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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Victorio Cuenca. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.

INTRODUCCIN La enfermedad de Kawasaki ( sndrome linfonodular mucocutneo) es una vasculitis generalizada de pequeos y medianos vasos, de etiologa no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. EPIDEMIOLOGA Es la primera causa de cardiopata adquirida en nios en pases desarrollados. La incidencia es muy variable segn la geografa; en Japn es de 90 casos por cada 100000 nios menores de 5 aos. En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100000. Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asitica sobre la caucsica y la raza afroamericana. Tambin es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en nios menores de 8 aos y ms de la mitad en menores de 5. ETIOLOGA An es desconocida, si bien los datos clnicos y epidemiolgicos sugieren fuertemente la etiologa infecciosa: Predominio en invierno y primavera. Han sido descritos bien documentados diversos brotes de la enfermedad, principalmente en Japn.

En diversos estudios se ha relacionado con la infeccin por Parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien no hay datos suficientes para evidenciarlo. Tambin ha sido relacionado con los sndromes del shock txico estafiloccico y estreptoccico, con los que tiene algunos puntos en comn en la clnica y en su patogenia. Se piensa que la enfermedad de Kawasaki est mediada por superantgenos, producindose la activacin del sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes. CLNICA Para el diagnstico de la enfermedad de Kawasaki clsica, tenemos los siguientes criterios diagnsticos: 1) Fiebre al menos cinco das. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: 2) Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 3) Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 4) Rash generalizado polimrfico, confluyente no vesiculoso. 5) Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los dedos.

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6) Adenopatas cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. Si estos criterios no se cumplen tal y como hemos indicado, y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coronariografa, hablamos entonces de Kawasaki atpico. Algunos autores distinguen el Kawasaki incompleto, que es cuando slo se cumplen parte de los criterios, no hay afectacin cardiaca, pero la sospecha clnica contina siendo enfermedad de Kawasaki. Otros hallazgos que podemos encontrar en la clnica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vmitos. Tambin puede cursar con uretritis con piuria estril (70%), disfuncin heptica leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis asptica (25 %). El porcentaje de afectacin coronaria en nios no tratados asciende al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios son los menores de un ao y mayores de ocho, aquellos con fiebre ms de 10 das, y en los que persiste la sintomatologa y las alteraciones analticas a pesar de tratamiento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen tpicamente entre la primera y la cuarta semana del inicio de los sntomas. Tambin se puede acompaar de aneurismas de grandes arterias ( iliaca, femoral, renal), y de carditis; miopericarditis, con insuficiencia cardiaca (<5%), derrame pericrdico ( 20-40%), regurgitacin mitral y artica. La carditis generalmente se resuelve al ceder la fiebre. En aquellos pacientes con ectasia o leve dilatacin coronaria, las dimensiones de las coronarias, generalmente vuelven a la normalidad tras 6 8 semanas del inicio de los sntomas. El 50 % de los aneurismas coronarios no gigantes pueden regresar a su dimetro habitual en uno o dos aos, pero este proceso se puede ver acompaado de aparicin de estenosis en estas arterias, por fibrosis de la pared del vaso.

La tasa de mortalidad es menor al 0.01%, y es debida a la aparicin de un infarto agudo de miocardio, resultado de la oclusin coronaria por trombosis o por estenosis progresiva de las mismas. TEST DIAGNSTICOS En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil; Protena C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1 h.); plaquetas inicialmente normales, elevndose en la 2 semana a ms de 500 mil /mcl; elevacin de transaminasas; piuria estril con ligera proteinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografas; ver en seguimiento a largo plazo. TRATAMIENTO El tratamiento va dirigido en la fase aguda a reducir los procesos inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. El paciente debe guardar reposo absoluto en cama durante la fase aguda. ASPIRINA. La dosis inicial es de 80100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cuatro das posteriores a la desaparicin de la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5 mg / k / d. IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se administrar a razn de 2 g / k, en dosis nica, lentamente ( duracin de la infusin 10-12 horas). Debe ser administrada de forma precoz, pues su eficacia es dudosa si se realiza tras el dcimo da desde la aparicin de los sntomas. Aquellos pacientes que no mejoren o recaigan, recibirn una nueva dosis de inmunoglobulinas. An est por aclarar si los corticoides y la ciclosporina A van a formar parte de la teraputica de estos pacientes.

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Un tratamiento correcto en la fase aguda, reduce la tasa de afectacin cardiaca de un 20% a menos de un 5%. SEGUIMIENTO CARDIOLGICO A LARGO PLAZO Pruebas diagnsticas

lateral) o fusiformes. Segn su tamao, los clasificamos en pequeos (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm). Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su dimetro es mayor que el normal, se describe como ectsica. Pruebas de estrs miocrdico

Electrocardiograma Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocrdica, aunque tambin podemos encontrarnos prolongacin de intervalos PR y QT, disminucin de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo. Ecocardiografa Es la primera prueba cardiolgica a realizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de stas. La primera ecografa se debe realizar en el momento del diagnstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial nfasis en la anatoma coronaria, funcin ventricular, funcin valvular y pericardio (descartar derrame). Las coronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyeccin de cuatro y dos cmaras. Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los dimetros internos de stas. En esta primera ecografa es frecuente tener que sedar al paciente con hidrato de cloral u otros hipnticos de accin corta, pues los pacientes suelen ser nios pequeos, que en la fase aguda se encuentran con fiebre y con irritabilidad importante. Debemos testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su nmero, situacin. Morfologa: saculares (igual dimetro axial y Pueden realizarse tanto pruebas de estrs con ejercicio fsico o farmacolgicas. Estas ltimas son preferibles en nios pequeos. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si solamente se examina la isquemia durante el estrs mediante monitorizacin de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado con radionclidos de captacin miocrdica y/o ecocardiografa durante el estrs y posterior, stas mejoran significativamente. Coronariografa Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusin de la circulacin, circulacin colateral. Su limitacin se encuentra en que slo aprecia la luz intracoronaria y no la pared, por lo que puede no detectar cambios proliferativos y fibrosis de la misma. Antes de realizarse debe valorarse el cociente riesgo-beneficio. Manejo y estratificacin del riesgo Como ya se ha indicado previamente, la primera ecocargiografa se debe realizar en cuanto se sospeche que el paciente presenta la enfermedad. El segundo examen ha de ser realizado a los 14 das del inicio de los sntomas, pues algunas de las alteraciones de las coronarias pueden aparecer en tan corto plazo. Una tercera ecografa se realizar a las 6- 8 semanas desde el inicio de la en-

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fermedad, cuando los signos y sntomas de inflamacin han remitido. Y en los pacientes sin afectacin coronaria, con ectasia coronaria o con un nico aneurisma pequeo, la repetiremos a los 6- 12 meses del inicio de los sntomas. Cuando el nio no presenta afectacin coronaria pasado un ao de la enfermedad, no hay ningn beneficio en seguir hacindole controles. Si bien presentara ectasia coronaria, deber ser seguido cada 3 aos con ecocardiografa. Si el paciente presentara estenosis o trombosis coronaria, las revisiones se harn peridicamente y segn si el paciente presente clnica, habiendo que realizar ecocardiograma y electrocardiograma. Si la clnica o estas pruebas sugieren isquemia miocrdica, debern realizarse pruebas de estrs miocrdico o coronariografa. Estratificacin del riesgo Nivel 1: Pacientes sin afectacin coronaria. No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad. Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desaparece tras la fase aguda). No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas. Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas. No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad. Sin embargo, algunos cardilogos consideran necesaria su revisin cada 3 aos. Nivel 3: Pacientes con un aneurisma pequeo o mediano aislado. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo.

Para prevenir el sndrome de Reye, si el paciente presentara exposicin a varicela o influenza, ser sustituida por dipiridamol (2-3 mg/ k, dos o tres veces diarias). Se recomienda vacunar contra la gripe. No precisan restriccin de actividad fsica tras 8 semanas del inicio de los sntomas, si bien las pruebas de estrs miocrdico pueden ser tiles para valorarlo. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma y electrocardiograma. Por encima de los 10 aos de edad se recomiendan realizar test de estrs miocrdico. La coronariografa slo est indicada si estos test son positivos o si el ecocardiograma sugiere una estenosis significativa en la arteria coronaria. Nivel 4: Pacientes con al menos un aneurisma grande o varios pequeos o medianos. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. La actividad fsica no debe ser restringida, pero en mayores de 10 aos hay que realizar anualmente pruebas de perfusin miocrdica. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Seguimientos anuales por el cardilogo, con ecocardiograma, electrocardiograma y radiografa de trax. Algunos autores prefieren hacer electrocardiogramas cada 6 meses. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos. Coronariografa: Est indicada si estos test son positivos o si se sospechara una obstruccin coronaria subclnica por

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distintos sntomas, como el dolor torcico atpico. Nivel 5: Pacientes con obstruccin coronaria confirmada con coronariografa. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / da debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. Antagonistas del calcio deben ser considerados para reducir el consumo de oxgeno miocrdico. Las recomendaciones de ejercicio fsico no competitivo de baja o moderada intensidad deben ser guiadas por los test de estrs miocrdico. La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el ejercicio fsico isomtrico. Evaluacin cardiolgica con ecocardiograma y electrocardiograma deben ser semestrales. Holter anual para detectar arritmias malignas. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera

necesario, en menores de 10 aos se pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos. La coronariografa est indicada para contemplar indicacin quirrgica de bypass aortocoronario o de angioplastia percutnea. Tratamiento fibrinoltico Se aconseja en aquellos pacientes que presenten un infarto agudo de miocardio. Revascularizacin quirrgica Presenta limitaciones en pacientes menores de 5 aos, pues los bypass de vena safena tienen malos resultados a medio plazo y los de arteria mamaria son tcnicamente difciles de realizar en estas edades. En pacientes mayores de esta edad los bypass con mamaria interna y arteria gastroepiploica han presentado mejores resultados que con safenas.

Nivel 1 Antiagregantes No plaquetarios a largo plazo Actividad fsica No restriccin recomendada

Nivel 2 No No restriccin

Nivel 3 S Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro

Nivel 4 S y/o anticoagulantes Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro. Realizar test de estrs. Semestral.

Nivel 5 S y/o anticoagulantes Valorar ejercicio leve o moderado segn test de estrs.

Seguimiento car- No indicado Cada tres aos. Anual. pasado el ao. diolgico No indicada. No indicada. Slo indicada Indicada si los Coronariografa si los test de test de estrs selectiva estrs son po- son positivos y sitivos. si hay sospecha clnica o subclnica de isquemia.

Semestral. Indicada para valorar posibilidades teraputicas

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