Nefropatía IgA enfermedad de berger

Se caracteriza por la presencia de depósito prominentes de IgA en las regiones mesangial y

hematuria de repetición, y es el tipo de glomerunolefritis más común a escala mundial.
Normalmente hay proteinuria leve y en ocasiones se puede desarrollar un síndrome nefrótico.
La nefropatía IgA secundaria se da en pacientes con enfermedades hepática y renales.

Patogenia: En la nefropatía las concentraciones de IgA polimérica plasmática se encuentran

aumentadas aunque esto no es suficiente para causar esta enfermedad. Una faceta importante
de la nefropatía por IgA es un defecto hereditario o adquirido en la formación normal o la fijación
de cadenas de azucares que contiene galactosa “glucanos unidos a O” de la región bisagra. El
sutipo de IgA1 genera una RI. Y forma inmunocomplejos en la circulación con anticuerpos IgG
dirigidos contra la IgA anómala.

La IgA depositada en el mesangio y los imnunocomplejos que contienen IgA activan el

complemento a través de su vía alternativa y en consecuencia la presencia de C3 y C1q y C4
características de esta patología.

Las características epidemiológicas indican que el aumento de la síntesis de IgA anómala

puede deberse a una respuesta a la exposición respiratoria o digestiva a agentes ambientales.
Esta nefropatía IgA se produce con frecuencia en personas con enteropatía por gluten
Morfología: El cuadro de inmunofluorescencia es caracteristico de deposito mesangial de IgA a
menudo con c3 y properdina y cantidades menores de IgG o IgM
Caracteristicas clinicas: los niños mayores y los adultos jóvenes son los mas afectados. Se
presenta con hematuria macroscopica, el 30-40% de los casos con hematuria sin proteinuria
y el 5-10% desarrollan un síndrome nefrítico agudo (SNA) o en algunos casos glomerulonefritis
progresiva.

Nefritis hereditaria
Es un grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a mutaciones en los genes del
colageno que se manifiestan principalmente con una lesión glomerular.
Síndrome de Alport:
Se manifiesta con hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica, acompañada de
sordera de conducción y varios trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia corneal. Se
hereda ligada al cromosoma X en un 85%. Afecta mas a los hombres y en el 90% de los casos
progresa la una nefropatía terminal.
Patogenia: las manifestaciones se deben a las mutaciones de un gen que codifica las
subunidades del colageno de tipo IV que son codificadas en los cromosomas 2 y 13 y en el
cromosoma X, po lo tanto, puede ser hereditario o ligado al cromosoma X.
Los px. Con la enfermedad ligada a cromosoma X las grandes delecciones en la cadena alfa-5
de colageno tipo IV (COL4A5) se asocia a nefropatía terminal a edad temprana.
Morfología: la MGB muesta focos irregulares de engrosamiento que se alteran con
atenuación, escisión y laminación pronunciada de la lamina densa. a medida que la enfermedad
evoluciona se desarrolla glomeruloesclerosis focal y segmentaria además de esclerosis
vascular, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
Caracteristicas clinicas: frecuentemente hematuria macro y microscópica, acompañada de
cilindros hemáticos. Desarrollándose proteinuria mas tarde y rara vez aparece un síndrome
nefrótico
 Lesión de la membrana basal delgada
Se manifiesta clínicamente por hematuria familiar asintomática, se descubre en un examen de
orina rutinario y morfológicamente por el adelgazamiento difuso de la MBG a anchuras de 150 a
225 nm. Se encuentran mutaciones en el gen que codifica las cadenas alfa 4 y 5 del colágeno
tipo IV. Esta enfermedad obedece un patrón de herencia autosómico y la mayoría de px. Son
heterocigotos para el gen defectuoso

Glomerulonefritis crónica
Glomerulopatía terminal ocasionada por varios tipos específicos de glomerulonefritis o que
puede desarrollarse sin antecedentes de glomerulonefritis aguda.
Morfología: los riñones presentan una reducción asimétrica del tamaño y superficies corticales
con granulo difuso. La corteza esta delgada y ahí incremento de grasapelvica. Se produce una
obliteración de los glomérulos que los transforma en masas eosinofilias acelulares. Al ser la
hipertensión un acompañante de la glomerulonefitis crónica la esclerosis arterial y arteriolar
puede ser evidente. Se ve atrofia de los túbulos asociados, fibrosis intersticial irregular e
infiltrado leucocitico mononuclear del intersticio.
Evolución clínica: a veces se presenta vomitos, perdida de apetito, anemia y debilidad, en
algunos casos se presenta hipertensión o azoemia.
Lesiones glomerulares asociadass a enfermedades sistémicas
Son enf del sistema inmunitario, metabolico o hereditario que se asocia a lesión glomerular.
Nefritis lupica:
Lesiones y presentaciones clinicas renales. El cuadro clínico consiste en hematuria repetida
macro o microscópica, síndrome nefrítico, glomerulonefritis progresiva, síndrome nefrótico,
insuficiencia renal aguda y crónica e hipertensión.
Purpura de Schonlei-Henoch
Son lesiones cutáneas de tipo purpura, dolor abdominal y hemorragia intestinal y artralgias
acompañadas de anomalías renales.
Las lesiones cutáneas afectan característicamente las superficies de brazos, piernas y nalgas
con manifestaciones abdominales como dolor, vomitos y hemorragia intestinal. Manifestaciones
renales como hematuria macro y micro, síndrome nefrótico, nefrítico o combinaciones de ellos.
Principalmente en adultos desarrollan una forma progresiva de la glomerulonefritis con muchas
semilunas. La enfermedad es mas frecuente en niños de 3-8 años de edad.
Morfología: las características patognomónica con el microscopio de fluorescencia es el
deposito de IgA a veces con IgG y c3 en la región mesangial. Las lesiones cutáneas consisten
en hemorragias subepidérmicas y vasculitis necrosante que afecta los pequeños vasos de la
epidermis

Glomerulonefritis asociada a endocarditis bacteriana y otras infecciones sistémicas:

Las lesiones glomerulares que se presentan en el curso de una endocarditis bacteriana u otras
infecciones sistémicas, como las derivaciones AV infectadas, representan un tipo de nefritis por
inmunocomplejos iniciada por complejos de antígeno bacteriano y anticuerpo. Hematuria y
proteinuria identifican esta enfermedad

Las características histológicas: glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria hasta una

glomerulonefritis exudativa y proliferativa, difusa y más global, que puede presentar un patrón
de GNMP. Las formas más graves presentan glomerulonefritis proliferativa difusa. Las lesiones
son agudas (flujo de entrada de neutrófilos) o crónicas (patrón de GNMP desarrollado con
cambios en la membrana basal).

Nefropatía diabética:
es la causa principal de insuficiencia renal crónica en EE. UU. La nefropatía avanzada o
terminal se presenta hasta en el 40% de los diabéticos insulinodependientes, ya sean de tipo 1
o 2.

Glomerulonefritis fibrilar
glomerulonefritis asociada a depósitos fibrilares característicos en el mesangio y paredes
capilares glomerulares que se parecen superficialmente a las fibrillas de amiloide. Las lesiones
glomerulares normalmente muestran patrones membrano proliferativos o
mesangioproliferativos. En inmunofluorescencia se aprecia el depósito selectivo de IgG
policlonal, a menudo de la subclase IgG4, del factor C3 del complemento y de las cadenas
ligeras IgK e IgX. Clínicamente los px desarrollan sx. nefrótico, hematuria e insuficiencia renal
progresiva.

Otras enfermedades sistémicas:

Sx. de Goodpasture,Polivasculitis microscópica y la granulomatosis con polivasculitis
(granulomatosis de Wegener). Lesiones histológicas similares que se caracterizan
principalmente por focos de necrosis glomerular y formación de semilunas. En las formas
iniciales o leves de afectación renal se aprecia una glomerulonefritis focal y segmentaria, a
veces necrosante, y la mayoría de esos pacientes tendrá hematuria con una leve reducción del
FG.

Crioglobulinemia mixta esencial trastorno sistémico en el que los depósitos de crioglobulinas

compuestos princ. por complejos IgG-IgM inducen vasculitis cutánea, sinovitis y una
glomerulonefritis proliferativa, normalmente una GNMP. La mayoría de casos se asocia a la
infección por el virus de la hepatitis C. Se asocia en particular a una glomerulonefritis,
normalmente una GNMP de tipo I.

Enfermedades tubulares e intersticiales

La mayoría de las formas de lesión tubular afectan también al intersticio. Dos grupos mayores
de afectación:
1) la lesión tubular isquémica o tóxica
2) las reacciones inflamatorias de los túbulos y del intersticio (nefritis tubulointersticial).

Lesión/necrosis tubular aguda

La lesión tubular aguda (LTA) se caracterizada por insuficiencia renal aguda y, con frecuencia,
pero no invariable por evidencias morfológicas de lesión tubular, en forma de necrosis de las
células epiteliales tubulares. Es la causa más frecuente de lesión renal aguda (insuficiencia
renal aguda). La LTA puede ser causada por varios trastornos:

Isquemia, debida a la reducción o interrupción del flujo sanguíneo; Son la afectación difusa de
los vasos sanguíneos intrarrenales como en la polivasculitis microscópica, la hipertensión
maligna, las microangiopatías y los procesos sistémicos asociados a trombosis, PTT y
coagulación intravascular diseminada o la reducción del volumen sanguíneo circulante eficaz.

Lesión tóxica directa de los túbulos por agentes endógenos o exógenos.

 La LTA es responsable del 50% de los casos de insuficiencia renal aguda en pacientes
hospitalizados

La LTA es una lesión renal reversible que se asocia a varias situaciones desde un traumatismo
grave a la pancreatitis aguda y tienen en común un período de flujo sanguíneo inadecuado
hacia los órganos periféricos, acompañado normalmente por hipotensión importante y shock.
Este patrón de LTA se denomina LTA isquémica. El segundo patrón, denominado LTA
nefrotóxica debida a fármacos, medios de contraste etc. Combinaciones de LTA isquémica y
nefrotóxica, en casos de transfusiones sanguíneas incompatibles y otras crisis hemolíticas que
causan hemoglobinuria y lesiones musculoesqueléticas que causan mioglobinuria. Estas
lesiones determinan la aparición de cilindros intratubulares de hemoglobina o mioglobina
característicos.

Patogenia: Los episodios críticos de LTA tanto isquémica como nefrotóxica parecen deberse a:
1) la lesión tubular, y 2) a trastornos persistentes y graves del flujo sanguíneo.

Lesión de la célula tubular: las células epiteliales tubulares son sensibles a la isquemia y
vulnerables a las toxinas. factores que predisponen a la lesión tóxica en los túbulos, incluida
una superficie aumentada cargada para la reabsorción tubular, los sistemas de transporte
activos para iones y ácidos orgánicos, una tasa metabólica elevada y el aumento de las
necesidades de oxígeno para realizar esos transportes, y funciones de reabsorción y
concentración de toxinas.

La isquemia causa numerosas alteraciones como la pérdida de la polaridad celular debida a la

redistribución de las proteínas de membrana desde la superficie basolateral a la superficie
luminal de las células tubulares, lo que altera el transporte iónico anómalo a través de las
células y aumenta la liberación de sodio hacia los túbulos distales.

las células tubulares isquémicas expresan citocinas (como la proteína 1 quimiotaxina de los
monocitos) y moléculas de adhesión (como la molécula 1 de adhesión intercelular), reclutando a
los leucocitos que parecen participar en la lesión subsecuente. las células lesionadas se
desprenden de las membranas basales y causan la obstrucción luminal, aumentando la presión
intratubular y disminuyen el FG.

Trastornos del flujo sanguíneo: alteraciones hemodinámicas que reducen el FG, la principal
es la vasoconstricción intrarrenal, que reduce el flujo sanguíneo glomerular y el aporte de
oxígeno hacia los túbulos funcionalmente importantes en la médula externa la participación de
varias vías vasoconstrictoras, como el sistema reninaangiotensina, estimuladas por el aumento
del aporte distal de sodio y por la lesión endotelial subletal, lo que aumenta la liberación de la
endotelina vasoconstrictora y disminuye la producción de los vasodilatadores óxido nítrico y
prostaciclina (PGI2).

Morfologia; La LTA isquémica se caracteriza por necrosis epitelial tubular focal en varios
puntos a lo largo de la nefrona y oclusión de las luces tubulares con cilindros. la porción recta
del túbulo proximal y la rama ascendente gruesa de la médula renal son especialmente
vulnerables, pero las lesiones focales pueden aparecer en el túbulo distal, a menudo con
cilindros. Otros signos son el edema intersticial y las acumulaciones de leucocitos dentro de los
vasos rectos dilatados.
Evolución clínica.
 La fase de inicio que dura unas 36 h; El único signo es un ligero descenso de la diuresis
con aumento del BUN. En este momento, la oliguria solo podría explicarse por el
descenso transitorio del flujo sanguíneo y del FG.

 La fase de mantenimiento descenso mantenido de la diuresis a entre 40 y 400 mi/día

(oliguria), sobrecarga de sal y agua, aumento de BUN, hiperpotasemia, acidosis
metabólica y otras manifestaciones de la uremia.

 La fase de recuperación incremento paulatino de la diuresis, que puede alcanzar los 3 l/

día. Los túbulos aún están dañados, por lo que se pierden por la fuga de la orina
grandes cantidades de agua, sodio y potasio. La hipopotasemia se convierte en un
problema clínico, en lugar de la hiperpotasemia
El pronóstico de la LTA depende del tamaño y la duración de la lesión. La tasa de mortalidad
puede superar el 50% en caso de un shock relacionado con sepsis, quemaduras extensas u
otras causas de fracaso multiorgánico.

Nefritis tubulointersticial
Se caracteriza por lesiones inflamatorias de los túbulos y el intersticio, de inicio gradual y que se
manifiestan principalmente por azoemia. La nefritis
tubulointersticial secundaria también aparece en varios
trastornos vasculares, quísticos (nefropatía poliquística)
y metabólicos (diabetes), en los cuales también puede
contribuir al daño progresivo. Las causas principales de
lesión tubulointersticial

La nefritis tubulointersticial puede ser aguda o crónica.

La nefritis tubulointersticial aguda: edema intersticial, a
menudo acompañado por infiltrado leucocítico en el
intersticio y los túbulos y por una necrosis tubular. la
nefritis intersticial crónica se produce un infiltrado
predominantemente leucocítico mononuclear, fibrosis
intersticial prominente y atrofia tubular diseminada.
para distinguir la nefritis tubulointersticial aguda de la
crónica son el edema y, cuando aparecen, los
eosinófiios y neutrófilos en la forma aguda, mientras que la fibrosis y la atrofia tubular
caracterizan la forma crónica.

Afecciones se distinguen clínicamente de las glomerulopatías característicos:

• La ausencia del síndrome nefrítico o nefrótico.
• La presencia de defectos en la función tubular; deteriodo de la capacidad de concentrar orina,
como se demuestra clínicamente por poliuria o nicturia, pérdida de sal, disminución de la
capacidad de excretar ácidos (acidosis metabólica) y defectos aislados de la reabsorción o
secreción tubulares.

Pielonefritis e infección de las vías urinarias

enfermedades renales más comunes, es la inflamación que afecta a los túbulos, el intersticio y
la pelvis renal. La pielonefritis aguda se suele deber a una infección bacteriana y se asocia a la
infección de vías urinarias. La pielonefritis crónica es un trastorno más complejo. La infección
bacteriana tiene una función dominante, pero hay otros factores que predisponen a episodios
repetidos de pielonefritis.

La pielonefritis es una complicación grave de las infecciones de las vías urinarias que afectan a
la vejiga o a los riñones y sistemas colectores, o a ambos.

Etiología y patogenia: Más del 85% de los casos de infección de vías urinarias están
producidos por bacilos gramnegativos. El germen más frecuente con diferencia es E. coli,
seguido por Proteus, Klebsiella y Enterobacter. Asimismo, Streptococcus faecalis. Los
organismos micobacterianos y micóticos inducen inflamación granulomatosa, caseificante o no
caseificante. En las personas inmunocomprometidas, en particular con órganos trasplantados,
los virus como poliomavirus, citomegalovirus y adenovirus también pueden causar infección
renal.

Hay dos vías por las cuales las bacterias pueden llegar a los riñones: 1) a través del torrente
sanguíneo, y 2) desde las vías urinarias bajas. La vía hematógena es menos frecuente y es
consecuencia de la siembra hacia los riñones de bacterias.

La infección ascendente es la causa más frecuente de pielonefritis clínica. La vejiga humana

normal y la orina que contiene son estériles.

 El primer paso de la infección ascendente es la colonización de la uretra distal y del

introito vaginal por bacterias coliformes, implica la participación de adhesinas en las
fimbrias P (pili) de las bacterias, que interaccionan con los receptores en la superficie de
las células uroteliales.

 Desde la uretra a la vejiga, los microorganismos consiguen entrar durante un sondaje

uretral u otra instrumentación, las infecciones urinarias son mucho más frecuentes en las
mujeres, de lo cual se ha responsabilizado a su uretra más corta y a la ausencia de las
propiedades antibacterianas encontradas en el líquido prostático.
Los mecanismos a través de los cuales los microbios se desplazan de la vejiga a los riñones
• Obstrucción de vías urinarias y estasis de orina. la obstrucción en el tracto de salida o una
disfunción vesical dan lugar al vaciamiento incompleto y orina residual. En presencia de estasis,
las bacterias introducidas en la vejiga pueden multiplicarse libremente, la infección de vías
urinarias es frecuente en pacientes con obstrucción de las vías urinarias bajas, como la
hipertrofia prostática benigna, tumores o cálculos o con disfunción de la vejiga neurógena
causada por diabetes o lesión de la médula espinal.

• Reflujo vesicoureteral. adquirido en los adultos puede ser consecuencia de la atonía

persistente de la vejiga por una lesión de la médula espinal. El efecto del reflujo vesicoureteral
es similar al de una obstrucción porque queda orina residual en las vías urinarias después de la
micción, lo que favorece el crecimiento bacteriano.

• Reflujo intrarrenal. Es mas frecuente en los polos sup. E inf. Del riñon.

En ausencia de reflujo vesicoureteral, la infección se mantiene localizada en la vejiga, la

mayoría de los sujetos con colonización bacteriana repetida o persistente de las vías urinarias
padecen cistitis y uretritis (infección de vías urinarias bajas) en lugar de pielonefritis.
Pielonefritis aguda
La pielonefritis aguda es una inflamación supurativa del riñón causada por una infección
bacteriana, y a veces vírica que puede alcanzar el riñón por diseminación hematógena o, más
habitualmente, a través de los uréteres, en asociación con reflujo vesicoureteral.

Pueden desarrollarse 3 complicaciones de la piel nefritis aguda:

 La necrosis papilar esta es principalmente en diabéticos, en personas con obstrucción

de vías urinarias. La necrosis papilar es normalmente bilateral, pero puede ser unilateral.
Puede afectar a uno o a tosas las pirámides del riñón afectado. Muestra áreas de
necrosis blancas grisáceas o amarillentas
 La pionefrosis se da cuando la obstrucción es total o casi completa en particular
cuando es alta en las vías urinarias. El exudado supurativo no puede drenarse y la
pelvis renal, los cálices y uréter se llenan de pus
 Absceso perinefrico es una extensión de una lesión supurada a través de la capsula
renal en el tejido perinefrico
La pielonefritis aguda se asocia a los siguientes problemas:
 Obstrucción de las vías urinarias: congénita o adquirida
 Instrumentación de las vías urinarias principalmente en sondaje
 Reflujo vesicureteral
 Embarazo por infecciones urinarias
 Sexo y edad: hasta los 40 años de edad las infecciones son mas frecuentes en mujeres,
al aumentar la edad la incidencia aumenta en los hombres
 Lesiones renales preexistentes que causan cicatrización intrarrenal y obstrucción
 Diabetes mellitus
 Inmunodeficiencia
La pieolonefritis aguda suele presentarse con dolor en el Angulo costo vertebral y con
evidencia de infección como fiebre, malestar, también se encuentran signos de irritación
vesical y uretral, como disuria, polaquiuria y tenesmo. La orina contiene muchos leucocitos
procedentes del infiltrado inflamatorio, pero la Piura no diferencia entre una infección de vías
altas o bajas. El hallazgo de cilindros leucocitos, normalmente ricos en neutrófilos indican la
afección renal ya que los cilindros solo se forman en los túbulo.

La pielonefritis aguda no complicada tiende hacer benigna, los síntomas desaparecen poco
después de dar un tratamiento. Esta forma de pielonefritis, que ahora se denomina nefropatía
por poliomavirus, se caracteriza por la infección del núcleo de la célula epitelial tubular, que
provoca el aumento de tamaño del núcleo.

PIELONEFRITIS CRONICA Y NEFROPATIA POR REFLUJO:

inflamación tubulointestinal crónica y cicatrización afectan a los cálices y a la pelvis. La
pielonefritis crónica se divide en dos formas:
 Nefropatía por reflujo: Esta es la forma más frecuente de cicatrización.
La nefropatía por reflujo se produce en la primera infancia como consecuencia de una infección
urinaria en un reflujo vesicoureteral congénito y reflujo intrarrenal. El reflujo puede ser unilateral
o bilateral, de forma que el daño renal resultante puede causar cicatrización y atrofia de un
riñón o afectar a ambos, provocando una insuficiencia renal.
  Pielonefritis crónica obstructiva. Las infecciones repetidas superpuestas a lesiones
obstructivas difusas o localizadas ocasionan brotes repetidos de inflamación y
cicatrización en el riñón, con pielonefritis crónica, la obstrucción contribuyen a la atrofia
parenquimatosa. La enfermedad puede ser bilateral, como en el caso de válvulas
uretrales posteriores, provocando insuficiencia renal a menos que la anomalía se corrija
o unilateral, como sucede en presencia de cálculos y de anomalías obstructivas
unilaterales del uréter.
Los cambios característicos de la pielonefritis Los riñones muestran cicatrices irregulares. Si la
afectación es bilateral, será asimétrica,

.Las principales características de la pielonefritis crónica son las cicatrices corticomedulares

groseras y definidas, que recubren los cálices dilatados, cortados o deformados con
aplanamiento de las papilas.

Los túbulos muestran atrofia en algunas áreas e hipertrofia o dilatación en otras. Los túbulos
dilatados con epitelio aplanado pueden estar llenos de cilindros que parecen coloides tiroideos

 La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma relativamente rara de pielonefritis

crónica que se caracteriza por la acumulación de macrófagos espumosos
entremezclados con células plasmáticas, linfocitos, leucocitos polimorfonucleares y
células gigantes ocasionales. Asociada a las infecciones por Proteus y la obstrucción.
Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos y toxinas
La nefritis inducida por fármacos y toxinas es la segunda causa más habitual de lesión renal
aguda. Las toxinas y fármacos pueden lesionar los riñones al menos de tres formas: 1) pueden
desencadenar una reacción intersticial inmunitaria, por ejemplo en la nefritis aguda por
hipersensibilidad inducida por fármacos como la meticilina; Y 3) pueden causar una lesión
subclínica.

Nefritis aguda intersticial medicamentosa.

Es causada por analgésicos que contienen fenacetina, llamada nefropatía por analgésicos, La
enfermedad comienza 15 días después de la exposición al fármaco y se caracteriza por fiebre,
eosinofiliaexantema en el 25% de los casos y anomalías renales.Pueden aparecer eosinófiios y
neutrófilos a menudo en cúmulos numerosos, y a veces se encuentran pequeñas cantidades
de células plasmáticas y mastocitos. La inflamación puede ser más manifiesta en la médula,
donde, a menudo, se concentra el agente causal

Nefropatía asociada a AINE

Los AINE, unos de los fármacos más utilizados, generan varias formas de lesión renal. Muchos
AINE son inhibidores no selectivos de la ciclooxigenasa y sus efectos adversos renales están
relacionados con su capacidad para inhibir la síntesis de prostaglandinas dependiente de la
ciclooxigenasa. Los inhibidores selectivos de la COX-2, a la vez que respetan el tubo digestivo,
afectan a los riñones porque la COX-2 se expresa en los riñones en el ser humano.

Los síndromes renales relacionados con los AINE son:

• Insuficiencia renal aguda, debida a una reducción de la síntesis de prostaglandinas
vasodilatadoras e isquemia resultante.
• Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad, que da lugar a insuficiencia renal
• Nefritis intersticial aguda y enfermedad con cambios mínimos. Esta asociada a otros
síndromes como síndrome nefrótico- indica una reacción de hipersensibilidad que afecta al
intersticio
• La nefropatía membranosa con síndrome nefrótico.

OTRAS ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES

Nefropatía por uratos
Se pueden presentar tres tipos de nefropatía en personas con problemas hiperuricémicos:
 La nefropatía aguda por ácido úrico precipitación de los cristales de ácido úrico en los
túbulos renales, principalmente en los túbulos colectores, lo que provoca la obstrucción
de las nefronas y el desarrollo de insuficiencia renal aguda. Este tipo es particularmente
probable en sujetos con leucemias o linfomas que reciben quimioterapia (síndrome de
lisis tumoral).

 La nefropatía crónica por uratos o nefropatía gotosa se presenta en pacientes con

formas prolongadas de hiperuricemia. Los cristales de urato monosódico se depositan
en el medio ácido de los túbulos distales y los conductos colectores, así como en el
intersticio, y forman cristales aciculares birrefringentes diferenciados, en las luces
tubulares o en los intersticios. Los depósitos de urato generan una respuesta
mononuclear que contiene células gigantes de cuerpo extraño (tofo).

 Nefrolitiasis: existen cálculos de ácido úrico hasta en el 22% de los pacientes con gota
y el 42% de aquellos con hiperuricemia secundaria.
Hipercalcemia y nefrocalcinosis
Los trastornos asociados a hipercalcemia inducen el depósito de calcio en los riñones
(nefrocalcinosis) y la formación de cálculos de calcio. Ambos trastornos pueden ser origen de
una insuficiencia renal por obstrucción tubular; la nefrocalcinosis puede causar también
insuficiencia renal por sus efectos directos en las células del epitelio tubular. El depósito de
fosfato cálcico puede ser consecuencia también del consumo de altas cantidades de soluciones
de fosfato (p. ej., preparaciones para la preparación intestinal en la colonoscopia).

Nefropatía por cilindros de cadenas ligeras (riñón del mieloma)

Se produce una insuficiencia renal en el 50% de los pacientes con un mieloma múltiple, a la que
contribuyen varios factores:
 Proteinuria de Bence Janes y nefropatía por cilindros: En condiciones ácidas, las
proteínas de Bence Jones se combinan con la glucoproteína urinaria de Tamm-Horsfall
para formar grandes cilindros, que obstruyen las luces tubulares e inducen una reacción
inflamatoria peritubular (nefropatía por cilindros). La proteinuria de Bence Jones afecta al
70% de los pacientes con mieloma.
 Amiloidosis: se produce en el 6-24% de los pacientes con mieloma.
 Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: se produce cuando se depositan
cadenas ligeras en la MBG o el mesangio, provocando una glomerulopatía, o en las
membranas basales tubulares, produciendo una NTI.
 Hipercalcemia e hiperuricemia: son características frecuentes en el mieloma.

Nefropatía por cilindros biliares

El síndrome hepatorrenal alude al deterioro de la función renal en pacientes con insuficiencia
hepática; las concentraciones de bilirrubina sérica significativamente elevadas se asocian con la
formación de cilindros biliares (nefrosis colémica ), que tienen efectos tóxicos tubulares directos
y obstruyen la nefrona.

Vasculopatías
Casi todas las nefropatías y muchos trastornos sistémicos afectan de forma secundaria a la
vasculatura renal. La hipertensión afecta de forma especial a los vasos renales; por el contrario,
cualquier cambio vascular tiende a amplificar la hipertensión.

Nefroesclerosis
Patología renal asociada a una esclerosis de las arteriolas renales. Las luces arteriolares se
estenosan por engrosamiento parietal y hialinización secundarias al depósito de proteínas
precipitadas y al aumento de la síntesis de la matriz de la membrana basal. Las arterias
musculares de mayor calibre muestran hiperplasia fibroelástica, con engrosamiento de la media
y la íntima. Las lesiones vasculares producen una atrofia isquémica difusa de las nefronas y, en
consecuencia, los riñones son relativamente pequeños y muestran una superficie difusamente
granular por las cicatrices y la retracción de los glomérulos individuales.
La nefroesclerosis benigna provoca en pocas ocasiones insuficiencia renal, aunque puede ser
causa de una proteinuria leve. La gravedad de la nefroesclerosis se asocia al envejecimiento, la
raza, la hipertensión y la diabetes

Nefroesclerosis maligna
La nefroesclerosis maligna se asocia a la hipertensión acelerada. Aunque este cuadro se puede
encontrar en personas normotensas, la mayor parte de los casos aparecen en pacientes con
una hipertensión esencial benigna previa (1-5% de estos pacientes), con una enfermedad renal
crónica (sobre todo GN o nefropatía por reflujo) o esclerodermia.
Patogenia
Tras una agresión vascular inicial, la lesión endotelial, el depósito de plaquetas y el aumento de
la permeabilidad vascular originan una necrosis fibrinoide con trombosis intravascular. Esto
provoca una isquemia renal con estimulación del sistema renina-angiotensina y otros sistemas
vasoconstrictores, además de potenciar la retención de sal (y agua) controlada por aldosterona,
lo que perpetúa un ciclo progresivo de incremento de la presión arterial.
Morfología
Desde un punto de vista anatomopatológico, destaca la necrosis fibrinoide de las arteriolas, la
arteriopatía hiperplásica (en capas de cebolla), los glomérulos necróticos y la microangiopatía
trombótica glomerular.
Características clínicas: presiones arteriales sistólicas > 200 mmHg y diastólicas > 120
mmHg; se encuentra también proteinuria, hematuria, edema de papila, encefalopatía,
alteraciones cardiovasculares y, al final, una insuficiencia renal. Las concentraciones de renina,
angiotensina y aldosterona plasmáticas están aumentadas.

Estenosis de la arteria renal

La estenosis unilateral de la arteria renal es responsable del 2-5% de los casos de hipertensión
de origen renal; la estenosis vascular induce una secreción aumentada de renina por el riñón
afectado. La placa ateromatosa obstructiva en el origen de la arteria renal justifica el 70% de los
casos; otros se deben a una displasia fibromuscular. Este último proceso corresponde a un
grupo heterogéneo de trastornos, que suele afectar a mujeres jóvenes (de 20 a 40 años) y que
se caracteriza por una hiperplasia no ateroesclerótica de la íntima, la media o la adventicia. La
cirugía de revascularización permite curar el 70-80% de los casos cuando se realiza antes de
que aparezca arterioloesclerosis en el riñón contralateral.

Microangiopatías trombóticas
Este grupo de enfermedades provoca unas manifestaciones clínicas solapadas p. ej., anemia
hemolítica microangiopática, trombocitopenia, insuficiencia renal y manifestaciones de una
coagulación intravascular; v. capítulo 14). Los mecanismos patogénicos comunes son una
lesión endotelial con activación y agregación plaquetaria, que determinan un incremento de la
adhesión leucocítica, un aumento de la endotelina, una reducción de la producción de NO (que
facilita la vasoconstricción) y la lisis endotelial. El síndrome hemolítico urémico (SHU) se debe
sobre todo a una lesión endotelial, mientras que la base fundamental de la púrpura trombótica
trombocitopénica (PTT) es la activación de las plaquetas.