CATABOLISMO DE AMINOCIDOS

DESCARBOXILACIN
AMINOCIDO

ABREVIATU
RA

PRODUCTO DE SU
DESCARBOXILACI
N O DE SUS
SUBPRODUCTOS

RELEVANCIA BIOLGICA

La histamina acta en la respuesta inflamatoria,

siendo sus clulas diana las clulas del msculo
liso de bronquios y de intestino, produciendo
broncoconstriccin y aumento de los movimientos
peristlticos, respectivamente. Tambin acta
sobre las clulas endoteliales de vasos
sanguneos,
provocando
vasodilatacin
y
aumento de permeabilidad con una llegada de
mayor flujo de sangre a la zona y edema.

Histidina

His

Histamina

En los leucocitos (neutrfilos, macrfagos y

linfocitos) induce quimiotaxis. Esto ocurre gracias
a que estas clulas expresan receptores de la
histamina conocidos como receptores H1. Todo
esto conduce a una respuesta inflamatoria con
rubor, calor, picor y edema, entre otros signos, en
la zona afectada.
La histamina tiene otras funciones importantes en
el cerebro, destacando la reduccin del sueo y el
aumento del estado de alerta, la estimulacin de
la liberacin de varias hormonas (vasopresina,
entre otras), la regulacin de la ingesta de agua y
comida, el aumento de la actividad motora y un
efecto analgsico.
> Quimiotaxis: Es el desplazamiento que realizan
las clulas mviles en el medio lquido en el que
se encuentran, a favor o en contra de un
gradiente qumico.

Glutamato

Glu

cido aminobutrico
(GABA)

El GABA acta como un freno de los

neurotransmisores excitatorios que llevan a la
ansiedad. La gente con poco GABA tiende a sufrir
de trastornos de la ansiedad, y los medicamentos
como el Valium funcionan aumentando los
efectos del GABA.
Si el GABA est ausente en algunas partes del
cerebro, se produce la epilepsia.
Es el principal neurotransmisor inhibitorio
cerebral. Se produce en las neuronas gabargicas
en el cerebelo, los ganglios basales y muchas
reas de la corteza cerebral, tambin en la
mdula espinal. Algunas sustancias como la
benzodiazepina (diazepam) son depresoras del

sistema nervioso central, provocan que se libere.

Acta como un relajante natural al inhibir en el
cerebro funciones que por estrs u otras
circunstancias puedan encontrarse sobrecargadas
produciendo hiperactividad, insomnio, problemas
de concentracin, de conducta o neuralgias.
Inhibe la transmisin de seales a las
terminaciones nerviosas y cumple as una funcin
de guardin muy importante. Est presente en
alrededor del 30% de todas las clulas nerviosas
y si se inhibe su sntesis se producen ataques
convulsivos.
Tambin ayuda a la recuperacion muscular en
deportistas y mejora el sueo junto con la ornitina
y favorece la liberacin de somatotropina (la
hormona del crecimiento),

Es una sustancia producida en el cerebro que

pertenece a la clase de las anfetaminas,
estimulantes del sistema nervioso que permiten
superarse durante un lapso limitado de tiempo,
por sobreexcitacin seguida de agotamiento. El
estado de enamoramiento, segn parece,
aumenta la produccin de feniletilamina, porque
su tasa se incrementa en la orina mientras se
este enamorado. Esto podra explicar la euforia,
la prdida del apetito y la capacidad de prescindir
del sueo, tal como sucede en muchos
enamorados.

Fenilalanina

Phe

Feniletilamina
(Phea)

En las personas que son desdichadas en el amor,

despus de la euforia sigue un periodo de
depresin con letrgica, llanto y en ocasiones
bulimia de compensacin: se trata del "mal de
amores" en el sentido real del trmino, cuyos
sntomas son idnticos a los de los drogados en
estado de privacin de anfetaminas.
Los depresivos graves experimentan a menudo
dificultades sentimentales, y es plausible que
exista en ellos una alteracin hereditaria o
adquirida del mecanismo regulador de la
produccin
de
feniletilamina,
que
estara
sometida a fluctuaciones difciles de soportar.
Muchas veces, estos pacientes, confiesan
atiborrarse de chocolate cuando padecen. El
chocolate es un alimento rico en feniletilamina,
Podra ser que esta ansia de chocolate,
corresponda a la bsqueda del aporte alimenticio
de una sustancia qumica que el cerebro ha
dejado de secretar en cantidad suficiente.

Lisina

Lys

Cadaverina

Slo la realizan las bacterias. Se relaciona con el

olor a putrefaccin y a muerto.

DOPA. Ess un intermediario en la formacin de

melanina y catecolaminas.
Dopamina.
Es
el
neurotransmisor
ms
comnmente asociado con la sensacin de placer.
Acta en los ganglios basales del cerebro. En el
sistema nervioso, la dopamina cumple funciones
de neurotransmisor, activando los cinco tipos de
receptores de dopamina D1, D2, D3, D4 y D5, y
sus variantes. Es producida en muchas partes del
sistema nervioso, especialmente en la sustancia
negra. Tambin una neurohormona liberada por el
hipotlamo.

Primero se
convierte en
Dihidroxifenilamina
(DOPA) Dopamina

Tirosina

Su funcin principal en ste, es inhibir la

liberacin de prolactina del lbulo anterior de la
hipfisis.
Como
frmaco,
acta
como
simpaticomimtico (emulando la accin del
sistema nervioso simptico) promoviendo el
incremento de la frecuencia cardiaca y la presin
arterial, a su vez, puede producir efectos
deletreos como taquicardia o hipertensin
arterial.

Tyr
La noradrenalina (llamada norepinefrina cuando
es sinttica) es una catecolamina con doble
funcin como hormona y neurotransmisor. Como
hormona del estrs, la noradrenalina afecta a
partes del cerebro donde se controlan la atencin
y las acciones de respuesta. Junto con la
adrenalina, la noradrenalina tambin interviene
en la respuesta "luchar o volar", aumentando de
manera
directa
la
frecuencia
cardaca,
provocando la liberacin de glucosa a partir de
las reservas de energa, y aumentando el flujo
sanguneo al msculo esqueltico.

DOPA (si se
hidroxila en el
rion)
Norepinefrina

Triptfano

Sin embargo, cuando acta como droga, aumenta

la presin arterial por su destacado efecto sobre
el tono vascular (por la estimulacin de los
receptores alfa-). Este aumento en la resistencia
vascular
es
un
reflejo
de
activacin
compensatorio que supera sus efectos directos
estimulantes sobre el corazn. Este reflejo,
llamado reflejo baroreceptor, resulta en una cada
del ritmo cardaco que se conoce como reflejo de
bradicardia.

Trp
La
serotonina es
un
neurotransmisor
monoamina que se encuentra principalmente en
el tracto gastrointestinal (GI) y el sistema
nervioso central (SNC). Aproximadamente el 80

Serotonina (5
-hidroxitriptamina)

Triptamina

por ciento de la serotonina total del cuerpo

humano
se
encuentra
en
las
clulas
enterocromafines en el intestino, donde se utiliza
para regular los movimientos intestinales. El resto
se sintetiza en las neuronas serotoninrgicas en
el sistema nervioso central, donde tiene varias
funciones, incluyendo la regulacin del estado de
nimo, apetito, sueo, la contraccin muscular, y
algunas funciones cognitivas como la memoria y
el aprendizaje, y en las plaquetas sanguneas,
donde ayuda a regular la hemostasia y la sangre
coagulacin.
Derivados de la triptamina producen potentes
efectos psquicos y estn clasificados como
drogas alucingenas. Una de ella es la psilocina
que se encuentra (generalmente en forma de
ster fosfrico) en algunas especies de hongos
mexicanos. Una estructura del mismo tipo pero
ms compleja es la del cido lisrgico producido
en el centeno en forma de derivados peptdicos.
La dietilamida del cido lisrgico (no se encuentra
en la naturaleza) es conocida popularmente como
LSD y es el alucingeno ms efectivo conocido
hasta ahora; la dosis efectiva es por debajo de 1
mg.
> Clulas enterocromafines: Son un tipo de
clulas entereoendocrinas presentes en el epitelio
que cubre el lumen del tracto gastrointestinal.

Espermidina. Regula la actividad de algunas

enzimas de unin a membrana y algunos canales
inicos, como los que causan el cambio de voltaje
por la entrada de calcio. La espermidina est
fuertemente ligada a la vida celular.

Arginina

Arg

Ar Agmantina y
putrscina(via ADS)
Espermina y
Espermidina

Cuando est presente en la clula a un nivel

moderado ayuda a estabilizar la estructura del
ADN y las histaminas, protegindolo de nucleasas
y manteniendo su actividad de transcripcin. Son
necesarias para la diferenciacin de los linfocitos
y estn involucradas en la respuesta inflamatoria.
Se ha descubierto que la concentracin de
espermidina y espermina afectan la tasa de
crecimiento de tumores. El grado de malignidad
de un tumor est directamente relacionado a la
expresin del gen que codifica para la ornitina
decarboxilasa (ODC), enzima necesaria para la
biosntesis de las poliaminas. Adicionalmente, se
ha demostrado que la sobreexpresin de ODC
puede causar un desarrollo tumoral.

Serina

Ser

Etanolamina
Es el segundo grupo ms abundante en la cabeza

polar de los fosfolpidos, que se encuentran en las

membranas biolgicas. En la mielina abundan los
plasmalgenos de etanolamina.
La fosfatidiletanolamina (PE) o cefalina esta
compuesta por un glicerol esterificado en los
hidroxilos 1 y 2 por dos cidos grasos, y en el
hidroxilo 3 con un grupo fosfato que se esterifica
con etanolamina. Se le encuentra en el tejido
nervioso, tal como la materia blanca del cerebro,
tejido neural, y la medula espinal. Su principal
funcion, es la trasmision de impulsos nerviosos.

La
enzima
Glicina
deshidrogenasa
(descarboxilante) (GLDC) EC 1.4.4.2 cataliza la
reaccin de descarboxilacin de la glicina
utilizando como segundo sustrato H-protenalipoil-lisina.

Glicina

Gly

H-protena-Saminometildihydroli
poil-lisina

La GLDC forma parte

del
sistema de
segmentacin
de
la glicina en
donde
se
llama Protena P. Las otras enzimas/protenas
constituyentes de este complejo son:

Protena L. Dihidrolipoil deshidrogenasa.

Protena T. Aminometiltransferasa.
Protena H.

La deficiencia en GLDC es causa de hiperglicemia

no cettica (NKH), tambin conocida como
encefalopata de la glicina.
Metionina

Met

Metionina + ATP SAdenosil metionina

La S-adenosil metionina (SAM) es una coenzima

que participa en la transferencia de grupos
metilo. Aunque estas reacciones anablicas se
producen en todo el cuerpo, la mayora de SAM
se produce y se consume en el hgado. El grupo
metilo (CH3) adjunto al tomo de azufre de la
metionina en la SAM es qumicamente reactivo.
La
SAM
se
descarboxila
mediante
la
adenosilmetionina descarboxilasa (EC 4.1.1.50)
para
formar
S-adenosil-5'-3-metilpropilamina.
Este compuesto dona su grupo n-propilamina en
la biosntesis de poliaminas tales como la
espermidina y la espermina a partir de la
putrescina.
La SAM es necesaria para el crecimiento y la
reparacin celular. Participa tambin en la
biosntesis de diversos neurotransmisores y
hormonas que afectan al estado de nimo, como
la
dopamina
y
la
serotonina.
Las
metiltransferasas tambin son responsables de la
adicin de grupos metilo a los hidroxilos 2' del

primer y segundo nucletidos prximos al tope 5'

del ARN mensajero.
Bajos niveles de SAM endgena se relacionan con
el Alzheimer.

Es un componente de la de biosintesis natural

pptidos carnosina y anserina y tambin de cido
pantotnico (vitamina B 5), que en s es un
componente de la coenzima A.
Aspartato

Asp

- Alanina

-alanina es precursor limitante de la carnosina ,

es decir, los niveles de carnosina estn limitados
por la cantidad disponible de -alanina. La
suplementacin con -alanina se ha demostrado
que aumenta la concentracin de carnosina en
los msculos, disminuir la fatiga en los atletas y
aumentar el trabajo muscular total realizado.

La cisteamina es una amina bigena que es

componente fundamental de la coenzima A
mediante la combinacin con trifosfato de
adenosina y pantotenato.
En USA se encuentra desde hace bastantes aos
como medicamento hurfano ya que se utiliza
para una grave y rara enfermedad (cistinosis
nefroptica) para la que no haba otro
tratamiento ms que el quirrgico.

Cistena

Cys

Cisteamina

La cistinosis es una enfermedad metablica

autosmica recesiva que cursa con acumulacin
de cistina en los lisosomas de las clulas de
determinados tejidos (rin, crnea, msculo,
etc.) formando cristales que destruyen las clulas
y como consecuencia los tejidos lo que da lugar
a: retraso en el crecimiento, raquitismo,
insuficiencia renal, episodios agudos de acidosis y
fotofobia.
En 2008, Raptor Farmacuticos comenz ensayos
clnicos de fase II prueba una preparacin de
liberacin retardada de bitartrato de cisteamina
para la enfermedad de Huntington.

Cofactores necesarios para el metabolismo

V I TA M I N A S B
VITAMIN
A
B1

NOMBRE
COMN

FORMA
COENZIMTICA
ACTIVA

Tiamina

TPP: Tiamina

FUNCIONES BIOLGICAS

Pirofosfato

La TPP es necesaria como cofactor para las reacciones

catalizadas de
piruvato deshidrogenasa y cetoglutarato como tambin las reacciones catalizadas
de transcetolasa de la va de la pentosa fosfato.

Transporte electrnico en procesos de xido-reduccin,

como en:

B2

Riboflavina

FMN y FAD

>
>
>
>
>
>

Cadena respiratoria
Ciclo de Krebs
oxidacin de cidos grasos
Descarboxilacin oxidativa
Formacin de cido urico
Glutatin reductasa

Transporte electrnico en procesos de xido-reduccin,

pero solo durante el transcurso de la reaccin, la mayor
parte del tiempo se encuentran libres en la clula.,
como en:
B3

Niacina

B5

cido
pantotenico

Coenzima A

Para el metabolismo del ciclo del TCA de la va de los

carbohidratos y de todas las grasas y protenas. Se han
identificado al menos 70 enzimas que requieren CoA o
los derivados de ACP para su funcin.

B6

Piridoxina

PLP: Fosfato de
piridoxal

Reacciones del transaminacin requeridas para la

sntesis y el catabolismo de los aminocidos as como
tambin en la glucogenlisis como un cofactor para la
glucgeno fosforilasa.

B7

Biotina

B9

cido flico

NAD y NADP

>
>
>
>
>
>

Glucolisis
Ciclo de Krebs
Cadena respiratoria
Ruta de las pentosas fosfato
Desaminacin de aminocidos
Metabolismo del etanol

Requerida de las enzimas que estn implicadas en las

reacciones de carboxilacin, por ejemplo, acetil-CoA
carboxilasa y piruvato carboxilasa.

Tetrahidrofolato:
THF

Lleva y transfiere varias formas de unidades de

carbono durante las reacciones biosintticas.
Las
unidades de un carbono son tanto grupos metil,
metileno, metenil, formil o formimino, como en:
>
>
>
>

Sntesis de DNA
Sntesis de purinas
Metabolismo de la histidina
Sntesis de metionina, SAM y 5-metil tetrahidrofolato

B12

Cobalamina

Metilcobalamina

Durante el catabolismo de los cidos grasos con un

nmero impar de tomos de carbono y de los
aminocidos valina, isoleucina y treonina, el propionilCoA resultante se convierte a succinil-CoA para la
oxidacin en el ciclo del TCA. Una de las enzimas en
esta va, la metilmalonil-CoA mutasa, requiere de la
vitamina B12 como cofactor en la conversin del
metilmalonil-CoA al succinil-CoA.
La segunda reaccin que requiere vitamina B12
cataliza la conversin de la homocistena a la
metionina y es catalizado por la metionina sintasa. Esta
reaccin da lugar a la transferencia del grupo metlico
de N5- metiltetrahidrofolato a hidroxicobalamina
generando
el
tetrahidrofolato
(THF)
y
la
metilcobalamina durante el proceso de la conversin.

Metabolismo de los lpidos

CLASIFICACIN DE
LPIDOS

TIPO

Acilgliceridos

CARACTERSTICAS
Los acilglicridos o acilgliceroles
son steres de cidos grasos con
un glicerol, formados mediante
una reaccin de condensacin
llamada
esterificacin.
Una
molcula de glicerol (o glicerina,
son
equivalentes
en
la
nomenclatura) puede reaccionar
con hasta 3 molculas de cidos
grasos, puesto que tiene tres
grupos hidroxilo.
Se nombran de 2 maneras,
usando el nombre del cido graso
+ -IL e indicando la posicin en
que est unido el cido graso
(Con ms de 1 c. graso igual, y si
son iguales, podemos decir, por
ejemplo,
di-oleil-glicerol,
tripalmitoil-glicerol).
La otra manera es con el sufijo INA. Por ejemplo, con un oleico y
dos palmticos, diramos momooleil,di-palmitoina.

REPRESENTACIN

FUNCIONES BIOLGICAS Y/O INDUSTRIALES

Ejemplo: Triacilglicerido
(Triglicerido)

Constituyen la principal reserva energtica del

organismo animal (como grasas) y en los
vegetales (aceites). El exceso de lpidos se
almacena en grandes depsitos en los animales,
en tejidos adiposos.
Son buenos aislantes trmicos que se almacenan
en los tejidos adiposos subcutneos de los
animales de climas fros como, por ejemplo,
las ballenas, el oso polar, etc.
Son productores de calor metablico.
Dan
proteccin
mecnica,
como
los
constituyentes de los tejidos adiposos que estn
situados en la planta del pie, en la palma de la
mano y rodeando el rin (acolchndolo y
evitando su desprendimiento).
Los diacilgliceroles son importantes segundos
mensajeros
celulares,
encargados
de
la
activacin de la protein kinasa C.

Las ceras tienes esencialmente

impermeabilizacin y proteccin.

Ceras

Las ceras son steres de los

cidos grasos con alcoholes de
peso molecular elevado, es decir,
son molculas que se obtienen
por
esterificacin,
reaccin
qumica entre un cido carboxlico
y un alcohol.

funcin

de

* La cutcula de la epidermis de las plantas evita la

deshidratacin de las partes no leosas. Esta
cutcula es notablemente ms gruesa en las hojas
de muchas plantas adaptadas a climas secos, lo
que les ofrece un aspecto brillante.
*Las glndulas sebceas de aves y mamferos
producen una secrecin formada por grasas, ceras
y
otros
lpidos
que
colaboran
en
la
impermeabilizacin y proteccin de la piel.
*La cera del odo externo de los mamferos realiza
una funcin de retencin de partculas, limpieza y
mantenimiento de la humedad parecida la
mucosidad en las vas respiratorias.
* Para industria cosmtica.

Los
esfingolpidos,
son
componentes importantes de las