Sd nefrtico

ES secundario a una lesin glomerular con aumento de la permeabilidad a protenas plasmticas.

Se define como

Proteinuria >3,5g/24h/1,73m2 (en la practica >3g de protenas en 24 horas)

Hipoalbuminemia <3g/dl
Edema

Fenmenos asociados, pero que no lo definen: dislipidemia, lipiduria, predisposicin a infeccines e hipercoagulabilidad
Principales enfermedades que producen este sndrome:

Enfermedad de cambios mnimos (nefrosis lipodea)

Glomerulopata membranosa
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Filtro glomerular no deja pasar molvulas >60-70kDa y aninicas. An as filtran algunas protenas, las que en su mayor parte
son reabsorbidas por endocitosis o degradadas. En la orina finalmente hay menos de 30mcg/da de protenas
LA cantidad de protena que llega a la orina depende de 3 factores:

Carda de protena filtrada

Indemnidad de la barrera
Eficiencia en la degradacin y reabsorcin.

En el sndrome nefrtico el origen de la proteinuria es glomerular: en general por aumemnto de poros relativamente no
selectivos, a excepcin de la enfermedad de cambios mnimos donde se pierde la barrera aninica por lo que hay proteinuria
selectiva (slo filtra albmina)
En general, proteinurias en rango nefrtico sin las otras manifestaciones del SN corresponden a glomeruloesclerosis focales
La proteinuria aumenta la velocidad de cada de la FG potenciando su efecto nocivo, ades de ser central en el desarrollo de las
dems complicaciones: tromboembolismo, infecciones, malnutricin, disfuncin tubular renal, hipoalbuminemia que lleva a
edema, lipiduria e hiperlipoproteinemia.

Fisiopatologa de los elementos y complicaciones del SN

Edema
Underfilling: hipoproteinemia produce disminucin del VEC, por lo que el rin comienza a retener sodio. (Pacientes sin HTA,
hipoalbuminemia severa de inicio agudo, sin compromiso de la FG)
Overflow: retencin primaria de sodio por el rin, por dao del intersticio secundario a la peroteinuria y a la enfermedad renal
de base. (Pacientes con HTA, albumina mayor a 2, FG disminuda)
Probablemente ambos fenmenos contribuyen al edema en distinta proporcin segn el paciente y el momento de la
enfermedad. En algunos pacientes se detectan niveles altos de ADH lo que sugiere un estado prerrenal (pero no en todos).
Investigaciones recientes otorgan ms importancia al overfilling

Hipoalbuminemia
Es multifactorial (perdidas urinarias aumentadasm disminucin relativa de la sntesis heptica que no compensa la prdida,
aumento del catabolismo renal en los tbulos y alteracin de su volumen de distribucin) y no solo explicada por perdida
urinaria de albumina, por eso la relacin entre proteinuria e hipoalbuminemia no es directa.

Dislipidemia
Alteraciones clsicas son la hipercolesterolemia y la hiper TG (esta ltima en enfermedad ms avanzada).
No se sabe bien la causa: si es por la hipoalbuminemia, la disminucin de la presin onctica la proteinuria en s, en cualquier
caso, la severidad se correlaciona con la hipoalbuminemia, la remisin del SN termina con las anormalidad de los lpidos y el
colesterol baja con la infusin de albmina.
Hay disminucin en la actividad de la lipoproteinlipasa (LPL) y disminucin del catabolismo lipdico.
La dislipidemia entonces es multifactorial y es probablemente una respuesta heptica ya sea a la baja presin onctica,
hipoalbuminemia y/o a la proteinuria. Tiene como resultado un perfil aterognico y un aumento del riesgo CV.

Infecciones
Dadas por disminucin de los niveles de IgG y de factores del complemento, lo que dificulta la opsonizacin de microorganismos
capsulados. Tambin hay alteraciones en la fagocitosis de neutrfilos y en la funcin de los LT (esto ltimo in vitro)
PBE son raras en adultos, pero frecuentes en nios. Principal agente es neumococo

Estado protrombtico
Existe disminucin de factores IX, XI, XII, aumento de factores II, V, VII, VII, X y fibringeno. Disminuye la ATIII y aunque las
protenas C y S se filtran en la orina, los niveles en plasma estn elevados. Tambij disminuye la actividad tromboltica y aumenta
la agregabilidad plaquetaria
En suma, el desbalance termina favoreciendo la trombosis.
Trombosis de vena renal
La tendencia a la trombosis de la vena renal se debe a la hemoconcentracin asociada a mximo dficit de factores
anticoagulantes post paso renal.
Aunque la clsica manifestacin es la trombosis de vena renal, el evento ms frecuente es la TV de EEII. Las trombosis arteriales
son raras.
Gold standard para el dg: venografa, pero hoy en da se usa angioTAC, EcoDoppler, etc.

Causa del SN
Puede ser primario o secundario. En adutos un 30%son secundarios, sindo las principales etiologas la nefropata diabtica y las
amiloidosis. Otras: drogas (AINEs, Penicilamina, captopril), LES, VIH, VHC, VHB, sfilis, paraneoplsico, obesidad)
Las principales etiologas primarias son

Enfermedad de cambios mnimos (nefrosis lipodea) ms en nios, slo 10.15% en adultos

Glomerulopata membranosa la ms frecuente en adultos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria importante asociacin a obesidad y raza negra

Clnica

Edema
DLP y lipiduria
Hipercoagulabilidad
Infecciones
Falla renal: en 30% de los pacientes se reporta una disminucin leve de la FG. Explicaciones diversas: nefrosarca, dao
tubular, alteraciones de la permeabilidad, lesiones intersticiales or la misma noxa (ej: LES, AINEs), TVR. En gral no en
nefrtico puro.
Malnutricin: por balances proteicos negativos. Se enmascara con el edema. Adems, mala tolerancia gstrica y
malabsorcin intestinal por edema de pared
Alteraciones de la funcin tirodea: Dependen de GFR
o Normal: bajo T4 total, niveles libres normales
o Falla renal: alteraciones ms severas, se altera tanto el transporte de T4 como la conversin perifrica a T3
Hipocalcemia (por la hipoalbuminemia) con Ca libre normal
Alteraciones en el metabolismo de la ViD por prdida de la VDBP
Reduccin de niveles de cortisol por prdidas de la CBG, pero niveles libres normales por lo que no hay
hipocortisolismo