Lactante masculino, sano, de dos meses, que ingresa por irritabilidad, fiebre baja as como edema del dorso

de las manos y antebrazo izquierdo. Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies, tobillos y prpados, aparecen lesiones habonosas en espalda, en miembros inferiores y glteos que al 6to da se tornan purpricas, presenta hematoma en escroto y una deposicin con sangre rutilante, con estado general conservado durante todo el proceso. Se observan anemia y leucocitosis ligeras, coagulacin, funcin renal y sedimento urinario normales. Se diagnostica Prpura de Schnlein-Henoch y se indica tratamiento oral con Prednisona. Evoluciona satisfactoriamente. No recidivas durante un ao de seguimiento. Lo particular de este caso es la dificultad diagnstica que represent la edad del paciente ya que la aparicin de esta entidad en lactantes es excepcional.

INTRODUCCIN La prpura de Schnlein-Henoch es un sndrome vascultico sistmico, de pequeos vasos, con afectacin primaria de la piel, tubo digestivo, articulaciones y riones. (1-5) Es la causa ms frecuente de prpura no trombocitopnica y de vasculitis en nios, las edades ms comnmente afectadas son las comprendidas entre 2 y 8 aos, la distribucin por sexo es 2:1 a favor de los varones. (1), (2), (6). La etiopatogenia de la prpura de Schnlein-Henoch es desconocida actualmente, aunque se postula que puede ser debida a una alteracin inmunolgica, ya que en esta enfermedad se han descrito una gran variedad de anormalidades de la IgA, as como niveles elevados de Citocina, FNT alfa e IL-6. Se ha planteado una asociacin entre esta respuesta inmunitaria alterada y una causa infecciosa y se han descrito casos desencadenados por Streptococcus sp., virus de la hepatitis A y C y Salmonella sp., Mycoplasma, virus de Epstein-Barr, Varicela, parvovirus B19, adenovirus, parainfuenza, Campylobacter y Yersinia, entre otros, tambin se invocan determinados frmacos, alimentos, vacunas, exposicin al fro y picaduras de insecto. (1-3) (6) Sinonimia: Prpura anafilactoide, Prpura vascular PRESENTACIN DE UN CASO Lactante masculino de dos meses con antecedentes pre, peri y postnatales negativos que acude a Urgencias por irritabilidad, fiebre baja y una deposicin semilquida de pequeo volumen, a la exploracin se encuentra edema del dorso de las manos y antebrazo izquierdo. En los complementarios aparece anemia

ligera, leucocitosis con predominio linfoctico, parcial de orina, lquido cefalorraqudeo y rayos x de trax normales. Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies tobillos y prpados. A las 72 horas aparecen lesiones habonosas en espalda, enrojecimiento periauricular, nuevamente fiebre as como cianosis distal, se interpreta como sepsis y se inicia teraputica antibitica y antihistamnica. Al 5to da las lesiones habonosas se observan tambin en extremidades inferiores y regin gltea, al da siguiente se tornan violceas, purpricas, presenta hematoma en escroto as como una deposicin semipastosa con abundante sangre rutilante y un vmito con restos de leche. Sedimento urinario, funcin renal y coagulacin normales. Se plantea el diagnstico de Prpura de SchnleinHenoch y se inicia tratamiento esteroideo con Prednisona. Evoluciona satisfactoriamente en el trmino de 12 das. Se evala en consulta durante un ao no presentando recadas ni afectacin renal en ese perodo.

Fig.1 Edema del dorso de la mano, lesiones purpricas en antebrazo y hematoma en escroto.

Fig.2 Lesiones purpricas en glteos y miembros inferiores y signos inflamatorios en tobillos. La Prpura de Schnlein-Henoch tiene comienzo agudo o insidioso, los sntomas pueden seguir una secuencia de semanas o meses, ms de la mitad presenta febrcula y astenia. (1) Las lesiones por vasculitis provocan angioedema local, que puede preceder a la prpura, especialmente en los miembros inferiores en nios y adultos (zonas declives), esto se atribuye a la mayor presin hidrosttica que conducira al depsito de los inmunocomplejos. La lesin cutnea tpica es inicialmente habonosa, luego hemorrgica (prpura palpable) y finalmente herrumbrosa. (1). La predominante posicin prono/supina de los lactantes podra explicar la diferente localizacin de las lesiones en estas edades, menos relacionadas con el patrn gravedad, como ocurri en nuestro paciente. (1-2) (6). Constatamos toma articular a nivel de tobillos, se plantea que la artritis afecta a ms de las dos terceras partes de los pacientes, se localiza fundamentalmente en rodillas y tobillos y sus manifestaciones se superponen a las del edema, no provocan dao residual, pueden recidivar.(1-2) La afectacin renal (entre 25 y 50% de los casos), se puede presentar desde su inicio pero tambin ms tarde o en sucesivos brotes, condiciona la mayora de las veces el pronstico de la enfermedad a largo plazo. (1), (3), (7) No tuvimos evidencia de participacin renal en la fase aguda ni durante el seguimiento. En nuestro paciente las caractersticas clnicas del edema apuntaron hacia el origen angioneurtico y no present proteinuria, pero la prpura de Schnlein-Henoch puede complicarse con hipoproteinemia que suele deberse al desarrollo de un sndrome nefrtico, en algunos casos se ha documentado una enteropata perdedora de protenas como causa de la misma. (8). Un elemento importante de diagnstico lo constituy la enterorragia. La afectacin del tracto gastrointestinal es generalizada, provoca dolor intermitente

a tipo clico, sangre oculta en heces fecales, diarreas con o sin sangre visible o hematemesis. (1-2) El sangramiento gastrointestinal ocurre hasta en el 50 % de los casos. El punto de hemorragia suele localizarse a nivel de yeyuno o leon, tambin, aunque ms raramente, puede encontrarse en esfago, estmago o colon. (1), (8) Se ha indicado que una afectacin ligera del SNC, como cefaleas y alteraciones del comportamiento, ocurre en un tercio de los casos de prpura de SchnleinHenoch. La patogenia de la afectacin neurolgica no es bien conocida, aunque se piense que probablemente sea multifactorial; parece lgico pensar que exista vasculitis y depsito de inmunocomplejos en el SNC. Es posible adems que el padecimiento simultneo de disfuncin renal, HTA, alteraciones electrolticas o metablicas puedan contribuir o causar las manifestaciones neurolgicas. (1), (5) La irritabilidad de este nio la explicamos en primer lugar por clicos, pero no podemos descartar una afectacin ligera del SNC. El diagnstico es clnico y a menudo sencillo, cuando todos los componentes del proceso estn presentes. Es caracterstico el llamativo contraste entre lo aparatoso de su cuadro cutneo y el buen estado general del paciente. No obstante, es necesario siempre considerar una meningococemia y otras infecciones asociadas a prpura fulminante, tener en cuenta otras enfermedades purpricas, as como la urticaria aguda. (1) El edema agudo hemorrgico del lactante caracterizado por fiebre, lesiones cutneas purpricas grandes y edema, en su forma tpica afecta a lactantes con historia reciente de infeccin de vas respiratorias altas. La erupcin cutnea se inicia con la aparicin sbita de ppulas y placas edematosas y purpricas que van adquiriendo una morfologa anular en medalln, escarapela o iris, de distribucin simtrica, afectando la cara, pabellones auriculares y extremidades, respetando el tronco y las mucosas. No hay participacin visceral. Existe una controversia sobre si el edema agudo hemorrgico del lactante y la prpura de Schnlein-Henoch son dos entidades diferentes o manifestaciones extremas de un mismo proceso, sin embargo, dadas las implicaciones pronsticas, parece razonable que el mdico prctico las considere entidades diferentes. (9) (10) Los estudios de laboratorio no son especficos ni diagnsticos, puede observarse trombocitosis, leucocitosis moderada, eritrosedimentacin acelerada, anemia por prdida aguda o crnica de sangre, inmunocomplejos circulantes, el 50% de los pacientes presentan IgA e IgM elevadas. Existe aumento de ttulos de anticuerpos frente a los diferentes grmenes implicados. (1), (6) En la biopsia cutnea se observa una vasculitis leucocitoclstica con depsitos de IgA en la inmunofluorescencia directa. (1), (6). A nivel renal se observa un deposito mesangial de IgA, en ocasiones de IgM y de fibrina. (1), (3). Las complicaciones ms frecuentes son el Sndrome nefrtico y la perforacin o

invaginacin intestinal, la torsin testicular y las manifestaciones neurolgicas graves son raras. (1) Dada la benignidad del cuadro la conducta teraputica debe ser expectante, con tratamiento sintomtico: hidratacin, dieta blanda, analgesia con Paracetamol para artritis, edema, fiebre y malestar. (1)(2) En el tratamiento de la afectacin abdominal tradicionalmente se han utilizado los corticoides. (1), (2), (6), (8), (9) Se han comunicado casos de prpura y enfermedad inflamatoria intestinal que presentaban valores bajos de factor XIII y evolucionaron satisfactoriamente con el tratamiento sustitutivo con este factor. (8) La terapia con gammaglobulina inespecfica intravenosa es efectiva para el tratamiento de la nefropata por IgA y la prpura de Schnlein-Henoch en adultos, pero hay pocos casos publicados sobre su uso en pacientes con manifestaciones digestivas graves.

BIBLIOGRAFIA
http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/741/1/Enfermedadesraras-Purpura-de-Schonlein-Henoch-Caso-clinico.html