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Neurinoma Del Acustico Scielo PDF
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RESUMEN
El neurinoma del acstico corresponde al tumor ms frecuente del ngulo
pontocerebeloso. En su etiopatogenia se involucran factores genticos que permiten su
aparicin, estando en algunos casos ligados a enfermedades como la
neurofibromatosis tipo 2 expresndose de manera bilateral.
Clnicamente se divide en 4 estadios que desencadenan una diversa gama
sintomatolgica de acuerdo al grado de compresin y ocupacin del conducto auditivo
interno y tronco enceflico, sin embargo la hipoacusia sigue siendo el sntoma ms
importante en su presentacin. Estos son el estadio intracanalicular, cisternal, de
compresin de tronco enceflico e hidroceflico.
Habitualmente alcanzan un tamao que flucta entre los pocos milmetros hasta
ms de 3 centmetros de dimetro dividindose en pequeos, medianos y grandes.
Asimismo se ha dicho que poseen un lento crecimiento e historia natural incierta
mostrando la mayora de los estudios cifras de crecimiento entre los 1-3 mm/ao.
Para la orientacin diagnstica la audiometra de tonos puros sigue siendo el examen ms
orientador en una primera etapa, sin embargo el estudio imagenolgico con resonancia
magntica contrastada con gadolinio resulta fundamental para la confirmacin en la actualidad.
En lo que al manejo respecta existen 3 alternativas razonables dependiendo del caso en
particular como son la conducta expectante, la microciruga y la radioterapia estereotxica o
Gamma Knife. Cada una de ellas posee factores a favor como en contra, por lo que la
decisin teraputica final se tomar considerando la velocidad de crecimiento, el tamao
tumoral y sintomatologa siendo fundamental las prioridades del paciente.
Palabras clave: Neurinoma del acstico, neurinoma vestibular, schwannoma
vestibular, tumor del ngulo pontocerebeloso.
ABSTRACT
Acoustic neuroma is the most frequent ponto cerebellar angle tumor. Genetic factors
are involved in its etiology, and in occasions its origins can be linked to diseases such as
bilaterally expressing type 2-neurofibromatosis.
Clinically, acoustic neuromas can be classified in 4 stages, which result in diverse
symptoms, according to the degree of brain stem and internal auditory canal compression or
obstruction; however, hearing loss remains as the most important presenting symptom. The
four stages are: intracanalicular, cisternal, brain stem compressive and hydrocephalic.
Frequently they reach between few millimeters to more than 3 centimeters in
diameter, and are accordingly ranked as small, medium-sized, and large. They have
been reported as having slow growth and uncertain natural history; in most studies
growth rates fluctuate between 1-3 mm/year.
1
Mdico Servicio Otorrinolaringologa y Ciruga de Cabeza y Cuello, Hospital Clnico Universidad de Chile.
2
Interno de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
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Pure tone audiometry is the procedure of choice for diagnosis orientation in the first
place, however, gadolinium-contrasted magnetic resonance imaging is currently pivotal
for diagnosis confirmation.
As for management, there are three reasonable alternatives, depending on a given case
particularity. These are monitoring, microsurgery and stereotactic radiotherapy or gamma
knife. Each one of them has its pros and cons, and thus the final therapy decision will depend
on the symptoms and tumor growth rate and size, priorizing the patient well-being.
Key words: Acoustic neuroma, vestibular neuroma, vestibular schwannoma, ponto
cerebellar angle tumor.
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pontocerebeloso y medial del conducto auditivo cuando mide menos de 1,5 cms, moderado 1,5-3
interno. Este se origina como resultado de muta- cms y grande de 3 cms o ms11. Por otro lado y
ciones en un gen supresor de tumores alojado en siguiendo los criterios del Comit de Audiologa y
el brazo largo del cromosoma 22 que codifica para Equilibrio de la Academia Americana de Otorrinola-
la protena llamada merlina, que es la encargada de ringologa y Ciruga de Cabeza y Cuello, el tamao
controlar la proliferacin de las clulas de tumoral se puede estimar como la raz cuadrada
Schwann, regulando su abundancia y localizacin. del producto del dimetro mayor en direccin
Un solo gen funcionante de la merlina es suficiente paralela al puente petroso, por el dimetro mximo
para prevenir la formacin del tumor, por lo que la perpendicular al primero, redondeando el resultado
aparicin espordica del tumor requiere de la al 0,5 cm ms cercano. Slo se considera en esta
mutacin de ambas copias del gen de la merlina. medicin la porcin extracanalicular del tumor12.
La probabilidad de aparicin de dos mutaciones La prdida auditiva es el sntoma ms frecuen-
espontneas e independientes en un locus, predi- te, llegando a estar en el 95% de los casos, siendo
cen la presentacin del schwannoma vestibular en la mayora unilateral lentamente progresiva. El
hacia la cuarta y sexta dcada. patrn ms frecuente corresponde a una
Por otro lado los casos de neurofibromatosis hipoacusia sensorioneural (HSN) con prdida de
tipo 2, enfermedad autosmica dominante con alta frecuencias agudas, aunque cualquier patrn pue-
penetrancia, slo requiere la presencia de la muta- de estar presente. La hipoacusia sbita se puede
cin de uno de los alelos para la aparicin tumoral, presentar durante su evolucin hasta en el 25% de
presentndose frecuentemente de manera bilateral. los casos, sin embargo el schwannoma vestibular
es causa de solo el 1% a 3% de stas13,14. Otra
caracterstica es la disminucin marcada de la
SNTOMAS Y SIGNOS discriminacin de la palabra, destacando sin em-
bargo que el nivel de la hipoacusia no es predictor
Clsicamente el cuadro clnico del neurinoma del del tamao tumoral15. Es as como la discapacidad
acstico ha sido dividido en 4 estadios de acuerdo auditiva en pacientes con neurinoma del acstico
al grado de compromiso del conducto auditivo se debe principalmente a la compresin de los
interno y cisterna pontocerebelosa dando distintos vasos de la cclea y/o del nervio coclear16. Pese a
sntomas y signos de acuerdo al grado de compre- esto la audicin puede mantenerse inalterada17. La
sin, llegando en su etapa final a un estado clasificacin de la Academia Americana incluye la
hidroceflico10 (Tabla 1). prdida auditiva en cuatro grupos segn el umbral
En general se pueden extender en tamao de promedio tonal puro y discriminacin de la
hasta 4 cms de dimetro considerndose pequeo palabra como muestra la Tabla 2.
A 30 dB 70
B >30 dB, 50dB 50
C >50 dB 50
D Cualquier nivel <50
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Figura 2. Resonancia magntica cerebral que evidencia la presencia de un neurinoma del acstico. (Adaptado de HAIN TC.
Acoustic Neuroma. dizziness-and-hearing.com el 15 Enero 2008. http://www.dizziness-and-hearing.com)
a. RM cerebral corte coronal que muestra un neurinoma del acstico derecho. b. RM cerebral axial evidenciando un neurinoma
del acstico intracanalicular derecho.
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no exista crecimiento tumoral, eliminando as la al nervio facial y las persistentes y severas cefaleas
posibilidad de ser candidato a una eventual ciruga posquirrgicas.
preservadora de la audicin futura. Por otro lado, va fosa media se puede acceder
En una segunda opcin de manejo nos encon- directamente al conducto auditivo interno remo-
tramos con la ciruga que actualmente sigue siendo viendo tumores intracanaliculares preservando la
la eleccin ms deseada para erradicar la enferme- audicin. Sin embargo presenta la limitacin de no
dad, presentando considerables mejoras en los poder acceder a tumores cisternales de ms de 1,5
ltimos aos gracias a las tcnicas de cms, y al igual que la retrosigmoidal impide el
microciruga32,33. Dentro de esta opcin resulta correcto manejo del nervio facial, as como presen-
fundamental la va de abordaje quirrgico que se ta los riesgos propios derivados de la retraccin
decida realizar existiendo clsicamente tres: del lbulo temporal.
translaberntica, retrosigmoidal y por fosa media De esta forma la microciruga debe desarrollar-
realizndose una u otra dependiendo del tamao se cuando el cirujano este seguro de la extirpacin,
tumoral y pretensin de preservacin auditiva (Fi- con una relacin riesgo beneficio alta.
gura 3). Finalmente y como tercera opcin nos encon-
La va translaberntica implica una prdida tramos con la radioterapia estereotxica que tiene
auditiva inevitable pero posee la ventaja de poder como objetivo prevenir el mayor crecimiento
remover tumores de todos los tamaos con mni- tumoral mientras se preservan la funcin auditiva y
ma retraccin cerebral, adems de poder visualizar facial34.
y preservar el nervio facial. De igual manera la tcnica de Gamma Knife
Por la va retrosigmoidal se puede obtener puede usarse para tratar tumores residuales como
preservacin auditiva con buena ventana quirrgi- tambin tumores en pacientes con deterioro clnico
ca para el ngulo pontocerebeloso, sin embargo es que objete la ciruga, siendo actualmente una de
riesgosa por la retraccin cerebral y cerebelar que las mejores opciones teraputicas, sin embargo
implica, la imposibilidad de acceder directamente poco accesibles en nuestro medio36.
Figura 3. Vas de abordaje quirrgicas (Extrado de ANIL K. LALWANI CURRENT Diagnosis & Treatment Otolaryngology Head
and Neck Surgery, segunda edicin 2007).
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