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Tumores del ngulo pontocerebeloso

Arch Neurocien (Mex)
Vol 12, No. 3: 166-170; 2007
Tumores del ngulo pontocerebeloso de grandes
dimensiones. Posibles causas de diagnstico
tardo
Marit Palma Daz, Ramn Hinojosa, Lourdes Olivia Vales Hidalgo
Arch Neurocien (Mex)
Vol. 12, No. 3: 166-170; 2007
INNN, 2007
Recibido: 7 febrero 2007. Aceptado: 8 marzo 2007.
Instituto Nacional de Neurologa y Neurocirugia. Departamento de
Neuro-otologa. Correspondencia: Lourdes Olivia Vales Hidalgo.
Instituto Nacional de Neurologa y Neurocirugia. Departamento de
Neuro-otologa. Insurgentes Sur # 3877. Col. La Fama 14269.
Mxico, D.F.
Artculo original
RESUMEN
Los tumores del ngulo pontocerebeloso constituyen
una de las principales neoplasmas intracraneales. Su
diagnstico temprano es ideal pues cuando es tardo
son de gran tamao y causan dao a las estructuras
vecinas, a falta de informacin hace que sean referidas
tardiamente a un servicio adecuado. En nuestro servicio
recibimos pacientes con tumores de gran tamao con
audicin prdida 50% y afeccin de otros pares
craneales. El 39% acudi de 1 a 5 aos de la aparicin
de los sntomas. Es importante que la informacin se
difunda para que los pacientes acudan en forma
temprana a un tratamiento adecuado.
Palabras claves: tumores del ngulo pontocere-
beloso, diagnstico, tratamiento oportuno.
CEREBELOPONTINE ANGLE TUMORS OF BIG
DIMENTIONS. POSIBLE CAUSES OF LATE
DIAGNOSIS
ABSTRACT
Cerebelopontine angle tumors are one of the principal
intracranial neoplasms. The early diagnosis is of great
importance before they involve, the adjacent nerves.
When the diagnosis is not done on time the treatment
is not satisfactory. In our service we recive 50% of such
tumors some of them with five years of symptoms and
al of great size. We belive that lack of informaction
about the symptoms and possible treatment is the cause
of this situation and the knowledge must be known by
general practitiones and otorinolaringologist so on
prompt and adecuated treatment is established.
Key words: cerebelopontine angle tumors, early diag-
nosis, treatment necessary, late diagnosis.
os tumores del ngulo pontocerebeloso cons-
tituyen una de las principales enfermedades
encontradas en pacientes con sintomatologa
auditivo-vestibular unilateral; son por orden de frecuen-
cia los schwannomas vestibulares, meningiomas y los
quistes epidermoides.
Los schwannomas vestibulares constituyen alre-
dedor del 10% de todas las neoplasias intracraneales
y alrededor del 60 al 90% de todos los tumores del
ngulo pontocerebeloso. Con una incidencia de 0.8%
por cada 100,000 habitantes al ao
1
. Por lo general las
neoplasias vistas en los pacientes del Instituto Nacio-
nal de Neurologa y Neurociruga son de grandes
dimensiones, a diferencia de los pases del primer
mundo, donde se detecta la enfermedad en estadios
tempranos. El propsito de este estudio es encontrar
la causa del diagnstico tardo.
Por tal motivo, se realiz un estudio descriptivo,
transversal, donde se incluyeron 62 pacientes con tu-
mores del ngulo pontocerebeloso (en su mayora
schwannomas vestibulares) atendidos en la consulta de
neuro-otologa de junio del 2006 a enero del 2007.
A todos los pacientes se les aplic un cuestio-
nario con el fin de conocer los detalles concernientes
L
Artemisa medigraphic
en lnea
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Marit Palma Daz, et al
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al inicio de los sntomas y al momento del diagnsti-
co. Despus se realiz la revisin del expediente clnico
y radiolgico se registraron los estudios realizados y
la exploracin fsica inicial.
Con todos estos datos se pudo establecer que
el retraso en el diagnstico es por desconocimiento
mdico, no existe sospecha diagnstica, el paciente
no es estudiado en el primer contacto (en el 82% de
los casos) y la enfermedad progresa hasta tener ma-
nifestaciones ms severas que motivan al paciente a
consultar nuevamente.
Se concluye en la necesidad de fomentar la ca-
pacitacin en el diagnstico de los tumores del ngulo
pontocerebeloso, en especial en mdicos generales,
otorrinolaringlogos y audilogos, con el fin de tratar
esta enfermedad de forma temprana y evitar las com-
plicaciones y secuelas neurolgicas permanentes.
Los meningiomas constituyen alrededor del
3.1% de las neoplasias del ngulo pontocerebeloso y
los quistes epidermoides en promedio el 2.4%.
La sintomatologa por lo general inicia con hi-
poacusia sensorineural unilateral progresiva, pero en
ocasiones puede presentarse como hipoacusia sbita.
Tambin puede existir nicamente acfeno unilateral.
vrtigo se presenta en menos del 20% de los pacien-
tes, pero en ms del 50% encontramos inestabilidad,
lo cual se explica por el crecimiento lento del tumor
que favorece la compensacin mediante los mecanis-
mos vestibulares centrales
2
.
En la exploracin fsica es comn encontrar
hipoacusia sensorineural por diapasones, marcha con
lateropulsin y nistagmus. Este ltimo puede ser es-
pontneo con direccin de la fase rpida contraria al
lado de la lesin y es por el involucramiento directo
del nervio. Puede ser provocado con la mirada hori-
zontal, es asimtrico y la mayor amplitud se registra
cuando el paciente dirige la mirada al lado de la lesin.
Este se produce por compresin uni o bilateral del
flculo y finalmente el nistagmus de Bruns que se des-
encadena al colgar la cabeza del paciente y se asocia
a compresin cerebral en tumores de grandes dimen-
siones
3,4
.
El diagnstico adems de clnico es apoyado
por estudios audiolgicos y de imagen.
En la audiometra se corrobora hipoacusia
sensorineural unilateral (a excepcin de los pacientes
con neurofibromatosis tipo 11 y tumores bilaterales)
que en el 46% de los pacientes aproximadamente es
de 41 a 80 dB y en 35% mayor de 80 dB. Slo en al-
gunos pacientes con tumores pequeos la audiometra
tonal suele estar normal
5
.
La logoaudiometra suele mostrar regresin
fonmica y una asimetra interaural del 10% sugiere le-
sin retrococlear. Con frecuencia tambin el reflejo
estapedial est ausente, aunque en pacientes con au-
dicin normal puede estar presente.
Los potenciales auditivos evocados del tallo
cerebral se encuentran anormales entre 90 y 98% de
los pacientes. Existe prolongacin del tiempo de con-
duccin desde la onda 1 a la V, pero el hallazgo ms
significativo es una diferencia interaural de la onda V
de 0.2 ms. No obstante, es importante mencionar que
tumores grandes pueden ocasionar prolongacin de
la conduccin en el odo contralateral
6
.
En el estudio electronistagmogrfico pueden
encontrarse alteraciones tanto centrales como peri-
fricas. Las pruebas trmicas nos dan informacin del
nervio vestibular superior, por lo que en pacientes con
origen del inferior el estudio puede estar normal. En
los pacientes en que se sospecha un tumor del nervio
vestibular inferior deben realizarse potenciales vesti-
bulares miognicos, los cuales estaran ausentes del
lado afectado.
El mtodo de eleccin para la evaluacin de la
patologa del ngulo pontocerebeloso lo constituye
la resonancia magntica nuclear con gadolinio, la cual
tambin de acuerdo a las caractersticas de imagen
nos orienta al diagnstico especfico.
Los schwannomas se encuentran dentro del con-
ducto auditivo interno; por lo que suelen ser
ampliados, pero no es la regla y puede encontrarse el
conducto normal en la tomografa computada. Tienen
una forma esfrica u ovoide y forman un ngulo agu-
do en el hueso. La mayora con isodensos en la
tomografa computada y en la RM en la secuencia T1
isointensos o ligeramente hipointensos al puente. En
T2 ligeramente hiperintensos al puente y refuerzan de
una forma intensa con el medio de contraste. Algunos
tumores pueden ser qusticos.
Los meningiomas se encuentran excntricos al
conducto auditivo interno en la pared petrosa poste-
rior, pueden ocasionar hiperostosis en el hueso
petroso. Por lo general, son hemisfricos y forman un
ngulo obtuso en el hueso. En la tomografa compu-
tada se observan isodensos o ligeramente hiperdensos,
algunos calcificados y con el contraste reforzamiento
marcado y homogneo. En la RM se comportan
isointensos o ligeramente hipointensos al puente en
el T1 y en el T2, aunque en esta ltima secuencia pue-
de ser muy variable su comportamiento. Con el medio
de contraste tienen un reforzamiento moderado y con
frecuencia existe un engrosamiento dural conocido
como cola dural.
Los quistes epidermoides se encuentran antero
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o posterolateral al cerebro, pueden ocasionar erosin
sea y pueden extenderse a la fosa media o al ngu-
lo pontocerebeloso contralateral. En la tomografa
computada tienen una densidad similar al lquido ce-
rebroespinal y con el contraste no refuerzan. En la
resonancia magntica se encuentran como lesiones
isointensas al lquido cerebroespinal en el T1,
hiperintensas en el T2 y no refuerzan con el gadolinio
7
.
Muchos estudios han sido enfocados al trata-
miento de las neoplasias del ngulo pontocerebeloso.
Es importante sealar que este puede ser quirrgico,
con radioterapia estereotctica, o ambos y en deter-
minados casos slo vigilancia.
La eleccin del tratamiento se basa en el tama-
o tumoral, extensin, grado de audicin y el dficit
neurolgico del paciente.
Con base a la audicin estos tumores pueden
clasificarse como:
Clase A cuando en la audiometra tonal existe
una prdida de 30 dB o en la logoaudiometra hay una
discriminacin fonmica del 70% o ms.
Clase B cuando en el estudio tonal la prdida
es mayor de 30 dB pero menor de 50 y la discrimina-
cin en la logoaudiometra mayor o igual al 50%.
Clase C cuando la prdida tonal es mayor de 50
dB y la discriminacin en la logoaudiometra mayor o
igual al 50%.
Clase D cualquier prdida con una discrimina-
cin fonmica menor del 50%
8
.
De acuerdo al tamao cuando estn limitados
al conducto auditivo interno se denominan tumores
intracanaliculares y al extenderse al ngulo
pontocerebeloso deben ser medidos tomando slo
esta porcin y no la del conducto. Para realizar la
medicin debe elegirse el corte de resonancia magn-
tica donde se observe mayor carga tumoral. Debe
medirse el dimetro tumoral inicialmente con una lnea
paralela a la porcin petrosa y despus el dimetro
con una lnea perpendicular a la anterior.
La medicin final estar dada por la raz cuadra-
da del producto de ambas
9
.
En cuanto al tratamiento quirrgico, existen 3
tipos de abordajes.
1. Abordaje de fosa media. Es utilizado para exresis
de tumores intracanaliculares con una extensin
mnima (de < 0.5 cm) al ngulo pontocerebeloso
y con audicin til. Algunos autores mencionan
una modificacin de este abordaje, denomi-
nndolo extendido, que permite remocin del
tumor con extensin medial mayor a 1 cm.
2. Abordaje retrosigmoideo. Se utiliza en pacientes
con audicin til y con extensin del tumor ms
de 0.5 cm al ngulo pontocerebeloso. Tanto el
abordaje de fosa media como el retrosigmoideo,
tienen limitado el acceso a la porcin ms lateral
del conducto auditivo interno.
3. Abordaje translaberntico. Est indicado para
tumores de cualquier tamao y que no exista
audicin til.
Los principales factores que determinan la elec-
cin del abordaje es la comparacin de los resultados
en cuanto a la funcin del nervio facial, la preservacin
de la audicin y la funcin vestibular posoperatoria
l0
.
La preservacin de la audicin es mejor con
el abordaje de fosa media en comparacin con el
retrosigmoideo
11-15
.
La evaluacin de la funcin del nervio facial
debe realizarse de los 6 a 12 meses posterior a la ci-
ruga y se va a clasificar de acuerdo a la escala de
funcin facial de House-Brackmann, considerando
adecuada la funcin de los grados I y II, intermedia Ill-
IV y pobre V-VI.
El abordaje retrosigmoideo tiene mejores resul-
tados en cuanto a la funcin del nervio facial, seguido
por el abordaje de fosa media por ltimo el transla-
berntico
11,16-20
.
La decisin de radiociruga o vigilancia es para
aquellos pacientes que pueden tener una vida confor-
table con la presencia del tumor y en estos casos el
paciente deber tener un seguimiento con resonancia
magntica bianualmente en tumores intracanaliculares
y mayores de 0.5 cm anualmente o incluso cada ses
meses para determinar el crecimiento tumoral
21
.
La dimensin mxima del tumor en el ngulo
pontocerebeloso que puede ser tratada con
radiociruga nicamente, es de 3 cm en su dimetro
mayor
22,23
.
La conducta expectante o vigilancia se conside-
ra excelente opcin en pacientes con tumores
pequeos o pacientes de edad avanzada.
MATERIAL MTODOS
Se trata de un estudio descriptivo, transversal
donde se incluyeron 62 pacientes con tumores del
ngulo pontocerebeloso (en su mayora schwannomas
vestibulares) vistos en la consulta de neuro-otologa de
mayo del 2006 a enero del 2007.
Se realiz un cuestionario para poder establecer
el inicio de la sintomatologa y el momento de la con-
sulta de primer contacto.
Revisin del expediente clnico y radiolgico
analizando el estudio audiomtrico y la resonancia
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magntica para:
1. Clasificar la audicin en base a la Academia
Americana de Otorrinolaringologa.
2. Determinar el tamao tumoral de acuerdo a la
clasificacin propuesta por J ackler.
3. Identificar el dficit neurolgico del paciente a
su llegada al Instituto y el tiempo de evolucin
de la patologa.
RESULTADOS
Como lo muestra la tabla 1 el sntoma inicial de
la mayor parte de los pacientes fue el acfeno, el m-
nimo la parlisis facial. Sobresale que el primer
contacto con el mdico no es un especialista sino un
mdico general, despus acuden con un especialista
slo el 35.4%, sin tener el diagnstico. De los 62 pa-
cientes slo 11 acudieron al Instituto en un tiempo
menor a 6 meses el resto oscilo entre los 7 meses a
ms de 10 aos; para ser tratados con el especialista
pero ya con dficit neurolgico (tabla 2).
schwannoma en un 76%, meningioma en un 19%, quis-
te epidermoide 3% y el restante 2% correspondi a un
quiste por neurocisticercosis.
La mayora de los tumores del ngulo
pontocerebeloso tratados en el Instituto son de gran
tamao, clasificados en el estadio de compresin ce-
rebral en el 90% (estadios III y IV) de acuerdo a la
clasificacin de J ackler.
Los sntomas iniciales ms frecuentes son
acfeno unilateral en un 27% e hipoacusia unilateral
progresiva en un 24%, siendo igual a lo reportado en
la literatura.
En el 50% de los pacientes la audicin estaba
prdida (clase D) y en un 6% sta es no til (clase C).
En el 43% restante se encontr buena audicin
o til (clase A y B), esto debido a que en estos tumo-
res, aunque de gran tamao, el componente
intracanalicular fue menor, por tanto exista menor
compresin sobre el nervio coclear.
Los nervios craneales ms afectados fueron el
VIII en 49 pacientes, el Ven 19 y el VII en 15, siguien-
do en frecuencia los nervios bajos (IX, X, XI) tablas 1 y 2.
Con frecuencia se escucha que una de las cau-
sas por las que los tumores llegan en estadios
avanzados al Instituto, es por la idiosincracia del mexi-
cano. Sin embargo, en este estudio se demuestra que
esto es falso y que el paciente acude a consultar de
forma temprana, en su mayora (58%) en los primeros
3 meses de iniciada la enfermedad, pero no se detec-
ta la patologa por desconocimiento del mdico de
primer contacto e incluso del especialista.
Los mdicos de primer contacto fueron genera-
les en un 53% y otorrinolaringlogos en un 29%,
quienes en su mayora desconocen los sntomas de un
tumor del ngulo pontocerebeloso. El 18% restante
corresponde a otros especialistas.
No existe sospecha diagnstica, el paciente no
es estudiado en el primer contacto por el mdico (en
el 82%) y la patologa progresa hasta tener manifes-
taciones ms severas que motivan al paciente a
consultar nuevamente.
El otorrinolaringlogo es consultado habitual-
mente en el transcurso de la enfermedad, existiendo en
un 76% falla en el diagnstico (23 pacientes que no
fueron estudiados). Los audilogos se encuentran en
el segundo lugar de especialistas ms consultados y
en ellos hubo una falla del 17% (5 pacientes).
El 39% de los pacientes lleg al Instituto entre
1
er
y 5
to
ao de evolucin del padecimiento y un 29%
ms tardamente, corroborndose el retraso en el diag-
nstico.
Sntomainical
3 2 8 10 15 5 19
Neuralgia
trigmino
Cefalea Lateropulsin
e inestabilidad
Hipoac.progresiv Hipoac.sbita Acfeno
3 2 8 10 15 5 19
Parlisis
facial
Hipoac.progresiva Hipoac.sbita Acfeno
Tiempodeconsulta
4 9 5 8 36
Ms de 10aos 5-10aos 1-5aos 7.-1ao 3-6m Menor 3m
4 9 5 8 36
5-10aos 1-5aos 7.-1ao 3-6m Menor 3m
Primer mdicocontacto
1 3 2 5 18 33
Endocrinlogo Audilogo Neurocirujan Neurlogo Otorrino
1 3 2 5 18 33
Audilogo Neurocirujano Neurlogo Otorrino General
Durantesuenfermedadacudieronconespecialistasinllegar al diagnstico
1 5 1 23
Otros Audilogo Neurocirujano Neurlogo
1 5 1 23
Otros Audilogo Neurocirujano Neurlogo Otorrino (ORL)
Tabla 1. Sin diagnstico.
Tiempoenllegar al INNN
8 10 24 9 7 4
Ms 10aos 5-10 1-5a 7m-1ao 3-6m Menor 3m
8 10 24 9 7 4
5-10 1-5a 7m-1ao 3-6m Menor 3m
Clasificacinaudicin
31 4 9 18
D C B
31 4 9 18
D C B Clase A
Clasificacindelaimagen
36 20 5 1
Grandes (3cm) Compresin cerebral
(medianos 2 cm)
Cisternal (1cm)
36 20 5 1
Grandes (3cm) Compresin cerebral
(medianos 2 cm)
Cisternal (1cm) Intracanalicular
Afeccinnervios craneales
2 2 7 5 49 15 19
XII XI X IX VIII VII
2 2 7 5 49 15 19
XII XI X IX VIII VII V
Tabla 2. Atencin por el especialista.
DISCUSIN
En esta serie de pacientes se encontr como pri-
mer diagnstico de tumor de ngulo pontocerebeloso
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