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Pediatria
Pediatria
ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
DEPÓSITO LEGAL
M-39964-2006
MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIÓN
Grafinter, S.L.
A U T O R E S
PEDIATRÍA
Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Autores principales
MARÍA TERESA RIVES FERREIRO Hospital Universitario La Paz. Madrid
VERÓNICA SANZ SANTIAGO Hospital Niño Jesús. Madrid
MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN Hospital Universitario de Getafe. Madrid
MERCEDES SERRANO GIMARE Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
FERNANDO CARCELLER LECHÓN Hospital Niño Jesús. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) JUAN PEDRO ABAD MONTES (18)
ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) LUIS BUZÓN MARTÍN (5)
ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10)
ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18)
ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARCO SALES SANZ (22)
BORJA RUIZ MATEOS (11) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (21)
CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (19)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA MOLINA VILLAR (9)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ (22)
CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ (2) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (19)
DAVID BERNAL BELLO (15) MONCEF BELAOUCHI (4)
DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) OLGA NIETO VELASCO (10)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) PABLO DÁVILA GONZÁLEZ (11)
ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10)
ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10)
INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11)
JAIME CAMPOS PAVÓN (10) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (16) SARA BORDES GALVÁN (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11)
JORGE ASO VIZÁN (10) SILVIA PÉREZ TRIGO (11)
JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3)
JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13)
JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14)
Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18)
Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3
] ORIENTACIÓN MIR [ 5
P e d i a t r í a
Í N D I C E
• TEMA 1 NEONATOLOGÍA.........................................................................................9
1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................9
1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9
1.3. SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................11
1.4. CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................12
1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12
1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14
1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15
1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18
1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21
1.10. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS ...............................................................................25
1.11. ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................27
1.12. INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30
1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30
1.12.2. CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................31
1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35
• TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35
2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36
2.2. OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36
2.3. TALLA BAJA ...............................................................................................................36
• TEMA 3 NUTRICIÓN..................................................................................................37
3.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37
3.2. ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................37
3.3. MALNUTRICIÓN .........................................................................................................38
3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38
3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39
3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40
• TEMA 4 DESHIDRATACION ......................................................................................40
4.1. SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41
• TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42
5.1. OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42
5.2. ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO .............................................................................43
5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43
5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44
5.5. FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45
• TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47
6.1. ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................47
6.2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................47
6.3. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................48
6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49
6.5. DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................50
6.6. INVAGINACIÓN INTESTINAL .......................................................................................50
6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................51
6.8. DIARREA CRÓNICA ....................................................................................................51
6.9. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................51
6.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52
• TEMA 7 SÍNDROME DE REYE ...................................................................................53
• TEMA 8 NEFROUROLOGÍA .......................................................................................53
8.1. INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................53
8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54
8.3. PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................55
8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57
• TEMA 9 SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57
• TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57
10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57
10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57
10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58
• TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60
11.1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................60
11.2. TOS FERINA................................................................................................................64
11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64
11.4. VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65
• TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ...............................................................67
• TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67
13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67
13.2. VACUNAS..................................................................................................................68
13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70
13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70
• TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71
] ÍNDICE [ 7
P e d i a t r í a
] NEONATOLOGÍA [ 9
Manual A Mir www.academiamir.com
- Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre - Fisura palatina, labio leporino.
base eritematosa, que aparecen durante el 1º- 3º día de vida, - Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa-
persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos y se ladar duro. En encías pueden existir quistes de retención de
localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es moco (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis
más intenso con Lactancia Materna (LM). congénitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es-
- Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presente pontánea.
al nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al - El callo de succión localizado en labio superior desaparece
2º-3º día. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida- cuando finaliza la LM.
des, palmas y plantas. Más típico en la raza negra.
- Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíz Cuello
nasal. - Descartar masas cervicales.
- Acné neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer - Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroe-
a la semana de vida. mayer: tras parto traumático (presentación podálica o expul-
sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento
Cráneo transversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fi-
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en sioterapia.
unos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica - Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita-
cuando se localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNT ción precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y
expuesto a compresión uterina. Se considera patológico cuando alteraciones de la posición de la mirada.
es persistente, se localiza en región occipital, se asocia a altera-
ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
cráneo lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
- Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarse
hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.
Hidrocefalia Microcefalia
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
congénito
10 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
una vena, la existencia de una arteria umbilical única se ha re- cualquier situación que provoque dolor.
lacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, y el re- - Hiperactividad: hipoxia, neumotórax, hipoglucemia, hipocal-
traso en su caída está relacionado con infecciones fulminantes cemia, alteraciones del SNC, síndrome de abstinencia, tiroto-
y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos. xicosis, reflujo gastroesofágico, frío.
- Rechazo de la alimentación: infecciones, alteraciones del SNC
Genitales o SNP, obstrucción intestinal.
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las - Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso, disminución
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompañarse de
pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio- hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia.
lógico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor • Infecciones (en los recién nacidos, la ausencia de fiebre no
localizados en conductos inguinales. descarta infección).
• Alimentación escasa (deshidratación).
Extremidades • Temperaturas ambientales elevadas.
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra - Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la
de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver circulación.
manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica). - Diarrea: alimentación excesiva, gastroenteritis, malabsorción
intestinal, infecciones, trombosis mesentérica, enterocolitis ne-
Neurológico crotizante, hernia estrangulada, invaginación intestinal y tor-
Reflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RN sión ovárica o testicular.
mantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas, - Pseudoparálisis: fractura, luxación, lesiones nerviosas u os-
con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión de teomielitis.
los cuatro miembros en los RNT.
- Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un Abdomen
movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e Masas abdominales
inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa- - Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente).
ñarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4º-6º mes. - Tumores: Wilms, neuroblastoma
- Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes, - Trombosis de vena renal: masa sólida en costado, hiperten-
mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece más sión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi-
tardíamente hacia los 9-10 meses. dratación, policitemia o sepsis.
- Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 se- - Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento suele
manas, aunque ya está presente a las 28 semanas de gesta- estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo
ción. Suele desaparecer al 4º mes. meconial).
- Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de
los estímulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al Hernias diafragmáticas
4º-6º mes. Hernia de Bochdalek
- Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce
decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales. posterolaterales (más frecuente izquierdo), con paso de órga-
- Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca. nos abdominales al tórax.
- Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura Dificulta el desarrollo del pulmón fetal, dando lugar a una hipo-
se producen movieminetos de marcha. plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera-
ciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteraciones
1.3.- Signos de patología en RN cardiovasculares). La malformación digestiva más frecuente-
mente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01, 191).
- Cianosis: Clínica
• Periférica: de origen pulmonar o cardíaco. Depresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y la-
• Central: depresión del SNC (fármacos, hemorragia intra- tido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
craneal o anoxia). Diagnóstico
• Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me- Ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizán-
ningitis. dose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica
- Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia, (MIR 05, 180).
sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal. Tratamiento
- Hipotensión arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car- Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tra-
díaca (obstrucción del corazón izquierdo, neumotórax, de- tamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Se puede realizar
rrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemia- ventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuye
insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo- el cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la re-
tórax, hemorragia intraventricular y hematoma hepático. paración quirúrgica.
- Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipó- Pronóstico
xico-isquémica. La apnea puede ser la primera manifestación Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50%
de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo de
las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in- hipertensión pulmonar persistente.
movilizar la extremidad. Hernia de Morgagni
- Letargia: infección (tras el 2º día), asfixia, hipoglucemia, hi- Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomá-
percapnia, hipertensión intracraneal, sedación, alteraciones tica aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la an-
metabólicas (sobre todo si asocia vómitos). terior. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. El
- Irritabilidad: patología abdominal, irritación meníngea, sín- diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento
drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congénito o es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación.
] NEONATOLOGÍA [ 11
Manual A Mir www.academiamir.com
Test de APGAR
Se evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RN
que van a precisar reanimación) y a los 5, 10,15 y 20 minutos
(indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte sa-
tisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minu-
tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El
test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de
Parálisis Cerebral Infantil (PCI).
0 1 2
FRECUENCIA
Figura 4. Gastrosquisis. Ausente <100 >100
CARDÍACA
ESFUERZO
Patología del cordón umbilical RESPIRATORIO Ausente irregular Pobre Llanto vigoroso
- Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical, habitual-
mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta TONO
Laxo Cierta flexión Activo
y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibióti- MUSCULAR
cos administrados lo más precozmente posible, generalmente
RESPUESTA A
por vía i.v. ESTÍMULOS Ausente Gesticula Tos / estornudo
- Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del
conducto atlantoideo, quedando un pequeño pólipo tras la COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado
caída del cordón, que drena líquido amarillento (orina, pH
ácido). En ocasiones se puede formar un pólipo rojo, resistente Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).
y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre-
ción mucoide que emite orina o heces. El diagnóstico es eco- Reanimación neonatal
gráfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa del
Medidas generales
uraco.
- Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y
12 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
cuna térmica. 0 1 2
- Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-
DISOCIACIÓN Tórax fijo
das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de TORACO- Normal Mueve Respiración y
plata al 1%). balanceo
ABDOMINAL abdomen
- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante
una inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia- Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal
tamente tras el parto. supra/infraesternal
- Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fe- RETRACCIÓN
nilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el inicio XIFOIDEA Ausente Discreta Intensa
de la ingesta proteica).
- Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés me- ALETEO NASAL Ausente Discreto Intenso
diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas
QUEJIDO Se oye Se oye a
las maternidades). Ausente
RESPIRATORIO con fonendo distancia
Falta esfuerzo
respiratorio
FC ≤60 Vena cava
superior
30 sg
Aurícula
Adrenalina Arteria
derecha
Intubación + masaje cardíaco 1:3 Bicarbonato pulmonar
Volumen
Ventrículo
izquierdo
Vena cava
Figura 5. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. inferior
CENTRAL PERIFÉRICA
Vena cava
Cianosis Cianosis inferior
Incapacidad de intercambio de Vena
Alteración centro superior
O2 alveolar umbilical
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
Arterias
umbilicales
Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.
] NEONATOLOGÍA [ 13
Manual A Mir www.academiamir.com
14 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
SIMÉTRICO ASIMÉTRICO Tabla 7. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).
] NEONATOLOGÍA [ 15
Manual A Mir www.academiamir.com
vasculares congénitas.
Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO-
TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática
(en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y
evacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
de malos tratos.
Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Figura 9. Leucomalacia periventricular.
Subaracnoidea
Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. ENFERMEDAD
Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante HIPÓXICO-ISQUÉMICA
punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico
favorable.
RNT RPNT
Intraventricular (HIV)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-
aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en Encefalopatía
RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, Leucomalacia Hemorragia
hipóxico
lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial, disminu- periventricular intraventricular
isquémica
ción del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular,
aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia.
- Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% Convulsiones Diplejia Signos de
en las 1as espástica gravedad
se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece un 24 horas en la lactancia sistémica
brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con
palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o de
succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a Figura 10. Enfermedad hipóxico-isquémica.
tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.
- Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97, 191), TAC
o RMN. Mediante la ecografía se puede establecer una grada- RECUERDA
ción:
• I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del Estarían ordenadas de menor a mayor gravedad
ventrículo. de la siguiente manera:
• II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%). caput sucedaneum < cefalohematoma
• III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventri- < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)
cular.
• IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
- Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva, <30 Columna vertebral y médula espinal
semanas de gestación, ventilación mecánica prolongada (>28 Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la
días), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras
- Prevención: evitar factores predisponentes. La administra- cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas.
ción de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome- La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver-
tacina en el RN pueden ser útiles. tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos volun-
- Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir tarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la
los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam- sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante
bién aumentan el riesgo de meningitis. ecografía o RMN y el tratamiento es de soporte.
16 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
] NEONATOLOGÍA [ 17
Manual A Mir www.academiamir.com
Enfermedad hipóxico-isquémica
Consecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puede RECUERDA
dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones más
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar
tardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental.
que la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT
- Etiología:
mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco-
• Hipoventilación o hipotensión materna.
malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en la
• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficien-
encefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es principalmente
cia placentaria.
cortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras
• Desprendimiento prematuro de placenta.
24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce
• Nudos de cordón.
en la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradi-
• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas
cardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, etc) que apa-
o alteraciones pulmonares.
rece hacia el 2º-3º día de vida. Observa que la LPV es
- Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au-
asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espás-
mentadas, taquicardia (más agudo), bradicardia (más grave),
tica en etapas tardías de la lactancia).
DIPS II, disminución variabilidad latido-latido, acidosis metabó-
lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia-
les. 1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio
- Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica
aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología es- Apneas
pecífica para cada edad de gestación.
• RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isqué-
mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste- OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
rior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales.
Originan convulsiones focales o hemiplejia. MOVIMIENTOS Sí No
TORÁCICOS
• RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espás-
tica posterior), status marmoratus de los núcleos de la base FLUJO AÉREO No No
y hemorragia intraventricular.
- Otros efectos de la asfixia pueden ser: DURACIÓN Intermedia Corta Larga
• Cardiovasculares: isquemia miocárdica, disminución de la
contractilidad, insuficiencia tricuspídea, hipotensión. Tabla 11. Características de las apneas.
• Respiratorio: persistencia circulación fetal, hemorragia pul-
monar, SDR. Etiología
• Renal: necrosis tubular aguda o cortical. Idiopática de la prematuridad o primaria
• Suprarrenal: hemorragia. Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen-
• Digestivo: perforación, ulceración, necrosis. tral o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posterior-
• Metabólico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal- mente central).
cemia, mioglobinuria. Secundaria a otros trastornos
Alteraciones del SNC, patología respiratoria, infecciones y sepsis,
RGE, alimentación oral, alteraciones metabólicas (hipocalcemia,
SIGNOS ESTADIO 1 ESTADIO 2 ESTADIO 2
hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento
NIVEL de ácidos orgánicos), aumento de la temperatura ambiental, hi-
Hiperalerta Letárgico Estupor, coma
CONCIENCIA potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueño.
TONO MUSCULAR Normal Hipotónico Flácido
Diagnóstico diferencial
POSTURA Normal Flexión Descerebración Pausas de apnea
- Cese de la respiración >10-20 s.
ROT Hiperactivo Hiperactivo Ausentes - Típico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
MIOCLONÍA Presente Presente Ausente
- Aumenta en fase REM del sueño.
MORO Fuerte Débil Ausente - Cede a las 36 semanas de edad gestacional.
- Peor pronóstico.
REFLEJO PUPILAR Midriasis Miosis Desigual, débil Respiración periódica
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
Disfunción de
CONVULSIONES No Frecuentes tronco
de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-
pensadora durante 15 s.
Bajo voltaje pa- Supresión en bro- - Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
EEG Normal sando a actividad tes pasando a - No cambios de coloración ni bradicardia.
convulsiva isoeléctrico - Cese espontáneo.
DURACIÓN <24 h 24 h a 14 días Días o semanas
- No importancia pronóstica.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
EVOLUCIÓN Buena Variable Grave
Tratamiento
Tabla 10. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica. - Monitorización.
18 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
Diagnóstico RECUERDA
- Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res- ¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando
piratorios normales o disminuidos. empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
- Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí
característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con
(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo. EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el
- Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar
mixta. de su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares,
- Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma- se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductus
duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro) arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in-
o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago. verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car-
díaca y el edema agudo de pulmón.
] NEONATOLOGÍA [ 19
Manual A Mir www.academiamir.com
Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery) (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el umbilical) >20 mmHg.
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido. - Ecocardiografía doppler.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi- - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
ratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápi- PaO2.
damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación
suele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la aus- Tratamiento
cultación. Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente, una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in- asistida e incluso con membrana extracorpórea. En casos graves,
cluso derrame pleural (MIR 02, 177). se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar.
El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige-
noterapia (MIR 03, 191). Neumotórax, neumomediastino y enfisema intersticial pul-
monar
Síndrome de aspiración meconial Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento (idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pato-
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a logía pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (in-
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia cluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT y RN
irritante y estéril. postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meco-
nial, EMH o alteraciones de las vías urinarias.
Clínica
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y Patogenia
con frecuencia precisa maniobras de reanimación. Posterior- Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
mente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in-
una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea, tersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar
retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val- disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire
vular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con dis- alcanza el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neu-
tensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse momediastino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión
posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Coli). Suele (si la presión intrapleural es superior a la atmosférica).
mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante
días o semanas. Clínica
- Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
Diagnóstico ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular, brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espacios
gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y apla- intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia de los
namiento de los diafragmas. ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des-
plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu-
Tratamiento lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
Se deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras la (líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax.
salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al
niño. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de
tráquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilación mecánica,
óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.
Pronóstico
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.
Patogenia
La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el agujero oval abierto.
Clínica
Figura 11. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
- Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá-
Diagnóstico tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e
20 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
hipotensión por dificultad en el retorno venoso. El enfisema progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino. dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
- Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato- una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insufi-
ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. ciencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las in-
- Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como fecciones respiratorias.
un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados y
pulsos débiles. Diagnóstico
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transpa-
Diagnóstico rentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densi-
Clínico y radiológico. dad irregular (“pulmón de esponja”).
AUSCUL- Estertores e
TACIÓN hipoventilación
DIAGNÓSTICO
Surfactante Surfactante O2 +
O2
intratraqueal intratraqueal Observación ventilación mecánica
+/- ventilación
TRATAMIENTO +/- antibióticos Observar +/- antibióticos +/- drenaje + diuréticos
mecánica
+/- ventilación +/- ventilación aspirativo + broncodilatadores
+/- NO2
mecánica mecánica + dexametasona
] NEONATOLOGÍA [ 21
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Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-
cuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal
(15% relacionado con fibrosis quística).
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnóstico
- Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayor
concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un as-
pecto granular espumoso.
- Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación
frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer-
medad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97, 219).
Tratamiento
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
tinal, realizar laparotomía.
Figura 12. Imagen de doble burbuja.
Peritonitis meconial
- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o atre- Perforación intestinal intraútero o al poco tiempo del naci-
sia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atre- miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre
sia los vómitos son desde que se inician desde el primer día con más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial, en
de vida). niños con fibrosis quística.
- Neumoperitoneo - perforación intestinal.
- Hernia diafragmática congénita. Clínica
- Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento). Obstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento).
- Alergia a proteínas de leche de vaca.
- Otras: aumento presión intracraneal, infecciones (ITUs), ga- Diagnóstico
lactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal), aca- Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me-
lasia infantil (raro). conial intraútero.
Estreñimiento Tratamiento
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de Si están asintomáticos no precisan tratamiento; como es el caso
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, de- de la peritonitis meconial intraútero. Si clínica, será necesaria in-
bemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. El es- tervención quirúrgica.
treñimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189):
- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). Enterocolitis Necrotizante (ECN)
- Hirschprung (desde el nacimiento). Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in-
- Hipotiroidismo (durante el primer mes). testinal sobre todo en íleon distal y colon proximal, que aparece
- Estenosis anal (durante el primer mes). con más frecuencia en RNPT.
22 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
mentales muestran una disminución en la incidencia con lactan- máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
cia materna (MIR 03, 192). bina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que
la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema-
Clínica (MIR 05, 192) toencefálica).
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
gástrica y distensión abdominal (1er signo). Sangre macro o mi- RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio-
croscópica en las heces. lógicos, aunque también puede ser consecuencia de una enfer-
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis medad grave.
antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución.
MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD
Diagnóstico
- Prematuridad - Infecciones
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la - Hipoproteinemia - Aumento de ácidos grasos libres
pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en - Deshidratación, ayuno - Hiperosmolaridad
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora- - Acidosis, hipoglucemia - Fármacos: AAS, oxitocina, sulfiso-
ción). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa- - Hipotermia, hipoxia xazol
tognomónicos.
Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.
Tratamiento
- Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación. Antibio- Etiología
terapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro- - Hiperbilirrubinemia indirecta:
organismos gram negativos y anaerobios. • Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmuniza-
- Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep- ción Rh o grupo), reabsorción de hematomas, transfusiones,
sis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00, 211). Un aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna,
asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de atresia o estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones.
una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía • Disminución de la conjugación hepática: déficit genético,
exploradora y resección del tejido necrótico. prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98,
180).
Pronóstico • Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de cier-
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en tos fármacos o sustancias.
el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé- • Disminución de la captación hepática: defectos genéticos,
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y prematuridad.
éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson
corto. y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento
de bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidro-
soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración
de la conjugación por la propia colestasis.
• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias bilia-
res extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepá-
tico en niños) (MIR 02, 185), quiste de colédoco, bridas,
sepsis, TORCH.
• Alteración intrahepática:
- Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata-
ción congénita (enfermedad de Caroli).
- Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndrome
de bilis espesa, fibrosis quística.
- Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-
cuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosi-
nosis).
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-
chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,
Figura 13. Enterocolitis. acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo-
proteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los fac-
tores vitamina K-dependientes.
RECUERDA
Como resumen del tratamiento recuerda que Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta)
“el tratamiento médico debe ser muy agresivo - <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis
pero el quirúrgico muy conservador”. (TORCH). Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sé-
rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.
- 2º-3º día: fisiológica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar.
Ictericia - 4º-7º día: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario,
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta TORCH (VHS).
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas- - >7º día: LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactose-
] NEONATOLOGÍA [ 23
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mia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congé- - Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un au-
nita. mento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7º
- >1º mes: síndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a día en RNPT, mejora la conjugación hepática)
hiperalimentación, hepatitis, TORCH, ictericia no hemolítica - Si hemólisis (caída del hematocrito), cuando la bilirrubina in-
familiar, atresia biliar congénita o galactosemia. directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad.
Tratamiento Colestasis
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi- HEPATITIS
nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en ATRESIA BILIAR
NEONATAL
(EXTRAHEPÁTICA)
RNMBP, de forma profiláctica, para disminuir la necesidad de (INTRAHEPÁTICA)
exanguinotransfusiones. El efecto terapéutico depende de la FRECUENCIA 1/5000-10000 RNV 1/10000-15000 RNV
energía lumínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño,
superficie cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabo- FAMILIARIDAD 20% Rara
lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.
Poliesplenia
Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no con- RNPT
ASOCIACIONES Malrotación intestinal
jugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de BPEG
Anomalías vasculares
conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en
1-2 mg/dl cada 4-6 h. EXPLORACIÓN Hígado normal Hepatomegalia
Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mácu-
Captación lenta Captación normal
las eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdidas GAMMAGRAFÍA
Excreción normal Excreción alterada
insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado (en los
que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). Lesión Lobulillo hepático normal
hepatocelular Proliferación de
difusa conductillos
BIOPSIA
Conductillos biliares Trombos biliares
sin alteraciones Fibrosis portal
Células gigantes Células gigantes
Tratamiento
Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y
K (ya que precisan de las sales biliares para su absorción), TAG
de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acú-
mulo de ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea-
lizará una portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado
conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el
trasplante hepático.
Ictericia patológica
Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa-
tología subyacente.
Indicaciones Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición
- Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia.
de bilirrubina.
24 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
] NEONATOLOGÍA [ 25
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Clínica Tratamiento
Existen tres formas clínicas: - Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intra-
1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más útero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops feta-
grave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2 lis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y
compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe- existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo-
ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen- centesis, finalizar el embarazo.
sación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará
Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero. con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui-
notransfusión. En caso de hydrops se realizará una exangui-
notransfusión con sangre O Rh negativa.
Incompatibilidad ABO
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y el
niño A ó B (más frecuente A). El primer feto puede resultar
afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu-
nización previa (MIR 05, 170).
Clínica
Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras
24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe palidez
y la hidropesía es poco frecuente.
Diagnóstico
Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera
o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega-
tivo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo,
esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y aumento de he-
matíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente
disminuida y reticulocitosis.
Tratamiento
Fototerapia o exanguinotransfusión.
RECUERDA
Figura 16. Hydrops fetalis.
Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados =
2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au- prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh,
mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia). cuando ya está afectado el niño será siempre positivo.
3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o
hemólisis leve. La ictericia aparece durante el primer día de moderadamente positivo.
vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e
hipertrofia pancreática. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna =
prueba que se haría a la mamá. En las ABO será positivo
Diagnóstico en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo serán
- Determinación grupo y Rh maternos. positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente.
- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abor-
tos, embarazos previos, etc), determinación de anticuerpos Policitemia
maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de los Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri-
mismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro). féricos o capilares, por ejemplo en sangre del talón, suelen ser
- Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, ana- mayores que los centrales entre un 5-20%).
sarca), amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras
de bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría), Factores de riesgo
cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monito- Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusión gemelo a
rización fetal (patrón sinusoidal en casos graves). gemelo, ligadura de cordón tardía, diabetes materna, trisomías
- Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh y (13, 18, 21), síndrome adrenogenital, enfermedad de Graves
test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica. neonatal, hipotiroidismo, síndrome de Beckwith-Wiedeman.
26 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
Complicaciones Trombocitopenia
Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante Iso o aloinmune
e insuficiencia renal. Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne-
gativa) después de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe-
Tratamiento cífico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hemato- feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30%
crito ≤50% (se recambia sangre por suero salino). el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento
es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre
Pronóstico de embarazo y cesárea electiva. Si existen síntomas hemorrági-
A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre.
habla, del control motor fino y disminución del cociente intelec-
tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial. Hijos de madre con PTI
Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado
Enfermedad hemorrágica del RN aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin-
Déficit de vitamina K mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre
Forma clásica una semana antes del parto o gammaglobulina al final del em-
Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida, debido barazo, disminuyendo así la gravedad de la enfermedad. La ce-
a un déficit de factores de la coagulación vitamina K dependien- sárea estará indicada si se prevé un parto dificultoso
tes (II, VII, IX, XI). Está condicionada por la ausencia de flora in- Tratamiento
testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad-
entre la madre y el feto de determinados factores de la coagu- ministrar corticoides y transfusión de plaquetas.
lación y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci-
dencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica de 1.11.- Enfermedades metabólicas
vitamina K tras el nacimiento.
En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo día Hipocalcemia
de vida, dando lugar a hemorragias espontáneas y prolongadas Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutáneas, lugares de fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
punción o epistaxis. Responde generalmente a la administración dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio-
de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante también nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc) que ceden tras
puede administrarse plasma o sangre. el aporte de calcio.
Forma precoz
Aparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secunda- Etiología
ria a fármacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitoína, ri- - Precoz: <3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes,
fampicina, isoniazida) o coagulopatía hereditaria. Suele provocar hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del
cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra- recién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre- síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),
vención puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a citrato en sangre, etc
la madre antes del nacimiento y evitando los fármacos de alto - Tardía: >3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica
riesgo. en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos
Forma tardía de madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intesti-
Déficit en la absorción de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses nal, hipoparatiroidismo primario.
y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis quística, he-
patitis), déficit de abetalipoproteína, idiopática (en asiáticos ali- Osteopenia del prematuro
mentados al pecho) o por ingestión de warfarina. Se previene Está relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vita-
con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du- mina D), calciuria aumentada por diuréticos, ingesta escasa o
rante los períodos de malabsorción o colestasis. La incidencia va toxicidad por aluminio.
a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental- Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y des-
mente sangrado intracraneal, digestivo, cutáneo, ORL, lugares mineralización ósea. Los preparados de leche para prematuros
de punción, y torácico, shock e hipoxia. Favorece el consumo deben tener una composición adecuada de calcio, fósforo y vi-
de factores de coagulación y hemorragias. tamina D.
] NEONATOLOGÍA [ 27
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Macrosomía
Colon izquierdo
hipoplasico
Visceromegalia
Agenesia lumbosacra
Trombosis de la vena renal
CIR (si la madre padece vasculopatía). evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener
- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e hi- efecto rebote.
pertrofia miocárdica. Lo más frecuente es la asimetría del ta-
bique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórtica
idiopática. Hiperglucemia
- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también madre
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime-
ras 24 h (MIR 00, 221).
- Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hipergluce-
mia). La más frecuente es la cardíaca y la más característica la Hiperglucemia
agenesia lumbosacra. La afectación digestiva más frecuente es Hiperinsulinismo
hijo
el síndrome de colon izquierdo hipoplásico.
- Síndrome de distrés respiratorio (EMH). Existe un efecto an-
tagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.
- Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-
Factor de Hipo-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, Glucosuria Teratogenia
crecimiento glucemia
policitemia, ictericia.
- Trombosis de la vena renal.
- Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros. Estenosis Macrosomía
Polihidramnios hipertrófica Visceromegalia
- Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera-
subaórtica Policitemia
ciones del desarrollo intelectual.
Agenesia
lumbosacra SDRRN
Tratamiento Colon izquierdo Inmadurez
- Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis- hipoplásico neurológica
minuye las anomalías).
- Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to- Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.
lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa
28 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
Clínica
El inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui-
dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in-
termitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia,
hipotensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anó-
malos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa-
recen con su administración. De lo contrario hay que pensar en
otras etiologías como son las infecciones, alteraciones del SNC,
hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car-
diopatías congénitas, policitemia, etc.
Tratamiento
- Asintomático: alimentación precoz junto a controles repe-
tidos de la glucemia.
- Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de
bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.
Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal
el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
Figura 19. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
Hipotiroidismo congénito
La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectó- Tirotoxicosis
pico), más frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis- Clínica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma-
minuido gracias a la realización de pruebas de detección precoz terno, generalmente transitoria. Si la madre tomó tratamiento
entre 48 h y 5 días tras el nacimiento. Puede ser permanente o durante el embarazo, el RN puede estar asintomático y debutar
transitorio. en 5-10 días. Es más frecuente en CIR y en RNPT que pueden
presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui-
Clínica cardia. Tratamiento con β-bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo
Instauración tardía progresiva estando establecida a los 3-6 (suprime secreción de hormonas tiroideas) y corticoides (en
meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies casos graves).
tosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri-
mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-
] NEONATOLOGÍA [ 29
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30 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
Osteoartritis Clínica
La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo - Vertical: el 95% de los niños estarían asintomáticos y sólo
la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér- un 5% presentaría afectación multisistémica o síndrome
menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnós- TORCH (la hepatomegalia es el síntoma más frecuente y, si
tico es fundamental la obtención de hemocultivos, orina, LCR, aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa
tejidos blandos o líquido articular. más frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones:
microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula-
Tratamiento res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera
- Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima (más frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re-
- Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima traso mental, espasticidad, defectos dentarios.
- Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera - Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación
u hombro. más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más
grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa-
Onfalitis lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
Infección importante por el riesgo de diseminación hemató- La mortalidad es del 20% en RNPT.
gena, hepática o peritoneal. Los agentes más frecuentes son los
BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri- Diagnóstico
tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis. Detección de CMV en orina (prueba más sensible, debe reali-
zarse en los primeros 15 días), saliva o tejidos. Serología: si la IgG
Tratamiento es negativa en madre/RN, se excluye la infección congénita.
Cloxacilina + gentamicina.
Tratamiento
Impétigo Ganciclovir (en investigación).
Producido por estafilococos. El tratamiento es con antisépticos
locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistémica. Profilaxis
Lavado de manos correcto.
1.12.2.- Connatales congénitas o prenatales
] NEONATOLOGÍA [ 31
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meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN • Aislamiento del parásito en la sangre en las formas gene-
están madurados). ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-
- IgM específica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na- ción).
cimiento) o en aumento. • Serología IgM: análisis de inmunoabsorción ligada a enzi-
mas (ELISA, que es la prueba más sensible y específica) e IgG
Tratamiento en sangre y LCR (que son los más usados).
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar • Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Tratamiento
- RN:
• Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.
En la toxoplasmosis subclínica, o cuando existen dudas diag-
nósticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan-
sando otro mes y realizando de nuevo las pruebas
serológicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du-
rante 1 año.
• El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Sífilis congénita
Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante
el embarazo (por ejemplo sífilis primaria), más probable es la
afectación del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad
de tener hijos afectados son las no tratadas con sífilis primaria,
secundaria o latencia precoz.
Figura 21. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
Clínica
Parvovirus B19 (DNA monocatenario) - Precoz: (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-
cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son:
Clínica • Megalias: lo más frecuente.
Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi- • Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-
tis, hepatitis. figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas hú-
Diagnóstico medas y la coriza sanguinopurulenta.
IgM sérica (aparece al 3º día y disminuye en 2-3 meses), IgG sé-
rica (aparece posteriormente y puede durar meses), detección
de antígenos víricos tisulares
Tratamiento
De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra-
venosa.
Formas clínicas
- Neurológica primaria: calcificaciones intracraneales disemi-
nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y
proteínas y disminución de glucosa), coriorretinitis (80%), con-
vulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
- Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera- Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.
ciones del SNC y coriorretinitis.
- Enfermedad monosintomática ocular. • Otros: síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon-
- Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica- deroestatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa),
ciones y convulsiones (MIR). alteraciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs ne-
gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico,
Diagnóstico pancreatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retini-
- Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal- tis), neumonía, hidrops, etc.
cificaciones) y PCR en líquido amniótico para detectar el DNA - Tardía: (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico
del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del (tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
100%). centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio-
- RN: nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenóme-
• Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con- nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral,
firmación). sordera a tonos altos permanente por afectación del VIII par
32 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
] NEONATOLOGÍA [ 33
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Calcificaciones
periventriculares
Asintomática (90%)
1ª mitad Placentaria Complicaciones:
CMV del embarazo Lactancia hipoacusia,
microcefalia,
retraso mental,
coriorretinitis
Calcificaciones
cerebrales
Muy grave periféricas
1er trimestre Tetrada de Sabin:
TXP Más frecuente Placentaria -Coriorretinitis
en el 3º -Hidrocefalia
-Convulsiones
Figura 24. Herpes neonatal. -Calcificaciones
Diagnóstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si per-
siste hablamos de portador crónico).
- AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu-
nización activa).
- AntiHBc que persistirá por un período indefinido.
IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda.
Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.
Si AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fra-
caso vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar
Figura 25. Mortinato por varicela congénita. otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no está contraindicada la lactancia materna.
Tratamiento
- Perinatal: aciclovir.
34 ] NEONATOLOGÍA [
P e d i a t r í a
Tratamiento
Sintomático (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-
ción de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis de
ésta superiores a 2 ml/kg/día se asociará fenobarbital. Si se sos-
pecha una drogadicción múltiple, el tratamiento de elección es
el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones
del sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses, lo que
no induce a continuar con la medicación. Años
Clínica
Similar a la metadona, siendo más raras las convulsiones. Ligera baja
- Neurológica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertonía, hiperre- Baja
flexia, convulsiones, llanto agudo.
- Gastrointestinal: vómitos, rechazo de las tomas, diarrea.
- Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos.
- Vasomotora: sudoración, fiebre, cutis reticular.
Cocaína Años
Efecto anorexígeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es-
pontáneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el síndrome Figura 2. Tabla de talla en relación a edad.
clásico de abstinencia a opiáceos. Existe una mayor incidencia de
malformaciones congénitas, microcefalia, hemorragias intracra- Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento
neales, muerte súbita del lactante, alteraciones neurológicas y es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro-
] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ 35
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teico (MIR 99, 189). radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1
es la velocidad de crecimiento (MIR). año se realizará Rx de muñeca izquierda. Es patológico si existe
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso una diferencia de más de 2 años entre la Edad Ósea (EO) y la
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución de Edad Cronológica (EC). Guarda mejor correlación con la fase de
peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio- desarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres más
nal crónico). rápida y menos variable).
En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional,
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo
tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele- A B
vado.
Dentición
Peso x2 x3 x4
Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR
01, 186) y avanza hacia los lados. La caída empieza en torno a
los 6 años, seguida de la erupción de los primeros molares como
primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlación con
RN 6m 1a 2a otros procesos de crecimiento y maduración. Se considera re-
traso en la erupción dentaria cuando no existe ningún diente a
los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara-
tiroidismo, causas familiares o idiopáticas (las más frecuentes).
50 cm +25 cm +12.5 cm RN x2
Desarrollo psicomotor
Para la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver,
que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta-
RN 1a 2a 4a
ción, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento
hasta los 6 años. Existen numerosos hitos del desarrollo que
pueden estudiarse.
Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad. - El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza
a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca
(mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme- al girar el cuerpo.
tros son similares y luego es mayor el torácico. - 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
Existen distintas fórmulas para calcular el peso en lactantes y - 3 meses: sostén cefálico.
niños mayores: - 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano.
- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2. - 6º mes: sedestación, inicia monosílabos.
- 1-6 años = edad (años) x 2 + 8 (MIR 01F, 88). - 8º mes: oposición del pulgar.
- 7-12 años = edad (años) x 7 – 5 / 2. - 9º mes: comienza la reptación.
La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede - 11º mes: se pone de pie.
calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) x 6 + 77. - 12º mes: deambulación, primeras palabras hacia el año.
- 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).
2.2.- Otros índices de crecimiento
2.3.- Talla baja
Proporciones corporales
El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in- cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi-
feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3 y pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:
a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o Variantes de la normalidad
alteraciones óseas (raquitismo). Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
nico:
Edad ósea - Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191):
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la • Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del curva normal durante la infancia y aceleración al final de la
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [
P e d i a t r í a
está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosticado. psicológicas. Alimento natural, fácilmente disponible, no con-
• EO (edad ósea) <EC (edad cronológica). tiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a los
• Historia familiar de retraso constitucional. patógenos entéricos. Contiene anticuerpos bacterianos y víricos,
• Estudios de laboratorio normales. concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de
- Talla baja familiar: es más frecuente. los microorganismos a la mucosa intestinal), macrófagos, vita-
• El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor- mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitamina
males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta
tiene lugar a la edad habitual. el 4º-6º mes, momento en que hay que complementar con ali-
• EO=EC. mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vómitos, có-
• Talla de los padres: baja licos y eccemas atópicos son menos frecuentes en niños
• Pruebas de laboratorio normales. alimentados con leche materna.
- El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente re-
Patológico lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98,
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er año (curva 187). El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche
plana). es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas
- Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la
de retraso del crecimiento armónico patológico. leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
• Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una
o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inma- contraindicación de la lactancia materna. La lactancia materna
durez extrema. se establece a demanda del niño, con un intervalo no superior
• Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosómicas a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190).
(MIR 06, 182), malnutrición, alteraciones metabólicas y en-
docrinas (es típica la asociación de micropene con el déficit Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)
de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193). Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del
- Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín- embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color ama-
dromes. rillento limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más
proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche
madura. Contiene también factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transición hasta el establecimiento
de la leche madura a las 3-4 semanas.
TEMA 3 NUTRICIÓN LM LA
↑ β -lactoalbúmina
ENFOQUE MIR ↑ α-lactoalbúmina
PROTEÍNAS caseína 80%
75% caseína
++ Fenilalanina
No descuides las características de la leche materna y sus dife-
rencias con la leche artificial. ↑ (10% polisacáridos y
LACTOSA ↓
glucoproteínas)
3.1.- Requerimientos = AG* esenciales e = AG saturados,
GRASAS
insaturados se digieren peor
DISTRIBUCIÓN CALORÍAS 0.67 Kcal/ml 0.67 Kcal/ml
EDAD ENERGÉTICOS PROTEICOS
CALÓRICA
15% proteínas, + +++ ( excepto
MINERALES
0-6 m 2.2 g/Kg/día 35% HC, hierro y cobre)
80-120 50% grasas
Kcal/Kg/día HIERRO + (se absorbe mejor) +
6-12 m 1.6 g/Kg/día
COBRE ++ +
12 m-3 a 100 Kcal/Kg/día 1.3 g/Kg/día
15% proteínas, FLÚOR + -
4-6 a 90 Kcal/Kg/día 1.1 g/Kg/día 50% HC,
35% grasas Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
7-10 a 70 Kcal/Kg/día
1 g/Kg/día VITAMINAS C,D,A,B,E K,A,B,E
11-14 a 45-55 Kcal/Kg/día
DIGESTIBILIDAD Mayor vaciado gástrico Menor vaciado gástrico
] NUTRICIÓN [ 37
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Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utiliza- Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
ción de reservas. lar subcutáneo y en otros tejidos.
Podemos diferenciar dos tipos de malnutrición: calórica (ma- El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir
rasmo) o proteica (kwashiorkor). Ésta última es más prevalente selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fácil es- sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-
tablecer una separación, por lo que se habla de malnutrición barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.
38 ] NUTRICIÓN [
P e d i a t r í a
3.5.- Raquitismo
↑ PHT
El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización
del hueso maduro se denomina osteomalacia. Resorción
Riñón
La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietéticos de hueso
y de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel.
Existen receptores para la D2 (calciferol) en riñón, intestino, os-
teoblastos, paratiroides, islotes pancreáticos, células cerebrales, ↑ AMPc ↓ aas y ↑ HCO3
↓P ↑ Ca ↑ Ca ↑P
epitelio mamario y otros. urinario citrato excretado
Etiología
- Déficit de vitamina D: prácticamente eliminado en los países ↑ FA
industrializados. El déficit podría producirse en los lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en niños amaman-
tados por madres no expuestas a la luz solar. Normocalcemia
- Alteración del metabolismo: enfermedad hepática o renal compensadora
(MIR 98, 183).
- Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidro-
Figura 3. Efectos de la PTH.
xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
- El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria, Clínica
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La Alteraciones óseas: pueden observarse desde los 2 meses,
glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper- aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año. El
fosfaturia que sí que produce hipofosforemia. orden de aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo,
tórax y extremidades.
Funciones - Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneo
De la vitamina D: en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra-
- Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo. neales se considera una variante de la normalidad.
- Aumento de la reabsorción renal. - Rosario raquítico: aumento de tamaño de uniones costo-
- Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción). condrales.
- Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con
retraso del cierre de la fontanela anterior.
] NUTRICIÓN [ 39
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- Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge- 3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)
neralizadas.
- Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago La vitamina C, o ácido ascórbico, se encuentra en los cítricos,
hacia delante. hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun-
- Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la damental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños. Su
parte inferior del tórax. carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre los
- Deformidad pélvica con crecimiento retrasado. 7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la for-
- Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde mación del tejido conectivo maduro, hemorragias cutáneas (pe-
de los huesos largos (asintomáticas). tequias, equimosis…), inflamación y hemorragia gingival,
hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe-
ritoneo…), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi-
ción de rana. Además de estos síntomas tan llamativos, en los
estados carenciales menos acusados lo que se suele producir
son síntomas generales inespecíficos como cansancio, debilidad,
fatiga o depresión. En los niños la falta de vitamina C puede al-
terar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario raquí-
tico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C se
basa en ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral.
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN
Figura 4. Tibias varas. Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electrolitos.
Los RN y lactantes son más susceptibles, debido a la mayor can-
- Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa), tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca-
cifosis y escoliosis. pacidad de regulación. Las pérdidas rápidas de peso traducen
- Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula- pérdidas de líquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.
ción retrasada.
Síntomas generales: sudoración, tetania, infecciones pulmo- Tipos
nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotonía - Según la intensidad:
muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típica • Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%.
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten- • Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.
tes (MIR 05, 188). • Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%.
- Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
Diagnóstico molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un com-
- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl, partimento producen desviaciones compensadoras de agua
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celular,
y 25-hidroxi-colecalciferol sérico (MIR). dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse en
- Radiológico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta- (MIR 99, 178):
ciones clínicas. La radiografía más indicada es la de muñeca. • Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente
• Rarefacciones estructurales del hueso. osmótico y el volumen intracelular permanece constante.
• Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento • Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
e irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR). celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
• Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis. intensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia
• Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa (riesgo de edema celular).
(transversales). • Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
Profilaxis (riesgo de desecación celular).
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 µg), en el
RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer año. Etiología
Los RNPT y los niños alimentados al pecho, cuya madre no está ex- Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D. instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu-
Tratamiento ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas
Administración diaria de 50-150 µg de vitamina D3 ó 0,5-2 µg (fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro- ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior- Clínica
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración Pérdida de volumen extracelular.
de 15000 µg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa que - Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen
el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con- extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos es
comitante se administrará también calcio. uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente después
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de valorar en
normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con de- niños con malnutrición intensa y en los RNPT.
pósitos bajos de proteínas y zinc. - Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel caliente
40 ] DESHIDRATACIÓN [
P e d i a t r í a
LEVE MODERADA GRAVE calculado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solución
PÉRDIDA DE PESO 3-5% 6-9% 10% y la velocidad de rehidratación.
ASPECTO Alerta, Irritable, Letárgico,
• Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2
(PEQUEÑOS) inquieto letárgico coma en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes.
Solución a utilizar: Glucosalino 1/3.
ASPECTO Sediento, hipo- Consciente, asus- • Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es
Sediento
(MAYORES) tensión postural tado, frío grave se usarán líquidos hipertónicos.
PULSO RADIAL Normal Rápido, débil Filiforme, rápido
• Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solución de Glucosalino 1/5. La intención es
RESPIRACIÓN Normal Profunda Profunda, rápida ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día,
para evitar posible edema cerebral.
FONTANELA • En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
Normal Deprimida Muy hundida
ANTERIOR
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
TA Normal Normal o baja Baja (MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario.
] DESHIDRATACIÓN [ 41
Manual A Mir www.academiamir.com
esté asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corticoi- cúbito supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea
des son ineficaces. y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue-
Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es excelente. Las den deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir difi-
infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden cultad en la alimentación. Desaparece progresivamente a
aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis o artritis medida que se desarrolla la vía respiratoria.
séptica.
Diagnóstico
Laringoscopia directa.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vo-
cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la-
ringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto
tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento
Se resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. En
ocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación, y
la alimentación por SNG (siendo más tolerable la posición en
decúbito prono).
Pronóstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir
cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos pa-
cientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con in-
fecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto.
Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.
5.3.- Bronquiolitis aguda
5.2.- Estridor laríngeo congénito
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que
aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
Etiología 6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).
- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
- Laringomalacia: alteración congénita más frecuente de la la- Etiología
ringe consistente en flacidez de los cartílagos aritenoides y de
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a
la epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obs-
otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los
trucción de la vía respiratoria durante la inspiración. Es más
niños y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la
frecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas.
enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade-
novirus está más relacionado con las complicaciones posteriores
como la bronquiolitis obliterante y el síndrome de hiperclaridad
pulmonar (Swyer-James).
Epidemiología
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer-
medad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
Fisiopatología
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y
residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificaciones
más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye y au-
mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira-
ción), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre los
pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos,
que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros.
La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia. trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,
Clínica causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.
La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque en
ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes Clínica
los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira- Comienza como una infección leve de vías respiratorias superio-
ción. Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de- res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
RECUERDA
Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados
los sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que
está haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el
riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso
emplearlos, se debe hacer con el niño intubado.
forma parcheada y subpleurales. - Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con-
- Biopsia pulmonar: confirmación. Puede ser normal porque la gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con
afectación es en parches. moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y es-
tenosis distal del colédoco.
Tratamiento - Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri-
No existe tratamiento específico. nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun-
que su producto secretor está alterado.
Pronóstico - Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis,
Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los con-
después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, algu- ductos deferentes y de las vesículas seminales.
nos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.
Manifestaciones clínicas
5.5.- Fibrosis quística - Respiratorio:
• Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis. El sín-
Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e in- toma más constante es la tos productiva (moco purulento)
fección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad ge- que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo.
nética más frecuente de la raza caucásica, y la causa más Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. Al
frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreáticas roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia
exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan- respiratoria y muerte.
sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde- • Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu-
pendiente. domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B.
cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico, al indicar
Etiología enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo-
Incidencia en raza caucásica es de 1/2500 RNV siendo menos mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi-
frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando nitvas) para establecer el diagnóstico (MIR 07, 190). La
alterado el gen que codifica una proteína llamada regulador infección crónica se limita al aparato respiratorio, relacionán-
transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR dose con el estado nutricional, sobre todo con déficit de áci-
03, 195). La CRTF actúa como un canal o bomba aniónica en las dos grasos. En los casos con función pancreática exocrina
membranas celulares. normal, la enfermedad respiratoria aparece más tardíamente.
La alteración más frecuente es la delección de un residuo de fe- • Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis,
nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP neumotórax, osteoartropatía hipertrófica (elevación del pe-
(δF508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
mutación, describiéndose en el resto más de 600 mutaciones, óseo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria
de las que las más graves son las que asocian afectación pancre- crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de
ática. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en- cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o cró-
fermedad pulmonar ni hepática. nica, aspergilosis alérgica.
• Vía respiratoria superior: Poliposis nasal, obstrucción nasal
Patogenia y rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los
senos están opacificados.
Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a se-
creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las
glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR
07, 190).
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por gér-
menes poco frecuentes de la vía aérea (S. aureus y P. aeruginosa
que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes,
siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de-
finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma prima-
ria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse ya
que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli-
quen estas infecciones.
Anatomía patológica
- Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de Figura 4. Poliposis nasal.
glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dila-
- Digestivo: íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con
tación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP
FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapón
secundaria).
meconial (menos específico) y obstrucción ileal en adultos
- Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
(equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginación,
mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.
impactación fecal del ciego o apéndice, dolor abdominal. La
- Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos
malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca
(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de
y déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el
los 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.
raquitismo.
- Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las
- Vías biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis
glándulas (alteraciones mínimas).
col. Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos:
de contraste. - Tipo I: atresia sin fístula.
- Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodios - Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
repetidos: cecotomía. - Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
- Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica- - Tipo IV: doble fístula.
tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicos - Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
que pueden aumentar la secreción de moco
- Prolapso rectal: reducción manual. Manifestaciones clínicas
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
Pronóstico feto no puede deglutir el líquido).
Existe una supervivencia acumulativa de 30 años, siendo algo - SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secre-
mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun- ciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos-cia-
ción pulmonar esté muy alterada, sobreviven más del 90% des- nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación.
pués de los 20 años del mismo. En la FQ del páncreas - Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido y timpa-
(mucoviscidosis) la causa más frecuente de muerte se debe a las nizado. Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fís-
bronquiectasias. tula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por
neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
- En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
RECUERDA congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL: malformacio-
Recuerda las características clínicas típicas de la FQ, nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacas
según la edad del paciente: y renales así como del radio y de los miembros.
- RN: íleo meconial e ictericia prolongada.
- 2 años: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones
respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria.
- 2-12 años: neumonías de repetición, bronquiectasias y pólipos.
- Mayores de 12 años: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar.
] APARATO DIGESTIVO [ 47
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Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta
Figura 3. Reflujo gastroesofágico en RN. el duodeno.
48 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r í a
Diagnóstico
- Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste.
Figura 4. Pilorotomía.
RECUERDA
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como
en los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respirato-
ria, hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardíacos, etc).
La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas
el abdomen está excavado y en los neumotórax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre
ellos está en que la atresia vomita desde el inicio de - Manometría anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis-
la lactancia y la estenosis comienza a los 15 días. tensión rectal no provoca la caída de la presión del esfínter
Los vómitos no serán biliosos. anal interno o existe un aumento paradójico. Una manometría
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo normal excluye el diagnóstico.
retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos - Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos
biliosos o no (según la altura). hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así
como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse alejada
unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglio-
6.4.- Megacolon aganglionar congénito (Hirschprung) nar normal del borde anal. En la zona previa a la dañada suele
existir una hipertrofia muscular.
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo
mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR Diagnóstico diferencial
04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfínter anal in- - Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.
terno extendiéndose en sentido proximal en longitud variable. - Megacolon funcional: suelen ser niños mayores de 2 años,
De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim- con retención fecal voluntaria al retirar el pañal, distendiendo
pático extramural con aumento de las terminaciones nerviosas progresivamente todo el colon. No existe distensión abdomi-
en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil- nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
colina, que provocará una ausencia de relajación del segmento trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría y la
afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma. biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue-
Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa- len aparecer fisuras que sangran con la deposición (MIR 05, 181).
rece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes fa- - Estreñimiento: heces voluminosas, son típicos los escapes fe-
miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompañarse de cales (encopresis).
] APARATO DIGESTIVO [ 49
Manual A Mir www.academiamir.com
Tratamiento
Cirugía: sección completa del segmento aganglionar y anasto-
mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento,
el pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la
mayor parte de los niños consiguen la continencia.
Etiología
Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, otitis
media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria su-
perior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratación en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex-
traños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
50 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r í a
pre-shock. En estos casos estará indicada la cirugía urgente. voca malabsorción de proteínas, dando lugar a una diarrea in-
tensa y fallo de medro al poco de nacer, así como hipoproteine-
Pronóstico mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal. puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insuficiencia
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea durante pancreática.
el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reducciones
con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%. Déficit de disacaridasas
Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del
6.7.- Intolerancia-alergia a proteínas de vacuno borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in-
fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La puede ser de origen congénito. Produce hidrólisis incompleta
proteína implicada es la β-lactoalbúmina, aunque también pue- de los disacáridos, acumulándose éstos en la luz del intestino
den provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. Se han pro- distal. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando áci-
puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotóxicos, dos orgánicos y gas hidrógeno, que atraen agua. Se manifiesta
inmunocomplejos). como diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5,6) que suelen
escoriar las nalgas. Puede producirse también distensión abdo-
Clínica minal, borborigmos y dolor cólico. Las más frecuentes son déficit
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
intestinal). Diagnóstico
- Mediada por IgE → alergia a proteínas de vacuno. Asocia - Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2
clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos o dia- cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si se
rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an- sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues-
gioedema, atopia o asma. tra con ácido clorhídrico.
- No mediada por IgE (más frecuente) → intolerancia a pro- - Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
teínas de leche de vaca (PLV) o enteropatía sensible a - Biopsia intestinal.
PLV. Suelen manifestarse como vómitos, diarrea prolongada,
malabsorción con pérdida de peso. Hablamos de proctocolitis Déficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188)
alérgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetal
ingesta de proteínas de vacuno. y empieza a disminuir después a los 3 años de edad, por lo que
se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes
Diagnóstico muy prematuros y en algunos niños mayores. Hasta el 85% de
los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de
Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras re-
raza blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos de
tirar el alimento y la posterior provocación con el alimento.
déficit congénito.
Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo.
La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque no siem-
pre se observa una relación temporal clara entre el dolor o la
Tratamiento
diarrea y la ingesta de leche.
Fórmulas con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunque
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar
hay estudios que afirman que un 30% de los niños con alergia
preparados de lactasa.
PLV lo son también a las proteínas de la soja. En casos seleccio-
nados en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se ha
Déficit de sacarasa-isomaltasa
utilizado el cromoglicato sódico (MIR 96, 23).
Déficit congénito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y
autosómico recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los su-
Pronóstico jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al cantidades mínimas.
tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años. A la Secretora
hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas cre-
Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
cientes, si es tolerado.
ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas
6.8.- Diarrea crónica y el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxigé-
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria (por nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces
>10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la 6.9.- Diarrea crónica inespecífica (MIR 98, 51)
causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y crónica
cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categorías,
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ-
según los mecanismos que conllevan:
cir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en
los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
Osmótica estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan un
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,
para sustancias reductoras. pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los
4 años.
Déficit congénito enterokinasa El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
Activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos, dando heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
lugar a alteración de la actividad proteolítica del páncreas. Pro- dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos
] APARATO DIGESTIVO [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com
Confirmación
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03,
196). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los
casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el trata-
miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin-
foma intestinal tardío.
52 ] APARATO DIGESTIVO [
P e d i a t r í a
Pronóstico
La duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronós-
tico más adecuado. En los cuadros graves se han descrito se-
cuelas neuropsicológicas sutiles; en cambio en los pacientes
grado I la recuperación es rápida y completa.
TEMA 7 SÍNDROME
DE REYE
Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado por
pérdida generalizada de la función mitocondrial, que provoca
trastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina. TEMA 8 NEFROUROLOGÍA
Se ha postulado una relación entre este trastorno y la ingesta de
ácido acetilsalicílico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones ENFOQUE MIR
por el virus de la gripe o la varicela. Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi-
coureteral. No descuides el diagnóstico diferencial del escroto
Diagnóstico diferencial agudo.
Comprende acidurias orgánicas, trastornos de la fosforilación
oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera-
ciones del metabolismo de los ácidos grasos, infecciones o into- 8.1.- Infecciones de la vía urinaria
xicaciones del SNC, shock hemorrágico con encefalopatía,
intoxicación por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc. Alrededor del 3-5% de las niñas y el 1% de los niños van a sufrir
alguna infección del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el
Clínica primer año de vida es más frecuente en varones, sobre todo en
Curso estereotipado y bifásico. Niño de entre 4-12 años con an- los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de
tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisión riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne-
que, de forma brusca, inicia cuadro de vómitos y alteración pro- fropatía terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda
gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente dado el escaso número de niños con insuficiencia renal que han
estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurológica. sufrido una ITU previa.
El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecen
alteraciones funcionales hepáticas sin ictericia. El LCR es normal Etiología
pero con presión elevada (MIR). Enterobacterias:
Existe una estadificación clínica del síndrome de Reye: - Niñas → E. coli (más frecuente), Klebsiella y Proteus.
- I. Tranquilo, somnoliento, letárgico con vómitos y datos de la- - Niños → pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus
boratorio de disfunción hepática. (generalmente en mayores de 1 año).
- II. Confusión, delirium, agitación, hiperventilación e hiperreflexia.
- III. Obnubilación, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in- Clasificación
tacto, rigidez de decorticación. - ITU vías altas o pielonefritis aguda (PNA): infección del
- IV. Coma, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos ocu- paréquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos,
locefálicos, pupilas arreactivas. regular aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y,
- V. Coma, abolición de reflejos tendinosos profundos, parada a veces, diarrea. En RN los síntomas son más inespecíficos,
respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere- tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pér-
bración alternantes, EEG isoeléctrico. dida de peso.
- ITU vías bajas o cistitis: afectación de la vejiga. Se caracte-
Diagnóstico riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu-
- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento ria, dolor suprapúbico, incontinencia y orinas malolientes.
de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento Puede producir febrícula.
de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 - Bacteriuria asintomática: urocultivo positivo sin manifesta-
veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita- ciones clínicas de infección. Es un cuadro benigno, casi exclu-
mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales. sivo de las niñas, que no provoca daño renal salvo en mujeres
- Anatomía patológica: aumento del contenido en TAG, de- embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin-
pósito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos tomática y PNA).
con acúmulo de grasas en microvesículas. El examen histoló-
gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros- Diagnóstico
copía electrónica se visualizan alteraciones en la morfología de - Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro-
las mitocondrias. La biopsia hepática se realiza para descartar filia y aumento de la PCR y la VSG.
una enfermedad metabólica o tóxica del hígado, sobre todo en - Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po-
sitivas, son sugestivas de infección (la especificidad aumenta si rior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales.
se asocian los tres parámetros). - Reflujo secundario:
- Urocultivo: en función de la esterilidad de la recogida de la • Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mie-
muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos: lomeningocele o agenesia sacra), disfunción vesical no neu-
• Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo ropática u obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemplo
patógeno + clínica. en las válvulas uretrales posteriores. Dichas válvulas son la
• Chorro medio (niños colaboradores): >100.000 UFC/ml de causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Afecta
un solo patógeno ó >10.000 UFC/ml + clínica. sólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal en
• Sondaje uretral (niñas): >10.000 UFC/ml. el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de
• Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN si los casos. Su diagnóstico se puede realizar intraútero, me-
existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. diante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma
- Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. neonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccional
Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos). débil o por goteo, habiéndose de realizar una ecografía ur-
Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena- gente y una cistouretrografía.
les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). • Inflamación: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cál-
- Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando culos vesicales, cistitis crónica.
la ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. Demuestra • Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral.
un defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA), aun- Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligo-
que no permite diferenciar las formas agudas de las crónicas. amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación y
creatinina sérica >1 mg/dl.
Tratamiento
- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral. Clasificación
- PNA: antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am- Según la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili-
picilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14 dad de lesión renal.
días por vía oral. - Grado I: reflujo en uréter no dilatado.
- Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector,
Seguimiento sin dilatación.
- Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años de - Grado III: reflujo en uréter dilatado, redondeamiento de los
forma periódica. cálices o ambos.
- Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partir - Grado IV: reflujo hacia un uréter muy dilatado.
de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente - Grado V: reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteral
el 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la in- importante, con pérdida de la impresión papilar.
fección durante los 5 meses siguientes.
- CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicada
previa al alta para valorar RVU en:
• <5 años con ITU. I II III
• Varón con ITU febril.
En niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs, el ha- Riñón
llazgo más frecuente es el reflujo (40%).
Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografía con ra-
dioisótopos en lugar de contraste puede optarse por ésta en
las niñas, ya que la exposición a la radiación de las gónadas es
menor, en los controles familiares y en el seguimiento. Ureter
- TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior
de la vía urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.
54 ] NEFROUROLOGÍA [
P e d i a t r í a
hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re- con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoína
flujo suele ser mayor que en las mujeres. en dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La aparición
de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside-
Diagnóstico radas como fracaso del tratamiento médico.
- Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS) La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgico
isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolución es-
RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados pontánea y de las preferencias familiares.
y es de elección para la valoración inicial de la uropatía obs- La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV
tructiva. o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repetición y en todos
- Ecografía, urografía i.v. o DMSA: establecen si existen o no los reflujos secundarios. La tasa de curación es del 85% en los
cicatrices renales. La gammagrafía renal muestra la casi tota- grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor
lidad de éstas, mientras que la ecografía descarta la hidrone- esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La téc-
frosis, la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales. nica de reparación endoscópica da buen resultado, aunque la
Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a los tasa de recidivas es mayor.
hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que
se realizará una cistografía con radioisótopos de todos los her- 8.3.- Patología testicular
manos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. En los
mayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones se Criptorquidia
realizará la cistografía. Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños,
consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos
Patogenia testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún punto
La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta con de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na-
el grado del RVU. cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema-
- Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independiente turos.
de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testículo palpable en
- Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apa- conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones
rición es temprana y si son unilaterales. existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).
- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de
ITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvu-
las uretrales posteriores). La edad media de desaparición del re-
flujo es de 6-7 años.
Diagnóstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana
está muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las
células de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.
- Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses,
para descartar un teste no descendente. No comportan mayor
riesgo de esterilidad ni de trasformación maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización en
niñas RN (46XX).
Tratamiento
La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizará control
periódico hasta los 9-15 meses, momento en que se adminis-
trará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años.
Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip-
silateral, ectopia teste, torsión y cirugía previa inguinal. Si aún así
no desciende, será preciso cirugía:
- Orquidopexia para llevarlos al escroto.
- Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo-
calización (el 50% son intraabdominales o están en la parte
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV. superior del conducto inguinal).
- Orquiectomía si los testes son atróficos.
Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)
La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua
] NEFROUROLOGÍA [ 55
Manual A Mir www.academiamir.com
Figura 5. Hidrocele.
56 ] NEFROUROLOGÍA [
P e d i a t r í a
recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comuni- Fimosis (MIR 08, 189)
cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y en
el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede re-
traerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica una
RECUERDA crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
Las causas más frecuentes de escroto agudo son: ablandar el anillo fibrótico. Si durante la micción se rellena el
Menores 12 años: torsión de hidátide prepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años, hay que
Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular realizar la circuncisión.
10.2.- Neuroblastoma
Pronóstico
Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de
los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y
Clínica II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es
- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi- del 25%.
nada: Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año
• Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle- con estadios I y IVs.
gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé-
dula espinal o sus raíces. Tratamiento
• Cabeza y cuello: síndrome de Horner.
Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor
• Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma)
irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de
• Párpado: hematoma lineal (MIR).
1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad
- Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti-
avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
- HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el
feocromocitoma del adulto).
I y IIA Resección total
- Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro-
<1 año IIB y III QT + cirugía
blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto
IV Resección total + QT
que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nóstico más favorable.
- Resección parcial+QT
Diagnóstico IIB y III
- Resección residual+QT+RT
- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós-
>1 año
tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas
de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica- QT + cirugía +
Resto
ciones (80%). QT + RT
- Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico
(HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos). Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.
- Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe-
queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía 10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma
según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de es-
troma, grado de diferenciación de las células tumorales y nú-
Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta
mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia
por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del
intraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal-
tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral
cificación.
(10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se
- Gammagrafía ósea: valoración de la enfermedad metastá-
suele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourina-
sica.
rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), así como
a diferentes síndromes:
Estadificación - Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-
- I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor. tourinarias y Retraso mental).
- II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero no - Síndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropatía y alteraciones
58 ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [
P e d i a t r í a
Neuroblastoma
cervical
Neuroblastoma
torácico
Piel Metástasis
en pulmón
Metástasis
Hígado Neuroblastoma
glándula suprarenal Tumor de Wilms
en riñón
Hueso Neuroblastoma derecho
Médula ósea ganglios simpáticos Hemi-
retroperitoneales hipertrofia
Malformaciones
genitourinarias
Clínica
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara
vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o
ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal
secundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. En general
los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa-
recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi-
croscópica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y
] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 11 ENFERMEDADES del sarampión. Típica aunque poco frecuente, afecta sobre
todo a inmunodeprimidos.
INFECCIOSAS - Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana.
- Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exante-
ENFOQUE MIR mática que con mayor frecuencia da manifestaciones neuroló-
Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con él gicas.
contestarás muchas preguntas - Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo más
frecuente).
- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exan-
11.1.- Enfermedades exantemáticas
tema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR,
siendo raro el aislamiento del virus.
Sarampión: Paramyxovirus (RNA) - Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam-
Epidemiología bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi-
Enfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación univer- miento escolar, con una evolución rápida hacia la muerte en
sal. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacu- 2 años. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de
nados) y a los adultos que escaparon de la vacunación forma precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti-
sistemática (en este último año se ha detectado un aumento de cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG.
su incidencia debido a la vacunación incompleta en individuos - Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente,
mayores de 25 años). laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de transitoria).
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de la Profilaxis
aparición del exantema. - Pasiva: γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores a
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la apa- la exposición. Si se administra más tarde sólo atenuaremos los
rición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in- síntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades
munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo crónicas y en inmunodeprimidos.
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede - Activa: vacuna.
prolongarse hasta los 12 meses).
Tratamiento
Clínica Sintomático. Vitamina A (discutido).
- Incubación (12 días).
- Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas
(RNA)
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomónicas Epidemiología
del sarampión. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h. Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también
está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del
exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clínica
- Incubación: larga, durante 14-21 días.
- Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de
las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo
característico de esta enfermedad es la aparición antes del
exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales posterio-
res y posterooccipitales dolorosas a la palpación que pueden
durar más de una semana (MIR).
- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rá-
Figura 1. Manchas de Koplik. pida. Se inicia en región retroauricular y base de implantación
del pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a
- Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara
intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas de forma similar a cómo apareció dejando una descamación
laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia leve.
descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. Coin-
cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la Complicaciones
temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En Raras en la infancia.
el mismo orden que apareció va desapareciendo, quedando - Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes
una descamación residual furfurácea. La facies está congestiva, en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días
puede haber adenopatías y esplenomegalia. La gravedad de o semanas. No dejan secuelas.
la enfermedad está relacionada con la extensión del exantema - Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).
y la duración de éste.
Profilaxis
Complicaciones - Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición.
- Otitis media aguda. Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no pre-
- Neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por el virus decible, sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de
60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r í a
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 61
Manual A Mir www.academiamir.com
Complicaciones
- Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos).
- Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
- Cronificación en inmunodeprimidos.
Clínica
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas.
- Incubación: variable, de 4 a 28 días.
- Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía
aérea superior.
Diagnóstico
Clínico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis
con neutrofilia, apareciendo después el patrón vírico de leuco-
penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo-
gía permite detectar títulos elevados de IgG, pero puede tener
reacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse).
Complicaciones
Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.
- Convulsión febril (MIR).
62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r í a
- Púrpura trombopénica idiopática. ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
- Invaginaciones. puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
- Esclerosis múltiple. IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis,
- Pitiriasis rosada (el tipo 7). insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte.
Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnós-
Tratamiento tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los
CMV). criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63
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MEGALO EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO
AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??
AFECTACIÓN
Sí No Sí Sí
PALMO-PLANTAR
- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl- germen responsable en medio de Bordet-Gengou.
tiples (su uso es muy discutido).
- Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la Complicaciones
trombosis coronaria en fase aguda. - Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los
- By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay una fallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce
oclusión de más del 75%. sobreinfección bacteriana.
- No se recomiendan en general los corticoides. - Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.
- Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
umbilical.
RECUERDA
Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las Pronóstico
vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
podrían estar contraindicados en algunas situaciones. en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Clínica Tratamiento
- Incubación: 3-12 días. Eritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros
- Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas). 14 días de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi-
- Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística durante nistra posteriormente sólo produce disminución del período de
una misma espiración, con ruido final inspiratorio o “gallo”. contagio sin influir en la evolución clínica.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestión,
ingesta de agua o comida. Se acompaña de congestión facial, 11.3.- Parotiditis
lagrimeo, protusión lingual con vómitos o pausas de apnea
(MIR). En los niños menores de 2 años pueden aparecer con- Paramixovirus (RNA).
vulsiones.
Epidemiología
Diagnóstico Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. Con-
suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos-
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición está
estimulante de los linfocitos. modificada por el uso sistemático de la vacunación.
La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin-
focitos es la técnica más sensible y específica para su diagnós- Clínica
tico. También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el Hasta un 40% son formas subclínicas.
64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r í a
Clínica
Infección directa
- Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más fre-
cuente) con pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui-
rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas
cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci-
dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata-
ción ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base.
- Hepática: transaminasas fluctuantes, similar al patrón de la
hepatitis crónica activa.
- Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más fre-
cuente).
Figura 8. Parotiditis. - Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración res-
piratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasia
Complicaciones linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec-
Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. ción del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi-
- Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR. poxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. El
- Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re- lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomá-
sidual total. tico con oxígeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora
- Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri- el pronóstico.
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral. - Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65
Manual A Mir www.academiamir.com
66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
P e d i a t r í a
Profilaxis Prevención
- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo, - Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco.
AZT i.v. intraparto y cesárea electiva (evitar monitorización in- - Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
terna, evitar instrumentación, reducir al máximo el tiempo de y duro, evitando los juguetes en su cuna.
rotura de membranas). - No compartir la cama con el adulto.
- Administración de AZT al RN durante las primeras 6 semanas - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20ºC).
de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el - Lactancia materna.
embarazo o si se desconoce si padecía la enfermedad, se
puede añadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina.
- Alternativas a la lactancia materna.
Situaciones especiales Triple vírica: virus atenuados de cada uno de sus compo-
- Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se
nentes
administrará la primera dosis de vacuna e Ig específica en las
Vacunación universal y, si por razones epidémicas se administra
primeras 12 h de vida. Resto de vacunación según calendario
en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio-
(MIR).
res de recuerdo para evitar fracasos.
- Inoculación accidental: Ig específica y vacuna con pauta rá-
pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al año.
Reacciones adversas
- Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.
Reacción febril a los 5-12 días, alergia o cuadros neurológicos.
Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína transpor- Contraindicaciones
tadora) Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y
Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénica a embarazo.
partir de los 2 meses de edad.
Casos especiales
Indicaciones Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten-
Vacunación universal y mayores de 5 años no vacunados con drá en cuenta su posible interferencia.
aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El número de
dosis depende de la edad. Meningococo
Meningococo C conjugada
Casos especiales Polisacárido C y proteína variante no tóxica de la toxina diftérica.
Contacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunación Respuesta inmunogénica a partir de los 2 meses. Vacunación
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom- universal.
pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días Casos especiales
(MIR 99F, 190; MIR 98F, 54). Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifampi-
cina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes, du-
DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussis rante dos días) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la
Difteria quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciproflo-
Vacunación universal. Existe una forma combinada sólo con to- xacino en mayores.
xoide tetánico modelo adulto, contraindicada en menores de 7
años y en mujeres embarazadas. Meningococo A+C no conjugada
Polisacárido capsular tetravalente (A, C, Y, W135).
Tétanos No eficaz para inmunizar a niños menores de 2 años al no ser
Vacunación universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen- timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa protección
dario vacunal, se debe revacunar cada 10 años. En caso de he- en menores de 18 meses unida a la corta duración y la falta de
rida con material de riesgo, ver tabla 1. memoria inmunológica tras el refuerzo, la convierten en poco
La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con alto útil.
riesgo de contaminación y quemaduras. Indicaciones
- Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.
Tos ferina - Viajeros a zonas epidémicas o endémicas.
Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente - Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia, tu-
por su menor reactogenicidad. Vacunación universal. La ausen-
68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
P e d i a t r í a
mores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o com- los 5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos-
binadas. pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar
Ig hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes.
Neumococo
Conjugada heptavalente BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis
Polisacárido neumococo y proteína transportadora variante no Disponible para uso intradérmico. La eficacia de prevención de
tóxica de la toxina diftérica. las formas graves es del 80% y la duración del efecto parece
Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonías superar los 10 años.
por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis
van a depender de la edad del niño. Indicaciones (de forma individualizada)
Indicaciones - Niños y jóvenes PPD negativos en contacto con bacilíferos
- Menores de 2 años con enfermedades crónicas. irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar
- Anemia de células falciformes y otras hemoglobinopatías. el esputo.
- Aesplenia. - Niños PPD negativos que vivan en países o zonas con riesgo
- VIH. anual mayor del 1%.
- Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi-
23-valente polisacárida viduos o muestras.
Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
contiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años. Contraindicaciones
Indicaciones - Mantoux positivo o TBC.
- Enfermedades crónicas. - Niños con enfermedades cutáneas generalizadas.
- Inmunodepresión y VIH. - Inmunodepresión congénita o adquirida (puede valorarse en
- Mayores de 65 años. VIH asintomáticos según riesgo de infección).
- Condiciones de hacinamiento. - No se recomienda durante el embarazo aunque no está con-
Contraindicaciones traindicada.
En el embarazo no se recomienda, pero no está contraindicada.
Reacciones adversas Efectos adversos
Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis, Ulceración o abscesos (sobre todo si la administración no es in-
trombopenia. tradérmica) y adenopatía supurada o no (es la complicación más
frecuente).
Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin) Casos especiales
Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parálisis, Actuación en contactos en menores de 15 años:
siendo sustituida por la vacuna inactivada. - PPD - y contacto continuado:
• Mayores de 6 años: repetir PPD en 2 meses y actuar como
Polio intramuscular (tipo Salk) en el siguiente caso.
Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal. • Menores de 6 años: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re-
La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso- petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo:
ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y - Rx tórax normal: se continúa la profilaxis 6-9 meses.
estreptomicina en pequeñas cantidades no se debe administrar - Rx tórax patológica: se inicia tratamiento completo.
en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la - PPD +:
quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de- • Rx de tórax alterada: tratamiento.
mostrado que el nivel de protección es suficiente con cuatro • Rx de tórax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6-
dosis. 9 meses.
Varicela: virus vivos atenuados VHA: Virus inactivado cultivado en células diploides humanas
En España se está replanteando su uso sistemático. Indicada en: En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad-
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
a partir de los 9 meses. - Riesgo elevado: viajeros a zonas endémicas, contactos fami-
- Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada. liares y brotes en colectividades cerradas.
- Inmunodepresión humoral pura. - Riesgo intermedio: ADVP, hemofílicos, asistentes a guardería
- Enfermos crónicos. y residentes en instituciones cerradas.
- Programa de trasplante de órganos sólidos. - Hepatopatía crónica o candidatos a transplante hepático.
- VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.
Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
Contraindicaciones huevo
Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recupe- Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un
radas. mes, el 1er año de administración de la vacuna. En los años si-
guientes un sóla dosis anual.
Efectos secundarios
Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma dise- Indicaciones
minada en los 5-26 días tras la administración, siendo menores - Mayores de 65 años.
los casos de herpes zóster que en la enfermedad original. - Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos.
- Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias,
Casos especiales anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión.
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno- - Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
depresión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en
] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 69
Manual A Mir www.academiamir.com
0 MESES 2 MESES 4 MESES 6 MESES 12-15 MESES 15-18 MESES 24 MESES 3-6 AÑOS 11-12 AÑOS 13-16 AÑOS
VHB HB HB HB HB HB
DIFTERIA,
TÉTANOS, DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa
TOSFERINA
MENINGO- MC MC MC
COCO C
SARAMPIÓN,
RUBÉOLA, TV TV
PAROTIDITIS
VARICELA Var
Reacciones adversas das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las
Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre debe
(tras 6-12 h). estar inmunizada ante el tétanos.
VPH Lactancia
Características No contraindicaciones.
El VP17 es un virus ADN de trasmisión casi exclusivamente se-
xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los VIH
responsables de un 70-75% de carcinoma de cérvix uterino Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas
(CCU). de virus vivos atenuados, salvo la triple vírica y la varicela, siem-
La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del frag- pre y cuando la inmunodepresión no sea severa (MIR 00F, 192).
mento LI de la cápsula del VPH, inmunogénico, no oncogénico.
Otras inmunodepresiones
Indicaciones
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto
3 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del ini-
de vacunas pueden tener efecto subóptimo. En caso de trata-
cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varón.
miento inmunosupresor se procederá antes a completar la va-
cunación en el paciente y sus familiares.
Efectos
- Protección frente a infección persistente por VPH.
Prematuros
- Protección frente al CIN.
Calendario vacunal universal idéntico. Si están hospitalizados la
- Protección frente a verrugas genitales.
vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que
- Protección frente a CCU.
pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.
Rotavirus
Características 13.4.- Calendario vacunal
Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los
serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes. Sujeto a variaciones según área geográfica y epidemiología.
Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa-
Indicaciones Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda
Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas. la seguridad de ésta última.
Contraindicaciones
- Historia previa de invaginación intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reacción de hipersensibilidad a dosis previa.
70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
P e d i a t r í a
TEMA 13 CAUSAS DE
MORBILIDAD
PEDIÁTRICA
Agudas
1. Afecciones respiratorias: infecciones de vía respiratoria su-
periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc.
2. Gastroenterología y nutrición: vómitos, gastroenteritis
aguda (GEA), dolor abdominal, etc.
3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante-
máticas, parotiditis, mononucleosis, etc.
4. Trastornos psicológicos y neurológicos: anorexia, vómitos,
dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueño, lenguaje y
conducta, etc.
5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento.
6. Dermopatías.
7. Accidentes.
8. Hemato-oncología.
Crónicas
1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis quística, hipertrofia
adenoidea y amigdalar.
2. Nutrición y crecimiento: malnutrición, delgadez, obesidad,
etc.
3. Trastornos neuropsíquicos: parálisis cerebral infantil, epilep-
sia, hidrocefalia, etc.
Dentro de estas alteraciones neuropsicológicas se engloban las
alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia
resultan:
- Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (MIR
05, 183).
- Incapacidad de aprendizaje.
- Retraso mental.
- Trastornos del comportamiento.
- Parálisis cerebral.
- Trastorno auditivo.
- Trastorno visual.
4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo,
etc.
5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refracción,
cataratas, etc.
6. Gastroenterología: enfermedad celíaca.
7. Cardiopatías.
8. Nefrourología.
9. Hemato-oncología.
10. Dermopatías.
NOTAS
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