Enfermedad de Hodgkin

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Enfermedad de Hodgkin
Hodgkin lymphoma (1) mixed cellulary type.jpg
Biopsia de un ganglio linf�tico mostrando hipercelularidad caracter�stica del
linfoma de Hodgkin.
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Oncolog�a
CIE-10 C81
CIE-9 201
CIE-O M9650/3 (gen) - M9667/3 (gen)
CIAP-2 B72
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
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eMedicine med/1022
MeSH D006689
Sin�nimos
Linfoma de Hodgkin
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[editar datos en Wikidata]
La enfermedad de Hodgkin (o morbo de Hodgkin, o linfogranulomatosis,1? con los
acr�nimos en idioma ingl�s HD: Hodgkin�s disease, o tambi�n HL: Hodgkin lymphoma)
es un tipo de linfoma maligno.2? Fue reconocida por primera vez en 1832 por Thomas
Hodgkin.3?4? Un estudio de la cirujana y onc�loga Vera Peters en 1950, cuando
todav�a se consideraba incurable, concluy� que en estadios iniciales la enfermedad
se pod�a combatir con la "radiaci�n de campo extendido".5?6? Se desconoce la causa
del linfoma de Hodgkin,7? siendo m�s com�n entre personas de 15 a 35 y de 50 a 70
a�os de edad. Se piensa que una infecci�n pasada con el virus de Epstein-Barr (VEB)
contribuye a su aparici�n en algunos casos.8? Las personas con infecci�n por VIH
est�n en mayor riesgo que la poblaci�n general.9?

�ndice
1 Introducci�n
2 Clasificaci�n
2.1 Tipos
3 Epidemiolog�a de la enfermedad de Hodgkin
3.1 Factores etiol�gicos
4 Anatom�a patol�gica
4.1 Tipos celulares
4.2 V�as de diseminaci�n
5 Sintomatolog�a
6 Diagn�stico
6.1 Procedimientos recomendados antes del tratamiento
7 Estadificaci�n de la enfermedad de Hodgkin
8 Factores pron�stico
8.1 Factores de pron�stico favorable en los estadios I y II
8.2 Factores de pron�stico desfavorable en los estadios III y IV
9 Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
9.1 Quimioterapia
9.2 Radioterapia
9.3 Tratamiento de los casos refractarios
10 Referencias
11 Enlaces externos
Introducci�n
Tambi�n llamada linfoma de Hodgkin, es una neoplasia que se origina en el tejido
linf�tico. Este tejido comprende los ganglios linf�ticos y los �rganos relacionados
que forman parte del sistema inmunol�gico y del sistema productor de sangre del
cuerpo. Los ganglios linf�ticos son �rganos peque�os en forma de haba que se
encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y la ingle. Tambi�n se
encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del t�rax, el
abdomen y la pelvis.

Los ganglios linf�ticos contienen un tipo de gl�bulos blancos, llamados linfocitos,

encargados de combatir las infecciones y se comunican a trav�s de todo el cuerpo
mediante los vasos linf�ticos (conductos estrechos similares a los vasos
sangu�neos). Estos vasos linf�ticos transportan un l�quido acuoso e incoloro,
llamado linfa, que tambi�n contiene linfocitos. Finalmente, el l�quido linf�tico
pasa a las venas localizadas en la parte superior del t�rax.

Entre otros componentes del sistema linf�tico se encuentran el bazo, la m�dula �sea
y el timo. El bazo es un �rgano situado en la parte superior izquierda del abdomen
y est� compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su funci�n
consiste en eliminar las c�lulas viejas y otras sustancias de desecho de la sangre.
La m�dula �sea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos
gl�bulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un peque�o �rgano
situado en el t�rax que desempe�a una funci�n importante en la maduraci�n de un
linfocito especial llamado c�lula T.

Debido a que el tejido linf�tico se encuentra en numerosas partes del cuerpo, la

enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero por lo general
se origina en los ganglios linf�ticos de la parte superior del cuerpo, siendo el
t�rax, el cuello y las axilas las �reas m�s comunes. Este tipo de c�ncer produce un
agrandamiento del tejido linf�tico, lo que puede ocasionar presi�n sobre algunas
estructuras importantes. La forma principal de propagaci�n de la enfermedad de
Hodgkin es a trav�s de los vasos linf�ticos a otros ganglios linf�ticos. La mayor�a
de veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linf�ticos cercanos en el cuerpo
y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos sangu�neos y puede
extenderse a casi cualquier otra parte del cuerpo, incluyendo el h�gado y los
pulmones.

Existen numerosas razones por las cuales los ganglios linf�ticos pueden aumentar de
tama�o. Aunque esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha
m�s frecuencia se debe a que el cuerpo est� combatiendo una infecci�n.

Clasificaci�n
Tipos
El linfoma cl�sico Hodgkin (excluyendo al linfoma de Hodgkin linfoide con
predominio nodular) se puede subclasificar en 4 subtipos patol�gicos sobre la base
de la morfolog�a de las c�lulas de Reed�Sternberg, y a la composici�n de las
c�lulas reactivas infiltradas vistas en espec�menes de biopsia de ganglio linf�tico
(la composici�n celular alrededor de las c�lulas de Reed�Sternberg).

Nombre Descripci�n ICD-10 ICD-O

Esclerosis nodular HL es el subtipo m�s com�n y se compone de grandes n�dulos
mostrando c�lulas disperas lacunares RS cl�sicas, establecidas en un fondo de
reactivo con linfocitos, eosin�filos y c�lulas plasm�ticas con diversos grados de
fibrosis/esclerosis de col�geno. C81.1 M9663/3 (gen)
Subtipo de celularidad mixta Es un subtipo com�n y se compone de numerosas c�lulas
RS cl�sicos mezclados con numerosas c�lulas inflamatorias, incluyendo linfocitos,
histiocitos, eosin�filos y c�lulas plasm�ticas sin esclerosis. Este tipo es m�s a
menudo asociada con la infecci�n por EBV y se puede confundir con la llamada fase
temprana, 'celular' de CHL esclerosante nodular. C81.2 M9652/3 (gen).
Linfocitos empobrecidos Tambi�n raro subtipo, compuesto por un gran n�mero de
c�lulas RS, a menudo pleom�rficas con s�lo unos linfocitos reactivos que pueden ser
f�cilmente confundidos con linfoma difuso de c�lulas B grandes. Muchos de los casos
previamente clasificadas en esta categor�a, ahora se reclasifican como linfoma
anapl�sico de c�lulas grandes.10? C81.3 M9653/3 (gen)
Inespec�fico C81.9 M9650/3 (gen)
El linfoma de Hodgkin con predominio linfatico nodular expresa CD20, y no se
considera en la actualidad una forma de Hodgkin cl�sico. Es un subtipo raro,
muestran muchas caracter�sticas que pueden causar confusi�n diagn�stica con c�lulas
B nodulares, predominando linfocitos de linfoma no hodgkiniano (B-NHL). Esta forma
tambi�n tiene el pron�stico m�s favorable.

Para las otras formas, a pesar de los marcadores tradicionales linfocito B (tales
como CD20) y no se expresan en todas las c�lulas,10? Las c�lulas de Reed-Sternberg
son generalmente de origen de c�lulas B.11?12? Aunque las de Hodgkin se agrupan
ahora con frecuencia con otros linfocitos B malignos, algunas marcadores c�lulas T
(como CD2 y CD4) se expresan ocasionalmente.13? Sin embargo, eso puede ser un
artefacto de la ambig�edad inherente en el diagn�stico.

Las c�lulas de Hodgkin producen interleucina-21 (IL-21), que antes se pensaba que
era exclusiva de las c�lulas T. Esta caracter�stica puede explicar el
comportamiento del linfoma de Hodgkin cl�sico, incluyendo grupos de otras c�lulas
inmunes reunidos alrededor de las c�lulas HL (infiltrado) en cultivos.14?

Epidemiolog�a de la enfermedad de Hodgkin

En Estados Unidos, en 2005 padecieron la enfermedad de Hodgkin unas 7.350 personas,
de las que 1.410 murieron por su causa.15? La tasa quinquenal de supervivencia, en
EEUU, para 2004-2010, es del 85%. Dado que muchas personas son j�venes, a menudo
viven 40 a�os o m�s despu�s del tratamiento. Sin embargo, pocos estudios realizan
su seguimiento.16?

Incidencia: la enfermedad de Hodgkin supone aproximadamente el 1% de todos los

c�nceres y el 10 % de todos los linfomas. En Europa tiene una incidencia de 3 casos
nuevos al a�o por 100.000 habitantes. Al contrario que los linfomas no
hodgkinianos, su incidencia se mantiene estable a lo largo del tiempo
Edad: la enfermedad de Hodgkin presenta una distribuci�n bimodal, puesto que
aparece un pico de m�xima incidencia en la juventud, entre los 20 y 35 a�os, para
despu�s disminuir. El segundo pico aparece a edades m�s maduras, a partir de los 50
a�os, como el resto de linfomas. Es raro antes de los 10 a�os de edad17?
Sexo: la enfermedad de Hodgkin es m�s frecuente en los varones que en las mujeres,
con una relaci�n 1,5-2:1.
Regi�n geogr�fica: es m�s frecuente en pa�ses desarrollados, como Europa y Estados
Unidos (excepto Jap�n), que en pa�ses en v�as de desarrollo.
Nivel socioecon�mico: es m�s frecuente en las personas con nivel socioecon�mico
alto, que en las de bajo, pero �stas �ltimas tienen peor pron�stico. El nivel
socioecon�mico explica las diferencias geogr�ficas y raciales.
Factores etiol�gicos
Factores gen�ticos: aunque existen casos familiares, la mayor�a de los casos con
enfermedad de Hodgkin no tienen una base hereditaria. Es 99 veces m�s frecuente en
un gemelo homocigoto de un sujeto afectado que en la poblaci�n general, lo que
apoya la sospecha de un factor hereditario. No est� clara la asociaci�n con el
sistema HLA.
Antecedentes m�dicos: s�lo se ha relacionado con algunas inmunodeficiencias
cong�nitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes. Tambi�n han descrito mayor
riesgo en los pacientes amigdalectomizados y apendicectomizados.
Factores ocupacionales: est� relacionado con algunos trabajos industriales de
plomo, madera, sustancias org�nicas, pero requiere m�s confirmaci�n.
Infecci�n por el virus de Epstein-Barr: est� demostrado que el 45-60% de los
pacientes con enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el virus de Epstein-
Barr (VEB), puesto que han padecido una mononucleosis infecciosa, o presentan
niveles elevados de anticuerpos contra el VEB o el virus est� presente en las
c�lulas del linfoma.
Anatom�a patol�gica
La enfermedad de Hodgkin es una proliferaci�n linfomatosa caracterizada por la
presencia de c�lulas reticulares at�picas con presencia de unas c�lulas
diagn�sticas llamadas c�lulas de Reed-Sternberg.

Tipos celulares
La Organizaci�n Mundial de la Salud clasifica la enfermedad de Hodgkin de la
siguiente manera:

Enfermedad de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos: el inmunofenotipo

t�pico es CD15-, CD20+, CD30-, CD45+. Suelen ser indolentes, con afectaci�n
ganglionar perif�rica, no mediast�nica, con reca�das tard�as y excelente
supervivencia.
Enfermedad de Hodgkin cl�sica (CD15+, CD20-, CD30+, CD45-), que a su vez se
subdivide en cuatro tipos que son:
Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular.
Enfermedad de Hodgkin con predominio linfoc�tico.
Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta.
Enfermedad de Hodgkin con depleci�n linfoc�tica.
V�as de diseminaci�n
El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada. Es decir, de un grupo
ganglionar a los otros, seg�n la disposici�n de la circulaci�n linf�tica; despu�s
al bazo, h�gado, m�dula �sea, etc. Al contrario, los linfomas no Hodgkin se
diseminan de forma no predecible.
El linfoma de Hodgkin afecta con preferencia a los ganglios centrales o axiales del
cuerpo. Los linfomas no Hodgkin tambi�n, pero afectan con m�s frecuencia a los
ganglios perif�ricos.
El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios
mesent�ricos, mientras que en los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente.
El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los
linfomas no Hodgkin en ocasiones s� lo tienen.
El 80% de los pacientes tienen afectaci�n de los ganglios linf�ticos superficiales
y m�s del 50% presentan afectaci�n del mediastino en el momento del diagn�stico.