CAPITULO 1 NEUROLOGIA DE LA CONDUCTA

INTRODUCCIN Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una cuestin que ha interesado desde los tiempos ms remotos. El problema tiene, de hecho, races profundas y previas a la aparicin de los trminos neurologa, neuropsicologa o neurologa del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991). De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre el mismo. "Observar sistemticamente las anomalas del comportamiento propio de la especie y localizar en trminos de neuroanatoma macroscpica las lesiones que causan las enfermedades del telencfalo humano e intentar comprender tanto el funcionamiento y las disfunciones de ste, como el substrato de las diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1]. En esta lnea de pensamiento, el gran maestro Henry Hcaen reconoca claramente el nacimiento de la neuropsicologa mucho antes de la creacin de este trmino: "Aunque la neuropsicologa naci mucho antes que se creara este trmino, sus inicios tras la comunicacin de Broca a la Socit d'Anthropologie de Paris, en 1861, han estado sealados por el triunfo del mtodo anatomo-clnico" [2, p. vii]. [Si la Neuropsychologie est ne bien avant que le terme fut cre, ses debuts depuis la communication de Broca la Socit d'Anthropologie de Paris en 1861, on t marqus par le triomphe de la mthode anatomoclinique]. Los grandes maestros y fundadores de la neurologa aportaron conocimientos capitales que constituiran, directa o indirectamente, los cimientos de la moderna aproximacin a las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales. Este proceso conducira a la cristalizacin progresiva de las formas clsicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en los tratados de neurologa contemporneos [3]. No nos detendremos en este aspecto. Por motivos cientficos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebrocomportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie physiologique de Jean-Martin Charcot y Thodule Ribot; la Neuro-psychopathologie de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen que luego se convertira en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral Neurology de los discpulos de Norman Geschwind [1]2. En nuestro pas la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hcaen [4] fue capital y se concaten con las aportaciones de otros autores para constituir una primera aproximacin sistematizada de los conocimientos sobre las bases cerebrales de las actividades mentales.

 Le cortex crbral de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen (primera edicin 1949, segunda edicin 1960) represent un verdadero hito en el desarrollo clnico del conocimiento de las actividades corticales superiores. Su captulo de introduccin es realmente remarcable para la poca. Se ha de destacar el subttulo "tude Neuro-psycho-pathologique" como precedente terminolgico. La obra se centraba bsicamente en una bipolaridad, por un lado una aproximacin topogrfica, "sndromes anatomo-clnicos" (frontal, rolndico, calloso, parietal temporal y occipital), y por otro una aproximacin funcional, calificada de "problemas fisiopsicopatolgicos" (afasias; praxias y gnosias; apraxia; astereognosias; agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de la somatognosia; y alucinaciones y lesiones corticales focales). Le cortex crbral se continu, en cierto modo, con otra obra titulada Introduction la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la firma aislada de Hcaen. Este autor actualiz y ampli los contenidos de la primera obra y se centr en los aspectos funcionales: afasias, apraxias, trastornos de la percepcin y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y la restauracin funcional. En la introduccin Hcaen present la siguiente definicin de neuropsicologa: "La neuropsicologa es la disciplina que trata de las funciones mentales superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [La neuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales suprieures dans leurs rapports avec les structures crbrales]. Una versin ampliada de este continuum de libros se public en ingls con el ttulo Human Neuropsychology (Hcaen y Albert, 1978) [6]. En esta edicin se introdujeron captulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos a patologa del lbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperacin de la funcin. El prefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destac la importancia de la obra de Hcaen: "...Henry Hcaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo. Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamiento bsico diario que paradjicamente es fcil olvidar su papel" [4, p. v] [...Henry Hcaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributions have become so much a part of our basic everyday thinking that is paradoxically easy to forget his role]. Se puede ver, en consecuencia, la evolucin de una obra -con cambios de autores y ttulos- y se puede considerar esta evolucin como el reflejo del cambio de ideas y aproximaciones acontecidas entre 1949 y 1978 (tres dcadas!). Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edicin de "Le cortex crebral", y mediados de los sesenta (1966) -quince aos- descollan una serie de autores importantes, que van a contribuir decididamente al desarrollo y la consolidacin, directa o indirectamente, de la neurologa de la conducta: Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny Brown [12] entre otros. Durante estos tres lustros destaca,

tambin, un conjunto de libros que recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que se suman al proceso de configuracin de la neuropsicologa. Entre estos libros cabe destacar los editados por Adrian, Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme y O'Connor [14]; Halpern [15]; De Reuck y O'Connor [16]; y Eccles [17]. Sus aportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado en nuestro medio. Aos 70 El inicio de los aos setenta est marcado por tres "neuropsicologas". La Introduccin a la Neuropsicologa de Benton (1971)[18], la de Hcaen (1972)[5], y la de Luria (1973, 1974)[19-21], y por la Behavioral neurology de Pincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologas" son posteriores: la "breve" (un abrg) de Barbizet y Duizabo (1977) [23]; la Human Neuropsychology de Hcaen y Albert (1978)[6] que se ha de ver como la continuacin de Le cortex crbral de Ajuriaguerra y Hcaen, la ms clnica y sinttica de Walsh (1978)[24]; la americana "de editores" de Heilman y Valenstein (1979) 3[25]. Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo de un corpus de conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de la neuropsicologa experimental entre los aos sesenta y setenta. Si bien el desarrollo inicial de la neuropsicologa se bas en el estudio de casos individuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploracin se fundamentaba en la descripcin de los sntomas sin que existieran mtodos estandarizados. Los diseos propios de la psicologa experimental con grupos de sujetos sometidos a distintos tratamientos experimentales (en el caso de la neuropsicologa lesiones), protocolos estandarizados y seguimientos sistemticos, se inician en los aos sesentasetenta. Los trabajos de distintos autores se dirigieron al estudio de la percepcin espacial, memoria, lenguaje, atencin, emociones, praxis, etc. El estudio sistemtico de pacientes sometidos a intervenciones quirrgicas para el tratamiento de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milner en el Montreal Neurological Institute, represent un nuevo avance metodolgico y cientfico. Tambin se han de destacar las aportaciones de Roger Sperry en el mbito de las callosotomas. Estas tcnicas quirrgicas implicaron el desarrollo de metodologas cognitivas para conocer el estado funcional de los pacientes. Aos 80 En los aos ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan la aproximacin "de autor" erudita y completa, de Dimond (1980)[26]; o la ms acadmica o "libro de texto" de Kolb y Wishaw (1980)[27]. La Neuropsicologa editada por J. Pea-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas (1983)[28] fue la primera obra de estas caractersticas generales en Espaa. Cabe destacar la Localization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] que aport una clara novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededor de los problemas de la localizacin cerebral de la funcin. La obra Principles of Behavioral Neurology editada por Marcel Mesulam (1984)[30] constituy otro clsico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement editada por Mihai Ioan Botez (1987, segunda edicin de 1997)[31] contiene una especie de vuelta a los orgenes ya que el libro se organiza en bases generales, en funciones y en sndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.) al igual que el libro de Ajuriaguerra y Hcaen.

En los aos ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en el ulterior desarrollo de la neuropsicologa, la Human Cognitive Neuropsychology de Andrew W. Ellis y Andrew W.Young (1988)[32]6. Esta obra establece claramente los principios de la "neuropsicologa cognitiva", destacando los conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas funcionales (modelos) de las funciones estudiadas. La semiologa clnica (las capacidades afectadas y preservadas) se analizan en relacin con un modelo sobre el procesamiento normal. Aos 90 Los aos noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychology editado por Franois Boller y Jordan Grafman (apareciendo volmenes hasta el ao 1997) [33]. Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine de Xavier Seron y Marc Jannerod (1994) [34], la Behavioral Neurology and Neuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J. Farah (1997)[35], o la reciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology de Gianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999)[36]. En 1994 aparece en Colombia la Neuropsicologa clnica de Alfredo Ardila y Mnica Rosselli [37], "como texto bsico de entrenamiento universitario en neuropsicologa"7, dos aos mas tarde, en 1994, le sigue en Espaa otra obra de neuropsicologa dirigida a estudiantes de las facultades de Psicologa, es la Neuropsicologa de Junqu y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro Neuropsicologia, das bases anatomicas rehabilitaao [39], editado por Ricardo Nitrini, Paulo Caramelly y Letcia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodrguez editan en Buenos Aires la primera Neuropsicologa infantil [40] en espaol. En resumen: la aparicin de las "neuropsicologas fundacionales" a principios de los 70 representa una abierta y clara cristalizacin del saber neuropsicolgico, y una inflexin en el desarrollo de la especializacin. La gran diversificacin de temticas neuropsicolgicas se produce alrededor de 1975, cuando aparecen libros especializados. Los aos ochenta y noventa aportan nuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook of Neuropsychology y la irrupcin de la "neuropsicologa cognitiva". En 1974 aparece en nuestro pas la primera aproximacin sistematizada de BarraquerBordas en neuropsicologa, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Esta obra cabe situarla en la lnea de las obras de revisin y actualizacin (cfr. infra) pero centrndose en el mbito del lenguaje, la gestualidad y el reconocimiento. La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria signific un nuevo impulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de la neuropsicologa en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The working brain. An introduction to Neuropsychology (del ao 1973), versin inglesa discretamente modificada de la versin rusa Osnovnii neiropsijologii (Fundamentos de neuropsicologa), que lleg a su edicin castellana (a partir de la inglesa) con el nombre de El cerebro en accin (1974). La obra de Luria signific una concepcin integral de la neuropsicologa. Todo pareca estar claramente concatenado: la concepcin terica, los mtodos clnicos, los sndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, por

ejemplo, muchos colegas siguieron la clasificacin de Luria y aceptaron, casi como dogma, los mecanismos fisiopatolgicos propuestos por este autor en cada forma clnica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicologa a travs de Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor. En los aspectos prcticos los psiclogos, fundamentalmente en el rea de la psicometra y relacionados con la clnica psiquitrica, realizaban exploraciones mediante tests "de organicidad" (!). La obra de Luria iba a representar un revulsivo importante y un cambio de objetivos para los seguidores de la psicometra pura y dura. Pero no todos captaron claramente el mensaje de Luria.
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El trmino "Neuropsicologa" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-1958). Este autor experimentalista us el trmino en el contexto de las lesiones cerebrales y la conducta en una presentacin que realiz en el ao 1936 ante la Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su conferencia apareci publicada en 1937 (Lashley, KA. Functional determinants of cerebral localization. Archives of Neurology and Psychology, 1937; 38:371-387). A pesar de esta atribucin, Lashley no fue el primero en usar este trmino. Dado que Lashley cita el libro de Goldstein de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antes de 1936 hace pensar que la toma de Goldstein (ver: Finger S. History of Neuropsychology. En: DW (ed.) "Neuropsychology". San Diego: Academic Press, 1994:1-28). La palabra "neuropsicologa" haba sido usada en 1913 por William Osler (18491919) en una conferencia sobre la formacin de la Phipps Psychiatric Clinic. Osler utiliz el trmino "neuro-psychology" en el contexto de la idea de que los estudiantes deberan tomar cursos sobre los trastornos mentales (Osler W. Specialism in the general hospital. Johns Hopkins Hospital Bulletin, 1913:24:167233. Kurt Goldtein (1878-1965) tambin us el trmino neuropsicologa en su clsico Der Aufbau des Organismus (La construccin del organismo), publicado en 1934. Esta obra se public en ingls en el ao 1939 con el siguiente ttulo y subttulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology Derived from Pathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological" aparece en la introduccin del teme de los procesos aberrantes del pensamiento que aparecen en pacientes con lesiones cerebrales. A pesar de lo que se acaba de exponer en los prrafos precedentes, el punto central del tema, ms all del trmino, lo constituye la primera sistematizacin de los conocimientos, ms que una declaracin de principios. Cabe destacar que la reciente segunda edicin del libro "Principles of Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el ttulo "Principles of Behavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University Press, 2000). Tambin es significativo que la reunin administrativa de la Seccin de "Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology, en San Diego (2000), se planteara discusin terminolgica. El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto y se han sucedido dos ediciones, la ltima (3) de 1994. Nueva York: Oxford University Press. Feinberg y Farah (1997) llaman la atencin sobre el hecho de que a pesar del gran progreso de este periodo, la neuropsicologa experimental permaneca distinta y relativamente desconocida en el mbito de la psicologa acadmica.

La segunda edicin del libro editado por Kertesz se titula Localization and Neuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994). En 1996 los autores publican una edicin ampliada en la que incluyen una serie de lecturas sobre los temas de la primera edicin. Por este motivo el libro lleva el subttulo de A textbook with readings. Cita de la contraportada.

DE LA NEUROPSICOLOGA COMO ENCUENTRO EN LAS FRAGMENTACIONES PROFESIONALES Progresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, han cristalizado en la actualidad tres disciplinas relacionadas que tienen objetivos compartidos, pero distintas bases cientficas e histricas y claras diferencias en relacin con los profesionales que las cultivan y sus organizaciones profesionales as como en los mtodos de trabajo y de intervencin teraputica. Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatra, la neuropsicologa y la neurologa de la conducta. En los prrafos siguientes se exponen brevemente y se complementan los rasgos y las diferencias, a veces de matiz, entre estas disciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings (1995). La neuropsiquiatra, desarrollada por psiquiatras, se centra ms en la neurofisiologa y la neuropatologa relacionadas con enfermedades mentales (depresin, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacientes eminentemente neurolgicos que padecen secuelas de accidentes vasculares, epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su mtodo principal es la historia psiquitrica y la descripcin psicopatolgica. A esta disciplina se podra aproximar la psicogeriatra. Esta disciplina, tambin eminentemente desarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las alteraciones psiquitricas relacionadas con la ancianidad, en este mbito unos profesionales se centran ms en la vertiente neurolgica (demencias, fundamentalmente), mientras que otros se centran en la vertiente ms psiquitrica (depresiones, delirios, etc.). La neuropsicologa, desarrollada por psiclogos, se centra en los mecanismos cognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades visuoespaciales, ejecutivas, etc., en relacin con mecanismos mediados por estructuras cerebrales. La neuropsicologa se sita en los confines de la neurologa clnica, de la psicologa general y experimental. Su principal mtodo de evaluacin son los tests estandarizados, mientras que su principal foco teraputico es la rehabilitacin cognitiva y la psicoterapia. La neurologa de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuacin se comentan: Profesional implicado: la neurologa de la conducta la realiza un mdico neurlogo que se ha especializado en este mbito. En nuestro medio est pendiente de acuerdos la acreditacin necesaria para la especializacin.

 Bases tericas: Los sndromes clnico topogrficos clsicos (afasias, apraxias, agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la especialidad, pero a estos conocimientos se incorporan las aportaciones ms moleculares de la llamada "neuropsicologa cognitiva". Aunque en un sentido original e histrico los sndromes focales hayan constituido las bases, la neurologa no es en absoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas del saber como la psicologa, la lingstica o la sociologa. Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las bases de la neurologa de la conducta. Esto quiere decir que el profesional se aproxima al problema con conocimientos de fisiopatologa general, y especficos de fisiopatologa neurolgica. Conoce, adems, las entidades clnicas no neurolgicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en un caso determinado. Las neurociencias en general (neuropatologa, neurobiologa, neurogentica, neurofisiologa, neuroqumica, neurofarmacologa, neuroimagen, etc.) aportan mucha informacin que se usar en el estudio y la comprensin de la enfermedad. Foco de trabajo: La correlacin neuropatolgica constituye en foco principal. El diagnstico y la evaluacin de las lesiones del sistema nervioso es la actividad general del neurlogo, que en el caso de la neurologa de la conducta se centra en el cerebro. Si bien la correlacin neuropatolgica ha sido tradicionalmente el foco principal, la neurologa no ha sido en absoluto ajena a las aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos cognitivos. La aproximacin actual debe ir encaminada al estudio de las alteraciones cognitivas y del comportamiento en el mbito de entidades nosolgicas definidas: enfermedad de Parkison, esclerosis mltiple, epilepsia, demencias, traumatismos craneoenceflicos, etc. En este enfoque -superndose la visin clsica de los sndromes focales que podamos llamar de "afasias, apraxias, agnosias"- permite que el neurlogo pueda realizar el tratamiento de los pacientes con mayor base y formacin. Ejemplos de esta aproximacin se encuentran en los libros editados por White (1992)[43], Grant y Adams (1996, 2. ed.)[44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)[45]. Mtodo: El neurlogo del comportamiento realiza bsicamente una evaluacin dirigida a la cognicin en el contexto neurolgico general del paciente. Las alteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia del paciente y de las exploraciones complementarias neurolgicas. En este apartado es en donde la actividad se concatena con la del neuropsiclogo quien aportar -entre otros- los datos obtenidos mediante test estandarizados. El neurlogo especializado en neurologa de la conducta ha de conocer los principios de la "neuropsicometra" y las caractersticas, indicaciones y el valor especfico de cada test neuropsicolgico. Es evidente que ante cada problema especfico el neurlogo usar los instrumentos necesarios.

 Terapia: La intervencin teraputica del neurlogo se centra en la enfermedad de base. En este mbito el neurlogo incide en los aspectos ms importantes del proceso de afectacin cognitiva: en la etiologa y en la fisiopatologa biolgica. El uso de frmacos es la terapia fundamental pero el neurlogo tambin puede indicar otras intervenciones o participar en decisiones que tomar un equipo. nicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitir superar las divisiones artificiales provocadas por las organizaciones profesionales o titulaciones de base. El gran problema aparece cuando las posiciones vienen determinadas en funcin del profesional y no del paciente y de la profesin [46] 8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes la profesin se beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistema sanitario se incrementa. De otra forma la trivializacin de la neuropsicologa -y de la neurologa de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto para los otros profesionales como para la administracin. Es en este sentido importante que los neurlogos incrementen sus habilidades clnicas y realicen una aproximacin interdisciplinar a travs de formacin en todos los mbitos pertinentes. La organizacin de cursos de formacin para residentes por parte del Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la SEN constituye un hito en este proceso.
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Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A. Bieliauskas en la "Divisin 40" de la American Psychological Association. En esta presentacin se destacaba la necesidad de estndares de formacin en neuropsicologa. Algunas de las ideas y duras crticas vertidas en su conferencia sobre los psiclogos seran aplicables a los neurlogos. Un ejemplo fcil sera el siguiente: De qu sirve contratar a un neurlogo especializado -o a un neuropsiclogo- que se limita a realizar largas exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestin tiene una "afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurlogo con mnima formacin? Si su aportacin es crucial en el manejo del paciente las cosas cambian radicalmente. Otro ejemplo: De qu sirven largas exploraciones neuropsicolgicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales exploraciones para otros objetivos? Aportan lo mismo los test breves que los largos para tomar decisiones prcticas? El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatra" pagadas con dinero pblico que incorporan a psiclogos sin formacin en neuropsicologa simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo. Los diagnsticos inadecuados porque el test seala problemas "subcorticales" o "frontales", sin que exista una evaluacin clnica por un neurlogo competente son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estos casos como dira Bieliauskas se ha mirado por el profesional y no por el paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se ha trivializado a la profesin. Este mismo desastre se puede observar en la misma estructura de las "Unidades" que de repente incorporan como responsables a profesionales que nunca haban trabajado en el mbito. Estos hechos tienen un coste social grave. El papel de la SEN en la defensa de la profesionalidad ha de ser un hecho incuestionable.