PROLIFERACIONES NEOPLSICAS DE LOS LINFOCITOS

Roco Rodrguez Vzquez Enfermera Clnica II URJC 2013

DEFINICIONES Y CLASIFICACIN
LEUCEMIA: neoplasias con afectacin extensa de la M.O. y normalmente (no siempre) de sangre perifrica. LINFOMA: masas tisulares delimitadas

1. NEOPLASIAS LINFOIDES

2. NEOPLASIAS MIELOIDES
Origen en clulas progenitoras hematopoyticas.

CLASIFICACIN OMS NEOPLASIAS LINFOIDES

CLASIFICACIN OMS NEOPLASIAS LINFOIDES

GENERALIDADES
85-90% son neoplasias de linf B y la mayor parte de las restantes son de linf T. Las neoplasias de linf B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homlogos normales DISEMINACIN (excepto LH y de linf B de la zona marginal). El LH se disemina de forma ordenada: la estadificacin de los linfomas es ms til en el tto. de los LH (linfoma de hodgkin).

GENERALIDADES
2/3 LNH y LH se presentan como aumento no doloroso de ganglios linfticos (>2cm). 1/3 segn afectacin lugar extraganglionar. Leucemias linfocticas : signos y sntomas relacionados con supresin de la hematopoyesis normal.

NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE LINF. T Y B (I y III)

Son leucemias/linfomas linfoblsticos agudos. Leucemias agudas de la infancia (85% linf. B). Las de cel T se presentan como linfomas del timo en varones adolescentes. Principal causa de muerte por ca en nios. La mayora en menores de 15 aos (pico 3 aos), raza blanca. Inicio brusco en das o semanas. Astenia, fiebre, hemorragia. Dolor seo, linfadenopatas, espleno y hepatomegalia. Cefalea y vmitos.

NEOPLASIAS DE PRECURSORES DE LINF. T Y B: pronstico

75-85% se curan. Peor pronstico si < 2 aos; adolescentes o adultos; recuento de blastos en sangre perifrica > 100.000; translocacin. Mejor pronstico: 2-10 aos; recuento bajo de leucocitos; ciertas caractersticas citogenticas.

NEOPLASIAS DE LINF B PERIFRICOS (II)

1.- LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA/LINFOMA LINFOCTICO PEQUEO La LLC es la leucemia ms frecuente en el adulto occidental. Mediana de 60 aos y predominante en el varn 2:1. Linfocitos pequeos en sangre perifrica. Paciente normalmente asintomtico en el diagnstico. Clnica difusa (astenia, anorexia) con linfadenopatas y esplenomegalia. Leucopenia o leucocitosis. Funcin inmunitaria alterada. La evolucin y pronstico dependen de la fase clnica (mediana de supervivencia de 4-6 aos) y de la tendencia a formar tumores ms agresivos.

En la LLC los linfocitos en exceso infiltran progresivamente la mdula sea, los tejidos linfticos (ganglios y bazo fundamentalmente) y otros rganos (hgado). Las manifestaciones clnicas de la enfermedad son consecuencia de dicha infiltracin que desplaza a los elementos normales de la sangre e impide un correcto funcionamiento de los rganos afectos. Adicionalmente, los linfocitos producidos no funcionan correctamente y no pueden cumplir su misin de defensa del organismo.

NEOPLASIAS DE LINF B PERIFRICOS (II)

2.- LINFOMA FOLICULAR Forma ms frecuente de LNH indolente en EEUU (menos en Europa y Asia). Probablemente surja de los linf. B de los centros germinales. Linfadenopatas indoloras generalizadas. Mediana de supervivencia de 7-9 aos. No mejora con tto. agresivo. Quimio a dosis bajas o inmunoterapia en La edad media de diagnstico es de 60-65 aos. La enfermedad es extremadamente recrudecimientos. rara en nios. El linfoma folicular se encuentra principalmente en los ganglios
linfticos, pero tambin puede afectar a bazo, mdula sea, sangre perifrica y anillo de Waldeyer. La piel y el sistema nervioso central se ven afectados en casos excepcionales. Los sntomas aparecen en una fase avanzada de la enfermedad y pueden incluir fiebre, sudores nocturnos y prdida de peso.

NEOPLASIAS DE LINF B PERIFRICOS (II)

3.- LINFOMA DIFUSO DE LINFOCITOS B GRANDES. Forma ms frecuente de LNH. Mediana de edad de 60 aos pero tambin en jvenes y nios. Cel. grandes y patrn de crecimiento difuso. Clnica asociada a masa de crecimiento rpido en localizacin ganglionar o extraganglionar. mormalmente intestinales y cervicales Son tumores agresivos rpidamente mortales sin tto. con quimio combinada intensiva. El 40-50% cura
El linfoma B difuso de clulas grandes (LBDCG) es uno de los tipos mas frecuentes de linfoma y supone aproximadamente el 30% de los casos de linfoma no-Hodgkin en nuestro medio. El LBDCG se llama as porque tienen su origen en clulas de lnea B, las clulas tumorales son linfocitos de tamao grande, y tiene un patrn difuso de invasin de los ganglios linfticos. Es un linfoma de crecimiento rpido, con una tasa elevada de proliferacin celular y comportamiento agresivo, por lo que las localizaciones tumorales tienden a aumentar de volumen a lo largo de das o semanas, hasta que el paciente lo percibe y acude al mdico.

NEOPLASIAS DE LINF B PERIFRICOS (II)

4.- NEOPLASIAS DE CLULAS PLASMTICAS Responsables del 15% de las muertes por neoplasias linfoides. La ms frecuente y mortal es el mieloma mltiple. Normalmente se presenta como masa tumorales dispersas por el esqueleto. El MM es una enfermedad de la 3 edad, ms frecuente en varones y ms con ascendencia africana. Clnica con fracturas patolgicas y dolor crnico, manifestaciones neurolgicas por hipercalcemia e infecciones bacterianas recurrentes. Mediana de supervivencia de 4-6 aos

NEOPLASIAS DE LINF T PERIFRICOS Y LINF. CITOLTICOS NATURALES (IV)

Habitualmente clasificados en cajn de sastre como Linfoma de linf. T perifricos (sin especificar). 5-10% de LNH (ms frecuentes en Asia). Clnica ms frecuente: linfadenopatas generalizadas, a veces con eosinofilia, fiebre, prurito y prdida de peso. Pronstico peor que las neoplasias de linf. B comparables (linfoma difuso de linf. B grandes).

LINFOMA DE HODGKIN (V)

Surge en un nico ganglio o cadena y se disemina primero a los tejidos linfoides contiguos. Se caracteriza por cl gigantes de Reed-Sternberg que liberan factores que inducen al acumulacin de linfocitos, macrfagos y granulocitos. Edad media en el diagnstico: 32 aos. Es curable en la mayora de los casos. Clnica de linfadenopata infolora o con sndrome constitucional. La estadificacin determina el pronstico. Los supervivientes a largo plazo tienen riesgos asociados a la radio y quimioterapia.

NEOPLASIAS MIELOIDES
Origen en clulas progenitoras hematopoyticas. Afectan principalmente a mdula y, en menor grado, a rganos hematopoyticos secundarios. Sntomas relacionados con la alteracin de la hematopoyesis. Clasificacin:
Leucemias mieloides agudas. 2. Sndromes mielodisplsicos. 3. Trastornos mieloproliferativos.
1.

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

La acumulacin de blastos mieloides suprime la hematopoyesis normal. Se presenta en todas las edades aumentando la incidencia con la edad. Diagnstico semanas o meses tras inicio de los sntomas. Clnica relacionada con la anemia, neutropenia y trombocitopenia. Slo el 15-30% queda libre de enfermedad durante 5 aos. Susceptible de transplante de MO cuando es posible.
En la LMA los mieloblastos se producen en exceso, no evolucionan a granulocitos, y van invadiendo progresivamente la mdula sea, desplazando las clulas normales de la sangre, y otros rganos y tejidos (hgado, bazo, piel, sistema nervioso, etc.).

SNDROMES MIELODISPLSICOS
Trastornos de la clula germinativa clonal que deriva en hematopoyesis ineficaz y riesgo alto de transformacin en leucemia mieloide aguda citopenias en sangre perifrica. El SMD primario es una enfermedad de la 3 edad. 1/3 se descubre accidentalmente. Clnica por pancitopenia (reduccin g.rojos, blancos y plaquetas): astenia, infecciones, hemorragias. Mediana de supervivencia de 9-29 meses. En pacientes jvenes: TMO.

TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
Superposicin clnica y morfolgica: aumento del estmulo proliferativo de la MO, citopenias en sangre perifrica y transformacin variable a leucemia aguda. Formas ms relevantes: 1. LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA. 2. POLICITEMIA VERA: con pltora, cianosis e HTA. 3. TROMBOCITOSIS ESENCIAL.