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2010 Parálisis Facial Periférica. Complicaciones y Secuelas PDF
2010 Parálisis Facial Periférica. Complicaciones y Secuelas PDF
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ISBN: 978-84-96727-96-0
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cualquier otro sistema de reproducción, sin autorización expresa del propietario del copyright.
ÍNDICE DE AUTORES
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Índice de autores
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ÍNDICE DE CAPÍTULOS
PRÓLOGO ............................................................................................................................................................ 9
INTRODUCCIÓN ............................................................................................................................................... 11
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Índice de capítulos
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PRÓLOGO
Cuando el Profesor Pedro Quesada me pidió que, como Pre- nuestra especialidad, sobre la que recae, sin lugar a dudas,
sidente de la Sociedad, le escribiera este prólogo, además de la responsabilidad de su estudio y tratamiento.
sentirme sinceramente halagado, comprendí de inmediato
que se trataba de una labor gratificante, ya que me ofrecía La nueva ponencia aborda con una visión práctica y sen-
la oportunidad de participar así en esta fenomenal obra. cilla y con un riguroso criterio científico todos los aspec-
tos del tema: desde los conceptos básicos, como la anato-
La ponencia anual de la Sociedad Española de Otorrinola- mía, la histología, la fisiopatología e incluso la historia, a
ringología y Patología Cérvico-Facial tiene como objetivo los netamente clínicos, como son los sistemas de evalua-
primordial servir de instrumento de puesta al día y actua- ción, clasificación, pronóstico y, lógicamente, tratamiento.
lización de un tema que, como en el caso que nos ocupa,
tiene un peso muy específico en nuestra especialidad. Está concebida para que, de una manera muy ágil y rápi-
da, pueda ser consultada con facilidad y se pueda utilizar
Ésta es la segunda ponencia oficial que edita la Sociedad tanto como libro de consulta como de manual clínico de
sobre el tema de la parálisis facial. La primera, de 1984, tam- manejo práctico, con lo que cumple con creces los objeti-
bién fue elaborada bajo la dirección del Profesor Pedro Que- vos que toda ponencia se debe plantear.
sada, que, quizás animado por el recuerdo de aquélla, pro-
puso a la Junta General la edición de una nueva versión, Es completa en lo referente a su contenido, ya que, como
lo que se aceptó con una amplia mayoría. muy bien se refleja en el índice, está formada por varias sec-
ciones y más de 20 capítulos, donde se abordan con la am-
La caducidad de los conocimientos es en esta materia, como plitud suficiente todas las facetas de esta enfermedad y, por
en el resto de las disciplinas que nos competen como otorri- así decirlo, se exprime el tema.
nolaringólogos, cada vez más corta, por lo que es preciso re-
conocer que el tiempo transcurrido desde la publicación de De la realización de una gran parte de la ponencia se ha
la anterior, 26 años, hace más que necesaria su revisión. ocupado un grupo de autores que en su mayoría mantie-
nen entre sí una serie de vínculos: o bien de escuela, o bien
La propia dinámica del desarrollo del conocimiento ha con- los inherentes a haber compartido la actividad clínica en un
seguido que muchos de los apartados de aquella excelen- mismo servicio hospitalario. Ello asegura que la obra sea
te ponencia se hayan quedado, si no obsoletos, realmente homogénea y compensada.
desfasados.
Para partes muy concretas, se ha tenido el acierto de se-
Sería una pretensión ingenua limitarnos a resaltar la im- leccionar a otros autores en base a su especial conocimien-
portancia que el conocimiento profundo de todos y cada to y considerable experiencia en aspectos muy específicos,
uno de los aspectos de esta entidad patológica tiene para lo que sin duda enriquece el contenido.
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Prólogo
Asimismo, se incorporan a la ponencia todas las noveda- rrinolaringología y Patología Cérvico-Facial y, lo que es más
des y avances, de entre los cuales es preciso destacar la importante, servirá de ayuda inestimable a todos nuestros
monitorización, hecho que ha logrado que la seguridad compañeros, a los que va dirigida.
quirúrgica se incremente de una manera muy notoria, así
como la aplicación de las nuevas terapias, tanto médicas Así pues, debemos felicitar a los ponentes y de manera muy
como quirúrgicas. especial al Profesor Pedro Quesada por esta magnífica obra
y en nombre de la Sociedad agradecerles su trabajo, que au-
Se hace hincapié no sólo en la importancia clínica de de- menta el legado científico que representan las ponencias
terminadas exploraciones y su repercusión en la toma de anuales, que con ésta van ya casi sesenta y que represen-
decisiones terapéuticas, sino también en la trascendencia tan en su conjunto un formidable testimonio de la histo-
médico-legal, que en este caso es colosal. ria científica de la propia Sociedad.
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INTRODUCCIÓN
En primer lugar, tenemos que agradecer a todos los con su capacidad y esfuerzo han solucionado todos los
miembros de la Sociedad Española de Otorrinolaringolo- problemas que se han presentado en la ordenación y la re-
gía y Patología Cérvico-Facial que eligieran, en el Con- dacción de los diferentes capítulos.
greso de Granada, como ponencia oficial del LXI Congre-
so Nacional, que se celebrará en Valencia el próximo mes Queremos dejar constancia de nuestro profundo aprecio y
de noviembre, la Parálisis facial periférica. Complicacio- agradecimiento a todos los colaboradores que con su am-
nes y secuelas, otorgándonos su confianza para el des- plia experiencia y excelente trabajo justifican la calidad
arrollo de un tema clásico de nuestra especialidad, pero científica y didáctica de sus artículos.
de candente actualidad.
Por último, también queremos reconocer a todos aque-
Aunque fue ponencia oficial en 1960 y 1984, y muchos llos que de forma eficaz y desinteresada han contribui-
aspectos no se han modificado, sí se han producido algu- do a la redacción de esta ponencia, y especialmente a
nos cambios en la clínica y persisten algunas controver- los Laboratorios MSD y a Euromedice Ediciones Médicas
sias sobre el tratamiento, e incluso hemos incluido temas por la profesionalidad y el entusiasmo en esta edición, sin
impensable por entonces, como la monitorización y los cuya ayuda no hubiera sido posible su realización.
problemas médico-legales.
Hemos tenido la suerte de colaborar con los Doctores Dr. Pedro Quesada Marín
Daniel López Aguado y Juan Luis Quesada Martínez, que Begijar, 21 de Agosto de 2010
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Parte A
Recuerdo histórico de la
parálisis facial periférica
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Parte A
A lo largo de la historia, la parálisis facial ha despertado visto representados también en cerámica precolombina de
una gran curiosidad. En su afán por conocer a fondo al los S. II-VII d. C. proveniente de Perú. También se pueden
hombre, artistas de todas las épocas han observado y re- encontrar capiteles, estatuas, piedras talladas y pinturas
presentado la parálisis facial abordando diferentes técni- murales del S. XV con representaciones asombrosas de pa-
cas y disciplinas. rálisis facial.
Según W. Pirsig1 y otras revisiones2 que hemos realizado, Asimismo, se han realizado multitud de caricaturas re-
existen máscaras esquimales, japonesas, libanesas y afri- presentando parálisis faciales3. Entre ellos, cabe mencio-
canas (figuras 1 y 2) que representan rostros con paráli- nar a Annibal Carracci (1557-1602) y a Jaques Callo
sis facial. Los signos clásicos de la parálisis facial se han (1529-1635) como dos de los autores más representati-
Figuras 1 y 2
Máscara japonesa y máscara africana, que muestran una parálisis facial periférica.
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vos. Una de las representaciones más valiosas se encuen- Hipócrates (460-370 a. C. aprox.) ya menciona otras cau-
tra en el atlas del Traité de la Spédalskhed ou éléphan- sas responsables de la parálisis facial diferentes de la apo-
tiasis des Grecs, publicado en 1847 por Danielssen y plejía cerebral cuando dice en el Prorrhetikon: «Cambios
Bock. Son famosos por sus estudios con enfermos de le- en la mímica facial que no se relacionan con otros cam-
pra, y el atlas recoge ilustraciones de una mujer con pa- bios en el cuerpo curan rápido y sin tratamiento, por el
rálisis facial por lepra. El cirujano Esmarch (1823-1908) contrario, son apopléjicos».
encomendó la realización de numerosos dibujos médi-
cos, que actualmente forman parte de la colección de Aretaeus de Capadocia (81-138 d. C.) describe la apople-
la Universidad de Kiel Christian-Albrecht. jía cerebral como una parálisis del cuerpo y de los senti-
mientos, del entendimiento y de la capacidad del movi-
Las investigaciones y la representación de la parálisis fa- miento. Fue el primero que objetivó que la parálisis facial
cial en el campo de la anatomía y de la clínica han sido se manifestaba en la hemicara contraria a la lesión cen-
definitivas para el desarrollo de la ciencia médica. tral, debido a la proyección cruzada de las vías nerviosas.
Dicho autor describe la presencia de un hemiespasmo fa-
A lo largo de la historia de la medicina, la observación cial como consecuencia de la parálisis facial. Según Me-
de la parálisis de la musculatura mímica ha servido para dina et al.4, Aretaeus enumera también diferentes facto-
el conocimiento anatómico y funcional del nervio fa- res etiológicos de la parálisis facial, como vulnus, brigus,
cial. Investigadores, anatomistas y clínicos han descu- ictus, eruditer, venus y virulatia.
bierto los principios anatómicos responsables de la
motilidad de dicha musculatura, han avanzado en los Galeno (129-199 d. C.), conocido por sus descripciones
conocimientos referentes a la etiopatogenia que produ- de la parálisis cerebral, describe factores predisponen-
ce su paralización y han analizado los factores que se tes de la apoplejía, como el cansancio, el enolismo y las
relacionan con su recuperación gracias a una meticu- alteraciones vasculares. Expone también algunos aspec-
losa observación. tos anatómicos del nervio facial, siendo el primer autor
que define el nervio facial y el nervio estatoacústico
Es numerosa la lista de científicos, artistas y políticos que como dos nervios independientes pero en estrecha re-
sufrieron una parálisis facial, encontrándose entre ellos lación en el ángulo pontocerebeloso y el conducto audi-
el rey Eduardo III de Inglaterra, Nicolás Kopernikus, Mar- tivo interno.
cello Malpighi, Sebastián Bach, Charles Dickens, Alfred
Nobel, Vladimir Ilyich Lenin, Lossif Stalin o Franklin De- Paulus de Aeginata describe uno de los datos clínicos más
lano Roosevelt, entre otros. característicos de la parálisis facial: la imposibilidad del cie-
rre palpebral y la repercusión que tiene esto sobre el glo-
Los primeros descubrimientos referentes al nervio fa- bo ocular. Por aquel entonces, las complicaciones deriva-
cial datan de la era mesopotámica. Una piedra talla- das de dicho síntoma conducían probablemente a la
da realizada hace 4000 años aproximadamente y tra- pérdida de visión. Lo más sorprendente de su contribu-
ducida por el francés Labat en 1951 menciona la ción fue la preconización del cierre palpebral mediante su-
parálisis facial: «Cuando una persona sufre un ataque tura de ambos párpados (tarsorrafia) para evitar dicha
de apoplejía, se le paralizan las mejillas, los brazos o complicación. Respecto a los síntomas de la hemicara in-
los pies…». ferior, Paulus de Aeginata advierte: «Es necesario saber que
la mandíbula que se encuentra torcida en una parálisis fa-
En Los papiros de Berlín, procedentes de Egipto (datados cial no es la que corresponde a la del lado paralizado, sino
entre el 2100 y el 1700 a. C.), también se encuentra una al sano». Este autor muestra cómo, antes de conocerse la
detallada descripción de la parálisis facial. anatomía y la fisiología del nervio facial, ya se conocían al-
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gunas secuelas, complicaciones e incluso algunas técni- la parálisis facial, ya que aconseja la realización de masa-
cas para combatirlas. jes faciales. En su cuarto libro y bajo el título Artículo cuar-
to: la desunión del nervio, el autor describe el tratamiento
No es hasta la Edad Media cuando un gran médico ma- quirúrgico basado en la sutura término-terminal y dice que
hometano, Avicena5 (980-1037 d. C.), aporta amplios «es el único proceder posible cuando el nervio ha sido sec-
conocimientos sobre la parálisis facial, tanto en sus aspec- cionado en anchura». Aunque no existen datos suficientes
tos etiopatogénicos como clínicos, diagnósticos, pronós- para asegurar que Avicena llevara a cabo dicha cirugía, se
ticos y terapéuticos. Avicena ha sido catalogado como el cree que este autor fue el primero en realizarla, sentando
padre de la cirugía reparadora del nervio facial y el máxi- así las bases actuales de la neurocirugía.
mo exponente en el conocimiento de la parálisis facial de
la Edad Media; asimismo, también ha sido el precursor de Los avances realizados por Avicena han sido menospre-
otros surgidos en los siglos entonces venideros. Sus cono- ciados a lo largo de la historia, e incluso algunos auto-
cimientos se encuentran recogidos en su tercer libro, Ca- res afirman que no fue hasta el año 1792 cuando Frank
non, que ha sido denominado en numerosas ocasiones por realizó las primeras descripciones clínicas de la parálisis
otros científicos como «el evangelio médico». En dicho li- facial.
bro, Avicena empieza definiendo la parálisis facial como
una afección de la motilidad de la musculatura facial. Afir- Pese a que ya se había descrito la sintomatología clínica
ma que se puede deber a la compresión del nervio por un y el tratamiento con gran exactitud, la anatomofisiología
tumor o un traumatismo, o a su sección. Hace hincapié seguía siendo un gran misterio. En el siglo XVI, un ciruja-
en que, si la sección es longitudinal, no provoca clínica, no procedente de Padua, Gabriel Falopio6, logró un gran
pero si es transversal, sí. Describe con detalle los signos avance en el conocimiento de la anatomía del nervio fa-
clínicos característicos y diferencia la parálisis facial espás- cial. Este autor describió por primera vez el canal óseo in-
tica de la flácida. Desde el punto de vista diagnóstico, apor- trapetroso que lleva su nombre y por el cual discurre de
ta un signo clínico que sirve para conocer el lado parali- forma tortuosa el nervio facial. También describe cómo la
zado: «Aquella hemicara que al ser empujada y corregida cuerda del tímpano se bifurca del nervio facial en su re-
con la mano retorna fácilmente a su posición habitual corrido intrapetroso. Estos descubrimientos anatómicos
corresponde al nervio facial paralizado». Resulta sorpren- produjeron un gran progreso, que sirvió a los científicos
dente el capítulo referente al pronóstico, ya que Avicena posteriores.
señala un tiempo máximo de seis meses para esperar una
posible recuperación, pasado el cual no es posible esperar Pero el responsable de la gran revolución en los conoci-
recuperación. Lo insólito de dicha afirmación es que el mientos del nervio facial fue, sin duda, Sir Charles Bell7 (fi-
tiempo es similar al admitido actualmente por muchos gura 3), que en el año 1829 proclamó ante la Real Socie-
autores, debiéndose tener en cuenta que Avicena no con- dad de Londres que el nervio trigémino era sensitivo,
taba con los sofisticado medios tecnológicos de los que mientras que el nervio facial era el encargado de la moti-
disponemos en la actualidad. Una vez resuelta la etiopa- lidad de la musculatura facial. También realizó un estudio
togenia, la clínica, el diagnóstico y el pronóstico, clasifica exhaustivo de la clínica que produce la afección del ner-
el tratamiento en médico y quirúrgico. En el capítulo de vio facial, siendo esta descripción tan importante que du-
tratamiento médico describe varias fórmulas magistrales a rante muchos años a toda parálisis facial se le adjetivaba
base de plantas medicinales mezcladas con otros produc- «de Bell», término que hoy tan sólo se emplea en aquellos
tos naturales, como la miel o el vinagre. Estas fórmulas iban casos de etiología desconocida. Todo parece apuntar a que,
destinadas a producir un efecto vasodilatador, ya que tras a medida que se vaya avanzando en los estudios de la etio-
la aplicación de dicha fórmula se objetiva rubefacción fa- logía de dicha afección y el número de las llamadas pará-
cial. Avicena inicia también el tratamiento rehabilitador de lisis faciales idiopáticas disminuya, el término «de Bell» irá
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para limpiarlo de los tejidos patológicos y posteriormen- tema tímpano-osicular en la mayoría de los casos. No es
te lo repone en el canal y lo une por sus extremos. Se- hasta la introducción del microscopio por Cawthorne
gún el autor, el paciente había recuperado la motilidad (1938) y la sistematización de la cirugía otológica me-
facial a los dos años de la cirugía. Los buenos resultados diante microscopia por Wullteins (1958) y Zollner (1955)
publicados a principios del siglo XX motivaron a ciruja- cuando se consigue un abordaje del nervio facial intrape-
nos posteriores a innovar y probar nuevas vías de abor- troso sin lesionar el complejo tímpano-osicular y se pre-
daje. serva así su funcionalidad.
Ballance y Duel fundaron en 1925, en Laurelwood (EE. UU.), Un nuevo reto en la historia de la cirugía del nervio facial
un laboratorio de cirugía experimental del nervio facial. ha sido el abordaje en su porción más proximal, el gan-
Sus avances fueron importantes tanto en la ampliación glio geniculado. Durante muchos años, este abordaje ha
de las indicaciones quirúrgicas como en el desarrollo de sido practicado por neurocirujanos como Clerc19 y Batisse
nuevas técnicas quirúrgicas. Ballance y Duel amplían las en 1954, siendo la patología expansiva intracraneal la
indicaciones quirúrgicas ya existentes, y afirman que la ci- mayoría de las veces la indicación.
rugía se debe realizar también en los casos en los que se
objetiva la aparición de degeneración nerviosa y en los que En 1961, un otocirujano, W. House20, publica en The
se advierte un retraso en la recuperación funcional. Son los laryngoscope, Surgical exposure of the internal auditor
primeros cirujanos que realizan experimentalmente injer- canal and its contents through the middle cranial fosse
tos con otros nervios periféricos, obteniendo resultados la descripción de su técnica quirúrgica para abordar el
funcionales mejores a los recogidos con anterioridad. Son nervio facial en su porción proximal.
los primeros en afirmar que la anastomosis se puede rea-
lizar entre el nervio facial y cualquier nervio motor o sen- Queda todavía mucho por descubrir en cuanto a la etio-
sitivo de dimensiones parecidas. patogenia y el tratamiento de la afección del nervio fa-
cial, motivo por el que todavía se sigue trabajando en di-
Estos avances son de gran importancia si se tiene en cho campo. Muchos de los avances no son más que
cuenta la falta de medios técnicos disponibles en esa épo- modificaciones de las técnicas ya existentes, que son po-
ca. Debido a la falta de microscopio de operaciones, la sibles gracias al continuo desarrollo y la aplicación de los
cirugía del nervio facial en su trayecto intrapetroso pro- medios más modernos y sofisticados que la era moderna
ducía una hipoacusia importante por destrucción del sis- ha puesto a la disposición del investigador o el cirujano.
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Parte B
Anatomía del nervio
facial periférico
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Parte B
ORIGEN DEL NERVIO FACIAL PERIFÉRICO Ambos núcleos se encuentran situados entre el núcleo del
facial y el núcleo motor dorsal del vago.
Se origina en el núcleo del facial situado en el cuadrante
caudolateral del tegmento pontino. Podemos dividirlo en Componente sensorial
cuatro subnúcleos: dorsal, intermedio, medial y ventral. De
los dos primeros parten fibras nerviosas destinadas a la Su cuerpo neuronal se encuentra localizado a nivel del gan-
musculatura facial superior (por encima del arco cigomá- glio geniculado. Su prolongación periférica contacta con las
tico), y los dos últimos se encargan de inervar la muscula- papilas gustativas localizadas en el paladar, pilares del ist-
tura facial inferior y el músculo auricular posterior, el oc- mo de las fauces y la hemilengua por delante de la V lin-
cipital y el platisma del cuello. gual. Su prolongación central termina en la porción cra-
neal del núcleo del tracto solitario.
Dicho núcleo recibe fibras nerviosas procedentes de la cor-
teza motora de representación facial, con una distribución Componente sensitivo-somático
particular: los subnúcleos dorsal e intermedio reciben fibras
directas y cruzadas, mientras que los subnúcleos medial y Su cuerpo neuronal se localiza en el ganglio geniculado. Su
ventral las reciben cruzadas. Ello explica el por qué, ante prolongación periférica termina fundamentalmente en el
una lesión supranuclear, el territorio facial inferior es el úni- área de Ramsay-Hunt, y su prolongación central lo hace en
co deficitario en su función. el núcleo descendente del trigémino. Se cree que recoge in-
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CONEXIONES SUPRANUCLEARES
Ambos nervios emergen independientes, pero muy próxi- lopio, separado del componente acústico del VIII par cra-
mos entre sí, por la parte lateral del surco bulboprotube- neal por una cresta ósea horizontal, la cresta falciforme,
rancial, situándose el nervio intermediario posterior al ner- y del componente vestibular superior por otra pequeña
vio facial. Recorren la cisterna pontocerebelosa, de unos cresta ósea, de disposición vertical (figuras 2 y 3). En este
2,3 cm de longitud, en un sentido laterosuperior, hasta al- punto, el nervio facial perfora la duramadre para continuar
canzar el poro acústico interno (figura 1). Durante este re- con una envoltura epidural, comenzado su recorrido intra-
corrido, en el que tan sólo una capa pial los envuelve, man- petroso. En ocasiones, la duramadre continúa envolvien-
tienen una estrecha relación tanto con la arteria cerebelosa do el nervio facial hasta el ganglio geniculado, y se pue-
anteroinferior como con los componentes acústico y ves- de observar líquido cefalorraquídeo en esta fase inicial de
tibular del VIII par craneal, colocándose por encima del su recorrido (figura 4).
componente acústico y por delante del componente ves-
tibular superior. Recorrido intrapetroso del VII par
Siguiendo esta relación anatómica, penetra en el conduc- Desde que atraviesa el fondo del conducto auditivo inter-
to auditivo interno y, tras un recorrido aproximado de no hasta su salida por el agujero estilomastoideo, el VII
1 cm, alcanza su fondo en su cuadrante anterosuperior. En par craneal hace un recorrido de aproximadamente 3 cm
él encontrará un orificio, comienzo del canal óseo de Fa- dentro de un canal óseo, el canal de Falopio. Dicho reco-
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Figura 4
Espolón osteofibroso (asterisco) que separa el nervio facial rrido, debido a un engrosamiento del periostio de la
(1) del nervio vestibular superior (2). cresta vertical.
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Figura 5
Figura 6
Disposición anatómica del canal de Falopio intrapetroso. Primer codo del nervio facial. Células ganglionares del
ganglio geniculado (asterisco).
También se denomina piramidal, y debe su nombre a la es- Disposición del nervio facial en el segmento timpánico. (1)
Nervio facial; (2) caja timpánica.
trecha relación anatómica que mantiene con la pirámide
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Figura 11
Segmento mastoideo (figura 11) Recorrido extrapetroso del nervio facial: ramas
terminales
De unos 13 mm de longitud, el canal de Falopio cambia su
dirección dirigiéndose hacia abajo, ligeramente adelante y Después de su salida por el agujero estilomastoideo, el ner-
lateralmente hasta su salida por el agujero estilomastoideo. vio facial gira hacia delante para introducirse en el espe-
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Figura 12
Figura 13
Relación del segmento mastoideo del recorrido intrapetroso Arborización del nervio facial a nivel intraparotídeo
(1) y las celdillas perifaciales mastoideas (2). (asterisco). «Pata de ganso».
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El asa de Haller
En este apartado se analizan las ramas nerviosas que van Nervios petrosos (asterisco) con la arteria petrosa entre
ambos nervios (flecha).
a cumplir función secretora, sensorial y sensitiva, que se
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Figura 16
ral. En ella se anastomosa con el nervio lingual, rama del Recorrido de la cuerda del tímpano en la caja timpánica
nervio trigémino (figura 17). (flecha).
tativa de los dos tercios anteriores de la hemilengua Anastomosis entre la cuerda del tímpano y el nervio lingual
correspondiente. (asterisco).
Nervio de Ramsay-Hunt
lida por el agujero estilomastoideo, para, tras separarse
Tiene sus protoneuronas a nivel del ganglio geniculado. de él, terminar recogiendo la sensibilidad en el área de
Sus fibras centrífugas siguen al nervio facial hasta su sa- Ramsay-Hunt.
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En algunas ocasiones, parte de estas fibras alcanzan la mu- A nivel del recorrido intrapetroso, el nervio facial va a
cosa del velo del paladar a través de la anastomosis de Ha- recibir aporte sanguíneo a través de las siguientes ramas:
ller. Ello explica el hallazgo de vesículas en esta zona en caso • De la arteria cerebelosa anteroinferior directamente3 o a
de herpes zóster ótico o síndrome de Ramsay-Hunt. través de la arteria auditiva interna. Irrigan la porción
proximal de su recorrido laberíntico.
Vascularización del nervio facial • De la arteria meníngea media, rama de la carótida exter-
na, se desprende la arteria petrosa. Alcanza el canal de
Dada la importancia que la vascularización del nervio fa- Falopio a nivel del ganglio geniculado, siguiendo el mis-
cial parece tener en la patogenia de la parálisis facial a fri- mo trayecto que el nervio petroso superficial mayor. En
gore, el conocer su vascularización a nivel intrapetroso es esta zona se dispone como una fina red arterial, rodean-
muy relevante para su estudio. Guerrier aporta datos sig- do las células ganglionares12,13. Presta vascularización a
nificativos a este respecto3. la porción distal del segmento laberíntico, la zona del
ganglio geniculado y todo el segmento timpánico.
Vascularización arterial (figura 18) • De la arteria occipital fundamentalmente, aunque en
ocasiones de la propia arteria carótida externa, se ori-
La vascularización arterial del nervio facial intrapetroso gina la arteria estilomastoidea. Penetra en el canal de Fa-
constituye unos de los raros casos de unión entre el siste- lopio por el orificio estilomastoideo, distribuyéndose por
ma carotídeo externo y el sistema basilar. el recorrido mastoideo.
A nivel del ángulo pontocerebeloso, el nervio facial Aunque la mayoría de los autores14,15 afirman que, en lí-
recibirá aporte arterial procedente de ramas originadas de neas generales, el nervio facial en su recorrido intrapetro-
la arteria cerebelosa anteroinferior o de la propia arteria so se encuentra perfectamente vascularizado, otros16,17 se-
basilar. ñalan que el segmento laberíntico es el que menos aporte
arterial recibe y que la región del ganglio geniculado es la
A nivel del conducto auditivo interno, recibe ramas arte- mejor vascularizada.
riales procedentes de la arteria laberíntica11. Las anasto-
mosis entre ambos aportes sanguíneos se realizan me- Las arterias discurren entre el entramado fibroso que cons-
diante pequeños capilares, cuyos diámetros son menores tituye el epineuro. De ellas parten las fibras nutricias del
de 200 micras. nervio, las cuales atraviesan el perineuro de forma oblicua18
(figura 19), dando lugar, en el punto de su penetración, a
Arteria estilomastoidea la constitución de un auténtico mecanismo valvular que
desempeñará un papel importante en la patogenia de la pa-
rálisis facial a frigore.
Vascularización arterial del nervio facial a nivel ramas procedentes de la arteria occipital y auricular pos-
intrapetroso.
terior. Su tronco temporofacial recibe sangre arterial de ra-
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Drenaje venoso
Drenaje linfático
Figura 19
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Parte C
Hechos morfofuncionales
que influyen en la
recuperación poslesional
del nervio facial y
sus ramificaciones
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Parte C
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C Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
Recientemente4 se han precisado algunos de estos aspec- Características de las células de Schwann
tos, incluyendo: y su membrana basal
a) El número de ramas (7,70 ± 1,05 en el borde ante-
rior de la parótida y 13, 50 ± 1,81 a una distancia de Las células de Schwann forman parte del nervio periféri-
9 centímetros desde el punto de división del nervio co, incluyendo este último el epineuro (rodea periférica-
facial). mente la totalidad del nervio y está formado por paque-
b) La distribución y la configuración de las mismas. tes de fibras de colágeno, fibroblastos y células emigrantes
c) Las variaciones de unos individuos a otros e incluso en en el conjuntivo, siendo atravesado por capilares sanguí-
el mismo individuo según el lado de la cara5 (T. Rees6 neos y linfáticos), el perineuro (se introduce en el cilindro
ya indicaba «que desconocía dónde estaban las ramas neural y delimita los fascículos nerviosos; posee células pe-
del nervio facial, pero conocía dónde no estaban». rineurales y fibras de colágeno dispuestas en diversas di-
d) Las interconexiones entre algunas de las ramas. recciones, aunque con predominio de las paralelas a la fi-
e) La profundidad a la que discurren las ramas del nervio bra nerviosa), el endoneuro (se extiende rodeando a las
facial. fibras nerviosas y está formado por fibras colágenas pa-
ralelas, fibroblastos alargados o aplanados, capilares san-
Stuzin, en 20105, insiste en la importancia de tener en guíneos de endotelios continuos y pericitos, así como al-
cuenta que el plano en el que discurren las ramas del ner- gunos mastocitos) y las fibras nerviosas propiamente
vio facial, una vez que dejan la parótida, es subyacente a dichas, mielínicas y amielínicas. Las fibras nerviosas están
la fascia profunda, y en que hay una capa de grasa su- rodeadas por las células de Schwann (elemento glial pe-
perficial a dicha fascia (grasa subsistema musculoaponeu- riférico), dispuestas de forma laxa en las amielínicas y
rótico superficial). Es por ello que la cirugía plástica con constituyendo una espiral membranosa muy apretada (vai-
preservación de la capa grasa subsistema musculoaponeu- na de mielina) en las mielínicas.
rótico superficial permite una mejor protección de las ra-
mas del nervio facial5. Por otra parte, la existencia de in- La célula de Schwann posee un núcleo ovalado o alarga-
terconexiones y la superposición de ramas explican que do, un citoplasma claro con moderada proporción de or-
algunos pacientes con disfunciones motoras posopera- ganelas (mitocondrias, retículo endoplásmico, ribosomas,
torias puedan recuperar la función con posterioridad y aparato de Golgi y centríolos) y, en ocasiones, cuerpos la-
de forma espontánea. melares. Queda rodeada por una membrana basal que se
extiende a los elementos próximos y que la separa del te-
HECHOS Y MECANISMOS QUE FACILITAN jido conectivo endoneural. En microscopia óptica, mues-
O DIFICULTAN EL CRECIMIENTO AXONAL tran un revestimiento reticulínico y expresión de proteí-
na S-100. La membrana basal está compuesta por
Células de Schwann durante la denervación laminina, fibronectina y entactina. Las células de Schwann
también producen colágeno I, III, IV y V, proteína BM-40
Es evidente que las células de Schwann denervadas desem- y heparán sulfato. Estos productos también son incorpo-
peñan un papel fundamental en los mecanismos que ocu- rados a la membrana basal, a excepción de las colágenas
rren durante las fases iniciales y prolongadas de regene- tipo I y II. En las fibras mielínicas, la mielina se forma por
ración nerviosa. A continuación describimos brevemente giro y plegamiento del citoplasma y la membrana de las
las características de las células de Schwann y su membra- células de Schwann, de forma que el primero es desalo-
na basal, así como las modificaciones que experimentan jado hacia el soma celular, persistiendo las formaciones
durante la denervación, con los objetivos ya señalados de membranosas íntimamente adosadas. Por ello, no es ex-
potenciar los hechos favorables e impedir en lo posible los traño que ultraestructuralmente aparezca constituida por
desfavorables. membranas dispuestas de forma concéntrica. A la vez que
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las membranas de las células de Schwann entran en con- neuronas. Las células de Schwann cambian desde un fe-
tacto, se fusionan sus capas proteicas externas y se com- notipo mielinizante hacia un fenotipo proliferativo, tam-
primen, dando origen a una lámina muy fina denomina- bién denominado denervado, no mielinizante o desdiferen-
da línea intraperiódica fina. Las dos capas proteicas ciado9 (figura 2), inducido por la liberación de citocinas (p.
internas también se fusionan entre sí y se constituyen lá- ej., factores transformantes del crecimiento B1 y B2) por
minas de mayor grosor, muy densas, que reciben el nom- parte de ellas mismas y de los macrófagos10.
bre de líneas densas principales. Las líneas intraperiódi-
cas finas y las líneas densas principales quedan separadas
entre sí por las respectivas capas lipídicas; es decir que, a
gran aumento, en la mielina se repite periódicamente una
estructura comprendida entre dos líneas densas princi-
pales que alojan dos capas lipídicas separadas por una lí-
nea intraperiódica simple. La envoltura de mielina expe-
rimenta una serie de estrangulaciones, nódulos de Ranvier,
que se repiten con un intervalo o espacio aproximado de
1 ml, el cual recibe el nombre de segmento interanular. En
cada uno de estos intervalos hay una célula de Schwann,
y los nódulos de Ranvier corresponden a los espacios en-
tre dos células de Schwann adyacentes, coincidiendo los
mismos con una dilatación, el mesoaxón; así, en este pun-
Imagen ultraestructural de la incorporación por células de
to existen prolongaciones digitiformes de los bordes ce-
Figura 1
células de Schwann8 (figura 1). En estos momentos inicia- proliferativo. Obsérvese una célula de Schwann en mitosis
(flecha), desprendiéndose de la mielina. Azul de toluidina.
les se produce activación de las células de Schwann y de las
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C Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
Experimentalmente, cuando se abocan los muñones dis- gulinas que se unen a receptores ErbB en las células de
tales de nervios seccionados a ambos extremos de una Schwann16,17.
cámara tubular, se observa crecimiento de las células de
Schwann desde ambos extremos, con confluencia de los La liberación por parte de las células de Schwann de la
cordones formados por las mismas sin presencia de axón11 metaloproteinasa-2 degrada e inhibe los proteoglicanos
(figura 3). Dicho cambio fenotípico incluye, además de in- del muñón distal. En estas condiciones, las células de
cremento de la actividad proliferativa12, lo siguiente: Schwann son fuente de neurotrofinas que facilitan la re-
a) Expresión de genes facilitadores de la regeneración generación3, siendo imprescindible el contacto axonal18 y
y la liberación de neurotrofinas7: factores neurotró- la presencia de estructura tubular de membrana basal, in-
ficos, GAP-43 (proteína de crecimiento asociada -43), cluyendo laminina19,20, la cual permite el crecimiento y la
GFAP (proteína gliofibrilar ácida) y p75 NTR (recep- adhesión del axón regenerante. Por lo tanto, cuando las
tor de neurotrofina), que estimulan la regeneración células de Schwann y la membrana basal son reinerva-
axonal. das, se constituye un micro medioambiente (trófico y ad-
b) Formación de moléculas de adhesión13. hesivo), adecuado para el crecimiento axonal3.
c) Liberación de citocinas (interleucina 1B, factor inhibi-
dor de la leucemia, proteína 1 quimioatrayente de mo- Cuando la regeneración se realiza tardíamente (retraso en
nocitos) que contribuye al reclutamiento celular3,12,14, in- la regeneración —denervación prolongada—), las células de
cluyendo el de monocitos/macrófagos14,15. Schwann del trayecto nervioso distal se modifican y se al-
d) Aumento del monofosfato de adenosina cíclico. teran sus interacciones con el axón7, de tal manera que
pierden las propiedades previamente indicadas3 (pérdida del
Por otra parte, los conos de crecimiento de los axones, fenotipo permisivo), no se mantiene su proliferación ini-
cuando contactan con las células de Schwann, intervienen cial y desciende su número. El descenso del número de cé-
en la regulación sinérgica de la segunda fase de prolife- lulas de Schwann y la regresión de los cambios fenotípi-
ración de estas últimas, mediante liberación de neurorre- cos en las mismas hacen perder su capacidad regenerativa,
al no constituir un sustrato adecuado21-23. Todo esto con-
lleva una pobre regeneración del nervio periférico. Además,
cuando no hay contacto entre el axón y la célula de
Schwann en un período de tiempo (semanas de denerva-
ción), se produce fragmentación de la membrana basal24,
a lo que se suma colagenización de los tubos endoneura-
les, con la consiguiente obstrucción y dificultad para la re-
generación del axón. Efectivamente, la célula de Schwann
adquiere polaridad cuando produce su membrana basal,
ya que se establecen interacciones entre su citoesqueleto
y los componentes de la membrana basal, tales como la-
minina y fibronectina. Si la membrana basal es deficiente,
no se produce mielinización.
Después de abocar en ambos extremos de una cámara
tubular dos muñones distales vascularizados de nervios
seccionados, hay crecimiento a lo largo de toda la cámara Una técnica utilizada para corregir estos problemas ha sido
tubular (A), formado por cordones de células de Schwann el implante de células de Schwann10, aunque tiene la di-
(B) sin presencia de axón (C). (A) Visión estereoscópica. (B) ficultad de que hay que obtenerlas de segmentos nervio-
Figura 3
Corte semifino, azul de toluidina. (C) Imagen sos. Experimentalmente se han obtenido las células de
ultraestructural, acetato de uranilo y citrato de plomo.
Schwann del muñón distal, con reactivación de las mismas
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in vitro, mediante TGF-beta e incorporación posterior en nervio que entre el nervio y su punto de entrada en su
tubos de silicona25. No obstante, estas células tienen limi- músculo, lo que indica que los componentes de la super-
tada expansión in vitro26. Debido a esto, se han implanta- ficie de fibras musculares denervadas (entre otros, las mo-
do células madre o progenitoras del adulto con capacidad léculas de adhesión y la matriz extracelular) es un sus-
de adquirir fenotipo de células de Schwann (véase más trato más pobre para la regeneración que las cubiertas del
adelante). nervio periférico (células de Schwann y membrana basal).
Durante la denervación prolongada se puede producir lo
CAPACIDAD DE LA MOTONEURONA PARA siguiente:
LA REGENERACIÓN Y LA DISMINUCIÓN a) Alteración del soporte de la cubierta nerviosa intramus-
DE LA MISMA TRAS AXOTOMÍA PROLONGADA cular para los axones regenerantes, con disminución de
la atracción de los mismos.
Desde el inicio de la lesión del nervio, los correspondien- b) Reducción del número de fibras musculares viables para
tes somas neuronales presentan cambios que se hacen muy la regeneración nerviosa, aunque esto puede ser obvia-
manifiestos entre los días 5 a 20 poslesión. En general, los do por la regeneración de las fibras musculares a partir
núcleos se hacen excéntricos y el retículo endoplásmico de las células satélite de Mauro29, lo que hace dudosa
rugoso (grumos de Nissl) se dispersa (cromatólisis), con in- esta posibilidad.
cremento de polirribosomas libres, conducente a la rege- c) Fibrosis del endomisio, con producción de una barrera
neración axonal. El extremo del axón regenerante se ba- que limita la reinervación30.
loniza, con abundantes organelas y microfibrillas. De esta
forma, hacia los días 4-5 se forman numerosas prolonga- USO DE CÉLULAS MADRE EN LA REPARACIÓN
ciones de crecimiento o neuritas, que se extienden desde DEL NERVIO FACIAL
el cono de crecimiento y penetran en las bandas de Büng-
ner, invaginándose en las superficies de las células de La incorporación de células madre o progenitoras en dife-
Schwann. La elongación del axón se estimula, como se ha rentes nervios lesionados constituye, en la actualidad, una
expuesto, por el factor de crecimiento nervioso liberado promesa terapéutica alternativa. Se han realizado experien-
por las células de Schwann y que sigue un trayecto retró- cias utilizando células madre de la cresta neural31, de cé-
grado por el axón e induce síntesis proteica en el soma de lulas granulares cerebelosas neonatales32, de células proge-
las células nerviosas. Los macrófagos también intervienen nitoras neuronales hipocampales33, de células precursoras
en este mecanismo, produciendo factores de crecimiento. de la cresta neural, crest-like derivadas de la piel, de folí-
Además del factor de crecimiento nervioso, otros factores culos pilosos, del líquido amniótico, mesenquimales de la
estimulan también la elongación axonal, tales como el fac- médula ósea31-37, así como de células madre estromales de-
tor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF), las neurotro- rivadas del tejido adiposo38. Estas últimas pueden ser incor-
finas, los factores de crecimiento insulina-like y el factor poradas en nervios en regeneración, tal y como se demues-
neurotrófico ciliar27. En conclusión, la axotomía prolon- tra utilizando células mesenquimales estromales del tejido
gada puede determinar efectos desfavorables a nivel del adiposo marcadas mediante azul de monastral (figura 4).
soma neuronal3,28. Las células mesenquimales estromales de la médula ósea
han sido las más utilizadas, habiéndose obtenido su trans-
DIFICULTAD PARA ACEPTAR LA REINERVACIÓN formación en elementos con fenotipo similar al de las cé-
POR PARTE DEL MÚSCULO ATRÓFICO TRAS lulas de Schwann e igual producción de factores que los
DENERVACIÓN PROLONGADA liberados por estas últimas.
Experimentalmente ha sido observado que la recupera- En lo que respecta al nervio facial, se ha demostrado que
ción nerviosa es mucho mayor después de suturas nervio- aquellos nervios seccionados a los que se añaden células
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C Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
b) Injertos de nervios de cadáver, en combinación con estereoscópica, por transparencia del trayecto (A) y tras
abrir la cámara tubular (B).
inmunosupresión.
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C Hechos morfofuncionales que influyen en la recuperación poslesional del nervio facial y sus ramificaciones
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Parte D
Anomalías y variaciones
anatómicas del nervio
facial
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Parte D
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encontrar son: dehiscencias óseas, variaciones en su dis- tan en el segmento timpánico, adyacentes a la ventana oval
posición y, en ocasiones, la persistencia de arterias o ve- en casi un 85% de las ocasiones12-14.
nas embriogénicas. Cada una de estas anomalías tiene un
comportamiento clínico y terapéutico determinado. Son muy raras en el segmento laberíntico, y ejemplos excep-
cionales son aquellas que se localizan cerca del proceso co-
Así pues, es necesario que el cirujano otológico las co- cleariforme y laterales al ganglio geniculado, o bien las que
nozca para evitar la lesión del facial durante el acto afectan a la pared superior y medial del ganglio. En este úl-
quirúrgico10. timo caso, cirugías encaminadas a alcanzar la fosa craneal
media son las que más a menudo lesionan al nervio2.
La mayor incidencia de presentación de aberraciones del
canal suele asentar en el segmento timpánico. La mayoría Es raro encontrar dehiscencias en el segmento mastoideo,
de autores defienden que su causa reside en el corto perío- pero, de existir dehiscencias, éstas permitirían que el epineu-
do de tiempo en que se lleva a cabo su desarrollo, duran- ro del facial conecte con el mucoperiostio. Ello puede jus-
te su etapa embriológica, estrechamente vinculado al de los tificar las parálisis faciales secundarias a anestesia local en
huesecillos de la caja timpánica11. esta zona o en zonas anatómicas adyacentes2,15.
Dehiscencias congénitas del canal de Falopio Estas dehiscencias pueden condicionar protrusiones del fa-
cial incluso fuera de su canal2.
El canal de Falopio procede tanto de la cápsula ótica como
del cartílago de Reichert. Su desarrollo, que se inicia en la Nuestros estudios, realizados sobre cortes histológicos de
semana 10 de la vida fetal, queda configurado en la sema- temporales humanos embebidos en celoidina13-17, están de
na 15 para finalizar al año del nacimiento2. acuerdo con las opiniones previas, al constatar que las de-
hiscencias predominan a nivel de la ventana oval (60%) y
Se llaman dehiscencias a cualquier fallo en la continui- están siempre orientadas hacia ella (figura 1). En un 20%
dad anatómica de la pared del canal. Se observan con me- de temporales se observa ausencia del tabique que separa
nor frecuencia en temporales bien neumatizados. En ge- al facial de la caja timpánica a la altura de su primer codo
neral son fallos simétricos, de tamaño comprendido entre (figura 2), mientras que en un 54% de ocasiones se cons-
0,5 y 3 mm, aislados y de localización variable, aunque con tatan dehiscencias en la pared de separación del nervio fa-
frecuencia se encuentran en el segmento timpánico del re- cial y el músculo del estribo (figura 3), así como que en oca-
corrido intrapetroso del nervio facial2,12-14. Es fácil obser- siones falta dicha pared.
varlas en temporales que presentan malformaciones del
oído medio11. En efecto, se pudo constatar la rara frecuencia de encon-
trar dehiscencias en el segmento mastoideo, y cuando exis-
A nivel del segmento timpánico, el facial discurre por en- tían, se localizaban a la altura del receso timpánico (figura
cima de la ventana oval y por debajo del canal horizontal. 4). En estas ocasiones, la mucosa de la caja es el único ais-
En este trayecto, las dehiscencias pueden asentar en cual- lante entre el nervio y la cavidad timpánica.
quiera de las paredes del canal de Falopio: inferior, lateral
o medial. Anomalías congénitas en la disposición del canal
de Falopio
Los estudios anatomomorfológicos realizados en tempora-
les humanos permiten contrastar hallazgos. Se estima que en Con frecuencia están asociadas a malformaciones del es-
casi un 60% de las ocasiones se encuentran dehiscencias en tribo, con falta de desarrollo o ausencia de sus cruras, o
el canal del nervio facial, y que en casi un 90% éstas asien- malformaciones de las ventanas.
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Figura 3
nervio facial. Nervio facial (1); músculo del estribo (2);
dehiscencia en el canal de Falopio (3).
Corte histológico de temporal humano en el plano Corte histológico de temporal humano en el plano
horizontal. Dehiscencia a nivel del primer codo. Nervio horizontal. Dehiscencia a nivel del receso del facial. Nervio
Figura 2
Figura 4
facial (1); ganglio geniculado (2); cavidad timpánica (3); facial (1); cavidad timpánica (2); músculo del estribo (3);
dehiscencia en el canal de Falopio (4). receso del facial (4); dehiscencia en el canal de Falopio (5).
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teraciones malformativas del primer arco (microtias, ano- (tomada de la Ponencia sobre Parálisis facial periférica.
tias, etc.)15. Oviedo, 1984).
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VARIACIONES ANATÓMICAS DEL FACIAL PERIFÉRICO ahí las múltiples aportaciones de distintos autores que
EXTRAPETROSO intentan establecer topografías para intentar estructu-
rar su ubicación y evitar las lesiones iatrogénicas del
Es clásico recordar cómo los libros de anatomía nos ha- nervio1,10.
blan de la bifurcación del facial a nivel intraparotídeo
(la llamada «pata de ganso») en dos troncos principa- ANOMALÍAS DEL APORTE VASCULAR
les: temporofacial y cervicofacial, sin existir anastomo- Y VENOSO
sis entre las ramas terminales procedentes de estos
troncos. Dentro de las anomalías vasculares, la persistencia de la
arteria estapedial se imbrica en las malformaciones del
Estos hechos han sido refutados por anatomistas que segundo arco branquial. Dicha arteria, durante el desarro-
han encontrado variantes significativas a los criterios llo embriológico, penetra en el segmento timpánico del
clásicamente establecidos (figura 6). Además, existen dos facial a través del arco estapedial procedente del segmen-
aportaciones fundamentales a las descripciones clásicas: to interhyal, cuyo mesénquima deriva del segundo arco,
de una parte, la división del facial periféricamente no y da forma a la disposición anular de la platina del es-
siempre se realiza intraparotídeamente20,21, y es muy fre- tribo en una evolución ontogénica normal.
cuente encontrar anastomosis entre las ramas proceden-
tes de distintos troncos nerviosos20,21 (figura 7).
Figura 7
en su bifurcación periférica según Davis (tomada de la Lancome (tomado de la Ponencia sobre Parálisis facial
Ponencia sobre Parálisis facial periférica. Oviedo, 1984). periférica. Oviedo, 1984).
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Esta arteria, rama de la carótida interna, entra en la caja A veces existe una vena prominente que acompaña al fa-
tras atravesar el suelo hipotimpánico para ascender por cial desde el primer codo hasta su salida por el foramen es-
el promontorio dentro de un canal propio y penetrar tilomastoideo, y es un remanente de la persistencia de la
en el canal de Falopio por encima de la ventana oval, vena capital que durante la embriogénesis se encarga del
utilizando el arco estapedial2. En estas condiciones, exis- drenaje venoso de la porción anteromedial cerebral. En la
tiría una anomalía anatómica que haría al nervio más etapa final evolutiva ontogénica es la vena cerebral pos-
vulnerable. terior la que cumple esta misión2.
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Parte E
Fisiopatología
del nervio facial
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Parte E
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Grado 2
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La mejoría clínica sólo se evidencia ante tratamientos ra- En la recuperación neural intervienen tanto los factores
dicales de tipo quirúrgico que pretenden resecar el sitio le- del medio en el que está el tronco nervioso como los
sionado, con posterior anastomosis término-terminal de los neurotróficos producidos por las células neurales. Den-
márgenes sanos. tro de los primeros se encontrarían los factores celu-
lares inmediatos (células de Schwann, fibroblastos pe-
Los grados 2, 3 y 4 están relacionados con la axonotmesis rineurales, etc.) y los factores matriciales (laminina,
de Seddon. colágeno tipo IV, moléculas neurales adhesivas, etc.).
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El daño nervioso se acompaña de una serie de modificacio- b) Entre el 3.er y el 5.º día: aparece la denominada axó-
nes en la unidad neuronal que resumimos a continuación: lisis o desintegración axonal, con fragmentación de la
a) La parte distal de la fibra nerviosa, ahora desconec- vaina de mielina. Posteriormente hay fagocitación, tan-
tada de su centro nutricional, degenera. Este proceso to de los residuos de mielina como de las células de
se llama degeneración walleriana y se traduce en des- Schwann endoneurales, realizada por los monocitos cir-
integración de la vaina mielínica y en proliferación de culantes convertidos en macrófagos, proceso imprescin-
las células de Schwann para formar las bandas de dible para la regeneración axonal posterior, ya que la
Büngner11. mielina en desintegración segrega moléculas inhibitorias
b) En el extremo proximal, los axones forman brotes de del crecimiento nervioso13. Esta fase degenerativa se
crecimiento, constatándose regeneración fibrilar a los acorta para las fibras amielínicas.
pocos días. c) Después del 5.º día poslesional: regeneración proli-
c) En el cuerpo neuronal suceden modificaciones vía retró- ferativa de las células de Schwann, que formarán los
grada, así como en el micromedio envolvente11. cordones de Bünger necesarios para organizar los tubos
endoneurales, únicos caminos correctos para vehiculi-
FENÓMENOS HISTOLÓGICOS zar el crecimiento del cilindroeje de manera adecuada.
DEGENERATIVOS/REGENERATIVOS En este período, las células de Schwann segregan fac-
tores de crecimiento, moléculas de adhesión y proteí-
Seguidamente se repasan los procesos que acontecen en nas extracelulares que darán soporte al elemento ner-
la degeneración walleriana, los hechos que suceden en el vioso en crecimiento, además del aportado por los
cabo proximal y las modificaciones más notables acaeci- fibroblastos adyacentes. Aproximadamente dos sema-
das en la regeneración proximal nerviosa. nas después de la lesión los cordones están formados.
d) Después del 8.º día: las células de Schwann adquieren
Fenómenos degenerativos propiedades macrofágicas y finalizan el proceso diges-
tivo sobre la mielina. El tronco nervioso puede llegar a
Modificaciones en el cabo distal: degeneración reducir su calibre en casi un 50%12.
walleriana
Modificaciones proximales
Esta degeneración debe su nombre a Waller, que la descri-
bió en 1850 al constatar cómo la fibra nerviosa, separada A nivel del cuerpo celular aparece la cromatólisis secun-
de su cuerpo celular, degenera. Comienza por la parte dis- daria a la lesión axonal (constatada por Nissl), que consis-
tal del nervio lesionado y, a partir de ahí, se extiende has- te en: dispersión de los cuerpos de Nissl, excentricidad nu-
ta el nódulo de Ranvier subyacente al cabo proximal del clear y ruptura celular (la célula nerviosa desaparece si el
sitio de la lesión. Es un proceso más evidente y rápido en trauma ha sido muy cercano al cuerpo celular).
la fibras nerviosas sensitivas que en las motoras, y más pro-
nunciado en las fibras de pequeño calibre que en las de ma- a) En las 24 primeras horas: se incrementa el citoplas-
yor calibre12. ma celular, aparecen vacuolas y los llamados cuerpos de
Nissl (del retículo endoplásmico), y se evidencia el des-
El proceso degenerativo lo podemos dividir temporal y se- plazamiento del núcleo celular a la periferia. Expresión
cuencialmente en: del incremento del metabolismo anabólico proteico in-
a) 24 horas postraumatismo: la mielina aún está conser- tracelular para favorecer la respuesta regeneradora axo-
vada. Son significativos los cambios en el axoplasma con: nal. Su máximo rendimiento será el día 20 poslesión.
desorganización fibrilar, retracción de la vaina de mieli- Concomitantemente, como consecuencia de la croma-
na y alargamiento de los nódulos de Ranvier. tólisis, las células gliales se activan y, en contacto con
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los cuerpos de las células nerviosas, se hipertrofian, se cuperación direccional es rápida y sin falsas rutas,
multiplican y segregan citoproteínas esqueléticas. En las con lo que cada fibrilla alcanza su túbulo de Büng-
primeras 24 horas, éste es un hecho muy evidente en ner. Pero si la basal está rota (en gradaciones mayo-
la microglía, y su consecuencia es un fenómeno deno- res), hay muchas posibilidades de errores regenera-
minado synaptic stripping, que provoca reducción de tivos, ya sea en el túbulo (grado 3), en el epineuro
las sinapsis entre los cuerpos neuronales de las células (grado 4) o en la vertiente posterior a la anastomo-
en cromatólisis con sus vecinas14. sis (grado 5), potenciados por la fibrosis local presen-
b) A partir del 3.er día: los astrocitos adyacentes reempla- te. Cuando el axón no encuentra la dirección adecua-
zan a la microglía y atrapan los cuerpos neuronales en da, su regeneración equivocada provoca un neuroma
cromatólisis, disolviendo el proceso de reducción sináp- proximal8.
tica para permitir la posible regeneración neuronal14-16.
Acontecen, acompañando a estos procesos, una serie de La vehiculización axonal hasta su músculo efector se lle-
modificaciones vasculares, sobre todo cualitativas, que va a cabo a través de los túbulos de Büngner. El crecimien-
conducirán a permitir almacenar los nutrientes necesa- to axonal se realiza a una velocidad de 1-3 mm/día. Cuan-
rios para ayudar a la regeneración nerviosa. Esta reacción do el axón alcanza su músculo efector, se paraliza el
glial que conduce a la muerte de las células conectadas proceso12. Si no hubiera regeneración, el fragmento dis-
o sinaptadas con la célula dañada forma un tejido cica- tal evoluciona a una atrofia fibrosa8.
tricial llamado glioma de sustitución (que reemplaza a
la célula nerviosa). La remielinización depende de las células de Schwann de los
túbulos de Büngner, y el poder remielinizador depende de la
Fenómenos regenerativos progresión neuronal y de distintos factores: proximidad del
soma celular, edad del paciente, flujo de metabolitos
Existen cuatro etapas en la restauración nerviosa, que a reactivos y, seguramente, de ciertos factores farmacoló-
grandes rasgos pretenden: gicos u hormonales, conocidos como factores de creci-
a) Restauración del soma: las alteraciones cromatolíti- miento1. Recientemente se postula el papel que desempeña
cas desaparecen en días o semanas en relación con la la inmunidad en la capacidad de reparación de una inju-
gravedad lesional y su cercanía con el cuerpo neural. A ria nerviosa17.
partir de entonces, sucede una gran actividad metabó-
lica en todas las estructuras endocelulares encamina- ¿Qué son los factores de crecimiento?
das a la regeneración.
b) Regeneración axonal: aparece un cono de crecimien- Son aquellos que actúan modificando la respuesta axonal.
to en la extremidad axonal proximal, constituido por pe- Se les conoce por sus siglas NGF (nerve growth factor). Su
queñas fibras amielínicas, denominado brote terminal o naturaleza suele ser peptídica y actúan regulando el cre-
terminal sprouting. Y otro cono colateral se desarrolla cimiento neural (potenciándolo o disminuyéndolo).
a partir de los nódulos de Ranvier: collateral sprouting1.
c) Remielinización: los axones procedentes de los conos CLASES DE FACTORES DE CRECIMIENTO
de crecimiento respectivos son englobados en la misma
vaina, simulando la disposición fascicular. Recordemos Factores farmacológicos
que las fibras amielínicas regeneran más rápidamente,
dado que presentan menor diámetro y no precisan co- a) Los gangliósidos: son compuestos fosfolipídicos que se
bertura mielínica. encuentran a gran concentración en el sistema nervio-
d) Acontecimientos sobreañadidos: en caso de que la so central y que forman parte de las membranas celu-
basal no esté dañada (grado 2 de Sunderland), la re- lares neuronales. Se defiende que pueden potenciar la
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regeneración nerviosa y, al menos experimentalmente, puede aprobar su uso en el hombre debido a sus efec-
en ratas se ha ratificado su eficacia18. tos secundarios.
b) Las poliaminas: parece que sirven de soporte a las neu-
ronas y pueden potenciar la regeneración, pero no co- Factores metabólicos y sustancias hormonales
nocemos con exactitud su mecanismo de acción.
c) Los vasodilatadores: recientes estudios experimentales La mayoría son secretados por la célula de Schwann ante
demuestran la eficacia del nimodipino en la regenera- un daño nervioso, ya que su finalidad es prevenir la muer-
ción del nervio facial en la rata19. te neuronal tras la agresión nerviosa (trauma, infección o
daño autoinmune).
Pese a todo, de momento no se conocen moléculas farma-
cológicas eficaces en la potenciación regenerativa neural Actuaría realmente potenciando la expresión de las molé-
en el humano. culas de adherencia de la superficie del nervio sobre las
neuronas y sobre las propias células de Schwann, con ob-
Factores inmunológicos jeto de facilitar al máximo la respuesta nerviosa.
Los factores inmunológicos han sido utilizados para lo- Pero existen sustancias que, al menos in vitro, evidencian
grar una mejoría de la respuesta nerviosa basándose en poseer una acción potenciadora de la regeneración nervio-
su capacidad para disminuir la inflamación inespecífica sa. Entre ellas, destacamos la hormona adrenocorticotró-
o controlar la secreción de anticuerpos antigangliósidos pica (ACTH) (con fragmentos peptídicos de ACTH, en ex-
específicos. periencias realizadas sobre cultivos celulares se ha
comprobado regeneración axonal aun en ausencia de otros
La ciclosporina A experimentalmente demostró efec- factores de crecimiento), la testosterona21, los esteroides
tos beneficiosos sobre el crecimiento nervioso en el ani- gonadales22, las hormonas tiroideas, etc. No obstante, su
mal experimental20. La Food and Drug Administration no efecto in vivo y en el hombre aún está por demostrar.
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Parte F
Etiopatogenia de la
parálisis facial periférica
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Parte F
Es curioso el hecho de que una patología como la parálisis 1. Parálisis faciales idiopáticas:
facial, conocida desde tiempos remotos (recordemos el Li- A. Parálisis facial de Bell
bro IV de Avicena, donde ya se describe con exactitud su B. Síndrome de Melkersson-Rosenthal
clínica e incluso se discute la posibilidad de una actitud 2. Parálisis faciales primarias:
terapéutica sobre el nervio facial) y sobre la cual se ha avan- A. Síndrome de Ramsay-Hunt y otras infecciones
zado mucho en su diagnóstico y terapéutica, presente aún virales
muchas controversias sobre su etiopatología, al menos en B. Tumores del nervio facial
algunas de sus entidades clínicas. 3. Parálisis faciales secundarias:
A. Procesos óticos:
La parálisis del nervio facial se debe a factores que pue- a. Otitis externa maligna
den actuar a lo largo de toda la vida, desde el período neo- b. Otitis medias inespecíficas
natal. Las anomalías en el desarrollo del nervio facial son c. Otitis tuberculosa
excepcionales y discretas. Suelen asociarse a otras anoma- B. Traumáticas y iatrogénicas
lías congénitas, sobre todo auriculares, craneofaciales y car- C. Tumores extrafaciales:
diovasculares, por lo que no es frecuente que en estos a. Ángulo pontocerebeloso
casos la parálisis facial pase a un segundo término. b. Intratemporales
c. Extratemporales
Desde el punto de vista etiopatogénico, podemos agrupar D. Enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
las parálisis faciales en:
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En este capítulo se incluyen las siguientes afecciones: No se han advertido diferencias significativas en cuanto al
sexo, presentándose en proporciones muy similares, aun-
PARÁLISIS FACIAL DE BELL que algunos autores encuentran una leve preponderancia
en el sexo femenino7.
La parálisis facial de Bell, parálisis facial a frigore o paráli-
sis facial idiopática es una entidad patológica un poco Para algunos autores, el clima puede influir: mayor inciden-
particular, ya que agrupa, por definición, a un conjunto de cia durante las estaciones frías y disminución de las cálidas,
parálisis faciales periféricas sin causa evidente. Es por ello pero hay que tener en cuenta, además del clima, las ca-
que muchos autores la consideran más un síndrome que racterísticas demográficas de los países estudiados, ciertos
una enfermedad. factores raciales e incluso la prevalencia de enfermedades
predisponentes3,8.
Sin embargo, y a pesar de estas disquisiciones, sí podemos
afirmar que esta entidad nosológica es una auténtica neu- Etiopatogenia
ropatía edematosa donde el edema o la inflamación
desempeñan un papel importante en su aparición y su evo- Su etiopatogenia es realmente una neuropatía edemato-
lución, sea cuál fuere la etiología con la que se relaciona sa donde el edema o la inflamación desempeñan un pa-
la parálisis1. pel importante1.
Antes de entrar de lleno en la etiopatogenia de la parálisis El edema va a constituir un peligro para la integridad ana-
facial de Bell, vamos a hacer algunas consideraciones sobre tómica y funcional del nervio facial, peligro que se convier-
los factores que pueden tener repercusión en ella, tales te en realidad si consideramos que se produce en un ner-
como: frecuencia, edad de aparición, sexo, etc. vio con unas condiciones anatómicas peculiares, lo que
motiva que sea el nervio motor que con más frecuencia se
La incidencia de parálisis facial de Bell es muy variable según va a ver afectado con una parálisis. Dichas peculiaridades
las series publicadas, oscilando entre los 8 y los 240 casos por anatómicas son las siguientes:
cada 100.000 habitantes y año. La mayoría de ellas defien- a) El estar alojado durante gran parte de su recorrido pe-
den una prevalencia comprendida entre 11 y 40 casos2-4. riférico, aproximadamente en unos 35 mm, en un ca-
nal óseo inextensible. Algunos autores han observado
Puede presentarse en cualquier edad, aunque es poco fre- que el nervio facial ocupa, dentro del canal de Falopio
cuente en la edad infantil; se incrementa de forma pro- y en gran parte de su trayecto, entre el 35 y el 60%
gresiva hasta alcanzar el máximo entre los 20 y 40 años, y del espacio, mientras que el resto está ocupado por te-
seguidamente desciende, siendo poco frecuente observar- jido conectivo y vascular9. El nervio está separado del
la pasados los 65 años5,6. canal óseo por una laxa vaina epineural y una densa
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Figura 2
nervio facial (1) ocupa prácticamente toda la luz del canal
b) La vascularización arterial del nervio facial intrapetroso de Falopio a nivel del segmento laberíntico.
constituye un punto de unión entre el sistema de la ca-
rótida externa y el sistema basilar. Además, la conexión
entre el sistema vascular extrínseco que discurre por el
epineuro y el intrínseco intraneural se realiza mediante
Figura 4
Corte histológico de temporal humano: (1) nervio facial, (2) estrangulamiento del nervio facial (1) en su entrada al canal
vaina epineural, (3) canal de Falopio. de Falopio (2).
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vaso tangencial (flecha) comunicando la circulación nervio facial existen escasas anastomosis entre las
epineural con la endoneural.
arterias que lo irrigan.
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Determinados datos justifican la parálisis facial se- do en el tiempo, disminuye progresivamente la circu-
cundaria al edema intracanalicular: por una parte, la lación de la sangre arterial y conduce a aumentar la hi-
disposición unifascicular del tronco facial en la ma- poxia y a potenciar e incrementar el edema intraneu-
yoría de su trayecto intrapetroso; por otra, la débil re- ral. Además, el edema distiende la vaina fibrosa
sistencia que ofrece el sistema venoso del nervio fa- perineural, lo que se traduce en mayor grado de hipo-
cial si se somete a presión, en este caso, el edema xia al potenciarse la constricción de los vasos comuni-
inicial18. Por otro lado, la porción del nervio facial que cantes entre la circulación epineural y endoneural, dado
con mayor frecuencia se constata lesionada en el Bell que estos vasos atraviesan la vaina perineural de for-
es la laberíntica; precisamente es ésta la zona del re- ma oblicua. Tales hechos provocan degeneración walle-
corrido intrapetroso en la que las arterias son muy riana de las fibras nerviosas. Se completa así el fenóme-
finas y sin anastomosis entre ellas, y además el ner- no degenerativo, iniciado y mantenido por el círculo
vio ocupa la mayor parte del canal, lo que determina vicioso edema-isquemia-edema.
que se necesita un menor edema para que se produz- Por otra parte, la degeneración walleriana libera cier-
ca la compresión19. tos mediadores químicos que pueden mantener e incre-
Según esta teoría, hay que admitir que tras la actua- mentar el edema intraneural. En efecto, la degeneración
ción de una serie de factores, que podríamos llamar walleriana provoca incremento de fibroblastos, que van
desencadenantes, se provoca un vasoespasmo. Éste no a ser los responsables del incremento del tejido fibroso
sólo es el responsable de la aparición de una isque- que constriñe progresivamente al nervio hasta transfor-
mia regional en el nervio facial, alterando su nutrición marlo en un cordón fibroso, sin elementos nerviosos en
y metabolismo, y con ello su funcionalidad, sino tam- su interior. A esta acción contribuye también la fibro-
bién de una dilatación capilar por la lesión que sobre sis de las vainas perineural y epineural17.
el endotelio capilar provoca la propia anoxia. Tal di-
latación desencadena un aumento de la presión intra- Teoría vírica
neural, aumentando así la isquemia, cerrando el círcu-
lo vicioso clásico de isquemia-edema-isquemia1. A comienzos de la década de 1970 se reaviva el concepto
Algunos autores admiten que el primer hecho patogé- de la etiología vírica de la parálisis facial de Bell, señalado
nico que acontece en la parálisis facial de Bell es una por Antoni en 1919. Se defiende que la parálisis facial for-
alteración del endotelio vascular de los vasa nervorum ma parte de una polineuritis aguda craneal benigna, pro-
que conlleva una extravasación intersticial de líquido ducida por el VHS. Desde entonces, la implicación del VHS
rico en proteínas plasmáticas. Dicho edema primaria- tipo 1 (VHS-1) ha sido considerada como hipótesis etioló-
mente se localiza a nivel del tejido laxo epineural, dada gica del Bell. Esto motiva que algunos autores la conside-
la mayor resistencia de los vasos endoneurales a estas ren como una parálisis herpética20. Esta teoría vírica es la
lesiones, cuya magnitud y duración condicionan las pos- que actualmente está más en boga, aunque no existe una-
teriores lesiones aparecidas en otras estructuras nervio- nimidad entre los diferentes estudios realizados para per-
sas. Este edema puede ser escaso y fácilmente reabsor- mitir esclarecer esta etiopatogenia como causa de la afec-
bible (aun careciendo el facial de vasos linfáticos), pero tación nerviosa en la parálisis de Bell21,22.
de ser intenso y duradero desencadena la presencia de
una fibrosis a nivel de la vaina nerviosa epineural, lo que Hay autores que defienden la teoría vírica, apoyándose en
redunda tanto en la afectación del intercambio iónico- su epidemiología y curso clínico: manifestación estacio-
metabólico de las distintas vainas nerviosas (endoneu- nal, recurrencia, aparición brusca, etc., tan semejantes a
ro, perineuro y epineuro) como en el drenaje venoso17, los de la infección vírica23. Otros encuentran simultanei-
que altera la hemodinámica a nivel nervioso y termina dad o precedencia inmediata de una infección vírica sis-
provocando un edema intraneural. El edema, manteni- témica y la aparición de la parálisis hasta en un 50% de
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las ocasiones. Sin embargo, la mayoría no han podido con- El genoma del VHS-1 ha sido investigado en el líquido en-
firmar estos datos8,24-26. doneural conseguido tras la apertura de la vaina perineu-
ral en la descompresión del nervio facial y en la biopsia del
Se han realizado estudios experimentales con el VSH in- músculo auricular posterior, con positividad en el 79% de
yectando VHS-1 a ratones, y se ha observando que cuan- los 14 pacientes afectos de parálisis facial a frigore34. Ello
do lo inyectan en la parte posterior de la oreja aparece pa- ha llevado a la conclusión de que el virus es el principal
rálisis facial en el 56% de los animales en un período agente etiológico a través de su reactivación en el gan-
comprendido entre el 6.º y el 9.º día posinyección; mien- glio geniculado.
tras, cuando se inyecta en los dos tercios anteriores de la
lengua, la parálisis facial se presenta entre el 3.er y 7.º día Se ha estudiado el genoma del VHS en la saliva de enfer-
posinyección y únicamente en el 20% de los animales. El mos afectos de parálisis facial de Bell y encuentran antí-
estudio histológico demuestra la existencia de un edema genos alfa, beta y gamma, lo que induce a pensar en una
en todo el trayecto intracanal que ocupa el espacio com- primoinfección o reactivación viral, por lo que hay que su-
prendido entre el nervio y el canal de Falopio. Además, se poner que la parálisis facial es la consecuencia de la reac-
observa una infiltración de células inflamatorias, además tivación del VHS35.
de degeneración vacuolar del ganglio geniculado y del
tronco nervioso. Las lesiones son más manifiestas en la Además, en la parálisis facial de Bell se comprueba un in-
parte proximal del ganglio geniculado27,28. cremento de los linfocitos B, un descenso de los linfocitos
T y un aumento de interferón en sangre en un 87% de
En ocasiones se ha conseguido aislar el VHS en las se- los casos estudiados, lo que hace suponer la participa-
creciones nasofaríngeas de pacientes con parálisis de ción del VHS16,36. Aunque también se ha sugerido que, en
Bell5. También se han encontrado VHS-1 en la saliva del la disminución de los linfocitos T, podría estar implicado
29% de los pacientes con parálisis facial de Bell estudia- el mecanismo inmunológico complejo37.
dos, y son resultados muy significativos en relación al
grupo control29. También se ha identificado el virus en Los datos sobre las alteraciones histopatológicas son di-
cultivo de epineuro en uno de seis pacientes, obtenido fíciles de obtener, por la simple razón de que la paráli-
tras la descompresión del nervio facial por parálisis facial sis facial no conduce a la muerte del paciente, por lo que
idiopática. sólo se cuenta con algunas publicaciones de casos ais-
lados de pacientes con parálisis facial que han fallecido
Los resultados de los estudios serológicos del VHS en pa- por causas ajenas. En estas ocasiones, los detalles más
cientes con parálisis facial de Bell son muy discordantes, significativos tanto en el ganglio geniculado como en
de forma que hay trabajos en que se encuentran cambios todo el trayecto intrapetroso del nervio son: observar
significativos del título de anticuerpos VHS en el 75% de una infiltración difusa de células redondas, una mielinó-
los casos y otros hablan de sólo el 5% de serologías po- lisis con infiltración de linfocitos y una proliferación de
sitivas, existiendo estudios con cifras intermedias30,31. células de Schwann y de fibroblastos; hechos que defien-
den la tesis de una afectación viral38.
Aplicando la técnica de la reacción en cadena de la poli-
merasa, se evidencia la presencia de ADN del VHS-1 en el Si tenemos en cuenta que el VHS tiene la peculiaridad bio-
ganglio geniculado de un paciente con parálisis facial de lógica de quedar acantonado a nivel del ganglio genicula-
Bell que falleció por accidente cerebrovascular32. Posterior- do y protegido de la acción de los anticuerpos circulantes
mente, utilizando esta técnica, se ha encontrado VHS-1 desencadenados durante la primera infección, hemos de
sólo en el 10% de los pacientes con parálisis facial de Bell admitir que el estrés, las infecciones respiratorias, los epi-
estudiados33. sodios febriles, las extracciones dentarias, la exposición al
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frío, etc. pueden ser susceptibles de reactivar el VHS laten- mitidas genéticamente, que podrían explicar el porqué
te, que migra a lo largo del nervio infectando las células es tan infrecuente la infección por el herpes y la paráli-
de Schwann y ocasionando inflamación y desmielinización sis facial17.
de los axones, todo potenciado por un mecanismo inmu-
nitario complejo39. Diabetes mellitus
Así pues, hemos de admitir que hay dudas sobre la rela- Es posible que el factor diabetes participe en la etiopatoge-
ción entre la parálisis facial de Bell y el VHS40. Existen nu- nia de la parálisis facial como coadyuvante o como respon-
merosos argumentos y datos clínicos y de laboratorio que sable de la misma.
están a favor de que la parálisis facial de Bell es una neu-
ropatía por reactivación del VHS-141,42. Probablemente exis- Entre los enfermos diagnosticados de parálisis facial de
te un mecanismo inmunoalérgico añadido. Los fenómenos Bell se ha encontrado un porcentaje de diabéticos del
inflamatorios y el edema del nervio situado en un canal 10%1,46. Cuando junto a la determinación de la gluce-
óseo explican cómo se realiza la lesión nerviosa. mia basal se realiza el test de intolerancia a la glucosa,
se han publicado cifras discordantes que están entre el
Factores predisponentes y desencadenantes 66 y < 6%47.
de la parálisis de Bell
Si se relaciona la tasa de glucemia y la edad entre los pa-
En este apartado se estudian aquellos factores que cons- cientes con parálisis facial de Bell, se ha observado que la
tituyen la base sobre la que podría aplicarse alguna de las mayor incidencia (29%) se da en pacientes con edad su-
teorías emitidas para explicar la parálisis facial de Bell o que perior a los 40 años48.
son los desencadenantes de su aparición. Dentro de ellos,
vamos a estudiar los que siguen a continuación. Hay que admitir que la diabetes es un factor que agrava
el pronóstico de la parálisis facial idiopática49. Es difícil
Herencia precisar el porqué de esta conclusión, pero si admitimos
la importancia de la microangiopatía diabética sobre la
El factor herencia, dentro del contexto etiológico de la pa- perturbación vascular, entendemos esta relación, poten-
rálisis facial de Bell, ha sido debatido e incluso aceptado por ciada por los trastornos que además causa la diabetes: hi-
muchos autores. Existen discrepancias en cuanto al porcen- pertensión, arteriosclerosis, aumento de la agregabilidad
taje de su presentación, oscilando entre el 30,5 y el 2,4%, y la adhesividad plaquetaria, y menor flexibilidad del he-
según las diferentes publicaciones43. matíe (éste se deforma mal cuando pasa por los capila-
res). Esta facilidad para la formación de microtrombos
Este papel ha sido considerado de forma diversa. Para al- se ve favorecida por las alteraciones de las paredes vas-
gunos repercutiría en el desarrollo anatómico del canal de culares por depósitos de glucoproteínas que se observan
Falopio: canal estrecho u orificio estilomastoideo con un en dicha enfermedad.
diámetro inferior al normal (que estrangula fisiológica-
mente el nervio facial). Para otros, la herencia se asocia Hipertensión
a otros factores (hormonales, vasculares, inmunológicos e
incluso víricos) para desencadenar la parálisis facial44,45. La hipertensión ha sido incriminada como responsable de
la presencia de una parálisis facial. Aunque la participación
Otros opinan que la causa última de la parálisis facial en su desencadenamiento aún permanece «oscura», se ha
de Bell es la presencia de un sistema nervioso autónomo observado un incremento de la presión diastólica con ma-
lábil o una incrementada susceptibilidad al virus, trans- yor frecuencia que la sistólica.
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Su prevalencia es muy variable y se dan cifras muy diferen- obligación de todo médico, especialista o no, investigar
tes que van entre el 2,8%1, el 8% y el 36%50. Otros auto- la causa que la motivó. Causas que en ocasiones serán
res dan cifras muy superiores que se justifican, en parte, fáciles de discernir (traumatismos quirúrgicos, tumores,
porque su estudio se realizó sobre pacientes hipertensos51. etc.), sobre todo en las parálisis que reconocemos como
secundarias; pero en otros casos presentan mayores di-
La participación de la hipertensión en la presencia de la pa- ficultades diagnósticas, lo que obliga a recurrir a medios
rálisis facial apoya la teoría vascular, aunque de manera dis- exploratorios a veces sofisticados.
tinta, ya que se han encontrado focos hemorrágicos a ni-
vel del nervio facial, así como dilataciones de su red venosa. Será al final de todo, cuando se hayan agotado todas las
posibilidades diagnósticas, cuando se pueda decir que di-
Embarazo cha parálisis facial puede ser incluida dentro del grupo
de las parálisis faciales idiopáticas, auténtico «cajón de
La relación etiopatogénica entre el embarazo, el parto y la sastre», capaz de recoger aquellas patologías que por
parálisis facial de Bell ha sido mencionada por varios au- nuestra ignorancia o falta de medios no pueden ser enca-
tores, presentándose sobre todo en el tercer trimestre del silladas en otros grupos etiológicos.
embarazo1,5,52 o en el posparto50. Otros autores no encuen-
tran diferencias significativas en relación con las mujeres SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
en edad fecunda46,53.
El síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por la
La lesión nerviosa puede explicarse bien por una mayor sus- presencia de una tríada sintomática: parálisis facial, ede-
ceptibilidad al edema o a una virosis intercurrente, en re- ma facial recurrente y no inflamatorio, y lengua escrotal,
lación con la inmunodepresión del embarazo. que pueden manifestarse conjuntamente o distribuidos en
el tiempo.
Frío
Hubschmann en 1894 y Rossolino en 1901 describieron
La presencia del frío recogida en la anamnesis de los pa- casos de pacientes que presentaban asociación de edema
cientes con parálisis facial es encontrada de forma incons- facial y parálisis facial periférica recidivantes. En 1928,
tante. La acción del frío en el desencadenamiento de la Melkersson describió pacientes con esta misma sintoma-
parálisis facial ha sido observada en un tercio de los ca- tología, dándole carácter de síndrome. Posteriormente, en
sos estudiados54. Para nosotros, sin embargo, tan sólo as- 1931, Rosenthal añadió la presencia de un tercer síntoma,
cendió al 4,2%1. El frío podría influir en la aparición de la lengua escrotal, asociada inconstantemente a los ante-
una parálisis facial de dos maneras distintas: riores, y apoyó que son síntomas transmitidos genética-
a) Provocando un fenómeno de vasoconstricción, seguido mente. En 1949, Luscher denominó al síndrome con el
de vasodilatación paralítica, que es la responsable del nombre de Melkersson-Rosenthal1.
edema y de la subsiguiente parálisis facial. Apoya la teo-
ría vascular. Kettel55 considera distinto el origen patogénico de los
b) Disminuyendo la producción de interferón y, con ello, fa- síntomas descritos por Melkersson (inestabilidad en el
voreciendo la infección vírica su reactivación. Apoya la sistema nervioso vegetativo) respecto al trastorno gené-
teoría vírica. tico en la lengua escrotal descrito por Rosenthal, por lo
que sólo deberíamos llamarlo síndrome de Melkersson-
La diversidad de etiologías que pueden ser responsables Rosenthal si aparece la tríada sintomática, y síndrome de
de la aparición de una parálisis facial periférica nos lle- Melkersson si sólo aparecen los síntomas descritos por
va de la mano a concluir este capítulo diciendo que será este autor.
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A pesar de ello y de que la tríada completa únicamente Siempre ha prevalecido la idea de que en muchas ocasio-
se presenta en el 25-40% de los pacientes, la denomi- nes existe un factor constitucional, transmitido genética-
nación de síndrome de Melkersson-Rosenthal nos pare- mente, que afecta al sistema nervioso autónomo y más
ce correcta, teniendo en cuenta que la aparición de los concretamente a su componente parasimpático. Dicha
síntomas puede no ser simultánea y, como en cualquier afectación se traduce en una labilidad del mismo que, ante
cuadro nosológico, las formas frustradas e incompletas noxas muchas veces desconocidas y otras sospechadas aun-
son frecuentes1,56,57. que difíciles de poner de manifiesto, provoca una afecta-
ción vasomotriz de los vasa vasorum y vasa nervorum que
Es una afección poco frecuente, con ligero predominio fe- da lugar al edema de la cara y la parálisis facial.
menino y más frecuente en personas jóvenes, sobre todo
a partir de la segunda y la tercera década de la vida. La pa- La asociación a veces con la artritis reumatoide hace pen-
rálisis facial se presenta aproximadamente en el 30% de sar que factores autoinmunes pueden tener un papel im-
los pacientes. Aunque puede ser bilateral, lo más frecuen- portante en el desarrollo de la parálisis facial. Incluso hay
te es que sea unilateral y recidivante. quien ha considerado la posibilidad de que se trate de una
variante clínica de la sarcoidosis58.
La etiopatogenia es desconocida, aunque se han barajado
varias causas, generalmente en relación con una predispo- Desde el punto de vista histológico, al principio de la
sición hereditaria, de carácter autosómico y dominante in- enfermedad en las lesiones se suelen encontrar infiltra-
completo58. Se ha hablado de un gen propio del síndrome dos linfocitarios, pero en estados más avanzados aparece
situado en el cromosoma 9 p11, asociado sobre todo a la edema, infiltración por polinucleares neutrófilos y células
lengua escrotal. En una paciente se ha encontrado trans- de Langhans, y se observa un infiltrado perivascular de mo-
locación 9-2159. nocitos acompañado de fenómenos de fibrosis60.
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sores, los infectados por el VIH y los portadores de enfer- te de la reactivación del virus y del control del proce-
medades malignas hematológicas. Entre el 50 y el 100% so. Puede decirse que de este control dependerá que
de los pacientes con afección herpética presentan el an- la manifestación clínica se realice como un herpes zós-
tecedente personal de haber padecido la varicela9. ter ótico, como un herpes zóster sin vesículas herpéti-
cas o incluso como un herpes zóster ótico asociado a
El VVZ es un alfaherpesvirus parecido a los virus del herpes la varicela1,12.
simple I y II. El reservorio es humano, y el contagio se reali-
za por lesiones cutáneas o inhalación de secreciones respira- Si bien es muy raro observar en la clínica la asociación
torias proyectadas por la tos de los pacientes. herpes zóster ótico y varicela, no lo es tanto en los ca-
sos de parálisis facial, sin manifestaciones vesiculosas
La primoinfección comienza con la inoculación respiratoria herpéticas y con serología positiva al VVZ 5. Algunos en-
que afecta a las células mononucleares de los linfáticos re- cuentran esta forma de manifestación clínica en un
gionales, dando lugar a una viremia que transporta el vi- 33,3% de sus casos. Este hecho puede deberse a una
rus a los órganos del sistema reticuloendotelial, como el hí- reactivación endógena del virus acantonado a nivel del
gado. Además, en este tiempo, los linfocitos T llevan el virus ganglio geniculado13.
a la piel y, tras superar las respuestas antivirales del orga-
nismo, especialmente el interferón, aparecen los síntomas, Alteraciones deficitarias de la inmunidad celular pueden
por lo que el tiempo de incubación entre la exposición y desencadenar la reactivación del virus, el cual se propa-
la erupción depende del tiempo que los virus necesiten para gará centrífuga y centrípetamente, alterando las mem-
superar estas defensas10. branas de las células parasitadas, fusionándose a las ad-
yacentes y dando lugar a células gigantes multinucleadas.
Tras la primera infección, partiendo de la piel y las muco- Tal modo de propagación evita el contacto con el medio
sas, el virus es transportado por los leucocitos circulantes extracelular, lo que permite tan sólo la respuesta inmu-
de la sangre periférica infectados o a través de los axones nocelular, la cual provocará la liberación de una serie de
hasta los ganglios nerviosos sensitivos, entre ellos, el gan- sustancias solubles, entre ellas, las linfoquinas; éstas se-
glio geniculado del nervio facial. Allí quedan acantonados rán las responsables de la respuesta inflamatoria, así como
y en estado latente, y se encuentran protegidos frente a la del interferón que contribuirá a inhibir la replicación víri-
acción de los anticuerpos específicos circulantes, gracias en ca y a favorecer el proceso de curación del cuadro. Es po-
parte a la inmunidad celular. Tal hecho parece explicarse por sible que el modo en que esta reacción inmunitaria
dos razones: celular se produzca dependa de que en la manifestación
• En aquellos pacientes sometidos a tratamiento con dro- clínica del herpes zóster ótico existan o no las clásicas
gas inmunodepresoras o que padecen enfermedades vesículas cutaneomucosas.
que deprimen su estado inmunológico, las manifesta-
ciones clínicas son más graves o incluso mortales. Otro hecho importante en relación con las modificacio-
• Por otro lado, y como ocurre en infecciones debidas nes en la inmunidad celular presente en el herpes zóster
al virus de la familia Herpesviridae, y más concre- ótico es que tales hechos también han sido descritos en
tamente de la subfamilia Alfaherpesviridae, se ha varias enfermedades desmielinizantes, como el síndro-
observado un descenso de los linfocitos T en sangre me de Guillen-Barré. Es curioso observar cómo en la evo-
periférica10,11. lución de este síndrome el nervio facial es el nervio cra-
neal más frecuentemente afectado, por lo que se
En esta patología, como en la parálisis facial de Bell, po- sospecha que la infección por el VVZ desempeña su pa-
siblemente es el descenso de la capacidad defensiva pel en el síndrome de Guillen-Barré, aunque su etiolo-
dependiente de la inmunidad celular el desencadenan- gía permanezca desconocida1.
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Estos hallazgos, junto al hecho de que la histopatología tes, al existir una muy baja titulación serológica de anti-
mostrada por los nervios infectados por el virus del her- cuerpos frente al VVZ, así como un retraso en la elevación
pes zóster ótico es similar a la de los procesos desmielini- del título de interferón, lo que significa una grave altera-
zantes y a las modificaciones marcadas mostradas por los ción en la función defensiva de los linfocitos.
linfocitos T ante la presencia de las proteínas constituyen-
tes de la vaina de mielina en la parálisis facial de Bell, don- Además de esta vía de propagación centrífuga, el virus se
de igualmente es observado un descenso de los linfocitos extiende centrípetamente al líquido cefalorraquídeo, lo que
T, pueden llevarnos a deducir que el herpes zóster ótico provoca una reacción inflamatoria de las meninges, una au-
es una posible enfermedad desmielinizante del sistema téntica leptomeningitis. Ésta ha sido demostrada por es-
nervioso periférico, donde es posible que se presente un tudios citológicos e inmunológicos realizados en líquido ce-
mecanismo de autoinmunidad por linfocitos T, desempe- falorraquídeo procedente de estos enfermos, pero sin
ñando un importante papel en la patogenia de la paráli- presentar síntomas clínicos de irritación meníngea, aunque
sis11. Es posible que tal hecho sea el responsable de la ma- existen casos excepcionales de encefalitis asociada al her-
yor degeneración sufrida por el nervio facial. pes zóster ótico14.
También hay que tener en cuenta que la zona auricular Todos estos datos hablan en favor de que el síndrome de
no es siempre sinónimo de zona del ganglio geniculado. Ramsay-Hunt es una enfermedad sistémica, una polineu-
Aunque se han encontrado lesiones microscópicas impor- ropatía donde la inflamación provocada por el virus no sólo
tantes en esta zona en el 95% de las parálisis faciales zos- se localiza a nivel del ganglio geniculado o del propio ner-
terianas sometidas a descompresión y además se presen- vio facial, sino que también la provoca en otros pares cra-
tan zonas de infiltrado de células mononucleares, con la neales, a nivel meníngeo y en ocasiones erupciones cutá-
presencia de células sensitivas oscuras y picnóticas en neas, dependiendo su manifestación clínica del estado
vías de degeneración, estas lesiones no explican por sí so- inmunológico del paciente.
las la parálisis facial. Esto justifica que, si bien el VVZ se
desarrolla en el ganglio geniculado en la mayoría de los Para algunos, este cuadro patológico, su etiología y su pa-
infectados, sólo en el 15% aproximadamente se afecta togenia, es similar al descrito en la parálisis facial de Bell,
el nervio facial. diferenciándose sólo en su expresión clínica. Incluso se ha
llegado a afirmar que llegará el día en el que ambos pro-
A nivel del tronco nervioso, el aspecto histopatológico es de cesos sean considerados como distintas formas clínicas de
una neuritis edematosa, lo que podría ser responsable de al- una misma entidad patológica, basándose en el hecho de
teraciones en la conducción nerviosa por variaciones bioquí- que en algunos pacientes diagnosticados de parálisis fa-
micas o bioeléctricas en el canal de Falopio12. cial de Bell se observa un alto título de anticuerpos fren-
te al virus de herpes zóster2. No hemos de olvidar que exis-
O sea, que debemos considerar que la parálisis facial es de- te el zóster sin herpes, donde la parálisis facial periférica
bida más a una neuritis que a una gangliorradiculitis, aun- no se acompaña de lesiones herpéticas en el pabellón au-
que tal posibilidad no puede ser descartada. ricular o la cavidad oral, aunque existe una elevación im-
portante de los anticuerpos del VVZ o rastros de ADN vi-
Junto a la afectación del nervio facial, se han observado ral en la piel, células mononucleares o exudado del oído
afectados otros pares craneales, fundamentalmente el V y medio5. Recientemente, en un estudio realizado en pacien-
el VIII, y con menos frecuencia, el VI, el IX y el X2. tes con parálisis de Bell y síndrome de Ramsay-Hunt me-
diante la monitorización de la respuesta antidrómica del
Es raro observar formas generalizadas. Cuando se presen- nervio facial en el preoperatorio y durante la cirugía de
tan, generalmente son debidas a procesos inmunodeficien- descompresión realizada a la semana del inicio de la pa-
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rálisis, se observó que el sitio de bloqueo estaba princi- Otras infecciones virales
palmente en el ganglio geniculado15.
Algunas infecciones virales, como la parotiditis epidé-
Mononucleosis infecciosa mica, la rubéola, el sarampión, la hepatitis vírica y la gri-
pe, pueden ser la causa de parálisis faciales periféricas.
Está causada por el VEB. La enfermedad se transmite prin- La parálisis facial se produce como consecuencia de una
cipalmente por portadores sanos a través de contactos sa- radiculoneuritis, generalmente dentro de un cuadro de
livares íntimos, por lo que no es muy contagiosa. Aunque polirradiculoneuritis.
se puede presentar a cualquier edad, es más frecuente en-
tre los 14 y los 18 años. TUMORES DEL NERVIO FACIAL
La parálisis facial infrecuentemente se presenta como ma- Los tumores primarios del nervio facial son de rara pre-
nifestación neurológica aislada o principal, y se produce por sentación y generalmente benignos. Suelen debutar con
una neuritis del nervio; además, no es infrecuente que se una parálisis facial periférica de evolución tórpida y
asocien lesiones del V y del VIII par. La parálisis facial pue- progresiva.
de producirse como consecuencia de una reactivación del
VVZ por la mononucleosis16. Dentro de su rareza, los más frecuentes son los neurino-
mas, meningiomas y hemangiomas.
Sida
Neurinoma del nervio facial
El VII par craneal, junto al V, son los nervios craneales más
afectados por el VIH. La parálisis facial puede surgir en Los neurinomas son tumores, en general benignos, naci-
cualquier fase de la infección por VIH; a veces puede ser dos de la vaina de Schwann o la neuroglía que envuelve
la primera manifestación de la enfermedad o el síntoma el nervio. Representan el 64% de los tumores del nervio
que la revela. facial.
La prevalencia de parálisis facial en sujetos con infección por El primer caso de parálisis facial motivada por la existen-
VIH es mayor que la observada en la población general, de for- cia de un neurinoma del nervio facial fue descrito por
ma que en una revisión retrospectiva en 640 individuos con Schmidt en 1930. Hasta el año 1980, según la revisión de
sida, atendidos en un hospital de San Francisco (California), el Taguchi et al.20, se habían publicado 160 casos. Posterior-
7,2% presentó una parálisis uni o bilateral del VII par. mente se han publicados abundantes casos aislados o es-
tadísticas de pocos casos, a excepción de los 37 casos de
La infección primaria o la reactivación de la infección her- Pulec21.
pética en el individuo inmunodeprimido VIH positivo, con
disfunción de la inmunidad celular, puede explicar la ma- Como ocurre con los neurinomas del VIII par, hay que te-
yor incidencia de la parálisis de Bell en casos de sida. Las ner en cuenta que algunos casos pueden no ser diagnos-
polineuropatías desmielinizantes inflamatorias guardan re- ticados, porque al ser de pequeño tamaño y crecimien-
lación con las fases iniciales de la infección por VIH. La ra- to lento pueden pasar mucho tiempo asintomáticos,
diculoneuritis puede explicar la parálisis facial uni o bila- evolucionando sin signos objetivos ni subjetivos de afec-
teral17,18. Dado que las características clínicas y evolutivas tación del facial. También se puede hacer un diagnósti-
de la parálisis facial periférica en pacientes seropositivos co etiológico erróneo de parálisis de Bell al no realizar
son similares a las de la parálisis de Bell, la prueba del VIH estudios complementarios o, si se realizan, no interpre-
debe incluirse en los individuos con alto riesgo19. tarlos de forma adecuada. Hay casos descubiertos en el
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momento de practicar una descompresión del nervio en mas representan menos del 10% en relación a los neuri-
parálisis diagnosticadas como idiopáticas. nomas, se localizan fundamentalmente en el facial extra-
temporal y a veces se asocian a una neurofibromatosis.
En un estudio anatomopatológico de 600 temporales, rea-
lizado por Saito et al.22, se encontraron cinco neurinomas En ocasiones pueden presentarse neurinomas traumáticos,
del nervio facial asintomáticos (0,8%). generalmente asociados a procesos crónicos del oído rela-
cionados con dehiscencias del Falopio, aunque en algunos
La localización más frecuente es en el trayecto timpánico casos es difícil encontrar la causa31.
y geniculado del facial, que representa el 50% del total23.
Menos frecuentemente se localizan en el segmento labe- A pesar de que se puede aceptar la existencia de neurino-
ríntico (17%) y mastoideo (21%). Es excepcional encontrar- mas primitivamente malignos, la mayor parte de ellos se
los en el conducto auditivo interno, el ángulo pontocere- deben a la transformación maligna de los neurinomas fa-
beloso y en la región parotídea24-26. ciales; ésta, aunque es rara, se puede presentar, sobre todo
en las últimas décadas de la vida. Se ha de tener en cuen-
Según el tumor se localice en las diferentes porciones del ta que la malignidad histológica en ocasiones no se acom-
nervio: intracraneal, intratemporal y parotídea, los síntomas paña de malignidad clínica.
de comienzo pueden ser muy diferentes. Cuando su inicio
es a nivel del conducto auditivo interno, el diagnóstico re- La eventual malignidad de los neurofibromas es hacia los
sulta difícil, a no ser que exista una afectación del segmen- neurofibrosarcomas; ésta, aunque poco frecuente, es más
to laberíntico del canal de Falopio, que permite diferenciar- habitual que en los schwannomas.
los del neurinoma del acústico27.
En cuanto al mecanismo patogénico por el que se afecta
Los casos publicados de localización inicial en la cuerda del el nervio facial, es fundamentalmente por compresión, más
tímpano pueden evolucionar durante mucho tiempo, pre- que por infiltración tumoral de las fibras nerviosas. Hay ca-
sentando síntomas por ocupación del oído medio antes de sos de neurinomas que, en su evolución, invaden las zo-
que aparezca la parálisis facial28. Los casos bilaterales son nas vecinas, sobre todo el oído medio, bien destruyendo la
muy raros, al igual que su afectación en la enfermedad de pared del canal de Falopio, bien a través de cualquier de-
Recklinghausen29. hiscencia del mismo, sin producir parálisis facial al no le-
sionar el nervio.
Se presenta en cualquier edad, aunque son más frecuentes
entre los 20 y 60 años, siendo la máxima incidencia (65%) Meningioma del nervio facial
entre los 30 y 50 años. En la infancia son excepcionales, aun-
que hay un caso publicado en un recién nacido30. Se da en La incidencia de estos tumores a nivel del nervio facial es muy
ambos sexos, con ligero predominio del sexo femenino. rara. Nacen a partir de las células aracnoideas existentes a ni-
vel de la fosita del ganglio geniculado, de los nervios petro-
La mayor frecuencia de la localización de los neurinomas sos superficiales mayor y menor, e incluso de dehiscencias
en las proximidades del ganglio geniculado puede deber- del tegmen timpani, lo que justifica que estos tumores se ori-
se al hecho de que a este nivel es donde se produce el cre- ginen en el nervio geniculado o en sus inmediaciones, y no
cimiento intraneural del tejido conectivo, que lleva con- en otras áreas del nervio facial.
sigo la división fascicular del nervio facial.
La localización inicial de los meningiomas es del 45% en
La mayoría de los casos son neurinomas tipo Antoni A y la cavidad timpánica, del 30% en el canal del facial, del 10%
con menos frecuencia del tipo Antoni B. Los neurofibro- en el conducto auditivo interno, del 10% en el surco de los
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grandes nervios petrosos superficiales y del 5% en el fora- Hemangioma del nervio facial
men yugular.
Son tumores raros extraneurales, generalmente angiomas ca-
Se ha de tener en cuenta que, cuando el meningioma se lo- vernosos, que se originan en las zonas donde existen impor-
caliza en el ganglio geniculado, no puede ser diferenciado tantes plexos vasculares perineurales, como el ganglio ge-
de un neurinoma del facial32. Si se localiza en el conducto niculado, el conducto auditivo interno y el segundo codo
auditivo interno, también resulta difícil diferenciarlos de los del facial, por lo que su localización más frecuente es a ni-
schwannomas vestibulares33. vel del ganglio geniculado y sus proximidades34,35. También
se han descrito casos localizados en el segmento timpánico36.
La afectación del nervio en estos tumores se produce por
compresión, más que por infiltración tumoral de las fibras La parálisis facial generalmente se ocasiona por compresión
nerviosas, por lo que el momento de aparición de la pa- progresiva del nervio. Además, se producen derivaciones del
rálisis facial depende de la localización y del tamaño del flujo sanguíneo, que debe ir al nervio hacia la masa tumoral,
tumor. causando isquemia del segmento nervioso correspondiente37.
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La parálisis facial consecutiva a una patología infecciosa autores tiene importancia es la arterioesclerosis. Asimis-
ótica ha disminuido drásticamente en los últimos tiempos mo, se presenta en sujetos de edad avanzada, generalmen-
gracias fundamentalmente a tres factores: te por encima de los 50 años de edad, aunque también se
• Los avances farmacológicos, que han permitido una te- han descrito algunos casos en personas jóvenes e incluso
rapéutica más eficaz frente a los gérmenes responsa- en niños, no diabéticos, pero que presentaban anemia, leu-
bles de la infección. cemia, granulocitopenia, hiponutrición, bronconeumonias,
• Unas mejores condiciones higiénico-sociales, que han sida y, en general, todas las afecciones que afectan a las de-
aumentado la capacidad defensiva del organismo fren- fensas inmunitarias3-6.
te a la infección, así como una mejor y más positiva po-
lítica sanitaria que ha conducido a un diagnóstico pre- El germen causal habitualmente es la Pseudomonas aeru-
coz del proceso y a una terapéutica eficaz. ginosa, de forma que algunos autores consideran necesa-
• Contar con unos medios quirúrgicos que permiten la ria su identificación para llegar al diagnóstico7. Se han des-
erradicación del proceso patológico antes de que, en crito casos en los que se han identificado otros gérmenes,
su evolución, pueda afectar a las estructuras del ner- como el estafilococo8 y el aspergillus9.
vio facial.
El proceso se inicia en el CAE, generalmente tras una le-
Dentro de la patología ótica, que potencialmente puede sión de la piel del mismo que provoca una celulitis, acom-
producir una afectación del nervio facial, nos encontra- pañada de otorrea y granulaciones. Se extiende de forma
mos con los siguientes cuadros clínicos: progresiva a los tejidos blandos, el cartílago y el hueso, in-
cluida la base del cráneo, y produce condritis y osteomie-
OTITIS EXTERNA MALIGNA litis, con afectación del nervio facial y otros pares cranea-
les. Puede producirse una trombosis de los senos cavernosos
Fue descrita por Meltzer y Kelemen en 19591 y sistematiza- y afectación meníngea y de la masa encefálica, alcanzan-
da posteriormente por Chandler2. Se trata de una otitis ex- do incluso los huesos de la base craneal contralateral.
terna necrosante progresiva, que puede afectar no sólo a la
parte cartilaginosa y ósea del conducto auditivo externo Se ha de tener en cuenta que uno de los factores más im-
(CAE), sino también a las estructuras óseas de la base del portantes son las alteraciones vasculares que producen una
cráneo. Histológicamente, se caracteriza por la existencia isquemia de los tejidos, lo que favorece el desarrollo de
de tejido de granulación inflamatorio y lesiones de osteí- Pseudomonas, con lo que se agrava la necrosis.
tis necrosante.
La tasa de mortalidad es importante y va a depender fun-
Se presenta en pacientes diabéticos y excepcionalmente en damentalmente del diagnóstico precoz y de que se realice
inmunodeprimidos. Un factor asociado que para algunos un tratamiento adecuado10-12.
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Figura 1
receso facial (figura 2), y excepcionalmente a nivel del segmento timpánico (1): dehiscencia del canal de Falopio
(2); platina del estribo (3).
segmento laberíntico4.
génico expuesto anteriormente, cabe la posibilidad de Corte histológico de temporal humano: músculo del estribo
(1); nervio facial a nivel receso facial (2).
que el mismo proceso inflamatorio afecte al músculo del
martillo y, consecuentemente, al nervio facial a nivel del
ganglio geniculado (figura 4) o en la parte más proxi-
mal de su segmento timpánico, ya que en el estudio del
hueso temporal realizado por nosotros hemos observa-
do la presencia de dehiscencias óseas entre el fondo del
proceso cocleariforme y el nervio facial (figura 5), aun-
que en menor proporción que las descritas entre el mús-
culo del estribo y el nervio facial4.
teriormente veíamos. Tal disparidad entre lo posible y lo Corte histológico de temporal humano: ausencia de tejido
real parece deberse a dos factores fundamentales: por un óseo separando el nervio facial (1) del músculo del estribo (2).
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del canal de Falopio (2) y la parte más anterosuperior de la Otitis crónica simple
caja timpánica (3).
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La parálisis facial es una complicación clásica de la otitis La parálisis facial normalmente se presenta de forma len-
media crónica colesteatomatosa que ha disminuido con- ta y progresiva, aunque en ocasiones se puede presentar de
siderablemente de un tiempo a esta parte, de forma que en forma brusca, por lo general en relación con una sobrein-
las últimas estadísticas su frecuencia está entre el 0,3 y el fección del proceso ótico, sobre todo si existe una infección
1,75%. Representan aproximadamente el 80% de las pa- concomitante viral29.
rálisis faciales otógenas27.
Otitis media tuberculosa
La parálisis facial se produce por el crecimiento lento y pro-
gresivo del colesteatoma, en las zonas próximas a la ma- La tuberculosis de oído que hace unos 25 años era ex-
triz del mismo. Lo habitual es que se produzcan erosiones cepcional en los países desarrollados, de forma que sólo
más o menos extensas debido a la reabsorción ósea, así representaba entre el 0,0l y el 0,04% de las otitis me-
como granulaciones y tejido fibroquístico que suelen ro- dias supuradas, ha aumentado de forma considerable en
dear el canal del facial. Aunque las lesiones se pueden pro- los últimos años; ello es debido al incremento de la tu-
ducir en todo el trayecto del Falopio, lo habitual es que se berculosis, sobre todo por el número de individuos infec-
localicen fundamentalmente en los puntos en los que el tados con VIH y la emigración30. Esto, junto al hecho de
canal de Falopio es menos grueso, es decir, a nivel de la no mostrar unas características clínicas específicas, hace
porción timpánica, por encima del nicho de la ventana oval que la naturaleza de la infección pase desapercibida y
y del promontorio, y por debajo del relieve del conducto el diagnóstico presente dificultades31,32.
semicircular horizontal; ello explica la frecuente coexisten-
cia de una fístula de dicho conducto y posible laberinti- Entre el 40 y el 65% de los casos existe el antecedente
tis. Estas lesiones pueden producir una congestión y un personal de haber padecido tuberculosis pulmonar33.
edema del nervio, así como una infiltración del epi y del
perineuro. La compresión afectaría primariamente al apor- A pesar de esta excepcionalidad en su presentación clínica,
te vascular del nervio, comprometiendo su aporte nutricio, todos los autores coinciden en afirmar que el nervio facial
lo que justifica plenamente el deterioro de la función del se ve afectado con cifras que varían entre el 1,25 y el 45%
nervio facial. de los pacientes con otitis media tuberculosa30,34-36.
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El mecanismo patogénico por el que se presenta la paráli- ciendo una osteomielitis característica de la forma miliar,
sis facial va a depender fundamentalmente de la forma his- bien por necrosis y formación de secuestro óseo típico de
topatológica de la tuberculosis. Ésta puede presentarse bajo la forma caseosa. Sea de una forma o de otra, el nervio fa-
tres formas distintas: miliar, granulosa y caseosa. Pues bien, cial se verá desprovisto de su envoltura ósea y lesionado por
serán las formas miliar y caseosa las responsables de la po- un proceso necrótico, por compresión por un secuestro óseo
sible aparición de una parálisis facial, debido al hecho de o por el tejido de granulación que siempre acompaña al
que ambas afectarán al canal óseo de Falopio, bien produ- proceso tuberculoso.
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ral, por lo que las fibras nerviosas se lesionan con facili- Los enfermos con neurinoma tratados mediante radioci-
dad. Igualmente, se pueden producir alteraciones del sis- rugía pueden presentar parálisis facial tanto de forma in-
tema vascular que nutre el nervio. mediata como tardía, generalmente transitoria, sobre todo
si se hace radioterapia estereotáxica fraccionada20,21. Los
El nervio puede lesionarse a nivel donde se realiza la trac- mecanismos de afectación nerviosa son poco conocidos,
ción, aunque en la mayoría de las ocasiones la lesión se aunque probablemente sean múltiples, incluyendo la des-
localiza en el punto donde el nervio entra en el canal de mielinización, la isquemia de la microcirculación nerviosa,
Falopio. Esto es debido a la existencia, a este nivel, de un los efectos tóxicos de las radiaciones ionizantes y el ede-
espolón fibroso que estrangula y fija el nervio al ángulo ma reaccional22.
anteroexterno del vestíbulo óseo (figura 3). Si a nivel del
conducto auditivo interno se realiza una tracción del ner- En los tumores glómicos, en cualquier tamaño del tumor
vio facial, dicha tracción se ejerce más intensamente en y tipo de abordaje, hay posibilidad de lesionar el nervio fa-
este punto, dado que el nervio facial no puede disten- cial. Existe una dependencia entre el tamaño tumoral y la
derse por estar íntimamente unido a este espolón fibro- posibilidad de conservación de la función facial. En los ca-
so; por tanto, las lesiones aparecen o son más intensas sos en que hay necesidad de movilizar el nervio, no es raro
en dicho punto. que aparezca una paresia23.
canal de Falopio por espolón fibroso (2) originado en la lisis. En estos casos, el edema perineural interfiere poco en
pared del laberinto óseo (3). Nervio vestibular (4).
el aporte nutricional.
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En la cirugía de la glándula submaxilar es relativamente fre- PARÁLISIS FACIALES POR TRAUMATISMO INDIRECTO
cuente una parálisis transitoria de la rama mandibular por DEL NERVIO FACIAL
la compresión o la tracción, ya que a veces debe ser dise-
cada en el tratamiento quirúrgico de los tumores primiti- Fracturas del temporal
vos de la submaxilar. En opinión de Guerrier, es la rama más
frágil del VII par24. La mejoría en el tratamiento precoz de los traumatismos
craneales graves hace que la gran mayoría de estos pacien-
En los vaciamientos cervicales, la parálisis total es rara tes sobrevivan al accidente, lo que explica la frecuencia de
y prácticamente siempre transitoria. Se puede produ- pacientes postraumáticos que pueden presentar lesiones
cir por la manipulación del nervio al extirpar adeno- del nervio facial, sobre todo cuando se presenta una frac-
patías que llegan al vientre posterior del digástrico o tura del temporal.
infiltran el polo inferior de la parótida. Lo más frecuen-
te es la lesión del ramo mandibular como consecuen- La causa más frecuente de traumatismos craneoencefálicos
cia de una resección carcinológica obligatoria de una y faciales en Occidente son los accidentes de circulación. En
adenopatía situada en la encrucijada del nervio y los el 75% de ellos se acompañan de un traumatismo craneal,
vasos faciales. en un 30% presentan fracturas y, de estos últimos, en un
18% se produce la fractura del hueso temporal29. Les siguen
En el curso de los tratamientos quirúrgicos de la cara, los accidentes laborales con aplastamiento craneal, los de-
como la extirpación de tumores cutáneos, liftings, etc. portivos, los domésticos (generalmente en relación con caí-
se pueden lesionar, comprimir, distender o coagular al- das) y las agresiones. Son excepcionales los traumatismos
gunas ramas del facial. Asimismo, también ocurre en balísticos. En los ancianos, las caídas suelen ser la causa más
casos de biopsias de la arteria temporal e incluso tras frecuente.
extracción dentaria, pero es de difícil explicación so-
bre todo cuando no es inmediato y el efecto de la anes- Ghorayeb y Rifie30 estudiaron 2.888 casos de traumatis-
tesia no lo puede explicar. Algunos autores lo relacio- mos craneales, de los que 123 presentaban fracturas del
nan con una posible reactivación del virus del herpes temporal (4%), siendo unilaterales en 110 pacientes (89,4%).
zóster25. El 70% de las fracturas del temporal presentaban parálisis
facial. Los pacientes son generalmente jóvenes: el 60% an-
Se han descrito casos excepcionales de parálisis facial en tes de los 30 años y el 90% antes de los 50 años, pero en
casos de intervenciones sobre la articulación temporo- los niños estas fracturas son poco frecuentes. Los varones
mandibular (sobre todo si se requiere luxar o extirpar el se afectan más que las mujeres (entre 58 y 84%).
cóndilo mandibular), maniobras sobre la rama mandibu-
lar que produzcan compresión del nervio e incluso tras May et al.31, de un total de 213 pacientes con parálisis fa-
una punción aspiración de una tumoración parotídea26,27. cial traumática accidental atendidos en un período de 32
años, encontraron que 155 (72,7%) eran debidas a trauma-
Otras causas tismos del temporal, de los cuales 131 se acompañaban de
fractura. En 51 pacientes (23,9%) la parálisis facial era de-
Excepcionalmente, se han descrito parálisis faciales tras la bida a lesiones extracraneales, sobre todo por laceración fa-
práctica de arteriografías y sobre todo cuando van segui- cial. Las debidas a lesiones intracraneales eran poco fre-
das de embolización, principalmente cuando se puede cuentes (3,2%).
afectar la arteria meníngea media, que participa en la irri-
gación del nervio facial en la porción distal de su segmen- Clásicamente se describen tres tipos de fracturas del peñas-
to laberíntico, primer codo y segmento timpánico1,28. co, en función de la línea de fractura, como las principales
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responsables de una parálisis facial, aunque existen dife- la fosa yugal, afectando el laberinto posterior (a veces
rencias marcadas tanto en la proporción y la manera de el anterior) y el fondo del conducto auditivo interno,
producirse como en la forma en que se lesiona el nervio fa- y terminando en la porción laberíntica del nervio facial.
cial, así como en cuanto al lugar en que se produce ésta y Aproximadamente en el 50% de las fracturas transver-
su mecanismo patogénico. Dichos tipos de fracturas son: sales se presenta la parálisis facial. En este tipo de frac-
las fracturas longitudinales, las transversales y las oblicuas tura, las lesiones del nervio se producen a nivel del seg-
(figura 4). mento laberíntico, siendo menos frecuentes las lesiones
localizadas a nivel del ganglio geniculado y la parte ini-
Será el examen del temporal mediante una tomografía axial cial del segmento timpánico. No es infrecuente que la
computarizada quien informe sobre el tipo de línea de frac- lesión del facial, generalmente sección, sea doble en los
tura (figuras 5 y 6): segmentos laberíntico y timpánico34.
a) Longitudinales: son las más frecuentes, correspon-
diendo entre el 70 y el 90% de las fracturas del pe-
ñasco. Generalmente son debidas a choques latera-
les contra la región parietal o parietotemporal. La
línea de fractura sigue el eje mayor del hueso tem-
poral. Se presenta parálisis facial aproximadamente en
el 20% de ellas. La mayoría de las lesiones se produ-
cen a nivel del ganglio geniculado y en la 2.ª porción
del Falopio32,33.
b) Transversales: son las segundas en frecuencia. Apro-
ximadamente un 20% de los casos (entre el 10 y el 30%
de las series) son debidos a un choque a nivel del fron-
tal u occipital. La fractura sigue un eje perpendicular al
Figura 5
Figura 6
fractura en los traumatismos de peñasco: fractura Tomografía axial computarizada de peñasco: línea de
longitudinal (1), fractura transversa (2) y fractura oblicua (3). fractura transversa (flecha).
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c) Oblicuas: son poco frecuentes y resultan las más gra- ce una tracción de los petrosos superficiales mayor y
ves. Suelen lesionar la apófisis mastoides, la pared pos- menor, aparecerá una lesión del nervio facial a ni-
terior del conducto auditivo externo, el canal semi- vel de las inmediaciones del ganglio geniculado. Esta
circular posterior, el canal de Falopio y la cóclea. tracción se transmite al nervio facial, que no puede
desplazarse por estar fuertemente anclado al canal
Hemos de tener en cuenta que a veces nos podemos en- óseo por el espolón fibroso35 (figura 7), provocando
contrar con: a) fracturas mixtas en que las líneas de frac- lesiones más o menos graves a este nivel (desde he-
tura siguen varios trayectos y pueden afectar al nervio fa- morragias y hematomas por lesión de los vasos a
cial en diferentes niveles. b) Fracturas bilaterales, como ruptura de las fibras nerviosas). Es el mecanismo más
consecuencia de violentos traumatismos, donde la paráli- frecuente en la parálisis facial secundaria a fractura
sis facial suele ser frecuente y asociarse en un 10% con le- longitudinal del peñasco.
siones de la carótida interna. c) Fracturas parciales, que sue-
len ser fracturas de la platina o fracturas que destruyen el En muchas de las ocasiones, la parálisis facial por trau-
puente óseo que separa las ventanas. Entrañan una fístu- matismo de peñasco es debida a la sumación de varios de
la perilinfática y a veces pueden asociarse a lesiones del los mecanismos anteriormente descritos.
nervio facial.
No hemos de olvidar que a veces estamos ante un politrau-
Los mecanismos responsables de la aparición de la paráli- matizado, donde se pueden asociar las fracturas del tem-
sis facial traumática pueden ser múltiples. poral a lesiones faciales y, por lo tanto, el nervio puede
estar lesionado a distintos niveles36.
En los traumatismos del temporal tenemos:
• Sección total del nervio al fracturarse el Falopio. El tra- Los casos raros de parálisis facial por lesiones intra-
zo de fractura rompe el canal óseo y, en consecuen- craneales son debidos fundamentalmente a lesiones
cia, se puede lesionar el tronco nervioso por disyun- del nervio por laceraciones o hemorragias en el ángulo
ción del Falopio. Estas fracturas con desplazamiento pontocerebeloso.
y sección completa del nervio no suelen ser frecuen-
tes y generalmente suceden en las fracturas transver-
sas u oblicuas.
• Sección parcial del nervio como consecuencia de frag-
mentos óseos o espículas que lesionan el facial. Aunque
el desplazamiento sea mínimo, el nervio se puede le-
sionar parcialmente. Es la forma más frecuente.
• La compresión y la impactación del nervio facial por un
fragmento óseo desplazado es relativamente frecuente.
• Fibrosis en la zona del ganglio geniculado.
ganglio geniculado por la tracción de los nervios pe- intraneural (1), procedente del periostio de la pared
anterosuperior del vestíbulo (2).
trosos. Cuando en un traumatismo craneal se produ-
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Las laceraciones, las heridas cortantes, las fracturas man- Unas de las más raras son las parálisis faciales aparecidas
dibulares y en general todos los traumatismos de la re- en casos de buceo o vuelos de avión (durante el ascenso o
gión parotídea, sobre todo si son penetrantes, pueden dar descenso), cuando a consecuencia del mal funcionamien-
lugar a lesiones del nervio facial. Las heridas situadas pos- to tubárico aparece un barotraumatismo. Generalmente es
teriormente a una línea trazada del ángulo cantal exter- pasajera. Se puede explicar por la acción que el cambio de
no al ángulo de la comisura bucal son las que pueden le- presiones ejerce sobre el nervio facial a través de dehis-
sionar ramas del facial. cencias existentes en la 2.ª porción del canal de Falopio. El
aumento de presiones produce una isquemia del nervio37,38.
Lo habitual es que se produzcan lesiones nerviosas tota-
les o parciales por laceración y sección del nervio a nivel También se han descrito parálisis faciales tras quemadura
del tronco o de sus ramas principales (temporofacial y cer- eléctrica de alto voltaje39.
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En este capítulo se incluyen aquellos tumores benignos o 10 por cada millón de habitantes, con pequeñas diferencias
malignos, primarios o secundarios, originados en tejidos no según las estadísticas1. Estos tumores representan aproxi-
pertenecientes al propio nervio facial, y que en su evolu- madamente entre el 80 y el 90% de los del ángulo ponto-
ción van a afectarlo. cebeloso2,3.
Para un más comprensible estudio, dividiremos este capí- La afectación del nervio facial suele ser baja, de alrede-
tulo en varios apartados, ateniéndonos al asentamiento del dor de un 10%, teniendo en cuenta que hay estudios que
tumor. demuestran que la incidencia de parálisis facial es simi-
lar en todos los grupos y que el mayor tamaño del tu-
TUMORES LOCALIZADOS A NIVEL mor, tanto si se mide el diámetro como el volumen, no
DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO siempre se relaciona significativamente con mayor gra-
do de parálisis facial.
Dentro de este grupo, aunque son múltiples los tumores
originados de los tejidos que existen en el ángulo ponto- La disfunción motora del nervio facial puede presentarse
cerebeloso, son los tumores originados en pares craneales en forma de hiperfunción (fasciculaciones) y sobre todo en
que discurren estrechamente relacionados al nervio facial forma de hipofunción (paresia o parálisis). Aunque lo más
o próximo a él los principales responsables de su afectación frecuente es que se presenten signos de hipofunción, no
a este nivel. Estas lesiones cursan con síntomas audioves- es raro que se presenten de forma conjunta fasciculacio-
tibulares y la afectación del VII par craneal puede ser poco nes y paresia4,5.
frecuente. Estos tumores representan el 10% de todos los
tumores intracraneales. El mecanismo patogénico mediante el cual estos tumores
provocan afectación de las distintas estructuras nerviosas
Neurinoma del acústico integrantes del nervio facial es fundamentalmente doble:
• Por un lado, realizando su compresión y elongación. El
Tumor benigno que se origina en las células de Schwann tumor, en su continuo crecer, comprime el nervio con-
de la rama vestibular del VIII par craneal, siendo su lo- tra la estructura ósea que delimita el conducto auditi-
calización más frecuente a nivel del conducto auditivo vo interno. Dicha compresión se realiza lenta pero pro-
interno. gresivamente, afectándose primero las fibras nerviosas
sensitivas, sensoriales y secretoras situadas en la peri-
Se presentan en ambos sexos sin diferencias significativas, feria del nervio, las cuales, como sabemos, corresponden
y la edad más frecuente de diagnóstico es entre los 40 y a las fibras nerviosas integrantes del nervio intermedia-
60 años, prácticamente sin variaciones a pesar de los me- rio de Wrisberg, por lo que es lógico que sea su función
dios actuales de diagnóstico. Se suelen diagnosticar unos la primera en afectarse. Además, y como complemento
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a lo dicho, se ha observado una mayor susceptibilidad produce compresión de nervio e incluso alteración de su
a lesionarse ante una compresión en estas fibras ner- vascularización. Fundamentalmente son los siguientes:
viosas que en las fibras motoras, lo que justifica la fre-
cuencia de disgeusia e hipoestesia del pabellón auricu- Tumores epidermoides
lar6,7. La compresión y la elongación del nervio en el
crecimiento agudo de un neurinoma quístico podrían Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y se originan por
justificar plenamente la aparición o la agravación rápi- proliferación de restos de células embrionarias multipoten-
da de la parálisis facial. ciales o por trasplante de células epiteliales durante la mi-
• Por otro lado, el tumor compromete el aporte vascular gración de la cápsula ótica en dirección lateral. Represen-
al nervio facial, efectuando una compresión sobre la ar- tan entre el 5 y 9% de los tumores de la región. Raramente
teria auditiva interna, único aporte vascular a este ner- en su crecimiento se lesiona el nervio facial o presenta pa-
vio a nivel del conducto auditivo interno2. rálisis o hemiespasmo facial11.
Los neurinomas del trigémino y del hipogloso, auque hay ca- Quistes aracnoideos
sos descritos, es excepcional que produzcan parálisis facial8.
Son malformaciones congénitas de la aracnoides. Cuando
Meningioma ocupan el ángulo pontocerebeloso pueden dar lugar a pa-
rálisis facial, aunque lo más frecuente es que se presente
Tumor típicamente benigno que se manifiesta entre los 20 hemiespasmo facial12.
y los 60 años. Si bien los meningiomas constituyen alrede-
dor del 12,5% de los tumores intracraneales, sólo entre el Lipomas
5 y el 8% se localizan en el ángulo pontocerebeloso. Es un
tumor que en su crecimiento tiende a envolver las estruc- Son lesiones raras caracterizadas histológicamente por la
turas neurovasculares, por lo que se puede afectar el ner- existencia de adipocitos maduros acompañados de tejido
vio facial. fibrovascular. La mayoría cursan asintomáticos y se descu-
bren en necrosias o estudios rutinarios por imagen. La afec-
Algunos pueden crecer hacia el conducto auditivo interno tación del facial suele ser discreta y excepcional13.
e incluso estar localizados exclusivamente en él9. En estos
casos, las posibilidades de parálisis facial son idénticas a los Teratomas, quistes epiteliales, papilomas
casos de los neurinomas de esta localización. Excepcional- del plexo coroideo, etc.
mente, se extienden al oído medio.
Se localizan en el ángulo pontocerebeloso y pueden afec-
A pesar de que el tumor puede envolver y atrapar el ner- tar al nervio facial, no siendo excepcional que la primera ma-
vio facial, debido a su lento crecimiento, la parálisis suele nifestación clínica sea una paresia facial14.
no presentarse o ser tardía, al estar en relación con la com-
presión que ejerce sobre el nervio10. Tumores metastásicos
Otros tumores Son múltiples los casos publicados de metástasis que se loca-
lizan en el ángulo pontocebeloso y dan parálisis facial que a ve-
Hay otros tumores poco frecuentes que pueden localizar- ces se diagnostican como parálisis facial de Bell. Los tumores
se en el ángulo pontocerebeloso, por lo que pueden dar más frecuentes que dan estas metástasis son: los carcinomas
lugar a una parálisis facial, generalmente por lesionar el anaplásicos de células pequeñas de pulmón, el adenocarcino-
nervio cuando los tumores adquieren cierto tamaño; ello ma de mama y próstata, el melanoma y el linfoma maligno15,16.
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En orden decreciente, los sitios más frecuentes de metás- alta capacidad osteolítica y encontrando en su evolución
tasis son: segmento intracanicular, mastoideo, timpánico dos estructuras que le oponen franca resistencia: el perios-
y laberíntico. tio y la capa endocondral de la cápsula ótica. Ambas es-
tructuras obligan al tumor a propagarse en el interior del
Los casos descritos en la literatura son raros, y las series hueso temporal, invadiendo y destruyendo cuantas estruc-
publicadas son cortas. Hay que tener en cuenta que al- turas encuentran, siendo una de ellas el nervio facial en
gunos casos pueden pasar desapercibidos por varias razo- el interior de su canal de Falopio. Además, estos tumores,
nes. Los síntomas auditivos se presentan en períodos tar- por su capacidad de propagación perineural, encuentran
díos del proceso oncológico, por lo que pueden ser en el nervio facial una vía de propagación directa de la en-
ensombrecidos por otros debidos a otras lesiones metas- fermedad neoplásica en el hueso temporal.
tásicas. Son escasos o nulos los estudios necrópsicos de
estos pacientes donde, al estudiar el hueso temporal, po- El nervio facial puede lesionarse por metástasis a nivel de
drían observarse metástasis que clínicamente no se ma- la parótida. Estas metástasis pueden producirse por di-
nifiestan. Finalmente, se da la circunstancia de que, en seminación hematógena, linfática o por contigüidad. La
ocasiones, las células tumorales pueden permanecen diseminación hematógena se observa fundamentalmen-
acantonadas a nivel del hueso temporal, reactivándose te en casos de carcinoma de mama, pulmonar, renal y de
cuando el tumor original ha desaparecido tras el trata- estómago. La linfática se realiza fundamentalmente por
miento correspondiente, por lo que se puede identificar carcinomas epidermoides o melanomas de la cabeza y el
como tumor primario del hueso temporal; máxime si se cuello. Las metástasis por contigüidad se presentan en
da la circunstancia de que las células metastatizantes pre- casos de sarcomas localizados en los huesos o tejidos
senten un menor grado de diferenciación que las del tu- blandos faciales28.
mor original. Esto explicaría el porqué en la estadística
de Schuknecht et al.26 en el 14,3% no fue posible cono- TUMORES EXTRATEMPORALES
cer el origen de la metástasis.
Dentro de los tumores originados de los tejidos circun-
Los tumores primarios que con más frecuencia dan es- dantes al recorrido extrapetroso del nervio facial y que
tas metástasis son: los adenocarcinomas mamario, pul- en su evolución pueden afectar su funcionalidad, con-
monar, renal y de estómago. Más excepcionales son: los tamos, por su mayor frecuencia, a los originados en la
melanomas, el carcinoma de faringe o laringe, próstata, glándula parótida.
tiroides, etc.27.
Dada la excepcionalidad de que aparezca una parálisis fa-
La vía de propagación más utilizada por las células tu- cial por un tumor benigno de parótida, cuando se presen-
morales para alcanzar el hueso temporal es la hemató- ta con una tumoración localizada a nivel de la glándula pa-
gena. El asentamiento de las células neoplásicas está fa- rótida, la posibilidad de tratarse de un tumor maligno debe
vorecido por el enlentecimiento que sufre la circulación ser considerada.
sanguínea a nivel de los capilares intraóseos del hueso
temporal, al adoptar éstos una disposición sinusoidal. La incidencia de parálisis facial en los tumores malignos
de parótida es del 12 al 15% de los pacientes, aunque es
La afectación del nervio facial es elevada, pudiendo llegar muy variable, dependiendo fundamentalmente del tipo y
hasta el 60%26. Esta alta incidencia de afectación del ner- del grado histopalógico del tumor29,30.
vio facial puede explicarse de la siguiente manera: las cé-
lulas tumorales comienzan a desarrollarse en el interior del En los tumores de bajo grado, como los carcinomas de cé-
hueso temporal, destruyéndolo progresivamente por su lulas acinares, la incidencia es del 1%, mientras que en los
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carcinomas de alto grado, como el carcinoma de los con- cluso se manifiesta ésta antes de observarse clínicamente
ductos salivares, los mioepiteliales y los carcinomas indi- tumoración parótidea. Esto es debido a que el nervio fa-
ferenciados, la parálisis facial puede presentarse hasta en cial representa el límite externo de dicho lóbulo profundo.
el 25% de los casos, debido al carácter invasivo y destruc-
tor de los tejidos locales próximos a estos tumores. Si estos tumores malignos localizados a nivel de la glán-
dula parótida son los más representativos dentro de este
Si consideramos individualmente cada uno de los tipos tu- apartado etiológico, igualmente han sido descritas paráli-
morales capaces de, en su evolución, provocar afectación sis faciales provocadas por procesos tumorales, general-
del nervio facial, se ha observado que aquéllos con más mente adenopatías metastásicas, sobre todo de carcinomas
alto grado de malignidad histológica la producen con más de faringe y lengua.
frecuencia, de forma que su presencia en una tumoración
de la parótida es signo de malignidad y mal pronóstico. El mecanismo patogénico por el que se afecta el nervio fa-
cial generalmente es consecuencia de la invasión de sus es-
En los tumores de alto grado de malignidad histológica, tructuras por el proceso neoplásico, a pesar de conocerse la
como el adenocarcinoma, el carcinoma indiferenciado o resistencia que sus vainas fibrosas presentan frente a tal in-
el carcinoma epidermoide, la parálisis facial se presenta vasión. Dicha afectación puede realizarse directamente,
en un porcentaje superior a la media encontrada (15, 23 como sucede en los tumores parotídeos, donde el tumor
y 19%, respectivamente), mientras que los considerados se origina próximo al nervio facial, o, como sucede en los
como de bajo grado de malignidad, como el tumor mix- casos descritos de tumores malignos faríngeos, alcanzando
to malignizado o el carcinoma de células acinosas, pre- al nervio facial siguiendo vías preformadas (trompa de Eus-
sentan un índice de parálisis facial inferior a la media (5,3 taquio, canal carotídeo) o destruyendo estructuras que lo
o 0%, respectivamente), ocupando una situación inter- separan de él.
media el cilindroma o carcinoma adenoide quístico, con
una incidencia de parálisis facial del 10,8%. Se ha de tener en cuenta el marcado neurotropismo de los
tumores malignos de parótida y sobre todo el carcinoma
Junto a este factor de malignidad responsable de la presen- adenoide quístico, por lo que la parálisis facial está justifi-
cia de una parálisis facial, igualmente debemos considerar cada por la invasión perineural31.
la localización inicial del tumor maligno dentro del parén-
quima glandular. Los tumores asentados a nivel del lóbulo En los tumores malignos de la glándula submandibular, ge-
profundo de la glándula parótida son los que con mayor neralmente la afectación del nervio marginal del facial se
frecuencia afectan al nervio facial en su evolución, e in- debe a la invasión local del nervio.
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Normalmente se transmite por las picaduras de las garra- La patogenia de la parálisis facial es desconocida, aunque
patas y excepcionalmente puede transmitirse por vía he- la lesión neurológica puede explicarse por diversos meca-
mática o transplacentaria. nismos, tanto por un efecto citotóxico directo de la Borre-
lia como por reacciones cruzadas entre anticuerpos con-
Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por tra la Borrelia y determinados antígenos neuronales.
evolucionar en tres fases:
• La fase primaria se caracteriza por presentar un erite- La serología por sí sola no es suficiente para el diagnósti-
ma crónico migratorio, localizado en el sitio de la inocu- co de la enfermedad, pues no distingue entre infección ac-
lación del germen. Además, aparece fiebre, cefaleas y do- tiva o exposición previa en portadores sanos. En el líquido
lores musculares y articulares. cefalorraquídeo, la búsqueda de anticuerpos en las formas
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F Etiopatogenia de la parálisis facial periférica Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
neurológicas puede ser útil, teniendo en cuenta que, si sólo la meningitis aséptica que pueden presentar los pacientes,
afecta el sistema nervioso periférico, es normal. por lo que la parálisis puede ser bilateral10,11.
Alrededor del 20% de los pacientes con serología positiva Enfermedad por arañazo de gato
a la espiroqueta presentan una parálisis facial periférica5.
Se produce generalmente como consecuencia del arañazo o
Fiebre botonosa mediterránea la mordedura de un gato, cuando éste es portador de una
bacteria (Bartonella henselae), presente en la saliva del ani-
Está producida por la Rickettsia conorii y se transmite por mal. La parálisis facial, excepcional, suele presentarse cuan-
la garrapata parda del perro (Rhipicephalus sanguineus). do la herida se produce en la cara, ocasionando una linfa-
Es endémica en los países de la cuenca Mediterránea y se denopatía regional, sobre todo de los ganglios preauriculares
da en forma de brotes epidémicos durante el verano, cuan- y cervicales12,13.
do la garrapata es más activa6.
Tétanos
Las complicaciones neurológicas son infrecuentes y la pa-
rálisis facial periférica se ha descrito en escasas ocasio- En el tétanos cefálico o de Rose, donde la puerta de en-
nes, generalmente de forma aislada, sin otros síntomas trada radica en una herida de la mucosa bucal y la orofa-
neurológicos. ringe o en la piel de la cara, puede presentarse parálisis
facial periférica, generalmente incompleta, como primer
El mecanismo patogénico de la parálisis facial se relaciona síntoma.
con una respuesta inmunológica no específica que produ-
ce una compresión y una degeneración del nervio, lo que La parálisis facial se presenta por la acción que sobre el ner-
justifica la buena evolución de los casos descritos7,8. vio ejerce la neurotoxina que produce el Clostridium teta-
ni, la tetanospasmina, la cual también puede inhibir la libe-
Brucelosis ración de acetilcolina en la unión neuromuscular14.
Los microorganismos causantes de la brucelosis humana La evolución de la parálisis facial suele ser la del tétanos,
son fundamentalmente el Brucela abortus de las vacas y aunque a veces puede persistir durante bastante tiempo
el B. melitensis de las cabras y ovejas. La enfermedad se ad- después de su curación.
quiere por contacto directo con secreciones y excreciones
de los animales infectados o bien por ingerir leche o sus de- Lepra
rivados de estos animales.
Es una enfermedad granulomatosa que afecta principal-
La parálisis facial periférica puede presentarse en el cur- mente a la piel y el sistema nervioso periférico. En todas las
so de una neurobrucelosis y generalmente es debida a una fases de las diferentes formas de lepra puede producirse una
radiculoneuritis9. mononeuritis y lesionarse, aunque de forma poco frecuen-
te, el nervio facial. Hemos de tener en cuenta que puede ser
Leptospirosis bilateral y afectase sobre todo la rama superior15,16.
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siendo excepcional que se presenten como consecuencia rales que produce una isquemia, sin lesiones importantes
de una infección meníngea17. En estos casos, lo habitual es de las fibras nerviosas, lo que explica la buena evolución
que sea central18. tras el tratamiento oportuno.
La toxina botulínica produce una lisis de las proteínas Es una vasculitis necrosante y segmentaria, que afecta las
implicadas en la exocitosis de la acetilcolina a nivel arterias de pequeño y mediano calibre. Aunque se puede
de la unión neuromuscular, inhibiendo así la descarga dar en cualquier edad, es más frecuente entre los 40 y 60
colinérgica 20. años, y se da sobre todo en varones.
PARÁLISIS FACIALES Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS Las manifestaciones neurológicas son frecuentes y pueden
afectar el nervio facial, a veces de forma bilateral. Se pue-
Una serie de enfermedades sistémicas, autoinmunes y de- den afectar también los pares craneales III, IV, V, VI y VIII.
generativas neurológicas pueden provocar, la mayoría de Se produce una neuritis isquémica por la afectación de
las veces de forma excepcional, afectación del nervio facial, los vasa vasorum. La evolución de la parálisis depende fun-
por lo que cuando debutan con la parálisis facial su diag- damentalmente de la extensión de la lesión nerviosa, de
nóstico puede plantear problemas. Entre las más frecuen- forma que sólo cuando la lesión es limitada la recupera-
tes tenemos las que se tratan seguidamente. ción funcional es favorable25.
Se suele presentar en adultos jóvenes, sobre todo en la 3.ª Esta entidad fue descrita por Kawasaki 26. Se caracteri-
década de la vida. za por la presencia de fiebre persistente, con lesiones
de tipo inflamatorio que afectan de forma difusa las
En esta enfermedad crónica, granulomatosa, multisisté- mucosas, la piel, los ganglios y el sistema cardiovas-
mica y de etiología desconocida, puede aparecer, en el 5% cular. Su etiopatogenia es desconocida. La vasculitis
de los casos, por signos neurológicos asociados a lesio- afecta principalmente las arterias de tamaño grande y
nes papulares de las mucosas bucal, faríngea, laríngea y mediano, y se pueden presentar aneurismas de los va-
de fosas nasales. En estos casos es frecuente la afecta- sos coronarios.
ción del hueso temporal, a veces bilateral, afectándose
el nervio facial y provocando una parálisis facial perifé- La mayoría de los pacientes son niños en edades entre
rica en más del 50% de los pacientes21. En ocasiones ex- los pocos meses y los 5 años, aunque se han descrito ca-
cepcionales, la parálisis puede ser debida a lesiones a ni- sos de hasta 34 años.
vel del trayecto extratemporal22.
En casos excepcionales se puede presentar una parálisis fa-
La parálisis se debe a la existencia de granulomas perivas- cial periférica, de causa isquémica, generalmente transito-
culares con un proceso inflamatorio de los tejidos perineu- ria, que normalmente se recupera sin secuelas27.
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F Etiopatogenia de la parálisis facial periférica Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
Arteritis temporal o enfermedad de Horton La parálisis facial periférica puede presentarse en un 30%
de los casos de afectación auditiva, pudiendo ser bilateral.
Se trata de una enfermedad sistémica inflamatoria cró- Generalmente es debido a la afectación del nervio por las
nica, de tipo granulomatoso, con predominio de linfoci- lesiones granulomatosas, tanto a nivel intratemporal como
tos y células epiteloides y gigantes, que afecta con ma- nivel extratemporal31,32. No debemos olvidar que la vascu-
yor frecuencia las arterias del sistema carotídeo, en litis de los pequeños vasos y de los vasa nervorum se pue-
especial las arterias craneales, sobre todo las que contie- de presentar en cualquier región, lo que justifica la afec-
nen abundante tejido elástico; así, la reacción inflama- tación de otros pares craneales.
toria provoca un notable engrosamiento de la íntima, con
estenosis y oclusión de la luz. La afectación arterial pue- Síndrome de Guillain-Barré
de ser localizada, multifocal o diseminada. En caso de que
las lesiones sean focales, la biopsia de la arteria temporal Se trata de una poligangliorradiculoneuritis aguda de cau-
puede ser negativa. sa desconocida. Histológicamente, se observan áreas foca-
les de desmielinización a lo largo de los nervios periféricos
La arteritis temporal se asocia a varios problemas neuro- y los pares craneales.
lógicos de frecuencia variable y que se presentan a veces
de forma tardía, después de varias semanas en que el pa- El nervio facial es el par craneal más frecuentemente afec-
ciente presenta síntomas y signos poco específicos, como tado, y la parálisis es periférica y frecuentemente bilateral,
fiebre, anorexia, pérdida de peso, artromialgias, etc.28. lo que obliga a un estudio profundo, pues, de tratarse de un
síndrome de Guillain-Barré, puede poner en peligro la vida
La parálisis facial periférica se produce por lesión del nú- del paciente.
cleo del VII par o de sus fibras emergentes ipsilaterales. En
ocasiones, la parálisis facial se puede asociar al síndrome En ocasiones pueden afectarse otros pares craneales, so-
oftalmológico de uno y medio de Fisher, dando lugar al de- bre todo el IX y el X par. En las lesiones graves, la desmie-
nominado síndrome del ocho y medio (VII par + 1 y 1⁄2)29. linización segmentaria se acompaña de una degeneración
También hay que tener en cuenta la posibilidad de afecta- axonal, lo que es un signo de mal pronóstico, junto con la
ción de los vasa nervorum, con la consiguiente isquemia edad avanzada del paciente33,34.
del nervio facial. La parálisis puede presentarse como sín-
toma inicial. De forma excepcional, el virus de la varicela zóster puede
desencadenar el síndrome de Guillain-Barré y presentarse
Granulomatosis de Wegener una parálisis facial bilateral debido a una polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda35.
Es una enfermedad de causa desconocida y poco frecuen-
te, que se caracteriza por comenzar como una inflama- Esclerosis múltiple
ción granulomatosa del tracto respiratorio superior e in-
ferior, progresando hacia una vasculitis granulomatosa La frecuencia de parálisis facial en la esclerosis múltiple
necrosante generalizada y una glomeronefritis de inten- varía, según las series, entre el 2,6 y el 14,4%, y como ma-
sidad variable. nifestación de comienzo entre el 1,4 y el 5%. Si se con-
sidera la parálisis facial periférica de comienzo brusco
En el 30% de los pacientes puede presentarse una afecta- como síntoma aislado y precoz de la esclerosis múltiple,
ción del oído medio e invasión de la mastoides, que se ma- las observaciones son aisladas. Puede tratarse de coinci-
nifiesta como una otitis serosa uni o bilateral, otitis media dencias, con la parálisis facial periférica idiopática o de
crónica e incluso mastoiditis30. Bell, ya que ésta es 10 veces más frecuente que la escle-
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rosis múltiple36. Diferenciar una parálisis facial como sín- tar presente como un síntoma de presentación (7,3%)
toma inicial de la esclerosis múltiple o de la parálisis de o como un síntoma de recaída de la enfermedad
Bell puede resultar difícil, lo que obliga a realizar un es- (3,1%) 37.
tudio completo.
Asimismo, la parálisis facial puede ser consecuencia de la
La parálisis facial, al igual que la afectación de otros existencia de placas de desmielinización en la porción in-
pares craneales, sobre todo IV, V, VI y VIII, puede es- ferior de la protuberancia.
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F Etiopatogenia de la parálisis facial periférica Parálisis faciales en enfermedades infecciosas no víricas y sistémicas
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118
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Parte G
Clínica de la parálisis
facial periférica
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Parte G
INTRODUCCIÓN dos, agravada por la persistencia del tono del músculo ele-
vador del párpado superior, que está inervado por un ramo
Desde el punto de vista clínico, la parálisis facial periférica del motor ocular común. Por este motivo, el ojo que está
da lugar a la pérdida de la motricidad voluntaria y refleja de abierto, por la caída del párpado inferior, deja al descu-
todos los músculos inervados por el nervio facial. El tono mus- bierto y sin protección la córnea y la conjuntiva, exponién-
cular también queda abolido y el trofismo muscular se alte- dolas a posibles microtraumatismos que pueden dar lugar
ra, como en toda lesión de un nervio motor. a queratitis y conjuntivitis, hecho agravado por la ausen-
cia del parpadeo reflejo.
Teniendo en cuenta la anatomofisiología del nervio facial,
agrupamos los síntomas de la parálisis facial periférica en
los siguientes apartados:
• Alteraciones de la motricidad facial.
• Alteraciones reflejas.
• Alteraciones sensitivas y sensoriales.
• Alteraciones vasomotrices y secretoras.
La abertura permanente del ojo (lagoftalmos) es la conse- palpebral, con borde libre del párpado inferior ligeramente
cuencia de la parálisis del músculo orbicular de los párpa- revertido y descenso de la comisura bucal.
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El borde libre del párpado inferior a veces tiende a ever- se pueden retener ni lanzar los alimentos sobre la arca-
tirse, así como los puntos lagrimales, por la parálisis del da dentaria, y éstos se acumulan sobre el surco yugal.
músculo de Horner, produciéndose un lagrimeo conti-
nuo (epífora) que permite que las lágrimas caigan por Numerosos signos que traducen la organicidad de la pa-
la mejilla. rálisis facial han sido descritos, sobre todo:
a) Signo de Bell: cuando el enfermo intenta cerrar los
El extremo externo de la ceja desciende en el lado afec- ojos, los párpados del lado paralítico no se aproximan
to, así como la comisura labial, dando la impresión de que y el globo ocular se desplaza automáticamente
la hemicara está desviada hacia el lado sano, dato que hacia arriba y afuera, y otras veces hacia dentro,
igualmente apreciamos al observar la punta nasal. Inclu- ocultándose la pupila debajo del párpado superior (fi-
so es frecuente ver estrechez del vestíbulo nasal por co- gura 2). La imposibilidad de cerrar el ojo del lado pa-
lapso del ala nasal del lado paralizado. ralizado es menor durante el sueño y en la posición
de decúbito supino, lo que se debe al relajamiento del
La mejilla del lado afecto, en reposo, está flácida, blanda y tono del elevador del párpado. Este signo sólo excep-
lisa, y en ocasiones asciende en los movimientos respira- cionalmente no está presente en las parálisis facia-
torios de expiración, por lo que parece una vela hinchada les periféricas.
por el viento1. b) Signo del desnivel pupilar de Negro: cuando el en-
fermo intenta mirar hacia arriba, el globo ocular del lado
Muchas de estas alteraciones son más evidentes cuando
se solicita al enfermo que realice una serie de movimien-
tos, tales como: cerrar los ojos, arrugar la frente, abrir la
boca, descubrir los dientes, sonreír, silbar, insuflar las meji-
llas con la boca cerrada, etc.
También pueden presentarse alteraciones de la masti- Parálisis facial derecha. Signo de Bell. La pupila queda
Figura 2
cación y la deglución, aunque no comprometen la ali- oculta a pesar de que el párpado superior derecho no
mentación. A causa de que el carrillo está paralítico, no desciende al intentar cerrar los ojos.
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paralizado se eleva más rápido y asciende más que el e) Signo de Pitres: se invita al paciente a mostrarnos
otro, por lo que las dos pupilas no están en el mismo pla- los dientes, observando cómo se exagera la desviación
no horizontal. Es discutible si esto es sólo aparente por de la comisura bucal hacia el lado sano y cómo la
el aumento de la abertura palpebral del lado enfermo o apertura labial adopta la forma de raqueta con la par-
bien si existe mayor viveza en la contracción del resto te más ancha correspondiendo al lado sano (figura 4).
superior y oblicuo menor en el lado paralizado (figura 3).
c) Signo de Dupuy Dutemps y Gestan: si se le indica al En los casos de parálisis ligeras o frustradas, los sig-
enfermo que cierre los ojos y mire hacia abajo, los glo- nos de diagnóstico son sobre todo oculares, y se pue-
bos oculares se dirigen hacia abajo y el párpado del lado de poner en evidencia la paresia del orbicular de los
paralizado se eleva en vez de bajar y cerrar hermética- párpados por un cierto número de maniobras, tales
mente el ojo, como le ocurre al lado sano. como:
d) Signo de Babinski por parálisis del músculo cutá- a) Signo del techo de Froment: se le pide al enfermo
neo del cuello: situamos la cabeza del enfermo lige- que cierre los ojos mirando hacia el techo, observán-
ramente flexionada y le pedimos que abra con fuerza dose que la oclusión es retardada e incompleta en el
la boca, mientras que con nuestra mano nos oponemos lado afecto.
al acto. Entonces, las digitaciones de los fascículos del b) Signo del guiño de Collet: en el guiño rápido, el ojo
músculo cutáneo del cuello en el lado afecto no son del lado enfermo se abre de forma más rápida y com-
perceptibles. pleta, y permanece más abierto.
Figura 4
ocular del lado paralizado (izquierdo) está más elevado que Signo de Pitres. La comisura bucal adopta forma de raqueta
en lado sano. al intentar sonreír el enfermo.
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c) Signo de las pestañas de Souques: en paresias lige- es normal, si exceptuamos la hipoestesia que a nivel de la
ras, al cerrar de forma enérgica los párpados se observan zona de Ramsay-Hunt podemos encontrar en el herpes zós-
mejor las pestañas del lado afecto. ter ótico, y sólo de manera excepcional en otras formas
d) Signo de Watemberg: consiste en mandar cerrar con etiológicas.
fuerza los ojos al paciente, a la vez que con los pulga-
res tratamos de elevar los párpados superiores. Observa- Aunque sólo un tercio de los pacientes se quejan de tras-
remos la tonicidad de estos músculos paralizados en re- tornos del gusto, el 80% de ellos muestran una disminu-
lación con los del lado sano. ción del sentido del gusto. A veces se encuentra una
hipoestesia térmica en los dos tercios anteriores de la len-
ALTERACIONES REFLEJAS gua, lo que indica lesión de la cuerda del tímpano. Si se
examina el tercio anterior de la lengua con el microsco-
Existen una serie de reflejos en los que el nervio facial pio, tras la lesión de la cuerda del tímpano, se observa que
forma parte de su arco y, por lo tanto, pueden estar las papilas gustativas de la hemilengua del lado correspon-
abolidos o alterados en la parálisis facial. Se pondrán diente palidecen, se aplanan e incluso a los 10 días de la
de manifiesto en la exploración, por lo que, más que lesión desaparecen.
síntomas, se trata de signos, siendo excepcional que el
paciente los refiera. Ciertos actos reflejos pueden al- Aproximadamente la mitad de los pacientes con parálisis
terarse en las parálisis faciales, sobre todo: de Bell pueden referir parestesias de la cara e incluso pin-
a) Ante la imposibilidad de cierre de los párpados por pa- chazos y dolor de oído, que puede extenderse a la región
rálisis del orbicular, un cierto número de reflejos están mastoidea e incluso a la región occipital y la mandíbula; a
abolidos, tales como: veces son síntomas prodrómicos de la parálisis y la prece-
• El reflejo frontopalpebral de McCarthy, que consis- den dos o tres días. Estas molestias suelen estar relaciona-
te en la contracción del orbicular de los párpados das con la gravedad de la parálisis facial, de forma que en
al percutir sobre el nervio supraorbitario. las parálisis faciales de pronóstico favorable no suelen pre-
• El reflejo cocleopalpebral, que es la contracción del sentar dolor o éste es leve1-3. En ocasiones, un dolor de tipo
músculo orbicular de los párpados por un ruido sú- trigeminal precede a la parálisis facial4.
bito hecho cerca del oído.
• El reflejo del guiño a la amenaza. En un 20% de los enfermos de parálisis de Bell se observa
• El reflejo óptico-palpebral o de deslumbramiento. una sensación de adormecimiento o anestesia en el lado
b) En la parte inferior y lateral de la cara, las reacciones afecto, sobre todo a nivel del extremo externo del labio su-
motrices que normalmente se desencadenan con el perior y en la comisura bucal, e incluso en la superficie ex-
cosquilleo producido al pasar un pincel sobre los la- terna de la lengua del lado afectado.
bios, la pirámide nasal o el conducto auditivo exter-
no, no se ponen de manifiesto en el lado paralizado. Puede aparecer insuficiencia respiratoria nasal de la fosa
c) Reflejo nasofacial de Weill: al tocar la mucosa nasal del mismo lado de la parálisis facial por la afectación de los
con un estilete se produce un enrojecimiento de la músculos dilatadores del ala nasal, e incluso algunos pa-
cara y las conjuntivas, y un aumento de la producción cientes pueden referir hiposmia por un trastorno de la
lagrimal. transmisión del odorivector5.
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Es igualmente raro observar sequedad de la mucosa y que Estas formas de parálisis facial pueden pasar fácilmente
el enfermo la refiera, ya que la pérdida de la secreción sali- desapercibidas, tanto para el enfermo como para el médi-
var de la glándula submaxilar ipsilateral suele pasar desaper- co, si no se realiza un examen cuidadoso. Estas formas se
cibida, al ser compensada por el resto de las glándulas. pueden presentar con una simple asimetría de la boca, mí-
mica más acusada de un lado de la cara y ligera asime-
En cuanto a la secreción lagrimal, podemos encontrarnos con tría facial, sobre todo de la comisura labial al sonreír.
dos situaciones: una normalidad de dicha secreción, aunque
en estos casos el paciente refiera epífora, siendo su motiva- Se impone la realización de una buena inspección. La asi-
ción no un aumento de su secreción lagrimal, sino por el re- metría de un lado se puede notar en el momento de la mí-
bosamiento de la misma, al estar disminuido o abolido el mo- mica, los movimientos de la frente, las cejas, las comisuras
vimiento palpebral; o una disminución o abolición de la labiales y el mentón, y fundamentalmente ver si existe asi-
secreción lagrimal, situación que no sólo nos indica la topo- metría en la fuerza de oclusión de los párpados, ya que es
grafía de la lesión a nivel del ganglio geniculado o proximal a la semiología palpebral la que debe buscarse para descubrir
él, sino también el pronóstico de la parálisis facial, ya que apro- una paresia facial. Como debemos comprender, la clínica
ximadamente el 90% de los pacientes que presentan esta si- sólo nos pondrá, en la mayoría de los casos, en situación de
tuación en el nervio facial manifestaban una degeneración sospecha, y será el electrodiagnóstico el que nos demostra-
grave y la presencia de secuelas importantes es la norma. rá la existencia de una discreta alteración nerviosa.
Dejando aparte, en general, las formas etiológicas y topo- Se trata de parálisis faciales de progresión lenta. Hay que
gráficas, sólo nos vamos a referir en este capítulo a las for- admitir que estas formas de parálisis pueden estar en re-
mas clínicas, siguiendo un criterio semiológico: lación con la presencia de un tumor, un traumatismo e in-
• Formas evidentes. cluso con una parálisis facial idiopática. En general, si esta
• Formas frustradas. progresión llega hasta una parálisis total, el pronóstico
• Formas progresivas es desfavorable, mientras que si la parálisis es incomple-
• Formas parciales. ta, el pronóstico será favorable3.
• Formas bilaterales.
• Formas asociadas a otra afectación nerviosa. Formas parciales
• Síndromes de Melkersson-Rosenthal y de Ramsay-Hunt.
Las lesiones de una de las ramas de división del nervio
Formas evidentes en la parótida entrañan un déficit localizado del nervio
facial. Estas parálisis no se observan en lesiones del tron-
La parálisis facial es fácilmente reconocible ante un co nervioso, a no ser que se trate de alguno de los ca-
enfermo con una asimetría facial desde el primer mo- sos excepcionales de bifurcación del nervio a este nivel
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Formas bilaterales
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El síndrome generalmente se inicial en la juventud, afec- unos días antes de neuralgia facial, migraña o sensación
tando a las mujeres tres veces más que a los varones. La ins- de tensión y pinchazos en los labios1,8. Se ha de tener en
tauración es casi siempre progresiva, aunque sea de forma cuenta que a veces éste aparece tardíamente, tras va-
variable7. Frecuentemente, el primer signo que llama la rios episodios de parálisis facial.
atención del enfermo y de sus familiares es la parálisis fa- Este edema es la traducción clínica de lesiones histoló-
cial, aunque hemos de tener en cuenta que la lengua es- gicas evidentes, siendo lo más frecuente encontrar un
crotal es siempre el primer elemento, ya que existe prácti- simple edema intracelular con dilataciones de linfáti-
camente desde el nacimiento, aunque en ocasiones pase cos del corion e infiltración linfocitaria perivascular no
desapercibido. Igualmente, es el único signo que se suele específica. Rara vez se pueden encontrar lesiones gra-
observar en otros miembros de la familia del paciente. nulomatosas con infiltraciones macrocelulares, tenien-
do un aspecto próximo a la macroqueilia granulo-
Estos tres síntomas fundamentales pueden asociarse a matosa esencial, lo que hace que algunos autores
otros muy numerosos, aunque de presentación poco fre- consideren el síndrome de Melkersson-Rosenthal como
cuente, que agruparemos en los siguientes apartados para la extensión facial de la macroqueilia granulomatosa
su descripción: de Miescher. A veces se presentan brotes de herpes la-
a) Síntomas cutáneos. bial coincidiendo con el inicio del edema y presentán-
b) Síntomas estomatológicos. dose en cada brote edematoso.
c) Síntomas neurológicos. b) Síntomas estomatológicos: el edema facial con cier-
d) Síntomas oftalmológicos. ta frecuencia se extiende a la mucosa bucal, siendo el
e) Síntomas marginales. primer signo la marcada prominencia de la mucosa de
f) Síntomas viscerales. las encías y dando lugar a una gingivitis hipertrófica
progresiva, que puede evolucionar a una leucoplasia
a) Síntomas cutáneos: el principal hallazgo es el ede- secundaria. En algunos casos, la mucosa del paladar es
ma o la hinchazón que aparece en la cara, y general- irregular y abollada, y su diagnóstico clínico depende-
mente en su mitad inferior (labios y mejilla). Es frecuen- rá de la existencia de otros síntomas del síndrome de
te que los labios se encuentren engrosados, aunque Melkersson-Rosenthal9.
generalmente de forma asimétrica. Es raro que se afec- La lengua con pliegues aparece en este estado con
te la frente y la nariz, y más aún que alcance al pabe- abundantes ranuras, sobre todo transversales en el
llón auricular. Excepcionalmente, el edema puede afec- dorso y los bordes, adquiriendo su superficie un as-
tar toda la cara, aunque sólo sea de forma discreta. El pecto escrotal (figura 6). Representa el elemento con-
área edematosa tiene cierta rubicundez o cianosis, de génito del síndrome y en algunas estadísticas se en-
consistencia generalmente blanda y elástica, y sin de- cuentra en todos los casos, aunque hay que tener en
jar fóvea. cuenta que en ocasiones puede no estar presente.
El engrosamiento dura uno o dos días, rara vez más de Aunque la lengua escrotal puede pasar inadvertida por
una semana. Desaparece sin dejar huella, reaparecien- el enfermo, en ocasiones puede preocupar a éste, so-
do de la misma forma y frecuentemente en el mismo bre todo si se añade una glositis granulomatosa, ge-
lugar, a intervalos irregulares de semanas o meses. Ex- neralmente coincidiendo con los episodios de edema
cepcionalmente puede persistir un edema residual des- facial. Las irregularidades y los surcos de la lengua es-
de el primer episodio, incrementándose con las recu- crotal se cubren de una capa blanca, y la huella de los
rrencias. En general, el edema es indoloro, dando sólo la dientes suele quedar permanentemente impresa en los
sensación de tensión. bordes linguales.
El edema facial no suele asociarse con un cuadro pro- A veces se asocia quemazón y cierto grado de macroglo-
drómico, aunque algunos pacientes se pueden quejar sia e inmovilidad lingual.
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Síndrome de Ramsay-Hunt
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Es necesario esperar la cicatrización de las erupciones nos propios de la parálisis periférica, con algunas excep-
cutaneomucosas para poner en evidencia tanto la anes- ciones de parálisis bilaterales e incluso contralaterales17.
tesia o hipoestesia de la zona de Ramsay-Hunt como la d) Síntomas asociados: aparte de la sintomatología ante-
ageusia o hipogeusia de los 2/3 anteriores de la hemi- rior, con relativa frecuencia se asocian otros síntomas
lengua correspondiente. demostrativos de la participación de otros pares crane-
En ocasiones se presentan adenopatías pretragales o ales, y así tenemos:
mastoideas, a veces dolorosas. Estas adenopatías pueden 1. Síntomas cocleovestibulares. Su aparición es relativa-
ser zosterianas o debidas a un proceso infeccioso bac- mente frecuente, de forma que algunos autores en-
teriano secundario a la erupción. Suelen desaparecer a cuentran afectación del VIII par en el 74% de los pa-
los pocos días de mejorar la erupción. cientes, lo que, junto a la afectación decreciente de
c) Parálisis facial: es el tercer elemento de la tríada. Sue- otros pares craneales, como el IX, el V, el X y el VI, hace
le aparecer varios días después del comienzo del dolor, pensar que en algunas ocasiones estamos ante una
entre el segundo y el quinceavo día tras presentar la verdadera polineuropatía18.
erupción vesicular, aunque a veces puede preceder a Las alteraciones auditivas, más frecuentes e importan-
la erupción e incluso aparecer sin que pueda demostrar- tes en los pacientes de edad avanzada, están carac-
se aquélla, lo que dificulta el diagnóstico16. La parálisis terizadas por una hipoacusia de percepción o mixta
es homolateral a las erupciones cutáneas y con los sig- al principio, de aspecto audiométrico variable, acom-
pañada generalmente de acúfenos de tonalidad gra-
ve. El componente de transmisión que puede existir
durante algún tiempo se debe fundamentalmente al
proceso inflamatorio de la caja y, en cuanto al com-
ponente perceptivo, aunque en algunos casos puede
existir recruitment positivo, lo que puede hacer pen-
sar en una afectación coclear, lo normal y habitual es
que el recruitment sea negativo, como corresponde a
un proceso inflamatorio del nervio auditivo1,15,19.
Las alteraciones vestibulares, más frecuentes que las
auditivas, son vértigos rotatorios más o menos inten-
sos, a veces acompañados de náuseas y vómitos, y
pueden aparecer en momentos diferentes de la evo-
lución de la enfermedad.
Las alteraciones vestibulares evolucionan hacia la
compensación y los signos espontáneos desaparecen
progresivamente, pero el nistagmus demuestra la per-
sistencia de un síndrome deficitario más o menos
compensado20.
2. Síntomas por la participación de otros pares cranea-
les e incluso de las raíces nerviosas cervicales se pue-
den presentar bien de forma aislada o asociados en-
tre ellos.
Las manifestaciones del herpes zóster ótico son muy
Figura 8
Síndrome de Ramsay-Hunt. Vesículas en diferentes estadios variadas, por lo que puede adoptar formas clínicas va-
en el pabellón auricular, la región facial y la cervical.
riadas, entre las que tenemos:
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• Estadio I o herpes zóster ótico simple. Se asocia vez se asocia a un zóster de los pares IX y X, con
otalgia y erupción de vesículas en el territorio sen- dolores faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la
sitivo del nervio facial, que a veces son poco abun- úvula y los pilares amigdalinos (figura 9).
dantes, sin parálisis facial. También pueden presen-
tarse vesículas y ulceraciones a nivel de los dos
tercios anteriores de la lengua y de las amígdalas
palatinas, que pueden pasar desapercibidas si no
se hace una exploración microscópica.
• Estadio II o herpes zóster ótico incompleto. Se ca-
racteriza, además de por los signos álgicos y cu-
táneos, por parálisis facial periférica homolateral.
La parálisis facial se presenta, generalmente, en-
tre el 4.º o el 5.º día después de la erupción.
• Estadio III o herpes zóster auditivo completo. A la
tríada dolor, erupción y parálisis facial se suman
trastornos de la audición y del equilibrio21.
• Estadio IV o herpes zóster auditivo asociado a
herpes zóster de cara y cuello. El auditivo, ya sea
Figura 9
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Parte H
Complicaciones y secuelas
de la parálisis facial
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Parte H
Durante décadas los médicos han buscado test con su- El tiempo que tarda en la recuperación y el nivel de recu-
ficiente exactitud para establecer un pronóstico, hasta peración son significativamente diferentes en pacientes que
que en la década de 1970 se pudo establecer con explo- presentan una paresia incompleta del nervio, en compa-
raciones electrofisiológicas. Se considera que la electro- ración con aquellos que presentan una parálisis total. Por
neurografía (ENoG) es la prueba que mejor predice el ejemplo, los pacientes con paresia que comienzan la recu-
pronóstico2. peración temprana (1-2 semanas después del inicio) tie-
nen la expectativa de recuperar la función completa antes
FACTORES CONDICIONANTES DE LAS SECUELAS de tres meses4.
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de la parálisis facial son directamente proporcionales al dé- pación de una porción del nervio, se puede realizar una in-
ficit que presentará posteriormente. En los casos en los que tervención de interposición de un fragmento de nervio16 o
no hay denervación, en pocos días aparecen los movimien- anastomosis con otro nervio motor.
tos faciales, y entre la segunda y la cuarta semana se re-
cuperan completamente. Cuando la denervación es parcial Contracturas musculares
y se obtiene una respuesta eléctrica elevada, se recupe-
ran en el período comprendido entre 4 y 10 semanas. Si Pueden ser de dos tipos: contralaterales y homolaterales.
la denervación es total, sólo un 10% de los pacientes se re-
cuperan al cabo de 10-12 meses y generalmente lo hacen Las contracturas contralaterales son un intento de correc-
con secuelas (contracturas, sincinesias, lágrimas de coco- ción forzada. El paciente intenta realizar algo de movimien-
drilo, etc.)2,8,9. to, por pequeño que sea, en el lado paralizado, y para ello
contrae voluntariamente el lado sano de forma forzada;
Tratamiento como el lado paralizado no responde, la contracción del
lado sano se convierte en excesiva, aumentando la asime-
Para mejorar los resultados en cuanto a la recuperación de tría facial. En estos casos, se puede realizar un tratamien-
la actividad del nervio, se idearon ya en el primer tercio del to con técnicas de reeducación que disminuyan la contrac-
siglo XX ejercicios de fisioterapia como parte del tratamien- tilidad del lado sano17.
to de la parálisis facial de Bell10. Hoy en día, las intervencio-
nes fisioterapéuticas se basan en el ejercicio, el reentrena- Las contracturas homolaterales con frecuencia son de apa-
miento, la retroalimentación y la educación del paciente. rición retardada pero progresiva. Se trata de pacientes en
Según algunos autores10, la electroestimulación puede no los que progresivamente mejora el tono del lado parali-
presentar efectos positivos y en ocasiones ser incluso con- zado y se produce una mejora que sobrepasa las expecta-
traproducente por causar interrupción o retraso en la rei- tivas; para algunos autores es una forma tónica de espas-
nervación. Para otros11,12, en los procesos limitados de pa- mo hemifacial.
rálisis periférica idiopática no existe beneficio ni perjuicio
significativo con los tratamientos de estimulación eléctri- Sincinesias o movimientos asociados
ca ni con los ejercicios de rehabilitación facial. En muchas
ocasiones, el tiempo de recuperación es impredecible. Si Las sincinesias son unos movimientos faciales anormales
no existen signos de recuperación después de 10 semanas, e involuntarios, que ocurren al hacer movimientos volun-
es cuando se puede indicar una intervención quirúrgica, te- tarios de un grupo muscular diferente18.
rapia física o ambas13.
En su salida del tronco cerebral, el nervio facial aparece
El tratamiento de las secuelas musculares va en función formado por dos raíces: la que conduce las fibras que
de la intensidad y la extensión de las mismas. En los casos inervan todos los músculos de la cara y el nervio inter-
leves, en los que el déficit parcial así lo aconseje, se pue- mediario de Wrisberg, que conduce fibras parasimpáticas
den hacer bloqueos parciales con Botox®14, con la finalidad preganglionares que inervan el ganglio submandibular
de provocar déficits transitorios que den lugar a simetrías y el ganglio pterigopalatino. La estructura más relevan-
que disimulen la parálisis incompleta de un lado. En casos te en el curso intrapetroso es el ganglio geniculado lo-
más importantes se puede recurrir a intervenciones quirúr- calizado en el primer codo del nervio facial. El segmen-
gicas, que nunca se realizan antes de los 18 meses del co- to más vulnerable del nervio es el intrapetroso, que
mienzo de la parálisis y que tienen por objetivo el relleno, padece relativamente menos problemas inflamatorios
la transposición de músculos o la suspensión de los mis- pero permite la compresión debido a la no distensibili-
mos15. Cuando se produzca la parálisis por sección o extir- dad del canal óseo19.
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Etiopatogenia Tratamiento
Si la lesión se limita a una neuroapraxia, la parálisis se re- Como tratamiento de las sincinesias, hoy en día se acon-
suelve en pocas semanas y generalmente sin secuelas. Sin seja una diversidad importante de posibilidades: terapia
embargo, cuando hay un porcentaje significativo de axo- con ejercicios, biofeedback y masaje. Hay autores21 que
nes que sufren degeneración walleriana, hay probabilidad recomiendan que es preferible dejarlas evolucionar es-
de que haya una regeneración anormal en un número va- pontáneamente que someterlas a electroterapia. La ad-
riable de los mismos. quisición más reciente en cuanto al tratamiento de las
sincinesias secundarias a una parálisis facial es el uso
Los errores de regeneración en un nervio motor como el fa- de la toxina botulínica tipo A (BTX-A). Las sincinesias
cial pueden ser de dos tipos: que un axón generado en una normalmente desaparecen a los 2-3 días de la inyección
motoneurona, que previamente activaba un músculo, aho- subcutánea de BTX-A. En la mayor parte de los pacien-
ra termine en otro músculo, y que un axón se divida en tes, las sincinesias desaparecen después de tres trata-
dos o más ramas y pase a inervar diferentes músculos con mientos o menos, aunque en algunos casos hay que
acciones antagonistas. En el caso del nervio facial, la re- continuar hasta que los síntomas desaparecen defini-
generación de axones puede cometer errores no sólo con tivamente. La media de intervalo entre tratamientos es
axones motores, sino también con axones del nervio inter- de 14,5 semanas23. Los puntos donde se debe inyectar
mediario de Wrisberg, de forma que axones parasimpáticos la BTX dependen del lugar de asiento de las sincinesias
pueden alcanzar placas motoras y axones motores entrar (figura 1).
en los funículos parasimpáticos y alcanzar la glándula la-
grimal o los receptores gustativos. La lagrimación y la su- La cirugía nunca ha representado un papel importante en
doración hemifacial son consecuencia en estos casos de el tratamiento de las sincinesias pero, desde el adveni-
errores de reinervación. Las anormalidades en la reinerva- miento del tratamiento con BTX-A, los tratamientos qui-
ción pueden dar lugar a cualquier tipo de sincinesia sub- rúrgicos han quedado obsoletos. Los dos únicos trata-
clínica o clínicamente evidente19. mientos que tienen un potencial uso son las neurólisis
selectivas y las miectomías. Las neurólisis con frecuen-
Evolución cia son muy efectivas inicialmente, pero los síntomas re-
curren con frecuencia y a veces de forma más grave que
Las sincinesias suelen aparecer más frecuentemente en los antes de la intervención. La miectomía tiene una baja tasa
pacientes en los que la actividad del nervio evaluada por de recurrencia, pero con frecuencia va asociada a hincha-
ENoG es menor del 40%. Con respecto al tiempo de recu- zón, linfedema, equimosis y hematoma. Únicamente pa-
peración, el que ésta se produzca tempranamente es sig- recen tener indicación en la actualidad en aquellos pa-
no de buen pronóstico. A veces, cuando se producen las sin-
cinesias, se da un empeoramiento del movimiento facial20.
La incidencia de sincinesias es variable según los distintos
autores, cifrándose entre el 15 y 20%, aunque algunos eva-
lúan hasta el 50%21.
Clínicamente, el síntoma más común de las sincinesias es Localización de los puntos típicos
el cierre involuntario del ojo cuando se intenta hacer un de inyección de toxina botulínica
movimiento voluntario de la boca (como besar o soplar) o para tratar los movimientos
Figura 1
patológicos de la cara en
la contracción de los músculos zigomático y canino con el
sincinesias.
cierre voluntario de los ojos22.
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movimientos anormales e involuntarios que se presentan ya que es un tratamiento que revierte y que requiere nue-
como una excitación vermicular intermitente, distinta de vas aplicaciones pasados unos meses. El tratamiento qui-
las sacudidas musculares clónicas o tónicas del espasmo he- rúrgico hoy en día se ha revelado como el más eficaz, ya
mifacial; a menudo son muy localizadas y no implican más que resuelve un elevado porcentaje de casos. Se han reali-
que a una parte muy restringida del orbicular de los pár- zado técnicas muy diversas con dispares resultados, como
pados. También se debe distinguir de otros procesos35, como son las secciones del nervio facial con anastomosis a los
las sincinesias (ya comentadas antes), la distonía oroman- nervios hipogloso o espinal, compresión o aplastamiento
dibular, el bruxismo grave o los tics29. del nervio facial, descompresión desde el ganglio genicu-
lado al agujero estilomastoideo, sección parcial del nervio
Tratamiento facial distalmente al agujero estilomastoideo, sección par-
cial longitudinal de las ramas periféricas o sección selecti-
Existen tres posibilidades de tratamiento: los medicamen- va de ramas periféricas37. Con estas técnicas se produjeron
tos orales, las inyecciones de BTX y la cirugía. Entre los me- éxitos parciales o incluso buenos resultados en algunas oca-
dicamentos que se han mostrado efectivos ante el espas- siones, pero el verdadero éxito de la cirugía no llegó hasta
mo están la carbamazepina, el clorazepan, el baclofen, la 1970, cuando Jannetta propuso la descompresión micro-
gabapentina, el levitiracetam y el felbamato27,32,33; su me- vascular del nervio facial y, en una publicación de 1975,
canismo de acción no se conoce bien y surgen algunos presentó una serie de 31 pacientes38. Estas técnicas se ex-
efectos colaterales, como somnolencia, mareos, ataxia y de- ponen ampliamente en el capítulo de tratamiento.
bilidad. En definitiva, su eficacia no está bien aclarada y su
resultado es más modesto que el obtenido con la BTX. Síndrome de hiperlagrimación gustativa o síndrome
de las lágrimas de cocodrilo
Actualmente, la BTX ha adquirido un importante relieve en
el tratamiento del espasmo hemifacial. Actúa bloqueando La hiperlagrimación en general puede estar causada por
la liberación de acetilcolina, por lo que conduce a la re- obstrucción de la vía lagrimal, ectropión, irritación mecá-
ducción de los movimientos patológicos y mejora la cali- nica de la córnea en pacientes con lagoftalmo o tras una
dad de vida de los pacientes. En el mercado hay comercia- parálisis facial35.
lizadas cuatro BTX diferentes: tres serotipos A (Botox®,
Dyspot® y Xeomin®) y un serotipo B (Neurobloc®)27. En la li- En este síndrome, cuando un paciente ha tenido una pa-
teratura están mas extendidas las publicaciones con Botox®, rálisis facial previa, el ojo afecto llora de forma inapropia-
y se exponen diversas pautas y dosis de tratamiento, de- da si el paciente come o bebe. Este fenómeno, que es poco
pendiendo de la clínica de cada paciente35. El efecto que común, puede ocurrir un tiempo después de haber tenido
realiza el medicamento se extiende durante un período de una parálisis de Bell o más habitualmente postraumática.
tres a cuatro meses, en los que pueden producirse compli-
caciones como ptosis, equimosis, edema palpebral, xerosto- Etiopatogenia
mía, lagrimeo y muy raramente queratitis y diplopía. La in-
cidencia de complicaciones es muy baja, alcanzando el 2,2% Tras una parálisis facial, generalmente con afectación im-
en los espamos hemifaciales36. Transcurrido este tiempo, portante, pasados unos meses de la curación de los trastor-
se pierde la actividad de sustancia, con lo que reaparecen nos de motilidad aparece la alteración con hiperlagrima-
los espasmos y normalmente hay que volver a inyectar la ción al injerir alimentos. La lesión del nervio se sitúa
sustancia. proximal al ganglio geniculado, y las fibras gustativas pa-
rasimpáticas que se regeneran, en lugar de seguir su tra-
Aunque el tratamiento con BTX ha supuesto un avance muy yecto normal por la cuerda del tímpano39, pueden sufrir
importante en la terapéutica, no es la solución definitiva, un redireccionamiento a través del nervio petroso superfi-
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cial mayor y alcanzar la glándula lagrimal, causando el la- los resultados son similares con dosis pequeñas inyectadas
grimeo cuando los pacientes comen o beben, o incluso intraglandularmente. Así, se han propuesto inyecciones
cuando tienen estímulos gustativos visuales u olfativos. Es- transcutáneas, subcutáneas, subconjuntivales e intraglan-
tas nuevas fibras nerviosas regeneradas son unas fibras pa- dulares entre las 2,5 y las 5,0 U de BTX tipo A23,39. La in-
rasimpáticas secretoras posgangliónicas y conducen el yección de BTX por vía subconjuntival reduce la secreción
componente colinérgico de la glándula lagrimal40. lagrimal a nivel del ojo no afectado, pero no llega a pro-
ducir síntomas de sequedad ocular; el efecto se empieza
Diagnóstico a notar a la semana de la inyección.
Se basa en los síntomas para determinar el síndrome y en Cuando la inyección en la glándula lagrimal se hace trans-
el test de Shirmer para determinar la gravedad. cutáneamente, se corre el riesgo de que produzca paresia
del orbicular y del recto lateral. Por ello, se aconseja la vía
Tratamiento submucosa, cuyos efectos no influyen en la secreción es-
pontánea y no tiene efectos colaterales importantes; ade-
En la actualidad, el tratamiento de elección es con inyec- más, tiene una duración de alrededor de seis meses40.
ciones de BTX en el parénquima de la propia glándula la-
grimal afectada. Antes36 del uso de la BTX, se utilizaron Manifestaciones oculares en la parálisis facial
con mejores o peores resultados diversos procedimientos,
como la alcoholización del ganglio esfenopalatino, la sec- La complicación ocular más importante que se puede pro-
ción del nervio timpánico, la neurectomía del nervio pe- ducir por la parálisis del nervio facial es la pérdida de la
troso superficial mayor por vía subpetrosa y la neurecto- protección corneal, cuya consecuencia es la aparición de
mía del vidiano. También se han realizado resecciones una queratitis y el desarrollo de una úlcera corneal. Ésta
subtotales de la glándula lagrimal, la sección del gloso- puede infectarse e incluso producir una perforación que
faríngeo y el nervio facial a diferentes niveles, y el uso de pone en peligro la visión y la conservación del globo ocu-
diferentes drogas colinérgicas42. Hoy en día, sin embar- lar42. Estas complicaciones son debidas a la imposibilidad
go, estas técnicas han sido abandonadas para esta poco del cierre palpebral (lagoftalmos), la laxitud, la eversión
frecuente complicación de la parálisis facial en beneficio del párpado inferior (ectropión) y el retraso en la elimi-
de la inyección de BTX en la glándula lagrimal, siendo muy nación de la lágrima, con lo que observamos un ojo llo-
efectiva y segura la abolición del reflejo de hiperlagrima- roso. La parálisis también puede ocasionar un descenso de
ción por medio de una quimiodenervación de las neuro- la ceja, cuya consecuencia es la reducción del campo vi-
nas colinérgicas del sistema nervioso parasimpático que sual superior.
afecta a la glándula. La BTX bloquea la liberación de ace-
tilcolina en las uniones nerviosas colinérgicas y neuromus- Un elevado número de parálisis faciales mejoran espontá-
culares. Antes de usarse este tratamiento para el síndro- neamente con el tiempo, recuperándose total o parcialmen-
me de hiperlagrimación, ya se había usado en el síndrome te. Entretanto, es necesario adoptar medidas médicas o qui-
de Frey para detener la transmisión de impulsos a lo lar- rúrgicas para proteger el ojo. En los casos en los que no hay
go de las fibras nerviosas autonómicas aberrantes en las recuperación, éstas medidas serán definitivas.
glándulas sudoríparas. Su efectividad se ha demostrado
por medio de la reducción de la gravedad de la sintoma- Las medidas médicas pueden ser simplemente la utilización
tología y del test de Schirmer. de lubricantes durante el día y parches para dormir con el
ojo cerrado. La oclusión continuada no es aconsejable, ya
En las diversas publicaciones se proponen diferentes do- que los párpados paralizados tienden a abrirse debajo del
sificaciones para inyectar, pero en la actualidad parece que parche, rozando con la córnea.
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Para corregir el defecto de cierre de los párpados y prote- exposición y queratinización de la conjuntiva tarsal y
ger el ojo, pueden combinarse varias técnicas quirúrgicas bulbar, se hace cirugía a nivel del músculo retractor del
en la misma intervención, dependiendo de la gravedad del párpado inferior desinsertándolo. Es imprescindible po-
defecto de cierre: levantamiento (pexia) de la ceja o del pár- ner siempre un espaciador que va del borde inferior del
pado inferior, tarsorrafia (fusión de la comisura palpebral), tarsopalpebral hasta el reborde orbitario inferior. Este
reanimación del párpado inferior (reforzamiento del párpa- objetivo se puede lograr colocando un injerto de car-
do inferior con material biológico o sintético) e implante de tílago del pabellón auricular44. También existen en el
pesa de oro en el párpado superior (para que éste caiga mercado espaciadores sintéticos, como el de Medpore®.
por gravedad). A veces también es necesario hacer un reforzamiento
a nivel del tendón cantal interno.
Cuando la parálisis se recupera después de someter al pa- La laxitud del párpado inferior se puede corregir con
ciente a una intervención quirúrgica, todas las técnicas an- varias técnicas quirúrgicas, como la tira tarsal o una
tes mencionadas pueden revertirse con una nueva inter- Z-plastia a nivel del tendón cantal externo. Otra téc-
vención, salvo la corrección de la caída de la ceja, cuyo nica es una conjuntivoplastia o una Z-plastia en el can-
efecto es definitivo. to interno; en estos casos, hay que tener mucho cuida-
do de no lesionar la vía lagrimal.
Tratamiento d) Tarsorrafia: es una técnica que tiende a emplearse
cada vez menos como tratamiento definitivo debi-
El primer objetivo en el tratamiento de la parálisis es man- do a la alteración estética que conlleva, aunque es
tener la humedad suficiente en la superficie ocular, con el una solución excelente en espera de otra definitiva o
fin de evitar las complicaciones corneales. mientras la función se recupera. La tarsorrafia tam-
bién puede ser permanente, así como lateral o
a) Médico: la administración de colirios constante duran- media. Consiste en lograr la unión del párpado supe-
te el día y de ungüentos por la noche permite conse- rior con el inferior por medio de la sutura de los mis-
guir el objetivo. Para conseguir que el ojo esté húmedo, mos. Se realiza una incisión en el reborde de ambos
también podemos colocar unos tapones temporales en párpados, que permite separar la lámina anterior de
el punto lagrimal o realizar una puntoplastia43. la posterior y hacer las correspondientes suturas en-
b) Implante de pesas en el párpado superior: con el tre ellas.
implante de pesas en el párpado superior puede me- Hoy en día, en lugar de la tarsorrafia quirúrgica, se pue-
jorar el cierre palpebral. En la mayoría de los casos de usar la inyección de BTX, que se conoce también
soluciona la mecánica del parpadeo y evita las alte- como tarsorrafia química. La técnica consiste en infil-
raciones debidas al problema de cierre palpebral. Es trar BTX en el músculo elevador del párpado superior,
una intervención sencilla y reversible. Su mecanismo provocando una ptosis palpebral más o menos comple-
de acción se basa en la acción de la fuerza de la gra- ta en función de la dosis de toxina empleada46. La do-
vedad. Los pesos más comúnmente empleados son de sis media de BTX utilizada fue de 12,5 U, con un ran-
1 y 1,2 g44. Aunque existen diversos materiales, los más go de 10 a 15 U. El 50% de reducción de la hendidura
utilizados son oro y platino42,45. palpebral ya se observa al cabo de una semana, y
c) Cirugía del ectropión paralítico: el ectropión para- posteriormente, en un porcentaje elevado, llega al
lítico se produce por un déficit de tensión horizontal 95-100% de reducción. El regreso a los niveles previos
del orbicular. Su recuperación es muy importante para al tratamiento se produce al cabo de 9,2 semanas, con
tratar de recuperar la fisiología del parpadeo y de la un rango de 5 a 16 semanas. Esta modalidad de tar-
bomba lagrimal, para así evitar la exposición corneal. sorrafia química presenta algunas ventajas respecto a
Si existe una gran retracción del párpado inferior con los procedimientos quirúrgicos, especialmente en aque-
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llos pacientes en los que se prevé una recuperación de daria y dificulta la visión. Existen varias técnicas para re-
la función del nervio facial en un plazo más o menos posicionar la ceja: directa, transblefaroplastia, de la por-
largo. Este procedimiento permite tanto la exploración ción media de la frente, coronal y endoscópica. La más
oftalmológica como la administración de medicación efectiva y duradera en el tiempo es la cejaplastia direc-
tópica en caso de ser necesaria. También evita la alte- ta, aunque algunos pacientes, sobre todo los jóvenes,
ración del borde libre palpebral, inevitable en las téc- prefieren la endoscópica por el mejor aspecto estético.
nicas quirúrgicas. Todas las técnicas para reposicionar la ceja son solucio-
e) Cirugía de ptosis de la ceja: a veces la ceja cae sobre nes temporales, ya que con el tiempo probablemente
el reborde orbitario, ocasiona una blefarocalasia secun- volverá a descender.
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Parte I
Diagnóstico
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Parte I Diagnóstico
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I Diagnóstico Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
Los antecedentes personales, junto con las formas de co- ha de realizarse con medios de amplificación para precisar
mienzo y las circunstancias de aparición, pueden dar la res- pequeñas lesiones, perforaciones timpánicas o incluso para
puesta etiológica, sobre todo en la traumática (accidental la mejor puesta en evidencia de un tumor glómico de lo-
u operatoria); incluso, si la presentación ha sido brusca o calización timpánica.
progresiva, nos puede orientar sobre el tipo de lesión del
nervio e indirectamente sobre su pronóstico. La exploración de la lengua mediante microscopio binocu-
lar, para precisar el estado de las papilas gustativas y deter-
La forma de aparición brusca, fundamentalmente por la minar su ausencia o disminución, puede ser útil, ya que se
mañana, nos habla a favor de la parálisis facial de Bell. puede presentar una atrofia papilar de los 2/3 anteriores de
Aproximadamente el 11% de los pacientes pueden referir la hemilengua correspondiente en los pacientes afectados
dolor auricular o molestias imprecisas en el oído2. Estas mo- por una parálisis facial solamente 24 horas después de la
lestias auditivas han sido consideradas como signo de mal aparición de la misma, lo que demuestra que el proceso pa-
pronóstico por algunos autores. La presencia de otalgia in- tológico se ha iniciado 8 o 10 días antes de la aparición de
tensa y vesículas en la zona de Ramsay-Hunt, que puede la parálisis facial3.
preceder a la aparición de la parálisis, hace pensar en este
síndrome. La asociación con una otorrea o incluso la agu- La exploración cocleovestibular tiene importancia, princi-
dización de ésta orienta a que la parálisis facial es una com- palmente, debido al hecho anatómico de su estrecha e ín-
plicación de una otitis media, fundamentalmente colestea- tima relación con el nervio facial, lo que explicaría la fre-
tomatosa. La existencia de enfermedades e infecciones cuencia de su afectación en la patología del nervio facial,
generales puede ayudar al diagnóstico etiológico e inclu- que justifica la necesidad de realizar una exploración au-
so al pronóstico. ditiva y vestibular que ayude a un diagnóstico etiológico y
topográfico de la lesión, pues una hipoacusia de transmi-
EXAMEN CLÍNICO sión sugiere lesión del segmento timpánico, mientras que
una sensorial, sobre todo si se acompaña de vértigo, indi-
En la exploración clínica otorrinolaringológica se debe ha- caría que la lesión está en el conducto auditivo interno o
cer hincapié sobre todo en dos áreas concretas: la región el ángulo pontocerebeloso4.
facial y la otológica.
El resto de la exploración otorrinolaringológica debe rea-
La exploración clínica de la cara comienza con la inspec- lizarse, máxime cuando existen áreas como el cavum, que
ción, que debe llevarse a cabo con buena iluminación, in- en algunas ocasiones puede estar involucrado en la cau-
tentando descubrir la asimetría facial tanto en reposo como sa de la parálisis facial.
tras solicitar del enfermo que realice una serie de movi-
mientos, tales como cerrar los ojos, arrugar la frente, son- La exploración neurológica ha de extenderse a aquellos
reír o silbar, e incluso tratando de poner de manifiesto to- pares craneales que, por vecindad con el facial, pueden
dos los signos descritos en la clínica, tales como el de Bell, ser afectados o donde la patología de éstos pueda lesio-
Negro, Pitres, etc. Todos estos datos pueden tener interés nar el facial. Tampoco hemos de olvidar que la parálisis
diagnóstico e indicar el grado de lesión nerviosa. facial puede ser la manifestación más llamativa de una
polineuropatía.
También podremos descubrir la existencia de heridas o ci-
catrices faciales, procesos tumorales de parótida e incluso La realización de la exploración clínica otorrinolaringo-
vesículas a nivel del pabellón auricular y el meato auditivo lógica se puede simultanear con la exploración de algu-
externo, zonas que hemos de explorar sin otoscopio, ya que nos pares craneales. Así, durante la exploración bucal y de
éste las puede ocultar. La otoscopia en muchas ocasiones orofaringe, podemos observar la morfología y la movili-
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dad de la lengua, sobre todo al invitar al paciente a sacar- do, es obligado demandar la colaboración de otros es-
la, moverla hacia los lados e incluso hacia el paladar; con pecialistas e incluso solicitar un examen hematológico
ello se explora el nervio hipogloso. En el caso de existir completo tanto de elementos formes como bioquímicos
una parálisis de este nervio, se observa que la lengua se y serológicos5. Puede ser necesario realizar una punción
desvía hacia el lado sano si se mantiene en la boca y ha- lumbar y estudiar el líquido cefalorraquídeo con el fin
cia el lado paralizado si es sacada hacia delante. Una pa- de descartar o confirmar una meningitis, el síndrome de
rálisis antigua se acompaña de atrofia de la hemilengua Guillain-Barré o una esclerosis múltiple, e incluso para
correspondiente. confirmar una parálisis facial idiopática dudosa6,7.
Igualmente, se puede explorar la funcionalidad del velo del El estudio neurofisiológico, fundamentalmente mediante
paladar (inervado por el vago-espinal) y del constrictor su- la electromiografía y la electroneurografía, es necesario so-
perior de la faringe, dependiente del nervio glosofaríngeo, bre todo para hacer una valoración funcional del nervio y
así como del propio nervio vago, mediante la laringosco- valorar su pronóstico8.
pia indirecta.
DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO
Es necesario explorar la rama medular del nervio espinal
y comprobar la motilidad del esternocleidomastoideo y Éste pretende establecer el nivel de la lesión, para lo que
el trapecio. hemos de valorar la clínica y realizar una serie de test de
topodiagnóstico.
Por su parte, el trigémino se explora fundamentalmente
mediante la sensibilidad cutánea facial y el reflejo corneal. Una lesión en el núcleo del nervio facial produce una pa-
rálisis periférica que generalmente se acompaña de otros
Se completa la exploración clínica con la exploración ge- signos neurológicos, como oftalmoparesia, ataxia homo-
neral del paciente, con el fin de descartar patologías sis- lateral e hipoestesia contralateral, aparte de estar conser-
témicas como la hipertensión, la diabetes, etc. vada la motilidad de los labios gracias a las fibras motoras
que el nervio facial recibe, procedentes del núcleo protube-
Con los datos obtenidos en estas exploraciones, asociados rancial del hipogloso, a su salida en el ángulo pontocere-
a los recogidos en la anamnesis, se puede llegar a un beloso y que inervan el orbicular de los labios.
diagnóstico exacto no sólo etiológico, sino también to-
pográfico de la lesión. En la mayoría de las ocasiones es- En las parálisis faciales periféricas infranucleares, para hacer
tos datos sólo proporcionan una visión de conjunto y par- el diagnóstico topográfico, aparte de valorar la sintomato-
cial del estado funcional del nervio. En ocasiones es logía que refiere el paciente, se ha de recurrir a métodos ex-
necesario recurrir a otras exploraciones que aporten al- ploratorios que de forma indirecta nos pueden informar del
gunos datos más en el propósito diagnóstico. El examen lugar donde el nervio se encuentra lesionado.
por la imagen a veces permite alcanzar un diagnóstico
etiológico (traumatismos de peñasco, tumores del VII y La asociación de algunos síntomas en relación con la apa-
VIII par, otitis media colesteatomatosa, etc.) e incluso to- rición de la parálisis facial puede tener importancia para un
pográfico de la lesión, confirmando la sospecha que se diagnóstico topográfico. Síntomas etológicos, como la hi-
había obtenido mediante la anamnesis y la exploración poacusia, los vértigos y los acúfenos deben hacer sospechar
otorrinolaringológica. una lesión a nivel del ángulo pontocerebeloso. Una hiper-
acusia dolorosa asociada a alteraciones de la discriminación
Cuando el factor etiológico responsable de la parálisis fa- a intensidad elevada está a favor de una afectación del
cial no esté suficientemente aclarado o sea desconoci- músculo del estribo9.
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I Diagnóstico Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
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Aunque puede considerarse anormal una secreción in- su reaparición durante la evolución de la parálisis es un
ferior a un 25% en relación al lado sano, algunos au- signo de buen pronóstico15.
tores consideran que es precisa una disminución del
50% para afirmar una afectación patológica de la se- Exploración de la cuerda del tímpano
creción lagrimal3,10.
Teniendo en cuenta sus funciones, se estudian los siguientes:
Dado que la secreción lagrimal puede ser incrementada
por estímulos nasales y ópticos, el test de Schirmer se Gustometría
puede realizar practicando una estimulación nasal me-
diante un pincel o vapores de amoniaco, o bien una fuen- El estudio de la percepción gustativa en los dos tercios an-
te luminosa intensa. teriores de la lengua permite diagnosticar una lesión del ner-
vio facial por encima de la salida de la cuerda del tímpano.
Otro método, útil sobre todo por poder ser aplicado en los
niños, es la utilización de fluoresceína. Se instila fluores- Un buen interrogatorio va a ser fundamental a la hora de
ceína sódica al 2% en ambos sacos conjuntivales y se com- valorar la gustometría. Ésta se puede realizar:
para el tiempo de eliminación entre ambos ojos11,12. Tam- • Mediante la gustometría química: se realiza empleando
bién se ha valorado la concentración de lisozima en las soluciones sápidas aplicadas sobre la lengua a diferen-
lágrimas13. tes concentraciones. Se utiliza normalmente glucosa,
cloruro sódico, ácido cítrico y sulfato de quinina. Este
Exploración del reflejo del músculo del estribo método tiene el inconveniente, aparte de su compleji-
dad y duración, de la difusión de las sustancias sápidas
Permite valorar la función del nervio facial por encima del sobre la mucosa lingual y faríngea, inervadas por el glo-
origen del músculo estapedial. La función del músculo del sofaríngeo y el trigémino, por lo que la interpretación de
estribo se puede poner de manifiesto con técnicas de im- la prueba es problemática16.
pedanciometría, mediante la determinación del cambio sú- • Realizando la electrogustometría, que se basa en la de-
bito de la compliancia relativa del oído medio debido a la terminación del umbral de las sensaciones subjetivas del
contracción del músculo del estribo. La intensidad necesa- gusto producidas por la aplicación de corriente conti-
ria para que aparezca el reflejo es de 70 a 95 dB sobre el nua, liberada por un ánodo, sobre las papilas gustativas
umbral de audición si se utilizan tonos puros y de 65 dB existentes en los bordes laterales de los dos tercios an-
si se utiliza ruido blanco3,14. teriores de la lengua o por delante de la V lingual. Se per-
cibe una sensación amarga o metálica, debida a la esti-
Es preciso que no haya interrupción del arco reflejo, por mulación química por los productos de electrólisis de la
lo que no debe existir una hipoacusia importante y de- saliva y por la excitación directa de los receptores gus-
ben estar las vías cocleares íntegras. No debe existir per- tativos10. Más que el umbral absoluto, tiene valor la di-
foración timpánica, patología o cirugía previa del oído ferencia entre los dos lados de la lengua, de forma que
medio. una diferencia del 30% es patológica. El umbral está en-
tre los 5 a 20 microamperios. El nivel de ageusia es de
En general, los resultados de esta exploración van a ser 300 microamperios.
muy útiles a la hora de hacer el diagnóstico topográfico de
la lesión del nervio. Hemos de tener en cuenta que la fia- La exploración del gusto no sólo tiene valor topodiagnós-
bilidad topográfica del reflejo estapedial en la parálisis fa- tico, sino también pronóstico, de forma que la reaparición
cial no es total y en ocasiones será necesario comparar esos del gusto es un elemento de buen pronóstico y general-
resultados con los de otras exploraciones. Su presencia o mente precede a la recuperación motora.
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I Diagnóstico Diagnóstico de la parálisis facial periférica: historia y examen clínico. Diagnóstico topográfico
Prueba de salivación provocada o prueba de Blatt Aunque ha sido considerada muy útil durante algún tiem-
po, en realidad se utiliza poco e incluso se considera poco
Esta prueba estudia la función del componente parasim- fiable desde el punto de vista topográfico y pronóstico3,19.
pático procedente del núcleo salivar superior. De él par-
ten fibras nerviosas que acompañan al intermediario de LA EXPLORACIÓN DE LA RAMA SENSITIVA DEL ÁREA
Wrisberg y siguen al nervio facial; a través de la cuerda DE RAMSAY-HUNT
del tímpano alcanzan las glándulas salivares submaxi-
lar y sublingual. Estas fibras se encargan de la secreción La exploración de la rama sensitiva del área de Ramsay-
salivar. Hunt mediante la exploración de la sensibilidad cutánea
de esta área es una prueba diagnóstica topográfica poco
La técnica consiste en realizar un sondaje de los canales utilizada, ante la imposibilidad de objetivar sus resultados
de Warton colocando, tras su dilatación, un delgado tubo por las amplias variaciones de los mismos.
de polietileno en ambos conductos. A continuación se
mide la salivación en reposo y tras su estimulación con A la hora de valorar los diferentes test topodiagnósticos se-
unas gotas de zumo de limón o de ácido cítrico al 5%, mi- ñalados anteriormente, hemos de tener en cuenta que, dada
diendo la cantidad de saliva excretada durante 60 segun- la discrepancia de los resultados, hay que ser prudentes en
dos en cada lado. Se repite la operación en tres tomas, con su valoración. Se ha de valorar la variabilidad anatómica
una separación de 5 minutos de reposo. del nervio facial y sus ramas, que permite a los axones dis-
tintas vías alternativas para llegar a sus terminaciones, y que
El descenso del flujo salivar del lado enfermo con respec- la lesión responsable de la parálisis puede afectar diferen-
to al sano < 25% se considera anormal3,17,18. tes niveles y grados de lesión distintos20,21.
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Parte I Diagnóstico
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sados estos días no se distingue el bloqueo de la destruc- finterianos, como el orbicular de los labios, la denerva-
ción axonal. ción de fibras circulares puede ser un fuerte estímulo para
el nervio facial sano que reinervará dichas fibras. Esto po-
Posteriormente el axón vuelve a crecer, y al cabo de tres o dría ser una explicación de los hallazgos de reinervación
cuatro meses reinerva nuevamente a las fibras muscula- contralateral.
res. La nueva UM, al ser activada, produce unos potencia-
les polifásicos de reinervación de menor amplitud, que in- La EMG tiene valor predictivo para valorar la evolución
dican el inicio de la recuperación del nervio mucho antes desfavorable de la parálisis facial aguda3 y es un comple-
de que lo observemos clínicamente. Su mayor abundancia mento importante para la localización del nervio facial
indica una mayor actividad de reinervación y, por lo tan- en la cirugía, sobre todo del neurinoma del acústico4.
to, implica un mejor pronóstico.
Electroneurografía
En el orbicular de los labios se registran dichos potenciales
durante la contracción voluntaria o refleja. Su obtención es La ENG fue ideada y popularizada por Esslen, y con-
difícil estimulando el facial afectado. Parecen respuestas re- siste en registrar la respuesta motora evocada en los
flejas con latencias de 44 a 132 ms, similares a las obteni- músculos faciales al estimular ambos nervios faciales
das estimulando a nivel del nervio supraorbitario del lado alternativamente 5,6.
contralateral desde el trigémino2. Esto indica que la moto-
neurona facial en el inicio de la reinervación es más exci- Una variante simplificada del método de Esslen es la em-
table por impunts transinápticos que desde el axón. pleada por Fernández et al.7,8, que utiliza dos electrodos
de superficie que se emplean indistintamente de estig-
La regeneración axonal no sólo ocurre en el facial afec- mático y referente. El estigmático se coloca en el lado a
tado, sino también en el contralateral. En músculos es- estimular (figura 1).
Electroneurografía:
1.º en orbicular ojos
2.º en nasal
3.º en orbicular labios
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Se hace una estimulación supramáxima con electrodo • Es específica, pues mide fenómenos directamente re-
de superficie, aplicando pulsos de 0,2 ms de duración. lacionados con la parálisis motora.
Primero se estimula el lado sano y posteriormente el
afectado. Podemos valorar la evolución hasta que la parálisis alcanza
su grado máximo de recuperación clínica, efectuando una
Se obtienen los tantos por ciento de pérdida de amplitud exploración mediante ENG del facial de forma sistemática8:
y área de un lado respecto al otro (figuras 2 y 3). El por- • Al inicio (primera semana).
centaje obtenido en el lado parético respecto al sano es • Aproximadamente a las dos semanas.
igual al porcentaje de axones indemnes o que sólo han su- • Y controles al mes y cada tres meses durante un año, va-
frido neuropraxia8. lorando la evolución hasta que la parálisis alcanza su gra-
do máximo de recuperación clínica8,9.
Es una técnica que tiene ventajas indudables:
• Es sencilla, reproducible y rápida. La exploración clínica efectuada con detalle nos da una gran
• Es cuantitativa y sensible. información valida sobre la evolución posterior del nervio facial.
Figura 2
Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas normales en el orbicular de los labios.
Figura 3
Exploración mediante electroneurografía del nervio facial. Respuestas patológicas que indican el grado de pérdida en amplitud y áreas.
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Podemos clasificar el grado de lesión del facial y obtener 22,2% con secuelas mínimas y el 11,1% restante con se-
una puntuación valorando la exploración clínica al sumar cuelas moderadas.
la puntuación de las secuelas: • Grado III: para un porcentaje de entre el 30 y el 10%,
• Dando una puntuación a la motilidad facial del 0 (nor- la evolución es muy dispar, con frecuentes secuelas mí-
mal) a 5 (ninguna motilidad). nimas o moderadas (66,6%).
• Valorando las secuelas. • Grado IV: por debajo del 10% la evolución global es
mala. Sólo algunos pacientes quedan con secuelas mí-
a) Distorsión facial en reposo (contractura): nimas o moderadas (22,2%). La mayoría quedan con se-
0. Ninguna. cuelas graves (77,7%).
1. Estrechamiento ligero de la hendidura palpebral. Au-
mento del surco nasogeniano Por lo general, los pacientes con una edad media signifi-
2. Hendidura palpebral claramente disminuida. Comisu- cativamente menor que la media general8,10 mejoran más
ra bucal ligeramente elevada. Filtrum desplazado de de lo esperado por el porcentaje de amplitud.
la línea media.
3. Ceja elevada. Hendidura palpebral disminuida a la mi- Si se relaciona el grado de lesión con la rapidez de re-
tad. Surco nasogeniano muy pronunciado. Filtrum y cuperación, todos los pacientes que se recuperan sin se-
comisura labial desplazados y elevados. cuelas están recuperados a los dos meses. Los del grupo
IV necesitan al menos 12 meses para recuperarse parcial-
b) Movimientos asociados (sincinesias): mente. Es decir, existe un paralelismo preciso en la ex-
1. Ninguno pectativa de recuperación, según los grados de lesión
2. Sincinesia mímica durante la contracción voluntaria de Sunderland.
vigorosa. Ligera de los orbiculares de los labios y de
los párpados. La ENG tiene, sin lugar a dudas, un importante valor pro-
3. Sincinesia de los movimientos espontáneos, parpadeo nóstico, ya que permite predecir con gran precisión y de
y sonrisa, respectivamente. forma absolutamente objetiva y fiable el pronóstico evo-
4. Sincinesia pronunciada en todos los movimientos. lutivo de un paciente determinado en los primeros 10-12
días de inicio de la parálisis facial. Es el indicador más pre-
La relación entre la recuperación y la puntuación en la ex- ciso de todas las pruebas electrodiagnósticas8,11,12.
ploración clínica muestra lo siguiente:
Grupo Puntos baremo Recientemente se ha propuesto un nuevo método electro-
I Recuperación sin secuelas 0 neurográfico que, según sus autores, presenta una mayor
II Recuperación con secuela mínima 1-3 correlación entre el valor ENG y el período de recupera-
III Recuperación con secuela moderada 4-7 ción completa de la parálisis facial13,14.
IV Recuperación muy pobre 8 o más
Esquemáticamente, con las dos técnicas neurofisiológicas
Si dicha valoración la efectuamos con los potenciales mo- EMG y ENG podemos cuantificar el grado de la lesión, te-
tores de la ENG8, los resultados muestran: niendo en cuenta que el valor pronóstico de la EMG, en ge-
• Grado I: parálisis faciales con una amplitud igual o ma- neral, es mayor que el de la ENG9 (tabla 1).
yor al 50%. Por lo tanto, con un 50% de degeneración
axonal o menos. Todos los pacientes se recuperan sin de- Reflejo trigémino-facial o del guiño. Blink reflex
jar secuelas.
• Grado II: amplitud del potencial motor en la ENG en- El estudio de las respuestas reflejas evocadas en el mús-
tre el 50 y el 30%. El 66,6% se recupera sin secuelas, el culo orbicular de los párpados tras la estimulación del
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Tabla 1
ENG pasados 7 días EMG pasados 15 días Actividad voluntaria
Axonotpraxia Normal Nunca fibrila Pérdida proporcional al bloqueo
Mixta % de pérdida Fibrila +/- Pérdida proporcional al bloqueo + axonotmesis
Axonotmesis Ausencia potencial Fibrila + + + No actividad voluntaria
nervio supraorbitario se denomina blink reflex o reflejo Es una técnica sencilla y poco molesta para el paciente.
del parpadeo. Explora el arco reflejo que comporta el V El registro de la respuesta se hace simultáneamente en
par al tronco cerebral y al nervio facial, e intervienen los ambos orbiculares de los párpados con electrodos cutá-
siguientes: neos o de aguja. Los primeros, aparte de ser menos mo-
• La vía aferente trigeminal periférica por el nervio lestos para el paciente, ofrecen ventajas para comparar
supraorbitario. el grado de respuesta entre uno y otro orbicular. Los de
• Una parte de los núcleos sensitivos del V par a nivel aguja permiten una mejor definición de la latencia de las
del tronco cerebral. respuestas, especialmente la precoz, posibilitando el
• Las conexiones centrales trigémino-faciales. registro aun cuando el músculo ha sufrido una impor-
• Los núcleos motores del VII par. tante denervación16.
• El nervio facial, incluso su porción intracraneal.
La estimulación eléctrica evocadora de la respuesta en el
En 1952, Kugelberg15 realizó su registro EMG y demostró músculo orbicular se practica en el nervio supraorbitario,
que la respuesta estaba formada de dos componentes cla- rama del trigémino, junto a su salida en el tercio interno
ramente diferentes, a los que denominó, en función de del arco superciliar. Aquí los electrodos usados para esti-
su latencia, componente precoz o R1 y componente tar- mular el nervio supraorbitario son siempre cutáneos (figu-
dío o R2. ra 4). El ritmo y la intensidad del estímulo son muy im-
Blink reflex
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portantes, ya que influyen en la latencia y el grado de res- rios componentes. Kimura et al.19 esquematizan las altera-
puesta del R217,18. ciones que cabe registrar en los dos componentes del blink
reflex en las siguientes seis posibilidades de lesión:
En el sujeto normal, la estimulación adecuada siempre evo- • El nervio trigémino en todo su recorrido.
ca dos respuestas: • El nervio facial.
• R1 bien sincronizada, que sólo se obtiene en el orbicu- • El núcleo sensitivo principal del trigémino.
lar de los párpados del lado estimulado. • El núcleo espinal del trigémino.
• R2 tardía, peor sincronizada y de mayor duración que • Las interneuronas no cruzadas.
si se obtiene simultáneamente en ambos orbiculares. La • Las interneuronas cruzadas.
latencia de R1 en el adulto no supera nunca los 13 ms
y en las dos R2 y R2C (homo y contralateral) alrededor De estas seis posibilidades de lesión, las dos primeras son
de los 30 ms (figura 5) (tabla 2). las que expresan la patología periférica intra y extracra-
neal de los nervios facial y trigémino, por lo que puede es-
tar incluida no sólo la parálisis facial periférica, sino tam-
Tabla 2
Blink reflex normal
bién la compresión tanto del nervio facial como del
Nervio/lugares R1 R2 R2-2RC trigémino por el neurinoma del acústico (figura 6).
ms ms ms
SUPRAORBITAL Los niveles de lesión restantes se sitúan en el tronco cere-
1. Derecho 12,80 32,30 33
bral y son, en general, expresión de patología vascular o
SUPRAORBITAL
1. Izquierdo 11,45 31,35 33,5 desmielinización sistémica o tumoral bulboprotuberancial
(figura 7).
Los hallazgos patológicos fundamentales se expresan por El estudio es cuidadoso, pues de los componentes del blink
el aumento de la latencia y la desaparición de uno o va- reflex nos permitirá deslindar en cuál de los seis peldaños
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Estimulación magnética
Blink reflex en paciente con lesión de tronco. recho y antihorario en el izquierdo). La bobina magné-
tica produce corriente eléctrica profunda, que puede
atravesar el hueso y estimular en profundidad el ner-
del arco reflejo reside la patología. Pero, obviamente, nada vio facial11,22.
nos podrá decir el tipo de aquélla, puesto que el bloqueo
o la lentificación de la conducción en cualquier tramo del El nervio puede ser estimulado con estímulo eléctrico a
reflejo se expresará eléctricamente igual, cualquiera que sea nivel del agujero estilomastoideo23. El tiempo de conduc-
la etiología de la lesión. ción se calcula por la diferencia de latencias entre am-
bas respuestas. Son frecuentes los artefactos.
El interés será topodiagnóstico e incluso pronóstico, ya
que aquellos pacientes con parálisis de Bell que pierden la Situada en la región parietal alta, se estimula el área mo-
respuesta de excitabilidad nerviosa antes de que se recu- tora cortical; más hacia abajo, el nervio facial a nivel del
pere el reflejo del parpadeo muestran una recuperación conducto auditivo interno, que además se puede estimu-
más prolongada y casi siempre incompleta de la función lar a nivel del agujero estilomastoideo (figura 8). Con
del nervio facial19. Al parecer, las pruebas del reflejo del electrodos de superficie en los diferentes músculos se
parpadeo indican el grado de bloqueo de la conducción, pueden registrar las respuestas correspondientes24.
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Los potenciales de acción que se generan durante la esti- tables por estimulación magnética en los cuatro primeros
mulación magnética tienen morfología y amplitud simila- días29 (tabla 3).
res a los inducidos por una estimulación eléctrica de la ENG,
con una latencia ligeramente mayor (4,7 ms de media en Se efectúa el siguiente examen neurofisiológico:
los sujetos sanos, contra 3,7 con una ENG). Puede ayudar • En las primeras 24-48 horas:
a determinar el correcto diagnóstico y localizar el sitio de – Estimulación magnética del nervio: ayuda a valo-
la lesión dentro del canal de Falopio25,26. Su valor pronós- rar el tiempo de conducción intrapetrosa y si la lesión
tico se debe tomar con precaución24,27. está localizada en dicho nivel.
– Blink reflex:
Aoyagi et al.28 afirman que todos los enfermos con paráli- • Comparación de R2 con la R2C del lado no afectado.
sis facial que presentan una respuesta a la estimulación • Evidencia de hiperexcitabilidad de inputs en el lado
magnética transcraneal antes del 7.º día de inicio de la pa- afectado.
rálisis facial se recuperan en dos meses y que, además, la • A partir del día 10 del inicio de los síntomas:
recuperación es de mejor calidad que los pacientes que no – Obtención del componente del potencial de acción
responden a la estimulación. En general, la estimulación muscular y su comparación con el lado sano.
magnética no tiene un valor pronóstico en todos los ca- – La ENG ayuda a valorar el componente de bloqueo de
sos, aunque evidentemente la respuesta indica un pronós- conducción y la estimación del daño axonal. Refleja
tico favorable. Éste es mejor si los potenciales son detec- la función axonal del lado afecto.
Tabla 3
Punto de estimulación Agujero estilomastoideo Estimulación magnética en raíz Estimulación magnética en área motora
Latencia 3,5 ± 0,8 ms 4,8 ± 0,6 ms 9,8 ± 1,5 ms
Amplitud 2,4 ± 0,6 mV 2,2 ± 0,7 mV 1,2 ± 0,8 mV
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• A partir del día 20: El registro obtenido en la exploración del hemiespasmo fa-
– La EMG informa de la intensidad de la denervación: cial muestra una respuesta en el orbicular de labios tras
• Si ocurre la degeneración axonal, la regeneración la estimulación eléctrica del nervio supraorbitario, cuan-
puede ocurrir tres meses después de la aparición do el reflejo trigeminal tendría que estar limitado al orbi-
de los síntomas. cular de los ojos.
• Se puede obtener una valoración semicuantitati-
va de la denervación. Hay varios mecanismos fisiopatológicos para explicar la
• Con el tiempo, en estos pacientes se puede en- generación de tal respuesta anormal del orbicular de los
contrar evidencia de los errores de reinerva- labios:
ción y cambios en la excitabilidad neuronal • Según uno de ellos la estimulación eléctrica activa el
potencial. nervio supraorbitario aferente que llega a la motoneu-
• A partir de los 3 meses: rona del orbicular de los ojos, como en un blink normal.
– Blink reflex: Sin embargo, el axón del orbicular de los ojos podría cau-
• Bajo umbral de excitación de la respuesta refleja. sar una propagación lateral, con excitación de los axo-
• Evidencia para aumentar la excitabilidad del facial. nes del orbicular de los labios en el lado de la presumi-
• Comparación del umbral para la respuesta refle- ble desmielinización.
ja y directa. • Una variante de este mecanismo es que el nervio su-
– EMG: registro de signos subclínicos de reinervación: praorbitario estimulado activa no sólo la motoneu-
• Evidencia de sincinesias. rona facial del orbicular de los ojos, sino también la
• Reinervación contralateral. del orbicular de los labios, debido a la hiperexcitabi-
• Más de 6 meses: lidad de la motoneurona, la reorganización del núcleo
– Respuesta refleja en el orbicular de los labios. facial o incluso por la hiperexcitabilidad de las inter-
– Evidencia de propagación lateral de excitación en neuronas.
axones faciales. • También podría estimular las terminales axonales del fa-
– EMG multicanal de superficie: cial que corren en los músculos superficiales bajo el elec-
• Registro de descargas mioquímicas y sincinesias. trodo, llegando al punto desmielinizado e induciendo a
• Evidencia de síndrome facial posparalítico. fenómenos de disfunción lateral o transmisión efáptica
en los músculos faciales inferiores.
EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL ESPASMO
HEMIFACIAL Puede que en la respuesta refleja anormal contribuyan los
tres mecanismos.
La exploración electrofisiológica del paciente con hemies-
pasmo muestra, normalmente, salvas de alta frecuencia de La difusión lateral es una posibilidad lógica si hay una zona
impulsos que pueden pasar de 150 por segundo, de forma de desmielinización31. La hiperexcitabilidad de la neurona
irregular y sincrónica, en varios músculos hemifaciales. facial también es un fenómeno lógico tras los continuos
bombardeos antidrómico de inputs32.
Los mecanismos fisiopatológicos de tal actividad anóma-
la pueden estar generados por focos ectópicos de po- Finalmente, la difusión lateral o transmisión efáptica
tenciales de despolarización en una zona del tronco ner- que ha sido demostrada por activación directa de las
vioso, por transmisiones laterales entre las distintas ramas principales fibras faciales es parecida a lo que ocurre en
del nervio facial y propagación de excitación entre axo- muchas terminaciones faciales estimuladas bajo los
nes faciales30. electrodos32,33.
165
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Parte I Diagnóstico
La exploración por imagen no permite individualizar todas Los cortes axiales son los más demostrativos del trayec-
las ramificaciones del nervio tanto a nivel del hueso tem- to del nervio desde su origen aparente en el tronco del
poral como extracraneal, aunque tanto la TC como la RM encéfalo hasta el fondo del conducto auditivo interno
nos ofrecen la imagen de la fosa media en relación con los (figura 1).
nervios petrosos y la glándula parótida, por donde transcu-
rre el plexo que finalmente inerva la musculatura de la ex- Un sistema de navegación virtual permite además
presión facial. individualizar cada uno de los nervios del pedículo
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acústico-facial, así como los vasos que cruzan el án- va el hiato de entrada del nervio, que se introduce en su
gulo pontocerebeloso y el conducto auditivo interno propio canal o acueducto de Falopio.
de una manera dinámica, realizando un seguimiento
de cada una de las estructuras anatómicas nerviosas En este punto de entrada del facial en un canal óseo de
o vasculares 1 (figura 2). escaso diámetro, la RM encuentra algunas limitaciones en
la obtención espontánea de su imagen, ya que en la ma-
Cuando el nervio facial llega al fondo del conducto audi- yoría de los casos la señal es débil.
tivo interno, por encima de la cresta falciforme, se obser-
Los cortes axiales muestran la primera porción y su primer
codo, donde se ubica el ganglio geniculado, y posteriormen-
te su segunda porción horizontal o timpánica, donde en
ocasiones puede apreciarse una señal espontánea en las se-
cuencias ponderadas en T1.
la altura del piso superior del conducto auditivo interno. el ganglio geniculado. En este punto se desvía 90 gra-
NF: nervio facial; NVS: nervio vestibular superior. dos hacia atrás, describiendo la llamada segunda por-
ción (figura 3).
Figura 3
acústico; ARP: agujero rasgado posterior; AICA: arteria magnética mediante secuencia T1 Spin Echo. CAI: conducto
cerebelosa anteroinferior. auditivo interno; VII2: segunda porción.
170
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La primera porción o laberíntica es de dirección horizontal Tomografía axial computarizada. Corte coronal a la altura
Figura 4
y, por tanto, perpendicular al eje mayor de la pirámide pe- del primer codo del nervio facial. C: cóclea; VII1: primera
porción; VII2: segunda porción.
trosa. Su situación es anterior al vestíbulo y por encima de
la cóclea.
171
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(B) Corte sagital con secuencia T1 Spin Echo. VII3: porción Son especialmente los colesteatomas de gran tamaño los
mastoidea. que durante su desarrollo evolutivo en la caja timpánica
pueden erosionar el canal semicircular externo y también
la segunda porción situada por debajo del mismo. Otros
PATOLOGÍA DEL TRAYECTO INTRACRANEAL muestran un desarrollo hacia la pared posterior de la caja
DEL NERVIO FACIAL y la mastoides, erosionando la tercera porción.
teítis y el tejido de granulación, sobre todo si se considera porción laberíntica del acueducto de Falopio (flecha). C:
colesteatoma.
que esta porción puede ser genéticamente dehiscente.
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Por lo que se refiere a la RM, es característica la hiperse- Es tarea del radiólogo el esforzarse en diagnosticar una po-
ñal que produce el colesteatoma en la caja y en la mastoi- sible dehiscencia, adelantándose a la posibilidad de que por
des, aunque también la produce el tejido de granulación. descuido u omisión pueda resultar dañado el nervio duran-
Y en contra de lo que ocurre con la TC, no se diferencian las te el acto quirúrgico.
referencias anatómicas óseas de la caja que tan importan-
tes son para el cirujano otólogo. Phelps y Lloyd5 describieron los segmentos en que el facial po-
día hallarse libre, como la segunda porción en la caja timpáni-
Sin embargo, es en los casos de recidiva del colesteato- ca y el primer codo o geniculado. También es posible encon-
ma donde, gracias a los últimos protocolos de resonan- trar denudado todo el facial timpánico y, además, el geniculado.
cia non-EPI-DW, se puede establecer el diagnóstico dife-
rencial con otros procesos inflamatorios de la cavidad Las anomalías del nervio facial son infrecuentes en los tras-
quirúrgica. tornos de desarrollo del oído interno, ya que su desarrollo
embrionario es anterior al otocisto. Sin embargo, se han des-
El colesteatoma aparece como una masa hiperintensa sus- crito casos raros de agenesia total o parcial del facial en el
pendida, carente de referencias anatómicas respecto al ca- llamado síndrome de Moebius6.
nal óseo del facial intrapetroso3.
En estenosis graves del conducto auditivo interno, el fa-
Patología congénita cial puede ser el único nervio presente de los que confor-
man el paquete acústico-facial. Asimismo, en casos de age-
La TC es el medio de diagnóstico más acertado en lo que nesia coclear se ha demostrado la ausencia de visibilidad
se refiere a las anomalías congénitas del trayecto del fa- del nervio coclear, persistiendo el facial y los vestibulares
cial intrapetroso, al permitir evidenciar las alteraciones de y formando un tronco común (figura 8).
la situación anatómica del canal óseo del nervio, así como
sus trayectos aberrantes. Las anomalías congénitas del nervio facial están más fre-
cuentemente ligadas a un anormal desarrollo de los arcos
Son diversas las variantes anatómicas descritas en el tra- branquiales.
yecto del nervio facial. La estrechez anatómica del canal
óseo fue hallada por los anatomistas y en ocasiones produ-
ce una parálisis recurrente, pudiendo presentarse dentro del
llamado síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Bifurcaciones atípicas del trayecto del facial mastoideo han Malformación del oído interno. Agenesia de la cóclea y del
nervio coclear. (A) Resonancia magnética. Corte axial con
sido descritas en número de dos y hasta tres divisiones.
protocolo FIESTA que muestra la persistencia del nervio
facial (NF). DS: dilatación sacular del laberinto posterior;
Sin embargo, la variante anatómica que más frecuente- NV: nervios vestibulares formando un tronco común. (B) El
mente puede hallarse es la dehiscencia del canal óseo, sea mismo caso de malformación coclear. Técnica de
total o parcial. Esta situación es especialmente temida por navegación virtual con resonancia magnética del conducto
Figura 8
el cirujano al abordar la caja timpánica y encontrar un fa- auditivo interno. NF: nervio facial; NV: nervios vestibulares;
PA: poro acústico.
cial libre.
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la fosa oval (figura 10). FY: fosa yugular; VII3: situación ectópica del canal del facial,
muy anterior y superficial en la mastoides.
Asimismo, en casos de otodistrofias que además afecten a la
base del cráneo, como la osteopetrosis y la enfermedad de Pa-
get, se han descrito alteraciones funcionales del nervio facial7. En los traumatismos del oído, la TC también tiene un
papel determinante en el diagnóstico topográfico de la
Patología traumática lesión.
Las consecuencias más frecuentes de un traumatismo del Una fractura en el recorrido del canal óseo del nervio fa-
hueso temporal son la pérdida de audición y la parálisis facial. cial es causa de parálisis; de ahí la importancia de su de-
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Figura 11
Otro tipo de fracturas comprometen a la vez la pirámide nivel del conducto auditivo interno. La flecha indica su
afectación por una línea transversal de fractura.
petrosa y el oído interno; son las llamadas fracturas lon-
gitudinales, de mayor frecuencia. Las fracturas transver-
sales o tímpano-laberínticas son perpendiculares al eje
mayor del peñasco.
Por lo que se refiere a la tercera porción del facial, ésta se clavamiento de un fragmento de la misma en el agujero
verá involucrada en todo tipo de fracturas que atraviesen estilomastoideo.
la mastoides.
En los casos de politraumatismos craneales resultan ser im-
Existen casos de parálisis facial producida por fracturas de portantes las reconstrucciones tridimensionales con TC de
megaestiloides; es el llamado síndrome de Eagle, con en- la base del cráneo.
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Pero también el neurinoma del facial puede localizarse Resonancia magnética. Corte axial del conducto auditivo
en el conducto auditivo interno o en el ángulo ponto- interno con protocolo FIESTA en un caso de neurinoma del
Figura 13
cerebeloso y simular tratarse de un neurinoma del acús- facial intracanalicular (flecha larga) y de la primera porción
(flecha corta).
tico. En esta localización es imprescindible la RM al de-
176
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poacusia de transmisión. En estos casos de situación re- En estos casos, la RM es clave en la demostración de la to-
trotimpánica, la exploración con TC descubre la presen- talidad de la lesión desde su origen en el geniculado has-
cia de la masa incluso previamente a la existencia clínica ta su expansión a la fosa media, diferenciando mediante
de la parálisis (figura 16). la administración del contraste endovenoso las partes só-
lidas y quísticas de la lesión (figura 17).
Otra variante topográfica en el diagnóstico por imagen
de un neurinoma del nervio facial es la posibilidad de
una expansión del proceso desde el ganglio geniculado
a través de los nervios petrosos superficiales, desarro-
llándose una masa de características parcialmente quís-
ticas, encapsulada en la fosa media, y también que su
diagnóstico puede anticiparse a la existencia clínica de
la parálisis.
Neurinoma del geniculado por resonancia magnética. Resonancia magnética. Secuencia Spin Echo T1 con
(A) Corte axial con protocolo FIESTA del oído interno. administración de contraste. Corte axial del cráneo en el
VII: nervio facial intracanalicular; VII1: nervio facial que se aprecia un caso de neurinoma del facial con
laberíntico; NG: neurinoma del geniculado. (B) Volume expansión quística hacia la fosa media. PS: porción sólida
Figura 15
Figura 17
rendering 3D del laberinto membranoso. C: cóclea; del neurinoma; PQ: porción quística del tumor en la fosa
VII1: nervio facial laberíntico; NG: neurinoma del geniculado. media.
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Figura 18
PS: porción sólida del tumor. *: porción quística del
Tumores del hueso temporal que lesionan el nervio neurinoma.
facial
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Las granulomatosis se incluyen en la patología seudotu- temporales. Las flechas indican la imagen de un granuloma
moral del peñasco. Dependiendo de la situación y la ex- eosinófilo en la mastoides.
tensión de las lesiones líticas, las granulomatosis pro-
ducen alteraciones del nervio facial (figura 21). Además
de la otitis maligna, las granulomatosis de Wegener en La TC es muy eficaz en el diagnóstico de las características
ocasiones pueden producir lesiones destructivas de la lesiones líticas del temporal (figura 22).
mastoides.
Patología del trayecto extracraneal del facial
También la histiocitosis X como enfermedad granuloma-
tosa produce extensas lesiones erosivas en los tempora- Tumores malignos de origen en la glándula parótida, como
les y, en general, en la base del cráneo. los adenomas o cilindromas, pueden afectar la trayectoria
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intrapetrosa del nervio facial, evidenciándose mediante la Por su parte, la RM permite visualizar la imagen de la
TC tanto la tumoración en la parótida como las erosiones glándula parótida y la existencia de una masa tumoral
en la mastoides que afectan secundariamente a la porción intraparenquimatosa en las vecindades del agujero
vertical del acueducto de Falopio (figura 23). estilomastoideo.
Figura 23
en un caso de histiocitosis X. Las flechas señalan las amplias ósea en la que se evidencia la erosión de la mastoides
erosiones producidas en la base del cráneo. (flechas).
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Parte I Diagnóstico
Los síntomas y las consecuencias de una lesión periférica Se han utilizado muchos métodos con la finalidad de es-
del nervio facial varían de importancia y de gravedad de pa- tandarizar una forma clara de observación, capaz de tra-
ciente a paciente, incluso en enfermedades con una etio- ducirse en un valor numérico indicativo tanto del estado
logía idéntica, por cuanto son expresión de un daño varia- de funcionalidad facial como de la presencia de compli-
ble al tronco nervioso, de una topografía variable de la caciones (sincinesias, contracturas y espasmos) y eventua-
lesión y, con el tiempo, de grados y modalidades diferen- les alteraciones de las funciones secretoras y sensitivas. Es-
tes de reparación. tos sistemas de clasificación tienen resultados diferentes
entre observadores y sujetos. Los grados oscilan entre leve
Para valorar la gravedad de las parálisis faciales y poder ex- y grave, y la distancia entre los diferentes grados no siem-
presar un juicio unívoco sobre la evolución espontánea de pre es igual. Además, no aportan información dinámica so-
muchas de ellas y sobre la eficacia de las diversas opcio- bre el movimiento. Se pueden subdividir en tres principa-
nes terapéuticas, tanto farmacológicas como quirúrgicas, les categorías, en base a sus características: global, regional
ha sido necesario superar la simple observación objetiva y específico2.
de la patología y convertir la inspección del paciente en lo
más objetiva y comparable posible1. Los sistemas globales consideran la función facial en su to-
talidad, y la tarea del observador es la de asignar una pun-
SISTEMAS DE VALORACIÓN tuación que valore el grado de parálisis y los déficits secun-
darios. La puntuación asignada es un número arbitrario
Han sido introducidas numerosas escalas de valoración escogido de una escala.
dedicadas a cuantificar tanto la gravedad inicial de una
parálisis del facial como la recuperación final de la mis- Los sistemas regionales afrontan con independencia el es-
ma (después de 1 a 18 meses), considerando también los tado de las diferentes áreas de la cara (frente, ojos y boca).
fenómenos accesorios y los defectos secundarios a la El explorador asigna a cada área una puntuación en base
reinervación. a su funcionalidad. Los puntos asignados se suman y se ex-
presan en un único número.
Con tal fin, se pueden seguir dos caminos:
• Los sistemas de valoración subjetiva, basados en la ob- Los sistemas específicos se basan en respuestas claras
servación clínica, que dependen del examinador y cla- (sí/no) a un número fijo de preguntas sobre las funciones
sifican las parálisis por su gravedad. estrechamente relacionadas con la actividad del nervio fa-
• Los sistemas de valoración objetiva, que todavía a día cial y aspectos secundarios como las sincinesias y las con-
de hoy presentan algunas limitaciones. tracturas. Sumando las respuestas positivas se obtiene una
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puntuación que expresa la función del facial. El método es- para documentar las diferencias clínicamente significati-
pecífico más usado ha sido el de Stennert, pero su falta vas, por su elevada variabilidad interobservador, por la fal-
de exactitud a la hora de la valoración ha hecho que sea ta de distinción de los grados de disfunción en diferentes
poco utilizado1. partes de la cara y por su poca sensibilidad tanto en la va-
loración del grado de reparación del nervio como de la gra-
Dentro de los sistemas de valoración global y regional, he- vedad de los déficits secundarios6-8. Además, es difícil fa-
mos de tener en cuenta que el primer método de valora- miliarizarse con ella para el no especialista, lo que puede
ción de la función facial fue introducido por Botman y llevar a una mala interpretación entre personas no habi-
Jongkees3. Se trata de una simple escala de cinco catego- tuadas a su manejo.
rías que juzga el grado de parálisis. Las contracturas son
los únicos defectos secundarios mencionados en la gra- Aunque el método de House-Brackmann es el más utiliza-
dación de las parálisis totales. Este método, con pequeñas do, sobre todo en EE. UU., Europa y sus países de influen-
modificaciones, fue utilizado por Peitersen4 en 2002, en cia, no ha sido aceptado universalmente; en particular, en
su amplia estadística (tabla 1). Japón el sistema propuesto por Yanagihara es el más utili-
zado9. Se trata de una escala regional que valora diferen-
En 1985, el Facial Nerve Disorders Committee of the tes áreas de la cara y asigna a cada una puntuación, de
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck modo que al sumarlas se obtiene un resultado global, sin
Surgery (AAO-HNS) aceptó como válida la escala de valorar los efectos secundarios (tabla 3).
House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del
nervio facial5. El mismo año, con ocasión del V Congre- Se han estudiado y propuesto escalas comparativas que
so Internacional sobre el nervio facial en Burdeos, dicha median entre el sistema de valoración de House-Brackmann
escala fue considerada suficientemente completa, y la re- y el de Yanagihara, con la finalidad de facilitar su manejo
vista Otolaryngology-Head and Neck Surgery, revista ofi- y recordar para su uso clínico10.
cial de la AAO-NHS, recomendó su uso en varios artícu-
los. Este método tiene en cuenta las contracturas y las Otro interesante sistema subjetivo de valoración de la
sincinesias, y se demuestra útil para la valoración de las funcionalidad facial es el de Sunnybrook. Se trata de
consecuencias de las parálisis: prevé 6 grados que se pue- una escala regional que tiene en cuenta la cuantifica-
den asignar en base a una valoración cualitativa y cuan- ción de las sincinesias regionales11 (tabla 4). Ha sido va-
titativa (tabla 2). lorado por diferentes autores como un sistema de va-
loración fiable12-14.
A pesar de todo, el método de House-Brackmann ha sido
criticado por numerosos autores por su poca sensibilidad En el 2009, un Comité de expertos en alteraciones
del nervio facial, con el fin de actualizar la escala de
House-Brackmann y resolver alguna de las críticas más
Tabla 1
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Tabla 2
Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial
misura oral. Se asigna una puntuación de 1 a 6 en rela- La valoración de las sincinesias se efectúa en la he-
ción al grado de movimiento. La valoración del movimien- micara por entero con una escala de 0 a 3, dando la
to en cada una de las regiones sigue el mismo sistema de mayor puntuación a la presencia de contracturas
puntuación cualitativo: un movimiento normal equivale desfigurantes.
a una puntuación de 1; a un movimiento muy bueno que
corresponde al 75% del normal se asignan 2 puntos; a un La máxima puntuación para los movimientos secundarios
buen movimiento entre el 50 y el 75% del normal se dan se obtiene cuando la puntuación regional está entre 3 y
3 puntos; movimientos modestos que son menos del 50% 4. Obviamente, no se asignan puntos para los movimien-
del normal obtienen 4 puntos; esbozos de movimiento co- tos secundarios si todas las regiones tienen una puntua-
rresponden a 5 puntos, y finalmente se dan 6 puntos a la ción de 6, y las sincinesias son raras de ver cuando
ausencia de movimiento. todas las regiones tienen una puntuación de 5.
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Tabla 3
Sistema de clasificación de Yanagihara
Tabla 4
Sistema de valoración de la funcionalidad facial de Sunnybrook (modificado de Ross et al., 1996)
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Tabla 5
Escala de House-Brackmann para evaluar el grado de afectación del nervio facial 2.0
Puntuación Regiones
Frente Ojo Pliegue nasolabial Comisura bucal
1 Normal Normal Normal Normal
2 Leve debilidad Leve debilidad Leve debilidad Leve debilidad
> 75% de lo normal > 75% de lo normal > 75% normal > 75% de lo normal
Completamente cerrada
con un esfuerzo ligero
3 Evidente debilidad Evidente debilidad Evidente debilidad Evidente debilidad
50% de lo normal > 50% de lo normal > 50% de lo normal > 50% de lo normal
Simetría en reposo El cierre total con el máximo Simetría en reposo Simetría en reposo
esfuerzo
4 La asimetría en reposo La asimetría en reposo La asimetría en reposo La asimetría en reposo
< 50% de lo normal < 50% de lo normal < 50% de lo normal < 50% de lo normal
No se puede cerrar por completo
5 Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento Las huellas de movimiento
6 La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento La ausencia de movimiento
Sumando los puntos de cada región y de los movimientos de los movimientos faciales usando métodos de fácil ma-
secundarios, se obtiene una puntuación final comprendi- nejo para medir la dinámica facial. También nos encontra-
da entre 4 y 24, la cual se traslada a una escala de I a VI mos en este campo con dificultades relacionadas con las
de acuerdo con las siguientes definiciones: grado I de 0 a diferencias significativas que existen en la expresión facial
4; grado II de 5 a 9; grado III de 10 a 14; grado IV de 15 a de individuo a individuo, entre grupos de edad y sexo, y en
19; grado V de 20 a 23; grado VI, 24. un mismo sujeto entre las dos hemicaras16.
Sistemas de valoración objetiva Los principales problemas inherentes a los sistemas de va-
loración objetiva son representados por la variabilidad in-
Con el fin de evitar los posibles resultados diferentes en- terindividual y por la necesidad de colocar a cada pacien-
tre los distintos exploradores de los métodos subjetivos, se te con sus déficits y secuelas específicos en el reducido
han presentado diversas propuestas de medición objetiva número de grupos que la clasificación prevé.
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En 198617, Burres y Fisch introducen un método objetivo Este sistema es suficientemente rápido, tiene una baja va-
para medir las distancias entre puntos faciales específicos, riabilidad interobservador y se correlaciona bien con el sis-
comparando el lado afectado respecto al sano. Se ayu- tema universal de House-Brackmann, por lo que se reco-
dan con cámaras fotográficas y vídeos. El enfoque se basa mienda para la evaluación rápida de la función del nervio
en medidas lineales de los movimientos faciales. Se com- facial en la clínica. Tiene el inconveniente de no poder apli-
paran las distancias entre diferentes puntos establecidos carse en caso de parálisis bilateral19.
en la cara, tanto en reposo como durante la contracción
máxima de frente, ojos y boca. Este método requiere un Con el perfeccionamiento de los sistemas informáticos en
largo tiempo de realización, y además tiene el inconve- los últimos años, han sido propuestos varios sistemas de vi-
niente de sobrevalorar las puntuaciones y subestimar las deoanálisis computarizado6,20-22 con los que se valoran (gra-
grandes. cias a una buena iluminación y a sistemas de grabación de
vídeo) los movimientos verticales y horizontales de la fren-
Murty et al. (1994)18, basándose en el método de Burres y te, los ojos, la nariz y la boca. Los datos se digitalizan y se
Fisch, proponen el Nottingham System (tabla 6), que tiene comparan a los del lado sano; las diferencias entre lado afec-
en cuenta tres parámetros: tado y lado sano generan unos valores que se traducen en
• Medición objetiva lineal de cuatro puntos de la cara (su- porcentaje para cada región. Con este sistema se pueden va-
praorbitario, infraorbitario, canto externo y comisura la- lorar tanto los movimientos voluntarios como las sincinesias.
bial), comparando el lado patológico con el lado nor-
mal en porcentaje, tanto en reposo como en contracción Sin embargo, aún no se ha definido un método clínico fia-
con tres expresiones faciales. ble y práctico que tenga en cuenta todas las funciones fa-
• Presencia o ausencia de efectos secundarios, como es- ciales, los efectos secundarios y las secuelas; además, al no
pasmos o sincinesias. haber todavía una estandarización y dada la necesidad de
• Presencia o ausencia de lágrimas de cocodrilo, alteracio- instrumentos y técnicas especiales, ninguno de estos sis-
nes de la lagrimación o del gusto. temas ha tenido difusión clínica.
Tabla 6
Sistema de clasificación de Nottingham
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Algunos autores piensan que los análisis bidimensionales el tiempo y en los controles postratamiento23. Por último,
basados en mediciones lineales no son suficientemente la utilización de una instrumentación muy compleja tras-
exactos21 y que los sistemas de análisis tridimensionales forma la inspección del paciente en un auténtico examen
son más apropiados para valorar las asimetrías en los pa- instrumental.
cientes con parálisis facial16. Se han usado sistemas tri-
dimensionales computarizados muy sofisticados para el Por lo tanto, hemos de tener en cuenta que no dispo-
reconocimiento fisonómico y de las expresiones faciales, nemos de un método objetivo fiable, con normas
pero su aplicación presenta límites por la complejidad de admitidas universalmente y de utilidad clínica, que per-
uso, el coste, el tiempo de realización, la sensibilidad y la mita el estudio de las parálisis faciales, su evolución
complejidad del equipo, la dificultad para medir tanto el espontánea o tras tratamiento farmacológico o quirúr-
componente estático como el dinámico de la función fa- gico, ya que están sujetos a un cierto grado de error de
cial, y la baja sensibilidad para medir las evoluciones en comparación.
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Parte I Diagnóstico
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Delgado et al.10 utilizan por primera vez la electromiogra- fano puede provocar contracciones musculares falsas
fía (EMG) de superficie y la estimulación eléctrica a vol- (efectos parásitos) en el sistema de vigilancia EMG. La
taje constante para monitorizar el nervio facial en la ci- aplicación de corriente eléctrica a retractores automá-
rugía del ángulo pontocerebeloso. Posteriormente, Möller ticos de piel activa dispositivos de EMG, pero no otros de
y Jannetta11 introducen por primera vez la monitorización presión mecánica. El ruido mecánico (en forma de vibra-
facial utilizando electrodos de EMG intramuscular. La ción o movimiento de la cabeza) puede causar efectos
transformación de los signos electromiográficos en sig- parásitos en monitores de presión mecánica.
nos acústicos se utiliza para procurar informar al cirujano • Fármacos que pueden inhibir las contracciones
en el momento de contactar con el nervio facial. musculares y la actividad eléctrica. Los fármacos pa-
ralizantes, los relajantes musculares y la anestesia lo-
Cuando se monitoriza el nervio facial, deben considerarse cal que se utilizan alrededor del nervio facial durante la
los siguientes factores: cirugía pueden inhibir las contracciones y la vigilancia
• La irrigación y el traumatismo del nervio facial pue- muscular. En general, hemos de tener en cuenta que
den provocar bloqueo de la conducción. La ma- se ha de evitar durante la utilización de la MINF el uso
nipulación mecánica constante del nervio produce de agentes anestésicos que pueden producir un bloqueo
ráfagas de actividad EMG. El traumatismo sostenido neuromuscular, debido a la posibilidad de disminuir o
puede causar bloqueo completo de la conducción eliminar la actividad EMG; por ello, antes de comen-
nerviosa, con lo que no se presentan contracciones zar cualquier procedimiento con MINF, el anestesista
musculares con la estimulación eléctrica, aun cuando se debe ser informado para que pueda programar una
utilice alta intensidad de corriente, y por lo tanto ya pauta anestésica apropiada. Aunque este tipo de mo-
no es posible la vigilancia. La función del nervio facial nitorización requiere que el músculo no esté paraliza-
puede degradarse lentamente conforme se incrementa do, es admisible utilizar bloqueantes neuromusculares
el grado de irritación. Deben observarse los umbrales de intraoperatorios si su dosificación se realiza mediante
estimulación durante el procedimiento quirúrgico para una monitorización adecuada del grado de bloqueo
diagnosticar este problema. Es posible reducir el grado neuromuscular periférico12.
de debilidad facial si se espera que cese la actividad en • El nivel de anestesia afecta la actividad muscular.
ráfaga al detener la cirugía, y se manipula con mayor Se ha demostrado que, cuando la anestesia no es lo bas-
suavidad el nervio. tante profunda, hay una falsa contracción muscular es-
• La parálisis facial parcial preoparatoria puede difi- pontánea que quizás sea detectada por el sistema de
cultar la vigilancia, por lo que debe prestarse es- vigilancia EMG. Si el enfermo está despierto, la EMG se
pecial atención al estado preoperatorio del nervio activa por las contracciones voluntarias de la cara. El
facial. La radioterapia, la presión excesiva por cre- anestesista sólo debe utilizar miorrelajantes de meta-
cimiento tumoral y otros factores se han de tener en bolización rápida cuando intube al enfermo, y no debe
cuenta, sobre todo si existe parálisis o paresia facial, por utilizarlos durante la intervención.
lo que se debe estudiar el estado del nervio en el preo- • Errores en la colocación de electrodos y sensores.
peratorio. Pueden no obtenerse contracciones muscu- La monitorización correcta precisa en ambos sistemas de
lares con niveles bajos de estimulación, y entonces se re- la correcta colocación del equipo para vigilancia muscu-
quiere mayor corriente para obtener respuesta. Es lar. Resulta fundamental una adecuada colocación de los
importante tener presente este problema a la hora de sensores de presión mecánica, con especial atención a la
plantearnos la monitorización del nervio facial. fijación del cordón eléctrico y a la protección contra el
• Interferencia eléctrica y mecánica externa. El ruido movimiento de los campos quirúrgicos. Deben verificar-
eléctrico de unidades de electrocauterio, equipo de ví- se la impedancia y la colocación de los electrodos y los
deo y otros dispositivos que se encuentran en el quiró- cables de éstos para verificar la correcta operación del
192
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monitor EMG. Debido a las interferencias eléctricas, el los músculos de la cara evocada por la actividad espon-
cable del estimulador no debe estar cerca de los elec- tánea fisiológica o patológica del nervio facial, y por la
trodos de registro. estimulación mecánica o eléctrica del nervio facial. La ac-
• Cortocircuito. El empleo de instrumentos no aislados tividad EMG se detecta por dos pares de electrodos mono-
puede provocar el salto de la corriente a los tejidos ve- polares intradérmicos situados en el ámbito de los mús-
cinos (arco eléctrico). Los defectos de aislamiento o la culos orbicular de los párpados y orbicular de los labios, y
presencia de sangre o líquido cefalorraquídeo alrededor se amplifica por dos amplificadores distintos. La señal EMG
de la sonda estimuladora pueden provocar el salto de es identificada por el cirujano por los sonidos producidos
la corriente eléctrica a tierra en un sistema de corrien- por un altavoz.
te constante. Esto dará al cirujano la falsa sensación de
que el nervio facial no es funcional o no está expuesto. Prass et al.14 han descrito perfectamente las diferentes for-
mas de actividad EMG que pueden ser registradas en el cur-
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DEL NERVIO FACIAL so de la cirugía del neurinoma del acústico. La EMG per-
mite registrar cuatro tipos de signos:
Como bien esquematiza Uziel13, un aparato de monitori- • La actividad eléctrica espontánea del músculo si está
zación del nervio facial puede ser dividido en varias partes: denervado.
• Uno o varios captores de actividad de los músculos de • Las respuestas de tipo «pulse», que en general se evo-
la cara, que pueden ser electrodos de EMG o captores can por la estimulación eléctrica del nervio facial. Son
mecánicos sensibles a la contracción o a los movimien- respuestas polifásicas sincronizadas de corta duración
tos de los músculos de la cara (captor de presión, cap- (sólo algunos milisegundos).
tor piezoeléctrico, etc.). • Las respuestas de tipo «burst» que aparecen durante las
• Un dispositivo electrónico de tratamiento de señal que manipulaciones quirúrgicas del nervio facial. Son las res-
libera una alarma acústica cada vez que la actividad puestas EMG más frecuentes y se trata de descargas no
muscular alcanza un umbral que puede ser reglado. repetitivas, relativamente sincrónicas, de una duración
• Un generador de corriente que permita liberar los im- de 200 a 500 milisegundos. Estas respuestas general-
pulsos eléctricos de breve duración a una cadencia de mente son observadas durante manipulaciones mecá-
5/segundo y a una intensidad constante reglada de 0,1 nicas del nervio facial por los instrumentos quirúrgicos,
a 2 miliamperios. tanto durante la disección como la tracción. A veces, este
• Una salida gráfica o numérica de señal recogida. tipo de respuestas son seguidas de un aumento de la ac-
tividad espontánea que puede durar unos 30 segundos.
Se distinguen dos grandes categorías de monitorización • Las respuestas de tipo «train» que expresan las irritacio-
del nervio facial, dependiendo de la naturaleza de los cap- nes del nervio facial. Éstas corresponden a descargas re-
tores: los sistemas de detección electromiográfica y los sis- petitivas de potenciales de unidades motrices asíncro-
temas de monitorización y detección mecánica de la con- nas de frecuencia elevada. En general, duran varias
tracción muscular. décimas de segundo y dan una sonoridad característica
que ha sido descrita como un ruido de bombardeo o de
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓN EMG explosión. Estas respuestas se observan, frecuentemen-
te, en caso de tracción del nervio facial. Pueden apare-
Estos aparatos se componen de un amplificador electro- cer desde algunos segundos hasta dos minutos después
miográfico, un osciloscopio para la visualización de las se- del traumatismo quirúrgico, aunque en la mayoría de los
ñales, una alarma acústica y un generador de impulsos casos la latencia es corta y la densidad de los potencia-
eléctricos para la estimulación. Este tipo de aparatos se ba- les de unidad motriz alcanza su máximo durante el tiem-
san en la recopilación de la actividad electromiográfica de po de tracción del nervio facial. La actividad EMG dis-
193
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minuye enseguida progresivamente después de dejar de Las respuestas de este tipo de monitorización son muy sim-
traumatizar el nervio, aunque a veces puede tardar va- ples. Se trata de respuestas que reproducen las dos fases
rios minutos hasta desaparecer completamente. Este tipo de la contracción muscular. Duran de 50 a 300 milisegun-
de actividad ha sido observado igualmente por la irri- dos, y están correlacionadas con la duración de la estimu-
tación que pueden producir las irrigaciones con suero fi- lación del nervio facial. Existe una relación de proporcio-
siológico al contacto con el nervio facial. nalidad entre la amplitud de la respuesta dada por el
captor y la amplitud de la estimulación del nervio facial.
Este sistema de monitorización del nervio facial es más sen- A veces se observan respuestas repetitivas de tipo fasci-
sible que el de detección mecánica y da más información culaciones, que frecuentemente se correlacionan con una
al cirujano. Tiene el inconveniente de ser sensible a las in- actividad EMG.
terferencias electromagnéticas e inclusive al ruido eléctri-
co externo, que puede ser el origen de numerosos artefac- Esta técnica es inocua, económica, fácil de instalar e iden-
tos, lo cual se ha de tener en cuenta; además, no da tifica contracciones musculares verdaderas. Puede hacerse
información durante la electrocoagulación. Suele ser difí- en todo tipo de cirugía que se realice bajo anestesia gene-
cil interpretar la señal EMG, por lo que se deben identifi- ral. Es relativamente independiente de las interferencias
car los diversos sonidos y correlacionarlos con los hechos eléctricas externas y del electrocauterio. Sólo se requiere un
quirúrgicos. Son muchos los factores que afectan la infor- ligero movimiento muscular para activar la alarma, lo que
mación EMG, por lo que, si no se tiene experiencia, debe va- lo hace más relevante desde el punto de vista clínico que
lorarlos un neurofisiólogo. la respuesta eléctrica.
SISTEMAS DE MONITORIZACIÓN DE DETECCIÓN En la cirugía del neurinoma del VIII par, permiten una iden-
MECÁNICA DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR tificación fiable del nervio facial gracias a la estimulación
eléctrica y son los únicos sistemas que permiten la moni-
Utilizan un captor de presión mecánica situado en una pin- torización del VII par durante la coagulación bipolar y el
za que se aplica a nivel de la comisura labial y de los mús- uso de disectores ultrasónicos. Son suficientemente sen-
culos de la mejilla. Las contracciones musculares que apa- sibles para indicar al cirujano los traumatismos quirúrgi-
recen por las estimulaciones mecánicas o eléctricas del cos que podemos realizar sobre el nervio facial con moti-
nervio facial entrañan variaciones rápidas de la presión so- vo de la disección o las tracciones del tumor que puede
bre el captor que pueden ser detectadas por el dispositivo afectar al VII par.
electrónico y ser inmediatamente transformadas en alarma
sonora. Un tratamiento específico de señal permite iden- Este sistema no permite identificar bajos niveles de
tificar las verdaderas contracciones musculares y filtrar los irritación del nervio facial que no origine contracción
artefactos, como el desplazamiento de la pinza o las pre- muscular. Uno de los inconvenientes es que se pueden
siones externas sobre la mejilla. El aparato es portador de dar respuestas a las presiones excesivas que se provo-
un generador de corriente liberador de impulsos negati- can sobre la mejilla e incluso a los movimientos de la ca-
vos de 0,05 a 10 mA, de una duración de 200 milisegun- beza, sobre todo si no se ha protegido bien el captor so-
dos a la frecuencia de 5 impulsos por segundo. La intensi- bre la cara.
dad de la alarma sonora puede ser reglada, siendo
independiente de la amplitud de la contracción muscular. Ambos sistemas de monitorización del nervio facial tie-
El nervio facial puede ser estimulado a través de un elec- nen ventajas e inconvenientes, pero cuando se emplean de
trodo aislado, pero también en conexión con los instru- forma simultánea ambas brindan una vigilancia segura del
mentos de disección quirúrgica en contacto con un gene- nervio facial y permiten detectar las interferencias inhe-
rador de corriente. rentes a cada sistema.
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Nosotros estamos utilizando el sistema de monitorización Es indispensable localizar el nervio facial en el fondo del
NIM 2-XL de la casa Xomed, que incluye un sistema fácil conducto auditivo interno (CAI), así como en la emer-
de usar de dos canales, basado en un software que pue- gencia en el tronco cerebral y en todo su trayecto en re-
de actualizarse y que proporciona información auditiva lación con el tumor. Esta identificación puede ser facilita-
y visual adecuada para ayudar a interpretar inmediata- da por la estimulación eléctrica del nervio facial. Es posible
mente y con precisión los eventos quirúrgicos. Además, los estimular el nervio facial con una sonda bipolar o mono-
eventos significativos de la intervención se pueden impri- polar. En teoría, las sondas bipolares ofrecen una mayor
mir para la enseñanza y guardar registros. precisión para identificar el nervio facial que las monopo-
lares, ya que existe menos difusión de corriente a las es-
Bendet et al.15 compararon simultáneamente la sen- tructuras adyacentes, sobre todo a intensidades medias
sibilidad de ambos sistemas de MINF (EMG frente a y elevadas. Por lo tanto, en las zonas en que se necesite
presión mecánica) en cirugía otológica y neurotológica una gran precisión para identificar el nervio facial, como
(fundamentalmente de fosa posterior), y encontraron, el fondo del CAI, es preferible utilizar una estimulación bi-
aunque con una diferencia media de umbrales menor de polar. Cualquiera que sea la vía de abordaje utilizada, es
0,05 mAmp, que el registro EMG era más sensible (por lo indispensable identificar el nervio facial a nivel proximal
que tenía más falsos positivos) que el registro de presión y distal. La estimulación eléctrica es muy útil para iden-
mecánica. Por ello recomiendan, al menos para la cirugía tificar el nervio facial en el fondo del CAI después de ha-
neurotológica, combinar ambos registros. ber localizado la Bill’s bar. Si el tumor es de pequeño ta-
maño, es relativamente fácil identificar el nervio facial a
INTERÉS CLÍNICO DE LA MONITORIZACIÓN su salida del tronco cerebral por estimulación eléctrica
DEL NERVIO FACIAL de baja intensidad (0,1 mA). En los tumores de más de
15 mm de diámetro, la estimulación eléctrica permite
La monitorización del nervio facial es indispensable en identificar el trayecto del nervio en la cubierta aracnoidea
la base del cráneo, sobre todo en la cirugía del neurino- que rodea el tumor. Igualmente, es importante la moni-
ma del acústico, y muy útil en la cirugía del oído medio, torización para evitar los traumatismos quirúrgicos del
principalmente en caso de malformaciones y revisiones nervio facial cuando el trayecto está desplazado por el vo-
de la cirugía del colesteatoma con antecedentes de pa- lumen del tumor19.
rálisis facial; asimismo, también lo es en la cirugía paro-
tídea, preferentemente en las reintervenciones. El análisis de las respuestas dadas por la monitorización
del nervio facial en el curso de la cirugía del neurinoma
CIRUGÍA DE LA BASE DEL CRÁNEO del acústico ha permitido determinar las estimulaciones
quirúrgicas más agresivas para el nervio facial. Prass et
Representa, en los últimos años, uno de los progresos al.14 han señalado el peligro de las tracciones desde fue-
más importantes en este tipo de cirugía. La preocupa- ra hacia dentro.
ción en la preservación del nervio facial se ha incre-
mentado a medida que ha descendido la mortalidad La monitorización tras la exéresis del neurinoma puede ser
quirúrgica, principalmente en el neurinoma del VIII par. utilizada para evaluar la integridad del nervio facial midien-
Son varios los estudios 4,5,16-18 que han demostrado la do el umbral de estimulación eléctrica necesario para evo-
eficacia de la monitorización, ya que ésta permite re- car una respuesta EMG o mecánica. Esta medida debe ser
ducir de forma significativa el riesgo de afectación fa- realizada a dos niveles: en la emergencia del nervio en el
cial en este tipo de cirugía. También puede ser útil en tronco cerebral y en el fondo del CAI. Un umbral de estimu-
la descompresión vascular y en la sección del nervio lación bajo (0,05 a 0,2 mA) en la emergencia del tronco ce-
vestibular. rebral constituye un indicador de una función facial nor-
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También se han de tomar en consideración otros factores, La monitorización del facial en la cirugía del oído medio
como la experiencia del cirujano y el estado anatómico y sólo está justificada en casos de malformaciones, colestea-
fisiológico del nervio facial23. tomas y traumatismos con parálisis facial previa, en tumo-
res del glomus yugular e inclusive en colesteatomas pri-
Aunque algunos autores no encuentran correlación entre mitivos del peñasco, o cuando se utilice el láser en la cirugía
el registro de las respuestas intraoperatorias del nervio fa- del colesteatoma residual27. En el resto de la cirugía del oído
cial y los resultados funcionales en el período posoperato- medio no se cree necesaria la utilización sistemática de la
rio precoz24, se han de considerar signos de buen pronós- monitorización, siendo preferible tener en cuenta las refe-
tico los siguientes25: rencias anatómicas para identificar el nervio facial.
• Una respuesta superior a 400 microvoltios después de
estimular a 0,05 mA en el tronco cerebral. CIRUGÍA CERVICOFACIAL
• Un umbral de estimulación eléctrica de 0,05 mA en el
tronco cerebral. La monitorización del nervio facial en este tipo de cirugía
• Una relación de la amplitud inferior a 2 entre la respues- es un método complementario que puede ayudar en la
ta y la estimulación en el tronco y en la estimulación preservación funcional del nervio1,5.
en el fondo del CAI.
En la parotidectomía y la submaxilectomía puede ser
Por lo tanto, en el neurinoma del acústico se ha de tener en conveniente, aunque no imprescindible, su utilización, sobre
cuenta que: todo en grandes tumores parotídeos y reintervenciones28,29.
• La monitorización permite mejorar las tasas de preser-
vación facial, sobre todo en los tumores superiores a Es opcional para los tumores parotídeos móviles del ló-
15 mm de diámetro. bulo superficial, al no encontrar diferencias en cuanto a
• Si el nervio está completamente intacto desde el punto la integridad del nervio facial entre pacientes monitori-
de vista anatómico, es posible obtener unos resultados zados y pacientes no monitorizados30. Las variaciones de
satisfactorios a largo plazo, aunque los umbrales de es- latencia y amplitud de los potenciales evocados moto-
timulación sean elevados. res tienden a ser parámetros indicadores del grado de
• Un umbral de estimulación eléctrico bajo es un exce- afectación intraoperatoria y del pronóstico funcional31.
lente indicador pronóstico de la función facial, sobre Los estudios sobre la calidad de vida a largo plazo reco-
todo a largo plazo. Por el contrario, un umbral elevado gen que el síndrome de Frey es la mayor preocupación de
significa un riesgo de parálisis facial de más del 50% a los pacientes, así como las consideraciones de aspecto
largo plazo. cosmético32,33.
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TÉCNICA DE MONITORIZACIÓN
Es preciso que el personal que controla la monitorización Los electrodos deben introducirse en un ángulo de 30° res-
intraoperatoria esté familiarizado con los ambientes qui- pecto a la piel. Hay que fijarlos mediante algún adhesi-
rúrgicos y que tenga una buena formación neurofisioló- vo, evitando que no estén en contacto entre ellos. El pa-
gica para una correcta interpretación de la actividad elec- ciente quedará monitorizado desde el comienzo de la
tromiográfica. Debe mantener una estrecha colaboración intervención.
con el cirujano y el anestesista. El equipo de MINF debe
estar lejos de la unidad electroquirúrgica y a la vista del Las señales neuroeléctricas recogidas por los electrodos
cirujano. pasan a un amplificador que las filtra para evitar seña-
les que interfieran en la cuantificación y la cualificación
Los potenciales electromiográficos del nervio facial se de las respuestas EMG, que son de baja frecuencia. La
pueden monitorizar empleando electrodos de superficie o amplitud de las señales bioeléctricas generadas por los
de aguja. Los electrodos de aguja subdérmicos son los más músculos es de amplitud suficiente para ser detectadas
utilizados por ser los más fáciles de emplear. El cuerpo de fácilmente.
las agujas está aislado con teflón, con lo que se minimi-
za el contacto de superficie con la piel o con el tejido sub- Para provocar la actividad del nervio facial, en general se
cutáneo, por lo que los artefactos y la especificidad del prefiere un estimulador monopolar aislado para localizar
campo receptor mejoran considerablemente. Los electro- la proximidad del nervio facial en una región quirúrgica.
dos deben esterilizarse correctamente, a no ser que se uti- Por el contrario, la estimulación bipolar es preferible si es
licen electrodos desechables, que son los recomendados necesaria la identificación selectiva del tejido, ya que re-
para evitar contaminación entre pacientes. Una vez lim- duce la oportunidad de tener una respuesta cuando no
pio y esterilizado el campo operatorio y la zona de inser- está en contacto directo con el nervio.
ción de los electrodos, se colocan en el orbicular de los
párpados, donde termina la ceja por la parte externa en la La intensidad del estímulo eléctrico necesaria para ob-
zona superior y medial, y en el orbicular de los labios, a tener una respuesta del nervio facial varía entre 0,05 y
partir de donde éstos terminan. El electrodo de referen- 2 mA con relación a la proximidad del estimulador al ner-
cia y de base se coloca por encima de la frente (figura 1). vio facial.
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Para la estimulación directa del nervio, las intensidades del la MINF. Son más útiles que los potenciales «train» para
estímulo pueden ser de 0,1 mA o menos, mientras que, si proporcionar información relacionada con el estado del
existe tejido interpuesto entre el estimulador y el nervio, nervio facial; se representan visualmente como un esta-
la intensidad del estímulo está por encima de 0,4 mA. llido polifásico de la actividad electromiográfica, y cuan-
do se utiliza la respuesta auditiva se oyen pequeños esta-
Además de la estimulación eléctrica, la actividad elec- llidos solitarios.
tromiográfica que se presenta durante la MINF puede
deberse a otros estímulos, fundamentalmente mecáni- La obtención de potenciales «burst» después del acto qui-
cos y térmicos. rúrgico generalmente indica buena función posoperato-
ria del nervio facial.
La provocación mecánica se produce cuando durante la
manipulación operatoria se toca, comprime o estira el ner- Los potenciales «train» son menos útiles que los potencia-
vio facial. Igualmente, la utilización del bisturí eléctrico, les «burst» para señalar el estado del nervio facial. También
el láser e incluso la irrigación con suero caliente o frío pue- pueden ser provocados por cambios súbitos de la tempe-
den producir cambios térmicos que den lugar a actividad ratura en la zona del nervio facial.
electromiográfica.
Cuando pasa el riesgo de lesionar el facial y antes de ce-
Como ya se ha señalado, la estimulación mecánica da lu- rrar el campo quirúrgico, se estimula para comprobar su in-
gar a la aparición de dos tipos de potenciales: «train» y tegridad funcional. Se debe utilizar la mínima estimula-
«burst». Los potenciales «burst», que indican lesión o daño ción que produzca una respuesta válida. Los electrodos se
nervioso, son los que se observan con más frecuencia en retiran cuando termina el procedimiento quirúrgico.
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Parte J
Tratamiento
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Parte J Tratamiento
En cualquier caso y basándose en las teorías etiológicas más Es bien conocido que los esteroides son un excelente tra-
aceptadas (reactivación del virus del herpes simplex tipo 1 tamiento para las enfermedades que, como la PB, son
[HSV-1] en el ganglio geniculado y edema inflamatorio en producidas por una desmielinización inmunomediada in-
el segmento metal del canal de Falopio), la instauración de ducida por la reactivación del HSV-1 en el ganglio geni-
un tratamiento precoz y correcto puede disminuir, por un culado12 o un edema inflamatorio en la primera porción
lado, el dolor retroauricular y, por otro, el grado de inten- del canal de Falopio13. Si bien no existe unanimidad so-
sidad de la denervación y sus secuelas6-8, sobre todo si se bre si su utilización mejora la recuperación de la PB, los
administra en las primeras 48-72 horas9. esteroides por vía oral son el tratamiento más común-
mente pautado, al existir una serie de estudios que mues-
Así pues, las posibilidades del tratamiento médico de la PB son: tran un efecto beneficioso sobre la denervación y el do-
• Abstención de tratamiento médico. lor retroauricular7-9,14.
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En 1954, Taverner15 inicia la era del tratamiento con es- miento con esteroides, debido a la falta de un número
teroides con una pequeña serie de 14 pacientes tratados más grande y suficiente de pacientes evaluados y tra-
con esteroides y 12 sin tratamiento; no aprecia diferencias tados; asimismo, insiste en la ausencia de datos publica-
significativas entre ambos grupos. Adour16 compara 190 dos sobre posibles efectos secundarios de los esteroides
pacientes tratados con esteroides orales frente a 110 sin administrados.
tratamiento; aprecia una reducción significativa en los pa-
cientes con una parálisis completa en el desarrollo de de- Posteriormente, y como se cita más adelante, otros estu-
nervaciones completas en el grupo tratado (0%) frente al dios y otros metaanálisis comparan la acción de los este-
no tratado (24%), evaluándolos con el Test Máxima Esti- roides frente a la asociación de esteroides y antivirales, o
mulación. May17, en un estudio prospectivo a doble ciego frente a placebo, y demuestran de forma estadísticamente
y controlado con placebo, compara 26 pacientes tratados significativa la mejoría obtenida en los pacientes tratados
con esteroides orales y vitaminas frente a 25 tratados sólo con esteroides frente a los no tratados con esteroides22-28.
con vitaminas, y no halla diferencias significativas.
Stankiewicz18, tras revisar 92 artículos prospectivos y re- La conclusión a la que llegan los dos únicos estudios rea-
trospectivos, concluye que los esteroides pueden prevenir lizados con la metodología adecuada y un número suficien-
la denervación, prevenir las sincinesias y evitar la progre- te de pacientes20,22, y que en principio debería poner fin al
sión de una paresia a parálisis. Ünuvär19, en un estudio debate, es que la administración de esteroides en el trata-
prospectivo aleatorizado y controlado, compara un grupo miento de la PB logra:
de 21 niños tratados con esteroides frente a otro sin tra- • Un mayor número de recuperaciones completas de la PB.
tamiento, y tampoco halla diferencias significativas. Por • Disminuir el tiempo de recuperación.
el contrario, Ramsay20 describe una mejoría estadística- • Disminuir la incidencia de secuelas.
mente significativa en los pacientes afectos de PB comple-
ta frente al grupo de pacientes con PB completa no tra- Tratamiento médico con antivirales
tados con esteroides. Lagalla21, en un estudio prospectivo,
a doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo, com- La descripción de una serie de evidencias que relaciona-
para 62 pacientes consecutivos tratados en las primeras 72 ban el HSV-1 con la PB29-33, junto al descubrimiento de fár-
horas con esteroides orales y vitaminas vía intramuscular macos efectivos contra el HSV-1, introdujo la utilización de
frente a sólo vitaminas; el resultado fue una recuperación medicación antiviral con la presunción de que ésta produ-
más rápida antes de los 6 meses en el grupo con esteroi- ciría una mejora de los resultados del tratamiento médico
des, que se igualaba al año. de la PB. Sin embargo, ésta expectativa no se ha confir-
mado completamente. Los fármacos antivirales utilizados
Dada la gran cantidad de estudios realizados en este sen- hasta el momento han sido: el aciclovir y sus derivados,
tido, otros autores inician la revisión de los mismos y la famciclovir y valaciclovir34; éstos tienen una biodisponibi-
realización de metaanálisis. Grogan 4, 2001, realiza un lidad cinco veces mayor que la del aciclovir.
metaanálisis para la Academia Americana de Neurolo-
gía comparando cuatro estudios (Taverner [1954], May Para algunos autores, los antivirales asociados a esteroides
[1976], Brown [1982] y Austin [1993]). Concluye, con un se han mostrado efectivos reduciendo el grado de dener-
intervalo de confianza del 95%, que los pacientes tra- vación y el dolor, así como haciendo desaparecer las vesí-
tados con esteroides responden mejor que los no tra- culas; de esta forma, asociados a los esteroides, han logra-
tados, por lo que los esteroides probablemente son efec- do unos resultados mejores que alcanzados con esteroides
tivos en el tratamiento de la PB. En 2004, Salinas3 realiza más placebo8,9,35. Por el contrario, otros insisten en la falta
otro metaanálisis y concluye la existencia de moderadas de evidencia de la utilidad de los antivirales en el tratamien-
aunque no importantes diferencias a favor del trata- to de la PB4,5. En cambio, no existe discrepancia alguna en
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que los antivirales como tratamiento único aporten nada al paciente en las primeras 48 horas desde el inicio de la
beneficioso al tratamiento de la PB26. PB, obtiene mejores resultados para el grupo tratado con
esteroides y aciclovir frente al grupo tratado únicamente
En un estudio prospectivo del año 1996, Adour36 compara con esteroides.
los resultados entre dos grupos de pacientes: uno tratado
con esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo con Por contra, Kamaguchi46 (2007), Tyler47 (2009) y Quant48
prednisona, con un seguimiento de cuatro meses, y conclu- (2009) no hallan diferencias entre los resultados obteni-
ye que la asociación de esteroides más aciclovir es más dos con esteroides frente a esteroides y valaciclovir. En
efectiva tanto para la recuperación como para disminuir otro metaanálisis de 2009, Lockhart23 no evidencia mejo-
el grado de denervación. De Diego37, en un estudio alea- ría con la introducción de los antivirales. Un año después,
torizado, prospectivo y controlado de 1998, obtiene mejor Thaera27 concluye que los esteroides disminuyen la apa-
resultado en el grupo tratado con esteroides exclusivamen- rición de secuelas, mientras que los antivirales pueden dar
te frente al grupo tratado sólo con aciclovir. Antunes38, en un resultado adicional pero sin llegar a ser estadísticamen-
un estudio a doble ciego, prospectivo, controlado con pla- te significativo. Salinas24, en un metaanálisis Cochrane
cebo y aleatorizado del año 2000, no obtiene diferencias sobre estudios aleatorizados y evaluados por expertos de
entre tres grupos de pacientes: unos tratados con place- 2009, concluye que los esteroides muestran su efectivi-
bo, otros con esteroides (deflazacor) y otros con valaciclo- dad terapéutica disminuyendo las secuelas de la PB, pues
vir y deflazacor. En 2006, Alberton39 acepta la existencia de sólo el 23% de los pacientes con parálisis facial comple-
suficientes evidencias para asociar aciclovir a los esteroides ta persisten con una recuperación incompleta frente al
en el tratamiento de la PB, dentro de las primeras 72 ho- 33% de los no tratados con esteroides; asimismo, logran
ras, a partir del inicio de la misma. En 2007, Hato40, en un una disminución del grado de sincinesias, pero por el con-
estudio aleatorizado, prospectivo y controlado con place- trario no existe una eficacia probada estadísticamente de
bo, pero no a doble ciego, sobre 221 pacientes tratados du- que la adición de tratamientos con antivirales mejore el
rante siete días a partir del inicio, obtiene una mayor re- resultado final.
cuperación completa en los pacientes tratados con
valaciclovir y esteroides (96,5%), frente al 89% obtenido en Kennedy28, en 2010, realiza otro metaanálisis y describe que
los tratados con esteroides y placebo. En el grupo de pa- los antivirales asociados a los esteroides no aportan be-
cientes con parálisis facial completa inicial, la diferencia neficio terapéutico en producir una recuperación comple-
en el índice de recuperaciones completas es todavía ma- ta de la PB al aportado por los esteroides como tratamien-
yor para la combinación valaciclovir-esteroides: 95,7% to único en dos de tres estudios controlados. Concluye que,
frente a 86, 6%. aunque desde un punto de vista estricto el uso de antivi-
rales asociados a los esteroides en el tratamiento de la PB
En 2008, Yeo41 halla una tendencia no significativa de me- probablemente no está del todo justificado a día de hoy,
jor resultado combinando esteroides y aciclovir (93%) fren- queda todavía por demostrar si los antivirales pueden ser
te a esteroides solos (83%). Worster42 repite el hallazgo en beneficiosos en el tratamiento de pacientes con una PB
2009 comparando valaciclovir y esteroides frente a este- completa o grave. La misma conclusión la reportan otros
roides como tratamiento único. Por su parte, Ibarrondo43 metanálisis49-52.
(1999) y Minneropp44 (2008) reportan mejores resultados
combinando famciclovir con esteroides, sobre todo en las Sin embargo, cabe destacar que la mayoría de estudios
PB graves. Axelsson35 describe en el año 2003 mejores realizados adolecen de problemas de metodología y se
resultados para la combinación valaciclovir-esteroides realizan sobre un número insuficiente de pacientes para
frente a sólo esteroides, sobre todo en pacientes ancia- dar una validez estadística a los resultados obtenidos y
nos. En 2009 Tang45 insiste en el hecho de que, tratando así poder dar respuesta a la siguiente pregunta: ¿el tra-
205
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tamiento con esteroides asociado a antivirales es más aleatorizado, a doble ciego y controlado con placebo en
efectivo o no que los esteroides como tratamiento úni- pacientes afectos de PB. El seguimiento fue de 12 meses.
co en la PB? Para responder a esta pregunta se diseña- Todos los pacientes fueron tratados en las primeras 72 ho-
ron dos estudios, realizados en Europa, con una meto- ras desde el inicio de la PB. El número de pacientes re-
dología adecuada, a doble ciego, aleatorizados y clutados fue de 1.953. De ellos, 839 cumplieron los cri-
controlados con placebo, en una gran cohorte de pa- terios de admisión. Fueron aleatorizados en cuatro grupos
cientes; fueron realizados por el Grupo Escocés (Sulli- de tratamiento: placebo, prednisolona, valaciclovir y va-
van20) y el Grupo Escandinavo (Engtsröm22) de estudio laciclovir con prednisolona. Las dosis fueron: prednisolo-
de la parálisis facial. na 60 mg diarios durante 5 días, para descender 10 mg
por día durante otros 5 días, más placebo; valaciclovir
El Grupo Escocés (Current Controlled Trials number, 1.000 mg 3 veces al día durante 7 días, más placebo; pla-
ISRCTN71548196) incluyó 551 pacientes reclutados den- cebo más placebo y prednisona más valaciclovir. El segui-
tro de las primeras 72 horas desde el inicio de la PB. És- miento se realizó de la forma siguiente: el primer control
tos se trataron de forma aleatorizada durante 10 días, del día 11 a 17, luego a los 2 meses, después a los 3, 6 y
obteniendo cuatro grupos de pacientes: unos tratados 12 meses. El análisis multivariable mostró que el tiempo
con prednisolona (25 mg diarios), un segundo grupo tra- para alcanzar una recuperación completa fue significati-
tado con aciclovir (400 mg cinco veces al día), un ter- vamente menor en los 416 pacientes tratados con pred-
cer grupo tratado con ambos fármacos (prednisona más nisolona frente a los 413 que no la recibieron (p < 0,0001).
aciclovir) a las dosis citadas anteriormente y un cuarto Por el contrario, no existió diferencia entre los 413 pacien-
grupo tratado únicamente con placebo. Los resultados tes que recibieron valaciclovir y los 416 que no lo recibie-
obtenidos fueron: el tratamiento precoz con esteroides ron (p = 0,90). Tampoco se halló una interacción positiva
mejoró significativamente las probabilidades de una re- entre los efectos de la prednisona asociada al valaciclovir
cuperación completa (House-Brackmann I) a los tres me- (p = 0,59). El tiempo medio de recuperación en el grupo
ses: el 83% en el grupo tratado con esteroides compa- de prednisolona y placebo fue de 75 días, mientras que en
rado con el 63,6% de los pacientes que no recibieron la rama placebo y placebo fue de 104 días, y de 135 días
prednisolona (p < 0,001); sin embargo no hubo diferen- en la de valaciclovir y placebo. También los pacientes tra-
cias significativas (p = 0,50) entre los grupos que reci- tados con prednisona tuvieron una recuperación signifi-
bieron aciclovir y los que no lo recibieron. A los 9 me- cativamente más rápida que los no tratados con predni-
ses, las proporciones de recuperación completa sona: al año, el 72% (Escala de Sunnybrooke) de los
alcanzadas (House-Brackmann I) fueron del 94,4% para tratados con prednisona habían recuperado la motilidad
los pacientes tratados con esteroides y del 81,6% en los completamente, frente al 57% del grupo tratado sin pred-
no tratados con prednisolona (p < 0,001); y del 85,4% nisolona (p > 0,0001). En los pacientes tratados con
en el grupo de pacientes tratados con aciclovir frente aciclovir no se apreciaron diferencias con el grupo trata-
al 90,8% de los no tratados con aciclovir (p = 0). En los do sin aciclovir (p = 0,66). Respecto a las sincinesias
pacientes tratados con ambos fármacos, las proporcio- residuales, también fueron mucho menores en el grupo de
nes fueron del 79,7% a los tres meses (p < 0,001) y del pacientes tratados con prednisolona (18%) frente a la
92,7% a los 9 meses (p < 0,001). Así pues, no se objeti- cohorte de pacientes no tratada con esteroides (28,7%)
vó beneficio terapéutico alguno en el grupo de pacien- (p < 0,0001). Por el contrario, no hubo diferencias signi-
tes tratado con aciclovir en monoterapia ni en combina- ficativas entre los pacientes tratados con valaciclovir y los
ción con los esteroides. no tratados con valaciclovir (18,9% frente a 22,7%;
p = 0,37). Así pues, los resultados globales son semejan-
El Grupo Escandinavo22 realizó, entre mayo de 2001 y sep- tes a los obtenidos por el Grupo Escocés: el tratamiento
tiembre de 2007, un estudio multicéntrico, prospectivo, con esteroides orales logra mejores resultados a corto y
206
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largo plazo, mientras que la adición de valaciclovir no nor incidencia de esta enfermedad, hace que la eviden-
afecta al resultado final obtenido. cia del éxito de la combinación de estos fármacos sea me-
nos potente60. Sin embargo, tal y como sostienen la ma-
Así pues, si bien parece ya fuera de toda duda la efectivi- yoría de autores, la utilización de estos fármacos en
dad de los esteroides en el tratamiento de la PB, persiste infecciones por VZV en otras partes del cuerpo indica que
la duda sobre la necesidad o no de asociar antivirales. Los también pueden ser útiles en el SRH. Asimismo, la ausen-
resultados obtenidos indican de forma clara que la asocia- cia de estudios con una metodología y un número de pa-
ción de antivirales no mejora el resultado obtenido con úni- cientes adecuados no indica necesariamente que los an-
camente esteroides. tivirales sean inefectivos en el tratamiento del SRH.
Algunos autores atribuyen la posible inefectividad de los La utilización beneficiosa de la combinación de esteroi-
antivirales actuales a dos causas: la replicación viral ya des y antivirales es rotundamente efectiva si se pauta
se ha reducido mucho antes del inicio del tratamiento53 dentro de los tres primeros días de la aparición del SRH61.
o el HSV-1 no interviene en la etiopatogenia de la PB. Kunishi62 compara dos grupos de pacientes: uno tratado
con esteroides y aciclovir frente a otro tratado sólo con
Posiblemente, el próximo desarrollo de una vacuna anti- esteroides, en un total de 90 pacientes con SRH. Apre-
HSV-1 podrá darnos más luz sobre la etiopatogenia de ció una diferencia estadísticamente significativa entre
la PB y la necesidad o no de administrar fármacos con- ambos grupos en el grado de función motora facial. La
tra el HSV-1. recuperación completa del movimiento facial voluntario
(House-Brackmann I) se alcanzó en 82 de 91 pacientes
La conclusión a la que se llega es: el tratamiento médico de (90%) en la cohorte de pacientes tratados con aciclovir
la PB debe consistir actualmente sólo en esteroides y, si es y esteroides. Por contra, de 47 pacientes tratados sólo con
posible, el tratamiento se debe empezar antes de las prime- esteroides, únicamente se alcanzó la recuperación com-
ras 48-72 horas desde el inicio de la parálisis. pleta en 30 (64%). Asimismo, la evaluación de la excita-
bilidad eléctrica en el grupo esteroides y aciclovir fue
SÍNDROME DE RAMSAY HUNT O HERPES ZÓSTER buena en 68 (75%), pobre en 17 y ausente en 6. De 47
ÓTICO pacientes tratados sólo con esteroides, únicamente la ex-
citabilidad del nervio fue buena en 25 (53%), mientras
El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) es la tercera causa que fue pobre 11 y ausente en 11. Así pues, obtuvo dife-
de parálisis facial periférica 54. Está producido por la rencias estadísticamente significativas entre ambos gru-
reactivación por el virus varicela zóster (VZV), sobre pos tanto en el grado de función motora facial final como
todo en estados de inmunodepresión. Puede afectar de excitabilidad del nervio a favor del grupo tratado con
también a más de un par craneal induciendo una poli- esteroides y aciclovir. Uri54 también obtuvo resultados sa-
neuritis craneal55-56. tisfactorios en el tratamiento del SRH asociando este-
roides a aciclovir en el 82,6%.
El tratamiento clásico han sido los esteroides8. La intro-
ducción de los antivirales parece haber mejorado el En una revisión sobre el SRH, Swenney63 concluye que la
resultado obtenido con el tratamiento con esteroides en utilización de antivirales en el tratamiento del SRH es
monoterapia 56-58, sobre todo administrados por vía efectiva y segura, por lo que éstos deben ser administra-
endovenosa54,59. dos de forma precoz. El esquema terapéutico que el au-
tor sugiere es: famciclovir (500 mg, 3 veces al día) o aci-
Sin embargo, al igual que en la PB, la falta de estudios a clovir (800 mg, 5 veces al día) durante 7 días, asociados
doble ciego, prospectivos y controlados, así como la me- a prednisona oral (60 mg diarios) durante 7 días.
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Respecto a las evidencias clínicas significativas, la asocia- serología y se trata con ceftriaxona 2 g/día durante tres
ción de esteroides y antivirales es actualmente el tratamien- semanas.
to de elección del SRH.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
OTRAS PARÁLISIS FACIALES
Se caracteriza por presentar parálisis facial alternante, ede-
Enfermedad de Lyme ma facial y de labio superior, y una lengua plicata o geo-
gráfica. Es de etiología desconocida, pero la mayoría de
La borreliosis de Lyme64 puede cursar en su fase II con autores aconsejan el tratamiento con esteroides en pautas
parálisis facial periférica uni o bilateral. Se diagnostica por similares a las utilizadas en la PB65.
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Parte J Tratamiento
El tratamiento rehabilitador tendrá éxito si es llevado a cabo En el año 1982, en la Universidad de Wisconsin, Baillet y
por un equipo multidisciplinario de profesionales especializa- Bach Rita establecieron las bases de la reeducación neu-
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Requerimientos
• Elevada motivación por parte del paciente y alto nivel de bien utilizar un electromiógrafo; en este caso, puede ser
colaboración. diagnóstico (exploratorio, evaluativo) o terapéutico13 (fi-
• Ambiente adecuado, preferiblemente con luz del día y en guras 2 y 3).
una habitación insonorizada.
• Se proporciona al paciente un gráfico de la muscula- Fases del tratamiento de reeducación
tura facial para que conozca los distintos músculos fa- neuromuscular
ciales y su función (figura 1).
Fase hipotónica
Biofeedback sensorial
a) Cuidado ocular: las curas oculares tienen que ser ex-
El feedback sensorial es una de las bases del éxito del tra- tremas, ya que las complicaciones oculares, consecuen-
tamiento rehabilitador basado en la reeducación neuro- cia del defecto en el cierre ocular, es lo que más altera
muscular. Éste permite aumentar la actividad de los mús- la calidad de vida del paciente. Éste debe utilizar lágri-
culos débiles en fase de reinervación, disminuir la actividad mas artificiales cada 2-4 horas al día en los dos ojos,
de los músculos hiperactivos y mejorar la coordinación junto con una pomada o gel epitelizante por la noche.
de los grupos musculares agonistas/antagonistas. Puede Es muy importante la oclusión ocular nocturna median-
realizarse de forma inmediata utilizando un espejo o te una cámara húmeda. Si existe ectropión del párpa-
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do inferior, es muy útil la colocación de una cinta ad- Deben evitarse los movimientos groseros. Se puede uti-
hesiva por debajo del párpado para evitar mayor hipo- lizar toxina botulínica para disminuir esta hiperactivi-
tonía. Se recomienda al paciente que utilice gafas de sol dad, infiltrándola en los músculos hiperactivos de la he-
anchas al salir de casa. Si el tratamiento médico no es micara sana. Ver figura 4.
suficiente y aparecen problemas oculares, se tiene que c) Higiene bucal: se recomienda la utilización de un ce-
valorar la posibilidad de realizar algún tipo de cirugía pillo de dientes eléctrico. La higiene bucal es muy im-
oftalmológica: portante para evitar episodios de periodontitis y la for-
• Implante palpebral ocular (IPO). mación de abscesos, ya que la disminución de la
• Cantoplastia lateral. movilidad de los músculos oromotores favorece el acú-
• Lifting subperióstico del párpado inferior. mulo de restos alimenticios.
• Colgajo tarsoconjuntival (riesgo elevado de úlcera d) Higiene del cuero cabelludo: es importante la uti-
corneal). lización de un jabón no irritante de pH neutro, ya que
• Tarsorrafia. el cierre ocular no es completo.
b) Disminución de la hiperactividad de la hemicara e) Información propioceptiva del movimiento: esen-
sana: consiste en movilizar los tejidos faciales de for- cial para no perder el esquema funcional. Para ello se
ma endo y exobucal, realizando presión digital mante- utiliza el gráfico de la musculatura facial y el feedback
nida en los puntos dolorosos, para mejorar la simetría sensorial.
facial y evitar la elongación de la musculatura afecta.
Fase de reinervación
Figura 4
213
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• En esta fase aparece un tono anormal que dificulta el Escala creada en 1996 por Brenda Ross (Canadá). Mide
movimiento normal. la función facial combinando la puntuación de tres
• El tratamiento en esta fase pretende disminuir la hiper- categorías:
tonía y controlar las sincinesias mediante: • Simetría facial en reposo.
– Trabajo manual endo y exobucal: consiste en mo- • Simetría facial durante el movimiento voluntario.
vilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal, • Sincinesias.
buscando los puntos dolorosos de los músculos im-
plicados en las contracciones musculares mantenidas La puntuación total puede ir del 0 al 100; a mayor pun-
y realizando presión digital más fuerte que en la fase tuación, mejor funcionalidad de la musculatura facial. Esta
hipotónica. escala no está validada, pero es la más utilizada, ya que es
– Instrucción al paciente sobre los movimientos la más sensible a los cambios funcionales14-16.
aberrantes.
– Biofeedback: permite reeducar los músculos impli- Facial Disability Index (FDI)
cados en las sincinesias individualizando movimien-
tos específicos. Autocuestionario creado por J.M. Van Swearingen, también
– Toxina botulínica: ésta se infiltra en los múscu- en el año 1996. Valora la incapacidad relacionada con la pa-
los hiperactivos y en los implicados en las sincine- rálisis a partir de dos subescalas, una física y otra social.
sias, para individualizar patrones de movimiento. La puntuación global también puede ir del 0 al 100, según
• La sincinesia ojo-boca y la boca-ojo son las que ma- el grado de afectación17.
yor discapacidad producen (figura 5).
Programa rehabilitador
Seguimiento
Figura 5
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Parte J Tratamiento
Esta técnica es la más utilizada para el abordaje del nervio Durante el descubrimiento del nervio facial se ha de utili-
desde el ganglio geniculado hasta el agujero estilomastoi- zar una irrigación continua con suero fisiológico templa-
deo, bien sola o asociada a otras vías de abordaje de la pri- do y la fresa diamantada, sin presiones excesivas, hasta des-
mera porción del facial, ya que permite explorar el nervio cubrir el nervio, dejando una delgada capa de hueso a
facial en sus porciones timpánica y mastoidea, conservan- través de la cual es posible visualizar la vascularización del
do estructuras anatómicas y fisiológicas del oído medio e perineuro. Una vez trazado el trayecto nervioso que inte-
interno, lo que permite a su vez la eventual reconstrucción resa descubrir, se retira la fina capa ósea con los instrumen-
del oído medio si fuera preciso1,2. tos utilizados en la platinectomía, sobre todo el ganchito
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grueso en ángulo recto. Se debe controlar toda maniobra gomático, pasando a lo largo y por delante de la cabeza
con la fresa y los escarificadores, no sólo para evitar la le- del martillo, así como de los canales semicirculares horizon-
sión del nervio, sino además para evitar las lesiones de la tal y superior (figuras 2 y 3).
cadena osicular, sobre todo el yunque o el estribo.
y al segmento laberíntico del nervio facial, siguiendo una CSH: conducto semicircular horizontal; CP: conducto
semicircular posterior.
línea recta que comienza en la raíz posterior del proceso zi-
Abordaje transmastoideo. 1) Conducto semicircular Abordaje transatical. F: facial; (1) yunque; (2) martillo; (3)
Figura 1
Figura 3
horizontal; 2) pared ósea del conducto auditivo externo; 3) conducto semicircular horizontal; (4) conducto semicircular
yunque; 4) nervio facial. superior.
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se puede descubrir fácilmente. La porción mastoidea es la Tomografía axial computarizada. Flecha: ganglio geniculado
última en descubrirse. a nivel del ático.
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Las ventajas de la vía transatical o sus variantes son eviden- A continuación se empieza el fresado del bloque labe-
tes, y su utilidad está demostrada, sobre todo cuando la ríntico a nivel del conducto semicircular externo, para lo
lesión del nervio está a nivel del ganglio geniculado o sus que, con fresa diamantada, se fresa la zona más promi-
proximidades7-10. nente del conducto, siempre de forma paralela al canal
de Falopio. La delgadez del conducto a este nivel hace
VÍA TRANSLABERÍNTICA que pronto aparezca la zona azul y se penetre en él, des-
cubriendo hacia delante la zona ampular y hacia detrás
Es una vía de abordaje que expone directamente todo el la no ampular.
trayecto del nervio facial en el peñasco y, si es necesario,
hasta el origen aparente en el tronco cerebral. Encima de la ampolla del canal semicircular externo se en-
cuentra la ampolla del conducto semicircular superior, que
Esta vía es idéntica para la extirpación del neurinoma del una vez descubierta se debe seguir fresando hacia atrás
acústico, excepto que la disección se extiende anteriormen- y en profundidad, llegando a la crus comune, donde se
te hasta el ganglio geniculado. une con el posterior; como éste está más profundo, se
debe demoler bastante hueso para descubrirlo hasta la
Este abordaje, que entraña obligatoriamente la destrucción zona ampular.
del laberinto, tiene su indicación más precisa en aquellos
casos de traumatismos del temporal que han producido El macizo laberíntico enmarcado entre los canales, así
una lesión del nervio facial y presentan una cofosis de ese como la destrucción de éstos, se debe hacer de forma pro-
oído3,11,12. gresiva y procurando disponer siempre de un buen cam-
po. En este tiempo puede sangrar la arteria subarcuata, que
La vía translaberíntica permite efectuar una descompre- se encuentra debajo de la parte más alta del canal supe-
sión total del nervio e incluso una anastomosis de las dos rior. A veces es necesario cauterizarla, con lo que cede fá-
extremidades de un nervio facial interrumpido, así como cilmente la hemorragia. Este tiempo de demolición se pue-
realizar un injerto nervioso13. de hacer más rápido con fresa de corte.
Se lleva a cabo una incisión retroarticular ampliada, pro- Se ha de tener en cuenta que, justo por delante de las am-
curando incluir el periostio con el colgajo cutáneo. Se pollas del canal externo y superior, se encuentra el ganglio
practica una amplia mastoidectomía, esqueletizando el geniculado y, por lo tanto, se debe tener el máximo cuida-
seno lateral y la meninge de la fosa media, y se adelgaza do al fresar esta zona si no se quiere lesionar el nervio fa-
al máximo la pared posterosuperior del CAE óseo; debe re- cial a este nivel.
bajarse en profundidad, hasta conseguir esqueletizar el se-
gundo codo y la tercera porción del Falopio, para lo que Precisamente esta unión de las extremidades ampulares de
es necesario, aparte de realizar una timpanotomía pos- los canales superior y externo es un punto de referencia que
terior, llegar hasta el orificio estilomastoideo. La porción se ha de mantener hasta llegar a abordar el conducto au-
timpánica del facial se puede abordar a continuación. ditivo interno (CAI). En esta zona es donde, con fresa dia-
Queda un amplio campo que sólo se estrecha en casos de mantada e irrigación continua, se hacen pasadas suaves y
fosa media baja y sobre todo cuando existe procidencia repetidas hasta visualizar la clásica zona azulada del CAI. Se
del seno lateral en la cavidad antral, lo que puede obli- debe procurar obtener la más amplia zona azulada, dejan-
gar a resecar toda la pared ósea que recubre el seno la- do intacta la vaina dural. Con un escarificador se quitan los
teral y la fosa posterior pre y retrosigmoidea; esto últi- delgados fragmentos óseos, quedando la vaina al descu-
mo permite retraer hacia atrás toda la zona y ampliar el bierto. El nervio facial se encuentra en la parte más ante-
campo quirúrgico. rior del CAI, por lo que se ha de fresar bien esta parte para
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La porción laberíntica es descubierta a continuación has- Abordaje translaberíntico del nervio facial en el que se
ta llegar al ganglio geniculado. Por esta vía, por tanto, se
Figura 6
observa la totalidad del nervio expuesto con la destrucción
puede abordar perfectamente la totalidad del nervio facial de los canales semicirculares.
(figura 6).
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cima y paralelo a la raíz del zigoma. Se empieza a des- El nervio petroso superficial mayor puede estar recubierto
pegar la duramadre del lóbulo temporal y luego se co- por hueso de forma muy variable a su salida del ganglio ge-
loca el retractor autostático de García-Ibáñez o similar; niculado, e incluso éste puede estar dehiscente3,16.
a partir de ese momento es necesario el empleo del
microscopio quirúrgico. Cuidadosamente se va despegan- Se inicia la demolición con fresa diamantada e irrigación
do la duramadre del suelo de la fosa media hasta la emi- y aspiración continuas. Se ha de procurar realizar una bue-
nencia arcuata, teniendo el máximo cuidado en ir coa- na abertura antes de abrir la duramadre. La zona azulada
gulando con la electrocoagulación bipolar los vasos indica la correspondiente al CAI, siendo necesario exponer-
existentes entre la duramadre y el hueso antes de seccio- lo completamente desde el fondo del conducto hasta el
narlos, para tener un campo quirúrgico limpio que per- meato auditivo. Es preferible dejar una delgada película
mita un perfecto despegamiento; esto a veces es difícil, ósea, que se extrae con un microdisector. La vaina neural
sobre todo cuando las adherencias fibrosas son abundan- del CAI no debe abrirse hasta haber examinado el área yux-
tes y de gran tamaño. tageniculada y laberíntica.
Cuando la duramadre está suficientemente despegada y Se ha de tener en cuenta que el nervio facial en el CAI está
la eminencia arcuata y la cresta petrosa son identifica- por delante del vestibular y, por tanto, no se ha de dejar
das, la espátula del separador se vuelve a colocar correc- ninguna parte ósea que impida explorar y realizar cualquier
tamente, con el fin de identificar el CAI y las demás es- maniobra sobre el nervio facial.
tructuras que facilitan esta identificación.
La apertura de la duramadre que rodea el contenido ner-
Para la identificación del CAI se pueden utilizar varias téc- vioso del CAI, en caso necesario, se abre longitudinalmente
nicas. La que posiblemente produce menos complicacio- con un microbisturí, saliendo en ese momento gran canti-
nes es la propuesta por García-Ibáñez, que consiste en la dad de líquido cefalorraquídeo que inunda el campo y que
utilización de la eminencia arcuata y del nervio petroso obliga a una aspiración continua; tras ella, se visualiza per-
superficial mayor como puntos básicos de referencia. Tra- fectamente el nervio facial en la parte anterior y el nervio
zando la bisectriz entre las dos líneas imaginarias que si- vestibular en la posterior, unidos por anastomosis acústico-
guen estas estructuras, queda situada la proyección del facial, en número y volumen variables.
CAI (figura 8)15.
Si este abordaje transtemporal del nervio facial se ha rea-
lizado con el fin de abordar solamente el facial a nivel del
CAI, el ganglio geniculado y la porción laberíntica, la in-
tervención termina reponiendo la duramadre del conduc-
to si éste se ha abierto. Se cubre con duramadre liofiliza-
da, sobre la cual se puede colocar un fragmento de músculo
temporal que es posible sellar con cola de fibrina o que in-
cluso se mantendrá al expandirse y ocupar su sitio el ló-
bulo temporal al retirar el separador. A continuación, y pre-
vio control de la hemostasia, se repone el trozo óseo de la
craniectomía y se cierra la incisión por planos.
Identificación del conducto auditivo interno por la técnica comenzar la intervención se mantiene durante ocho días,
de García-Ibáñez.
hasta que se retiran los puntos.
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COMBINACIÓN DE LAS VÍAS DE LA FOSA CEREBRAL gico amplio que permita la visualización del campo ope-
MEDIA Y TRANSMASTOIDEA ratorio, por lo que habitualmente hay que realizar una in-
cisión cutánea idéntica a la utilizada para el abordaje de
A partir de las publicaciones de Pulec17 y Fisch y Esslen18, que la parotidectomía total. Cuando se precise realizar un injer-
preconizan la liberación total del nervio facial intrapetroso to, el campo operatorio debe permitir el abordaje del ner-
asociando las vías de la fosa cerebral media y transmastoi- vio auricular mayor.
dea en el mismo acto operatorio, es cada día mayor el nú-
mero de autores partidarios de este tipo de cirugía19. En la mayoría de los casos es preciso identificar el nervio en
su emergencia a nivel del orificio estilomastoideo, tenien-
Esta vía está indicada en aquellos casos de parálisis facial de do en cuenta que su profundidad está relacionada con el
Bell o herpes zóster ótico, en tumores que afectan el gan- tamaño de la mastoides. En su trayecto entre la salida del
glio geniculado o la segunda y tercera porción del nervio, así cráneo y su penetración en la parótida es donde se debe
como en los traumatismos múltiples en los que se sospecha identificar, y para ello es preciso tener en cuenta una serie
que pueden estar lesionadas las tres porciones del nervio, la de relaciones anatómicas. Estas relaciones son, fundamen-
audición está conservada y el riesgo anestésico es aceptable. talmente, el CAE cartilaginoso, el vientre posterior del di-
gástrico y la sutura timpanomastoidea20,21.
Las incisiones pueden ser: la asociación de la incisión ver-
tical junto a la retroauricular; una sola incisión, prolongan- En referencia al CAE cartilaginoso, el nervio facial puede ser
do la parte posterior de la incisión neuroquirúrgica clásica identificado utilizando como punto de referencia el pro-
con la incisión retroauricular, o bien una sola incisión en S. ceso triangular del cartílago del conducto, el cual indica que
el facial se encuentra entre 5 y 10 cm hacia adelante y ha-
Una vez que se ha abordado por la vía de la fosa cerebral cia adentro de este proceso digitiforme. Esta referencia es
media, el ganglio geniculado y el CAI, se abre el techo de importante20 (figura 9).
la caja con el fin de iniciar a través de esta vía el abordaje
de la segunda porción del Falopio. A continuación y por la En cuanto al vientre posterior del digástrico, este músculo
vía transmastoidea, se abordan la segunda y la tercera por- debe ser disecado hasta su origen en la ranura digástrica.
ción, con lo que se aborda la totalidad del nervio. Si nosotros seguimos el borde anterior del músculo digás-
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trico hasta su inserción ósea, encontramos obligatoriamen- A la hora de localizar la lesión del facial, a este nivel su to-
te el nervio facial, que emerge de la cara profunda del mús- pografía no se somete a ningún patrón fijo, sino que sus ra-
culo (figura 10). mas terminales muestran una gran variabilidad. En caso de
tener necesidad de localizar el ramo frontal, éste se locali-
La sutura timpanomastoidea representa la línea de unión za en una línea que comienza 0,5 cm por debajo del trago
entre el peñasco y el hueso timpanal. Esta hendidura se abre y que se extiende en dirección superior y anterior hasta
en horquilla: la rama posterior de la horquilla es el borde 1,5 cm por encima del reborde lateral de la órbita22.
anterior de la mastoides, y la rama anterior es el borde pos-
teroinferior del hueso timpanal y el orificio estilomastoi-
deo; en consecuencia, el facial se sitúa en el área de la hor-
quilla ósea (figura 11).
Identificación del facial (1) en relación al vientre posterior Identificación del facial (1) a su salida del orificio
del digástrico (2). estilomastoideo, siguiendo la línea facial (2).
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Parte J Tratamiento
el Falopio, se abre el canal alrededor de la mitad de su cir- Descompresión por vía transapical. (1) Nervio facial; (2)
cunferencia, utilizando fresa diamantada e irrigación con- conducto semicircular horizontal.
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veniente explorar y descomprimir los segmentos proxima- Dado que actualmente la polémica continúa, creemos ra-
les y distales al área lesionada (figura 2). zonable ofrecer a este pequeño grupo de pacientes la po-
sibilidad de realizar la descompresión, ya que es evidente
En la parálisis facial recurrente y en el síndrome de que los enfermos intervenidos evolucionan más favorable-
Melkersson-Rosenthal, se ha de admitir que el único tra- mente. Por lo tanto, todos aquellos pacientes que presen-
tamiento eficaz que evita las recidivas de la parálisis ten signos clínicos de mal pronóstico, junto a una electro-
facial es la descompresión quirúrgica3. neurografía que revele una degeneración superior al 90%
entre los 8 y 14 días de aparición de la parálisis, son los can-
En la parálisis de Bell y el herpes zóster ótico, esta ciru- didatos a la descompresión y a conseguir una recupera-
gía ha sido muy discutida. Esta última afección ha sido ción lo más completa posible12,13. Algunos los amplían has-
considerada como no quirúrgica durante muchos años, in- ta los 60 días del inicio de la parálisis10.
cluso por autores tan intervencionistas como Jongkees4,
que consideraba este tipo de parálisis como no quirúrgi- En cuanto a la extensión de la descompresión, al princi-
cas sin ninguna duda, porque hasta entonces el abordaje pio la mayoría de los autores eran partidarios de realizar
del ganglio geniculado y de la primera porción del Falo- la descompresión de la tercera porción y el segundo codo
pio no había entrado de lleno en el arsenal quirúrgico de como máximo, de acuerdo con las ideas de Sullivan14, ya
los otólogos. que es sobre todo a nivel del orificio estilomastoideo don-
de con más frecuencia existe una retracción anular que
Durante mucho tiempo los autores han estado divididos puede ser origen de fenómenos isquémicos y compresión
en dos grandes grupos en relación con la conveniencia o nerviosa.
no de efectuar descompresión en la parálisis de Bell: los
que no eran partidarios de realizar la descompresión5,6 y A partir de que Pulec15 y Fisch y Esslen7 aconsejaron la
los partidarios de liberar el nervio cuando los datos clíni- descompresión total, han sido muchos los autores par-
cos y la electroneurografía indiquen una lesión importan- tidarios de realizar la descompresión del nervio facial
te y el consecuente mal pronóstico7-12. desde el conducto auditivo interno hasta el orificio
estilomastoideo.
Descompresión parcial por parálisis facial traumática tras existe contraindicación quirúrgica, se recomienda una des-
retirar esquirla ósea (flecha). compresión total del nervio facial.
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Se admite el criterio que indica que, ante un test de sentan una superficie limpia y que no están en tensión13,20.
Schirmer patológico, se debe realizar una descompresión Cuando la unión de los dos cabos sea a nivel de un buen
completa, y sólo en aquellos casos en que el test sea nor- canal óseo, será suficiente la yuxtaposición. Una vez veri-
mal se podrá realizar sólo la descompresión de la segun- ficado que los dos cabos están bien unidos, se garantiza
da y la tercera porción; de lo contrario, hemos de poner esta unión con una gota de cola de fibrina en el extremo
en duda la eficacia de la descompresión de estas porcio- de cada cabo para sujetar éstos al canal óseo, procurando
nes10,18-20. Esta actitud es válida tanto para la parálisis de que la cola de fibrina no llegue a la zona de unión, con lo
Bell como para el herpes zóster ótico y el síndrome de que se descarta la posibilidad de que la cola se interpon-
Melkersson-Rosenthal. ga en la zona de unión1.
En ocasiones puede ser necesario realizar una descompre- En cuanto a las suturas interfasciculares, sólo las podemos
sión parcial, sobre todo en traumatismos que produzcan realizar en el facial a la salida del orificio estilomastoideo,
lesión del tronco nervioso localizada, por lo que será ne- donde evidentemente podemos apreciar casi de forma sis-
cesario identificar y descomprimir la zona lesionada y ade- temática la existencia de tres o cuatro fascículos perfec-
más unos 2 o 3 mm proximales y distales con respecto al tamente identificables.
nivel de la lesión; además, se debe abrir la vaina del ner-
vio para evitar una lesión por estrangulamiento. Se ha de A nivel del conducto auditivo interno, el problema se com-
actuar lo antes posible si la parálisis es completa y de ini- plica, pues a la ausencia de perineuro en esta zona hemos
cio inmediato al traumatismo21. Si la lesión nerviosa se de añadir el hecho de que a este nivel el nervio tiene un
cree que es superior al 50% de las fibras, ha de conside- movimiento continuo, lo que hace casi imposible dar más
rarse la posibilidad de una reanastomosis tras extirpar la de un punto de unión. En estos casos, la utilización de tu-
parte lesionada20. bos de colágeno y cola de fibrina se impone.
En ocasiones será necesario practicar una sección, aun- Las técnicas de rerouting consisten en recuperar la longi-
que sea pequeña, de ambos cabos, con el fin de eliminar tud necesaria para poder realizar sutura de los cabos ner-
la existencia de zonas de fibrosis o incluso de pequeños viosos sin necesidad de tracción, realizando una modifica-
neuromas que se hayan podido formar. Antes de realizar la ción del trayecto del nervio, trayecto que deberá ser tanto
sutura con material reabsorbible de 10 ceros a nivel del pe- más corto cuanto mayor sea la pérdida de sustancia ner-
rineuro, hemos de comprobar que los cabos a suturar pre- viosa. Sólo es posible realizar con éxito estas técnicas cuan-
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do la longitud del nervio lesionado es de un centímetro ción timpánica (figura 4). En ocasiones nos vemos obliga-
como máximo1,21,22. dos a luxar la cadena osicular, sobre todo el estribo y el
yunque, por lo que se puede producir una hipoacusia de
Estas técnicas de rerouting pueden ser efectuadas en la transmisión.
porción distal, en la proximal o en la medial del nervio fa-
cial. En su porción distal será posible siempre que la le- El rerouting, en su porción proximal, se puede realizar por
sión se produzca en la tercera porción, cerca del orificio vía transtemporal, lo que permite conservar la audición;
estilomastoideo. Puede ser necesario el desplazamiento sin embargo, dado que lo más frecuente es que se reali-
parotidofacial; para ello, después de la identificación y ce en las fracturas transversales del peñasco, donde
la extirpación del fragmento de nervio lesionado, se am- normalmente existe una cófosis o restos auditivos sin in-
plía el orificio estilomastoideo e incluso se reseca parte terés social, lo habitual es que se realice por vía trans-
de la punta de la mastoides, con el fin de remontar el laberíntica. Esto permite exponer el nervio en el acue-
cabo distal del nervio hasta unirlo al cabo proximal, que ducto de Falopio a partir de la lesión y en ambas
se habrá liberado completamente. Es necesario mantener direcciones medial y distal. Se secciona el nervio petro-
la parótida en posición alta para que se pueda mante- so superficial y se libera el nervio del propio canal de
ner sin tracción la sutura del nervio. Ello se consigue fi- Falopio, procurando no abrir ni alterar la vaina para no
jando con varios puntos la parótida a la región retroau- lesionar su vascularización.
ricular (figura 3).
Una vez resecada la lesión, se suturan los cabos (figura
El rerouting, en la porción media del facial, se puede rea- 5). Se puede mejorar la sujeción de la parte coaptada con
lizar cuando la lesión es a nivel del segundo codo; para ello un trozo de vena o colágeno, que se puede unir a la vai-
es necesario practicar una liberación del nervio a nivel no na del nervio con la cola de fibrina. En esta técnica es
solamente del codo, sino también de la segunda y la ter- necesario no abrir el conducto auditivo interno, ya que,
cera porción. Una vez liberada la totalidad del nervio, se si bien la liberación del nervio podría ser mayor, los incon-
realiza con la fresa un trayecto nuevo, más corto, que une venientes son considerables, sobre todo por la salida de
prácticamente desde el orificio estilomastoideo a la por- líquido cefalorraquídeo23.
Tras la resección de la parte lesionada y la liberación de los cabos proximal y distal (A), se asciende la parótida (B), lo que permite
Figura 3
la aproximación de ambos cabos, que se mantienen unidos mediante sutura o cola de fibrina (C flecha). La parótida se sutura a la
región retroauricular (C1).
230
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INJERTO
segundo codo. Liberación de ambos cabos y sutura tras la Dado que el principio básico de la reparación del nervio
realización de un nuevo trayecto. Ganglio geniculado (G).
facial es conseguir una confrontación exacta de los ex-
tremos distal y proximal con el injerto, éste debe ser del
mismo grosor que la porción nerviosa a sustituir, ya que
debe servir de paso a la regeneración de las fibras ner-
viosas que provienen del cabo central y se dirigen hacia
el cabo periférico.
Rerouting de la porción proximal tras resecar la zona del perfecta posible. La longitud ha de ser suficiente para
ganglio geniculado (G) lesionado. que no exista tracción, por lo que debe ser algo más lar-
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go (1-2 mm) que el defecto a sustituir25. Hemos de te- En el ángulo pontocerebeloso, el conducto auditivo interno
ner en cuenta que injertos cortos dan resultados más y la porción laberíntica del nervio, dado que no existe vaina
favorables que los largos. Habitualmente utilizamos in- epineural, se puede realizar la sutura con cola de fibrina2,27,28
jertos de unos 2-3 cm, aunque con injertos superiores o bien realizar una microsutura. Teniendo en cuenta que la
a los 6 cm también se suelen obtener buenos resulta- reparación utilizando cola de fibrina es técnicamente más fá-
dos26. La sutura y el mantenimiento son esenciales para cil y los resultados funcionales son equivalentes con ambas
evitar dehiscencias y obtener buenos resultados funcio- técnicas, se aconseja realizar la sutura con cola de fibrina29.
nales. Esto se consigue si disponemos de un buen
lecho para el injerto. En la región extratemporal, si el tronco del nervio es encon-
trado interrumpido a nivel de su salida del orificio estilomas-
En las lesiones intratemporales se debe utilizar como le- toideo, la colocación de un injerto en doble cañón de esco-
cho del injerto el canal de Falopio; si esto no es posible, es peta puede ser útil tras dividir el tronco en dos y descubrir
imprescindible rehacer el canal óseo con el fin de colo- las ramas de división del nervio. Si el tronco no se encuen-
car el injerto en las mejores condiciones. Se pueden fijar tra a su salida del orificio estilomastoideo, se descubre en
tanto los extremos de los cabos distal y proximal como los la mastoides. La sutura del nervio puede hacerse con 3 o 4
del injerto al lecho con cola de fibrina, procurando que puntos perineurales, aunque también podemos utilizar la
ésta no se interponga en las uniones del injerto (figura cola de fibrina.
7). Excepcionalmente es preciso dar uno o dos puntos de
sutura perineural con seda virgen o nailon monofilamen- El injerto ha de realizarse lo antes posible, pues éste será
to de 10 ceros. mucho más eficaz cuanto menos tiempo haga que se
Figura 7
una línea que une la punta de la mastoides con el ángulo de Tras unir perfectamente el injerto (1) a los cabos proximal y
la mandíbula (2). distal, se mantienen sobre el lecho con cola de fibrina (flechas).
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produjo la lesión. Si el espacio de tiempo entre la le- También debemos valorar que la recuperación funcional es
sión y la anastomosis o el injerto supera los 12 meses, más rápida si existe un menor trayecto para realizar la rei-
las posibilidades de recuperación son escasas, ya que el nervación hasta la placa motora, así como el número de anas-
grado de degeneración y de atrofia del nervio y los mús- tomosis a superar. En las anastomosis simples, los primeros sig-
culos puede ser tan grave que la intervención resulte nos de recuperación se observan hacia el 6.º mes, mientras que
inútil2,30. en los injertos es hacia los 12 meses tras la intervención.
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234
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Parte J Tratamiento
5. ANASTOMOSIS HIPOGLOSO-FACIAL
Quesada Martínez J.L., López Campos D., Hernández Pascual L., Quesada Marín P.
De los métodos de reinervación de la musculatura facial uti- Las contraindicaciones son fundamentalmente cuando no
lizados para las parálisis faciales periféricas totales, el más se disponga del segmento distal del nervio facial o el en-
empleado es la anastomosis XII-VII. El nervio hipogloso se fermo sea de avanzada edad, y sobre todo si presenta dé-
considera el más adecuado para realizar una reinervación ficit deglutorio articulatorio asociado, parálisis del hipo-
de la musculatura facial por similitudes fisiológicas y fun- gloso contralateral o parálisis facial bilateral.
cionales con el nervio facial. Ambos tienen cierto sinergis-
mo en cuanto a la articulación de la palabra, la deglución Se realiza una incisión retroauricular prolongada vertical-
y la mímica. Es idóneo en cuanto a grosor y proximidad mente a lo largo del borde anterior del esternocleidomas-
anatómica, y además la morbilidad que se ocasiona con su toideo alrededor de unos 10 cm. Se identifica el tronco
sección es bien tolerada por el paciente. del nervio facial a la salida del orificio estilomastoideo, para
lo que la cara posterior de la parótida es separada de la
La técnica quirúrgica de anastomosis hipogloso-facial fue cara ósea de la mastoides. Es necesario identificar y des-
descrita por Korte y Bernhardt en 19031 y, con ciertas va- cubrir completamente la pared inferior del conducto au-
riaciones, sigue teniendo actualmente su utilidad para tra- ditivo externo y la pared anterior del bloque mastoideo.
tar de paliar las secuelas de las parálisis faciales totales, El tronco del nervio facial se encuentra en el ángulo que
sobre todo cuando el extremo proximal del nervio facial forman estas dos estructuras, inmediatamente por delan-
no es accesible. te de la inserción mastoidea del vientre posterior del di-
gástrico y por fuera de la apófisis estiloides que se palpa
Las indicaciones de la anastomosis hipogloso-facial son fácilmente con el dedo en el fondo. Si la localización de
fundamentalmente: la lesión nerviosa del nervio facial lo permite y se consi-
• Cuando el nervio facial es lesionado o sacrificado en dera necesario disponer de parte del tronco nervioso intra-
el curso de una intervención quirúrgica y no es po- temporal, se puede realizar un abordaje mastoideo del fa-
sible su reparación mediante sutura o injerto. Esto cial, para lo que se localiza el Falopio en toda la tercera
ocurre, sobre todo, tras la resección de neurinomas porción y se extrae del acueducto, seccionándolo al nivel
del acústico voluminosos2. En estos casos, la indica- que sea necesario.
ción es clara y la intervención debe realizarse lo an-
tes posible. Se identifica y aísla el nervio hipogloso a nivel del trián-
• Cuando el facial está conservado anatómicamente, gulo de Farabeuf. Se encuentra sobre el plano venoso yu-
pero no presenta signos de recuperación por lesiones gular interno y el tronco tirolinguofacial, justo por de-
irreversibles. Es estos casos, si después de 8-12 meses bajo del borde inferior del músculo digástrico3.
de la lesión no hay recuperación espontánea y las prue-
bas electromiográficas demuestran la pérdida axonal Si se hace la técnica clásica, el nervio facial se seccio-
completa, se debe realizar anastomosis. na a su salida del agujero estilomastoideo y el hipoglo-
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so a un nivel que permita un desplazamiento suficien- Otro inconveniente es que, debido a la diferente carga
te, para que la unión con el cabo distal del facial no axonal entre el nervio facial y el hipogloso, aparecen las
se haga a tensión. El extremo distal del nervio facial y sincinesias y los espasmos. En parte es debido a la reiner-
el proximal del hipogloso se unen mediante 3-4 pun- vación excesiva que viene determinada por las caracterís-
tos de sutura epineural con monofilamento de 10 ce- ticas propias del sprouting y por la potencia reinervativa
ros (figura 1). del nervio hipogloso7,8.
La sutura fascicular con la pretensión de mejorar la ca- Con el fin de evitar estos efectos desagradables, se
lidad de la reintervención no mejora los resultados han propuesto variaciones a la técnica, entre las que
funcionales conseguidos con la sutura epineural, pues destacan:
ésta favorece el hecho anatómico del constante inter- • La anastomosis del ramo descendente del hipogloso al
cambio de fibras nerviosas que tiene lugar entre los cabo distal del hipogloso seccionado, para lo que es
diferentes funículos del nervio facial a lo largo de su preciso cortarlo después de la salida del ramo descen-
recorrido 4. dente. De esa forma se intenta disminuir al máximo
las secuelas linguales. La sutura también ha de ser de
Hemos de tener en cuenta que uno de los problemas de tipo epidural y debe realizarse con suma atención por
la anastomosis hipogloso-facial es el sacrificio del ner- la franca diferencia entre los diámetros de ambos ex-
vio hipogloso, lo que suele comportar trastornos del ha- tremos nerviosos (figura 2). En general, es la técnica
bla, consistentes sobre todo en dificultad para pronun- más utilizada, sustituyendo a la clásica, pues tiene la
ciar las consonantes linguales (básicamente, c, d, l, n, s ventaja de minimizar las consecuencias de la sección
y t), así como trastornos de la masticación y la deglución, del hipogloso con una buena movilidad de la lengua y
y una atrofia de la hemilengua del lado afecto en cerca un buen trofismo de la misma (figura 3). Aunque los re-
del 50% de los casos5,6. sultados suelen ser inconstantes, en general los pacien-
tes no suelen presentar trastornos de la masticación, la
deglución ni en el habla9,10.
A • Anastomosis hipogloso-facial hemiterminoterminal.
El nervio facial se identifica y libera en su segunda y
B
Figura 1
Figura 2
(A) Sutura epineural. (B) Sutura anastomosis hipogloso-facial Diferencia de diámetros entre la porción distal del hipogloso
(flecha). con la rama descendente (1).
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tercera porción intratemporal, seccionándolo lo más del hipogloso se haga en las proximidades de la sali-
próximo posible al ganglio geniculado, por lo que hay da del ramo descendente. Aunque tiene el inconve-
que realizar una mastoidectomía. A continuación se niente de su complejidad técnica, tiene la ventaja de
identifica y expone el nervio hipogloso, practicando preservar la función lingual y minimizar los movi-
en la zona a unir una sección que debe ser entre un mientos faciales en masa11-13. Algunos autores la han
tercio y la mitad de su grosor. Seguidamente se des- utilizado en el mismo tiempo quirúrgico, en casos de
plaza el extremo distal del facial para unirlo a la par- necesidad de extirpar recidivas intracanaliculares de
te seccionada del hipogloso mediante una sutura epi- neurinomas del acústico14. Es una técnica que se pro-
neural, procurando que no exista tensión y pone en parálisis faciales de más de 4-5 años de evo-
protegiéndola con Tissucol ®. Si tenemos en cuenta lución, ya que, aunque los resultados sean discretos,
que el facial desde el ganglio geniculado hasta su sa- no presenta el inconveniente de alteraciones de la
lida por el orificio estilomastoideo mide unos 25 mm morbilidad lingual15.
y que su parte extracraneal hasta su bifurcación es de • Anastomosis terminolateral pura, que consiste en anas-
unos 18 mm, vamos a tener suficiente nervio para lle- tomosar el extremo distal del nervio facial de forma la-
varlo hasta el hipogloso. Debe evitarse que la sección teral al nervio hipogloso sin necesidad de seccionarlo,
considerando que los axones son capaces de atravesar
el epineuro y reinervar a través del facial seccionado los
músculos de la cara16.
• Técnica del injerto interpuesto. Una vez expuestos el
facial y el hipogloso, se interpone un injerto, general-
mente el auricular mayor, suturándolo al extremo ter-
minal del facial a la mitad del nervio hipogloso17.
• Utilizar el asa del hipogloso para unir al cabo distal del
facial. Técnica poco utilizada por los resultados poco sa-
tisfactorios6. Se cree que puede ser útil en aquellos ca-
sos, excepcionales, en que la rama descendente del hi-
pogloso tiene un grosor considerable.
Buen resultado funcional del facial, con mínima atrofia lingual En general, hemos de admitir que la recuperación del
tras la anastomosis hipogloso-facial y anastomosis del ramo tono en reposo es buena, con resultados de entre el 70
Figura 3
descendente del hipogloso al distal del hipogloso a los 12 y el 90% a un año de la intervención con relación a la he-
meses de la intervención.
micara normal.
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En cuanto a la motilidad de la musculatura facial, comien- cepcionalmente, por lo que la función frontal suele ser es-
za entre los 3 y 9 meses, llegando a la recuperación máxi- casa y la oclusión del ojo, aunque no suele ser perfecta, en
ma entre los 5 y 24 meses. Existe un sincronismo entre la la mayoría de los casos es suficiente para evitar las secue-
motilidad facial y la motilidad voluntaria de la lengua; lle- las oculares. Esto hace que la mímica emocional, como son-
ga a conseguirse en más del 70% un grado II y III de la cla- reír, en general sea buena. La contracción máxima de la cara
sificación de House-Brackmann9,18,19 (figura 4). Hemos de puede ser disarmónica por las sincinesias, que son frecuen-
tener en cuenta que a veces las mejorías significativas pue- tes con cualquier técnica.
den aparecer incluso tres años después de haber realizado
la anastomosis20. Para una buena recuperación, son necesarios ejercicios de
rehabilitación, consistentes fundamentalmente en intentar
La recuperación motriz de la mímica es menos buena que sacar la lengua con los dientes ocluidos o apretarla contra
el tono al año de evolución, y no se observa ninguna va- el paladar en el momento en que se requiere una mejor mí-
riación significativa en cuanto a la edad ni en función de mica, creándose así un reflejo condicionado de posterior
la demora de la anastomosis. aparición automática. Esto ayuda a movilizar los múscu-
los faciales.
Se obtienen mejores resultados en la parte inferior de la
cara que en la superior, y en ésta además es más tardía21. Los estudios electromioneurográficos son útiles. Demues-
El músculo frontal sólo se recupera de forma completa ex- tran que en la mayoría de pacientes existe un porcentaje de
A B
Figura 4
(A) Parálisis facial a los tres meses de la extirpación del neurinoma del VIII par. (B) Buen funcionamiento de las tres ramas del facial a los
siete meses de la anastomosis hipogloso-facial.
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fibras regeneradas que se aproxima al 50%, lo que justifi- nervioso del facial anastomosado. Además, los fenómenos
ca la buena evolución clínica y que la mayoría de los pa- de sprouting a nivel de la unión neuromuscular incluyen
cientes estén satisfechos con la intervención. No ofrecen la polirreinervación de las diferentes fibras musculares, con
información sobre la evolución y el pronóstico superior a la lo que una única yema regeneradora da lugar a la forma-
que se obtiene con un buen control clínico, y además no ción de varias placas motoras neuromusculares que reiner-
suelen tener concordancia. van sendas fibras musculares, interrelacionándose con ye-
mas regeneradoras vecinas24,26.
No existe acuerdo unánime en cuanto al momento en que
debe realizarse la anastomosis e incluso existen opiniones No hemos de olvidar que la diferente carga axonal entre
contradictorias, pues mientras que algunos autores refie- el nervio hipogloso y el nervio facial favorece los movimien-
ren mejores resultados cuando la anastomosis se realiza tos en masa, las sincinesias y el espasmo hemifacial.
antes de los tres meses de sufrir la lesión del nervio fa-
cial22,23, otros creen que si se espera 6 meses los resulta- Algunos señalan que los resultados funcionales son mejo-
dos son mejores, ya que la reinervación del nervio motor res en los pacientes intervenidos con edad inferior a los 50
logra mejores resultados funcionales tras de un período de- años2,10,18. Esto no es compartido por otros, lo que justifica
terminado de denervación9,24. Incluso hay quienes defien- que en muchas ocasiones no se tenga en cuenta la edad
den que la anastomosis debe realizarse con posterioridad para valorar los resultados.
a los seis meses, ya que ofrecen los mejores resultados al
evitar la aparición de los fenómenos derivados del sprou- La edad en sí no constituye una contraindicación para la
ting, que se traducen en una reinervación excesiva en la anastomosis siempre que ésta no sea muy avanzada y no pre-
hemicara afecta18,25. sente patología asociada, como diabetes, hipertensión, etc.
La reinervación antes de los seis meses encuentra unas vai- En cuanto al sexo, algunas publicaciones señalan mejores
nas axonales (conductos de Büngner) íntegras que permi- resultados en el sexo femenino frente al masculino. Se
ten su ocupación, como mínimo por dos yemas de rege- achaca a la mayor coquetería femenina, por lo que realizan
neración, con lo que se está duplicando el futuro potencial un trabajo de recuperación más intenso27.
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Parte J Tratamiento
La parálisis facial es una patología que supone un drama Debe quedar claro que ninguna técnica quirúrgica puede
para el paciente que la padece, que acaba perdiendo la au- alcanzar todos los objetivos y que tampoco la misma téc-
toestima debido a una minusvalía emocional y funcional, nica es aplicable a todos los pacientes. Cuando la lesión ner-
y sufriendo rechazo social. Termina enseñando un rostro sin viosa ha sido muy importante, muchos de estos objetivos
movimientos ni expresiones, para evitar así mostrar un ges- serán inalcanzables.
to asimétrico. La pérdida de la sonrisa es una mueca ca-
racterística de las personas afectadas por esta patología. Un examen clínico exhaustivo, la ayuda de un electromio-
grama y el análisis de las consecuencias estéticas y fun-
Es relativamente frecuente; cada año aparecen 9 casos por cionales de la lesión ayudan en la selección de un plan de
cada 100.000 habitantes, siendo múltiples las causas que tratamiento. Por lo tanto, deben conocerse todas las téc-
pueden producirlas1,2. nicas quirúrgicas aplicables a cada tipo de parálisis facial.
El tratamiento de la parálisis facial es ante todo etiológico; La selección del paciente y del procedimiento adecuado en
siempre que sea técnicamente posible, el nervio facial debe cada caso individual, teniendo en cuenta su etiología, el
ser reparado mediante sutura nerviosa directa (neurorrafia) tiempo de evolución y la extensión de la deformidad, nos
o con un injerto nervioso, sobre todo en el paciente joven. llevará al éxito en el tratamiento seleccionado6,7.
De lo contrario, en la parálisis definitiva se planteará un tra-
tamiento paliativo, buscando obtener un resultado simétri- TÉCNICAS DE INJERTOS Y NEURORRAFIAS
co en reposo y durante la mímica voluntaria. El cirujano nun-
ca debe prometer al paciente un retorno a la normalidad con Los mejores resultados para la rehabilitación de la paráli-
un tratamiento paliativo, ya que éste será imposible3-5. sis del nervio facial provienen de la restauración de conti-
nuidad del mismo, y las técnicas de injertos y neurorrafias
Los objetivos de la reparación de la parálisis facial son esenciales para ello.
consisten en:
• Obtener un aspecto normal de cara en estado de La neurorrafia del nervio facial está indicada cuando exis-
reposo. te una pérdida completa de la función del mismo, ya sea
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Figura 1
En casos de sección del nervio facial traumática o iatró- (A) Sutura epiperineural. (B) Injerto nervioso.
gena, se considera una reparación primaria siempre y cuan-
do el enfermo se encuentre en buenas condiciones genera-
les, la herida esté limpia, el cierre se realice sin tensión y La neurorrafia facial ipsilateral es el tratamiento de elección
la lesión se haya producido en las primeras 72 h, con los ex- para las lesiones de ramas aisladas del facial, con buena
tremos distales que aún responden a la estimulación eléc- recuperación. En cambio, en los casos de injertos del tron-
trica. Cuando no es posible la coaptación de los extremos co principal del facial, suelen presentar sincinesias y mo-
sin tensión, es preferible interponer un injerto nervioso. vimientos faciales en masa.
A veces es preferible realizar un cierre secundario en bue- INJERTO NERVIOSO FACIAL CRUZADO
nas condiciones que uno primario en malas, y para ello de-
bemos marcar los extremos nerviosos7,8. Se basa en el principio de que cada músculo de la cara está
inervado por múltiples fibras nerviosas que le llegan de di-
En los casos en que la parálisis tenga una evolución progre- ferentes ramas, lo que quiere decir que, por más que algu-
siva o cuando no se precise con exactitud la situación de na rama haya sido seccionada, el músculo continúa fun-
la lesión, es mejor mantener en observación al paciente du- cionando normalmente. También se debe tener en cuenta la
rante un año, y en dicho tiempo realizar pruebas electro- muy buena calidad de regeneración en los nervios de la cara.
fisiológicas que informen sobre la integridad del nervio fa- Esto sólo se cumple en las ramas más delgadas de la ter-
cial. No hay que olvidar que un injerto facial cruzado es minación del nervio facial, a partir de 3 cm de su salida de
poco eficaz después de los tres meses y que, pasados los dos la parótida9.
años de la lesión, las técnicas de neurorrafia pierden su efi-
cacia por los motivos ya citados. La técnica de injerto nervioso facial cruzado (INFC) con-
siste en interponer un injerto nervioso para conectar ra-
NEURORRAFIA FACIAL IPSILATERAL mas del nervio facial sano al facial paralizado contrala-
teral (figuras 2 y 3), y fue descrita por Scaramella y
Dicha técnica se basa en reaproximar los extremos seccio- Anderl en 1970. El injerto se pasa por vía subcutánea y
nados del nervio facial o, en caso de que exista un defec- se anastomosa en una segunda fase a las ramas nervio-
to nervioso que no se pueda cerrar sin tensión, colocar un sas paralizadas.
injerto; normalmente se utiliza el nervio auricular mayor
y, en los casos donde se necesitan injertos de mayor lon- El signo de Tinnel nos sirve para identificar cuándo las fi-
gitud, el nervio sural (figura 1). bras nerviosas regeneradas alcanzan el lado contralateral;
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se constata percutiendo el lado paralizado y presentando y deben producir en el lado sano la misma función que pro-
parestesia en el lado sano. ducirán en el lado paralizado. De haber escogido bien, no
se tendría ningún déficit en la zona donante.
El injerto transmite los impulsos motores sincronizados, si-
métricos y voluntarios al lado paralizado, consiguiendo así A pesar de todo, muchas veces la cantidad de movimien-
una expresión facial simétrica y espontánea. tos es inadecuada para satisfacer la demanda, lo que po-
dría deberse a la marcada atrofia muscular o a un insufi-
Como desventajas presenta el largo tiempo requerido para ciente injerto nervioso.
la reinervación y la existencia de pocos axones motores do-
nantes, siendo considerado como un nervio donante motor TRANSPOSICIONES NERVIOSAS
débil; por ello se obtienen mejores resultados si se realiza
en los primeros tres meses de iniciada la parálisis. Las transposiciones nerviosas se realizan cuando hay daño
irreversible del nervio facial y queda desestimado el injer-
Al identificar las ramas donantes del nervio facial sano, se to facial cruzado. Los nervios motores ipsilaterales que se
debe tener un cuidado especial; normalmente deben ser dos utilizan como donantes son el hipogloso (XII) y la rama mo-
tora del trigémino (V), y se cita pero ya en desuso el espi-
nal accesorio (XI). Se realiza una sección parcial o comple-
ta de los nervios antes citados y se anastomosan al extremo
distal del nervio facial paralizado, ya sea de forma directa
o por medio de un injerto nervioso (figura 4).
Nervio facial
Nervio hipogloso
Figuras 2 y 3
Figura 4
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Presentan como desventajas las siguientes: a) una ligada Transferencias musculares locales
a la morbilidad que conlleva la sección del nervio, como la
atrofia lingual, además de problemas con la deglución en La transferencia del músculo temporal continúa siendo un
el caso del hipogloso o pérdida de la fuerza masticadora arma clásica para la rehabilitación de la sonrisa de for-
en el caso del trigémino; b) otra desventaja importante es ma dinámica y del párpado paralizado. También está indi-
la falta de movimientos faciales coordinados, aunque se cado en las parálisis faciales bilaterales, como el síndrome
describen algunos casos de coordinación motora con bue- de Möebius12.
na adaptación cerebral10.
La utilización del músculo temporal para la rehabilita-
También se realiza una técnica que combina un INFC y una ción de la sonrisa es una buena opción en pacientes ma-
transposición parcial del hipogloso, disminuyendo la mor- yores de 50 años con piel gruesa (figura 5). La transfe-
bilidad asociada a la transposición. Se la conoce como el rencia del músculo masetero se encuentra prácticamente
principio de niñera o baby-sitter. Consiste en realizar un en desuso.
INFC de las ramas del nervio facial sano y, a la vez, trans-
poner el extremo distal del nervio facial paralizado al hi- Una de las técnicas más populares es la preconizada por
pogloso utilizando un 30-40% del nervio donante. En una Rubín en 1966, en la que se transpone el músculo tempo-
segunda intervención, aproximadamente en unos 6-8 me- ral unido a la fascia lata, que sirve como tendones para
ses, se coaptan los extremos de las ramas periféricas del activar los párpados, la mejilla, el labio superior y el plie-
nervio facial afecto sin seccionar la neurorrafia de la ni- gue nasolabial13,14.
ñera, que permanece para proporcionar fibras motoras
adicionales.
TRANSFERENCIAS MUSCULARES
Músculo
Muchas veces la parálisis facial tiene más de dos años de temporal
evolución, por lo que no existe musculatura facial sana. En
estos casos no se pueden aplicar las técnicas de neurorra-
fia descritas anteriormente. Es aquí donde las transferen-
cias musculares desempeñan un papel importante en la re-
habilitación de la parálisis facial. Estas transferencias se
clasifican en:
• Musculares locales, como el músculo temporal, el mús-
culo masetero o la suspensión con diferentes elementos,
como la fascia lata11.
• Musculares a distancia o libres: consiste en implantar en
la cara un músculo de otra parte del cuerpo. Normal-
mente se utiliza el del recto interno de la pierna (graci-
lis), el músculo dorsal ancho, el serrato anterior, el pec-
toral menor y el extensor corto de los dedos del pie.
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Se han descrito una gran variedad de músculos para el uso Por lo general, el movimiento del músculo se detecta a los
en el tratamiento de la parálisis facial, incluyendo el recto seis meses, pero puede tardar hasta un año o más.
interno o gracilis, el pectoral menor, el serrato, el dorsal an-
cho y otros. Pero el caballo de batalla de la transferencia TÉCNICAS COMPLEMENTARIAS
muscular libre para la reanimación facial sigue siendo el
músculo gracilis17. Éste es un músculo largo y delgado, ubi- Son aquellas técnicas quirúrgicas utilizadas en los tejidos
cado en el muslo. Resulta fácil de cosechar y proporciona del mismo lado de la lesión o en el lado opuesto con el fin
un excelente pedículo neurovascular. Su ubicación en el de mejorar la simetría facial, siendo éstas estáticas o di-
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námicas. Dentro de las técnicas estáticas, podemos citar lif- La colocación de prótesis de oro en el párpado superior es
ting facial unilateral o bilateral, blefaroplastia, tarsorrafias otra opción. Se elegirá aquella pesa que produzca un cie-
y la colocación de prótesis de oro. rre palpebral adecuado, sin provocar ptosis del párpado su-
perior, y que además permita una apertura espontánea co-
La determinación quirúrgica no debe tomarse por el tiem- rrecta. Los pesos oscilan entre 0,6 y 1,4 g. En el lugar exacto
po de evolución de la parálisis, sino por el grado de la- de colocación la pesa de oro es suturada al tarso, por de-
goftalmía y de eversión del párpado inferior, la impor- bajo del músculo orbicular y la piel (figura 7). Habitual-
tancia de la epífora y sobre todo la afección corneal. mente se realiza con anestesia local. De todas formas, el
cierre ocular puede estar parcialmente favorecido tanto
La tarsorrafia parcial ha sido el método estático clási- por el exceso cutáneo del párpado superior como por el
co, pero es una técnica poco eficaz en su función de peso propio de la ceja2.
proteger la córnea; además, limita la visión, el resulta-
do estético es malo y como técnica definitiva es poco La interposición de una porción tendinosa es una de las
satisfactoria. opciones para corregir tanto la ptosis como el ectropión
del párpado inferior. Es también una técnica de recons-
Las tarsorrafias totales están indicadas en casos excep- trucción estática que sostiene el párpado inferior, de
cionales y como método temporal en pacientes agitados modo que el margen palpebral quede correctamente apo-
o comatosos, y en úlceras corneales con riesgo de per- sicionado sobre el globo ocular y a 1 mm del borde infe-
foración, obteniendo con esta técnica una excelente pro- rior pupilar.
tección ocular18. Actualmente, se tiende más a la tarso-
rrafia química que a la quirúrgica, mediante inyecciones
de toxina botulínica en el músculo elevador del párpa-
do superior.
• Recuperar la tensión del párpado inferior distendido me- Colocación de prótesis de oro en el párpado superior.
diante la resección tarsal y la reinserción del tarso pal-
pebral al periostio orbitario correspondiente al canto ex-
terno, al interno o a ambos a la vez. Cuando existe una epífora, se realiza una cantopexia in-
• Recuperar la motilidad protectora del párpado superior terna, que consiste en, una vez localizado el ligamento
mediante la implantación de pesas de oro en el tarso cantal interno, fijar con puntos al periostio de los hue-
palpebral superior. sos propios nasales en dirección ascendente, asegurán-
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donos de la correcta posición del punto lagrimal al glo- do moderar la hiperactividad y mejorar la simetría de la mí-
bo ocular. mica facial. Dentro de este grupo citamos: miectomías bu-
cales o frontales, y neurotomías principalmente frontales
Si el paciente tiene una piel gruesa, se puede realizar una y mentonianas20,21.
cantoplastia externa, que se lleva a cabo por medio de una
incisión cutánea en la región cantal externa. A continua- El manejo y el conocimiento de todas las técnicas antes
ción, se realiza la cantólisis del ligamento cantal y se fija descritas permitirán al cirujano tratar correctamente los di-
éste al periostio del reborde orbitario superolateral. ferentes tipos de parálisis facial y sus consecuencias de ma-
nera individual en cada paciente, y así evitar intervencio-
Entre las técnicas dinámicas están aquellas que se inciden nes reiteradas con resultados pobres que conllevan a fibrosis
en el lado sano con el fin de modificar la acción de los mús- de los tejidos circundantes y agotan las posibilidades en in-
culos, ya que éstos actúan solos sin antagonistas, buscan- tentos posteriores, con sus secuelas correspondientes.
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Parte J Tratamiento
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(suboccipital). En ambos casos, el tamaño de la craneo- perior se lleva en profundidad hasta la fascia del mús-
tomía es similar a la que se realiza para llevar a cabo culo temporal, y en la mitad inferior se levanta el plano
una neurectomía vestibular y en cualquier caso me- a nivel subcutáneo. Una vez levantado un primer plano
nor a la que se realiza para la cirugía del schwanno- cutáneo, se levanta un segundo plano formado por la
ma vestibular. fascia del músculo temporal en continuidad con el pe-
riostio y el tejido celular subcútaneo que cubre la mas-
Con la aplicación de técnicas de endoscopia, el tamaño toides. Este segundo colgajo lo utilizamos desde hace un
del abordaje se tiende a reducir cada vez más. Sin em- par de años en la cirugía de fosa posterior, sobre todo
bargo, es importante estar familiarizado con la anato- para la cirugía del schwannoma vestibular, y permite el
mía quirúrgica de la zona para, en caso de presentarse cierre estanco de la cavidad quirúrgica, con lo que el por-
alguna complicación o estar delante de un paciente con centaje de fístulas de líquido cefalorraquídeo ha dismi-
una disposición anatómica complicada, poder ampliar el nuido de forma notable. Una vez se tienen preparados
abordaje tanto como sea necesario para controlar la si- los tejidos blandos, se procede al fresado realizando una
tuación. Tanto si se va a realizar un abordaje retrolabe- mastoidectomía, en la que se debe identificar el seno la-
ríntico como retrosigmoideo, se coloca al paciente en teral como límite posterior y el bloque laberíntico con
decúbito supino con la cabeza en rotación lateral, se le- los canales semicirculares como límite anterior, para
vanta levemente el tórax y la cabeza se inclina hacia el descubrir la dura de la fosa posterior que se encuentra
hombro contrario. Para la cirugía de la fosa posterior entre ambas estructuras. Un seno lateral anterior pro-
no utilizamos métodos de fijación de la cabeza, tal y cidente puede dificultar la visión de la zona donde se
como es habitual entre los neurocirujanos. A continua- va a trabajar; para evitarlo, se puede cauterizar la super-
ción se preparan los campos, uno a nivel del oído y otro ficie del seno con pinzas bipolares, con lo que se consi-
en el abdomen en caso de que se vaya a utilizar grasa gue que se retraiga de forma apreciable. En esta vía de
para sellar la cavidad quirúrgica. Lo siguiente es la co- abordaje se debe poner especial atención durante el fre-
locación de los electrodos para la monitorización del fa- sado en no entrar en ningún canal semicircular, espe-
cial. Se utilizan dos canales, uno a nivel del orbicular de cialmente en el posterior, que es el que marca el límite
los labios y otro en el orbicular del ojo. Se clavan los anterior del fresado. Una vez descubierta la dura, se pro-
electrodos y se fijan con esparadrapo para que no se cede a abrirla mediante un colgajo en U, pediculado al
muevan durante la cirugía. Lo mismo se hace con el elec- seno lateral, dejando un margen anterior de dura sufi-
trodo de masa y con el que cierra el circuito, que se co- ciente para luego poder suturarla. La incisión de la dura
locan a nivel del tórax. Se puede monitorizar el coclear se inicia con un bisturí oftalmológico y se continúa con
mediante potenciales de acción registrados directamen- tijeras de microcirugía.
te a nivel del nervio (el electrodo va a interferir con la
manipulación quirúrgica del VII y VII PC) o bien median- En el abordaje retrosigmoideo, como su nombre indica, se
te potenciales evocados auditivos de tronco. Una vez realiza una craneotomía por detrás del seno sigmoideo o
preparado el paciente, el primer paso es la incisión, que lateral, y por debajo del seno transverso. En primer lugar,
se realiza directamente con bisturí eléctrico, lo que per- se ha de situar el trayecto del seno lateral y del seno trans-
mite reducir el tiempo de hemostasia. verso; para ello se dispone de una serie de referencias ana-
tómicas complementadas con la información que propor-
Si se va a realizar un abordaje retrolaberíntico (presig- cionan los estudios de imagen, tanto la resonancia nuclear
moideo), la incisión se sitúa a unos 2-3 cm del surco del magnética como la tomografía computarizada. El seno la-
pabellón, de tal manera que, en caso de ser necesario por teral discurre desde la punta de la mastoides hacia el as-
la disposición anatómica del seno lateral, se pueda des- terión, donde se horizontaliza y se transforma en el seno
cubrir y rechazar hacia atrás. La incisión en la mitad su- transverso, el cual se dirige hacia atrás siguiendo el mismo
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curso que seguiría una prolongación de la línea temporal. retrolaberíntica como por vía retrosigmoidea. Una vez
El asterión, punto donde confluyen las suturas entre los expuesto el cerebelo, se emplean lentinas para proteger-
huesos temporal, parietal y occipital (suturas occipitomas- lo y retraerlo, haciendo presión con el mismo aspirador
toidea, parietomastoidea y lamboidea), se sitúa 1 cm por y facilitando la salida de líquido cefalorraquídeo (LCR).
detrás de la zona de transición entre el seno lateral y el Por vía retrosigmoidea, debido al ángulo de entrada, es
seno transverso, y junto con la vena emisaria mastoidea necesaria una mayor retracción del cerebelo, especial-
son las dos referencias anatómicas que se utilizan para rea- mente del flocculus, para visualizar la entrada del VII y
lizar la craneotomía. VIII PC en el tronco (figura 2). Con un ganchito o una
tijera se eliminan las adherencias de la aracnoides, con
Teniendo en mente la disposición anatómica de estas es- lo que se abre la cisterna magna para ayudar a la sali-
tructuras venosas, se traza una incisión de unos 5 cm de da de LCR, lo que permite que el cerebelo se retraiga. De
longitud, situada un par de centímetros por detrás de la esta forma se empieza a visualizar el contenido del án-
línea de implantación del pelo. Por arriba tiene que so- gulo pontocerebeloso. Hay autores que utilizan retrac-
brepasar la línea temporal, para que quede centrada en la tores6, colocándolos en la parte inferolateral del cere-
zona donde se va a hacer la craneotomía. Como se co- belo para ampliar el campo; en nuestro caso, no los
mentaba antes, se realiza la incisión directamente con utilizamos.
electrocauterio, llegando hasta el plano de los músculos
de la nuca, los cuales se seccionan y despegan para expo- Al eliminar las adherencias de la aracnoides se debe te-
ner la superficie ósea. En esta zona se puede encontrar ner cuidado, ya que las estructuras del ángulo se pueden
la arteria occipital, la cual podemos ligar. Más superior- encontrar íntimamente adheridas, por lo que los movi-
mente está la vena emisaria mastoidea, saliendo del seno mientos de tracción se transmiten directamente; si se em-
lateral a la altura donde se transforma en el seno trans- plean tijeras, se puede lesionar de forma inadvertida algu-
verso; para eliminar su sangrado se utiliza cera ósea. Una na de estas estructuras. En el ángulo pontocerebeloso se
vez se expone el plano óseo, que corresponde a la parte visualizan los PC bajos, en la parte inferior, discurriendo en
posterior de la mastoides y principalmente al hueso oc- dirección hacia el agujero rasgado posterior y medialmen-
cipital, se localiza el asterión. Por debajo y un poco ha-
cia atrás se centra la craneotomía, limitada por delante
por el seno lateral y por arriba por el seno transverso. Es
importante llevar el límite anterior bien hasta el seno la-
teral para conseguir un ángulo de abordaje adecuado. El
tamaño de la craneotomía puede variar desde 3 x 2 cm
según la descripción de la técnica clásica por Janetta, has-
ta una craneotomía con un diámetro inferior a 2 cm con
las nuevas técnicas de abordaje endoscópico de la fosa
posterior4. Magnan recoge el polvo de hueso del fresado
para utilizarlo al final de la cirugía en el cierre del defec-
to óseo. Seguidamente se abre la dura retrosigmoidea,
bien sea con un colgajo en U pediculado al seno lateral4,
bien con una incisión en T5, y con puntos de sutura se
tracciona para mantener el campo abierto.
Figura 2
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te al golfo de la yugular. Por encima se encuentran el VII pérdida de función cocleovestibular o del facial. Una vez
y el VIII PC, y más superiormente, debajo del tentorio, el se ha separado el vaso del facial y de su trayecto de en-
V PC. Se debe tener presente que en su entrada en el tron- trada en el tronco, se interponen entre ambos unas lámi-
co el facial se encuentra por delante del cocleovestibular nas de teflón en número y tamaño suficientes para que
y, a su vez, la entrada de ambos se encuentra oculta por la pulsación del vaso no llegue al nervio. Si se trata de una
el flocculus. Una vez localizado el facial, se debe identifi- vena de pequeñas dimensiones, se puede optar por elec-
car el vaso que está provocando el espasmo. En este pun- trocoagularla con la pinza bipolar. En ese momento se
to se puede utilizar el endoscopio, simplemente para re- puede comprobar la desaparición de la respuesta del mús-
visar la anatomía de la zona o bien para poder visualizar culo mentalis al estimular el facial. Finalizado el proceso,
y manipular el vaso causal en aquellos casos en que se en- se cierra primero la dura, intentando cerrarla de forma es-
cuentra situado en una posición de difícil acceso. Con el tanca con puntos de sutura, que vamos a recubrir con un
endoscopio hay que tener mucho cuidado en no lesionar apósito hemostático. En el caso de un abordaje retrola-
de forma inadvertida las estructuras del ángulo pontoce- beríntico, se rellena la cavidad mastoidea con grasa ab-
rebeloso, especialmente si se utiliza el de 30º. El endos- dominal para ayudar al sellado del área quirúrgica. En un
copio es especialmente útil para los casos de descompre- abordaje retrosigmoideo, después de cerrar la dura, se pue-
sión del trigemino7. El vaso que más frecuentemente de hacer un plano muscular e interponer diferentes ma-
provoca el espasmo hemifacial es un asa de la arteria ce- teriales para evitar las adherencias entre la dura y el pla-
rebelosa posteroinferior (68%), situada anteroinferiormen- no cutáneo, que pueden ser causa de cefaleas.
te sobre la raíz del nervio facial. A continuación, la arte-
ria cerebelosa anteroinferior y la arteria vertebral son los Los resultados de los diversos autores varían desde un
otros vasos que por orden de frecuencia también pueden 86%8 hasta un 97%10 de resolución del problema. Los ca-
ser el origen del problema8. En adultos se encuentra una sos que no mejoran nada se pueden beneficiar de una se-
vena en el 8% de casos como probable causa. En casos de gunda cirugía de revisión, mientras que en aquellos pa-
presentación clínica atípica, el vaso se puede encontrar por cientes que experimentan inicialmente una leve mejoría
delante o situado entre el VII y el VIII PC. También de tie- vale la pena esperar, pues en muchos casos van a ir me-
ne que vigilar la posibilidad de que sea más de un vaso el jorando de forma paulatina hasta alcanzar la curación in-
que origina el problema5. En la población pediátrica, hay cluso pasado un mes de la cirugía5.
autores que describen la participación de una vena en un
porcentaje tan elevado como el 75% de casos9. Una vez Las complicaciones del grupo de Janetta son: paresia facial
localizado el vaso, se separan ambas estructuras, vigilan- permanente, 3,3%; cofosis ipsilateral, 2,7%; fístula de LCR,
do que con la manipulación no se produzca la rotura de 2,4%; infección de la herida, 1,2%, y meningitis bacteria-
ninguna arteria colateral, con el consiguiente riesgo de na, 0,5%8. Estas cifras son similares a las referidas por otros.
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Parte K
Problemas médico-legales
en la parálisis facial
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Parte K
Tales modificaciones directamente han condicionado obli- En la actualidad, tales modificaciones obligan a que el pro-
gados cambios en la forma de ejercer la medicina y en la pra- fesional médico tenga mayor consideración y apreciación
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por los requisitos médico-legales establecidos para la nor- médico, lo que predispone a plantear la demanda o
mopraxis médica, no sólo como un deber profesional ha- reclamación.
cia sus pacientes, sino también, y posiblemente lo más im-
portante, como actitud profesional meramente defensiva o En la génesis de tal criterio social simplista, debe admi-
precautoria ante potenciales reclamaciones o litigios so- tirse que, además de la conocida insuficiente educación
bre su ejercicio profesional. sanitaria de la población, en gran parte también ha in-
fluido la inadecuada divulgación al público de los avan-
Por todo ello, se han producido apreciables incrementos de ces médicos a través de los medios de difusión. Se han
demandas médicas en el mundo desarrollado, con conse- destacado sólo los beneficios terapéuticos que pueden
cuencias negativas para las prestaciones sanitarias, llegan- obtenerse con los nuevos procedimientos de cirugía o
do incluso en algunos países a rechazarse o limitarse la farmacológicos, pero sin facilitar ni resaltar la informa-
aceptación de la atención profesional en algunos casos de ción de sus riesgos de complicaciones y de tasa de in-
alto riesgo clínico y médico-legal por la posibilidad y el te- eficacia terapéutica.
mor de recibir como «agradecimiento» una demanda ju-
dicial. Esto está derivando en actitudes profesionales de En definitiva, todo ello ha contribuido a que la relación
marcada medicina defensiva, sobre todo cuando se plan- médico-enfermo en los últimos años, por razones norma-
tea la necesidad de realizar un tratamiento quirúrgico que tivas legales, haya evolucionado del antedicho modelo hi-
puede ocasionar secuelas tan desagradables como una pa- pocrático basado en el paternalismo, donde en general el
rálisis facial. médico decidía siempre en beneficio del enfermo, a ser el
paciente el que decide sobre las opciones terapéuticas que
En consecuencia, puede estimarse que la socialización y se le presentan tras la adecuada información médica.
los avances técnicos de la medicina, que evidentemente
han tenido sus consecuencias positivas, también han de- A tal efecto, el deber de información por parte del médico
parado por desgracia distorsiones en el ejercicio de la me- ha pasado a ser una fase médico-legal específica e insus-
dicina tanto en usuarios como en algunos sanitarios, por tituible del acto clínico, con especial relevancia en la trans-
la creencia de que los nuevos recursos diagnósticos y te- misión de datos sobre la finalidad y las consecuencias del
rapéuticos pueden sustituir el método clínico y la relación tratamiento, entre otros parámetros, para que el paciente
médico-paciente clásica. Todos estos avances son de suma autónomamente y con conocimiento de causa de «valor ju-
utilidad y gran ayuda sanitaria, pero no los sustitutos del rídico» decida y autorice el tratamiento propuesto, ya que
método científico1 ni de la relación médico-paciente resulta ser el único titular del derecho a aceptarlo o recha-
personalizados. zarlo (principio de autonomía del paciente)2,3.
En este sentido, desafortunadamente son muchos los No obstante, en la relación médico-enfermo existen aspec-
pacientes y también gran parte de la sociedad los que tos que no pueden ser regulados mediante disposiciones le-
consideran que el médico, más que un científico, es un gales, como son los relativos a la abnegación en la atención
técnico sanitario que se limita a aplicar sus conocimien- clínica a los pacientes y el trato humanitario hacia la per-
tos según pautas de protocolos o guías clínicas ya esta- sona enferma. Y ello a veces resulta discordante con la ten-
blecidas para casos similares a su enfermedad. Interpre- dencia actual a «burocratizar» la atención sanitaria y los ac-
tan que «la medicina y sus técnicas» pueden solucionarlo tos clínicos en los pacientes por simples razones de gestión
todo, por lo que, si no se cura la dolencia, es porque el administrativa, cuando el enfermo espera la ayuda del mé-
médico no ha utilizado los medios necesarios, o bien dico con dedicación y conocimientos suficientes para ob-
no los ha empleado de forma correcta. Por tanto, el res- tener su curación o tal vez sólo su alivio, y en todos los ca-
ponsable de la no curación de la enfermedad sería el sos su consuelo1.
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Estos criterios también están recogidos en el artículo 7 asistencial, sino también de la información dada al pa-
del código de ética y deontología médica en cuanto es- ciente, convirtiéndose en la prueba documental que eva-
tablece que «la eficacia de la asistencia médica exige una lúa el nivel de la calidad asistencial en caso de reclama-
plena relación de confianza entre el médico y el enfer- ciones de responsabilidad al médico o a las instituciones
mo». La confianza en el médico es una necesidad para sanitarias.
una buena relación, ya que la necesita el paciente para
relatarle los problemas más o menos íntimos que le afec- En general, se ha de tener en cuenta que en la práctica ju-
tan, para aceptar los consejos y las medidas terapéuti- dicial la HC es el documento esencial para investigar los
cas, y para volver de nuevo al mismo médico4. Actual- hechos clínicos asistenciales, teniendo gran valor proba-
mente, la relación médico-enfermo no es que sea ni torio y determinante en muchas ocasiones en las deci-
buena ni mala, sino que simplemente, en ocasiones, ha siones judiciales6.
dejado de existir.
En el caso de que la HC esté informatizada, para que ten-
Ante la realidad de estos hechos, el médico no sólo tiene ga valor jurídico es necesaria la incorporación de la firma
que actuar con la mayor dedicación y entrega para inten- electrónica7, así como garantizar tecnológicamente la no
tar curar al paciente, sino que debe demostrar de forma posibilidad de agregación de datos por personas distintas
convincente estas actuaciones. Esto sólo será posible si al facultativo actuante.
consigue:
• Reflejar su actuación en la historia clínica (HC). Una HC completa es el mejor medio de defensa de la co-
• Demostrar que el paciente fue informado en todo mo- rrecta actuación del médico ante una reclamación judicial.
mento del diagnóstico, el pronóstico y las posibilida- Una HC completa, rigurosa y detallada demuestra que el
des terapéuticas, y eligió libremente los tratamientos médico ha realizado en todo momento un trabajo serio,
realizados. cuidadoso y profesional. Por el contrario, una HC incom-
pleta, con anotaciones imprecisas e irregulares puede plan-
HISTORIA CLÍNICA tear serios problemas en la defensa del médico ante una
reclamación judicial. No hemos de olvidar que entre la
La importancia de la HC en la relación médico-paciente es fecha en que ocurren los hechos y el tiempo en que se
indiscutible. Tradicionalmente, se ha considerado a la HC interpone la demanda y se juzgan las actuaciones clíni-
como el medio y el conjunto documental del saber médi- cas suelen pasar años, por lo que el facultativo no puede
co en su actuación sobre el paciente, donde se recoge la in- recordar con detalle su intervención en la asistencia del
formación confiada por el enfermo para obtener el diag- paciente, lo que supone una limitación objetiva de su
nóstico, el tratamiento y la posible curación del enfermo5. capacidad de defensa.
La ley 41/2002 define la HC como «el conjunto de docu- Debe tenerse en cuenta que la actividad clínica es valora-
mentos que contienen los datos, las valoraciones y las in- da y juzgada por personas (magistrado, juez o tribunal) que
formaciones de cualquier índole sobre la situación y la desconocen la medicina, siendo por ello la HC siempre de-
evolución clínica de un paciente a lo largo del proceso cisiva para que los jueces valoren los actos clínicos. Resul-
asistencial». ta ser el elemento clave para la elaboración de informes
médico-legales e informes periciales sobre la responsabili-
Dentro del contexto legal del ejercicio de la medicina, dad médica profesional y la praxis clínica, ya que permite
la HC tiene una importancia extraordinaria, ya que es el la reconstrucción y el análisis individualizado de los actos
documento donde se refleja el acto médico y el cumpli- médicos realizados al paciente y de las personas que in-
miento de sus deberes, no sólo desde el punto de vista tervinieron en el proceso asistencial8.
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El contenido básico de la HC debe comprender los si- ciones y tachaduras tiene poca credibilidad o valor le-
guientes datos: gal probatorio.
• Circunstancias patobiográficas del paciente: edad, sexo,
profesión, antecedentes y características de la apari- La HC debe ser un documento veraz y realizarse de forma
ción de la parálisis; existencia o no de patologías que simultánea y coetánea con la asistencia prestada al pacien-
puedan influir en su evolución, como diabetes e hiper- te. Asimismo, siempre debe ser posible identificar todos los
tensión, etc. facultativos que hayan intervenido en la asistencia.
• Exploración clínica otorrinolaringológica completa,
con mayor relevancia de las regiones frontal y otoló- Es necesario que el médico sea consciente del valor intrín-
gica, así como de los pares craneales, sobre todo el V, seco de la HC, de forma que la perciba como su mejor alia-
el VIII y el X. da tanto en beneficio de los pacientes como su mejor y más
• Diagnóstico y tratamientos realizados. sólida prueba en su defensa ante cualquier tipo de deman-
• En caso de tratamiento quirúrgico, es preciso el consen- da. Por lo tanto, debe dedicarle el tiempo necesario y no
timiento informado (CI) por escrito individualizado y es- permitir las «visitas relámpago» impuestas por la gestión ad-
pecífico según las características del paciente, con ministrativa de las consultas, ya que ante cualquier deman-
advertencias especiales del riesgo de complicaciones per- da nunca podrá justificar la falta de tiempo para realizar
o posoperatorias, o secuelas funcionales o estéticas. la HC. Igualmente, debe excluirse tanto en la HC como es-
• En tratamientos quirúrgicos, es necesaria una hoja pecialmente en los informes de asistencia o alta clínica el
operatoria en la que conste si hubo necesidad de uso desmesurado de siglas y abreviaturas clínicas que difi-
manipular el nervio facial, y si para su identificación, culten la comprensión del proceso asistencial, aunque las
aparte de las referencias anatómicas, se utilizó mismas puedan ser habituales en la jerga sanitaria.
monitorización.
• Hoja de anestesia y posibles informes anatomopatológicos. CONSENTIMIENTO INFORMADO
• Hoja de evolución donde se especifiquen los controles
clínicos diarios realizados, con las correspondientes ano- Aunque tiene su fundamento en la bioética y la deonto-
taciones de curso clínico médico y de enfermería. En los logía médica en la práctica clínica, ha llegado a la medi-
casos de parálisis facial postraumática y iatrogénica, es cina a través de la legislación sanitaria y la aplicación del
conveniente que estas visitas y anotaciones no se in- derecho.
terrumpan los fines de semana o días festivos.
• Gráfica de constantes. Para evitar que se considere un mero trámite burocrático,
• Informes de otros especialistas en caso de interconsultas. es conveniente que en el CI protocolizado existan referen-
• Informe de alta donde se relacionen el resumen del his- cias personales del paciente, así como la filiación del fa-
torial clínico, la asistencia prestada y los diagnósticos y cultativo que facilite la información como normativamen-
procesos terapéuticos efectuados. Hay que reflejar si te está establecido.
debe retornar a control a consultas externas del servi-
cio hospitalario. En caso de que se derive al médico de El CI opcionalmente puede ser verbal, pero tal circunstan-
familia, se debe informar de que, si lo cree oportuno, se cia siempre debe constar en la HC, así como abreviadamen-
remita al especialista de zona. te el contenido de la información facilitada.
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venientes de notoria y previsible repercusión negativa so- cíficamente repercutidos; las implicaciones clínicas secun-
bre la salud del paciente3. En el caso de la praxis de la Oto- darias que comporten en relación con los cuidados clí-
rrinolaringología, se ha de advertir específicamente de la nico-terapéuticos futuros requeridos; el grado de dismor-
posibilidad de secuelas funcionales y estéticas en el rostro, fia facial o pérdida de mímica gesticular producida por
propias de complicaciones faciales posquirúrgicas. el déficit neurológico que condicione un defecto estéti-
co visible y reconocible en la persona; los trastornos psi-
Es aconsejable que el modelo de CI sea similar al propues- coanímicos de carácter reactivo desencadenados viven-
to por la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Pa- cialmente por la secuela; el daño moral generado en el
tología Cérvico-Facial, y siempre actualizado9,10 y persona- paciente por pérdida de autoestima personal por su situa-
lizado. Debe estar firmado en todas sus páginas por el ción secuelar o el sentimiento de rechazo por terceras
paciente o el tutor, en los casos que prevé la ley, para evi- personas; y por último, según las circunstancias
tar que se pueda alegar que no se conocía el contenido profesionales del paciente, la posibilidad de comportar la
completo del CI. secuela de parálisis facial el deterioro de la capacidad
laboral total o parcial para la profesión habitual, según se
PERJUICIOS PERSONALES REPERCUTIDOS altere la capacidad del desarrollo de tareas accesorias o de
POR LA PARÁLISIS FACIAL las fundamentales propias de la actividad laboral personal.
Jurídicamente se reconoce a las secuelas de parálisis fa- Además de estos parámetros de daño corporal repercutidos
cial, como las de cualquier otra clase, el carácter de per- jurídicamente, se reconoce también el derecho de compen-
juicio o daño corporal personal padecido por el paciente, sación indemnizatoria por el tiempo de tratamiento médi-
con derecho a resarcimiento indemnizatorio según sus ca- co requerido y sus tipos.
racterísticas clínicas y de la persona que las sufre.
Todo ello comporta que las secuelas relacionadas con dé-
En términos médico-legales, estas secuelas faciales se ficit neurológico del facial eventualmente puedan condi-
contemplan como potenciales daños: fisiológicos, clínico- cionar costes indemnizatorios muy importantes. De ahí la
patológicos somáticos, psicopatológicos o estéticos. Se- necesidad profesional ineludible de disponer de cobertu-
gún sean, respectivamente: los déficits funcionales espe- ras de responsabilidad civil en cuantía suficiente.
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