 05
1

Paciente a angiología
para determinar
extención
y tipo de lesión

Env1o urgente
al ang1ólogo y cirujano vascular

Valorac1ón
del riesgo anestésico
y quirúrg1co

C1rug1a de de11vac1ón
(Bypass)
TASC C PREFERENCIA
TASC D ELECTIVA

Figura 29. Manejo medicoquirúrgico de la enfermedad arterial periférica

de la clínica, la localización de la isquemia y el estado de los pulsos están conservados en la contralatera l sugiere etiología embólica, mientras
arteriale s. que la ausencia de pulsos en ambas sugiere un fenómeno trombótico.

Se sospecha embolia arterial cuando existe una fuente cardíaca potencial,
por lo que es práctica habitual la realización de un ECG en todos los pacien-
tes con oclusión arterial aguda. La isquemia de inicio agudo y brusco tam-
bién sugiere un origen embólico. El antecedente de claudicación sugiere un
origen trombótico. La ausencia de pulsos en una extremidad mientras que
La loca lización de la obstrucción es indispensable para establecer el tra-
tamiento. Este diagnóstico topográfico se realiza mediante la localización
del dolor y la presencia o ausencia de pulsos (falta rán por debajo de la
lesión). El Doppler suele ba sta r para facilitar un diagnóstico del nivel de
la lesión, pero hay ocasiones en las que se debe recurrir a la arteriografía.
Cl
tn

Principio activo Dosis recomendada Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

m

-
::::1

< tl

3 Cilostazol 100 mg/12 h Tabletas 100 mg De 3 a 6 Cefalea, palpitaciones, náuseas, diarrea El cilostazol es metabolizado Hipersensibilidad conocida
<tl
0.. meses extensamente por las enzimas sospechada al fármaco o a cualquiera
Q)
0.. del citocromo P-450, por lo que se de los componentes de su formulación.
<tl
en debe tomar precauciones cuando Insuficiencia cardíaca.
Q) se administra con fármacos que son No utilizar durante el embarazo
.....
~

<tl inhibidores de estas enzimas, tales

Q)
como la eritromicina o el ketoconazol
<tl
en
Pentoxifil ina 4117 400 mg/12 h Tabletas 400 mg De 3 a 6 Cefalea, mareos, náuseas, vómitos y dolor Aumenta el efecto Hipersensibilidad a cafeína, teofilina
meses gastrointestinal de los antihipertensivos, y teobromina. Pacientes ...,
e
de los anticoagulantes con hemorragia. Lactancia (Q

y de la insulina i:ii'
!"
Blufomedil 300 mg/1 2-24 h Tabletas 150 y De 3 a 6 Vértigo, mareo y tinnitus No se ha descrito incompatibilidades Insuficiencia renal, embarazo Ql

CD
300mg meses ni interacciones con otros y lactancia: hemorragias graves a..
medicamentos (cerebral, periférica); niños menores (')

de 18 años; hipersensibilidad al fármaco o-

:J

Ácido 103 80 -1 50 mg /24 h Tabletas Indefinido Prolongación del tiempo de protrombina, La eliminación del ácido Úlcera péptica o gastritis activas
acetilsalicílico efervescentes tinnitus, pérdida de la audición, náuseas, acetilsalicílico aumenta Hipersensibilidad al fármaco
300 mg vómitos, hemorragia gastrointestinal oculta, con corticoides y disminuye Hipoprotrombinemia
hepatitis tóxica, equimosis, exantema, asma su efecto con antiácidos. Incrementa
bronquial el efecto
de hipoglucemiantes orales
y de anticoagulantes orales
o heparina

Clopidogrel 4246 75 mg/24 h Tabletas 75 mg Indefinido Neutropenia, trombocitopenia, dolor Aumentan sus efectos adversos Hipersensibi lidad al clopidogrel
abdominal, diarrea, dispepsia con anticoagulantes orales, heparinas o a cua lquiera de los componentes
y ácido acetilsalicíl ico. lncrementa de la fórmu la. Sangrado activo
los efectos adversos de analgésicos
no esteroideos

Prosta ciclin a 0,5 a 2,0 mg de Solución para De 2 a4 Rubefacción facial y cefalea. Durante la infusión
iloprost/kg peso infusión semanas prolongada puede aparecer malestar general,
corporal/m in 0,067 mg 2000 náuseas, vómitos, dolores espasmódicos
abdominales, diarrea, sudoración, sensación
de calor y debilidad. Se ha observado dolor
en la extremidad afectada, parestesia,
cansancio, hipertermia, fiebre, escalofríos,
estados de confusión, apatía, sedación,
agitación, descenso o elevación de la presión
arterial, taquicardia, arritmia, extrasístoles
e inquietud. Por lo general, todos los efectos
secundarios desaparecen con rapidez tras
la disminución de la dosis. Pueden aparecer
artralgias y reacciones alérgicas
Inhibe la función plaquetaria,
su uso con heparina o anticoagulantes
cumarínicos, que afectan a otros
mecanismos hemostáticos en teoría,
puede aumentar el riesgo
de hemorragia, efecto adictivo sobre
la actividad antihipertensiva
de los ~-b l oqueantes, los antagonistas
del calcio y los vasodilatadores, así
como un efecto potenciador
de la actividad antihipertensiva
de los inhibidores de la ECA
Embarazo, lactancia, hipersensibilidad
a los componentes del preparado.
Enfermedades en las que los efectos
de iloprost sobre las plaquetas puedan
aumentar el riesgo de hemorragia
(p. ej., úlceras pépticas activas,
traumatismos, hemorragia intracraneal).
Cardiopatía coronaria grave o angina
inestable, infarto de miocardio en los
últimos 6 meses, insuficiencia cardíaca
congestiva aguda o crónica (clases II-IV
de la NYHA), arritmias de significación
pronóstica, sospecha de congestión
pulmonar

Tabla 13. Fármacos indicados en el tratami ento de la enferm edad arterial periféri ca
 1
Principio activo Dosis recomendada
Estreptoquinasa 173S Intravenosa. Adultos:
inicial 2SO.OOO Ul,
seg uido de una
infusión de 100.000
Ul/h, durante 24 -72 h.
Niños: inicial1.000 a
S.OOO Ul/kg de peso
corporal, seguido
de una infusión de 400
a 1.200 Ul/kg de peso
corporal!h
Uroquinasa Adu ltos, niños y
neo natos:
4.400 IU/kg,
administrados
en 10 min, seguido
de una infusión
intravenosa continua
de 4.400 IU/kg/h
Alteplasa (factor S107 Intravenosa (bolo
activador del seguido de infusión).
plasminógeno) Adu ltos: 1S mg
en bolo y luego
SO mg en infusión
durante 30 min,
seguido de 3S mg
en infusión durante
60 min (máximo 100
mg). En pacientes
con peso corporal
menor de 6S kg,
administrar 1,S mg/kg
de peso corporal
Acenocumarina 624 Oral. Adultos: inicial
12 mg, 2° día 8
mg, 3.er día 4 mg;
subsecuentes 2-8
mg/día, según el
resu ltado del tiempo
de protrombina
Tabla 13. Fármacos indicados en el tratami ento de la enfermedad arteri al periférica (continuación)
Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones
1
Solución inyectable. De48a Hemorrag ia, arritmias por reperfusión, Los antiinflamatorios Hipersensibilidad a estreptoquinasa
Cada frasco ámpula 72 h hipotensión arterial, reacciones no esteroideos pueden aumenta r Hemorragia interna. Cirugía
con liofilizado anati lácticas el efecto antiplaquetario o neoplasia intracraneana
contiene: de la estreptoq uinasa
estreptoquinasa
natural
o estreptoq uinasa
recombinante
7SO.OOO Ul Envase
con un frasco ámpula
Frasco ámpu la durante 12 Hemorragias, equ imosis, púrpura Antiagregantes plaq uetarios, Fibrilación auricular, flutter, estenosis
100.000 Ul y 2SO.OOO a72h anticoagulantes, AINE, mitra! o cualquier otra enfermedad
Ul sulfinpirazona card íaca que aumente la posibi lidad
de una embolia pulmonar.
Hipertensión arterial grave
Solución Inyectable. 30min Hemorragias, arritmias, náuseas, vómitos, La administración previa Antecedentes de diátesis hemorrágica.
Cada frasco ámpula máximo hipotensión arterial o simultánea de anticoagulantes Tratamiento con anticoagulantes
con liofilizado 2h e inhibidores de la agregación orales. Antecedentes de enfermedad
contiene: alteplasa plaquetaria aumentan el riesgo vascular cerebral. Retinopatía diabética
(activador de hemorragia hemorrágica. Hipertensión arterial
del plasminógeno grave, no controlada. Insuficiencia
tisular humano) SO hepática
mg. Envase CJ
con 2 frascos ámpula
....
e::
con liofilizado, c.c
2 frascos ámpula Q)
con disolvente n
Q)
y equipo esterilizado
para su reconstitución c..
o
<
Q)
Tableta. Cada De 3 a 6 Aumento de transaminasas sé ricas, Barbitúricos, carbamazepina, Hipersensibi lidad al fármaco, lactancia, en
n
tableta contiene: meses hemorragia colestiramina, anticonceptivos tuberculosis e::
acenocumarol 4 mg. hormonales, glutetimida
Envase con 20 o 30 y rifampicina disminuyen el efecto
....
Q)
tabletas anticoagu lante
=
Cll
o 1

CJ1

Principio activo Dosis recomendada Presentación Efectos adversos Interacciones Contraindicaciones

(")
3
ro
c..
Warfa rina 623 Oral. Adultos
y niños mayores
Tableta. Cada tableta
contiene: warfa ri na
De 3 a 6
meses
Hemorragia, náuseas, vómitos, diarrea,
alopecia, dermatitis
La mayoría de los medicamentos
aumentan o disminuyen el efecto
Embarazo. Hemorragia activa.
Intervenciones quirúrg icas
d
Q) Cl..
c. de 12 años: sódica S mg Envase anticoagulante de la warfarina, o tra umatismos recientes. Úlcera CD
ro
1Oa 1S mg/día, durante con 2S tabletas por lo que es necesario reajustar péptica activa. Amenaza de aborto. $
Q) CD
~ 2-S días; después la dosis de ésta, con base Discrasias sanguíneas. Tendencia Cl..
.......
ro 2-1 Omg/día, en el tiempo de protrombina, cada hemorrágica. Hipertensión arterial (")

de acuerdo al tiempo vez que se adicione o se suspenda grave ::l

"'ro de protrombina la toma de un medicamento
tl.l
-<
en
(")
...,
Enoxaparina 4224 Subcutánea profunda. Solución S días Hemorragia por trombocitopenia, Los antiinfiamatorios Endocard itis bacteriana aguda. e
ce
lntravascu lar (línea inyectable. Cada equ imosis en el lugar de la inyección no esteroideos y los dextranos Enfermedades de coagulación ili'
arterial del circuito). jeringa contiene: aumentan el efeáo anticoagulante, sanguínea graves. Úlcera
Adultos: 1,S mg/kg enoxaparina 60 mg mientras la protamina gastroduodenal activa. Enfermedad !"
de peso corporal, Envase con 2 jeringas lo antagoniza cerebrovascu lar. Trombocitopenia CD
Cl..
en una sola aplicación, de0,6 mi con agregación plaquetaria positiva (")
o 1 mg/kg de peso in vitro. Hipersensibilidad al fármaco o-
::J
corporal, en 2
aplicaciones diarias

Nadropa rina 21SS Subcutánea. Adulto: Solución S días Fiebre, reacciones anafilácticas, Los antiinfiamatorios no esteroideos Endocarditis bacteriana aguda.
2.8SO Ul AXa/día, 2 inyectable. Cada trombocitopenia, dermatitis, diarrea, y los dextranos aumentan Enfermedades de coagulación
h antes de la cirugía; jeringa contiene: hipoprotrombinemia el efecto anticoagulante, mientras sanguínea graves. Úlcera
después, cada 24 h nadroparina cálcica la protamina no antagoniza gastroduodenal activa. Enfermedad
durante 7 días 2.8SO Ul AXa. Envase cerebrovascular. Trombocitopenia
Cirugía ortopédica: con 2 jeringas con agregación plaquetaria positiva in
100 a 1SO Ul AXa/kg con 0,3 mi vitro. Hipersensibilidad al fármaco
de peso corporal/día,
10 días

Hepari na no 622 lnravenosa. Adultos: Solución inyectable. S días Fiebre, reacciones anafilácticas, alopecia, Los anticoagulantes orales Hemorragia. Úlcera péptica activa.
fraccionada inicial S.OOO Ul; Cada frasco ámpula osteoporosis, trombocitopenia, dermatitis, producen acción sinérgica. Insuficiencia hepática: hipertensión
subsecuente S.OOO contiene: heparina diarrea, hipoprotrombinemia Con salicilatos aumenta el efecto arterial grave
a 10.000 Ul/6 h, hasta sódica equivalente anticoagulante, no usarlos
un total de 20.000 Ul a 2S.OOO Ul asociados
diariamente de heparina. Envase
y de acuerdo con SO frascos
a la respuesta clínica ámpula con S mi
(S.OOO Ul/ml)

Pravastatina 6S7 Oral. Adultos: iniciar Tableta. Cada De6 Molestias gastrointestinales, erupción Colestiramina, colestipol, Hipersensibilidad al fármaco.
con 10-40 mg 1 vez tableta contiene: meses a 1 cutánea, miopatía, estreñimiento, ciclosporina, warfarina Disfunción hepática. Embarazo.
al día, administrada pravastatina sódica año alteración de pruebas de función hepática Lactancia
por la noche 10mg
Envase con 30
tabletas

Tabla 13. Fármacos indicados en el tratamiento de la enfermedad arterial periférica (continuación)


Embolia Arterial
Anamnesis Cardiopatía embolígena (FA)
Factores de riesgo arteriosclerosis obliterante Raros
Instauración del cuadro Bru sco/agudo
Síntoma predominante Dolor
Hallazgos de isquemia crónica de MMII Ra ros
Hallazgos arteriográficos Imagen "STOP" (cúpula)
Mínima arteriosclerosis
Escasa ci rcu lación colateral
Tabla 14. Diagnóstico diferencial entre embolia y trombosis
Cirugía cardiovascular 1 05
Trombosis Arterial Aguda
Historia de isquemia crónica de MMII (antecedente de claudicación
intermitente)
Frecuentes
Brusco/progresivo (ag udo/subag udo)
Dolor/parestesias(+++)
Frecuentes (disminución o ausencia de pulsos arteriales
en extremidad contra lateral)
Imagen "STOP" irregu lar
Lesiones arteriales arterioscleróticas seg mentarías
Abundante circulación colateral

Tratamiento Vena cava

En esta urgencia médica es fundamental anticoag ular al paciente con

heparina intravenosa para prevenir la propagación loca l del t rombo y evi-
ta r embolias de repetición, además de co loca r la extremidad afectada en
reposo y en una posición levement e decli ve. Deben ad ministrarse anal-
gésicos para el dolor.

En caso de isquemia grave con riesgo pa ra mantener la viabilidad del

miembro, el único tratamiento eficaz pa ra evitar la progresión hacia la
gangrena es la cirugía, y el tipo de intervención depe nde de la etiología
de la obstru cció n. Se practicará embolecto mía arterial con sonda de Fo-
garty en los casos de embolia (Figura 30), o tromboendarterectomía en
Arteria ilíaca externa
caso de trombosis.

El tratamiento fibrino lítico intraarteria l pod rá estar indicado en oclu siones Figura 30. Tromboembolectomía con sonda de Fogarty
trombóticas de vasos ateroscleróticos o en un bypass si el estado genera l
del paciente contrai ndica la cirugía, o bien si la oclusión afecta a vasos
muy dista les que, por su pequeño ta maño, no son accesibles quirúrgica- Oclusión arterial periférica
mente. Se emplean la estreptoq uinasa, la uroq uinasa o los derivados del
activador t isular del p lasminóge no recom binante. Si se ha establecido la
gangrena del miembro, es necesaria la am putac ión.

La Figura 31 recoge el algoritmo de actuación.

Sospecha embolia Sospecha trombosis arterial aguda
No antecedentes vasculares Historia de claudicación
5.3. Ateroembolia Pulsos contra laterales conservados o enfermedad vascular

La ateroembol ia es un subtipo de oclusión arteria l periférica en la que

Cardiopatía No card iopatía
¡
numerosos microémbo los de co lesterol y materi al trombótico surgen de embolígena embolígena - ..___A_rt_e_ri_
og; .r_af_la_ __.
placas ateroscleróticas de la aorta o arterias principa les im pactando en
arterias de pequeño ca libre. Ocu rre en pacientes con una aorta ateroscle-
rótica o con aneu ri sma abdom inal tras procedim ientos intervencionistas
co n catéter, tras la resección de aneurismas o fibrinólisis.
Isquemia mal tolerada Isquemia bien tolerada
(alteración sensitiva (sin alteración sensitiva
Se man ifiesta co n dolor unilate ral o bilateral en las extremida des, de- y motora) o motora)
dos cianóticos en presencia de pu lso d istal pa lpable (síndrome del
"dedo azul")./ivedo reticularis o diversas lesiones p urpúricas y equ imó-
ticas.

No existe tratam iento específico dado la multipl icidad, compos ición y

F1brinólisis
localización dista l de los émbolos. En lo posible se procederá a la eli mi-
nación de la fuente de fragmentos de ate roma ju nto a la antiagregación Considerar
Si alto riesgo
para preven ir nuevos episodios. La anticoagulación o fib rin ó lisis pueden
precipitar la embolia, por lo que no están indicadas. Figura 31 . Protocolo de tratamiento de la oclusión arterial aguda
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
S.4. Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu, que se expone en la Sección de Reumatología, se
caracteriza por la predi lección por el cayado aórtico y sus ramas. Por este
motivo, se suele denominar síndrome del cayado aórtico o enfermedad
sin pulsos (por la frecuente obstrucción de las arterias subclavias). Es muy
característica la ausencia de pulsos carotídeos y de extremidades supe-
riores, con preservación de los de las extremidades inferiores ("coartación
invertida" de la aorta). La angiografía muestra paredes vasculares irregu-
lares con áreas de estenosis, dilataciones postestenóticas, formac ión de
aneurismas, oclusiones y signos de circu lación co latera l.
La evolución es variable, desde la remisión espontánea hasta cuadros de
obstrucción arterial progresiva que se compensan con abundante circu la-
ción colateral. En fase aguda son útiles los corticoides y los inmunosupre-
sores. La anticoagu lación puede prevenir la trombosis y oclusión completa
de una arteria importante. También se han rea lizado con éxito endarterec-
tomías y derivaciones quirúrgicas de arterias con estrechamientos críticos.
S.S. Tromboangeítis obliterante
La tromboa ngeít is obliterante (en fermedad de Buerger) es una enferme-
dad vascu lar inflamatoria oclusiva q ue afecta a las arteri as de pequeño y
mediano tamaño y a las venas de las extrem idades inferiores y superiores,
y cuya patogen ia no se ha determinado, aunque pa rece estar un ida ínti-
mamente al tabaco.
Las manifestaciones clínicas comprenden la tríada de claudicación de la
extremidad afectada, fenómeno de Raynaud (40% de los casos) y trom-
boflebitis migratoria de las venas superficia les. La Tabla 1 S recoge las
principa les diferencias con la aterosclerosis obliterante.
Etiología
La enfermedad de Buerger comienza antes de los 35-40 años de edad en
la mayoría de los pacientes, con un claro predominio en el sexo mascul ino.
El tabaquismo de 20 o más cigarri llos al día es la causa más frecuentemente
relacionada con la enfermedad, hasta el punto de que las remisiones y re-
caídas están relacionadas con la interrupción y reanudación del hábito de
fumar. Se sugiere la existencia de una predisposición genética por la preva-
lencia elevada de los antígenos HLA BS y A9. Puede que algunos fenotipos
susceptibles sean hipersensibles a los productos del tabaco y que la hiper-
sensibilidad mediada por células inflamatorias contribuya a la lesión vascu lar.
Aterosclerosis Obliterante
Edad En general mayores de 50 años
Presión arterial Por lo general, hipertensión
Síndrome de Raynaud y flebit is migratoria No
Colesterolemia Alta
VSG Normal
Rayos X, arteriografía Arterias duras, ca lcificadas, deformadas,
sinuosas y ca libre irregular
Aorta ateromatosa
Tabla 1S. Diagnóstico diferencial entre aterosclerosis y tromboangeítis obliterante
05 · Enfermedades arteriales
Anatomía patológica
Las lesiones son segmentarias y comienzan habitualmente en las arterias
de mediano y pequeño calibre de localización periférica. Afecta tanto a
las extrem idades superiores (por debajo de la arteria braqu ial en genera l)
como a las inferiores (por debaj o de la poplítea habitua lmente), a diferen-
cia de la aterosclerosis, que habitualmente respeta las superiores. La afec-
tación aguda se caracteriza por una infiltración de polimorfonucleares en
todas las capas de la pared vascular y trombosis mural u oclusiva de la
luz. A medida que progresa la enfermedad, los neutrófi los son sustituidos
por cé lulas mononucleares, fibroblastos y cé lulas gigantes. Como estadio
final se produce una fibros is que engloba arteria, vena y nervio.
Clínica
Suele debutar como claudicac ión intermitente progresiva de territorios
d ista les (pantorril las y pies y/o antebrazos y manos) hasta hacerse de re-
poso, y que evoluciona a la aparición de úlceras y gangrena de uno o más
dedos y, finalmente, de todo el pie o la mano precisando amputación. La
gang rena, si aparece, es en partes acras por ser las arterias d igita les las
que sufren más a menudo el proceso, aunque puede observarse en la
rad ial o la cubital.
El dolor es muy intenso y d ificu lta el descanso nocturno, aliviándose al
situa r la extrem idad afectada en decl ive. Los pulsos braq uiales y poplí-
teos suelen esta r respetados y fa ltan o está n reducidos el rad ial, cubita l o
tibia l. Puede acompaña rse de signos de isquemia crónica, como pérd ida
del vello de los dedos, atrofia de la piel, uñas frág iles y rubor al bajar la
extrem idad. En ocasiones se acompaña del fenómeno de Raynaud y de
t rombofl ebitis migrat oria de las venas superficiales.
Estas man ifestaciones clínicas son muy típicas de la enfermedad de Buer-
ger, pero tamb ién pueden aparecer en enfermedades del tejido conjun-
tivo como el síndrome CREST, el lupus sistémico, la artritis reumatoid e
asociada a vasculitis o la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Fumador joven+ Raynaud +tromboflebitis migratoria+
+ claud icac ión = Enfermedad de Buerger.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad suele ser clín ico, precisándose estudios
angiográficos para eva lua r las posibilidades de una reconstrucción arte-
rial. Son ca racterísticas de la arteriografía las lesiones segmentarías con
Tromboangeítis Obliterante
Jóvenes menores de 45 años
A menudo hipotensión
Presentes con frecuencia
Normal o baja
Alta
Arterias rectilíneas de ca libre fino y sin calcificaciones
Aorta no esclerosa

afilamiento de vasos distales con contornos lisos (a diferencia de la ate-
rosclerosis que suelen ser irregu lares) y la presencia de colaterales en las
áreas de oclusión vascular. El d iagnóstico definitivo a veces requiere una
biopsia para el examen de los vasos afectos.
Tratamiento
El abandono del tabaco habitua lmente detiene la progresión de la enfer-
medad, por lo que es la medida más importante. El desarrollo de nuevas
lesiones debe hacer sospechar que el paciente no ha conseg uido la des-
habituación. La administración de nicotina en ch icles o parches puede
ser suficiente para mantener la enfermedad activa.
En casos seleccionados se pueden real iza r derivaciones de los vasos de
mayor cal ibre, así como desbridamiento loca l en las heridas. El t ratamiento
anticoagu lante no ha tenido los beneficios esperados y el uso de esteroi-
des ta mpoco ha resu ltado útil. En algunas ocasiones es necesaria la ampu-
tación, que suele ser más limitada que en la aterosclerosis obliterante.
5.6. Síndrome de compresión
de la salida del tórax
Se produce por la compresión del paquete neurovascular (plexo braquial,
arteria y vena subclavias) a nivel del estrecho torácico superior, en la base
del cue llo.
Etiología y anatomía regional
La arteria subclavia sa le del tórax pasando sobre la primera costilla entre
el músculo escaleno anterior por delante, y el esca leno medio por detrás.
Luego pasa debajo de la clavícu la pa ra entrar en la axi la bajo el múscu lo
pectoral menor. El trayecto del p lexo braq uial es casi para lelo al de la arte-
ria subclavia. La vena subclavia se diferencia en que pasa por delante del
músculo esca leno anterior (Figura 32).
Figura 32. Anatomía de la región de la sa lida del tórax del paquete
vasculonervioso del miembro superior
Las anoma lías de inse rción del músc ulo esca leno anterior, la presencia
de costillas cervicales, la proxim idad de la clavícula a la primera costilla
Cirugía cardiovascular 1 05
(síndrome costoclavicu lar) o la inserción anormal del músculo pectoral
menor pueden producir la compresión del paquete neurovascular.
Clínica
En general, la compresión de una de estas estru cturas predomina en el
cuadro clínico. Los síntomas neurológicos se deben a la compresión del
plexo braq uial y suelen producir un cuadro sensitivo con dolor y pares-
tesias y sensación de adormecimiento (de predom inio cubita l), siendo
poco habit uales la debil idad, la pará lisis muscular o la atrofia de los mús-
culos.
La compresión transitoria de la arteri a subclavia cau sa claud icación con
el ejercicio, pa lidez, sensación de frío, adormecim iento o parestesias. En
casos cró nicos se producen cambios ateromatosos en la arte ria que, a
veces, causa n embo lias d ista les o aneurismas postestenóticos. Pueden
aparecer episod ios interm itentes de vasoconstri cción sim ilares a los que
se observa n en la enfermedad de Raynaud.
La compresión interm itente de la vena subclavia puede causar signos de
hipertensión ve nosa en la extremidad superior, con edema y aparición de
varicosidades. La llamada "trom bosis de esfuerzo" es una trombosis aguda
de la vena subclavia que puede produci rse en algunas ocasiones.
Diagnóstico
La exploración suele ser normal, siendo útiles maniobras de provoca -
ción para reproduc ir los sín tomas y sig nos (parest esias, dolor, desapa-
rición del pulso dista l, etc) . La aparición de alterac ión neurovascu lar en
individuos sanos es frecuente en estas maniobras, por lo que son poco
específicas.
La maniobra de Adson pa ra el sínd rome del esca leno anterio r consiste
en la rotación de la cabeza y ascensión del mentón hacia el lado de
la compresión, al tiempo que se in spira profundamente. El sínd rome
costoclavicular se pone de manifiesto al desplazar los hombros hacia
atrás y abajo. La man iobra de hiperabd ucció n consiste en la abducción
comp leta del b razo por encima de la cabeza . Deben obtenerse placas
radiológicas para demostrar anoma lías óseas tales como costillas cervi-
ca les, costillas bífidas, fus ión de la primera y segu nda costil las o defor-
macio nes clavicu lares.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes se tratan de forma conservadora . Si los sín-
tomas guardan relación con factores desencadenantes o posiciones du-
rante el sueño, deben el im inarse o cambia r ta les pautas. Pueden ser úti les
los ejercicios para fortalecer los músculos del cue llo o del cinturón es-
capular. Únicamente en casos poco habitua les, con molestias intensas y
persistentes, se indica cirugía mediante sección del tendón del escaleno
anterior, exéresis de la costilla cervical o de la primera costilla según sea
la etiología.
5.7. Síndrome del robo de la subclavia
Consiste en la oclusión de l tronco de la subclavia antes del origen de la
arteria vertebra l y, como consecuencia, disminución del pulso del lado
correspond iente e in suficiencia vertebrobasi lar (Figura 33).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición
Arteria basilar
Arteria carótida
interna
Figura 33 . Síndrome del robo de la subclavia
La circulación colateral (arterias intercosta les, tronco t irobraq uiocefálico,
etc.) estabiliza en reposo el fluj o de la extremidad superior, pero al hacer
esfuerzos con el brazo se produce flujo retrógrado desde la art eria ver-
tebral hacia la subclavia, dism inuyendo el flujo cerebra l y ca usa ndo un
síndrome de insuficiencia vertebrobasilar transitoria (con vértigo, ataxia,
ca íd as, defecto de visión, etc). Son infrecuentes la apa rición de acciden-
tes cerebrovasculares agudos, sa lvo en presencia de enfermedad arteri al
oclusiva asociada significativa. El diagnóstico se rea liza med iante arterio-
grafía. El tratamiento consiste en restablecer las cond iciones hemod iná-
micas norma les mediante endarterectom ía o derivación qu irúrgica.
5.8. Síndrome de atrapamiento
de la arteria poplítea
Aparece claudicación interm itente de pantorrill as, causada por una re-
lación anormal de la arteria poplítea con el músculo gemelo interno
que provoca isquem ia de la pierna; el traumatismo repetido de la arteri a
causa cambios ateroscleróticos con estenosis y trombosis. Aparece n dis-
minuidos o ausentes los pulsos poplíteo, tibia! posterior y pedio, espe-
cia lmente durante la flexión dorsal del pie. El diagnóstico precoz es muy
importante pues la corrección de esta malformación (mediante diversos
tipos de miotomía del gemelo) permite prevenir ca mbios irreversibles en
la arteria que precisen una reconstrucción más complicada. Con cierta
frecuencia es bilateral.
5.9. Fístula arteriovenosa
Etiología
La s fístula s arter iovenosas (conexión arteriove nosa sin pasar por el
lecho capilar) pueden apa rece r en cua lquier lug ar del organ ismo,
bien de forma co ngénita (poco habitual, por pers istenc ia de vasos
embriona rios no dife renciados en arteria s y venas) o adqu irida, más
05 · Enfermedades arteriales
frecuentes, como consecuencia de un traumatismo penetrante, iatro-
geni a, tumores, de la enfermedad de Rendu -Osler o incluso creadas
con finalidad terapéutica, como para proporcionar un acceso a la he-
modiálisis.
Clínica
Las man ifestac iones dependen de la localización y el tamaño de la fís-
tula . En las de alto débito y larga evolu ción, el aumento de la presión
venosa puede orig inar edema periférico, insuficiencia venosa crónica
con dil atación, alargam iento y pérdida de las vá lvu las venosas (aspecto
varicoso).
En la porción distal de la extremidad pueden producirse manifestaciones
de isquemia. Si la fístula se ha establecido ant es de la pubertad puede
cond ucir a hipertrofia de la extrem idad afecta. En caso de grandes fís-
tu las puede aparecer insuficiencia ca rdíaca con gasto ca rdíaco elevado.
Las fístulas arteriovenosas complicadas pueden producir sa ngrado con
consecuencias graves en loca lización visceral (pu lmonar, sistema nervio-
so central, etcétera).
Diagnóstico
Las malformaciones vasculares cutáneas suscitarán la sospecha de la exis-
tencia de fístulas arteriovenosas subyacentes, al igual que la asimetría de
las extremidades, especia lm ente en caso de fístu las congénitas, o la loca-
lización atípica d e dilataciones va ricosas.
Es típica la existencia de una masa pulsáti l y palpable, con frémito y soplo
cont inuos. La compresión de la arteria proximal a la fístula hace desa-
parecer el soplo y el frémito, y en alg unos casos produce una disminu-
ción refleja de la frecuencia ca rdíaca. Se puede demostrar su presencia
med iante ecog rafía Doppler, que permite estimar el débito de la fístula,
y la arteriografía confirma el diagnóstico, demostrando la presencia de
arterias y venas dilatadas y permit iendo estimar el t amaño de la fístula.
Tratamiento
En pacientes sintomáticos, el tratamiento consiste en la obliteración qui-
rú rgica de la comun icación entre la arteria y la vena, ligando el conducto
comunicante sin interceptar la circulación troncular de la arteria y la vena.
En caso de fístulas congénitas con comunicaciones múltiples y extensas
puede realizarse la embolización con agentes hemostáticos por catete-
ri smo selectivo.
5.1 O. Fenómeno de Raynaud
Consiste en episodios recurrentes de vasoconstricción en los dedos (por
lo general, de las manos) producidos por exposición al frío o emociones
intensas.
Etiología y clasificación
Es importante distinguir la enfermedad de Raynaud del fenómen o de
Raynaud. Se habla de enfermedad de Raynaud cuando el fenómeno
apa rece sin asociarse con ninguna enferm edad de ba se (idiopático), su-
poniendo más de la mitad de los casos, con predilección por mujeres
jóvenes y habitua lmente con formas leves del fenómeno. Por el contrario,

el fenómeno de Raynaud puede ser secunda rio a algún trastorno sub-
yacente (Tabla 16), a menudo algún proceso que causa lesiones orgá-
nicas en la pared arterial, como la enfermedad de Buerger. el síndrome
del túnel del carpo, el sínd rome de compresión de la salida del tórax o la
aterosclerosis. También puede ser consecuencia de traumatismo menor
recurrente, como en pianistas, mecanógrafos y personas q ue trabajan
con instrumentos vibrantes, como motosierras o martillos neumáticos.
Acompaña a algunas enfermedades del tejido conjunti vo, como el lupus
eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerodermia o artritis reu-
matoide, o a ciertas discrasias sanguíneas como la macroglobulinemia
de Wa/denstróm, trastornos mieloproliferativos, criog/obulinemia y otros.
Asimismo están implicados varios fármacos, como Jos ergotamínicos, la
metisergida, los 13-bloqueantes. la bleomicina, la vinblastina y el cisplati-
no. En ocasiones se asocia a m igraña y angina de Pri nzmetal, lo que su-
giere una causa común que predispone al vasospasmo.
Es conveniente recalcar la relac ión del fenómeno de Raynaud con la es-
clerodermia, pues aparece casi en el 90% de los pacientes y puede prece-
der meses o años la aparición de las alteraciones cutáneas.
Enfermedad ldiopatía
de Raynaud
Esclerodermia
Lupus eritematoso sistémico
Art ri tis reumatoide
Diabetes mellitus
Dermatomiositis
Crioglobulinemia, macrog lobulinemia de
Discrasias sanguíneas
Waldenstróm, trastornos mieloproliferativos
Síndrome de la mano del ma rtillo
1
Traumatismos Lesiones por vibración
Descarga eléctrica
Ergotamínicos
Fármacos 13-bl oq ueantes
Bleomicina, vincristina, cisplatino
Siringomielia
Alteraciones
Síndrome del tunel del carpo
neurológicas
Poliomielitis
Tabla 16. Enfermedades en las que aparece fen óm eno de Raynaud
Clínica
Las pacientes suelen ser mujeres jóvenes que ha n experimentado e piso-
dios de vasoconstricción secundarios a la exposición al frío o a una ten-
sión emociona l, con una secuencia característica que consiste en:
Pa lidez, secundaria al intenso vasospasmo de las arterias dig ita les. Al
principio de la enfermedad se observa ún icamente en las fa langes
distales y posteriormente en todo el dedo.
Cianosis tras varios m inutos, consecuencia de la presencia de sangre
desoxigenada en cap ilares y vénulas.
Rubor, por una fase de hiperemia reactiva tras la resolución del va-
sospasmo, en que aumenta el flujo en las arteriolas y cap ilares.
Estos cambios en la colo ración persisten durante unos minutos y suelen
afectar a uno o varios dedos a la vez, pero raramente a toda la mano o
el pie. Aunque la respuesta trifásica es típica, algunos pacientes sólo de-
sarrollan pa lidez y cianosis; otros ún icamente presentan cianosis. Aparte
de los cambios de color de la piel, puede acompañarse de parestesias y
Ci rugía cardiovascular 1 05
dolor. Suele tener una evolución ben igna, pero en casos crónicos de larga
evolución pueden aparecer alteraciones tróficas (esclerodacti/ia).
Diagnóstico
La producción de la secuencia característica de pa lidez, cianosis y rubor
en ambas manos, después de introducirlas en un recipiente con agua
helada, establece el diagnóstico. Una vez confirmada la presencia del fe-
nómeno de Raynaud es necesario descartar la existencia de los trastornos
asociados, recomendándose, en caso negativo, el seguimiento del pa-
ciente a Jo largo de varios años por la posibilidad de desarrollo posterior
de la enfermedad subyacente.
Tratamiento
La mayoría de Jos pacientes con episodios leves y poco frecuentes no
necesitan tratamiento específico. Se les debe instruir para evitar el frío
ambiental mediante el uso de guantes y calcetines gruesos, y evitar los
microtraumatismos mecánicos. El tabaco está contra indicado por su
eventual acción vasoconstrictora. En casos graves puede administrarse
tratamiento vasodilatador con fármacos, recomendándose los antago-
nistas del calcio, y si no responden puede planearse la simpatectomía
quirúrgica, aunque el beneficio suele ser transitorio.
5.11. Acrocianosis
La acrocianosis es un fenómeno arterioespástico de causa desconocida,
li mitado genera lmente a la piel, con el resultado de frialdad y cianosis per-
sistente y simétrica de las manos y, menos frecuentemente, de los pies.
El trastorno suele observa rse en mujeres jóvenes que sufren de continuo
una sensación de frío en los dedos y en las manos, junto con una colora-
ción violácea de las extrem idades durante muchos años, a menudo con
síntomas menos graves en los dedos de los pies. En ambientes cálidos,
la cianosis suele ser menos evidente, pero no desaparece por comple-
to. La exploración muestra pu lsos periféricos normales, humedad de las
pa lmas de las manos y no se observan cambios tráficos q ue indiquen
una isquemia tisu lar crónica. El d iag nóstico d iferencial principal es con la
enfermedad de Raynaud, de la que se diferencia por ser los cambios de
color de la piel persistentes y no episód icos, por la ausencia de palidez y
de signos de isquem ia.
El único tratamiento consiste explicar la benignidad del trastorno y en
evita r, en lo posible, la exposición al frío.
5.12. LivedO f€tÍCU/QfÍS
Se caracteriza por un color rojo o azulado, moteado o reticulado, y persis-
tente de la piel de las ext remidades, no solo manos y pies sino también
brazos y piernas. El aspecto moteado se magnifica con la exposición al
frío. La livedo primaria o idiopática (la más frecuen te) raramente se acom-
paña de comp licaciones, de modo que sólo constituye un problema
estético, pero la livedo secundaria o sintomática (como la consecutiva
a ateroembolia) se acompaña, a veces, de ulceración isquémica en las
yemas de Jos dedos. No suele precisar tratamiento más allá de evitar la
exposición al frío, pudiendo ser útil/a simpatectomía en casos poco habi-
tuales, con síntomas graves y úlceras locales.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
5.13. Pernio (sabañones)
El pern io es un trastorno vascula r asociado a la exposición al frío, que
apa rece en pacientes con una se nsi bilidad especial a él. Las lesiones con-
sisten en una necrosis de la piel, prod uci da por una combinación de es-
pas mo y de prolife ración endotelial de las arteri olas y peq ueñas arteri as.
Se ca rac teriza por la aparición de lesiones elevadas eritematosas en el
tercio inferior de las piernas, t obillos, pies y en los dedos. Ta mbién pue-
den presentarse en otras zonas acras como en manos, nariz y orejas. Estas
lesiones cursan con prurito, sensación de quemazón y pueden adq uirir
forma de vesícula y ulcera rse. Las úlceras suelen cicatrizar espontánea-
mente, dejando cicatrices pigment adas y a menudo deprimidas. Las le-
siones apa recen tras la exposición al frío, si bien la temperatura no t iene
que ser extremadamente baja ni la exposición prolongada.
El tratamiento se basa principa lmente en la protección contra el frío. Las
úlceras se deben mantener limpias y protegidas. En algunos pacientes
pueden ser efi caces los fármacos simpaticolít icos.
5.14. Eritromelalgia
Es una enferm edad poco habitual, caract eriza da por la presencia de ex-
trem idades de color rojo, ca lientes y dolorosas. La erit romelalgia puede
ocurrir a cualqu ier edad, pero es más frecuente en las edades med ias.
Es completamente opuesta a la enfe rmedad de Raynaud, pues cursa en
crisis de hiperemia desencadenadas por el ca lor, con enroj ecimiento, do-
lor, hormigueo, ca lor local e hiperhidrosis. El paciente suele aprender a
yugular los ataques exponiendo las extrem idades al frío.
Ideas clave ~ d iovascu lares), y en ocasiones fármacos que mej oran la distancia
" La isquem ia arterial crónica de extremidades, tambi én conocido
como enfermedad arterial periférica, se debe a la at eroscl erosis
y afecta de forma predominante a miembros inferiores en per-
sonas de edad avanzada, produciendo clínica de claudicación
intermitente. La presencia de isquemia crónica en miembros
inferiores se detecta por la presencia de un índice tobillo/ brazo
inferior a 0,9.
" Según la localización de la obstrucción arterial se distinguen tres
formas clínicas: el síndrome de Leriche u obliteración aortoilíaca
(claudica toda la pierna, glúteos y, si se trata de un varón, suele
tener disfunción eréctil), la afectación femoropoplítea (la fo rma
clínica más frecuente, con claudicación de la pantorrilla) y la
afectación del territ orio tibioperoneo.
" La localización más frecuente de la obstrucción ateroscl erótica
en miembros inferiores es en el canal de los adductores o de
Hunter, localizado en el muslo (producirá, por tanto, una claudi-
cación femoropoplítea).
" El tratamiento méd ico consiste en adoptar unas medidas higié-
nico-dietéticas (la más importante es el abandono del tabaco
y rea lizar ejercicio físico adaptado), la antiagregación crónica
(parece que clopidogrel puede ser discret amente superio r a la
aspirina en término s absolutos), estatina s, los lECA (a unque no
05 · Enfermedades arteriales
El trastorno es ben igno, y evitar el ca lor es la med ida terapéutica más
conveniente. En las formas secundarias a trastornos mieloproliferativos
(policitemia vera, trombocitosis... ) puede ser útil el ácido acetilsa licíl ico.
5.1 S. Congelación
La exposición a t emperaturas cercanas al punto de congelación durante
varias horas, en un ambiente vent ilado y húmedo, con ca lzado moj ado
especialmente asociado a inmovilización, produce lesión ti su lar tanto por
la congelación como por vasoconstricción. Inicialmente ocasiona moles-
tias leves, pero si se mantiene, la extremidad se vuelve insensible y dura,
sin mucho dolor. Cuando se recalienta n los tej idos adquieren un color
rojo, edema y formación de habones y vesícu las por vasodi latación y au-
mento de permeabilidad capila r.
El edema alcanza su máximo a las 48 horas y tiende a desapa recer en
varios días. La sensación persistente de frío y adormecimiento en una
zona, mientras q ue los tej idos vecinos se vuelven edematosos, calien-
tes y dolorosos sug iere ga ngrena. La extens ión de la mis ma puede ser
menor de lo inicialmente esperado po r afect ar un área cutánea más
ext ensa que la subc utánea, por lo q ue la amputac ió n debe pos po nerse
hast a que la gang rena se haya defini do por completo (a veces va ri as
se manas).
El trat amiento inicial es el reca lentam iento con co mpresas o ag ua
ca liente entre 40 y 44 ae, colocando la ext re mida d lesio nada en una
posición elevada para evitar el edema. De manera sistemática se ad-
m inistra t ratamiento antibiótico junto con suero ant itetánico. Tras la
recupe ración, la extrem idad afectada puede mostrar una mayor sen-
sibilidad al frío.
mejoran la claudicación disminuyen el riesgo de episodios car-
recorrida hasta la claudicación, especialmente cilostazol (o de
froma menos contrastada pentoxifi li na) .
" La revascularización arterial se indica ante la presencia de sínto-
mas de claudicaci ón inval idantes para la vida ordinaria del pa-
ciente, dolor de reposo o alteraciones tróficas (estadios llb, 111 y IV
respectivamente de la clasificación de Fontaine).
" En el sector aortoilíaco el trat amiento qui rúrgico de elección
consiste en la realización de un bypass arterial anatóm ico
aortoilíaco o aortofemoral unilateral o bilateral. En casos con
riesgo quirúrgico muy elevado como alternativa se emplean
bypass extraanatómi cos como el axilofemoral o femorofemoral
cruzado.
" Para estenosis localizadas en una arteria il íaca sin oclusión com-
pleta el t ratamiento percut áneo mediante angioplastia ofrece
buenos resultados y suele emplearse como primera opción .
" En el sector femoropop liteo la estenosis suele ser muy largas, por
lo que el procedimiento percutáneo ofrece resu ltados peores,
siendo li mitado a estenosis no obstructivas cortas de la femora l
superficial. En este t erritorio de elección es el bypass anatómico,
empleando injertos autó logos de vena safena.
 Cirugía cardiovascular 1 05
" La etiología más frecuente de la isquemia arterial aguda es la isquémica en territorios distales, fenómeno de Raynaud y trom-
embolia debida a la fibrilación auricular, y su tratamiento de boflebitis migratoria.
elección es la embolectomía .
" En el síndrome del robo de la subclavia, la oclusión se localiza en
" La tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger se re - la subclavia antes de la salida de la arteria vertebral y produce
laciona fuertemente con el tabaquismo y produce claudicación síntomas de insuficiencia circulatoria cerebral vertebrobasilar.

1) Tratam iento vasod ilatador y anti coag ula nte.

Casos clínicos 2)
3)
Bypass aortobifemoral.
Endarterectomía global aortoilíaca.
Paciente de 80 años con lesiones necróticas recuperables en pie 4) Bypass axilobifemoral.
derecho, dolor de reposo que le impide el sueño, hipertenso, car-
diópata y con enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Presen- RC: 4
ta obstrucción completa de arterias ilíaca primitiva y externa de-
recha, con revascularización en arteria femoral común derecha. Un enfermo de 72 años, fumador habitual, consulta por la apa-
¿Qué tratamiento sería el de elección? rición de una ulceración de 2x3 cm a nivel del maléolo lateral
externo. La arteriografía demostró oclusión de la arteria femoral
1) Puenteo aortofemo ra l derecho. superficial a nivel del túnel de los aductores. Aunque la arteria
2) Puenteo femorofemora l cruzado. poplítea parece muy afectada, no se aprecian hallazgos patológi-
3) Endarterectomía iliofe moral derecha. cos distal mente. ¿Cuál sería el tratamiento correcto?
4) Puenteo axilobifemoral.
1) Cortocircuito (bypass) mediante vena safena autóloga .
RC: 2 2) Simpatectomía lu mbar ipsilateral.
3) Administra ci ón de vasodil atadores y anticoagulantes.
Paciente de 85 años de alto riesgo quirúrgico por patología aso- 4) Resección del segmento ocluido y reconstrucción mediante pró-
ciada. Presenta un síndrome de isquemia crónica en M Mil en gra- tesis heteróloga.
do IV de Fontaine por obstrucción iliofemoral bilateral. ¿Cuál es la
actitud terapéutica correcta? RC: 1
 1 Cirugía cardiovasc.ulaL

Enferm edade s de las venas

ORIENTACIO N Es muy importante estudiar el manejo de la enfermedad arterial periférica y las diferencias entre

ENARM oclusión aguda trombótica y embólica, así como sus peculiaridades en el tratamiento. Se debe
conocer muy bien la tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger.

6.1. Anatomía funcional de las venas

Sistema venoso profund o
El sistema venoso es un sistema de "capacitancia': pues las paredes de las
ve nas profundas poseen escasas fibras musculares, lo que permite su di la-
tación y el que hasta el 70% de la vo lemia se encuentre dentro de las venas.

La circulació n de la sang re por el sistema venoso es mucho m ás compleja

que por el territorio arterial, y un tercio de la energ ía necesa ri a para la
circu lación es proporcionada por la co ntracción muscu lar que eleva la
presión en el compartimento subapo neurót ico y comprime a las venas
profundas ("bomba muscu lar").

La dirección centrípeta de la corriente viene asegurada por las vá lvulas que

existen en el trayecto de las ve nas, tanto superficiales como profundas, que
suelen ser bicúspides, fina s y muy resistentes. Del funcionamiento correcto
de dicho sistema valvu lar depende la apari ción de muchos de los síntoma s
de la insuficiencia venosa crón ica. Las venas cumplen una función primor-
dial en la adaptabilidad de la volemia dispon ible ante diversas circunstan-
Sistema de venas comuni ca ntes
cias clínicas (ejercen una función de "reservorio" de sa ngre).

Las ve nas de las extrem idades inferiores confo rman t res sistemas: las ve-
nas profundas, las superficiales y las perforantes (Figura 34). En cond icio-
nes fi siológ icas, la sangre venosa de los tegumentos y del tejido ce lular
subcutá neo discurre por las venas superfi ciales, y la sa ngre de los mú scu-
los y huesos se recoge en el sistema venoso profundo.
Las venas profundas (subaponeuróticas) t ienen como función ca-
nalizar las tres cuartas pa rtes del retorno venoso desde los pies has- Figura 34. Anatomía del sistema venoso de los m iembros inferiores
ta la cava. Acompañan a las art erias respectivas: peroneas, tibiales
posteriores, poplítea, femoral e ilíacas. La enfermedad del sistema La pared de las venas superficiales posee una capa muscular más
venoso profundo producirá clínica de insuficiencia venosa. Sin em- potente, por lo que se pueden emplear para rea lizar injertos de de-
bargo, en m iembros superiores la mayo ría de la sang re discurre por rivación arteria l. La safena interna nace en el borde interno del pie,
las venas superficial es. d iscurre superficia lmente por la ca ra interna de la pierna y el muslo y
Las venas superficiales tienen una misión diferente, pues constituyen va a desembocar en la ing le, en el cayado de la safena interna.
una especie de reservorio de sangre para momentos en que sea necesa- La sa fena externa nace del borde externo del pie y sig ue un trayecto
rio un flujo ad icional. Este sistema lo forman la safena interna y la externa. posterior en la pantorri lla para desembocar en el cayado de la safena

externa en el hueco poplíteo. La enfermedad de las ve nas superfi-
cia les puede dar lugar a signos clínicos precoces y fl oridos (por su
situación, la inspección y la palpación resulta n mucho más fáciles),
pero ra ramente determinará insuficiencia venosa ma nifiesta. La vena
de Giacom ini co munica ambos siste mas superficiales y cobra im por-
ta ncia en situaciones con enfermedad en uno de ellos.
Las venas perforantes (com unicantes) perm iten el drenaje de las
venas superfi ciales en las profundas, y están provistas de vá lvu-
las orientadas de forma que impide n el paso de la profundidad a
la superficie. Su fluj o es, por tanto, unidireccional, pero cuando se
lesionan sus válvulas se hace bidireccional y la sa ngre del sistema
profundo pasará a las venas superfi ciales, que se d ilatarán y se torna-
rán va ri cosas. En el pie las válvulas t ienen una disposición co ntrari a
(permiten el fluj o de profundo a superficia l).
A pesar de que las enfermedades del siste ma venoso son mucho más fre-
cuentes que las del sist ema arteri al, su estudio ha sido tradicionalmente
relegado a un segu ndo pla no, lo que hace que el conoc imiento sobre la
fisiopatolo log ía venosa sea mucho más limitado y los tratamientos médi-
cos y quirúrg icos disponibles ta mbién lo sean.
6.2. Exploración clínica del sistema
venoso
En la exploració n clínica se valorará la distribuci ón, la forma y el co lor de
la red venosa superfic ial, la presencia de edemas, la temperatura cutánea
y se pa lparán los t rayectos venosos.
Las principa les maniobras diag nósticas clásicas para la va loración funcio-
nal de los sistemas venosos y la competencia de sus vá lvulas se basan
principalmente en la com presión en d iversos puntos del sistema, e in-
cluyen :
La prueba de Perthes (para explora r el sistema venoso profundo):
se co loca un t orn iquete superficial en el tercio medio del mus lo, de
modo que en caso de li mitada permeabil idad del sistema profundo,
la dea mbulación producirá dilatación de la s venas superficiales bajo
el torn iqu ete. La prueba de Ochsner y Malhorner consiste en rea-
liza r esta maniobra co n el t orn iquete co locado a diferentes alturas
para explora r la permeabilidad de las comunicantes.
La maniobra de la oleada o de Schwartz (pa ra va lora r el sistema
superfi cia l): la percu sión digital en una ve na va ri cosa se propagará
en sentido ascendente en todo caso, y ta mbién descendente si hay
incompetencia en las vá lvulas venosas.
La prueba de Trendelenburg (para va lora r la competencia va lvu lar
de las perforantes y de la unió n safenofemoral): tras vacia r las venas
superfi ciales elevando la extrem idad, se rea liza compres ió n man ual
en el cayado de la safena interna (Trendelenburg) o se coloca un
torniquete bajo el cayado (prueba de Bernstein) y se hace incorpo-
ra rse al paciente y dar unos pasos. Si las varices no se rellena n sug iere
origen periférico de la sa ngre y f uncio nam iento normal del sistema
venoso (Trendelenburg nulo o normal). Si se rellenan ráp idament e
al solta r el torniq uete indica incompeten cia de l cayado de la safena
(Trendelenburg positivo). Si se hacen manifiestas rápidamente, al
ponerse en pie sin soltar el torniquete, indica incompetencia de las
vá lvulas de las perfora ntes (Trendelenburg negativo). Se denom i-
na Trendelenburg doble al re lleno producido al incorporarse, que
se hace más llamativo al libera r el to rniquete (implica fallo en perfo-
rantes y en la safena).
Cirugía cardiovascular 1 06
En la actua lidad estas técn icas han sido superadas por los métodos de
d iagnóstico incruento, co m o la pletismografía de impedancia y en espe-
cial la ecocardiog rafía Doppler. En algu nos casos se comple menta con la
venografía con contraste.
6.3. Trombosis venosa profunda
Esta enfermedad ta m bién es conocida como t rombofl ebit is profunda.
Consist e en la formac ión de trombos en las venas del sistema profundo
con oclusión total o parcia l de la luz, y se estima que afecta a uno de cada
1.000 adu ltos/a ño.
La trombosis ve nosa profunda (TVP) produ ce inva riablemente cambios
infl amatori os de su pared. Es importante princi pa lmente por t res mo-
t ivos:
Es la causa m ás frecuente de embol ia pulmonar (hasta el SO% de las
TVP no tratadas pueden producir em bo lia pu lm ona r, que puede ser
responsable hasta del 1O% de muertes intrahospita larias).
Su diagnóstico puede ser difíci l y puede pasa r desapercibida.
Una consecuencia de la TVP es el desarrollo de insuficiencia veno-
sa cró nica (véase más adelante). Al ser una entidad potencia lmente
g rave, requ iere ing reso y tratam iento rápido.
Etiología
La tríada de Virc how (estasis: enl entecim iento del flujo, hipercoagulabili-
dad y traumatism o) sigue siendo un resumen muy adecuado de las situa-
ciones que se pueden asociar con TVP. La Tabla 17 recoge las principales
situaciones asociadas con su desarrollo.
Inmovi lización (parálisis, secuela de ictus, tratamiento de problemas
ortopéd icos, largos viajes en avión: síndrome de la "clase turista'; etc.)
Cirugías: sobre todo la ortopéd ica mayor de miembros inferiores (en
la cirugía de cadera se puede producirTVP hasta en el SO% de casos) y
abdominal
Ingreso hospitalario por causas médicas
Antecedente de TVP o embolia pulmonar
Embarazo, posparto, anticoncepción hormonal o terapia hormonal
sustitutiva
Insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio
Obesidad
Hipercoagulabilidad congén ita o adqu irida: déficit de antitrombina
11 1, de proteína C y S, síndrome antifosfolípid o, sín drome
nefrótico, res istencia a la proteína C activada (factor V Leiden),
disfibrinogenemias, etc.
Neoplasias: páncreas, ovario, pulmón, mama, etc. (a veces se asocian
a trombosis superficial o a tromboflebitis migratoria como síndrome
paraneoplásico: sínd rome de Trousseau)
Dispositivos o catéteres intravasculares (venosos) transitorios o
permanentes (marca pasos, desfibriladores, catéteres centrales para
qu imioterapia o hemodiálisis, etc.)
Tabla 17. Situac iones que asocian riesgo de trombosis venosa
profunda
Clínica
Si la TVP afecta a las venas proxima les la cl ínica suele ser m ás evidente,
aunque co n frecuencia es d ifíci l de detectar sa lvo que exista un alto gra-
Manual CTO de M edicina y Cirugía, 2.8 edición
do de sospecha. Frente a una TVP confirmada se debe estar alerta ante la
posibilidad de desarrollo de una embolia pulmonar.
El síntoma más común es el dolor referido a la pantorrilla y con la palpa-
ción de los planos musculares profundos, pero también puede aparecer
tumefacción con "empastam iento" (endurecimiento del tejid o subfascial
a la palpación, que se acompaña de fóvea si hay edema en la hipodermis),
o di latación de las venas superficia les de la extrem idad afecta. A veces, la
estasis venosa produce una disminución en el porcentaje de satu ración
de oxígeno de la hemoglobina que proporciona un tinte cianótico a la
extremidad afectada, cuya piel aparece brillante, ca liente y tensa, deno-
minándose flegmasia cerulea dolens. Si la presión en los capi lares aumenta
mucho, se puede producir el dato contra rio (palidez), que es conocido
como flegmasia alba dolens.
El clásico signo de Homans (do lor en la pantorrilla con la flexión dorsa l
del pie mientras la rodilla está flex ionada 30°) es de muy escasa especifici-
dad, por lo que aporta poca información para el diagnóstico. Otros signos
como el de Ollow (dolor a la palpación de un cordón venoso en la zona
poplítea) pueden ser más específicos, aunque la utilidad d iagnóstica de
todos los signos clínicos es escasa.
Trombosis de vena subclavia. Suele ser secundaria a un catéter ve-
noso. También puede producirse en atletas (trombosis por esfuerzo).
Los síntomas característicos afectan al miembro superior y, en oca-
siones, a la cara lateral de l cuello si involucra a la yugular.
Tromboflebitis migratoria. Se denomina así a la aparición de trom-
bos venosos superficia les o profundos, a menudo múltiples, que ca-
racterísticamente se solucionan o cronifican, y reaparecen en otras
localizaciones. Este proceso habitualmente se observa en pacientes
con cáncer visce ral, como el de páncreas, pulmón o colon, y es un
síndrome paraneoplásico.
Diagnóstico
La prueba más frecuenteme nte utilizada es la ecografía Doppler, con
sensibilidad y especificidad muy elevadas en el caso de trombosis
proximales, permitiendo visua lizar el trombo y/o detectar trastornos
en el patrón del flujo venoso (sensibilidad de 95%). Para venas más
distales la sensibilidad dism inuye hasta el 50-75%, pero conserva un
elevado va lor predictivo negativo.
La pletismografía de impedancia (evalúa el flujo sanguíneo median-
te el registro del cambio de impedancia eléctrica de la pierna tras el
inflado intermitente de un mangu ito de presión en el muslo, cambio
producido por la acumulación de líqu ido propia de la trombosis ve-
nosa profunda) ha sido desplazada por la ecog rafía Doppler por ser
menos sensible y específica, y además tiene escasa fi abilidad en las
oclusiones dista les.
La angioTC y la angiorresonancia magnética perm iten visua liza r el
trombo con bastante exactitud en loca lizaciones proximales.
La venog rafía (angiografía venosa) es la técnica de referencia, pero
actualmente se reserva para casos dudosos o discordantes.
La normalidad en la concentración plasmática de dímeros-O, deter-
minada con una técnica de alta sensibilidad, posee un elevado valor
predictivo negativo para la presencia de embolia pu lmona r y/o TVP.
Profilaxis
La profilaxis ha de considerarse en las situaciones clín icas en las que exis-
te un gran riesgo de TVP. Los métodos físicos propugnados compren-
den movilización precoz con ejercicios activos y pasivos, elevación de las
06 · Enfermedades de las venas
piernas, medias elásticas de compresión gradual o empleo de botas de
compresión neumática intermitente de las piernas (que es el procedi-
miento de elección si la anticoagu lación profi láctica está contra indicada).
Aunque el ri esgo de TVP en un viaje de avión es bajo, en pacientes con
especial riesgo y viajes de va rias horas de duración es recomendable la
ambu lación, la contracción intermitente de la musculatura y una adecua-
da hidratación.
En cuanto a la profilaxis fa rm acológica, se ind ica de forma rutinaria el em-
pleo de anticoagu lantes a dosis bajas (no es preciso un nivel de anticoa-
gulación tan elevado como para el tratamiento de la TVP o la embolia de
pu lmón). Para la prevención de TVP, tanto las heparinas de bajo peso mo-
lecular en dosis bajas, como la ambu lación completa son más eficaces y
de administración más cómoda que la heparina convenciona l. En Europa
se suele emp lear una inyección subcutánea una vez al día, y en Estados
Unidos cada doce horas.
En la cirugía ortopédica de miembro inferior suele extenderse el empleo
hasta cinco semanas después de la intervención, especialmente tras el
im plante de una prótesis de cadera.
Son alternativas vá lidas el fondaparinux subcutáneo una vez al día y los
nuevos anticoagu lantes o rales de acción d irecta sobre la trombina (dabi-
gatran) o sobre el fa ctor X activado (rivaroxaban, apixaban, etc.), que po-
drían asoc iar ventajas sobre las heparinas de bajo peso molecular, como
son la adm inistración ora l y un eventua l menor riesgo de sangrado.
Tratamiento
En la Figura 35 se recoge el procedimiento genera l de actuación en la
TVP.
Durante la fase aguda, el paciente ha de permanecer en reposo y
con la extremidad afectada elevada hasta la resolución de los signos
inflamatorios, manteniendo un elevado nivel de alerta ante la sospe-
cha de desarrollo de embolia pu lmonar.
Probablemente lo más importante del tratam iento es la prevención
de la embolia pu lmona r mediante anticoagu lación a largo plazo.
Para ello se suele iniciar el tratamiento con heparina convencional o
de bajo peso molecu lar. Estas últimas tienen igua l o mayor eficacia y
se asocian con menor frecuencia a hemorragias y trombopenia, por
lo que actua lmente suelen ser las que más se emplean.
Simultáneamente se acostumbra a iniciar la anticoagulación o ral
con dicumarínicos hasta alcanzar nivel terapéutico (INR entre 2 y
3), momento en el que se puede suspender la heparina. En la ac-
tualidad se está eva luando la supe ri o rid ad, o al menos la equiva-
lenc ia, de los nuevos anticoagula ntes orales como la antitrombina
o antifactor X activado, dada su evidente mayor comodidad para
el paciente (se emplean a dosis fija y no precisan controle s de INR,
e interfieren con muchas menos sustancias y fármacos que los di-
cu marínicos).
Si tras un estudio exhaustivo la causa de la TVP es desconocida o si
el factor desencadenante es reversible, se considera indicado man-
tener la anticoagu lación entre tres y seis meses. En pacientes en los
que la causa de la TVP no es reversib le o bien es recurrente se reco-
mienda la anticoagu lación oral de por vida.
La trombó lisis mediante estreptoqu inasa, uroquinasa o derivados
del activador tisu lar del plasminógeno se ha empleado con cierto
éxito en la d isminución del desarrollo del síndrome de insuficiencia
venosa crónica, por permitir una mayor preservación del funciona-
miento de las vá lvulas venosas, pero no es superior a la anticoagu-
 Cirugía cardiovascular 1 06
Factores de riesgo
Las manifestaciones clín icas se dis-
(encarnamiento, cirugía, obesidad .. . ) tinguen fácilmente de la trombosis
de venas profundas, ya q ue son más
profusas pues el trombo se localiza en
Profilaxis

· Movilización precoz
· Compresión (medias
o compresión neumática
intermitente)
· Heparina no fraccionada
· Heparina de bajo peso
molecular
· Fondaparinux
· Fármacos antitrombina
o fármacos antifactor X
activado orales Ecografía Doppler
Dímeros-O
j Tumefacción
una vena superficial y es fác il detec-
tarlo y visua lizarlo. En la exploración se
pa lpa un cordón indurado y doloroso
CLfNICA Dolor
Cianosis o palidez a lo largo del trayecto de la vena afec-
Edema ta, así como rubefacc ión y calor local.
j En algunos casos se asocia a infección
Alternativas E Ang iorresonancia magnética
Pletismografía
Venografía
Angio-TC
con síntomas sistémicos (tromboflebi-
tis séptica).

El tratamiento de la t rombosis venosa

superficial no complicada consiste en
elevar la extremidad afectada varias
Anticoagulación
veces al día para disminuir el edema
y mejorar el retorno venoso, la aplica-
ción de calor local y mantener reposo
Búsq ueda otros
diagnósticos
Contraind icaciones
para anticoagulación
Recurrencia
embo lia pulmonar j
Resolución relati vo. Se aconseja el uso de medias
de compresión elástica pues reducen

l
pese a tratamiento
el dolor, así como el t ratamiento con

Filtro vena cava J A-nt-ic-o-ag

...;.u- la- c-ió-n""'
crónica
'---;.....;;..--'-'---'
antiinflamat orios no esteroideos. No
obstante, debe corregirse la causa si
es posible. Es muy frecuente en pa-
cientes hospita lizados secundaria a
una vía venosa, siendo precisa su re-
Causa reversib le · Causa no reversible tirada. Las pomadas con heparinoides
3-6 meses Recidiva pueden aportar cierto beneficio.

Anticoagulación El cuadro clínico sue le tardar días en

Figura 35. Protocolo de t ratamiento de la trombosis venosa profunda (TVP)
!ación aislada en la prevención de embol ia pulmonar. Su empleo no
sustituye a la anticoag ulación a largo plazo.
En los pacientes en los que exist en contra ind icaciones para la anti-
coagu lación y en aquellos en los que existe embolia pulmonar o pro-
gresión del cuadro clín ico pese a tratamiento anticoagu lante, puede
esta r indicada la colocación de un fi ltro en la vena cava inferior. La
permeabilidad de la cava inferior a largo plazo suele estar compro-
metida, pero no es habitua l que produzca problemas clín icos por el
desarrol lo de colaterales. La ligadura de la vena cava se reserva para
los raros casos de embolias pulmonares múltiples asociadas a trom-
boflebitis séptica de origen pélvico.
6.4. Trombosis de las venas
superficiales
La trombosis de las venas superficiales no produce embolias pulmonares (sa l-
vo quizá algunos casos de afectación proximal del cayado de la safena interna
con extensión al sistema profundo) ni insuficiencia venosa crónica. En extre-
midades superiores la causa más frecuente es la inyección intravenosa de lí-
quidos irritantes, y en las inferiores las venas varicosas. Con menor frecuencia
puede aparecer tromboflebitis superficial en la t romboangeítis obliterante o
el síndrome de Trousseau (tromboflebitis migratoria asociada a cáncer).
indefinida resol verse completa mente y no es
raro que los síntomas resurjan al sus-
pender el tratamiento antiinfla mato-
rio, por lo que conviene insistir al pa-
ciente sobre la benignidad de l cuadro, aunque a veces la respuesta al
t ratam iento sea solamente moderada. Como el riesgo embólico es prác-
ticamente nu lo, no se aconseja trat am iento anticoagu lante salvo casos
de trombosis en la vena safena interna a nivel de su desembocadura. Los
antibióticos se reserva n para casos de tromboflebitis séptica.
6.5. Venas varicosas
La s va ri ces son venas ano rmal mente d il ata d as y tortuosas que se en-
cuentran con gran f recuenc ia en la práctica clínica. Aunque puede
afecta rse cualquier vena del cuerpo, la loca lizac ión más común es en
la s ve nas superficiales de las piernas, siendo mayor en territorio de la
safena interna que en el de la externa . Su gravedad osci la desde un
sim ple problema estético hasta la aparición de insuficiencia venosa
con incompetencia valvu lar. La varices que afectan a diversos órganos
intern os (esofág icas, hemorroidales .. ) se exponen en los capítulos co -
rrespondientes.
Las va ri ces de menor tamaño que afectan a ramas colaterales se denomi-
nan varículas, y las pequeñas ramas venosas subcutáneas dilatadas, sobre
todo en muslos, hueco poplíteo y tobillos, se denominan telangiectasias
o arañas vascu lares.
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Etiopatogenia
Las venas va ricosas pueden ser primarias (enfermedad exclusiva del sis-
tema venoso superfi cial, siendo las más frecuentes) o secundarias (afec-
tando también a comunicantes y sistema profundo). Las va rices secu nda-
rias se producen por incompetencia de sus vá lvulas del sistema venoso
profund o, con frecuencia prod ucida por una trombosis venosa profunda,
lo que orig ina con el estrés ortostático (a l ponerse en pie) que la sangre
irrumpa en el sistema superficia l por las perforantes, dilatando progresi-
vamente las venas superficia les. Así pues, las va rices son una manifesta-
ción más del síndrome de insuficiencia venosa crón ica (Figura 36).
Flujo venoso normal --~==
Válvula cerrada competente
Válvu la abierta incompetente
Flujo retrógado
Vena normal Vena varicosa
Figura 36. Incompetencia del sistema va lvular venoso
La etiología del proceso varicoso primario no está clara (aunque en algu-
nos casos existe malformación y debilidad congénita del aparato va lvular
venoso, como ocurre en algunos trastornos ta les como el sínd rome de
Klippei-Trenaunay o la angiodistrofia), si bien se reconocen una serie de
factores que favorecen su desarrollo.
La causa más importante parece ser postura!, pues si las piernas están
en declive y sin movimiento (la contracción muscu lar ejerce un efecto
de bombeo hacia arriba en el sistema venoso profundo) por periodos
prolongados, con frecuencia asociado a ciertas ocupaciones, se favorece
la estasis sanguínea en el sistema venoso profundo que conduce al paso
excesivo de sangre al sistema superficial y a la aparición de edemas de
predominio vespertino.
La mitad de los pacientes con venas va ri cosas primarias tienen ante-
cedentes familiares, siendo mucho más frecuente en el sexo femen i-
no. También predisponen al desarrollo de varices otras circunstancias
como el embarazo, la obesidad, el sedentarismo, el empleo de ropa
ajustada, las masas tumorales que d ifi cultan el flujo del retorno venoso,
etcétera.
Clínica
Los pacientes con va ricosidade s suelen consu ltar por la deformidad es-
tética de sus piern as, especialmente en el sexo femen ino. El síntoma más
frecuente es un dolorimiento inespecífico, con sensación de pesadez
de las piernas que puede atribuirse a congestión en el sistema venoso
superficial. En ocasiones se asocian parestesias o hiperestesia cutánea,
calambres nocturnos, edema vespertino e incluso trastornos tráficos. To-
06 · Enfermedades de las venas
dos estos síntomas empeoran si la persona está sentada o en pie por
t iempo prolongado y mejoran con la elevación de las piernas por encima
del nivel del corazón. No es raro que el paciente achaque a sus varices
síntomas producidos por otros trastornos acompañantes como artrosis,
ost eoporosis o enferm edad arterial periférica que hay que eva luar.
Diagnóstico
Si se coloca al paciente de pie, pueden observarse áreas venosas dilata-
das, tortuosas y elongadas. La inspección muchas veces es suficiente para
llega r al diagnóstico del síndrome varicoso, valorándose la distribución, la
forma y el color de la red venosa superficia l. Pa ra averiguar la loca lización
de las vá lvulas incompetentes, son apropiadas determinadas pruebas
como la de Schwartz, la de Trendelenburg y la de Perthes. Ocasionalmen-
te, la venografía o el Doppler pueden ayudar a aclara r las características
anatómicas.
Complicaciones
Las complicaciones de las varices son frecuentes y numerosas, aunque
de trascendencia clínica generalmente limitada. Aparecen trastornos
tráficos cutáneos secundarios a la estasis venulocapilar, como un simple
edema local con cianosis, dermatitis, hipodermitis, aumento de pigmen-
tación (dermatitis ocre, principa lmente en regiones supramaleolares), etc.
En casos avanzados aparece induració n suprama leolar o maleo lar inter-
na, cuya cronicidad faci lita la apa rición, típi camente en esa loca lización,
de una úlcera venosa que suele ser muy persistente y precisar de fre-
cuentes curas loca les e incluso el empleo de sustancias cicatrizantes para
facil itar su curación.
De mayor trascendencia son la tromboflebitis o la rotura (espontánea o
traumática) de la vena va ricosa con varicorragia, que si bien se controla
fácilmente con compresión, en ocasiones es muy persistente.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con varices pequeñas o iniciales se va n a
beneficiar de med idas fís icas, como elevar las piernas periódicamente
(puede ser conven iente alza r levemente los pies de la cama), evitar estar
mucho tiempo de pie o sentado, realizar ejercicio físico regu lar, evitar el
sobrepeso y ropas ajustadas, realizar masajes manuales y el uso de me-
dias de compresión elástica g radual (con compresión más intensa en te-
rritorio distal que d ism inuye en sentido proxima l).
Si las medidas conservadoras fallan pa ra contro la r los síntomas o si apa-
recen comp licaciones secunda rias a la estasis venosa, como dermatitis,
sangrado, trombosis o ulceración superficial, los pacientes serán candi-
datos a un tratamiento más intensivo.
Cuando las varices aparecen en segmentos cortos de pequeñas venas
tributarias (arañas venosas o varicosidades reticulares) manteniendo in-
demne el sistema valvular de la unión safenofemoral y de las principales
perforantes (en caso de incompetencia es fác il que se reproduzcan las va-
rices tratadas o en otra loca lización) es útil la fl eboesclerosis o esclerote-
rap ia, que consiste en la inyección dentro de la vena va ricosa de agentes
esclero santes (suero sa lino hipertónico u otras susta ncias hiperosmola-
res, diversos agentes químicos irrita ntes como el aetoxiesclerol, o ciertas
espumas), seguida de un periodo de compresión elástica de la zona que
produce la irritación de la íntima, con reacción loca l que provoca la escle-
rosis definitiva de las varices tratadas.

Figura 37. Fleboextracción de safena interna derecha
Cuando las va rices son extensas (troncula res q ue afecta n a la safena in-
terna y/o externa) es preferibl e el tratamiento quirúrg ico, que cons iste en
una fleboextracción de la vena safena interna o externa mediante la téc-
nica de stripping: mediante una incisión en la región del maléolo se liga
la vena en distal y se introduce el fleboextractor en sentido ascendente
hasta el nivel deseado, procediendo a otra incisión por la que se aboca
a la piel, se ligan mediante incisiones adiciona les todas las colaterales y
perforantes incompetentes a nivel del muslo y de la pierna en posición
subaponeurótica, y se procede a la extracción del tronco venoso, gene-
ralmente de proximal a distal. El riesgo de la intervención es escaso y las
únicas complicaciones suelen ser loca les (dificu ltad para la cicatrización)
(Figura 37) .
En algunos casos se puede rea lizar el tratamiento con la aplicación de
láser endovascular para evi tar la fleboextracción. Conviene sopesar la in-
dicación qu irúrgica en cada caso, máxime dada la eventua l necesidad
de emplear el sistema venoso de la safena interna para la rea lización de
bypass en territorio arterial en el futuro.
Antes de someter al paciente a la operación de fleboext racción debe ga-
rantizarse la indemnidad del sistema venoso profu ndo pues, en caso de
su obstrucción, la vena safena interna no se debe extraer, ya que puede
ser un importante vaso para la circulación co lateral.
La Tabla 18 expone los cr iterios de referencia del paciente a atención
especializada y de contrarreferencia a atención primaria.
Tras la intervención q uirúrgica es conveniente seguir las siguientes reco-
mendaciones:
Alta a planta tras la anestesia cuando lo estime oportuno el aneste-
siólogo.
Alta domici liaria a las 24 horas si no existen complicaciones.
Cambio de apósito cada 24 horas hasta la retirada de los puntos.
Retirada de los puntos a los 7-1 O días de la cirugía.
Revisión con el cirujano en 2-3 semanas.
Contrarreferencia al primer nivel de atención a los 3 meses.
Cirugía cardiovascular 1 06
Criterios de referencia
Referencia a segundo nivel de atención
Se recomienda que el paciente con insuficiencia venosa crónica (IVC)
sea referido al segundo nivel para ser atendido por el servicio de cirugía
general en los siguientes casos:
Ausencia de mejoría después de un periodo de 6 meses de medidas
de alivio venoso y compresoterapia
IVC complicada
Etapa clínica (C), 4 de acuerdo a la clasificación de CEAP
Varices recidivantes
Es recomendable derivar a segundo nivel de atención a los pacientes que
requieren tratamiento quirúrgico una vez que se cumpla con lo siguiente:
Control de la obesidad cuando esté presente
Aceptación por parte del paciente para llevar a cabo las medidas de
higiene venosa
Consentimiento del paciente para someterse al proced imiento
quirúrgico
Ausencia de contraindicaciones para la cirugía
Referencia a tercer nivel de atención
Se recomienda derivar a tercer nivel de atención a los pacientes con IVC
en los sigu ientes casos:
Sospecha de causa congénita de la IVC
· Úlceras recurrentes a pesar del tratamiento compresivo o quirúrgico
Contrarreferencia a primer nivel de atención
Se recomienda contrarreferir a primer nivel de atención los siguientes
casos:
Pacientes con patologia de envío ya atendida médica o
quirúrg icamente
Pacientes que no necesiten manejo por cirugía vascular
Pacientes con IVC cuyo tratam iento quirúrgico debe diferirse por no
encontrarse en condiciones óptimas pa ra la cirugía
Pacientes que no aceptan tratamiento quirúrgico
Tabla 18. Criterios de referencia a atención especializada (segundo y
tercer nivel) y de contrarreferencia a nivel primario
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.8 edición
6 .6. Síndrome de insuficiencia venosa
crónica
Es el resu ltado final de la insuficiencia va lvular de las venas, lesionadas ge-
neralmente como consecuencia de una tromboflebit is previa o bien de
causa primaria, como se comentó previamente. El síndrom e está consti-
tu ido por diversos signos y síntomas que incluyen edema, dolor, ca mbios
en la piel (pigmentación ocre, eccema, induración) e incluso ulceración
(ú lcera flebostática) de la extrem idad inferior.
Etiología
Después de una trombosis de una vena profunda, cerca del 50% de los
pacientes desarrollan un síndrome posflebítico, que se man ifi esta como
insuficiencia venosa crónica. El proceso subyacente consiste en reca nali-
zación de las venas profundas trombosadas con deformidad e insuficien-
cia de las vá lvulas venosas, de tal forma que son incapaces de im ped ir el
flujo retrógrado de la sangre.
En estas circunstancias, el descenso de la presión venosa que habitual-
mente se produce con la marcha no aparece, por lo que el ejercicio pue-
de aumentar la hi pertensión venosa y producir dolor isquémico cono-
cido como "claudicación venosa': La presió n hidrostática elevada en el
territorio capilar fo menta la aparición de trasudación de líquid o hacia el
compartimiento extravascular, con formac ión de edema .
Clínica
El cuadro clínico es muy característico y cursa con la hinchazón crónica
de la pierna. En una primera fase el edema es blando, se reduce con la
elevación de las piernas y va aumentando a lo largo del día en relación
con el ortostatismo, pero con el t iempo se convierte en duro e irreduc-
tible.
La típica pigmentación ocre de la piel se debe a la extravasación de eri-
trocitos, con el consiguiente depósito de hemosid erin a. Las úlceras de es-
tasis venosa que se producen son característicamente indoloras o poco
dolorosas y de bordes húmedos. Su localización habitual es en la región
del maléolo interno o justo por encima, siendo infrecuente en la región
externa y en el pie, dato que las d iferencia de las úlceras por isquem ia
arterial que habitualmente comienzan en los dedos, en correspondenc ia
con las partes más distales del árbol arteria l (Figura 38).
Tratamiento
El t ratam iento precoz y vigoroso de la trombosis venosa profunda puede
ayudar a prevenir el desarrollo de la in suficiencia venosa. Una vez estable-
cida, el paciente deberá llevar medias elásticas durante el día y mantener
la pierna elevada durante la noche. Se debe evitar la bipedestación o es-
tar sentado de forma prolongada, y se aconseja ejercicio físico moderado
(caminar trayectos largos).
Como tratamiento farmacológ ico se pueden emplear, con eficacia dis-
creta y variable, preparados flebotón icos que dismin uyen la permeabili-
dad capilar y aumentan la resistencia de la pared venosa (bioflavonoides).
Las úlceras deben tratarse mediante reposo, con la extremidad elevada,
limpieza del lecho de la m isma, desbridamiento de zonas necróticas, apli-
cación de apósitos húmedos y vendaje compresivo. En caso de infección
06 · Enfermedades de las venas
"·
demostrada, se admin istrará el antibiótico adecuado. A veces hay que
rec urri r a injertos de pie l en caso de úlceras grandes.
En casos muy avanzados puede ser necesa ria la cirugía, consistente en
la interrupción, mediante ligadura subaponeurótica, de las venas comu-
nica ntes incompetentes, siendo una alternativa la escleroterapia (parece
tan efectiva al año de la intervención como la fl eboextracción. En casos
seleccionados de obstru cción limitada al sector femoroi líaco, con permea-
bilidad del lecho distal, puede ser conveniente la rea lización de bypass sa-
fenofemoral cruzado (intervención de Palma). La reparación quirúrgica del
aparato valvu lar del sistema profundo o el empleo de homoinjertos veno-
sos con sus válvulas intactas son, en la actual idad, líneas de investigación.
Poco dolorosa Dolorosa
venosa crónica
Úlcera venosa Úlcera isquémica
Figura 38. Diagnóst ico diferencial entre úlce ra s venosas e isquémicas
6.7. Obstrucción de la vena cava
supenor
La obstrucción de la vena cava superior ocasiona un síndrome cara cte-
rístico que se presenta, con frecuencia, de forma brusca y comprende
dolor de cabeza, edema de la cara, parte superior del tórax y de los brazos
(edema en esclavina) e ingurg itación venosa (Figura 39).
Etiología
En la mayoría de los casos (90%), la obstru cción se debe a una cau sa
ma ligna. El tumor más frecuente es el carcinoma broncogén ico (espe-
cialmente microcítico) con invasión del mediastino, aunque también
es característica de tumores mediastínicos como linfomas o metástasis.
Causas poco habituales son la fibrosis mediastínica idiopática, los gra-
nulomas mediastínicos (infecciosos, sarcoidosis, etc.) o el aneurisma de
aorta torácica.
Clínica
Con una obstrucción moderada, los síntomas más frecuentes son cefalea,
edema de los párpados, edema de cara o ensanchamiento del cuello.
Con una obstrucción completa aguda aparecen síntomas más serios de
congestión cerebral, incluyendo adormecimiento y visión borrosa.

Figura 39. Paciente con edema en esclavina
Progresivamente se va n desarrollando vasos colaterales venosos, lo que
provoca distensión de las venas superfi cia les de los brazos, cuello y tórax.
Ideas clave ~ presenta una base húmeda y es menos dolorosa que las de ori-
" La trombosis venosa profunda (tromboflebitis profunda) es la
causa más frecuente de embolia de pulmón. Sus factores pre-
disponentes son la estasis sanguínea, la hipercoagulabilidad y el
traumatismo (tríada de Virchow).
" En la actualidad, en muchas ocasiones es secundaria a la inmovi-
lización en pacientes que precisan ingreso hospitalario por cau-
sas médicas, quirúrgicas o traumatológicas-ortopédicas.
" El diagnóstico suele confirmarse mediante ecografía-Doppler, y
el tratamiento consiste en reposo, elevar la extremidad afectada
para evitar el edema y anticoagulación para evitar la progresión
y el desarrollo de embolia pulmonar, que debe mantenerse du-
rante 3-6 meses (en caso de ser recurrente o si la causa no es
reversib le, de por vida) .
" Para la profilaxis de la trombosis venosa profunda se emplea la
ambulación completa precoz, las medias de compresión neumá-
tica y los anticoagulantes a dosis bajas.
" La insuficiencia venosa crónica suele ser consecuencia de una
trombosis venosa profunda en cuyo proceso de reso lu ción pro-
voca insuficiencia del aparato valvul ar venoso y reflujo de sangre
hacia el sistema venoso superficial a través de las venas perfo-
rantes.
Cirugía cardiovascular 1 06
Si la obstrucción se produce por debajo de la entrada de la vena ácigos,
los síntomas son más intensos y se necesitan vías colaterales amplias so-
bre el abdomen para poder drenar en el sistema de la vena cava inferior.
Cuando existe obstrucción por encima de la vena ácigos las colaterales
se abren a ese sistema y la sang re puede segu ir fluyendo en la vena cava
superi or.
Diagnóstico
El diagnóstico de obstrucción de la vena cava superior suele ser eviden-
te a la inspección, confirmándose con técnicas de imagen. En los fuma-
dores, sobre todo los varones, el diagnóstico es casi siempre cá ncer de
pulmón.
Tratamiento
El tratamiento viene dado por la ca usa . En la mayoría de los pacientes con
una enfermedad neoplásica, la obstrucción de la cava ind ica que la lesión
ya no es resecable y empeora el pronóstico de forma muy importante,
por lo que se recomienda eleva r la cabecera de la cama, considerar los
diuréticos y administrar el tratam iento apropiado de la neoplasia, consis-
tente en corticoides, rad ioterapia y/o quimioterapia paliativa, que suelen
acompañarse de una mejoría sign ificativa en los síntomas. En algunos
casos se puede realizar una dilatación percutánea con o sin el empleo de
stent para aliviar los síntomas.
En caso de obstrucción de ca usa benigna, dado que habitualmente los
síntoma s mejoran o desaparecen una vez que se desarrolla la circula-
ción colateral, la cirugía o la dilatación percutánea por catéter se suelen
retrasar hasta con firmar que los síntomas no mejoran con el paso del
ti empo.
" La úlcera de origen venoso suele afectar al maléolo interno,
gen arteria l (que además sue len afectar al territorio distal de
los dedos).
" En el tratam iento de la insuficiencia venosa crónica, aparte de la
terapia apropiada en la fase aguda de la trombosis venosa pro-
funda, se emplean medias de compresión, evitar la bipedesta-
ción prolongada y, en ocasiones, fármacos flebotónicos de efica-
cia variable y discreta.
" La trombosis venosa superficial, a d iferencia de la profunda, no
produce embolia de pulmón ni insuficiencia venosa crónica. El
tratam iento cons iste en reposo relativo, medias elásticas y anti-
infl amatorios. No requiere anticoagulación oral.
" Las venas varicosas pueden ser consecuencia de la insuficien-
cia venosa crónica tras una trombosis venosa profunda, o por
debilidad del aparato valvular venoso, muchas veces de origen
famil iar. Cuando son pequeñas el problema principal es estético,
pero cuando son grandes varices tronculares pueden ser subsi-
diarias de intervenció n quirúrgica (fleboextracción).
" La causa más frecuente de obstrucción de vena cava superior
so n los tumores, especialmente el de pu lmón microcítico, e im-
plica que este ya no es resecab le.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Casos clínicos
Un hombre de 50 años acude al servicio de Urgencias con dolor
e hinchazón de la pierna derecha en los últimos dos días. Fuma
2 paquetes de cigarrillos al día y está algo obeso. Recuerda que
se dio un golpe en la pierna contra una mesa 3 días antes y se
hizo una herida. La temperatura es 38 oc y la pierna derecha está
visiblemente hinchada hasta la ingle, con moderado eritema. Los
pulsos son normales y el signo de Homans es negativo. ¿Cuál de
las siguientes afirmaciones es correcta?
1) La ausencia de un cordón palpable y un signo de Homans nega-
tivo hacen el diagnóstico de trombosis venosa profunda poco
probable.
2) El paciente debe comenzar con anticoagulantes con heparina
inmediatamente.
3) Dado que no hay evidencia de tromboembolismo pulmonar, el
paciente puede comenzar con anticoagulación oral (acenocu-
marol) sola.
4) Debe realizarse una flebografía intravenosa en 24 horas.
RC: 2
Mujer de 30 años, con antecedentes de un aborto espontáneo,
que acude a Urgencias por una trombosis venosa profunda limi-
tada a la pantorrilla derecha, sin factor desencadenante. ¿Cuál de
las siguientes afirmaciones NO es correcta?
1) Estará indicada la utilización de medias elásticas tras el control
del episodio agudo.
2) La duración del tratamiento anticoagulante no debe ser menor
de 3 meses.
Case Study -_-
A 70-year-old female, suffering from hypertension and diabetes
has always worked as a salesperson. She presents interna! ma-
lleolus tension in her right leg with intense pain throughout the
day, which worsens during the night. Examination reveals un-
complicated varicose cord-like appearance in both lower extre-
mities and normal femoral popliteal pulses with absence of distal
pulse. Which examination should we initially perform?
06 · Enfermedades de las venas
3) Debe realizarse, siempre que sea posible, una gammagrafía pul-
monar.
4) El tratamiento de elección en la fase aguda es la heparina de
bajo peso molecular.
RC: 3
Paciente de 65 años, intervenido de fractura de cadera derecha
15 días antes, que consulta por dolor e hinchazón en miembro
inferior derecho. En la exploración, destaca aumento de la tem-
peratura local con edema hasta la raíz del miembro. ¿Cuál de las
siguientes considera que es la actitud a seguir?
1) Realizar una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión . Si
fuera negativa, indicar tratamiento con heparina subcutánea en
dosis profiláctica.
2) Indicar la colocación de un filtro de la cava inferior, dada la con-
traindicación de establecer un tratamiento anticoagulante por la
proximidad de la cirugía.
3) Solicitar una radiografía de la cadera intervenida.
4} Solicitar una ecografía-doppler color para confirmar el diagnós-
tico de trombosis venosa profunda, e iniciar tratamiento con he-
parina de bajo peso molecular en dosis terapéuticas.
RC: 4
1) Venous echo-Doppler of the lower extremities.
2) Arteriography.
3) Ankle-arm index.
4) AngioCT.
Correct answer: 3
Cirugía cardiovascular •
Enfermedades de los vasos
linfáticos
Tema de menor relevancia
O R 1 E r~ T A C 1 Ó N que el resto. Hay que conocer
ENARM las principales causas
de linfedema y su tratamiento.
7.1. Linfedema
Ellinfedema es la acumulación excesiva de linfa en las extremidades, ge-
neralmente en las inferiores. Puede estar causado por anomalías o blo-
queo de los vasos linfáticos o por procesos patológ icos de los ganglios. El
edema persistente produce un aumento de tejido fibroso intersticial. Las
secuelas de esta alteración son un aumento del volumen de la zona afec-
tada, aspecto en "piel de naranja" de la piel, úlceras e induración leñosa
cutáneas. Tiene implicaciones estéticas y psicológicas importantes, ade-
más de las molestias (pesadez, dolorim iento y parestesias) que orig ina en
la extremidad afectada.
Etiología
Ellinfedema puede ser primario (idiopático) o secundario. El primario pue-
de deberse a agenesia, hipoplasia u obstrucción de los vasos linfáticos. Las
mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los varones. Se puede
asociar a los síndromes de Turner, Noonan, síndrome de las "uñas amari-
Itas'; linfang iectasia intestinal y linfangiomiomatosis. Puede aparecer desde
la infancia o desarrollarse más tarde, a veces después de un traumatismo.
Ellinfedema secunda rio puede surgir por distintos mecanismos:
Extensión de tumores malignos con obstrucción de vasos o ganglios
linfáticos, como el cáncer de próstata y los linfomas.
Intervenciones quirúrgicas radicales que extirpan grupos de gan-
g lios linfáticos regiona les, como la disección axi lar de la mastectomía
radical. En ocasiones aparece años después de la intervención .
Fibrosis posterior a radiación.
Infecciones, siendo causa frecuente de linfedema las li nfangitis
bacterianas recidivantes, generalmente debidas a estreptococos
del grupo A. Otras causas menos habituales son la tuberculosis o
el li nfogranu loma venéreo. En todo el mundo (principalmente en
África tropical), la causa más común de linfedema secundario es la
filariasis, que a la larga conduce a la elefantiasis (linfedema progresi-
vo con engrosamiento grave de piel y tejido subcutáneo que afecta
a miembros inferiores y escroto). La enfermedad es transmitida por
mosquitos, y la producen principalmente los nematodos filariásicos
Wuchereria bancrofti, Brugia ma!ayi, y Brugia timori, que portan una
bacteria simbiótica en su interior del género Wolbachia, y que pa-
rece responsable de buena parte de la respuesta inmunitaria a la
infección y el desarrollo de la enfermedad. En consecuencia, en la
actua lidad se emplea el tratam iento antibiótico con doxiciclina, que
al destruir la bacteria produce la muerte del nematodo o lo hace
estéril reproductivamente.
Traumatismos.
Diagnóstico
En el diagnóstico de esta entidad t ienen mucha importancia los aspectos
clínicos, ya que rara vez se util iza la linfografía. La linfogammagrafía se
puede emplear para detectar el punto de bloqueo del drenaje linfático,
y es una técnica úti l en oncolog ía para descubrir el "gang lio centinela"
donde drena el tejido enfermo y planear la cirugía.
El linfedema, a diferencia de los edemas de otra etiología, produce un
aspecto de "piel de naranja" a la zona superficial de la parte afecta, es de
consistencia dura (leñosa) y tiene muy escasa respuesta a la adm inistra-
ción de diuréticos o al reposo. En el linfedema secundario, los conductos
suelen estar dilatados y es posible determinar el nivel de la obstrucción.
Por el contrario, en el primario, los cond uctos linfáticos están ausentes o
son hipoplásicos o ectásicos.
Tratamiento
Los objetivos fundamentales en el tratamiento dellinfedema son controlar
el edema (son eficaces el masaje linfático superficial, suave y aplicado de
distal a proximal, la cinesiterapia y otras técnicas; hay que evitar cualquier
elemento que comprima la extremidad, las punciones venosas, el ejercicio
intenso o los traumatismos en la extremidad afectada, que debe mantener-
se el mayor tiempo posible por encima del corazón), conservar la piel sana
y limpia, y evitar e intervenir precozmente en las complicaciones como ce-
lulitis o erisipela y la linfangitis. Es recomendable la elevación de los pies en
la cama, el uso de medias elásticas y vendajes compresivos tras el vacia-
miento del edema mediante drenaje manual; o botas de masaje neumáti-
co secuencial durante el día. Especialmente en ellinfedema tras cirugía de
mama se han descrito buenos resultados con la terapia láser de bajo nivel.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
La aparición de ru bor, dolor y edema suele sign ifi car una celulitis o una
linfa ngitis (se reco noce como una infl amación linea l a lo largo de la pier-
na). Los orga nismos etiológ icos comunes son estafi lococos o estreptoco-
cos ~ - h emo l íti cos que exigen un t ratamiento vigoroso, casi siempre con
antibióti cos por vía venosa. En linfedemas crónicos se puede desa rroll ar
excepcionalmente un linfangiosarcoma.
La ciru gía se rese rva para casos graves que no responden al tratamiento
médico y consiste en la escisión del tejido hipertrofiad o y la práctica de
anastomosis linfove nosas para recanalizar el flujo desde un vaso li nfático
obstruid o al sistema venoso.
7 .2. Linfangitis
Es una infla mación ag uda, en raras ocasiones crónica, de los vasos li n-
fáticos. Los agentes etiológ icos más frecuentes son estreptococos
Ideas clave PS
" La causa más frecuente de linfedema a nivel mundial, principal-
mente en África tropica l, es la filariasis que produce la obstruc-
ción de conductos linfáticos por los nematodos y la respuesta
inflamatoria correspond iente, que conducen a la elefantiasis.
" Un motivo frecuente de linfedema son los tumores, tanto por
infiltración li nfática de las células malignas como por el trata-
07 · Enfermedades de los vasos linfáticos
~- h e m o líticos del grupo A, y en menos ocas iones, estafi lococos coagu-
lasa-posit ivos.
La inflamación suele extend erse a los tejid os pe rilin fát icos, sie ndo
a veces m uy exte nsa la reacc ió n circ undante, y el proceso se con-
vierte en ce luliti s o en abscesos foca les múltip les . Cas i siem pre hay
afectació n de los ga nglios linfáticos reg io nales, co n el resu ltado de
linfade niti s ag ud a. Clínicamente, la linfang iti s se ide nt ifi ca por la
apa ri ció n d e líneas subcután eas roja s qu e nace n en la puerta de
entrada de la infección y se dirigen, sig ui end o el trayecto de los
lin fát icos, ha sta los ganglios reg ion ales, aparec iend o estos t ume-
factos. Si los ga ng li os no impiden la di se m inac ió n d e las bact er ias,
es tas p ueden ll egar al sistema venoso y pro du cir un a bacte ri emia o
septi ce mi a.
El tratamiento es el del agente cau sa l, basá ndose en la ad min istración de
los antibióticos más adecu ados.
miento (cirugía con exéresis de nodos linfáticos o rad ioterap ia
con fibrosi s del sistema linfático) .
" La aparición de dolor, rubor y calor en una extremidad con lin-
fedema suele in dicar la existencia de sobreinfección (celulitis o
linfangitis bacteriana) .
" Los agentes etiológ icos que con mayor frecuenc ia producen lin-
fangit is bacterianas son los estreptococos ~-hemolíticos del gru-
po A y los estafi lococos coagulasa positivos.
_Girugja_c_ardiovascutar_ _ _

Recomm ended reading 1

A 68-year-old male, with a history of poorly-controlled hypertension,

visits the Emergency Room with a sharp, harrowing central thoracic
pain that radiates to the back. The blood pressure is 200/ 11 O mm Hg.
The chest X-ray shows what appears in the attached image. In regards
to this case, the most correct attitude would be [Figure 1a]:

1. Admit him into the lntensive Care Unit, control the hypertension
and perform electrocardiographic monitoring.
2. Perform a CT and subject him to percutaneous treatment.
3. Administer fibrinolytic agents.
4. Perform a CTwith contrast ora transesophageal echocardiogram,
in add ition to informing the cardiovascular surgeon.
S. Perform a thoracic CT and admit into the lntensive Care Unit

In the face of these clin ical signs, the first thing yo u shou ld consider is an
aortic dissection. Remember that, in an acute aortic syndrome, there is Figure 1a.
a connection w it h HBP in approxima-
tely 75% of cases. In fact, in th is case,
the poor control of the hypertension
is emphasised. From the examination
standpoint, it is very typical to find
asymmetric pulses, w hich in thi s case
are not menti oned.

The attached clin ical image shows a

clea r mediastina l widening. This is the
most frequent radiologica l finding
when a chest X-ray is performed on
this type of patients. Sometimes we
may also find pleural effusion, usually
on the left side, due to blood extra-
vasation . Do not forget that. in up to
20% of cases, the chest X-ray may be
absolutely normal.

As answer no. 4 indicates, we shou ld

perform a CT with contrast and notify Figura 1b. CT image with anatomical reconstruction, w hich shows a dissection in the false lumen (arrows).
the hea rt surgeon, since it is most likely
that this is an ascending aortic dissection (Stanford type A), the treatment Remember that, if it is a type-B dissection, the treatment is conservative.
whereof is surgical. In the event that a CT is performed, we could find an
image as that shown below. Pay attention to the arrows, which show the Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
false lumen wherein the dissection is shown. torial, 2012.
 • Cirugía cardiovascular

Recommended reading 2

67-year-old patient, without any history of interest, visits the Emer-

gency Room dueto an intense 4-hour-long thoracic pain that radiates
to the neck. The ECG is the one shown below. What would be the opti-
mal strategy to treat this patient? [Figure 2a]:

l. Thrombolytic therapy with intracoronary tissue plasminogen ac-

tivator only.
2. Thrombolytic therapy with intravenous tissue plasminogen acti-
vator plus acetylsalicylic acid (ASA).
3. Thrombolytic therapy with intravenou s TNK plus heparin.
4. Primary angioplasty. Figure 2a.
5. Low-molecular-weight heparin
in therapeutic doses and ASA.
SUSPICION OF ACS-STE
The clinical signs presented could
ANAMNESIS
be summarised asan acute corona ry EXAMINATION - - - - - Evaluate V3R, V4R, V7-V9
syndrome with ST-segment eleva- ECG (< 10 minutos)
tion (ACS-STE), wh ich, as you may
observe, is elevated in V3, V4 and, ------- + --------- -------.
Consider ECHOCARDIOGRAPHY
ALTERNATIVE
to a lesser extent, in VS . Therefore, it DIAGNOSES

corresponds to an anterior AMI. The t

Pertinent
SERIATION NECROSIS MARKERS
t
treatment of choice is primary ang io- Tests
Actions PERSISTENT ST-SEGMENT ELEVATION
Treatment
plasty. Fi brin olysis must be cons ide- LEFT BUNDLE BRANCH BLOCK
red if angioplasty is not avai lable, al- t
beit limiting its use with t ime criteria. ECG monitoring
Rest
On the other hand, we must al so use
Oxygen
anti-aggregation drugs, combin ing Anti-emetic opiaceous agents
ASA and cl opidogrel, since this com- Monitor BP and peripheral perfusion
ASA
bination has been shown to improve
REPERFUSION THERAPY
surviva l as compared to the use of a
single anti-agg regation agent. An- VES
t
-+- Primary PTCA possible in less than 2 h? -+- NO
swer no. 5 wou ld have been suitable
in the face of an acute coronary syn-
drome WITH OUT ST-segment eleva- Contraindications?
VES -- FIBRINOLVSIS - NO
tion.
t
FIBRINOLVSIS
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