La distrofia muscular es un grupo de enfermedades que provocan debilidad progresiva

y pérdida de la masa muscular. En la distrofia muscular, genes anormales (mutaciones)

interfieren en la producción de proteínas necesarias para formar músculos saludables.

Existen muchos tipos diferentes de distrofia muscular. Los síntomas de la variedad más
frecuente comienzan en la infancia, principalmente en los varones. Otros tipos no
aparecen hasta la adultez.

Algunas personas que tienen distrofia muscular tarde o temprano perderán la capacidad
de caminar. Algunas pueden tener problemas para respirar o tragar.

No existe una cura para la distrofia muscular. Pero los medicamentos y el tratamiento
pueden ayudar a controlar los síntomas y a disminuir el avance de la enfermedad.

Síntomas

El principal signo de distrofia muscular es una debilidad muscular progresiva. Los signos
y síntomas específicos comienzan a diferentes edades y en diferentes grupos
musculares, según el tipo de distrofia muscular.

Distrofia muscular de Duchenne

Aproximadamente la mitad de las personas con distrofia muscular tienen esta variante.
Si bien las niñas pueden ser portadoras y estar levemente afectadas, la enfermedad
generalmente afecta a los varones.

Aproximadamente un tercio de los niños con distrofia muscular de Duchenne no tienen

antecedentes familiares de la enfermedad, posiblemente debido a que el gen
involucrado puede estar sujeto a un cambio anormal repentino (mutación espontánea).

Los signos y síntomas generalmente aparecen entre los 2 y 3 años de edad y pueden
comprender los siguientes:

Caídas frecuentes

Dificultad para levantarse desde una posición acostada o sentada

Problemas para correr y saltar

«Marcha de pato»

Caminar sobre los dedos de los pies

Pantorrillas con músculos grandes

Dolor y rigidez muscular

Dificultad de aprendizaje

Distrofia muscular de Becker

Los signos y síntomas son similares a los de la distrofia muscular de Duchenne, pero
generalmente son más leves y avanzan más lentamente. Los síntomas suelen comenzar
en la adolescencia, pero es posible que no se manifiesten hasta promediar los 20 años
o incluso más tarde.

Otros tipos de distrofia muscular

Algunos tipos de distrofia muscular se definen por una característica específica o por
dónde comienzan los síntomas en el cuerpo por primera vez. Por ejemplo:

Miotónica. Conocida también como «enfermedad de Steinert», esta forma se

caracteriza por una incapacidad de relajar los músculos a voluntad luego de la
contracción. La distrofia muscular miotónica es la forma más frecuente de distrofia
muscular que aparece en la adultez. Los músculos faciales y del cuello generalmente
son los primeros en verse afectados.

Facio escapulohumeral. La debilidad muscular generalmente comienza en el rostro y

los hombros. Los omóplatos pueden sobresalir como alas cuando la persona con
distrofia Facio escapulohumeral los levanta o levanta los brazos. Por lo general, aparece
en la adolescencia pero puede comenzar en la infancia o incluso hasta los 40 años.

Congénita. Este tipo de distrofia afecta a varones y niñas y es evidente en el nacimiento

o antes de los 2 años. Algunas formas avanzan lentamente y causan solamente una
discapacidad leve, mientras que otras avanzan rápidamente y causan un deterioro
grave.

De la cintura escapulo humeral o pélvica. Generalmente se ven afectados la cadera

y los hombros. Las personas con este tipo de distrofia muscular pueden tener
dificultades para levantar la parte frontal del pie y, por lo tanto, pueden tropezarse con
frecuencia. La aparición se produce generalmente en la infancia o en la adolescencia.

CLINICA MAYO : https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/muscular-

dystrophy/symptoms-causes/syc-20375388
¿QUÉ SON LAS CÉLULAS SATÉLITE?

Las células satélite son un tipo de células que están indiferenciadas, es decir, no son células
musculares, neuronas o cualquier otro tipo de células, no obstante, pueden convertirse con
el estímulo apropiado en una célula diferenciada, como por ejemplo una célula muscular o
fibra muscular. Se puede decir que son iguales, en este sentido, que las células madre.

Las células satélite fueron descubiertas en el 1961 por Mauro, esto supuso un avance para
entender los mecanismos de adaptación utilizados por el cuerpo para adaptarse al ejercicio.
Mauro denominó a estas células con este nombre porque se encuentran ubicadas en la
periferia de la fibra muscular esquelética.

Como dice el dicho, “una imagen vale más que cien palabras”, así que vamos a verlo
gráficamente e intentar comprender mejor dónde están ubicadas las células satélite respecto
a la fibra muscular:

En esta imagen
vemos las
diferentes
partes de una
célula muscular
o fibra muscular
y, podemos
observar que,
como se dijo
antes, las
células satélite están fuera de la propia célula. Antes de continuar voy a poner otra imagen
para recordar las partes de un musculo esquelético, recordamos que: El músculo está
compuesto por varios fascículos musculares, éstos a su vez están compuestos por varias
fibras musculares y éstas a su vez por miofibrillas musculares:
MECANISMO DE ACCIÓN Y FUNCIÓN DE LAS

CÉLULAS SATÉLITE

Después de realizar ejercicio se produce un daño muscular microscópico (más marcado en

fases excéntricas del movimiento), este daño implica la ruptura de sarcómeros y
membranas, lo que lleva a una inflamación y tumefacción producto de la respuesta
inmunitaria del organismo frente al daño causado. Las células inmunitarias, como por
ejemplo los leucocitos, actúan y hacen que aumente el flujo sanguíneo hacia el área dañada.
Mediante este flujo sanguíneo mayor llegan más nutrientes y más oxigeno a la zona dañada
para poder eliminar los productos de desecho, como por ejemplo el lactato. Además la
respuesta inmunitaria es la causante de la activación de las células satélite.

Una vez activadas las células satélite, es importante comprender la teoría del dominio
mionuclear para entender su mecanismo de acción. Las fibras musculares, a diferencia de
otro tipo de células que solo tienen un núcleo, tienen varios núcleos. En base a ello la teoría
del dominio mionuclear propone que cada núcleo es capaz de controlar una cantidad
determinada de tejido muscular. Por tanto, si después de un estímulo para que el músculo
crezca, éste lo hace, necesitará nuevos núcleos para regular el funcionamiento de este
nuevo tejido muscular.

Aquí es donde las células satélites cobran una importancia vital en el aumento de la masa
muscular, ya que, después de producirse un daño muscular, como dije antes, se produce
una síntesis proteica en base a la que pueden ocurrir dos cosas:
• 1º Formación de nuevas fibras musculares, debido a que, las células satélite se activan
y se diferencian formando nuevas fibras musculares. Esto produciría una hipertrofia
sarcomérica.

• 2º Donación del núcleo de la célula satélite a otra fibra muscular que lo necesite por el
aumento del tejido muscular (recordamos que si aumenta el tejido muscular se necesitan
nuevos núcleos para controlar este nuevo tejido) y se produciría, por tanto, una hipertrofia
sarcoplasmática.

EFECTOS DEL ENTRENAMIENTO

Es importante decir que, la población deportista respecto a la sedentaria posee mayor

número de células satélite. Además con la edad se tienen menos células satélite, hasta un
40% menos, como se determinó en el estudio de Kadi et al. (2004).

Si atendemos al Efecto del entrenamiento a largo plazo, las mejoras son aparentes y los
individuos entrenados presentan muchas más células satélites que los sedentarios. Por
ejemplo, Kadi et al. (1999) midieron la cantidad de células satélite de culturistas de alto nivel
y de sujetos sanos activos y se observó que los culturistas tenían hasta un 70% más de
células satélite. Este porcentaje tan elevado, además de por el entrenamiento, los autores
añadían que se debía a la ingesta de sustancias dopantes. En cuanto a los efectos del
entrenamiento a corto plazo, en algunas investigaciones en las primeras semanas de
entrenamiento no se encuentran aumentos muy importantes de células satélite. Por ejemplo,
en la investigación de Hikida et al. (1998) se observaron los cambios producidos tras un
entrenamiento de fuerza de 16 semanas en sujetos jóvenes y mayores. Se concluyó que,
tras este período de entrenamiento no se produjo un aumento significativo de las células
satélite, pero sí que aumentó el número de núcleos de las fibras musculares. Otras
investigaciones como la de Roth et al. (2001) y la de Olsen et al. (2006), sí que muestran un
aumento significativo de las células satélite desde las primeras semanas de entrenamiento.
BIBLIOGRAFÍA

1.- Kadi. F, Charifi. N, Denis. C, Lexell. J. (2004). Satellite cells and myonuclei in young and
eldery women and men. Muscle Nerve 29(1): 120-7

2.- Mauro A. (1961).Satellite cell of skeletal muscle fibers. J. Biophys Biochem Cytol. 9:493-
3.- Brown, L. (2008). National Strenght and Conditioning Association: Entrenamiento de la
fuerza. Madrid: Editorial Médica Panamericana

4.- Kadi. F, Eriksson. A, Holmner. S, Butler-Browne. GS, Thornell. LE. (1999). Cellular
adaptation of the trapezius muscle in strength-trained athletes. Histochem Cell Biol.
111(3):189-95