Neurología India

PUBLICACIONES DE MEDKNOW EN NOMBRE DE LA NEUROLOGICAL SOCIETY OF INDIA

ISSN: 0028-3886 EISSN: 1998-4022
VOL. 57, NÚM. 3, 2009, PP. 235-246

Neurology India, vol. 57, núm. 3, mayo-junio de 2009, págs. 235-246

Perspectiva india

Invaginación basilar, malformación de Chiari, siringomielia: una revisión

Atul Goel

Profesor y Jefe, Departamento de Neurocirugía, Hospital KEM y Seth GS Medical College,

Parel, Mumbai 400 012, India

Dirección por correspondencia: Dr. Atul Goel, Departamento de Neurocirugía, Hospital

KEM y Seth GS Medical College, Parel, Mumbai 400 012, India.
atulgoel62@hotmail.com

Fecha de aceptación: 09-jun-2009

Número de código: ni09076

PMID: 19587461

DOI: 10.4103 / 0028-3886.53260

Abstracto

Se revisó la experiencia personal e institucional (más de 25 años) de invaginación basilar. La

base de datos del departamento incluyó 3300 pacientes con patología de la unión
craneovertebral desde el año 1951 hasta la fecha. Los pacientes con invaginación basilar se
clasificaron en dos grupos según la presencia (Grupo A) o la ausencia (Grupo B) de
evidencia clínica y radiológica de inestabilidad de la unión craneovertebral. Los parámetros
radiológicos estándar descritos por Chamberlain se utilizaron para evaluar la inestabilidad de
la unión craneovertebral. La patogenia y las características clínicas en pacientes con
invaginación basilar del grupo A parecían estar relacionadas con la inestabilidad mecánica,
mientras que parecían ser secundarias a la disgenesia embrionaria en pacientes con
invaginación basilar del grupo B. El tratamiento por distracción facial y fijación de masa
lateral directa puede resultar en la restauración de la alineación craneovertebral y cervical en
pacientes con invaginación basilar del Grupo A. Tal tratamiento puede evitar la necesidad de
una cirugía de descompresión de fosa transoral o posterior. La descompresión ósea del
agujero magnum parece ser un tratamiento quirúrgico racional para pacientes con
invaginación basilar del grupo B. La división de los pacientes con invaginación basilar en
función de la presencia o ausencia de inestabilidad proporciona información sobre la
patogénesis de la anomalía y una base para el tratamiento quirúrgico racional.

Palabras clave: Atlantoaxial, invaginación basilar, malformación de Chiari, craneovertebral,

siringomielia.

Introducción

El tema de las anomalías de la unión craneovertebral está en discusión y evaluación durante

más de un siglo. Una serie de revisiones clásicas han intentado aclarar una variedad de
problemas complejos asociados. A pesar de los volúmenes de publicaciones sobre el tema,
parece que la última palabra aún no se ha dicho. Las anomalías craneovertebrales se
encuentran con mayor frecuencia en el subcontinente indio que en cualquier otro lugar del
mundo. Incluso en India, estas anomalías se documentan con mayor frecuencia en Uttar
Pradesh, Bihar, Rajasthan y partes de Gujarat. Las razones de esta agrupación geográfica
son especulativas. Con los años, ha habido un número relativamente grande de
publicaciones importantes y autorizadas de la India sobre este tema.

El tratamiento quirúrgico de las anomalías craneovertebrales congénitas es complejo debido

a la dificultad relativa para acceder a la región, las relaciones críticas de las estructuras
neurovasculares y los complejos problemas biomecánicos involucrados. La invaginación
basilar forma un componente prominente de las anomalías craneovertebrales. La
malformación de Chiari y la siringomielia son asociados comunes de la invaginación basilar y
son los componentes del tejido blando de la disgenesia. Los parámetros radiológicos y
tomográficos simples se han utilizado principalmente para diagnosticar la invaginación
basilar durante muchos años. Ha habido un renovado interés en la anatomía normal y las
lesiones patológicas de la unión craneovertebral con el desarrollo de imágenes por
tomografía computarizada (TC) de alta resolución y resonancia magnética (MRI). Las
imágenes mejoradas han brindado la oportunidad de observar claramente la anormalidad
ósea y las distorsionadas relaciones neurales y vasculares. La resonancia magnética
dinámica y la tomografía computarizada han ayudado en la evaluación de la patología de la
invaginación basilar, en la evaluación de la biomecánica de las articulaciones y en la
formulación de una estrategia quirúrgica racional. A pesar de la claridad de las imágenes,
continúa la controversia sobre el manejo de la invaginación basilar. Incluso la historia natural
no se ha aclarado claramente en la literatura. Las indicaciones quirúrgicas para un enfoque
dado junto con el momento de las etapas quirúrgicas aún están en discusión.

Patogenesia
Se han sugerido varias teorías para dilucidar la causa probable y el origen de la invaginación
basilar e incluyen disgenesia mecánica o embriológica, anormalidades genéticas e
infecciones virales. [1] , [2] , [3] , [4] , [5] La mayoría de los anatomistas, durante más de un siglo,
han pensado que la deformación tenía una causa mecánica y, por lo tanto, aplicaron el
nombre: 'impressio baseos cranii' [6] o impresión basilar [7] Grawitz [8] creía que la
invaginación basilar a menudo era el resultado del subdesarrollo o mal desarrollo de la
región de transición craneovertebral. Un rango de malformaciones se asocia frecuentemente
con anomalías del atlas y el eje, algunas de las cuales pueden ser bastante atípicas, y con
fisuras o defectos y proyecciones óseas de la columna vertebral en la zona de transición
craneovertebral. Las últimas anomalías fueron agrupadas por von Torklus y Gehle [7] como
displasias suboccipitales.

Habíamos especulado que la invaginación basilar es secundaria a la alineación

anormalmente inclinada de las facetas del atlas y el eje. [9] El deslizamiento progresivo del
atlas sobre el eje secundario a esta mala alineación, un proceso similar a la espondilolistesis
en la columna lumbosacra, resulta en la invaginación del proceso odontoideo hacia el cordón
craneocervical. [9] , [10] Algunos autores han aludido a la naturaleza progresiva de la anomalía
de la invaginación basilar. [10]

El cuello corto, la línea del cabello baja, los músculos del cuello en forma de red, la tortícolis,
la reducción en el rango de movimientos del cuello y varias variaciones físicas se han
descrito como características de la invaginación basilar durante más de un siglo. También se
han registrado varias deformidades de fusión ósea y platibasia. El dolor de cuello, los
espasmos musculares y la restricción de los movimientos del cuello se observan con
frecuencia, lo que sugiere la inestabilidad de la región.

Clasificación en los grupos I y II

En el año 1997, presentamos un sistema de clasificación para la invaginación basilar que lo

dividió en dos categorías discretas. Esta clasificación ayudó a aclarar la comprensión de la
patología y la patogénesis de la anomalía, en la selección del tratamiento quirúrgico y en la
predicción del resultado. [11] El análisis se basó en un estudio de 190 pacientes de
invaginación basilar tratados quirúrgicamente en nuestro departamento durante un período
de diez años (1988-97). Sobre la base de un criterio único de ausencia o presencia de
malformación de Chiari, la anomalía se clasificó en el Grupo I y II,
respectivamente. Esencialmente, el Grupo I incluyó pacientes donde había invaginación del
proceso odontoideo en el agujero magno y se sangraba en el tronco encefálico. La punta del
proceso odontoideo se distanció del arco anterior del atlas o la cara inferior del clivus. El
distanciamiento del proceso odontoideo del arco anterior sugirió la presencia de inestabilidad
de la región y luxación atlantoaxial. El ángulo del clivus y el volumen de la fosa craneal
posterior no se vieron esencialmente afectados en estos pacientes. En el Grupo II, por otro
lado, el ensamblaje del proceso odontoideo, el arco anterior del atlas y el clivus migraron
superiormente al unísono, lo que resultó en la reducción del volumen de la fosa craneal
posterior, que era la patología primaria en estos pacientes. La malformación o hernia de
Chiari de la amígdala cerebelosa se consideró como resultado de la reducción en el volumen
de la fosa craneal posterior. En el año 1997, definimos por primera vez la implicación clínica
de la asociación del pequeño volumen de la fosa craneal posterior y la malformación de
Chiari. [11]

Clasificación en los grupos A y B

En nuestro estudio reciente, identificamos un subgrupo de pacientes con invaginación basilar

donde había evidencia radiológica clara de inestabilidad de la región que se manifestaba por
el distanciamiento del proceso odontoideo del arco anterior del atlas, y las características
radiológicas que coinciden con las del Grupo Yo pacientes. Considerando esta evaluación
actual, hemos propuesto una nueva clasificación para la invaginación basilar en dos grupos
basada en parámetros que determinan una estrategia de tratamiento alternativa. [12] En la
invaginación basilar del Grupo A hubo una luxación atlantoaxial 'fija' y la punta del proceso
odontoideo 'invaginó' en el agujero occipital y estaba por encima de la línea de
Chamberlain, [13] línea McRae del agujero magnum [14] y de Wackenheim línea de
clival. [15] La definición de invaginación basilar del prolapso de la columna cervical en la base
del cráneo, según lo sugerido por von Torklus, [7] era adecuada para este grupo de pacientes
[ Figura - 1a yb ]. La invaginación basilar del grupo B fue donde el proceso odontoideo y el
clivus permanecieron anatómicamente alineados a pesar de la presencia de invaginación
basilar y otras anomalías asociadas. En este grupo, la punta del proceso odontoideo estaba
por encima de la línea de Chamberlain pero debajo de las líneas de McRae y Wackenheim
[ Figura - 2a yb ]. Los hallazgos radiológicos sugirieron que el proceso odontoideo en
pacientes del Grupo A resultó en una compresión directa del tronco
encefálico. Esencialmente, en la invaginación basilar del Grupo A, había un elemento de
inestabilidad de la región que se manifestaba por la punta del proceso odontoideo que se
distanciaba del arco anterior del atlas o el extremo inferior del clivus. En algunos pacientes
del Grupo A hubo malformación de Chiari, y esta característica diferencia la clasificación
actual de la clasificación anterior. En este grupo, las articulaciones atlantoaxiales estaban
"activas" y su orientación era oblicua como se muestra en [ Figura - 3 ], en lugar de la
orientación horizontal que se encuentra normalmente. Hemos encontrado similitudes de tal
posición de las facetas C1-2 con espondilolistesis vistas en la columna subaxial. Nos parece
que la articulación atlantoaxial en estos pacientes está en una posición anormal como
resultado de la inestabilidad mecánica y el empeoramiento progresivo de la dislocación es
probablemente secundario al aumento del 'deslizamiento' de las facetas del atlas sobre las
facetas del eje. En el Grupo B, las articulaciones atlantoaxiales eran normales y estaban
normalmente alineadas. En algunos pacientes las articulaciones estaban completamente
fusionadas. La patogenia de la invaginación basilar parece ser diferente en los dos
grupos. Comprender estos dos tipos de invaginación basilar es probablemente el factor más
crucial para comprender los diversos problemas de gestión involucrados. La invaginación
basilar del grupo A forma un subgrupo más grande de pacientes que se encuentran en el
subcontinente indio.

Anteriormente habíamos especulado que los pacientes de invaginación basilar del Grupo A y
disgenesia de huesos y tejidos blandos relacionados pueden no ser un defecto congénito,
pero pueden ser el resultado de una "incompetencia" mecánica de las articulaciones
atlantoaxiales. Varias anomalías óseas y de tejidos blandos están asociadas con la
invaginación basilar. Estos incluyen cuello corto, tortícolis, platibasia, fusión del cuerpo
vertebral cervical (anomalía de Klippel-Feil), incluida la asimilación de atlas, cambios
espinales espondilóticos y restricción de los movimientos del cuello. Se observó que varias
de estas anormalidades eran reversibles después de la descompresión y la estabilización de
la región. [1] Teniendo en cuenta que varias características físicas asociadas con este grupo
de invaginación basilar son reversibles, parece que la patogénesis en estos pacientes puede
deberse más a factores mecánicos que a causas congénitas o disgenesia embriológica. La
enseñanza común sobre el tema es que el cuello corto y la tortícolis son el resultado de una
disgenesia embriológica y efectivamente provocan la indentación del proceso odontoideo en
el cordón cervicomedular. Sin embargo, parece que es la compresión del cordón debido a la
sangría por el proceso odontoideo el evento principal y todas las alteraciones físicas y
anormalidades óseas, incluido el cuello corto y la tortícolis, son respuestas protectoras
naturales secundarias que tienen como objetivo reducir el estiramiento del cordón sobre el
proceso de sangrado odontoideo. El dolor, la restricción de los movimientos del cuello y la
hiperlordosis del cuello indican la presencia de inestabilidad de la unión craneovertebral.

Diagnóstico

Criterios radiológicos.

Línea de Chamberlain

La invaginación basilar se diagnosticó cuando la punta del proceso odontoideo estaba al

menos 2 mm por encima de la línea de Chamberlain. [13] La medición de la línea de
Chamberlain en imágenes de reconstrucción sagital lateral de tomografía computarizada y
resonancia magnética sagital se consideró confiable y precisa. El análisis de la invaginación
basilar en dos grupos sobre la base de la línea de Chamberlain sugirió que la invaginación
basilar es mucho más grave en el Grupo B que en el Grupo A.

Distancia desde la punta odontoidea hasta la unión pontomedular

La distancia desde la punta de la unión odontoidea hasta la unión pontomedular, como se

observó en la resonancia magnética, fue un índice útil para definir la reducción del tamaño
del hueso de la fosa craneal posterior. [13] La distancia se redujo notablemente en los
pacientes del Grupo B, mientras que fue relativamente grande en los pacientes del Grupo A.

Intervalo Atlanto-dental o clivo-dental

En los pacientes del Grupo A, se observó que el proceso odontoideo migraba superior y
posteriormente hacia el agujero magno y se distanciaba del arco anterior del atlas y el
extremo inferior del clivus. Según el intervalo atlanto-dental o clivo-dental, hubo un elemento
de luxación atlantoaxial 'fija' en estos pacientes. La movilidad real de la articulación
atlantoaxial en la flexión y extensión del cuello puede demostrarse solo en raras
ocasiones. En nuestro estudio reciente, identificamos pacientes en los que había
"dislocación atlantoaxial móvil y reducible vertical", en la que había invaginación basilar
cuando el cuello estaba flexionado, y la alineación era normal cuando la cabeza estaba en
posición extendida. Aunque tal movilidad rara vez se identifica, sí indica la necesidad de
estudios dinámicos de flexión-extensión para evaluar preoperatoriamente la inestabilidad
craneovertebral. [16] En el Grupo B, la alineación del proceso odontoideo con el arco anterior
del atlas y con la cara inferior del clivus sigue siendo normal y no hay inestabilidad en estos
pacientes.

La línea clival de Wackenheim

La punta del proceso odontoideo fue significativamente superior a la línea clival de

Wackenheim en pacientes del Grupo A. En los pacientes del Grupo B, la relación de la punta
del proceso odontoideo y el extremo inferior del clivus y el intervalo atlanto-dental y clivo-
dental se mantuvo relativamente normal. En la mayoría de los pacientes, la punta del
proceso odontoideo se mantuvo por debajo de la línea de clival de Wackenheim [15] y la línea
de foramen magnum de McRae. [14] La invaginación basilar, por lo tanto, resultó de la
colocación rostral del plano del agujero occipital en relación con el tronco encefálico [ Figura
- 2a yb ].

Platybasia

La asociación de platybasia e invaginación basilar es bien conocida. Chamberlain, en su

estudio inicial, se refirió a ambas entidades como sinónimos. [13] Posteriormente, varios
autores han cuestionado la importancia clínica de la platibasia y la han considerado de
importancia antropológica solamente. La posición superior del proceso odontoideo se asoció
con una angulación más horizontal y un acortamiento del clivus. [17] Klaus también identificó
dos grupos de invaginación basilar sobre la base de la línea clival de
Wackenheim. [15] , [18] Observó que en la invaginación basilar asociada con platybasia, la
punta del proceso odontoideo casi nunca alcanza la línea de clival de Wackenheim, mientras
que en una estantería abrupta o clivus normal, la línea de las guaridas a menudo llega o
incluso sobre -lo sombrea. La plabasia se observó en ambos grupos, pero fue relativamente
menor en número y gravedad en el Grupo A. Del estudio de pacientes del Grupo B, parece
que la platibasia fue tan importante como la invaginación del proceso odontoideo para
causar la concavidad anterior del tronco encefálico y en reduciendo el volumen de la fosa
posterior. Marin-Padilla [19] concluyó de su estudio que las deformidades similares a las de
Chiari reflejan los efectos del moldeamiento clival y occipital, que actúan principalmente en
sentido anterior. La platibasia no resultó directamente en ningún síntoma neurológico, pero
participó con invaginación basilar en la reducción crítica del volumen de la fosa craneal
posterior. En nuestro estudio reciente, [1] demostramos la reversión de la platibasia en
pacientes del Grupo A después de la cirugía de realineamiento craneovertebral que implicó
la distracción de las facetas del atlas y el eje.

Volumen de la fosa craneal posterior

Se observó que el índice de altura de Klaus [18] medido en la resonancia magnética era
mucho más preciso que las mediciones convencionales basadas en radiografías simples. El
tentorio se pudo identificar claramente en la resonancia magnética y la distancia de la punta
del odontoide desde la línea del tentorio indicó la altura de la fosa craneal posterior. Sobre la
base del índice de Klaus, se encontró que la altura de la fosa posterior se redujo
notablemente en los pacientes del Grupo B, mientras que solo se vio moderadamente
afectada en los pacientes del Grupo A.
Ángulo omega

Aunque no se usa con frecuencia, el ángulo Omega o la angulación del proceso odontoideo
desde la vertical, según lo descrito por Klaus, resultó ser una guía útil. [18] Describimos un
ángulo Omega modificado ya que la medición del ángulo desde la vertical se vio afectada
por la flexión y extensión del cuello. [11] Se dibujó una línea atravesando el centro de la base
del eje paralela a la línea del paladar duro. La línea del paladar duro no se vio afectada por
el movimiento relativo de la cabeza y la columna cervical durante el movimiento del cuello en
estas anomalías craneovertebrales "fijas" [ Figura - 4 ]. La hipoplasia facial o la anormalidad
del paladar duro no se observó en ningún caso en esta serie y no afectó las mediciones. El
ángulo Omega representaba la dirección de desplazamiento del proceso odontoideo. El
ángulo Omega se redujo severamente en los pacientes del Grupo A, mientras que fue
mucho mayor en los pacientes del Grupo B. La reducción en el ángulo Omega en los
pacientes del Grupo A mostró que el proceso odontoideo se había inclinado hacia la
horizontal y estaba angulado posteriormente, mientras que estaba casi vertical y migraba
superiormente en los pacientes del Grupo B.

Circunferencia del tronco encefálico

La circunferencia efectiva del tronco encefálico medida en la RM fue un parámetro adicional

útil. [11] Si bien la circunferencia del tronco encefálico se redujo notablemente en los
pacientes del Grupo A, la circunferencia se vio afectada o no afectada marginalmente en los
pacientes del Grupo B, lo que indica que no hubo compresión directa del tronco encefálico
como resultado del proceso odontoideo en el último grupo.

La concavidad anterior del tronco encefálico tenía una curvatura suave en los pacientes del
Grupo B, mientras que era aguda en los pacientes del Grupo A, formando el ángulo la punta
del proceso odontoideo. En el Grupo A, la distorsión del tronco encefálico fue directamente
el resultado de la sangría del proceso odontoideo. [11] , [20]

Occipitalización del atlas.

La asociación de occipitalización del atlas con invaginación basilar fue notada primero por
Rakitansky [citado por Grawitz 1880 [8] ] y desde entonces se ha mencionado con
frecuencia. [13] , [14] , [21] , [22] Muchos autores han considerado la asimilación como un rasgo
característico de la invaginación basilar. La asimilación del atlas puede ser parcial o
incompleta.

La anomalía ósea de Klippel-Feil se refiere a la tríada de observaciones de fusiones

vertebrales cervicales extensas, rayita baja, restricciones de movimientos del cuello y cuello
corto.

Tamaño de cuello

La medición de la altura craneovertebral se puede realizar mediante una modificación del

índice de altura de la fosa posterior de Klaus. [1] , [23] , [24] La altura cervical se midió desde la
punta del proceso odontoideo hasta el punto medio de la base del cuerpo vertebral C5
[ Figura - 5 ]. La base del cuerpo vertebral C-5 se usó como límite inferior para medir las
alturas craneovertebral y cervical porque en varias investigaciones disponibles las vértebras
C6 y C7 no estaban claramente delineadas.

En la medición física directa, se observó que la longitud del cuello aumentaba en la mayoría
de los pacientes. El parámetro de medición de la longitud del cuello desde el inión hasta la
punta del proceso espinoso C7 puede ser útil. [1] , [23]

Características clínicas

La mayoría de los pacientes (58%) con invaginación basilar del Grupo A tenían
antecedentes de lesión en la cabeza de menor a mayor antes del inicio de los síntomas. Los
síntomas piramidales formaron un componente dominante. Las sensaciones kinestésicas se
vieron afectadas en el 55% de los pacientes. La disfunción espinotalámica fue menos
frecuente (36%). El dolor de cuello fue un síntoma de presentación importante en el 77% de
los pacientes. La tortícolis estuvo presente en el 41% de los pacientes. [12] El análisis de las
características radiológicas y clínicas sugiere que los síntomas y signos fueron el resultado
de la compresión del tronco encefálico por el proceso odontoideo.

La presentación fue relativamente aguda en los pacientes del Grupo A, mientras que fue
prolongada y lentamente progresiva en los pacientes del Grupo B En los pacientes del
Grupo B, la aparición de los síntomas y su evolución fueron insidiosos. Por lo tanto, se
necesitaba una investigación cuidadosa para determinar el momento de aparición de los
síntomas iniciales. En la mayoría de los pacientes, el momento de inicio ya estaba
olvidado. Esto dificultó establecer con certeza la edad a la que comenzaron las quejas.

Factores precipitantes

El trauma de gravedad variable fue un factor precipitante notable en los pacientes del Grupo
A. [24] , [25] El trauma rara vez juega un papel importante en la precipitación de los síntomas en
pacientes del Grupo B. El hecho de que el trauma influyera en el desarrollo agudo de los
síntomas apuntaba hacia un elemento de inestabilidad de la región craneovertebral en
pacientes del Grupo A. Las infecciones probablemente precipitaron los eventos en unos
pocos pacientes en el Grupo A. Aunque el transporte a largo plazo de cargas en la cabeza
como factor precipitante se ha registrado en algunos de los estudios previos de la
India, [24] no se observó ninguna significado en nuestra serie.

Características clínicas asociadas.

La mera inspección de los pacientes con invaginación basilar fue de valor diagnóstico en la
mayoría de los pacientes en ambos grupos. Sin embargo, el cuello corto y la tortícolis se
encontraron con mayor frecuencia en pacientes con invaginación basilar del grupo A. Los
síntomas y signos en la invaginación basilar del Grupo B parecían estar directamente
relacionados con la "acumulación" de estructuras neurales en el agujero magno. Aunque las
dimensiones del foramen magnum eran grandes y, a veces, incluso más grandes que
incluso en un estado normal, el volumen de su contenido y probablemente la compresión
'pulsátil' de las estructuras en el foramen magnum produjeron síntomas neurológicos. [26] La
circunferencia notablemente reducida del tronco encefálico en pacientes del Grupo A mostró
claramente que la compresión directa del tronco encefálico por el proceso odontoideo causó
los síntomas neurológicos. Los síntomas del cordón central y los signos relacionados se
observaron en pacientes asociados con siringomielia.

Manejo Quirúrgico

Recientemente habíamos estudiado el tratamiento de la invaginación basilar del Grupo A, y

discutimos la viabilidad de la manipulación y la distracción de las facetas del atlas y el eje y
el intento de reducir la invaginación basilar y la fijación de la articulación
atlantoaxial. [10] , [12] , [27] , [28] Nuestra experiencia actual con la técnica de más de 200
pacientes, nos ha convencido de que la distracción y la fijación directa de la masa lateral de
la articulación atlantoaxial es el tratamiento ideal en pacientes con grupo A basilar La
invaginación y la cirugía transoral pueden evitarse por completo. La técnica resultó en la
realineación de las facetas en la posición horizontal y en la realineación de toda la unión
craneovertebral.

Realineación craneovertebral para la invaginación basilar del grupo A

La forma estándar y más aceptada de tratamiento de la invaginación basilar del Grupo A es

una descompresión transoral. [11] , [12] , [20] La mayoría de los autores recomiendan una
fijación occipitocervical posterior después de la descompresión anterior.

La odontoidectomía transoral y la resección de la mitad o el tercio superior del cuerpo C2 fue

un procedimiento quirúrgico gratificante en pacientes del Grupo A. [11] Después de esta
cirugía, hubo una recuperación clínica en todos los pacientes de este grupo. Sin embargo, el
resultado clínico a largo plazo después de la operación gemelar de descompresión transoral
seguida de estabilización posterior fue inferior al resultado clínico después de nuestra
operación actual que involucra realineamiento craneovertebral sin descompresión ósea,
dural o neural. En los pacientes del Grupo A, el proceso odontoideo fue bajo aunque
angulado posteriormente. La cirugía fue ayudada por la tracción cervical ya que redujo la
angulación posterior y ayudó a tirar del proceso odontoideo hacia abajo. El análisis de la
patología, la experiencia quirúrgica y los resultados sugieren que la cirugía descompresiva
transoral anterior es relevante en pacientes del Grupo A; aunque en nuestra evaluación
actual recomendamos la realineación craneovertebral en estos pacientes.

Anteriormente habíamos intentado reducir la invaginación basilar mediante la fijación

occipitocervical después de la institución de la tracción cervical. [11] , [20] Sin embargo, los
cuatro pacientes tratados de esta manera posteriormente necesitaron descompresión
transoral ya que la reducción de la invaginación basilar y de la dislocación atlantoaxial no
pudo ser sostenida por el implante. Nuestra técnica de realineamiento craneovertebral
mediante la extracción amplia de la cápsula articular atlantoaxial y el cartílago articular
mediante perforación y posterior distracción de la articulación mediante manipulación manual
brindó una oportunidad única para obtener la reducción de la invaginación basilar y la
luxación atlantoaxial.
Experiencia quirúrgica y técnica de realineamiento craneovertebral

Todos los pacientes con invaginación basilar del grupo A se sometieron a cirugía de
manipulación articular [ Figura - 6 ], [ Figura - 7 af y g ]. Ningún paciente se sometió a una
descompresión transoral como operación de primera etapa. Los pasos quirúrgicos básicos
de la cirugía de manipulación articular son los mismos que se analizan en nuestros
documentos sobre la placa de masa lateral y la fijación por tornillo de la articulación
atlantoaxial. La exposición de la articulación atlantoaxial en pacientes con invaginación
basilar es significativamente más difícil y técnicamente desafiante en comparación con una
articulación atlantoaxial normalmente alineada que se encuentra durante el tratamiento de la
inestabilidad postraumática. La articulación tiene una ubicación significativamente rostral y el
microscopio necesita un ángulo apropiado. Debido a anormalidades óseas de la región y la
rotación frecuente, la orientación puede perderse fácilmente. La tracción cervical se
administra antes de la inducción de la anestesia y los pesos se incrementan
progresivamente hasta aproximadamente un quinto del peso corporal total. Se coloca al
paciente boca abajo con el extremo de la mesa elevado a unos 35 grados. El uso de
asistencia de neuro-navegación facilitó la disección y agregó seguridad para la implantación
de tornillos. Las articulaciones facetarias atlantoaxiales están ampliamente expuestas en
ambos lados después de seccionar el gran ganglio C2. La exposición de la faceta del atlas
fue significativamente difícil ya que en varios pacientes hubo una asimilación del atlas que
resultó en una faceta C1 ubicada rostralmente. La cápsula articular se extirpa y el cartílago
articular se extrae ampliamente con un micro taladro. La articulación de ambos lados se
distrae con un osteótomo. El borde plano del osteótomo se introduce en la articulación y
luego se gira verticalmente para provocar distracción. El estado de la dislocación y de la
invaginación basilar se evalúa mediante control radiográfico intraoperatorio. El injerto de
hueso corticocanceloso recogido de la cresta ilíaca se introduce en la articulación en
pequeños trozos. El espaciador de titanio especialmente diseñado o los bloques de
hidroxiapatita se usan en pacientes seleccionados como injerto de puntal y se introducen en
las articulaciones para proporcionar distracción y estabilidad adicionales. El mantenimiento
de la articulación en una posición distraída y reducida con la ayuda de un injerto óseo con o
sin la ayuda de hidroxiapatita o separadores metálicos y la posterior fijación de la articulación
con la ayuda de tornillos interarticulares y una placa de metal proporcionaron una fijación
biomecánicamente firme y una distracción sostenida . Los agujeros en el separador de metal
de titanio proporcionaron espacio para la fusión ósea. Se observó que la fijación era lo
suficientemente fuerte como para sostener las tensiones verticales, transversales y rotatorias
de la región más móvil de la columna vertebral. La fijación lateral de la placa de masa y el
tornillo de la región se realiza posteriormente mediante la técnica descrita
anteriormente. [29] , [30] Se utiliza una placa de acero inoxidable de dos agujeros que mide 15-
20 mm de longitud. Los tornillos tienen un diámetro de 2,4 a 2,6 mm y miden de 16 a 22 mm
de longitud. Los tornillos se pasan bilateralmente a través de los agujeros en la placa hacia
la masa lateral del atlas y el eje. En pacientes en los que, debido a limitaciones técnicas
anatómicas o quirúrgicas, no se puede completar el enchapado de masa lateral, se puede
realizar un método de fijación con tornillo transarticular C1-C2 descrito por Magerl [31] o una
fijación occipitoaxial [20] , [29] , [30] . El punto de entrada y la dirección del tornillo para la fijación
transarticular se modifican para adaptarse a la compleja anatomía local en estos pacientes y
se realizan bajo visión directa. Se coloca un injerto óseo adicional entre los elementos
posteriores de C1 y C2 después de decorticar el área del hueso del huésped con una
fresa. Después de la operación, se interrumpe la tracción y se coloca al paciente en un
collarín cervical duro de cuatro postes durante tres meses y se restringen todas sus
actividades físicas que involucran el cuello durante el período.

Resultados de la cirugía.

La mejoría clínica neurológica varía, pero en la mayoría de los pacientes es notable y

satisfactoria. Todos nuestros pacientes tuvieron una mejora neurológica sostenida de
diversos grados, lo que sugiere la efectividad de la operación. Después de la cirugía, la
alineación del proceso odontoideo y el clivus y la unión craneovertebral completa mejoró
hacia la normalidad. La punta del proceso odontoideo retrocedió en relación con la línea
clival de Wackenheim, la línea de Chamberlain y la línea de McRae, lo que sugiere una
reducción en la invaginación basilar. La inclinación posterior del proceso odontoideo, según
lo evaluado por el ángulo omega modificado, se redujo después de la
cirugía. [11] , [18] Podríamos obtener diversos grados de reducción de la invaginación basilar y
la luxación atlantoaxial. El grado de distracción de la articulación y la posterior reducción de
la invaginación basilar fue más significativo en pacientes más jóvenes que en pacientes de
edad avanzada. Además del proceso odontoideo que cambia su inclinación, la angulación
del clivus también volvió a la normalidad, lo que sugiere que el procedimiento realineó toda
la unión craneovertebral. El grado de mejora neurológica observado por nosotros después
de usar la técnica descrita parecía ser mucho más satisfactorio y sostenido en comparación
con la mejora obtenida después de una cirugía transoral y la posterior fijación
occipitocervical. A pesar de la naturaleza compleja y deformada de las anomalías
encontradas en la serie, no hubo complicaciones vasculares, neurológicas o infecciosas
postoperatorias.En tres pacientes, la reducción de la invaginación basilar no fue del todo
satisfactoria y se realizó una cirugía transoral tardía para descomprimir la región. Ningún
paciente necesitó una nueva exploración por falla en la fijación del implante. Las radiografías
postoperatorias y de seguimiento inmediatas confirmaron la fijación y la fusión y la reducción
de la invaginación basilar. La tortícolis mejoró significativamente después de la cirugía en
todos los pacientes. Ningún paciente se quejó de entumecimiento en la región suboccipital,
pero en una pregunta importante acordó tener un parche de entumecimiento suboccipital.

Realineación craneovertebral para la invaginación basilar del grupo A asociada con

siringomielia

Habíamos clasificado la siringomielia y sugerido un protocolo de tratamiento específico sobre

la base de los posibles factores patogénicos. [32] En este estudio, sugerimos que la
siringomielia es una respuesta terciaria a la anomalía craneovertebral primaria en forma de
invaginación basilar que conduce a una malformación secundaria de Chiari 1 como resultado
de la reducción en el volumen de la fosa craneal posterior. En consecuencia, una
descompresión ósea de la fosa posterior se consideró óptima en el tratamiento de este
subgrupo de pacientes.

Hemos identificado pacientes de siringomielia donde hay anomalías óseas asociadas de la

región craneovertebral que incluyen luxación atlantoaxial 'fija' o aquellas con invaginación
basilar del Grupo A. Este grupo selecto de pacientes se trata mediante intentos de reducción
de la dislocación atlantoaxial y de invaginación basilar y mediante fijación atlantoaxial de
placa de masa lateral directa y tornillo mediante técnicas descritas por nosotros. [27] No se
realiza descompresión ósea o dural o manipulación neuronal de ningún tipo en estos
pacientes.

La mayoría de los pacientes con siringomielia relacionada con la malformación de Chiari sin
ninguna anomalía ósea de la región craneovertebral tienen hiporreflexia de las extremidades
superiores y extremidades inferiores espásticas. La presencia de cuadriparesia espástica en
todos nuestros pacientes sugiere que los síntomas estaban relacionados con la compresión
del tronco encefálico de las guaridas invaginadas en lugar de debido a la siringomielia. Se
observó que los pacientes eran relativamente jóvenes, el dolor de cuello formaba parte del
complejo de síntomas, y los síntomas motores y la ataxia eran síntomas mucho más
prominentes en pacientes que tenían el complejo de malformación que incluía invaginación
basilar del Grupo A, malformación de Chiari 1 y siringomielia que en pacientes con un
complejo similar pero sin anomalías óseas en la región craneovertebral.Parece que cuando
la angulación de las facetas no es tan aguda o solo se ve marginalmente afectada, el
progreso de la invaginación basilar es lento y durante varios años, lo que brinda una
oportunidad para que la siringe se desarrolle implacablemente.

Se observó que en pacientes con siringomielia donde había luxación atlantoaxial 'fija' con o
sin asociación de invaginación basilar del grupo A y malformación de Chiari, se podía
intentar realinear los huesos en la unión craneovertebral. [12]Como observamos
anteriormente, parece que la articulación atlantoaxial en estos pacientes está en una
posición anormal como resultado de una anomalía congénita de los huesos, y el
empeoramiento progresivo de la dislocación es probablemente secundario al aumento del
'deslizamiento' del atlas sobre el eje . El hecho de que hubo una mejora clínica notable
después de la reducción de la dislocación atlantoaxial y de la invaginación basilar, parece
que el complejo de la dislocación atlantoaxial, la invaginación basilar y la siringomielia son
probablemente secundarias a la inestabilidad craneovertebral primaria. La invaginación
basilar del grupo A en pacientes con siringomielia asociada fue menos grave y los síntomas
fueron de larga duración en comparación con los pacientes en los que no había
siringomielia.La realización de cirugía y manipulación articular fue relativamente más fácil en
estos pacientes.

Después de la cirugía, la alineación del proceso odontoideo y el clivus y la unión

craneovertebral completa mejoró hacia la normalidad. Podríamos obtener diversos grados
de reducción de la invaginación basilar y la luxación atlantoaxial. Las alineaciones
atlantoaxiales cambiaron hacia la normalidad y la punta del proceso odontoideo retrocedió
en relación con la línea clival de Wackenheim y la línea de Chamberlain, lo que sugiere una
reducción en la invaginación basilar y la dislocación atlantoaxial. La inclinación posterior del
proceso odontoideo, según lo evaluado por el ángulo omega modificado, se redujo después
de la cirugía. [11] , [12]Todos los pacientes tuvieron una mejora neurológica sostenida de
diversos grados, lo que sugiere la efectividad de la operación. Se utilizaron placas de acero
inoxidable, una variedad de tornillos sin bloqueo y separadores hechos a medida debido a
los mayores costos del material de marca. Debido al tipo de metal utilizado en el
procedimiento, el efecto sobre la siringomielia no se confirma.

Reversibilidad de los cambios musculoesqueléticos después de la cirugía.

Recientemente analizamos la posibilidad de revertir los cambios musculoesqueléticos de
larga duración en pacientes con invaginación basilar del Grupo A después de la
descompresión quirúrgica y la estabilización. [1]Se evaluaron las implicaciones de dicho
análisis en la comprensión de la patogénesis de una serie de características que se asocian
característicamente con la invaginación basilar. Ciento setenta pacientes seleccionados con
invaginación basilar que se sometieron a cirugía de fijación de distracción de la articulación
atlantoaxial entre 1999 y abril de 2008 fueron evaluados en ese estudio. En esta serie, antes
de la cirugía hubo varios cambios físicos, como la reducción de la longitud del cuello, la
tortícolis, la lordosis exagerada de la columna cervical y la angulación craneoespinal
reducida. Otros hallazgos incluyeron reducción de la altura del espacio discal, formación
significativa de osteofitos cervicales posteriores, asimilación del atlas (72%), fusiones
cervicales de nivel único (29%) o de nivel múltiple (3%),y un aumento en el espacio
subaracnoideo espinal tanto por encima como por debajo del nivel de compresión neural
máxima en la punta del proceso odontoideo. Después de la descompresión quirúrgica de la
región, hubo una notable recuperación en la alineación craneoespinal, y un aumento en la
longitud del cuello (máximo 42 mm) fue obvio en el examen físico y radiológico en el 85% de
los pacientes. La altura del espacio discal aumentó y hubo una reversión de la lordosis
cervical alterada, la angulación craneoespinal (máximo hasta 36 grados) y la tortícolis. De
nuestro estudio, concluimos que una serie de cambios espinales físicos característicamente
asociados con la invaginación basilar, como un cuello corto, lordosis exagerada del cuello,
tortícolis, cambios espondilóticos cervicales y fusiones son potencialmente reversibles
después de la descompresión y estabilización de la unión craneovertebral.y un aumento en
la longitud del cuello (máximo 42 mm) fue obvio en el examen físico y radiológico en el 85%
de los pacientes. La altura del espacio discal aumentó y hubo una reversión de la lordosis
cervical alterada, la angulación craneoespinal (máximo hasta 36 grados) y la tortícolis. De
nuestro estudio, concluimos que una serie de cambios espinales físicos característicamente
asociados con la invaginación basilar, como un cuello corto, lordosis exagerada del cuello,
tortícolis, cambios espondilóticos cervicales y fusiones son potencialmente reversibles
después de la descompresión y estabilización de la unión craneovertebral.y un aumento en
la longitud del cuello (máximo 42 mm) fue obvio en el examen físico y radiológico en el 85%
de los pacientes. La altura del espacio discal aumentó y hubo una reversión de la lordosis
cervical alterada, la angulación craneoespinal (máximo hasta 36 grados) y la tortícolis. De
nuestro estudio, concluimos que una serie de cambios espinales físicos característicamente
asociados con la invaginación basilar, como un cuello corto, lordosis exagerada del cuello,
tortícolis, cambios espondilóticos cervicales y fusiones son potencialmente reversibles
después de la descompresión y estabilización de la unión craneovertebral.y tortícolis. De
nuestro estudio, concluimos que una serie de cambios espinales físicos característicamente
asociados con la invaginación basilar, como un cuello corto, lordosis exagerada del cuello,
tortícolis, cambios espondilóticos cervicales y fusiones son potencialmente reversibles
después de la descompresión y estabilización de la unión craneovertebral.y tortícolis. De
nuestro estudio, concluimos que una serie de cambios espinales físicos característicamente
asociados con la invaginación basilar, como un cuello corto, lordosis exagerada del cuello,
tortícolis, cambios espondilóticos cervicales y fusiones son potencialmente reversibles
después de la descompresión y estabilización de la unión craneovertebral.

Muchos autores han opinado que las anomalías musculoesqueléticas congénitas y del
desarrollo del complejo de unión craneocervical pueden causar diversos grados de
compresión neural. Según nuestro análisis, parece que la compresión neural en la unión
craneovertebral es primaria y la mayoría de las anomalías físicas y óseas son
probablemente de naturaleza secundaria. Una variedad de cambios que probablemente
ocurren en los huesos y tejidos blandos parecen estar directamente relacionados con los
ajustes naturales que operan para minimizar la compresión del cordón por la sangría del
proceso odontoideo y la inestabilidad de la región. La restricción de los movimientos del
cuello, la reducción de la longitud del cuello y las alteraciones en la angulación
craneoespinal probablemente conducen a la presencia de grandes espacios subaracnoideos
en relación con el cordón cervical y el tronco encefálico.Todas estas respuestas naturales
probablemente permiten que el cordón atraviese un recorrido relativamente libre de
estiramiento sobre el proceso de sangrado odontoideo. La reducción de los espacios
discales, la formación de osteofitos, las fusiones cervicales incompletas y completas y las
alteraciones en las angulaciones craneoespinal y cervical parecen estar directamente
relacionadas con la reducción de la longitud del cuello. La reducción en la altura del espacio
discal y las fusiones se ven más prominentemente en las vértebras cervicales superiores.
Parece que las fusiones cervicales y la asimilación del atlas pueden estar relacionadas con
una reducción prolongada y progresiva de la altura del espacio discal.y las alteraciones en
las angulaciones craneoespinal y cervical parecen estar directamente relacionadas con la
reducción de la longitud del cuello. La reducción en la altura del espacio discal y las fusiones
se ven más prominentemente en las vértebras cervicales superiores. Parece que las
fusiones cervicales y la asimilación del atlas pueden estar relacionadas con una reducción
prolongada y progresiva de la altura del espacio discal.y las alteraciones en las angulaciones
craneoespinal y cervical parecen estar directamente relacionadas con la reducción de la
longitud del cuello. La reducción en la altura del espacio discal y las fusiones se ven más
prominentemente en las vértebras cervicales superiores. Parece que las fusiones cervicales
y la asimilación del atlas pueden estar relacionadas con una reducción prolongada y
progresiva de la altura del espacio discal.

Descompresión del agujero magnum para pacientes del grupo B

Del análisis de los resultados de nuestra serie se desprende que los pacientes del Grupo B
se beneficiaron de la descompresión ósea del agujero magnum. El procedimiento resultó en
una mejoría de los síntomas y al menos un arresto en la progresión de la
discapacidad. Ninguno de los pacientes en este grupo tuvo un empeoramiento tardío en la
condición neurológica después de una descompresión del agujero magnum. Driesen informó
que durante las operaciones por anomalías craneovertebrales, a menudo tenía que extraer
piezas de hueso notablemente engrosadas del borde posterior del agujero magno. [25]En
nuestros pacientes, el hueso suboccipital y el borde posterior del agujero magno y la
duramadre que recubre el tejido cerebeloso herniado eran delgados en un número
significativo de pacientes. Esto probablemente se relacionó con los cambios crónicos de
presión secundarios al reducido volumen de la fosa craneal posterior. El labio bulboso del
borde posterior del agujero magno representa los rudimentos del arco posterior del atlas
asimilados en el hueso occipital. [4] Varios autores han recomendado que para lograr la
máxima descompresión, es necesario abrir la duramadre y cortar todas las bandas
constrictivas durales y aracnoidales. Algunos autores han recomendado dejar abierta la
duramadre, mientras que otros han recomendado la colocación de un injerto. Los
documentos actuales no recomiendan la resección de las amígdalas hernias[33] o incluso
seccionamiento de adherencias a su alrededor. El hecho de que la apertura dural no era
necesaria mientras se realizaba la descompresión de la fosa posterior o el agujero magnum
fue descrita por primera vez en 1997. [11] Esto se basó en el entendimiento de que la
duramadre es una estructura expansiva y nunca puede ser un factor de compresión. [27] , [34]
La apertura de la duramadre no solo es innecesaria, sino que también somete al paciente a

un mayor riesgo de fístula de líquido cefalorraquídeo. Convierte una cirugía simple en una
maniobra quirúrgica relativamente compleja y peligrosa. El tratamiento de la siringe en
presencia de malformación de Chiari también es controvertido. Logue informó de 75
pacientes tratados con descompresiones craneovertebrales por malformaciones de Chiari y
siringomielia.[35] Los pacientes se dividieron en dos grupos: uno tratado solo con
descompresión, dejando intacta la aracnoides, y el otro tratado con el procedimiento de
Gardner de abrir el cuarto ventrículo y taponar el canal cervical superior. Llegaron a la
conclusión de que el taponamiento muscular no parecía cambiar los resultados. Levy y col. ,
también concluyó en las mismas líneas. [36] Logue notó que no había una necesidad
significativa de realizar una derivación siringosubarachnoid después de la descompresión
craneovertebral. [35] Varios estudios posteriores han cuestionado la necesidad de una cirugía
de drenaje de siringe después de la descompresión del foramen magnum. Di Lorenzo y col.,
concluyeron de su estudio que la descompresión craneocervical 'conservadora' debería
considerarse la primera opción en el tratamiento del complejo siringomielia-Chiari
1. [37] Nuestra experiencia sugiere que solo la descompresión ósea del foramen magnum es
suficiente incluso en pacientes con siringomielia.

La malformación de Chiari 1 y la siringomielia secundaria con frecuencia no están asociadas

con la invaginación basilar. La causa exacta de la malformación de Chiari en estos pacientes
es solo especulativa. Sin embargo, el tratamiento incluso en tales pacientes es solo la
descompresión ósea del agujero magnum.

El tratamiento de la invaginación basilar debe basarse en la comprensión de su

patogénesis. Como las complicaciones relacionadas con un tratamiento inadecuado pueden
ser de naturaleza devastadora, la evaluación anatómica y biomecánica exacta y el
tratamiento quirúrgico preciso es obligatorio en estos pacientes.

Referencias

1) Goel A, Shah A. Reversión de los cambios musculoesqueléticos de larga data en la

invaginación basilar después de la descompresión quirúrgica y la estabilización. J
Neurosurg Spine 2009; 10: 220-7. Volver al texto citado no. 1 [ PUBLICADO ]
[ FULLTEXT ]
2) David KM, Thorogood PV, Stevens JM, Crockard HA. La columna cervical dismórfica en el
síndrome de Klippel-Feil: interpretaciones de la biología del desarrollo. Neurosurg Focus
1999; 6: E1. Volver al texto citado no. 2 [ PUBLICADO ]
3) Gunderson CH, Greenspan RH, Glaser GH, Lubs HA. El síndrome de Klippel-Feil:
reevaluación genética y clínica de la fusión cervical. Medicine 1967; 46: 491-512. Volver
al texto citado no. 3 [ PUBLICADO ]
4) Menezes AH. Anomalías craneovertebrales primarias y síndrome de herniación del
cerebro posterior (Chiari I): análisis de la base de datos. Pediatr Neurosurg 1995; 23: 260-
9. Volver al texto citado no. 4 [ PUBLICADO ]
5) Pradhan M, Behari S, Kalra SK, Ojha P, Agarwal S, Jain VK. Asociación de polimorfisma
genético de metilenetetrahidrofolato reductasa con luxaciones atlantoaxiales. J Neurosurg
Spine 2007; 7: 623-30. Volver al texto citado no. 5 [ PUBLICADO ] [ FULLTEXT ]
6) Virchow R. Beitrage zur physischen Anthropologie der Deutschen, mit besonderer
Berucksichtigung der Friesen. Berlín: Abhandlungen de Koniglichen Akademie der
Wissenschaften, 1876. Volver al texto citado no. 6 6
7) Von Torklus D, Gehle W. La columna cervical superior: anatomía regional, patología y
traumatología. Un Atlas Radiológico Sistemático y un Libro de Texto. Nueva York: Grune y
Stratton; 1972. p. 1-98. Volver al texto citado no. 7 7
8) Grawitz P. Beitrag zur Lehre von der basilaren Impression des Schadels. Arch Path Anat
Physiol 1880; 80: 449. Volver al texto citado no. 8
9) Kothari M, Goel A. Listopatía transatlántica odonto-occipital: la llamada invaginación
basilar. Neurol India 2007; 55: 6-7. Volver al texto citado no. 9 [ PUBLICADO ]
10) Goel A. Invaginación basilar progresiva después de la odontoidectomía transoral:
tratamiento por distracción facetaria y realineamiento craneovertebral. Spine 2005; 30:
E551-5. Volver al texto citado no. 10 [ PUBLICADO ] [ FULLTEXT ]
11) Goel A, Bhatjiwale M, Desai K. Invaginación basilar: un estudio basado en 190 casos
tratados quirúrgicamente. J Neurosurg 1998; 88: 962-8. Volver al texto citado
no. 11 [ PUBLICADO ]
12) Goel A. Tratamiento de la invaginación basilar por distracción de la articulación
atlantoaxial y fijación de masa lateral directa. J Neurosurg Spine 2004; 1: 281-6. Volver al
texto citado no. 12 [ PUBLICADO ]
13) Chamberlain WE. Impresión basilar (platybasia). Una extraña anomalía del desarrollo del
hueso occipital y la columna cervical superior con manifestaciones neurológicas
sorprendentes y engañosas. Yale J Biol Med 1939; 11: 487-96. Volver al texto citado
no. 13
14) McRae DL. Anormalidades óseas en la región del foramen magnum: correlación de
hallazgos anatómicos y neurológicos. Acta Radiol 1953; 40: 335-54. Volver al texto
citado no. 14 [ PUBLICADO ]
15. Thiebaut F, Wackenheim A, Vrousos C. Nuevos hallazgos sagitales medianos en el
espacio neumoestratigráfico relacionados con la fosa posterior. J Radiol Electrol 1961; 42:
1-7. Volver al texto citado no. 15 [ PUBLICADO ]
dieciséis.Goel A, Shah A, Rajan S. Dislocación atlantoaxial móvil y reducible vertical. J Neurosurg
Spine 2009; julio (en prensa). Volver al texto citado no. dieciséis
17) Malis LI, Cohen I, Gross SW. Malformación de Arnold-Chiari. Arch Surg 1951; 63: 783-
98. Volver al texto citado no. 17
18) Klaus E. Rontgendiagnostik der platybasic und basilaren Impression. Fortscher Rontgenstr
1957; 86: 460-9. Volver al texto citado no. 18 años
19) Marin-Padilla M. Trastornos disráficos esqueléticos-neurales axiales cefálicos: embriología
y patología. Can J Neurol Sci 1991; 18: 153-69. Volver al texto citado no. 19
20) Goel A, Achawal S. Tratamiento quirúrgico para la malformación de Arnold Chiari asociada
con luxación atlantoaxial. Br J Neurosurg 1995; 9: 67-72. Volver al texto citado
no. 20 [ PUBLICADO ]
21) Spillane JD, Pallis CH, Jones AM. Anormalidades del desarrollo en la región del agujero
occipital. Cerebro 1957; 80: 11-47. Volver al texto citado no. 21
22) Virchow R. Untersuchungen fibra mueren Entwicklung des Schadelgrundes. Berlín:
 Reimer; 1857. Volver al texto citado no. 22
23) Mahajan PV, Bharucha BA. Evaluación de cuello corto: nuevos percentiles de longitud de
cuello y correlaciones lineales con altura y altura de sentado. Indian Pediatr 1994; 31:
1193-203. Volver al texto citado no. 23 [ PUBLICADO ]
24) Bharucha EP, Dastur HM. Anomalías craneovertebrales: un informe sobre 40
casos. Cerebro 1964; 87: 469-80. Volver al texto citado no. 24 [ PUBLICADO ]
[ FULLTEXT ]
25) Driesen W. Hallazgos en la operación en el sistema nervioso central en impresiones
basilares y anormalidades relacionadas de la región atlanto-occipital. Acta Neurochir 1960;
9: 9-68 (Ger). Volver al texto citado no. 25
26) Williams B. Una evaluación crítica de la cirugía de fosa posterior para comunicar
siringomielia. Cerebro 1978; 101: 223-50. Volver al texto citado no. 26 [ PUBLICADO ]
[ FULLTEXT ]
27) Goel A, Sharma P. Realineación de la unión craneovertebral para el tratamiento de la
invaginación basilar con siringomielia: informe preliminar de 12 casos. Neurol Med Chir
(Tokio) 2005; 45: 512-8. Volver al texto citado no. 27 [ PUBLICADO ] [ FULLTEXT ]
28) Goel A, Kulkarni AG, Sharma P. Reducción de la luxación atlantoaxial fija en 24 casos:
nota técnica. J Neurosurg Spine 2005; 2: 505-9. Volver al texto citado
no. 28 [ PUBLICADO ]
29) Goel A, Desai K, Muzumdar D. Fijación ataxaxial utilizando el método de placa y tornillo:
un informe de 160 pacientes tratados. Neurocirugía 2002; 51: 1351-7. Volver al texto
citado no. 29
30) Goel A, Laheri VK. Fijación de placa y tornillo para luxación atlanto-axial: (Informe
técnico). Acta Neurochir (Wien) 1994; 129: 47-53. Volver al texto citado no. 30
31) Grob D, Magerl F. Estabilizador operativo contra fraketuren von C1 y C2. Orthopade 1987;
16: 46-54. Volver al texto citado no. 31 [ PUBLICADO ]
32) Goel A, Desai KI. Cirugía para siringomielia: un análisis basado en 163 casos
quirúrgicos. Acta Neurochir (Wien) 2000; 142: 293-302. Volver al texto citado no. 32
33) Fischer EG. Descompresión de la fosa posterior para la deformidad de Chiari 1, incluida la
resección de las amígdalas cerebelosas. Childs Nerv Syst 1995; 11: 625-9. Volver al
texto citado no. 33 [ PUBLICADO ]
34) Kothari M, Goel A. Maternalizando las meninges: un legado árabe preñado. Neurol India
2006; 54: 345-6. Volver al texto citado no. 34 [ PUBLICADO ]
35) Logue V, Edwards MR. Siringomielia y su tratamiento quirúrgico: un análisis de 75
pacientes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: 273-84. Volver al texto citado
no. 35 [ PUBLICADO ] [ FULLTEXT ]
36) Levy WJ, Mason L, Hahn JF. Malformación de Chiari que se presenta en adultos: una
experiencia quirúrgica en 127 casos. Neurocirugía 1983; 12: 377-90. Volver al texto
citado no. 36 [ PUBLICADO ]
37) Di Lorenzo N, Fortuna A, Guidetti B. Malformaciones de la unión craneovertebral:
hallazgos clínicoradiológicos, resultados a largo plazo e indicaciones quirúrgicas en 63
casos. J Neurosurg 1982; 56: 603-8. Volver al texto citado no. 37