Manual CTO

de Medicina y Ciruga

8. a
edicin

Pediatra

Grupo CTO
CTO Editorial
o

01. Neonatologa 01 03. Aparato respiratorio 36

1.1. El recin n a c i d o n o r m a l 03 3.1. Estridor larngeo c o n g n i t o
1.2. Reanimacin neonatal (laringomalacia y tragueomalacia) 37
e hipoxia neonatal 09 3.2. Laringitis 37
1.3. T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN 09 3.3. Epiglotitis a g u d a 37
1.4. A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN 14 3.4. Traquetis b a c t e r i a n a 39
1.5. Ictericia n e o n a t a l 16 3.5. Bronquiolitis aguda 39
1.6. Hematologa n e o n a t a l 19 3.6. Tos f e r i n a 41
1.7. E n f e r m e d a d e s metablicas e n el RN 20 3.7. Fibrosis qustica 42
1.8. Sepsis n e o n a t a l 22
1.9. Infecciones connatales 23
1.10. Txicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
Sndrome d e abstinencia 25 04. Aparato digestivo 47
4.1. Atresia y fstula traqueoesofgica 49

02. Desarrollo y nutricin 28 4.2. Hernias diafragmticas congnitas 50

4.3. Reflujo gastroesofgico (calasia) 51

2.1. Crecimiento y desarrollo 29 4.4. Estenosis hipertrfica d e ploro 52

2.2. Alimentacin d e l l a c t a n t e 31 4.5. M e g a c o l o n congnito.

2.3. Malnutricin 32 Enfermedad de Hirschprung 53

2.4. Deshidrataciones 33 4.6. Divertculo d e M e c k e l 54

2.5. Talla baja 34 4.7. Invaginacin i n t e s t i n a l 55

4.8. I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las protenas
d e la l e c h e d e vaca 56
4.9. Diarrea crnica 57
4.10. S n d r o m e d e Reye 60

VI
05. Nefrologa y urologa 62 08. Sndrome de la muerte
5.1. Infeccin d e l t r a c t o u r i n a r i o 62
sbita del lactante (SMSL) 86
5.2. Escroto a g u d o 65
8.1. Fisiopatologa 86
5.3. Patologa p r e p u c i a l 67
8.2. Factores d e r i e s g o 86
5.4. M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a 67
8.3. Prevencin 87
5.5. S n d r o m e hemoltico urmico 67

09. Maltrato infantil 88

06. Hemato-oncologa
peditrica 70 9.1. Factores d e r i e s g o 88
9.2. Indicadores de malos tratos 88
6.1. Generalidades sobre t u m o r e s 9.3. Tratamiento 88
e n la i n f a n c i a 70
6.2. Neuroblastoma 71
6.3. T u m o r e s renales 72
10. Calendario vacunal infantil 90
10.1. Calendario vacunal infantil 90
07. Enfermedades infecciosas 74
7.1. E n f e r m e d a d e s exantemticas y afines 74
Bibliografa 90
7.2. Infeccin p o r el VIH e n la i n f a n c i a 80

01.
NEO NATO LOGIA
Orientacin
MIR
La neonatologa es uno de
los captulos ms importantes
de la asignatura pues
abarca temas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual. Aunque en los
ltimos aos ha habido un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
aparecido ya lo haban hecho
de forma similar en aos
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
mximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico diferencial del
distrs respiratorio neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la ictericia (con
especial atencin al manejo
de la isoinmunizacin Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clnica para
saber reconocerla en un
caso clnico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las ltimas
convocatorias.
Pediatra "^1
r
Aspectos esenciales
[~~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNC), frecuencia cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situacin intermedia se valora con 1 punto.
fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j En la circulacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada.
j"J~J El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me-
diante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia.
["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.
rjTj La persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g") En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva intermi-
tente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es
que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido.
1101 La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de
broncograma areo.
[l2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de
surfactante, antibiticos por va intravenosa.
113 I La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la administracin de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vaginal rpido.
11 g j La radiologa de la TTRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ | El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
L- situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
1
118 I La aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traqueales bajo visin
directa.
Tgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barotrauma y volutrauma).
UQ I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi-
poxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
1
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
a

|2i j El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.
J22 j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mismo.
J23 | El meconio fetal normal es estril.

[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparicin de tapones de meconio son los siguientes:
p r e m a t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251 Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial.

f^TT La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 10-15. Cursa
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
[27| La isoinmunizacin anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilizacin previa.
[281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin anti-D es la prevencin de su aparicin. Esta pre-
vencin consiste en la administracin de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri-
meras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo.
[29] La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. El test de
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30] La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervencin de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.

(F) Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).

(32) El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica.

(33) El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

(34) De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hemates. A conse-
cuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de los
RNT, la cifra mnima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.

(35) En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

(36) La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

[371 La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
' del 6 5 % .
1

[ 38 I El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrito central o

venoso.
[391 La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-
L cer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401 La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo
L
- relativo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 3-6 horas de vida.
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
[42 ] El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tarda y nosocomial.
[44 ] En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son los grmenes ms frecuentes
de cada tipo de sepsis.
J45 [ Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y . coli.
OI
_o [45 [ Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habitualmente implicados en la sepsis tarda.
o
[47 [ La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epi-
dermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j Las infecciones por H. nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros das de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiologa).

[491 La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de (3-lactmicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.

2
 Pediatra

LiJ Preguntas
MIR 09-10, 184 Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestacin,
MIR 08-09, 179, 187 cursarn como CIR tipo l o simtrico.
- MIR 07-08, 185
MIR 05-06, 181
Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno-
- MIR 04-05, 53, 168, 170, megalia.
191,192
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu-
-MIR 03-04, 168 (52)
lares.
- MIR 02-03, 1 9 1 , 192
MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
En la sfilis congnita precoz, al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneo-
185
MIR 00-01, 164, 189
mucosa.
-MIR 00-01 F, 186 El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba trepon-
(54)
-MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
216, 220, 2 2 1 , 224, 226
-MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis,
MIR 98-99, 182, 190 calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
MIR98-99F, 185, 193
MIR 97-98, 180, 186, 193, El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
201

(D
La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de
producir un patrn malformativo especfico.

Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.

El corazn se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.

(M) La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.

dD Los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome-
tida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad.

62 En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

63

La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
64
del 6 5 % .

65 El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o

venoso.

1.1. El recin nacido normal

Clasificacin del RN

Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinacin d e dos factores:

Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) :
- RN pretrmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
- RN a trmino: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.
- RN postrmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.

Segn el percentil del peso de nacimiento, en funcin d e la e d a d g e s t a c i o n a l :

- RN de peso bajo para E G : si el peso est p o r d e b a j o del p 1 0 .
- RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso est c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .
- RN de peso elevado para E G : si el peso est p o r e n c i m a del p 9 0 .

Exploracin del RN

La p r i m e r a exploracin q u e se efecta sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r

los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congnitas q u e p u e d a n
c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.

3
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Esfuerzo
Ausente
respiratorio
Respuesta
a la introduccin / -Sin respuesta
de una sonda nasogstrica
Frecuencia cardaca Ausente
Tono
Dbil'
muscular
Color Aztil, plido
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza u n a exploracin ms d e t a l l a d a ( n o antes d e
las 4 8 horas de vida) para u n a valoracin ms c o m p l e t a d e l R N .
Test d e Apgar (Tabla 1)
El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e -
sin respiratoria y hemodinmica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuacin a los c i n c o m i n u t o s es
inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o
sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a -
cin i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a ms all d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , s p u e d e
p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
Gesto
t o mueca (respuesta a la estimulacin).
Actividad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO I sICIA RESP1RATO
Si el RN est estable, se le aplicarn u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -
dos a la h o r a d e v i d a . Entre stos se i n c l u y e los siguientes:
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicacin d e u n
c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % .
Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrgica del R N : c o n la a d m i n i s -
tracin d e v i t a m i n a K 1 i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulacin
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s ms a l a r g a d o s q u e los d e l
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrgica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemtica c o n v i t a m i n a K) se
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o da d e v i d a .
Administracin d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n
algunas C o m u n i d a d e s Autnomas se d i f i e r e la administracin d e la
p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a .
O t r o s c u i d a d o s q u e se harn e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i -
nuacin:
D e t e c c i n neonatal de enfermedades metablicas: se d e b e o b t e n e r
una muestra d e sangre para la deteccin p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o ,
de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congnita, d e hiperfe-
4
Lento, Irregular Bueno, llanto \
i I r \
Je= y
. ' Mueca
< / /j/yjisde100
Menos de 100
Ligera flexin
Movimientos activosv-v ^
de extremidades
Cuerpo sonrosado,
Totalmelfife sonrosado
extremidades cianticas
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis qustica ( m e d i a n t e t r i p s i -
na i n m u n o r e a c t i v a ) .
C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i -
p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a travs d e
la realizacin d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e -
r e b r a l . Los nios c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes
de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.
Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptacin al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
p u e d e hacer u n a exploracin fsica c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes
pautas:
Parmetros antropomtricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso,
la talla y el permetro ceflico en relacin a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los
valores n o r m a l e s e n el RN a trmino son los siguientes:
- Peso: 2,5-3,5 k g .
- Longitud: 48-53 c m .
- Permetro ceflico: 32-37 c m .
Piel: la inspeccin d e la p i e l p u e d e dar u n a dea d e la e d a d gesta-
cional del RN:
- En el neonato pretrmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i -
b l e q u e est recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o
l a n u g o , q u e le c o n f i e r e proteccin trmica y q u e desaparece en
unas semanas.
- En el RN a trmino: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y est c u -
bierta p o r la vrnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n
misin protectora).
- En el caso de los postrmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o
y a p e r g a m i n a d o . La descamacin d e palmas y plantas es h a b i -
tual e n estos R N .
El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos
de madres diabticas y los p r e m a t u r o s son ms rosados y los postr-
m i n o ms plidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d
v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenmeno del arlequn).
La aparicin d e fenmenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -
tericia p r e c o z , el c o l o r grisceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e
a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r
al fro pero tambin a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis.
La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e
m i l i u m , la m a n c h a monglica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas,
espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r ao d e v i d a y desa-
parece antes d e los c u a t r o aos) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n
n i n g u n a significacin patolgica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e -
d e n asociarse a patologas subyacentes (Figura 1).
 Pediatra

Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretrmino, palpar a nivel d e los

parietales unas reas de r e b l a n d e c i m i e n t o seo, q u e c o r r e s p o n d e n a
la d e n o m i n a d a craneotabes fisiolgica; la presencia d e craneotabes
o c c i p i t a l es patolgica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a -
res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamao.
La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas seas a la palpacin
a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnstico de
confirmacin es radiolgico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la
sutura afectada (la ms f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital).
En el c o n t e x t o d e u n parto traumtico, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones
c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , as c o m o fracturas, q u e suelen ser
lineales (Figura 4 ) .

CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA

Edema de tejido celular

Hemorragia subperistica
subcutneo

Inicio En el momento del parto Horas despus del parto

Respeta
No S
suturas

Resolucin En unos das 2 semanas-3 meses

Piel
Equimtica a veces Normal
Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge-Weber suprayacente

Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

El e r i t e m a txico (consistente en vesiculopstulas sobre base eri-

tematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n
i n f i l t r a d o d e eosinfilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e -
ra semana) y la melanosis pustulosa (erupcin vesicopstulosa q u e
suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N ,
c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) tambin son f i s i o -
lgicos (Tabla 2 ) .

MELANOSIS
ERITEMA TXICO
PUSTULOSA

Aparece 1-3 das Nacimiento

Variable Variable
Localizacin
No palmoplantar S palmoplantar
Frotis Eosinfilos Neutrfilos

Cultivo Estril Estril

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN

Figura 2. Caput succedaneum

La existencia d e edemas perifricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero

si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , sndrome d e Turner,
h i j o d e m a d r e diabtica, nefrosis congnita, i n s u f i c i e n c i a cardaca e
h i p o p r o t e i n e m i a idioptica.
El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n -
t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, adems d e l
exceso d e calor o d e fro d e l e n t o r n o , orgenes infecciosos o neuro-
lgicos. La prdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
Crneo: el crneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a travs
del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana.
Es necesario v a l o r a r tambin la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su
tamao, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas
en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a ,
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubola congnita. Lo h a b i t u a l es
palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmtica (se cierra entre los
nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o
hace entre las seis y las o c h o semanas).
Q RECUERDA
El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capu es un edema difuso del tejido celular
subcutneo.
C a r a : d e b e valorarse la simetra facial para descartar c u a d r o s c o m o
la parlisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l msculo depresor d e l n -
g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeas h e m o r r a g i a s
c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m -
bin hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparicin d e una
l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congnita, u n reti-
n o b l a s t o m a , u n a retinopata d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos sospechar
g l a u c o m a congnito y es u n a urgencia oftalmolgica.
A n t e la presencia d e anomalas en la lnea m e d i a facial (localizadas
en el tringulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.

5
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma Copuf succedaneum
Periostio
Hemorragia
subaracnoidea
Duramadre Hemorragia
subgaleal
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
tencin d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e
tambin p u e d e n verse sobre las encas r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o -
d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cmulos d e grasa q u e
a y u d a n a la labor d e succin c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succin
(sobre las mejillas) o el c a l l o de succin (sobre el l a b i o superior)
t o d o s ellos sin significacin patolgica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e
existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer.
Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a
ubicacin p u e d e ser:
- Medial: la masa m e d i a l ms f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrnicamente c o n los m o v i m i e n t o s
de la lengua o c o n la deglucin.
- Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he-
m a n g i o m a s , adenopatas y h e m a t o m a s del ECM.
La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o
c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intratero o los sndromes d e
D o w n , Turner o N o o n a n .
Adems, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavculas, d a d o q u e la
clavcula es el hueso q u e ms se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o
traumtico. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavcula (asimetra c o n o sin c r e -
pitacin a la palpacin), hay q u e asegurar la ausencia d e parlisis
b r a q u i a l superior o inferior.
6
Trax: adems d e la exploracin c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e -
d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestin m a -
m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrgenos maternos. A
veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequea secrecin lctea ( " l e c h e
de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induracin y el d o l o r d e b e n hacer pensar
en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 5. Callo de succin
A b d o m e n : la palpacin del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia
d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s . El b o r d e del hgado p o r d e b a j o del
r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l ms f r e -
c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras
masas a tener en c u e n t a son las siguientes:
- Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a
masa slida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o -
nada c o n c u a d r o s d e deshidratacin, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e
diabtica y sepsis.
- H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macros-
m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o
d e su estado general, trastornos inicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper-
potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemizacin e i c t e r i c i a .
Su diagnstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografa a b d o m i n a l .
Su t r a t a m i e n t o es d e sostn.
Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l
q u e ms se lesiona en u n parto traumtico es el hgado. Slo los
desgarros hepticos importantes requieren ciruga. La segunda visce-
ra q u e ms se daa en u n parto traumtico es el bazo e i g u a l m e n t e
es e x c e p c i o n a l la necesidad d e ciruga. En el a b d o m e n del R N , es
m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordn u m b i l i c a l d e u n nio
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
del c o n d u c t o onfalomesentrico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordn
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e das de v i d a . La p a t o -
loga u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patologa infecciosa u onfalitis.
Los problemas estructurales del cordn umbilical son los siguientes:
Arteria umbilical nica: si b i e n l o ms f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u -
rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o -
nes renales, vasculares, cardacas y a la trisoma 1 8 .
P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t r i c o : d a lugar a u n a fs-
tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y
c u y a auscultacin o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroareos.
 Pediatra

Ductusarteriosus
Agujero oval

Pulmn

Arteria pulmonar

Ductus venosus

Placenta Hgado

O n f a l o c e l e (Figura 8): si est c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se aso-

cia a m a l f o r m a c i o n e s cardacas, sndrome d e D o w n y sndro-
m e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirrgico.

Persistencia del uraco: provoca una fstula q u e exuda un lquido a m a -

rillo transparente de p H cido similar a la orina. A veces se asocia a u n
plipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191).
Retraso en la cada del cordn umbilical: p u e d e desprenderse entre
los tres das y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o ms f r e c u e n t e a l r e d e -
d o r d e los 15 das d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en
la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos y asociar i n f e c c i o n e s d e repeticin
a n i v e l del cordn u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparicin d e :
e r i t e m a , inflamacin, secrecin s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o -
liente). Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u -
bierta e x t e r n a . Su localizacin es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o
est conservado). El m a n j e o es quirrgico.
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ci-
do, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino. Cordn
umbilical
Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar segn su tamao en los s i - Asas intestinales ^
Saco
guientes tipos: ^^SP* de peritoneo
- G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en funcin de cul sea su
QY /
envoltura externa:
> Hernia umbilical (Figura 7): si est cubierta por piel; desapare- % /
ce espontneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus-
cular durante los primeros tres aos de vida en la mayora de
los casos. Es ms frecuente en la raza negra, en prematuros y

en ciertas patologas (trisomas 13 o 18 y sndrome d e D o w n ,

h i p o t i r o i d i s m o congnito). Es una tumoracin blanda, n o do-
lorosa y fcilmente reducible, q u e se hace ms evidente c o n
las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conser- GASTROSQUISIS ONFALOCELE
vador y slo precisar ciruga si persiste ms all de los tres o
cuatro aos de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente). Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

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Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

- Pequeas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , adems, p o r su c o l o r rojo.

Son las dos siguientes:
> G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordn (por infeccin
leve o p o r epitelizacin i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o ,
granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra
c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secrecin m u -
c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterizacin c o n n i t r a t o d e
plata.
> Plipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persis-
t e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es
quirrgico.

Figura 11. Parlisis braqulal

Caractersticas fisiolgicas del RN

Las caractersticas fisiolgicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se

e n u m e r a n a continuacin.
Figura 10. Granuloma umbilical
- Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede-
m a , calor, f e t i d e z y secrecin p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede
dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patgenos
q u e l o p r o v o c a n ms comnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n -
tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es
la asociacin d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a .
Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a -
centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre
penetra en el hgado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a
travs del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s
casos, llega a la aurcula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios
caminos:
- La m a y o r parte llega a la aurcula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n
o v a l ; y d e ah pasa al ventrculo i z q u i e r d o .
- O t r a p a r t e pasa al ventrculo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
y a travs d e l ductus, a la a o r t a ; u n a pequea p a r t e d e esta
sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
llegar p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmn (Figura 1 2 ) .

Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxacin congnita d e

c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r
la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a
cadera luxada).
En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n
parlisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).

PARLISIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE

Races (C4) - C5 - C6 C7-C8-(T1)

Brazo en adduccin
Cnica Mano cada
y rotacin interna

R.Moro No presente o asimtrico Presente

R. prensin palmar Presente No presente

Asociaciones C4- parlisis frnica TI - s. Horner

Tabla 4. Parlisis braqulal

Placenta
Q RECUERDA CIRCULACIN FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial-
mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada). Figura 12. Fisiopatologa de la circulacin

8

Despus del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n
a llevar a la adquisicin del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes:
- Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes.
- Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a .
- Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteracin d e los vasos u m -
bilicales.
Sus e q u i v a l e n t e s (anatmicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u -
m e r a n a continuacin:
- Vena umbilical: ligamento redondo.
- A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
- D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
- C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso.
- Alantoides: uraco.
- C o n d u c t o onfalomesentrico: divertculo d e M e c k e l (la a n o m a -
la congnita del aparato d i g e s t i v o ms frecuente).
En el RN, la frecuencia cardaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)
y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
entre 140 y 150 Ipm, considerndose taquicardia a partir de 180 Ipm.
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en
el ECC c o m o una desviacin del eje elctrico hacia la derecha, c o n
patrn Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiracin f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e ms d e 6 0 r p m .
Aparato digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia
esofgica. La expulsin d e m e c o n i o (primera deposicin, estril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre as, hay q u e
descartar la presencia de obstruccin intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a miccin o c u r r e el p r i m e r da d e v i d a .
En el RN a trmino, estn reducidas la filtracin g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretrmino, sin e m b a r g o ,
existen prdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a travs del rion.
Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del esta-
d o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d
gestacional, se pasa de una extensin total a las 2 8 semanas, a u n a
flexin d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexin d e las c u a t r o
e x t r e m i d a d e s en el RNT.
Hematologa:
] RECUERDA - Serie roja: en el R N , las ci-
La leucocitosis es fisiolgica en f r a s d e H b o s
los recin nacidos. n A ... .-
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u -
rante los p r i m e r o s
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrn d e H b s i m i l a r al del feto:
H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2).
- Serie blanca: la leucocitosis es fisiolgica en los R N .
- Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
- Coagulacin: existe u n a disminucin de los factores v i t a m i n a K
dependientes.
1.2. Reanimacin neonatal
e hipoxia neonatal
La reanimacin del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estan-
darizadas y de aplicacin secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i -
tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los
RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
Pediatra
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
farngeas) y una serie d e m e d i d a s especficas (ventilacin a presin p o -
sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardaco, administracin d e a d r e n a l i n a q u e
se aplicarn slo si la f r e c u e n c i a cardaca es i n f e r i o r a u n v a l o r lmite
p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias ms i m p o r t a n t e s se d a n
en el SNC:
En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectacin d e la m a t r i z g e r m i -
nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del ncleo c a u d a d o , cerca d e los
ventrculos laterales) hasta la semana 3 4 de gestacin. D a d o q u e
est c o m p u e s t a d e vasos, su lesin p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clnica-
m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparicin d e pausas
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilacin, c o n v u l s i o n e s , hipotona,
disminucin del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensin. Se d i a g -
nostica m e d i a n t e ecografa c e r e b r a l . Puede derivar en la aparicin
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o dipleja
espstica, y/o h i d r o c e f a l i a .
En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectacin difusa, q u e se c o -
n o c e c o m o encefalopata hipxico-isqumica. Puede ser leve (hi-
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letarga, hipotona)
o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e stas se llevar a c a b o c o n
f e n o b a r b i t a l , fenitona o d i a z e p a m .
RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se
est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipoten-
sin, anemia y abombamiento fontanelar.
1.3. Trastornos respiratorios del RN
Apnea
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e -
rrupcin d e la respiracin d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
apnea se p r o l o n g a d u r a n t e ms d e 2 0 segundos, suele acompaarse d e
c M a n e n t r e : 4
repercusiones hemodinmicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
. . .
n ,
seis-12 Clasificacin
Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
Fisiopatolgicas:
3
- Centrales.
- Obstructivas.
- Mixtas.
Etiolgicas:
- Primaria o idioptica: tpica del RNPT.
- S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i -
nal, frmacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z
extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metablicas o
cardiovasculares.
A p n e a idioptica del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o -
p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idioptica del RNPT suele
tener caractersticas mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o
9
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicina

o b s t r u c t i v o . Es rara su aparicin el p r i m e r da d e v i d a . Suele c o m e n - VALORACIN 0 1 2

zar entre el s e g u n d o y el sptimo da y n o r m a l m e n t e desaparecen al
Disociacin Trax fijo, se mueve Respiracin
alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i - Normal
trax-abdomen el abdomen con balanceo
t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestacin d u r a n t e
Intercostal, supra
la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al Tiraje Ausente Intercostal
e infraesternal
m e n o s c i n c o das. Su aparicin en el p r i m e r da d e v i d a o ms all d e la
Retraccin xifoidea Ausente Discreta Intensa
segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnstico d e apnea idioptica,
d e b i e n d o sospechar a l g u n a patologa subyacente c o m o causante d e la Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso
m i s m a (Tabla 5).
Quejido Se oye a distancia
Ausente Se oye con fonendo
respiratorio Sin fonendo

APNEA IDIOPTICA RESPIRACIN PERIDICA En el Apgar, a ms nmero mejor, al contrario que el Silverman, que a ms nmero, peor.
Regla para recordar parmetros del test de Silverman:
Edad RNPT RNPT y RNT Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociacin toracoabdominal
REtraccin xifoidea
Apneas 5-10 seguidas QUEjido
Apneas 15-20 de respiraciones rpidas ALeTEo nasal
Cianosis, bradicardia durante 10-15 Tiraje
Clnica
Aumenta durante el sueo NO cianosis ni bradicardia
REM Aumentan durante las fases Tabla 6.Test de Silverman
3-4 del sueo
Desaparece a las 36 sem.
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional La puntuacin d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente:
Pronstico postconcepcional
Sin riesgo de muerte 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
Sin riesgo de muerte sbita
sbita
3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.

Tratamiento Taquipnea transitoria del RN (sndrome d e Avery,

pulmn hmedo, maladaptacin pulmonar o SDR II)
El t r a t a m i e n t o d e la apnea se har e n funcin d e l t i p o d e apnea q u e
presente el R N : Patogenia: es la causa ms f r e c u e n t e d e distrs r e s p i r a t o r i o n e o -
Apneas primarias: natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
- Aspiracin d e secreciones. sorcin d e lquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linftico
- Estimulacin cutnea: la mayora r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o - d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e ste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
cas ocasiones oxgeno o ventilacin c o n bolsa. p u l m o n a r y a u n a compresin y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
- Cafena, t e o f i l i n a . p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptacin a la v i d a e x t r a u -
- Transfusin d e c o n c e n t r a d o d e hemates, e r i t r o p o y e t i n a . t e r i n a . El p a c i e n t e prototpico es u n R N T n a c i d o p o r cesrea o
- C P A P o ventilacin mecnica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen p o r p a r t o v a g i n a l rpido. Tambin es ms f r e c u e n t e e n el sexo
las m e d i d a s anteriores. m a s c u l i n o , e n RN macrosmicos, e n h i j o s d e madres diabticas o
en e m b a r a z o s mltiples (Figura 1 3 ) .
A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o
causal d e la apnea.

Dificultad respiratoria

Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Sil-

v e r m a n (Tabla 6), as c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r
la existencia de ms d e 6 0 r p m (Tabla 6).

Causas d e dificultad respiratoria

Existen mltiples causas d e aparicin d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el

n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes:
T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
Sndrome d e aspiracin m e c o n i a l .
Extravasacin e x t r a p u l m o n a r d e aire.
Persistencia d e la circulacin fetal.
Infecciones: neumona, sepsis, etc.
Enfermedad p u l m o n a r crnica: displasia b r o n c o p u l m o n a r .
Malformacin diafragmtica, l a r i n g o m a l a c i a , sndrome d e Pierre-
R o b i n , etc. Figura 13. Taquipnea transitoria del RN

10

Clnica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrs respiratorio
leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeas c a n t i d a d e s d e
oxgeno. La auscultacin d e estos nios suele ser n o r m a l . H a b i t u a l -
m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres das.
Diagnstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
- Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
lquido en las cisuras, discreta hiperinsuflacin, y a veces, d e r r a -
m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a areo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77).
- Hemograma: normal.
- Gasometra: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolucin del c u a d r o (MIR
02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presin positiva c o n t i n u a en
la va area (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n
a la administracin d e oxgeno en pequeas c a n t i d a d e s . Si existen
factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre
m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u -
gestivas d e ella o el distrs n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e
instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrs se deba a
una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa-
rio retrasar la nutricin enteral o valorar la alimentacin p o r S N G .
La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse.
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I)
Patogenia y fisiopatologa: es la causa ms f r e c u e n t e de distrs res-
p i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n dficit d e surfactante, q u e n o
a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35.
Este dficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensin superficial y u n a t e n -
d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Adems estos neonatos
presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
1 RECUERDA
soconstriccin pulmonar
Aumento de Shunt D-l
Figura 14. Dficit de surfactante
Pediatra
La sntesis d e surfactante vara en distintas situaciones: a u m e n t a c o n
las situaciones d e estrs (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiceos, p o r H T A
y p o r vasculopata renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y
en la diabetes m a t e r n a .
La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l
en hijos d e madres diabticas y en e m b a r a z o s mltiples y a l c a n z a n -
d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relacin inversamente p r o p o r c i o -
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Clnica: en los nios q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrs res-
p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas),
q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo
nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re-
fractaria a la administracin i n d i r e c t a d e oxgeno.
En la auscultacin d e estos nios, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en
a m b a s bases j u n t o a hipoventilacin b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
d e t e r i o r o rpido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l -
veolar.
Los sntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n mximo h a -
cia el tercer da para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e ,
esta mejora va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la
posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) . 2
Diagnstico:
- Radiografa de trax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u -
lar c o n b r o n c o g r a m a areo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .
En los casos ms graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a -
gen del pulmn b l a n c o ) (Figura 15).
- Gasometra: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p -
nia y acidosis respiratoria.
Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografa
La presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumo-
na; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevencin: consiste en la administracin de dos dosis d e dexameta-
sona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides s atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes
11
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o
ptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete das tras el t r a t a m i e n t o . Su
administracin d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en nios d e 28-34
semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores
de 2 7 semanas. Adems r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R
0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e eleccin p o r ser ms
efectiva en la prevencin d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
dexametasona.
Tratamiento: consiste e n :
- Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxgeno al 1 0 0 %
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e dao p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
d i s m i n u y e ms la produccin d e surfactante, reduce el f l u j o c e -
rebral y se asocia a retinopata del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar
ventilacin mecnica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e
a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimacin c o n CPAP.
- Administracin endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i -
genacin y la funcin p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se-
v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar
d e f o r m a profilctica o teraputica. Pueden precisar dos o tres
dosis separadas p o r u n mnimo d e entre seis y d o c e horas. Tras
su administracin, la mejora es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o
de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y dao p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86).
- Deben administrarse antibiticos ( a m p i c i l i n a + gentamicna)
hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n
participacin p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clnico y radiolgi-
c o prcticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H .
C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes:
- D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o -
recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del
d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a travs d e ste p u e d a p r o d u c i r s e paso
de sangre, c u y o sentido depender d e la d i f e r e n c i a d e presiones
entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o
apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H ,
pulsos saltones, s o p l o sistlico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r -
d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la
2
radiografa d e trax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l -
m o n a r . El diagnstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a .
Para su t r a t a m i e n t o , adems del aporte a d e c u a d o d e lquidos y
de diurticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , est i n d i c a d o
el cierre farmacolgico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) ,
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a -
gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i -
t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administracin d e u n
A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a ste, es p o s i b l e
e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a
c o n menores efectos hemodinmicos y c o n las mismas c o n t r a -
i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la ciruga (ligadura,
clip).
- Extravasacin extraalveolar de aire.
- Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
- Retinopata de la prematuridad: anomala del d e s a r r o l l o d e la
retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiognesis a n o r m a l , en la q u e
las vasos sanguneos retianos d e j a n d e crecer y desarrollarse
n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves
y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la
retinopatas del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxgeno,
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM)
Patogenia: el S A M es una patologa tpica del RN postrmino (pue-
de o c u r r i r tambin en el RN a trmino, pero es e x c e p c i o n a l en el
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
patas crnicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
t i n a l y la liberacin intratero d e m e c o n i o .
El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el lquido amnitico, pasa hacia
los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vas areas d e m e n o r c a l i b r e , f o r -
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstruccin es c o m p l e t a , p u e d e
dar lugar a atelectasias.
El m e c o n i o es adems u n agente irritante y estril q u e va a p r o v o c a r
la aparicin d e u n a n e u m o n i t i s qumica en las primeras 24-48 h o -
ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminucin d e la produccin d e
surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o
p r e d i s p o n e a la aparicin d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el
g e r m e n ms f r e c u e n t e E. coli.
Clnica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o es-
peso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a
presentar distrs r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis
e hiperinsuflacin torcica.
Diagnstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e :
- Rx: en e l l a se observa hiperinsuflacin p u l m o n a r (por atrapa-
m i e n t o areo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
sos, p u e d e aparecer tambin n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o
(entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16).
- Gasometra: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
Figura 16. Sndrome de aspiracin meconial. Radiografa
P r e v e n c i n : se realiza m e d i a n t e aspiracin d e la o r o f a r i n g e y d e la
trquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la va r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
rante la p r i m e r a inspiracin d e l nio ya n a c i d o ( a u n q u e tambin
es p o s i b l e q u e tenga lugar intratero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i -
ratorios fetales en el m i s m o , este fenmeno es m e n o s f r e c u e n t e ) .
Esta m a n i o b r a se har si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se
evitar ventilacin c o n presin p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a -
d o la aspiracin d e la trquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o
a aspiracin d e m e c o n i o d e la trquea d e b e ser ingresado para
observacin.
 Pediatra

Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilacin asistida, si fuese n e - - Ventilacin mecnica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .

cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profilctica - Induccin d e la vasodilatacin p u l m o n a r .
hasta q u e se descarte una p o s i b l e infeccin. Si el c u a d r o se p e r p e - - Hiperventilacin c o n t r o l a d a .
ta, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecnica p u l m o n a r - Alcalinizacin c o n administracin d e b i c a r b o n a t o .
de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s pulmonares - Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simptico adrenrgica
(no d e uso sistemtico). (con mrficos o f e n t a n i l o ) .
C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes: - S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
- Extravasacin e x t r a a l v e o l a r d e aire (ms f r e c u e n t e q u e en la - NO.
EMH).
- Persistencia d e la circulacin fetal. Pronstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe
- C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentacin. riesgo d e neuropata crnica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o -
- Hipertensin p u l m o n a r . ro a u d i t i v o .

Q RECUERDA
Persistencia de la circulacin fetal
La EMH suele afectar a pretrminos, la TTRN a recin n a c i d o s a t r m i -
(hipertensin pulmonar persistente del RN) n o y a p r e m a t u r o s casi trmino (36 semanas), y el SAM suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postrmino.

Etiopatogenia y fisiopatologa: la Persistencia d e la Circulacin

Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o
fetal en el R N . A travs del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i -
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenmeno se d e b e a la
existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas
en el recin n a c i d o .
La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postrmino q u e han sufrido as-
fixia durante el parto, S A M , neumona, E M H , hemorragia p u l m o n a r ,
h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmtica, hipo-
plasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98-
99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece tambin d e f o r m a idioptica.
Displasia broncopulmonar
(fibrosis pulmonar intersticial, sndrome d e Wilson-Mikity)
Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o -
nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica p o r ser d i f e r e n t e al
resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crnicas peditricas.
Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre
otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau-
2

Clnica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompaada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac- c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrs
taria a oxgeno y a c i d o s i s . Si existe patologa p u l m o n a r asociada, respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecern signos d e distrs r e s p i r a t o r i o acompaantes. genoterapia y ventilacin prolongadas. Puede existir tambin hipe-
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
- Rx trax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, Clnica: la d e p e n d e n c i a del oxgeno al mes d e v i d a , o ms all d e
p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n -
- Gasometra: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r - copulmonar.
c i o n a d a a los hallazgos radiolgicos. Diagnstico: se realiza m e d i a n t e la clnica. Se e m p l e a Rx: patrn en
Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0 2 i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si esponja. I n c l u y e u n a combinacin d e reas hiperclaras, pequeas
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0 2 y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular
no alcanzar valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n - (Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxgeno, ya q u e an
a u m e n t a n d o la concentracin d e oxgeno en la luz alveolar, la
disminucin d e la perfusin d e las unidades alveolares secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
- G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0 2 en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquiceflico d e r e c h o a b a n d o n a
la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que
a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es
i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF.
- Ecocardiografa: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnstico d e c o n f i r -
macin. Permite v a l o r a r el shunt, la funcin v e n t r i c u l a r , estimar
la presin en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopata cong-
nita c o m o causa del shunt.

Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e -
mia). Evitar al mximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
- Administracin d e 0 2 ( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentracin d e oxgeno en los alveolos t i e n e
efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , correccin d e la acidosis y d e la
hipotensin sistmica (si es necesario c o n soporte inotrpico y
Figura 17. Displasia broncopulmonar
expansores d e v o l e m i a ) .

13
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es anlogo en cierto m o d o

Trastornos de la eliminacin del meconio
al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o :
- Oxigenoterapia.
Restriccin d e lquidos y administracin d e diurticos. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recin n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i -
- B-2 agonistas en aerosol. meras 4 8 horas d e v i d a .
Fisioterapia respiratoria.
- D e x a m e t a s o n a (slo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves).
- V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i - Tapn meconial
d e n c i a d e DBP.
El tapn m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminacin d e m e c o -
Pronstico: la mayora d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s aadidas.
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o Etiologa (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente:
l a r g o d e los dos p r i m e r o s aos d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardaca - Sndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplsico (frecuente en hijos d e
d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas m a d r e diabtica).
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l . - Fibrosis qustica.
- A g a n g l i o n o s i s rectal.
- Drogadiccin m a t e r n a .
Sndrome d e Wilson-Mikity Prematuridad.
- T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a -
C u a d r o clnica y radiolgicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describi en terna.
RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y
c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administracin d e e n e m a d e
a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7). suero salino fisiolgico, acetilcistena o gastrografn d i l u i d o .

Fleo meconial

1.4. Aparato digestivo del RN

Se d e f i n e c o m o la obstruccin intestinal p o r tapn d e m e c o n i o .

Los trastornos en el aparato digestivo del recin n a c i d o son los q u e se El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis qustica t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuacin. leo m e c o n i a l .

TAQUIPNEA
PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ DBP
TRANSITORIA
35-38 semanas, Pretrmino que necesit
Pretrmino A trmino
Parto Bolsa rota, SF cesrea o parto oxgeno (sobre todo si
Hijo de DM Postrmino rpido hubo barotrauma o EMH)
Atelectasia, edema
Mantiene DAP Adaptativo
Intersticial y alveolar Aspiracin
y shunt Disminuye Toxicidad del oxgeno
Fisiopatologa Distensibllldad baja del meconio S. agalactiae, E. coli
D-l con foramen absorcin del Barotrauma
por falta con obstruccin area
oval permeable lquido pulmonar
de surfactante
i Dependencia a los 28
Polipnea Hiperinsuflacin Apnea
Polipnea das del oxgeno para
Clnica Cianosis Cianosis Clnica Shock
Algo de tiraje mantener PA0 >
Tiraje de sufrimiento fetal Ictericia
2

60 mmHg
Enfisema Aumento
No es tpica Patrn retlculonodular
Infiltrados de trama
Radiologa (cardlomegalia, (vidrio esmerilado) con Como EMH Patrn "en esponja"
parcheados broncovascular
oligohemia) broncograma areo
algodonosos Lquido cisural
Prenatal: cociente p 0 baja
2

p 0 muy baja lecitlna / pC0 alta

p 0 baja
2 2

esfingomielina < 2 Acidosis metablica Hipoxia si se desconecta

2

Laboratorio pC0 normal2

pC0 alta Normal
el ventilador
2

oalta p 0 muy baja

2
Acidosis Neutropenia
Acidosis pC0 alta 2 y desviacin
Acidosis izquierda
Respuesta
- -/+ ++ + +++ ++
O 100%
a

Alcalinizar Prevenible con

Prevenible aspirando Restriccin de lquidos
(bicarbonato), corticoides a madre Antibloterapia
Otros antes del llanto Teofilina
hiperventllar, Surfactante (ampicilina + No precisa
tratamientos (en paritorio) Diurticos
(tolazolina, xido Antibiticos (similar gentamlclna)
Medidas de soporte 6-2-agonlsta
ntrico) a sepsis)
Depende de otras
Pronstico Variable Variable patologas aadidas Malo Muy bueno Variable
y complicaciones

Tabla 7. Distrs respiratorio

14
 Pediatra

RECUERDA
El leo meconial es una forma de debut de la fibrosis qustica.

Clnica: es u n a obstruccin intestinal congnita (los pacientes p r e -

sentan distensin a b d o m i n a l j u n t o c o n vmitos biliosos persisten-
tes) y a la palpacin se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n ,
c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces.
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b -
serva distensin d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a -
cin m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrn g r a n u l a r e s p u m o s o .
T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertnicas c o m o
N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin
oral).
La ciruga se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a -
ciones c o m o la perforacin o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e
intestino d e l g a d o ) .

Peritonitis meconial

Si la perforacin i n t e s t i n a l se p r o d u c e intratero y p o s t e r i o r m e n - Diagnstico: se realiza m e d i a n t e :

te se c i e r r a , el nio, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomtico, ya - Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el
q u e el m e c o n i o es estril. Radiolgicamente, se p u e d e s o s p e c h a r signo ms tpico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrn en m i g a d e
u n a p e r i t o n i t i s intratero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifona- p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforacin, se o b j e -
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o - t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo. - Deteccin d e sangre o c u l t a en heces.
Si la perforacin o c u r r e despus del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n - C o n t r o l analtico y h e m o c u l t i v o .
clnica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografa a b d o m i n a l , se o b -
jetivar n e u m o p e r i t o n e o .
T r a t a m i e n t o : en nios asintomticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al
ser el m e c o n i o estril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clnica,
es necesario e l i m i n a r la obstruccin intestinal y drenar la c a v i d a d
peritoneal.

Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es u n a lesin isqumico necrtica q u e suele afectar al leon distal y

al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o vascularizadas
y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i -
gestivo.
Etiologa: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a :
la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i n m u y
p r o n t o y c o n elevados volmenes y concentraciones, y situacio-
nes d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n
la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiologa
Los grmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o -
nes necrticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5. epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayora T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s :
de los casos n o se d e t e c t a ningn g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n - - D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogstrica abierta para
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) . descomprimir.
Clnica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensin a b d o m i n a l ( q u e sera el - Antibiticos q u e c u b r a n grmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a (hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o segn la flora d e c a d a U C I N p e r o en
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a - general se realiza c o n v a n c o m i c i n a ms c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock y muerte. asocindose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados).
(Figura 18). - T r a t a m i e n t o quirrgico e n caso d e perforacin intestinal (MIR
9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o mdico. Si
existe afectacin del estado general y p r o b a b l e afectacin e x -
Q RECUERDA
tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o
La NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestinal. mdico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluar
la ciruga.

15
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Pronstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o mdico, Hemolisis

1. 24 h
as

e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s Infecciones: sepsis, TORCH

son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s subo-
Fisiolgica
clusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea 2.-3" da Infecciones: sepsis, TORCH
m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) . Anemias hemolticas

Sepsis
TORCH
4.-7. da
Obstruccin intestinal

1.5. Ictericia neonatal Lactancia materna

Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,

> 1 mes metabolopatas, ictericia obstructiva,
La i c t e r i c i a clnica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e Gilbert, Crigler-Najjar,...

5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayora de los casos es Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal

b e n i g n a y se resuelve en p o c o s das.

A u n as, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fraccin i n - Hiperbilirrubinemia indirecta

directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotxicas (puesto q u e se deposita e n
regiones especficas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopata aguda
en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o Ictericia fisiolgica
kerncterus). Casos d e a u m e n t o d e la fraccin d i r e c t a , a m e n u d o i n d i -
can e n f e r m e d a d grave. Las caractersticas d e la i c t e r i c i a n o fisiolgica son las siguientes (MIR
99-00, 2 2 4 ) :
I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a .
Duracin superior a 10-15 das.
Clasificacin B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n
RNPT.
I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas.
Las ictericias se p u e d e n clasificar segn su m e c a n i s m o de produccin B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u -
en los siguientes t i p o s (Tabla 8): bina total.
C o n predominio de bilirrubina indirecta:
A u m e n t o de la produccin de bilirrubina: En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiolgica suele ser d e i n i c i o a l g o ms tardo
> H e m o l i s i s : fisiolgica, hematomas, isoinmunizacin, anemias q u e en el RNT, y tambin h a b i t u a l m e n t e es algo ms p r o l o n g a d a , as
hemolticas, etc. c o m o tambin p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles ms altos (MIR 99-
0 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
- Alteracin de la conjugacin:
> I n m a d u r e z enzimtica d e los m e c a n i s m o s d e conjugacin d e
MOMENTO
b r b del R N . TIPO DE DURACIN TIPO TRATAMIENTO
> Disminucin de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac- APARICIN
tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia.
Segn causa
> Dficit congnito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar. Directa o
Patolgica Primeras 24 h > 10 das Exanguinotransfusin
indirecta
segn edad
- A u m e n t o de la circulacin enteroheptica:
Fisiolgica 2 o 3." da < 10 das Indirecta No precisa
> Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
> leo m e c o n i a l .
Lactancia
materna Fin de la 1. a
10-12 sema-
Indirecta No precisa
Hiperbilirrubinemia mixta: (sd. de semana nas
- Dubin-Johnson. Arias)

- Rotor. Tabla 9.Tipos de ictericia

Hiperbilirrubinemia directa:
- Colestasis intraheptica:
RNT RNPT
> Sin obstruccin e v i d e n t e : infeccin, dficit d e a - 1 - a n t i t r i p -
sina, sndrome d e la bilis espesa, fibrosis qustica. Inicio 2-3 das 3-4 das
> C o n citlisis: hepatitis connatales, enfermedades metabli-
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis. Duracin 5-7 das 6-8 das

> C o n obstruccin: h i p o p l a s i a d e va b i l i a r intraheptica (enfer- Concentracin

12 mg/dl a los 2-4 das 14 mg/dl a los 4-7 das
m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatacin congnita d e va b i l i a r i n t r a h e - mxima
ptica ( e n f e r m e d a d d e Caroli).
Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido

- Colestasis extraheptica:
> Atresia d e va b i l i a r extraheptica. Son raros los casos d e prolongacin d e u n a ictericia fisiolgica d u r a n t e
> Q u i s t e d e coldoco. ms d e d i e z o 15 das, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
> Bridas q u e o c l u y e n la va b i l i a r extraheptica. d i s m o congnito o u n a estenosis pilrica.

16
 Pediatra

Ictericia por lactancia materna (sndrome de Arias)
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .
Etiologa: se cree q u e est r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg-
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l
transferasa; otra hiptesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o -
nidasa ( e n z i m a q u e inhibira la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en s, sino a u n a
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatcnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e -
var a una prdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) .
Clnica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
sptimo da d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o mximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i -
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algn caso a i s l a d o d e kerncterus a s o c i a d o
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
c u a l n o est i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentacin.
Ictericia por incompatibilidad RH
Diagnstico: se realiza del siguiente m o d o :
- Prenatal:
> Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la
p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e est s e n s i b i l i z a d a
frente al antgeno D.
> S e g u i m i e n t o ecogrfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas
al antgeno D, se vigilar la presencia d e signos d e a l a r m a :
Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
nios y aceleracin en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
Seala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
- Postnatal:
> G r u p o y Rh del R N .
> H b y hematocrito.
> C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
cie eritrocitaria).
> Bilirrubina.
P r e v e n c i n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i n d e I g M a n t i - D a las
2 8 s e m a n a s d e gestacin y e n las p r i m e r a s 72 horas despus del
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recin n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
p r o f i l a x i s se har slo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la ges-
t a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o
p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es intil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .

En el 9 0 % d e los casos, el antgeno i m p l i c a d o es el antgeno D del Rh.

Patogenia: la e n f e r m e d a d hemoltica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e
Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza
frente al antgeno D c u a n d o hay paso d e hemates fetales a la c i r -
culacin m a t e r n a ; sta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e
atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hemates fetales. El p r o d u c t o
del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los ttulos d e a n t i c u e r p o s Rh(+) Rh(-) Rh(+)

no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el

I
sistema inmunolgico m a t e r n o se e x p o n e al antgeno D ) . En poste-
Nada _ Coombs indirecto _ Nada
riores gestaciones, dosis menores d e antgeno i n d u c e n u n a m a y o r
a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e adems sern d e la clase IgG (atravie-
san la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectacin fetal.
Positivo Negativo
Clnica: se manifiesta c o m o :
- Ictericia.
- A n e m i a hemoltica, q u e p u e d e ser grave. Mujer sensibilizada, la Gammaglobulina humana anti-D a
profilaxis no tiene valor las 28-32 semanas de la gestacin
- H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .

Parto
HEMOLISIS FETAL

Beb Rh (-) Beb Rh (+)

I I
Nada ms 2. dosis de gammaglobulina
a

antes de las 72 horas

Figura 21. Profilaxis de la isoinmunizacin Rh

Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevencin de la isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no
est sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

Hepatoesplenome Tratamiento: se realiza en funcin d e si es fetal o p o s t n a l t a l .

- Fetal: si existe grave afectacin fetal y an n o se ha a l c a n z a d o
la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas),
Hipoalbuminemia
est i n d i c a d a la realizacin de u n a transfusin i n t r a u t e r i n a d e
c o n c e n t r a d o d e hemates. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l -
Figura 20. Clnica de la incompatibilidad Rh m o n a r , se prefiere la induccin del p a r t o .

17
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

- O t r a s causas: Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24)

> H i j o d e m a d r e diabtica (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crnica fetal se-
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
> Recin n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , sndrome d e D o w n ,
sndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisoma 1 3 , 1 8 ,
2 1 , hipotiroidismo.
Clnica: a u n q u e puede ser asintomtico, lo ms frecuente es q u e exis-
ta clnica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia-
das), acrocianosis (por mala perfusin perifrica), letarga, rechazo
del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clnico ms
caracterstico es la pltora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
son los siguientes:
M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l .
Polihidramnios.
Macrosoma c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopata;
si la t i e n e , CIR.
Estenosis subartica c o n h i p e r t r o f i a septal asimtrica.
E M H , p o r disminucin d e la sntesis d e surfactante.
A l t e r a c i o n e s metablicas: h i p o g l u c e m i a (mxima entre las tres y las
seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomtica) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 )
e hipocalcemia.
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias.
M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congnitas:
- Las m a l f o r m a c i o n e s ms frecuentes en el H M D son las m a l f o r -
m a c i o n e s cardacas.
La malformacin digestiva ms f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o
hipoplsico.
- La malformacin ms caracterstica del H M D es la agenesia l u m -
bosacra.

Macrosoma,
policitemia

Distrs respiratorio

Cardiomegalia

Colon izquierdo
hipoplsico

Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal

Tratamiento: Sndrome
Trombosis
- Exanguinotransfusin parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse- de regresin caudal
de la vena
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . renal
- C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis as
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.

1.7. Enfermedades
metablicas en el RN Hipocalcemia
hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

Hijos de Madre Diabtica (HMD)
El h i j o d e m a d r e diabtica s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
pensar el dficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r -
na s e c u n d a r i a al dficit d e i n s u l i n a provocar h i p e r g l u c e m i a fetal
q u e , a su v e z , inducir u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i n
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n
i m p o r t a n t e p a p e l trfico y a n a b o l i z a n t e , se producirn u n a serie d e
s i t u a c i o n e s caractersticas. A d e m s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratognicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos nios.
Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s :
- C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e
m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congnitas.
- D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el
riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describi a n t e r i o r m e n t e ) .
- I n i c i o p r e c o z d e la alimentacin.
- SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutricin enteral, n o se r e -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deber p r o c e d e r a la infusin d e g l u -
cosa i.v.

20
 Pediatra

Figura 24. Hijo de madre diabtica

Hipocalcemia

La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel srico de c a l c i o total inferior a

7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl.

C a u s a s : son las siguientes:

- H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s das:
> Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o .
> Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, sndrome de
D i G e o r g e (ausencia congnita d e paratiroides).
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congnito

- H i p o c a l c e m i a tarda (despus d e los tres p r i m e r o s das):

> D i e t a rica en fosfatos: es la causa ms f r e c u e n t e . Sin e m b a r g o , el diagnstico c l n i c o es actualmentea p o c o f r e c u e n t e
> Hipomagnesemia. p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e
> Dficit d e v i t a m i n a D. T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s das d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e -
> Hipoparatiroidismo. tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s despus d e l n a c i m i e n t o en
p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s crticos y e n g e m e l o s (se ha
Clnica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonas y c o n v u l s i o n e s . Los sig- d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s estn e l e v a d o s ) .
nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o
q u e en el a d u l t o .
Q RECUERDA
Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o .
La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotona y fontanelas am-
plias es sugestiva de hipotiroidismo congnito.

Hipotiroidismo congnito

Etiologa

La causa ms f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congnito es la disgenesia

t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ecto-
p i a (la localizacin ms h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s
frecuentes son las dishormonognesis.

Clnica

La clnica del h i p o t i r o i d i s m o congnito es d e instauracin progresiva.

A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n prpados y labios t u m e f a c t o s ,
nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y ma-
croglosia), estreimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letarga, hernia u m b i -
l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduracin sea (MIR 98-99,
1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) . Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congnito

21
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicina

Diagnstico c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre, leucocitosis materna y d o l o r uterino), ITU en

A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congnito p o r valores elevados de
TSH, se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n
i n c l u y e n la ecografa de t i r o i d e s y la gammagrafa de t i r o i d e s (1-123 o
Tc-99) lo antes p o s i b l e .
el tercer trimestre de e m b a r a z o , h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz.
Sepsis tarda: el nico f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d .
que Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i -
vos extranatmicos (vas centrales, t u b o e n d o t r a q u e a l , etc.). Uso d e
a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.

Tratamiento
Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sdica sinttica (L-T4) va o r a l . El retraso
en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesin cerebral d e -
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarn a c a b o c o n t r o l e s
clnicos y analticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a -
m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del
rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s
tres aos de v i d a .
1.8. Sepsis neonatal
La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000
RN v i v o s . La clnica es sutil e inespecfica p o r lo q u e se r e q u i e r e una
evaluacin c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
Clnica
La clnica ser d i s t i n t a en funcin del t i p o de sepsis:
Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparicin f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s
2 4 - 4 8 horas. Lo ms f r e c u e n t e es el f a l l o multisistmico. Puede ir
desde una b a c t e r i e m i a asintomtica hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n -
d i s t i n g u i b l e d e la E M H . Lo ms h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
sntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal
n o presenta n o r m a l m e n t e sntomas especficos ya q u e la f o n t a n e l a
a tensin suele ser un signo tardo (debe descartarse s i e m p r e q u e el
RN presente clnica neurolgica: letarga, i r r i t a b i l i d a d , etc.).
Sepsis tarda: la clnica es ms solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a ,
d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i -
cin d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis
e i n f e c c i o n e s urinarias.
Diagnstico

Tipos
H e m o g r a m a : los criterios clsicos de sepsis neonatal (leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
3 3
y desvia-
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes: cin i z q u i e r d a o ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales
Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
o c i n c o das de v i d a . Su o r i g e n es una infeccin ascendente a partir
d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o - VARIABLE 0-7 DAS D E EDAD 8-30 DAS DE EDAD
sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e
FC (lat./min) < 100o>180 <100o>180
i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus agalactiae) y E. coli.
Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria monocytogenes (MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ; FR (resp./ min) >50 >40
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) .
TTO < 36 o >38 < 36 o 38,5
Sepsis tarda no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e
v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infeccin p u e d e Leucocitos (cl./mm ) 3
> 34.000 > 19.500 o < 5.000
e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o
Cayados > 10% > 10%
p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al nio (aparato
respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los grmenes ms Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento

frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. coli, serotipo K 1 .

Tambin p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. aureus y epidermidis, entero- Protena C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de
coco y Candida. infeccin a u n q u e existen mltiples procesos n o infecciosos que
Sespsis nosocomial: son aquellas q u e aparecen en el mbito hos- pueden elevarla. Determinaciones seriadas m e j o r a n su eficacia
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus y epidermidis, P. c o m o i n d i c a d o r d e infeccin neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a -
aeruginosa y C. albicans. cin de la resolucin de la m i s m a .
H e m o c u l t i v o : da el diagnstico de certeza. El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o
n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el nmero de sepsis c o n
RECUERDA
h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades, e s p e c i a l m e n t e si
Los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son
5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras. la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibitico i n t r a p a r t o .
Frotis de superficie ( e x u d a d o tico, c o n j u n t i v a l , nasal, u m b i l i c a l y
farngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonizacin p e r o n o necesa-
r i a m e n t e infeccin. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiolgico i n d i -
Factores de riesgo recto.
Puncin lumbar: su indicacin es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardas,
p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la puncin l u m -
Los f a c t o r e s de riesgo sern d i f e r e n t e s en funcin d e l t i p o d e sepsis: bar en la sepsis p r e c o z (la recomendacin ms r a z o n a b l e sera e s t u -
Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer, bolsa rota p r o l o n g a - diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomticos en los q u e se va a i n i c i a r
da, fiebre materna intraparto, colonizacin materna por SCB, datos de t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .

22
 Pediatra

Aglutinacin c o n partculas de ltex en orina para e s t r e p t o c o c o B
(su deteccin n o significa infeccin, si n o hay sospecha clnica; es
cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son tiles en el
diagnstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistmica.
Si se sospecha una infeccin focal, se pedirn las pruebas p e r t i n e n -
tes ( u r o c u l t i v o , Rx trax, etc.).
sepsis p r e c o z . La duracin del t r a t a m i e n t o antibitico p r e v i o al parto
debera ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los
casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i -
na al RN en situaciones especiales.

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la ms mnima sospe-
c h a , p o r q u e la infeccin p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las
m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibiticos empricos s i -
guientes:
Sepsis p r e c o z :
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
n o atraviesan la barrera hematoenceflica).
Sepsis tarda no nosocomial:
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
no atraviesan la barrera hematoenceflica).
Sepsis n o s o c o m i a l :
- Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B.
- C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B
(+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) .
1.9. Infecciones connatales
Orientacin diagnstica
Sospecha clnica: hay q u e sospechar u n a infeccin c o n n a t a l ante la
presencia d e CIR t i p o I simtrico o armnico: fetos c o n c r e c i m i e n t o
retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el permetro ceflico (MIR
97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatas, i c t e r i c i a , a n e m i a
y t r o m b o p e n i a en u n R N .
Microbiologa: la presencia d e I g M p o s i t i v a especfica en el RN o d e
ttulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los ttulos d e IgG
de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), as c o m o
el a i s l a m i e n t o d e grmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e ste se
halla i n f e c t a d o .
Citomegalovirus (CMV)

Posteriormente, y en funcin del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a -

m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15). El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa ms f r e c u e n t e de infeccin congnita.
La infeccin a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n
c u a d r o sintomtico q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o -
Profilaxis en gestantes colonizadas nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a .

por estreptococo B
Si la infeccin se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestacin (es l o
ms h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomtico, pero p u e d e derivar en la
aparicin d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o se-
manas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de
RECUERDA
colonizacin en el m o m e n t o del parto.
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
La p r o f i l a x i s consiste en la administracin d e B-lactmicos i n t r a p a r t o . y M: Microcefalia.
Est i n d i c a d a su instauracin ante la presencia d e factores d e riesgo de

ETIOLOGA CLNICA CURSO PRONSTICO TRATAMIENTO

Ms afectacin respiratoria Muy malo

S. agalactiae (quejido, polipnea, tiraje, (mueren 30%) Ampicilina + gentamicina
Sepsis precoz
E.coli aleteo, cianosis), ictericia Fulminante La llsteriosis es muy (ampicilina + cefotaxima,
(3 a 5 da)
o o

Listeria monocytogenes Listeria: adems, granulo- grave (mueren si meningitis)

mas en faringe, petequias 40-80%)

Ampicilina + gentamicina
Ms afectacin del SNC
Sepsis tarda S. agalactiae. serotipo III Menos Menos malo SI meningitis:
(meningitis neonatal)
(7-28 das) fulminante Alta morbilidad - No ingresados: ampicilina +
Focalizan ms
cefa 3 o

Vancomicina + amikacina +
S. epidermidis
anfotericina B
Sepsis S. aureus
Variable Variable Variable Si meningitis:
nosocomial P. aeruginosa
vancomicina + ceftacidina
C albicans
+ anfotericina B

Tabla 15. Sepsis neonatal

23
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Toxoplasmosis congnita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a
la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infeccin; sin e m b a r g o , la
g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal.
Si la infeccin d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e
presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestacin
ms f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tarda, c a l c i f i -
c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o
p u e d e llevar a la m u e r t e fetal.
La infeccin en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es ms f r e c u e n t e q u e
en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar sntomas leves o e n f e r m e d a d
subclnica.
T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a ,
s u l f a d i a c i n a y c i d o folnico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 ,
1 8 5 ) . Se p u e d e aadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e -
tinitis.
Los estudios a realizar en el RN son los siguientes:
Estudio anatomopatolgico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario.
Serologa d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordn.
H e m o g r a m a , bioqumica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e -
tinitis), puncin l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para
t o x o p l a s m a ) , ecografa c e r e b r a l .
T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r ao i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e
infeccin congnita.
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n -
feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Sfilis congnita
Las mujeres c o n ms p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sfilis c o n -
gnita son las n o tratadas c o n sfilis p r i m a r i a , secundaria o latencia
precoz.
La transmisin p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o ms
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s :
Sfilis congnita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s aos d e vida):
la manifestacin ms f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s snto-
mas son los siguientes: lesiones cutneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n
afectacin p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones seas c o n afectacin
peristica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parlisis: la
pseudoparlisis d e Parrot).
Sfilis congnita tarda ( d e s d e los d o s aos e n a d e l a n t e ) : m u e s -
t r a n la trada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -sntoma ms f r e c u e n t e - ,
h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s seas ( t i b i a
en s a b l e , f r e n t e o l m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s
( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parlisis
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r -
sal).
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administracin d e p e n i c i l i n a i.v.
24
RECUERC
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condiloma plano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchin-
son: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
Rubola congnita
Esta e n f e r m e d a d es ms grave y ms f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta
d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestacin. Si la infeccin o c u r r e en el
p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la trada sintomtica d e
Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestacin ms h a b i -
t u a l - , cardiopata - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalas
oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o -
nes seas pero en este caso sin periostitis.
RECUERDA
Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C-O-C-O:
Cabeza (microcefalia).
O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
Corazn (DAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
Varicela congnita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay ries-
go d e fetopata, caracterizada p o r : aparicin d e cicatrices lineales d e -
f o r m a n t e s d e distribucin metamrica, anomalas oculares (cataratas,
c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurolgicas (encefalitis,
atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n
i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esquelticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) .
Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-antVVZ en
las p r i m e r a s 72 horas postexposicin a las gestantes n o i n m u n i z a d a s .
Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectacin fetal.
Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o das
antes del p a r t o hasta dos das despus d e p r o d u c i d o ste, hay u n a l t o
riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n
afectacin visceral (hemorragias cutneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, me-
n i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevencin consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las
primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clnico d e v a -
ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrar a c i c l o v i r i.v.
Infeccin por herpes simple
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
transmisin es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al
pasar p o r el c a n a l del p a r t o .
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
v a r i c e l a n e o n a t a l . Adems, p u e d e haber queratitis.
 Pediatra

MOMENTO VIA
ESTIGMAS CARACTERSTICOS
DE ADQUISICIN DE ADQUISICIN

Trada de Gregg: catarata, sordera/cardiopata (ductus sobre todo)

Rubola Placentaria Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta, estenosis pulmonar perifrica,
prpura trombopnica

CMV Ms frecuente en 3 trimestre er
Placentaria, canal, Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Ms grave en 1 trimestre: ms clnica
er leche Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardas: la ms frecuente es la sordera)

Canal, Precoz: CIR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconjuntivitis)

VHS
Ms frecuente en parto transplacentario, Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin
postparto (90%) ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesculas cutneas)
(75-95% VHS II)
Ms grave en 1 trimestre, ms
er
Calcificaciones cerebrales perifricas
Placentaria
frecuente en el 3 trimestre
er
Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Toxoplasmosis
Ms grave en 1 " trimestre. Si se
Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
Varicela presenta en el 3 trimestre, es ms
er
Placentaria
Tarda: vesculas, afectacin visceral y dificultad respiratoria
grave cuanto ms cerca del parto

Precoz (< 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la

sfilis precoz)
Sfilis Placentaria
Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulacin de Clutton, periostitis

Tabla 16. Infecciones connatales

Para su prevencin es necesario evitar el paso a travs del canal del
parto, m e d i a n t e la realizacin de una cesrea (adems hay q u e e l u d i r
la monitorizacin interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Est
i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfeccin herp-
tica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesrea parece ser m e n o r .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), sndrome auton-
m i c o y febrcula. La situacin d e estrs a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n -
te el e m b a r a z o acelera la maduracin p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
produccin d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e
e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .

Sndrome de abstinencia de la m e t a d o n a
Infeccin por virus de la hepatitis B
La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adiccin a la h e -
rona. Los sntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r - a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a ms tarda, ser ms d u r a d e r o s , y
tadora crnica, hepatitis crnica activa). frecuentes la aparicin de c o n v u l s i o n e s .

Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomticos, pero u n 6 0 - 8 0 % Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiceos d u r a n t e el e m b a r a -

de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crnicos, c o n el riesgo posterior
q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crnica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) .
En c u a n t o a la prevencin: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o
d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de
v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de
V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos nios p u e d e n r e c i b i r lactancia
m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunacin d e
u n o y seis meses.
1.10. Txicos durante el embarazo.
z o , est c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el
p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n sndrome de a b s t i n e n c i a
agudo y convulsiones.
El t r a t a m i e n t o n o farmacolgico del sndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e
restringir la estimulacin m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n -
tencin, la alimentacin c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes,
c h u p e t e (tetina) y sacarosa.
El m a n e j o farmacolgico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al
ser stas ms seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el frmaco d e eleccin ante
un sndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiceas.

Sndrome de abstinencia
Cocana

Opiceos: herona y metadona

Sndrome d e abstinencia de la herona
A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duracin d e entre
siete y 2 0 das. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones
neurolgicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertona, h i p e r r e f l e x i a ,
c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vmitos, r e c h a z o del
La c o c a n a n o s u e l e p r o d u c i r sndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e s
p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestacin d e b i d o a la
a c c i n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar
la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e
p l a c e n t a , etc.) y e n RN patolgicos c o n CIR, distrs r e s p i r a t o r i o ,
m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalas digestivas y re-
nales, m u e r t e sbita y a l t e r a c i o n e s neurolgicas y d e c o n d u c t a ( M I R
08-09, 1 79).

25
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Sndrome alcohlico fetal

Este sndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o -

mtricas (retraso del peso, d e la talla y del permetro ceflico), facies
p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a -
b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardacas (defectos del septo), a n o -
malas d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitacin d e
la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso
p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .

RECUERDA
Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome al-
cohlico fetal. Mandbula
subdesarrollada

Figura 27. Facies peculiar. Sndrome alcohlico fetlico

r
Casos clnicos representativos

Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, pro- pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones nter y
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperin-
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser: suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera
la actitud adecuada?
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico-umbilical. 1) Oxigenoterapia, analtica y cultivos y observacin.
3) Granuloma umbilical. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave-
4) Onfalocele. nosa emprica con ampicilina y gentamicina.
5) O m b l i g o amnitico. 3) Estabilizacin hemodinmica y estudio cardiolgico.
4) Oxigenoterapia, reposicin hidroelectroltica y antibioterapia con ampicilina +
MIR99-00F, 191; RC: 1 gentamicina.
5) Ventilacin con presin positiva intermitente.
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido MIR 02-03, 191; RC: 1
cido. El diagnstico ms probable debe ser:
Un recin nacido presenta taquipnea, y en la radiografa de trax se observan imge-
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico. nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades
3) Infeccin local con granuloma umbilical. es ms probable?
4) Onfalocele.
5) O m b l i g o amnitico. 1) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiracin de meconio.
MIR 04-05, 53; RC: 2 3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recin nacido.
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestacin sufre distrs respiratorio 5) Sndrome de Wilson-Mikity.
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardia, cia-
nosis y tensin aumentada de la fontanela. Qu exploracin diagnstica le parece MIR 01-02, 177; RC: 4
ms oportuna, entre las siguientes?
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica-
1) Anlisis de sangre con serie roja y plaquetas. ciones siguientes, EXCEPTO una. Selela:
2) Exploracin cerebral con ultrasonidos.
3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. 1) Sndrome de distrs respiratorio (SDR).
4) Puncin lumbar y cultivo de LCR. 2) Infeccin nosocomial.
5) Ecocardiograma. 3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
MIR 04-05, 191; RC: 2 5) Enterocolitis necrotizante.

En la utilizacin de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes MIR 00-01, 189; RC: 2
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul:
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
1) Aumenta la mortalidad perinatal por infeccin. cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma
2) Disminuye la aparicin del distrs respiratorio del RN. areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. teraputica aadira en primer trmino?
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduracin pulmonar. 11 Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
MIR 04-05, 168; RC: 1 3) Prednisona intravenosa.

26
 Pediatra

r
Casos clnicos representativos

4) Bicarbonato intravenoso. Un recin nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,
5) Glucosa intravenosa. comienza el tercer da con vmitos, distensin abdominal y deposiciones hemorr-
gicas. El diagnstico ms probable ser:
RC: 1
1) Invaginacin intestinal.
La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro- 2) Vlvulo.
tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos: 3) Megacolon aganglionar.
4) Enterocolitis necrotizante.
1) Heces mucosanguinolentas. 5) lcera del divertculo de Meckel.
2) Vmitos biliosos.
3) Distensin abdominal. RC:4
4) Neumoperitoneo.
5) Shock hipovolmico. Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4 tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene
una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene
Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi- buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
tentes de distencin abdominal, dolores de tipo clico y algunos vmitos. Tenden- normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
cia al estreimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue en primer lugar?
prematuro, pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precis ventilacin asistida durante 15 das. Cul es el diagnstico ms probable de 1) Ictericia fisiolgica.
su cuadro clnico? 2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hemoltica Rh.
1) Estenosis clica secundaria a enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de vas biliares.
2) Megacolon congnito. 5) Enfermedad hemoltica ABO.
3) Vlvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crnica por rotavirus. MIR 99-00, 224; RC: 1

5) Adenitis mesentrica secundaria a neumopata crnica. Un nio nacido con 31 semanas de gestacin tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un anlisis rutinario,
RC: 1 aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hemates/mm3. Al estudiar su ane-
Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sangu- mia, cul de las siguientes anomalas considera ms probable encontrar y resultara
neos, es cierto que: ms definitoria de su enfermedad?

1) Afecta a primognitos. 1) Nmero de plaquetas disminuido.

2) Es ms grave que la isoinmunizacin D. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B.
3) La deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. 3) Volumen corpuscular claramente elevado.
4) La prueba de Coombs es positiva. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad.
5) Niveles bajos de ferritina srica.
5) Es una causa infrecuente de enfermedad hemoltica en el recin nacido.
MIR 97-98, 120; RC: 5
MIR 04-05, 170; RC: 1
Un nio de 5 das de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general, Un nio nacido con 42 semanas de gestacin y alimentado al pecho, sigue claramen-
gran distensin abdominal, retiene en el estmago las tomas administradas por sonda te ictrico a los 15 das de vida. En la exploracin se observa una hernia umbilical,
y tiene algn vmito. En la radiografa simple, hay distensin de asas abdominales, tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Seale el diagnstico
y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. Qu diagnstico le ms probable:
sugiere este cuadro clnico?
1) Galactosemia.
1) leo meconial por fibrosis qustica. 2) Enfermedad de Gilbert.
2) Estenosis o atresia de duodeno. 3) Atresia de vas biliares.
3i Enterocolitis necrotizante. 4) Sndrome de Crigler-Najjar.
4) Atresia de ano. 5) Hipotiroidismo congnito.
5) Peritonitis neumoccica.
MIR 97-98, 180; RC: 5
RC: 3

27
 Pediatra

02.
DESARROLLO Y NUTRICIN

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Tema algo complejo por su d i - [~T"j Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
versidad. Ha sido preguntado
en los ltimos aos. Aprende PH En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios
bien las caractersticas de
espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respecto a aos anteriores.
la lactancia materna y las
diferencias en su composicin fjl La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
frente a la leche de vaca (apar- los incisivos centrales inferiores.
tado ms rentable del tema).
Estn de moda las distintas nn Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
etiologas de talla baja, as
de marcha automtica, en el primer o segundo mes de vida.
que no se deben pasar por
alto! Has de saber diagnosticar
correctamente los tipos de |~5~| El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo-caudal.
deshidratacin.
jjTJ La sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo.

ry"! La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico.

fg"! A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
fcT] Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
los cinco y los diez aos.
rfoj La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.

Cpn La leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la
de leche materna.

Q~2) La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.

rrjl La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
ferropnica.
T4I Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enrique-
cidas con hierro.
(T5I Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida.

ffgj Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.

fT7J El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta.

ffgj El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
rfg"] Los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
|2pj En la malnutricin tipo marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.

TT] Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
transportadora del retinol).
J22] En estos casos clnicos, se suele decir que el paciente est deshidratado.

[23] A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, iso o hipernatrmica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.

[24] Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.

[25] Habr acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habr alcalosis si el pH es superior a 7,45.

2o~] Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).

28
 Pediatra

r
Aspectos esenciales
- MIR 09-10, 166
- MIR 08-09, 188
-MIR 07-08, 181, 190
- MIR 06-07, 180
- MIR 05-06, 188
J27| Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
- MIR 03-04, 171, 176 si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
- MIR 02-03, 197
-MIR 01-02, 190
|28J La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis meta-
- MIR 00-01, 183, 186, 1 blica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una
2

-MIR 00-01 F, 188, 194 alcalosis metabllca, el paciente hipoventilar, por lo que el C 0 aumentar. 2

- MIR 99-00F, 189, 190

- MIR 98-99, 1 78, 189 [29J En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis
- MIR 98-99F, 186 central pontina.
- MIR 97-98, 131, 177, 189,
191
[30J En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit estimado y lo que pueda
seguir perdiendo (prdidas mantenidas).

[TTj Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin
se ha culminado, se recupera el peso de partida.

[32J Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3 con respecto a la poblacin de refe-
rencia.

(33J La talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la
cronolgica.

(34J El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.

[35J Algunas cromosomopatas cursan con talla baja, como el sndrome de Turner.

J3&j Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja.

[37J El sndrome XYY no se asocia con talla baja.

[38J El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la
velocidad de crecimiento.

2.1. Crecimiento y desarrollo

Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente, todas las medidas antropomtricas q u e se t o m e n d e b e n

valorarse en relacin c o n las tablas de percentiles. Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso, la
talla y el permetro ceflico (tambin son tiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d sea). Se c o n s i d e r a n d e n t r o
de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/- 2 D S .

Peso en el recin nacido a trmino

Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g.
D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes.
T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes.
C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo ao.
M s all del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso est por debajo del percentil 3 para esta edad.

RECUERDA
P 512 = el Peso del nio se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.
o

En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a , el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patolgica u n a

prdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) , en relacin a la d i s t i n t a proporcin d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o
al a d u l t o , as c o m o p o r u n a ingesta escasa.

A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i n , los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o -

natal e n t r e el sptimo y el d c i m o da.

29
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Para el clculo del peso d e u n nio n o r m a l entre u n o y seis aos, se Los ncleos de osificacin distal del fmur y p r o x i m a l d e la t i b i a
p u e d e usar la siguiente frmula: suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad
sea, se c o m p a r a n los ncleos d e osificacin c o n los atlas d e G r e u l i c h
edad (aos) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188) y Pyle, u t i l i z a n d o en los nios m e n o r e s de u n ao una r a d i o g r a -
fa de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografa
de mueca i z q u i e r d a .
Talla en RNT
Se c o n s i d e r a patolgica la existencia de un decalaje entre la e d a d sea
y la cronolgica superior a dos aos.
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e .
C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la
t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m
el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s - Denticin
tre.
D e s d e los dos a los 12 aos, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla terica de un
nio n o r m a l u s a n d o la frmula: La e r u p c i n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o -
res a los seis u o c h o meses. A los d o s aos g e n e r a l m e n t e estn t o -
edad (aos) x 6 + 77 dos los d i e n t e s . La c a d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis aos, s e g u i -
da d e la e r u p c i n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s
D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o aos. definitivos.
M s all del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si est p o r d e -
bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d . Se c o n s i d e r a retraso d e la erupcin la ausencia de piezas dentarias a
los 15 meses, s i e n d o la causa idioptica la ms f r e c u e n t e (MIR 00-01,
Hasta los c u a t r o a o s , la v e - 186).
RECUERDA l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o esta-
T4 = la Talla se duplica a los
t u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r
cuatro aos.
p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l . Desarrollo psicomotor
D e s d e los c u a t r o aos hasta
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/ao.
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n -
A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i -
de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o ms p r e c o z e n las nias (suele c o i n c i d i r carnos la presencia de una disfuncin del SNC (Figura 28).
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los
varones (Tanner ll-IV). Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o
p s i c o m o t o r . La p r u e b a ms e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o -
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o aos d e l c o m i e n z o de la ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y
p u b e r t a d (en los v a r o n e s contina despus de la p u b e r t a d d u r a n t e grosera en nios desde el n a c i m i e n t o a los seis aos.
dos o tres aos a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r ms sensible para d e -
tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d En p r e m a t u r o s , hasta los dos aos de e d a d , hay q u e restar los meses
de c r e c i m i e n t o . de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronolgica.

En las ltimas generaciones, se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuacin:

talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r 1,5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08, 1 8 1 ) .
aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99, 189). 3 meses: i n i c i a el sostn ceflico.
4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o .
5 meses: prensin alternante de objetos.
6 meses: i n i c i a la sedestacin, q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses
Permetro ceflico en RNT (MIR 08-09, 188).
8- 9 meses: oposicin del pulgar.
9- 1 0 meses: i n i c i a la reptacin.
El permetro c e f l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e , 10- 11 meses: c o m i e n z a la bipedestacin.
y es m a y o r q u e el permetro torcico. A l f i n a l d e l p r i m e r ao am- 12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a
bos permetros se i g u a l a n y, p o s t e r i o r m e n t e el permetro torcico real.
es m a y o r . 18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras.
2 4 meses: sube y baja escaleras, c o r r e , apila c u a t r o o seis c u b o s
para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F, 194).
5-10 aos: el nio c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenmeno per-
Maduracin sea m a n e n t e (MIR 0 1 - 0 2 , 190).

RECUERDA
La e d a d sea es un parmetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biolgica y
La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenmenos m a d u r a t i v o s , la carrera a los 24 meses.
c o m o los c a m b i o s puberales.

30
 Pediatra

Comparacin calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17)

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro das despus d e l par-

to. C o n t i e n e ms protenas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una
serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N .
Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transicin q u e se c o n -
vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana.

LECHE HUMANA LECHE DE VACA

Caloras 670 kcal/l 670 kcal/l

1-1,5 g 3-4,5 g
Protenas Casena 3 0 % Casena 8 0 %
Seroprotenas 7 0 % Seroprotenas 2 0 %

Hidratos de carbono 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa

3,5 g % c. grasos
3,5 g
esenciales
Escasos c. grasos
Grasas c. grasos cadena larga
esenciales
insaturados
c. grasos saturados
Colesterol

Minerales + +++ (5 veces)

Hierro + +
6 meses: inicia sedestacin 9-10 meses: inicia reptacin ++ +
Cobre

Flor + -
Relacin
2 1
calcio/fsforo

Vitamina A ++ +
Vitamina B + ++

Vitamina C + Escasa

Vitamina D + Escasa

Vitamina E ++ +

Vitamina K Escasa +
10-11 meses: inicia bipedestacin Nitrgeno
+++ +
no proteico
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Tabla 17. Comparacin entre leche humana y leche de vaca

L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal

2.2. Alimentacin del lactante d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. Las leches i n d u s t r i a l e s se

e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a , q u e necesita ser m o d i f i c a d a
para h a c e r l a ms s i m i l a r a la h u m a n a . Existen frmulas d e i n i c i o
(aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e

Lactancia continuacin ( c o n t i e n e n ms c a l c i o , ms h i e r r o y ms protenas).

La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la ar-
tificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado
a las necesidades del lactante que, adems de proporcionar los nutrientes
necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estmulo para
el inicio y mantenimiento de la lactognesis es el vaciado regular de los
pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duracin de la misma (MIR 00-01,
188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de eleccin de forma exclusiva hasta
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
el ao de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno-
lencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
prdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso
excepcional).
La leche materna es ms digestiva y menos alergnica q u e la d e
vaca. Su perfil n u t r i c i o n a l es ms f a v o r a b l e ; adems, c o n t i e n e i n -
m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s .
El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una
m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia
m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s
n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopata de la p r e m a t u -
r i d a d , sepsis n e o n a t a l , i n f e c c i o n e s respiratorias altas, I T U , diarreas
infecciosas, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, o b e s i d a d y sndro-
m e d e m u e r t e sbita d e l lactante. Los cidos grasos d e c a d e n a larga
(LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n
i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e
en las clulas retinianas y e n las neuronas. D e b i d o a esto, r e c i e n t e -
m e n t e se han aadido LC-PUFA a las frmulas c o m e r c i a l e s , espe-
c i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F, 1 8 6 ; M I R
97-98, 1 77).

31
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
RECUERDA
La leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitamina K que la
leche materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes:
Galactosemia.
M a d r e V I H (en pases desarrollados).
T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.
U s o d e drogas o frmacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia.
Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a .
T r a t a m i e n t o oncolgico en curso.
G r a n p r e m a t u r i d a d o malformacin b u c a l severa (contraindicacin
relativa).
Alimentacin complementaria
(Beikost o Weaning)
Se d e b e i n i c i a r la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sex-
t o mes. El m o t i v o es p o r q u e , a partir d e esa fecha, la leche n o satisface
de h e c h o las d e m a n d a s metablicas en c u a n t o a v i t a m i n a s , minerales
y h i e r r o . La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a ms all del sexto
mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropnica (MIR
03-04, 1 76).
Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeas c a n t i d a d e s d e f o r m a
progresiva:
A los seis meses, la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el
5 0 % del c o n t e n i d o energtico de la dieta. El 5 0 % restante ha d e
p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna).
El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r
formas graves d e e n f e r m e d a d celaca) n i despus del n o v e n o mes (lo
q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 9 7 ) .
Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergnicos (huevos, pes-
cado) a partir del n o v e n o mes.
Las verduras se introducirn en f o r m a d e pur t e n i e n d o c u i d a d o c o n
las espinacas, acelgas, c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o -
g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el da) (MIR 99-00F, 1 8 9 ) .
La leche de v a c a n o se introducir antes del 12. mes d e v i d a .
Hasta la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a n o es n e -
cesario dar agua (bastar c o n el lquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e
leche).
Se desaconseja q u e el nio d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e
de u n bibern c o n z u m o d e fruta, pues se p r o d u c e la destruccin
p r e c o z d e los dientes. Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "sndrome del
bibern".
Q RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas cientficas q u e
avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . Se administrar 2 0 0 - 4 0 0 Ul/da
32
de v i t a m i n a D ? entre el mes de v i d a y el ao d e e d a d a los nios
c o n piel oscura, a antiguos pretrminos, a los nios q u e n a z c a n en
pases o en pocas del ao p o c o soleadas y a los hijos d e madres
vegetarianas estrictas.
Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , gemelares, RN d e bajo peso y ante
casos d e a n e m i a n e o n a t a l . Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta
la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a .
Flor: en Espaa, se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n -
cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
Patologas relacionadas
Alteracin del trnsito: la alimentacin materna s u p o n e , en o c a s i o -
nes, hasta u n a deposicin p o r t o m a , siendo en la p r i m e r a semana
de m e n o r consistencia, sin q u e e l l o suponga patologa. La a l i m e n t a -
cin a r t i f i c i a l p r o d u c e heces ms c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a ,
a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patologa.
U n nio a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener
estreimiento, h e c h o q u e tambin es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n -
t a d o c o n frmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a .
A u n q u e la mayora d e los lactantes defeca u n a o dos veces al da, el
h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o -
ga.
Clicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxstico c o n e n c o g i -
m i e n t o d e piernas y rubefaccin facial q u e se d a en menores d e tres
meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r ms
de tres horas.
Suele m e j o r a r c o n la eliminacin d e gases o c o n la de heces. Entre
los episodios el lactante, p e r m a n e c e asintomtico y c o n b u e n esta-
d o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u -
cin y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o especfico.
2.3. Malnutricin
Se suele hablar d e malnutricin c u a n d o se hace referencia a u n sn-
d r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las
p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
Etiologa
La etiologa de la malnutricin se basa e n :
A p o r t e d e f i c i t a r i o (tpico d e pases en vas d e d e s a r r o l l o ) .
Causas orgnicas:
- Lesiones anatmicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o .
- Metabolopatas.
- Infecciones crnicas o d e repeticin.
- Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.).
Fisiopatologa
Histricamente, las dos f o r m a s ms graves d e malnutricin, l l a m a d a s
m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero
en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las caractersticas c o m u n e s
d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutricin p r o t e i c o -
calrica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o
marasmo).
 Pediatra |

Clnica Evaluacin del estado nutricional

Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n nio, d e b e hacerse:

d e malnutricin ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o - Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia diet-
n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l t i c a m e n t e a la m e d i c i n d e a l b m i n a , tica del p a c i e n t e .
p r e a l b m i n a y protena t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a Exploracin fsica: en la q u e se v a l o r e n los datos antropomtricos
29). c o m o peso, t a l l a , permetro ceflico, v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , n-
d i c e de masa c o r p o r a l , pliegues cutneos, permetro del b r a z o , etc.
Pruebas de laboratorio: tambin v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a ,
MPC NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA
bioqumica, m e t a b o l i s m o del h i e r r o , cido flico, albmina, etc.), y
Letarga su indicacin ir en funcin de c a d a caso p a r t i c u l a r .
Irritabilidad inicial, que da paso Prdida de masa muscular
posteriormente a apata Infecciones de repeticin
Prdida de turgencia cutnea Vmitos
Prdida de la grasa parda Diarrea
Abdomen distendido o plano Anorexia 2.4. Deshidrataciones
Atrofia muscular Flaccidez del tejido celular
Hipotona subcutneo
Hipotermia Edema
Se habla d e deshidratacin c u a n d o existe u n a situacin en la q u e el
Bradicardia Hepatomegalia y edematizacin
Estreimiento en fases iniciales; de otras visceras nio presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes
diarrea por inanicin en fases Dermatitis, con oscurecimiento son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones
avanzadas de las zonas irritadas hidroelectrolticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n ms agua c o r p o -
Pelo ralo y desplgmentado
ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la
Tabla 18. Formas clnicas de malnutricin concentracin de la o r i n a .

RECUERDA
Las terminaciones como stas son importa
pH 7,35 -7,45
PCO 2 35 - 45
SODIO 135-145
POTASIO 3,5 - 5
CALCIO 8,5 -10,5

Causas de deshidratacin

Las causas de deshidratacin son las siguientes:

Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos (frmulas lcteas h i -
pertnicas, etc.).
Prdidas aumentadas:
- Digestivas: diarrea, vmitos ( c o m o en la estenosis hipertrfica de
ploro).
- Renales: p o l i u r i a , diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal c o n -
gnita, etc.
- Cutneas: fibrosis qustica, q u e m a d u r a s , etc.
- Respiratorias: p o l i p n e a .

Tipos de deshidratacin

Tratamiento
Los tipos de deshidratacin son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99,
178):
El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: Deshidratacin isotnica: es la f o r m a ms frecuente de deshidratacin
Primera fase (24-48 horas): rehidratacin. en los pases desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
Segunda fase (7-10 das): i n i c i a r alimentacin y a d m i n i s t r a r antibi- que, desde el p u n t o de vista clnico, el signo del pliegue es positivo, las
ticos. mucosas estn secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectacin del
T e r c e r a fase: dieta hipercalrica de recuperacin. espacio vascular, presenta hipotensin y oliguria (Figura 30).

T.1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Tratamiento

U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratacin, ste d e b e

ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los
lquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (dficit), los q u e necesita para
su m e t a b o l i s m o basal (necesidades bsales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r
p e r d i e n d o (prdidas m a n t e n i d a s ) . En u n nio d e s h i d r a t a d o , la m e j o r
f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis,
q u e aumentar p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el dficit hdrico.
(MIR 0 0 - 0 1 , 183).

La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratacin

Figura 30. Deshidratacin. Signo del pliegue
Deshidratacin hipotnica (hiponatrmica o hipoosmolar): se afec-
ta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a ms i m p o r -
tante q u e en el caso anterior, p o r l o q u e los sntomas son similares,
a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . En algunos casos p u e d e n aparecer c o n -
v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratacin n e u r o n a l .
Deshidratacin hipertnica (hipernatrmica o hiperosomolar): se
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u -
cosas estn ms secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son ms
caractersticos los signos d e afectacin neurolgica: agitacin, i r r i -
t a b i l i d a d , hipertona; en casos ms graves, c o m o c o n s e c u e n c i a d e
la contraccin d e la masa enceflica, p u e d e n elongarse los vasos
intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . C o m o el espa-
c i o e x t r a c e l u l a r est r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o , el signo del p l i e g u e es
m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en shock.
ISOTNICA HIPOTNICA HIPERTNICA
Prdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
va oral, p o r ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la intravenosa
c u a n d o la v.o. est c o n t r a i n d i c a d a (deshidratacin grave, inestabilidad
hemodinmica, leo paraltico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirrgico,
trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratacin oral). D u r a n t e la
fase d e rehidratacin enteral, se dejar el nio a dieta y una vez sta est
resuelta, se reintroducirn los alimentos e m p e z a n d o p o r los lcteos:
Rehidratacin oral: en los pases desarrollados, se e m p l e a n s o l u c i o -
nes hiposdicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones
hiponatrmicas es p o s i b l e u t i l i z a r tambin s o l u c i o n e s isotnicas).
Rehidratacin intravenosa: el t i p o d e deshidratacin marcar el t i p o
de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administracin. Es i m p o r t a n t e
destacar q u e , en la hipertnica, se repondr el dficit en 72 horas,
c o n intencin d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a , d a d o
el riesgo d e mielinlisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una correccin
d e m a s i a d o rpida.
En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer len-
tamente.
2.5.Talla baja
Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el nio se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e
-2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la poblacin)

Osmotaridad 285 mosm/l < 270 mosm/l > 300 mosm/l (MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e
evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o
Na 130-150 mEq/l < 130 mEq/l > 150 mEq/l
( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e -
Mucosas secas Mucosas secas + Mucosas secas lacin c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) .
Pliegue + Pliegue++ ++
Fontanela Fontanela deprimida + Sed
Clnica El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos:
deprimida Hipotensin + NRL
Hipotensin Oliguria + (hemorragia Variantes de la normalidad o talla baja idioptica ( 8 0 % del total): en
Oliguria Convulsiones subdural) este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en

Tabla 19. Tipos de deshidratacin el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
- T a l l a baja f a m i l i a r .
- Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .

Grado de deshidratacin
El g r a d o d e deshidratacin se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso
c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a prdida aguda d e
peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o -
nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u -
rrir a signos clnicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o
de deshidratacin. Se p u e d e clasificar clnicamente en tres grados:
Leve o de primer grado: prdida < 5 % (nios) o < 3 % (lactantes).
Moderada o de segundo grado: prdida 5 - 1 0 % (nios) o 3-7 % (lactante).
Grave o de tercer grado: prdida de > 1 0 % (nios) o > 7 % (lactantes).
Patolgicos:
- Armnicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) :
> Prenatal: CIR (cromosomopatas, txicos, i n f e c c i o n e s c o n n a -
tales, etc.).
> Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, a l -
teraciones metablicas y e n d o c r i n a s (dficit d e G H congnito
y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroi-
d i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) .
- Disarmnicos (desproporcin d e segmentos corporales): displa-
sias seas, r a q u i t i s m o , cromosomopatas (Turner), otros sndro-
mes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .

34
 Pediatra

Talla baja familiar Retraso constitucional del crecimiento

Es la causa ms f r e c u e n t e d e talla baja. La talla del RN es a l g o inferior
a la m e d i a de la poblacin g e n e r a l . Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja.
La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3, d i s c u r r i e n d o de f o r m a
paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirn
p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . La talla adulta final es baja, pero
d e n t r o d e los lmites de l o esperado para su talla gentica. Todas las
pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s , y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la
e d a d sea y la cronolgica.
y del desarrollo
La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r ao
d e v i d a . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres aos d e e d a d , el
c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleracin t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y
el peso en el P3 o p o r d e b a j o .
A partir d e e n t o n c e s , v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i -
m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/ao). Tpica-
m e n t e , la e d a d sea est l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o -
lgica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleracin transitoria
del c r e c i m i e n t o .

G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n -

c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronstico de talla para estos nios es
b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 %
d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) .

TALLA RETRASO CONSTITUCIONAL

BAJA FAMILIAR DEL CRECIMIENTO

Menor de la
Talla RN Normal
normal

Velocidad
Normal Menor de lo normal, luego normal
de crecimiento

Antecedentes
De talla baja De pubertad retrasada
familiares

Igual a edad talla

Igual a edad
Edad sea Retrasada respecto a la edad
cronolgica
cronolgica

Talla final Disminuida Normal o algo disminuida

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8 Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

Figura 31. Patrones de crecimiento

Casos clnicos representativos

Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin de un posible hipocrecimiento. Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos ana-
Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la poblacin general. Su talla gen- lticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15
tica est situada en el percentil 15 de la poblacin de referencia. Su desarrollo sexual mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnstico preciso es una deshidratacin:
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9
aos. La velocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ao. Qu 1) Isonatrmica aislada.
situacin cree usted que presenta la nia? 2) Hipernatrmica aislada.
3) Isonatrmica con alcalosis metablica.
1) Un crecimiento normal. 4) Isonatrmica con acidosis metablica.
2) Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. 5) Isonatrmica con acidosis respiratoria.
3) Un hipocrecimiento por una enfermedad celaca.
4) Un hipocrecimiento por un sndrome de Turner. MIR 98-99, 178; RC: 4
5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
MIR 03-04, 1 71; RC: 1 crecimiento est por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin
Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Seale la respuesta correcta:
3

de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor

propio de la siguiente edad: 1) La opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del crecimiento.
2) El indicador clnico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad
1) 15 meses. de crecimiento.
2) 18 meses. 3) La edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgica.
3) 24 meses. 4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento.
4) 36 meses. 5) Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
5) 48 meses.
RC: 2
MIR 00-01 F, 194; RC: 3

35
 B * l Pediatra
Orientacin
MIR
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en mltiples ocasiones.
Especialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
forma de caso clnico. Con
la fibrosis qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogenia y en su
fisiopatologa as, como en
sus criterios diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
Preguntas
- MIR 09-10, 173
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192
-MIR 05-06, 186
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184
- MIR 99-00, 5, 214
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
36
03.
APARATO RESPIRATORIO
r
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirr-
gico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
[~2~j La conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea
(crup).
|~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasm-
dico).
[~4~j La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es tpica de la afectacin traqueal.
|~5~| Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana.
fin El agente etiologas clsico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
cin frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[ La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo.
[~8~| La bronquiolitis suele tener un origen vrico.
j~9~j El agente ms frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj La bronquiolitis afecta a nios de menos de dos aos de edad.
|j~2J Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
TJj La aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
jTij Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj La fibrosis qustica es una enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva.
JT7J Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (pro-
tena CFTR).
ffgj La mutacin ms prevalente en nuestro medio es la 5F508.
J2oj La afectacin pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de esta enfermedad.
fTf] El germen ms frecuentemente implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qusti-
eos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J La afectacin cardiopulmonar ms frecuente en los fibrticos qusticos es el cor pulmonale crnico.
[23] El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24| La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
 Pediatra

3.1. Estridor larngeo congnito
(laringomalacia y traqueomalacia)
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congnita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura
supragltica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la tr-
quea) son las causas ms frecuentes d e estridor congnito, al p r o d u c i r
c o l a p s o y cierta obstruccin d e la va area c o n la inspiracin.
Clnica
La laringitis vrica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vas altas
de dos o tres das de evolucin, apareciendo posteriormente d e f o r m a
progresiva la clnica clsica del c r u p c o n tos perruna/metlica, afona,
estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n
e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompae de fiebre. La i n -
feccin puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .

Tratamiento
Manifestaciones clnicas
O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r -
cada.
La manifestacin p r i n c i p a l del e s t r i d o r larngeo congnito es el es- D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o cin. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser til en casos leves o c o m o
a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e es leve y va desapare- c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves.
c i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos. Su efecto
respiratoria importante. d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " .
En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podra valorarse la i n t u -
bacin y la ventilacin mecnica.
Diagnstico Ambiente hmedo y fro: se usa empricamente (su u t i l i d a d n o est
avalada p o r ensayos clnicos).

El diagnstico del estridor larngeo congnito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a

directa o por fibroendoscopia. Laringitis espasmdica

Tratamiento La laringitis espasmdica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d larngea ante estmu-

los nespecficos.

En ms del 8 0 % d e los casos, el proceso se resuelve espontneamente

y n o precisa d e t r a t a m i e n t o especfico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 0 ) . Slo si p r o d u - Etiologa
c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico o
instrumental (stent). Su etiologa se d e s c o n o c e , si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos
factores, entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrs, la a t o p i a , el r e -
f l u j o gastroesofgico y el antecedente d e c r u p vrico. T i e n e p r e d o m i n i o
f a m i l i a r , es ms f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en nios entre dos y seis aos.

3.2. Laringitis
La l a r i n g i t i s es la obstruccin d e la va area s u p e r i o r , caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afona, e s t r i d o r y
dificultad respiratoria.
Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clsicamente se ha d i v i d i d o en la-
ringotraquetis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmdico. D e s d e el
p u n t o d e vista prctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o .
A f e c t a n a nios d e e n t r e tres meses y c i n c o aos.
Clnica
T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El nio se despierta agitado, c o n u n a
tos metlica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a -
ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al da siguiente
h a b i t u a l m e n t e muestra mejora, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las
noches posteriores.
Tratamiento

Laringitis vrica El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vrico.

Etiologa

3.3. Epiglotitis aguda

La laringitis est causada p o r virus parainfluenzae, sobre t o d o el 1 (su-
p o n e el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiologa bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e algunos Etiologa
casos se han r e l a c i o n a d o c o n M. pneumoniae.

T i e n e p r e d o m i n i o estacional producindose la mayora d e las veces en A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyo-
otoo (parainfluenza). genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrs d e stos c o n m e n o r in-

37
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

c i d e n c i a , hay q u e tener en c u e n t a tambin a su agente clsico, el H.

influenzae t i p o B, q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 75). D e s d e la instauracin d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a
H i b , la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e , l o
q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente ms f r e c u e n t e . A f e c -
ta a nios entre dos y seis aos c o n u n a i n c i d e n c i a mxima entre los
dos y los tres aos.

RECUERDA
El H. influenzae tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patgenos.

Clnica

C o m i e n z a sbitamente c o n f i e b r e alta, el nio presenta aspecto txico,

b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el
llanto y c o n el decbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el nio p e r m a n e z c a en
"posicin d e trpode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en
hiperextensin, la b o c a abierta c o n protusin d e la lengua y b a b e o .
N o suele existir tos, ni afona y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en
las laringitis. Los nios de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e
de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolucin hacia En la analtica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevacin d e
una situacin d e shock sea rpida c o n p a l i d e z , cianosis, alteracin d e reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d
la c o n c i e n c i a y m u e r t e . m u y alta.

Diagnstico
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario:
Evitar la manipulacin d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El nio
d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cmoda en presencia d e los p a -
dres, ya q u e el l l a n t o y la posicin d e decbito s u p i n o f a v o r e c e n la
obstruccin d e la va area.
Realizar un e x a m e n larngeo en quirfano y si se c o n f i r m a el d i a g -
nstico ( m e d i a n t e visualizacin d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a ,
d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se proceder a la intubacin para
asegurar la va area.
En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografa lateral
de faringe, en la q u e se visualizar u n a tumefaccin del espacio
supragltico (Figura 3 4 ) .
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o es necesario:
Establecer u n a va area a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubacin nasotraqueal
en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirfano, UCI).
Antibiticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
rante siete o d i e z das. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en
las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Pronstico
La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero
si se h a c e u n diagnstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras
fases d e la e n f e r m e d a d , el pronstico es e x c e l e n t e

38
 Pediatra

3.4.Traquets bacteriana Estridor inspiratorio

Cualquier edad con cuadro
txico y disnea progresiva
en un neonato por pseudomermbranas
LARINGOMALACIA CRUP DIFTRICO (rarsimo)

Etiologa NIO CON DISNEA

(Descartado cuerpo extrao)

La traquetis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiolgico al S.

Ms frecuente y leve Ms raro y grave
aureus, a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella o Haemophilus influen-
Menor de 3 aos 2 a 5 aos
zae. Cuadro progresivo Dramtica instauracin de
de disnea disfona, Estridor insp.
tos perruna; leve; Sentado y babeando. Sensacin
deglute secreciones de gravedad, odinofagia, "voz
Clnica de patata caliente"

H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vrico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Cuerdas rojas y edema- Epiglotis rojo cereza
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d tosas en laringoscopia (no tocar, posible espasmo).
c r e c i e n t e y aparicin d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspira- Rx lateral normal Rx lateral confirma
t o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLTICA
EPIGLOTITIS AGUDA
AGUDA
Cefalosporina 3 I.v. a

Virus parainfluenzae 1
+ corticoides
Tranquilizar, ambiente hasta 2/3 se intuban
RECUERDA
hmedo, evitar sobreinf.
nee y
El estridor inspiratorio es tpico de la afectacin de la lalringe v
con antibiticos; es raro
el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectacin de la intubar
trquea.
Con aire fro y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
Diagnstico larngeo que cede sola

L. ESTRIDULOSA

Figura 35. Patologa larngea en el nio

El diagnstico de la traquetis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clnico. En el
h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviacin i z q u i e r d a .

3.5. Bronquiolitis aguda

Tratamiento
B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respira-
El t r a t a m i e n t o consiste e n : toria c o n sibilancias, d e causa infecciosa, en u n nio d e menos d e dos
Hospitalizacin d e l nio. aos d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a tpica). El s e g u n d o o ulteriores e p i s o -
Oxigenoterapia a demanda. dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente.
C l o x a c i l i n a i.v. C o n s t i t u y e la causa ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalizacin
Intubacin, si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria. en menores d e u n ao.

LARINGITIS AGUDA TRAQUETIS

LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA
(estridulosa) BACTERIANA

Virus parainfluenzae 1
Etiologa Alergia + psicolgico Cocos grampositivos S. aureus
(el ms frecuente)

Catarro vas altas

Antecedentes No hay - Crup vrico
(paciente y/o familiar)

Espasmo larngeo recortado

Fiebre, tos, disnea alta, estridor Fiebre alta + babeo + disfagla +
Clnica (generalmente nocturno) Fiebre + estridor mixto
Inspiratorio disnea + cabeza extendida
No fiebre

Duracin 1-2 noches Das-semanas Fulminante Das-semanas

Ambiente tranquilo, humidificar Intubar + oxgeno Oxgeno

Tratamiento Corticoides Antibitico Intubacin si preciso
Adrenalina racmlca en aerosol Tto.enUVI Cloxacilina i.v.

Tabla 21. Tipos de crup

39
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Etiologa
El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta
m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 - 8 0 % ) , seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . El resto d e
los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s , parain-
fluenzae, influenzae, b o c a v i r u s etc.
Epidemiologa
La f u e n t e d e infeccin suele ser f a m i l i a r , en nios mayores y en adultos
o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonas (no
hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisin se p r o d u c e por va respira-
toria, p e r o tambin es p o s i b l e m e d i a n t e fmites. Cursa en brotes e p i -
dmicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n
en el d e m a r z o .
Fisiopatologa
D u r a n t e u n a infeccin por VRS, t i e n e lugar una obstruccin b r o n q u i o -
lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o
q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la va area, c o n el subsiguiente a u m e n t o
d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstruccin b r o n q u i o l a r p r o v o -
car a t r a p a m i e n t o areo a travs de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , as c o m o ,
en casos d e obstruccin c o m p l e t a , aparecern atelectasias. T o d o e l l o
alterar el c o c i e n t e ventilacin-perfusin c o n el d e s a r r o l l o d e una h i -
p o x e m i a progresiva. El anhdrido carbnico se mantendr en u n rango
n o r m a l , e i n c l u s o b a j o , d e b i d o a la p o l i p n e a asociada, pero c u a n d o
el nio se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria, se desarrollar
una h i p e r c a p n i a progresiva.
Manifestaciones clnicas
El c u a d r o tpico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vas altas en
las 24-72 horas p r e v i a s , q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a
p r o g r e s i v a , tos seca, febrcula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . En
Figura 36. Distrs respiratorio en bronquiolitis
40
la exploracin, el p a c i e n t e est t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrs
(aleteo nasal, r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s , etc.) y o c a s i o -
n a l m e n t e , p u e d e presentar c i a n o s i s . En la auscultacin, es p o s i b l e
o b j e t i v a r espiracin a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r -
sos e hipoventilacin (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 0 ; M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ; M I R 0 0 - 0 1 ,
184) (Figura 3 6 ) .
Q RECUERDA
El dato ms tpico en la exploracin de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
Diagnstico
El diagnstico se basa en los siguientes aspectos:
Clnico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n -
tarias para establecer el diagnstico, a u n q u e s para valorar la g r a -
v e d a d , la aparicin d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realizacin d e u n
diagnstico d i f e r e n c i a l .
Rx de trax (en e l l a se observar hiperinsuflacin y reas dispersas
de condensacin/atelectasias): est i n d i c a d a slo en caso d e dudas
diagnsticas, e n f e r m e d a d p r e v i a cardiolgica, pacientes i n m u n o d e -
p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) .
Deteccin de antgenos virales en secreciones respiratorias para el
diagnstico etiolgico (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 4 ) .
La gasometra p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso, realizn-
d o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o
hipoxemia mantenida.
Diagnstico diferencial
Es necesario el diagnstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
Neumona por Chlamydia: aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la
neumona p o r Chlamydia aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
tndose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectacin
del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
O t r o s diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraque-
tis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de trax

nares, cardiopata, fibrosis qustica, aspiracin p o r r e f l u j o gastroeso-
fgico, etc. (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 7 ) .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste e n :
Hidratacin y nutricin: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; pa-
renteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o
apneas.
Elevacin de la cabecera de la cama 30 y cabeza en ligera extensin.
Oxigenoterapia a demanda.
Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , slo en casos
seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejora tras su
p r i m e r a administracin. N o acorta la duracin d e la hospitalizacin
y o b l i g a a la monitorizacin d e la f r e c u e n c i a cardaca.
En nios mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a tera-
putica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s -
tracin si n o existe mejora.
Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva),
h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxgeno).
N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i -
des n e b u l i z a d o s y los sistmicos, la humidificacin, la r i b a v i r i n a o
el surfactante exgeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118).
RECUERDA
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a nios de riesgo.
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
Consiste en la administracin d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o
m o n o c l o n a l antiVRS d e administracin mensual i . m . Est i n d i c a d o en
p r e m a t u r o s , nios c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica, cardiopata c o n -
gnita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s .
3.6. Tos ferina
La tos ferina es u n a infeccin a g u d a del tracto respiratorio causada por
Bordetella. Existen siete especies del gnero Bordetella, siendo pertussis
y parapertussis los patgenos ms frecuentes (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 2 ) .
Se d e f i n e c o m o sndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clnicos s i m i -
lares a la tos ferina pero ms leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o -
ga son diversos grmenes t a n t o bacterianos c o m o virales.
Epidemiologa
La tos ferina es una e n f e r m e d a d endmica c o n brotes epidmicos cada
tres o c i n c o aos. La i n c i d e n c i a est a u m e n t a n d o en los ltimos 2 0
aos, e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jvenes. Es una
infeccin m u y contagiosa, c o n tasas d e transmisin d e casi el 1 0 0 % ,
p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalacin d e las gotas q u e se dise-
m i n a n c o n la tos.
Pediatra
Clnica
Estadios d e la e n f e r m e d a d clsica
Periodo de incubacin: entre siete y d o c e das.
Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro
c o m n . Es la fase d e mxima c o n t a g i o s i d a d .
Periodo paroxstico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos
se acenta hasta volverse paroxstica. Los accesos d e tos ( d e n o m i -
nados clsicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d ,
seguidos d e u n a inspiracin p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i -
vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestin facial y cianosis; al f i n a l
aparece u n a inspiracin p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e
c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es tpico el vmito y el agota-
m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
est p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultacin. La
tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estmulo fsico o psquico.
Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el nmero, la severidad y la
duracin d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Formas atpicas
Neonatos y lactantes pequeos: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e
pero es p o s i b l e q u e se acompae d e b r a d i c a r d i a o desaturacin,
q u e se suelen recuperar espontneamente. Las pausas d e apnea y
de cianosis p u e d e n ser la nica manifestacin. Es el g r u p o d e m a y o r
m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e sbita
del lactante.
Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o -
longada pero son los reservnos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los
cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los nios pequeos.
Diagnstico
Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presen-
ta tos d e c u a l q u i e r duracin y c u l t i v o o PCR positiva en secreciones
nasofarngeas. Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe
clnica c o m p a t i b l e sin tener an confirmacin microbiolgica.
El c u l t i v o d e secreciones nasofarngeas c o n s t i t u y e el gold standard para
el diagnstico. Otras tcnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones nasofa-
rngeas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofarngeas o el e s t u -
d i o serolgico en sangre (ELISA).
En las pruebas analticas, aun siendo Bordetella u n agente bacteriano, la
leucocitosis a expensas d e linfocitosis es caracterstica d e la fase catarral
tarda y paroxstica; la neutrofilia sugiere sobreinfeccin bacteriana.
Profilaxis
Quimioprofilaxis: c o n macrlidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s
estrechos del p a c i e n t e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i -
tuacin v a c u n a l .
Inmunizacin a c t i v a : la inmunizacin universal es el eje d e p r e v e n -
cin d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d
c o n f i e r e n proteccin duradera (existiendo una prdida d e la p r o t e c -
cin a entre los seis y los d i e z aos d e la ltima dosis).
41
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Tratamiento
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibitico s i e m p r e q u e se sospeche la
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrlidos son d e e l e c -
cin ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i -
nistra e n el p e r i o d o d e incubacin, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta
los sntomas, p e r o en la fase paroxstica n o tiene efecto en la clnica
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o ser el siguiente:
Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorizacin en m e n o r e s d e tres meses,
en recin n a c i d o s pretrminos o e n pacientes c o n patologa d e base.
A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o das d e trata-
miento.
A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estmulo q u e p u e d a desen-
c a d e n a r los accesos d e tos.
Oxgeno en caso d e desaturacin y estimulacin si se p r o d u c e a p -
nea.
3.7. Fibrosis qustica
La Fibrosis Qustica (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal ms
f r e c u e n t e e n la raza caucsica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d
p u l m o n a r severa e n nios y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n -
cretica e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .
Gentica
La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen q u e c o d i f i c a la p r o -
tena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen
responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La protena
CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a
de las clulas epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua.
Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutacin ms p r e d o -
m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (prdida d e l aminocido feni-
l a l a n i n a e n el codn 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En Espaa la mutacin SF508
se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s mutaciones
consideradas graves suelen i m p l i c a r afectacin pancretica; sin e m b a r -
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i
la presencia d e hepatopata (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) .
Patogenia
La alteracin d e la regulacin d e los canales inicos d e las m e m b r a n a s
celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona
obstruccin al f l u j o areo p u l m o n a r , obstruccin d u c t a l c o n destruc-
cin s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l pncreas, as c o m o u n c o n -
tenido luminal excesivamente viscoso y u n leo m e c o n i a l en el t u b o
d i g e s t i v o . Puede haber tambin p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato
g e n i t o u r i n a r i o , el hgado, la vescula b i l i a r y en otros rganos.
En las glndulas sudorparas, o c u r r e el fenmeno c o n t r a r i o ; al no ser
capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x -
cesivas d e sal.
42
Q RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductancia transmem-
brana (CFTR).
Manifestaciones clnicas
Aparato respiratorio
En el pulmn, el i n c r e m e n t o patolgico del espesor d e las secreciones
d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situacin favorece la colonizacin p o r
distintos grmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia),
generndose u n crculo d e obstruccin-infeccin-inflamacin c o n d e -
generacin de la pared b r o n q u i a l y aparicin d e bronquiectasias, cuyas
c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enfer-
m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
La clnica respiratoria ms frecuente es la siguiente:
Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o -
d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o -
dos d e exacerbacin hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a .
E x p e c t o r a c i n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y
p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e ms c o m p a c t o ,
c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i n q u e g u a r d a n u n a estrecha relacin
c o n la c o l o n i z a c i n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o -
nes. D e ah la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
biolgico para d e f i n i r la a c t i t u d teraputica a seguir e n las e x a c e r -
baciones.
Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n -
q u i o l i t i s o d e la d e l asma, establecindose el diagnstico d e FQ p o r
su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o
broncodilatador.
Neumona por sobreinfeccin bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l -
m e n t e a Pseudomonas aeruginosa v a r i e d a d m u c o i d e H. influenzae
y 5. aureus. La colonizacin p o r B. cepacia es d e difcil erradicacin
y d e m u y m a l pronstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d avanzada.
Fracaso del ventrculo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensin p u l m o n a r
q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a
i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
184).
A s p e r g i l o s i s alrgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e la p r e s e n c i a d e
e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus fumigatus o
p o r la p r e s e n c i a d e eosinfilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
La c o n c e n t r a c i n srica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a .
O t r o s : trax h i p e r i n s u f l a d o , auscultacin patolgica (roncus d e f o r -
ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), plipos, acro-
paquias (su aparicin en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA
La bacteria ms comnmente
es la P. aeruginosa.
Pncreas
El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancretica e x o c r i -
na p r e s e n t a n d o : diarrea crnica d e t i p o esteatorrea, malnutricin
calrico-proteica y dficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o ms
f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
 Pediatra

D i s m i n u c i n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a -
betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z aos
p o r destruccin p r o g r e s i v a d e l pncreas a f e c t a n d o a las clulas
p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s .
Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s
del 1 % .

Aparato digestivo

La alteracin d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n -

testino son la causa d e la deshidratacin y d e la compactacin d e las
secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r leo m e c o n i a l y sndrome d e o b s -
truccin intestinal d i s t a l :
leo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan leo
m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e -
r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulacin d e m e c o n i o espeso en
el leon t e r m i n a l . U n 1 0 % tendrn una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r per-
foracin intratero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografa. Lo
ms f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de
v i d a , o c a s i o n a n d o clnica d e obstruccin intestinal c o n distensin
a b d o m i n a l y vmitos. El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotacin,
vlvulo o atresia intestinal, y la mayora t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta
de uso, q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del
trnsito intestinal.

Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clnica s i -

m i l a r al leo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades
ms avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e
estreimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar
f e c a l o m a s en fosa ilaca d e r e c h a . Figura 38. Aspecto fsico de nia con fibrosis qustica

Colonopata fibrosante: clnica semejante al S O I D asociada a sn-

t o m a s d e c o l i t i s . Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los
t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreticos q u e c o n t i e n e n Diagnstico
dosis altas d e lipasa). Esta complicacin prcticamente ha desapa-
r e c i d o h o y en da.
Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes, sobre t o d o en menores El diagnstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clnica. Para el d i a g -
de c i n c o aos. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e - nstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 ms u n c r i t e r i o
sin a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotona d e la m u s c u l a t u r a d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) .
anal p o r malnutricin.
Reflujo gastroesofgico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s bronquiales
1. Al menos una caracterstica fenotpica
q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria. 2. Hermano/a con FQ diagnosticada
O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginacin, vlvulo intes- 3. Cribado neonatal positivo
t i n a l , afectacin a p e n d i c u l a r , infestacin p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qustica
celaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc.
Hepatopata: la expresin en vas b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o -
so f a v o r e c e la produccin d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a ,
1. Test del sudor positivo
d e b i d o a la m e n o r secrecin d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e
2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i - 3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectacin h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la
e d a d . El leo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o Tabla 23. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica

d e hepatopata. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a
asintomtica hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e Caractersticas fenotpicas:
los p a c i e n t e s ) . - Enfermedad sinopulmonar crnica manifestada p o r :
> Colonizacin persistente c o n patgenos tpicos d e fribosis
qustica: 5. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa mucoide y
Otras manifestaciones no m u c o i d e y B. cepacia.
> Tos y expectoracin crnica.
Deshidratacin: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o > A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e trax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en pocas d e c a l o r (por prdida excesiva d e atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflacin, etc.
sal). > Obstruccin d e la va area manifestada p o r sibilancias y
A z o o s p e r m i a : en el varn (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de a t r a p a m i e n t o areo.
W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i - > Plipos nasales.
cin). > A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) .

43
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
- Anomalas gastrointestinales y nutricionales:
> Intestinales: leo m e c o n i a l , S O I D , p r o l a p s o rectal.
i Pancreticas: i n s u f i c i e n c i a pancretica, pancreatitis recu-
rrente.
> Hepticas: e n f e r m e d a d heptica crnica e v i d e n c i a d a clni-
c a m e n t e o histolgicamente.
> Nutricionales: malnutricin proteico-calrica, h i p o p r o t e i n e -
m i a , d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s .
- Sndromes de prdida de sal.
- Anomalas urogenitales en el v a r n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a .
Screening neonatal (tripsingeno inmunoreactiva): se basa en el
h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de
taln del RN. El tripsingeno se p r o d u c e n en el pncreas y se trans-
porta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . En
la FQ, los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s
pancreticos e i m p e r d i r el acceso del tripsingeno al intestino. Este
screening an no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada
vez se realiza en ms pases pues el diagnstico t e m p r a n o m e j o r a el
estado n u t r i c i o n a l , la c a l i d a d de v i d a y, p r o b a b l e m e n t e , la s u p e r v i -
vencia.
Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i -
l o c a r p i n a . Se basa en el dficit de reabsorcin de c l o r u r o en las
glndulas sudorparas. Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia
de forma cualitativa y cuantitativa:
- F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. Si los v a -
lores q u e se o b t i e n e n estn por d e b a j o de 5 0 mEq/l, el test es n e -
g a t i v o , si se sitan por e n c i m a de 5 0 mEq/l, o b l i g a n a u n e s t u d i o
c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o .
F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e -
s u l t a d o n e g a t i v o ; p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s ; entre
4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
RECUERDA
El test del sudorr ppositivo
o es sueerente de fibrosis; qustica.
qu
En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas
de v i d a , si b i e n es difcil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al
m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o .
44
H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n -
te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n
b i e n d e la fibrosis qustica por la clnica); por otra parte el e d e m a
p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o .
Estudio gentico: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u -
santes de FQ en a m b a s copias del g e n , se u t i l i z a un kit q u e c o m -
p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnstico
en u n 9 0 % d e los casos. En pases c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d tnica,
p u e d e ser necesaria la secuenciacin c o m p l e t a del gen para hallar
las m u t a c i o n e s responsables.
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstruccin: la obstruccin es la base patog-
nica de la FQ. As la fisioterapia respiratoria es u n pilar bsico del
t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al da
(Figura 4 0 ) .
Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n
b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de accin corta antes de r e a l i z a r l a .
Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras
la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n -
tes, c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a caracterstica de la
e n f e r m e d a d , liberan grandes cantidades de A D N , el c u a l a u m e n t a
la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infeccin e i n f l a -
macin p u l m o n a r crnica q u e en ltima instancia c o n d u c e al f a l l o
respiratorio y a la muerte). La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las
caractersticas viscosas del esputo.
Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el crculo o b s t r u c -
cin-infeccin-inflamacin. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e ma-
crlidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e adems actan frente a P. aeruginosa.
Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u -
c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crnico, a u n q u e
se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica y en la
hiperreactividad bronquial.
Tratamiento antimicrobiano: la infeccin respiratoria crnica se
r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresin de la e n f e r m e d a d , en es-
pecial la o c a s i o n a d a p o r P. aeruginosa y B. cepacia. En estadios
iniciales los grmenes ms frecuentes son 5.aureus y H. influenzae.

Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s , c u y a inflamacin
p r e d i s p o n e a la infeccin bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i -
cados son los hongos (p. e j . : C. albicans, A. fumigatus).
Los antibiticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n
para c o n t r o l a r la progresin d e la infeccin p u l m o n a r . Las vas d e
administracin d e los m i s m o s son las siguientes:
- O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas; est i n d i c a d a ante n e u m o -
nas leves en pacientes estables.
- I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s : i n d i c a d a para neumonas
graves.
- Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves, se i n i -
ciar terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis
meses para evitar recidivas. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r -
t a d o r crnico d e Pseudomonas.
Tratamiento
de las complicaciones pulmonares
Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa, fisiote-
rapia respiratoria intensiva, b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilacin c o n
presin positiva i n t e r m i t e n t e . En casos refractarios: se e m p l e a fibro-
b r o n c o s c o p i a c o n aspiracin o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a .
Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en
sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbacin pero
hay q u e descartar dficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su
vez a la IPE).
Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a
K, infusin d e lquidos, antibiticos frente a Pseudomonas, oxige-
n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decbito lateral c o n el h e m i -
trax afecto en posicin d e c l i v e (se suspender la fisioterapia y los
aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolizacin d e la
arteria b r o n q u i a l sangrante.
Neumotorax: la mayora se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleu-
rales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o areo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o
y la inflamacin tambin j u e g a n su p a p e l .
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatologa y del tamao del n e u -
m o t o r a x , as se e m p l e a n los siguientes:
- Asintomtico y c o n tamao m e n o r del 2 0 % del hemitrax: o x i -
g e n o t e r a p i a y reposo.
- Sintomtico o tamao m a y o r d e l 2 0 % del hemitrax: drenaje
torcico.
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica: es el resultado d e u n a reac-
cin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus fumigatus, un h o n g o q u e
f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el rbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en
casos d e d e t e r i o r o clnico-funcional q u e n o responde a antibiticos
y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En
caso d e refractariedad, d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i -
coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o
q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la
funcin heptica.
Osteoartropata hipertrfica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibupro-
f e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infeccin p u l m o n a r , d i s m i n u y e n
los sntomas.
Pediatra
Insuficiencia respiratoria crnica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en
casos refractarios, se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r .
Insuficiencia cardaca d e r e c h a y c o r pulmonale: dieta sin sal, d i u -
rticos y oxgeno, e v i t a n d o la sobrecarga de lquidos. Adems, es
f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibiticos i n -
travenosos y, si hay disfuncin v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada, p u e -
de ser til la digitalizacin del p a c i e n t e .
Tratamiento nutricional
D i e t a : se indicar una dieta hipercalrica, d e b i d o a q u e estos p a -
cientes t i e n e n unas necesidades calricas superiores a l o n o r m a l
(presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n -
to d e la a c t i v i d a d metablica). Puede ser necesario recurrir a la a l i -
mentacin n o c t u r n a p o r sonda nasogstrica, enterostoma percut-
nea o alimentacin parenteral.
Enzimas pancreticas: se presentan en f o r m a d e microesfrulas c o n
proteccin acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis
en funcin del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . Las
e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s .
Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
Ileo m e c o n i a l : se tratar i n i c i a l m e n t e c o n enemas. Se usar ciruga
en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen stos.
S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreticas, administrar
laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e lquidos.
Prolapso rectal: reduccin m a n u a l c o n presin suave.
Afectacin hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevacin d e los n i -
veles d e transaminasas o presenten sntomas d e afectacin heptica
leve, se iniciar t r a t a m i e n t o c o n cido ursodeoxiclico ya q u e t i e n e
efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d
heptica crnica, el t r a t a m i e n t o ser el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i -
vadas d e la hipertensin p o r t a l .
En caso d e f a l l o heptico, se podr i n d i c a r trasplante heptico s i e m -
pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectacin respiratoria seve-
ra, colonizacin p o r B. cepacia).
Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia.
H i p e r g l u c e m i a : dieta. Administracin d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e -
m i a es severa.
Pronstico
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a
los 4 0 aos, s i e n d o a l g o m e j o r en varones. C u a n d o se i n i c i a el trata-
m i e n t o antes de q u e la afectacin p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e , ms del
9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n despus d e los 2 0 aos d e c o m e n z a d o
el m i s m o . El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n
o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos.
45
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a

Casos clnicos representativos

Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuo- 1) Neumona.
sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal 2) Asma.
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspi- 3) Fibrosis qustica.
ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra 4) Bronquiolitis.
hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta: 5) Cuerpo extrao bronquial.
pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. Cul es el diagnstico ms probable?
2

MIR 00-01, 184; RC: 4

1) Bronconeumona bilateral.
2) Crisis asmtica de origen infeccioso. Un nio de 10 aos presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada,
3) Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva. tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El
4) Neumonitis intersticial. diagnstico probable es:
5) Bronquiolitis.
1) Absceso retrofarngeo.
MIR 05-06, 186; RC: 5 2) Traquetis bacteriana.
3) Laringitis aguda.
Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 das antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornu- 4) Epiglotitis.
dos, comenzando el da de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la explora-
cin presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiracin y crepitantes y 5) Aspiracin de cuerpo extrao.
sibilancias diseminados. Cul es el diagnstico ms probable, de entre los siguientes?
RC: 2

46
 Pediatra

04.
APARATO DIGESTIVO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
ste es el tema ms importante [~~| La modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
dentro de !a asignatura. Se
es la tipo TRES.
han de conocer las principales
entidades y saber diagnosticar- | 2 j En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula trqueo-esofgica sobre el cabo
las ante un caso clnico: enfer-
distal.
medad por reflujo gastroeso-
fgico, enfermedad celaca | 3 | Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios des-
(diagnstico anatomopatol-
de el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal.
gico), estenosis hipertrfica de
ploro, divertculo de Meckel,
|~4~[ Su tratamiento es quirrgico.
invaginacin intestinal,
megacolon aganglinico,
diferencias entre hernia de Bo- [~5~| Entre las complicaciones postquirrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofgico.
chdalek y Morgagni, y fstula
traqueoesofgica congnita. Se | j Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
debe aprender lo que permita recidiva de la fstula traqueoesofgica.
diferenciar unas de otras. No
han preguntado aspectos muy [~7~| Recuerda que la modalidad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek.
profundos.

[ 3 j Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.

| 9 j La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen
excavado.

|-|pj Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotacin intestinal.

|"~~| El diagnstico se puede hacer mediante la realizacin de una radiografa de trax.

|l2J Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares.

|l 31 El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paciente.

|l4 j El reflujo en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico.

jjjTJ Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoes-
tatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico.
Mejora espontneamente con el paso del tiempo.

|l |0 El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.

Ef7J La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.

pfjjj El tratamiento farmacolgico de eleccin son los antisecretores.

[i 9 j La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios.

[2Q"| La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 das de vida (co-
mo toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).

["Tj Su etiologa es desconocida.

[22 | El sntoma fundamental es el vmito.

[23J Los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").

J24J Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica.

[25] En un pequeo porcentaje de casos, se asocia con ictericia.

47
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a

Aspectos esenciales

[26| Su tratamiento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma.

[27] Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolticas.

[28~] La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta
neural.

[29 j Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.

[30] El tramo aganglinico se muestra estentico. El territorio proximal a ste se dilata secundariamente.

[31 | El sexo masculino se afecta ms que el femenino.

[32] Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito).

[33 [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.

[34] Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno.

[35] El tratamiento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el tramo aganglinico.

[35] El divertculo de Meckel afecta al 1-2% de la poblacin.

[37] Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula
ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.

[381 La mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos.

[391 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.

[40] Otros sntomas: obstruccin intestinal, diverticulitis, invaginacin secundaria.

|41 | La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.

[42~| El divertculo de Meckel requiere tratamiento quirrgico.

[431 La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.

[44] Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.

[45 ] La localizacin ms frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.

[45] Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, irritabilidad y llanto paroxstico.

[47] En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.

[481 Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad.

[491 Para confirmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen.

[501 Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones
graves.

[5T] La Alergia a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).

[52] En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos.

J53 j El diagnstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clnico.

[541 El pilar teraputico fundamental de ambas es la sustitucin de la frmula convencional por un hidrolizado
proteico.

I55I En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral.

|5ftj
[56 La evolucin de APLV y de IPLV suele ser favorable.

La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensin abdominal, meteorismo y
eritema perianal.

48
 r
Aspectos esenciales
k.
MIR 09-10, 170, 175
- MIR 08-09, 180, 182
MIR 07-08, 186, 188
- MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192
- MIR 04-05, 180, 181, 185 [53 J En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
- MIR 03-04, 1 74, 1 75 como la bioqumica fecal o el test de H espirado.
2

- MIR 02-03, 189, 196, 200,

201 ["59"! En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0,5%).
- MIR 01-02, 180, 186
- MIR 00-0 1 , 190, 1 9 1 , 192 | Q[
D La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abominal, ano-
- MIR 00-01F, 196 rexia e hipotona muscular.
- MIR 99-00, 165, 223, 225
-MIR 98- 99, 177, 183, 185, En la enfermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos familiares.
187
-MIR 98- 99F, 189, 191
| 21 La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enfermedad celaca.
- MIR 97-98, 1 79
D

[531 La seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y
la clnica.

[54 ] Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.

E55J El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.

jfrj El sndrome de Reye es una encefalopata de origen heptico.

| 7j
0 Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gripe o varicela.

[53 j Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.

|59~] Tpicamente, el paciente est normocoloreado.

J7Q| Desde el punto de vista bioqumico, hay hiperamoniemia.

|71 | La actividad glutamato deshidrogenasa est elevada.

4.1. Atresia y fstula

traqueoesofgica

Clasificacin

Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n -
q u e la ms a c e p t a d a es la c l a s i f i c a -
cin d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o
tipos siguientes:
Tipo I: atresia sin fstula.
Tipo II: fstula p r o x i m a l y atresia
distal.
Tipo III: atresia p r o x i m a l y fstula
distal.
Tipo IV: d o b l e fstula.
Tipo V: fstula sin atresia.

La f o r m a ms f r e c u e n t e , c o n casi u n
85% d e los casos, c o r r e s p o n d e al
t i p o III.

Clnica

Se d e b e sospechar esta patologa ante

los siguientes sntomas:

49
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i -
l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el lquido amnitico p o r atresia esof-
gica).
I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogstrica e n el p a r i t o r i o .
Salivacin e x c e s i v a .
C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .

Si existe u n a fstula traqueoesofgica d i s t a l , aparecer u n a distensin

a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a area a travs
de la fstula, m i e n t r a s q u e si n o hay fstula d i s t a l , el a b d o m e n estar
e x c a v a d o . Las f o r m a s c o n fstula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s
masivas c o n la alimentacin. La fstula sin atresia (en H ) l o p u e d e
hacer d e f o r m a ms larvada, y manifestarse c o m o neumonas r e c u -
rrentes.

En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 - 5 0 % d e los casos, la atresia esofgica

de Bochdalek
a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalas, s i e n d o las ms f r e c u e n t e s las car-
dacas, y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociacin V A C T E R L ( m a l f o r m a -
Figura 42. Hernias diafragmticas
c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardacas, T r a q u e a l e s y Esofgicas,
Renales y radiales, e n ingls "Limb").

H RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz-
Diagnstico quierda y posterior.

El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Sospecha clnica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogstrica.
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecer la sonda
i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsn esofgico. En caso d e q u e
exista fstula d i s t a l , el estmago estar l l e n o d e aire.
Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e .
En las fstulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron-
coscopia.
Clnica
q u e se ha
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresin r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
tensin p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a -
d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torcica) y d e s p l a z a - .
m i e n t o d e l l a t i d o cardaco a la d e r e c h a .

Q RECUERDA
La malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrota-
Tratamiento cion intestinal.

El t r a t a m i e n t o es quirrgico. La c o m p l i c a c i n postquirrgica ms f r e -
c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofgico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 , Diagnstico
1 9 1 ) . O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n -
tes: fstula d e la a n a s t o m o s i s , r e c i d i v a d e la fstula traqueoesofgica, El diagnstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s :
estenosis esofgica y t r a q u e o m a l a c i a . Prenatalmente: m e d i a n t e ecografa.
Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografa d e trax (visualizacin d e
asas intestinales o imgenes c i r c u l a r e s areas e n el trax) ( M I R 0 4 -
Q RECUERDA
0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
La modalidad ms frecuente es la de tipo III, la complicacin postqui-
rrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.

4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek

La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmtica ms f r e c u e n -
te, sobre t o d o i z q u i e r d a . La gran mayora d e los pacientes presentan a
la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r ; d e b i d a sta a su
vez a la " i n v a s i n " d e l hemitrax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a travs
del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en el cierre d e
los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 1 9 1 ) . Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografa

50

Tratamiento
En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensin p u l m o n a r (hi-
perventilacin c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) .
Slo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirrgico a las 2 4 - 7 2
horas.
Hernia de Morgagni
La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmtica a n t e -
rior o retroesternal. Suele ser asintomtica y diagnosticarse d e f o r m a
i n c i d e n t a l , al realizar u n a Rx d e trax p o r o t r o m o t i v o . Su diagnstico
suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiologa, p e r o a veces p u e d e ser n e c e -
saria la realizacin d e estudios c o n contraste o c o n T C . Su t r a t a m i e n t o
es quirrgico, p o r el riesgo d e estrangulacin q u e c o n l l e v a .
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El R e f l u j o Gastroesofgico (RGE) es la alteracin esofgica i n f a n t i l
ms f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a est a u m e n t a d a e n nios c o n parlisis
c e r e b r a l , sndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r .
Etiopatogenia
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparicin d e RGE es la
relajacin transitoria d e l esfnter esofgico inferior. El retraso en el v a -
c i a m i e n t o gstrico c o n t r i b u y e a la aparicin d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o .
O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el
a u m e n t o d e la presin i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o , tos, defecacin), la r e c t i -
ficacin d e l ngulo d e la unin esfago-gstrica, la hernia d e h i a t o , la
gastrostoma, la atresia d e esfago i n t e r v e n i d a , las c o m i d a s copiosas y
el e j e r c i c i o fsico.
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e del RGE es el vmito atnico o la r e g u r g i -
tacin tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el
8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y
v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regur-
gitacin), hasta los vmitos p r o y e c t i v o s .
G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardos n o
e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n
ms de la m i t a d d e los casos a los dos aos d e e d a d , al a d o p t a r el nio
la posicin erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s .
Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuacin:
Reflujo gastroesofgico ( R G E ) fisiolgico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de
r e f l u j o q u e afecta a nios d e m e n o s d e dos aos, cursa c o n los snto-
mas tpicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08, 1 8 6 ) .
Reflujo gastroesofgico patolgico o Enfermedad por Reflujo
Gastroesofgico ( E R G E ) : es a q u e l l a situacin patolgica e n la c u a l
aparece, j u n t o al r e f l u j o :
Pediatra
Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las
c o m i d a s , p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a -
z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vmitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e
a la malnutricin.
Clnica respiratoria: e n f o r m a d e neumonas d e repeticin p o r
microaspiracin d e c o n t e n i d o gstrico (ms f r e c u e n t e en nios
c o n e n f e r m e d a d neurolgica), laringitis d e repeticin (estridor
i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) , b r o n q u i t i s , tos crnica n o c t u r n a , a p -
neas obstructivas en el lactante (desencadenadas p o r el larin-
goespasmo), b r o n c o e s p a s m o .
Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d , disfagia, r e c h a z o d e las
t o m a s , a n e m i a ferropnica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis,
melenas o sangre o c u l t a en las heces).
Sndrome de Sandfer: los pacientes muestran tendencia a opist-
tonos, posturas ceflicas anmalas c o n relacin a la proteccin de
la va area en caso d e RGE (MIR 01-02, 180; M I R 98-99F, 189).
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en nios menores de dos
aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen c o m -
plicaciones).
Diagnstico
En casos leves, es suficiente para el diagnstico u n a historia clnica
sugerente acompaada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
Slo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la
p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n nio c o n vmitos y disfagia es el trn-
sito digestivo superior. Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeo
r e f l u j o q u e se aclare rpido. Por el c o n t r a r i o , es a n o r m a l q u e haya r e f l u -
j o persistente o ciertos hallazgos anatmicos (hernia d e h i a t o , esteno-
sis, d u p l i c i d a d esofgica, acalasia, etc.) (Figura 4 4 ) . Es u n a prueba p o c o
sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l .
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo
pHmetra de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duracin
de los e p i s o d i o s d e RGE. Es la p r u e b a ms sensible y especfica a
la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE, pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a
sino q u e slo est i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o
y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas.
C1
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e eleccin
para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (es-
tenosis, esfago d e Barrett).
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Tratamiento
Medidas generales: se aplican siempre, c o n independencia d e que el
RGE sea fisiolgico o n o . Incluye la aplicacin de pautas dietticas (es-
pesado de la t o m a , disminucin de la cantidad ingerida de tomate, c h o -
colate, menta, ctricos, bebidas carbonatadas o c o n cafena, reduccin
del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del
lactante, se recomienda el decbito p r o n o , pues esta posicin ha d e -
mostrado reducir el nmero d e regurgitaciones; en los nios mayores,
se recomienda elevar la cabecera de la cama 30 sobre la horizontal).
M e d i d a s farmacolgicas: se a p l i c a n a la ERGE. El g r u p o terapu-
t i c o f u n d a m e n t a l est i n t e g r a d o p o r los antisecretores; d e n t r o d e
e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n
d e m o s t r a d o ser ms e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . Se usan si
existe o se sospecha esofagitis. Los frmacos procinticos ( d o m p e -
ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demos-
t r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s .
Ciruga: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicar a a q u e l l o s casos d e ERGE
refractarios a la medicacin y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e
m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro
Incidencia
La estenosis hipertrfica d e l ploro es ms f r e c u e n t e en varones d e
raza b l a n c a , sobre t o d o si son los primognitos. Existe u n a i n c i d e n c i a
f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. Es d e etiologa
d e s c o n o c i d a , a u n q u e p r o b a b l e m e n t e sta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la
suma d e u n a predisposicin gentica y d e factores a m b i e n t a l e s ) . Su
i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguneos B y O .
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica
52
Su aparicin se ha a s o c i a d o c o n la administracin de e r i t r o m i c i n a
para el t r a t a m i e n t o y la prevencin d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5
das d e v i d a (la relacin es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i -
t r o m i c i n a ) y c o n la administracin d e macrlidos a la m a d r e d u r a n t e
el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
Clnica
La presentacin clsica c o n s i s t e e n vmitos p r o y e c t i v o s inmediatos
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d
c o n t i n u a tras el vmito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e
v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o ms f r e c u e n t e
en t o r n o a los 2 0 das d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) .
D e b i d o a las prdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vmitos,
se p r o d u c e u n a alcalosis metablica hipoclormica, a u n q u e estas a l -
teraciones suelen ser tardas. Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a , p o r
la difusin d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la clula al i n t e r c a m b i a r s e ste
c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para compensar
su prdida c o n los vmitos, y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronis-
m o resultante d e la activacin del e j e renina-angiotensina-aldosterona
s e c u n d a r i o a la deplecin d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vmitos (MIR
03-04, 1 74).
RECUERDA
Los vmitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a -
cin y d e desnutricin. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a
pilrica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r
f a c i l i d a d d e deteccin si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajacin
de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpacin d e este s i g n o ) . A
veces p u e d e n observarse las o n d a s peristlticas gstricas, d e a m p l i t u d
a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Ecografa abdominal: es la tcnica d e eleccin. Se detectar grosor
del msculo pilrico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l
pilrico superior a 15 m m . Si las m e d i d a s estn en el lmite, se debe
repetir la ecografa e n 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).
Rx simple de a b d o m e n : distensin gstrica c o n escaso gas distal
( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) .
Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d , se reserva para pacientes
en los q u e la ecografa n o es c o n c l u y e n t e . A p a r e c e u n c o n d u c t o
pilrico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estentico), q u e d a lugar
al " s i g n o d e la c u e r d a " . El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e
paraguas a b i e r t o sobre el ploro hipertrfico (Figura 4 7 ) .
Diagnstico diferencial
H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilrica (vmitos
n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s , c o n i m a g e n d e nica b u r b u j a
 Pediatra

en la radiografa) y la atresia d u o d e n a l (ms f r e c u e n t e en afectos d e

Etiologa
sndrome d e D o w n , c o n vmitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e
b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) .
La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervacin anmala
d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupcin e n la migracin neurobls-
t i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico
i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m -
p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico e x t r a m u r a l (fibras co-
linrgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser espordico, si
b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosmica
d o m i n a n t e y autosmica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s .

Los d e f e c t o s genticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n
los genes RET y E D N R B . La mutacin e n el g e n RET est presente en
el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los sndromes M E N
lia, l l b y c o n casos espordicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La
afectacin g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el
7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n
m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensin ( q u e
s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .

Figura 46.Trnsito digestivo superior. Signo de la cuerda

RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l

Tratamiento

Preoperatorio: correccin d e la deshidratacin y d e las a l t e r a c i o -

nes hidroelectrolticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v.
Q u i r r g i c o : piloromiotoma d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparosco-
pia ( p u e d e n e x i s t i r vmitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a
del ploro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisin) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung

PATOLOGA TIPO DE VMITO RADIOGRAFA

Estenosis hipertrfica Distensin gstrica RECUERDA

NO bilioso
de ploro con escaso gas distal En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neu-
roblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
Atresia de ploro NO bilioso Imagen de NICA burbuja
formarn los plexos mesentricos.
Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuja

Tabla 24. Diagnstico diferencial

Clnica

4.5. Megacolon congnito. En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o

Enfermedad de Hirschprung
Incidencia
El m e g a c o l o n congnito s u p o n e la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin
intestinal baja e n el R N . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e -
d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el sndrome d e D o w n ,
u n retraso e n la eliminacin d e l m e c o n i o , q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c -
cin intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s , estreimiento, d i s -
tensin a b d o m i n a l y vmitos b i l i o s o s . En algunos nios q u e t e r m i n a n
por evacuar el m e c o n i o , aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreimiento cr-
n i c o de i n i c i o postnatal, p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o sntomas
d e compresin ureteral. Pueden presentar vmitos f e c a l o i d e o s , a c o m -
paados d e signos d e deshidratacin. O t r a f o r m a d e manifestarse es
a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea
q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropata pierdeprotenas.
Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) , q u e prc-

Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s . t i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05, 1 8 1 ) .

53
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Exploracin fsica 4.6. Divertculo de Meckel

Se aprecia una i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l y puede palparse u n a Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentrico o c o n d u c t o v i t e l i n o .
gran masa fecal en la fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m - Es la anomala congnita ms frecuente del t u b o digestivo, a p a r e c i e n d o
polla se encuentra vaca d e heces y se aprecia hipertona del esfnter anal. en u n 2 - 3 % d e lactantes. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la
vlvula i l e o c e c a l , en el b o r d e antimesentrico (Figura 4 8 ) .

Complicaciones

Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c -
t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium difficile y
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .

Diagnstico

El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Radiografa simple: distensin i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e
aire a n i v e l r e c t a l .
E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el dimetro del c o l o n
entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida).
En el s e g m e n t o aganglinico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e
sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son
paralelos. Existe tambin u n retraso en la eliminacin del contraste.
Figura 48. Divertculo de Meckel. Imagen anatmica
Manometra anorrectal: a u s e n c i a d e relajacin del esfnter anal
i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presin a ese n i v e l (lo n o r m a l es la
relajacin d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) . Anatoma patolgica
B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e clulas g a n g l i o n a r e s ( a u -
sencia de p l e x o de Meissner y Auerbach) c o n a u m e n t o d e la En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gstrico o pancretico ectpico a n i v e l del d i -
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a vertculo q u e al p r o d u c i r cido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la
p r e v i a a la z o n a d a a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 , m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) .
Si el divertculo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o -

MEGACOLON FUNCIONAL MEGACOLON CONGNITO m i n a h e r n i a d e Littr.

Inicio > 2 aos Neonatal

Retraso
Raro Frecuente
Clnica
peso

Encopresis Frecuente Rara

Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s aos d e v i d a y la
Enterocolitis No aparece Posible
f o r m a ms h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o -
Distensin
Rara Presente lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a
abdominal
en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropnica.
Tacto rectal Heces en ampolla Ampolla vacia

Radiologa Heces abundantes Datos tpicos C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertculo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r -

ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstruccin intestinal o
Manometra Relajacin del esfnter Ausencia de relajacin
de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i -
Biopsia Normal Patolgica
v e r t i c u l i t i s , la perforacin, la invaginacin, el v l v u l o , etc. En la e d a d
Tabla 25. Diagnstico diferencial de estreimiento a d u l t a , suele ser asintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) .

Tratamiento Diagnstico

El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n reseccin d e t o d o el segmento agangli- Los estudios c o n radiologa s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e

nico. En el RN c o n obstruccin intestinal se realiza colostoma y descen- valor. El e s t u d i o ms sensible es la gammagrafa c o n pertecnetato d e
so a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay T c - 9 9 m , q u e es c a p t a d o p o r las clulas d e la m u c o s a gstrica ectpica,
obstruccin intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafa a la
cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) . vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a , glucagn o gastrina.

54

Otras tcnicas u t i l i z a b l e s son la angiografa d e arteria mesentrica s u -
perior y las tcnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hemates m a r -
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e u n divertculo d e M e c k e l sintomtico es la ciruga.
4.7. Invaginacin intestinal
El c u a d r o d e invaginacin a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se
i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a l (Figura 4 9 ) .
Epidemiologa
La invaginacin i n t e s t i n a l es la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin
intestinal e n t r e los tres meses y los seis aos, m o s t r a n d o m a y o r i n c i -
d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s
de u n mes, y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s .
Etiologa
En la mayora de los casos su etiologa es d e s c o n o c i d a . En u n pequeo
p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiologa es secundaria a procesos c o m o
las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertculo d e M e c k e l , plipos, quiste
entergeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linftico a u m e n t a d o d e t a m a -
o, prpura d e Schnlein-Henoch, cuerpos extraos, etc.
Pediatra
En nios m a y o r e s d e dos aos es ms p r o b a b l e q u e exista u n a causa
anatmica.
Anatoma patolgica
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e invaginacin es la ileoclica, s e g u i d a d e
la leo-ileoclica.
C u a n d o u n a porcin i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o ,
q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e -
noso, u n e d e m a d e la p a r e d y, si n o se instaura t r a t a m i e n t o , u n a h e -
m o r r a g i a , obstruccin i n t e s t i n a l y g a n g r e n a .
Clnica
La invaginacin intestinal se manifiesta c o n aparicin brusca d e d o -
lor a b d o m i n a l intenso de t i p o clico, crisis d e l l a n t o , e n c o g i m i e n t o
de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutnea. Se presenta a intervalos de
10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el nio parece estar b i e n . A m e d i d a
q u e el p r o c e s o avanza, el nio se e n c u e n t r a ms dbil, s o m n o l i e n t o y
aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos.
En las p r i m e r a s horas d e evolucin p u e d e haber eliminacin d e heces
a u n q u e , si la invaginacin progresa, cesa la evacuacin de gases y d e
heces. Hasta u n 6 0 % d e los nios afectados p u e d e n presentar heces
c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella").
Si n o se establece t r a t a m i e n t o , en estadios avanzados p u e d e mostrarse
u n estado p a r e c i d o al shock c o n p u l s o dbil, f i e b r e alta, respiracin
irregular, etc. En a l g u n o s casos, la reduccin se p r o d u c e de f o r m a es-
pontnea (MIR 05-06, 1 9 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 1 ) .
RECUERDA
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmi-
tos, irritabilidad y deposiciones hemorrgicas.
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se aprecia vaco en la fosa ilaca d e r e c h a y
masa p a l p a b l e , alargada, d o l o r o s a , l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e -
c h o , c o n su eje m a y o r en direccin c e f a l o c a u d a l . La presencia d e m o c o
s a n g u i n o l e n t o , al retirar el d e d o despus d e u n t a c t o rectal, a p o y a el
diagnstico.
Diagnstico
El diagnstico se basa e n :
A n a m n e s i s y exploracin fsica.
Rx simple de a b d o m e n : se observa mnima c a n t i d a d d e gas en el
a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s -
tensin d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la
Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografa
para c o n f i r m a r el diagnstico (Figura 5 0 ) .
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
te u n t i e m p o q u e vara entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisin
del c u a d r o . Despus se realizar reintroduccin p a u l a t i n a d e la m i s m a
(MIR 02-03, 2 0 0 ) .
En el dficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
en almidn.
Prevencin
La prevencin t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneracin p r e c o z
del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a -
cientes c o n GEA (reposicin hidroelectroltica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e
c o n u n a dieta n o r m a l , segn la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l nio.
Diarrea crnica inespecfica
Patogenia
Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o ,
de etiologa d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en nios c o n a n t e c e d e n t e s
familiares de c o l o n irritable.
Manifestaciones clnicas
Es la causa ms f r e c u e n t e d e diarrea crnica en la i n f a n c i a , d e presen-
tacin e n t r e los seis meses y los tres aos d e e d a d . El p a c i e n t e hace
entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al da ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) ,
lquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos
de almidn, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinfilos.
A pesar d e la diarrea, n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratacin y
el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. N o hay diarrea n o c t u r n a . El curso es
i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreimiento. Si hay
prdida d e peso, lo ms p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte
de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restriccin diettica.
Diagnstico
Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clnica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o
de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s .
Tratamiento
H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carcter a u t o l i m i t a d o
del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restriccin d e l c o n s u m o
d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmtica p u e d e
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el nmero d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la
ingesta d e grasas.
58
Pronstico
El pronstico es m u y b u e n o , c o n desaparicin d e la d i a r r e a antes d e
los c u a t r o o c i n c o aos.
Enfermedad celaca
La e n f e r m e d a d celaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
g l u t e n . Esta protena se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o ,
la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
en i n d i v i d u o s genticamente p r e d i s p u e s t o s .
Patogenia
Vase la Figura 5 2 .
PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
1
LESIN INTESTINAL
CLNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
Predisposicin individual
La predisposicin a p a d e c e r esta patologa est c o n d i c i o n a d a p o r d e -
t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . En Espaa, los ms f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . O t r o s H L A a s o c i a d o s son los
siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
Respuesta i n m u n e a n o r m a l
La exposicin a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lmina
p r o p i a , q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . Los ms sensibles y es-
pecficos para el diagnstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitrans-
glutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
Lesin vellositaria
Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o
histolgico ms p r e c o z es la aparicin d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en
la lmina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M s t a r d e se a p r e c i a la
h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en ltima i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Manifestaciones clnicas
La edad ms frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos aos despus
del inicio de la ingesta de gluten. Es ms habitual en el sexo femenino (2/1).
La presentacin es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros
subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).

Figura 53. Enfermedad celaca
La mayora d e los nios presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y
pastosas. Tambin p u e d e acompaarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r -
va p o n d e r a l y, a veces tambin d e la t a l l a , j u n t o c o n disminucin d e la
masa m u s c u l a r , sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s , vmitos, a n o r e x i a , p a -
lidez, i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l . O t r o s sntomas
s o n : d o l o r a b d o m i n a l , p r o l a p s o rectal, h i p o p l a s i a d e l esmalte, lceras
bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99, 1 7 7 ) .
H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celaca e n nios
q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o -
patas c o m o las siguientes: dficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s
t i p o I, artritis idioptica j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d
celaca d e la piel), t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e , hepatitis a u t o i n m u n e , p s o -
riasis, LES, sndrome d e Turner, sndrome d e W i l l i a m s o sndrome de
D o w n (MIR98-99F, 191).
H RECUERDA
Ante un paciente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celaca.
Diagnstico (Figura 54)
Para r e a l i z a r el diagnstico, se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes
consideraciones:
Los a n t i c u e r p o s ms sensibles y especficos son los IgA-antitrans-
g l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se
solicitar r e c u e n t o d e IgA srica t o t a l para descartar u n p o s i b l e
dficit d e IgA a s o c i a d o . En sujetos c o n dficit s e l e c t i v o d e IgA, se
pedir la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .
Pediatra
La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el
diagnstico d e la e n f e r m e d a d celaca. Se har, al m e n o s , e n u n a
ocasin, estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarn v a -
rias muestras e n porcin d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o .
Clsicamente para el diagnstico se exiga la realizacin d e al
menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n
(demuestra atrofia), la segunda tras exclusin (recuperacin d e la
mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocacin (prueba atrofia).
A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n nicamente
cuando:
- El i n i c i o d e la clnica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos aos de
e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la
biopsia).
- La respuesta clnica a la exclusin del gluten de la dieta n o ha sido
c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnstico de e n f e r m e d a d celaca.
- La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realizacin d e u n a p r i m e r a
biopsia.
Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisin a c t u a l m e n t e .
Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmacin d e la r e c u p e r a -
cin histolgica) se d e b e esperar mnimo 2 4 meses tras la retirada
del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis aos d e e d a d
(MIR 08-09, 1 8 2 ) .
Estudio gentico: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celaca
son H L A - D Q 2 positivos y el resto H L A - D Q 8 . Es necesario recordar
q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e nicamente i n d i c a p r e d i s p o -
sicin gentica p e r o n o es diagnstico d e e n f e r m e d a d . El e s t u d i o
gentico se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clnica f u n d a d a p e r o c o n
serologa negativa; e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes cela-
cos c o n serologa p o s i t i v a ; e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta
de g l u t e n sin realizacin d e b i o p s i a p r e v i a ; e n pacientes c o n sero-
loga p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a ; en los pertenecientes a
grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatas
q u e asocian e n f e r m e d a d celaca).
SOSPECHA CLNICA
DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
+
BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS
INTESTINAL CLNICA FIRME POSIBILIDADES
Figura 54. Diagnstico de la enfermedad celaca
Tratamiento
La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR
02-03, 1 9 6 ) . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejora de
los sntomas a partir d e las dos semanas, c o n normalizacin serolgica
entre los seis y los 12 meses y la recuperacin de las vellosidades intes-
tinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s aos. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta
a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n .
59
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Seguimiento
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celaca se basa e n :
La evolucin clnica d e l p a c i e n t e .
La determinacin peridica d e a n t i c u e r p o s (los ms u t i l i z a d o s son
los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a
d e elevarse c o n mnimas transgresiones dietticas). Sirve para e v a -
luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e
a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevacin en el
ttulo d e a n t i c u e r p o s .
R e c o m e n d a c i n d e u n a densitometra sea u n a v e z al ao a p a r t i r
d e los d i e z aos p o r el riesgo d e aparicin d e o s t e o p o r o s i s (espe-
c i a l m e n t e en pocas d e c r e c i m i e n t o ) .
El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas: anticuer-
pos a n t i t i r o i d e o s y funcin t i r o i d e a as c o m o g l u c e m i a en ayunas
y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis aos.
RECUERDA
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
- RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofgico.
4.10. Sndrome de Reye
El sndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e -
falopata a g u d a y la degeneracin grasa heptica. Su f r e c u e n c i a ha
d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los ltimos aos.
Etiologa
Es u n c u a d r o d e afectacin multiorgnica en el q u e la lesin o c u r r e
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relacin
etiolgica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e sndrome
de Reye. Por t a n t o , sera p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los
e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) .
Existen u n gran nmero d e e n f e r m e d a d e s metablicas c u y o c u a d r o
clnico es s i m i l a r al sndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener
presentes en el diagnstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e
la p-oxidacin d e cidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes pedi-
tricos con varicela o gripe.
60
Manifestaciones clnicas
Este sndrome se p r o d u c e en nios e n t r e c u a t r o y d o c e aos, p r e v i a -
m e n t e sanos, q u e h a n contrado u n a infeccin d e vas respiratorias a l -
tas, sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza B (supone el 9 0 % d e los c a -
sos) o la v a r i c e l a ( 5 - 7 % ) . Entre los c i n c o y los siete das d e i n i c i a d a esta
infeccin, y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse, surgen v -
mitos bruscos persistentes. C o n p o s t e r i o r i d a d , se desarrolla u n c u a d r o
de d e l i r i o , c o n d u c t a agresiva y estupor, p u d i e n d o agravarse acabando
en c o n v u l s i o n e s , c o m a y m u e r t e . N o hay f o c a l i d a d neurolgica. Existe
leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteracin d e la funcin heptica,
pero sin i c t e r i c i a . H a y una gradacin clnica en c i n c o estadios (I a V),
o r g a n i z a d a en funcin del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a ,
m u y s i m i l a r a la gradacin clsica d e los estadios del c o m a (desde la
s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebracin).
Diagnstico
El diagnstico d e l sndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a :
Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La
a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l Clutamato-Deshidrogenasa
( G D H ) est m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o est e l e v a d o y, si
lo hace al t r i p l e o ms, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en
c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l .
Lquido cefalorraqudeo: nicamente se valora su a u m e n t o de presin.
A n a t o m a patolgica: se o b s e r v a u n hgado c o n a c u m u l o d e grasa
m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazn
de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hgado c o m o en el c e r e b r o .
En los casos graves o atpicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o
o dos aos, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a heptica para descartar
u n a hepatopata txica o metablica.
Tratamiento
Hay q u e tratar la alteracin d e la funcin heptica y el edema cerebral.
En casos leves (la mayora d e ellos), basta c o n la observacin.
En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
- A p o r t a r glucosa va intravenosa.
- Tratar la coagulopata, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K,
plasma fresco c o n g e l a d o y transfusin d e plaquetas.
- M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e lquidos,
y en los casos graves, c o n hiperventilacin y v i g i l a n c i a estricta
de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o
m a n i t o l e induccin d e c o m a barbitrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
Pronstico
La duracin e i n t e n s i d a d del trastorno d e la funcin cerebral d u r a n t e
la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r ndice del pronstico f i n a l .
 Pediatra

r
Casos clnicos representativos

Nia de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuacin de meconio y 4) Hernia diafragmtica.

estreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de 5) Agenesia bronquial segmentaria.
evolucin. La radiografa simple de abdomen muestra distensin de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cul debe de ser el manejo ms adecuado: MIR 04-05, 180; RC: 4

1) Lo ms probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales
requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico dilatado que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmacio-
en el mismo acto. nes es cierta en relacin a la enfermedad del nio:
2) Seguramente se trate de una invaginacin intestinal y la ecografa ser muy til en
el diagnstico. 1) Esta enfermedad es ms frecuente en nios.
3) En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con 2) Suele cursar con acidosis metablica.
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realizacin de manometra, 3) El tratamiento es mdico y la recidiva frecuente.
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnstico y proporcionen datos 4) La enfermedad est producida por una bacteria.
sobre la extensin del intestino afecto. 5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
4) La toma de biopsias intestinales durante la realizacin de la leostoma no debe
realizarse pues convierte una ciruga limpia en contaminada. MIR 03-04, 174; RC: 1
5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo ms pro-
bable es que tenga un vlvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace
nasogstrica y antibioterapia intravenosa. una semana. Los vmitos, de contenido gstrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente est muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
MIR 09-10, 175; RC: 3 estenosis hipertrfica del ploro. Cul de las siguientes situaciones analticas en
sangre le parece ms verosmil en este caso?
Una nia de 2 aos se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empez con un cuadro de letargia, vmitos y episodios de llanto 1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae 2) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l.
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposin de color rojo oscu- 3) pH 7,4; Na 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l.
ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpacin. El diagnstico 4) pH 7,5; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
ms probable es: 5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.

1) Estenosis hipertrfica de ploro. RC: 4

2) Apendicitis.
3) Infeccin urinaria. Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento cr-
4) Invaginacin. nico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal,
5} Enfermedad ulcerosa pptica. donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diag-
nstico?
MIR 05-06, 192; RC: 4
1) Estreimiento funcional.
La enfermedad celaca es una intolerancia permanente al gluten. Cul de las si- 2) Estenosis anal.
guientes afirmaciones es INCORRECTA en relacin con esta enfermedad? 3) Fisura anal.
4) Neuroblastoma plvico.
1) La lesin intestinal est mediada por mecanismos inmunolgicos. 5) Enfermedad de Hirschsprung.
2) Suele insistir un intervalo libre de sntomas entre la introduccin del gluten en la
dieta y el comienzo de la clnica. MIR 00-01, 190; RC: 5
3) La determinacin de anticuerpos antigliadina es la prueba serolgica ms espec-
fica en esta enfermedad. Un nio de 14 meses acude a la consulta con sintomatologa digestiva crnica,
4) La infestacin por lamblias puede dar un cuadro clnico similar. acompaada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutricin, hipotona muscu-
5) El diagnstico de la enfermedad se basa en la demostracin de una lesin de la lar y una llamativa distensin abdominal. Entre los diagnsticos que se citan, cul
mucosa intestinal. considera ms probable?

MIR 04-05, 185: RC: 3 1) Enfermedad celaca no tratada.

2) Intolerancia a protenas vacunas.
Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares 3) Alergia a casena mediada por IgE.
que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es: 4) Deficiencia primaria de lactasa.
5) Gastroenteritis por rotavirus.
1) Pulmn poliqustico.
2) Malformacin adenomatoidea. MIR98-99F, 191; RC: 1
3) Quiste pulmonar multilocular.

61
 EK*1 Pediatra

05.
NEFROLOGA Y UROLOGA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Es un tema rentable ya que f~r~J La ITU afecta ms a mujeres, salvo en el primer ao de vida, y especialmente en el periodo neonatal.
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles. | 2 | La bacteria ms implicada en las ITU peditricas es E. coli.
No hace falta que sepas a la
perfeccin las infecciones de
orina pero es necesario saber f~J~] La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas j~7/"j En toda ITU peditrica, sera conveniente hacer una ecografa renal.
inespecficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer
las pruebas de imagen que
fg~j La causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia es el RVU.
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado | j El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 % de las ITU.
mucho): en qu consisten
y qu utilidad tienen. El
QTJ La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa miccional seriada.
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
es controvertido por lo que fg ! -
La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se consi-
no hay que perder mucho
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
tiempo en l. Es importante
saber hacer el diagnstico [~g~| La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del hgl Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin
sndrome hemoltico-urmico
saber reconocerlo en un caso
afecta, no aparece reflejo cremastrico.
clnico (no pierdas demasiado
tiempo en l). jTTJ El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa-Doppler.
En los ltimos aos han
preguntado acerca de la
|l 21 El tratamiento de una torsin testicular evolucionada es la orquiectoma urgente.
fimosis y la criptorquidia
pero han sido preguntas
relativamente fciles. [TJ] En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en
los otros cuadros.
[TT/I La fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.
rjYI La circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de cor-
ticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.

fTJTJ El desencadenante ms implicado en el SHU es . coli 0 1 5 7 : H 7 , que produce una diarrea invasiva,

jyj Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.

|7j7j Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro aos.

fTgl La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por
tratamiento mdico o quirrgico (controvertido).
^Q~| Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.

(T) Preguntas

- MIR 09-10, 174 5.1. Infeccin del tracto urinario

- MIR 07-08, 189
- MIR 02-03, 193, 198
- MIR 01-02, 187, 188
MIR 99-00, 188, 222 La Infeccin d e l T r a c t o U r i n a r i o (ITU) se d e f i n e c o m o la presencia d e bacterias e n la o r i n a (bacteriuria) q u e
- MIR 99-00F, 142, 188
c u a n d o se c u l t i v a c r e c e n e n nmero s i g n i f i c a t i v o (nmero q u e d e p e n d e del p r o c e d i m i e n t o d e recogida) asocia-
- MIR 98-99, 139, 180
- MIR 97-98, 181 d o a sintomatologa c o m p a t i b l e .

62
 Pediatra

Epidemiologa aos p u e d e manifestarse nicamente c o n : a n o r e x i a , vmitos, diarrea,

prdida d e peso, i r r i t a b i l i d a d , i c t e r i c i a , etc. (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 2 ) .
Es ms f r e c u e n t e en nias (3/1), salvo en el p r i m e r ao d e v i d a y, espe-
c i a l m e n t e en el p e r i o d o n e o n a t a l , d o n d e es hasta c i n c o veces superior
q u e en nios (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 8 ) . Diagnstico

El diagnstico se realiza m e d i a n t e :
Etiologa Sospecha clnica.
Anlisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un mtodo sen-
Las bacterias uropatgenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del rea peri- c i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s nios a los cuales es necesa-
neal. La etiologa d e las ITU es la siguiente: rio realizar e s t u d i o microbiolgico. Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la
E. coli causa el 7 0 - 9 0 % d e las I T U . presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a :
Proteus mirabilis es tpica en varones c o n f i m o s i s . - Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a
Pseudomonas aeruginosa se nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminacin
Q RECUERDA asocia c o n anomalas c o n - p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos
El agente ms frecuentemente impli- gnitas del aparato geni- negativos (es necesario u n e l e v a d o nmero d e c o l o n i a s e n la
cado en las ITU peditricas es E. coli. o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectar-
tourinario o a antibiotera-
pia previa, los; ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o , el e s t r e p t o c o c o y las

f. faecalis es p r o p i o de nios pequeos. Pseudomonas n o los p r o d u c e n ) .

O t r o s grmenes m e n o s frecuentes s o n : 5. epidermidis, 5. aureus, S. - Leucocituria: p u e d e mostrar falsos positivos si la o r i n a n o se ha

agalactiae y Klebsiella. r e c o g i d o d e manera estril.

Patogenia
Va de infeccin:
- Va hematgena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal
d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa
edad.
- Va ascendente (la ms f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n -
testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la va u r i n a r i a
a travs d e la uretra.
Factores del husped:
- F a c t o r e s a n a t m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a -
rio u obstruccin a u m e n t a n el riesgo d e infeccin (entre las
q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vsico-ureteral, uropata o b s t r u c t i -
v a , divertculos vesicales, f i m o s i s , c o r t e d a d d e la uretra f e m e -
n i n a , etc.).
- Factores funcionales: la vejiga neurgena o la retencin u r i n a r i a
v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicacin b a c t e -
riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s .
Clnica
Existen tres formas bsicas d e I T U :
Bacteriuria asintomtica: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o
p o s i t i v o sin clnica asociada. Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa
lesin renal, salvo en embarazadas, R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o ,
receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a -
bticos d e s c o m p e n s a d o s .
I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a , p o l a q u i u r i a , u r -
g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapbico e
incontinencia.
I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infeccin d e l p a r n q u i m a r e n a l y
d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e , d o l o r a b d o m i -
nal o en fosa l u m b a r , m a l e s t a r g e n e r a l , vmitos y , e n o c a s i o n e s ,
diarrea.
La combinacin d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
a un 9 3 % .
Mtodos microbiolgicos:
- T i n c i n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualizacin a travs del
m i c r o s c o p i o ptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r
m e d i o s estriles (puncin suprapbica o s o n d a j e ) . Si se detecta
u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o , se estima la p r e s e n -
cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o .
- Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnstico d e f i n i t i v o d e infeccin d e
o r i n a . Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s -
c r i m i n a r la tcnica u t i l i z a d a en la obtencin d e la muestra.
D e m e n o s a ms estriles, las tcnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o
son las siguientes:
> Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e
105 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Se a p l i c a a lactantes. Slo es
f i a b l e u n resultado negativo, el resultado p o s i t i v o obligara
siempre a su confirmacin m e d i a n t e puncin suprapbica o
sondaje vesical.
> M i c c i n media espontnea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u -
perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Requiere el c o n t r o l
v o l u n t a r i o d e esfnteres.
> Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r
de 1 0 . 0 0 0 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso d e obtencin d e
muestra c o n puncin suprapbica, c o m o confirmacin d e la
o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa.
Presenta riesgo d e contaminacin y e n los lactantes varones
n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infeccin
de o r i n a secundaria p o r arrastre d e grmenes desde los g e n i -
tales externos.
> Puncin suprapbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n -
t o d e grmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.000 UFC/ml
de grmenes g r a m p o s i t i v o s .
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogi-
da por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de
10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en puncin suprapbica.

La clnica d e la ITU es t a n t o ms inespecfica c u a n t o m e n o r sea la e d a d

del p a c i e n t e y, a m a y o r e s edades, sus m a n i f e s t a c i o n e s son ms p a r e c i - Anlisis de sangre: el patrn estndar d e referencia para la l o c a l i -
das a las del a d u l t o . En el n e o n a t o , el lactante y el nio m e n o r d e dos zacin d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafa

63
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
renal, p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son tiles i n d i -
cadores analticos tales c o m o , la presencia d e leucocitosis c o n neu-
t r o f i l i a , as c o m o la elevacin d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n
al diagnstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda.
Tratamiento
Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratacin a b u n -
d a n t e , m i c c i o n e s f r e c u e n t e s , h i g i e n e p e r i n e a l , t r a t a m i e n t o del estrei-
m i e n t o , circuncisin, liberacin de a d h e r e n c i a s b a l a n o - p r e p u c i a l e s ,
etctera.
Otras m e d i d a s a d i c i o n a l e s a tener en c u e n t a , en funcin del t i p o d e
ITU s o n :
I T U baja:
- N i o s m a y o r e s c o n c o n t r o l de esfnteres: t r i m e t o p r i m - s u l f a -
m e t o x a z o l o nitrofurantona d u r a n t e tres o c i n c o das p o r va
oral.
- Lactantes: cefalosporinas d e segunda o tercera generacin o
amoxicilina-clavulnico pautadas entre siete y d i e z das p o r va
oral.
I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) :
- N e o n a t o s (sin sepsis y c o n n i v e l e s d e c r e a t i n i n a n o r m a l ) : a m -
p i c i l i n a y g e n t a m i c i n a i.v. c i n c o o siete das p a s a n d o a v . o .
c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 - 1 4
das.
- Lactantes mayores de tres meses o nios: c e f i x i m a v . o . d u r a n -
te 10-14 das s i e m p r e y c u a n d o el nio n o presente clnica d e
sepsis, tenga b u e n a t o l e r a n c i a oral al antibitico y b u e n a h i d r a -
tacin, y la c r e a t i n i n a sea n o r m a l . Si n o es as, precisar ingreso
h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i.v. d u r a n t e c i n c o o
siete das, pasando a v . o . c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a
hasta c o m p l e t a r 10-14 das. Si los niveles d e c r e a t i n i n a son e l e -
vados, n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucsidos, y se r e -
comienda cefotaxima.
Evaluacin posterior
En casos d e I T U altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, u n a vez
resuelta la I T U , se d e b e n practicar estudios de i m a g e n c u y o o b j e t i v o
es i d e n t i f i c a r posibles alteraciones anatmicas q u e p r e d i s p o n g a n a la
infeccin. Estos estudios son los siguientes:
Ecografa renal y v e s i c a l : para descartar h i d r o n e f r o s i s , abscesos
renales o p e r i r r e n a l e s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r -
m e n t e a un p r i m e r e p i s o d i o d e I T U (en t o d o s los nios i n d e p e n -
d i e n t e m e n t e d e la e d a d y d e l sexo). N o descarta la p r e s e n c i a d e
c i c a t r i c e s renales.
Cistouretrografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : sirve para descartar la
presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical.
Cistografa isotpica: c o m o la C U M S , se e m p l e a p a r a despistar
p a c i e n t e s c o n R V U , p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o -
res d e r a d i a c i n , p o r l o q u e est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i -
as. N o evala la u r e t r a , p o r t a n t o , n o sirve c o m o e s t u d i o i n i c i a l
en v a r o n e s .
Gammagrafa renal c o n D M S A : es el mtodo ms sensible para
d e m o s t r a r la presencia d e cicatrices renales. stas se d e t e c t a n en
el 5 0 % d e los nios c o n p i e l o n e f r i t i s aguda en los seis meses s i -
guientes, hacindose p e r m a n e n t e s a los c u a t r o o c i n c o meses (MIR
0 1 - 0 2 , 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % d e los casos c o n R V U d e grados
superiores a II.
64
U RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Reflujo vesicoureteral
El Reflujo V e s i c o u r e t e r a l (RVU) es el paso retrgrado d e o r i n a desde la
vejiga hacia el urter y la pelvis renal. El R V U p r e d i s p o n e a la infeccin
u r i n a r i a . La reaccin i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar, se-
c u n d a r i a m e n t e , a la formacin d e cicatrices. Si stas son extensas, se
afectar la funcin renal (nefropata p o r reflujo) (MIR 99-00F, 1 4 2 ) . Esta
e n t i d a d es una d e las causas ms frecuentes d e H T A en la i n f a n c i a y
subyace en el 3 0 % d e las ITU peditricas.
Fisiopatologa
Reflujo primario: es el ms f r e c u e n t e ( 7 0 % ) . Se d e b e a u n a a n o -
mala congnita d e la unin urtero-vesical, s e c u n d a r i a a u n a d e f i -
c i e n c i a de la m u s c u l a t u r a l o n g i t u d i n a l del urter intravesical, lo q u e
p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . Afecta
ms a varones. Es bilateral en el 5 0 % d e los casos. En u n 3 0 - 5 0 % d e
los pacientes p u e d e tener carcter f a m i l i a r , s i g u i e n d o u n a h e r e n c i a
autosmica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se e n c u e n t r a
en el 3 5 % d e los h e r m a n o s d e pacientes c o n R V U , a u m e n t a n d o esta
cifra al 5 0 % en los h e r m a n o s menores d e u n ao.
Reflujo secundario: existen mltiples causas, c o m o son las q u e se
c i t a n a continuacin
- Duplicacin ureteral: el R V U suele aparecer en el urter q u e
d r e n a el p o l o i n f e r i o r del rion.
- Divertculos ureterales.
- Urter ectpico.
- Ureterocele.
- V e j i g a neurgena.
- Rion multiqustico displsico.
- Agenesia r e n a l .
- Vlvulas d e uretra posterior: es la causa ms f r e c u e n t e d e uro-
pata o b s t r u c t i v a grave en los nios. Afecta slo a varones. Evo-
l u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos.
Lleva a s o c i a d o R V U en el 5 0 % d e los pacientes. El diagnstico
se realiza d e la siguiente f o r m a :
> Intratero: m e d i a n t e la deteccin p o r ecografa prenatal d e
hidronefrosis c o n o l i g o a m n i o s .
> N e o n a t a l : al detectar a un varn c o n u n a masa suprapbica
y c o n u n c h o r r o m i c c i o n a l dbil o p o r g o t e o .
Clasificacin
Se basa en la i m a g e n o b t e n i d a por C U M S (MIR 98-99, 1 3 9 ) . Existe
una clasificacin en c i n c o grados q u e t i e n e i m p l i c a c i o n e s pronosticas
y teraputicas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o , m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesin
renal) (Figura 5 5 ) :
G r a d o I: r e f l u j o hacia la parte distal d e u n urter n o d i l a t a d o .
G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatacin d e los clices.
G r a d o III: reflujo c o n dilatacin m o d e r a d a d e los clices y del urter.
G r a d o IV: r e f l u j o hacia u n urter i n t e n s a m e n t e d i l a t a d o as c o m o
ms del 5 0 % d e los clices.
G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n prdida d e morfologa c a l i c i a l n o r m a l ,
c o n urter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o .
 Pediatra

GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO

I II III IV V

Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral

Q RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata-
miento.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral

Diagnstico
Se d e b e descartar diagnstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes
casos:
Nios menores d e c i n c o aos c o n I T U d e repeticin o c o n algn
episodio de PNA.
Nios mayores d e c i n c o aos c o n clnica d e PNA.
Nios c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnstico pre o postnatal o c o n a n o -
malas f u n c i o n a l e s o anatmicas (vejiga neurgena, vlvulas d e u r e -
tra posterior, etc.).
El diagnstico d e esta patologa se realiza m e d i a n t e :
Cistoureterografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : es la tcnica d e
eleccin para el diagnstico d e R V U . D e b e realizarse l i b r e d e i n -
feccin, p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas
tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . Siempre q u e se v a y a a hacer
una C U M S , se llevar a c a b o p r o f i l a x i s antibitica slo el da d e la
p r u e b a (Figura 5 6 ) .
Ecografa renal: descarta anomalas estructurales q u e p u e d e n ser
causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U . La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o des-
carta la presencia d e R V U .
Gammagrafa renal (renograma) con cido dimercaptosucc-
n i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : tcnica d e r e f e r e n c i a
para el diagnstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Se valorar
su realizacin e n f u n c i n d e la c l n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el
paciente.
Evolucin
Tratamiento
Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s , la lesin renal y sus c o n s e -
c u e n c i a s . La eleccin del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de:
La p r o f i l a x i s antibitica p e r m a n e n t e es el p i l a r bsico d e los n i -
os c o n R V U l e v e . Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o -
prim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-
c l a v u l n i c o . Este t r a t a m i e n t o se mantendr hasta q u e el r e f l u j o
desaparezca.
En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e , por su g r a d o y
por sus repercusiones morfolgicas a n i v e l r e n a l , es de esperar q u e
no desaparezcan y/o q u e lesionen an ms el rion, se optar p o r
la ciruga q u e p u e d e ser abierta o p o r va endoscpica (MIR 99-00F,
1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
5.2. Escroto agudo
A n t e u n c u a d r o d e tumefaccin d o l o r o s a d e l escroto en u n varn, se
h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la
torsin testicular, la torsin del apndice testicular, la hernia i n g u i n a l
i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsin
testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urolgica y precisa u n diagns-
t i c o y u n t r a t a m i e n t o l o ms rpido p o s i b l e .

En el r e f l u j o de g r a d o I y II, en pacientes q u e n o presentan dilatacin Torsin testicular

ureteral, la anatoma d e la regin vesicoureteral suele ser casi n o r m a l ,
y en a p r o x i m a d a m e n t e el 8 0 % d e los casos, el r e f l u j o desaparece d e
f o r m a espontnea al m a d u r a r el nio.
La p o s i b i l i d a d de desaparicin espontnea d i s m i n u y e c o n el g r a d o de re-
f l u j o , la dilatacin ureteral y la existencia d e alteraciones morfolgicas.
La torsin testicular es u n c u a d r o a g u d o q u e p u e d e presentarse a c u a l -
q u i e r e d a d p e r o es ms f r e c u e n t e en la niez tarda o en la a d o l e s c e n -
c i a t e m p r a n a . Es la causa ms h a b i t u a l d e escroto a g u d o en nios d e
e d a d m a y o r o igual a 12 aos.

65
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Fisiopatologa
Se d e b e a una fijacin i n s u f i c i e n t e del testculo a causa d e q u e la tnica
v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gnada.
La fijacin anmala suele ser b i l a t e r a l .
Clnica
Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o , d e i n i c i o b r u s c o , c o n t i n u o e irra-
d i a d o a la regin i n g u i n a l . Puede acompaarse d e c o r t e j o v e g e t a t i -
v o y d e sintomatologa g a s t r o i n t e s t i n a l (vmitos, d o l o r a b d o m i n a l ,
etctera).
El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y
a u m e n t o d e tamao. A l intentar elevar el testculo c o n el d e d o , hay
a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn).
El reflejo cremastrico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n -
trarse e l e v a d o o en situacin transversa.
N o suele haber fiebre, ni clnica m i c c i o n a l asociada.
Diagnstico
El diagnstico es c l n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s
casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse:
Ecografa-Doppler: para c o n f i r m a r la disminucin del f l u j o t e s t i -
c u l a r y la morfologa del testculo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i -
b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnstica, es p r e f e -
r i b l e la exploracin quirrgica.
Gammagrafa de flujo testicular.
RECUERDA
El mtodo diagnstico de eleccin de la torsin testicular es la eco-
volucio-
grafa-Doppler. Ei tratamiento de eleccin de las torsiones evoli
nadas es la orquiectoma.
Torsin del apndice testicular
o torsin de hidtide
Es la causa ms f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e
aos d e e d a d .
El apndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se
encuentra f i j a d o al p o l o superior del testculo. C u a n d o se torsiona, se
p r o d u c e u n d o l o r gradual, sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsin
testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste, d o n d e se
encuentra el apndice i n f l a m a d o . N o suele haber clnica acompaante.
Est presente el reflejo cremastrico, as c o m o hay d o l o r a la p a l p a -
cin del p o l o superior del teste afecto, visualizndose en ocasiones u n a
m a n c h a a z u l a d a a travs d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . La i n f l a m a -
cin escrotal es m e n o s l l a m a t i v a .
El diagnstico es clnico. En casos de dudas c o n la torsin testicular, una g a m -
magrafa d e f l u j o o una ecografa-Doppler mostrarn un f l u j o n o r m a l .
Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a
semana. Es u n c u a d r o sin repercusin posterior y g e n e r a l m e n t e c o n
resolucin espontnea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Si el c u a d r o n o c e d e o es
r e c i d i v a n t e , est j u s t i f i c a d a la extirpacin quirrgica d e las estructuras
apendiculares.
Epididimitis
Se d e f i n e c o m o la inflamacin del epiddimo causada g e n e r a l m e n t e
por el f l u j o retrgrado de o r i n a a travs del c o n d u c t o deferente. Es ms
f r e c u e n t e en pacientes c o n patologa urolgica previa o q u e estn s o -
m e t i d o s a instrumentacin. El patgeno q u e la p r o v o c a ms h a b i t u a l es
E. coli. a u n q u e tambin p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estril. Tambin
p u e d e ser causado p o r Chlamydia y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
m e n t e activos.

Tratamiento Clnica: d o l o r p r o g r e s i v o , i n s i d i o s o , acompaado d e sndrome m i c -

c i o n a l y fiebre.
Se trata d e una urgencia quirrgica. Si el c u a d r o clnico es m u y suges- Exploracin fsica: inflamacin y d o l o r escrotal c o n reflejo c r e m a s -
t i v o , es o b l i g a t o r i a la exploracin quirrgica urgente, pese a n o tener trico n o r m a l m e n t e presente. A l elevar el testculo c o n el d e d o , d i s -
confirmacin c o n pruebas d e i m a g e n (MIR 0 1 - 0 2 , 187). m i n u y e el d o l o r .
Diagnstico: basado en la clnica, p u e d e apoyarse en u n u r o c u l t i v o
Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la m i s m a el teste es p o s i t i v o o en u n a e c o - D o p p l e r q u e mostrar a u m e n t o del tamao y
v i a b l e , se proceder a la o r q u i d o p e x i a (fijar el testculo). Si n o es v i a b l e , d e la vascularizacin.
se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste Tratamiento: a n t i b i o t e r a p i a emprica y a n t i i n f l a m a t o r i o s (una v e z
contralateral. resuelto el c u a d r o , es necesario descartar anomalas congnitas p r e -
disponentes).
La gran mayora d e testes intervenidos en las primeras seis horas son
viables, mientras q u e slo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i e m p o Estado Reflejo
Dolor Inflamacin
lo son, d e ah la i m p o r t a n c i a del diagnstico y del t r a t a m i e n t o precoz. cremastrico

Intenso Afectacin Abolido Teste indurado

TORSIN Brusco importante Teste y edematoso
Torsin neonatal TESTICULAR Continuo Cortejo ascendido Eritema
vegetativo o transverso escrotal

Se sospechar ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o - TORSIN Menos intenso Mnima Presente Menos intensa
lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimtica
DEL Gradual afectacin Punto azul en
HIDTIDE Selectivo polo superior
y/o edematosa.
H a b i t u a l m e n t e , la torsin se p r o d u c e intratero y el infarto c o m p l e - Menos Sndrome Presente Moderada
ORQUIOEPI-
intenso miccional Edema
to es la regla. DIDIMITIS
Progresivo asociado escrotal
El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpacin va i n g u i n a l y la fijacin del
teste c o n t r a l a t e r a l . Tabla 27. Diagnstico diferencial del escroto agudo

66

5.3. Patologa prepucial
D e f o r m a fisiolgica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN
y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o ms laxo hasta p e r m i t i r su visualiza-
cin c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o aos.
Adherencias balano-prepuciales
El g l a n d e n o se v i s u a l i z a por c o m p l e t o , pero el p a c i e n t e no refiere d o -
lor: son adherencias fisiolgicas entre el e p i t e l i o p r e p u c i a l y el g l a n d e .
Esta situacin no r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico urgente salvo en caso
de i n f e c c i o n e s .
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del p r e p u c i o q u e i m p i d e su d e s c u b r i m i e n t o .
Se considera fisiolgica hasta los dos aos de e d a d . Si en un i n t e n t o por
retraer el m i s m o p r e p u c i o q u e d a estrangulado por el a n i l l o fimtico, se
producir inflamacin i m p o r t a n t e y d o l o r . En estos casos, se d e b e a p l i -
car fro y analgesia para intentar la reduccin m a n u a l . Se trata d e una
situacin de u r g e n c i a q u e precisar ciruga urgente si las m a n i o b r a s de
reduccin n o son efectivas.
La circuncisin en menores de u n ao slo est i n d i c a d a en d e t e r m i -
nadas situaciones, tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repeticin, p a -
rafimosis de repeticin, fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mnimo
q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisin de o r i n a ) . Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s
p u e d e n ser tiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i -
d a d no es del 1 0 0 % (MIR 0 7 - 0 8 , 189).
5.4. Maldescenso testicular.
Criptorquidia
El descenso testicular n o r m a l t i e n e c o m o o b j e t i v o alojar los testes fuera
del a b d o m e n , consiguindose una t e m p e r a t u r a dos grados inferior a
la c o r p o r a l , lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o
de la gnada. La ausencia del testculo en la bolsa escrotal se e n c u a -
dra en el trmino maldescenso testicular q u e i n c l u y e los c i n c o grupos
siguientes:
Teste en ascensor: el teste p e r m a n e c e la mayora del t i e m p o en el
escroto pero p u e d e ascender a la z o n a i n g u i n a l ante d e t e r m i n a d o s
estmulos. Es una v a r i a n t e fisiolgica por una exageracin del refle-
j o cremastrico.
Teste retrctil: teste ausente del escroto la m a y o r parte del t i e m p o
a u n q u e es p o s i b l e d e s c e n d e r l o m a n u a l m e n t e , v u e l v e a a b a n d o n a r
la bolsa escrotal c u a n d o se le suelta. El escroto p u e d e ser n o r m a l o
hipoplsico.
C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontnea y permanente-
m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o , e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de descenso
( t r a y e c t o a b d o m i n o - i n g u i n o - e s c r o t a l ) . Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o -
plsico. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la
z o n a prxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s
inguinales.
Teste ectpico: situado fuera del escroto no s i g u i e n d o el t r a y e c t o
n o r m a l de descenso.
A n o r q u i a : ausencia real de testculos.
Pediatra
Epidemiologa
La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . En la mayora de los casos se
p r o d u c e u n descenso espontneo, s i e n d o esto raro a partir d e los seis
meses. Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o
g e n i t o u r i n a r i a s . La mayora de los casos son unilaterales.
Complicaciones
Los varones c o n testculo no d e s c e n d i d o t i e n e n m a y o r riesgo d e cncer
testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . La ciruga p r e c o z de descenso
al escroto ( o r q u i d o p e x i a ) r e d u c e estos riesgos a u n q u e no los e l i m i n a
por c o m p l e t o .
Diagnstico
Antecedentes obsttricos: ingesta de antiandrgenos.
Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s , varones estriles, a l t e r a c i o -
nes olfativas, hipospadias o m a l f o r m a c i o n e s urinarias.
Exploracin fsica: en c u c l i l l a s (posicin en la q u e se i n h i b e el re-
f l e j o cremastrico) y en decbito. Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de
escroto.
A c t u a c i n : esperar hasta los 12 meses de v i d a y p r e f e r e n t e m e n t e
antes de los dos aos (MIR 09-10, 1 74).
Tratamiento
O r q u i d o p e x i a : se realiza p r e f e r e n t e m e n t e para preservar la f e r t i l i -
dad y detectar t u m o r e s . Se valorar la b i o p s i a . La orquiectoma est
i n d i c a d a en casos de c r i p t o r q u i d i a p o s t p u b e r a l o de testes disgni-
cos o atrofeos.
Tratamiento con h C G : su eficacia es ms alta c u a n t o m a y o r es la
edad del nio y c o n una localizacin baja del teste. C o m o efectos
secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentacin de la piel g e n i t a l ,
p u b a r q u i a leve, erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene.
El t r a t a m i e n t o ptimo de la c r i p t o r q u i d i a sigue siendo o b j e t o de c o n t r o -
versia. La i d o n e i d a d d e la terapia h o r m o n a l (ms cara) sobre la quirr-
gica se d i s c u t e a c t u a l m e n t e , por su relativa eficacia y p o r la p o s i b i l i d a d
de reascenso ( 2 5 % d e los casos). En nuestro pas, el p r o t o c o l o ms u t i -
l i z a d o i n c l u y e la terapia h o r m o n a l entre los seis y los 12 meses para dar
m a r g e n al descenso espontneo, c o m o p r i m e r a opcin, reservndose
la o r q u i d o p e x i a para los casos no respondedores o en los q u e est c o n -
t r a i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o mdico. En otros pases se e m p l e a la ciruga
c o m o p r i m e r a eleccin.
5.5. Sndrome hemoltico urmico
El Sndrome Hemoltico U r m i c o (SHU) es una microangiopata t r o m -
btica q u e afecta a diversos rganos, c o n p r e d o m i n i o sobre el rion, el
t u b o d i g e s t i v o y el sistema n e r v i o s o central
Etiologa
Es una d e las causas ms frecuentes de i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a en
nios menores de c i n c o aos.
67
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Sndrome hemoltico-urmico tpico ( 9 0 - 9 5 % de los casos): hay ante-
cedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo 0 1 5 7 : H 7 ,
a u n q u e tambin se describen casos precedidos p o r Shigella. En ambas
ocasiones, es d e b i d o a la produccin de verotoxinas.
Sndrome hemoltico-urmico atpico ( 5 - 1 0 % de los casos): n o est
a s o c i a d o a diarrea. Se h a n descrito mltiples causas: f o r m a s gen-
ticas en el 5 0 % de los casos (alteracin del c o m p l e m e n t o , errores
congnitos del m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a ES , etc.), i n f e c c i o n e s
|2
( n e u m o c o c o , VEB, virus Cocksakie, etc.), frmacos ( c i c l o s p o r i n a ,
t a c r o l i m u s , a n t i c o n c e p t i v o s orales, etc.), formas a u t o i n m u n e s , p o s -
trasplante (renal, heptico y de progenitores hematopoyticos), LES,
e s c l e r o d e r m i a , etc. Se han descritos casos r e l a c i o n a d o s c o n vero-
toxinas a u n q u e sin el antecedente de diarrea.
Patogenia
Se p r o d u c e u n a lesin e n d o t e l i a l c a p i l a r y arteriolar del rion, c o n la
formacin de t r o m b o s intravasculares de plaquetas c o n t r o m b o p e n i a de
c o n s u m o y a n e m i a microangioptica.
Clnica
Entre u n o y 15 das tras el e p i s o d i o desencadenante, se p r o d u c e n :
Alteraciones hematolgicas (preceden al fallo renal): a n e m i a h e -
moltica q u e se manifiesta c o n astenia y p a l i d e z intensa o ictericia
leve c o n o r i n a de c o l o r p a r d o - r o j i z o (orina colrica). T r o m b o p e n i a
leve-moderada q u e se presenta c o m o petequias, e q u i m o s i s o pr-
p u r a , s i e n d o e x c e p c i o n a l e s los signos de sangrado masivo. N o hay
alteraciones d e la coagulacin ni fenmeno d e C I D .
Disfuncin renal: o l i g o a n u r i a en ms del 5 0 % de los pacientes j u n -
to a alteraciones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas d e
la IRA. Todos presentan h e m a t u r i a a u n q u e slo en un 3 0 % es m a -
croscpica (la o r i n a es oscura p o r la h e m o g l o b i n u r i a ) . La H T A o c u -
rre en un t e r c i o de los pacientes p o r h i p e r v o l e m i a y dao vascular y
suele ser de difcil c o n t r o l (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 3 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 1 ) .
Afectacin del S N C : en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los p e -
riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a , i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s .
Afectacin gastrointestinal: esofagitis, p r o l a p s o rectal, i n v a g i n a -
cin, perforacin i n t e s t i n a l . Puede haber h e p a t o m e g a l i a c o n hiper-
transaminasemia.
El S H U atpico se caracteriza p o r la falta d e prdromos gastrointestina-
les; el i n i c i o es ms insidioso c o n una fase p r o l o n g a d a antes del desa-
r r o l l o d e disfuncin renal severa. La H T A es frecuente y, en ocasiones,
refractaria al t r a t a m i e n t o .
68
RECUERDA
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0157:H7.
Diagnstico
Es clnico y est basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o :
A n e m i a de g r a d o v a r i a b l e c o n esquistocitos, r e t i c u l o c i t o s i s e h i p e r -
bilirrubinemia indirecta.
Trombopenia.
Las pruebas de coagulacin son normales o c o n mnimas alteraciones.
El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves
c o n datos analticos de i n s u f i c i e n c i a renal.
La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a
renal p r o l o n g a d a o c u a n d o sta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a .
Tratamiento
Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s tpicas n o est i n d i c a d a la
a n t i b i o t e r a p i a . En las atpicas secundarias a causas tratables se asociar
el t r a t a m i e n t o especfico c o r r e s p o n d i e n t e .
Se realizar t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r de la IRA y d e las alteraciones
hidroelectrolticas; si n o consiguiesen controlarse, estara i n d i c a d a
la dilisis p e r i t o n e a l :
- La H T A suele responder al c o n t r o l d e la sobrecarga hdrica, en
casos refractarios p u e d e n usarse antagonistas del c a l c i o o hidra-
lazina.
- Transfusin de hemates: v i g i l a n d o la sobrecarga de v o l u m e n e
i n t e n t a n d o m a n t e n e r los niveles de h e m o g l o b i n a de 6-8 g/dl.
- Transfusin de plaquetas: n o i n d i c a d a salvo sangrado a c t i v o (las
plaquetas i n f u n d i d a s p u e d e n depositarse en los vasos lesionados
y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) .
- Plasmafresis: en las f o r m a s atpicas.
- Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la
p r o s t a c i c l i n a i.v.
Pronstico
La funcin renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . Las f o r m a s
atpicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a ms alta al d e s a r r o l l o
d e i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Son f a c t o r e s d e m a l pronstico: la
afectacin d e l S N C , la a n u r i a s u p e r i o r a dos semanas, el S H U at-
p i c o , etc.
 Pediatra

Casos clnicos representativos

Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del con-
escrotal intenso, que comenz de forma brusca despus de un partido de ftbol. El texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece
nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemlescroto derecho, no plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo-
se detecta reflejo cremastrico y el testculo derecho est elevado y rotado. Cul roso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente? diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemo-
grama muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
1) Administracin de lquidos y antibiticos por va endovenosa. normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable?
2) Tratamiento analgsico ambulatorio.
3) Ecografa Doppler de urgencia. 1) Sepsis por Salmonella.
4) ingreso hospitalario para observacin clnica. 2) Prpura de Schonlein-Henoch.
5) Exploracin quirrgica inmediata. 3) Clomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Sndrome hemoltico-urmico.
MIR 01-02, 187; RC: 5 5) Coagulacin intravascular diseminada.

MIR 02-03, 193; RC: 4

69
 Vt 4t Pediatra

06.
HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA

r
Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
ste es un tema que se [~~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus,
estudiar dentro de la HTA, hepatomegalia, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea.
oncologa. Se analizan aqu
los aspectos meramente rj~J Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las
peditricos: cules son los catecolaminas urinarias.
tumores ms frecuentes en
["3"] El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares.
el nio y saber diferenciar
el tumor de Wilms del
neuroblastoma. ["4] Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.
rjf) Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de am-
plificacin de N-myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar.

rp~| El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.

["7"] El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).

6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia

Incidencia

Los t u m o r e s e n la i n f a n c i a c o n s t i t u y e n la s e g u n d a c a u s a d e m u e r t e en m e n o r e s de u n ao, tras los a c c i -

d e n t e s . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l en n u e s t r o m e d i o es d e l 7 4 % . Por o r d e n d e f r e c u e n c i a , son los s i g u i e n t e s :
L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patologa o n c o l g i c a ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a , r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e
la oncologa i n f a n t i l . D e ellas, el 9 7 % son a g u d a s (de stas, 7 7 % son linfoblsticas a g u d a s y 2 0 % son
mieloblsticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r n i c a s .
T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a slida ms c o m n e n la i n f a n c i a . El a s t r o c i t o m a es el
ms f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o , en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) , y el
m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . La l o c a l i z a c i n ms f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l
(en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % , s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z aos (vase la seccin d e Neurologa).
Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n .
Sistema n e r v i o s o simptico: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) .
T u m o r e s seos ( 7 % ) : o s t e o s a r c o m a y s a r c o m a d e E w i n g (vase seccin d e Traumatologa).
S a r c o m a s de partes blandas.
Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) .
T u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s .
O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (vase seccin d e O f t a l m o l o g a ) .

La mayora de estos t u m o r e s se e s t u d i a n
RECUERDA e n otros captulos (vanse las referencias

Cncer infantil ms frecuente: leucemias (LAL tipo B).
previas), d e s t a c a n d o en ste, por su i n c i -
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astroci-
(T) Preguntas d e n c i a en nios, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u -
toma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma. nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u -
- MIR 05-06, 187
Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma. merosas patologas q u e se asocian c o n u n
MIR 01-02, 189
MIR 00-01, 227 Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis. riesgo e l e v a d o de neoplasias.

70
 Pediatra

6.2. Neuroblastoma
- A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e p r e -
sentacin: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a ,
segn tenga o n o metstasis. El 5 0 % d e ellos son d e localizacin
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r slido e x t r a c r a n e a l ms f r e c u e n t e en s u p r a r r e n a l , c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la lnea m e d i a (a partir de
la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g - estadio III). Se ha descrito el sndrome d e Pepper en lactantes por
nstico s o n los d o s aos (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o - afectacin heptica difusa c o n h e p a t o m e g a l i a .
res d e c i n c o aos). - Paravertebrales: es posible q u e d clnica de compresin m e d u l a r .
- Trax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx trax p o r
o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior).
Localizacin - C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n sndrome d e H o r n e r (ptosis,
miosis, e n o f t a l m o s ) .
- Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epis-
La localizacin ms f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Es el t u m o r m a l i g - taxis.
no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . D e n t r o del a b d o -
m e n , u n 5 0 % d e ellos se sitan en la glndula suprarrenal (Figura 57). Sndromes complejos:
- Sndrome de opsoclono-mioclono (sndrome de Kinsbourne):
O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : trax y m e d i a s t i n o est c a r a c t e r i z a d o por ataxia, sacudidas mioclnicas c o n m o -
posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe. v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas desordenadas
( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva.
- D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la produccin d e
VIP (pptido intestinal vasoactivo).
4 % Cuello 2 0 % Mediastino posterior - Hipertensin arterial y sudoracin p o r liberacin d e c a t e c o l a -
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma) m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a ; se
da ms en el f e o c r o m o c i t o m a ) .
- H e m a t o m a lineal en el prpado.

Estos sntomas n o i n f l u y e n e n el pronstico.

4 5 % Suprarrenales RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.

Diseminacin

Las l o c a l i z a c i o n e s ms f r e c u e n t e s d e las metstasis, q u e se p r o d u -

c e n g e n e r a l m e n t e p o r va linftica y hemtica, son e n el hgado, en
la mdula sea y e n el e s q u e l e t o .

N o son raras las metstasis en la rbita, p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (sn-

d r o m e d e H u t c h i n s o n ) ; en la d u r a m a d r e , o c a s i o n a n d o hipertensin
2 5 % Retroperitoneales i n t r a c r a n e a l y las cutneas (sndrome d e S m i t h ) .

Figura 57. Localizacin del neuroblastoma

Diagnstico

Asociaciones
El diagnstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e :
Ecografa a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i -
Est a s o c i a d o a sndrome a l c o h l i c o f e t a l , hidantonas, n e u r o f i b r o - zacin es a b d o m i n a l . I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa, su t a m a o y
m a t o s i s t i p o I, n e s i d i o b l a s t o s i s , H i r s c h p r u n g . Existen f o r m a s f a m i l i a - su l o c a l i z a c i n . O r i e n t a h a c i a el diagnstico.
res c o n h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e . T C / R M N abdominal o torcico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y
p e r m i t e descartar metstasis p u l m o n a r e s . Es u n t u m o r de d e n s i d a d
m i x t a c o n e l e m e n t o s slidos y qusticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de
Clnica necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos.
C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (cido homovanlico,
cido vanilmandlico, d o p a m i n a , metanefrinas): es u n dato espec-
La clnica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localizacin y d e la f i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s .
produccin de catecolaminas. Gammagrafa c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n
D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i n : un istopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagns-

71
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a
t i c o d e extensin ( c o n Tc-99 detecta metstasis seas). En dosis ms
altas, p u e d e c o n s t i t u i r u n p o s i b l e t r a t a m i e n t o .
El diagnstico se r e a l i z a , d e s d e el p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o -
lglco, e n u n a m u e s t r a o b t e n i d a p o r b i o p s i a . Se d e b e e s t u d i a r la
amplificacin d e l oncogn N-Myc.
S i e m p r e se ha d e h a c e r b i o p s i a b i l a t e r a l d e mdula sea para
descartar afectacin d e la m i s m a . Se r e q u i e r e n d o s muestras
n e g a t i v a s para d e s h e c h a r l a y a q u e p u e d e h a b e r infiltracin par-
cheada (MIR 05-06, 1 8 7 ) .
Anatoma patolgica
El n e u r o b l a s t o m a es u n t u m o r d e r i v a d o d e las clulas d e la cresta
n e u r a l (sistema simptico), f o r m a d o p o r clulas pequeas c o n grados
v a r i a b l e s d e diferenciacin n e r v i o s a . El pronstico, desde el p u n t o d e
vista histolgico, d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a , d e l g r a d o d e
diferenciacin y d e l nmero d e m i t o s i s e n las clulas t u m o r a l e s . El
parnquima t u m o r a l posee t e n d e n c i a a la h e m o r r a g i a intraneoplsica
q u e se m a n i f i e s t a p o r z o n a s d e necrosis y d e calcificacin.
Estadios
Los estadios segn International Neuroblastoma Staging System
(INSS) s o n los s i g u i e n t e s :
1: l o c a l i z a d o e n el rgano d e o r i g e n .
II: situado ms all de la estructura d e o r i g e n , sin sobrepasar la lnea
m e d i a y sin afectacin ganglionar ipsilateral (HA) o c o n ella (IIB).
III: ms all d e la lnea m e d i a c o n / s i n afectacin g a n g l i o n a r .
IV: m u e s t r a metstasis al h u e s o , a la mdula sea, al hgado, a la
p i e l , a los g a n g l i o s linfticos d i s t a n t e s o e n otras l o c a l i z a c i o n e s .
I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a o c o n metstasis e n
el hgado, la p i e l o la mdula sea.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a depender de los siguientes factores:
E d a d al diagnstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a o e n el m o -
m e n t o d e l diagnstico, es d e b u e n pronstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) .
Estadio.
A m p l i f i c a c i n del o n c o g n N-Myc: su a m p l i f i c a c i n i m p l i c a u n
c o m p o r t a m i e n t o m u c h o ms a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al
paciente c o m o de alto riesgo.
El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en funcin d e l pronstico ser el s i -
guiente:
Buen pronstico (estadio I o menores d e u n ao c o n estadios l-IVs):
ciruga.
Intermedio (en nios mayores d e u n ao c o n estadio ll-lll): q u i m i o -
terapia n e o d y a u v a n t e , ciruga y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e .
A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a -
p i a c o n p o s t e r i o r ciruga, r a d i o t e r a p i a , m e g a d o s i s d e q u i m i o t e -
r a p i a c o n t r a s p l a n t e autlogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyticos,
y m a n t e n i m i e n t o c o n c i d o 13-cis r e t i n o i c o .
Se h a n descrito regresiones espontneas e n nios menores d e u n ao
c o n estadios I y IVs. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % , pero en grupos
de a l t o riesgo se sita en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes.
72
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Es el s e g u n -
d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a .
La e d a d d e presentacin o s c i l a entre u n o y c i n c o aos ( m o s t r a n d o
una f r e c u e n c i a mxima entre los d o s y tres aos, y s i e n d o rara su
aparicin e n m a y o r e s de siete aos). Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i n c o n
m a l f o r m a c i o n e s congnitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e
de los casos):
Anomalas genitourinarias.
Sndromes c o n g i g a n t i s m o - h e m i h i p e r t r o f i a (sndrome d e B e c k w i t h -
W i e d e m a n n : macrosoma, m a c r o g l o s i a , v i s c e r o m e g a l i a , hiperinsu-
lismo).
A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes).
Sndrome d e W A G R ( W i l m s , a n i r i d i a , m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a -
rias y retraso m e n t a l ) .
Sndrome d e D e n n y s Drash ( p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m o , neuropata,
Wilms).
Se p u e d e n e n c o n t r a r d e l e c i o n e s d e l c r o m o s o m a 1 1 . Puede ser bilateral
(en las f o r m a s f a m i l i a r e s hereditarias, e n nias y e n pacientes d e m e n o r
edad).
Tipos histolgicos
El t i p o histolgico es f a v o r a b l e c u a n d o p r e d o m i n a n clulas epiteliales y
elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplsico. En el 8 5 % d e
los casos, este ltimo t i p o histolgico cursa c o n mutacin d e l gen d e s u -
presin t u m o r a l p 5 3 . El sarcoma de clulas claras es u n s u b t i p o d e m u y
mal pronstico, p o r su t e n d e n c i a a metastatizar en hueso.
Clnica
La clnica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e :
Masa a b d o m i n a l asintomtica (es el signo ms frecuente puesto q u e
aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o , redondeada, d e
consistencia elstica, q u e n o suele superar la lnea m e d i a . Los afectos
de t u m o r de W i l m s , en general, son algo mayores q u e los afectos p o r
neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).
Hipertensin arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresin d e
la arteria renal p o r el t u m o r y produccin d e r e n i n a .
H e m a t u r i a m a c r o o microscpica e n el 3 0 % d e los casos.
En ocasiones, presentan p o l i c i t e m i a p o r produccin de eritropoyetina.
H e m o r r a g i a ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s .
Q RECUERDA
El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma-
ciones genitourinarias.
Diseminacin
El lugar ms f r e c u e n t e d e metstasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y
el p u l m n ( 8 5 % d e los casos), tambin p u e d e n a p a r e c e r e n hgado
( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnstico, se o b s e r v a n metstasis e n u n
10-1 5 % d e los e n f e r m o s . Son raras las metstasis seas/mdula sea
(a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
 Pediatra

_
Q RECUERDA
T i p o histolgico f a v o r a b l e .

En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea Estadios I y II.

y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografa de trax. Edad m e n o r d e d o s aos.
M a s a t u m o r a l pequea.

La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e los t u m o r e s renales est e n t o r n o al 9 0 %

Diagnstico a c i n c o aos. Los q u e p r e s e n t a n a n a p l a s i a e n la histologa t i e n e n u n
pronstico m u y d e s f a v o r a b l e ( T a b l a 2 8 ) .
Las p r u e b a s diagnsticas son las s i g u i e n t e s :
Los anlisis de sangre p u e d e n ser normales i n c l u i d a la funcin renal. NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA)
Rx simple de abdomen: en la q u e se ve p r i n c i p a l m e n t e el efecto
Tumor slido 2 tumor abdominal ms
o

masa.
extracraneal ms frecuente en nios
Ecografa abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localizacin del t u m o r . Epidemiologa frecuente en nios Mayores que los nios del
T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l Sobretodo < 2 aos neuroblastoma ( > 3 aos)
t u m o r , as c o m o su extensin, la p o s i b l e afectacin d e la v e n a Delecln cromosoma 1 Delecin cromosoma 11

c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l rion c o n t r a l a t e r a l . 7 0 % abdomen
T C / R M N trax: se e m p l e a para descartar metstasis p u l m o n a r e s . (suprarrenal Rion
Localizacin o paramedlal) No pasa lnea media
Puncin aspiracin de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo
Pasa lnea media A veces bilateral (familiares)
de diseminacin en el trayecto de la puncin): n o se d e b e hacer b i o p - 2 0 % trax
sia, p o r q u e la rotura d e la cpsula renal c a m b i a el estadio. Histolgi-
Asocia a veces
c a m e n t e , es un t u m o r d e clulas pequeas redondas. hemihlpertrofia, aniridia (sd.
Masa
G a m m a g r a f a sea: a n t e u n s a r c o m a d e clulas c l a r a s . de Beckwith-Wiedemann)
Sd. paraneoplslcos
Clnica y malformaciones
(VIP, opsoclono,
genitourinarias
mioclono)
Masa abdominal
Estadio y tratamiento HTA
Bueno. A veces se diferencia
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , segn National Wilms Tumor Study Ciruga en estadio I o regresa espontneamente
Tratamiento
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s : Otros: Qx + QT + RT Metstasis a hgado, m.o.,
I: l i m i t a d o al rion, c o n cpsula ntegra y extirpacin c o m p l e t a . piel y hueso

II: s i t u a d o ms all d e l rion, p e r o c o n cpsula ntegra y e x t i r p a - Qx Bueno, sobre todo en

Pronstico RT menores de 2 aos
cin c o m p l e t a .
QT (segn estadio) Metstasis a pulmn
III: restos t u m o r a l e s postquirrgicos, sin afectacin hematgena.
IV: metstasis hematgenas, las ms f r e c u e n t e s s o n las p u l m o - Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma

nares.
V : afectacin b i l a t e r a l .
Nefroma mesoblstico
El t r a t a m i e n t o consistir en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrec-
toma t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirrgica c o n o sin r a d i o -
(tumor de Bolande)
t e r a p i a (segn el e s t a d i o y el t i p o histolgico).

El n e f r o m a mesoblstico es u n t u m o r congnito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronstico d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronstico los s i g u i e n t e s : d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirrgico.

Casos clnicos representativos

Lactante varn de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3) Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudio de extensin.
le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa lnea media. En la 4) El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
ecografa abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor slid o localizado 5) El empleo de la gammagrafa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
en la glndula suprarrenal izquierda. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta? por tcnicas ms especficas.

1) La edad inferior al ao empeora el pronstico. MIR 05-06, 187; RC: 3

2) Si presentara metstasis hepticas, estara contraindicado el tratamiento quirrgico.

73
 07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Tema muy de moda que se [TI El agente etiolgico principal del exantema sbito es el herpes humano tipo 6.
solapa con la materia que se
estudiar en otras asignaturas fjfj El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad, y
su secuencia clnica es caracterstica:
del Manual. Hay que saber fiebre alta sin foco de 3-4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar
las caractersticas clnicas ms
paso a la aparicin de un exantema.
importantes que permitan
diferenciar las distintas QF| La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relaciona-
enfermedades exantemticas
dos con virus New Haven (coronavirus).
(atencin a la tabla resumen,
pues rentabilizar el estudio). [JJ La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afecta-
Del V I H , estudate tan slo los
cin de miembros. Su diagnstico es clnico.
puntos principales.
Los temas ms preguntados QT) El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.
han sido la enfermedad de
Kawasaki y el exantema
f6~l La varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
sbito (es preciso dominarlos
perfectamente).
(T) Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta entidad, puede haber
afectacin articular.

[~8~| El tratamiento de eleccin de la escarlatina es la penicilina por va oral, durante 10 das.

7.1. Enfermedades exantemticas y afines

Exantema sbito, rosola infantil o sexta enfermedad

Etiologa: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6, si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7.

RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6

Epidemiologa: afecta preferentemente a nios

menores d e dos aos.
Clnica: la clnica del exantema sbito se p r e -
senta en dos fases:
- Fase febril (tres das): se c a r a c t e r i z a p o r
fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n
estado general.
- Fase exantemtica (24 horas): d e f o r m a
[jJ Preguntas
brusca, el nio se q u e d a afebril y a p a r e -
ce u n e x a n t e m a mculopapuloso rosado
MIR 06-07, 186
MIR 05-06, 185 p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las
MIR 03-04, 172 e x t r e m i d a d e s superiores. Es rara la afec-
MIR 01-02, 179
tacin f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s
MIR 00-01 F, 187
MIR 98-99, 184 (MIR 00-01 F, 187) (Figura 5 8 ) .

74
 Pediatra

RECUERDA
Enfermedad de Kawasaki
El VHH6 causa el exantema sbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
(o sndrome mucocutneo ganglionar)
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
VHH6.
La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistmica q u e afecta prefe-
rentemente a nios menores d e c i n c o aos.
Diagnstico: el diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. En el he-
m o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o Etiologa: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e
v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolucin. M s all d e las 4 8 h, apa- puede ser secundaria a u n dao i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o
rece el patrn vrico tpico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). Estos seran ofrecidos por agentes
linfocitosis relativa. infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
Complicaciones: la complicacin ms frecuente es la crisi f e b r i l , a u n - Clnica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o das
q u e tambin p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179). de evolucin c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o
Tratamiento: es sintomtico. p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopata c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o
d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o -
limorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticarifor-
Eritema infeccioso m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r .
Tras varios das, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
(quinta enfermedad o megaloeritema) tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tarda), suele
aparecer descamacin cutnea e n puntas d e dedos, palmas y plantas.
Es f r e c u e n t e la asociacin c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectacin
Etiologa: est causado por el Parvovirus B 1 9 . articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).
Epidemiologa: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15
aos). Predomina durante los meses d e primavera-verano.
Clnica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema
que e v o l u c i o n a e n tres etapas:
- Fase inicial o " d e l bofetn": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i -
cin brusca (Figura 5 9 ) .

- Fase intermedia: aparicin d e

elementos maculopapulosos
y eritematosos en el t r o n c o y
en las extremidades (superfi-
cies d e extensin). N o suele
existir afectacin p a l m o - p l a n -
tar.
- La tercera fase es la ms c a -
racterstica. Se d e t e r m i n a p o r
un a c l a r a m i e n t o central d e
las lesiones, dndoles u n as-
p e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o
sin descamacin. Desaparece
Figura 6 0 . Descamacin en dedo de guante en sndrome de Kawasaki
y aparece e n u n p e r i o d o d e
Figura 59. Megaloeritema del bofetn
entre u n a y c u a t r o semanas.
Es posible q u e reaparezca
t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o , e n la exposicin al sol o p o r
friccin d e la p i e l .

Complicaciones: son las siguientes:

- Artritis y artralgias d e grandes y pequeas a r t i c u l a c i o n e s , sobre
t o d o en mujeres.
- En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a , p u e d e p r o v o -
car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal.
- En pacientes c o n anemias hemolticas c o n s t i t u c i o n a l e s crnicas,
es p o s i b l e q u e cause crisis aplsicas graves.

Tratamiento: es sintomtico.

RECUERDA
Fjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla-
sia, Artritis.
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki

75
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
La manifestacin ms i m p o r t a n t e , por su g r a v e d a d , es la afectacin
cardaca, q u e o c u r r e en u n 1 5 - 2 5 % de los pacientes n o tratados.
Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas, c o n
posterior formacin d e aneurismas en cuentas d e rosario ( 2 5 %
de los casos). Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardaco son las s i g u i e n -
tes: i s q u e m i a miocrdica, infarto miocrdico o rotura de a n e u r i s m a ,
pericarditis, e n d o c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s , i n s u f i c i e n c i a cardaca y arrit-
mias.
D i a g n s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnstico se h a c e en f u n c i n d e l
c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 -
0 4 , 1 72):
- Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana, es f r e c u e n t e la
l e u c o c i t o s i s c o n desviacin i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d
d e sedimentacin y la protena C reactiva estn m u y elevadas. Se
n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. La t r o m b o c i t o s i s es caractersti-
ca de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a . Puede haber p r o t e i n u r i a
leve y p i u r i a , as c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR. Los A N A y el factor
r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o
alto. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar
l i g e r a m e n t e elevados.
- Ecocardiografa bidimensional: es la p r u e b a ms til para el
diagnstico de la afectacin cardaca.
A chas de K o p l i k , y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomnico del
Fiebre
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
Conjuntivitis bilateral no purulenta
Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyeccin farngea;
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa"
B Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periun-
gueal
Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular
Linfadenopata cervical unilateral
La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnstico clnico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
Q RECUERDA
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es clnico.
76
Criterios diagnsticos: r e c i e n t e m e n t e , se ha acuado el trmino,
sndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o -
nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clnicos. Este
diagnstico ha de ser f o r m u l a d o por mdicos q u e tengan gran e x p e -
r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al
m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnstico.
Pronstico: es excelente, si no existe afectacin cardaca. La m o r t a l i -
dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relacin con la
afectacin coronaria. Pese a constituir una complicacin potencial-
mente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos
aos.
Tratamiento:
- G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparicin rpida
de los sntomas y p r e v i e n e la formacin d e aneurismas, s i e m p r e
q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s das de evolucin (prefe-
r i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete das).
- Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a -
matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i -
zacin de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecogrfico normal
a las seis u o c h o semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha
de mantener el tratamiento hasta la desaparicin de los mismos.
- C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate
si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a
c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) .
- O t r o s tratamientos: anticoagulacin c o n h e p a r i n a o d i c u m a -
rnicos (en pacientes c o n aneurismas grandes), tromblisis c o n
estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o -
ronaria de aparecer sta), bypass a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes
sintomticos c o n lesiones c o n ms d e 7 5 % d e oclusin).
Sarampin
Etiologa: el sarampin lo causa el Paramyxovirus (virus A R N ) .
Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase
prodrmica, antes de la aparicin del exantema.
Clnica: presenta diferentes periodos:
- Periodo de incubacin: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z das.
- Periodo prodrmico o catarral (entre tres y c i n c o das): i n c l u -
ye la aparicin de f i e b r e m o d e r a d a , tos seca l l a m a t i v a , rinitis y
c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . En esta fase, aparecen unas m a n c h a s
b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal
opuesta a los molares inferiores, q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n -
sarampin (Figura 63).
Figura 63. Manchas de Koplik
 Pediatra

Periodo exantemtico (de cuatro a seis das): c a r a c t e r i z a d o p o r Prdromos ( u n o o dos das): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja
la aparicin d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presin; se i n i c i a en las par- el v e l o del paladar) n o patognomnico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n -
tes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolucin chas d e Forscheimer).
es d e s c e n d e n t e y centrfuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a - El s i g n o ms caracterstico d e esta fase s o n las adenopatas
siones es hemorrgico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi-
paricin del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevacin brusca d e la tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64). Exantema (tres das): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se
resuelve m e d i a n t e una mnima descamacin (Figura 6 5 ) .
El e x a n t e m a se resuelve m e - O t r o s hallazgos son los siguientes: leucopenia, trombopenia,
d i a n t e una descamacin resi- l i n f o c i t o s atpicos.
d u a l furfurcea (excepto en
palmas y plantas) a partir del
RECUERDA
tercer da, en el m i s m o o r d e n
Dermatosis infecciosas con afectacin plantar:
en q u e apareci.
Sfilis.
Otros hallazgos son los s i -
Fiebre por mordedura de rata.
guientes: esplenomegalia o c a - Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y Sarampin.
hallazgos radiolgicos d e ade- Escarlatina (a veces).
nopatas parahiliares ( 7 5 % de
los casos) e incluso discretos
infiltrados p u l m o n a r e s (en el
25%).
Complicaciones: las ms fre-
cuentes son las q u e se e n u m e -
ran a continuacin:
- Otitis media aguda.
- Neumona: es ms habitual
Figura 64. Periodo exantemtico
del sarampin la bronconeumona p o r so-
breinfeccin bacteriana se-
c u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampin (cuadro este ltimo q u e se c o -
n o c e c o m o neumona d e clulas gigantes de Hecht), q u e afecta a
nmunodeprimidos y c u y o curso es grave.
Neurolgicas: es ms f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampio-
nosa, d e aparicin entre los dos y los seis das, q u e la panence-
falitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) .
Alergia cutnea c o n reactivacin d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s -
tente.

RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre all

Prevencin y tratamiento:
- Prevencin pasiva: administracin d e g a m m a g l o b u l i n a antisa-
RECUERDA
rampin en los c i n c o das posteriores a la exposicin a u n e n -
El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes
c o n e n f e r m e d a d crnica e nmunodeprimidos.
- Prevencin activa: v a c u n a t r i p l e vrica. Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia:
- Tratamiento: sintomtico y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o das despus - Artritis: suele aparecer en mujeres o en nias postpberes. Se
d e desaparecer la erupcin. afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeo tamao
(metacarpofalngicas).
- Encefalitis.
Rubola (sarampin alemn o de los tres das) Prpura trombopnica.

Etiologa: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los
Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima transmisin abarca desde los
siete das antes d e la aparicin del exantema hasta siete u o c h o das
despus de q u e ste haya aparecido.
Clnica: se caracteriza por:
- Incubacin: d e 14 a 21 das.
Prevencin y tratamiento:
Togaviridae. - Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a srica en los siete u o c h o
das tras la exposicin. Est i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i -
zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o
alternativa al a b o r t o .
- Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vrica.
- Tratamiento: es sintomtico.

77
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Escarlatina E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve, p u e s t o q u e presenta t e x t u -

ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . Consta de e l e m e n t o s ppulo-
e r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presin, salvo en zonas d e
Etiologa: est ocasionada por S. pyogenes, p r o d u c t o r de toxinas eri- p l i e g u e s , d o n d e f o r m a n las lneas de Pastia (Figura 6 8 ) , lneas
trgenas. h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presin. Puede afec-
Epidemiologa: afecta a escolares (5-15 aos) y es infrecuente en m e - tar a p a l m a s y plantas. En la cara, las lesiones c o n f l u y e n p e r o
nores de tres aos. La c o n t a g i o s i d a d es mxima durante la fase aguda respetan el tringulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) .
y perdura hasta 2 4 horas despus de haber i n i c i a d o el tratamiento Se resuelve en tres o c u a t r o das m e d i a n t e una descamacin
antibitico. folicea.
Clnica: se caracteriza por:
Incubacin: d u r a entre u n o y siete das.
- Prdromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de
f i e b r e alta, cefalea, escalofros, vmitos y aspecto de e n f e r m e d a d
grave. En la exploracin orofarngea, d u r a n t e los p r i m e r o s das se
observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas
papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura
66) . Posteriormente, d e b i d o a una descamacin, la lengua pasa
a estar hipermica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura
67) . Las amgdalas aparecen edematosas, hipermicas y c u b i e r -
tas d e un e x u d a d o blanco-grisceo. Se p u e d e observar una linfa-
denopata c e r v i c a l d o l o r o s a .

Diagnstico: se basa
en la clnica y en
datos de laborato-
rio obtenidos de la
realizacin de un
frotis farngeo con
c u l t i v o y pruebas de
deteccin rpida de
antgenos de S. pyo-
genes.
Complicaciones: se
encuentran las si-
guientes:
Fiebre reumti-
c a : slo en casos
secundarios a fa-
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina) ringoamigdalitis,
pero no a imp-
tigo.
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
- Glomerulone-
fritis postestrep-
toccica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a
imptigo.

Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de eleccin durante d i e z das.

C o m o alternativas estn: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis nica (ante
la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) , los macrlidos o la c l i n d a m i c i n a
(en alrgicos a la p e n i c i l i n a ) .

Varicela

Etiologa: ocasionada por el virus de la varicela-zster.

Epidemiologa: su p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde
2 4 horas antes de la aparicin del e x a n t e m a hasta q u e todas las
lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra, f u n d a m e n t a l m e n t e por va
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina) respiratoria a u n q u e tambin lo hace m e d i a n t e material vesicular.

78

Clnica: se caracteriza por:
- Incubacin: d u r a entre d i e z y 21 das.
- Prdromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro das.
- Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del
resto d e i n f e c c i o n e s exantemticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e -
siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : mculas, ppulas, vesculas,
pstulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrella-
d o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en
una semana, sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72).
Complicaciones: destacan las siguientes:
- La ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin bacteriana p o r 5. pyogenes
y p o r S. aureus d e las lesiones cutneas en relacin c o n el rasca-
d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) .
- Neumona (poco habitual en nios): puede ser bacteriana (causada
por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vrica, p r o d u c i d a por el p r o p i o
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patologa ante la aparicin
entre el segundo y el q u i n t o da de tos, taquipnea y fiebre.
Pediatra
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evo-
lutivo.
- Neurolgicas: m e n i n g i t i s vrica, m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e -
b r i l ) , sndrome d e Cuillain-Barr.
- Sndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n cido acetilsaliclico.
Profilaxis y tratamiento:
- Profilaxis pasiva: nmunoglobulina antivaricela zster en las p r i m e -
ras 72 h postexposicin. Est indicada en los siguientes casos:
> I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infeccin p r e v i a p o r
varicela.
> RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o das antes o
dos das despus del parto.
- Prevencin a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s ate-
nuados d e v a r i c e l a zster. A c t u a l m e n t e , est i n d i c a d a a t o d a la
poblacin m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 %
para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves).
- Tratamiento: es sintomtico (consite en la desinfeccin d e las
vesculas rotas c o n antispticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c -
cin d e las vesculas c o n antibiticos tpicos u orales, si hay
c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamnicos orales, si existe p r u r i t o i n -
tenso). Est c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e cido
acetilsaliclico p o r el riesgo de sndrome d e Reye. El ingreso hos-
p i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses.
Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i.v. son las siguientes:
- En nmunodeprimidos.
- En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumona,
encefalitis, m e n i n g i t i s .
- Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l .
Parotiditis
Etiologa: es u n virus A R N del g r u p o d e los Paramyxovirus.
Epidemiologa: la e d a d de aparicin est m o d i f i c a d a por el uso siste-
mtico d e la vacunacin. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o
79
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparicin de la hinchazn

hasta tres das despus d e q u e sta haya desaparecido. La transmisin
se p r o d u c e m e d i a n t e las gotitas de pflgge. Aparece p r e d o m i n a n -
t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d
t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ata-
ques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege
durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recin n a c i d o .
Clnica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a
subclnica.
- El periodo de incubacin oscila entre 14 y 2 8 das.
- La fase prodrmica es rara en la i n f a n c i a y, en el caso d e q u e
a p a r e z c a n sntomas, suele manifestarse c o m o fiebre, m i a l g i a s ,
cefaleas y malestar g e n e r a l .
- Fase de estado: aparece la tumefaccin g l a n d u l a r , s i e n d o la p a -
rtida la glndula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . En el 7 5 % d e
los casos, la afectacin es b i l a t e r a l , pero asimtrica, es decir,
a m b a s partidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o
a dos das. Puede acompaarse d e hinchazn d e las glndulas
s u b m a n d i b u l a r e s , s i e n d o las glndulas sublinguales las q u e c o n
m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73).
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis

Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s
q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o da, c o n
d o l o r y tumefaccin d e c u a t r o das d e duracin. La atrofia del teste
c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a -
ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o -
tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) ,
artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la
curacin).
Tratamiento: es sintomtico; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n -
gesta d e cidos, A1NE y compresas fras en la regin parotdea (Ta-
bla 3 0 ) .

7.2. Infeccin
por el VIH en la infancia
Figura 73. Tumefaccin partotdea Epidemiologa

En la exploracin, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la
r a m a a s c e n d e n t e d e la mandbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el
lbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n -
te n o est a f e c t a d a , y la palpacin suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se
e x a c e r b a al b e b e r lquidos cidos. En la exploracin d e la o r o f a -
r i n g e , adems d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a farngeo h o m o l a t e -
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a
la glndula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e
Stenon.
Diagnstico: p r i n c i p a l m e n t e clnico. El h e m o g r a m a es inespecfico,
s i e n d o lo ms h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
va. Puede haber elevacin d e amilasa d e dos semanas d e evolucin.
Se d e b e realizar serologa del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del
virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre.
Complicaciones: p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a -
nifiesta, s i e n d o la ms f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s asptica (urliana);
hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleo-
citosis en el lquido cefalorraqudeo p r e d o m i n a n d o en las primeras
2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o da casi todas las clulas
son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara.
El porcentaje d e nios afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 %
del total d e casos.
Espaa tiene la proporcin ms alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar
de la evolucin descendente del nmero d e casos en los ltimos aos.
de
Va de transmisin
La prctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 aos
se p r o d u c e p o r transmisin vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le
sigue la transmisin sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y
m e n o s h a b i t u a l la transmisin a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s .
La tasa d e transmisin v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilcticas p u e d e
alcanzar el 2 5 - 3 0 % en pases c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r
del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuacin
oportunas.

80
 Pediatra

Esta transmisin v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s :

Va transplacentaria, prenatal o intratero: s u p o n e el 3 5 - 4 5 % d e
los casos.
Transmisin durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la va
ms i m p o r t a n t e d e transmisin materno-fetal, al c o n t a c t a r el feto
c o n p r o d u c t o s maternos infectados, estimndose q u e el 5 5 - 6 5 % d e
i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .
Transmisin postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . Existe transmisin
d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 - 0 7 , 186)
por t a n t o , las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . Sin
e m b a r g o , en los pases en vas de d e s a r r o l l o , se m a n t i e n e la r e c o -
mendacin d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e
garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin sta.
Q RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
Los factores d e riesgo para la transmisin vertical son los siguientes:
Maternos: carga viral (la ms importante), enfermedad avanzada, pr-
moinfeccin por V I H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embarazo,
coinfeccin c o n otros virus y/o enfermedades de transmisin sexual.
Obsttricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o -
ras), monitorizacin fetal interna.
Postnatales: l a c t a n c i a materna, seroconversin durante la lactancia.

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO /
CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD EXANTEMA
HABITUAL COMPLICACIONES
5 das antes de Centrfugo, rojo, Fiebre alta
Sintomtico
Morblllivirus la erupcin hasta maculopapuloso Tos, coriza,
Neumona, otitis,
(Paramyxovirus) 1-2 s 5 das despus Confluente conjuntivitis, Clnico
Mxima en encefalitis
ARN Descamacin fotofobia
prdromos PEES
furfurcea Koplik

Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
Fiebre moderada Sintomtico
puede serlo en la cara
7 das antes del Malestar general Artritis de pequeas
Togavirus Enantema Clnico
2-3 s exantema hasta Adenopatas articulaciones,
ARN (Forscheimer) Serologas
7 das despus retroaurlcularesy encefalitis
Semejante al
cervicales infrecuente
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Clnico
3 das de fiebre En primeras
alta, que cesa con 24-36 h, es Sintomtico
Herpes virus 6. Tronco, maculoso
(rosola infantum 1-2 s el exantema caracterstica Convulsiones
ADN o maculopapuloso
o 6 enfermedad)
a
Nios 6 meses- la leucocitosis febriles
2 aos con
neutrofilia
Megaloeritema El "bofetn"
Sintomtico
(eritema Parvovirus B19. Maculopapuloso
1-2 s Afebril Clnico Recurrencia
infeccioso, 5 a
ADN en tronco
enfermedad) con el ejercicio
Reticulado
Es la ms
Sintomtico
contagiosa
Acicloviren casos
Virus varlcela- Unos das antes Vesculas sobre base Sndrome febril Clnico
graves
zster (WZ). 2-3 s de la clnica hasta eritematosa, dispersas moderado Aislable en
Impetiginizacin
ADN que todas las Polimorfo Prurito lesiones
Sd. Reye, SNC
vesculas son
Neumona
costras
Sintomtico
Corticoides, si existe
Clnico
Inconstante; a veces Sndrome febril obstruccin de la va
Virus de Paul-Bunnell
Mononucleosls Incluso meses desencadenado por Adenopatas area
Epstein-Barr 1-7 s Serologa
infecciosa despus ampicilina Faringoamigdalitis Anemia
ADN Linfocitos
Tronco Esplenomegalia Rara rotura esplnica
atpicos
Enfermedad
de Duncan
Difuso,
En fase aguda, maculopapuloso "en
hasta 24 h despus lija" Clnico Penicilina
Str. grupo A. Amigdalitis
Escarlatina 3-5 das de comenzar Signo de Pastia Cultivo Fiebre reumtica
(Pyogenes) Fiebre
tratamiento Facies de Filatov farngeo Glomerulonefritis
antibitico Descamacin
folicea
Edema / Eritema
Labios rojos y Fiebre
agrietados AAS + Ig
Adenopatas
Kawasaki Superantgeno No Clnico Aneurismas
Lengua en fresa Conjuntivitis
Descamacin en dedo coronarlos
Muy variable
de guante

Tabla 30. Enfermedades exantemticas y afines

ai
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Periodo de incubacin

En general, se puede decir q u e es ms c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o

entre o c h o meses y ms de tres aos.
Se p u e d e n distinguir dos grupos:
S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e -
c e n u n a e n f e r m e d a d d e rpida e v o l u c i n c o n u n p e r i o d o m e d i o
d e i n c u b a c i n d e c u a t r o meses. En la mayora d e estos e n f e r -
m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el
p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos
nios p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i n intratero, antes
d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s
c u a t r o meses d e v i d a sntomas nespecficos d e i n f e c c i n p a r a
desarrollar de f o r m a rpidamente progresiva infecciones o p o r -
t u n i s t a s y encefalopata e n el p r i m e r ao d e v i d a , c o n e l e v a d a
m o r t a l i d a d (ms d e l 8 0 % antes d e los d o s aos d e e d a d ) .
S I D A tardo: es la f o r m a ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos pacientes
m u e s t r a n sntomas clnicos d e infeccin tardamente, a l r e d e d o r d e
12 meses. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e ms d e
c i n c o aos, y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular
a n u e v e aos. Se p o s t u l a q u e estos nios se i n f e c t a n d e f o r m a pe- de la neumona intersticial linfoide
r i n a t a l al f i n a l d e la gestacin o en el m o m e n t o del p a r t o . D e n t r o
d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos: Su caracterstica ms i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e
nios q u e s u p e r a d o s los o c h o aos d e e d a d n o presentan a l t e r a - la neumona p o r P. carinii, pues m i e n t r a s q u e esta infeccin
c i o n e s inmunolgicas y estn clnicamente asintomticos. e m p e o r a el pronstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o est d e -
m o s t r a d o q u e est a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d
(Tabla 3 1 ) .
Caractersticas clnicas
NEUMONA NEUMONA
INTERSTICIAL LINFOIDE POR P. CARINII

La clnica m o t i v a d a p o r la infeccin d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o Frecuencia +++ +

a q u e l l a d e b i d a a la infeccin d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u -
Clnica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
nodepresin y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o .
Infeccin directa: Radiografa Patrn reticulogranular Patrn intersticial
- Afectacin neurolgica: m u c h o ms f r e c u e n t e en nios q u e en 0 + broncodilatadores +
Tratamiento Trimetoprim-sulfametoxazol
2

a d u l t o s . Puede presentarse c o m o u n a encefalopata esttica, q u e corticoides

lo ms h a b i t u a l es q u e sea progresiva (prdida d e hitos del desa-
rrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor pro-
Pronstico
gresivo). En las tcnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar
atrofia cerebral (ms frecuente), v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a -
ciones d e los ganglios bsales. Otras causas d e procesos neuro-
lgicos en los nios c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales),
infeccin o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovas-
culares.
- Afectacin heptica c o n fluctuacin de las transaminasas, a d o p -
t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crnica activa
p o r c u a l q u i e r otra etiologa.
- Afectacin renal: s i e n d o el sndrome nefrtico la f o r m a ms f r e -
c u e n t e d e presentacin.
- Afectacin respiratoria: la Neumona Intersticial L i n f o i d e (NIL)
es la alteracin crnica respiratoria ms f r e c u e n t e y se caracte-
riza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bron-
q u i o l a r causada por la p r o p i a infeccin p o r el V I H . C l n i c a m e n -
te, cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva
c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e
un patrn radiolgico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia
d e etiologa infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomtico,
c o n oxgeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s .
RECUERDA
La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infantil es la
neumona intersticial linfoide.
Bueno Ominoso
Tabla 31. VIH
- Afectacin digestiva en f o r m a d e u n sndrome m a l a b s o r t i v o c o n
atrofia d e las vellosidades, o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H .
S e c u n d a r i a a inmunodepresin: son las siguientes:
- Manifestaciones inespecficas (sndrome mononucleosis-like).
- Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s ,
pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . La infeccin fngica ms frecuente
es la candidiasis o r a l . Sin e m b a r g o , la infeccin o p o r t u n i s t a ms
h a b i t u a l y la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos nios es la
neumona p o r P. carinii.
Este proceso se caracteriza p o r u n sndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d
respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiolgicos
intersticiales o afectacin alveolar d e progresin rpida. Su d i a g -
nstico se realiza p o r demostracin d e P. carinii en BAL. Su trata-
m i e n t o d e eleccin es t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l .
- Infecciones bacterianas de repeticin: s u p o n e n el 2 0 % d e las
enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA, representadas en la m i t a d d e
los casos p o r bacteriemias, sepsis y neumonas ocasionadas p o r
grmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o , e n t e r o c o c o , Haemo-
philus, Salmonella, e s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o -
nes m e n o s graves, c o m o otitis, sinusitis e i n f e c c i o n e s cutneas,
tambin p u e d e n aparecer c o n u n curso atpico.

82

Mecanismo combinado:
Retraso d e l c r e c i m i e n t o .
- Sndrome d e emaciacin c o n prdida aguda d e ms d e u n 1 0 %
del peso.
- Nefropata por accin directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s .
- Alteraciones hematolgicas p o r accin d i r e c t a , c o m o conse-
c u e n c i a d e u n a infeccin crnica, d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o
efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o .
- Procesos neoplsicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i -
t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s .
Alteraciones de laboratorio
(inmunolgicas)
Las alteraciones inmumnolgicas son las siguientes:
Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz, afec-
t a n d o a las fracciones I g G I , l g C 3 e I g D . Tambin es frecuente el
a u m e n t o de I g M , pero es ms variable. En m u y pocos casos aparece
una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnstico diferencial
con inmunodeficiencias.
Produccin espontnea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a , ya q u e en
c o n d i c i o n e s normales, los menores d e dos aos n o p r o d u c e n i n m u -
n o g l o b u l i n a s in vitro y, si lo hacen, son I g M .
Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos.
Inversin del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera ms tar-
da q u e en los adultos.
Pobre respuesta in vitro d e los linfocitos a mitgenos y antgenos,
t r a d u c i e n d o disfuncin de esta estirpe celular.
A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes.
Elevacin de V S G , a n e m i a , linfocitos atpicos, t r o m b o p e n i a .
Mtodos diagnsticos (Tabla 32)
El diagnstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difcil, p o r la presen-
cia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a travs d e la p l a c e n t a , d e
f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos nios son seropositivos al nacer, estando
slo u n 1 5 - 3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Los nios n o infectados
" f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e
meses d e v i d a , e i n c l u s o hasta los 18 meses.
MENORES DE 18 MESES MAYORES DE 18 MESES
1. PCR-DNA + almenosen 1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA
2 determinaciones o Western-Blot)
2. Criterios SIDA 2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
Por este m o t i v o , el mtodo d e deteccin d e IgG usado en adultos n o es
m u y fiable en menores de 1 8 meses, t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i -
mientos diagnsticos ms c o m p l e j o s .
Se pueden usar dos grupos d e tcnicas:
Bsqueda directa del virus:
- C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los ms sensibles y
especficos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y
prcticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o
viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y
Pediatra
u t i l i z a d o p o r ser u n a tcnica c o m p l e j a , cara y c o n retraso e n los
resultados d e dos a c u a t r o semanas.
- A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o
dar falsos n e g a t i v o s , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n ttulos
altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s -
cararan el antgeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4
d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o as la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a -
b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e
un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recin n a c i d o es signo inequvoco d e
infeccin.
Estudio de respuesta inmunolgica especfica:
- Deteccin de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamao n o atraviesa la
p l a c e n t a , p e r o q u e , puesto q u e la aparicin d e los distintos s u b t i -
pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrn t e m p o r a l (siendo m i -
noritaria la produccin d e IgA e n el RN), posee u n a s e n s i b i l i d a d
del 1 0 % al nacer, y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta despus d e los
seis meses d e e d a d .
- Deteccin del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a ,
p e r o la produccin d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar
ms d e seis meses.
- Produccin in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B
del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los
tres y los seis meses d e v i d a .
Determinacin de infeccin
segn CDC-1994
Diagnstico de infeccin por V I H :
Nio m e n o r d e 1 8 meses, s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H , q u e
es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o
v i r a l , PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnsticos d e
S I D A (clasificacin d e 1 9 8 7 ) .
- Nio m a y o r d e 1 8 meses, c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y
c o n f i r m a d o s p o r Western-blot, o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los
criterios d e l a p a r t a d o anterior.
Diagnstico de exposicin perinatal: nio m e n o r d e 18 meses sero-
positivo p o r ELISA y Western-blot, o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o
c o n o c e q u e posee anticuerpos.
Diagnstico de seroconversin: nio n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n -
ticuerpos negativos (dos o ms pruebas entre seis y 18 meses o una
despus de los 1 8 meses), sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infeccin
(clnica o deteccin viral negativa).
Clasificacin de la infeccin por el VIH
en la edad peditrica
A c t u a l m e n t e , los nios infectados se clasifican segn dos categoras, d e
f o r m a similar a los adultos: categora clnica y categora inmunolgica.
Estado inmunolgico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o
clasificacin del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i -
os, puesto q u e la cada e n la cifra d e C D 4 es ms tarda, y adems
las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n nive-
les d e C D 4 ms elevados. Las categoras inmunolgicas son las q u e
se muestran en la Tabla 3 3 .
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Grupo 1: Grupo 2: Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar

Grupo 3:
no evidencia supresin Candidiasis esofgica
supresin severa
de supresin moderada Coccidlomicosls generalizada
MENORES Criptococosls extrapulmonar
750-1.499 CD4o Criptosporldlasls con diarrea de ms de 1 mes
DE 12 > 1.500 CD4 o > 2 5 % < 7 5 0 C D 4 o < 15%
15-24% Infeccin por CMV de un rgano diferente al hgado, bazo o ganglios
MESES
infticos
ENTRE 1 500-999 CD4 o Retinitis por CMV
> 1.000 CD4 o > 2 5 % < 500 CD4 o < 15%
Y 5 AOS 15-24% Encefalopata por VIH
ENTRE 6 200-499 CD4 o Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de >1 mes de
> 500 CD4 o > 2 5 % < 200 CD4 o < 15% evolucin o bronquitis, neumonitis o esofagitis
Y 12 AOS 15-24%
Histoplasmosis diseminada
Tabla 33. Estadiaje inmunologa) de la infeccin por VIH Isosporidiasls diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Estado clnico: se clasifican seg n distintos estac ios (Tabla 34). Linfoma cerebral primario
Infeccin por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
CATEGORAS CLNICAS
Neumona p o r f i jirovencci
A: signos/ B: signos/ C: signos/ Leucoencefalopata multifocal progresiva
CATE GORAS ir>IMUNOLC)GICAS

N: no signos/
sntomas sntomas sntomas Toxoplasmosis cerebral
sntomas
serveros Sndrome de emaciacin

1: no evidencia Tabla 35. Categora C, sntomas graves

N1 Al BI Cl
de inmunosupresin

2: evidencia Reconstruccin de la funcin i n m u n e : est i n d i c a d a la a d m i n i s t r a -

de inmunosupresin N2 A2 B2 C2
cin m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o -
moderada
b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a , pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e
3: inmunosupresin
N3 A3 B3 C3 produccin d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s
severa
graves en el p l a z o d e u n ao.
Tabla 34. Estadiaje clnico de la infeccin por VIH Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la
administracin d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres das en s e m a -
Los nios c o n estado d e infeccin no c o n f i r m a d o se clasificarn na, segn la e d a d y el e s t a d i o nmunolgico, para la prevencin d e
c o n la letra de E (exposicin) delante del cdigo c o r r e s p o n d i e n t e . infeccin p o r P. carinii, as c o m o la administracin d e c l a r i t r o m i -
Categora N (asintomticos): nios asintomticos o c o n slo u n o c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M. avium,
de los sntomas d e la categora A. en casos d e nmunodepresin severa.
Categora A (sntomas leves): dos o ms d e las siguientes c o n d i - V a c u n a c i n : segn el c a l e n d a r i o d e vacunacin, q u e podr i n c l u i r
c i o n e s , pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categoras B la administracin d e la v a c u n a t r i p l e vrica (SRP) y de la v a c u n a d e
yC: la v a r i c e l a , s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del
Linfadenopata. 1 5 % para la t r i p l e vrica y del 2 5 % para la v a r i c e l a , p o r q u e p u e d e
Hepatomegalia. dar lugar a u n a diseminacin del virus a t e n u a d o . Adems, se a d -
Esplenomegalia. ministrar la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la
Dermatitis. p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la
Parotiditis. polio oral.
Infeccin respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente, sinusitis y T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e
otitis m e d i a . el diagnstico d e infeccin p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z -
ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s
Categora B (sntomas moderados): nios q u e c u m p l e n otras c o m b i n a d o s . Las pautas ms h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s anlogos
c o n d i c i o n e s sintomticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las d e los nuclesidos ms u n o n o anlogo o d o s anlogos d e los
categoras A o C, q u e son atribuidas a infeccin V I H . Incluye la nuclesidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (vase s e c c i n
neumona intersticial l i n f o i d e , la candidiasis orofarngea persis- de Infecciosas).
tente de ms d e dos meses, la diarrea crnica o de repeticin, la Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes:
f i e b r e persistente d e ms d e u n mes d e duracin, la hepatitis, - Clnica r e l a c i o n a d a c o n la infeccin V I H (categoras B o C).
la e s t o m a t i t i s d e repeticin p o r V H S , la e s o f a g i t i s , la n e u m o - - Evidencia d e inmunosupresin (categora inmunolgica 2 o 3).
n i t i s , la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectacin v i s c e r a l , la car- - Todos los menores de 12 meses, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio.
d i o m e g a l i a o la nefropata. - En mayores d e 12 meses + asintomticos + situacin i n m u n e 1 :
Categora C (sntomas graves): nios q u e presentan a l g u n a d e las c o n t r o l clnico, analtico e nmunolgico cada dos o tres meses
c o n d i c i o n e s recogidas en la definicin de caso d e S I D A d e 1 9 9 4 y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
(Tabla 3 5 ) .

El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s : Pronstico

A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s , m a n e j o d e las c o m p l i -
c a c i o n e s digestivas, as c o m o uso d e tcnicas invasivas d e n u t r i -
cin, si la situacin lo r e q u i e r e . Sin e m b a r g o , los nios c o n b u e n
c o n t r o l de la infeccin gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o
r e q u i e r e n m e d i d a s dietticas especiales. P u e d e n presentar d i s l i p e -
m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i n .
En pases desarrollados, el diagnstico precoz y el i n i c i o rpido del trata-
m i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infec-
cin del V I H . Los marcadores de progresin de e n f e r m e d a d y, p o r tanto,
marcadores pronsticos son los siguientes:

84

Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual
pueda preverse una rpida progresin, sta es p o c o frecuente c u a n d o
la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga
viral en los p r i m e r o s aos de vida es m e n o r .
El t a n t o por c i e n t o de clulas C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d ms alta
en porcentajes inferiores al 1 5 % .
Prevencin
La prevencin de la infeccin p o r V I H en la infancia s u p o n e :
Tratamiento prenatal y obsttrico:
- Identificacin de infeccin por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m -
barazo.
- Si ste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o
e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordn o perifrica
para r e a l i z a r u n test rpido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i -
v o , se lleva a c a b o u n test de confirmacin m e d i a n t e W e s t e r n -
blot).
- Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas:
> T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetec-
table (inferior a 1.000 copias/ml).
> Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de
membranas.
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de
entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubola.
5) Mononucleosis infecciosa.
MIR 05-06, 185; RC; 2
V J
Pediatra
> Cesrea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibi
t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada.
> D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal
en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestacin y car-
ga viral indetectable.
> Administracin d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de
la cesrea en perfusin c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r -
dn y A Z T al RN.
Tratamiento del R N :
- M e d i d a s de reanimacin estndar, los RN d e madres V I H suelen
tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas.
Est c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
- M a d r e c o n infeccin V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a .
La dosis de A Z T se ajustar segn la e d a d gestacional d e l RN.
- M a d r e c o n infeccin V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
nacer el nio) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el
t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
- En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pedi-
t r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnstico
d e f i n i t i v o d e infeccin p o r V I H .
C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisin del 1 5 %
a valores m u y inferiores al 2 % en pases d e s a r r o l l a d o s .
Casos clnicos representativos
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba
irritable y anorxico, con fiebre de 39-40 C resistente a los antitrmicos. En la ex-
ploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los
diagnsticos citados le parece ms probable?
1) Mononucleosis infecciosa.
2) Infeccin por citomegalovirus.
3) Rubola, forma del lactante.
41 Exantema sbito.
5) Hipersensibilidad a los antitrmicos.
RC: 4
85
 Pediatra

08
SNDROME DE LA MUERTE SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)

Aspectos esenciales
MIR
Ha sido preguntado en
(JJ El SMSL es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vida y el ao de edad.
convocatorias recientes. Hay
que prestar atencin
a sus factores de riesgo ms (~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiologa.
importantes y a las medidas
[JJ El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
de prevencin recomendadas.
decbito supino.

(JJ Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.

(~5~|
(~5~) Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes
antecec familiares, episodio previo de casi-muerte sbita,
colchn blando, prematuridad.

fo~| El factor preventivo ms importante es la lactancia materna.

8.1. Fisiopatologa

En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crnica, as c o m o u n a alteracin a

nivel d e l ncleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o .

La hiptesis ms aceptada sera la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfuncin d e l t r o n c o enceflico, p r e -

sentara u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .

8.2. Factores de riesgo (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)

Ambientales:
- Posicin en la c u n a e n decbito p r o n o (boca abajo).
- T a b a q u i s m o d u r a n t e y despus d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e
riesgo c o n s i d e r a d o ms i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
- Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
- Colchones blandos.
- C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
- M a y o r p r e d o m i n i o e n reas u r b a n a s , e n l o s meses fros y d u r a n t e e l sueo n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a
las 9 h ) .

Asociados al nio:
- Sexo m a s c u l i n o .
- Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d
al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinacin d e signos y sntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a -
LU Preguntas
nosis o p a l i d e z , hipotona o hipertona.
M I R 0 6 - 0 7 181 G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervencin d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estmulo
- M I R 03-04,166 tctil suave hasta u n a reanimacin c a r d i o p u l m o n a r ) .

86
 Pediatra

- P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintom-

ticas.
8.3. Prevencin
- Bajo peso al nacer.
Nio c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s , m a l f o r m a c i o - Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o , los o r g a n i s m o s encargados d e la sa-
nes faciales o RGE. l u d i n f a n t i l , y entre ellos, la Asociacin Espaola d e Pediatra (AEP),
- A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja). m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja:
- Infeccin respiratoria o gastrointestinal leve unos das antes. A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales, c o n especial inters en u n a b u e n a
- H e r m a n o d e vctimas d e SMSL. nutricin materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r
parte d e la m a d r e .
Asociados a la madre y al entorno familiar: Evitar la exposicin del lactante al h u m o d e t a b a c o , u n a v e z n a c i d o .
- M a d r e s jvenes, sin pareja y c o n problemtica social. Posicin para d o r m i r en decbito s u p i n o . N o e n decbito p r o n o ni
- M u l t i p a r i d a d , intervalos cortos entre e m b a r a z o s . lateral.
- A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutricin materna d u r a n t e el Usar u n colchn p l a n o y f i r m e , e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la
embarazo. c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc.
- U s o d e drogas y/o a l c o h o l . Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 C ) o del lactante.
A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , se est c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la
RECUERDA succin d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL.
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
Es peligroso que el nio comparta la cama c o n otras personas, sin e m -
principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
bargo se aconseja que el lactante comparta la habitacin con sus padres.

Casos clnicos representativos

Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con:
los siguientes N O constituye un factor de riesgo:
1) Una mayor ganancia de peso.
1) El tabaquismo materno. 2) Mayor riesgo de neumona por aspiracin.
2) El sexo femenino. 3) Disminucin del trnsito intestinal.
3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. 4) Menor incidencia de vmitos.
4) El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome. 5) Mayor riesgo de muerte sbita.
5) La postura en prono para dormir.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.

87
 i w Pediatra

09.
MALTRATO INFANTIL

Orientacin Aspectos esenciales

1M TU
No es necesario dedicarle El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, exclui-
a este tema demasiado do el periodo neonatal.
tiempo. Slo ha sido fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
preguntado en una o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los
ocasin. Debes intentar padres o al mdico durante la consulta.
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.

El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la accin, la omisin o el trato negligente, no a c c i d e n t a l , q u e p r i v e al nio

d e sus derechos o de su bienestar, q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o fsico, psquico o s o c i a l , cuyos autores p u e d e n ser
personas, instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d .

Es la segunda causa de m u e r t e en Espaa d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o aos de v i d a , e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l .

9.1. Factores de riesgo

R e l a c i o n a d o s c o n el n i o : varn, RNPT, retraso p s i c o m o t o r , e n f e r m e d a d crnica, h i p e r a c t i v i d a d , f r a c a s o

escolar, h i j a s t r o s .
R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a , a l c o h o l i s m o , d r o g a d i c c i n ,
padres a d o l e s c e n t e s , b a j o n i v e l s o c i o e c o n m i c o , a i s l a m i e n t o s o c i a l .

9.2. Indicadores de malos tratos (MIR 08-09, 259)

Fsicos:
- Muy sugerentes: ETS en nias prepberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
- Inespecficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l .

Comportamentales: agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, " a c t i -

t u d paraltica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i n e x a g e r a d a a n t e
cualquier contacto.
Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a mdica, h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s
mdicos, c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m d i c o .

9.3. Tratamiento
(JJ Preguntas
La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x -
- MIR 08-09, 259 p l o r a c i n fsica se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutricin, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e

88
 Pediatra

p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la

h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r -
cunscrita por arrancamiento.
En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos,
c o s t i l l a s , vrtebras, crneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o -
rragias r e t i n i a n a s (sndrome d e l nio z a r a n d e a d o ) .
A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n -
t e , se avisar a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o
p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l .
Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayora d e los p a d r e s q u i e -
ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o .

Casos clnicos representativos

Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento 3) Dficit congnito de antitrombina 3.
desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefa- 4) Varicela hemorrgica.
lohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien 5) Enfermedad de Kawasaki.
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la explora-
cin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es: MIR 08-09, 259; RC 2.

1) Sepsis fulminante con CID.

2) Nio maltratado.

89
 5P Pediatra

10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL

Orientacin Edad en meses Edad en aos

MIR
VACUNA
0 2 4 6 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14 14-16
IJmfflmfllMlf
Hepatitis BI HB HB HB HB

Es un tema poco rentable. Hay Difteria, ttanos

DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa
que intentar recordar slo las ytosferina2
vacunas importantes.
Poliomielits3 VPI VPI VPI VPI

Haemophilus
Hib Hib Hib Hib
influenzae tipo b4

Meningococo C 5 MenC MenC MenC

Neumococo6
Sarampin,
VNC VNC VNC VNC
rubola
y parotiditis?

Virus del
papiloma SRP SRP VPH - 3 d.
humanos

Rotavirus9 RV-2o3dosis

Varicela 1 0 Var Var Var-2d.

Gripell Gripe

Hepatitis Al 2 HA-: ! dosis

Sistemtica Recomendada Grupos de riesgo

Tabla 36. Calendario vacunal infantil

BIBLIOGRAFA

Pediatra

G u e r r e r o Fernndez J, Ruiz Domnguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual de Diagnstico y Teraputica en PEDIATRA.
M a d r i d . Publicacin de libros mdicos, 2 0 0 9 .
Farreras P, R o z m a n C. Medicina Interna. M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 .
K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson. Tratado de Pediatra. 1 8 e d . Elsevier Espaa, 2 0 0 8 .
a

90