L eft ventricular hypertrophy (L ) and cor pulmonale (R )

Miocardiopatias
Miocarditis
Trastornos del Pericardio
Tumores cardiacos
Miocardiopatas
Definicin: patologia cardiaca de etiologia desconocida
que afecta al miocardio
Diagnstico de exclusin
Tipos:
Dilatada (congestiva): 90%
Hipertrfica: <10%
Restrictiva: <2%
Dilatada Hipertrfica Restrictiva
Miocardiopatas: tipos clsicos
Normal
Miocardiopata Dilatada
(Congestiva)
Miocardiopata Dilatada
Causas
Idioptica
Txica (Doxorrubicina /Adriamicina)
Familiar 20-50% de casos
Alcohlica
Miocarditis /Post-viral (estado final)
Periparto
Hemocromatsica
En el 20-50% de los casos la CMD es familiar
causada por anormalidades genticas heredadas.
La mayoria de alteraciones genticas en humanos
afectan a genes que codifican las proteinas del
citoesqueleto de los miocitos.
En nios hay una CMD ligada al cromosoma X que
clinicamente se presenta en la juventud y tiene un
curso rapido . Se asocia a mutacin es en el gen que
codifica la distrofina (relacionadas con las distrofias
musculares de Duchenne y Becker )
El 50% xitus a los 2 aos y solo el 25%
sobreviven mas de 5 aos.
Edad: 20-60 aos
Ms frecuente en varones
Macroscopa
- Cardiomegalia: peso>900 gr.
- Dilatacin e hipertrofia de las
4 cmaras (auriculas y ventriculos)
- Disfuncin contrctil (sistlica)
Estasis sanguineo y trombosis mural
embolias
Miocardiopata dilatada
m
tr
Miocardiopata dilatada
(900 gr.)
Miocardiopata dilatada
Morfologa (Microscopa)
- Inespecfica
- Hipertrofia de miocitos
- Fibrosis intersticial
- Cambios vacuolares o prdida de
fibras miocrdicas
- Infiltrado mononuclear focal y leve
Displasia ventricular derecha
arritmognica
Poco frecuente
Forma familiar que afecta
jovenes adultos causando
arritmias y muerte sbita
Ventriculo derecho
marcadamente adelgazado y
reemplazado por grasa
(DD con lipomatosis cordi y
anomalia congenita de Uhl
ventriculo papirceo)
(Miocardiopatia dilatada de ventriculo derecho)
Displasia VD arritmognica: morfologa

Amplia infiltracin de grasa miocardio VD
(en 20% de casos puede afectar VI)
Prdida de miocitos
Fibrosis intersticial
VD
Cardiomiopatia arritmognica ventricular
derecha:
- defecto celular de las proteina de
adhesin en los desmosomas que unen
miocitos cardiacos.

Sindrome de Naxos :
- caracterizado por una cardiomiopatia
arritmognica ventricular derecha e
hiperqueratosis palmo-plantar.
- asociado a mutaciones en el gen que
codifica la plakoglobina.
Dilatada Hipertrfica Restrictiva
Miocardiopatias: tipos clsicos
Normal
Miocardiopata hipertrfica
DD Miocardiopatia hipertensiva
90% hipertrofia septal asimtrica
10% hipertrofia simetrica
Llenado diastlico anormal
Obstruccin intermitente del
tracto de salida del VI (50-75%)
Hipertrofia miocrdica (90%
asimtrica)
Dilatacin auricular izquierda
Descripcin y Macroscopa
Mutaciones en el 50% de casos en el cromosoma 14 del
gen que codifica la cadena pesada para beta-miosina.
Disnea. Angina de pecho. Muerte sbita .
Miocardiopata hipertrfica
Hipertrofia Septal Asimtrica
Estenosis Subartica hipertrfica
Miocardiopata hipertrfica
Incapacidad para llenar el ventriculo izquierdo
hipertrfico en la distole
Eyeccin potente, hipercintica pero ineficaz
Limitacin del gasto cardiaco e incremento de
presin venosa pulmonar
Espectro miocardiopata hipertrfica
Espectro miocardiopata hipertrfica
Clinica de la miocardiopatia
hipertrfica
- Disnea de esfuerzo
- Angina de pecho (isquemia cardiaca en
ausencia de arteriopatia coronaria)
- Arritmias ventriculares y muerte sbita
(muerte inexplicable en atletas)
- Evolucin hacia la fibrosis miocrdica
progresiva y ICC

Microscopa
- Desorden arquitectural de
fibras miocardicas con
hipertrofia de miocitos,
rodeados por sustancia
basofilica y mixoide.
- Fibrosis miocardica en
estadios tardios.
Dilatada Hipertrfica Restrictiva
Miocardiopatias: tipos clsicos
Normal
Miocardiopata Restrictiva
Causas
Idioptica
Infiltrativa: amiloidosis, hemocromatosis
Fibrosis endomiocrdica

- Causa ms frecuente de m. restrictiva
- 10% de casos en nios de regiones tropicales
Miocardiopata Restrictiva
Macroscopa
- Variable dependiendo de la causa
- Dilatacin auricular bilateral
- Endocardio engrosado y opaco
- Engrosamiento valvular
- Trombos murales pueden observarse
Microscopa
- Fibrosis endocardica densa extendiendose al miocardio
- Presencia de eosinfilos en algunos casos
Cardiomiopatia Restrictiva
Diagnstico
Biopsia endomiocardica
- Pared septal y multiples reas
- Es esencial para el diagnstico
Cardiomiopata amiloidtica
Polarizacin + RC
Hemocromatosis
En el corazn normal no se encuentra hierro (DD lipofucsina)
Patologia
- Distribucin perinuclear
- Areas epicardiales ms
afectadas
- Mutaciones en C282Y o
cccH63D (del cromosoma 6)
- HLA asociado al gen TtR
Puede producir una miocardiopatia dilatada o restrictiva
A
B
T. Perls
Miocarditis
Pericarditis
Definicin: Inflamacin del miocardio
Causas:
-Infecciones (viricas, bacterianas, parasitos)
- Rechazo cardiaco
- Enfermedades del colgeno
- Hipersensibilidad a Frmacos.
- Sarcoidosis
Miocarditis
Miocarditis
Clinica
-Asintomtica (hallazgo
autpsico)
-Insuficiencia cardiaca
congestiva
-Arritmias /Autolimitada
Macroscopa
- Dilatacin cardiaca
- Miocardio plido, blando y con hemorragias focales
Miocarditis : Histopatologia
Miocarditis virica (Coxsackie A y B ,ECHO, CMV ,HIV...)
Degeneracin y necrosis de miocitos
Infiltrado inflamatorio linfomonocitario y mononuclear
Miocarditis bacteriana
Inflamacin con neutrfilos y formacin de microabscesos
Miocarditis de celulas gigantes
DD con las lesiones de rechazo agudo en el Tx cardiaco
Coxackie B
M. bacteriana M. Toxoplasma
Miocarditis de clulas gigantes
(Miocarditis intersticial de Fiedler)
Presencia de celulas gigantes.
Necrosis miocitos. Inflamacion con linfocitos y eosinfilos
DD con sarcoidosis e hipersensibilidad
Curso clnico muy agresivo (indicacin para Tx)
Pericarditis
Infecciosa: virica*, bacterias o micobacterias
2aria: Rx mediastino, QT, IAM, LES, fiebre
reumtica , urmica , neoplsica
Serosa (viricas)
Serofibrinosa/ Fibrinosa (reumatica,
Purulenta (bacteriana)
Hemorrgica (TBC, neoplasica (Mx)
Evolucin
Pericarditis fibrinosa
A
organizacin depsito fibrina
B
Pericarditis hemorrgica
neoplasia
TBC
Hemopericardio
(Ruptura IAM. Aneurisma
Ao, Trauma)
corazn en coraza
Pericarditis constrictiva

Tumores cardiacos
Tumores
Cardiacos
Tumores Cardiacos
Primarios : son muy raros, la mayoria
benignos, en nios y lactantes
- Mixoma auricular (90%)
- Rabdomioma
Metstasis: en pericardio y miocardio,mas
frecuentes (20-40X).
Mx de Pulmn, Mama, Melanomas, Linfomas y
Leucemias
Tumor cardiaco mas comn
En auricula izquierda (75%)
Sesil o pediculado
Gelatinoso con/sin areas hemorrgicas
Tendencia a fragmentarse y embolizar
Obstruccin de valvulas auriculoventriculares
(sincope/ muerte sbita)
La mayoria espordico pero puede asociarse al
Sindrome de Carney o complejo TS
Mixoma
mixoma auricular
Tumores cardiacos
interleucina-6
fiebre
Tumor cardiaco primario mas frecuente de
lactantes y nios
Espordico o asociado a esclerosis Tuberosa
Solitario o multifocal
Mas frecuente en ventriculo izquierdo
Celulas poligonales, eosinofilicas con vacuolas
citoplasmticas ricas en glucogeno con bandas
dando imagen de celulas en araa(spider cells)
Rabdomioma
Metstasis cardacas
R. Lower: Tractatus de Corde, 1669