Liposarcoma

Definición.
Los liposarcomas son neoplasias malignas con diferenciación de los adipocitos, que en su mayor parte
se originan a partir de tejidos blandos profundos de extremidades (40%, predominio en inferiores),
tronco (15-20%), cabeza y cuello (10%) y retroperitoneo. Existe una clasificación: la variante de grado
bajo, liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma mixoide/de células redondas.
Epidemiología.
Su incidencia se mantiene sin variaciones significativas en los últimos 20 años. Han ocurrido
anualmente entre 130 a 150 casos, los liposarcomas representan el 0,9 % del total de neoplasias
malignas en ambos sexos. La mortalidad se mantiene también sin variación significativa; representa
el 0,3 % de todas las defunciones por neoplasias malignas.
Etiología y Factores de Riesgo.
Liposarcoma se forma cuando una célula grasa presenta mutaciones en el código genético, es decir,
que algunas anomalías citogenéticas y moleculares han sido identificadas en asociación con estos
tumores.
 Edad: entre los 65 y 79 años en mujeres y entre los 55 y 79 años en hombres.
 Exposición a radioterapia.
 Antecedentes familiares.
 Antecedente de traumatismo.
Fisiopatología.
La amplificación de una región del cromosoma 12q es frecuente en los liposarcomas bien
diferenciados. Esta región contiene el gen MDM2, cuyo producto se une a la proteína p53 e induce su
degradación. La translocación t(12;16) se asocia a liposarcomas mixoides / de células redondas. Este
reordenamiento crea un gen de transcripción anómalo que puede interferir en la diferenciación de los
adipocitos.
Cuadro Clínico.
Los signos y síntomas del liposarcoma varían según la localización.
El liposarcoma que se forma en tejidos blandos profundos de extremidades:
 Masa palpable asintomática de consistencia firme debajo de la piel.
 Tumor mayor a 5cm, aumento del tamaño de un tumor ya conocido o en vigilancia.
 Dolor, en el sitio del tumor.
 Debilidad de la extremidad afectada.
 Síntomas para neoplásicos raros (fiebre).
El liposarcoma que se forma en el retroperitoneo:
 Masa abdominal palpable, de borde irregular y consistencia firme.
  Dolor abdominal difuso.
 Oclusión intestinal (vomito, distensión abdominal).
 Anorexia y pérdida de peso.
 Melena
 Ictericia
Diagnóstico (Clínico, Imagenológico y de Laboratorio).
 Clínico: bien detallado con todo lo referente a la localización del tumor (si es único, tamaño, estado
de la piel que lo recubre).
 Estudios complementarios: en dependencia del criterio clínico y estado general del paciente.
 Rx de la región afectada para descartar lesión de hueso y Rx de tórax para descartar metástasis.
 TAC de abdomen y pelvis en liposarcomas mixoides (por frecuente metástasis a retroperitoneo).
 TAC de tórax en lesiones >5cm.
 USG de la zona del tumor, valoración de las dimensiones del tumor.
 USG Doppler en caso de tumor próximo a estructuras vasculares.
 RM del tumor, preferible en liposarcomas en extremidades, valoración de relaciones anatómicas
precisas.
 Gammagrama óseo (sospecha de metástasis).
 Biopsia es el estándar de oro para el dx (BAAF, trucut, incisional o guiada por TAC en tumores
retroperitoneales).
Diagnóstico Diferencial
 Ante la sospecha de sarcoma retroperitoneal, se debe realizar el diagnóstico diferencial con
linfomas, tumores renales, pancreáticos, adrenales funcionales o no, tumores testiculares y
tumores germinales.
 Diferenciar de los subtipos histológicos que existen (bien diferenciado, mixoide/de células
redondas).
Tratamiento (No farmacológico, Farmacológico y Quirúrgico)
En liposarcoma de extremidades:
 Quirúrgico: la cirugía es el tratamiento primario estándar y su objetivo es la resección R0.
 R0: resección completa sin enfermedad microscópica residual.
 R1: enfermedad microscópica residual.
 R2: enfermedad residual macroscópica.
 R1 y R2, asociadas a incremento del riesgo de recurrencia. Resecar tumor con límites de márgenes
negativos de 2-3 cm o mínimos de 1 cm en forma tridimensional (R0).
 Quimioradiación: no recomendada por ser toxica.
 Quimioterapia: puede ser usada neo adyuvante, adyuvante o como tratamiento paliativo.
Fundamentalmente como adyuvante en sarcomas de extremidades, de alto grado y mayores de 5
cm.
 Radioterapia: post operatoria en tumores de alto riesgo.
 Las metástasis a distancia cuando son únicas deben ser valoradas para metastasectomía.
En liposarcoma de retroperitoneo:
 Resección quirúrgica es considerada la única modalidad potencialmente curativa.
 Al considerar la resección visceral/vascular, se debe tener como objetivo la resección con
márgenes negativos.
 Quimioterapia: en pacientes con sarcoma metastásico o irresecable con buen estado funcional.
 Radioterapia: post operatoria en pacientes con sarcoma de bajo grado, pero tamaño >10 cm.
Pronostico (Para la vida, la función y la estética).
Regular para la vida y para la función, y malo para la estética.
El pronóstico depende en gran medida del subtipo histológico. Los tumores bien diferenciados crecen
lentamente y se asocian a una evolución más favorable que el liposarcoma mixoide/de células
redondas y pleomorfa, más agresivas, cuya recidiva tiende a producirse después de la extirpación, y
metastatizan hacia los pulmones.
Descripción macroscópica y microscópica.
Los liposarcomas suelen manifestarse como lesiones bien delimitadas. Se conocen varios subtipos
histológicos, incluidos la variante de grado bajo, el liposarcoma bien diferenciado y el liposarcoma
mixoide/de células redondas, que se caracterizan por una matriz extracelular mucoide abundante. Es
difícil distinguir algunas lesiones bien diferenciadas de los lipomas, mientras que los tumores muy poco
diferenciados pueden ser similares a varios procesos malignos de alto grado. En la mayoría de los
casos, se detectan células indicativas de diferenciación grasa, que se conocen como lipoblastos, con
vacuolas citoplasmáticas lipídicas que festonean al núcleo y un aspecto que recuerda al de las células
grasas fetales. El liposarcoma mixoide se va a caracterizar histológicamente por células grasas de
aspecto adulto y células más primitivas, con vacuolas lipídicas (lipoblastos), dispersos en una matriz
mixoide abundante y una red capilar abundante con muchas ramificaciones.