SINDROME NEFRITICO Y NEFROTICO

Sndrome: La(s) Manifestacin(es) clnica debido a varias patologas. Conjunto de

patologas que tienen como caractersticas que se expresan de manera similar.
ANATOMIA GLOMERULAR:
El Glomrulo tiene el penacho glomerular, que es la regin capilar, entre sus asas
capilares se encuentran unas clulas o tejido denominado Mesangio y por fuera se consigue la
capsula de Bowman con el espacio de Bowman, el POLO URINARIO representado por la
continuidad del Glomrulo con el tbulo proximal, donde es vertido el ultrafiltrado sanguineo que
es el elemento previo a la orina y el POLO VASCULAR con su arteria aferente, su arteriola
eferente y un rea muy importante que es el aparato Yuxtaglomerular constituido por las clulas
especializadas llamadas macula densa que forman parte del tbulo contorneado distal y es
donde se sintetiza la Renina.
Proliferacin Mesangial = Aumento del Mesangio (su Matriz o sus clulas)
Expansin Mesangial= cuando hay ms clulas o matriz de lo normal
Proliferacin Endocapilar= Proliferacin de clulas en lo que constituye el penacho
Glomerular Endocapilar.
Proliferacin Extracapilar= aumento de las clulas en lo que est por fuera del
penacho Glomerular, es decir, las clulas epiteliales de la capsula de Bowman.

SINDROME NEFRITICO:

Es un sndrome clnico que va a estar caracterizado por una

serie de manifestaciones clnicas, que son debidas a mltiples patologas, pero en este caso el
Sndrome Nefrtico est circunscribiendo al Organo Rion, es decir que dentro de las patologas
de un paciente adulto quedan excluidos el resto de los rganos. Especficamente se presenta con
Hipertensin Arterial, Hematuria, Edema y Proteinuria.
Estas se van a presentar como consecuencia de una Glomerulonefritis, es decir, de una
patologa propia del Glomrulo y tienen que ver con un fenmeno de tipo inmunitario que a la
larga cuando se perpeta en el tiempo o en algunos casos en un curso ms rpido el paciente va
a desarrollar una enfermedad renal crnica, si se deja a su evolucin natural y no es tratado.
El Sndrome Nefrtico est constituido por:
- HEMATURIA: esta Hematuria se caracteriza porque al examen de orina tambin se
presentan cilindros hemticos, lo cual quiere decir que los hemates han pasado la barrera
de filtracin glomerular. Si se ven Glbulos Rojos en Orina puede ser por dos razones:
Que hay un sangrado posterior al rion, generalmente rbol Urinario como ocurre en la
Litiasis Renal por Ej.
Que el problema es la barrera de filtracin glomerular y los est dejando pasar porque
ha perdido su capacidad de selectividad y se ha hecho ms permeable, porque puede
estar en juego un proceso de este tipo, es decir una Glomerulopatia.
Los Glbulos Rojos generalmente se ven en los exmenes de Orina en forma de Cilindros
Hemticos, es decir que han pasado la barrera de filtracin, que se han acoplados en paquetes
en forma de cilindro en los tbulos, han tomado su forma y cuando el paciente orina los elimina
en forma de filtros, pero tambin se pueden ver en forma de hemates dismorficos, es decir,
eritrocitos que al pasar la barrera de filtracin glomerular son moldeados en su forma, son las
dos maneras como podemos ver la Hematuria Glomerular.
- AZOTEMIA: Elevacin en mayor o menor grado de los productos nitrogenados en sangre
(Urea, Creatinina, etc. ), lo cual indica una falla de la funcin renal
- OLIGURIA: disminucin del volumen urinario.

HIPERTENSION: lo cual es implicado por sobrecarga de sodio y agua debido a la

disfuncin renal
PROTEINURIA: no tan importante < 1.5gr

CUALES SON LOS MECANISMOS DE LESION GLOMERULAR?

- NO INMUNOLOGICOS:
Factores Hemodinmicos
Alteraciones de la Coagulacin (generalmente hipercoagulabilidad)
Dieta (si el paciente es sometido en sobrecargas de protenas)
Hipertrofia Glomerular (mecanismo compensatorio que se pone en marcha en el
rion cuando hay uno de los glomrulos afectados, los otros en contra respuesta
para tratar de paliar la disfuncin de uno los otros aumentan el tamao)
- INMUNOLOGICOS: Dos Tipos:
Formacin de complejos inmune in situs (en donde el organismo sintetiza
antgenos que actan de manera directa contra elementos estructurales de la
barrera glomerular)
Complejos inmunes circulantes (donde los complejos antgeno- anticuerpo son
preformados en la circulacin sistmica y secundariamente estos se depositan a
nivel glomerular y producen la lesin)
INMUNOPATOLOGIA:
1er Mecanismo: que se refiere a Antgenos Exgenos o Endgenos no
Glomerulares, es decir, son Antgenos que precipitan la formacin de anticuerpos pero que
estn preformados, es decir, esos complejos se acoplan a nivel sistmico y posteriormente es
que se depositan a nivel de la membrana basal glomerular como ocurre por ejemplo en
condiciones endgenas como el Lupus Eritematoso Sistmico o la Tiroiditis
2do Mecanismo: cuando nuestro organismo comienza a sintetizar anticuerpos para
reaccionar directamente contra determinantes antignicos de la Membrana Basal Glomerular, es
decir, que en un momento dado las propias clulas renales del paciente le resultan extraas a su
organismo y comienza a reaccionar de manera inmunolgica formando entonces complejos
antgenos anticuerpos directos.
Como es el caso del Sndrome de Goopasteure en donde el paciente tiene ataque tanto
de tejido pulmonar como de tejido renal, entonces es lo que llamamos Sndrome Pulmn-Rion
en donde el paciente adems de una Glomerulonefritis presenta tambin Hemoptisis debido a
ataque directo del Parnquima Pulmonar.
Las Glomerulonefritis Rpidamente Progresiva
La Nefritis de Rechazo en el postran plante renal.
Cuando el Mecanismo es Complejos Antgenos-Anticuerpos preformados en la
circulacin sistmica ya sean endgenas o exgenas que secundariamente se depositan en la
Membrana Basal Glomerular, cuando a ese paciente se la hace una biopsia de rion y ese tejido
es evaluado a la microscopia principalmente por la tcnica de inmunofluorescencia no solo
podemos ver como esos complejos inmunes tienen una disposicin particular, en este caso
cuando los complejos son preformados estos se van a disponer de manera irregular y en forma
de grnulos, a nivel subendotelial (entre la clula epitelial y la membrana basal glomerular,
dentro de la propia membrana basal glomerular o entre la membrana basal glomerular y la

clula epitelial que me dan los Podocitos) o a nivel intramembranoso o a nivel subepitelial, a lo
largo de la membrana basal glomerular
Cuando el problema es que hay anticuerpos que se forman directamente contra los
determinantes antignicos de la membrana basal glomerular, la distribucin es subendotelial,
continua y lineal, eso lo puede ver el medico cuando analiza la muestra bajo un microscopio de
inmunofluorescencia.
Tanto en el 1er como en el 2do mecanismo se activa el complemento para inducir la
quimiotaxis de los Neutrfilos y estos neutrfilos van a atacar la membrana basal glomerular,
van a liberar enzimas de naturaleza proteoltica, la cual har que se produzca lesin celular,
entonces aumentara la permeabilidad de la Membrana Basal Glomerular y por eso es que
entonces esta comenzara a dejar pasar Hemates, Protenas... porque hay una disrupcin de su
estructura, se liberan Quininas o Aminas Vasoactivas y esto hace que aumente la permeabilidad
del capilar.
CAUSAS DEL SINDROME NEFRITICO AGUDO.

ALGORITMO
DE
LA
INTERPRETACION
MORFOLOGICA
DE
LOS
PATRONES
GLOMERULARES.
Los patlogos hablan de que las Glomerulopatia se dividen en dos tipos:
Las Verdaderas Glomerulonefritis: en donde refieren que lo que priva a nivel de la
histopatologa es la proliferacin celular, es decir, los glomrulos se ven realmente
hipercelulares. Estas se dividen en dos tipos:
- Las intracapilares (la afectacin se ve en el penacho glomerular), se dividen en :
Difusas: que afectan a todo el Glomrulo, serian: Agudas Postinfecciosas y las
Membranoproliferativas
Focales: afectan menos del 50% del glomrulo y generalmente porciones
glomerulonefriticos focales.
- Las Extracapilares (la proliferacin es a expensas de las clulas epiteliales de la capsula
de Bowman), vana a formar semiluna

SINDROME NEFROTICO:

sndrome clnico caracterizado por Proteinuria >305gr /1.73

mts2 de superficie corporal, provoca hipoalbuminemia severa, Hiperlipidemia, trastorno de la
coagulacin y edema

MECANISMOS DE PRODUCCION DE ALBUMINA:

- Perdidas de las cargas negativas de la barrera electrosttica glomerular. (el principal
mecanismo de la barrera de filtracin glomerular es la carga negativa de la membrana
basal glomerular. Los constituyentes de la MBG est cargado de manera negativa y las
protenas tambin son negativas)
- Perdida de la integridad de la pared capilar:
Hendiduras que provocan la discontinuidad local del filtro
Desprendimiento de los pies podocitarios
- Distorsin local provocada por depsitos de material proteinaceo

POSIBLES EFECTOS ADVERSOS DE LA PROTEINURIA

CUAL SERIA LA TEORIA QUE EXPLICA EL EDEMA EN UN PACIENTE CON SINDROME

NEFROTICO?
Existen dos Hiptesis:
- La Teora Clsica: la perdida de protenas por va renal o proteinuria o albuminuria lo
cual disminuye la lesin oncotica del plasma, trasudado de lquido
del espacio
intravascular al intersticial que forma un tercer espacio, eso hace que haya una
disminucin del volumen intravascular, se activa el sistema renina angiotensina
aldosterona que retiene sodio y agua que a su vez aumenta la presin oncotica del plasma
y se forma un crculo vicioso donde se trasuda ms agua y sodio en el espacio intersticial
y eso lleva a Edema.
-

La Teora de retencin primaria de Sodio y de Agua: dice que lo primero que ocurre
es una disfuncin tubular a nivel renal, que hace que haya retencin primaria de Sodio y
Agua, lo cual a su vez aumenta el volumen plasmtico intravascular, aumenta la presin
intraostatica del capilar y se trasuda liquido hacia el espacio intersticial. Esto hace que se
inhiba el sistema renina angiotensina aldosterona y esa trasudacin es lo que lleva al
Edema.

ALGORITMO
DE
LA
INTERPRETACION
MORFOLOGICA
DE
LOS
PATRONES
GLOMERULARES.
GLOMERULOPATIAS NO GLOMERULONEFRITICAS: no cursan con hipercelularidad
glomerular, sino que esta es mnima en comparacin con lo que se ve en el sndrome Nefrtico.
Se clasifican en 4 tipos principales: Cambio Mnimo, Membranosa, Mesangial Difusa y Esclerosis
Segmentaria y Focal.
COMO SE CLASIFICAN LAS GLOMERULONEFRITICAS?
- PRIMARIAS:
De Cambio Mnimo
Focal y Segmentaria
Sndrome Nefrtico
Membranosa
Proliferativa
Proliferativa Mesangial por IgA (Enf. De Berger)
Aguda post infecciosa
Mesangio Capilar
Rpidamente Progresiva
-

Sndrome
Nefrtico

SECUNDARIAS:
Vasculitis:
LES
Poliarteritis
Granulomatosis de Wegener
Purpura de Henoch-Sholein
Esclerodermia

Paraproteinemias
Mieloma Mltiple
Macroglobulinemia de Waldestron
Crioglobulinemia Mixta Esencial
Amiloidosis
Diabetes
Sindrome Hemolitico-Uremico
Purpura Trombositopenica Trombotica

NEFROPATIA DE CAMBIO MINIMO:

- Antigua Nefrosis Lipoidea
- Sin cambios histolgicos al microscopio de luz
- Frecuente entre la 1ra y la 2da. Infancia (Max. 3-4 Aos)
- Relacin Masculino/Femenino
- Microscopia ptica : Edema y fusin de Podocitos
- Manifestaciones Clnicas: Edema y Sndrome Nefrtico
- Laboratorio: Proteinuria >3.5 gr/dl
Hipoalbuminemia
Hipercolesterolemia
- Sedimento Urinario: cilindros hialinos, granulosos y grasos, hematuria microscpica
escasa, sin cilindros hemticos.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA:
- Etiologa desconocida

Focos y segmentos de esclerosis glomerular

Predominio de los glomrulos yuxtamedulares
Evolucin a IRC
Frecuente reaparicin Post- Tx
Frecuente en Adolescentes y Adultos Jvenes
Proteinuria selectiva y hematuria recurrente
Puede presentarse como Sindrome Nefrtico o Nefrtico

GN RAPIDAMENTE Y PROGRESIVA:
- Aparicin de IR de semanas a meses.
- Proliferacin Extracapilar (semilunas epiteliales)
- Afecta ms del 50% de los Glomrulos
- Mal pronostico
- Formas de presentacin: Primaria, Secundaria a inf o enf. Sistmicas sobreaadidas a GN
previa
- Patogenia;
a) GN. Por Ac-Anti MBG. Sindrome Goodpasteure (IF: depsitos lineales)
b) GNRP por inmunocomplejos circulantes (IF: depsitos granulares)
c) GNRP PAucinmune (IF; Negativa)
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA:
- Todas las entidades que cursan con proliferacin de los elementos glomerulares
- Afeccin mayor del sexo masculino 2-1
- Mayor frecuencia en nios y adolescentes
- Menos del 25%. Glomerulonefritis post estreptoccica
- Glomerulonefritis post estreptococcica Ag:
Es la mejor documentada (SL beta-hemoltico grupo A)
Frecuente post faringitis, menos frecuente post piodermitis (cepas: 12, 1, 4, 25,
41, 49, 47)
ME: Depsitos electrn densos en el lado epitelial de la MB. IF: son de
complemento e IgG
Clnica: entre 1 y 2 semanas post infeccin: Edema matutino periorbitario,
perimaleolar y tibial, hematuria, oliguria, dolor lumbar, congestin vascular
-

Manifestaciones generales inespecficas

HTA, encefalopata HT, Hemorragias retinianas, Edema de papila
Descompensacin Cardiaca
Manifestaciones de IRA
Laboratorio:
ORINA: hematuria, leucocituria, cilindruria (granulosos y hemticos), proteinuria
y glicosuria.
SANGRE: azotemia, ttulos elevados de Anti-SLO. Exudado Farngeo: St. B.
Hemoltico

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR
- Tambin llamada membrano-proliferativa
- Hipercelularidad Mesangial y engrosamiento capilar
- Disminucin del C3 del complemento persistente
- Cursa con deterioro progresivo de la funcin renal hasta la FRC Terminal
- Hematuria y proteinuria recurrente, generalmente se imbrican el Sindrome Nefrtico y
Nefrtico
- Tipo I y II: la diferencia se establece por ME

La Nefropata ms comn en el paciente Adulto: La Enf de Berger, es decir, la Nefropata

por IgA
Causa ms Comn del Sindrome Nefrtico del Adulto: La Glomerulopatia Membranosa
Causa ms Comn del Sindrome Nefrtico en el Nio: La Cambio Mnimo
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA:
- 20 a 30% del Sindrome Nefrotico del Adulto (Nefropatia Diabetica)
- 62 al 86% es idiopatico
- 1/3 de los casos es Secundaria
- Etiologia: Proables auto-Ac contra las celulas Glomerulares (Prototipo de enf. Por inmuno
complejos)
- 5-10% asociado a neoplasias, sobre todo en mayores de 60 aos
- Deposito de Ag tumorales en Glomerulo -> Activa el complemento y dao de Celula
Epitelial y MBG -> PROTEINURIA
DIAGNOSTICO:
- Manifestaciones CLinicas:
Sindrome Nefritico: HEMATURIA (Macro o Micro), HTA, fiebre, cefalea, dolor
lumbar, malestar, artralgias, hemoptisis, orinas oscuras, oliguria y edema leve.
Sindrome Nefrotico: EDEMA, HTA (no es comun)
- Examen de Orina:
Sindrome Nefritico: aspecto hematico, cilindros hematicos
Sindrome Nefrotico: aspecto turbio, proteinuria ++++, hematuria leve o
negativa. Cilindros grasos.
- Biopsia renal