AO DE LA DIVERSIFICACIN PRODUCTIVA Y DEL FORTALECIMIENTO

DE LA EDUCACIN

E.A.P DE ENFERMERIA

LA MASTOCITOSIS
Monografa de la asignatura de
Estrategias y tcnicas de estudio

AUTORES:
ATANACIO FIGUEROA, Rosmery
CIRINEO CAJAHUANCA, Jessica
ESCOVAR VALERO, Anavela
FLORES ARAZAPALO, Katy
LOARDO CERRON, Dayana

HUANCAYO PERU
NOVIEMBRE 2015

PAG.

Dedicada al tutor Erik Navarro

Perea por las buenas orientaciones
y motivaciones que nos brinda da
a da.

PAG.

PAG.

INDICE
PORTADA
DEDICATORIA
INTRODUCCION

CAPITULO I
ASPECTOS GENERALES...............................................................5
1.1 Definicin de mastocitosis.......................................................................5
1.2 Epidemiologa de las mastocitosis...........................................................6
1.3 Antecedentes histricos..........................................................................7

CAPITULO II
CLASIFICACIONES.........................................................................9
2.1 Mastocitosis cutnea.............................................................................. 9
2.2 Mastocitosis sistmica indolente...........................................................10

CAPITULO III
DIAGNOSTICO...............................................................................12
3.1 Evaluacin Diagnstica.........................................................................12
3.2

DIAGNSTICO Y ESTUDIOS EN MASTOCITOSIS................................13

3.3

CRITERIOS DE GRAVEDAD...............................................................14

CAPITULO IV
MANIFESTACIONES......................................................................15
4.1 Manifestaciones Gastrointestinales........................................................15
4.2 Manifestaciones seas..........................................................................16
4.3 Protocolos especficos..........................................................................17
4.4 Mastocitosis y anafilaxia por picadura de himenpteros..........................18

CAPITULO V
TRATAMIENTOS............................................................................20
5.1 Tratamientos de la mastositocis peditrica.............................................20
5.2 Tratamiento de mastositocis de adultos.................................................21

CONCLUSIONES...........................................................................22
Bibliografa.....................................................................................24

PAG.

CAPITULO I
ASPECTOS GENERALES
1.1 Definicin de mastocitosis
Segn Gonzlez - Daz SN y col (1) La mastocitosis: es una enfermedad causada por
la presencia de acmulos anormales de mastocitos de tejidos de organismo como la
piel, el pulmn, el hgado, entre otros. Los mastocitos o clulas cebadas, son clulas
que almacenan histamina, y otros mediadores qumicos y existen normalmente en
todos esos tejidos en pequeas cantidades.
Den Metcalfe (2) dice que la mastocitosis: es la proliferacin anormal de mastocitos
que puede afectar 1 o varios rganos. Esta clula almacena importante sustancias
farmacolgicamente activas.
Por lo tanto se concluye

que la mastocitosis puede afectar tanto a nios como

adultos, dependiendo de la edad de comienzo tpicamente se presentan antes de los

2 aos de edad y est raramente asociada a desrdenes hematolgicos, con afeccin
de otros rganos distintos a la piel.

1.2 Epidemiologa de las mastocitosis

Segn Gonzlez-Daz SN y col (3) la mastocitosis es una enfermedad poco comn.
Su incidencia exacta se desconoce y puede manifestarse a cualquier edad. Tiene una
distribucin bimodal, 55% de los casos ocurren entre el nacimiento y los dos aos de
vida, 10% en los nios de 2 a 15 aos de edad y 35% en mayores de 15 aos.
PAG.

En los nios se manifiesta en el primer ao de vida, habitualmente se limita a la piel

con lesiones del tipo urticaria pigmentosa y no hay evidencia de acumulacin de
mastocitos en otros rganos. La mayora de los pacientes tiene buen pronstico al
haber alivio espontneo. Asimismo, en los adultos generalmente est implicada la
mdula sea y es raro que remita. Afecta a hombres y mujeres por igual y tiene una
prevalencia estimada de 1 por cada 100,000 habitantes; sin embargo, los estudios
epidemiolgicos son pocos y se sospecha que la enfermedad est subdiagnosticada.
Juhlin

(4)

dice que la prevalencia estimada es de un caso entre 1.000 a 8.000

pacientes. En los nios es de aproximadamente 5,4 casos de cada 1.000 pacientes.

La mastocitosis se presenta en ambos sexos por igual y se han descritos en diferentes
grupos tnicos, sin embargo se han reportado ms en caucsicos. En un Centro de
Referencia se estim que la prevalencia era de 5,4 casos al ao de cada 1.000 nios
atendidos Alrededor del 65% de las mastocitosis son de comienzo peditrico, mientras
que el 35% restante comienzan en la edad adulta. Las lesiones pueden estar
presentes en el nacimiento en alrededor de un 25% de los casos y en la mitad de los
nios aparecen antes de los 6 meses de edad. Hay trabajos que describen mayor
incidencia en la raza blanca sin embargo no estn basados en estudios
epidemiolgicos adecuados.
Por lo tanto algunos estudios han encontrado un cierto predominio masculino en las
mastocitosis peditricas. Aunque las mastocitosis pueden afectar a todas las edades,
hay dos picos de incidencia. La mayora de los casos son nios, de los cules ms de
la mitad ya presentan las lesiones cutneas a los 6 meses, mientras que el 35%
restante comienzan en la edad adulta. En algn caso se ha propuesto una herencia
autosmica dominante en los estudios familiares, existen casos de afectacin por
diferentes formas de mastocitosis en varios miembros de una familia, pero
generalmente no hay asociacin familiar.

1.3 Antecedentes histricos

Segn Juhlin (5) dice la mastocitosis engloba a una serie de trastornos muy poco
frecuentes, caracterizados por una proliferacin anormal y acumulacin de mastocitos
(MC), generalmente de baja intensidad, que puede afectar a uno o varios rganos.
Nettleship y Tay describieron por primera vez, en 1869 las caractersticas clnicas de la
mastocitosis cutnea en un artculo sobre formas raras de urticaria en este trabajo
describieron un exantema pigmentado que responda al roce con la aparicin de
nuevas lesiones de urticaria localizada, peculiaridad que hoy se conoce como signo de
Darier. Nueve aos ms tarde, en 1878, Sangster denomin a esta enfermedad
PAG.

urticaria pigmentosa. Se atribuye a Paul Erhlich la primera descripcin del mastocito

cuando este autor estudi, en 1877, unas clulas presentes en tejido conectivo
humano a las que denomin mastzellen (clula cebada o bien alimentada) por la
abundante granulacin metacromtica que les confiere su caracterstica apariencia.
Una fue el primer autor que asoci las lesiones cutneas de la urticaria pigmentosa a
infiltrados mastocitarios, poco despus de la descripcin del mastocito por Erhlich. En
1936 Szary y colaboradores emplearon el trmino mastocitoma, que ya se utilizaba
para denominar tumores, nicos o mltiples, de mastocitos en animales, para
denominar las lesiones cutneas de la urticaria pigmentosa en humanos. Estos
autores fueron tambin los primeros en emplear el trmino mastocitosis.
En 1949 Ellis publica el primer caso de urticaria pigmentosa con infiltracin por
mastocitos en tejidos MASTOCITOSIS. A partir de entonces comienzan a publicarse
distintos casos con afectacin de diversos tejidos y se establece que las mastocitosis
pueden cursar con o sin afectacin cutnea y pueden presentar una evolucin
indolente. Adems, se evidenci que las mastocitosis pueden aparecer junto a otras
hemopatas, principalmente sndromes mielo proliferativos o mielo displsicos y
tambin, aunque con menor frecuencia, con leucemias agudas mieloides y otras
hemopatas clonales.
Se describen adems casos de leucemia de mastocitos. Actualmente se considera que
el mastocito es una clula hematopoytica de estirpe mieloide y que las mastocitosis
deberan encuadrarse dentro de los sndromes mielo proliferativos. En los ltimos
aos se han acumulado mltiples evidencias que permiten considerar a las
mastocitosis sistmicas del adulto como enfermedades clonales sobre la base de la
identificacin de mutaciones somticas.
Cynthia Price, Jeremy Green, Robert Kirsner (6) dice que los mastocitos estn
implicados en muchas reacciones fisiolgicas. La propiedad de reaccionar a diversos
estmulos repercute en diferentes enfermedades alrgicas, como el asma, la dermatitis
atpica, la urticaria o la anafilaxia, adems de participar en la respuesta inmunolgica.
Los mediadores de los mastocitos incluyen la histamina, las proteasas, la heparina, los
proteoglicanos, los leucotrienos y otras citocinas con diferentes efectos en las clulas;
tambin estn implicados en enfermedades autoinmunitarias, inflamatorias y algunos
tumores malignos.
La mastocitosis es una de las ocho subcategoras de las neoplasias mielo
proliferativas de la clasificacin de tumores de tejidos linfoides y hematopoyticos de
2008 de la Organizacin Mundial de la Salud;

es un grupo heterog- neo de

PAG.

enfermedades mielo proliferativas que se distinguen por la proliferacin excesiva de

mastocitos morfolgica e inmunofenotpicamente atpicos, adems de la acumulacin
de estas clulas en uno o varios rganos o tejidos, incluidos la piel, la mdula sea, el
hgado, el bazo y los ganglios linfticos. De acuerdo con la Organizacin Mundial de la
Salud, la enfermedad puede clasificarse como mastocitosis cutnea, que est limitada
slo a la piel, o mastocitosis sistmica, en la que los mastocitos infiltran otros rganos
con dao o no de la piel. Los sntomas, la historia natural y la supervivencia varan
ampliamente entre las diferentes categoras de mastocitosis. Por lo general, los
sntomas son el resultado de los mediadores derivados de los mastocitos y pueden
variar desde sntomas leves hasta algunos que pueden poner en peligro la vida. El
objetivo principal del tratamiento de la mastocitosis es el control de los sntomas, no
existe tratamiento curativo hasta el momento. La mayor parte de las recomendaciones
para el tratamiento de estos pacientes se sustenta en las opiniones de expertos ms
que en la evidencia obtenida a travs de ensayos clnicos.
Por lo tanto Bajo el trmino de mastositocis se ha reunido un grupo de trastornos
sistmicos

asociados con aumento significativos en el nmero de mastocitos .La

primera descripcin de un trastorno primario de los mastocitos fue probablemente de

la Unna en 1887, quien encontr que las lesiones

cutneas de la UP contenan

nmeros de mastocitos sin embargo no fue hasta 1949 en que Ellis reconoci la
naturaleza sistmica de este trastorno.

PAG.

CAPITULO II
CLASIFICACIONES
2.1 Mastocitosis cutnea
Segn .Prez-Elizondo AD (7)

Las presentaciones cutneas son propias de la

infancia, algunas veces asociadas a sntomas constitucionales sin manifestar invasin

interna. La forma clnico-morfolgica ms frecuente es la urticaria pigmentosa, seguida
del mastocitoma solitario que constituye entre 10% y 15% de todos los casos. Se han
descrito tres variedades en la piel: urticaria pigmentosa, mastocitosis cutnea
diseminada y mastocitoma cutneo. El mastocitoma cutneo solitario suele localizarse
en el tronco o en alguna extremidad, sin afectar la cabeza, cuello, palmas y plantas. El
mastocitoma

cutneo

solitario

es

una

lesin

mculo-papular,

hemi-esfrica,

edematosa, bien delimitada y firme al tacto, de superficie lisa o levemente anfractuosa,

de dos a ms de 4 cm de tamao y muy pruriginosa.
Valent P, Akin C, Escribano (8) dice que la mastocitosis Cutneas (MC), es una
enfermedad exclusivamente dermatolgica, aunque los sntomas de los mediadores
pueden ser sistmicos. En las mastocitosis cutneas la acumulacin de mastocitos
se produce en la piel exclusivamente. Es siempre una enfermedad benigna. La
mastocitosis Cutnea se produce principalmente en nios y en muchos de ellos
desaparece en torno a la pubertad. En la mayora de los casos la mastocitosis
cutnea no es hereditaria.
a) Diferentes tipos de mastocitosis cutnea
Mastocitosis Cutnea Maculopapular (MCMP) [anteriormente Urticaria Pigmentosa
(UP) es el patrn ms comn. Se caracteriza por la presencia de marcas rosas o

marrones y/o ampollas en el cuerpo, normalmente no en la cara. Telangiectasia

macularis eruptiva perstans (TMEP) es una forma rara de MCMP. Muestra un ronchn

rosa persistente en el cuerpo de los adultos.

Mastocitosis Cutnea Difusa (DCM): Una forma muy rara de la enfermedad que

aparece en el nacimiento y en la que la piel esta engrosada y forma ampollas

fcilmente.

Por lo tanto se dice que es la forma ms comn de la mastocitosis, caracterizada por

el acumulo de mastocitos exclusivamente en la piel. Se produce ms frecuente en la
PAG.

infancia, no se acompaa de implicaciones en otros rganos que tiene una evolucin

favorable las variedades ms frecuentes de mastocitos son cutnea mculo papular
estos son lesiones de declaracin rojo

2.2 Mastocitosis sistmica indolente

La mastocitosis sistmica ocurre mayormente en adultos, se caracteriza por la
infiltracin mastocitaria en tejidos diferentes de la piel, aunque puede haber afectacin
cutnea. Los sntomas se atribuyen a la sobreproduccin y excesiva liberacin de
mediadores mastocitarios, as como a la infiltracin directa de los mastocitos en los
rganos. En la mayora de los pacientes la enfermedad permanece estable con un
curso de 20 aos o ms.

Ackerman AB (9) dice que la Mastocitosis sistmica Forma de mastocitosis con un

incremento patolgico de mesticitos pero en otros tejidos distintos al cutneo. Se
considera que afecta a un 10% de los pacientes con mastocitosis, aunque esta cifra
podra aumentar si se practicaran exploraciones complementarias sistemticas a tu
dos los enfermos, puesto que muchas lesiones son asintomticas y permanecen
desapercibidas. Tampoco todos los pacientes afectos de mastocitosis sistmica sufren
lesiones cutneas.
Valent P, Akin C, Escribano (10) dice que la Mastocitosis Sistmica es un trastorno

en el que los mastocitos estn anormalmente aumentados en mltiples rganos,

incluso en la mdula sea.
Los mastocitos son clulas de inmunidad que producen una variedad de mediadores,
uno de ellos es la histamina, que es importante en las respuestas alrgicas del cuerpo.
Cuando los mastocitos estn presentes en cantidades incrementadas, la cantidad de
mediadores liberados puede ser muy elevada y, por lo tanto, causar mltiples
sntomas. La enfermedad puede presentarse en nios y en adultos.

Por lo tanto se dice La mastocitosis sistmica constituye un grupo heterogneo de

enfermedades malignas, raras, adquiridas y crnicas que aparecen habitualmente en
la edad adulta. Suelen ser espordicas, aunque se han descrito algunos raros casos
familiares. Estn relacionadas con una proliferacin anormal de mastocitos en
diferentes tejidos, incluida la mdula sea, con o sin afectacin cutnea.

PAG.

10

CAPITULO III
DIAGNOSTICO
3.1 Evaluacin Diagnstica
Segn Gonzales de Olano (11) dice que la evaluacin diagnostica inicialmente se
debera realizar una biopsia de piel, con el anlisis de la mutacin c-kit D816V y el
monitoreo de la triptasa srica. A estos estudios se puede agregar, anlisis de sangre
perifrica que incluyen hemograma con recuento celular, enzimologa heptica,
parmetros de coagulacin, bioqumica, y fosfatasa alcalina. La enfermedad en
pacientes peditricos est usualmente restringida a la piel, por lo que el examen de
mdula sea no se requiere a menos que tenga una presentacin tarda de las
lesiones (mayores de 5 aos), organomegalia, anormalidades en sangre perifrica y
una elevacin persistente de triptasa srica.
1. En los casos de adultos, an sin sntomas sistmicos, la biopsia de
mdula sea se debera hacer, ya que el pronstico y compromiso vital
no es el mismo al de los nios. De presentar sntomas sistmicos, se
requiere

ampliar

la

metodologa

diagnstica

con

evaluacin

gastrointestinal, con ecografa abdominal, tomografa computada, seriada

gastroduodenal, trnsito de intestino delgado y endoscopa. Se completa
adems con scan seo radiogrfico y orina de 24 horas para determinar
mediadores.
Una vez que la historia clnica y exploracin fsica nos hacen sospechar mastocitosis,
se debe realizar el abordaje diagnstico con la evaluacin de la mdula sea, debido a
que ste es el sitio universalmente implicado en la mastocitosis del adulto, adems
que permite detectar si existe una segunda neoplasia hematolgica. En el examen
histolgico observamos infiltracin de los tejidos por mastocitos atpicos en forma de
huso, as como un radio elevado ncleo citoplasma. La biopsia de otros rganos
adems de la mdula sea, como el hgado o bazo, slo se realiza para demostrar la
infiltracin como causa del deterioro orgnico.
Por lo tanto se concluye que la evaluacin diagnostica se debe iniciar con una biopsia
de la piel y tambin se debe realizar exmenes de sangre. La enfermedad en los nios
es poco numeroso en la piel por lo tanto el examen de medula sea no se requiere, en
cuanto a los adultos si se les debe de realizar.

PAG.

11

3.2

DIAGNSTICO Y ESTUDIOS EN MASTOCITOSIS

Segn Fbrega Cols (12) nos dice que el diagnstico de las diferentes formas
cutneas de mastocitosis es fundamentalmente clnico, con especial hincapi en el
signo de Darier, que es patognomnico y positivo en ms del 90% de los casos. En el
resto de los casos podra estar indicada la biopsia cutnea, que confirmar el
diagnstico.

Independientemente

del

tipo

de

mastocitosis

el

aspecto

anatomopatolgico es uniforme 183 Mastocitosis y consiste en un incremento del

nmero de mastocitos de apariencia normal en la dermis. Estos mastocitos se
identifican por su estructura fusiforme y sus grnulos citoplasmticos teidos de forma
meta cromtica con las tinciones de Giemsa o de azul de toluidina. Esta infiltracin
drmica puede ser peri vascular o mostrar una distribucin nodular y tambin es
frecuente encontrar eosinofilia. La epidermis presenta un aspecto normal, aunque con
un aumento de la melanizacin (responsable de la hiperpigmentacin de las lesiones).
Pueden ayudar al diagnstico las elevadas concentraciones plasmticas o urinarias de
histamina, aunque son ms sensibles y especficas las de sus principales metabolitos,
la Nmetil-histamina y, sobre todo, el cido N-metiimidazol actico, debidos a la
sobreproduccin de histamina por el incremento de mastocitos. Estas concentraciones
se correlacionan con la participacin sistmica de la enfermedad, por tanto los
pacientes con mastocitosis cutnea sin complicaciones viscerales pueden tener
incrementos ligeros o nulos de estos metabolitos. Asimismo, esta actividad sistmica
puede reflejarse con un incremento de los otros productos liberados, como la
prostaglandina D2, la triptasa y la heparina.
LUIS ESCRIBANO (13) dice que el diagnstico y estudio de mastocitosis se realiza el
abordaje diagnstico con la evaluacin de la mdula sea, debido a que ste es el sitio
universalmente implicado en la mastocitosis del adulto, adems que permite detectar
si existe una segunda neoplasia hematolgica. En el examen histolgico observamos
infiltracin de los tejidos por mastocitos atpicos en forma de huso, as como un radio
elevado ncleo: citoplasma. La biopsia de otros rganos adems de la mdula sea,
como el hgado o bazo, slo se realiza para demostrar la infiltracin como causa del
deterioro orgnico. El dato patognomnico en la biopsia son las acumulaciones de
mastocitos en forma de huso, con linfocitos y eosinfilos en varias localizaciones,
frecuentemente de localizacin peri vascular, para trabecular o ambas a la mdula
sea (criterio mayor). La hiperplasia de mastocitos no es patognomnica de

PAG.

12

mastocitosis, pues se ha encontrado en pacientes peditricos con otras enfermedades

hematolgicas.
Por lo que decimos que las diferentes formas cutneas son fundamentalmente clnico,
con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico y positivo en ms
del 90% de los casos. Los mastocitos se identifican por su estructura fusiforme y sus
grnulos citoplasmticos teidos de forma meta cromtica con las tinciones de Giemsa
o de azul de toluidina. Esta infiltracin drmica puede ser peri vascular o mostrar una
distribucin nodular y tambin es frecuente encontrar eosinofilia.

3.3

CRITERIOS DE GRAVEDAD

Segn Miguel Mazzini (14) nos menciona que: se han establecido criterios de
gravedad, los cuales pasan por distintos estadios hasta que tienen un desenlace
ominoso con falla multiorgnica. Estos son:
Signos B:
Carga mastocitaria elevada--. Infiltracin de mdula sea >30% y triptasa > 200
ug/ml
Dismielopoyesis:
Hipercelularidad de mdula sea o signos de mielo displasia o
alteraciones de los recuentos en sangre perifrica sin progresin.
Hepato y/o esplenomegalia sin alteracin funcional. Adenomegalias > a 2
cm en ECO o TAC.
Signos C:
Alteracin de la funcin de los rganos.
Citopenias: leucocitos < a 1.000/ mm3; hb < 10gr/dl, plaquetas < 100.000/mm3.
Hepatomegalia palpable con ascitis, test de funcin heptica anormal o
hipertensin portal.
Bazo palpable con hiperesplenismo.
Malabsorcin intestinal con hipoalbuminemia y prdida de peso.
Lesin sea con ostelisis y/o osteoporosis severa con fracturas patolgicas.

PAG.

13

Por ltimo el bito se produce por fallo orgnico, pancitopenia severa y es

caracterstico el fallo heptico.

PAG.

14

CAPITULO VI
MANIFESTACIONES
4.1 Manifestaciones Gastrointestinales
Jean Robert Harle (15) dice la infiltracin del tubo digestivo se observa hasta en un
80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, nuseas, vmitos y diarrea.
En valores 40% se asocia lcera pptica secundaria, probablemente, a la
hipersecrecin cida gstrica. El dolor abdominal se ha atribuido a la lcera pptica,
edema, hipermotilidad o lesin urticarial gastrointestinal.
(16) dice que el tratamiento de eleccin para la hipersecrecin gstrica o lcera
pptica son los antihistamnicos. El cromoglicato disdico es el tratamiento ms eficaz
para los clicos abdominales de repeticin, con o sin diarrea. Las dosis para los
adultos es de 200 mg por va oral, cuatro veces en el da, media hora antes de las
comidas principales y al acostarse. Si la respuesta no es adecuada se puede asociar
un AINE siempre que el paciente lo haya tolerado previamente sin problemas, y se
puede aadir un antagonista de los leucotrienos, como el montelukast
Por lo tanto para el tratamiento de la malabsorcin debe emplearse el cromoglicato
disdico con un seguimiento estricto. En casos persistentes se puede asociar dosis
bajas de corticoesteroides. En estos casos es necesario mantener dosis mnima
necesaria para el control.

4.2 Manifestaciones seas

Segn Gonzlez - Daz SN (17) dice que el objetivo bsico es la prevencin antes que
la osteoporosis se desarrolle, por lo que debe realizarse un estricto control del
metabolismo clcico y un detallado estudio seo desde el diagnstico. La absorcin de
calcio debe regularse con el cromoglicato disdico y, si la osteoporosis est presente,
se debe utilizar calcio, vitamina D, y los bifosfonatos por va oral. Se ha descrito
necrosis maxilar en pacientes tratados con pamidronato, zolendronato o alendronato,
especialmente en casos tratados por va intravenosa; por ello es aconsejable el uso de
bifosfonatos por va oral, realizar un estudio radiolgico de los maxilares antes de
iniciar el tratamiento y evitar las intervenciones dentales agresivas durante la terapia.
En los pacientes con antecedentes de fracturas patolgicas podr estar indicado el
tratamiento citorreductor con interfern a dosis bajas (1,5 a 3 millones de unidades tres
das por semana).

PAG.

15

Este tratamiento debera llevarse a acabo en una unidad de cuidados intensivos y

despus de una valiosa valoracin de las contraindicaciones del mismo (depresin,
cardiopata isqumica, hepatopata grave), y de los efectos colaterales.
El origen de la mastocitosis sitmica es considerada una enfermedad de las clulas
stem cells, con compromiso clonal multi linaje. World Health Organization (who) en el
2008 posicion a las enfermedades de las clulas mastocticas en la categora de la
neoplasias mieloproliferativas. Al mismo tiempo, Who distingue, la mutacin de c- Kit
de la mastocitosis sistmica, de la mutacin del Receptor de Factor de Crecimiento
derivado de Plaquetas (PDGFR) de neoplasias mieloides asociadas con mastocitosis
de la mdula sea y eosinofilia. Es importante distinguir entre estos dos grupos de
pacientes, por sus diferencias clnicas, pronosticas y seleccin del tratamiento. La
Mastocitosis sistmica con mutaciones de PDGFR es altamente sensible al
tratamiento con imatinib, un inhibidor de ABL, y PDGFR kinasa, mientras que en la
mutacin KIT D816Ves usualmente resistente al imatinib; esto es porque la mutacin
KIT D816V induce un cambio conformacional en los sitios de fijacin del ATP del
receptor C-kIT otra droga a utilizar es el interfern alfa, que a los tres meses de
tratamiento, la biopsia de mdula sea muestra una recuperacin de las

clulas

hematopoyticas, un descenso de las clulas triptasa positivas, y se acompaa de

tendencia a la normalizacin de los niveles de triptasa srica.
Mardones P Pedro, Moyano G Carlos (18) dice el compromiso de mdula sea es
frecuente y algunos autores le otorgan un valor pronstico al tipo de infiltracin
observada, con una sobrevida de sobre el 75% a cinco aos cuando los mastocitos
infiltran en forma focal o en parche el espacio paratrabecular o perivascular, asociado
a linfocitos, eosinfilos, fibras de reticulina y con serie hematopoytica normal en las
zonas no afectadas. El pronstico es menos favorable en la medida que disminuyen
las clulas grasas y aumenta la fibrosis. El compromiso seo es detectable
radiogrficamente o por cintigrafa hasta en un 70% de los casos. La regin proximal
de los huesos largos se afecta con frecuencia, seguida por la pelvis, costillas y calota.
(Mardones P Pedro, Moyano G Carlos, Pea N Karina)
En relacin con la osteoporosis, los datos de la literatura mdica incluyen un bajo
nmero de casos; sin embargo, nuestra experiencia en un estudio prospectivo que
incluye 162 pacientes con formas indolentes de la enfermedad, la frecuencia de la
osteoporosis es cercana al 17%.(Hoz B.

PAG.

16

4.3 Protocolos especficos

Mardones P Pedro, Moyano G Carlos (19) dice que estos procesos suponen una ms
de las competencias del dermatlogo, que debe ser el responsable de su diagnstico y
su seguimiento, si se precisa. Hemos consultados las principales bases de datos y las
pginas de las sociedades cientficas ms relevantes, y hemos podido constatar que
no existen estudios de meta anlisis ni de medicina basada en la evidencia sobre las
mastocitosis. Tampoco existen guas sobre el manejo de la enfermedad, tan slo
estudios clnicos y opiniones de expertos, y ni siquiera hay criterios unificados.
Segn Gonzlez - Daz SN (20) dice que muchas de las drogas empleadas en la
preanestesia, en la fase de induccin de la misma o en la post anestesia pueden ser
causa de reacciones anafilcticas o anafilactoides; as como graves alteraciones de la
coagulacin sangunea. Estos cuadros se producen por la liberacin de mediadores
qumicos, tanto preformados como originados en el proceso de activacin mastocitario.
Por lo tanto el mecanismo por el cual se originan estos cuadros puede ser mediado
por los receptores para inmunoglobulina E, los receptores Fc gamma o a travs del
sistema del complemento. Los mediadores liberados por cualquiera de los
mecanismos, actan sobre los rganos diana como el corazn, los vasos, piel, pulmn
y otros, pueden dar lugar a trastornos hemodinmicos y metablicos similares a los
que se presentan en una reaccin anafilctica o a graves trastornos de la coagulacin.

4.4 Mastocitosis y anafilaxia por picadura de himenpteros

Segn Gonzlez - Daz SN (21) die la mastocitosis sistmica asociada a la anafilaxia
recurrente, con o sin una causa precisa, es una forma relativamente frecuente de la
enfermedad y est infradiagnosticada en pacientes con anafilaxia secundaria a la
picadura de los himenpteros. La eficacia del tratamiento con inmunoterapia especfica
hiposensibilizante frente al veneno de himenpteros, y su conveniencia o no en
pacientes con mastocitosis sistmica, es un tema discutido que genera controversias.
Objetivos: 1) Llamar la atencin sobre lo importante que es descartar una mastocitosis
sistmica indolente en todo paciente que presenta anafilaxia secundaria a la picadura
de los himenpteros. 2) Evaluar la posible repercusin de la mastocitosis sistmica en
la eficacia y tolerancia de la inmunoterapia especfica con veneno de himenpteros en
aquellos pacientes con Ig E especfica frente al veneno. 3) Revisar los trabajos
PAG.

17

publicados sobre la mastocitosis sistmica y la anafilaxia tras la picadura de los

himenpteros.
Gonzlez-Daz (22) Evitar las picaduras de insectos y en particular los himenpteros
(abejas y avispas) hace que disminuya la posibilidad de reacciones anafilcticas. Se
ha detectado un aumento de la triptasa basal y se ha sugerido una clara correlacin
entre los niveles de triptasa y la gravedad de la reaccin; por lo que ante una reaccin
anafilctica debe realizarse toma de triptasa srica. El porcentaje de Mastocitosis con
historia de anafilaxia por picadura de himenpteros es mucho mayor entre los casos
sin afectacin cutnea (43%) frente a un 2% en los pacientes con lesin cutnea, por
lo que los pacientes con historia de reaccin sistmica tras picadura de insectos deben
solicitarse una triptasa srica basal. Una cifra de triptasa srica basal normal no
excluye el diagnstico de Mastocitosis, sobre todo en los casos con anafilaxia grave no
medida con inmunoglobulina E.
Con respecto a la administracin de inmunoterapia a los pacientes con Mastocitosis y
antecedentes de anafilaxia, se han descrito resultados dispares. Se han publicado
casos en los que ha resultado efectiva, y se los recomienda de por vida; de la misma
manera que se han descrito reacciones mortales tras una picadura a pesar de su
administracin y no recomienda la inmunoterapia, debido a la ausencia de eficiencia y
falsa seguridad. La inmunoterapia est solo indicada en aquellos en los que se
demuestre una sensibilizacin mediada por la inmunoglobulina E tras la reaccin de
pruebas cutneas y determinacin de inmunoglobulina E especfica frente al
correspondiente veneno.
En caso de anafilaxia se administrar inmediatamente ADRENALINA, en una dilucin
1/1.000, 0.3 a 0.5ml por va subcutnea en los adultos, y en los nios de acuerdo a su
peso. En las reacciones locales, o en las reacciones sistmicas sin colapso vascular
se emplearn antihistamnicos H1 (Maleato de Dexclorfeniramina 6 mg VO) y H2
(ranitidina 300mg por va oral), junto con prednisona 0,5 a 1mg/kg de peso. El paciente
debe ser trasladado con urgencia al hospital ms prximo. En estos casos, es de
buena prctica el seguimiento con triptasa srica.

Por lo tanto la presencia de sensibilizacin por IgE no siempre se sucede en la

Mastocitosis, sugiriendo que existen otros mecanismos no mediados por IgE
desencadenantes de la anafilaxia, por lo que no puede descartarse que el mecanismo
sea mltiple y que, por lo tanto la inmunoterapia no confiera al paciente la proteccin
esperada.
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CAPITULO V
TRATAMIENTOS
5.1 Tratamientos de la mastositocis peditrica
Segn Martin Morisset (23) con respecto al tratamiento, se puede utilizar crema de
cromoglicato disdico que se aplica varias veces por da cuando exista prurito,
vesculas y ampollas, excepto que la piel est denudada en la cual se utiliza
mupirocina u otro antibitico tpico. En el caso de no disponer de cromoglicato
disdico, los corticoides tpicos son una opcin vlida. Uno de los cuales se puede
utilizar es el propionato de fluticasona 0.05% en crema diluido al 25% en oclusin
hmeda, ya que de esta forma, disminuyen los efectos adversos de los mismos. Su
utilidad

clnica est demostrada en la disminucin del SCORMA ndex;

y en la

disminucin de entre un 10 y un 60% en la cantidad de mastocitos por mm3, esto

puede verse en la biopsia de piel despus del tratamiento tpico a las seis semanas.
La OMS (24) dice que el tratamiento de la mastocitos debe ser enfocado desde
distintos puntos de vistas. Informacin a los pacientes los pacientes pues

deben

conocer con exactitud aquellos agentes capaces de inducir la liberacin masiva de

mediadores como:

Agentes fsicos (calor y fro).

Medicamentos (AINES, opiceos).

Picaduras de abejas y avispas.

Alimentos (quesos, vinos, mariscos, chocolate, tomate, pltanos).

Estudios radiolgicos de contrastes.

Anestesia general, relajantes musculares, inductores y analgsicos.

Por lo tanto se concluye que el tratamiento de las mastocitosis peditrica es muy

sencillo y que todo depende del cuidado de uno mismo ya que solo consta de un
ambiente adecuado donde puedes aplicar cremas y evitar agentes infectantes.

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5.2 Tratamiento de mastositocis de adultos

Segn Martin Morisset (25) se recomienda, al igual que los casos peditricos, evitarse
los desencadenantes antes mencionados pues la crema de cromoglicato disdico se
utilizar slo en casos excepcionales con sntomas cutneos localizados ya que el
tratamiento farmacolgico estar en relacin con la frecuencia e intensidad de los
sntomas de liberacin y debe ser individualizado en cada caso pues el pacientes
asintomticos se debe instaurar el tratamiento con cromoglicato disdico oral desde el
diagnstico.
La OMS (26) dice que el tratamiento de la mastocitosis del nio y del adulto es similar
ya que deben evitarse los factores des granuladores de mastocitos como el alcohol y
mltiples frmacos como AINE o anestsicos generales pues existen protocolos bien
establecidos de anestesia general para pacientes que deben ser intervenidos
quirrgicamente.
Adems, los pacientes deben ser adiestrados en la autoadministracin de adrenalina
subcutnea para el hipottico caso de que sufrieran una picadura de insecto que
podra resultar fatal. Tambin se puede instaurar un tratamiento profilctico con
antihistamnicos si se cree conveniente. En general, los antihistamnicos anti-H1 son
eficaces a la hora de reducir el prurito, el flushing y la taquicardia pues si estos no
controlan totalmente la sintomatologa, se pueden aadir antihistamnicos anti-H2.
Por lo tanto puedo decir que el tratamiento de la mastositocis de adultos es similar a la
mastositocis peditrico con la nica diferencia que a la persona adulta el tratamiento
es con mucho cuidado, su supervisin constante y con la prevencin adecuada.

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CONCLUSIONES
La mastocitosis sistmica es un proceso ms frecuente de lo que realmente
detectamos en la clnica. Incluso en pacientes con una mastocitosis tpica, la mediana
de tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el diagnstico es de 1 ao. Se debe
sospechar ante cualquier paciente con sncopes repetitivos, en especial si no existe
otra causa que lo justifique, en varones con osteoporosis y en pacientes con lesiones
seas osteblsticas y/u osteolticas de etiologa no filiada. En estos casos, el primer
examen a realizar es la determinacin de niveles sanguneos de triptasa, que, por s
solos, no seran diagnsticos de esta enfermedad. Si dichos niveles permanecieran
elevados pasadas algunas semanas, posteriormente es mandatorio hacer un estudio
de mdula sea. En ocasiones, un diagnstico precoz puede evitar situaciones que
desencadenen posteriormente un shocka los pacientes afectos. El estudio de mdula
sea, junto con una alta sospecha clnica, son la base para el diagnstico precoz y
definitivo.
El diagnstico de mastocitosis se debe iniciar con una biopsia de la piel y tambin se
debe realizar exmenes de sangre. La enfermedad en los nios es poco numeroso en
la piel por lo tanto el examen de medula sea no se requiere, en cuanto a los adultos
si se les debe de realizar. Las diferentes formas cutneas son fundamentalmente
clnico, con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico y positivo
en ms del 90% de los casos. Los mastocitos se identifican por su estructura fusiforme
y sus grnulos citoplasmticos teidos de forma meta cromtica con las tinciones de
Giemsa o de azul de toluidina. Esta infiltracin drmica puede ser peri vascular o
mostrar una distribucin nodular y tambin es frecuente encontrar eosinofilia.

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29 OMS. TRATAMIENTOS DE LA MASTOSITOSIS PEDIATRICA. VIDA
. SALUDABLE. 2007 FEBRERO; II(15).

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ANEXOS
N01
LA MASTOSITOCIS

La mastocitosis cutnea es la forma ms comn de mastocitosis, caracterizada por

el acmulo de mastocitos exclusivamente en la piel. Se produce ms frecuentemente
en la infancia, no se acompaa de implicacin en otros rganos, y tiene una
evolucin favorable, ya que las lesiones prcticamente desaparecen en la pubertad.
La variedad ms frecuente es la mastocitosis cutnea mculo-papular, tambin
llamadaurticaria pigmentosa. Esta enfermedad presenta lesiones fijas de coloracin
rojo-marroncea, con una caracterstica clnica tpica, denominada signo de Darier:
las lesiones responden a la presin, de forma que con la friccin se convierten en
habones. Las lesiones se encuentran de forma predominante en el tronco y rara vez
en la cara, palmas y plantas de los pies. Dada la evolucin favorable, no requiere
ms tratamiento que el sintomtico, con antihistamnicos para aliviar el prurito y
cuidado de la piel.
De forma menos frecuente se pueden producir sntomas neuropsiquitricos,
osteoporosis que puede ocasionar fracturas; y ms raramente an, aumento del
tamao del hgado y del bazo, as como molestias musculares, como dolor y fatiga

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