COMPARACIÓN ENTRE HEMOFILIA Y

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

SANDRA GUTIÉRREZ, HASBEIDI MORILLO, JUDITH TABORDA, CESAR TORRES

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 COMPARACIÓN ENTRE HEMOFILIA Y
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Hemofilia Enfermedad de von
willebrand

Herencia Ligado al sexo Dominante

Afectación en… Factores de coagulación Factor de von willebrand

(glucoproteína)

Localización de las Músculos articulaciones, Músculos y piel

hemorragias subcutáneas

Plaquetas Normales Normales

Tiempo de sangría Normal Prolongado

Tiempo de protrombina Normal Normal

Tiempo de protrombina Prolongado Prolongado o normal

parcial

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¿Porque el ATM al ser una articulación de gran movilidad,
no presenta sangrado? R/: la ATM se diferencia de las demás
arti culaciones en que sus superfi cies arti culares no están cubiertas por
cartí lago hialino; están cubiertas por una capa de tejido fi brocarti laginoso
(menisco interarti cular), capaz de soportar presión (lo que explica por qué es
avascular). Tampoco presenta inervación, lo que indica que es un tejido que
se adapta bien a las compresiones.

¿Qué AINES están permitidos en pacientes hemofílicos?

R /: Los pacientes con hemofi lia pueden recibir cualquier
medicamento EXCEPTO aquellas presentaciones que contengan  aspirina o
ácido aceti l salicílico en su composición.
Los anti nfl amatorios (diclofenaco, ibuprofeno, meloxicam , etcétera) se
indican en dosis más bajas que las habitualmente recomendadas, y por
períodos cortos de ti empo.
Los pacientes con hemofi lia ti enen mayor riesgo de presentar hemorragia del
tubo digesti vo, por ello es recomendado la protección gástrica cuando se
administran anti nfl amatorios en forma prolongada. El paracetamol puede ser
usado en dosis habituales.
Evitar la administración intramuscular de los medicamentos, por el riesgo de
hematomas musculares severos.

¿Cómo los agentes con actividad “bypass” evaden la vía

intrínseca y llegan al factor X? R/: Actualmente son considerados
como tratamiento de primera línea para el control hemostáti co ante
sangrados graves.
Entre ellos se encuentran:
 el factor VII recombinante activado (rFVIIa ): El factor
recombinante VIIa, (rFVIIa) es una glicoproteína similar al factor VII
derivado del plasma humano, un factor de coagulación dependiente de
vitamina K. 

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 De manera breve consiste en la acti vación directa del FX sobre la
superfi cie de las plaquetas acti vadas en el siti o injuriado, eludiendo
así al FVIII entre otros que se encuentra inhibido por los auto-
anti cuerpos, para generar el estallido de trombina.
De forma más detallada van a formar complejos de TF y FVIIa iniciando
la cascada de coagulación extrínseca mediante la acti vación del factor
IX y del factor X. El factor Xa, en combinación con otros factores, a
conti nuación, convierte la protrombina en trombina conduciendo a la
formación de un tapón hemostáti co y la hemostasia local mediante la
conversión de fi brinógeno en fi brina. Con los niveles obtenidos
terapéuti camente, rFVIIa acti va sufi ciente factor IX y X en la superfi cie
de las plaquetas acti vadas para restaurar la formación de trombina por
las plaquetas y esto permite que cada una de las plaquetas produzca
más trombina conduciendo a una red de fi brina estable incluso en la
ausencia de un tapón de plaquetas inicial.
 el concentrado de complejo de protrombina activado
(CCPa): El concentrado complejo de protrombina acti vado es una
proteína plasmáti ca humana con acti vidad contra los inhibidores del
factor VIII. Conti ene factores II, IX y X no acti vados y factor VII
principalmente en la forma acti vada.
Tiene el mismo mecanismo de acción del factor VII recombinante
acti vado.