3/2/2015 Tumor de Wilms

Pediatría en Revista
pedsinreview.aappublications.org

Pediatría en Revista Vol. 34 No. 7 01 de julio 2013

pp. 328 -330
(doi: 10.1542 / pir.34-7-328)

En Breve
Wilms Tumor
Alan D. Friedman , MD

+ Afiliaciones de los autores

LECTURA SUGERIDA

Pizzo PA ,Poplack DG, Eds. Principios y Práctica de Oncología Pediátrica .

Philadelphia, PA : Lippincott Williams & Wilkins , 2011 Google Académico
Orkin SH ,Fisher DE ,Mira AT ,Lux S ,Ginsberg D ,Nathan DG., Eds Oncología de la
Infancia y la Niñez . Philadelphia, PA : Saunders ; 2009 Google Académico
Gratias EJ ,Cúpula JS. Las estrategias actuales y emergentes de tratamiento de
quimioterapia para Wilms tumor en América del Norte . Paediatr Drogas .
2008 ; 10 : 115 - 124 CrossRef Medline Google Académico

Autor Revelación

Dr. Friedman ha revelado las relaciones financieras pertinentes a este

artículo. Este comentario no contiene una discusión de un uso no
aprobado / investigación de un producto / dispositivo comercial.

Wilms tumor es responsable del 5% de pediatría maligno tumor s o

aproximadamente 500 casos nuevos cada año en los Estados Unidos, con
frecuencia equivalente en niños y niñas. La incidencia es bastante uniforme en
todo el mundo, siendo algo más común en los niños negros y menos común
en Asia en comparación con los niños blancos. La edad media de
presentación es de 3 años esporádica y 2 años para los casos hereditarios.

Los niños que tienen Wilms tumor a menudo se presentan con una masa
abdominal asintomática, que se encuentra por los cuidadores o pediatras. El
diagnóstico diferencial de un niño que tiene una masa abdominal incluye
neuroblastoma, hepatoblastoma, sarcoma, linfoma y células germinales
tumor s, así como las condiciones benignas. A veces, los pacientes recién
diagnosticados de Wilms tumor experiencia de dolor abdominal y hematuria
de la invasión de la pelvis renal o hipertensión de la compresión de la arteria
renal, cada consecuencia ocurre en aproximadamente el 25% de los casos.

Los sitios más comunes de metástasis de un Wilms tumor son los ganglios
linfáticos abdominales, seguidos de lesiones asintomáticas parénquima
pulmonar y, con menor frecuencia, nódulos hepáticos. En contraste con
neuroblastoma o sarcomas, Wilms tumor sólo rara vez se propaga al hueso o
médula ósea; como resultado, los pacientes no experimentan dolor óseo,
fracturas, o bajo recuento de células sanguíneas, y hasta los niños que tienen
enfermedad avanzada etapa suelen aparecer relativamente bien.

Wilms tumor se asocia con varios síndromes genéticos que pueden afectar a
la presentación clínica. El síndrome de WAGR, que consta de Wilms tumor ,
Texto original
aniridia, genitourinario (GU) anomalías, y retraso en el desarrollo, el resultado
de la herencia de la línea germinal de una deleción en el cromosoma 11p13
Children who have Wilms tumor often present with an asymptomatic
que implica el WT1 de genes y los genes vecinos que afectan a los abdominal mass, found by caregivers or pediatricians.
ojos y el
desarrollo cognitivo. WT1 es una transcripción factor que dirige el riñón
Sugiere una traducción mejor
normal y GU embriogénesis. GU anomalías asociadas con Wilms tumor
incluyen hipospadias, criptorquidia, y disgenesia gonadal. Algunos pacientes
que tienen el síndrome de WAGR tienen mentación normal, posiblemente
reflejando una deleción cromosómica más pequeño.

La prevalencia de aniridia en pacientes que tienen Wilms tumor es de

aproximadamente 0,8%; aniridia es poco frecuente en la población general y
de lo contrario se debería realizar una pantalla ecográfica de Wilms tumor ,
con la continua evaluación periódica. Debido a que el riesgo de Wilms tumor
disminuye en gran medida después de 9 años de edad, parece razonable para
detener la detección radiográfica en ese momento. Congénitas WT1
mutaciones se encuentran también en el síndrome de Denys-Drash, que se
caracteriza por la esclerosis mesangial difusa, que conduce al síndrome
nefrótico e insuficiencia renal temprana 3 años de edad, Wilms tumor , y
disgenesia gonadal con pseudohermafroditismo masculino o otros problemas
de desarrollo gonadal.

Wilms tumor se produce también en asociación, ya sea con hemihipertrofia de

las extremidades o el síndrome de Beckwith-Weidemann, que incluye la

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ampliación de la lengua, hígado, riñón, y otros órganos. La pérdida de la
impronta, y por lo tanto una mayor expresión del factor de crecimiento
insulínico tipo 2, que aparentemente produce hiperplasia celular en los
pacientes afectados. Aproximadamente el 3% de los pacientes que tienen
Wilms tumor han asociado hemihipertrofia. Al igual que con aniridia, este
hallazgo físico es raro lo contrario y debe impulsar la detección de Wilms
tumor . Los pacientes que tienen el síndrome de Beckwith-Weidemann debe,
además, tener niveles de α-fetoproteína miden periódicamente, ya que
también están en riesgo de hepatoblastoma y otros cánceres.

Aproximadamente el 5% de los niños que tienen Wilms tumor presentan

enfermedad bilateral o desarrollan una segunda Wilms tumor en el riñón
contralateral en otro momento, y el 7% de los pacientes presentan más de una
primaria del tumor en un solo riñón. Estos 12% de los pacientes representan
los casos hereditarios y, como se mencionó anteriormente, el desarrollo de su
tumor s a una edad media más joven que los que tienen enfermedad
esporádica. Algunos pacientes que tienen hereditario de Wilms tumor heredan
una mutación puntual o pequeña deleción en una copia de su WT1 gen.
Debido WT1 es un clásico tumor gen supresor, se requiere la pérdida de
ambas copias de transformación maligna.

Los niños que nacen con 1 copia de WT1 que falta en todas las células de
todo el cuerpo se encuentran en mayor riesgo que la población general
durante más de 1 célula en cada riñón, o 2 celdas separadas en 1 riñón, de
mutar o perder ambas copias de WT1 , que representan el unilateral bilateral
o multifocal tumor s, así como para la menor edad de los pacientes que
tienen enfermedad hereditaria.

Los pacientes que tienen enfermedad hereditaria a menudo se curan y pueden

tener sus propios hijos; afortunadamente, el riesgo para su descendencia es
baja. En el lenguaje genética, aunque el 50% de sus hijos heredar una copia
mutada del WT1 gen, este genotipo tiene baja penetrancia, por lo que estas
crías raramente desarrollan el fenotipo de Wilms tumor . Esta situación
contrasta con lo que sucede a las personas que tienen anomalías de otro
clásico de la oncología pediátrica tumor gen supresor, Rb , que predispone a
los pacientes a retinoblastoma bilateral cuando muta a través de la línea
germinal. Los pacientes supervivientes que tienen retinoblastoma hereditario
transmitirá una copia mutante Rb a la mitad de sus hijos, que a continuación
se desarrollan retinoblastoma con el 98% de penetrancia.

A veces, los niños que tienen hereditario de Wilms tumor y vienen a la

atención clínica con un grande, maligno tumor se encuentra también tener
múltiples nódulos renales bilaterales benignos, una situación denominada
nefrotoxicidad blastomatosis. Afortunadamente, la mayoría de estos benigno
tumor regresión s, por lo que pueden ser monitoreados con expectación por
tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (MRI). Por lo
general, estos tumores cambio s de brillante en T2 de resonancia magnética
para T2 oscuro, ya que sufren una involución. Un nódulo que sigue siendo
brillante y agranda requiere una biopsia para buscar conversión maligna.

Los pediatras que se encuentran con un bebé o un niño pequeño que tiene
una masa abdominal con frecuencia realizan la ecografía, que puede revelar
una masa renal intrínseca, lo que provocó la remisión a un oncólogo pediatra.
La evaluación adicional incluirá entonces computarizada del tórax, el
abdomen y la pelvis para evaluar cada riñón, linfáticos abdominales, los
pulmones y el hígado para la primaria del tumor o afectación metastásica.
Ecografía posterior con la evaluación del flujo Doppler de vasos también se
debe realizar porque Wilms tumor a veces entra en la vena renal y la vena
cava inferior y en raros casos incluso llega a la aurícula derecha, el llamado
intracardiaca Wilms tumor .

La médula ósea y los huesos evaluaciones de exploración no son necesarios, y

la tomografía por emisión de positrones no son estándar. El análisis de orina
se realiza para evaluar la hematuria y proteinuria, y las catecolaminas en orina
a menudo se miden para detectar el posible neuroblastoma. La apariencia
clásica de Wilms tumor en la TC es una masa renal sólida, intrínseca que
desplaza el parénquima renal normal hacia su borde, creando la denominada
señal de garra. En contraste con neuroblastoma, calcificaciones son raras, y la
pelvis renal pueden estar distorsionados, no sólo desplazado inferiormente.

Si el Wilms tumor es unilateral, el abordaje quirúrgico estándar en los Estados

Unidos es la resección completa, después de la visualización directa del otro
riñón para confirmar su falta de participación, con biopsia de los ganglios
linfáticos regionales y los masas hepáticas sospechosas. Si la resección
requeriría daños en los órganos abdominales, se realiza biopsia simple, con la
resección definitiva diferido de 6 a 9 semanas para permitir la quimioterapia
inicial para reducir el tumor de tamaño.

Del mismo modo, la enfermedad intracardiaca es el más abordado por biopsia

inicial seguida de quimioterapia. Nódulos pulmonares no requieren

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confirmación patológica a menos que tengan una apariencia no clásica en la
TC y por lo tanto potencialmente representan las causas no malignas
infecciosas u otros. En algunos países, todos los pacientes reciben
quimioterapia antes de la resección definitiva, con la esperanza de reducir al
mínimo el derrame del tumor las células durante la cirugía.

La evaluación patológica de resecado Wilms tumor revela blastos inmaduros

entremezcladas con glomérulos primitivo, túbulos, y las células fibrosas.
Tumor s se clasifican como que tienen cualquiera de los hallazgos
histológicos favorables, lo que representa el 96% de los casos, o hallazgos
histológicos desfavorables, que se caracteriza por la anaplasia nuclear. A
veces, el tumor s aparecerá principalmente favorable pero tienen focos
histológico desfavorable; tales casos se clasifican como desfavorable debido a
que sus células anaplásicos es probable que sean de la variedad más agresiva.

Además de Wilms tumor , varios otros maligno tumor s presentan como

masas renales sólidas intrínsecas: Nefroma mesoblástico ocurre típicamente
en los bebés menores de 1 año de edad y pueden ser curados con resección
quirúrgica si localizada; sarcomas de células claras pueden hacer metástasis a
los huesos; rabdoide tumor s surgen de músculo liso y se producen también
en el tracto biliar y el sistema nervioso central; y el carcinoma de células
renales puede presentarse en adolescentes, aunque raramente, más
típicamente presenta en la edad adulta.

Puesta en escena de Wilms tumor depende tanto de los hallazgos radiológicos

y los resultados de la cirugía. Etapa I tumor s (37% de los casos en un estudio
grande) está limitado al riñón y se extirpa por completo. Etapa II tumor s (20%
de los casos) se extienden más allá de la cápsula renal o en el seno renal,
pero son extirpados por completo. Los pacientes que tienen Etapa III tumor s
(20% de los casos) tienen enfermedad abdominal residual, ya sea porque el
tumor se consideró demasiado adherente a las estructuras adyacentes para
resecar o debido a la afectación ganglionar abdominal o tumor derrame.
Etapa IV tumor s (23% de los casos) son aquellos que se manifiestan
propagación a distancia en el pulmón o el hígado.

La terapia adyuvante es guiado por el estadio y el grado histológico. El

enfoque adoptado en los Estados Unidos se ha desarrollado a través de una
serie de estudios nacionales de Wilms tumor y está siendo optimizado aún
más a través de protocolos Oncology Group activos de los niños. En resumen,
los pacientes con estadio I o II de la enfermedad reciben tratamiento con
vincristina y actinomicina D. Durante la fase III del tumor s, los pacientes
también reciben doxorubicina y radioterapia abdominal. Los pacientes que
tienen enfermedad en estadio IV también pueden recibir pulmón o
radioterapia hígado. Cuando existen hallazgos histológicos desfavorables, los
pacientes también pueden ser tratados con etopósido, ciclofosfamida y
carboplatino.

Las tasas de curación con la terapia inicial son aproximadamente el 90% para
el estadio I y II de la enfermedad, el 85% para la enfermedad en estadio III y
66% para el estadio IV del tumor o los que tienen hallazgos histológicos
desfavorables. Los pacientes que experimentan tumor recurrencia todavía se
pueden curar: la mayoría de los pacientes con enfermedad en estadio bajo y
que la recaída se curan con el uso de quimioterapia más intensa, y un
subconjunto de pacientes con enfermedad en estadio alto con recidiva
pueden curarse por varios ciclos de la quimioterapia más intensa, seguida de
quimioterapia en dosis muy alta combinada con rescate autólogo de células
madre.

Después de la terminación de la terapia para Wilms tumor , los pacientes son

monitorizados para la recaída pulmonar con TC de tórax de serie y para la
recurrencia abdominal o desarrollo de una segunda primaria tumor en el
riñón contralateral por ultrasonografía. Además, los pacientes son
monitoreados para el desarrollo de largo plazo efectos adversos del
tratamiento. La doxorrubicina, una antraciclina, puede dañar los miocitos
cardíacos; pacientes expuestos a este agente se controlan con la
ecocardiografía y electrocardiografía. Anomalías potenciales incluyen una
fracción de eyección disminuida y una prolongación del intervalo QTc.
Aumenta el riesgo de disfunción cardíaca con la exposición total antraciclina
vida, siendo poco frecuente por debajo de 200 mg / M 2 ; afortunadamente,
los pacientes que tienen Wilms tumor rara vez superan este umbral.

Las antraciclinas, etopósido y ciclofosfamida cada lugar pacientes con riesgo

de leucemias secundarias, que requieran el seguimiento de los recuentos de
células sanguíneas. La radioterapia externa puede dañar los órganos
normales e inducir leucemias o sólida en el campo tumor s. Por ejemplo, la
radiación de pulmón afecta tanto a la función pulmonar y cardíaco y aumenta
el riesgo de cáncer de mama y el hipotiroidismo, y ambos pulmón y la
radiación puede afectar abdominal cercana vértebras, que afecta a la altura
adulta.

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Las inmunizaciones se difieren hasta 6 meses después de la finalización de la
quimioterapia para permitir que el sistema inmunológico se recupere. Dado
que la quimioterapia para la mayoría de los casos de Wilms tumor es bastante
leve, inmunizaciones luego pueden continuar desde el punto en el que el
paciente fue apagado antes del diagnóstico. Por último, los pacientes tratados
de Wilms tumor deben tener su función y sanguíneo renal presión
monitoreada y debe aconsejar evitar el trauma en el riñón restante viable.

COMENTARIO:

Pediatras todos saben nefroblastoma como Wilms tumor . Pero, ¿cuántos de

nosotros sabemos nada sobre el Dr. Wilms sí mismo? Desde luego, no lo hice
hasta que el Dr. Friedman En Breve despertó mi curiosidad.

Max Wilms (1867-1918) nació en una familia occidental alemana de

abogados, y habiendo comenzado sus estudios de derecho, decidió en
cambio en la carrera de medicina. Se graduó de la Universidad de Bonn en
1890 con su doctorado, trabajó inicialmente como un patólogo en Giessen y
Colonia con intereses en el riñón y el desarrollo de tumores de células. En
1899 fue certificado en cirugía en Leipzig, pasando a Basilea y, finalmente, a
Heidelberg, donde en 1910 se convirtió en el presidente de la cirugía. Fue co-
autor de un libro de texto estimado de la cirugía que fue traducida a varios
idiomas y desarrolló técnicas quirúrgicas para el tratamiento de la
enfermedad de la próstata y la tuberculosis. En 1918, hacia el final de la
Primera Guerra Mundial, murió de difteria, que contrajo de un prisionero de
guerra francés, cuya vida había salvado con una cricotiroidotomía.

Wilms argumentó, en un influyente monografía 1899, que los renales

tumorales células que encontró en una cohorte de niños que tenían
nefroblastoma eran de origen embrionario, estableciendo su lugar más
prominente en la historia de la medicina.

Recursos para los padres de la AAP en HealthyChildren.org

El lector es probable encontrar material relevante a este artículo para

compartir con los padres visitando este link:
http://www.healthychildren.org/English/health-
issues/conditions/cancer/Pages/Childhood-Cancer.aspx

Henry M. Adam, MD
Editor, En Breve

© Academia Americana de Pediatría, 2013. Todos los derechos

reservados.

Los artículos que citan este artículo

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el desarrollo en el testículo de ratón
Am. J. Physiol. Endocrinol. . Metab 2014 ; 307 : E1131 - E1143
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Una guía práctica para el ultrasonido de las vías urinarias en un niño:

Perlas y trampas
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