UNIVERSIDAD MAYOR

FACULTAD DE ODONTOLOGIA
ESCUELA DE FONOAUDIOLOGIA
UNIDAD DE AUDIOLOGÍA

CARACTERÍSTICAS AUDIOLÓGICAS DE LAS PATOLOGÍAS

DEL OÍDO INTERNO Y SISTEMA AUDITIVO CENTRAL

Fgo. Juan Leyton Meléndez

Coordinador
Unidad de Audiología

HIPOACUSIAS SENSORIO-NEURALES

Se caracterizan por presentar vía aérea y vía ósea alteradas, bajo 20 dB HL, sin GAP
(diferencia ósteo-aérea), aunque se tolera un GAP máximo de 10 a 15 dB. Se pueden subdividir en :
hipoacusias sensoriales e hipoacusias neurales, cada una con características bien definidas.

Las hipoacusias sensoriales tienen su origen en lesiones cocleares o del órgano de Corti; en
cambio, las lesiones neurales tienen su origen en lesiones retrococleares o del VIII par.

Características de las hipoacusias sensoriales

1. Reclutamiento(Recruitment - Fowler, 1936)

Fenómeno paradójico, basado en la capacidad de algunos oídos hipoacúsicos de no percibir
sonido a intensidades normales, mientras que a altas intensidades tienen capacidad para oír
igual o aún mejor que un oído sano. La lesión que provoca esta distorsión entre la sonoridad y
la intensidad se circunscribe a las células ciliadas externas.

2. Aumento del umbral diferencial

Aumento en la capacidad de poder percibir pequeñas diferencias de intensidad en un mismo
estímulo. El oído normal es capaz de percibir diferencias de hasta 2 dB. El oído con daño
coclear percibe diferencias menores , vale decir de 1 dB e incluso menos.

3. Diploacusia
Es una distorsión de la frecuencia o altura. El paciente refiere percibir los sonidos distorsionados,
como mal sintonizados e imprecisos.

4. Tinnitus
Percepción subjetiva de sonidos o ruidos en el oído afectado.

Características de las hipoacusias neurales

1. Fatiga auditiva periestimulatoria o adaptación auditiva patológica

Es una distorsión del tiempo o duración de la percepción sonora. Se presenta el fenómeno de
fatiga, en que el sonido deja de ser percibido, aún cuando continúe el estímulo auditivo.

2. Deterioro del reflejo acústico

El reflejo acústico se gatilla entre 80 – 100 dB SL y se mantiene en los normoyentes al menos
durante 10 segundos si el estímulo que lo provoca es constante. En los sujetos con daño en el
nervio auditivo el reflejo se fatiga durante la estimulación acústica, desapareciendo antes de
10 segundos incluso si se mantiene el estímulo sonoro.
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Deterioro del reflejo acústico por impedanciometría.

3. Tinnitus
Percepción subjetiva de sonidos o ruidos en el oído afectado.

Otras características de las hipoacusias sensorio-neurales

 Otoscopía normal
 Impedanciometría normal (curva A)
 Prueba de Weber lateraliza a mejor cóclea si la hipoacusia es unilateral o bilateral asimétrica.
 Prueba de Weber no lateraliza si la hipoacusia es bilateral simétrica.
 Prueba de Rinne (+)

CLASIFICACIÓN Y CARACTERIZACIÓN AUDIOLÓGICA DE LAS PATOLOGÍAS DEL OÍDO INTERNO

I.- HIPOACUSIAS HEREDITARIAS

a. Congénitas

 Simples (Aplasias)

Malformación de Michel
 Agenesia del oído interno, VIII par y/o porción petrosa del temporal.
 Anacusia

Malformación de Mondini
 Agenesia o hipoplasia de cóclea uni o bilateral.
 Conservación de laberinto vestibular y nervios.
 Anacusia o solo restos auditivos en frecuencias graves.

Malformación de Sheibe
 Hipoplasia del sáculo y espira basal de cóclea.
 Alteraciones en membrana tectoria y/o colapso de escala media.
 Restos auditivos en frecuencias graves.

Malformación de Alexander
 Aplasia de espira basal de la cóclea.
 HSN en frecuencias agudas.
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 Complejas (Síndromes)

Sindrome de Alport
 Mutación en codificadores de colágeno específicos para oído y riñón.
 HSN severa, alteraciones en el glomérulo renal.

Sindrome de Pendred
 Mutación en genes vinculados al transporte del yodo y cloro.
 HSN, alteración coclear tipo Mondini.
 Acueducto vestibular y saco endolinfático ensanchado.
 Bocio.

Sindrome de Usher
 Mutación en genes vinculados a codificación de miosina y proteínas del
tejido conectivo del órgano de Corti y retina.
 HSN severa.
 Arreflexia vestibular.
 Retinitis pigmentaria.

Sindrome de Waardenburg
 HSN profunda uni o bilateral.
 Afección pigmentaria de pelo, piel, iris (albinismo parcial)
 Hipertelorismo.

Sindrome de Refsum
 Alteración en gen que participa en metabolismo de ácido pitánico.
 Retinitis pigmentaria.
 HSN progresiva, pérdida de función vestibular progresiva.
 Polineuropatía.
 Cardiopatía.

Sindrome de Stickler
 Mutación en genes codificadores de colágeno.
 HSN de grado variable.
 Hipoplasia de hemicara y degeneración Vítreorretinal.
 Degeneración prematura de articulaciones.
 Irregularidades en cuerpos vertebrales.

b. No congénitas

Hipoacusia familiar progresiva

 Presentación tardía y progresiva.
 De aparición en adolescencia o juvenil.
 HSN bilateral y simétrica.
 Curvas audiométricas en batea, carpa o plana.

Otras características de las hipoacusias hereditarias

 HSN bilaterales y simétricas.
 Mala discriminación de la palabra o ausencia de discriminación (“Marx 0”).
 Reclutamiento (+) en casos de audición residual.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (-)
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II.- HIPOACUSIAS ADQUIRIDAS

a. Congénitas

 Causas : rubeola materna, citomegalovirus, prematurez, eritroblastosis materno-fetal,

ototoxicidad en embarazo, hipoxia, toxoplasmosis, etc.
 HSN bilateral y simétrica de grado variable.
 Generalmente severas a profundas.
 Perfil en batea, en carpa o de rincón izquierdo.
 Mala discriminación de la palabra o ausencia de discriminación (“Marx 0”).
 Reclutamiento (+) en casos de audición residual.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (-)

b. No congénitas

PRESBIACUSIA
 HSN bilateral.
 Simétrica.
 Caída preferente en frecuencias agudas.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

SORDERA SÚBITA
 HSN unilateral.
 Caída preferente en frecuencias medias y agudas.
 Puede llegar rápidamente a anacusia o cofosis si no es tratada dentro de 10 días de
detectada.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.
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TRAUMA ACÚSTICO
 HSN unilateral si es trauma acústico agudo.
 HSN bilateral si es trauma acústico crónico.
 Caída preferente en frecuencia 4000 Hz cuando es agudo.
 Caída en frecuencias 3000-4000-6000 cuando es crónico.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento.

FRACTURA TRANSVERSAL DE PEÑASCO

 HSN unilateral severa / profunda / cofosis o anacusia.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal (cuando desaparece hemotímpano) o curva B cuando
persiste hemotímpano.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) por el hemotímpano.

HIPOACUSIA AUTOINMUNE
 HSN bilateral.
 Asimétrica o simétrica.
 Progresiva.
 Caída preferente en frecuencias medias y agudas.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
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 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

LABERINTITIS
 HSN generalmente unilateral
 Caída preferente en frecuencias agudas
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia
 Reclutamiento (+)
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal
 Tinnitus
 Impedanciometría normal
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.

OTOTOXICIDAD

ANTIBIÓTICOS
Aminoglucósidos de acción coclear
Dihidroestreptomicina, Neomicina, Kanamicina, Amikacina

Aminoglucósidos de acción vestibular

Sulfato de estreptomicina, Gentamicina, Tobramicina, Netilmicina

Antibióticos Polipéptidos
Polimixina, Colistín

Antibióticos Varios
Cicloserina, Framicetina, Vancomicina

DIURÉTICOS
Acción cócleo-vestibular
Furosemida, Ácido etacrínico

Acción vestibular
Clopamida, Ciclopentiazida, Hidroclorotiazida

ANALGÉSICOS DE ACCIÓN TÓXICA VESTIBULAR

Dextropropoxifeno, Paracetamol, Pentazocina

AGENTES QUÍMICOS DE ACCIÓN TÓXICA COCLEAR Y VESTIBULAR

Plomo, Monóxido de carbono, Disulfuro de carbono
Tetracloruro de carbono, Benceno, Quinina, Salicilatos

 HSN bilateral
 Simétrica
 Caída preferente en frecuencias agudas
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia
 Reclutamiento (+)
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal
 Tinnitus
 Impedanciometría normal
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de hipoacusia.
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ENFERMEDAD DE MENIÈRE
 Hidropesía endolinfática.
 Triada sintomática : hipoacusia, tinnitus, vértigo.
 HSN unilateral.
 Excepcionalmente bilateral asimétrica.
 Fluctuante y Progresiva.
 Caída preferente en frecuencias graves.
 Con la evolución se alteran frecuencias medias y agudas.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento.

NEUROLABERINTITIS LUÉTICA O SIFILÍTICA

 HSN bilateral, simétrica o asimétrica.
 Caída preferente en frecuencias agudas.
 Con la evolución puede llegar a anacusia.
 Discriminación de la palabra acorde a hipoacusia.
 Reclutamiento (+) y sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+) por reclutamiento o (-) dependiendo del grado de la hipoacusia.
 Triada de Hutchinson en sífilis congénita : queratitis intersticial, sordera bilateral, dientes
de Hutchinson.
 En la sífilis congénita puede haber anacusia o HSN profunda.
 Signo de Hennebert (signo de fístula con tímpano íntegro)
 Signo de Tulio (vértigo y nistagmo por sonidos intensos)
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METABOLOPATÍAS – Estados hiperglicémicos

 Diabetes mellitus – intolerancia a la glucosa.
 Neuropatía del VIII par, vasculopatía de pequeños vasos, interferencia de bomba Na-
K-ATPasa.
 Aumento de Na y disminución de K en la endolinfa.
 Alteración de potenciales de la cóclea.
 Probable hidropesía endolinfática.
 HSN bilateral y simétrica.
 Caída en extremos frecuenciales.
 Perfil audiométrico en “U” invertida o curva en carpa.
 Discriminación de la palabra acorde a pérdida auditiva.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Vértigo.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+).
 Deterioro del reflejo acústico (-).

METABOLOPATÍAS – DISMETABOLOPATÍA DE LOS LÍPIDOS

 Hipercolesterolemia – Dislipoproteinemias.
 Hipoacusia en etapas tardías.
 Aterogénesis en vasos.
 Probable hidropesía endolinfática.
 Potenciado por HTA, dieta aterogénica, exposición a ruido.
 HSN bilateral, simétrica, fluctuante y progresiva.
 Caída inicial en frecuencias agudas.
 Discriminación de la palabra acorde a pérdida auditiva.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Vértigo.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+).
 Deterioro del reflejo acústico (-).

METABOLOPATÍAS – HIPOTIROIDISMO
 Congénito o adquirido.
 Congénito : alteraciones en desarrollo de órgano de Corti.
 Hipoacusia severa a profunda.
 Adquirido : mecanismo incierto pero la hipoacusia ocurre en etapas tardías.
 Hipoacusia menos severa.
 HSN bilateral, simétrica.
 Discriminación de la palabra acorde a pérdida auditiva.
 Reclutamiento (+).
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal.
 Tinnitus.
 Vértigo.
 Impedanciometría normal.
 Reflejo acústico (+).
 Deterioro del reflejo acústico (-).
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ESTADOS INFECCIOSOS QUE AFECTAN A LA CÓCLEA
 Virales Parotiditis : HSN profunda y permanente, 80% unilateral.
 Virales Rubéola, Citomegalovirus : HSN profunda y permanente, Bilateral y simétrica.
 Virales Herpes zoster ótico : HSN uni o bilateral, Hiperacusia, Transitoria.
 Bacterianas Meningitis : 5 – 40% con HSN severa a profunda bilateral.
 Discriminación de la palabra acorde a pérdida auditiva
 Reclutamiento (+)
 Sin fatiga auditiva o deterioro tonal
 Impedanciometría normal
 Reflejo acústico (+)
 Deterioro del reflejo acústico (-)

NEURINOMA DEL ACÚSTICO

 Neoplasia encapsulada de nervio vestibular.
 Tumor de ángulo ponto-cerebeloso.
 95% nervio vestibular superior.
 Unilaterales.
 Schwanoma.
 Consistencia blanda y coloración amarillenta
 Cápsula firme y delineada

Etapa Otológica
 Destrucción lenta y progresiva de fibras de nervio auditivo y vestibular
 Etapa insidiosa
 Síntomas auditivos
 Síntomas vestibulares
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Etapa Neurológica
 Tumor sale del CAI
 Ocupa ángulo ponto-cerebeloso
 Síntomas auditivos
 Síntomas vestibulares
 Síntomas ceberelosos
 Comprime otros nervios periféricos (V – VII par)

 HSN unilateral
 Caída exagerada en frecuencias agudas
 Discriminación de la palabra severamente alterada y no acorde a audición
 Sin reclutamiento
 Presencia de fatiga auditiva o deterioro tonal
 Tinnitus
 Impedanciometría normal
 Reflejo acústico (+)
 Deterioro del reflejo acústico
 Reflejo acústico (-) en etapas avanzadas

CLASIFICACIÓN DE LAS PATOLOGÍAS DEL SISTEMA AUDITIVO CENTRAL

CAUSAS
 Tumorales
 Degenerativas
 Vasculares
 Post-traumáticas
 Post-quirúrgicas

PATOLOGÍAS TUMORALES
 Neurinoma del acústico
 Neurofibromatosis
 Meningiomas
 Astrocitomas
 Hemangiomas
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Neurofibromatosis
 Múltiples tumores en nervios espinales y craneales.
 Tumores en piel y pigmentación subcutánea.
 Enfermedad de Von Recklinghausen.
 Neurinoma del acústico bilateral.

Meningiomas
 Origen aparente en vellosidades aracnoídeas.
 Relación con senos venosos que rodean porción petrosa del hueso temporal.
 Crecimiento lento.
 Cuadro clínico indistinguible del neurinoma.
 Cefalea y frecuente neuralgia del trigémino.
 Posterior compromiso del VIII par.
 Mas frecuente en mujeres.

Astrocitomas
 Cerebelo y tronco cerebral.
 Glioma de crecimiento lento.
 Progresivo.
 Unilateral.
 Síntomas auditivos.
 Parálisis facial.
 Posterior compromiso de otros pares craneanos.

Hemangiomas
 Anormalidad vascular.
 Forma capilar o forma cavernosa.
 Puede llegar a comprometer huesos del cráneo y vértebras.
 Cefalea y signos neurológicos acordes a estructuras dañadas.
 Lesión progresiva.

PATOLOGÍAS DEGENERATIVAS

Esclerosis múltiple
 Etiología desconocida.
 Desmielinización SNC y SNP.
 Daño sustancia blanca.
 Diplopía, Debilidad, Vértigo
 Disartria
 Cambios de personalidad

PATOLOGÍAS VASCULARES
 Hemorragias, aneurismas, infartos.
 Trombo-embolía - Isquemia (25-30 seg).
 Daño irreversible : + de 4 a 5 min.
 Arteria cerebral media.
 Pérdida repentina de la audición.
 Vértigo y desequilibrio.
 Disartria, afasia, etc.
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ALTERACIONES DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL

Estas ocurren no solo por lesiones cerebrales o del tronco cerebral sino también por falta de
estimulación y/o desequilibrio en neurotransmisores del SNC. Se caracterizan por presentar audición
normal, sin embargo, hay dificultad para escuchar en situaciones desfavorables como por ejemplo
cuando hay varias personas hablando a la vez, si se esta en habitaciones con mucha reverberación o
excesivo ruido de fondo (figura-fondo auditivo).

También existe una dificultad en la comprensión de la información auditiva, dificultad para

atender estímulos simultáneos multisensoriales (visuales, auditivos, tactiles), dificultad en la separación
de canales (escuchar con un oído e ignorar la información del otro) y dificultad en pruebas de habla
sensibilizada (habla distorsionada).

En cuanto a la información auditiva hay una incapacidad para atender, discriminar,

identificar, recordar y comprender.

Pruebas de habla sensibilizada

• Filtrado de frecuencias.
• Interrupciones en los enunciados (habla alternante).
• Comprensión en el tiempo (habla rápida o retardada).
• Presentación del habla en ambientes ruidosos.
• Presentación dicótica simultánea de oraciones, palabras o sílabas.