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JJ Bethencourt Baute
Servicio de Reumatologa. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife
Bethencourt Baute JJ. Lupus eritematoso sistmico.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:71-7
INTRODUCCIN
Artritis no erosiva: en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin.
Serositis:
Pleuritis: historia clnica convincente,
roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pleural.
El LES en la infancia puede aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia a los 12
aos, siendo infrecuente antes de los cinco
aos de edad.
Nefropata:
Eritema malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales.
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Alteracin hematolgica:
MANIFESTACIONES CLNICAS MS
FRECUENTES
Alteracin inmunolgica:
Vasculares: fenmeno de Raynaud, lvedo
reticularis, trombosis, eritromelalgia.
Anti-ADN positivo, o
Anti-Sm positivo, o
Para el diagnstico de LES son necesarios cuatro de los 11 criterios anteriores, no necesariamente simultneos.
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Se muestran en la Tabla 1.
Clase V: glomerulonefritis membranosa.
CLASIFICACIN HISTOLGICA DE LA NEFRITIS
LPICA SEGN LA OMS
Clase I: normal.
Creatinina/albmina/electrolitos.
Sedimento de orina.
Aldolasa/creatinfosfocinasa.
Anti-ADNds.
Transaminasas.
CH50/C3/C4.
Presin arterial.
IV-S: glomerulonefritis proliferativa difusa y segmentaria.
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Al debut (%)
Eritema malar
68
72
Artritis
61
66
Fatiga
59
60
Enfermedad renal
51
59
45
48
Fiebre
46
46
Prdida de peso
34
36
29
36
Alopecia
27
31
Anorexia
21
22
Serositis
15
24
15
21
Fotosensibilidad
15
19
Fenmeno de Raynaud
15
18
Adenopatas
14
15
Disminucin de C3
70
Disminucin de C4
52
Disminucin de C3 y C4
48
Elevacin de creatinina
Linfopenia
33
Anemia hemoltica
20
35
21
Anti-ADNds (Crithidia)
80
88
Anti-Sm
43
54
Anti-RNP
34
40
Anticardiolipina
26
39
Anti-Ro
19
26
Factor reumatoide
12
15
Anticoagulante lpico
11
Anti-La
Clnica
Laboratorio
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De forma anual, dependiendo de la evolucin clnica del paciente y de sus complicaciones, se podrn realizar controles de radiografa de trax y electrocardiograma,
tomografa computarizada torcica y espirometra con DLCO, densitometra sea o
resonancia magntica cerebral.
Antipaldicos
ndices de dao
SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatogy).
TRATAMIENTO
Medidas generales
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Corticoides
Terapia inicial
Prednisona a dosis de 10-20 mg/da: disminuir entre 1 y 2,5 mg cada 2-4 semanas.
Inmunosupresores
Ciclofosfamida:
1-2 mg/kg/da va oral: en pacientes con
glomerulonefritis proliferativa difusa o
afectacin del sistema nervioso central
(SNC).
Corticoterapia en descenso
y de mantenimiento
LUPUS NEONATAL
Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y
en la madre: anti-Ro, anti-La, anti-U1RNP.
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TRATAMIENTO
Bloqueo cardiaco congnito:
Monitorizacin de la madre con ecografa fetal a partir de la 15 semana de gestacin.
MANIFESTACIONES CLNICAS
DEL LES NEONATAL
Bloqueo cardiaco congnito.
Manifestaciones cutneas.
Manifestaciones cutneas:
Elevacin de las enzimas hepticas.
Evitar la exposicin solar.
Ictericia colestsica.
Evitar la fototerapia.
Neumonitis.
Usar cremas fotoprotectoras.
Trombopenia.
Anemia aplsica.
Anemia hemoltica.
Leucopenia.
BIBLIOGRAFA
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