Enfermedad de Kawasaki

(síndrome de ganglio linfático mucocutáneo)

CIE 10: M30.3
Concepto:
Enfermedad multisistémica aguda autolimitada, con vasculitis de pequeños y medianos vasos, de
etiología desconocida, complicada por alteraciones en las arterias coronarias y desrregulación
inmunológica, considerada la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia.
Epidemiología:
Distribución Factores de riesgo
 Causa más frecuente de isquemia miocárdica  Predisposición genética
en niños  Descendencia japonesa.
 Muy frecuente en Japón y Corea del Sur.
 80% de casos en menores de 5 años. FR. Para aneurismas:
 Pico de incidencia desde los 18 a 24 meses.  Edad menor de un año o mayor de nueve
 Hombre: mujer = 1,5:1. años
 La incidencia de: ● Sexo masculino
 En Japón 90/100.000 niños ˂5 años. ● Fiebre ≥14 días
 En Estados Unidos 8,9/100.000 ● Concentración sérica de sodio <135 mEq / L
 En Australia 3,7/100.000. ● Hematocrito <35 por ciento
● Conteo de glóbulos blancos> 12,000 / mm3
 En Chile 3 y 3,9/100.000
Etiología:
Desconocida: Se sugiere un agente infeccioso.
 Exposición previa productos químicos.
 Agentes vivos: VEB, vacuna del sarampión, retrovirus, herpesvirus 6 y 7.
Streptococcus viridans, estafilococo, exotoxina estafilocócica.
Fisiopatología:
Surge una desregulación inmunológica, desencadenada por un superantígeno de naturaleza
infecciosa o tóxica que estimula a los Linfocitos T (Macrofagos). → Están elevados la IgE, los
Linfocitos B, las citoquinas, o están bajos los LT colaboradores (CD4+).
Se ocasiona una lesión vascular por: ausencia de IFN-γ, IgM frente a las células endoteliales 1,
concentraciones altas de FNT-α, IFN- α, IgG frente al colágeno III.

Fases o estadios:
a) Fase aguda febril (0-11 días): Fase aguda febril
b) Fase subaguda (11-22 días): momento en el que el riesgo de muerte súbita es mayor; se
evidencia trombocitosis
c) Fase de convalecencia. (22-62 días): Las manifestaciones clínicas y reactantes de fase
aguda desaparecen. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción
cardiaca o presentar infartos de miocardio.

Tiene predilección por arterias coronarias:

A nivel cardíaco la cronología de la afectación vasculítica se describe en cuatro fases:

1. 0 a 9 días vasculitis íntima coronaria con o sin pericarditis, miocarditis, endocarditis, valvulitis
o afectación de sistema de conducción.

2. 12 a 25 días: panvasculitis con formación de aneurismas.

 3. 28 a 30 días: granulación y resolución a partir de vasos más pequeños.

4. Mayor de 40 días: cicatrización y estenosis con fibrosis endocárdica.

La generación de aneurismas, que se debe a un infiltrado mononuclear seguido de necrosis de la

media.
Patrón de evolución:

Aguda con patrón de evolución continuo y progresivo.

Cuadro clínico típico:

Síntomas Signos Paraclínicos

Fase Aguda: Fase Aguda: Fase Aguda:
 Fotofobia  Fiebre remitente de más de 39- BH:
 Diarrea 40ºC.  Anemia normocítica
 Anorexia  Taquicardia normocrómica
 Vómitos  Lesiones orofaringeas (90%).  Leucocitosis con neutrofilia y
 Dolor abdominal Rash escarlatiniforme (70-90%) desviación a la izquierda.
 Tos no productiva.  Eritema palmar y plantar.
Elevación de los reactantes
 Conjuntivitis bulbar bilateral (75%)
inflamatorios de fase aguda:
 Lengua hipertrófica.  Proteina C reactiva.
 Adenopatías cervicales ant. 1,5  Haptoglobina
cm. (25-70%)
Fase Subaguda:  Alfa 1 antritipsina
 Galope
 Artralgias.  Fibrinogeno
 Dolor torácico. Fase Subaguda:
Fase Subaguda:
 Descamación furfurácea perineal. BH
 Descamación palmar y plantar.  Elevación de las plaquetas
 Presencia de aneurismas de 1,000,000/mm3
*Soplo mitral con irradiación a axila. Electrocardiograma
Fase de
convalecencia:  Ondas R de bajo voltaje,
 Fase de convalecencia: prolongación del intervalo PR
 Conjuntivitis y QT y aplanamiento de la
 Alteraciones cutáneas en forma onda T, datos de isquemia
de xerozis y ecxemas. (T) o lesión (ST).

Fase de convalecencia:

Pruebas diagnósticas:
  Ningún estudio de laboratorio se considera criterio diagnóstico de la EK

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