Dra.

Tamara Velzquez Montoya

Cirujano Oftalmloga
Especialista en Glaucoma

DEFINICION
Neuropata ptica que ocurre desde
nacimiento a adolescencia como
resultado de un desarrollo ocular anormal.

BUFTALMO
460-377 AC (Hipcrates) : Alargamiento o
agrandamiento del globo ocular

ASPECTOS GENERALES
I. EPIDEMIOLOGIA.
Entidad rara (1:10,000)
Espordica 80-90%
Familiar 10-20%
Mayor incidencia en casos secundarios a ciruga
de catarata congnita.

Causa ms frecuente de ceguera precoz de origen

congnito.

ASPECTOS GENERALES
Bilateralidad 75%
Masculino 65%
Edad.
Se presenta en los primeros 3 aos de vida (80%
diagnosticados al ao de edad)
Mayora de sntomas presentes entre nacimiento
y 24 meses de edad (Sampaolesi 1980)

TERMINOLOGIA
Puede describirse dependiendo de la edad de
aparicin del glaucoma o de la presunta causa
u origen del glaucoma.

Terminologa Relacionada a la Edad.

Congnito
Infantil
Juvenil

Clasificacin de los Glaucomas Congnitos

Glaucomas congnitos
Primarios o Puros

tipo I (restos mesodermicos patolgicos)

tipo II (aparente insercin alta del iris)
tipo III (glaucomas congenitos tardos: pigm)
asociados a malf
oculares

Glaucomas Congnitos
Asociados o Secundarios

Axenfeld-Rieger, Anomalia P
Aniridia, Esclerocornea.

Neurof. de von Reck

asociados a malf
Sdme. de Sturge
oculares y somaticas
von Hippel-Lindeau
Esclerosis de Bourneville

asociados a errores
Hiperaminoaciduria (
del metabolismo
Homocistinuria
Sdme de Hurle
distrofias
mesodermicas
congnitas

Sdme de Marfan
Sdme de Marchesani

AUMENTO DE PIO
PIO

Edema
Cornea

Irritacin
Corneal

Blefaroespasmo

Megalocornea

Buftalmo

ASPECTOS CLINICOS
Sntomas Comunes del Glaucoma Congnito

Signos Comunes del Glaucoma Congnito

Lagrimeo (epfora)

Presin Intraocular Elevada (PIO)

Sensibilidad a la luz (fotofobia)

Crnea agrandada (megalocrnea)

Espasmo y cierre del prpado (blefaroespamo)

Crnea opaca (edema corneal)

Ruptura de Membrana de Descemet

(Estrias de Haab)
Agrandamiento de globo ocular (buftalmo)

Dao en el nervio ptico (aumento de excavacin)

ASPECTOS CLINICOS
Anormalidades corneales.

Asimetra corneal

Estras de Haab (laceraciones de la memb

Descemet horizontales o concntricas con
respecto al limbo)

Edema Estromal Opacidad

Corneal

EVALUACION

Dependiente de grado de cooperacin.

Atencin Primaria:
1. Trada clsica de sntomas
2. Reflejo rojo retiniano
3. Tamao corneal (asimetra)
4. Otras alteraciones seg ant.
5. Agudeza visual

EVALUACION

A nivel de Especialista:

1. AV
2. Refraccin Cicloplgica
3. Toma de presin intraocular
4. Valoracin del seg. anterior
5. Gonioscopa
6. US (medicin de long. axial)
7. Valoracin del FO y NO
8. CV > 5 a 6 aos

Normal IOP in children up to 5 years of age

15

Intraocular pressure
(mmHg)

M 10 mmHg

10

Y= 8.5 + 0.85x
Significance: p<0.001

Age in months

1
6

5
Prof. Dr.. Roberto Sampaolesi

Correlacin entre longitud axial y edad en 33 ojos normales

Axial
Length
mm

Age in months (log scale)

Prof. Dr.. Roberto Sampaolesi

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Lagrimeo Excesivo
Obstruccin nasolagrimal
Defecto epitelial
Conjuntivitis

PIO Elevada
Uso de ketamina o succinilcolina EGAG
Tumores (Retinoblastoma)

Agrandamiento Corneal
Megalocornea
Miopa alta
Exoftalmos

DIAGNOSTICO
DIFERECIAL

Opacidad corneal
Trauma (forceps)
Keratitis (sfilis, rubeola)
Distrofia corneal
Esclerocrnea
Queratomalacia
Enfs metablicas:
Cistinosis,
mucopolisacaridosis

Ausencia o dism de reflejo

rojo

TRATAMIENTO
I. Tratamiento Quirrgico.

Goniotoma
Trabeculotoma / trabeculectoma
Implantes de Drenaje
Ciclodestructivos / enucleacin

II. Tratamiento Mdico.

Pobre respuesta y difcil aplicacin en lactantes.
Uso preoperatorio.
Contribuye a aclarar la crnea y coadyuvante de la ciruga.

PRONOSTICO

Pronstico Reservado
(40%) :

Lesin N.O.
Ambliopa
Cicatriz corneal
Anisometropa
Cataratas

Buen pronstico:

Diagnstico antes de los 6

meses de edad
Tratamiento temprano
xito quirrgico
Presiones post operatorias
menores de 14 mmHg.

Control de ambliopa

EN RESUMEN

GLAUCOMA
AGUDO

CONCEPTO
Cierre angular brusco
Elevacin rpida de la
presin intraocular
(instalacin sbita, grave
y dolorosa)

No implica la existencia
de glaucoma
T.Velzquez

T.Velzquez

FISIOPATOLOGIA
Mecanismos fisiopatolgicos :
Bloqueo pupilar primario (ms frecuente)
Aumento de la resistencia del flujo de humor acuoso a
travs de la pupila

Sndrome de iris plateau

Insercin ms anterior del cuerpo ciliar.
Iris perifrico angulado hacia trabculo

T.Velzquez

BLOQUEO PUPILAR PRIMARIO

Flujo HA desde C/P
a travs de pupila esta
impedido
Obstruccin crea
gradiente de presin
entre las 2 cmaras
Iris perifrico desdobla
hacia adelante obstruyendo
MT (convexidad)
T.Velzquez

FISIOPATOLOGIA
Mecanismos fisiopatolgicos :
No se puede mostrar la imagen. Puede que su equipo no tenga suficiente memoria para abrir la imagen o que sta est daada. Reinicie el equipo y , a continuacin, abra el archiv o de nuev o. Si sigue apareciendo la x roja, puede que tenga que borrar la imagen e insertarla de nuev o.

Bloqueo pupilar primario

Sndrome de iris plateau

Insercin ms anterior del cuerpo ciliar.
Iris perifrico angulado hacia trabculo
T.Velzquez

CLASIFICACION CLASICA
DEL ANGULO CERRADO

Primario

Con bloqueo pupilar

agudo
subagudo
Crnico

Sin bloqueo pupilar:

Sndrome Iris
Plateau

Secundario
Con bloqueo pupilar:
Facomrfico (cristalino intumescente)
Facotpico (cristalino subluxado)
Microsferofquia
LIO en cmara anterior o subluxada
Uveitis (sinequias posteriores)
Silicona o vitreo (afquicos)
Sin bloqueo pupilar
Glaucoma maligno (bloqueo ciliar)
Desprendimiento de coroides
Gas o silicona intraocular
Quistes o tumores de iris
Quistes o tumores en cuerpo ciliar
Retinopata del prematuro (estadio V)

T.Velzquez

EPIDEMIOLOGIA Y
FACTORES DE RIESGO

Ms frecuente en raza asitica y esquimales

Sexo Femenino (4:1)
Asiticos
Edad : 6tacon
y 7ngulos
ma dcada
estrechos ocluibles : 22 %
evoluciona a cierre angular primario en 5 aos y
40-80%
afectacin
los 5 aos
de estos
el 28% contralateral
evoluciona aaglaucoma

T.Velzquez

FACTORES ANATOMICOS
Proporcin grosor cristaliniano/longitud axial :
Ojos pequeos
Hipermtropes
Engrosamiento del cristalino

Cmara anterior estrecha

Colocacin anormal del iris sobre cristalino
T.Velzquez

FACTORES PRECIPITANTES
Baja iluminacin
Estrs emocional
Frmacos :
Fenotiacidas, IMAO, simpaticomimticos,
parasimpaticolticos, antihistamnicos,
antiparkinsonianos, antiepilpticos.
Agentes midriticos / ciclopljicos

T.Velzquez

CUADRO CLINICO
Dolor ocular intenso
Dolor asociado a cefalea frontal ipsilateral,
nauseas, vmitos, diaforesis

Disminucin de AV (inicio con halos alrededor

de las luces)
T.Velzquez

EXPLORACION
Ojo rojo inyeccin ciliar
Ojo duro PIO elevada
Edema corneal
Inicialmente epitelial por PIO elevada > 40mmHg

Pupila en midriasis media arreactiva

Cmara anterior estrecha en la periferia y posibles
clulas

FO: edema de papila y congestin venosa

T.Velzquez

GONIOSCOPIA

T.Velzquez

SECUELAS

Atrofia de iris
Sinequias anteriores y posteriores
Lesin endotelial por prdida celular
Glaukomflecken
Catarata
Poco frecuente : afectacin de campo visual y
papilar.
T.Velzquez

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otros dolores oculares : iritis aguda, GNV,

crisis glaucomatociclticas, Gla. Facomrfico,

Gla. Facoltico .
Crisis migraosas (19%)
Sinusitis o problemas dentales (21%)
Neuralgia del trigmino (16%)
Arteritis temporal (10%)
Estudio por UCR 2002
T.Velzquez

Cefalea en Racimos
o Neuralgia de
Horton

J.A. van Vliet 1 , J. Haan 1 ,2 , M.D. Ferrari 1 , E. Kors 1 , J.M. Peralta 3 ,

F Chaves-Sell 4 , H. Ravents
T.Velzquez

TRATAMIENTO
Tratamiento de eleccin : Iridotoma
perifrica lser.

Objetivo del tratamiento mdico :

Reducir la presin intraocular y aliviar los sntomas
para poder realizar la iridotoma lser
Reduccin de humor acuoso
Deshidratacin del vtreo
Induccin de la contraccin pupilar
T.Velzquez

TRATAMIENTO MEDICO
Reduccin produccin humor acuoso:
-bloqueantes va tpica: 1 dosis
2-agonistas va tpica: 1 dosis
Inhibidores anhidrasa carbnica: Acetazolamida VO : 250mg VO c/4 a
6 hrs.

Reduccin humor acuoso en cmara posterior y vtreo:

Agentes hiperosmticos: Manitol IV 1,0-1,5g/Kg a pasar 30 min.

Contraccin pupilar:
Agonistas colinrgicos tpicos:
Pilocarpina 1-2%. 2 aplicaciones en la 1 hora.
til si el esfnter del iris no est isqumico (PIO <40mmHg) en caso contrario,
puede agravar el bloqueo pupilar.
T.Velzquez

CONTRAINDICACIONES
Brimonidina y Apraclonidina : Tratamiento concomintante
con IMAO

Betabloqueante : Asma, EPOC, insuficiencia cardaca, bloqueo

cardaco

Pilocarpina : Inefectiva si isquemia iridiana (PIO>40mmHg).

Acetazolamida : Insuficiencia renal, suprarenal y heptica.
Litiasi renal. Precaucin en tratamientos concomitantes con
diurticos orales

Manitol : Insuficiencia cardiaca

T.Velzquez

EN RESUMEN
Factores de Riesgo
Evaluacin clnica
Seguimiento
Disminuir PIO
Mejorar la perfusin
del N.O
T.Velzquez

Velazquez.t@gmail.com