Anemia drepanoctica o de clulas falciformes

Es una enfermedad de la sangre de origen hereditario, ocurre cuando una

persona hereda dos genes anmalos (uno de cada progenitor), lo que
determina que sus glbulos rojos tengan una forma anmala.
Los glbulos rojos contienen hemoglobina, una protena cuya funcin principal
es transportar oxgeno en todo el organismo. Una molcula de hemoglobina es
un tetrmero 22 (dos cadenas idnticas y dos cadenas idnticas).
Hemoglobina A o HbA
Es la hemoglobina normal que se encuentran en los glbulos rojos permitiendo
que se desplacen fcilmente por el torrente sanguneo.
Los glbulos rojos normales tienen formas de discos bicncavos, son blandos y
flexibles, lo que les permite pasar incluso a travs de vasos sanguneos muy
estrechos, permanecen aproximadamente 4 meses en el torrente sanguneo.
Causa:
Es causada por un error en el gen responsable de la produccin o fabricacin
de la hemoglobina normal (A) que debe de ser transportada en los glbulos
rojos.
Hemoglobina S o HbS
Es la hemoglobina anormal que causa la anemia drepanoctica, estas
molculas tienden a amontonarse, convirtiendo los glbulos rojos en unas
clulas pegajosas, rgidas, ms frgiles y adoptan una forma similar a la de una
hoz.
Los glbulos rojos en vez de desplazarse fcilmente por el torrente sanguneo,
pueden obstruir vasos sanguneos, impidiendo que los tejidos corporales
reciban el oxgeno que necesitan para funcionar y mantenerse sanos, se
descomponen al cabo de 10 a 20 das, lo que suele provocar anemia, la cual se
produce cuando la cantidad de glbulos rojos que hay en el cuerpo (o la
cantidad de hemoglobina) est por debajo de lo normal.