CONTENIDO

ODONTOGNESIS IMPERFECTA
ANOMALIAS DENTARIAS CON AFECTACIN DE LA ESTRUCTURA
Las anomalas de la estructura dentaria pueden ocurrir cuando algn agente
injuriante o noxa interfiere en la odontognesis normal, interrumpiendo las etapas
de Histodiferenciacin, Aposicin y Calcificacin. Por lo tanto surgen en etapas
ms tardas que las anomalas sin afectacin estructural que se producen en las
primeras etapas del desarrollo dentario. (Keochgerin, 2010)
Se clasifican teniendo en cuenta el tejido afectado, la etapa del desarrollo dentario
comprometida y la naturaleza del agente injuriante. (Keochgerin, 2010)
CLASIFICACIN Por el tejido afectado:
a) Alteraciones del Esmalte dentario:
1.- Hipocalcificacin
2.- Amelognesis imperfecta

b) Alteraciones de la dentina:
1.- Dentinognesis imperfecta
2.- Displasia dentinaria

c) Alteraciones del esmalte y la dentina:

1.- Odontognesis imperfecta
2.- Odontodisplasia regional (diente fantasma)
(Keochgerin, 2010)

Alteraciones del Esmalte dentario

Se originan por la accin de diferentes agentes injuriantes, actuando durante el

perodo formativo del esmalte, por lo tanto, el conocimiento de la Amelognesis es
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indispensable para comprender los diferentes cambios patolgicos que surgen en

este tejido. (Ross, 2008)
En la formacin del Esmalte normal se aprecian dos fases:

-Perodo de depsito de la matriz orgnica o perodo secretorio, en el cual surge

una matriz proteica que est constituida principalmente por amelogenina (90%).
Tambin se depositan otras protenas en menor proporcin, como la tuftelina,
ameloblastina, enamelina y metaloprotenas. (Ross, 2008)

-Fase de mineralizacin o calcificacin de esta matriz que se realiza en una etapa

temprana y en otra tarda o de maduracin post eruptiva. (Ross, 2008)

Durante la fase de mineralizacin, el agua y la matriz son removidas del esmalte

resultando un tejido con 95% de minerales, 4% de agua y 1% de matriz orgnica.
(Ross, 2008)
En la etapa temprana de mineralizacin se genera un esmalte clnicamente
blando y opaco, mientras que en la etapa tarda este esmalte es reemplazado por
otro ms duro y traslcido. (Ross, 2008)

Amelognesis imperfecta
Es una condicin hereditaria autosmico dominante con penetrancia variable, rara,
que afecta al esmalte dentario. Su incidencia es de 1/14000 personas. El esmalte
se desarrolla pobremente debido a defectos en la diferenciacin del ameloblasto
que determina anomalas estructurales. (Keochgerin, 2010)
El desarrollo normal del esmalte puede afectarse por mutaciones en el gen de la
amelogenina. Esta protena es fundamental en la formacin de los cristales en
ambas denticiones y su alteracin determina afectacin tanto en cantidad como en
calidad del esmalte. (Keochgerin, 2010)

Existen tres tipos de Amelognesis Imperfecta:

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1) Tipo hipoplsico

2) Tipo hipocalcificado
3)Tipo hipomaduracin

1) Tipo Hipoplsico (focal o localizado):

El esmalte es ms delgado que lo normal en las reas focales o generalizadas, la
radiodensidad del esmalte es menor que la de la dentina. (Sapp, 2005)
Presenta una reduccin de la formacin de matriz del esmalte causada por
interferencia en la funcin de los ameloblastos. (Sapp, 2005)
Clnicamente el esmalte no tiene el espesor normal, es duro pero defectuoso en
cantidad, spero, tiende a astillarse y a pigmentarse. (Sapp, 2005)
La coloracin se acenta con la edad, el esmalte se desgasta muy rpidamente
quedando la dentina expuesta. Los dientes afectados presentan un color oscuro
posiblemente debido a una mayor mineralizacin de la dentina subyacente.
(Keochgerin, 2010)
El tamao es ms reducido, con ausencia de los puntos de contacto por la
disminucin en el espesor del esmalte. (Keochgerin, 2010)
Del punto de vista histopatolgico, se observa cambios que obedecen a una
reduccin de la matriz orgnica depositada durante la amelognesis. (Sapp, 2005)
La capa de esmalte es muy delgada pero con una mineralizacin normal.
(Keochgerin, 2010)

2) Tipo Hipocalcificado:
Constituye un defecto grave durante la mineralizacin de la matriz de esmalte.
(Sapp, 2005)
Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina
fcilmente con un instrumento romo, es radiolgicamente menos radio denso que
la dentina. (Sapp, 2005)
Histopatolgicamente, luego de desmineralizar al diente, se observa la matriz
orgnica intacta y la parte superficial del esmalte, en ciertas zonas puede
presentar carencia de prismas que son reemplazados por finas fibrillas. (Sapp,
2005)

(Sapp, 2005)
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3) Tipo con Hipomaduracin:

Presenta una mineralizacin menos intensa con reas focales o generalizadas de
cristales de esmalte inmaduro. (Sapp, 2005)
Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero no de dureza y transparencia
normales; el esmalte puede ser perforado con la punta de una sonda exploradora
haciendo presin firme y puede separarse de la dentina subyacente mediante
raspado. La radiodensidad del esmalte es aproximadamente la misma de la
dentina. (Sapp, 2005)

La agresin durante la odontognesis puede producir ms de una

alteracin. Foto: nia con alteracin unidental de forma de la corona
dentaria (espoln palatino) y una zona en cara vestibular con
hipoplasia e hipo mineralizacin adamantina.
CARACTERSTICAS RADIOLGICAS:
El aspecto radiolgico de la amelognesis imperfecta depende del tipo. En el tipo
hipoplsico liso, la capa de esmalte es llamativamente delgada y su radiodensidad
es mayor que la de la dentina adyacente: en el tipo hipocalcificado, la capa de
esmalte parece tenue o ausente y suele ser menos radiodensa que la dentina
adyacente; en el tipo con hipomaduracin, la radiodensidad del esmalte es casi
igual a la de la dentina normal. (Sapp, 2005)

Figura 1
Radiografa panormica inicial, se aprecia la falta de contraste entre esmalte y dentina y
la destruccin de los primeros molares por fracturas post-eruptivas, cubiertos con un
material radioopaco, segundos molares en erupcin.

Figura 2
Fotografa inicial, todos los dientes afectados de diversa magnitud, la mordida abierta,
gingivitis

(Muoz, 2012)

Odontognesis imperfecta
Es una anomala en la que el esmalte y la dentina estn afectados por igual.
Afecta la denticin permanente en exclusividad. El esmalte es marcadamente
hipoplsico y la dentina presenta las mismas caractersticas de la displasia
dentinaria. (Keochgerin, 2010)

Clnicamente la corona dentaria presenta un aspecto de "cascarn". (Keochgerin,

2010)
Histopatolgicamente, estn afectados tanto el esmalte como la dentina,
presentando una marcada hipoplasia e hipocalcificacin. El cemento est poco
afectado. (Keochgerin, 2010)

(Sapp, 2005)

BIBLIO:
Keochgerin, V. (2010) Anomalas que afectan la estructura dentaria.
Sapp, P. (2005). Patologa Maxilifacial Contemporanea. Espaa: Elsevier.
Muoz, J., et al. (2012) Amelognesis imperfecta. A propsito de un caso. Acta
Odontolgica Venezolana. Vol 51 N 1.