LA MEDICINA HOY

Enfermedad de pequeo vaso cerebral e hipertensin

arterial crnica
J. Romero, J.L. Macieiras, M.J. Moreno, E. Corredera, D. Escriche y A. Caldern
Seccin de Neurologa. Hospital do Meixoeiro. Vigo. Espaa.

a hipertensin arterial (HTA) es el factor de riesgo ms importante en la patogenia de la enfermedad cerebrovascular.

La HTA crnica afecta de distintas formas a cualquier zona del eje
vascular cerebral, y el grado de lesin depender principalmente
de la cronicidad de la hipertensin, de su intensidad y del tipo de
arteria cerebral afectada. Existen mltiples estudios que demuestran la relacin entre la HTA y el ictus cerebral, y en otros el control y el descenso de la presin arterial se relaciona con una disminucin significativa de la incidencia de ictus.
Las arterias perforantes de pequeo calibre que irrigan las estructuras profundas del cerebro son especialmente sensibles a la
HTA, y su lesin es la causa de un importante porcentaje de ictus
isqumicos o hemorrgicos que afectan al encfalo. En la actualidad, la enfermedad de pequeo vaso cerebral, muy ligada tambin
con la edad y con otros factores de riesgo vascular modificables, es
un importante reto para el neurlogo, por su pluralidad clnica, y
para el mdico general, por su especial labor en el control de los
factores de riesgo.
En este artculo se intentan revisar las bases anatmicas y patolgicas, as como las distintas manifestaciones clnicas de la enfermedad de pequeo vaso cerebral.
APROXIMACIN ANATMICA Y PATOLGICA
La vascularizacin cerebral se realiza a travs de las grandes arterias que componen el sistema carotdeo y el sistema vertebrobasilar, que dentro del crneo dan lugar a arterias como la cerebral
media y la cerebral anterior, o las arterias cerebrales posteriores y
cerebelosas. De stas surgen las arterias de pequeo calibre, las arteriolas y los capilares que irrigan el tejido nervioso. Este sistema
arteriolocapilar, tambin conocido como de pequeo vaso cerebral
o microcirculacin cerebral, est formado por la red cortical pial y
el sistema perforante profundo.
La primera procede de las arterias cerebrales media, anterior y
posterior, en sus ramas superficiales corticales, que se anastomosan profusamente y dan lugar a arterias ms finas que penetran e
irrigan la corteza cerebral, junto con otras arterias llamadas medulares que, procediendo de esta red cortical, penetran hasta la sustancia blanca y tienden a converger en las paredes ventriculares.
El sistema profundo est formado por pequeas arteriolas cortas que nacen desde el polgono de Willis y los segmentos proximales de las arterias cerebrales anterior, media y posterior, as como las ramas perforantes de la arteria basilar y cerebelosas, que
irrigan el tronco cerebral.
Estos dos sistemas irrigan bsicamente la sustancia blanca, los
ncleos grises centrales y el tronco cerebral. Son arteriolas terminales en el interior del parnquima cerebral con escasas anastomosis entre ellas, lo que dificulta su suplencia en caso de obstruccin.
Adems, entre el sistema cortical y el profundo existe un rea de
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separacin muy neta, que es la zona de menor perfusin y, por

tanto, ms susceptible a cambios isqumicos.
Estas arteriolas y arteriolas terminales tienen un dimetro entre
100 a 50 micras, con cuatro capas (endotelio, lmina elstica, muscular y adventicia), que se estrechan progresivamente hasta formar
el capilar, constituido por una sola capa de clulas endoteliales.
La HTA crnica acta sobre estas estructuras vasculares, produciendo cambios caractersticos en las paredes de los vasos, como lipohialinosis y microateromas, que son responsables de la enfermedad isqumica, as como microaneurismas, cuya rotura produce
hemorragias en el seno del parnquima cerebral. Pero la hipertensin tambin produce cambios isqumicos en la sustancia blanca
subcortical, que son capaces de desarrollar una encefalopata subcortical. Las repercusiones de la hipertensin sobre la circulacin
cerebral dependen de la cronicidad, de su intensidad, as como del
tipo y la localizacin del vaso cerebral afectado.
CLNICA
La clnica de la enfermedad de pequeo vaso cerebral inducida
por HTA crnica, habitualmente de larga duracin, se manifiesta
de tres formas: infarto lacunar, hemorragia intraparenquimatosa
cerebral y leucoencefalopata arteriosclertica subcortical, tambin
conocida como enfermedad de Binswanger.
Infarto lacunar
El trmino laguna fue utilizado por primera vez en el siglo XIX para
describir distintos hallazgos neuropatolgicos (Dechambre, 1838;
Duran-Fardel, 1842). En 1901, Pierre Marie establece el concepto
de laguna como lesin secundaria a un infarto cerebral. Durante la
dcada de los aos sesenta del pasado siglo se desarrollaron los importantes trabajos de Miller Fisher, basados en una rigurosa correlacin clinicopatolgica, que describen los sndromes lacunares, y
en ellos se define el infarto lacunar como un infarto isqumico de
dimetro no superior a 1,5 cm y que afecta al territorio de una arteria perforante cerebral (arterias lenticuloestriadas, talamoperforantes o del tronco cerebral).
Los infartos lacunares son frecuentes y alrededor de uno de cada
5 pacientes con isquemia cerebral presenta un infarto lacunar, y aparecen principalmente entre la sexta o sptima dcadas de la vida.
La HTA crnica es el principal factor de riesgo: ocurre en el 7095% de los pacientes con infarto lacunar. Otros factores de riesgo
frecuentes son la diabetes mellitus, que aparece entre el 11 y el
30% de los casos, segn las series, y el tabaquismo, que lo hace entre el 25 y el 65%. Por otra parte, puede asociarse con otros marcadores de arteriosclerosis, como la cardiopata isqumica (en el 25%
de los pacientes) o la ateromatosis carotdea (en el 15%)1,2. La cardiopata embolgena como nica causa es rara, y se ha demostrado
slo en el 4% de los pacientes2. Otras causas poco comunes son la
(1870)

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Figura 1 Tomografa computarizada craneal: infarto lacunar en centro

semioval.

vasculitis, la policitemia y el sndrome de hipercoagulabilidad infecciosa o por cocana.

La afeccin neuropatolgica de la rama perforante que subyace
al infarto lacunar es la lipohialinosis de la pared del vaso, que consiste en la acumulacin de un material amorfo hialino en la capa
ntima, que va engrosando de forma progresiva la pared del vaso y
obstruyendo su luz hasta su oclusin3. Tambin fue Fisher quien
describi otro tipo de afeccin de la arteria perforante, que se produce en su tercio proximal y consiste en la formacin de microateromas capaces de ocluir la luz del vaso, y que, dada la afeccin ms
proximal, tendera a producir infartos ms amplios4.
La clnica del infarto lacunar suele ser de presentacin brusca y
tiene una importante riqueza semiolgica, a causa de las distintas
localizaciones topogrficas de las lagunas. En general, en estos
casos no se evidencian dficit corticales, como afasia, apraxia, negligencia, trastornos cognitivos graves o alteraciones visuales, y
habitualmente no producen alteracin de la alerta ni convulsiones.
Miller Fisher describi los cinco sndromes lacunares, hoy considerados clsicos:
Sndrome de hemiparesia motora pura: en el que el paciente
puede presentar desde una leve hemiparesia hasta franca hemipleja, y no se acompaa de sntomas sensitivos. La localizacin de la
laguna se encuentra en el brazo posterior de la cpsula interna o
en la base de la protuberancia5.
Sndrome sensitivo puro: se muestra mediante un trastorno sensitivo, como hipoestesia, disestesias o parestesia, y puede ser completo, con afeccin de la sensibilidad superficial y profunda, o parcial.
En general afecta a la hemicara y las extremidades homolaterales, pero otras veces puede evidenciar una distribucin parcial perioral o de
la mano y el pie homolateral. La lesin lacunar asienta en el ncleo
ventral posterior del tlamo y es menos frecuente en la va sensitiva
del tronco cerebral o de las proyecciones talamocorticales1,6.
Sndrome de hemiparesia atxica: consiste en la aparicin de
afeccin piramidal asociado con dismetra de las mismas extremidades que no se justifica por el dficit piramidal. La lesin lacunar
afecta a la va corticopontocerebelosa o dentorrubrotalamocortical
y se localiza en la base de la protuberancia o sustancia blanca hemisfrica supracapsular1,7.
Sndrome sensitivomotor: es el ms frecuente (40%) y consiste en dficit motor de intensidad variable de un hemicuerpo,
acompaado de alteracin sensitiva total o parcial del mismo. La
(1873)

lesin lacunar afecta al tlamo posterolateral o a la corona

radiata2,8.
Sndrome de disartria o mano torpe: es poco frecuente y tiene
buen pronstico. Los enfermos presentan disartria de intensidad
variable, paresia facial y torpeza en la mano, y puede ir acompaado de signos piramidales en el mismo lado. El infarto lacunar se
encuentra en la rodilla o brazo anterior de la cpsula interna o en
la protuberancia9,10.
Adems de estos cinco sndromes lacunares tpicos, existen
otros atpicos, poco frecuentes y que se manifiestan como disartria aislada, hemiataxia o sndromes alternos del tronco cerebral
por lesin de arterias perforantes en dicha zona. Tambin pueden
presentarse con sntomas extrapiramidales, como distona, hemibalismo, hemicorea o temblor, y son debidos a lagunas que afectan a
los ganglios basales o al ncleo subtalmico. En ocasiones pueden
manifestarse con trastornos cognitivos, sobre todo de la memoria,
como sucede en el infarto talmico paramedio bilateral2.
Cuando los infartos lacunares subcorticales afectan a las vas
corticobulbares de forma bilateral, pueden ocasionar un sndrome
seudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia y risa o llanto espasmdico, que pueden asociarse con marcha lenta o aprxica, falta de control de esfnteres y, a veces, con alteraciones cognitivas,
dentro de un estado lacunar debido a mltiples infartos lacunares diseminados2,8.
En el diagnstico del infarto lacunar es esencial la neuroimagen:
tanto la tomografa computarizada (TC) como la resonancia magntica (RM) cerebral evidenciarn la localizacin y la extensin de
las lesiones. La TC ha sido la ms utilizada hasta tiempos recientes,
con una positividad que vara segn las series entre el 30 y el 70%,
explicable porque slo muestra los infartos de dimetro superior a
2 mm, y por su escasa sensibilidad para detectar lesiones del tronco cerebral. Por ello, se ha sustituido en gran medida por la RM,
pues sta detecta infartos lacunares de menor tamao e infartos silentes; adems, permite estudiar la fosa posterior y realizar cortes
tomogrficos en las tres direcciones del espacio. Por otro lado, la
utilizacin de contraste paramagntico (gadolinio) permite determinar, en gran medida, la antigedad del infarto11. La RM es significativamente ms sensible que la TC en el diagnstico del infarto lacunar, especialmente en aquellos casos localizados en la protuberancia o en la cpsula interna1 (fig. 1).
Otras pruebas complementarias, como el ecocardiograma, los
estudios de hipercoagulabilidad, el perfil inmunolgico o la serologa lutica, entre otros, deben ir dirigidas a descartar causas poco
frecuentes de infarto lacunar cuando se sospechan.
Hemorragia intraparenquimatosa cerebral
La HTA es la causa ms frecuente de las hemorragias intracerebrales (HIC), aparece entre el 75 y el 95% de los casos. La hipertensin crnica tambin acta sobre el pequeo vaso cerebral produciendo microaneurismas, descritos por Charcot y Bouchard en
1868, cuya rotura es la causa de la HIC. Estos microaneurismas,
que corresponderan a una dilatacin de la pared vascular, se han
puesto en duda como nica patogenia de la HIC hipertensiva, y algunos autores consideran que la lipohialinosis tambin desempea
un importante papel en la produccin de la hemorragia12,13.
Distintos autores, en estudios necrpsicos, identificaron microaneurismas en el 46% de cerebros de pacientes hipertensos, pero
tambin lo encontraron en el 85% de pacientes hipertensos con
HIC, y slo en el 7% de sujetos normotensos14,15.
La localizacin de la HIC hipertensiva aparece en putamen-tlamo en el 55% de los pacientes; en la sustancia blanca lobar en el
25%; en el cerebelo en el 10%; en la protuberancia en el 5%, y en
otras zonas, como el ncleo caudado, el mesencfalo y el bulbo, en
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el 5%9,16. La clnica depende bsicamente de la localizacin y tamao de la lesin, y es frecuente la alteracin del estado de alerta.
En este sentido, puede aparecer sndrome motor, sensitivo, o ambos, cefalea y vmitos, y ocasionalmente crisis convulsivas.
La alteracin del nivel de conciencia va desde la somnolencia hasta el coma y es un factor predictivo de evolucin. Por otro lado, las
hemorragias cerebelosas cursan con un semiologa cerebelosa de intensidad variable y pueden llegar a comprimir el tronco cerebral16.
Las manifestaciones clnicas de la HIC son indistinguibles de las
del infarto cerebral, por lo que para su diagnstico es imprescindible llevar a cabo pruebas de neuroimagen; adems, se podrn descartar otros procesos intracerebrales que cursan con sintomatologa
similar. La TC craneal es la prueba de eleccin, ya que indica la localizacin, la extensin y el efecto de masa, la hidrocefalia o el sangrado intraventricular de la hemorragia (fig. 2). Adems de que
permite diferenciar la hemorragia de la isquemia, la TC ayuda a
descartar otras enfermedades u otras causas de HIC distintas de la
hipertensin. Para su diagnstico diferencial se pueden necesitar
otros estudios analticos y de imagen (RM cerebral o angiografa)16.
Encefalopata arteriosclertica subcortical
(enfermedad de Biswanger)
Fue descrita por primera vez por el neuropatlogo alemn Otto
Biswanger, en un artculo aparecido en 1894. Desde entonces, esta
entidad, tambin conocida como encefalopata arteriosclertica
subcortical, ha sido objeto de controversia, especialmente en cuanto a su nosologa. De hecho, esta encefalopata puede ser producida por distintas enfermedades, por lo que estamos realmente ante
un proceso sindrmico.
En la enfermedad de Binswanger existe un compromiso crnico
de la microcirculacin cerebral, que condiciona un estado de isquemia crnica de la sustancia blanca subcortical y los ganglios basales, con desmielinizacin difusa y dilatacin de los espacios perivasculares, que se acompaan en ocasiones de infartos lacunares y
gliosis astroctica. Las arterias perforantes que irrigan estas reas
subcorticales presentan estrechamiento, proliferacin de la ntima,
fibrosis de la adventicia y rotura de la lmina elstica17.
La HTA crnica y sus alteraciones anatomopatolgicas se consideran las causantes ms frecuentes de la encefalopata subcortical,
y para algunos autores su presencia es prcticamente indispensable9,17. En raras ocasiones otras afecciones vasculares, como la angiopata amiloidea cerebral o la angiopata hereditaria (denominada CADASIL) cursan tambin con lesin isqumica de la sustancia blanca17,18. Adems, sta se ha relacionado con el sndrome
antifosfolpido y puede existir asociacin an no probada con policitemia, trombocitosis, hiperglobulinemia o hiperlipemia grave17.
La clnica de la enfermedad de Binswanger comienza entre la
sexta y sptima dcadas de la vida, con igual afeccin en varones y
mujeres. El comienzo puede ser brusco, habitualmente en relacin con un infarto lacunar o insidioso, con progresin de los sntomas, existiendo tambin perodos de mejora. Suele presentarse
con sntomas motores, piramidalismo, lentitud en la marcha con
pasos cortos, rigidez y a veces parkinsonismo. Los sntomas de desinters, apata o abulia suelen ser el comienzo de un deterioro
cognitivo de tipo subcortical, que tiende a acrecentarse a lo largo
de la evolucin, hasta llegar a franca demencia en un perodo de
5 a 10 aos17,19,20. En general, el grado de afeccin clnica se correlaciona con la extensin lesional de la sustancia blanca.
En el diagnstico de esta entidad la neuroimagen es fundamental, especialmente la RM cerebral, dada su especial sensibilidad en
la deteccin de lesiones de la sustancia blanca. La RM evidenciar
reas de hiperseal en secuencias T2 y FLAIR, que pueden variar
de extensin y ser parcheadas con tendencia a confluir, o difusas y
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Figura 2 Tomografa computarizada craneal: hemorragia en ganglios basales.

Figura 3 Resonancia magntica cerebral: reas subcorticales de hiperseal leucoaraiosis.

habitualmente simtricas, encontrndose a veces infartos lacunares

tanto en la sustancia blanca como en los ncleos grises. Estas lesiones que afectan a la sustancia blanca son tambin conocidas como
leucoaraiosis, trmino propuesto por Hachinski, y que significa
rarefaccin de la sustancia blanca21. Estas imgenes no son especficas de la enfermedad de Binswanger y tambin pueden aparecer
en pacientes con enfermedad de Alzheimer (el 25-50% de los casos), demencia vascular u otras demencias degenerativas (fig. 3).
Existen criterios diagnsticos de la enfermedad de Binswanger:
a) presencia de factores de riesgo de enfermedad de pequeo vaso, especialmente HTA crnica; b) hallazgos clnicos y evolutivos
compatibles con la enfermedad, y c) lesiones neurorradiolgicas de
afeccin de la sustancia blanca compatibles17.
(1874)

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CONCLUSIONES
3.

La HTA crnica es el principal factor de riesgo de la enfermedad

de pequeo vaso cerebral. Aunque es probable que otros factores
de riesgo vascular, como la diabetes mellitus o la dislipemia, tengan
un efecto sumatorio en la produccin de las lesiones patolgicas.
La enfermedad de pequeo vaso tiene un amplio espectro de
manifestaciones clnicas en el sistema nervioso central, desde lesiones aisladas, a veces silentes, como los infartos lacunares, hasta amplias lesiones isqumicas y difusas de la sustancia blanca, como sucede en la encefalopata arteriosclertica subcortical, as como hemorragias intraparenquimatosas cerebrales de tamao variable.
Existen factores mal conocidos que podran condicionar el desarrollo de la enfermedad vascular, y es probable la existencia de un
umbral de resistencia idiosincrsico, posiblemente de origen gentico, que explicara la afeccin o no de individuos con factores de
riesgo similares en intensidad y duracin.
Por ltimo, y como sucede en todas las enfermedades vasculares, el control de los factores de riesgo es fundamental en la prevencin. En este sentido, las distintas manifestaciones clnicas de la
enfermedad de pequeo vaso deben dirigir el tratamiento personalizado de cada paciente. 

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