PROCESAMIENTO DE CARAS: Bases Neurolgicas, trastornos y evaluacin.

Francisco Lopera R
Director del Grupo de Neurociencias y Jefe del Servicio de Neurologa Clnica, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.

RESUMEN
El procesamiento de caras y reconocimiento de rostros familiares compromete la actividad de mltiples regiones cerebrales: 1. La corteza de asociacin visual en el acto de construccin del percepto. 2. Hipocampos y regiones frontotemporales en el proceso de comparacin del percepto con las imgenes mnsicas para activar sentimientos de familiaridad 3. Las regiones tmporoparietales en la memoria semntica relacionada con las personas y 4. El hemisferio izquierdo en la activacin de estructuras lingusticas que codifican informacin para el acceso al nombre. Las lesiones en cualquiera de estas estructuras pueden dar origen a alteraciones en los diferentes pasos del procesamiento cerebral de los rostros, dentro de las cuales se resaltan la prosopagnosia y la prosopamnesia. Los estudios psicofisiolgicos y de neuroimgenes funcionales permitirn en el futuro prximo evaluar y poner a prueba los modelos cognitivos y avanzar en el conocimiento sobre procesamiento cerebral de los rostros, su evaluacin y sus trastornos. Palabras Claves: agnosia a los rostros, prosopagnosia, prosopamnesia, percepto facial, nodos de identidad personal, memoria semntica.

INTRODUCCION
En la vida cotidiana rara vez nos maravillamos de nuestra capacidad para reconocer un rostro. En general lo hacemos de golpe, de manera holstica, sin necesidad de una descripcin verbal ni de un anlisis consciente de las diversas caractersticas faciales. Es por ello quizs que esto nos parece bastante simple. Sin embargo, es sorprendente que podamos memorizar un nmero tan considerable de rostros en el transcurso de nuestra vida y que esa capacidad de reconocer rostros se pueda perder por una lesin cerebral localizada en una regin particular de la corteza cerebral. La prosopagnosia nos muestra que el rostro pertenece a una categora visoperceptual especial y que desde el punto de vista biolgico, psicolgico y social, parece ser el objeto visual de mayor significacin para el hombre.

Bruce y Young (1986) propusieron un modelo cognitivo del reconocimiento de los rostros que con algunas modificaciones (Valentine et al 1991) se ha mantenido en la literatura. Este modelo propone varios pasos en el procesamiento de la informacin desde el instante en que se ve un rostro familiar hasta cuando se hace el reconocimiento y se evoca su nombre (fig 1 y 2).

1. CONSTRUCCIN DEL PERCEPTO FACIAL: el primer paso en el anlisis de la informacin es la codificacin estructural de las caractersticas faciales que permitir la construccin de un percepto visual. Para ello, el sujeto realiza anlisis simultneo y en paralelo de diferentes tipos de informacin facial: a) de la apariencia facial o patrn facial: identificacin del estmulo visual como perteneciente a la categora de las caras. b) discriminacin de las caractersticas particulares del rostro y su distribucin espacial particular mono-orientada que permitirn reconocer semejanzas o diferencias entre rostros. c) anlisis de las expresiones faciales. d) anlisis del lenguaje facial: movimientos orolinguofaciales, lectura labiofacial. 2. RECONOCIMIENTO FACIAL: construdo el percepto visual del rostro, se debe comparar con las huellas de memoria de caras previamente aprendidas y almacenadas y si se encuentra una huella de memoria facial de configuracin similar al percepto se produce un sentimiento de familiaridad con l y se activa el acceso a su reconocimiento. Esta tarea es realizada por las llamadas unidades de reconocimiento facial que son como un almacn de las huellas de memoria de caras previamente conocidas y que adems establecen una conexin entre el percepto y la memoria semntica o nodos de identidad personal. 3. ACTIVACION DE LA MEMORIA SEMANTICA RELATIVA A LAS PERSONAS: el sentimiento de familiaridad producido por el reconocimiento del rostro slo nos asegura que la cara que vemos ha sido previamente conocida. Se requiere la activacin del nodo de identidad personal para acceder a las memorias semnticas relativas a la persona que vemos (profesin, lugar y poca cuando la conocimos, dnde vive, etc). El conocimiento que tenemos de las personas hace parte de la memoria semntica y los nodos de identidad personal contienen sus huellas. Al nodo de identidad personal se puede acceder por la va del percepto facial del rostro de la persona o por otras vas como el percepto auditivo de su voz o el grfico o auditivo de su nombre. 4. ACCESO LEXICAL: construdo el percepto, despertado el sentimiento de familiaridad, hecho el reconocimiento facial y activada la memoria semntica slo resta acceder al nombre. Para ello se requiere la activacin del sistema lexical y realizar la seleccin del nombre correspondiente. A la activacin de la representacin verbal se puede acceder a partir de la representacin mnsica visual (rostro) o de cualquiera de las representaciones semnticas del nodo de identidad personal. 5. PRODUCCION ARTICULATORIA: realizada la seleccin lexical el acto de reconocimiento queda plenamente evidenciado por la realizacin articulatoria del nombre seleccionado.

TRASTORNOS DEL PROCESAMIENTO Y RECONOCIMIENTO DE LAS CARAS.

El principal trastorno en el reconocimiento de caras es la prosopagnosia. El trmino Prosopagnosia procede de las races griegas PROSOP que significa Rostro y GNOSIS que significa Conocimiento. El paciente no puede reconocer a sus familiares, amigos y conocidos por el rostro. En los casos graves no se reconoce a s mismo en un espejo, ni en una fotografa. Sin embargo, no hay dificultad en reconocer un rostro como tal: el paciente sabe que un rostro es un rostro, lo que no le puede extraer es su identidad. Puede describir las caractersticas del rostro que ve y puede reconocer de inmediato a las personas por la voz. Es posible que haga reconocimientos deductivos por ciertos rasgos caractersticos como el peinado, las prendas de vestir, lentes y otras claves externas al rostro. El reconocimiento de expresiones emocionales puede estar conservado. El Prosopagnsico puede tener una excelente capacidad de discriminar caractersticas faciales en rostros desconocidos. Esto sugiere que reconocer rostros de familiares y discriminar caractersticas faciales de rostros desconocidos son dos actividades cognoscitivas diferentes (Benton y Allen, 1972). La prosopagnosia se puede asociar con agnosia al color o acromatopsia (Kay y Levine 1982); alteraciones de la imaginacin visual (Levine 1978 y 1985); hipoemocionalidad visual (Russel,1982), zooagnosia y dificultad para identificar individualidades dentro de una categora visual determinada. En ms del 90% de los casos hay defectos del campo visual y en la mitad de ellos es bilateral; cuando es unilateral generalmente compromete el lado izquierdo y el cuadrante superior (Meadows, 1974). La agnosia a los rostros puede ser de dos tipos segn se altere el proceso de construccin del percepto o las huellas de memoria de las caras por alteracin de la unidad de reconocimiento facial. En el primer caso se tratara de una agnosia especfica para las caras (prosopagnosia aperceptiva) y en el segundo, de una amnesia visual especfica para las caras (prosopamnesia o prosopagnosia asociativa). Prosopagnosia aperceptiva: en este caso el paciente puede ver una cara como cara pero falla en el anlisis estructural de la misma y el conjunto no le permite extraer una identidad ni le produce sentimiento de familiaridad. Puede imaginar o soar con caras de familiares y conocidos pero al verlas no evocan su huella de memoria. Estos pacientes tienen adems dificultad en el anlisis visual de rostros desconocidos. Prosopamnesia o Prosopagnosia asociativa: en este caso existe una alteracin del reconocimiento a pesar de un buen anlisis estructural de la cara. El paciente puede identificar el sexo, la raza, la edad, puede parear fotografas de personas desconocidas, expresiones faciales similares, o poses fotogrficas diferentes de la misma persona. El paciente demuestra que construye un buen percepto facial pero no logra a pesar de ello el reconocimiento. No se trata exactamente de una amnesia porque los nodos de identidad personal estn intactos y conserva las memorias semnticas sobre las personas, pero slo

pueden ser activadas a travs de otras vas no visuales como la voz o el nombre. Es decir, dispone del percepto y la memoria semntica, lo que tiene alterado es la unidad de reconocimiento facial. La diferencia entre este trastorno selectivo de la memoria de las caras y la amnesia es que en esta ltima se puede perder la memoria semntica sobre las personas mientras que en la prosopamnesia se conserva. Se ha reportado un caso de un paciente con prosopagnosia recuperada que qued con una amnesia antergrada para nuevos rostros (Tohgi et al, 1994). Esta prosopagnosia antergrada sugiere una desconexin entre el percepto facial intacto y los sistemas mediotemporales de la memoria que impide construir nuevas huellas de memoria de caras. La discriminacin de rostros desconocidos es una actividad visoperceptual desligada de la memoria y de los afectos y por lo tanto sera una tarea ms superficial y especfica relacionada con actividad de las reas de asociacin visual y con la construccin del percepto facial; el reconocimiento de rostros familiares, por el contrario, tiene que ver con la evocacin de procesos mnsicos y afectivos asociados al acto visoperceptual, siendo una tarea mucho ms profunda y probablemente relacionada con la actividad de un mayor nmero de regiones cerebrales: corteza visual, reas de asociacin, estructuras de memoria, estructuras del sistema lmbico y regiones prefrontales. Por esta razn, las prosopagnosias requeriran una lesin mucho ms severa y extensa, bilateral, mientras que la alteracin en la discriminacin de rostros no familiares se puede originar por lesiones menos extensas, unilaterales y por tanto presentarse con ms frecuencia. El tratamiento cognitivo de rostros familiares es diferente al de los rostros desconocidos de la misma manera que el tratamiento de rostros vistos al derecho es diferente al de aquellos vistos al revs (Lopera and Bruyer, 1990).

OTROS TRASTORNOS EN EL RECONOCIMIENTO DE ROSTROS.

Amnesia semntica para las caras: el reconocimiento de rostros puede verse alterado por trastornos del conocimiento semntico de las personas. Esta es una alteracin de los nodos de identidad personal que se manifiesta como una incapacidad para terminar y contextualizar el reconocimiento de una persona a pesar de que se ha construdo un percepto y se ha evocado un sentimiento de familiaridad con su rostro. Anomia para los nombres propios (Prosopanomia): la dificultad para la seleccin adecuada del nombre (acceso lexical), paso final en el proceso de reconocimiento de las personas, es un trastorno de naturaleza lingstica y puede presentarse aunque se haya realizado todo el proceso de construccin del percepto, activado el sentimiento de familiaridad y evocado las memorias semnticas de los nodos de identidad personal. Este es un problema ms comn en las afasias que en las agnosias visuales. Carney and Temple (1993) describieron un caso de alteracin especfica en la denominacin de rostros familiares sin dificultades de reconocimiento ni de denominacin para otros tipos de informacin visual compleja. La percepcin de caras y el acceso a

informacin autobiogrfica de las caras estaba preservada. Esto sugera que se trataba de un posible caso de anomia categorial especfica para las caras o prosopanomia. Paramnesias o falsos reconocimientos: Rapcsak et al (1996) han encontrado que el falso reconocimiento de caras sin prosopagnosia es observado despus de dao prefrontal derecho. Proponen que el falso reconocimiento en pacientes frontales es el resultado del quiebre de la estrategia de decisin para determinar si una cara es de una persona familiar o si slo tiene un parecido a un individuo conocido. El falso reconocimiento prefrontal puede estar relacionado con el fenmeno de la confabulacin, en la cual la familiaridad o una especfica identidad es errneamente atribuda a un estmulo facial sin la activacin de la representacin mnsica subyacente. La metamorfopsia: es un trastorno en la percepcin visual en el que los rostros se ven distorsionados, hay dificultad para discriminar caractersticas faciales y gestos, pero sin alteracin en el reconocimiento de la identidad de las personas. Hipoemocionalidad visual: se han reportado en la literatura casos de prdida del afecto visual asociado a la prosopagnosia (Russell M. Bauer, 1982), Lopera y Ardila, 1992). Se trata de prosopagnsicos que pierden el placer esttico visual. Las reas visuales estaran desconectas de los lbulos temporales y del sistema lmbico por la lesin bilateral del fascculo longitudinal inferior. Es posible que los casos de prosopagnosia con hipoemocionalidad visual correspondan a casos con activacin incompleta de las representaciones afectivas de los nodos de identidad personal.

NEUROANATOMIA DE LAS ALTERACIONES EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS

Inicialmente se aceptaba que una lesin del hemisferio derecho era suficiente para producir prosopagnosia (Hecaen y Angelergues, 1962). La primera hiptesis sobre la localizacin de la lesin se podra formular as: la prosopagnosia se debe a una lesin unilateral derecha que podra estar ubicada principalmente en el lbulo occipital, pero tambin podra ubicarse en el parietal, en el temporal, o en diferentes combinaciones: tmporo-occipital o parieto-occipital (Cole y Prez, 1964). Con Meadows (1974) se plantea lo que podemos llamar la segunda hiptesis sobre localizacin, que podra rezar as: se requiere una lesin bilateral pero la lesin derecha es determinante sobre la izquierda. La clave de la lesiones en ambos hemisferios sera que produjeran una desconexin de las reas visuales de ambos lbulos occipitales del lbulo temporal derecho y del sistema lmbico. Este efecto puede darse por la lesin bilateral del fascculo longitudinal inferior que atraviesa los giros lingual y fusiforme en la regin medio-basal de la unin occpito-temporal. La tercera tesis sobre la anatoma de la prosopagnosia, la ms aceptada hoy en da, es la de Damasio y col (1982) que plantean la necesidad de una lesin BILATERAL Y SIMETRICA de ambos hemisferios cerebrales. Ellos revisaron los resultados

de once necropsias de pacientes que sufrieron prosopagnosia y que han sido publicados y encontraron que todos tenan lesiones bilaterales; adems en todos con excepcin de uno, las lesiones eran relativamente simtricas, aunque no en espejo, en la regin occpito-temporal comprometiendo los giros lingual y fusiforme de ambos lados (ver fig 3).

En los ltimos aos se ha reactivado la idea de que es suficiente la lesin unilateral derecha. Carlesimo y Caltagirone (1995) estudiaron 2 pacientes afectados con prosopagnosia, 45 con lesin cerebral unilateral y 52 sujetos normales con tres pruebas: pareamiento de caras no familiares, identificacin de caras famosas y juicio de edad para caras desconocidas. Los resultados confirman que el hemisferio derecho y particularmente la regin posterior, es crtica para todos los aspectos principales del procesamiento facial. Los pacientes con lesin posterior derecha obtuvieron los peores puntajes en las pruebas. El hemisferio derecho es indispensable para un anlisis visoperceptual de las caras pero se requiere de la participacin de ambos hemisferios para el reconocimiento de rostros familiares. De Renzi et al (1994) reuni 27 casos de prosopagnosia publicados en la literatura en los ltimos aos con evidencias neuroimagenolgicas de lesin limitada exclusivamente al hemisferio derecho. Ellos piensan que en sujetos diestros con un alto grado de especializacin en el procesamiento de caras por parte del hemisferio derecho, una lesin limitada a ste hemisferio sera suficiente para dar lugar a la prosopagnosia, aunque slo en muy pocos casos

es tan marcada que no puede ser compensada por el hemisferio izquierdo. El desarrollo de las neuroimgenes funcionales y de la psicofisiologa comienza a poner a prueba los modelos cognitivos sobre el procesamiento cerebral de los rostros y sus trastornos y promete convertirse en una herramienta muy til para el estudio de estos problemas (Andreasen et al 1996, Bobes et al 1998).

EVALUACION DE LOS TRASTORNOS EN EL PROCESAMIENTO DE CARAS.

La Evaluacin de los trastornos del procesamiento y reconocimiento de caras debe realizarse teniendo en cuenta los diferentes pasos en el procesamiento de la informacin, seleccionando pruebas y tests que permitan evaluar la integridad o disfuncin en cada uno de ellos, lo cual permitir no slo hacer el diagnstico del trastorno sino ubicar el nivel funcional de la alteracin. Evaluacin del proceso de Anlisis estructural del rostro: -Pruebas de reconocimiento categorial (evaluar si el paciente reconoce una cara como cara, dndole a clasificar objetos visuales en categoras). Debe demostrarse que el trastorno en el reconocimiento de caras es relativamente especfico, es decir que no est inmerso en el contexto de una severa agnosia a los objetos visuales. -Tareas de reconocimiento de razas, sexos (evitando al mximo los estmulos externos al rostro que sirvan como claves contextuales para la identificacin). -Pruebas de reconocimiento intracategorial dentro de otras categoras: para demostrar que el trastorno es selectivo a la categora de caras. -Pareamientos de rostros familiares en posiciones fotogrficas diferentes (de perfil y frente) o tomadas en diferentes pocas. -Pareamiento de rostros desconocidos (Test de Benton). -Estimacin de edad, anlisis y reconocimiento de expresiones, lectura labiofacial. Evaluacin de la Unidad de reconocimiento facial: -Pruebas de reconocimiento encubierto o demostracin de familiaridad: lo que se debe buscar es si el paciente puede emitir un juicio de familiaridad aunque no logre hacer el reconocimiento. -Test de seleccin forzada: se presentan parejas de caras donde siempre una de ellas es un rostro familiar y el otro desconocido para que el paciente seleccione el familiar, aunque no pueda realizar reconocimiento explcito. Un porcentaje de aciertos por encima del 50% indica reconocimiento encubierto o implcito. -Tiempos de reaccin en pruebas de identificacin de la congruencia o incongruencia de rostro-nombre: eliminando el reconocimiento consciente, se le pide al paciente que observe rostros famosos asociados a nombres para responder si la asociacin es correcta o incorrecta. Si existe reconocimiento encubierto debe ser ms eficiente en las asociaciones congruentes que en las incongruentes.

-Tiempos de reaccin para reconocer diferentes perfiles de la misma persona: se le presentan parejas de fotografas en diferentes perfiles de rostros familiares y no familiares y se le solicita que informe si las fotos corresponden a la misma persona o no. El tiempo de reaccin es ms corto para decidir sobre los estmulos de rostros familiares que en los desconocidos. -Tarea de clasificacin profesional de nombres propios: se presenta el nombre de un personaje famoso asociado a diferentes caras as: a) cara correcta (estmulo congruente), b) cara incorrecta de personaje de la misma actividad profesional (estimulo incongruente relacionado), c) cara incorrecta de un personaje con actividad profesional no relacionada (estmulo incongruente no relacionado). Un menor tiempo de reaccin en la tarea de identificar los estmulos congruentes con respecto a los incongruentes demuestra reconocimiento encubierto. Este efecto se puede ver incluso para rostros aprendidos de manera implcita despus de la lesin cerebral. -Medidas neurofisiolgicas: Potenciales evocados relacionados y mediciones de resistencia cutnea de la piel: el reconocimiento encubierto o implcito slo ser posible para los prosopamnsicos no para los que tienen trastornos perceptual. Evaluacin del Nodo de identidad Personal: reconocimiento de profesin, lugar de procedencia o residencia, circunstancia en que se conoci, ligazn afectiva, etc. Memorias multimodales, verbales y no verbales con relacin a la persona. Evaluacin del Acceso Lexical: pruebas de denominacin de personajes famosos, pruebas de denominacin de rostros familiares, acceso al nombre a partir de la informacin visual (cara), acceso al nombre a partir de descripciones verbales o de informaciones semnticas. La facilitacin del acceso al nombre a partir de la informacin semntica y el fracaso a partir de la informacin visual indica que el nodo de identidad personal est intacto. Evaluacin del sentido esttico visual: evaluar el placer esttico visual en la percepcin de rostros, paisajes, obras de arte y otros estmulos visuales.

Agradecimientos Este artculo fue realizado gracias al CODI y al CIM (Centro de Investigaciones Mdicas de la U de A ) por su financiacin al proyecto 9808 sobre "Estudio de las alteraciones cerebrales de un paciente prosopagnsico mediante Potenciales relacionados a evento (PRE)".

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