Artritis Idiopática Juvenil

8/1/2015 Artritis Idiopática Juvenil
Pediatría en Revista
pedsinreview.aappublications.org
Pediatría en Revista Vol. 33 No. 7 01 de julio 2012

pp. 303 -313
(doi: 10.1542 / pir.33-7-303)
Artículo
Artritis Idiopática Juvenil
María Espinosa , MD *
Bet S. Gottlieb , MD, MS *
+ Afiliaciones de los autores
Autor Revelación
Drs Espinosa y Gottlieb han revelado las relaciones financieras

pertinentes a este artículo. Este comentario no contiene una discusión
de un uso no aprobado / investigación de un producto / dispositivo
comercial.
Abreviaturas:
ANA :
anticuerpos antinucleares
IRA :
fiebre reumática aguda
COMO :
espondilitis anquilosante
EII :
enfermedad inflamatoria del intestino
IL :
interleucina
IV :
intravenoso
JIA :
La artritis idiopática juvenil
MAS :
síndrome de activación de los macrófagos
AINE :
medicamento antiinflamatorio no esteroideo
RF :
factor reumatoide
LES :
lupus eritematoso sistémico
TNF :
factor de necrosis tumoral
BRECHA EDUCACIONAL
La artritis idiopática juvenil afecta a alrededor de 294.000 niños en los

Estados Unidos. En 2001, se creó una nueva clasificación de la enfermedad y
sus subtipos. Las terapias actuales, incluyendo el uso de medicamentos
biológicos, han mejorado el pronóstico de esta enfermedad
significativamente.
OBJETIVOS
Después de completar este artículo, los lectores deben ser capaces de:
1. Comprender la fisiopatología de la artritis idiopática juvenil (AIJ).
2. Reconocer las características clínicas de los diferentes tipos de AIJ.
3. Sea consciente de las complicaciones de la AIJ.
4. Conocer el tratamiento de la AIJ.
INTRODUCCIÓN
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un término amplio utilizado para describir

varias formas diferentes de artritis crónica en los niños. Todas las formas se
caracterizan por dolor en las articulaciones y la inflamación. El término más
antiguo, la artritis reumatoide juvenil, ha sido sustituida por la AIJ distinguir
artritis de la niñez de la artritis reumatoide del adulto y poner de relieve el
hecho de que la artritis en la infancia es una enfermedad distinta. JIA también
incluye más subtipos de artritis que hizo la artritis reumatoide juvenil.
AIJ es la enfermedad reumatológica más común en los niños y es una de las

enfermedades crónicas más frecuentes de la infancia. La etiología no se
conoce completamente, pero se sabe que es multifactorial, con factores
genéticos y ambientales juegan un papel clave. Sin un tratamiento adecuado y
oportuno y agresivo, AIJ puede dar lugar a una significativa morbilidad, como
dismetría, contracturas articulares, la destrucción articular permanente, o
ceguera de uveítis crónica.
http://pedsinreview.aappublications.org/content/33/7/303.full?sid=89450704-e390-4556-93c6-ee28bacecf5d 1/11
DEFINICIÓN
La artritis se define como derrame articular solo o la presencia de dos o más

de los siguientes signos: limitación de la amplitud de movimiento,
sensibilidad o dolor en el movimiento, y el aumento de calor en una o más
articulaciones. AIJ se define ampliamente como la artritis de una o más
articulaciones que ocurre durante al menos 6 semanas en un niño menor de
16 años de edad. AIJ es un diagnóstico de exclusión. Una serie de
condiciones, tales como infecciones, tumores malignos, traumatismos, artritis
reactiva, y las enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso
sistémico (LES), debe excluirse antes de un diagnóstico de AIJ se puede hacer
( 1 ) ( Tabla 1 ).
Ver esta tabla:

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Tabla 1.
Diagnóstico diferencial de la artritis
AIJ se subdivide en siete subtipos distintos en el sistema de clasificación

establecido por la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología en
2001 ( Tabla 2 ). Los subtipos difieren en función del número de
articulaciones afectadas, patrón de marcadores serológicos específicos y
manifestaciones sistémicas presentes durante los primeros 6 meses de
enfermedad. Se establecieron estas categorías para reflejar las similitudes y
diferencias entre los diferentes subtipos a fin de facilitar la comunicación
entre los médicos de todo el mundo, para facilitar la investigación, y para
ayudar a comprender el pronóstico y el tratamiento. ( 2 )
Tabla 2.
Ver esta tabla:
En esta ventana En una nueva ventana Liga Internacional de
Asociaciones para la
Clasificación de Reumatología de la artritis idiopática juvenil
EPIDEMIOLOGÍA
Se ha estimado que la AIJ afecta ~294,000 los niños entre las edades de 0 y
17 años en los Estados Unidos. La incidencia y prevalencia de la AIJ varían en
todo el mundo. Esta diferencia refleja probablemente genéticas (alelos por
ejemplo, HLA antígeno) específicos y factores ambientales en un área
geográfica determinada. La tasa de incidencia se ha estimado en 4 a 14 casos
por cada 100.000 niños al año, y las tasas de prevalencia se han reportado
como 1,6-86,0 casos por cada 100.000 niños. JIA tiende a ocurrir con más
frecuencia en niños de ascendencia europea, con las tasas de incidencia más
bajas reportadas entre los niños japoneses y filipinos.
En las poblaciones blancas con ascendencias europeas, AIJ oligoarticular es el

subtipo más común. En los niños de ascendencia afroamericana, sin embargo,
su autoridad investigadora tiende a ocurrir a una edad avanzada y se asocia
con una mayor tasa de factor reumatoide (RF) poliarticular -positivo AIJ y un
menor riesgo de uveítis.
Los diferentes subtipos de AIJ varían con respecto a la edad y las

distribuciones de género ( Tabla 2 ). La AIJ oligoarticular, por ejemplo, ocurre
con más frecuencia en las niñas, con un pico de incidencia en los niños entre
los 2 y 4 años de edad. La AIJ poliarticular también ocurre con mayor
frecuencia en niñas y tiene una edad bifásica de inicio; el primer pico es de 1
a 4 años de edad y el segundo pico se produce a las 6 y 12 años de edad. ( 1 )
(3)
PATOGENESIA
La causa de la AIJ no se entiende bien, pero se cree que está influenciada por
factores genéticos y ambientales. Estudios de gemelos y familiares apoyan
firmemente una base genética de la JIA; tasas de concordancia en gemelos
monocigóticos oscilar entre el 25% y el 40%, y los hermanos de las personas
afectadas por la AIJ tienen una prevalencia de la AIJ que es de 15 a 30 veces
mayor que la población general.
Fuerte evidencia se ha reportado para el papel de HLA de clase I y II alelos en

la patogénesis de diferentes subtipos de AIJ. HLA-B27 se ha asociado con el
desarrollo de la inflamación del esqueleto axial con afectación de la cadera, y
con frecuencia es positiva en pacientes que tienen artritis relacionada con
entesitis. HLA-A2 se asocia con la aparición temprana de la AIJ. Los antígenos
de clase II (HLA-DRB1 * 08, 11, y 13 y DPB1 * 02) están asociados con AIJ
oligoarticular. HLA-DRB1 * 08 también se asocia con poli-RF negativo JIA.
Características clínicas de comienzo sistémico JIA mayoría se asemejan

síndromes autoinflamatorias, como la fiebre mediterránea familiar, y hay una
falta de una asociación entre sistémico de inicio AIJ y HLA genes. Como
resultado, muchos concluyen que de comienzo sistémico JIA debe
considerarse como una entidad separada, distinta de los otros subtipos Jia. (
4)
Mediada por células y la inmunidad humoral juegan un papel en la

patogénesis de la JIA. Células T liberan citoquinas proinflamatorias, tales
como el factor de necrosis tumoral α (TNF-α), interleucina-6 (IL-6), e IL-1,
que se encuentran en niveles elevados en los pacientes que tienen AIJ
poliarticular y sistémica de inicio JIA. Las pruebas de la función de las células
T en la AIJ proviene de estudios que muestran la expansión de las células T
oligoclonales y un alto porcentaje de células T activadas en la membrana
sinovial de los pacientes con AIJ.
Recientemente, se ha demostrado que las articulaciones inflamadas en

pacientes que tienen JIA a tener altos niveles de células T productoras de IL-
17; IL-17 induce la producción de otras interleucinas y metaloproteinasas de
la matriz que están todos involucrados en el daño articular. El papel de la
inmunidad humoral en la AIJ patogénesis es apoyada por el aumento en el
nivel de autoanticuerpos, tales como anticuerpos antinucleares (ANA) y las
inmunoglobulinas, por activación del complemento, y por la presencia de
complejos inmunes circulantes. ( 5 )
Otros posibles factores que han sido implicados en la patogénesis de la AIJ

incluyen la desregulación inmunológica, el estrés psicológico, trauma,
anormalidades hormonales, y disparadores infecciosas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
JIA se divide en siete subtipos definidos por las características clínicas

durante los primeros 6 meses de la enfermedad. La Liga Internacional de
Asociaciones para la clasificación de Reumatología de la AIJ incluye los
siguientes subtipos: artritis (1) de comienzo sistémico, (2) la artritis
oligoarticular, (3) la artritis poliarticular RF-positivo, (4) la artritis poliarticular
FR negativo, (5) artritis psoriásica, (6) la artritis relacionada con entesitis, y (7)
la artritis indiferenciada, u "otro". Cada subtipo varía con respecto a la
presentación clínica, la patogénesis, los resultados del tratamiento y el
pronóstico. Todos los subtipos de AIJ, sin embargo, comparten síntomas
comunes, como la rigidez matutina o "fenómeno de gelificación" (rigidez
después de articulación permanezca en la misma posición durante un período
prolongado) que mejora a lo largo del día, articulaciones inflamadas, cojera,
limitación de actividades debido a dolor, y períodos caracterizados por
remisión de la enfermedad intercalados con brotes de la enfermedad.
No existe una prueba de diagnóstico para la JIA; por lo tanto, otras causas de
artritis deben excluirse cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.
DE COMIENZO SISTÉMICO JIA
De comienzo sistémico JIA es distinto en comparación con los otros subtipos

en que se caracteriza por la presencia de fiebres altas clavar de una duración
mínima de 2 semanas, además de la artritis. La enfermedad afecta al 10% y el
15% de los niños con AIJ, y tiende a afectar a los niños y niñas por igual, con
un pico de edad de inicio entre 1 y 5 años. Temprano en el curso de la
enfermedad, los pacientes pueden presentar fatiga y anemia. La fiebre en la
AIJ sistémica se caracteriza por temperaturas> 39 ° C que se producen a
diario o dos veces al día, con un rápido retorno a la línea de base o por
debajo de la línea de base (patrón cotidiano). Picos de la fiebre ocurren
generalmente por la tarde o por la noche. Los niños a menudo parecen
enfermos durante periodos febriles y se ven bien cuando se desploma la
fiebre.
La erupción en la AIJ sistémica se describe típicamente como un sarpullido

evanescente color salmón macular que acompaña períodos febriles ( figura 1
). La erupción generalmente es no pruriginosa y se presenta con mayor
frecuencia en el tronco y las extremidades proximales, incluida la axila e
inguinal. ( 2 ) Otras manifestaciones extra-articulares que se pueden ver en la
AIJ sistémica incluyen hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, enfermedad
pulmonar, como la fibrosis intersticial y serositis, como pericarditis. El
período febril y otras características sistémicas pueden preceder a la aparición
de la artritis por semanas o meses. El diagnóstico definitivo de la AIJ, sin
embargo, no se podrá realizar hasta que se detecte la artritis en el examen
físico. ( 6 )
Figura 1.
Erupción de color salmón en

la artritis idiopática juvenil
sistémica. (Cortesía de
Charles H. Spencer [
http://www.rheumatlas.org ].)
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Las anormalidades de laboratorio observadas típicamente en la AIJ sistémica

incluyen anemia, leucocitosis, trombocitosis , elevación de enzimas
hepáticas, y los reactantes de fase aguda, como la velocidad de
sedimentación globular, proteína C reactiva y la ferritina. ANA título es
generalmente negativo y no es útil para hacer el diagnóstico.
Las complicaciones de la AIJ sistémica incluyen la infección de la terapia

inmunosupresora, alteraciones del crecimiento, osteoporosis, enfermedad
cardíaca, amiloidosis (raro en América del Norte en comparación con otras
partes del mundo), y el síndrome de activación de macrófagos (MAS) ( Tabla 3
). MAS se produce en alrededor del 5% al 8% de los niños con AIJ sistémica y
se caracteriza por fiebre persistente, pancitopenia, hepatoesplenomegalia,
disfunción hepática, coagulopatía, y síntomas neurológicos. El examen de
médula ósea en pacientes que han MAS revela la fagocitosis de las células
hematopoyéticas por los macrófagos. ( 2 ) Los desencadenantes del MAS
incluyen infecciones virales y ciertos cambios en los medicamentos.
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Tabla 3.
Síndrome de activación de los macrófagos
Las anormalidades de laboratorio incluyen pancitopenia, la prolongación del

tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial, y niveles elevados
de dímero D, triglicéridos y ferritina. Contrariamente a lo que cabría esperar,
la tasa de sedimentación de eritrocitos cae típicamente en MAS debido a los
bajos niveles de fibrinógeno resultante de una coagulopatía de consumo y
disfunción hepática. Debido a que el MAS tiene una tasa significativa de
mortalidad de aproximadamente 20% a 30%, la detección temprana y el
tratamiento de MAS con corticosteroides o ciclosporina es importante para
prevenir la falla orgánica multisistémica. ( 6 )
El diagnóstico de AIJ sistémica implica la exclusión de otras enfermedades,

como infecciones, tumores malignos, enfermedades del colágeno vascular, y
la fiebre reumática aguda (IRA). Las infecciones tienden a tener patrones de
fiebre menos predecibles que AIJ sistémica. Los niños que tienen leucemia
suelen tener leucopenia, trombocitopenia, y los niveles elevados de
deshidrogenasa láctica. En ARF, la fiebre tiende a ser persistente, la artritis es
migratoria y asimétrica, afectación cardíaca se asocia a menudo con
endocarditis, y la erupción (referido como eritema marginado) se asocia con
un margen de expansión. Los títulos de antiestreptolisina O pueden ser
elevadas en cualquier condición inflamatoria; Sin embargo, los anticuerpos
más específicos para la infección por estreptococos, como
antidesoxirribonucleasa β, antistreptokinsase y antihialuronidasa, serían
elevados sólo en la IRA, lo que indica un grupo reciente infección por
estreptococos.
El pronóstico de la AIJ sistémica depende de la gravedad de la artritis. La

mayoría de los síntomas sistémicos resolver durante meses o años, y la
mortalidad, que es <0,3% en América del Norte, se asocia principalmente con
el MAS y las infecciones secundarias a inmunosupresión. ( 6 )
LA AIJ OLIGOARTICULAR
La AIJ oligoarticular se define como la artritis que afecta a cuatro o menos

articulaciones en los primeros 6 meses de enfermedad. Este subtipo
representa ~ 50% de los casos de artritis crónica en niños y puede
subdividirse en oligoartritis persistente (que afecta a cuatro o menos
articulaciones de todo el curso de la enfermedad) o oligoartritis extendida
(que afecta a más de cuatro articulaciones después de los primeros 6 meses
de la enfermedad) . El pico de edad de inicio es entre los 2 y 4 años, con una
proporción de mujer a hombre de ~ 3: 1.
Los niños que tienen AIJ oligoarticular generalmente son bien apareciendo y
típicamente se presentan con artritis que afecta a las extremidades inferiores
( figura 2 ). En 30% a 50% de los casos, una articulación se ve afectada en la
presentación, con la rodilla es la articulación más afectada (~89%). ( 2 ) La
articulación de la cadera se ve afectado raramente en la AIJ oligoarticular. La
presentación típica es la de un niño que presenta con una cojera y se
encontró que tenía una articulación tibio e hinchado que no es muy dolorosa
o sensible. El dolor tiende a ser peor en la mañana o después de estar en la
misma posición durante un período prolongado de tiempo (el "fenómeno de
gelificación").
La Figura 2.
Inflamación de la rodilla
derecha en un paciente con
artritis idiopática juvenil
oligoarticular. (Cortesía de

Trastorno del crecimiento puede resultar de la artritis prolongada en una

articulación, que resulta de un aumento del flujo de sangre a la placa de
crecimiento en los sitios de inflamación, lo que conduce al crecimiento
excesivo. Esta complicación es más común de artritis de rodilla y lleva a una
discrepancia en la longitud de la pierna. Más tarde en el curso de la
enfermedad, trastornos del crecimiento puede resultar también de daños
placa de crecimiento o fusión prematura de las placas epifisarias, que
conduce a la maleza de una extremidad afectada. ( 6 )
Una de las complicaciones más graves de la AIJ es iritis. Aproximadamente el

15% y el 20% de los niños con AIJ oligoarticular se encuentran para tener iritis.
La iritis tiende a ser una, anterior, inflamación granulomatosa crónica que
afecta el iris y el cuerpo ciliar y, a menudo es asintomática. Esta complicación
tiende a ocurrir en las niñas afectadas con AIJ oligoarticular a una edad
temprana que tienen títulos de ANA positivos. Evaluación revisión
oftalmológica apropiada es imprescindible en todos los niños con AIJ,
especialmente aquellos que tienen AIJ oligoarticular y son ANA positivos (
Tabla 4 ). Si no se trata, las complicaciones incluyen turbidez en la córnea,
cataratas, queratopatía en banda, sinequias, glaucoma, y la pérdida visual (
figura 3 ). El resultado depende de un diagnóstico y tratamiento tempranos. (
2)
Tabla 4.
Ver esta tabla:
En esta ventana En una nueva ventana Academia Americana de
Pediatría para Revisión
Exámenes de la vista
Figura 3.
Las cataratas resultantes de la

uveítis crónica en un paciente
con artritis idiopática juvenil.

El diagnóstico diferencial de un niño con oligoartritis incluye traumatismos,

artritis séptica, enfermedad de Lyme, artritis post-infecciosa, y los tumores
malignos. En un niño que presenta con las características de una enfermedad
infecciosa, análisis y cultivos del líquido sinovial son importantes para
distinguir inflamatoria de los procesos infecciosos. En una articulación
séptica, por ejemplo, hay por lo general son más de 100.000 las células
blancas de la sangre / mm 3 , con un 90% son neutrófilos polimorfonucleares.
La artritis de Lyme puede ocurrir semanas o meses después de la infección
inicial, y los niños normalmente presentará con inicio agudo de una
articulación hinchada grande, por lo general de la rodilla.
En los niños con AIJ oligoarticular, evaluación de laboratorio puede ser normal
o indicar un aumento leve en los marcadores inflamatorios. Las pruebas de RF
a menudo son negativos, y las pruebas de ANA pueden ser positivos en
títulos bajos en el 70% y el 80% de los niños que tienen oligoartritis,
especialmente las niñas y los que tienen iritis. ( 2 )
Entre los niños que tienen la AIJ, los que tienen oligoartritis tienen el mejor
pronóstico. Los niños que desarrollan una enfermedad más complicada, que
se caracteriza por el estrechamiento del espacio articular, erosiones óseas y
contracturas de flexión, son más propensos a ser aquellos que tienen un
curso poliarticular.
LA AIJ POLIARTICULAR
Los niños afectados por la artritis en cinco o más articulaciones durante los
primeros 6 meses de la enfermedad son diagnosticados de AIJ poliarticular.
La AIJ poliarticular puede ser (seropositivo) o RF-negativo RF-positivo
(seronegativos). Enfermedad RF-positivo afecta aproximadamente al 5% y el
10% de los pacientes con AIJ y afecta principalmente a las niñas en la final de
la infancia o la adolescencia temprana. Pacientes seropositivos tienden a
desarrollar una artritis similar a la artritis reumatoide del adulto, que tiene un
curso de la enfermedad más agresiva. Tiende a ser pequeña participación
simétrica, conjunta de las dos manos y los pies y la columna cervical y las
articulaciones temporomandibulares también pueden ser afectadas ( Fig 4 ).
Los nódulos reumatoides y una enfermedad erosiva más grave caracterizada
por deformidades de las articulaciones (es decir, Boutonnière y contracturas
de cuello de cisne) también pueden ocurrir en pacientes que están RF-
positivo. ( 1 ) Los pacientes con artritis-FR negativo tienden a tener la
participación de un menor número de articulaciones y tener un mejor
resultado funcional global.
La Figura 4.
Articulación interfalángica
proximal y la inflamación
articular-metacarpo falángica
(ver pulgares) típica de la
artritis idiopática juvenil
poliarticular. (Cortesía de
Los niños que han AIJ poliarticular puede presentar rigidez matutina,
hinchazón de las articulaciones, y el rango limitado de movimiento de las
articulaciones afectadas. Además, también pueden experimentar fatiga,
trastornos del crecimiento, marcadores inflamatorios elevados, y la anemia de
la enfermedad crónica. Iritis puede desarrollarse, aunque con menos
frecuencia que en los pacientes que tienen enfermedad oligoarticular.
El diagnóstico diferencial de los pacientes con poliartritis incluye infección,

cáncer, y otras enfermedades del colágeno vascular como el LES. Poliartritis
en una adolescente podría ser una manifestación inicial de LES; pruebas
serológicas para el lupus deben enviarse.
LA ARTRITIS PSORIÁSICA
Artritis psoriásica juvenil se caracteriza como una artritis asimétrica que

puede afectar tanto a las articulaciones grandes y pequeñas y normalmente
tiene un inicio, a mediados de la niñez. La condición se define más
específicamente por la presencia de artritis y la erupción típica psoriásica o
dos de los siguientes si la erupción está ausente: antecedentes familiares de
psoriasis en un pariente de primer grado, dactilitis (inflamación difusa de
dedos que se extienden más allá de la articulación margen), y picaduras de
uñas ( Fig 5 ). Los niños que tienen artritis psoriásica pueden desarrollar iritis
y, por tanto, deben ser sometidos a evaluaciones de lámpara de hendidura
cada 6 meses. Estos niños también pueden ser encontrados a ser positivo
para ANA y HLA-B27 positivo, sobre todo cuando hay inflamación del
esqueleto axial. ( 1 )
La Figura 5.
Inflamación de las
articulaciones tercera falange
proximal izquierda con
aspecto de "salchicha" de
dedo en un paciente con
artritis psoriásica. (Cortesía
de Charles H. Spencer [
Ver una versión más grande: http://www.rheumatlas.org ].)
LA ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
Los niños afectados por la artritis relacionada con entesitis generalmente son
niños> 8 años de edad. Este tipo de artritis se caracteriza por la presencia de
entesitis, o inflamación en los sitios de las inserciones del tendón Onto
hueso. La mayoría de los pacientes que sufren de este tipo de artritis son
HLA-B27-positivo. Generalmente, los pacientes se quejan de dolor, rigidez y
pérdida de la movilidad de la espalda baja, y se puede presentar con la artritis
en las articulaciones de las extremidades inferiores. A diferencia de otros
subtipos de AIJ, las articulaciones sacroilíacas pueden participar en la
presentación. Los niños con este subtipo pueden experimentar iritis anterior
o aguda, que se caracteriza por inyectado, eritematosa conjuntiva, fotofobia y
dolor. Muchos pacientes que tienen este tipo de artritis tienen una historia
familiar positiva de una enfermedad relacionada con el HLA-B27, tales como
la EII, psoriasis o la espondilitis anquilosante (AS). ( 2 )
Los pacientes que tienen artritis relacionada con entesitis pueden desarrollar
AS, la artritis reactiva, o la artritis asociada a la EII. Los niños que tengan por
lo general se presentan con la limitación y el dolor de la columna lumbar y
pueden tener evidencia de sacroilíaca inflamación de las articulaciones en las
imágenes. Como es lo más común en los varones, con una relación varón-
mujer de 7: 1, y el 90% de los pacientes se encuentran para ser positivo para
HLA-B27. La artritis reactiva se produce a menudo después de una infección
genitourinaria o gastrointestinal y, a menudo se asocia con conjuntivitis y
uretritis. Los pacientes que tienen EII puede presentar inicialmente con una
artritis asimétrica que comprende las articulaciones de las extremidades
inferiores. Las llamaradas de IBD también pueden estar asociados con la
artritis episódica. ( 1 )
LA ARTRITIS INDIFERENCIADA
Los niños diagnosticados con una artritis indiferenciada generalmente no

cumplir con los criterios de inclusión para cualquier otra categoría, o pueden
cumplir los criterios de más de uno. ( 2 )
COMPLICACIONES
Una de las complicaciones más comunes y devastadoras asociadas con AIJ es

iridociclitis, una forma de uveítis anterior crónica. La condición se produce en
aproximadamente el 15% y el 20% de los pacientes con AIJ y puede conducir a
la ceguera permanente. ( 6 ) Es fundamental que los niños que han proyectará
JIA rutinariamente para iritis debido a que la uveítis se puede diagnosticar
precozmente en el curso sólo con un examen con lámpara de hendidura por
un oftalmólogo. La frecuencia de los exámenes requeridos se determina por
la edad del niño y su estado de ANA. Niños <6 años de edad que tienen un
título de ANA positivos se encuentran en mayor riesgo y requieren una
evaluación cada 3 a 4 meses ( Tabla 4 ). Sólo el subtipo sistémica tiene un
riesgo mínimo de iritis y por lo tanto no requiere el cribado de rutina.
Alteraciones de crecimiento (es decir, la longitud de la pierna discrepancia)

debe ser considerado y supervisada en los niños en crecimiento que tienen
artritis crónica. Artritis prolongada que afecta a una rodilla puede resultar en
un crecimiento acelerado de la pierna afectada. Artritis prolongada en los
tobillos o los pies y las muñecas o las manos por lo general resulta en un
retraso del crecimiento local. La artritis de la articulación temporomandibular
puede ser particularmente devastador debido a la proximidad de la placa de
crecimiento para el espacio de la articulación, lo que resulta en micrognatia.
La osteopenia y la osteoporosis, daños permanentes en las articulaciones y la

artritis persistente conduce a discapacidad significativa y limitaciones
funcionales son otras complicaciones de la artritis no controlada prolongada.
Los factores psicosociales, como la ansiedad y el absentismo escolar, también
pueden ocurrir en los niños que tienen una enfermedad de curso más
prolongado. ( 1 )
TRATAMIENTO
El tratamiento de la AIJ se basa en un enfoque multidisciplinario que incluye

fisioterapia y terapia ocupacional, terapia farmacológica, y las intervenciones
psicosociales. El objetivo es poner en práctica la terapia temprana en el curso
de la enfermedad para prevenir la morbilidad asociada con AIJ, como el dolor,
la limitación articular, contracturas, y trastornos del crecimiento. No hay cura
para la AIJ en la actualidad, pero las terapias actuales, incluyendo el uso de
medicamentos biológicos, han mejorado el pronóstico de esta enfermedad de
manera significativa. ( 7 ) Los lectores deben ser conscientes de que algunos
de los medicamentos utilizados para tratar la AIJ no han sido aprobados por
la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para esa indicación,
incluyendo metotrexato, infliximab, anakinra, rilonacept y rituximab. Los
médicos pueden comprobar el estado actual de aprobación en el momento
que están considerando el uso de un fármaco determinado.
Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son la primera línea de

tratamiento para los pacientes que tienen AIJ. Los AINE más comúnmente
utilizados en los niños incluyen el ibuprofeno, el naproxeno y la
indometacina. AINE puede ser suficiente para controlar los casos de artritis
leve. La mayoría de los niños toleran bien los AINE, pero algunos desarrollan
efectos adversos, como dolor abdominal; hematológico, renal, hepática, y los
efectos adversos neurológicos pueden ocurrir también. Pseudoporphyria
cutánea tarda, una erupción cutánea que se manifiesta por pequeñas
ampollas en los niños de piel clara que se producen después de la exposición
al sol, puede ocurrir con el naproxeno. Inhibidores Cox-2, como celecoxib, de
vez en cuando se utiliza en pacientes que tienen problemas gastrointestinales
severos. En los niños con EII, los AINE tradicionales deben evitarse ya que
pueden causar un brote en los síntomas intestinales. Inhibidores de la Cox-2
sería la opción en esta condición.
Intraarticulares inyecciones de corticosteroides pueden ser muy eficaces en el

control de la artritis en pacientes con enfermedad limitada, como oligoartritis
persistente. Hexacetónido triamcinolona se usa comúnmente y puede
conducir a una rápida resolución de la inflamación que puede durar por un
tiempo prolongado y reemplazar la necesidad de tratamiento oral. (IV) Los
corticosteroides orales o intravenosos se utilizan principalmente para
manifestaciones sistémicas de Jia y, en algunos casos, por poliartritis grave.
Los pacientes pueden recibir dosis bajas de prednisona para obtener alivio
sintomático del dolor y la rigidez a la espera de un agente de segunda línea
se haga efectivo. Solumedrol de alta dosis o un "pulso" (30 mg / kg, con un
máximo de 1 g) pueden ser dados en comienzo sistémico JIA que es
refractaria a los corticoides orales o para obtener el control de la enfermedad
de forma rápida y con menos efectos adversos que los de alta la dosis de
corticosteroides orales. Los efectos adversos de los corticoides son más
frecuentes con dosis más altas (por ejemplo,> 20 mg / d), e incluyen la
inmunosupresión, supresión adrenal, aumento del apetito y aumento de peso,
acné, cambios de humor, la osteoporosis y la necrosis avascular, cataratas y
aumento de la presión intraocular, cushingoide características y diabetes. ( 2 )
Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad son agentes que

retrasan la progresión radiológica de la enfermedad y son requeridos por los
dos tercios de los niños. Estos agentes incluyen sulfasalazina, azatioprina,
hidroxicloroquina, leflunomida, ciclosporina y metotrexato. El metotrexato,
un antagonista del ácido fólico, es el fármaco antirreumático modificador de
la enfermedad más comúnmente prescrito en los niños que tienen artritis más
agresivo. El metotrexato se administra una vez por semana, ya sea en la ruta
oral o subcutánea. Los efectos de este medicamento generalmente se ven
dentro de 6 a 12 semanas. Los efectos adversos incluyen principalmente las
manifestaciones gastrointestinales, como úlceras orales, dolor abdominal,
náuseas, disminución del apetito, y disfunción hepática (es decir, la elevación
de las enzimas hepáticas). El ácido fólico se puede administrar a disminuir
estos efectos secundarios gastrointestinales.
La toxicidad pulmonar es un efecto adverso conocido que raramente se

presenta en niños. Existe un mayor riesgo de inmunosupresión, mientras que
en el metotrexato y los pacientes no deben recibir cualquier vacuna de virus
vivos, como sarampión, las paperas y la rubéola, varicela, y las vacunas contra
la gripe intranasal. Un niño que está tomando metotrexato que tiene fiebre o
está enfermo debe ser examinado por el pediatra y haber enviado a los
estudios (culturas hemograma completo, de sangre y orina) para excluir una
infección bacteriana subyacente. Un aumento del riesgo de tumores
linfoproliferativos También se informa en los niños que toman metotrexato,
pero este efecto no se ha demostrado claramente. Los recuentos sanguíneos y
las enzimas hepáticas están controlados cada 4 a 8 semanas, mientras que un
niño está tomando metotrexato. El período de tratamiento no está definido
claramente, pero en general, un niño es tratado con metotrexato durante al
menos 1 año después de alcanzar la remisión de la enfermedad. En general,
el metotrexato es un fármaco muy seguro y eficaz, y ahora se considera una
terapia "estándar de oro" para los niños que tienen la AIJ. ( 2 ) ( 8 )
El uso de agentes biológicos ha mejorado la morbilidad asociada con AIJ

significativamente. Fármacos biológicos son medicamentos, tales como
anticuerpos monoclonales, receptores solubles de citoquinas, y antagonistas
del receptor, que se dirigen a proteínas específicas que participan en la
cascada inflamatoria. Todos los productos biológicos se dan a través de la vía
intravenosa o subcutánea. Todos estos agentes llevan un riesgo de
inmunosupresión y citopenias; Por lo tanto, los niños que toman un agente
biológico debe ser seguida muy de cerca con los exámenes físicos detallados
y estudios de laboratorio.
Al igual que con metotrexato, un niño que toma un producto biológico que se
desarrolla una fiebre o parece mal, incluso sin fiebre (biológicos tales como
anti-TNF puede bloquear la respuesta febril a pesar de la infección activa)
debe ser examinado y análisis de sangre para descartar una infección
bacteriana grave. Los biológicos no debe administrarse mientras el niño está
gravemente enfermo. Además, los niños en los biológicos no deben
administrarse vacunas vivas. La reactivación de la tuberculosis es otra
complicación potencial, y los pacientes son examinados para detectar la
tuberculosis antes del inicio de la terapia y luego anualmente, mientras que
en estos medicamentos. ( 8 )
Los niveles elevados de TNF-α se encuentran en los pacientes que tienen JIA.
El etanercept, infliximab y adalimumab son agentes biológicos que bloquean
el TNF-α. Etanercept es un receptor de TNF soluble que se une e inhibe el
TNF-α y fue aprobado por la FDA en 1999 para el tratamiento de la AIJ en
niños> 2 años de edad. El fármaco ha demostrado ser muy eficaz en
pacientes que han extendido oligoartritis o AIJ poliarticular que no eran
sensibles al tratamiento con AINE o metotrexato. Además del riesgo de
inmunosupresión, dolor de cabeza, infecciones de las vías respiratorias
superiores, y reacciones en el sitio de inyección son otros efectos adversos
comunes.
Infliximab, un anticuerpo monoclonal quimérico para TNF-α que se da a

través de la ruta IV, ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la AIJ y
uveítis. El adalimumab, un anticuerpo monoclonal humanizado contra el TNF,
fue el segundo agente biológico que ser aprobado por la FDA en 2008 para
moderada a JIA grave en los niños> 4 años de edad. A diferencia de
etanercept, que se administra una vez por semana, adalimumab se administra
una vez cada 2 semanas y se ha demostrado ser eficaz en pacientes que
tienen AIJ poliarticular.
Los niveles elevados de IL-1 e IL-6 se encuentran en el suero y líquido

sinovial de los pacientes con AIJ. Estos niveles son particularmente elevados
en los niños que tienen de comienzo sistémico JIA. Recientemente, anakinra,
un antagonista del receptor anti-IL-1, y tocilizumab, un anticuerpo
monoclonal anti-IL-6, que ahora está aprobado por la FDA, han demostrado
resultados prometedores en el tratamiento de pacientes que tienen AIJ
sistémica. El abatacept, una proteína de fusión recombinante que regula a la
baja la estimulación de las células T, fue aprobado por la FDA en 2008 para
poliarticular moderada a severa AIJ en niños> 6 años de edad. Otras terapias,
como el rituximab (anti-CD20 de células B que agotan el anticuerpo
monoclonal) y rilonacept (un agente de bloqueo de IL-1), se están estudiando
para el tratamiento de la AIJ. La duración del tratamiento con biológicos es
por lo menos durante 1 año después se logra la remisión de la enfermedad. (
2)(7)(8)
El tratamiento de la uveítis depende en gran parte de las recomendaciones del

oftalmólogo. Típicamente, los agentes de dilatación y los corticosteroides
tópicos se utilizan en primer lugar. Si la inflamación persiste o el paciente es
incapaz de disminuir gotas oftálmicas con corticosteroides, metotrexato a
menudo se inicia. Infliximab y adalimumab también se han encontrado para
ser muy beneficioso en el tratamiento de la uveítis. ( 9 )
STEM TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS
Los pacientes que tienen AIJ que es refractaria a las intervenciones médicas
descritas anteriormente pueden someterse a trasplante autólogo de células
madre. El trasplante autólogo de células madre implica el uso de
inmunosupresión para eliminar los linfocitos autorreactivos seguido de
trasplante de células madre. Este procedimiento sería considerado sólo para
un pequeño subgrupo de pacientes con AIJ que es refractaria a otros
tratamientos. ( 7 )
OTRAS CONSIDERACIONES
Otras consideraciones de tratamiento deben incluir terapia física y terapia

ocupacional para mejorar la movilidad de las articulaciones afectadas y
mantener la fuerza muscular. Monitoreo de funcionamiento físico y
psicológico debe evaluarse de forma rutinaria, y el asesoramiento o la
psicoterapia ofrece cuando sea necesario. Discrepancias longitud de las
piernas pueden requerir tratamiento si se convierten en referencias
significativas y ortopédicos se deben hacer en su caso.
PRONÓSTICO
Aproximadamente el 50% de los niños con AIJ siguen teniendo la enfermedad

activa en la edad adulta. En los pacientes con enfermedad activa en la edad
adulta, no puede haber una discapacidad significativa, como deformidad de
las articulaciones, alteraciones del crecimiento, alteración de la visión causada
por la uveítis, limitaciones funcionales debido al dolor, y así sucesivamente.
Factores que afectan la evolución de la enfermedad incluyen la duración de la
enfermedad, la presencia de la enfermedad poliarticular, y el uso de
tratamiento con corticosteroides sistémicos. La tasa de mortalidad en la AIJ en
base a los informes de los Estados Unidos y Canadá es de 0.29 por cada 100
pacientes, y la mayoría de las muertes ocurren en pacientes con AIJ sistémica.
(1)
Resumen
Arthrithis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más
frecuente de la infancia.
AIJ es una enfermedad crónica que se asocia con períodos de

brotes de la enfermedad y de los períodos de inactividad de la
enfermedad.
El tratamiento agresivo con medicamentos antiinflamatorios no

esteroides, inyecciones de corticosteroides intraarticulares, o
metotrexato, ha mejorado significativamente el resultado de la
mayoría de los niños que tienen la AIJ.
Los biológicos se han demostrado ser seguros y eficaces para el

tratamiento de las formas más agresivas de la artritis y para la
uveítis. Datos de seguridad a largo plazo de los productos
biológicos es todavía incierto.
En un futuro próximo, se espera que las pruebas genéticas

permitirá un diagnóstico más precoz de la AIJ, así como ayudar a
predecir el curso de la enfermedad de los niños con AIJ. El análisis
genético también puede permitir a los médicos apuntan a terapias
con mayor eficacia.
Se espera que el desarrollo de terapias más específicas disminuirá

inmunosupresión general y otras toxicidades asociadas.
REFERENCIAS
1. Weiss JE ,Ilowite NT. La artritis juvenil idiopática . Rheum Dis Clin North Am .
2007 ; 33 ( 3 ): 441 - 470, vi CrossRef Medline Web of Science
Google Académico
2. Ravelli A ,Martini A. La artritis juvenil idiopática . Lancet . 2007 ; 369 ( 9563

): 767 - 778 CrossRef Medline Web of Science Google Académico
3. Rabinovich CE. La artritis reumatoide juvenil. Emedicine . Disponible en:
http://emedicine.medscape.com/article/1007276 . Consultado el 06
de octubre 2011
4. Woo P ,Colbert RA. Una visión general de la genética de las enfermedades
reumáticas pediátricas . Best Pract Res Clin Rheumatol . 2009 ; 23 ( 5 ): 589 -
597 CrossRef Medline Google Académico
5. Prakken BJ ,Albani S. El uso de la biología de la enfermedad para entender y
orientar el tratamiento de la AIJ . Best Pract Res Clin Rheumatol . 2009 ; 23 ( 5
): 599 - 608 CrossRef Medline Google Académico
6. Cassidy JT ,Petty RE ,Laxer RM ,Lindsley CB. Libro de texto de Reumatología
Pediátrica . 5ª ed. Philadelphia, PA: Elsevier Inc .; 2005 Google Académico
7. McCann LJ ,Wedderburn LR ,Hassan N. La artritis juvenil idiopática . Arco Dis
Educ Niño Pract Ed . 2006 ; 91 : ep29 - ep36 GRATIS texto completo
8. Quartier P. Los tratamientos actuales para la artritis idiopática juvenil .
Conjunto ósea de la columna . 2010 ; 77 ( 6 ): 511 - 516 CrossRef Medline

Google Académico
9. Foeldvari I ,Nielsen S ,Kümmerle-Deschner J ,et al. necrosis tumoral bloqueador

factor alfa en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil asociada a uveítis
refractaria a los agentes de segunda línea: resultados de una encuesta
multinacional . R. de Reumatología . 2007 ; 34 ( 5 ): 1146 - 1150
Resumen / GRATIS texto completo
© Academia Americana de Pediatría, 2012. Todos los derechos

reservados.
Artículo relacionado en Pediatrics in Review:
En Breve :
Aclaración y correcciones
Pediatría en la Revista 2012 ; 33 : 533 ; doi: 10.1542 / pir.33-
11-533
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Artritis Idiopática Juvenil

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8/1/2015 Artritis Idiopática Juvenil

Pediatría en Revista Vol. 33 No. 7 01 de julio 2012

+ Afiliaciones de los autores

Drs Espinosa y Gottlieb han revelado las relaciones financieras

La artritis idiopática juvenil afecta a alrededor de 294.000 niños en los

1. Comprender la fisiopatología de la artritis idiopática juvenil (AIJ).

2. Reconocer las características clínicas de los diferentes tipos de AIJ.

3. Sea consciente de las complicaciones de la AIJ.

4. Conocer el tratamiento de la AIJ.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un término amplio utilizado para describir

AIJ es la enfermedad reumatológica más común en los niños y es una de las

La artritis se define como derrame articular solo o la presencia de dos o más

Ver esta tabla:

Diagnóstico diferencial de la artritis

AIJ se subdivide en siete subtipos distintos en el sistema de clasificación

En las poblaciones blancas con ascendencias europeas, AIJ oligoarticular es el

Los diferentes subtipos de AIJ varían con respecto a la edad y las

Fuerte evidencia se ha reportado para el papel de HLA de clase I y II alelos en

Características clínicas de comienzo sistémico JIA mayoría se asemejan

Mediada por células y la inmunidad humoral juegan un papel en la

Recientemente, se ha demostrado que las articulaciones inflamadas en

Otros posibles factores que han sido implicados en la patogénesis de la AIJ

JIA se divide en siete subtipos definidos por las características clínicas

De comienzo sistémico JIA es distinto en comparación con los otros subtipos

La erupción en la AIJ sistémica se describe típicamente como un sarpullido

Erupción de color salmón en

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Las anormalidades de laboratorio observadas típicamente en la AIJ sistémica

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Síndrome de activación de los macrófagos

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2. Ravelli A ,Martini A. La artritis juvenil idiopática . Lancet . 2007 ; 369 ( 9563