Vasculitis
Francisco Cáceres, Javier Sepúlveda, Antonio Muñoz
Antonia Dittborn, Rocío Quilodrán
Definición
Proceso clínico patológico caracterizado por
inflamación y daño de los vasos sanguíneos, con la
presencia de leucocitos en la pared del vaso. El
lumen habitualmente está comprometido,
asociándose a isquemia de los territorios irrigados e
incluso ruptura de pared con sangrado. Las
manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas,
desde compromiso cutáneo leve hasta una
enfermedad sistémica potencialmente letal,
afectando cualquier vaso, independiente de su
localización o tamaño. La vasculitis pueden
manifestarse de forma primaria como enfermedad
única o ser un componente secundario de otra
enfermedad.
Clasificación
Según tamaño de vaso comprometido
La clasificación más utilizada, si bien, hay cierto
grado de sobreposición entre los diferentes
síndromes.
A. Grandes Vasos
- Enfermedad de Takayasu
- Arteritis Células Gigantes
B. Vaso Mediano
- Poliarteritis Nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
- Vasculitis Aislada SNC
C. Vaso pequeño
1. ANCA (+)
-Churg -Strauss
-Granulomatosis de Wegener
-Poliangeítis Microscópica
-Secundarias a infecciones y fármacos
2. Complejos inmune
-Púrpura Schölein Henoch
-Crioglobulinemia esencial mixta
-Vasculitis por Hipersensibilidad
-Vasculitis Asociada a Enfermedad del
Tejido Conectivo (LES, AR, Sjogren)
-Vasculitis Asociada a Infección Viral,
Neoplasias y Enfermedad del Suero
-Good Pasture
-Enfermedad Behcet
3. Paraneoplásicas
-Carcinomas, Mieloproliferativos y
Linfoproliferativos
4. Asociadas a EII
Otras Clasificaciones:
A. Primarias o Secundarias
B. Presencia de Anticuerpos ANCA (+) o ANCA (-)
Fisiopatología
Se piensa que la mayoría de las vasculitis se
producen en parte por mecanismos
inmunopatogénicos en respuesta a ciertos
antígenos. Sin embargo, gran parte de la evidencia
existente es indirecta y pudiera reflejar más bien
epifenómenos y no un mecanismo causal directo. Se
desconoce por qué algunos pacientes desarrollan
vasculitis frente a ciertos estímulos y otros no, por
lo que se piensa que habrían muchos mecanismos
involucrados, incluyendo predisposición genética,
exposición ambiental y mecanismos regulatorios
asociados a la respuesta inmune.
Mecanismo de Complejos Inmunes
Si bien se ha aceptado que el depósito de complejos
inmunes en la pared de los vasos es uno de los
mecanismos patogénicos principales, en la mayoría
de los síndromes vasculíticos no se ha logrado
demostrar la presencia de dichos complejos. Por
otra parte, el antígeno es rara vez identificado; los
ejemplos más importantes son la presencia de
antígeno de hepatitis B en complejos inmunes en
pacientes con poliarteritis nodosa y complejos de
antígeno de hepatitis C en crioprecipitado de
pacientes con crioglobulinemia.
Gastroenterología Anto Dittborn

El mecanismo de daño principal se produce por el ANCA en el desarrollo de vasculitis, basado en el

depósito de complejos inmunes en la pared de los hecho de que el título de los anticuerpos no se
vasos, lo que aumenta la permeabilidad. El depósito asocia a las manifestaciones de la enfermedad, y
de complejos resulta en la activación de que existen pacientes con vasculitis típicamente
complemento, particularmente C5a: quimiotáctico ANCA(+) en los cuales no se logra demostrar
para los neutrófilos. Estas células infiltran la pared presencia de este anticuerpo.
del vaso, fagocitando los complejos inmunes y
Otros mecanismos propuestos
liberando enzimas citoplasmáticas que dañan la
pared del vaso. A medida que el daño se hace Hipersensibilidad retardada y daño mediado por
sostenido, se produce infiltración de células inmunidad celular, toxicidad celular directa,
mononucleares, lo que perpetúa el proceso. El anticuerpos dirigidos directamente a la pared del
común denominador es el compromiso luminal del vaso.
vaso afectado, produciendo cambios isquémicos en Mecanismos inmunes asociados a vasculitis
el territorio comprometido.
Churg-Strauss
ANCA Asociados a
enfermedades
Son anticuerpos dirigidos contra ciertas proteínas atópicas (HS-I)
Vasculitis
de los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y urticariales
monocitos, estando presentes en altos títulos en
ciertos tipos de vasculitis sistémicas como la
Wegener
granulomatosis de Wegener, poliangeitis
microscópica y vasculitis Churg-Strauss. Las dos
grandes categorías de ANCA se definen según el PAM
antígeno particular con el cual reacciona: cANCA se
refiere al depósito difuso granular citoplasmático
Asociadas a Auto-
observado en neutrófilos bajo Atc (HS-II)
Churg-Strauss
inmunofluorescencia, siendo la Proteinasa 3 (PR3) el
antígeno responsable; por otra parte, pANCA
Reacción a drogas
traduce un patrón de inmunofluorescencia
perinuclear, siendo la enzima mieloperoxidasa Vsculitis
(MPO) el antígeno más involucrado. La presencia de Paraneoplásicas
pANCA no asociado a anti MPO se ha observado en
enfermedades autoinmunes reumatológicas,
enfermedad inflamatoria intestinal, fármacos, PAN - HepB
infecciones como endocarditis bacteriana.
Asociadas a Crioglubulinemia
No está completamente aclarado el mecanismo complejos inmune mixta esencial -
mediante el cual estos anticuerpos participan en la (HS-III) HepC
génesis del daño a la pared vascular. Sin embargo,
Schonlein Henoch
la activación de PMN y monocitos mediante TNF α e (IgA)
IL-1 produce transporte de PR3 y MPO hacia la
membrana celular, donde pueden interactuar con Aretritis de la
los ANCA circulantes. Hay observaciones in vitro que Asociadas a
temporal
muestran que neutrófilos activados por ANCA son hipersensibilidad
capaces de adherirse y destruir células epiteliales, LT (HS-IV)
Takayasu
además induciendo la secreción de citokinas
proinflamatorias como IL-1 e IL-8. Por otra parte
surgen dudas respecto al real rol patogénico de los

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Gastroenterología
Manifestaciones Clínicas
Debe sospecharse vasculitis en pacientes que se
presentan con síntomas sistémicos y evidencia de
disfunción mono o multiorgánica.
Síntomas generales: fatigabilidad, debilidad
muscular, fiebre, baja de peso, artralgias, dolor
abdominal, hipertensión, insuficiencia renal con
glomerulonefritis, disfunción neurológica.
Hallazgos clínicos sugerentes de vasculitis
1. Mononeuritis múltiple (o polineuropatía
asimétrica): paresias/parestesias. Altamente
sugerente de vasculitis, particularmente PAN.
DDx con polineuropatía diabética.
2. Músculo: miopatía dolorosa y déficit de fuerza.
Aumenta la LDH y CPK.
3. Piel: exantemas, púrpura, nódulos, petequias,
vesículas, úlceras, necrosis, lívedo reticularis,
pioderma gangrenoso, eritema multiforme.
 Púrpura palpable: cuando es síntoma
aislado sugiere vasculitis leucocitoclástica
cutánea o vasculitis por hipersensibilidad.
Evaluar siempre presencia de signos de
compromiso sistémico que puedan
orientar a otro tipo de vasculitis.
4. Articulaciones: artralgias (principalmente de
grandes articulaciones) y artritis en 10-20%
pacientes.
5. Compromiso renal – pulmonar: los síndromes
riñón pulmón, con hemoptisis y compromiso
inflamatorio glomerular sugiere el diagnóstico
de Wegener o PAM. Otra posible causa son
pacientes con enfermedad por anticuerpos
antimembrana basal, algunos de los cuales
pueden tener ANCA (+).
 Vía aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis,
alteraciones en cuerdas vocales,
perforación de tabique nasal
 Renal: nefrítico, nefrótico, IRA, HTA
 Intestinal: hemorragia digestiva,
perforación, obstrucción intestinal
 Cardiaco: IAM
 Ocular: epiescleritis, uveítis, amaurosis
 Hepático: hepatitis
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Anto Dittborn
Aproximación Diagnóstica
Historia
Detalles importantes como drogas y fármacos,
historia de hepatitis (B y C), enfermedades
sistémicas que pudieran manifestarse con vasculitis
(ej LES). Considerar edad y sexo del paciente, y
antecedentes familiares, teniendo en cuenta las
formas de presentación de cada tipo de vasculitis.
Examen físico
Determinar extensión y distribución de las lesiones
vasculares, signos de enfermedades adicionales que
puedieran estar relacionadas. Examen neurológico
con énfasis en signos de neuropatía.
Laboratorio
El estudio básico debe incluir BUN/Crea, CK total,
pruebas hepáticas, hemograma y VHS, serología
VHB y VHC, orina completa (sedimento
inflamatorio, con hematuria dismórfica), Rx torax.
Otros estudios según sospecha son análisis de LCR,
imágenes de SNC, test de función pulmonar,
cultivos para descartar causas infecciosas.
Estudios específicos:
o ANA: sugerente de enfermedad de tejido
conectivo asociada, particularmente LES
o Complemento: bajos niveles orientan a
crioglobulinemia y LES, mientras que el resto
de las vasculitis habitualmente cursan con
complemento normal.
o ANCA: si bien no es diagnóstico, la presencia
de anti PR3 es altamente sugerente de
Wegener, mientras que anti MPO es
orientador de PAM. Otras vasculitis ANCA (+)
son la asociada a drogas y el Churg Strauss
(ANCAp).
Electromiografía
Es útil si hay evidencia de neuropatía al examen
físico o alta sospecha de mononeuritis múltiple
según la vasculitis sospechada.
Biopsia
Es fundamental para el diagnóstico. El rendimiento
es mayor cuando se obtienen muestras de tamaño
adecuado de tejido evidentemente afectado. Los
Gastroenterología
hallazgos histológicos tienen un amplio espectro,
desde inflamación aguda hasta signos de daño
crónico y remodelación.
Angiografía
Su mayor utilidad es en identificar y caracterizar
vasculitis de vaso grande y mediano, como PAN,
Takayasu y arteritis de células gigantes. Los
hallazgos habitualmente no son patognomónicos
(zonas de estenosis y arrosariado vascular) pero
pueden apoyar el diagnóstico en forma importante.
Otras imágenes
Considerar siempre uso de técnicas menos invasivas
como angio imágenes (TAC o RNM). Aun faltan
estudios para definir de mejor forma su rol en el
diagnóstico, siendo especialmente útil al inicio del
tratamiento para realizar comparaciones y evaluar
respuesta, así como en el diagnóstico de
compromiso de sistema nervioso central (siendo
muy inferior de todas formas en sensibilidad y
especificidad a la angiografía convencional en este
parénquima). También se ha estudiado el uso de
PET con FDG, siendo todavía una técnica en
investigación; sus principales limitantes son la poca
definición para análisis de vasos medianos y la poca
especificidad en las zonas cercanas al cráneo, dada
la importante captación de FDG por el cerebro.
La decisión de realizar estudios invasivos como
biopsia y angiografía debe tomarse en forma
individualizada, según la sospecha clínica y los
riesgos inherentes al procedimiento.
Características clínicas independientes
Arteritis de Takayasu
Presentación habitual antes de los 40 años, mayor
prevalencia en adolescentes y mujeres jóvenes.
Compromiso de grandes y medianos vasos, con
predilección por el arco aórtico y el nacimiento de
sus ramas.
Se manifiesta con claudicación de extremidades,
disminución de pulsos, diferencia de al menos 10
mm Hg de presión sistólica entre los brazos, soplo
en zonas subclavias o aorta abdominal.
Laboratorio: ↑VHS, RxTx con mediastino ancho,
Angiografía con patrón arosariado
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Anto Dittborn
Hallazgos arteriográficos clásicos con obstrucción de
grandes vasos en sus zonas proximales, sin
evidencia de ateroesclerosis.
Hitología: no se hace (panarteritis)
TTo: Prednisona. A veces Qx
Arteritis de la temporal (células gigantes)
Habitualmente mayor a 50 años, más frecuente en
mujeres, cuacásicos.
Cefalea localizada de inicio reciente, sensibilidad o
disminución del pulso de arteria temporal, incluso
cuero cabelludo sensible. Alteraciones
oftalmológicas (↓Agudeza visual, amaurosis),
claudicación mandibular, ageusia.
VHS >50, histología muestra arteritis necrotizante
con predominio de mononucleares o proceso
granulomatoso con células gigantes multinucleadas.
40 – 50% de los pacientes tienen además
polimialgia reumática (dolor en cintura pélvica y
escapular), mientras que 10 – 20% de los pacientes
con polimialgia reumática aislada desarrollan
durante su evolución arteritis de células gigantes.
El diagnóstico definitivo se realiza con estudio
histológico, sin embargo puede realizarse una
aproximación con estudio de imágenes con
ecografía doppler (estenosis y oclusión vascular,
signo del halo) con sensibilidad variable de 60-80% y
especificidad de 80%, RNM con bajo nivel de
evidencia hasta el momento, podría ser útil en
seguimiento y respuesta a tratamiento. La
angiografía rara vez es necesaria, especialmente útil
en sospecha de compromiso de grandes vasos.
Criterios diagnósticos
(1,2,3 + 3 del 5-10)
1. >55 años
2. Mejoría en 48 h con uso de corticoides
3. Síntomas >3 semanas
4. Biopsia A. temporal compatible
5. Polimialgia reumática
6. Claudicación mandibular
7. Anomalía en examen físico de la A. temporal
8. Manifestaciones sistémicas
9. Cefalea de inicio reciente o cambio de carácter
10. Alteraciones visuales (amaurosis, ↓AV,
diplopía)
Gastroenterología
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Vasculitis necrotizante de pequeño y mediano vaso,
involucra arterias viscerales y renales.
Afecta cualquier edad, igualmente a hombres y
mujeres. Es rara.
Sospechar en pacientes con fiebre, baja de peso,
lívedo reticularis, isquemia de dedos, dolor
testicular, mialgias, mono o polineuropatía,
hipertensión diastólica de reciente diagnóstico, falla
renal aguda o alteración de otras vísceras (GI,
pruebas hepáticas, hemorragia digestiva).
Laboratorio: ↑VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
evidencia de infección por VHB (10-30%), hallazgos
angiográficos característicos (A. renales y A.
mesentéricas), biopsia compatible (inflamación
mural necrotizante con presencia de PMNs)
Histología: edema, necrosis, infiltrado PMN
TTo: Si VHB(+) doy INFa, prednisona
ciclofosfamida
Criterios diagnósticos
> 3 criterios
1. ↓peso >4 Kg
2. Lívedo reticularis
3. Dolor/ tumefacción testicular
4. Alteraciones musculares (mialgias,
debilidad, inflamación)
5. Mono/ polineuropatía
6. ↑PAD >90 mm Hg
7. BUN >40 o Crea >1.5
8. VHB (+) por Atg o Atc
9. Alteraciones compatibles a la angiografía
(microaneurismas, trombosis)
10. Biopsia: infiltración PMN
Enfermedad de Kawasaki
Casi exclusiva de niños <2 años, más en hombres
que e mujeres.
Afecta principalmente las arterias coronarias.
Inyección conjuntival bilateral, alteraciones de la
mucosa oral (labios rojos secos, lengua
aframbuesada, eritema orofarínego), alteraciones
en palmas y plantas (eritema-edema duro que se
descama después de 10 días), exantema cutáneo
polimorfo, adenopatías cervicales.
Anto Dittborn
Puede haber alteraciones neurológicas: irritabilidad,
convulsiones, meningitis aséptica
Alteraciones GI: dolor, vómitos, diarrea, íleo
paralítico, alteración de pruebas hepáticas, ictericia
por hidrops vesiclar.
Cardiacas: pericarditis, miocarditis, alteraciones
valvulares, IC, IAM
GU: matitis y disuria.
Laboratorio: ↑VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
Alteraciones al ECG. Rx Tx: cardiomegalia. Ecocardio
y Coronariografía alterados.
Histología: aneurismas con trombosis en vasos
coronarios
TTo: IgG EV + AAS (3-5 mg/Kg/día)
Churg-Strauss
Puede ocurrir a cualquier edad, en general adultos,
y más en hombres que en mujeres.
Vasculitis necrotizante y granulomatosa de pequeño
y mediano vaso, característicamente arterias,
capilares, vénulas y venas, acompañado de
infiltración eosinofílica de prácticamente cualquier
parénquima. Más frecuente compromiso pulmonar,
luego piel, riñón, gastrointestinal, neuropatía
periférica.
Clínica en 3 fases:
1. Inicial: (>30 años) rinitis alérgica, pólipos
nasales y asma bronquial de inicio reciente.
2. Eosinofílica: infiltrados y periféricos
(opacidades pulmonares migratorias o
transitorias, GI).
3. Vasculitis sistémica: púrpura, nódulos, lívedo
reticularis, infartos cutáneos. Mononeuritis
múltiple de EEII, IC, derrame pericárdico.
Laboratorio: ↑VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
eosinofilia> 10%. pANCA, MPO(+). RxTx con nódulos
y derrame pleural.
Biopsia característica con acumulación de
eosinófilos en zonas perivasculares. Si es renal hay
GN focal y segmentaria crescéntica,
TTo: prednisona
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Gastroenterología
Vasculitis Aislada de SNC
Raro, se plantea en pacientes con síntomas y signos
aislados a SNC, con evidencia de vasculitis ya sea
por imágenes, angiografía o biopsia leptomeníngea.
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa de tracto respiratorio
superior e inferior, habitualmente asociado a
glomerulonefritis.
Puede aparecer a cualquier edad (típico entre 40-
55) y por igual en ambos sexos.
Histopatológicamente vasculitis necrotizante de
arterias y venas pequeñas, asociado a formación de
granulomas intra o extravasculares.
Compromiso pulmonar múltiple, bilateral, con
infiltrados nodulares que tienden a la cavitación;
lesiones de vía aérea superior particularmente en
senos paranasales y nasofaringe (sinusitis, otitis,
etc). Puede tener lesiones cutáneas y oculares hasta
en el 50% de los casos (nódulos, púrpura, úlceras,
vesículas, pápulas, ↓AV, diplopía, proptosis). En
riñón causa Sd nefrítico.
Laboratorio: ↑VHS, PCR, PQT, Anemia N-N
Característicamente asociado a presencia de ANCAc
y anti PR3 en más 90% de los casos con enfermedad
activa, lo cual baja a 60 – 70% en enfermedad
inactiva. Pequeño porcentaje tiene anti MPO. PR3
es útil en seguimiento.
Histología: GN focal y segmentaria
TTo: prednisona + Ciclofosfamida VO
Si compromete VAS: MTX
Si hay Insuf. renal severa/ Hemorragia
alveolar: plasmaféresis
Otros: antiTNFa y Rituximab
Criterios diagnósticos
2 o más criterios
1. Inflamación nasal/ oral
2. Alteración en RxTx: nódulos, cavitación,
infiltrado
3. SO: cilindros hemáticos o microhematuria
4. Biopsia: inflamación granulomatosa
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Anto Dittborn
Poliangeítis microscópica (PAM)
Edad media de inicio alrededor de los 50 años, más
frecuente en hombres.
Lesión histológica similar a PAN, pero con
predilección por capilares y vénulas y sin
granulomas.
Habitualmente hay compromiso renal similar al
Wegener (1ª causa de Sd riñón-pulmón),
compromiso cutáneo, gastrointestinal, menos
frecuentemente compromiso pulmonar y de tracto
respiratorio.
Laboratorio: ↑VHS, PCR, alta asociación con pANCA
y MPO (75%).
Histología: igual a PAN en vaso pequeño
TTo: Prednisona + Ciclofosfamida EV (1/mes)
Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis más frecuente a cualquier edad.
Compromiso exclusivamente cutáneo, en pacientes
adultos, con relación temporal a uso de fármaco.
Púrpura palpable o rash maculopapular. Puede
haber artralgias y mialgias.
60% idiopática. 40% por infecciones sistémicas,
paraproteinemias y drogas (PNC, Sulfas, tiazidas,
PTU, quinolonas, alopurinol).
Biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica
inespecífica.
TTo: autolimitada. Puedo aportar analgesia/ AINEs
Púrpura de Schönlein-Henoch
Habitualmente en niños, aunque puede darse en
adolescentes y adultos. Es autolimitada y se asocia a
infección respiratoria previa al inicio del síndrome.
La patogenia es por depósito de complejos
inmunes, siendo los antígenos principales las
infecciones de tracto respiratorio superior, drogas,
comidas, picaduras de insectos y vacunas.
Característicamente mediado por IgA.
Púrpura palpable en glúteos y EEII, dolor abdominal
por angina intestinal, hemorragia digestiva,
glomerulonefritis (10-50%, riesgo aumenta con
edad), artritis no erosivas.
Gastroenterología
Laboratorio: ↑BUN/Crea, SO alterado, EDA con
duodenitis erosiva.
Habitualmente diagnóstico con biopsia de piel que
muestra vasculitis leucocitoclástica con depósito de
IgA, rara vez se requiere biopsia renal para el
diagnóstico pero permite establecer pronóstico.
TTo: AINEs. Si persiste: prednisona
Crioglobulinemia esencial mixta
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas mono o
policlonales que precipitan con el frío. Se pueden
observar en mieloma múltiple, enfermedades del
tejido conectivo, patología hepática, síndromes
mieloproliferativos, infecciones.
La ausencia de una causa desencadenante la define
como esencial mixta, estableciéndose
posteriormente una asociación importante con
infección crónica por VHC.
Clínicamente se manifiesta con vasculitis cutánea,
artritis, neuropatía periférica y glomerulonefritis
membranoproliferativa (compromiso renal en 10 –
30% de los casos), 60% alteraciones hepáticas.
Tríada clásica:
1. Púrpura palpable
2. Artritis
3. glomerulonefritis
El hallazgo fundamental en el diagnóstico es la
presencia de crioglobulinas circulantes, con
presencia de FR en casi todos los casos, asociado a
hipocomplementemia en un 90% de los casos. 90%
se asocia a VHC
Laboratorio: Crioglobulinas, FR(+), HCV(+), ↓C4
Biopsia de piel es confirmatoria, con infiltrados
inflamatorios en la pared vascular, con necrosis
fibrinoide y hemorragias.
TTo: AINEs (sintomático) + corticoides
Tratamiento
El tratamiento de las vasculitis está enfocado
principalmente en el manejo sintomático y según el
compromiso de órganos blancos.
En los casos de menor severidad, como en las
vasculitis leucocitoclásticas idiopáticas o sin diferencia luego de este período.
secundarias, el manejo puede limitarse a suspender
7
Anto Dittborn
el estímulo antigénico identificado, manejo
sintomático y eventualmente uso de bajas dosis de
corticoides por tiempo limitado.
Por otra parte, las vasculitis sistémicas pueden
traducir emergencias médicas por su compromiso
de órganos vitales, requiriendo tratamiento con
esteroides en altas dosis, acompañado de fármacos
citotóxicos.
Ciclofosfamida: altera la división celular al formar
puentes en el DNA, disminuyendo su síntesis, lo que
la constituye en un potente inmunosupresor celular.
Es el tratamiento de primera línea en asociación
con corticoides para las vasculitis con compromiso
sistémico relevante, pudiendo usarse en fase de
inducción tanto por vía oral como en pulsos
endovenosos. Puede usarse en pacientes con
insuficiencia renal con ajuste de dosis, no estando
claro la necesidad de ajuste en la presencia de
insuficiencia hepática, siendo no recomendado para
casos de falla hepática severa. Los efectos adversos
más frecuentes son dermatológicos (alopecía),
disminución de fertilidad, mala tolerancia
gastrointestinal, cistitis hemorrágica,
complicaciones hematológicas (leucopenia, menos
frecuente trombocitopenia y anemia, con nadir a los
10 a 14 días); menos frecuente flashing, rash,
cefalea, SSIADH y NTA; rara vez insuficiencia
cardíaca y miocarditis grave, (potencia efecto de
antraciclinas) neumonitis intersticial y fibrosis
pulmonar, mielodisplasia.
Plasmaféresis: en casos de vasculitis renal severa
o compromiso sistémico con riesgo vital inminente.
Remueve anticuerpos patogénicos (ANCA, otros). Se
ha estudiado principalmente en vasculitis ANCA (+)
grave, con compromiso renal, con pocos estudios
prospectivos que muestran mejoría significativa del
outome renal (independencia de hemodiálisis), sin
disminución en mortalidad. No existen trabajos que
hayan evaluado su utilidad en hemorragia alveolar.
Inmunoglobulina: su rol sería el secuestro de
anticuerpos patogénicos e inhibir la activación de
neutrófilos mediada por ANCA. La mayoría de los
trabajos son retrospectivos, un trabajo prospectivo
que mostró mejoría en los síntomas a los 3 meses,
Gastroenterología Anto Dittborn

Terapias biológicas: existen poco estudios, con n sobre azatioprina, conllevando mayores efectos
muy bajo, que evalúan uso de infliximab y rituximab adversos. Metotrexato tendría un incremento leve
en vasculitis ANCA (+) refractarias, que han en las tasas de recacaída. Otras posibles terapias de
mostrado muy buenas tasas de respuesta, tanto mantención incluyen el uso de micofenolato y
clínica como disminución de los títulos de ANCA, leflunomida. Dato útil: se ha estudiado uso de
permitiendo disminuir las dosis de esteroides. Dado cotrimoxazol en terapia de mantención en
lo pequeño de los trabajos y la dudosa calidad Wegener, con estudios antiguos de bajo n que han
metodológica, no existen recomendaciones claras mostrado utilidad en la remisión de
acerca del uso de estas terapias. Por otra parte, manifestaciones de vía aérea alta.
todos los estudios que evalúan el uso de etanercept
no han mostrado ningún tipo de beneficio. Referencias
Terapia de mantención: el esquema más usado UpToDate
es azatioprina asociado a corticoides. No se ha Otras desconocidas xD
demostrado superioridad de ciclofosfamida por