CIRUGA 2

MANUAL DE
NEUROCIRUGA

2013-II

TEMAS:
-

DR.TELLO:
-MALFORMACIONES: HIDROCEFALIA, CRANEOCINOSTOSIS, BIFIDISMO
CRANEAL, ESPINA BFIDA (ALE)
-TVM (ALE)

DR. FLORES:
-ESCOLIOSIS CERVICAL, MAL DE POTT, HERNIA DE NUCLEO PULPOSO,
CANAL LUMBAR ESTRECHO,ESONDILOLISTESIS. (SAIDA)
- NEUROCISTICERCOSIS , VIH CEREBRAL,TUBERCULOMA CEREBRAL,
ABSCESO CEREBRAL, HIDATIDOSIS DEL SNC Y COLUMNA.C (SULLY)

DR. ORTIZ:
-TUMORES CEREBRALES (INCLUYE HEC) (LUIS ENRIQUE )
-EVC (LUIS ENRIQUE)

MALFORMACIONES CONGENITAS
1.

CRANEOSINOSTOSIS.

Antes de hablar de craneosinostosis, es pertinente hacer un repaso de las suturas cerebrales.

Las craneosinostosis, tambin llamadas craneoestenosis, son deformidades craneales que se

producen por el cierre precoz de una o ms de las suturas cartilaginosas que separan los
huesos membranosos del crneo. Se denominan segn la sutura que se cierra precozmente:

Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sagital. ES LA MS FRECUENTE.

Braquicefalia o turricefalia: cierre precoz de la sutura coronalbilateral. Participa con
frecuencia en sndromes autosmicos dominantes con dismorfia facial (Crouzon y
Apert).
Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura coronal unilateral.
Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sutura lambdoidea.
En muchas ocasiones, la deformidad es de etiologa postural y no por cierre verdadero
de la sutura.
Trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metpica. Se relaciona con ms frecuencia
con anomalas enceflicas, como la holoprosencefalia.
Oxicefalia: cierre precoz de muchas o todas las suturas craneales (crneo en torre),
provocando hipertensin intracraneal.

El diagnstico se establece al nacimiento por observacin de la deformidad craneal. Por

palpacin, puede apreciarse una cresta sea sobre la sutura cerrada precozmente. El cierre de
la sutura se confirma mediante tcnicas de imagen (Rx simple de crneo o TC-3D).
El tratamiento de eleccin es la reconstruccin quirrgica, muchas veces con participacin
conjunta de neurocirujanos y cirujanos maxilofaciales para reconstruir tambin las dismorfias
faciales asociadas. Excepto en las formas ms severas, en las que el cierre de mltiples suturas
craneales puede dificultar el crecimiento del cerebro, la mayora de las veces la indicacin es
fundamentalmente esttica. Algunas formas posturales de plagiocefalia posterior pueden
corregirse con cascos ortopdicos que remodelan el crneo.

2.

DISRAFISMO ESPINAL.

El disrafismo espinal constituye una serie de malformaciones congnitas de la mdula espinal

que se caracteriza por falta de cierre, total o parcial, de las estructurales neurales, seas y
mesenquimales de la lnea media. El trmino de espina bfida es una forma de disrafismo
espinal que se limita al cierre incompleto de los arcos vertebrales posteriores. Se distinguen
dos formas de disrafismo espinal: oculto y abierto.

2.1.

DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

Es aquel disrafismo que est cubierto por piel. Puede acompaarse de algunos
estigmas cutneos en el nivel afectado (mechn de pelo, angiomas capilares, etc.).
Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumores dermoides, senos drmicos o
diastematomielia (dos hemimdulas). Cuando es sintomtica debido a alguna de estas
anomalas asociadas, suele cursar como un sndrome de mdula anclada (cono medular por
debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastornos de la marcha,
trastornos del control de esfnteres, dolor vago a nivel de genitales, perin y parte anterior del
muslo, hipoestesia en perin, deformidades en los pies y escoliosis.
El seno drmico congnito es una forma de espina bfida oculta. Se trata de un tracto
revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece en o muy cerca de la lnea media, en
cualquier punto desde el nasion al cccix (localizacin ms frecuente, lumbosacro).
Comienza en la piel y puede terminar en el tejido subcutneo o llegar al canal medular
(30-50% de los casos, ms frecuente en los lumbares, en general anclado a un quiste dermoide
o un teratoma).
A la exploracin, junto al punto deprimido en la piel se suele apreciar hipertricosis,
alguna lesin angiomatosa o un lipoma. Pueden infectarse o dar lugar a un sndrome de
mdula anclada. Exige diagnstico diferencial con el sinus pilonidal, que suele tener un
trayecto ms corto (casi nunca penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcgeo,
con reaccin inflamatoria granulomatosa y que no suelen requerir tratamiento, al ser una
lesin benigna. Aunque sean asintomticos, se recomienda la extirpacin del tracto y el
contenido intradural, antes de que se produzcan dficits neurolgicos o cuadros infecciosos. Si
hubiese infeccin, debe tratarse en primer lugar con las medidas adecuadas.

2.2.

DISRAFISMO ESPINAL ABIERTO.

Si la piel no cubre las malformaciones de la mdula espinal hablamos de disrafismo

espinal abierto o manifiesto. El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bfida
abierta y debe ser distinguido del meningocele, el cual es un defecto congnito de los arcos
vertebrales posteriores con herniacin en forma de quiste de las meninges, pero sin anomalas
del tejido nervioso subyacente; en un tercio de los casos puede asociar sintomatologa
neurolgica.
El mielomeningocele se caracteriza por la exposicin posterior del canal central de la
mdula espinal al exterior, estando los bordes de la mdula anclados a la superficie cutnea. El
lquido cefalorraqudeo se acumulara justo por delante del defecto, lo que hace que este se
vea empujado hacia atrs. Esto ltimo es lo que diferencia el mielomeningocele del
mielosquisis, en el que el lquido no se acumula. Sin embargo, hay autores que recomiendan
evitar el trmino de mielosquisis y referirse siempre a mielomeningocele. Se localiza con ms
frecuencia a nivel lumbar. En un 75-80% de los casos se asocia con hidrocefalia, y muchos de
ellos tienen tambin una malformacin de Chiari tipo II.
Se ha relacionado con dficit de cido flico en la madre, y con dficit de zinc, hipervitaminosis
A, viriasis y administracin de cido valproico durante el embarazo. Se aconseja su prevencin
mediante la administracin de cido flico a la madre desde al menos uno o dos meses previos
a la gestacin.
Puede hacerse diagnstico prenatal mediante la determinacin de cifras elevadas de
alfafetoprotena en suero materno y lquido amnitico (determinacin a la 14-18 semanas de
gestacin) y, ms especficamente, por ecografa.
Requiere ciruga precoz, generalmente en las primeras 48-72 horas tras el nacimiento, para
cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatoma normal en varias capas. Si se asocia
hidrocefalia debe implantarse una derivacin de LCR simultneamente. La ciruga precoz no
mejora la funcin neurolgica, pero reduce el riesgo de infecciones.

3.

ENCEFALOCELE.

Es un defecto del cierre del crneo en la lnea media, ms frecuente a nivel occipital,
que puede acompaarse de una herniacin de las meninges y LCR (meningocele) o adems, de
un prolapso de tejido cerebral o cerebeloso fuera de los lmites del crneo (encefalocele).
Cuando adems de tejido nervioso incluyen parte del ventrculo, se llaman cistoencefaloceles.
Se distingue entre:
Encefaloceles de la convexidad. Son los ms frecuentes, especialmente los occipitales
(70%), en la lnea media y, generalmente, pediculados.
Basales. Son los nicos que no producen una masa visible al exterior y se manifiestan
como fstulas de LCR o meningitis recurrentes. Toda masa polipoidea intranasal en un
recin nacido debe considerarse un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario.
Sincipitales o frontoetmoidales. Se abren a la cara. El ms frecuente de estos es el
nasofrontal, que se suele asociar a hipertelorismo. Se describen tambin las formas
nasoetmoidal y naso-orbitaria.
Fosa posterior. Incluyen cerebelo y, generalmente, 4 ventrculo. En cuanto al
tratamiento, debe tratarse la infeccin, si existe (encefaloceles abiertos) y extirpar el
saco con su contenido (tejido funcionalmente inviable, en la mayora de las ocasiones).
4.

HIDROCEFALIA

4.1.

GENERALIDADES DEL LCR

El LCR es producido en un 70% en los plexos coroideos de los cuatro ventrculos

cerebrales, sobre todo los laterales, y en un 30% en el epndimo (las membranas aracnoideas
secretan cantidades adicionales de lquido y una pequea cantidad proviene del propio
encfalo, a travs de los espacios perivasculares) a razn de 0,35 ml/minuto o 500 ml/da. Un
adulto tiene unos 150 ml y se renueva cada 3 o 4 horas. Se distribuye en ventrculos laterales:
30 ml, ventrculos iii y iV: 10 ml, espacios subaracnoideos cerebrales y cisternas: 25 ml, espacio
subaracnoideo espinal: 75 ml.

El volumen de LCR vara de acuerdo a la edad, recin nacido: 40 a 60 ml; nio: 60 a

100 ml; adolescente: 80 a 120 ml y adulto: 140 30 ml.

El LCR formado en los ventrculos laterales pasa al tercer ventrculo a travs del
agujero de Monro y de ste al cuarto ventrculo a travs del acueducto de Silvio. El lquido
ingresa a la cisterna cerebelo bulbar por los orificios de Magendie y Luschka del cuarto
ventrculo y de all va a los espacios subaracnoideos circundantes del encfalo y de la medula
espinal, para terminar siendo reabsorbido de forma pasiva por las vellosidades aracnoideas,
tambin del cuarto ventrculo pasa al conducto medular central. Su circulacin es ayudada por
las pulsaciones arteriales de los plexos coroideos y por los movimientos ciliares de las clulas
ependimarias que recubren todo el sistema. En el espacio subaracnoideo el lquido se mueve
por la cisterna cerebelobulbar y las cisternas poticas dirigindose hacia arriba a travs de la
incisura de la tienda del cerebelo, de all continua su ascenso por las caras laterales de los
hemisferios cerebrales, mientras que otra parte del liquido desciende para baar la medula y
la cola de caballo.
La absorcin del LCR se da en las vellosidades aracnoideas que se continan con los
senos venosos drales, estas vellosidades actan como vlvulas unidireccionales que permiten
la salida del LCR hacia el espacio vascular pero no a la inversa; cuando la presin venosa se
incrementa a niveles superiores a los del LCR ,se cierra y por tanto la sangre no puede ingresar
al LCR, en cambio si la presin del liquido cefalorraqudeo es mayor, las vlvulas se abren
permitiendo la salida del liquido hacia los senos venosos.

ENFATIZAR:
ndice de Evans: relacin entre el mximo tamao de las astas frontales (lnea
blanca) y la distancia mxima entre ambas tablas internas (lnea amarilla) medidas en
el mismo corte de TC, a la altura de ambos caudados y tercer ventriculosiendo
patolgico un ndice mayor a 0.3.

4.2.

ETIOPATOGENIA

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:
1) Hipersecrecin de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos tumores del plexo
coroideo (papiloma o carcinoma).
2) Trastornos del trnsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El obstculo puede
encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, como
en el caso de la estenosis del acueducto de Silvio (la ms frecuente de las hidrocefalias
congnitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares,
hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc. Otras veces la dificultad de la
circulacin se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es
el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia subaracnoidea,
carcinomatosis o linfomatosis menngea.
3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorcin de LCR hacia el
torrente sanguneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o
vaciamientos radicales del cuello, sndrome de vena cava superior, etc.
4.3.

CLNICA.
El acmulo de LCR en el sistema ventricular produce un sndrome de hipertensin
intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en
nios ms mayores y adultos en los que el crneo no es distensible al haberse cerrado las
fontanelas.
4.4.

HIDROCEFALIA DEL LACTANTE.

La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del permetro craneal
(macrocefalia), dilatacin de las venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, signo de

Macewen (sonido tpico a la percusin del crneo sobre las zonas de dilatacin ventricular) y
transiluminacin positiva de la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad. A la
exploracin puede evidenciarse en casos avanzados ojos en sol poniente y alteraciones del
ritmo respiratorio.
La causa ms frecuente de hidrocefalia en recin nacidos es la estenosis congnita del
acueducto de Silvio.
El diagnstico se realiza mediante medicin del permetro craneal (mtodo ms
sensible) y pruebas de imagen (ecografa transfontanela o RM, como tcnicas ms especficas).
La radiologa simple de crneo puede evidenciar distasis de suturas, y en los casos crnicos
marcadas impresiones digitiformes y agrandamiento, erosin o descalcificacin de la silla
turca.

4.5.

HIDROCEFALIA EN NIOS MAYORES Y ADULTOS

1) AGUDA. Clnica de HTIC de rpida instauracin, incluyendo cefalea, nuseas y vmitos,
edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos de la marcha. La dilatacin aguda del tercer
ventrculo, generalmente secundaria a tumores de la regin pineal, puede producir el
sndrome de Parinaud.
2) CRNICA. Clnica ms insidiosa de HTIC, con edema de papila y a veces incluso atrofia
ptica. En enfermos muy crnicos es posible la aparicin de alteraciones de la marcha,
paraparesia espstica, dismetra en miembros superiores e incluso alteraciones endocrinas por
distorsin de la hipfisis o de las proyecciones hipotalmicas por un tercer ventrculo dilatado.
4.6.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hidrocefalia es quirrgico, y su objetivo es reducir la PIC para conseguir

una buena funcin neurolgica, lo que no implica necesariamente lograr un tamao
ventricular normal. Las tcnicas quirrgicas que pueden utilizarse son:

 Drenaje ventricular externo. Se trata de una solucin temporal para hidrocefalias agudas
en las que se prevea que tras el tratamiento correcto de la causa no va a ser necesaria una
derivacin permanente de LCR. Resulta especialmente til en el caso de las hemorragias
intraventriculares.
Derivaciones (shunts o vlvulas). Son dispositivos que derivan de forma permanente el
LCR desde los ventrculos cerebrales a otras cavidades del organismo. La ms empleada es la
ventriculoperitoneal, pero tambin pueden implantarse ventrculo-atriales o ventrculopleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias crnicas, o en hidrocefalias agudas en las que
no se espera resolucin de la hidrocefalia tras tratamiento de la causa.

Existen una serie de complicaciones relacionadas con los dispositivos de derivacin de

lquido cefalorraqudeo, como la obstruccin del shunt, la infeccin, el sobrefuncionamiento
de la derivacin y la nefritis del shunt. La obstruccin se trata de la complicacin ms
frecuente; el paciente va a tener un cuadro clnico de hipertensin intracraneal y, al realizarle
un TC cerebral, se va a evidenciar un aumento del sistema ventricular (hidrocefalia); el
tratamiento consistir en cambiar el sistema derivativo.

El Stafilococcus epidermididis es el germen ms frecuentemente implicado en las infecciones

del shunt; suelen ser pacientes que acuden por fiebre acompaada en muchas ocasiones por
un cuadro de hipertensin intracraneal; el tratamiento consistir en exteriorizar el shunt (con
posterior recambio) y antibioterapia intravenosa (de manera emprica, se empezar por
vancomicina o teicoplanina). La hiperfuncin del shunt puede provocar cuadros de cefalea
ortosttica (debidos a hipotensin de LCR),hematomas o higromas subdurales o el
denominado sndrome de los ventrculos pequeos). Por ltimo, una rara complicacin es la
nefritis del shunt, que es ms propia de las derivaciones ventriculoatriales y que, de forma
caracterstica, cursa como una glomerulonefritis con cifras de complemento bajo.
Ventriculostoma premamilar endoscpica. Se trata de una tcnica en auge en la que, con
ayuda de un neuroendoscopio, se crea una comunicacin directa entre el III ventrculo y el
espacio subaracnoideo, permitiendo prescindir de las derivaciones y por tanto reduciendo el
riesgo de complicaciones relacionadas con el shunt. Est indicada en el caso de hidrocefalias
obstructivas.
Actualmente se considera la tcnica de eleccin para el tratamiento de la estenosis del
acueducto de Silvio.
Nunca debe realizarse una puncin lumbar ante la sospecha de una hidrocefalia o de lesiones
expansivas enceflicas con signos de hipertensin intracraneal, ya que la evacuacin de LCR
puede desencadenar un enclavamiento cerebeloso (especialmente enhematomas o tumores
de fosa posterior).

4.7.

HIDROCEFALIA CRNICA DEL ADULTO (HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA?)

Tambin llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia a presin normal. Desde un

punto de vista etiolgico, podemos encontrar formas idiopticas (40-60% de los casos) y
secundarias a otros trastornos neurolgicos como la hemorragia subaracnoidea (lo ms
frecuente dentro de este grupo), tras traumatismos craneoenceflicos, postmeningticas o tras
tumores. La forma idioptica es una hidrocefalia que se presenta en pacientes de edad
avanzada (> 60 aos) y afecta ligeramente ms a varones. La clnica es muy caracterstica,

aunque no patognomnica, y se define por la TRADA DE HAKIM-ADAMS: DEMENCIA (UNA DE

LAS POCAS CAUSAS REVERSIBLES DE DEMENCIA), INCONTINENCIA ESFINTERES Y TRASTORNO
DE LA MARCHA, QUE SUELE SER EL SIGNO MS PRECOZ Y LA CLNICA MS FRECUENTE (SU
AUSENCIA DEBE HACERNOS DUDAR DEL CUADRO). A veces se acompaa de trastornos
extrapiramidales (parkinsonismo).
El diagnstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante en las
pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clnica compatible, aunque no hay datos
patognomnicos. Debe realizarse diagnstico diferencial con la hidrocefalia exvacuo o
secundaria a una atrofia cerebral, que es un aumento compensador del tamao del sistema
ventricular que aparece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral
corticosubcortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta ltima hidrocefalia, en
la crnica del adulto existen signos de reabsorcin transependimaria (hipodensidad
periventricular en el TC), balonizacin del tercer ventrculo y ausencia de surcos de la
convexidad. Actualmente se estn empleando estudios de RM de flujo de lquido
cefalorraqudeo, en los que se muestra un aumento de la velocidad de flujo de LCR.
El diagnstico se complementa mediante una monitorizacin continua de la presin
intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la presin y/o la existencia de ondas
patolgicas de hipertensin intracraneal. Tambin se realiza un test de infusin: registro de la
curva de PIC durante la infusin de suero intratecal, que es patolgico cuando, transcurrido un
tiempo predeterminadola PIC, que se habr elevado, no recupera su cifra normal (traducira un
trastorno en la absorcin de LCR o un aumento de la resistencia a la salida de LCR). Otras
maniobra diagnsticas til es la puncin lumbar evacuadora para comprobar si existe mejora
clnica significativa tras la extraccin de LCR.
El tratamiento de eleccin es la derivacin de LCR (habitualmente ventriculoperitoneal)

TRAUMATISMOS VERTEBRO MEDULARES

1. DEFINICIN:
Se conoce como Trauma Vrtebro Medular (T.V.M.) a la lesin de origen traumtico
que compromete la columna vertebral y su contenido, es decir la mdula o los nervios
raqudeos ubicados en el canal espinal y sus cubiertas menngeas, limitando su capacidad de
enviar y recibir mensajes de niveles mas altos del sistema nervioso y, con el consecuente
deterioro de la sensibilidad, el control motor, la funcin vegetativa y los reflejos, por debajo
del nivel comprometido. Se incluyen los casos donde hay evidencia de Inestabilidad de
Columna, an sin compromiso neurolgico.
2. FISIOPATOLOGIA:
La medula espinal est diseada como eje transmisor, regulador y modulador de
mltiples funciones neurolgicas. A pesar de su compleja fisiologa, el tejido medular carece de
capacidad intrnseca de regeneracin, de tal forma que su lesin puede ser pequea pero con
gran repercusin neurolgica, en funcin de la actividad del rea daada y el nivel anatmico
involucrado.
Las investigaciones llevadas a cabo en los ltimos 20 aos, han cambiado el antiguo
concepto de irreversibilidad total, por lo que los esfuerzos se centraban en la mejora funcional
a travs de la rehabilitacin, una vez superada la fase aguda tras los cuidados iniciales. Los
nuevos conocimientos fisiopatolgicos sealan que la lesin medular aguda es un proceso
dinmico, evolutivo y multifsico a partir del momento en que se produce el traumatismo
(lesin primaria,5 que por s solo puede provocar destruccin mecnica de estructuras
nerviosas, lesin vascular directa y hemorragia, e incluso seccin medular completa, aunque
esto ltimo es raro. En estos casos el dao suele producirse por fragmentos seos y/o
desplazamientos anormales de los elementos vertebrales que producen compresin,
contusin, y laceracin de la mdula espinal, as como lesiones radiculares (habitualmente
compresiones y avulsiones), menngeas y vasculares, en ocasiones con la formacin de
hematomas extra o subdurales, que a su vez ocasionan compresin medular.
A partir de este momento (lesin primaria) se inician una serie de cambios
inflamatorios, vasculares y neuroqumicos que involucran principal e inicialmente a la
sustancia gris central, avanzando en sentido dorsal y caudal, afectando tambin la sustancia
blanca, pudiendo causar lesin medular completa sin transeccin anatmica. Este es
bsicamente el concepto de lesin secundaria.5 Se ha determinado que el intervalo ptimo
para intentar detener y revertir esta cascada de acontecimientos es de 4 horas, e idealmente
de 2, ya que la inhibicin del transporte axoplsmico comienza en este periodo, es marcada a
las 4 horas y completa a las 6 horas del traumatismo.
La lesin secundaria viene determinada por fenmenos infamatorios con liberacin de
mediadores y enzimas lisosomales, alteraciones del endotelio vascular con microtrombos y
microhemorragias, y desequilibrios neuroqumicos, como aumento de las concentraciones
intramedulares de noradrenalina y endorfinas, que en su conjunto originan un descenso de la

perfusin medular y de la PO2 tisular, que an empeoran por vasoespasmo asociado,

resultando en edema y necrosis hemorrgica que cie rran el crculo vicioso, avanzando como
se ha expuesto anteriormente. La extensin de estas lesiones est directamente relacionada
con la severidad del traumatismo, y son susceptibles de intervencin teraputica lo ms
precozmente posible. Las consecuencias inmediatas de la lesin medular se traducen en
diferentes grados y combinaciones de dficit neurolgico motor, sensitivo y/o autonmico
producido, en funcin de su severidad, localizacin (en el plano transversal) y nivel afectado.
Los trminos "conmocin" y "contusin" medular se refieren a un trastorno funcional de
origen traumtico con disfuncin neurolgica transitoria y reversible en un plazo de 24 horas.
Los mecanismos de la Lesin, son:
a. Hiperflexin:
- Ruptura del ligamento posterior
- Protrusin del disco hacia atrs
- Compresin de cara la anterior de la mdula
- Luxacin o Subluxacin de las apfisis articulares
- Condicionando Compresin medular y vascular
b. Por hiperextensin:
- Arrancamiento del ligamento comn anterior
- Fractura corporal anterior
- Disminucin del dimetro anteroposterior
- Desplazamiento del segmento superior hacia atrs
- Ruptura de los pedculos
c. Por Hiperrotacin e Hiperflexin Lateral:
- Ruptura de ligamentos, articulaciones y disco intervertebral
d. Por precipitacin:
- Aplastamiento del cuerpo vertebral y luxacin lateral
- Luxacin del disco, anterior y posterior (Lminas 24, 25 y 26).
3. Cuadro Clnico:
El paciente lesionado raquimedular tiene dismiles formas de presentacin en
dependencia de la magnitud del trauma y de las lesiones asociadas, generalmente tiene
diferentes grados de lesin neurolgica y puede tratarse de un enfermo consiente o con toma
del sensorio lo que cambia la conducta inicial en cada caso. El cuadro varia tambin segn la
zona afectada, por lo que es necesario estudiar el mismo segn la regin topogrfica. La
columna cervical, la torcica y la lumbar.
El segmento cervical a su vez se divide en dos uno alto donde entran las lesiones desde
C0 a C2 y otro bajo o subaxial desde C3 a C7. La columna torcica se divide segn su funcin en
dos zonas la primera abarca desde T1 a T10 y el segundo desde T11 a L1 y se le llama de
transicin o charnela. La columna lumbar va desde L2 a L5.
El lesionado raquimedular tiene una peculiaridad que lo distingue de otras patologas
ya que en estos pacientes existe una clasificacin neurolgica y otra radiografica de una misma
lesin y para determinar la conducta a seguir es necesario la superposicin de las mismas, por
lo que con ese objetivo se han estandarizado procederes comunes a cada segmento con lesin
sea y neurolgica similares.

4. CLASIFICACIN
A. C. RADIOGRFICA

ENFATIZAR:
o

FRACTURA DE JEFFERSON: fractura de los arcos anterior y posterior de C-1, provocando la separacin de las
masas laterales y la rotura del ligamento transverso. Se trata mediante inmovilizacin rgida con halo-chaleco
durante 10- 12 semanas.
Las fracturas de la odontoides se dividen en tres tipos (Figura 2):
-La tipo I o fractura oblicua a travs de la parte superior de la apfisis odontoides. Suelen ser estables, pero
pueden asociarse con inestabilidad atlantooccipital.
-La tipo II o fractura en la base de odontoides. Requiere inmovilizacin con halo-chaleco durante 12
semanas, pueden precisar fusin de C1-C2 si no consolidan.
-La tipo III o fractura a travs del cuerpo superior de la vrtebra. Precisa de inmovilizacin con halo-chaleco
durante 10 semanas.

TIPOS DE FRACTURAS DE ODONTOIDES

Fractura del ahorcado o de Hangman: Espondilolistesis traumtica del axis, con fractura de ambos pedculos. Las
fracturas con < 2 mm de desplazamiento que no se asocien con fractura o lesin de las carillas pueden tratarse con
ortesis crvico-torcica. Cuando el desplazamiento es >2 mm deben tratarse con reduccin e inmovilizacin con
halo-chaleco durante 12 semanas.
o

FRACTURA DE CHANCE:

Lesin avulsiva horizontal vertebral, con trazo de fractura posteroanterior a travs de las apfisis espinosas, los
pedculos y el cuerpo, causada por flexin alrededor de un eje anterior al ligamento longitudinal anterior. La
vrtebra completa es desplazada por una fuerza tensil intensa, ya que el ligamento longitudinal anterior acta como
una bisagra. Presenta una fractura compresiva del cuerpo, con lesin transversa de los elementos posteriores.
La deceleracin brusca produce un movimiento de flexin de la columna vertebral y con ello el cinturn acta como
pivote. El resultado es una fuerza de distraccin (traccin) en el extremo posterior de la apfisis espinal. A medida
que el momento de distraccin contina la fuerza progresa hacia delante afectando las tres columnas de la vrtebra.
Se asocia comnmente al USO DE CINTURN DE SEGURIDAD,por lo que tambin se conoce con ese nombre.
Raramente conlleva dao neurolgico y se considera una fractura estable. Suele presentarse en la unin
toracolumbar T12-L2.

B. C. TOPOGRFICA.

C.

C.NEUROLGICA
Mediante un cuidadoso examen clnico que debe de ser inicialmente rpido completo y
de fcil reproduccin se deben evaluar la motilidad, la sensibilidad, los reflejos y los esfnteres,
descartando la presencia o no de shock medular y llegar a enmarcar el cuadro clnico en uno
De los estadios de la clasificacin de Frankel que es la mas aceptada internacionalmente:
Clasificacin de Frankel

Clasificacin de ASIA

- Reflejos: Los reflejos desaparecen en el shock medular y tras la reversin de este se produce
una fase de recuperacin con hiperreflexia.
- El reflejo bulbocavernoso o contraccin brusca del esfnter anal como consecuencia del
estmulo generado sobre el pene o la vulva, est siempre presente aunque exista una lesin
medular completa; nicamente desaparece durante el perodo de shock medular. La
reaparicin del reflejo indica que este ha finalizado y el grado de lesin es prcticamente
definitivo, lo que suele ocurrir en las primeras 48 horas.
- Sensibilidad: el haz espinotalmico lateral transmite la sensibilidad superficial (tctil fina,
dolor y temperatura). Los cordones posteriores transmiten ipsilateralmente la sensibilidad
profunda (tctil profunda, propioceptiva y vibrato ria), que examinaremos con estmulos

dolorosos groseros. En la figura 1 se representan las zonas sensitivas clave para la evaluacin
de los dermatomas.
SINDROMES MEDULARES
SHOCK MEDULAR: se define como la situacin neurolgica que acontece tras la lesin de la
mdula espinal, y se manifiesta por parlisis flccida, anestesia, arreflexia y disfuncin
vegetativa. Esta situacin no implica necesariamente una lesin completa, as como de forma
contraria, la presencia de actividad refleja en los primeros momentos tras el traumatismo, no
descarta en absoluto que la lesin sea completa.
Para la toma de decisiones teraputicas es bsico el considerar dos tipos de lesiones:

LESIN MEDULAR COMPLETA: Prdida completa de la movilidad y de la sensibilidad

distal a la lesin incluyendo niveles sacros, estando presente el reflejo
bulbocavernoso.

LESIN MEDULAR INCOMPLETA: Presentan algn tipo de funcin motora o sensitiva

distal al nivel lesionado con preservacin sacra (sensibilidad perianal, tono rectal y
capacidad de flexin del primer dedo). Estos enfermos podrn recuperar algunas de
sus funciones siempre que se realice descompresin y estabilizacin quirrgica en las
primeras 8 horas del traumatismo. Existen 4 sndromes de lesin medular incompleta:
o

Sndrome medular central: en la regin cervical, afecta a la sustancia gris central y

a la sustancia blanca ms medial y produce mayor debilidad en los miembros
superiores que en los inferiores.

Sndrome de Brown-Squard: es una lesin unilateral de la mdula, con parlisis

ipsilateral, prdida de la sensibilidad propioceptiva y prdida de la sensibilidad
contralateral del dolor y temperatura.

Sndrome medular anterior (KHAN): afecta a los dos tercios anteriores de la

mdula con parlisis y prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura y
preservacin de la propiocepcin.

Sndrome medular posterior: lesin de las columnas posteriores, con prdida de la

propiocepcin nicamente.

EXPLORACIN DE MOTORA:

Vas largas motoras o signos de primera motoneurona: Debilidad piramidal en grado

variableocasionando tetraparesia o tetraplejia, con espasticidad e hiperreflexia, por
debajo de la lesin, si esta se sita por encima de C7.- Signos de segunda motoneurona
Nivel C1-C4: Parlisis diafragmtica.
Nivel C5: Msculos supra e infraespinoso, deltoides, romboides y bceps, que
realizanabduccin del brazo y flexin del antebrazo, respectivamente.
Nivel C6: Pronadores y supinadores del antebrazo (supinador largo), bceps, braquial
ybraquiorradial, cuya funcin principal es la flexin del antebrazo.
Nivel C7: Paresia de los msculos trceps, flexores y extensores de la mueca y de
losdedos. Dorsal ancho y pectoral mayor. Su funcin principal es la extensin del
antebrazo.
Desde el punto de vista motor, una lesin medular situada a nivel cervical bajo
ocasionara paresia del brazo ipsilateral por afectacin de grupos musculares
correspondientes a la segunda motoneurona lesionada, junto con paraparesia
espstica en extremidades inferiores.

ARCO REFLEJO
Reflejos miotticos:

Lesin C5 provoca abolicin/ hipoactividad de reflejos bicipital y estilorradial con

tricipital y flexor de los dedos hiperactivos por afectacin asociada de primera
motoneurona.
Lesin C6: bicipital, estilorradial y tricipital con hipo o arreflexia, Flexor de los dedos
exaltado.
Lesin C7: bicipital y estilorradial normales, tricipital abolido o hipoactivo y flexor de
los dedos exaltados.

VAS VEGETATIVAS
Compromiso respiratorio:
- Lesiones de C1-C2 no hay musculatura respiratoria eficaz de ningn tipo. Lesiones de
C3 y C4producen parlisis frnica bilateral, con un mantenimiento de la ventilacin
exclusivamentegracias a la musculatura accesoria.
- Lesiones por debajo de C5 producen parlisis intercostal completa y de los
msculosabdominales, producindose respiracin diafragmtica; la mayora necesitar
soporteventilatorio posteriormente.
- Debajo de C7, la funcin diafragmtica est preservada. Por encima del nivel C3, en los
casos de seccin medular completa, la funcin respiratoria est alterada.
EXPLORACIN SENSITIVA

5.

DIAGNSTICO INICIAL:
Tanto para la evaluacin como para el manejo inicial, debe tenerse en cuenta el ABC del
Politraumatizado, que en nuestro Servicio se ha Modificado . Por ello es importante en la
valoracin adecuada del paciente y de acuerdo a la gravedad de su estado, realizar
inicialmente la estabilizacin cardiorrespiratoria y hemodinmica.
Al evaluar el parmetro :C (Conciencia y Columna cervical) Considerar que todo paciente
politraumatizado presenta TVM Cervical hasta que radiograficamente no se pruebe lo
contrario.

La evaluacin neurolgica inicial debe incluir:

Buscar dolor espontneo o a la presin sobre columna Cervical, parte lateral de Cuello o
regin Occipital.
Parestesias o prdida de sensibilidad en mano, dedos o cualquier parte de cuello, trax
o extremidades.
Prdida del controlo motor de cualquier parte del cuerpo, en forma total o parcial.
Disnea postraumtica.
Presencia de rigidez del cuello, xifosis o hematomas sobre columna cervical o en regin
occipital.
Es necesario estabilizar y evaluar toda la columna vertebral, debido a que en el 10 a
15% de los casos puede presentarse una segunda lesin a otro nivel.

Se sospechar de TVM Cervical en los siguientes casos:

Accidente grave (TEC o accidentes por alta velocidad).
Episodio de prdida de conciencia.
Accidente leve con dolor cervical o sntomas radiculares en extremidades.
Respiracin abdominal o priapismo..
Debilidad o parestesias en extremidades.
Dolor o rigidez en cuello
[ Hasta que no se descarte traumatismo cervical el paciente deber estar inmovilizado con
collarin cervical Filadelfia, debiendo realizarse un estudio radiogrfico inmediatamente].
Los exmenes iniciales bsicos en todo trauma vertebral son las radiografas AP y laterales
de toda la columna.
Aproximadamente el 20% de los traumas vertebro-medulares son multiples. La mayor
atencin debe ser dirigida a los sitios ms comunes de trauma: rea cervical baja y unin
toracolumbar.
El estado neurolgico del paciente debe ser monitorizado cuidadosamente en bloque, deben
evitarse manipulaciones innecesarias; es por ello que se prefieren inicialmente placas
translaterales, para cuya toma el paciente permanece inmvil mientras el tubo de rayos X se
coloca lateral a l; en caso de cualquier cambio en el estado neurolgico, el paciente debe
colocarse de inmediato en posicin neutra.
Se define clnicamente la inestabilidad como la prdida de la capacidad de la columna de
mantener las relaciones entre las vrtebras de manera que no se produzca dao o irritacin de
la mdula o a las races y, adems, que no se produzca deformidad. Se ha visto que de un 10%
a un 20% de todas las luxaciones y fracturas no fusionadas de la columna cervical son
inestables.
Son criterios de inestabilidad:
Desplazamiento de un cuerpo vertebral sobre el otro, mayor de 3.5 mm. visto en una
placa lateral cervical
Angulacin de un cuerpo vertebral sobre otro, mayor de 11 grados en relacin a la
angulacin de la vrtebra adyacente y subyacente no lesionada en la columna cervical
Diastasis de pedculos
Desplazamiento lateral de la apfisis espinosa
Desplazamiento mayor de 1/5 del cuerpo vertebral en columna toraco-lumbar visto en
una placa lateral

6.

Se puede encontrar inestabilidad en aplastamientos mayores del 50% de un cuerpo

vertebral
Todo estudio de columna cervical debe incluir una placa AP con boca abierta para ver
reas C1 y C2 . Estas permiten ver las relaciones del atlas sobre el axis y evaluar los
odontoides. La placa lateral debe siempre incluir la primera vrtebra torcica. Tradicionalmente una de las regiones ms difciles de evaluar es la unin cervicotorcica. Placas especiales, como la proyeccin en nadador y, ocasionalmente,
tomografas, son necesarias en algunos pacientes para evaluar detalladamente esta
rea.
TRATAMIENTO

-TRATAMIENTO CONSERVADOR DEL LESIONADO RAQUIMEDULAR:

1. Lugar del accidente
El tratamiento debe comenzar en el mismo lugar del accidente con una correcta recogida y
evacuacin con el uso de tablas espinales y soporte cervical mediante equipos de apoyo vital
avanzado a travs del SIUM. Aqu comienza el primer escaln de una cadena que debe
funcionar casi perfecta para dar cobertura a este tipo de lesionados de gran complejidad y con
muchas lesiones asociadas en otros rganos y sistemas, que en un primer examen pueden
pasar inadvertidas pero que de no diagnosticarse le puede costar la vida al paciente.
A. Aire: Permeabilizar va area, evitando movimientos innecesarios de cabeza y cuello; en lo
posible administrar oxgeno adicional y solicitar gases en sangre. Administrar soporte
ventilatorio si es necesario.
B. Buena circulacin, monitorizando hemoglobina, pulso, presin arterial, y en lo posible
presin venosa central. Es frecuente la instalacin de hipotensin arterial y aun Shock
(hay que diferenciar el de causa hipovolmica - con frecuencia cardiaca aumentada- del
neurognico - con frecuencia cardiaca disminuda-).
C. Conciencia y Columna Cerical. Donde importa bsicamente una inmovilizacin adeuada y
transporte rpido aun Centro con Atencin Neuroquirrgica.
2. Hospital
Se debe realizar la evaluacin y clasificacin segn Frankel si existe lesin neurolgica se debe
comenzar con el esquema de Metilprednisolona en bolo de 30 mg por Kg de peso a pasar en
45 minutos y despus continuar en las siguientes 23 horas a razn de 5.4 mg por Kg de peso
por hora. Si existen lesiones asociadas se deben diagnosticar con el apoyo de otras
especialidades como ciruga general en las lesiones ocultas de abdomen y trax que pueden
llevar a la muerte al paciente. Ubicacin del paciente en la sala adecuada segn la lesin que
predomine en esos momentos donde se le puedan monitorizar las funciones vitales y se le
pueda brindar apoyo ventilatorio por que debe estar las primeras horas en una terapia
intermedia o intensiva. Desde esta se movilizara el paciente a los diferentes departamentos
para l diagnostico por imgenes, realizando desde su cama todos los medidas de diagnostico
y tratamiento que sea posible para evitar las movilizaciones innecesarias que pueden crear
alteraciones en el enfermo.

Diagnostico por imgenes con radiografas simples, TAC y RMN. Una vez establecido el
diagnstico, debe procederse al realineamiento de la columna vertebral. Es importante que
este procedimiento se realice lo ms rpido que sea posible, puesto que hay datos que
sugieren que los primeros minutos y horas despus de un trauma son los ms crticos en
cuanto a la posibilidad de recuperar la funcin neurolgica. No se ha demostrado sin embargo,
que la eliminacin de la compresin neural persistente mejore la recuperacin neurolgica
despus de un trauma raquimedular.Simultneo con la liberacin mecnica de la compresin
medular, la cual debe practicarse en el servicio de rayos X, debe iniciarse tratamiento mdico.
Una lesin cervical luxada se debe realizar la reduccin mediante el uso de comps de traccin
craneal que puede ser de Gardner Wells u otro (Krutchfield). El peso a aplicar debe ser
progresivo y siguiendo una escala practica donde el mismo debe de estar entre un 10% y un
15% del peso corporal o calculando 2.5 Kg por cada nivel de lesin, as par una lesin de C5
corresponden 2.5 por 5 igual 12.5 de peso mximo.
Primero la traccin es en ligera flexin y despus de reducida se lleva a extension y se procede
a dejar un peso mnimo que puede ser 3 Kg, Despus de la evaluacin clnica e
imageneologica debemos tomar la conducta ms adecuada en cada caso. Todas las lesiones
inestables son de tratamiento quirrgico cuando las condiciones del paciente lo permitan
siempre que no haya una lesin neurolgica que justifique una emergencia. Generalmente
estas lesiones se deben tratar en los primeros 7 das.
Indicaciones del tratamiento quirrgico
- Absolutas
A Lesin neurolgica incompleta
B Lesin con dao neurolgico progresivo
C Fallo del tratamiento ortopdico
- Relativas
A- Lesin neurolgica completa
B- Deformidad pos traumatica
C- Inestabilidad pos traumtica
D- Paciente biolgicamente joven
E- Pacientes Politraumatizado par un mejor cuidado de enfermera
Abordaje quirrgico
Cada abordaje tiene sus ventajas e inconvenientes la decisin de una va anterior o posterior
depender de varios factores entre los que debemos mencionar los siguientes:
Tipo de lesin
Preferencia del cirujano
Condiciones asociadas como en el politrauma que necesita de la intervencin de varias
especialidades
A. Va anterior:
Columna cervical:
Decbito supino
Abordaje poco traumtico y con grandes posibilidades de descompresin

 Fcil acceso desde C2 hasta C7

Se puede simultanear con otras cirugas de extremidades
Columna Torcica:
De preferencia en las fracturas por compresin donde hay gran conminucion y protrusion de
hueso dentro del canal
En la zona desde T11 hasta L1 es necesario abrir el diafragma
Columna Lumbar:
Solo es de gran utilidad en las fracturas de L3 y cuando hay fallo de la va posterior
B. Va posterior:
-Columna cervical:
Cuando existen lesiones posteriores como las luxaciones irreductibles
De preferencia cuando la lesin es alta C0 C2
Es necesario que el paciente permanezca prono y fijado a la mesa
-Columna torcica:
La eleccin para las lesiones posteriores
El manejo de la va transpedicular y la costotransversectomia permite abordar desde atrs
cualquier tipo de lesin
-Columna lumbar :
Es la va ms comn par casi la totalidad de las fracturas lumbares menos para las fracturas
de L3 con gran compromiso anterior
Tcnica quirrgica:
Con la particularidad de la va de acceso que se utilice existen pasos comunes en la
preparacin preoperatoria donde entran a formar parte de una buena evaluacin integral del
paciente, el cirujano general, el anestesilogo y el clnico fundamentalmente para compensar
al paciente y en el caso del cirujano que forma parte del equipo quirrgico cuando se aborda
desde adelante al paciente, para realizar el abordaje torcico o toracoabdominal.
Como cirugia de alto riesgo se lleva a cabo en condiciones de extremo cuidado de las medidas
de asepsia y antisepsia, adems de tecnicas de anestesia sofisticadas que incluye la
hipotensin controlada, la hemodilucion y la autotrasfusion con maquinas recuperadoras de
glbulos ya que son procederes de mucho sangrado transoperatorio. Realizamos la
descompresin mediante corpectomias parciales o totales, cuando se hace desde atrs se
utiliza el pedculo como va de abordaje, colocamos injerto seo autologo o de banco segn la
disponibilidad de este ultimo. El injerto de banco ha ganado en popularidad con el uso de las
modernas tcnicas de criobiologia que dan un margen de seguridad.
El material de osteosintesis a emplear depende de la disponibilidad de los modernos sistemas
elaborados en titanio como el sistema INFINITY o el elaborado en acero. Actualmente se cocan
los tornillos mediante gua con el amplificador de imgenes en un futuro El uso del
ortonavegador nos dar una mejor ubicacin de los tornillos. Realizamos un monitoreo de la
funcin neurolgica mediante el despertar transoperatorio descrito por Stagnar. En un futuro

debemos establecer como protocolo el uso de los potenciales evocados somatosensoriales

que aunque no son infalibles como lo demuestra el ndice de falsos positivos, es importante el
monitoraje elctrico de la funcin medular
Se indica profilaxis antimicrobiana segn protocolo establecido de 3 dosis de Cefazolina de
1gramo cada una comenzando en la induccin de la anestesia y terminando con el cierre de
piel.
Los cuidados antitromboticos se continan hasta los 3 meses, utilizando inicialmente el
dextran a razn de 80 Cc cada 6 horas y despus con ASA a 125 mg diarios .
Tcnica de la corpectomia o corporectomia vertebral:
Cuando se realiza desde adelante despus de un abordaje donde acta el cirujano general
ligando las segmentarias de la vrtebra problema y de las dos vecinas se procede con la ayuda
de un Rongeur de Leksell y con Kerinson #2 y 3 a retirar el cuerpo vertebral hasta las placas de
crecimiento vecinas.
Cuando se aborda desde atrs la vrtebra utilizamos el pedculo como va de acceso y se
realiza la corpectomia transpedicular con un vaciamiento del cuerpo con curetas de dimetros
progresivos hasta dejar el cuerpo vertebral vaco como una cascara de huevo de aqu su
nombre en ingles de Eggshell, despus se libera el tejido neural y se logran correcciones .
TRATAMIENTO ORTOPDICO CONSERVADOR:
Despus de un periodo de reposo en cama en posicion adecuada segn el segmento problema,
pasamos a colocar un cors de yeso en hiperextension, tratando de lograr correccin angular y
de la altura vertebral mediante ligamentotaxia. El cors se usa por un periodo de
aproximadamente 6 meses hasta que existan signos de consolidacin sea.
Indicadores de estructura
Contar con los recursos humanos par realizar este tipo de ciruga de alto riesgo
Posibilidad de tener un saln de operaciones disponible con todas las condiciones para este
tipo de urgencias.
Disponibilidad para uso inmediato de los cuidados intensivos y de otros medios de
diagnostico y de laboratorio.
Indicadores de procesos:
Lograr una uniformidad en la evaluacin clnica y recogida de datos mediante la hoja espinal
que esta incorporada a una base de datos.
Garantizar mediante una correcta evaluacin clnica e imageneologica las mejores
condiciones par realizar la ciruga.
Lograr una evaluacin multidisciplinaria en los casos problema
Mantener protocolizado todos los procesos de atencin en el periodo de hospitalizacin y de
seguimiento del paciente.

7.

PRONSTICO

Aproximadamente, el 50% de las LMT derivan en una tetrapleja. Los traumatismos

raquimedulares presentan una mortalidad prehospitalaria del 30% y del 10% en el primer ao
(hasta el 40% en tetrapljicos). Entre los supervivientes, menos del 30% consiguen llegar a ser
independientes, el 70% necesitar silla de ruedas, el 22% precisar de un cuidador, y cerca del
80% padecer de algn grado de disfuncin vesical, por lo tanto podemos afirmar que la
morbilidad es cercana al 100%.
Los ms jvenes y con mejor nivel de conciencia al ingreso tienen mayor supervivencia, y la
asistencia respiratoria tiene una alta capacidad predictiva. El coste social, familiar, personal,
econmico y laboral que genera la patologa raquimedular traumtica es enorme. Todo ello
justifica cualquier infraestructura multidisciplinar que favorezca el largo proceso de
rehabilitacin y reintegracin social de las vctimas de LMT, junto con el tratamiento de las
muchas complicaciones tanto psquicas como somticas que puedan surgir.

ESPONDILOSIS CERVICAL
Definicin: Trastorno causado por el desgaste anormal del cartlago y las vrtebras cervicales y
se forma depsitos minerales en los discos vertebrales.
Factores de Riesgo:
Edad > 60aos
Lesin cervical previa
Formacin de espolones seos
Etiopatogenia
Degeneracion del disco
Hipodesgaste del anillo fibroso
Fisiopatologia
Desgaste seo y cartilaginoso
Formacion de espolones oseos
Clinica
Cervicalgia, radiculopatia (C6y C7)y mielopata cervical
Cefalea posterior
Alteraciones de sensibilidad en miembros superiores
Debilidad en los brazos
Dolor y rigidez de cuello
Camina y pierna se va en banda
Examenes complementarios:

TAC
RMN (de eleccin): Hernia discal y osfeofitos
EMG
Rx de columna cervical
Mielografa: pinzamientos, rectificacin y /o lordosis, osteofitos atrficos, disminucin
de altura de espacio intevertebral

ESPONDILOLISTESIS
Espondilo (raquis), listesis (resbalar)
Es el deslizamiento hacia delante de una vrtebra lumbar (L5) sobre la vrtebra
inferior
Causa lumbalgia en jvenes
Puede ser una falta de continuidad o fisura de la par interaticularis
Se desliza hacia adelante la L5 y queda detrs retenido el arco neural posterior.
Clasificacin
1. Tipo I o displsica (congpenita): No causa dolor
IA:
i. Por la falta de desarrollo de las apfisis articulares
ii. Hay una asociacin con espina bfida oculta de L5 y S1
iii. El deslizamiento suele ser ms importante en la edad de 15
aos
iv. Suele dar manifestaciones clnicas
IB
i. Desliza a una mala orientacin en el plano sagital de las
apfisis articulares de los elementos posteriores estn
frecuentemente pobremente desarrollados
ii. No pogresan a un grado elevado de listesis
IC
i. A menudo ocurre en la transicin toracolumbar
ii. Puede ser por la angulacin superior del sacro
iii. Hay falta de desarrollo de carilla posterior del sacro
2. Tipo II o stmicas: frecuentemente <50aos, cuarta y quinta vrtebra lumbar
ms afectada. No hay dolor
IIA o ltica o espondiloltica:
i. Solucin de continuidad de las pares por fractura de estress
(no consolida)
ii. Frecuente en nios de 5-7 aos
IIB:
i. Elongacin sin solucin de continuidad
ii. Produce microfracturas que van cerrando pero con una
elongacin en pares
IIC
i. Por traumatismo agudo
ii. Hay lisis de los pares
iii. Frecuentemente en adultos
3. Tipo III o degenerativa: Si hay dolor
Inestabilidad segmentaria de larga evolucin
Hay espondilolistesis entre L4 y L5

 Frecuentemente en mujeres
Hay irritacin radicular
Dolor a la hiperextensin
4. Tipo IV o postquirrgica: Si hay dolor.
En pacientes que se le practicada laminectomia o facetectomia
descompresiva
5. Tipo Vo Postraumtica
Debida a traumatismos que producen lesiones vertebrales en otro sitio
diferente a la pars.
Se trata de fractura de pedculo
Frecuentemente reclutas y levantadores de peso
6. Tipo VI o patolgicas
Secundarias a enfermedades seas generalizadas o localizadas
i. Enf de Piaget
ii. Osteognesis imperfecta
iii. Metstasis tumoral o tumor primario
Clnica
o Lumbalgia y radiculopatas
o Dolor lumbar irradiado (glteo, muslo)
o Lordosis lumbar marcada
o Aparecer a cualquier edad
o Caderas ligeramente flexionadas
o Adulto: cuando est parado mucho tiempo aparece dolor
o Prdida de fuerza importante y progresiva
o Se altera el reflejo aquiliano
o Al examen fsico: como un bache al palpar
Diagnostico
o Rx:
Perfil: desplazamiento L5
Oblicua: falta de sustancia osea a ni vel del itsmo. Imagen tpica:
perrito escoses formado por ojo (pediculo) oreja (apfisis anterior
superior) patita (apfisis anterior inferior)
o Segn desplazamiento
I = desplazamiento hasta en 25%
II = desplazamiento hasta en 50%
III = desplazamiento hasta en 75%
IV = desplazamiento hasta en 75%
Tratamiento
o Grados I y II= no requiere ciruga, solo medico
o La mayora requiere ejercicios de fortalecimiento y estiramiento
o Evitar hiperextensin
o La ciruga NO en los primeros 3 meses de sntomas
o Grados II y IV o cambios neurolgicos:
indicado ciruga: artrodesis (fusin in situ de las vertebras)
Indicaciones: espondiloptosis, evidencia de progresin radiogrfica, las
que no ceden al tratamiento mdico

HERNIA DEL NUCLEO PULPOSO

Se rompe un disco cuando no hacen la posicin adecuada (una pierna arrodillada y

laotra doblada)
Agacharse y luego girar charnela
o Problemas de reduccin del anilo fibroso
o Primero protrusin, no unen al ligamento finalmente sale y la hernia se
destruye y sale
Fisiopatlogia
o DEgeneracion del cartlago: cambio degenerativo artrosis y elementos se van
degenerando
o Prdida de las curvaturas (primaria y secundaria)
Cuando nace el bebe (dorsal primaria)
Bebe gatea (cervical secundaria)
Nio erguido (lordosis lumbar secundaria)
4 Etapas:
o I: Dolor citico: para que sea una hernia el dolor baja por la pierna por la
posterolateral
o II: Trastorno sensitivo
o III: TRastono motor
o IV: Atrofia
Cuadro clnico

L3-L4

L4-L5

L5-S1

T. Sensitivo
Perdida de la
sensibilidaddermatoma L4 (va al
dedo gordo)
Comprime L5 (parte
externa del pie)

Comprime S1 (hasta
planta del pie)

T. Motor
Miotoma: cudriceps
se hace patiar, se
dobla la pierna al
subirlas escaleras
Miotoma: L5
No puede flexionar
Tibial anterior
Paciente no camina
en talones
Miotoma S1
Gemelos
Extension plantar
Paciente no camina
en plantas

Canal lumbar estrecho: Adopta el carrito de supermercado

Reflejos
Rotuliano

Aquiliano
Plantar

MAL DE POTT
Representa 6% de la TBC extrapulmonar
Sec a diseminacin hematogenna
Suele afectar 2 o ms cuerpos vertebrales adyacentes y al disco
Se localiza en sitios vascularizados
Nios: mas frecuente dorsal
Adultos: mas frecuete dorsal baja y lumbar superior
Fisiopatologa:
TBC
Inflamacin granulomatoda
Destruccin del cuerpo vertebral
Formacin de caseum
Alteraciones de la circulacin (secuestros)
Pinzamiento
Cifosis progresiva
Trauma medular directo
CLinica:

Inicio: insidiosos
Curso progresivo (crnico)
Dolor y rigidez dorso lumbar: dificultad para deambulacin
Esclerosis precoz (30%)
Dficit neurolgico (10-47%)
Triada de Pott: cifosis (joroba por derrumbe de cuerpos vertebrales x TBC), abceso
osifluente y compromiso medular.
Afecta a la unidad funcional.
Diagnostico

Clnica
Imagen
o Rx: disminucin de espacio intersticial, osteoporosis, osteolisis, abceso potico,
giba dorsal. Vrtebras radiolcidas
o RMN
o TAC: estn picadas
Biopsia
Tratamiento Mdico
Reposo en cama
Inmovilizacin dorsal
Terapia anti TBC
Regimen alimenticio normal
Tratamiento quirrgico

Drenaje de abceso paravertebral

Remocin de tejido necrtico
Obtencin de muestra para biopsia

Estabilizacin
Descompresin medular

NEUROCISTICERCOSIS
La neurocisticercosis (NCC) es la enfermedad resultante de la infestacin de la forma larvaria
del helminto intestinal Taenia solium (los cisticercos) en el sistema nervioso central (SNC). Es
una enfermedad de distribucin universal, endmica en pases de bajo nivel socioeconmico,
en los que el cerdo es una fuente importante de alimentacin.
Los cisticercos presentan una especial predisposicin a afectar al SNC, aunque tambin se
localizan en msculos, tejido subcutneo y ojos. La sintomatologa depende del nmero,
tamao y localizacin de los quistes, aunque en la mayora de las ocasiones son asintomticos.
La manifestacin clnica ms frecuente son las crisis epilpticas (50-65%), seguida de cefalea
(40%) y otros sntomas de hipertensin intracraneal (HTIC).
CICLO BIOLGICO
La Taenia solium (TS) es un cestodo que puede invadir al hombre y que presenta un ciclo
biolgico complejo, con dos o ms hospedadores. Los humanos son los nicos hospedadores
definitivos, mientras que tanto los cerdos como los humanos pueden ser hospedadores
intermediarios.
La TS adulta est compuesta por una cabeza (esclex), 4 ventosas, ganchos y un cuerpo
formado por progltides hermafroditas (unidades de reproduccin llenas de huevos). El
parsito adulto habita en el tubo digestivo de los humanos, adherido a la pared intestinal.
Cada da expulsa varios progltides que son eliminados con las heces. Cuando los cerdos
ingieren los huevos, stos atraviesan la pared intestinal y llegan al torrente sanguneo, para
finalizar en los tejidos del cerdo (sobre todo msculo estriado y cerebro), donde se
transforman en larvas (cisticercos) que son adquiridas por los humanos al ingerir carne de
cerdo infestada. Una vez en el intestino delgado las larvas se evaginan, el esclex se adhiere a
la pared intestinal y el cuerpo del parsito comienza a crecer, provocando una ligera
inflamacin en la zona de implantacin, la denominada teniasis.
La cisticercosis se adquiere cuando el hombre ingiere los huevos por alimentos-agua
contaminados, o por autocontaminacin. Cuando stos llegan al torrente sanguneo, se
distribuyen por los tejidos del hombre (msculo, cerebro, etc.), depositndose en su forma
larvada.
Estudios epidemiolgicos recientes concluyen que la mayor fuente de contaminacin es la
directa (persona a persona: manipuladores de alimentos, convivencia, etc.), cambiando el
concepto clsico de que el medio ambiente es la mayor fuente de contaminacin con huevos
de TS. La autoinfeccin (va fecal-oral) no est considerada como fuente de infeccin
relevante, puesto que la teniasis se ha registrado en raras ocasiones en pacientes con NCC.

PATOLOGA Y PATOGENIA
Los cisticercos deben sobrevivir en los rganos del hospedador durante semanas o meses para
poder completar su ciclo vital. Para ello tienen mecanismos de evasin de la inmunidad del
hospedador (mimetismo molecular, depresin de la inmunidad celular, etc.) y en el caso de la
NCC, la barrera hematoenceflica. Aunque los cisticercos maduren en unas semanas, pueden
pasar aos (incluso ms de 10) desde la exposicin a los sntomas. stos aparecen tras la
muerte del cisticerco o el fallo de los mecanismos de evasin de la inmunidad del hospedador,
con la consiguiente reaccin inflamatoria.
El cisticerco pasa por 4 estadios diferentes en su ciclo vital:
1. Estadio vesicular: mnima inflamacin asociada.
2. Estadio vesicular-coloidal: muerte del parsito o prdida de la habilidad de controlar la
inmunidad del hospedador. Las clulas inflamatorias infiltran y rodean la pared del
quiste, por lo que los sntomas aparecen con ms frecuencia en este estadio.
3. Estadio granular-nodular: colapso de la cavidad del cisticerco, por la fibrosis.
4. Estadio calcificado: ndulo calcificado.

5. En el cerebro, podemos encontrar dos tipos de quistes. El quiste racemoso, tiene

forma de racimo de uva y suele aparecer en el espacio subaracnoideo de las cisternas
de la base, pudiendo alcanzar hasta 10 cm de dimetro. El segundo tipo de quiste sera
el celuloso, con forma ovalada o redondeada, que suele encontrarse en el parnquima
cerebral. En dicha forma de unos 3-20 mm de dimetro, se puede ver el esclex.
MANIFESTACIONES CLNICAS
La clnica depende de la localizacin, nmero de parsitos y de la respuesta inmune del
hospedador ante los mismos, distinguindose varias formas.
Neurocisticercosis inactiva
Nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parsito (ni viable, ni en degeneracin), pero
los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infeccin previa y de una respuesta del
hospedador. Las formas ms frecuentes son las calcificaciones parenquimatosas, reveladas por
la TC. Algunos pacientes con infeccin inactiva, pueden presentar hidrocefalia.
Neurocisticercosis activa
Forma parenquimatosa
Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma ms frecuente. Suelen ser quistes
de tipo celuloso, localizados sobre todo en reas corticales del SNC y ganglios de la base. La
larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta ms de 10 aos) y el
paciente se muestra asintomtico. La clnica suele aparecer cuando la larva muere, dado que
se produce una alteracin de la regulacin osmtica y un consiguiente aumento del tamao
del quiste (estadio vesicular-coloidal). Esto provoca cambios inflamatorios en las zonas
adyacentes, sobre todo edema cerebral. La evolucin de estos quistes, pasando por los
diferentes estadios (vesicular, coloidal, granular-nodular) es hacia la calcificacin.
La epilepsia es la forma ms frecuente de manifestacin de la NCC (50-80%), sobre todo de la
forma parenquimatosa. As, en regiones de cisticercosis endmica, la epilepsia de inicio tardo
(en mayores de 25 aos), es muy sugestiva de NCC, pudiendo presentar todo tipo de crisis
(focales, focales secundariamente generalizadas o de inicio generalizado). Incluso pacientes
con NCC parenquimatosa inactiva (estadio calcificado), pueden tener crisis epilpticas.
Si los quistes se localizan sobre reas cerebrales expresivas, pueden aparecer signos
neurolgicos focales. Los ms frecuentes son: dficit motor, piramidalismo, ataxia cerebelosa,
etc. El diagnstico diferencial con tumores u otros procesos infecciosos del SNC, se ve
dificultado por el curso progresivo de las manifestaciones.
La cefalea es un signo comn a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a
menudo es confundida con migraas sin aura o con cefaleas tensionales.
La encefalitis cisticercosa se debe a la infeccin masiva de los cisticercos en el parnquima
cerebral. Esto conlleva a una reaccin inflamatoria intensa del hospedador y a un deterioro del
nivel de conciencia, crisis convulsivas, disminucin de la agudeza visual, cefalea, vmitos y
papiledema. Esta forma es ms frecuente en nios y mujeres jvenes.

Forma subaracnoidea
Es la segunda forma ms frecuente (27-56%). Suelen ser quistes racemosos de gran tamao,
localizados en las cisternas supraselar y cuadrigmina o en la cisura de Silvio (visibles por RM y
en ocasiones por TC). La reaccin inflamatoria puede producir fibrosis leptomenngea en las
cisternas, provocando neuropatas por atrapamiento, o hidrocefalia por obstruccin de la
circulacin de LCR. A menudo, el cuadro se inicia con HTIC, por dicha obstruccin o por el gran
tamao del quiste. Tambin se puede ver focalidad neurolgica de aparicin sbita, por
fenmenos de vasculitis que comprometen el flujo sanguneo cerebral de forma focal y brusca
(angetis cisticercosa). En raras ocasiones, el inicio es debido a una HSA, debutando con cefalea
brusca e intensa.
Forma intraventricular
El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrculos. Suelen ser quistes
nicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrculo, que provocan
obstruccin en el flujo del LCR. Cuando la obstruccin es continua, produce hidrocefalia, y
cuando es intermitente, el llamado Sndrome de Bruns caracterizado por episodios sbitos
de prdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, manifestndose con
clnica de HTIC. La TC revela la presencia de hidrocefalia y la RM, los cisticercos.
Forma espinal
Es muy rara (1%), resultado de la presencia de cisticercos en el espacio subaracnoideo. Cuando
provoca aracnoiditis, aparece una clnica de tipo radicular (dolor, debilidad muscular, etc.), y
cuando afecta al parnquima medular, provoca un cuadro de mielitis transversa (trastornos
esfinterianos, alteraciones motoras y sensitivas por debajo de la lesin, etc.).
Forma extraneural
La cisticercosis tambin puede aparecer en los ojos, msculos, tejido subcutneo, etc. El 75%
de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.
DIAGNSTICO
El diagnstico de NCC puede ser problemtico, ya que en ocasiones resulta imposible
demostrar la infeccin por TS. Para establecer una de las 4 categoras diagnsticas, y
modificadas en el 2001 por Del Brutto y col, posteriormente se deben valorar los datos
epidemiolgicos, la clnica, el inmunodiagnstico y los estudios de neuroimagen:

Estudios inmunolgicos
Eosinofilia e Hiperglobulinemia E
Son datos analticos comunes a la mayora de las parasitosis, pero cuando la eosinofilia
aparece en el LCR, es muy sugestiva de NCC.
Pruebas
de
deteccin
de
Ac
anticisticerco
en
sangre
y
LCR
Son un complemento importante de los estudios de neuroimagen y nunca deben ser utilizadas
de forma aislada para descartar o confirmar el diagnstico de NCC, debido a los frecuentes
falsos positivos y falsos negativos
- Enzyme-linked Immunoelectrotransfer Blot (EITB): ms fiable en suero que el LCR, detecta
anticuerpos contra antgenos ms especficos del parsito que ELISA. A pesar de que tiene una
gran especificidad y sensibilidad, hay que recordar que los pacientes con teniasis o cisticercosis
extraneural tambin tienen resultados positivos en sangre, sin que signifique que padezcan
NCC. Hay que tener en cuenta que tambin arroja falsos negativos en cisticercos nicos.
- Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay (ELISA): hasta la aparicin del EITB era la ms
utilizada. Su certeza en suero es muy pobre (por reacciones cruzadas con otros tipos de
cestodos5), por lo que en caso de utilizar esta tcnica, se debe realizar en LCR, donde la
rentabilidad es mayor.

Estudios de neuroimagen
Hoy en da se utilizan la TC y la RM, que permiten visualizar el nmero, localizacin y estadio
de los parsitos. En general, la RM se considera superior en la clasificacin de los distintos
estadios y para valorar los quistes localizados en la base del crneo, tronco del encfalo,
ventrculos y mdula. Sin embargo, la RM es inferior en la deteccin de calcificaciones. Para
evitar errores diagnsticos, se realiza la TC como tcnica de primera eleccin y se reserva la
RM para los casos de TC normal o no concluyente.
Los estadios del ciclo vital del cisticerco tienen diferentes caractersticas de imagen.
- Estadio 1. Representa la invasin tisular por el cisticerco. Normalmente no se obtienen
imgenes en esta fase debido a la ausencia de sntomas. Se visualiza un foco localizado de
edema y puede presentar un realce nodular tras la administracin de contraste, tanto en la TC
como en la RM.
- Estadio 2. Vesicular: el hospedador presenta tolerancia inmune, por lo que slo hay una
mnima reaccin inflamatoria. Se observa un quiste redondeado, de pared muy fina, con un
ndulo mural (esclex) y un fluido interior claro de la misma seal que el LCR. No suele haber
edema ni captacin de contraste.

- Estadio 3. Vesicular-coloidal: el sistema inmune reacciona contra el parsito por lo que

aparece intenso edema perilesional. As mismo, existe realce anular de la pared tras la
administracin de contraste. Como consecuencia de la muerte del esclex, el fluido interior
aumenta en contenido proteico lo cual se traduce en un aumento de la atenuacin en la TC.

- Estadio 4. Granular-nodular: el edema va disminuyendo gradualmente y la captacin se

transforma en anular, ms gruesa y/o nodular.

- Estadio 5. Calcificado (Fig. 4): se trata de la involucin final del quiste, con escasa reaccin
inflamatoria. En la TC (ms sensible en este caso) aparece un ndulo calcificado, sin efecto de
masa ni captacin de contraste.

Es frecuente encontrar en un mismo paciente lesiones en diferentes estadios. En alrededor del

20% de los casos existen quistes intraventriculares, ms frecuentes en el cuarto ventrculo. La
localizacin subaracnoidea es la ms frecuente para algunos autores, pero slo un 10%
presentan lesiones subaracnoideas aisladas.
Cisticercosis extraneural
Fuera del SNC, los cisticercos pueden localizarse en el globo ocular, pudiendo ser visualizados
en el fondo de ojo, en los msculos esquelticos o el tejido celular subcutneo (pueden
identificarse mediante radiografas simples o incluso a la palpacin).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de esta entidad en regiones endmicas es extremadamente difcil,
debido a la coexistente endmica de tuberculosis y a otras patologas.

Las lesiones anulares (nicas mltiples) en SNC no son especficas de la NCC y representan un
problema diagnstico. Se debe realizar un diagnstico diferencial con abscesos cerebrales,
tuberculomas, neurosfilis, toxoplasmosis y neoplasias primarias o secundarias (stas pueden
cursar con lesiones similares en la TC o la RM y provocar efecto de aumento de masa con
sntomas semejantes a los de la NCC).
En algunos de estos casos, la angiografa o el estudio del LCR permiten un diagnstico certero.

TRATAMIENTO MDICO
Los medicamentos cesticidas de eleccin para el tratamiento de Neurocisticercosis
son praziquantel 45 a 50 mg/k de peso dividido en 3 tomas, durante 15 das, y albendazol 15
mg/k repartido en 3 tomas, durante 8 das. Son tiles en casos de cisticercos vivos y cuando
hay sintomatologa originada en parnquima cerebral y espacio subaracnoideo no basal.
Los cisticercos de localizacin ventricular, como los oculares, deben ser extrados
quirrgicamente.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Es el tratamiento de segunda eleccin cuando los cesticidas no son efectivos y de primera
eleccin en los siguientes casos:
- HTIC grave: por quistes parenquimatosos, subaracnoideos o intraventriculares de gran
tamao.
- Quistes que obstruyen la circulacin del LCR: los quistes subaracnoideos e intraventriculares
pueden intervenirse por tcnicas endoscpicas.
- Hidrocefalia: colocando un sistema de derivacin ventricular y en el caso de los
subaracnoideos e intraventriculares, con su extirpacin.
- Compresin medular.
- Forma espinal.

VIH CEREBRAL
Las manifestaciones neurolgicas son frecuentes el VIH SIDA , aproximadamente un 30% de
pacientes tienen afectacin neurolgica como primera manifestacin de la infeccin por VIH,
pero se ha comprobado compromiso neurolgico hasta en 70-80% de las necropsias. Se
reconoce como causa de muerte en 11%.
El sistema nervioso puede afectarse en cualquier etapa del curso evolutivo y en cualquier
sector del neuroeje. Las manifestaciones son sumamente proteiformes.
El compromiso de este sistema puede ser por:
1. Accin directa del VIH: encefalopata, neuropata perifrica y miopatas
2. Infecciones o neoplasias oportunistas
3. Trastornos autoinmunitarios
4. Fenmenos vasculares, metablicos o siquitricos
5. Toxicidad de los medicamentos durante el tratamiento.
CLASIFICACION DE LAS MANIFESTACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA:
a.- Tempranas y tardas de acuerdo a la etapa de presentacin
b.- Difusa y focal segn la extensin del compromiso
c.- Perifrica.
ENCEFALOPATIA GENERALIZADA O DIFUSA
Encefalopata por VIH
* Meningitis por Cryptococcus
* Meningitis por Mycobacterium. tuberculosis
* Meningitis por micobacterias no tuberculosas
* Meningitis por VIH
* Neurosifilis
* Encefalitis por herpes simple
* Encefalitis por citomegalovirus
* Encefalopata metablica
ENCEFALOPATIA FOCAL
1) TOXOPLASMOSIS ENCEFALICA

2) LINFOMA PRIMARIO
3) CRIPTOCOCOMA
4) TUBERCULOMA
5) NOCARDIA
6) ENFERMEDAD CEREBRAVASCULAR
7) VASCULITIS
El diagnstico diferencial ante un cuadro neurolgico focal debe incluir en primer lugar
toxoplasma gondii, que es la primera causa de infeccin oportunista del SNC en pacientes con
SIDA (5-10%), en segundo lugar el linfoma primario, bacterias o nocardia, leucoencefalopata
multifocal progresiva, accidentes cerebrovasculares, vasculitis, etc.
CRIPTOCOCOSIS ASOCIADA AL SIDA:
Micosis sistmica ms frecuente
Presentacin con recuentos de CD4 < a 200/mm3
Primera infeccin oportunista en el 40%de los casos
Tercera causa de patologa en el sistema nervioso central
Manifestaciones Clinicas en el Sistema Nervioso Central:
La presentacin clnica habitualmente es inespecfica e indolente. El diagnstico de
esta enfermedad se basa en los antecedentes epidemiolgicos del paciente asociado 8a la
presencia de una enfermedad con sntomas inespecficos (astenia, adinamia, prdida del
apetito, etc), sme. febril y cefalea; los signos y sntomas menngeos son poco frecuentes (
cefalea, mareos, irritabilidad, somnolencia, confusin, obnubilacin, compromiso de pares
craneanos, rigidez de nuca, etc.).
En pacientes con infeccin por HIV, la fiebre es el signo ms frecuente, observndose en ms
del 80% de los casos. La cefalea se presenta en ms del 60% de los pacientes y menos
frecuentemente rigidez de nuca, alteracin del estado de conciencia, compromiso de los
pares craneanos. En algunos casos la evolucin de la enfermedad es muy lenta y slo se
evidencian trastornos de la conducta, alteraciones de la memoria, irritabilidad y/o apata. Con
menor frecuencia es posible que la criptococosis adopte el cuadro clnico de masa ocupante.
La forma de presentacin es subaguda, con cefaleas, nauseas, vmitos, fiebre, repercusin
general y en etapas avanzadas obnubilacin y coma. A veces se puede presentar con crisis
convulsivas. Menos del 30% se manifiestan como sindrome menngeo. Si existen
manifestaciones focales se deber descartar criptococoma.
TOXOPLASMOSIS CEREBRAL EN PACIENTES CON VIH
Sospecha clnica: La presencia de signos o sntomas sugestivos de lesin neurolgica en
pacientes seropositivos para HIV, debe llevar a pensar en la posible infeccin toxoplasmica,
dada su alta prevalencia en estos pacientes. Como complemento, puede cuantificarse los
linfocitos T CD4+.

Examen de LCR: Puede arrojar alteraciones inespecficas como ser pleocitosis linfoctica,
protenas bajas, etc., pero que en general, no sirven para la toma de decisiones, por lo que
muchas veces este estudio resulta innecesario con fines diagnsticos prcticos.
Serologa: Las tcnicas serolgicas conocidas.(Ej., Sabin-Feldman, IFI, ELISA) carecen de utilidad
practica en SIDA, debido a las altas tasas de portadores crnicos (Ig G antitoxoplasma), y a que
la IgM no alcanza los valores tpicos, dado que la respuesta inmune esta disminuida. Adems
poseen escaso valor para definir conductas teraputicas y establecer un pronostico. Sin
embargo, una seroconversin reciente a ttulos altos puede ser un factor mas de apoyo a la
presuncin clnica.
Neuroimgenes: las tcnicas de diagnstico por imgenes disponibles actualmente son de gran
utilidad en el contexto de una sospecha clnica de neurotoxoplasmosis.
La Rx. Simple de crneo no suele demostrar lesiones, aunque puede resultar til para realizar
diagnostico diferencial con otras infecciones del SNC, como ser la neurocisticercosis (presencia
de calcificaciones)
La TAC de cerebro con doble contraste es de gran valor en estos casos, cuando logra
demostrar imgenes redondeadas, nicas o mltiples, que con el contraste toman formas "en
anillo" con predileccin por los ganglios de la base y zona frontotemporal, que sin ser
patognomnicas, apoyan fuertemente la sospecha clnica.
La RNM presenta algunas ventajas ante la TAC, al demostrar algunas lesiones no visibles con
esta ultima tcnica, pero sus altos costos pueden condicionar su uso de rutina, por ello sigue
siendo la TAC el estudio ms utilizado.
Diagnstico de certeza: Son las pruebas que logran demostrar en forma directa la presencia
del parsito en cerebro (biopsia), o en muestras biolgicas (LCR, sangre) con tcnica de
Reaccin de Cadena de Polimerasa(PCR) en la cual se amplifica el ADN del parsito logrndose
una alta sensibilidad (50-65%) y especificidad (95-100%), pero lamentablemente la falta de
laboratorios preparados para realizar estas tcnicas y sus altos costos pueden actuar de
limitantes en nuestro medio.
La biopsia se indica en casos puntuales debido a la alta morbilidad asociada a la tcnica, y a
que no existe consenso sobre el momento oportuno de su realizacin, reservndose para los
casos de mala respuesta a la prueba teraputica.
Prueba teraputica: La buena respuesta ante el tratamiento emprico con drogas de primera
lnea (pirimetamina ms sulfadiazina) es un dato que sostiene el diagnostico clnico aun en
ausencia de otros datos de laboratorio o imgenes de las antes mencionadas. Adems, la
regresin de lesiones sugerentes en TAC o RNM posterior al tratamiento anti toxoplasmosis,
sirve para hacer diagnostico diferencial con otra entidad frecuente en pacientes con SIDA
como es el linfoma cerebral primario, o la criptococosis, patologas difcilmente separables de
la NT por otras tcnicas en general.

TUBERCULOMA CEREBRAL
Son masas granulomatosas, esfricas, firmes y avasculares. Miden: 2 a 8 cm de dimetro. En su
interior, pueden contener reas necrticas compuestas de material caseoso, ocasionalmente
espeso y purulento, en el cual se pueden demostrar los bacilos tuberculosos
ETIOPATOGENIA
Diseminacin hematgena del bacilo tuberculoso desde otra parte del organismo
principalmente desde los pulmones y ganglios linfticos. Producen reaccin inflamatoria en el
parnquima cerebral y forman tuberculos en plexo coroideos, leptomeninges o parnquima
nervioso
EPIDEMIOLOGA
Esta patologa tiene una mortalidad del 10 %.
Secuelas neurolgicas son frecuentes en un 37%.
Son frecuentes en menores de 16 aos.
Suelen ser de multiples tamaos con realce en anillo.
Su imagen es inespecfica, similar a la de los abscesos mltiples o procesos
neoplsicos.
Los tuberculomas pueden presentarse como lesiones nicas o mltiples.
La mayora son clnicamente silentes.
Localizaciones mas frecuentes: Hemisferio cerebral y ganglios basales en el adulto y el
cerebelo en el nio.
Localizaciones menos frecuentes: Tronco cerebral y mdula espinal
CUADRO CLINICO
Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin de la lesin:
Sndrome de hipertensin intracraneal
Cefalea
Convulsiones
Signos neurolgicos focales
DIAGNSTICO
Historia clnica
TAC con contraste

 RM
Incertidumbre diagnstica : biopsia
TAC craneo: lesiones iso e hiperdensas rodeadas por una zona de edema. Lesin con
realce perifrico en anillo

RMN :extensin de la lesin, especialmente en la fosa posterior y en el tallo cerebral

bajo
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Otras Enfermedades ranulomatosas: micosis y la sarcoidosis

Enfermedades Parasitarias : cisticercosis, toxoplasmosis

Neoplasias : Gliomas o las metstasis.

TRATAMIENTO MDICO

Fase inicial 2 meses:

Isoniacida (5 mg/kg)

Rifampicina (10 mg/kg)

Piracinamida (20-30 mg/kg)

Etambutol

Segunda fase:

Isoniacida (15 mg/kg)

Rifampicina (10 mg/kg)

(15-20 mg/kg)

Se recomienda que esta fase se prolongue hasta completar los 12 a 30 meses

Anticonvulsivantes:

Fenobarbital

Hipertensin endocraneal:
-

Manitol, durante la primera semana de Tratamiento.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Pacientes con hipertensin intracraneal incontrolable mdicamente
No respuesta al tratamiento mdico
Lesiones son muy grandes localizadas en regiones de fcil acceso
PRONSTICO

En la mayora de los reportes a los doce meses de tratamiento las lesiones han
desaparecido.

A pesar de ello la tuberculosis del SNC puede tener una mortalidad hasta 13% y
secuelas permanentes hasta en 40% de los casos

ABSCESO CEREBRAL
Proceso supurativo focal del parnquima cerebral, con una morbimortalidad elevada.
El aumento de la incidencia, esta relacionado a pacientes inmunodeprimidos y por patgenos
oportunistas.
ETIOPATOGENIA:
-

AC otgenos: Nios y mayores de 40 aos.

AC de origen sinusal: Adolescente y adultos jvenes

Es ms frecuente en varones.

ETIOLOGA:

Propagacin por contigidad

Propagacin hemtica

Secundario a un traumatismo craneal penetrante o a un procedimiento

neuroquirrgico

PATOGENIA
Extensin por contigidad desde los focos supurativos vecinos (odo medio, mastoides, senos
paranasales (0,5 20%), foco odontgeno). Factor de riesgo: Demora diagnstica y teraputica
de las infecciones y la cronicidad de las mismas (4 8 veces ms frecuentes en infecciones
crnicas). Suelen ser nicos
Propagacin hemtica
-

Multiloculados.

Localizados en el territorio de la cerebral media

Se asocian a infecciones como:

-

Pulmn (Abscesos pulmonares, bronquiectasias)

Abscesos intrabdominales.

Malformaciones arterio- venosas pulmonares

Endocarditis.

Secundario a un traumatismo craneal penetrante

-

Ms frecuente en los traumatismos craneoenceflicos penetrantes.

Por introduccin de cuerpos extraos, esquirlas seas

ORGANIZACIN DEL ABSCESO

1era.-De 2 a 3 das de duracin, se produce una zona isqumica y necrtica en el lugar
de entrada del grmen, con inflamacin y desarrollo de un infiltrado leucocitario de
Cl. PMN .
2da.-De 4 a 9 das de duracin, se produce un aumento de la zona necrtica y pus que
se rodea el infiltrado.
3era.-De 10 a 13 das de duracin, se delimita la zona purulenta y aparece una
neovascularizacin rodeando el proceso.
4ta.-Se desarrolla a partir del da 14, el absceso se rodea de una cpsula glitica

CEREBRITIS TEMPRANA

CEREBRITIS TARDA

FORMACIN DE CPSULA TEMPRANA

CUADRO CLNICO

Trada de OSLER

Cefalea(75%)

Dficit neurolgico

Fiebre

Manifestaciones asociadas:

- Aumento de la PIC
- Papiledema
- Alteracin del nivel de conciencia (82%)
- Crisis convulsivas
- Cefalea, nuseas, vmitos
- Focalidad neurolgica
DIAGNSTICO
-

No se debe realizar puncin lumbar, por el riesgo de herniacin cerebral

Cuadro Clinico + Se utiliza: Resonancia magntica y Tomografa con contraste.

La imagen con cpsula no es patagnomnica

TRATAMIENTO MDICO
Antimicrobianos:
-

Bactericidas

Actividad en condicin anaerobia

Baja toxicidad

Penicilina G sdica IV + metronidazol

Cefalosporina de 3 generacin + metronidazol
-

Duracin del tratamiento no est definida

Necesidad de tratamiento prolongado: 4 8 semanas

INDICACIN QUIRRGICA:
1.Efecto masa importante con evidencia de presin intracraneal elevada
2.Muy cerca del sistema ventricular (peligro inminente de irrupcin ventricular).
3.GCS< 9 Puntos
4.Deterioro neurolgico progresivo, coma.
5.Aumento del absceso tras 2 semanas de antibioterapia
6.Mismo tamao tras 4 semanas de antibioterapia.

HIDATIDOSIS
Enfermedad producida por la larva del Echinococus granulosa, como husped el perro,
husped intermediario incluye, las ovejas,y camlidos.
CICLO DE VIDA
Se adquiere por ingestin de huevos de Echinococcus en alimentos, agua u otras
fuentes contaminadas con materia fecal
Las larvas se liberan en intestino delgado
Penetran la pared
Buscan la circulacin porta
Se localizan en hgado, pulmn y otros rganos
En el lugar de localizacin forman quiste que alcanzan gran tamao

SINTOMATOLOGA
Periodo de incubacin largo (meses a varios aos)

 Paciente puede ser asintomtico

Sntomas dependen de:
Localizacin del quiste
Tamao del quiste
Intactos o rotos
SIGNOS Y SNTOMAS:
Cefalea
Vmitos y nuseas
Crisis epilpticas generalizadas tonico-clnicas.
Aumento de la presin intracraneana.
COMPLICACIONES
Ruptura del quiste:
Reaccin de hipersensibilidad
Choque anafilctico fatal
Implantaciones mltiples que originan hidatosis secundaria (peritoneo, pleura
y pulmn)
El quiste puede infectar secundariamente y formar abscesos
Aparicin de fiebre y leucocitosis
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Enfermedades infecciosas o tumorales que afecten hgado y pulmn
Lesiones en cualquier otro rgano que produzcan patologa por compresin o
se manifiesten por masa tumoral
Exmenes de laboratorio: Eosinofilia
PRUEBAS :
Inmunolgicas
Radiolgicas
Parasitologicas
Laparoscopia-Laparotoma: Quistes
1. Prueba De Casoni: Hipersensibilidad tarda
2. Reacciones Serolgicas:

Inmunoelectroforesis

ELISA

Hemaglutinacin directa

Inmunoelectroforesis directa

Prueba de ltex

Inmuelectroforesis y ELISA, son las mas utilizadas

Especificidad y sensibilidad variables de acuerdo a Ags usados

Microelisa: Rpida y bajo costo
Inmunoblot con Ags purificados
Ag obtenido de E. vogeli lo diferencia de E. granulosus
TRATAMIENTO
-

Principalmente es quirrgico: indicado en pacientes con quistes ms de 10 cm,

localizadas extraabdominalmente: Trax, cerebro o hueso.

Terapia farmacolgica:
Albendazole dosis: 10 a 15 mg/kg / dia por un mes. 3 dosis diarias.

Puncin por aguja aspirativa despus de 4 dias de tratamiento con Albendazole.

Otro tratamiento: Mebendazole preoperatoriamente y luego de la ciruga por 12

meses. (10 mg /k/d dividida en dos dosis: 400 mg maana y noche para adulto x 4
meses con 15 das de intervalo cada mes)

PREVENCIN:
-

Evitar alimentar perros con vsceras crudas con hidatosis

Tratar los perros con pranziquantel para curar equinococosis intestinal

TUMORES CEREBRALES
Un tumor es un crecimiento anmalo e innecesario de clulas anormales. La clula
tumoral se reproduce rpidamente porque se han daado los mecanismos que controlan el
crecimiento celular, de tal forma que la clula se divide una y otra vez sin parar hasta
convertirse en un tumor. Cuando el tumor asienta en el cerebro, hablamos de tumor cerebral.

1.

FISIOPATOLOGA DE LOS TUMORES CEREBRALES

A.

SEGN SU DVISIN CELULAR:

Infiltrantes
Las clulas tumorales crecen introducindose entre el tejido o parnquima cerebral y lo
invaden. Suele ser la forma ms frecuente de crecer de los tumores malignos

Expansivos
En este caso el tumor esta muy bien delimitado y en su crecimiento apartara y respetara
tisular cerebral, aunque la comprima. Suele ser la forma mas frecuente de crecer de los
tumores benignos

B.

OTROS MECANISMOS

La generacin de contenido liquido en su interior, que es segregado por las clulas

tumorales, es el caso de los tumores qusticos. Por lo general suelen ser tumores benignos,
pero esta secrecin hace que aumenten su tamao rpidamente y pueden dar la impresin de
tener un comportamiento mas maligno o agresivo

Otra posibilidad de aumentar el tamao, aunque muy rara, es que en el seno del
tumor se produzca una hemorragia, por lo que el cuadro clnico va a ser abrupto, similar a un
accidente vascular cerebral hemorragico

MECANISMOS FISIOPATOLGICOS

Uno de los conceptos ms importantes en cuanto a la fisiopatologa de los tumores

cerebrales es que crecen en el interior de los lmites rgidos e inflexibles del crneo. Como el
volumen de la cavidad craneal es constante, cualquier proceso expansivo producir
necesariamente una elevacin proporcional de la presin intracraneal (PIC).

Inicialmente el encfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos

comprensivos e infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los sntomas precoces
pueden ser escasos. Con el tiempo, todos los tumores cerebrales causan sntomas a travs de
uno o varios de los mecanismos siguientes:

Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la

obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR)

Destruccin, compresin o distorsin local del tejido cerebral, que da lugar a

deficiencias neurolgicas especficas

Compresin o distorsin de los nervios craneales, que se traducen en parlisis

caractersticas de stos

Inestabilidad electroqumica local con aparicin de convulsiones.

2.

CLASIFICACIONES

La presente clasificacin se basa en la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud

(OMS) de los tumores del sistema nervioso. El mtodo de la OMS incorpora e interrelaciona
morfologa, citogentica, gentica molecular y marcadores inmunolgicos en un intento por
formular una clasificacin celular que se aplique universalmente y que sea vlida desde el
punto de vista del pronstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una
clasificacin sobre la base de la clasificacin TNM: el tamao del tumor (T) es menos relevante
que la histologa y la ubicacin del tumor, el estado nodular (N) no corresponde porque el
cerebro y la mdula espinal no tienen sistema linftico y la diseminacin metastsica (M) es
aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la mayora de los pacientes con neoplasias del
sistema nervioso central (SNC) no se prolongan lo suficiente para que se desarrolle una
enfermedad metastsica.
La clasificacin por grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para
determinar la malignidad segn las caractersticas histolgicas del tumor. Los grados
histolgicos son los siguientes:

El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza

frecuentemente discreta y posibilidad de curacin al cabo de la reseccin quirrgica
sola.
El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrantes y de baja
utilidad mittica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a
grados ms altos de malignidad.
El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histolgica probada, en general,
en forma de actividad mittica, capacidad de infiltracin claramente expresada y
anaplasia.
El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mittica las hace
propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con evolucin prequirrgica y
posquirrgica rpida de la enfermedad.

TIPOS DE TUMORES CEREBRALES

a.

SEGN ORIGEN

Se pueden clasificar en dos grandes grupos: primarios y metastsicos.

Los primarios proceden de las clulas del cerebro o de sus envolturas. Los metastsicos (o
secundarios) son los que se originan en otra parte del cuerpo, como el pulmn, la mama o el
colon, y que se extienden al cerebro, generalmente a travs del torrente sanguneo.

Tipos de tumores cerebrales primarios

Origen de los tumores cerebrales metastsicos

Tipos de tumores cerebrales secundarios o metastsicos

Los tumores primarios pueden ser benignos (de lento crecimiento) o
malignos (con crecimiento rpido y agresivo). Los tumores metastsicos
son siempre malignos. Los benignos son, generalmente, de crecimiento
lento, muy bien delimitados con respecto a los tejidos que las rodean y
curables si se pueden extirpar completamente mediante una
intervencin quirrgica. De entre ellos destacan los neurinomas y los
meningiomas. Los malignos son de crecimiento rpido, crecen
infiltrndose en los tejidos vecinos, sin que se pueda establecer un lmite
bien definido y no son curables con tratamiento quirrgico, pues el
tumor vuelve a reproducirse rpidamente tras la intervencin quirrgica.
Esto sucede con los gliomas, existiendo entre ellos distintos tipos y
grados de malignidad.
Imagen de RM de metstasis
cerebrales mltiples

Los tumores del cerebro varan ampliamente por lo que se refiere a su localizacin, el tipo de
tejido del que se originan, y su grado de malignidad.
b. SEGN SU UBICACIN:
Extradural: -Carcinoma secundario
55% (linfoma, pulmn, mama, prstata)
-Sarcoma primario
-Mieloma
-Neurofibroma
-Meningiona
Intradural:
- Extramedular *Neurofibroma 40%
45% (2/3 de casos) *Meningioma 40%
*Filum ependimoma 15%
*Miscelneos (raro) 5%
-Intramedular *Ependimoma 45%
(1/3 de casos) *Astrocitoma 40%
*Hemagiblastoma 5%
*Miscelneos 10%
C. TUMORES NEUROEPITELIALES
Tumores astrocticos
Se ha observado un riesgo incrementado de tumores astrocticos en pacientes tratados con
radioterapia para adenomas de la hipfisis, craneofaringioma, tumores del parnquima pineal,
germinomas y tia del cuero cabelludo. Por otra parte, los nios tratados con radioterapia
profilctica del SNC que padecen leucemia linfoblstica aguda son ms vulnerables a padecer
astrocitomas. Las lesiones recidivantes suelen indicar evolucin histolgica a un grado mayor;
esta evolucin maligna se relaciona con una adquisicin acumulativa de mltiples alteraciones
genticas.[4]
El astrocitoma piloctico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de
crecimiento lento, que suele ser qustico y que se manifiesta principalmente en los nios y los
adultos jvenes.[5] Desde el punto de vista histolgico, los astrocitomas pilocticos estn

compuestos de proporciones variables de clulas bipolares compactadas con fibras de

Rosenthal y clulas multipolares de textura suelta con microquistes y cuerpos granulares. Este
tumor es el glioma ms comn en los nios y representa 10% de los tumores astrocticos
cerebrales y 85% de los tumores cerebelares. Se presenta en todo el neuroeje; los sitios
preferidos son el nervio ptico, el quiasma ptico, el hipotlamo, el tlamo y los ganglios
basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma piloctico es
el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). No hay
citogentica o gentica molecular especfimnca para este tumor, el cual es mortal en raras
ocasiones.
(Para mayor informacin sobre el tratamiento, consultar la seccin de este sumario sobre
losastrocitomas pilocticos.)
El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido tambin como astrocitoma difuso de
grado bajo, est caracterizado por el crecimiento lento y la infiltracin de estructuras
cerebrales vecinas.[6] Histolgicamente, los astrocitomas difusos estn compuestos por
astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplsicos gemistocticos. Por lo general, este tipo
de tumor afecta a los adultos jvenes y tiende a la evolucin maligna a astrocitoma anaplsico
y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los tumores
cerebrales astrocticos.[7] Se localizan en cualquier regin del SNC pero ms comnmente se
desarrollan en el cerebro. Las tres variantes histolgicas incluyen astrocitoma fibrilar,
astrocitoma gemistoctico y astrocitoma protoplsmico. Estos tipos de tumores afectan a los
pacientes con mutaciones heredadas de la lnea germinal TP53(sndrome de Li-Fraumeni). En
ms de 60% de los casos se han observado mutaciones de TP53(conocidas tambin como p53).
La alteracin cromosmica ms comn observada en el astrocitoma difuso es la supresin de
la banda cromosmica 17p13.1.[7] El tiempo de supervivencia medio despus de la
intervencin quirrgica es entre 6 y 8 aos, con considerable variacin individual.
(Para mayor informacin sobre el tratamiento, consultar la seccin de este sumario sobre
losastrocitomas difusos.)
El astrocitoma anaplsico (grado III de la OMS), conocido tambin como astrocitoma maligno
y astrocitoma de grado alto, surge a raz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin
indicacin de un precursor menos maligno.[8] Desde el punto de vista histolgico, este tumor
tiene ms celularidad, atipia nuclear clara y actividad mittica marcada cuando se lo compara
con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplsicos tienden intrnsicamente a progresar a
glioblastoma. La edad promedio en el momento de la biopsia es de aproximadamente 41 aos.
Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de
mutaciones de TP53, la cual es similar a la del astrocitoma difuso. Las anomalas cromosmicas
no son especficas. Muchas de las alteraciones genticas observadas en los astrocitomas
anaplsicos afectan a genes que regulan la evolucin del ciclo celular.[7] El tiempo promedio
hasta la evolucin es de dos aos. Los factores predictivos positivos comprenden juventud y
alto estado de actividad del paciente, y reseccin tumoral macroscpica total.
(Para mayor informacin sobre el tratamiento, consultar la seccin de este sumario sobre
losastrocitomas anaplsicos.)

El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido tambin como glioblastoma multiforme, se

genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplsico, pero ms
frecuentemente se presenta de novo sin manifestacin de un precursor menos maligno.[9]
Histolgicamente, este tumor es un glioma celular anaplsico compuesto por clulas
tumorales astrocticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomrficas, con atipia
nuclear marcada y actividad mittica enrgica. El glioblastoma secundario es el trmino
empleado para describir un glioblastoma que se desarroll a partir de un astrocitoma difuso o
de un astrocitoma anaplsico. El glioblastoma es el tumor cerebral ms frecuente y representa
casi de 12 a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50 a 60% de todos los tumores
astrocticos. La incidencia pico se presenta entre las edades de 45 y 70 aos. El glioblastoma
afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes histolgicas incluyen:
glioblastoma de clulas gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con
anomalas genticas ms especficas que cualquier otra neoplasia astroctica, pero ninguna es
especfica al mismo. La amplificacin del locus del receptor del factor de crecimiento
epidrmico, se observa en prcticamente 40% de los glioblastomas primarios pero no es
frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan
las mutaciones del gen PTEN y estas son ms frecuentes en los glioblastomas primarios que en
los secundarios.[7] Las alteraciones cromosomticas observadas con mayor frecuencia son la
prdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la prdida de toda una copia del
cromosoma 10. En el sndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no
compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias
humanas ms agresivamente malignas, con una duracin total media de la enfermedad
inferior a un ao en pacientes con glioblastoma primario. La mutacin del gen PTEN se
relaciona con pronstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.
El xantoastrocitoma pleomrfico (grado II de la OMS) es un tumor astroctico poco comn
compuesto por clulas pleomrficas y lipidizadas que expresan la protena acdica fibrilar glial
(GFAP). Este tipo de tumor representa menos de 1% de las neoplasias astrocticas,
generalmente se manifiesta en los nios y los adultos jvenes y, con frecuencia, compromete
el cerebro y las meninges. Tiene un pronstico relativamente favorable; se han observado
tasas de supervivencia sin recidiva de 72% a los cinco aos y de 61% a los 10 aos. No hay
citogentica o gentica molecular especfica para este tumor.
Tumores oligodendrogliales
La alteracin gentica ms comn en los tumores oligodendrogliales es la prdida de la
heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19q, cuya incidencia oscila entre 50% y ms
de 80%. La segunda alteracin gentica ms comn en los tumores oligodendrogliales es la
prdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1p. Se han identificado
anomalas cromosmicas especficas con supresiones tanto de 1p como de 19q para un
subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta al tratamiento
con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV. Se ha observado una supervivencia
posquirrgica media de 3 a 10 aos para todos los grados histolgicos de los tumores
oligodendrogliales.
El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto
predominantemente por clulas que por su morfologa se asemejan al oligodendroglia, el cual
crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca. Este tumor representa

aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5 y 18% de los gliomas. La

mayora de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la
quinta y la sexta dcadas de vida. En comparacin con los pacientes con astrocitoma, los
pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia. La
temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de
grado bajo combinados con una prdida allica de 1p. Se not mejora clnica en el 51% de los
pacientes y la respuesta radiolgica fue de 31%.
El oligodendroglioma anaplsico (grado III de la OMS) es un tumor oligodendroglial con
caractersticas histolgicas focales o difusas de malignidad y un pronstico menos favorable
que el oligodendroglioma de grado II. Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son
oligodendrogliomas anaplsicos. Estos tipos de tumores se manifiestan principalmente en los
adultos y por lo general como tumor primario en el lbulo frontal y, como secundario, en el
lbulo temporal. En un estudio con 39 pacientes, la quimioterapia fue eficaz en los tumores
con anomala cromosmica (por ejemplo, prdida allica en el 1p y 19q, lo que est presente
en el 65% de los tumores) con una tasa de respuesta a la terapia de combinacin con
procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) cercana al 100%. La tasa de supervivencia a cinco
aos en este grupo fue de 95%.

Tumores ependimarios
El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astroctico, de crecimiento lento,
caracterizado histolgicamente por clulas tumorales con una disposicin papilar en torno a
centros estromales mucoides vascularizados. En una amplia serie de casos de tumores
ependimarios, se determin que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio en el
momento de la presentacin es de aproximadamente 36 aos. Este tumor se manifiesta casi
exclusivamente en la regin del conus-cola-filum terminale de la mdula espinal. No hay
citogentica o gentica molecular especfica para este tumor. El pronstico para los pacientes
con ependimomas mixopapilares es bueno, con la posibilidad de ms de 10 aos de
supervivencia al cabo de la reseccin total o parcial.
El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se
adhiere generalmente a la pared ventricular. En una amplia serie de casos, este tipo
histolgico represent 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con mayor
frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado anomalas
citognicas sistemticas. El subependimoma tiene un buen pronstico; la extirpacin
quirrgica es curativa, por lo general.
El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de nios y los adultos
jvenes, que origina en la pared de los ventrculos cerebrales o en el conducto raqudeo y est
compuesto por clulas ependimarias neoplsicas. Estos tipos de tumores representan 3 a 5%
de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los nios menores de tres aos de
edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales ms comunes en la columna
vertebral y comprenden entre 50 y 60% de los gliomas raqudeos. Estos tumores se presentan
en cualquier lugar del sistema ventricular y en el conducto raqudeo; se desarrollan con mayor
frecuencia en la fosa posterior y en la mdula espinal, seguidos de los ventrculos laterales y en

el tercer ventrculo. Las variantes histolgicas comprenden el ependimoma celular, el

ependimoma papilar, el ependimoma de clulas claras y el ependimoma tanictico. Casi un
33% de los ependimomas comprenden aberraciones del cromosoma 22. Estos tipos de
tumores no contienen alteraciones genticas especficas. Los ependimomas raqudeos son una
manifestacin primaria de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una funcin
posible para el gen NF2 en estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con
ependimoma, la tasa de supervivencia a 5 y 10 aos fue alrededor de 57 y 45%,
respectivamente.
El ependimoma anaplsico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario
con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los nios. Los datos
sobre la incidencia varan considerablemente. No se conocen alteraciones genticas
especficas para este tumor. Las correlaciones del pronstico entre la histologa y el resultado
clnico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observ correlacin entre los
perodos de supervivencia y los hallazgos histopatolgicos clsicos de malignidad.
Tumores neuroepiteliales de origen incierto
El astroblastoma (no tiene un grado de la OMS) es un tumor glial poco comn que se
manifiesta preferentemente en los adultos jvenes. Desde el punto de vista histolgico, est
caracterizado por un patrn perivascular de clulas astrocticas positivas a la GFAP con
procesos amplios, sin disminucin, que irradian hacia un vaso sanguneo central, Se trata de un
tumor inusual para el cual no hay datos epidemiolgicos confiables. Los datos clnicopatolgicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales
son los ms afectados; tambin se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los
nervios pticos, el tronco enceflico y la cauda equina. Los astroblastomas de grado bajo
parecen tener un mejor pronstico que los que tienen caractersticas histolgicas de grado
alto.
El glioma coroide del tercer ventrculo (grado II provisional de la OMS) es un tumor glial de
crecimiento lento, poco corriente, localizado en el tercer ventrculo de los adultos.
Histolgicamente est caracterizado por conglomerados y cordones de clulas tumorales
epitelioides que expresan GFAP dentro de un estroma variablemente mucinoso que, en
general, contiene un infiltrado linfoplasmactico.[26] Los pacientes tienen 46 aos de edad, en
promedio. La ubicacin de los gliomas cordoides dentro del tercer ventrculo y su adhesin a
las estructuras hipotalmicas y supraselares suelen impedir la reseccin completa. En 50% de
los pacientes sometidos a resecciones subtotales se ha observado el agrandamiento
posquirrgico del tumor.
Gliomatosis cerebri (grado III de la OMS) es un tumor glial difuso, poco corriente, que infiltra
extensamente el cerebro, en ms de dos lbulos, con frecuencia bilateralmente, y que se suele
extender a las estructuras infratentoriales y a la mdula espinal.[27] En una amplia serie
retrospectiva, la incidencia pico fue en pacientes de entre los 40 y 50 aos de edad. Este tumor
no tiene anomalas cromosmicas o alteraciones genticas especficas; sin embargo, los
cambios cromosmicos, en general, no son similares a los observados en los astrocitomas, lo
cual sugiere que este tumor pertenece a una categora gentica separada. Por regla general, el
pronstico es malo. Un anlisis de supervivencia que incluy a 124 pacientes revel que 53%

murieron dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los sntomas, 63% a los 24 meses y
73% a los 36 meses.
Tumores neuronales y neurogliales mixtos
Estos tipos de tumores son relativamente poco comunes y, en general, tienen un pronstico
favorable.[28]
El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son tumores
neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden clulas
ganglionales neoplsicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinacin con
clulas gliables neoplsicas (ganglioglioma).[28] Ocasionalmente se observan gangliogliomas
anaplsicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan caractersticas
anaplsicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren cambios en el
componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma). Estos tipos de
tumores representan 0,4% de los tumores del SNC y 1,3% de los tumores cerebrales y pueden
manifestarse a cualquier edad. Estos tipos de tumores pueden aparecer en todo el SNC; la
mayora es supratentorial y compromete el lbulo temporal. El gangliocitoma displsico del
cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en el entorno de la enfermedad de
Cowden, la cual se asocia con una mutacin de la lnea germinal del
gen PTEN/MMAC1(localizado en 10q23). No se asocian anomalas cromosmicas ni gentica
molecular especfica con los casos espordicos. Discrepa la correlacin de la anaplasia con el
resultado clnico.
El astrocitoma desmoplsico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplsico infantil (GDI)
(grado I de la OMS) son tumores qusticos grandes de los lactantes que afectan la corteza
cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[29] El GDI tiene un
componente neuronal variable adems de los astrocitos neoplsicos. Se trata de neoplasias
poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos primeros aos de vida.
No hay citogentica o gentica molecular especfica para estos tipos de tumores. Los estudios
de seguimiento indican que la reseccin total macroscpica permite la supervivencia a largo
plazo de los pacientes con ADI y GDI.
El tumor neuroepitelial disembrioplsico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna,
neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los nios y a los adultos
jvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[30] En un estudio, se
determin que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones farmacorresistentes eran
tumores neuroepiteliales disembrioplsicos. Este tipo de tumor se desarrolla en cualquier
parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lbulo temporal.
Ocasionalmente afecta a los pacientes con NF1. El pronstico es satisfactorio.
El neurocitoma central (grado II de la OMS) est compuesto por clulas redondeadas con
diferenciacin neuronal.[31] En una serie quirrgica amplia, su incidencia oscil entre 0,25 y
0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se diagnostican entre las
edades de 20 y 40 aos. No hay anomalas citogenticas o gentica molecular para este tumor.
El curso clnico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la reseccin
quirrgica completa. La radioterapia de rescate se puede utilizar tambin en aquellos
pacientes cuyos tumores no fueron resecados en su totalidad.[32]

El liponeurocitoma cerebeloso (grados I o II de la OMS), anteriormente llamado

meduloblastoma lipomatoso, es una neoplasia cerebelar poco comn con diferenciacin
neuronal, neuroctica avanzada y diferenciacin lipomatosa focal.[33] Este tumor suele
aparecer, por lo general, en la quinta o sexta dcada de vida de los pacientes. El
liponeurocitoma cerebeloso se asocia con un resultado clnico favorable.
El paraganglioma (grado I de la OMS) es una neoplasia neuroendocrina, normalmente
encapsulada y benigna, que surge en clulas especializadas de la cresta neural en relacin con
los ganglios autonmicos segmentados o colaterales (paraganglios) en todo el cuerpo.[34]
Segn la ubicacin anatmica, este tumor se conoce tambin como paraganglioma del cuerpo
carotdeo (quimiodectoma) y el parangaglioma yugulotimpnico (tumor del glomo yugular). Un
tumor poco comn, paraganglioma, que normalmente, se presenta como un tumor intradural
raqudeo en la regin de la cola de caballo. Los tumores del cuerpo carotdeo tienen
conglomerados familiares. No hay anomalas citogenticas o gentica molecular especficas
para este tumor. En la evaluacin de un pronstico, la ubicacin del tumor es ms relevante
que la histologa; la tasa metastsica del paranganglioma paraartico es elevada (2842%), en
comparacin con la de los tumores del cuerpo carotdeo (29%). Casi 50% de los tumores del
glomo yugular reinciden localmente; solo 5% hacen metstasis.
Tumores embrionarios
El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario maligno, invasor del
cerebelo que afecta principalmente a los nios, tiene diferenciacin de predominancia
neuronal y una tendencia a hacer metstasis por las vas del lquido cefalorraqudeo.[36] La
incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 nios menores de 15 aos de edad. Durante
la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en personas de entre 21 y 40 aos
de edad. Estos tipos de tumores en raras ocasiones se presentan ms all de la quinta dcada
de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios sndromes de cncer familiar, como
mutaciones de la lnea germinal TP53, el sndrome del carcinoma nevoide de clulas basales
(SCNCB) y el sndrome de Turcot de tipo 2. La anomala citogentica especfica ms comn en
los meduloblastomas es el isocromosoma 17q [i(17q)], el cual est presente en casi 50% de los
casos. Se han descrito diversas alteraciones genticas en este tumor pero ninguna parece ser
especfica. Se ha calculado que la tasa de supervivencia a los cinco aos es de 50 a 70%. La
incidencia en los adultos es de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la ciruga, la
radioterapia y la quimioterapia.[37]
Tumores del plexo coroideo
El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado
III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo
coroideo.[39] Estos tipos de tumores representan 0,4 a 0,6% de los tumores cerebrales, 2 a 4%
de los tumores cerebrales en los nios y 10 a 20% de los tumores cerebrales que se
manifiestan en el primer ao de vida. Los papilomas son ms numerosos que los carcinomas a
razn de 10:1. Los tumores del ventrculo lateral afectan principalmente a los nios; los
tumores del cuarto ventrculo estn distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de
edad. Se ha asociado la infeccin por el virus smico 40 (SV40) a los tumores del plexo
coroideo. Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el sndrome de LiFraumeni. No hay anomalas citognicas ni gentica molecular especficas para estos tipos de

tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirrgicamente y tiene una tasa de
supervivencia a cinco aos de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un
desenlace menos favorable y una tasa de supervivencia del 40%.
Tumores del parnquima pineal
Los tumores del parnquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se
diferencian de otras neoplasias de la glndula pineal como los tumores astrocticos y de clulas
germinales.
El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parnquima pineal de crecimiento
lento que se presenta principalmente en los adultos jvenes.[40] Los pineocitomas
representan menos de 1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente 45% de
los tumores del parnquima pineal. Los adultos de 25 a 35 aos de edad son los afectados con
mayor frecuencia. No hay anomalas citognicas o gentica molecular especficas para este
tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los cinco aos puede llegar hasta un
86%.
El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glndula
pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los nios.[41] Los
pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente
45% de los tumores del parnquima pineal. No hay anomalas citognicas ni gentica
molecular que sean especficas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia
similar a los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas
estimadas de supervivencia de 1,3 y 5 aos de los pacientes con pineoblastoma tratados con
diferentes modalidades son de 88, 78 y 58%, respectivamente.
Los tumores del parnquima pineal de diferenciacin intermedia son tumores monomorfos
que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia
de rosetas pineocitomatosas grandes.[40] Comprenden casi 10% de los tumores del
parnquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalas citognicas ni
gentica molecular que sean especficas para este tumor. El comportamiento clnico es
variable.
Tumores menngeos
En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los ms comunes son los
meningiomas, que se desarrollan a partir de clulas meningoteliales. Tambin se manifiestan
muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las
meninges y suelen encontrarse ms frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los
hemangiopericitomas aqu porque son ms frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido
con los meningiomas. Se encuentra tambin un espectro amplio de lesiones melanocticas;
pocas veces son hemangioblastomas y su histognesis se clasifica incierta.
Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de
crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por clulas
meningoteliales neoplsicas (aracnoidales).[42] Se calcula que los meningiomas comprenden
entre 13 y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia anual de casi 6 por

100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las
sexta y sptima dcadas de vida. La afeccin es ms predominante entre las mujeres que entre
los hombres, con una razn de mujer a varn que alcanza 2:1. Los meningiomas
atpicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7 a 7,2% de los meningiomas, mientras que
los meningiomas anaplsicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0 a 2,8% de los
meningiomas. Estos meningiomas de grado ms elevado revelan un predominio claro en los
varones. La mayora de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e
intravertebral. Los meningiomas raqudeos son ms comunes en la regin torcica; los
meningiomas atpicos y anaplsicos son ms comunes en las convexidades de hoz y lateral.
Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatolgicos, entre ellos:
1. Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblstico), de transicin (mixto),
psamomatoso, angiomatoso, microqustico, secretorio, con abundancia de
linfoplasmacitos y metaplsico.
2. Grado II de la OMS: atpico, cordoide y de clulas claras.
3. Grado III de la OMS: anaplsico (maligno), rabdoide y papilar.
El comportamiento maligno, como la invasin cerebral, se presenta en cualquier grado del
meningioma.
Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiacin ionizante, con un intervalo
de tiempo promedio hasta la aparicin del tumor de 19 a 35 aos, segn la dosis de la
radiacin. La mayora de los pacientes con meningiomas inducidos por radiacin tienen
antecedentes de dosis bajas de radiacin en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea
del cuero cabelludo; el segundo nmero ms alto de meningiomas inducidos por la radiacin
se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiacin para el tratamiento de
tumores primarios del cerebro. Los meningiomas mltiples suelen afectar a pacientes con
neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposicin hereditaria al
meningioma.
En los meningiomas, la alteracin citognica ms comn es la supresin del cromosoma 22.
Los resultados de los anlisis de gentica molecular indican que casi 50% de los meningiomas
tienen prdidas allicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en
meningiomas atpicos como anaplsicos se ven prdidas allicas de los brazos de los
cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la evolucin de las lesiones del grado I al grado III de la
OMS, se acumulan las alteraciones genticas y citogenticas. En 60% de los meningiomas
espordicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Despus de la reseccin quirrgica, la
recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7 a 20% en los meningiomas benignos
(grado I de la OMS); 29 a 40% en los meningiomas atpicos (grado II de la OMS) y 50 a 78% en
los meningiomas anaplsicos. Las caractersticas histolgicas malignas se correlacionan con
perodos de supervivencia ms breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media
inferior a dos aos para pacientes con meningiomas anaplsicos. La invasin cerebral indica
una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histologa.
El hemangiopericitoma del SNC se consider durante mucho tiempo un meningioma, pero se
lo reconoce ahora como un tumor mesenquimtico, no meningotelial que es indiferenciable
histolgicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y con tendencia a

reincidir y a diseminarse por metstasis fuera del SNC. Es un tumor altamente celular y muy
vascularizado que casi siempre est adherido a la dura.[43] Los criterios histolgicos para la
clasificacin no estn establecidos slidamente; no obstante, estos tipos de tumores parecen
corresponderse histolgicamente con los grados II o III de la OMS. Los hemangiopericitomas
menngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores primarios del SNC. Estos tipos de
tumores tienden a aparecer a una edad ms temprana que los meningiomas y surgen con ms
frecuencia en varones que en mujeres. No hay anomalas cromosomticas o gentica
molecular especficas para este tumor. Despus de la reseccin quirrgica, la mayora de los
hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se vio recidiva en 91 y en 85% de los casos, al
cabo de 15 aos. La recidiva se retarda con la radioterapia posquirrgica. Gran parte de los
hemangiopericitomas menngeos finalmente hacen metstasis. En una serie de 28 pacientes
que sobrevivieron la reseccin primaria, la probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a
los 15 aos.
Las lesiones melanocticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen
de melanocitos de las leptomeninges.[44] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y
melanosis neurocutnea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos intermedios
o mixtos. El melanocitoma representa 0,06 a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones
melanocticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se manifiestan en la
quinta dcada de vida con una razn mujer:varn de 2:1. La melanocitosis difusa compromete
las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como
masas slidas en los compartimientos craneal y raqudeo. El pronstico es malo tanto para la
melanocitosis difusa como para el melanoma maligno.
(Para mayor informacin sobre el tratamiento, consultar la seccin de este sumario sobre
los Tumores menngeos.)
Tumores de clulas germinales
Como grupo, los tumores de clulas germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[45] En
Europa y en Amrica del Norte, comprenden 0,3 a 0,5% de todos los tumores cerebrales
primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores
cerebrales primarios. Los tumores de clulas germinales son principalmente neoplasias de los
jvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 aos. Al igual que otros tumores de clulas
germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la lnea media; 80% o
ms surgen en estructuras en torno al tercer ventrculo, con el rea de la glndula pineal como
punto de origen ms comn, seguido por el compartimiento supraselar.
Los
tipos
histolgicos
de
tumores
de
clulas
germinales
comprenden germinoma, teratoma (maduro, inmaduro y con transformacin maligna), tumor
del saco vitelino, carcinoma embrionario ycoriocarcinoma. La OMS no tiene grados
histolgicos para estos tipos de tumores. El sndrome de Klinefelter (47 x YY) y una variedad de
anomalas que comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hbito euconoide y las
gonadotrofinas sricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de
clulas germinales.[46-48] Desde el punto de vista citogentico, las anomalas del cromosoma
12 y la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de clulas germinales que guardan
elementos primordiales similares a las clulas germinales (por ejemplo, germinoma o

seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congnito o infantil. No
hay gentica molecular especfica para estos tipos de tumores.
Los germinomas ms localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia
a cinco aos que oscilan entre 65 y 95%. Los pacientes con tumores de clulas germinales de
otros tipos histolgicos no tienen buena evolucin, con excepcin de aquellos que toleran la
reseccin total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasores y son
tratables con la escisin completa.
(Para mayor informacin sobre el tratamiento, consultar la seccin de este sumario sobre
los Tumores de clulas germinales. Para mayor informacin, consultar el sumario del PDQ
sobre Descripcin del tratamiento de los tumores del cerebro y la mdula espinal en nios.)
Tumores de la regin selar
Con mayor frecuencia, los tumores de la hipfisis se presentan en la regin selar, pero
tradicionalmente se separan. (Para mayor informacin, consultar el sumario del PDQ
sobre Tumores de la glndula pituitaria.) Se encuentran tambin tumores de clulas granulares
y cordomas.
El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cstico y benigno
de la regin selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[49] Se distinguen
dos formas clinicopatolgicas: adamantinomatosa y papilar. Este tipo de tumor representa 1,2
a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se observan picos en
nios de 5 a 14 aos y en adultos mayores de 50 aos. La localizacin ms comn es la
supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en la seccin anterior,
23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el rea retroclival. En una serie
grande, 60 a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10 aos sin recidiva. El factor de
pronstico ms significativo en relacin con la recidiva del tumor es el grado de la reseccin
quirrgica; el pronstico empeora para las lesiones mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es
considerablemente ms alta despus de la reseccin incompleta.
Tumores de histognesis incierta
El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) se presenta espordicamente y se asocia con
la enfermedad del sndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[50] La enfermedad
de VHL se hereda a travs de un rasgo autosmico dominante y est caracterizada por lo
siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma renal de clulas claras,
feocromocitoma, tumores pancreticos y tumores del odo interno. El sndrome se relaciona
con las mutaciones de la lnea germinal del gen supresor del tumor de VHL, el cual se sita en
el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL se manifiesta a tasas de 1:36.000
a 1:45.500 de la poblacin del mundo. Los hemangioblastomas capilares, por regla general,
afectan a los adultos; la edad media de los pacientes con los tumores en relacin con VHL es
de 29 aos. Los hemangioblastomas capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los
tumores espordicos se presentan principalmente en el cerebelo. Los pacientes con VHL
suelen tener mltiples hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el
tronco enceflico y la mdula espinal. A la luz de los avances en las tcnicas microquirrgicas,
los hemangioblastomas capilares espordicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la

enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa ms comn de defuncin, seguida por el

carcinoma de clulas renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los
pacientes con VHL es de 49 aos. Los pacientes con VHL mayores de 10 aos de edad deben
someterse al examen peridico de imgenes por resonancia magntica.
Tumores de los nervios perifricos que afectan el SNC
Por lo general, el schwannoma (grado I de la OMS), conocido tambin como neurilemoma y
neurinoma, es un tumor benigno encapsulado compuesto por clulas de Schwann neoplsicas
diferenciadas.[51] Se trata de un tumor comn de los nervios perifricos que representa
aproximadamente 8% de los tumores cerebrales y 29% de los tumores raqudeos primarios.
Los schwannomas se presentan con frecuencia en pacientes con NF2. La incidencia pico es en
la cuarta a sexta dcadas de vida. Las tres variantes histolgicas son el schwannoma celular, el
schwannoma melantico y el schwannoma plexiforme. Se han detectado mutaciones
inactivantes del gen NF2 en el cromosoma 22q12 en casi 60% de los schwannomas. Los
schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se
tornan malignos.
Tumores metastsicos
Los tumores metastsicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de
neoplasias sistmicas primarias. Los cnceres primarios ms comunes que se diseminan al
cerebro son cncer del pulmn (50%), cncer de mama (1520%), cncer de sitio primario
desconocido (1015%), melanoma (10%) y cncer del colon (5%).[52,53] En ms del 70% de los
casos se disemina por metstasis mltiples al cerebro, pero tambin son posibles las
metstasis solitarias.[53] Ochenta por ciento de las metstasis al cerebro afectan a los bordes
arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el cerebelo y 3% en los ganglios
basales.
De 40 a 50% de las metstasis intramedulares a la mdula espinal se originan en neoplasias
primarias de pulmn. Los cnceres primarios ms comunes que producen compresin epidural
de la mdula espinal son cncer de mama (22%), cncer del pulmn (15%), cncer de prstata
(10%) y linfoma (10%).[54] Las leucemias, linfomas, cncer de mama y carcinomas del sistema
gastrointestinal se relacionan con infiltracin difusa de las leptomeninges.
Los factores de pronstico comprenden edad ms joven (<60 aos), situacin de alto
rendimiento de Karnofsky (>70), nmero (<3 lesiones) y ubicacin de las metstasis al SNC,
sensibilidad del tumor al tratamiento y evolucin de la neoplasia primaria.[52,54] La
supervivencia media para los pacientes con metstasis mltiples al cerebro tratadas con
radiacin es de 3 a 6 meses.[54] La supervivencia de media de los pacientes con metstasis
nicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con ciruga y con
radioterapia a todo el cerebro es de prcticamente 10 a 16 meses.[52] El pronstico de los
pacientes con cncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es ms favorables que
el de los pacientes con metstasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no
obstante, el pronstico de los pacientes con metstasis al cerebro a raz de carcinoma
colorrectal tiende a ser peor.
Diagnostico

La evaluacin incluir historia clnica, examen fsico, examen neurolgico y

pruebas de neuroimagen (TAC y RM). De las dos, la RM o resonancia
magntica es la que proporciona las mejores imgenes, a excepcin de las
lesiones del hueso. Con ella se puede saber el tamao y la localizacin exacta
de la lesin, pudiendo sugerir la naturaleza del tumor, pero nunca proporcionar
la certeza absoluta sobre la misma.

Imagen de RM de
glioblastoma multiforme
Otras pruebas diagnsticas son:

Angiografa: sirve para ver los vasos sanguneos que irrigan el tumor cerebral. Hoy en
da se pide raramente y se ha visto desplazada por la angio-resonancia, que es una
imagen de los vasos sanguneos conseguida mediante la resonancia magntica.

Tomografa de emisin de positrones: permite analizar el metabolismo de los

tumores, y con ello ver si son benignos y malignos o poner de relieve tumores difciles
de localizar por su reducido tamao.

Espectroscopia. Es un estudio del metabolismo del tumor que se practica mediante

resonancia magntica y que permite conocer ms detalles sobre la naturaleza del
tumor en cuestin.

Tratamiento
Las opciones de tratamiento dependen principalmente del tamao, tipo y situacin del tumor,
as como de la edad y del estado general del paciente. Las opciones de tratamiento son la
ciruga, la radioterapia y la quimioterapia, que pueden aplicarse solas o en combinacin segn
el caso.
Corticoides y/o manitol. Pueden controlar el edema peri-lesional, consiguindose una mejora
de la sintomatologa en la mayor parte de los pacientes, pero que suele ser transitoria (han de
aplicarse adems otras medidas ms especficas).

La finalidad de la intervencin quirrgica es la de

extirpar tanto tumor como sea posible sin daar el
tejido nervioso vecino. Aunque el tumor no pueda
extirparse en su totalidad, la extirpacin de
parte del tumorpermitir aliviar los sntomas del
paciente y mejorar la respuesta a la radioterapia y
quimioterapia. En algunos casos la intervencin
quirrgica puede ser curativa, poniendo fin al
tratamiento, como es el caso de muchos tumores
benignos. En los tumores malignos, la operacin no
es curativa. Su objetivo es llegar al diagnstico de
certeza del tipo de tumor, reducir su tamao para
aliviar los sntomas derivados de la compresin
cerebral ypreparar el camino para otros
tratamientos(fundamentalmente radioterapia y sus
variantes y quimioterapia), que son ms efectivos si
se ha podido reducir a un mnimo el tamao del
tumor residual. En ocasiones el tumor asienta en
reas especialmente sensibles como la zona del
habla o del movimiento. En ese caso y para poder
controlar mejor el grado de extirpacin del tumor y
evitar la aparicin de parlisis o prdida de habla, el
procedimiento se lleva a cabo mediante
una craniotoma bajo anestesia local y sedacin.
Craniotoma para la extirpacin de un tumor
cerebral
En general, los tumores malignos infiltran el cerebro normal y esa rea de infiltracin no puede
extirparse pues se abocara a secuelas graves o incluso la muerte. Esta rea de infiltracin
puede tratarse mediante la administracin intravenosa de protoporfirinas (terapia
fotodinmica) , que se acumula en las clulas tumorales. Al administrar lser de una
determinada longitud de onda las clulas del tumor mueren, respetndose las normales. Para
ver si queda tejido tumoral residual se puede administrar el cido -aminolevulnico,
aumentando el porcentaje de extirpacin y con ello prolongando la supervivencia.

La radioterapia
convencional consiste
en
la
administracin de radiaciones al tumor y a los tejidos
circundantes, abarcando a veces todo el cerebro. Se
persigue frenar el crecimiento de las clulas tumorales.
Es curativa en unos pocos tumores, y en el resto su
efectividad
es
contribuir
el
control
del
tumor,complementndose con la ciruga y la
quimioterapia. La radioterapia daa por igual al tejido
nervioso normal y a las clulas tumorales. Sin embargo
las clulas normales se recuperan ms rpidamente del

dao provocado por la radioterapia que las clulas

tumorales. Para conseguir daar selectivamente las
clulas del tumor sin afectar a las clulas del tejido
nervioso normal se fracciona la radioterapia. Cada dosis
de radioterapia induce dao al tejido tumoral y al
normal. Cuando se aplica la nueva dosis, la mayora de
las clulas normales ya ha reparado el dao, pero no las
clulas del tumor. Este proceso se repite en un total de
10 a 30 sesiones (dependiendo del tipo de tumor). Con
suerte, se destruye el 98% de las clulas tumorales, y
sobreviven el 98% de las clulas del tejido nervioso
normal. Los riesgos de la radioterapia incluyen la lesin
de los tejidos vecinos al tumor y la posibilidad de
desarrollar un segundo tumor en los tejidos irradiados
(habitualmente unos 10 aos despus de la radiacin).
Radioterapia convencional en el tratamiento
de los tumores cerebrales
La radioterapia estereotxica fraccionada fracciona la radiacin y la administra de forma
estereotxica, haciendo posible aumentar la dosis de radiacin y reducir los efectos sobre el
tejido nervioso vecino. Esta tcnica mejora la seguridad y efectividad de la radiacin. Tambin
hace posible tratar tumores que, por su tamao, son demasiado grandes para poder tratarlos
con radiociruga. Es una tcnica de mayor precisin para los tumores que estn bien
delimitados o que asientan en las zonas ms delicadas del cerebro (por ejemplo, cerca del
nervio ptico).
La radiociruga es la administracin de haces de
radiaciones de forma que se concentran todos en un
punto: el centro del tumor. El tumor recibe una cantidad
relativamente grande de radiacin, pero la radiacin que
recibe el cerebro normal circundante es muy baja. La
radiociruga puede aplicarse sola o en combinacin con
radioterapia. Se utiliza en los tumores que tienen un
crecimiento bien delimitado, principalmente cuando la
extirpacin quirrgica conlleva un alto riesgo o en restos
tumorales, cuando no ha sido posible la extirpacin total.
En los tumores de crecimiento mal delimitado, puede
emplearse la radiociruga conjuntamente con la
radioterapia convencional, para administrar una mayor
dosis de radiacin a una zona concreta del tumor.
Radiociruga en el tratamiento de los
tumores cerebrales

La radioterapia
intra-operatoria.
Consiste
en
la aplicacin de radiacin durante la misma
intervencin quirrgica con el campo quirrgico abierto
(cabeza abierta), centrndose directamente en los
restos de tumor que se ven y que por estar en zonas de
gran significacin funcional no pueden ser extirpados
totalmente por miedo a dejar secuelas. Permite
administrar una mayor dosis de radiacin para intentar
destruir restos tumorales o frenar su crecimiento al no
tener el lmite de la dosis de la piel de la zona.
Imgen de radioterapia intraoperatoria en el
tratamiento
de
tumores
cerebrales
recidivados
La quimioterapia frena el crecimiento de muchos de los tumores cerebrales pero solo puede
curar unos pocos a pesar de que cada da hay ms agentes. Puede utilizarse como terapia
nica o como coadyuvante junto con la ciruga y la radioterapia, en funcin del tipo de tumor y
de la respuesta del mismo, pero lo habitual es que se utilice en combinacin con la
radioterapia y la ciruga. Afecta tanto al tejido nervioso normal como a las clulas del tumor, y
as la cantidad que puede administrarse est a menudo limitada por los efectos colaterales
sobre los tejidos normales del paciente tales como la mdula sea, el pulmn, el corazn o el
rin. Los tejidos con las clulas de crecimiento rpido son los ms afectados, tales como el
pelo, el revestimiento de la boca y del tubo digestivo, as como la mdula sea (qu produce
las clulas de la sangre). Aunque la quimioterapia puede mejorar la supervivencia global en los
pacientes con tumores cerebrales primarios malignos, no consigue la curacin de los mismos.
Otras veces el objetivo de la quimioterapia no ser el destruir el tumor sino el bloquear el
crecimiento del mismo. En algunos casos, se han usado modificadores del crecimiento para
detener el crecimiento de tumores resistentes a otros tratamientos. Durante la intervencin
quirrgica tambin es posible implantar unas pastillas de quimioterapia en la cavidad creada
despus de quitar el tumor. Para averiguar si el tumor va o no a responder a la quimioterapia
o para decidir cul es el agente quimioterapico ms adecuado, se hace un anlisis de los
receptores del tumor. Ello permite ajustar la quimioterapia a la sensibilidad de cada tumor en
concreto.

La braquiterapia intersticial. Se coloca quirrgicamente

un material radioactivo en el seno del tumor y se
mantiene por un periodo de tiempo variable. Se usa
generalmente como complemento de otras formas de
irradiacin.

Braquiterapia con semillas radioactivas en el

tratamiento de un glioma cerebral
En la terapia gnica se intenta introducir material gentico en las clulas del tumor para
destruirlas. Este tratamiento intenta corregir los defectos subyacentes en los genes que
llevaron a la formacin inicial del tumor. Hasta la fecha este tratamiento no ha sido efectivo.

Enfermedad Vascular Cerebral

DEFINICION Y CLASIFICACION
La enfermedad vascular cerebral (EVC) es un sndrome clnico caracterizado por el
rpido desarrollo de signos neurolgicos focales, que persisten por ms de 24 h, sin
otra causa aparente que el origen vascular. Se clasifica en 2 subtipos: isquemia y
hemorragia.
La isquemia cerebral es la consecuencia de la oclusin de un vaso y puede tener
manifestaciones transitorias (ataque isqumico transitorio) o permanentes, lo que
implica un dao neuronal irreversible. En la hemorragia intracerebral (HIC) la rotura de
un vaso da lugar a una coleccin hemtica en el parnquima cerebral o en el espacio
subaracnoideo.

ISQUEMIA CEREBRAL
En el ataque isqumico transitorio (AIT) no existe dao neuronal permanente. La
propuesta actual para definir al AIT establece un tiempo de duracin de los sntomas
no mayor a 60 min, recuperacin espontnea, ad-integrum y estudios de imagen (de
preferencia resonancia magntica), sin evidencia de lesin6. Estudios recientes

muestran que los pacientes con AIT tienen mayor riesgo de desarrollar un infarto
cerebral (IC) en las 2 semanas posteriores, por lo que se han diseado escalas de
estratificacin de riesgo. La escala ABCD27 se basa en 5 parmetros (por sus siglas en
ingls), a los que se asigna un puntaje de entre 0 y 2, de acuerdo a si est o no
presente:
A, edad (> 60 aos = 1 punto);
B, presin arterial (= 1);
C, caractersticas clnicas (hemiparesia = 2, alteracin del habla sin hemiparesia = 1,
otros = 0);
D, duracin del AIT (> 60 min = 2; 10-59 min = 1; < 10 min = 0); D, diabetes
(2 puntos si est presente).
De acuerdo a sus resultados se identifican 3 grupos principales:
1. Bajo riesgo: 1 a 3 puntos; riesgo de IC a 2 das de 1.0%, riesgo de IC a 7 das: 1.2%.
2. Riesgo moderado: 4 a 5 puntos; riesgo de IC a 2 das de 4.1%, riesgo de IC a 7 das
5.9%.
3. Alto riesgo: 6 a 7; riesgo de IC a 2 das de 8.1%; riesgo de IC a 7 das de 11.7%.
Aunque aun no existen guas de tratamiento basadas en el resultado de esta escala, los
pacientes con alto riesgo son los que principalmente podran beneficiarse de
hospitalizacin, realizacin de estudios y establecimiento temprano de prevencin
secundaria.
Fisiopatologa del infarto cerebral
Una vez que existe oclusin de un vaso cerebral con la consecuente obstruccin del
flujo sanguneo cerebral (FSC), se desencadena una cascada de eventos bioqumicos
que inicia con la prdida de energa y que termina en muerte neuronal. Otros eventos
incluyen el exceso de aminocidos excitatorios extracelulares, formacin de radicales
libres, inflamacin y entrada de calcio a la neurona. Despus de la oclusin, el ncleo
central se rodea por un rea de disfuncin causada por alteraciones metablicas e
inicas, con integridad estructural conservada, a lo que se denomina penumbra
isqumica. Farmacolgicamente esta cascada isqumica puede ser modificada y
disminuir sus efectos deletreos, lo que representa en la actualidad una de las reas de
investigacin ms activa.
Manifestaciones clnicas
La principal caracterstica clnica de un IC es la aparicin sbita del dficit neurolgico
focal, aunque ocasionalmente puede presentarse con progresin escalonada o
gradual. Las manifestaciones dependen del sitio de afeccin cerebral, frecuentemente
son unilaterales e incluyen alteraciones del lenguaje, del campo visual, debilidad
hemicorporal y prdida de la sensibilidad
Subtipos de infarto cerebral
Los IC pueden subdividirse con base en diferentes parmetros; 1) anatmico;
circulacin anterior o carotidea y circulacin posterior o vertebrobasilar, y 2) de
acuerdo con el mecanismo que lo produce, lo que permite establecer medidas de
prevencin secundaria.

La clasificacin de TOAST11, es la ms utilizada, y define 5 grupos, que a continuacin

se detallan:
a) Ateroesclerosis de grandes vasos. Es el mecanismo ms frecuente. La
ateroesclerosis extracraneal afecta principalmente la bifurcacin carotidea, la porcin
proximal de la cartida interna y el origen de las arterias vertebrales. El IC secundario a
ateroesclerosis es el resultado de la oclusin trombtica (aterotrombosis) o
tromboemblica (embolismo arteria-arteria) de los vasos8. Debe sospecharse en
pacientes con factores de riesgo vascular y puede confirmarse a travs de Doppler
carotideo, angioresonancia (AIRM) o angiotomografa (ATC) y en
algunos casos con angiografa cerebral. Los siguientes hallazgos apoyan
ateroesclerosis: a) estenosis sintomtica > 50% en una de las principales arterias
cerebrales, b) IC mayor de 1.5 cm, y c) exclusin de otras etiologas probables.
b) Cardioembolismo. Se debe a la oclusin de una arteria cerebral por un embolo
originado a partir del corazn. Se caracteriza por: a) signos neurolgicos de aparicin
sbita con dficit mximo al inicio (sin progresin de sntomas y mejora espontnea),
b) IC mltiples en diferentes territorios arteriales, c) IC superficial, cortical o con
transformacin hemorrgica (por recanalizacin), d) fuente cardioemblica y e)
ausencia de otras causas posibles de IC10. Las enfermedades cardacas embolgenas,
se catalogan como de alto (embolismo > 6% por ao) y bajo riesgo (< 1% anual). Es de
especial importancia la fibrilacin auricular no valvular debido a su alta frecuencia. Es
un fuerte predictor de infarto cerebral y de recurrencia12, algunos estudios muestran
que es la principal causa de embolismo cardiaco, lo que explica ms de 75,000 casos de
IC por ao con alto riesgo de recurrencia temprana.
c) Enfermedad de pequeo vaso cerebral. El infarto lacunar (IL) es un IC menor de 15
mm de dimetro, localizado en el territorio irrigado por una arteriola.
Explica alrededor del 25% de los IC, son ms frecuentes en hispanoamericanos y
pueden asociarse con demencia vascular14. Ocurren principalmente en las arterias
lenticuloestriadas y talamoperforantes. Aunque se han descrito por lo menos 20
sndromes lacunares, los 5 ms frecuentes son: hemiparesia motora pura, sndrome
sensitivo puro, sndrome sensitivo-motor, disartria-mano torpe y hemiparesia
atxica16. Los principales factores de riesgo asociados a IL son hipertensin arterial
(HAS) y diabetes mellitus. Los hallazgos que apoyan la enfermedad de pequeo vaso
son: a) sndrome lacunar, b) historia de diabetes o HAS, c) IC menor de 1.5 cm
localizado en estructuras profundas y, c) exclusin de otras causas.
d) Otras causas. Se presentan principalmente en menores de 45 aos, aunque no son
exclusivas de este grupo. Las ms frecuentes son vasculopatas no ateroesclerosas
como; diseccin arterial cervico-cerebral (DACC), fibrodisplasia muscular, enfermedad
de Takayasu, vasculitis del sistema nervioso central (SNC) y enfermedad de MoyaMoya20. De ellas, la ms frecuente en nuestro medio es la DACC que representa hasta
25% de los IC en menores de 45 aos. Se produce por desgarro de la pared arterial,
dando lugar a la formacin de un hematoma intramural.
Puede manifestarse con sntomas locales, IC o ser asintomtica. La displasia
fibromuscular, la vasculitis del sistema nervioso central23, las trombofilias (deficiencia
de protena C, S, y de antitrombina III) y el sndrome antifosfolpidos24 son menos
frecuentes, pero deben investigarse en sujetos jvenes, sin causa evidente del IC.

e) Etiologa no determinada. Incluye los IC con ms de una etiologa posible o aquellos

en los que a pesar de una evaluacin completa, no se puede determinar la causa, o
que tienen una evaluacin incompleta.

Abordaje diagnstico

Se han desarrollado varias escalas para cuantificar la gravedad del paciente. La escala
de los Institutos Nacionales de la Salud (NIHSS) es la ms utilizada25. Se basa en 11
parmetros que reciben un puntaje de entre 0 a 4. Su resultado oscila de 0 a 39 y
segn la puntuacin se cataloga la gravedad en varios grupos: 4 puntos: dficit leve;
6-15 puntos: dficit moderado; 15-20 puntos: dficit importante; y > 20 puntos: grave.
En el paciente con sospecha de IC, los estudios de imagen son indispensables; la
tomografa axial (TC) simple es el estudio de eleccin ya que es accesible y rpida27.
Tanto la TC como la imagen de resonancia magntica (IRM) tienen una alta
sensibilidad, aunque la IRM puede detectar IC aun en fases hiperagudas y los
localizados en la circulacin posterior28. La angiografa cerebral, la ATC y la AIRM
permiten la visualizacin de la circulacin intra y extracraneal, y en algunos casos de la
arteria ocluida, lo que puede tener utilidad teraputica, y en el diagnstico de
vasculopata no ateroesclerosa29.
En la valoracin del paciente en la fase aguda son necesarios tambin los siguientes
estudios: glucosa srica (la hipo e hiperglucemia son simuladores del IC), biometra
hemtica y tiempos de coagulacin y electrocardiograma.
Tratamiento
El nico tratamiento de eficacia probada durante la fase aguda, es la administracin
de activador tisular del plasmingeno humano (rt-PA) intravenoso.
La evidencia de ensayos clnicos muestra que los pacientes tratados con rt-PA, a dosis
de 0,9 mg/kg, tienen una evolucin funcional con recuperacin completa o casi
completa, significativamente mayor que los tratados con placebo30. El riesgo de
hemorragia intracerebral (HIC) sintomtica despus de su administracin es tambin
mayor, especialmente en pacientes graves (NIHSS > 20) y datos tomogrficos de IC en
la valoracin inicial.
Estudios recientes y metaanlisis de los datos disponibles sugieren que los pacientes
con beneficio potencial son aquellos en los que el tiempo establecido de evolucin es
de hasta 4.5 h, sin signos tempranos de IC por TC y con IC con NIHSS de entre 4 y 20.
Los pacientes que se excluyen son aquellos con factores que incrementan el riesgo de
hemorragia, tales como ingesta de anticoagulantes, descontrol hipertensivo, cuenta
plaquetaria baja, e historia de hemorragia. Por desgracia, en nuestro pas menos del
1% de los casos con IC agudo reciben trombolisis36. Las medidas generales como el
manejo soluciones, de la presin arterial, de la glucosa y de las complicaciones
tempranas, logran disminuir la morbimortalidad, por lo que resultan de gran
importancia. En la tabla 1 se resumen las recomendaciones de la Asociacin Americana
de Corazn (American Heart Association) para el manejo de la EVC aguda.
Prevencin secundaria
Se refiere a la modificacin y tratamiento de factores que contribuyen a incrementar
la recurrencia. Son de especial importancia el manejo de la HAS, diabetes y
dislipidemia.
Los antiagregantes plaquetarios constituyen la piedra angular en los IC por
ateroesclerosis, en los IL e IC de causa no determinada39. Los antiagregantes
plaquetarios con evidencia probada son: aspirina a dosis de 75 a 325 mg, clopidogrel
75 mg, y la combinacin de aspirina ms dipiridamol de liberacin prolongada. La
anticoagulacin a largo plazo, en los IC cardioemblicos y por estados

hipercoagulables, reduce significativamente el riesgo de recurrencia. Se sugiere

mantener un ndice internacional estandarizado (INR) de 2.5 (rango de 2 a 3).
Las estatinas reducen los niveles de colesterol total y de lipoprotena de baja densidad,
y tienen diferentes efectos pleiotrpicos. En el metaanlisis que analiz el efecto de las
estatinas en la prevencin secundaria, se confirmo que la reduccin del riesgo relativo
de recurrencia de EVC es del 18%4. La principal evidencia es con atorvastatina 80
mg/da.
En anlisis subsecuentes del estudio SPARCL43, se confirm que la eficacia se
mantiene entre personas de edad avanzada y en ambos gneros. Se recomienda
mantener en forma indefinida el uso de estatinas ya que existe evidencia que su
suspensin se asocia a riesgo de recurrencia de eventos vasculares.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
Representa 10-15% de toda la EVC, y segn su localizacin puede ser
intraparenquimatosa o intraventricular. La hemorragia intraparenquimatosa se define
como la extravasacin de sangre dentro del parnquima, en el 85% de los casos es
primaria, secundaria a HAS crnica o por angiopata amiloidea.
Epidemiologa de la HIC. Su incidencia es de 10 a 20 casos/100,000 habitantes/ao, y
se duplica cada 10 aos despus de los 35. Tiene una morbimortalidad elevada; slo
38% de los casos sobrevive al pasar 1 ao, mientras que el 30% logra ser
independiente a los 3 meses4. En Mxico, en el Registro Nacional Mexicano de
Enfermedad Vascular Cerebral (RENAMEVASC) su prevalencia fue del 29% de un total
de 2,000 pacientes con EVC aguda.
La HAS es el factor de riesgo ms claramente asociado (55-81%), y su localizacin ms
frecuente es en los ganglios basales. Se sabe que la HAS incrementa hasta 4 veces el
riesgo de HIC49, que el 91% de los pacientes estn hipertensos en el momento de la
HIC y que el 72% de los casos son hipertensos conocidos y mal controlados50.

El depsito de protena -amiloide en la pared de los vasos corticoleptomeningeos, es

causa de HIC lobar, recurrente y se presenta en sujetos mayores de 55 aos sin historia
de HAS. En la tabla 2 se muestran las principales causas de HIC.
Fisiopatologa. La HIC hipertensiva es el resultado de la ruptura de la pared de
pequeas arterias penetrantes en los sitios correspondientes a los microaneurismas de
Charcot y Bouchard. En estas arterias existe degeneracin de la media y de la capa
muscular, con hialinizacin de la ntima y formacin de microhemorragias y trombos
intramurales.
La ruptura del vaso ocurre frecuentemente en los sitios de bifurcacin, en donde la
degeneracin de sus capas es ms prominente.
Manifestaciones clnicas
Al igual que otros subtipos de EVC, se presenta de forma sbita o con sntomas
rpidamente progresivos. Es frecuente el dficit neurolgico mximo al inicio, as como
sntomas acompaantes sugestivos de aumento de la presin intracraneal (PIC) tales
como cefalea, nausea y vmito. La HIC supratentorial puede presentarse con dficit
neurolgico sensitivo-motor contralateral y las infratentoriales con compromiso de
nervios craneales, ataxia, nistagmus o dismetra.
Las crisis convulsivas aparecen en el 5-15% de las HIC supratentoriales y los signos
menngeos se presentan en HIC con apertura al sistema ventricular o espacio
subaracnoideo53.

Uno de cada 4 pacientes sufre de deterioro neurolgico en las primeras 24 h,

secundario a extensin del hematoma, aumento de sangre ventricular o edema,
aunque pueden presentarse tambin entre la segunda y tercera semana. Como se
muestra en la tabla 3, la localizacin del hematoma y sus caractersticas de
presentacin pueden orientan a su posible etiologa.
Diagnstico. La TC y la IRM son de gran utilidad para confirmar su diagnstico,
determinar su tamao y localizacin28. La TC sigue siendo el estudio de eleccin por su
alta sensibilidad y especificidad.
La ATC puede identificar otras causas, tales como malformacin arteriovenosa (MAV) o
aneurismas, mientras que la IRM permite identificar cavernomas y delimitar el edema
perihematoma. La angiografa est indicada en casos de HIC de localizacin no
habitual, y cuando no se identifica su etiologa, especialmente en jvenes. En
ocasiones, es necesario repetir estudios entre las 2 y 4 semanas posteriores.
Tratamiento. Puede ser mdico o quirrgico e idealmente debe ofrecerse en unidades
de terapia intensiva. Para su eleccin debe considerarse la edad, escala de Glasgow,
tamao y localizacin del hematoma, desplazamiento de la lnea media, apertura
ventricular, hidrocefalia y etiologa. El objetivo principal del tratamiento es reducir la
PIC y prevenir complicaciones. Se basa en proteccin de la va area, reemplazo del
factor apropiado, transfusin de plaquetas, uso de vitamina K en algunos pacientes y
manejo de la presin arterial, para lo que se sugiere el esquema referido en la tabla 1,
considerando siempre que la reduccin brusca de las cifras tensionales reduce la PPC,

empeora el dao cerebral y se asocia con mayor mortalidad, por lo que no se

recomienda.

Otras medidas recomendadas incluyen: 1) manitol para el manejo de la PIC,

manteniendo osmolaridad srica de 300-320 mOsm/kg y evitar la hipovolemia.
Tratamiento quirrgico
El manejo quirrgico de la HIC supratentorial sigue siendo controvertido.
La ausencia de estudios con metodologa adecuada ha tenido como principal
inconveniente el origen de las evidencias a partir de series de casos. El estudio STICH
(Surgical Treatment in Intracerebral Haemorrhage) asign en forma aleatoria a
pacientes con HIC supratentorial para ser tratados con evacuacin del hematoma, o
tratamiento mdico.
La evaluacin de mortalidad y estado funcional de los sobrevivientes a los 6 meses
produjo valores semejantes en los 2 grupos (mortalidad: 36% en el grupo quirrgico,
37% en el no quirrgico). El nico grupo que mostr un posible beneficio del
tratamiento quirrgico fue el de pacientes con hematomas lobares ubicados a 1 cm o
menos de la superficie cortical. Debido a este resultado, el estudio STICH-2 est
actualmente en curso, as como otras alternativas quirrgicas.
Existe consenso generalizado en que pacientes con hemorragia cerebelosa y deterioro
neurolgico se benefician de evacuacin quirrgica, al igual que aquellos con HIC
secundaria a ruptura de aneurisma, MAV o angioma cavernoso, especialmente en
pacientes con expectativa de vida favorable y lesiones accesibles. Se sugiere tambin
tratamiento quirrgico en pacientes jvenes con HIC lobar de tamao moderado a
severo con deterioro neurolgico progresivo.

Hemorragia subaracnoidea (Hsa)

Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. El 80% de los
casos son secundarios a ruptura de un aneurisma sacular, representa entre el 4 y 7%
de toda la EVC y tiene una alta morbimortalidad: el 45% de los pacientes fallece en los
primeros 30 das y el 50% de los supervivientes evolucionan con secuelas
irreversibles58. Su incidencia es de 10.5 casos por 100,000 personas/ ao y afecta
principalmente a la poblacin menor de 65 aos. En Mxico, en el RENAMEVASC60
represent el 15% del total de EVC.
Su principal factor de riesgo es la HAS, as como el tabaquismo, etilismo intenso,
historia de HSA en familiares en primer grado y enfermedades hereditarias del tejido
conjuntivo. Adems de la ruptura aneurismtica, otras causas incluyen la ruptura de
MAV, de aneurismas micticos, diseccin de arterias intracraneales, coagulopatasy
vasculitis del SNC.
Los aneurismas se localizan en la circulacin anterior en 80 a 90% de los casos, con
mayor frecuencia en bifurcaciones arteriales; en la circulacin posterior, son
frecuentes en la arteria basilar. En 15% de los casos se encuentran aneurismas
mltiples.
El riesgo de ruptura de un aneurisma depende de su tamao y localizacin, como se
muestra en la tabla 4.
Fisiopatologa de la formacin de aneurismas
La elevacin del FSC produce cambios en la remodelacin de los vasos63, dilatacin y
cambios en el grosor de la pared, remodelacin excntrica y remodelacin asimtrica,
con aumento del flujo sanguneo en el segmento distal del cuello del aneurisma, lo que
se denomina zona de Impacto. Esta alteracin se presenta como recirculacin dentro
del saco aneurismtico, transformndolo de un flujo alto a un flujo bajo con cambios
de direccin dentro del mismo. Los componentes sanguneos permanecen en las
regiones de bajo flujo durante ms tiempo, lo que favorece la adhesin de leucocitos y
plaquetas al endotelio, y expresin de molculas de adhesin celular tipo 1 (ICAM-1) y
citocinas65.
Estas molculas atraen neutrfilos y monocitos circulantes, que facilitan la infiltracin
de la pared del vaso por polimorfonucleares, los que a su vez secretan
metaloproteinasas, elastasas y citocinas, que favorecen la remodelacin excntrica.
Manifestaciones clnicas
El sntoma cardinal de la HSA es la cefalea severa de inicio sbito, que el paciente
describe como la peor de su vida, acompaada de nusea, vmito, fotofobia y
alteracin de la conciencia. En el examen pueden encontrarse hemorragias
subhialoideas en el fondo de ojo, signos menngeos o focales, tales como parlisis del
III o VI nervios craneales, paraparesia, prdida del control de esfnteres o abulia
(arteria comunicante anterior) o la combinacin de hemiparesia, afasia o negligencia
visuoespacial (arteria cerebral media).
La HSA no logra diagnosticarse hasta en el 50% de los casos en la primera valoracin,
en el 40% se presentan sntomas precedentes como cefalea centinela o cefalea en
estallido, con duracin de minutos a horas en las semanas previas.
La TC confirma el diagnstico de HSA desde las primeras 12 h en todos los casos; en el
93% entre las 12 a 24 h y en 50% en los 7 das posteriores.

Aunque la angiografa cerebral se sigue considerando el estndar de oro para detectar

aneurismas cerebrales, la ATC se utiliza con mayor frecuencia por su alta sensibilidad y
especificidad (85 y 98% respectivamente). En los pacientes con diagnstico confirmado
de HSA y estudio de imagen negativo para aneurisma, ste debe repetirse en los
siguientes 7 a 14 das, o debe considerarse etiologa no aneurismtica. La puncin
lumbar est indicada en casos con sospecha de HSA y TAC normal. El liqudo
cefaloraqudeo (LCR) hemorrgico, la presencia de eritrocitos y la xantocromia
confirman el diagnstico de HSA. Una TC negativa y LCR normal descartan HSA.
Tratamiento
Todos los pacientes deben recibir medidas generales, preferentemente en centros
especializados con equipos de neurociruga, terapia endovascular y unidad de cuidados
intensivos. Se sugiere mantener un aporte hdrico y de sodio adecuados, evitar
esfuerzos, de ser necesario manejo de analgesia y de hipertensin arterial, tratando de
mantener TA media menor a 125 mmHg70. De forma arbitraria, se considera un
mximo de 180/100 mmHg antes de iniciar antihipertensivos.
Una vez tratado el aneurisma, se permite hipertensin, aunque no hay aun acuerdo en
el rango.
La hiperglucemia y la hipertermia se asocian con un mal pronstico y deben evitarse.
La profilaxis para trombosis venosa profunda debe iniciarse con aditamentos de
compresin y heparina subcutnea una vez que el aneurisma fue tratado59. La
nimodipina 60 mg cada 4 h va oral durante 21 das, reduce el riesgo de mal pronstico
por isquemia secundaria a vasoespasmo en un 40% y la mortalidad en un 10%.
Cuando existen signos de focalizacin por vasoespasmo puede utilizarse la terapia
Triple H (hipertensin inducida, hipervolemia y hemodilucin), que incrementa la
PPC, aunque no hay evidencia clara sobre su beneficio. Si no hay mejora, puede
considerarse angioplasta qumica con infusin de vasodilatadores. En estudios fase II
las estatinas disminuyeron la frecuencia de vasoespasmo, aunque no hay evidencia
clara de su beneficio. Se recomienda profilaxis con antiepilpticos.
Existen 2 opciones para asegurar un aneurisma roto: el clipaje quirrgico y el manejo
con terapia endovascular (TEV). La opcin quirrgica se determina valorando la edad
del paciente, condicin mdica, localizacin, morfologa y relacin con vasos
adyacentes del aneurisma. Se considera mejor opcin en los aneurismas con cuello
ancho, asociados a hematomas intraparenquimatosos o con efecto de masa. Los
estudios clnicos aleatorizados muestran que la ciruga temprana tiene una menor tasa
de resangrado, de complicaciones y mayor tasa de oclusin completa. La TEV se realiza
con coils que se depositan por catteres en el aneurisma para excluirlo de la
circulacin. Algunos estudios muestran que la TEV tiene un pronstico favorable con
menor discapacidad a un ao, menor riesgo de epilepsia y se prefiere en los pacientes
ancianos o en aneurismas de la circulacin vertebrobasilar o de localizacin profunda.
Las complicaciones ms importantes de la HSA son el resangrado, el vasoespasmo e
hidrocefalia. La primera, puede presentarse desde los primeros das y tiene una
mortalidad elevada. En los casos no tratados, el riesgo de resangrado en las primeras 4
semanas es del 35 al 40%.

El vasoespasmo es tambin frecuente y puede llevar a la isquemia. Su incidencia es

directamente proporcional al volumen de sangre. El diagnstico se sospecha por
incremento de la cefalea, alteraciones de conciencia, focalizacin, fiebre y leucocitosis.
Los mtodos de estudio recomendados para su deteccin son el Doppler transcraneal,
la ATC y la angiografa cerebral.
Se presenta entre el cuarto y el dcimo da, y puede persistir hasta por un periodo de 2
a 4 semanas. En su fisiopatologa interviene la oxihemoglobina que libera endotelina,
generando radicales libres de oxgeno que producen peroxidacin de lpidos y
contraccin del msculo liso, inhibiendo al mismo tiempo la accin vasodilatadora del
xido ntrico. Existe tambin un incremento en la actividad de la proteincinasa C, con
liberacin del calcio intracelular.
Las complicaciones sistmicas llegan a ser graves en el 40% de los casos e incluyen
edema pulmonar cardiognico o neurognico en el 23%, arritmias cardiacas en el 35%
y desequilibrio hidroelectroltico en el 28%. La hiponatremia se produce por secrecin
inapropiada de hormona antidiurtica o por sndrome cerebral perdedor de sal y se
asocia con mal pronstico. Pueden tambin ocurrir disminucin del gasto cardiaco con
inversin simtrica de la onda T y prolongacin del segmento QT en el EKG, lo que lleva
a disminucin en la PPC con incremento del riesgo de complicaciones. El principal
factor pronstico es la severidad de la hemorragia inicial, por lo que es de gran
importancia el uso de escalas de valoracin clnica como la Escala de Coma de
Glasgow, la escala de Hunt y Hess o la de la World Federation of Neurological
Surgeons (WFNS), o la escala tomogrfica de Fisher que se muestran en la Tabla 5.
CONCLUSIONES
Como se ha mostrado, la EVC representa una entidad heterognea, constituida por
diferentes subtipos, cada uno de los cuales tienes diferentes manifestaciones clnicas,
diferente forma de abordaje diagnstico y quiz lo ms importante; requiere de
diferentes tratamientos tanto durante la fase aguda como de prevencin secundaria.
De ah radica la importancia de categorizar adecuadamente a los diferentes trastornos
neurovasculares.