El Sndrome de Landau-Kleffner

Qu es el sndrome de Landau-Kleffner?
El sndrome de Landau-Kleffner (tambin llamado afasia infantil adquirida, afasia epilptica adquirida, o afasia con desorden convulsivo) es un desorden del lenguaje. Frecuentemente se da en nios con un desarrollo normal, generalmente entre los tres y siete aos de edad, y se caracteriza por la prdida gradual o repentina de la capacidad para usar o comprender el lenguaje hablado. En un desorden raro, con aproximadamente 160 casos diagnosticados entre 1957, cuando se identific el primer caso, y 1990.

Cules son los signos del sndrome de Landau-Kleffner?

Los signos tempranos se conocen como agnosia acstica, que hacen que el nio: Repentinamente tenga problemas al entender lo que se le dice. Parezca tener problemas con la audicin -- se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera. Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo.

El lenguaje hablado se ve afectado tarde o temprano, lo que puede conducir a la prdida completa de la capacidad para hablar. Algunos nios desarrollan su propio mtodo de comunicacin, tales como gestos o seas. Aproximadamente el 80 por ciento de los nios con sndrome de LandauKleffner tienen una historia de uno o ms ataques epilpticos que normalmente suceden en la noche. Tienen una actividad elctrica cerebral anormal en ambos lados del cerebro. La audicin y la inteligencia normalmente se confirman normales en los nios con el sndrome de Landau-Kleffner. Sin embargo, la enfermedad puede verse acompaada de problemas psicolgicos o de comportamiento, entre los cuales se encuentran los siguientes: Hiperactividad Agresividad Depresin

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Los sntomas del sndrome de Landau-Kleffner pueden parecerse a otras condiciones o problemas mdicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje

Cmo se diagnostica el sndrome de Landau-Kleffner?

El sndrome de Landau-Kleffner se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma (su acrnimo en ingls es EEG), trazos que muestran las ondas elctricas del cerebro, as como otros exmenes de diagnstico.

Tratamiento del sndrome de Landau-Kleffner

El tratamiento especfico ser determinado por su mdico, o mdicos basndose en lo siguiente: Su edad, su estado general de salud y su historia mdica. Que tan avanzada est la enfermedad. Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad. Su opinin o preferencia. El tratamiento puede incluir medicamentos para las convulsiones y la capacidad del lenguaje. Tambin se recomienda el aprendizaje del lenguaje por seas.

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AFASIA EPILEPTICA ADQUIRIDA (SNDROME DE LANDAUKLEFFNER): ESTUDIO DE UN CASO CON RESPUESTA A LAMOTRIGINA (ACQUIRED EPILEPTIC APHASIA IN A CHILD: LAMOTRIGINE RESPONSE) COMMUNICATION TOPIC: NEUROPEDIATRICS
Authors:

MT. Ferrando-Lucas, R. Gassi, P. Po, A.Sans, C. Escofet, C. Blanco, M. Maristany, J. Lpez- Casas, E. Fernndez- lvarez
Servei de Neurologa. Grupo de trabajo de Neuropsicologa. Unitat Integrada Hospital Sant Joan de Du - Hospital Clinic. Universidad de Barcelona. Pg. Sant Joan de Du, n 2. 08950 - Esplugues LL. (Barcelona).

E-mail: efernand@medicina.ub.es

Abstract
We report the aphasia evolution in a child with Landau-Kleffner syndrome. The propositus is a 4-year-old girl who after the onset of epileptic seizures, myoclonic and myoclonicastatic type, developes an acquired aphasia with a behaviour disorder. The EEG showed a left parieto-temporal spike-wave with tendency to diffusion and continuous spike-wave during the no REM-sleep. Different treatments were tried but only Lamotrigine was succesful in electroclinical normalization. The neuropsycological assessment performed during the acute clinical stage and the performed after controlling epilepsy show an improvement in the neurocognitive functions.

Resumen
Presentamos la evolucin de la afasia en una nia afecta de sndrome de LandauKleffner. Se trata de una nia de 4 aos de edad que tras presentar crisis epilpticas de tipo mioclnico y mioclnico-asttico, desarrolla una afasia adquirida con trastorno de la conducta. El EEG demostr una punta-onda parietotemporal izquierda con tendencia a la difusin y una punta-onda continua durante el sueo no REM. Se ensayaron distintas pautas teraputicas sin resultados. El tratamiento con lamotrigina consigui la normalizacin electroclnica. La valoracin neuropsicolgica realizada durante la fase clnica aguda y posteriormente tras controlar la epilepsia muestra una mejora de las funciones cognitivas.

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En 1957, William Landau y Frank Kleffner publican en Neurology la clnica de 6 pacientes, cuya previa adquisicin del lenguaje haba sido adecuada, y que en el contexto de crisis epilpticas presentaron una severa afasia global, con importante compromiso de la comprensin. Desde ese momento a la actualidad alrededor de 200 casos han sido publicados de esta entidad cuyos criterios diagnsticos se basan en dos aspectos: 1-Clnicos: Deterioro del lenguaje que haba sido normal hasta ese momento, en forma de afasia mixta, apareciendo en un primer momento deterioro de la comprensin que en los casos ms graves adquiere la forma de agnosia auditiva. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas; existe la posibilidad de que las crisis no sean frecuentes, que se trate de crisis nica e incluso que no hayan sido apreciadas nunca crisis clnicas. Las crisis son de semiologa diversa: parciales complejas, generalizadas tnico- clnicas, atnicas. Tambin pueden ser mioclnicas, y as consta en la publicacin primera sobre el sndrome. 2-Electroencefalogrficos: Paroxismos multifocales de polipuntas y punta-onda, de localizacin variable (derecha- izquierda), con tendencia a la

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difusin dentro del mismo hemisferio y al hemisferio contralateral. Adquiere trazado de punta- onda contnua durante el sueo n-REM.

La edad ms frecuente de presentacin oscila entre los 4 y los 7 aos, siendo el caso ms precoz aceptado el de un paciente de 18 meses y el mas tardo, 13 aos. No existen datos concluyentes en cuanto a una mayor incidencia en uno u otro sexo, ni se han descrito antecedentes familiares significativos. La etiologa es igualmente desconocida, habindose invocado causas infecciosas as como vasculares. Otros exmenes complementarios: La neuroimagen, TAC y RM cerebral son normales. Existe evidencia de alteracin de la perfusin (SPECT) e hipometabolismo (PET) en reas cerebrales del lenguaje, en estos pacientes. Se postulan diferentes hipotesis patognicas para el Sndrome de Landau- Kleffner: Lesional: Las alteraciones electroencefalogrficas y del lenguaje serian consecuencia de un proceso inflamatorio. Funcional: Por ablacin de las reas del lenguaje debido a las descargas bilaterales.

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La heterogeneidad del sndrome, defendida por Deona postula causas lesionales, que daran lugar a una clnica de corta duracin, reversible. En otros casos, la duracin de las crisis producira una lesin en hemisferio dominante y el hemisferio no dominante sera responsable de una posibilidad de recuperacin a largo plazo. En un tercer grupo de pacientes, la alteracin bihemisfrica dara lugar a alteraciones irreversibles.

El deterioro del lenguaje, en forma de afasia, puede pasar por un primer estado de mutismo. En la evolucin de la misma puede apreciarse dficit de predominio comprensivo, mixto, o expresivo. Habitualmente, se alteran en primer lugar los aspectos comprensivos. Secundariamente a la comprensin, aparece alteracin de la expresin. Debe ser sealado que la agnosia auditiva verbal es el tipo de afasia ms frecuente, pudiendo llegarse a agnosia auditiva global; sin embargo que se presente como una afasia comprensiva menos severa no invalida el diagnstico, existiendo incluso casos en que en la afasia predomina deterioro de la expresin. Los pacientes presentan adems disprxia orolinguofacial, alteracin de la prosodia y trastorno de conducta, con tendencia al aislamiento o bien a la hipercinesia motivado por la situacin de dificultad para comprender y expresarse, cuando previamente poda hacerlo. La situacin es particularmente dramtica cuando presentan agnosia auditiva. En los casos en que no han aparecido crisis clnicas, puede darse un falso diagnstico de nio psictico. El estudio E.E.G. (vigilia y sueo) aclarar el diagnstico.

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No se encuentra ningn dato patolgico en la exploracin neurolgica de estos pacientes.

Es importante recordar que entre los 4 y 10 aos, en el nio ya pueden reconocerse sndromes afsicos, aunque no idnticos, s con dficit semejantes a los del adulto y que permiten su clasificacin. En este sentido debemos tener presentes los diferentes dficit que podemos hallar, tanto en la vertiente expresiva como comprensiva. Podemos encontrarnos con cuadros de afasia muy florida por el nmero de dficit que se presenten, predominantemente en una u otra rea, o mixtos. Pero lo ms importante es recordar que las afasias pueden tener una manifestacin muy sutil en la que solo se afecte la denominacin, o la capacidad de comprender determinados tipos de estructuras gramaticales, o determinadas categoras semnticas, por ejemplo. Una exploracin con bateras objetivas y apropiadas a la edad del paciente debe formar parte del diagnstico y seguimiento de estos nios. La afasia en la infancia s se diferencia de la del adulto en cuanto a las secuelas. Su evolucin no conoce la gravedad de la del adulto hasta llegar a la pubertad. El sndrome de Landau- Kleffner, es una excepcin. Es la nica afasia adquirida en la edad infantil en que peor es el pronstico cuanto ms precoz haya sido la edad de comienzo de la clnica.

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El tratamiento conoce dos aspectos, el de la epilepsia y el de la afasia. En el primer caso, no existe un frmaco antiepilptico que haya mostrado una eficacia significativa. La norma es la rebelda al control tanto de las crisis como del trazado E.E.G. Existen numerosas propuestas en la literatura, que incluyen el tratamiento con calcioantagonistas, inmunoglobulinas, as como el quirrgico, con seccin transpial, con el fin de evitar la propagacin de las descargas. Con frecuencia debe recurrirse a la politerapia. Dentro de lo decepcionantes que son los diferentes esquemas teraputicos, la politerapia con Valproato y Clobazam ha mostrado eficacia. Corticoterapia: Es utilizada, aadida a los antiepilpticos cuando no se consigue controlar la clnica. La experiencia con los nuevos frmacos antiepilpticos es muy escasa, habiendo sido publicado, a nuestro conocimiento, un solo caso con respuesta positiva a Vigabatrina. La afsasia requiere logoterapia. En los casos ms severos debe recurrirse a lenguajes alternativos. Algunos de estos pacientes deben ser educados como sordomudos: es el caso de la agnosia auditiva. La evolucin es positiva en lo referente a las crisis clnicas y las anomalas E.E.G.

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Sin embargo la evolucin de la afasia es incierta, no existiendo paralelismo entre el control clnico, elctrico y la recuperacin de la afasia, pudiendo esta persistir a pesar de la normalizacin de la situacin crtica. El grado de severidad de la afasia es igualmente impredecible y el pronstico es tanto peor cuanto mas precoz haya sido el inicio de la clnica, al contrario que en el resto de afasias adquiridas en la infancia, que a menor edad del paciente ms fcil es su recuperacin, ver su normalizacin. Esta variabilidad es entendida si se contempla la posibilidad de una heterogeneidad en la patogenia del sndrome, como ha sido referido anteriormente.

El caso clnico que aportamos se trata de una paciente (Andrea) sin antecedentes personales ni familiares de inters patolgico, y que hasta la edad de 3 aos haba tenido un desarrollo motor y del lenguaje adecuado. Escolarizada en Escuela Infantil con buena adaptacin y rendimiento. A esa edad (3 aos 1 mes), presenta un episodio de hipertona y somnolencia que pasa desapercibido. A los 4 aos 7 meses padece varios episodios de mioclonas faciales, con desviacin ocular y de comisura oral. El E.E.G. muestra paroxsmos de punta- onda parieto-temporal izquierda, con tendencia a la difusin homolateral. El trazado de sueo intensifica las descargas, que difunden contralateralmente en sueo n-REM.

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Es instaurado tratamiento con Valproato, consiguiendose el control de las crisis. Dos meses mas tarde, reaparece la clnica, presentando crisis mioclnicas y atnicas. El trazado E.E.G. es de caractersticas semejantes y se aprecian cambios en el lenguaje de la nia, consistentes en alteracin en la fonologa, problemas para encontrar las palabras, as como dificultades en memoria y en prxias orolinguofaciales. Al tratamiento es aadido Clobazan. Persiste la clnica, agravndose, con numerosas crisis diarias, E.E.G. con paroxsmos de puntas y polipunta- onda, de predominio izquierdo, que adquiere trazado de punta- onda continua durante el sueo. La paciente presenta mutismo y alteracin conductual, aislndose y no queriendo relacionarse ms que con su madre, con la que elabora un lenguaje gestual rico. La instauracin de Lamotrigina se sigue de control de crisis y tendencia a la normalizacin de lenguaje y conducta. Al tener que ser suspendido el frmaco por reaccin adversa, reaparece la clnica con toda su gravedad, por lo que es reintroducida muy lentamente, consiguindose nuevamente controlar las crisis, normalizar el E.E.G. y una mejora objetiva del lenguaje, persistiendo la situacin satisfactoria al utilizar el frmaco en monoterapia.

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En siendopositiva.

la

actualidad

la

evolucin

sigue

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La evaluacin neuropsicolgica de la paciente fue efectuada en dos momentos diferentes de su evolucin clnica. El la primera evaluacin la nia se encontraba padeciendo crisis diarias y con la alteracin E.E.G. referida. Una segunda evaluacin, con el fin de poseer datos objetivos de la evolucin de su trastorno del lenguaje, en paralelo a la evolucin de su situacin clnica, fue efectuada tras remitir las crisis y normalizarse el E.E.G. Para determinar el Cociente Intelectual fue elegida una prueba en la que no tuviese que efectuar tareas de lenguaje expresivo ni comprensivo. Los resultados obtenidos, mediante la Escala Internacional Leiter fueron de 108, a pesar de que esta exploracin fue efectuada en un momento de mala situacin de su clnica epilptica. En la Exploracin del Lenguaje, se efectu una primera aproximacin mediante la PLON (Prueba de Lenguaje Oral de Navarra), que ofreci unos resultados de trastorno global, afectando a Forma, Contenido y Uso, con mayor afectacin de la Forma. Los aspectos comprensivos fueron valorados utilizando ITPA (Test Illinois de Habilidades Psicolingsticas) y comprensin de vocabulario, Test de Vocabulario por Imgenes, Peabody. La afectacin de la comprensin era de tal entidad que no pudo ser puntuada la primera prueba. En Peabody, una edad

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equivalente casi inferior en dos aos a su edad cronolgica. Probablemente en la comprensin- ITPA intervinieron tambin factores de memoria, que se ven afectados en esta entidad y de hecho, la revisin de la literatura nos ofrece las dificultades de memoria como una de las secuelas a largo plazo. Alteracin de la prosodia y dificultades en prxias orolinguofaciales tambin fueron apreciadas en nuestra paciente. Tras el control significativamente. clnico, estos parmetros haban mejorado

Los aspectos expresivos del lenguaje fueron evaluados mediante la transcripcin del lenguaje espontneo y provocado en situacin de juego. En la fase de actividad electro- clnica, la paciente presentaba hipoespontaneidad con tendencia al mutismo, aunque colaboraba y responda si se le insista. La colaboracin era muy buena y el contacto con las examinadoras adecuado aunque se inhiba en cuanto le eran requeridas tareas de lenguaje oral. La longitud de los enunciados era de 2- 3 elementos, con importante distorsin fonolgica y sintctica que comprometa su inteligibilidad. Presentaba parafasiassemnticas y daba la impresin que posea tambin rasgos anmicos. Se intent explorar este aspecto mediante la denominacin del Boston, pero no se consigui colaboracin.

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Tras el control significativamente.

de

la

clnica,

la

situacin

haba

cambiado

Espontneamente relataba sus experiencias (viaje, estancia en hotel). La longitud de los enunciados era de 6- 8 elementos. Haban desaparecido las parafasias. La estructura sintctica de las frases era correcta. Persistan dificultades fonolgicas y persista la impresin de anomia. Sin embargo los resultados de la valoracin de denominacin fueron normales. Lo que realmente ocurra, era que la nia, consciente de sus dificultades fonolgicas no empleaba aquellas palabras que ms le costaban pronunciar. De hecho, recurra a estrategias consistentes en ensayar en voz baja la palabra, hasta que consegua su correcta fonologa y entonces la emita. Esta operacin la efectuaba con frecuencia; si se le intentaba ayudar, adoptaba actitud de mutismo. Ello nos llev a una errnea impresin de anomia. La conducta se haba normalizado; asista a clase y aceptaba el contacto con sus compaeros. La evolucin positiva persiste en la actualidad.

El Sndrome de Landau- Kleffener (SLK)nos enfrenta a una discusin no resuelta en la literatura: El del diagnstico diferencial. Existen otras entidades que cursan con epilepsia, punta- onda durante el sueo y trastornos del lenguaje y la conducta: La epilepsia con punta- onda contina durante el sueo (EPOCS) y la epilepsia parcial benigna atpica (EPBA).

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Existe un denominador comn en la edad de comienzo, manifestaciones epilpticas y alteraciones en el E.E.G. tanto en vigilia como en sueo. Aunque descritas como entidades diferentes, se postula en la actualidad que se trate de una misma afeccin con distintos grados de severidad clnica y pronstico, en donde la forma ms benigna sera la EPBA y la mas grave el SLK. Otro aspecto apasionante lo constituye la incgnita si los nios diagnosticados de disfasia comprensiva, con alteraciones en el E.E.G. de sueo, no son sino otro grado mas de este espectro. Es una cuestin que a la que esperamos poder responder dentro de algn tiempo. Por ltimo, deseamos insistir en la conveniencia de que estos pacientes sean valorados en diferentes estadios evolutivos con pruebas baremables en comprensin, y transcripciones en expresin, que nos permitirn tener datos objetivos. Entendemos que la evaluacin de la evolucin del trastorno del lenguaje simplemente por los datos de la anamnesis y pequeas conversaciones durante la consulta son insuficientes y fuente de errores. La buena evolucin de esta paciente tras ser sometida a Lamotrigina, nos abre un campo de perspectivas frente a este frmaco y otros nuevos antiepilpticos. Dado que conocemos los decepcionantes resultados con los frmacos clsicos, la pregunta es si ante estos pacientes no deberamos elegir de entrada los nuevos antiepilpticos. Ser necesaria una mayor experiencia para poder decidirlo.

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