MIOCARDIOPATIAS

Enfermedad que afecta principalmente al msculo cardiaco, independientemente de

su etiologa.
La miocardiopata es cualquier enfermedad del msculo cardiaco en la que ste
pierde su capacidad para bombear
CLASIFICACIN (OMS)
Tres categoras bsicas:
1. Dilatada
2. Hipertrfica
3. Restrictiva
En esta clasificacin se hace referencia solo a las miocardiopatas idiopticas, el resto
se les denomina enfermedades especificas del msculo cardaco
CLASIFICACION ETIOLOGICA
PRIMARIA

Idioptica (D,R,H)
Familiar (D,R,H)
Enf Endomiocardica Eos (R)
Fibrosis endomiocardicas (R)

SECUNDARIA

Infecciosa (D)
Metablicas (D)
Enf Familiares por deposito (D,R)
Deficiencia (D)
Enf del tejido conjuntivo (D)
Infiltracin y granulomas (R,D)
Enf Neuromusculares (D)
Hipersensbilidad y tox (D)
Cardiopata pericardico (D)

CLASIFICACIN ETIOLGICA (MCKENNA 1996)

1. Primarias:
a- Dilatada
b- Hipertrfica
c- Restrictiva
2. Secundarias:
a- Por HAS.
b- Por diabetes mellitus
c- Por enfermedad arterial coronaria
3. No Clasificadas:
a- Miocardio no compacto
b- Periparto

CLASIFICACIN DE LAS MIOCARDIOPATAS

Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata

dilatada
hipertrfica
restrictiva
arritmognica del ventrculo derecho
no clasificada

MIOCARDIOPATA DILATADA

Dilatacin y deterioro de la contraccin del ventrculo izquierdo o de ambos

ventrculos. Causada por factores familiares/genticos, virales y/o inmunes,
alcohlicos/txicos o factores desconocidos o asociada a enfermedad
cardiovascular conocida.
Es un sndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardaca.
Incidencia de 5-8 casos por 100 000 habitantes por ao.
Ms de 75 enfermedades especficas del msculo cardiaco producen
manifestaciones clnicas de MD.

ETIOLOGA
3 posibles mecanismos bsicos:
1. Factores familiares y genticos
2. Miocarditis viral
3. Efectos adversos citotxicos como anomalas inmunes.
20% transmisin AD, genotipo DD de ECA y mutacin Xp21 del gen de la
distrofina.
Afeccin de locus en relacin con la inmunorregulacin

Factores genticos mutacin de ADN conductos genticos alterados

Alteraciones inmunes
Infeccin viral miocarditis persistencia del virus

Todos alteran la funcin miocrdica MIOCARDIOPATIA DILATADA

FISIOPATOLOGIA
Deterioro funcional hemodinmico cada del gasto sistlico
compensatorios) manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatacin:

(mecanismos

a) Cardiomegalia: dilatacin del anillo valvular y perdida de la orientacin de

msculos papilares
b) Destruccin del tej miocrdico del sistema de conduccin
Consecuencias: insuficiencia valvular mitral y tricuspidea; trastornos de la conduccin
o arritmia activa
CLINICA
Sntomas de derivados del bajo gasto cardaco
o Disnea 86 %
o Astenia y adinamia

o
o
o
o
o
o
o
o
o

Intolerancia al ejercicio
Oliguria es sntoma de hipoperfusin renal
Desorientacin tmporo-espacial y los mareos o pre sncopes
Insuficiencia cardiaca 85%
Dolor precordial 33%
Palpitaciones 30%
Edema 29%
Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95%
Consumo de alcohol?

Exploracin fsica
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave

Pltora yugular
Hepatomegalia pulstil
Edema perifrico
Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia
Disnea
Embolias
Galope por 4 y 3 ruido
Desdoblamiento del segundo ruido cardaco
Soplos sistlicos por insuficiencia mitral
La piel puede adquirir un tinte ictrico
Puede producirse una prdida de peso que llegue a la caquexia
Choque de la punta desplazado

Retraso de la conduccin en VI
Elevacin de las presiones de llenado
Falta de engrosamiento del VI
Edad > 55 a
Hipertrofia w
Reduccin del GC
o Na serico
Noradrenalina serica
Arritmias ventriculares
Grandes defectos causados por talio
Datos en la biopsia de miocardio
Morfologa ventricular (mayor esfericidad)

DIAGNOSTICO
Se diagnostica este proceso cuando entramos disfuncin sistlica asociada a una
dilatacin ventricular sin que tengamos una causa cardaca identificable para que esto
se produzca.
Un sntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar
izquierda, muy distendida, puede comprimir el esfago llegando a dificultar el paso de
los alimentos.
La Rx. De trax muestra cardiomegalia y redistribucin vascular con los signos de
edema intersticial, o hasta derrame pleural, segn la situacin clnica del paciente.
Diagnostico-ECG

Sistematicamente anormal

Taquicardia, crecimientos de aurcula izquierda, derecha o de ambas

QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella
Bloqueos de rama izquierda a los hemibloqueos de la subdivisin anterior
Las alteraciones inespecficas de repolarizacin, como las ondas Q
patolgicas, que obligaran a hacer el diagnostico diferencial con cardiopata
isqumica
Casi la mitad de los pacientes, a los que se ha practicado un Holter de 24 hs,
presentan taquicardias ventriculares no sostenida.

Diagnostico- Ecocardiograma

Ventrculo izquierdo dilatado

Paredes extremadamente adelgazadas
Pobre funcin sistlica global
Puede excluirse la existencia de valvulopatas que pudieran explicar la
disfuncin
Agrandadas las auriculas
Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos,
frecuentes en esta entidad.

El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricspide, y cuantificar su grado.

El diagnstico debe hacerse por tanto con la sintomatologa, el ECG, la Rx de trax y
el ecocardiograma.
La informacin puede completarse con la angiografa y el cateterismo, que pueden
excluir patologas o lesiones con posibles tratamientos quirrgicos (estenosis artica,
aneurismas ventriculares, etc.).

FORMAS ESPECIALES DE MIOCARDIOPATA DILATADA

Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata
Miocardiopata

alcohlica
periparto
en sarcoidosis
por cobalto
por antraciclinas
VD
y SIDA/Viral
por enfermedad de Chagas

MIOCARDIOPATA HIPERTROFICA
Hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha, a menudo asimtrica, que generalmente
afecta al septo interventricular. En muchos pacientes est causada por mutaciones en
las protenas sarcoplasmticas.
FISIOPATOLOGIA
Los sntomas de la M.C.H. son variados e incluyen los de congestin pulmonar, la
fatiga, el dolor torcico (que puede ser tpico o no de angina de pecho), las
palpitaciones y sncope.

Los componentes fisiopatolgicos de la M.C.H. han sido bien identificados:

a)
b)
c)
d)

La obstruccin al tracto de salida del V.I.

La disfuncin diastlica.
La isquemia miocrdica.
Las arritmias.

Es una Enfermedad primaria del miocardio, determinada genticamente (AD),

caracterizada por hipertrofia.
Tipos:
a)
b)
c)
d)

Septal asimtrica
Concntrica
Apical
Medio ventricular

Afecta a uno de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte sbita en
jvenes
ETIOLOGIA
DESCONOCIDA, TEORIAS

Mutacin de Protenas sarcoplsmicas

Estimulacin simptica excesivamente anormal que provocara crecimiento
del msculo cardiaco
Isquemia miocrdica que conduce a fibrosis y remodelado miocrdico con
hipertrofia compensadora
Isquemia subendocrdica por alteraciones en la micro circulacin
Se ha encontrado relacin con antecedentes familiares

FISIOPATOLOGIA

En la Miocardiopata Hipertrfica, el engrosamiento muscular aparece en

ausencia de una causa determinada. Adems, el examen microscpico del
msculo cardiaco demuestra que ste es normal.
La alineacin normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad
y a este fenmeno se conoce como Desalineacin miocrdica
50% de los afectados muestra patrn AD
El resto podran ser mutaciones de novo.
Se puede encontrar una mutacin en los genes de la miosina, actina,
troponina T, troponina l, alfa tropomiosina, protena C de unin a la miosina,
o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras.

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA: ISQUEMIA MIOCRDICA

La alteracin contrctil del miocardio, que No se explica por la extensin de

la enfermedad coronaria o dao isqumico.
Multifactorial

Causas:
o Alteracin de la reserva vasodilatadora.
o Mayor demanda de O2.

o Elevacin de las presiones de llenado con isquemia subendocrdica

resultante.
o No es necesaria la patologa coronaria.
CLINICA

Muerte sbita
Disnea 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope
Palpitaciones
Disnea paroxstica

Dx + frec 3era y 4ta dcada de la vida

Exacerbacin de sntomas con el ejercicio
El angor se exacerba con admn de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva

Exploracin fsica
o
o
o
o
o
o
o
o
o

En la mayora es normal
Las alteraciones suelen ser discretas
Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
Presencia de IV ruido
Pulso carotideo de ascenso rpido, tipo cler
Soplo (30-40 %) en caso de ser obstructiva
Soplo sistlico de eyeccin
Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional
Doble levantamiento apexiano (uno presistlico y otro sistlico)

Diagnostico-ECG

1.
2.
3.
4.

Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS ms altos en

derivaciones precordiales.
Datos de enfermedad isqumica, incluso desnivel S-T.
R pura en V1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni
hipertensin del pequeo circuito acompaante.
15% son normales
Ondas Q anormales
Simulan IM
20-50% de los pacientes
Ms frecuentes en (DII, DIII, AVF), (V2-V6) o ambas
Pueden relacionarse con el balance de fuerzas electrnicas que emanan del
VI en contraparte con el VD
Eje electrnico anormal (izquierda)
Arritmias ventriculares 75%
Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (factor de riesgo para
MS)
Taquicardia supraventricular 25-50%
Fibrilacin auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)

Diagnostico-Rx

La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.

No hay agradamiento de la raz artica.
La calcificacin del anillo mitral es frecuente.

Diagnostico-HOLTER

De particular importancia en pacientes con lipotimias sncope.

La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares
activas, en presencia de Sx Wolff-Parkinson-White pueden ser los responsables
de la sintomatologa.
Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiolgico.

Diagnstico-Ecocardiograma

til para evaluar caractersticas morfolgicas, funcionales y datos

hemodinmicos
La manifestacin caracterstica es la hipertrofia del tabique y de la porcin
anterolateral de la pared libre
Patrn ecocardiogrfico inslito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de
hipertrofia.

Tomogammagrafa miocrdica

Se observ concordancia entre el ecocardiograma y la tomogammagrafa

miocrdica de perfusin en la clasificacin morfologica de la mayoria (75%)
de los pacientes con miocardopata hipertrfica.
Se hallaron discrepancias con respecto al ecoardiograma, sobre todo en el
tipo III.

EVOLUCION
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Hypertrophic cardiomyopathy
Bloqueo
Progression of symptoms
Atrial fibrilation
Sudden death
End stage with systolic dysfunction

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA

Enfermedad primaria caracterizada por infiltracin miocrdica de sustancias

o tejidos extraos, o por la proliferacin anormal de tejido endocrdico.
Generan una alteracin de la funcin diastlica del miocardio, la funcin de
concentracin miocrdica est indemne, pero falla la distensibilidad del
miocardio por alteracin de la relajacin del mismo en distole.
ES LA MENOS FRECUENTE

CLASIFICACIN
a) Miocardiopata restrictiva simtrica (Tipo A)
b) Miocadiopata restrictiva del VI(Tipo B)
c) Miocardiopata restrictiva del VD (Tipo C)

Llenado restringido y tamao diastlico reducido en uno o ambos ventrculos con

funcin sistlica normal o casi
normal. Es
idioptica o se asocia a otras
enfermedades (p. Ej., amiloidosis, enfermedad endomiocrdica).

CLASIFICACIN DE LOS TIPO DE MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA SEGN SU CAUSA

A. Miocrdica
No infiltrativa

Miocardiopata idioptica*
Miocardiopata familiar
Miocardiopata hipertrfica
Esclerodermia
Seudoxantoma elstico
Miocardopata diabtica

Infiltrativa

Amiloidosis*
Sarcoidosis*
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Hurler
Infiltracin grasa

Enfermedades por depsito

Hemocromatosis
Enfermedad de Fabry
Enfermedad por almacenamiento de glucgeno

B. Endomiocrdica
Fibrosis endomiocrdica*
Sndrome hipereosinoflico
Enfermedad carcinoide cardiaca
Tumores metastticos
Radiacin*
Efectos txicos de antraciclina*
Frmacos que provocan endocarditis fibrosa
ergotamina, agentes de mercurio, busulfn)

(serotonina, metisergida,

La Miocardiopata Restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo de

las miocardiopatas y la nica para la que la WHO no ofrece unos criterios
diagnsticos especficos.
A pesar de ello, existe un acuerdo general para el diagnstico de esta enfermedad en
aquellos pacientes que presentan signos clnicos de fracaso cardiaco debido a una
restriccin al llenado diastlico del corazn, con funcin sistlica conservada y en
ausencia de dilatacin o hipertrofia ventricular.

MANIFESTACIONES CLINICAS

El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e izquierdo del

corazn y la consiguiente congestin venosa pulmonar y sistmica dan lugar
a la sintomatologa de la MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la
disnea, as como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de
aumentar el volumen de llenado ventricular y por tanto el gasto cardiaco, en
magnitud apropiada a la demanda.
Ortopnea
disnea paroxstica nocturna y edema pulmonar
Dolor precordial, y
Sntomas derivados del aumento de la presin venosa central como
hepatomegalia, ascitis, edemas perifricos o anasarca.

DIAGNSTICO
Exploracin Fsica: En la exploracin fsica se pueden encontrar signos
derivados del aumento de la presin venosa central como hepatomegalia
palpable, edemas perifricos o ascitis.
Electrocardiograma
Suele ser con frecuencia anormal. Bajo voltaje
generalizado. Falta de progresin de la onda r en precordiales derechas. Son
frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, as como
diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarizacin. Entre las
arritmias, las ms frecuentes son las de origen SV y entre ellas, la FA que
aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo sinusal debida a
infiltracin de ste
Radiografa de Trax : Suele mostrar aumento de tamao de las cavidades
auriculares sin cardiomegalia significativa. Tambin se encuentran signos de
congestin e hipertensin pulmonar.
Cateterismo cardiaco : Ante la sospecha diagnstica de MCR, es obligado en la
mayora de los casos la realizacin de cateterismo cardiaco para la confirmacin
del diagnstico, la evaluacin de la severidad de la enfermedad, el diagnstico
diferencial con pericarditis constrictiva o la realizacin de biopsia
endomiocrdica
Biopsia Endomiocrdica :
Ecocardiografa : Puede demostrar un aumento del tamao de las cavidades
auriculares con ventrculos de tamao normal. Las vlvulas no suelen mostrar
anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR
secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las
paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopticos el grosor del
miocardio suele ser normal.
Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones del flujo en
distintas causas de restriccin al llenado diastlico. Se ha sugerido un
comportamiento restrictivo, ante la presencia de tiempos de deceleracin mitral
y tricspide acortados con escasa contribucin auricular, ondas E pronunciadas,
regurgitacin diastlica mitral y tricspide y patrones de incremento de la
inversin del flujo inspiratorio en las venas centrales.
Pero este patrn de llenado tambin es propio de la pericarditis constrictiva. Se
ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho de que el
llenado rpido es ms lento en la primera y ms rpido en la pericarditis
constrictiva. En la pericarditis constrictiva existen variaciones respiratorias
prominentes en el tiempo de relajacin isovolumtrica del ventrculo izquierdo y

en la velocidad mxima de la vlvula mitral en protodistole que no estaran

presentes en la MCR.
Otros procedimientos : Se han utilizado tcnicas de Tomografa Axial
Computerizada y Resonancia Magntica Nuclear para el diagnstico diferencial
entre MCR y pericarditis constrictiva, buscando anormalidades del pericardio
objetivables por estas tcnicas.

ETIOLOGIA

Algunos casos son idiopticos, y otros se deben a una enfermedad

miocrdica infiltrante.
Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco,
sarcoidosis, pseudoxantoma elstico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de
Loeffer y enfermedad de Gaucher.

SIMETRICA DE TIPO A

Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis.

El impedimento del llenado diastlico en ambos ventrculos condiciona
elevacin de la P auricular dilatacin de las mismas

DISPLASIA ARRITMOGNICA DEL VENTRCULO DERECHO

Miocardiopata arritmognica

La miocardiopata arritmognica es una enfermedad miocrdica de etiologa

desconocida caracterizada por el reemplazo progresivo del miocardio del
ventrculo derecho y /o izquierdo por tejido fibroadiposo.
Afecta con mayor frecuencia a jvenes, manifestndose por palpitaciones,
sncope o muerte sbita.