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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS


CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA DE CIRUGA GENERAL
HOSPITAL DE LAS FUERZAS ARMADAS #1
TUTOR: DOCTOR EDGAR CADENA

PROTOCOLO DE MANEJO DE CNCER DE VAS BILIARES

Integrantes:
Montero Diana
Morales Mayra
Oa Ayala Alodys Liseth
Ortega Romero Ana Karen

Marzo 2013-Julio 2013

INDICE
INTRODUCCIN
OBJETIVOS
JUSTIFICACION
MARCO TERICO
DEFINICIN
ANATOMA DE LAS VAS BILIARES
FISIOPATOLOGA
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA
HISTORIA NATURAL
ETIOLOGA
FACTORES DE RIESGO
MANIFESTACIONES CLNICAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ESTADIAJE
TRATAMIENTO ALTERNATIVO O NO FARMACOLOGICO
TRATAMIENTO QUIRURGICO
PRCTICA CLNICA BASADA EN LA EVIDENCIA
CONCLUSIONES
BIBLIOGRAFIA
ANEXOS

INTRODUCCION

DEFINICION
Cncer de vas biliares
Las vas biliares son un sistema colector cuya funcin consiste en almacenar y conducir la bilis hasta la
segunda porcin del duodeno, lugar donde los cidos biliares participan en la emulsin y absorcin de
los lpidos
El temino neoplasia de las vas biliares comprende en su conjunto al cncer del conducto biliar intra y
extraepatico (colanguiocarcinoma),al cncer de la vesiculabiliar y al cncer de la ampolla de vter. No
obstante la clasificacin ICD(international classification of diseases) auspiciada por la organizacin
mundial de la salud, clasifica al colangiocarcinoma de recorrido intrahepatico junto conlos tumores
primarios hepticos (C22.1) , separadamente de las neoplasias de las vas biliares (C23) del conducto
bilia extrahepatico (C24) y de la ampolla de vter.

EPIDEMIOLOGIA
Las neoplasias ocupan el tercer lugar de entre los 10 padecimientos ms frecuentes del Servicio de
Ciruga General y en especial los carcinomas de vas biliares.

INCIDENCIA
En las grandes series de necropsias la frecuencia de tumores biliares vara del 0,01 al 0,2% y constituye
el 2% de todos los cnceres hallados. Si bien es todava una forma rara de cncer hay evidencias de
que la incidencia de la enfermedad se halla en aumento. No obstante el advenimiento
de nuevos mtodos diagnsticos aplicables en caso de ictericia obstructiva ha llevado al descubrimiento
de muchas de estas lesiones mal diagnosticadas en el pasado.
Estas neoplsias son ms frecuentes entre los 50 y 70 aos. An as se lo ha informado en pacientes
jvenes asociados, en general, a otras patologas.
Los hombres presentan mayor incidencia en el desarrollo de este tipo de tumores.

HISTORIA NATURAL
La mayora de los pacientes con cncer de la va biliar fallecen entre los 6 y 12 meses siguientes al
diagnstico de la enfermedad. En general la muerte se relaciona con la diseminacin local y los efectos
de la obstruccin biliar y la colangitis recurrente que llevan a la insuficiencia heptica y renal.
El pronstico se considera peor en las neoplasias proximales, cercanas al carrefour biliar, ya que los
sntomas son de presentacin ms tarda y, por ello, cuando se efecta el diagnstico, el tumor, muchas
veces, es irresecable. Sin embargo, el constante avance de los mtodos diagnsticos
y el perfeccionamiento de tcnicas quirrgicas electivas y paliativas, han llevado a una mejor sobrevida
de algunos de estos pacientes.

ANATOMIA
La vesicula biliar drena a travs del conducto cstico, en cuyo interior encontramos un sistema valvular
conocido como de Heister que puede dificultar la introduccin de catteres de colangiografa. El
conducto cstico drena directamente a la va biliar (VB) extraheptica que queda dividida entonces en
heptico comn, por encima de la desembocadura, y coldoco, por debajo de la misma. La VB
extraheptica queda constituida por la reunin de los conductos hepticos, derecho e izquierdo, lo que
constituye la confluencia biliar superior, y que da lugar al conducto heptico comn. Tras la unin con el
cstico pasa a denominarse coldoco, que finaliza drenando en la segunda porcin duodenal a nivel de
la papila o ampolla de Vater. El heptico izquierdo se dispone horizontalmente, siendo por ello el de
mejor accesibilidad quirrgica; en cambio el derecho es corto y se dispone verticalmente en el eje del
heptico comn.

La relacin anatmica, clave a la hora de la colecistectoma, llamada tringulo de Calot, que queda
constituido por la VB, el cstico y la cstica. Tambin es posible describir el llamado tringulo de Buddle
formado por el cstico, la VB y el borde inferior heptico, en cuyo seno se localizara la arteria cstica.

La vascularizacin de la VB depende fundamentalmente, en su tercio inferior, de ramas de la


gastroduodenal y la pancreaticoduodenal anterosuperior, y de la cstica y heptica derecha, en sus
segmentos superiores. Todas estas ramas se distribuyen a lo largo de la VB en su borde externo e
interno.
El coldoco se sita a nivel hiliar en el borde derecho externo de la arteria heptica propia, que
posteriormente se divide, de modo que la heptica derecha pasa posterior al mismo. Tras un segmento
retroduodenal, a la derecha de la arteria gastroduodenal, el coldoco pasa a ser intrapancretico,
desembocando, en el 60% de los casos, en la parte media de la segunda porcin duodenal. Esta
desembocadura puede ser comn con la del ducto pancretico o Wirsung en el 60% de los casos, a
modo de doble can en el 38%, o por separado en un 2%.

FACTORES DE RIESGO

Edad (65% de los pacientes son > de 65 aos)


Obesidad
alcoholismo
colangitis Esclerosante Primaria (CEP) con o sin colitis ulcerativa
adenoma de va biliar y papilomatosis biliar

enfermedad de Carola (dilatacin qustica de la va biliar)


quiste de coldoco,
tabaquismo (se incrementa el riesgo en asociacin con CEP)
enfermedad inflamatoria intestinal
infeccin por virus de la Hepatitis
infeccin por helmintos hepticos.

FISIOPATOLOGA
Los cnceres biliares habitualmente cursan con obstruccin biliar. An as esta puede no ser completa y
no producir el sntoma ms frecuente, la ictericia, sobre todo en estadios tempranos. Por otra parte, en
tumores proximales, una obstruccin segmentaria puede ocluir uno o varios segmentos aislados del
rbol biliar intraheptico sin dar sntomas especficos. La comprensin de estas formas de presentacin
resulta de suma importancia ya que los estadios tempranos de esta enfermedad pueden no
reconocerse.

MANIFESTACIONES CLINICAS
En al fase temprana de la enfermedad no se encuentran datos clnicos, en estadios avanzados ms del
90% de los pacientes con cncer de vas biliares tiene como dato inicial la ictericia. Hay dolor
abdominal, fatiga, anorexia malestar general y prdida de peso que se presentan en la fase avanzada
de la enfermedad.
Su forma de presentacin clnica ser la de una ictericia indolora, de carcter progresivo, y que a
diferencia de la de origen benigno, alcanza cifras de bilirrubina muy superiores a 15 mg/dl. Se
acompaa de prurito, que es excepcional en caso de patologa litisica, adems de sntomas generales
neoplsicos (astenia, anorexia y prdida de peso). En caso de localizarse la obstruccin tumoral por
debajo de la zona de drenaje del cstico, la dilatacin retrgrada de la vescula biliar facilitar su
palpacin, lo que se conoce como signo de Courvoisier, que en el contexto clnico de una ictericia
indolora es prcticamente diagnstica de ictericia maligna. La exploracin fsica habitualmente no aporta
ms datos aparte de la ictericia.
El ampuloma es una tumoracin maligna que afecta a la porcin ms distal de la VB, a nivel de su
desembocadura a nivel duodenal y que se presenta clnicamente, al igual que el colangiocarcinoma,
como una ictericia indolora de carcter progresivo asociada a prurito.
LABORATORIO
Biometria hemtica: leucocitosis con neutrofilia y desviacin izquierda propias de procesos infecciosos
agudos como en CA o colangitis aguda.
Las determinaciones especficas en patologa hepatobiliar incluyen las enzimas de citolisis (GOT o AST,
aspartato amino transferasa, y GPT o ALT, alanina amino transferasa), las de colostasis (GGT o
gammaglutamil transpeptidasa, y FA o fosfatasa alcalina), la bilirrubina (Br), directa (BrD) e indirecta
(BrI), y el marcador tumoral Ca 19.9.
Las enzimas TGO y TGP cuya elevacin no es especfica de ningn tipo concreto de patologa aunque
niveles superiores a 1.000 UI/l son propios de alteraciones isqumicas hepticas o hepatitis virales.
La GGT es una enzima que si bien puede encontrarse en toda la economa, su elevacin refleja
patologa heptica, y en particular, obstruccin biliar. De hecho, su elevacin, junto a la de la FA, es la
base diagnstica de la colestasis. cuando es a expensas de BrD, el problema es de excrecin, es un
problema de carcter obstructivo, bien a nivel de parnquima heptico, como en una cirrosis; o a nivel
de VB intraheptica, cirrosis biliar o colangitis esclerosante, o extraheptica, en caso de litiasis o
tumores que obstruyan la VB.
El empleo de marcadores tumorales como el Ca 19.9 posee. Se trata de un antgeno que normalmente
acompaa a los procesos neoplsicos y a la obstruccin biliar, considerndose
valores > 100 UI como un buen punto de corte. Sin embargo, este marcador no es ni especfico ni
sensible al 100%. As, muchos tumores de la va biliar o periampulares no lo sintetizan, adems, hasta
el 15% de la poblacin es incapaz de sintetizarlo per se. Por otra parte, se pueden observar elevaciones

muy notables del mismo en ausencia de patologa neoplsica, que dependen exclusivamente de la
obstruccin biliar.

MTODOS DE IMAGEN
La ecografa es la principal tcnica de imagen en patologa biliar. Entre sus ventajas destaca la no
necesidad de preparacin alguna por parte del paciente, su inocuidad, simpleza tcnica y portabilidad.
Posee una excelente sensibilidad (> 95% en clculos > 2 mm dimetro) y especificidad (> 95% en caso
de existir faro acstico posterior) a la hora de identificar colelitiasis, que es algo menor en el caso de la
coledocolitiasis, con cifras de sensibilidad que rondan el 50%. Asimismo permite delinear la anatoma de
la VB y su dimetro, normalmente < 6-7 mm, claves a la hora de establecer el carcter obstructivo de
una ictericia. En este sentido debemos comentar que la ecografa permite establecer el nivel correcto de
la obstruccin en > 60% de los casos, y su causa en ms de la mitad, independientemente sea su origen
benigno o maligno. Por otra parte, permite la identificacin de la CA, gracias a la presencia de signos
tales como el engrosamiento de la pared de la vescula, la presencia de lquido libre y la existencia del
signo de Murphy ecogrfico.
La tomografa computerizada (TC) y la resonancia magntica nuclear (RMN) son las principales tcnicas
de screening y evaluacin ante la presencia de malignidad, al permitir identificar masas tumorales
causantes de la obstruccin biliar, de forma muy superior a la ecografa, y sus relaciones anatmicas,
permitiendo con ello el determinar su resecabilidad. La introduccin del TC helicoidal ha procurado un
incremento muy sustancial en su capacidad diagnstica.
La colangiografa por TC o RMN son tcnicas radiolgicas, que si bien no poseen la capacidad
teraputica de la CPRE, poseen una capacidad diagnstica similar, con sensibilidades > 90-97% y con
tasas de correlacin respecto CPRE > 90%, pero sin la invasividad de la primera.

La CPRE o colangiopancreatografa retrgrada endoscpica es en la actualidad la tcnica estndar en el


diagnstico y, sobre todo, en el tratamiento de la coledocolitiasis.

ETIOPATOGENIA
La etiologa del colangiocarcinoma no est definida. Sin embargo, algunos procesos patolgicos seran
predisponentes. Entre ellos estn la colangitis esclerosante primaria8, la litiasis intraheptica, la
enfermedad de Caroli y malformaciones
como la atresia de va biliar y los quistes de coldoco. Tambin existe asociacin con txicos
cancergenos de origen industrial como digoxinas, nitrosaminas y asbesto. Adems, se le asocia a
infestacin crnica de la va biliar con parsitos.
Las alteraciones moleculares tambin se han asociado al colangiocarcinoma, como la inactivacin de
oncosupresores (p53, p16, bel-2) y la mutacin de oncogenes (K-ras, c-myc, c.erbB-2).Sin embargo, no
son hallazgos especficos.

CLASIFICACION

Segn su localizacin anatmica, patrn de crecimiento y tipo histolgico. Anatmicamente distinguimos


el colangiocarcinoma intraheptico (20% a 25%), el perihiliar (50% a 60%), el extraheptico distal (20%
a 25%) y el multifocal (5%). Segn su patrn de crecimiento, puede ser exoftico, polipoideo e infiltrativo.
La mayora de los colangiocarcinomas son del tipo histolgico adenocarcinoma ductal, sin embargo,
suelen verse otros como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el
cistoadenocarcinoma.

ESTADIAJE O ETAPIFICACIN
Para etapificar el colangiocarcinoma, se puede emplear la clasificacin basada en el sistema TNM que
comprende los siguientes estadios1:
Estadio 0
Tis N0
M0
Estadio I
T1 N0
M0
Estadio II
T2 N0
M0
Estadio III T1 o T2 N1 o N2 M0
Estadio IVA
T3 cualquier N M0
Estadio IVB
cualquier T
cualquier N M1
Tis: carcinoma in situ.
T1: invasin del tejido conjuntivo subepitelial
T2: invasin del tejido conjuntivo perifibromuscular
T3: invasin de rganos adyacentes
N0: ausencia de ganglios regionales.
N1: metstasis en ganglios del ligamento hepatoduodenal
N2: metstasis en ganglios peripancreticos, periduodenales, periportales, celacos o de la arteria
mesentrica superior.
M0: sin metstasis a distancia.
M1: con metstasis a distancia
Para los colangiocarcinomas hiliares se emplea la clasificacin de Bismuth-Corlette3 que distingue 4
tipos:
Tipo I. Tumor ubicado bajo la confluencia.
Tipo II. Tumor ubicado en la confluencia.
Tipo IIIa. Tumor con extensin al heptico derecho.
Tipo IIIb. Tumor con extensin al heptico izquierdo.
Tipo IV. Tumor con extensin hacia ambos hepticos.
Con el propsito de mejorar la prediccin de resecabilidad del colangiocarcinoma hiliar, Ronald
Chamberlain y Leslie Blumgart proponen otra clasificacin del estadio de extensin tumoral.
Considera si hay o no extensin tumoral hacia la vena porta y si existe o no atrofia heptica.Comprende
cuatro estadios tumorales:
T1: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo, pero sin infiltracin de la vena
porta.
T2: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo con atrofia heptica ipsilateral,
pero sin demostracin de compromiso portal.
T3: Tumor localizado en la confluencia o hepticos derecho o izquierdo con infiltracin ipsilateral de
rama portal, con o sin atrofia lobar ipsilateral y sin compromiso de tronco portal.
T4: Tumor infiltrante de ambos hepticos hasta las ramas secundarias o compromiso del tronco de la
vena porta.

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO:
Biopsia positiva (transluminal), citologa convencional positiva de cepillado citolgico, estenosis mas
polisomia FISH, masa tumoral al corte radiolgico, estenosis maligna aparente y Ca 19-9> 100 UI/ml en
ausencia de colangitis.

TRATAMIENTO NO QUIRURGICO
No existe tratamiento medico curativo para el cncer de vas biliares.
La quimioterapia esta indicada en aquellos pacientes con enfermedad avanzada no resecable en
enfermedad metastsica y en aquellos con recurrencia despus de la reseccin.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Con esta terapia, autores espaoles logran 79% de supervivencia a 5 aos en los casos sin compromiso
ganglionar y con 1 cm de margen de seccin libre de cncer19. En tumores de gran tamao, cirujanos
alemanes obtienen supervivencia a 3 aos de 55% con reseccin heptica extendida siempre que se
obtenga margen libre de tumor. Para estos tumores la quimioterapia nica o mltiple, asociada o no a
radioterapia no tiene resultados muy alentadores.
La modalidad del Tratamiento quirrgico ser de acuerdo a cada variedad oncolgica siendo en forma
general lo siguiente:
1.- COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPATICO
Desde el punto de vista clnico y prctico se dividen en resecables (localizados) e irresecables.
Los tumores resecables son aquellos que pueden ser extirpados completamente por el cirujano,
desafortunadamente representan la minora de estos pacientes. El tipo y magnitud de la ciruga depende
de la localizacin del tumor y el grado de extensin (clasificacin TNM).
La reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin para los colangiocarcinoma extrahepticos en
ausencia de colangitis esclerosante primaria.
Es importante evaluar el estado de los ganglios linfticos regionales durante la ciruga, ya que la
complicacin ganglionar comprobada podra impedir una reseccin potencialmente curativa.
La obstruccin biliar es la principal causa de morbi-mortalidad en pacientes con CC.

En pacientes con ictericia, el drenaje percutneo con catter transheptico o colocacin endoscpica de
una prtesis para aliviar la obstruccin biliar debera tomarse en cuenta antes de la operacin,
especialmente si la ictericia es grave.
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
A) Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica
B) Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin bilateral a ramas intrahepticas
C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o
peritoneal.
2.- COLANGIOSARCOMA HILIAR (tumor de klatskin)
En general la magnitud de la reseccin depende del tipo segn la clasificacin de Bismuth-Corlette:
-Los tipos I y II requieren reseccin de toda la va biliar extraheptica, colecistectoma,
linfadenectoma y anastomosis heptico-yeyunal en Y de Roux.
- Los tipo III todo lo anterior ms lobectoma heptica derecha o izquierda
- Los tipo IV reseccin de la va biliar, vescula biliar, linfadenectoma ms lobectoma heptica
extendida.
La hepatectoma mayor con diseccin nodal sistmica est asociada con una buena sobrevida en
paciente con involucro del hilio heptico, incluyendo enfermedad avanzada.
La hemihepatectoma con o sin pancreatoduodenectoma + reseccin del conducto biliar y la
linfadectomia regional ha sido reconocida como el tratamiento curativo estndar para el
colangiocarcinoma hiliar.
La pancreatoduodenectoma es el tratamiento de eleccin para cncer del conducto biliar medio o distal.
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
A) Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica.
B) Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin bilateral a ramas intrahepticas, invasin
u oclusin a la vena porta proximal a la bifurcacin, atrofia de un lbulo heptico con invasin
contralateral de la vena porta, atrofia de un lbulo heptico con extensin tumoral bilateral a las ramas
hepticas, extensin un bilateral de las ramas intrahepticas con invasin contralateral de la vena
porta.
C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o
peritoneal.
3.- COLANGIOSARCOMA INTRAHEPTICO
En colangiocarcinoma intraheptico solitario la reseccin heptica con mrgenes libres puede ser
curativo.
Una hepatectoma parcial incluye parnquima heptico y conductos biliares afectados.
En casos de enfermedad residual o mrgenes microscpicos positivos se recomienda la re-reseccin
cuando sta sea posible, la ablacin por radiofrecuencia ya sea abierta, percutnea o laparoscpica o la
combinacin de ambos.
CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD
A). Factores relacionados al paciente: cirrosis heptica.
B). Factores relacionados a la localizacin del tumor: Extensin bilateral a ramas intrahepticas,
invasin
u oclusin a la vena porta proximal a la bifurcacin, atrofia de un lbulo heptico con invasin
controlateral de la vena porta, atrofia de un lbulo heptico con extensin tumoral bilateral a las ramas
hepticas, extensin uni bilateral de las ramas intrahepticas con invasin controlateral de la vena
porta.
C) Enfermedad metastsica: Evidencia histolgica de metstasis ganglionar (N2), pulmonar, heptica o
peritoneal.
TRANSPLANTE HEPATICO.
Basado en la experiencia de los sitios de trasplante, esta opcin teraputica

para los CC extrahepticos se encuentra descartada, y solo en casos muy seleccionados con terapia
neoadyuvante: braquiterapia e infusin endovenosa de 5-FU(5- fluoracilo)
Los criterios para trasplante heptico en los casos de colangiocarcinoma son: biopsia positiva, citologa
convencional positiva de cepillado citolgico, estenosis ms polisoma FISH, masa tumoral al corte
citolgico, estenosis maligna aparente y CA19> 100 UI/ en ausencia de colangitis.
CRITERIOS DE EXCLUSION
- Radioterapia o quimioterapia previa.
- Infeccin no controlada.
- Metstasis intraheptica
- Metstasis linftica distal o extrahepatica
- Otra malignidad previa a los 5 aos del diagnstico de CC
- Edad de <18 o > 65 aos

ANEXOS